logo

Какво е агранулоцитоза - причини, симптоми и лечение

Какво е това? Агранулоцитозата е патологично състояние, основният диагностичен критерий на който е намаляване на общия кръвен брой (във формулата) на общото ниво на левкоцитите до 1 109 / l точно поради гранулоцитната фракция.

Гранулоцитите са популация от левкоцити, съдържащи ядрото. На свой ред те се разделят на три субпопулации - базофили, неутрофили и еозинофили. Името на всеки от тях се дължи на особеностите на оцветяването, които показват биохимичния състав.

Условно се счита, че неутрофилите осигуряват антибактериален имунитет, еозинофили - антипаразитни. Така основната характеристика и най-значимият фактор за заплахата за живота на пациента е внезапната загуба на способността да се противопоставят на различни инфекции.

Причини за възникване на агранулоцитоза

Когато автоимунната форма на синдрома във функционирането на имунната система настъпи някакъв неуспех, в резултат на което тя произвежда антитела (така наречените автоантитела), атакуващи гранулоцитите, като по този начин причиняват тяхната смърт.

Чести причини за заболяването:

  1. Вирусните инфекции (причинени от вируса Епщайн-Бар, цитомегаловирус, жълта треска, вирусен хепатит) обикновено са придружени от умерена неутропения, но в някои случаи може да се развие агранулоцитоза.
  2. Йонизираща радиация и лъчева терапия, химикали (бензол), инсектициди.
  3. Автоимунни заболявания (например, лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит).
  4. Тежки генерализирани инфекции (бактериални и вирусни).
  5. Измършавяване.
  6. Генетични нарушения.

Лекарствата могат да причинят агранулоцитоза в резултат на директно потискане на образуването на кръв (цитостатици, валпроева киселина, карбамазепин, бета-лактамни антибиотици) или като хаптени (препарати от злато, антитироидни лекарства и др.).

форма

Агранулоцитозата е вродена и придобита. Вродената е свързана с генетични фактори и е изключително рядка.

Придобитите форми на агранулоцитоза се откриват с честота 1 случай на 1 300 души. По-горе беше описано, че в зависимост от характеристиките на патологичния механизъм, на който се основава смъртта на гранулоцитите, се разграничават следните видове:

  • миелотоксична (цитотоксична болест);
  • автоимунна;
  • хаптен (лекарствен).

Известна е също и генетичната (идиопатична) форма, при която не може да се установи причината за развитието на агранулоцитоза.

По естеството на курса агранулоцитозата е остра и хронична.

Симптоми на агранулоцитоза

Симптоматологията започва да се появява след като съдържанието на анти-левкоцитните антитела в кръвта достигне определен лимит. В тази връзка, когато се появи агранулоцитоза, лицето се занимава предимно със следните симптоми:

  • лошо общо благосъстояние - тежка слабост, бледност и изпотяване;
  • треска (39º-40º), втрисане;
  • появата на язви в устата, сливиците и мекото небце. В този случай, човек се чувства възпалено гърло, трудно му е да преглъща, появява се слюнка;
  • пневмония;
  • сепсис;
  • улцерозни лезии на тънките черва. Пациентът се чувства подуване, има хлабави изпражнения, болки в корема.

В допълнение към общите прояви на агранулоцитоза, настъпват промени в кръвния тест:

  • при хората общият брой на левкоцитите намалява рязко;
  • има спад в нивото на неутрофилите, до пълно отсъствие;
  • относителна лимфоцитоза;
  • увеличаване на ESR.

За да се потвърди наличието на агранулоцитоза при хора, се предписва изследване на костния мозък. След диагнозата започва следващият етап - лечението на агранулоцитоза.

Диагностика на агранулоцитоза

Групата на потенциалния риск за развитието на агранулоцитоза се състои от пациенти, които са претърпели тежка инфекциозна болест, получават радиационна, цитотоксична или друга лекарствена терапия, страдащи от колагеноза. От клиничните данни комбинацията от хипертермия, улцерозно-некротични лезии на видими лигавици и хеморагични прояви е с диагностична стойност.

Най-важното за потвърждаване на агранулоцитозата е общ кръвен тест и пункция на костен мозък. Картината на периферната кръв се характеризира с левкопения (1-2х109 / l), гранулоцитопения (по-малко от 0.75х109 / l) или агранулоцитоза, умерена анемия и при тежки тромбоцитопении. В проучването на миелограма е установено намаляване на броя на миелокариоцитите, намаляване на броя и нарушаване на узряването на клетките на неутрофилния зародиш, наличието на голям брой плазмени клетки и мегакариоцити. За да се потвърди автоимунният характер на агранулоцитозата, се откриват антинеутрофилни антитела.

Показано е, че всички пациенти с агранулоцитоза имат рентгенография на гръдния кош, повтарящи се кръвни изследвания за стерилност, биохимичен кръвен тест, консултация със зъболекар и отоларинголог. Необходима е диференцирана агранулоцитоза от остра левкемия, хипопластична анемия. Необходимо е също така премахване на ХИВ статуса.

усложнения

Миелотоксична болест може да има следните усложнения:

  • Пневмония.
  • Сепсис (отравяне на кръвта). Често има стафилококов сепсис. Най-опасното усложнение за живота на пациента;
  • Перфорация в червата. Илеумът е най-чувствителен към образуването на дупки;
  • Тежко подуване на чревната лигавица. В същото време, пациентът има чревна обструкция;
  • Остър хепатит. Често по време на лечението се образува епителен хепатит;
  • Образуването на некроза. Отнася се до инфекциозни усложнения;
  • Септицемия. Колкото повече пациентът има миелотоксичен тип заболяване, толкова по-трудно е да се елиминират нейните симптоми.

Ако заболяването е причинено от хаптени или възниква поради слаб имунитет, тогава симптомите на заболяването се появяват най-ясно. Сред източниците, които причиняват инфекция, се отделя сапрофитна флора, която включва pseudomonas или E. coli. В този случай, пациентът има силна интоксикация, температурата се повишава до 40-41 градуса.

Как за лечение на агранулоцитоза?

Във всеки случай се взема предвид произходът на агранулоцитоза, неговата тежест, наличието на усложнения, общото състояние на пациента (пол, възраст, съпътстващи заболявания и др.).

Когато се установи агранулоцитоза, е показано комплексно лечение, включително редица мерки:

  1. Хоспитализация в хематологичния отдел на болницата.
  2. Пациентите се поставят в помещение с кутии, където редовно се извършва дезинфекция на въздуха. Напълно стерилните условия ще помогнат за предотвратяване на инфекция с бактериална или вирусна инфекция.
  3. Парентералното хранене е предназначено за пациенти с некротизираща ентеропатия.
  4. Внимателното третиране на устната кухина е често изплакване с антисептици.
  5. Етиотропната терапия е насочена към премахване на причинителя - прекратяване на лъчетерапията и въвеждане на цитостатици.
  6. Антибиотична терапия се предписва на пациенти с гнойна инфекция и тежки усложнения. За да направите това, използвайте веднага две широкоспектърни лекарства - "Неомицин", "Полимиксин", "Олетитрин". Лечението се допълва с противогъбични средства - “Нистатин”, “Флуконазол”, “Кетоконазол”.
  7. Трансфузия на концентрат на левкоцити, трансплантация на костен мозък.
  8. Използването на глюкортикоиди във високи дози - "преднизолон", "дексаметазон", "дипроспана".
  9. Стимулиране на левкопоезата - "левкоген", "пентоксил", "левкомакс".
  10. Детоксикация - парентерално приложение на "Хемодез", разтвор на глюкоза, изотоничен разтвор на натриев хлорид, разтвор "Рингер".
  11. Корекция на анемия - например. за препарати от IDA желязо: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Лечение на хеморагичен синдром - тромбоцитни трансфузии, въвеждане на "Ditsinona", "Аминокапронова киселина", "Vikasola".
  13. Лечение на устната кухина с разтвор на Levorin, смазване на язви с масло от морски зърнастец.

