Аневризма вена galen в новородени и в утробата

Рядък, но изключително опасен тип патология, който се развива в плода по време на пренаталното развитие, се нарича „аленузия на галеновите вени“. Проблемът е труден за диагностика, почти не може да се лекува. Аномалията може да възникне в хода на живота на пациента, но в повечето случаи се появява в периода на носене на бебе.

Заболяването няма свой собствен код в МКБ и се класифицира като общ - I71.

Обща информация

Заболяването е представено от група от анормални състояния, които включват самата аневризма, съдови малформации, които възникват между системните елементи на мозъка.

Източници на проблема

Въпреки многобройните изследвания, истинските предпоставки за образуването на болестта не са определени. Експертите идентифицират предполагаемите фактори, допринасящи за появата на аномалии:

Вродени аномалии в структурите на мускулната тъкан на артериите на мозъка - патология се формира в точката на силно огъване или съединяване на артериите. Проблемът е съпроводен с недостатъчно количество колаген, което допринася за появата на анормални съединения. Този тип дефект се отнася до наследствени фактори.

Стабилно високо налягане и неравномерност на кръвния поток - предизвикват допълнителни ефекти върху предварително деформирания участък на венозния път и увеличават вероятността от нарушаване на неговата цялост. Най-опасните хемодинамични нарушения включват проблеми в областта на извитите участъци на артериите.

Наследствени отклонения - очевидни нестандартни преплитания на артериални и венозни съдове в мозъка. Патологичният процес се формира на фона на съдови заболявания, с увреждания и наранявания на черепа, комбинирани с тумор-подобни образувания в главата и цервикалния регион.

Всички предпоставки, които допринасят за промени в кръвообращението и увреждане на кръвоносните съдове, допринасят за образуването на аневризми.

Класификация и характерни симптоми

Експертите идентифицират три варианта за заболяването:

• интрамурален вариант - определя се от отварянето на артериалния път директно в голямата церебрална вена;
• хориоиден тип - характеризира се със специфично местоположение на артериовенозни шунти: те се локализират в хориоидалната пролука и влизат в анормалните ембрионални венозни съдове или в голямата вена;
• паренхим - открива се с голям брой шунти, разположени в паренхима на мозъка.

50% от бебетата, родени с това заболяване, нямат очевидни клинични прояви. Втората половина на бебетата страда от недостатъчна функционалност на сърдечния мускул. Като се има предвид, че анормалното отклонение възниква преди раждането, заплахата от сърдечна недостатъчност на етапа на декомпенсация се появява в периода на ембрионалното развитие.

Симптоматичните прояви на заболяването се характеризират с:

• периодична диспнея - поради белодробен оток;
• тежък оток на отделните части на тялото;
• бързо начало на умора по време на хранене.

Недостатъчното представяне на сърцето с течение на времето ще се прояви във физическите характеристики на детето - той ще започне да изостава от бебетата на същата възраст като него. Анормалното отклонение може да е основната причина за хидроцефалия със следните клинични признаци:

• нестандартен голям обем на главата на новородено бебе;
• изразена дилатация на венозните съдове на главата;
• повтарящо се гадене при повръщане;
• замъглено виждане;
• постоянно повишено кръвно налягане;
• конвулсивни състояния;
• кръвоизливи в черепа;
• чести припадъци.

Липсата на хранителни вещества в мозъчната тъкан може да доведе до умствена изостаналост. Причината за пълното диагностично изследване на бебето е появата на проблеми в поведението или външния вид.

диагностика

Първата дефиниция на патологичната аномалия настъпва през третата четвърт на бременността, след окончателното формиране на плода. На планираното ултразвуково изследване се определя състоянието на детското тяло. За да се изяснят възникналите проблеми, може да се извърши доплерова сонография, която се характеризира с високо ниво на доверие.

Представени са допълнителни методи за определяне на аневризма:

• MRI;
• флуороскопия с използване на контрастно средство;
• CT.

Методи за лечение

Своевременното определяне и правилно избраната тактика на терапията увеличават шансовете за възстановяване на организма. Най-ефективният метод за лечение е хирургична интервенция, която предотвратява спонтанното нарушаване на целостта на тялото на аневризма и последващата смърт. Рискът от смърт зависи от обема на аномалния обект, пренебрегването на болестта и липсата на професионална помощ.

Смъртта настъпва поради присъединяването на съпътстващи заболявания, индивидуалните характеристики на организма и не е свързано с операциите. Проблемът се решава с помощта на следните техники:

Ограничения - предполага интракраниална интервенция, с изключение на аневризма от общия кръвоток, със запазване на проходимостта в съседните и основните кръвоносни съдове. По време на операцията, натрупаната кръв и хематоми се отстраняват от зоната на меки