Прогнозата за лечение на заболяване обикновено е благоприятна. Може да влоши появата на огнища на тъканна некроза и инфекциозни язви.

Превантивни мерки

Предотвратяването на агранулоцитозата се състои главно в провеждане на цялостен хематологичен контрол по време на лечението с миелотоксични лекарства, с изключение на многократната употреба на лекарства, които преди са причинявали феномена на имунната агранулоцитоза при пациент.

Наблюдавана е неблагоприятна прогноза с развитието на тежки септични усложнения, повторно развитие на хаптен агранулоцитоза

агранулоцитоза

Агранулоцитозата е клинично-хематологичен синдром, който се основава на рязко намаляване или отсъствие на неутрофилни гранулоцити сред клетъчните елементи на периферната кръв. Агранулоцитозата е съпроводена с развитие на инфекциозни процеси, тонзилит, улцерозен стоматит, пневмония, хеморагични прояви. От усложненията са чести сепсис, хепатит, медиастинит, перитонит. От първостепенно значение за диагностицирането на агранулоцитозата е изследването на хемограма, пункция на костен мозък, откриване на антинейтрофилни антитела. Лечението е насочено към премахване на причините за агранулоцитоза, предотвратяване на усложнения и възстановяване на кръвообращението.

агранулоцитоза

Агранулоцитозата е промяна в структурата на периферната кръв, която се развива в редица независими заболявания и се характеризира с намаляване на броя или изчезването на гранулоцитите. В хематологията агранулоцитозата означава намаляване на броя на гранулоцитите в кръвта с по-малко от 0,75 х 10 9 / l, или общ брой левкоцити под 1 x 10 9 / l. Вродената агранулоцитоза е изключително рядка; Придобитото състояние се диагностицира с честота 1 случай на 1200 души. Жените страдат от агранулоцитоза 2-3 пъти по-често от мъжете; обикновено синдромът се открива на възраст от 40 години. В момента, поради широкото използване на цитотоксична терапия в медицинската практика, както и появата на голям брой нови фармакологични агенти, честотата на агранулоцитоза се е увеличила значително.

Класификация на агранулоцитоза

На първо място, агранулоцитозата се разделя на вродени и придобити. Последното може да бъде независимо патологично състояние или една от проявите на друг синдром. Водещият патогенетичен фактор е миелотоксична, имунна хаптен и автоимунна агранулоцитоза. Идиопатична (генна) форма с неизвестна етиология също е изолирана.

Според характеристиките на клиничното протичане те диференцират остра и рекурентна (хронична) агранулоцитоза. Тежестта на агранулоцитозата зависи от броя на гранулоцитите в кръвта и може да бъде лека (при ниво на гранулоцитите 1,0–0,5x10 9 / l), умерена (на ниво по-малко от 0,5 x 109 / l) или тежка (при пълна липса на гранулоцити в кръвта). ).

Ролята на гранулоцитите в организма

Гранулоцитите се наричат ​​левкоцити, в цитоплазмата от които, когато се оцветят, се определя специфична гранулираност (гранули). Гранулоцитите се произвеждат в костния мозък и следователно принадлежат към клетките от серията миелоиди. Те представляват най-голямата група бели кръвни клетки. В зависимост от характеристиките на оцветяването на гранулите, тези клетки се разделят на неутрофили, еозинофили и базофили - те се различават по своите функции в организма.

Делът на неутрофилните гранулоцити представлява до 50-75% от всички бели кръвни клетки. Сред тях са зрели сегментирани (нормални 45-70%) и незрели неутрофили (нормални 1-6%). Състояние, характеризиращо се с повишен брой неутрофили, се нарича неутрофилия; в случай на намаляване на броя на неутрофилите, те говорят за неутропения (гранулоцитопения), а при отсъствието му, те говорят за агранулоцитоза. В организма неутрофилните гранулоцити играят ролята на основен защитен фактор срещу инфекции (главно микробни и гъбични). Когато се въведе инфекциозен агент, неутрофилите мигрират през капилярната стена и се втурват в тъканта до мястото на инфекцията, фагоцитират и унищожават бактерии с техните ензими, активно формирайки местния възпалителен отговор. Когато агранулоцитоза, реакцията на организма към въвеждането на инфекциозен патоген е неефективна, което може да бъде съпроводено с развитие на фатални септични усложнения.

Причини за възникване на агранулоцитоза

Миелотоксична агранулоцитоза настъпва поради потискане на производството на прогениторни клетки на миелопоезата в костния мозък. В същото време в кръвта се забелязва намаляване на нивото на лимфоцитите, ретикулоцитите и тромбоцитите. Този тип агранулоцитоза може да се развие при излагане на йонизиращо лъчение, цитостатични лекарства и други фармакологични средства (хлорамфеникол, стрептомицин, гентамицин, пеницилин, колхицин, аминазин) и др.

Имунната агранулоцитоза е свързана с образуването на антитела в организма, чието действие е насочено срещу собствените му левкоцити. Появата на хаптен имунния агранулоцитоза провокира използването на сулфонамиди, NPVS-производни на пиразолон (амидопирин, аналгин, аспирин, бутадион), лекарства за лечение на туберкулоза, захарен диабет, хелминтови инфекции, които действат като хаптени. Те могат да образуват комплексни съединения с кръвни протеини или мембрани от левкоцити, превръщайки се в антигени, срещу които тялото започва да произвежда антитела. Последните се фиксират на повърхността на белите кръвни клетки, причинявайки смъртта им.

В основата на автоимунната агранулоцитоза е патологичната реакция на имунната система, съпроводена с образуването на антинеутрофилни антитела. Този вид агранулоцитоза се открива при автоимунен тиреоидит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус и други колагенози. Агранулоцитозата, която се развива при някои инфекциозни заболявания (грип, инфекциозна мононуклеоза, малария, жълта треска, коремен тиф, вирусен хепатит, полиомиелит и др.) Също има имунен характер. Тежката неутропения може да сигнализира за хронична лимфоцитна левкемия, апластична анемия, синдром на Фелти и също се появява успоредно с тромбоцитопения или хемолитична анемия. Вродената агранулоцитоза е следствие от генетични нарушения.

Патологични реакции, които съпътстват хода на агранулоцитозата, в повечето случаи са язвено-некротични промени в кожата, устната лигавица и фаринкса, по-рядко - конюнктивалната кухина, ларинкса, стомаха. Некротични язви могат да възникнат в чревната лигавица, причинявайки перфорация на чревната стена, развитието на чревно кървене; в стената на пикочния мехур и вагината. Микроскопията на зоните на некроза разкрива липсата на неутрофилни гранулоцити.

Симптоми на агранулоцитоза

Клиниката на имунната агранулоцитоза обикновено се развива остро, за разлика от миелотоксични и автоимунни варианти, при които патологичните симптоми възникват и се развиват постепенно. Ранните прояви на агранулоцитоза включват повишена температура (39–40 ° C), тежка слабост, бледност, изпотяване, артралгия. Характеризира се с улцерозно-некротични процеси на лигавицата на устата и фаринкса (гингивит, стоматит, фарингит, тонзилит), некротизиране на жлеза, меко и твърдо небце. Тези промени са придружени от слюноотделяне, възпалено гърло, дисфагия, спазъм на дъвкателните мускули. Отбелязва се регионален лимфаденит, умерено уголемяване на черния дроб и далака.

За миелотоксична агранулоцитоза е характерно появата на умерено изразения хеморагичен синдром, проявяващ се с кървене на венците, кървене в носа, кръвонасядания и хематоми, хематурия. С поражението на червата се развива некротична ентеропатия, прояви на която са спазми в коремната болка, диария, подуване на корема. При тежка форма са възможни усложнения като перфорация на червата, перитонит.

При агранулоцитоза при пациенти може да възникне хеморагична пневмония, усложнена от абсцеси и гангрена на белия дроб. В същото време физическите и радиологичните данни са изключително оскъдни. Сред най-честите усложнения са перфорация на мекото небце, сепсис, медиастинит, остър хепатит.

Диагностика на агранулоцитоза

Групата на потенциалния риск за развитието на агранулоцитоза се състои от пациенти, които са претърпели тежка инфекциозна болест, получават радиационна, цитотоксична или друга лекарствена терапия, страдащи от колагеноза. От клиничните данни комбинацията от хипертермия, улцерозно-некротични лезии на видими лигавици и хеморагични прояви е с диагностична стойност.

Най-важното за потвърждаване на агранулоцитозата е общ кръвен тест и пункция на костен мозък. Моделът на периферна кръв се характеризира с левкопения (1-2х109 / l), гранулоцитопения (по-малко от 0.75х10 9 / l) или агранулоцитоза, умерена анемия и при тежки тромбоцитопении. В проучването на миелограма е установено намаляване на броя на миелокариоцитите, намаляване на броя и нарушаване на узряването на клетките на неутрофилния зародиш, наличието на голям брой плазмени клетки и мегакариоцити. За да се потвърди автоимунният характер на агранулоцитозата, се откриват антинеутрофилни антитела.

Показано е, че всички пациенти с агранулоцитоза имат рентгенография на гръдния кош, повтарящи се кръвни изследвания за стерилност, биохимичен кръвен тест, консултация със зъболекар и отоларинголог. Необходима е диференцирана агранулоцитоза от остра левкемия, хипопластична анемия. Необходимо е също така премахване на ХИВ статуса.

Лечение и профилактика на агранулоцитоза

Пациенти с потвърдена агранулоцитоза трябва да бъдат хоспитализирани в хематологичния отдел. Пациентите се поставят в изолационно отделение с асептични условия, където се извършва редовно лечение с кварц, посещенията са ограничени, медицинският персонал работи само в шапки, маски и покривки за обувки. Тези мерки са насочени към предотвратяване на инфекциозните усложнения. В случай на некротична ентеропатия, пациентът се прехвърля към парентерално хранене. Пациентите с агранулоцитоза изискват внимателна грижа за устната кухина (честото изплакване на устата с антисептични разтвори, смазване на лигавиците).

Терапията на агранулоцитоза започва с елиминиране на етиологичния фактор (премахване на миелотоксичните лекарства и химикали и др.). За профилактика на гнойна инфекция се предписват неабсорбируеми антибиотици и противогъбични лекарства. Интравенозно приложение на имуноглобулин и антистафилококова плазма, трансфузия на левкоцитна маса и маса на тромбоцитите е доказано за хеморагичен синдром. При имунния и автоимунен характер на агранулоцитозата глюкортикоидите се прилагат във високи дози. В присъствието на CIC и антитела в кръвта се извършва плазмафереза. При комплексното лечение на агранулоцитоза се използват стимуланти от левкопоеза.

Предотвратяването на агранулоцитозата се състои главно в провеждане на цялостен хематологичен контрол по време на лечението с миелотоксични лекарства, с изключение на многократната употреба на лекарства, които преди са причинявали феномена на имунната агранулоцитоза при пациент. Наблюдавана е неблагоприятна прогноза с развитието на тежки септични усложнения, повторно развитие на хаптен агранулоцитоза

Агранулоцитоза какво е това

Агранулоцитозата е клинико-хематологичен синдром, придружен от частично или пълно изчезване на агранулоцитите от периферната кръв. Агранулоцитозата е от два вида - миелотоксична и имунна. Първият се характеризира със запазване на единични гранулоцити и се нарича цитостатично заболяване.

Миелотоксична агранулоцитоза

Това заболяване възниква в резултат на разрушаването на образуването на гранулоцити в костния мозък или тяхната смърт в костния мозък или в периферната кръв. Миелотоксична агранулоцитоза се развива поради подтискане на хемопоезата на костния мозък и прекратяване на гранулоцитната диференциация под влияние на цитостатични химиотерапевтични лекарства (циклофосфамид, миелозан, хлорбутин и др.), Йонизиращо лъчение.

Образуването на кръв също се потиска при остра левкемия, ракови метастази в костния мозък и саркоми. Хлорамфеникол агранулоцитоза се развива като резултат от дефицит на ензими, които превръщат лекарствата в разтворима форма и осигуряват тяхното елиминиране от организма.

Новородените имат повишена чувствителност към хлорамфеникол и сулфатни лекарства, тъй като се характеризират с ферментопения.

Причината за имунната агранулоцитоза

Причината за имунната агранулоцитоза е приемането на лекарства, които са непълни антигени или хаптени (амидопирин, аналгин, сулфонамиди, арсен, живачен диуретик, хинин, фтивазид и др.).

В резултат на комбинацията от антитела с антигени, които са локализирани на повърхността на левкоцитите, се случва аглутинация (залепване и утаяване), лизис (разрушаване) и клетъчна смърт. Имунната агранулоцитоза, както всички имунни заболявания, се характеризира с бързо развитие, независимо от дозата на приеманото лекарство.

В допълнение, причината за имунната агранулоцитоза може да бъде появата в кръвта на анти-левкоцитни авто-антитела в такива големи колагенози като ревматоиден полиартрит или системен лупус еритематозус.

Симптоми на агранулоцитоза

Симптомите на агранулоцитоза започват да се появяват, след като съдържанието на анти-левкоцитни антитела в кръвта достигне определена граница. Този процес е съпроводен със силно повишаване на телесната температура. Лабораторните изследвания показват пълно отсъствие на гранулоцити в периферната кръв и увеличаване на СУЕ. В допълнение, някои пациенти имат увеличен далак.

Миелотоксични и имунни агранулоцити се различават по клинични прояви. Миелотоксичната агранулоцитоза се характеризира с бавно развитие. В началния етап заболяването е асимптоматично. Съмнението за наличието на заболяването е възможно само с лабораторни изследвания, което показва намаляване на броя на левкоцитите.

Като правило, левкопенията е придружена от тромбоцитопения и ретикулопения, след което се развива еритроцитопения. Цитостатичното заболяване се характеризира с последователно развитие на два синдрома: орални, прояви на които са стоматит, оток, хиперкератоза, дълбока некроза и хематологични, придружени от левкопения, тромбоцитопения, намаляване на броя на ретикулоцитите.

В случай на тежко протичане на заболяването, броят на тромбоцитите се намалява до критични граници, което е придружено от кървене и кръвоизлив в местата на инжектиране и наранявания. Големи дози цитостатични лекарства дават такива усложнения като цитостатичен ентерит, колит, езофагит, гастрит, некротична ентеропатия.

Последното заболяване се развива в резултат на вредното въздействие на цитостатиците върху епитела на стомашно-чревния тракт. При некротична ентеропатия се активира ендогенната грам-отрицателна чревна флора. Симптомите на заболяването са подобни на клиничните прояви на ентероколит: треска, понижение на кръвното налягане, хеморагичен синдром.

В допълнение, цитостатичното заболяване често се усложнява от пневмония. Имунната агранулоцитоза, причинена от лекарството на хаптеновата група, се характеризира с остро начало. Гранулоцитопения, или агранулоцитоза, която не е съпроводена с намаляване на тромбоцитите, лимфоцитите и ретикулоцитите, се развива веднага след приемането на лекарството.

В резултат на патологични промени в кръвта на пациента, температурата на тялото бързо се повишава и се развиват микробни усложнения (ангина, пневмония, стоматит и др.). С рецидив на агранулоцитоза, клетъчността на костния мозък намалява и след това се разрушава.

За периода на възстановяване, който настъпва след съответната терапия, реактивната левкоцитоза е характерна с изместване в ляво. При този вид левкоцитоза броят на левкоцитите се увеличава до 15-20 х 103 в 1 μl или 15 000-20 000 в 1 mm3. Наблюдава се повишаване на съдържанието на промиелоцитите и миелоцитите в костния мозък, което показва възстановяване.

лечение

Пациенти с агранулоцитоза са показани в стационарно лечение в изолирано помещение, в което се извършва стерилизация с ултравиолетов въздух. Когато некротичната ентеропатия означава гладуване, парентерално хранене. В допълнение, пациентът изисква внимателна грижа за устната лигавица, стерилизация на червата с неабсорбиращи се антибиотици.

В случай, че температурата на пациента се повиши до 38 °, му се предписват антибиотици с широк спектър на действие: 2-3 грама цеморин и 80 mg гарамицин на ден. Освен това е показано интравенозно приложение на карбеницилин, чиято дневна доза може да достигне 30 г. Лечението се провежда за 5 или повече дни.

При наличие на бактериални усложнения от цитостатично заболяване се предписват антибиотици, които потискат не само грам-отрицателните, но и грам-положителните флори, както и гъбичките. Глюкокортикоидните лекарства не се използват в този случай. В допълнение се провежда симптоматично лечение.

При повишаване на температурата се предписва аналгин, за нарушения на сърдечно-съдовата система, строфантин, еритроцитни и тромбоцитни трансфузии (1-2 пъти седмично).

Трансфузията на тромбоцитите е от голямо значение за превенцията и лечението на тромбоцитопенично кървене. Тази процедура се предписва не само при откриване на вътрешно кървене, но и при поява на малки кръвоизливи по кожата на гърдите и лицето.

За предотвратяване на цитостатично заболяване в процеса на лечение с цитостатични лекарства е необходимо да се извършва редовен хематологичен мониторинг, особено броя на левкоцитите, поне 2-3 пъти седмично.

В случай на намаляване на нивото на левкоцитите, дозата на лекарството се намалява 2 пъти. В случай на диария, жълтеница, повишена температура, стоматит, лечението трябва да се спре.

От особено значение за превенцията на инфекциозните усложнения е създаването на асептични условия за пациентите. Когато се появят признаци на имунна агранулоцитоза, е необходимо незабавно да се преустанови употребата на лекарствения хаптен, който е причината за заболяването.

За да се спре образуването на антитела в кръвта, на пациента се предписват глюкокортикоидни стероиди - преднизон, триамцилон или техни аналози. В острия период на дозата на тези лекарства трябва да бъде доста висока. Например, дневната доза преднизон в този случай ще бъде 60-80 mg.

Тъй като съдържанието на левкоцити в кръвта на пациента се увеличава, дозата на стероидите се намалява бързо и когато съставът на кръвта се нормализира, лечението се спира напълно. Наред с употребата на глюкокортикостероиди, е необходимо да се лекуват бактериални усложнения.

В първите дни на заболяването се предписват значителни дози антибиотици. Препоръчително е да се използват едновременно 2-3 лекарства, които имат различни ефекти. За да се предотврати образуването на некроза в устната кухина, е показано често изплакване с разтвори на грамицидин, 1 ml от които се разреждат в 100 ml вода, както и фурацилин в съотношение 1: 5000.

За предотвратяване на кандидоза се използва нистатин. Когато езофагит показва студена течна храна и поглъщане на зехтин и 1 чаена лъжичка 3-4 пъти на ден. Курсът на антибиотично лечение се прекратява веднага след нормализирането на кръвните левкоцити и пълното елиминиране на бактериалните усложнения.

След възстановяване, пациентът е противопоказан прием на лекарства, които са причинили развитието на имунната агранулоцитоза. С навременното и правилно лечение, прогнозата на заболяването е благоприятна. Що се отнася до миелотоксичната агранулоцитоза, прогнозата на заболяването се определя от тежестта на лезията. В редки случаи смъртта е причинена от сепсис, некроза или гангрена. Автор: Виктор Зайцев

проучване:

Ако откриете грешка, моля изберете текстовия фрагмент и натиснете Ctrl + Enter.

Агранулоцитоза: форми и причини, признаци, диагноза, как да се лекува

Агранулоцитозата е хематологична дисфункция, характеризираща се с намаляване на периферната кръв на специална фракция левкоцити - гранулоцити (сред които са неутрофили, еозинофили и базофили). Това е клиничен и хематологичен синдром на редица заболявания, при които чувствителността на организма към инфекции се увеличава. При жените агранулоцитозата се развива няколко пъти по-често, отколкото при мъжете. Обикновено патология се открива при лица над 40 години.

Името на гранулоцитите се дължи на наличието на специална гранулираност в цитоплазмата, която се открива чрез оцветяване с определени багрила. Тъй като в структурата на левкоцитната формула преобладават гранулоцитите, заболяването е придружено от левкопения.

Неутрофилите образуват основата на гранулоцитите (повече от 90%). Това са кръвни клетки, които изпълняват защитна функция в организма, като осигуряват процеса на фагоцитоза и убиват туморните клетки. Те абсорбират микроби, болни клетъчни елементи, чужди тела и остатъци от тъкани, произвеждат лизозим за борба с бактериите и интерферона, за да инактивират вирусите.

Основните функции на преобладаващите неутрофилни гранулоцити са както следва:

  • Поддържане на имунитет на оптимално ниво
  • Активиране на кръвосъсирващата система
  • Осигуряване на стерилност на кръвта.

Гранулоцитите се произвеждат от клетките на костния мозък. Особено интензивно този процес се случва с инфекциозно възпаление. Клетките (на първо място, неутрофилите) бързо умират във фокуса на възпалението и са част от гной.

Поради широката употреба на съвременни цитостатични лекарства и лъчетерапия, честотата на патологията се е увеличила значително. При липса на адекватно и навременно лечение се развиват тежки усложнения от агранулоцитоза: сепсис, хепатит, медиастинит, перитонит. Смъртността с често фиксирана остра форма на агранулоцитоза достига 80%.

причини

Агранулоцитозата е сериозна патология, която не възниква просто. Причините за заболяването са много значими и разнообразни.

Ендогенни причини:

  • Генетично предразположение
  • Заболявания на имунната система - колагенози, тиреоидит, гломерулонефрит, анкилозиращ спондилит, системен лупус еритематозус,
  • Левкемия, апластична анемия,
  • Метастатично увреждане на костен мозък,
  • Кахексия.

Екзогенни фактори:

  1. Вирус Епщайн-Бар, цитомегаловирусна инфекция, вирусен хепатит, туберкулоза,
  2. Бактериална инфекция, възникваща в генерализирана форма, сепсис,
  3. Приемане на някои лекарства - цитостатици, бета-лактамни антибиотици, аминазин,
  4. Дългосрочна лъчетерапия
  5. Радиационен товар
  6. Влияние върху организма на токсични химикали - бензен, арсен, живак, инсектициди,
  7. Химикали, които са част от козметика, битова химия, бои и лакове,
  8. Лош алкохол.

класификация

Агранулоцитозата, в зависимост от произхода, е вродена и придобита. Вродените аномалии са генетично определени и практически не са регистрирани.

Според клиничното протичане агранулоцитозата е остра и повтаряща се или хронична.

Патогенетична класификация на придобитата форма на патология:

  • Миелотоксична агранулоцитоза или цитостатично заболяване,
  • Имунна или хаптен - с образуването на автоантитела в човешкото тяло,
  • Не са установени идиопатична или генуинично-етиологична и патогенеза.

агранулоцитоза в кръвта (вляво) и нарушена клетъчна продукция в костния мозък (вдясно)

Имунна агранулоцитоза

Имунната агранулоцитоза се развива като резултат от смъртта на зрели гранулоцити под влиянието на антитела. Неутрофилните прогениторни клетки се откриват в кръвта, което показва стимулиране на образуването на тези клетки и потвърждава диагнозата. Смъртта на голям брой гранулоцити води до отравяне на тялото и поява на признаци на синдром на интоксикация, които често са придружени от симптоми на основното заболяване.

  • Автоимунната агранулоцитоза е симптом на системни автоимунни заболявания: колагеноза, склеродерма, васкулит. В кръвта се образуват антитела към собствените тъкани на тялото. Спусъкът се счита за наследствена предразположеност, вирусни инфекции и психологическа травма. Резултатът и хода на автоимунната агранулоцитоза се определят от характеристиките на основното заболяване.
  • Хаптеновата агранулоцитоза е тежка форма на патология, която се появява в отговор на прилагането на определено лекарство. Хаптените са химикали, които придобиват своите антигенни свойства след взаимодействие с гранулоцитните протеини. Антителата се прикрепят към повърхността на левкоцитите, лепят се и ги унищожават. Лекарства, които често действат като хаптени, са: диакарб, амидопирин, ацетилсалицилова киселина, аналгин, индометацин, триметоприм, пиполфен, изониазид, еритромицин, бутадион, Norsulfazol ”,“ Ftivazid ”,“ PASK ”. Курсът на приема на тези лекарства води до развитие на хаптен или лекарствено агранулоцитоза. Той започва остро и продължава да се развива дори след изключително ниски дози лекарства.

Миелотоксична агранулоцитоза

Миелотоксична агранулоцитоза е следствие от радиационна или цитотоксична терапия, под влияние на която растежът на гранулоцитните прогениторни клетки в костния мозък е потиснат.

Всички гранулоцити имат общи прекурсори - клетки от костен мозък (миелобласти)

Тежестта на заболяването зависи от дозата йонизиращо лъчение и токсичността на противораковото лекарство. Производството на клетки на миелопоезата се потиска и с цитостатици - метотрексат, циклофосфан, както и някои антибиотици от пеницилиновата група, аминогликозиди, макролиди.

  1. При миелотоксична ендогенна агранулоцитоза, образуването на кръвни клетки в червения костен мозък се потиска от туморни токсини. Постепенно клетките на костния мозък се заменят с рак.
  2. Екзогенната форма на патологията е симптом на сериозно заболяване, причината за което е негативното влияние на външните фактори. Клетките на костния мозък се размножават бързо и са силно чувствителни към всякакви неблагоприятни въздействия върху околната среда.
  3. Лекарственият тип патология се среща под влиянието на цитостатици, които се използват широко при лечението на ракови и системни заболявания. Цитостатиците инхибират активността на имунната система и образуването на гранулоцити.

симптоматика

Миелотоксична агранулоцитоза често е асимптоматична или проявява симптоми на хеморагичен синдром и некротична ентеропатия:

  • Кървене от матката и носа,
  • Появата на хематоми и кръвоизливи по кожата,
  • Кръв в урината
  • Болки в корема
  • повръщане,
  • диария,
  • Тръпване и пръски в стомаха, газове,
  • Кръв в изпражненията.

Възпалението на чревната лигавица води до развитие на некротизираща ентеропатия. Язви и огнища на некроза бързо се образуват на лигавицата на храносмилателния тракт. В тежки случаи се развива животозастрашаващо обилно чревно кървене или се появява остра коремна клиника.

Подобни процеси могат да се появят на лигавицата на пикочните органи, белите дробове и черния дроб. Възпалението на белите дробове по време на агранулоцитоза има атипичен ход. Образуват се големи абсцеси в белодробната тъкан и гангрена. Пациентите развиват кашлица, задух, болка в гърдите.

Отличителните белези на имунната агранулоцитоза са:

  1. Остро начало
  2. треска,
  3. Блед на кожата
  4. хиперхидроза,
  5. Болки в ставите
  6. Гингивит, стоматит, фарингит, тонзилит,
  7. Гнилата миризма от устата,
  8. повишено отделяне на слюнка,
  9. дисфагия,
  10. Регионален лимфаденит,
  11. Хепатоспленомегалия.

Улцеро-некротични промени в устната лигавица, поради високата й популация и неконтролираното размножаване на сапрофитна микрофлора. Възпалението на фаринкса, сливиците и венците бързо става некротично. Бактериите се натрупват и размножават по филмите. Техните токсини и продукти на разпад бързо проникват в общия кръвоток, което се проявява с тежка интоксикация, треска, втрисане, гадене и главоболие. Диагнозата на имунната агранулоцитоза се потвърждава от откриването на анти-левкоцитни антитела по време на серологично изследване.

Заболяването при деца е хронично. Обострянията са придружени от появата на язви на лигавицата на устата и фаринкса. С увеличаването на гранулоцитите в кръвта настъпва ремисия. Когато детето порасне, симптомите постепенно отшумяват.

Усложнения при тежки форми на агранулоцитоза са: чревна перфорация, перитонит, пневмония, абсцедиране на белодробната тъкан, септично увреждане на кръвта, дихателна недостатъчност, увреждане на пикочно-половата система, ендотоксичен шок.

диагностика

Диагностика на агронулоцитоза основно лабораторна. Експертите обръщат внимание на основните оплаквания на пациентите: повишена температура, кръвоизливи и улцерозни некротични увреждания върху лигавицата.

Диагностични мерки за откриване на агранулоцитоза:

  • Общ клиничен анализ на кръвта - левкопения, неутропения, лимфоцитоза, анемия, тромбоцитопения.
  • Общо изследване на урината - протеинурия, цилиндрурия.
  • Пункция на гръдната кост, миелограма, имунограма.
  • Кръвен тест за стерилност на върха на хипертермията.
  • Консултация с тесни специалисти - УНГ лекар и зъболекар.
  • Рентгенография на белите дробове.

лечение

Лечението на пациенти с агранулоцитоза е сложно, включително редица дейности:

  1. Хоспитализация в хематологичния отдел на болницата.
  2. Пациентите се поставят в помещение с кутии, където редовно се извършва дезинфекция на въздуха. Напълно стерилните условия ще помогнат за предотвратяване на инфекция с бактериална или вирусна инфекция.
  3. Парентералното хранене е предназначено за пациенти с некротизираща ентеропатия.
  4. Внимателното третиране на устната кухина е често изплакване с антисептици.
  5. Етиотропната терапия е насочена към премахване на причинителя - прекратяване на лъчетерапията и въвеждане на цитостатици.
  6. Антибиотична терапия се предписва на пациенти с гнойна инфекция и тежки усложнения. За да направите това, използвайте веднага две широкоспектърни лекарства - "Неомицин", "Полимиксин", "Олетитрин". Лечението се допълва с противогъбични средства - “Нистатин”, “Флуконазол”, “Кетоконазол”.
  7. Трансфузия на концентрат на левкоцити, трансплантация на костен мозък.
  8. Използването на глюкортикоиди във високи дози - "преднизолон", "дексаметазон", "дипроспана".
  9. Стимулиране на левкопоезата - "левкоген", "пентоксил", "левкомакс".
  10. Детоксикация - парентерално приложение на "Хемодез", разтвор на глюкоза, изотоничен разтвор на натриев хлорид, разтвор "Рингер".
  11. Корекция на анемия - например. за препарати от IDA желязо: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Лечение на хеморагичен синдром - тромбоцитни трансфузии, въвеждане на "Ditsinona", "Аминокапронова киселина", "Vikasola".
  13. Лечение на устната кухина с разтвор на Levorin, смазване на язви с масло от морски зърнастец.

За да се предотврати развитието на агранулоцитоза, е необходимо внимателно да се следи кръвната картина по време на лечение с миелотоксични лекарства, по време на лъчетерапия и химиотерапия. Така че пациентите трябва да ядат храни, които възстановяват функцията на костния мозък. За да направите това, диетата трябва да включва мазни риби, пилешки яйца, орехи, пиле, моркови, цвекло, ябълки, прясно изцедени зеленчукови и плодови сокове, морско зеле, авокадо, спанак. За профилактични цели трябва да се вземат витамини, които поддържат имунната система на оптимално ниво.

Прогнозата за агранулоцитоза зависи от хода на основното заболяване. С развитието на септични усложнения става неблагоприятно. Заболяването може да доведе до трайно увреждане и дори до смърт на пациента.

агранулоцитоза

Агранулоцитозата е клиничен и лабораторен синдром, чиято основна проява се състои в рязко намаляване или пълно отсъствие на неутрофилни гранулоцити в периферната кръв, което е придружено от повишена чувствителност на организма към гъбични и бактериални инфекции.

Гранулоцитите са най-многобройната група левкоцити, в които специфични гранули (гранулираност) стават видими, когато са оцветени в цитоплазмата. Тези клетки са миелоидни и се произвеждат в костния мозък. Гранулоцитите участват активно в предпазването на организма от инфекции: когато инфекциозният агент проникне в тъканите, те мигрират от кръвообращението през стените на капилярите и се впускат във фокуса на възпалението, като по този начин те абсорбират бактерии или гъбички и след това ги унищожават с техните ензими. Посоченият процес води до образуване на локален възпалителен отговор.

Когато агранулоцитозата тялото не е в състояние да устои на инфекция, която често се превръща във фактор за появата на септични усложнения.

При мъжете агранулоцитозата се диагностицира 2-3 пъти по-рядко, отколкото при жените; хората над 40 години са най-податливи на него.

причини

Когато автоимунната форма на синдрома във функционирането на имунната система настъпи някакъв неуспех, в резултат на което тя произвежда антитела (така наречените автоантитела), атакуващи гранулоцитите, като по този начин причиняват тяхната смърт. Автоимунната агранулоцитоза може да настъпи на фона на следните заболявания:

  • автоимунен тиреоидит;
  • системен лупус еритематозус;
  • ревматоиден артрит и други видове колагеноза.

Агранулоцитозата, която се развива като усложнение на инфекциозните заболявания, има имунен характер, по-специално:

  • полиомиелит;
  • вирусен хепатит;
  • коремен тиф;
  • жълта треска;
  • малария;
  • инфекциозна мононуклеоза;
  • грип.
Когато агранулоцитозата тялото не е в състояние да устои на инфекция, която често се превръща във фактор за появата на септични усложнения.

В момента често се диагностицира хаптеновата форма на агранулоцитоза. Хаптените са химични вещества, чието молекулно тегло не надвишава 10 000 Da. Те включват много лекарства. Самите хаптени не притежават имуногенност и придобиват това свойство само след комбиниране с антитела. Получените съединения могат да имат токсичен ефект върху гранулоцитите, причинявайки тяхната смърт. Веднъж разработени, хаптен агранулоцитоза ще се повтаря всеки път, когато приемате същото хаптен (лекарство). Най-честите причини за хаптен агранулоцитоза са лекарствата диакарб, амидопирин, антипирин, анальгин, аспирин, изониазид, мепробамат, бутадион, фенацетин, индометацин, новокаинамид, левизол, метицилин, бактрим и други сулфаниламиди, левконезидин, левконезидин, мецицилин.

Миелотоксична агранулоцитоза възниква в резултат на нарушаване на процеса на миелопоеза, настъпила в костния мозък и свързана с потискането на производството на прогениторни клетки. Развитието на тази форма е свързано с ефекта върху организма на цитотоксични лекарства, йонизиращо лъчение и някои лекарства (пеницилин, гентамицин, стрептомицин, левомицетин, аминазин, колхицин). При миелотоксична агранулоцитоза в кръвта намалява броят на не само гранулоцитите, но и тромбоцитите, ретикулоцитите, лимфоцитите, така че това състояние се нарича цитотоксична болест.

За да се намали риска от инфекциозни и възпалителни заболявания, пациентите с потвърдена агранулоцитоза се лекуват в асептичната единица на хематологичната единица.

форма

Агранулоцитозата е вродена и придобита. Вродената е свързана с генетични фактори и е изключително рядка.

Придобитите форми на агранулоцитоза се откриват с честота 1 случай на 1 300 души. По-горе беше описано, че в зависимост от характеристиките на патологичния механизъм, на който се основава смъртта на гранулоцитите, се разграничават следните видове:

  • миелотоксична (цитотоксична болест);
  • автоимунна;
  • хаптен (лекарствен).

Известна е също и генетичната (идиопатична) форма, при която не може да се установи причината за развитието на агранулоцитоза.

По естеството на курса агранулоцитозата е остра и хронична.

Признаци на

Първите симптоми на агранулоцитоза са:

  • тежка слабост;
  • бледност на кожата;
  • болки в ставите;
  • прекомерно изпотяване;
  • повишена телесна температура (до 39–40 ° C).

Характеризира се с улцерозно-некротични лезии на лигавицата на устната кухина и фаринкса, които могат да имат формата на следните заболявания:

  • възпалено гърло;
  • възпалено гърло;
  • стоматит;
  • гингивит;
  • некротизиране на твърдото и мекото небце, увула.

Тези процеси са придружени от спазъм на дъвчащите мускули, затруднено преглъщане, възпалено гърло, увеличено слюнчене.

Когато агранулоцитозата увеличава далака и черния дроб, се развива регионален лимфаденит.

Характеристики на миелотоксична агранулоцитоза

За миелотоксична агранулоцитоза, в допълнение към горните симптоми, характеризираща се с умерено изразен хеморагичен синдром:

  • образуване на хематом;
  • кръвотечение от носа;
  • повишена кървене на венците;
  • хематурия;
  • повръщане с кръв или под формата на "утайка от кафе";
  • видима червена кръв в изпражнения или черни катранени изпражнения (мелена).
Вижте също:

диагностика

За потвърждаване на агранулоцитозата се извършва пълна кръвна картина и пункция на костния мозък.

Като цяло, анализът на кръвта се определя от тежка левкопения, при която общият брой на левкоцитите не надвишава 1-2 х 10 9 / l (нормата е 4–9 x 10 9 / l). В същото време гранулоцитите изобщо не се откриват или техният брой е по-малък от 0.75 х 10 9 / l (нормата е 47-75% от общия брой левкоцити).

При изследването на клетъчния състав на костния мозък се откриват:

  • намаляване на броя на миелокариоцитите;
  • увеличаване на броя на мегакариоцитите и плазмените клетки;
  • нарушена зрялост и намаляване на броя на клетките в неутрофилен зародиш

За потвърждаване на автоимунната агранулоцитоза се определя наличието на антинеутрофилни антитела.

Ако се открие агранулоцитоза, пациентът трябва да бъде консултиран от отоларинголог и зъболекар. Освен това той трябва да се подложи на трикратен кръвен тест за стерилност, биохимичен кръвен тест и рентгенография на гръдния кош.

Агранулоцитозата изисква диференциална диагноза с хипопластична анемия, остра левкемия, HIV инфекция.

Агранулоцитозата е вродена и придобита, а първата форма е изключително рядко явление и се дължи на наследствени фактори.

лечение

Пациенти с потвърдена агранулоцитоза се лекуват в асептична единица на хематологичния отдел, което значително намалява риска от инфекциозни и възпалителни усложнения. Първата стъпка е да се идентифицират и премахнат причините за агранулоцитоза, например, за да се отмени цитостатичното лекарство.

При агранулоцитоза с имунен характер трябва да се предписват високи дози глюкокортикоидни хормони, като се извършва плазмафереза. Показани са трансфузии на левкоцитна маса, интравенозно приложение на антистафилококова плазма и имуноглобулин. За да се увеличи производството на гранулоцити в костния мозък, трябва да се вземат стимуланти от левкопоеза.

Предвижда се и редовно изплакване на устата с антисептични разтвори.

Когато настъпи некротична ентеропатия, пациентите се прехвърлят на парентерално хранене (хранителните вещества се прилагат чрез интравенозна инфузия на разтвори, съдържащи аминокиселини, глюкоза, електролити и др.).

Антибиотици и противогъбични лекарства се използват за предотвратяване на вторична инфекция.

Прогнозата се влошава значително с развитието на тежки септични състояния, както и при повторни епизоди на хаптен агранулоцитоза.

предотвратяване

Без рецепта и внимателен хематологичен контрол е неприемливо да се вземат лекарства с миелотоксични ефекти.

Ако се регистрира епизод на хаптен агранулоцитоза, не трябва да приемате лекарството, което е довело до неговото развитие.

Последици и усложнения

Най-честите усложнения на агранулоцитозата са:

Прогнозата се влошава значително с развитието на тежки септични състояния, както и при повторни епизоди на хаптен агранулоцитоза.

агранулоцитоза

Левкоцитите, както всеки знае, са необходими за организма, като защитници от различни чужди тела, които влизат в кръвния поток и могат да причинят различни заболявания. Състоянието на човешкия имунитет зависи пряко от броя на левкоцитите в кръвта му.

Агранулоцитозата е патологично състояние на кръвта в тежка форма, която се характеризира с намаляване на нивото на левкоцитите в кръвта, поради броя на гранулоцитите, които са най-важната фракция на гореспоменатите левкоцити.

Ако нивото на левкоцитите в кръвната плазма се редуцира до 1.5х109 на μl кръв, а гранулоцитите - до 0.75x10 9 на същата една μl кръв, тогава в този случай можем да говорим за появата на агранулоцитоза. Гранулоцитите са представени от кръвни съставки като неутрофили, базофили и еозинофили. Други левкоцитни частици се наричат ​​агранулоцити. Те включват моноцити и лимфоцити. Но си струва да се отбележи, че процентът на серумните гранулоцити като еозинофили и базофили е доста нисък. Следователно, тяхното намаляване може да не повлияе на появата на това заболяване. Освен това при някои форми на агранулоцитоза се установява повишаване на плазмените нива на еозинофилите. Следователно, агранулоцитоза често се нарича такъв синоним като критична неутропения, която се характеризира с критично намаляване на нивото на неутрофилите в серума.

Патологичните процеси при това заболяване са както следва. В един здравословен организъм, бактерии и друга микрофлора, които я населят в изобилие, мирно съжителстват с “гостоприемника”. Има случаи на симбиоза на бактерии и хора за производството на вещества, полезни за тялото. Например, производството на витамин К в чревния тракт, потискането на патогенната микрофлора и т.н. От левкоцити главно гранулоцитите не позволяват пролиферация и разпространение на патогени. Но чрез намаляване на количеството на гореспоменатите кръвни частици, тялото вече няма способността да ограничава разпространението на различни патогенни бактерии и гъбички. Този факт води до появата на инфекциозни заболявания от различно естество и поява на усложнения.

Код ICD-10

Причини за възникване на агранулоцитоза

Причините за агранулоцитоза са доста убедителни. Точно както се казва, такова сериозно заболяване не се случва.

Така че предпоставките, които могат да доведат до патологични промени в кръвта, включват:

  • Излагане на йонизиращо лъчение и лъчева терапия.
  • Поглъщането на химикали като бензол.
  • Излагане на инсектициди - вещества, използвани за унищожаване на насекоми.
  • Ефектите от употребата на някои лекарства, които директно потискат образуването на кръв. Тези лекарства включват влиянието на цитостатици, валпроева киселина, кармазепина, бета-лактамни антибиотици.
  • Последствията от употребата на лекарства, които действат върху тялото, като хаптените, са вещества, които не са способни да стимулират производството на антитела при хората и следователно да задействат имунни процеси. Тези лекарства включват лекарства, базирани на злато, лекарства от антитиреоидната група и други.
  • Някои заболявания на автоимунната природа са достъпни в историята на човека. Известен е ефектът върху появата на агранулоцитоза при лупус еритематозус и автоимунен тиреоидит.
  • Човешка инфекция с определени инфекции, например вирус Epstein-Barr, цитомегаловирус, жълта треска, вирусен хепатит. Появата на тези заболявания е придружена от неутропения в умерена степен, но при някои хора е възможно агранулоцитоза.
  • Предлага се в тялото на инфекцията в генерализирана форма, която засяга много органи и тъкани на човека. Естеството на появата на инфекциозни процеси може да бъде както вирусно, така и бактериално.
  • Силна степен на изтощение.
  • Човешката история на нарушения на генетичния произход.

Симптоми на агранулоцитоза

Агранулоцитозата обикновено се проявява в инфекциозни процеси в организма, които се причиняват от микроорганизми като бактерии и гъбички.

Симптомите на агранулоцитоза са следните:

  • Честите признаци на заболяването се изразяват в:
    • треска,
    • слабост
    • изпотяване,
    • задух
    • сърцебиене.
  • Специфичните признаци на заболяването зависят от фокуса на възпалението и вида на инфекциозния патоген. Следователно, при човек, който има анамнеза за тази дисфункция, възможни прояви на некротичен тонзилит, пневмония, кожни лезии и т.н.
  • Ако по време на агранулоцитоза се развие тромбоцитопения, човек започва да страда от засилено кървене на тъканите.
  • На първо място, инфекциозните лезии започват да се докосват до човешката устна кухина, тъй като тя съдържа голям брой патогенна микрофлора. При ниско съдържание на гранулоцити в кръвта на пациента, на първо място започват различни проблеми с устната кухина, които се проявяват в:
    • стоматит - възпалителни процеси на устната лигавица,
    • възпаление на венците,
    • тонзилит - възпалителни процеси в сливиците,
    • фарингит - възпаление на ларинкса.

Известно е, че при това заболяване левкоцитите не са склонни да навлизат в огнищата на инфекциите. Следователно, засегнатата област е покрита с фиброзна некротична тъкан. На повърхността на локализацията на инфекцията е възможно да се открие нападение с мръсно сив цвят и бактериите започват да се размножават под него. Поради факта, че лигавицата на устната кухина е изобилно снабдена с кръв, токсините от жизнената активност на бактериите влизат в кръвта. И тогава, с помощта на общия кръвен поток, те се разпространяват в цялото тяло на пациента, причинявайки симптоми на обща интоксикация в тежката фаза. Ето защо, пациентът развива висока форма на треска, придружена от температура от около четиридесет градуса и повече. Появяват се и слабост, гадене и главоболие.

Прочетете повече за симптомите на агранулоцитоза тук.

Диагностика на агранулоцитоза

Диагностика на агранулоцитоза се състои от следните дейности:

  • Общ кръвен тест, както и урина и фекалии.
  • Кръвен тест, при който е важно да се установи нивото на ретикулоцитите и тромбоцитите.
  • Взимане на стерилна пункция, както и изследване на миелограма.
  • Получаване на данни за стерилност на кръвта, които се вземат многократно, на върха на проявата на треска. Важно е да се изследва чувствителността на патогенната флора към антибиотици.
  • Проучвания на биохимичен анализ на кръв, в които можете да намерите количеството на общите протеинови и протеинови фракции, сиалови киселини, фибрин, серомукоид, трансаминази, урея и креатин.
  • Преглед от отоларинголог.
  • Преминаване на изпит при зъболекар.
  • Рентгеново изследване на белия дроб.

Резултатите от пълната кръвна картина, в която може да се диагностицира агранулоцитоза, ще бъдат описани по-долу. Но други показатели трябва да показват следната картина:

  • в проучвания на костния мозък, намаляване на нивото на миелокариоцити, нарушена функция на гранулоцитното узряване, характеризиращо различни етапи на клетъчно развитие, увеличен брой плазмени клетки.
  • в общия анализ на урината - наличието на протеинурия (преходна) и цилиндрурия.

Кръвен тест за агранулоцитоза

При агранулоцитоза пълната кръвна картина е важен лабораторен тест. Наличието на това заболяване може да се покаже чрез такива резултати като повишаване на СУЕ, наличието на левкопения и неутропения, които могат да се характеризират дори с пълното изчезване на гранулоцитите. Броят на гранулоцитите е по-малък от 1 х 109 клетки на микролитър кръв. Също така за клиничната картина на заболяването се характеризира с появата на някои лимфоцитоза. Понякога се посочва анемия, т.е. намален брой червени кръвни клетки. Могат да възникнат и тромбоцитопения и / или моноцитопения. Важен фактор за установяване на диагнозата е откриването на плазмени клетки в кръвта, около един или два процента.

Биохимичните кръвни тестове показват, че гамаглобулини, сиалови киселини, фибрин и серомукоид се съдържат в увеличен обем.

Кой да се свърже?

Лечение на агранулоцитоза

За такова сериозно заболяване като агранулоцитоза е необходимо комплексно лечение. Важно е да се предприемат редица мерки, които включват следните точки:

  • Откриване на причината за патологията и нейното елиминиране.
  • Създаване за пациента на оптимални условия за възстановяване, които включват пълна стерилност.
  • Приемането на превантивни мерки срещу появата на инфекциозни инфекции, както и лечението на съществуващите инфекции и техните усложнения.
  • Провежда се процедура на кръвопреливане на левкоцитна маса.
  • Назначаването на стероидна терапия.
  • Преминаването на процедури, които стимулират левкопоезата.

Важно е да се разбере, че лечението на агранулоцитоза изисква индивидуален подход във всеки конкретен случай. Експертите вземат предвид много фактори, които могат да повлияят на лечението на заболяването. Тези фактори включват:

  • причината за заболяването и естеството на неговия произход,
  • степен на прогресия на заболяването,
  • съществуващите усложнения
  • пол на пациента
  • възрастта на пациента
  • анамнеза за съпътстващи основни заболявания.

Успоредно с лечението на основния проблем се препоръчва използването на следните схеми на лечение:

  • Ако възникне такава необходимост, тогава може да бъде предписана детоксикационна терапия, която се извършва по стандартен начин.
  • Според показанията пациентът се лекува от анемия.
  • При съществуващите симптоми пациентът получава терапия за хеморагичен синдром.
  • Възможно коригиращо въздействие върху други реални проблеми.

Нека разгледаме по-подробно методите за лечение на агранулоцитоза, които са на разположение на практика:

  • Ако пациентът има изразена степен на левкопения заедно с агранулоцитоза, то този комплекс от проблеми е показание за употребата на етиотропно лечение. Такава терапия се състои в премахване на радиотерапевтичните сесии и използването на цитостатици. Пациентите, които са получили рязко намаляване на левкоцитите поради приема на лекарства, които нямат пряк миелотоксичен ефект, с лекарствената агранулоцитоза, трябва да спрат приема на тези лекарства. В този случай, ако лекарствата бъдат отменени своевременно, има големи шансове за бързо възстановяване на нивото на левкоцитите в кръвта.
  • Острата агранулоцитоза изисква пациентът да бъде поставен в пълна стерилност и изолация. Пациентът се поставя в стерилна кутия или камера, което помага да се предотврати контакта му с външната среда, за да се предотврати инфекция от различни инфекции. В стаята трябва да се провеждат редовни кварцови сесии. Посещението на роднини на болни е забранено, докато състоянието на кръвта на пациента не се подобри.
  • При това състояние на пациента лекуващият персонал лекува и предотвратява инфекциозни усложнения. Използва антибактериални лекарства, които нямат миелотоксични ефекти. Такава терапия е показана, ако нивото на левкоцитите в кръвта е намалено до 1х109 клетки на μl кръв и, разбира се, при по-ниски скорости. Има и някои нюанси в корекцията на някои състояния: захарен диабет, хроничен пиелонефрит и други огнища на инфекциозни процеси изискват употребата на антибиотици като профилактика и с по-високо ниво на левкоцити в кръвта - около 1.5х10 9 клетки на μl кръв.

В случай на инфекциозна терапия специалистите използват една или две антибактериални лекарства като профилактика, които се дават на пациента в средна доза. Лекарствата се прилагат интравенозно или интрамускулно, в зависимост от формата на лекарството.

При наличие на сериозни инфекциозни усложнения се използват два или три антибиотика, които имат широк спектър на действие. Дозите в същото време се назначават максимално, лекарствата се прилагат орално, както и интравенозно или интрамускулно.

За да се потисне размножаването на патогенната чревна флора, в повечето случаи се предписва антибиотици, които не се абсорбират (които не се абсорбират в кръвта).

Също така понякога се предписва едновременна употреба на противогъбични лекарства, например, Нистатин и Леворин.

Комбинираната терапия включва доста често предписване на имуноглобулин и антистафилококова плазма.

Всички гореспоменати антиинфекциозни мерки се използват, докато пациентът не може да прекрати агранулоцитозата.

  • Методи за трансфузия на левкоцитна маса. Този метод на лечение е показан за пациенти, които нямат антитела срещу левкоцитни антигени. В същото време експертите се опитват да избегнат случаи на отхвърляне на въведената маса от организма. За тези цели те използват системата HLA-антиген, която ви позволява да проверите съвместимостта на левкоцитите на пациента с левкоцитите на инжектираното лекарство.
  • Глюкокортикоидна терапия. Показанието за употребата на този вид лекарства е имунната агранулоцитоза. Ефективността на това лечение се дължи на факта, че глюкокортикоидите имат инхибиторен ефект върху анти-левкоцитните антитела, по-точно върху тяхното производство. Също така, лекарства от тази група имат способността да стимулират левкопоезата. Според стандартната схема, Преднизолон се използва в този случай, който се показва ежедневно за употреба от четиридесет до сто милиграма. Дозата постепенно се намалява, след като кръвната картина показва процеса на подобряване на състоянието на пациента.
  • Стимулиране на левкопоеза. Такава мярка е необходима за миелотоксична и вродена агранулоцитоза. Съвременната медицинска практика намира доста успешно използване на гранулоцит-колония-стимулиращ фактор (G-CSF).

Предотвратяване на агранулоцитоза

Превенцията на агранулоцитозата може да се изрази в следните стъпки:

  • Използвайки процедури, които запълват броя на левкоцитите в кръвта. Тези процедури включват третиране с гранулоцитен колони-стимулиращ фактор (G-CSF) или използване на гранулоцит-макрофагов колони-стимулиращ фактор (GM-CSF).
  • Важно е да се включи в схемата за предотвратяване загубата на левкоцити лекарства, които стимулират тяхното производство и предотвратяват изчезването на тези частици.
  • Необходимо е да се установи такава диета, която да включва голям брой продукти, които помагат за възстановяването на функцията на костния мозък и производството на левкоцити. Полезно е да диверсифицирате диетата си с мазни риби, пилешки яйца, орехи, пилешко месо, моркови, цвекло, ябълки, и по-добре с сокове и смеси от сокове от тези богатства на природата. Също така е важно да се включи в менюто на пациента морска зеле, авокадо, фъстъци и спанак.

Предсказване на агранулоцитоза

Прогнозата за агранулоцитоза при възрастни с различни видове заболявания е както следва:

  • При остра агранулоцитоза, висока степен на ефективност и точност на медицинското обслужване на пациента. От това зависи възможността за възстановяване, както и предотвратяването на инфекциозни усложнения. Важен момент е броят на гранулоцитите в кръвта, определен след лабораторни изследвания. Не по-малко решаващ фактор, който влияе на благоприятната прогноза, се счита за първоначалното състояние на човешкото здраве преди възникнала патология.
  • При хроничната форма на заболяването, перспективите за възстановяване се определят от хода на основното заболяване, което е причина за това патологично състояние.

Перспективи за възстановяване от детските форми на заболяването са, както следва:

  • Прогнозата на синдрома на Костман (генетично обусловена инфантилна агранулоцитоза при деца) е изключително неблагоприятна досега. Особено за новородените, наличието на болестта предвещава смъртоносен изход. Но напоследък, гранулоцитният колония-стимулиращ фактор (G-CSF) се е доказал като терапия.
  • Когато агранулоцитоза на фона на циклична неутропения при деца, прогнозата е относително благоприятна. Тъй като промените, свързани с възрастта, омекотяват естеството на хода на заболяването.
  • При новородени агранулоцитоза в изоимунен конфликт се извършва в рамките на десет до дванадесет дни от момента на раждането на бебето. В същото време е важно да се предотврати развитието на инфекциозни усложнения, които се изразяват в правилно прилагана антибиотична терапия.

Агранулоцитозата е сериозно заболяване на кръвта, което води до също толкова сериозни усложнения от инфекциозен характер. Ето защо, за благоприятен изход при тази патология, е важно да се започне подходящо лечение навреме, както и да се спазят всички препоръки на специалистите.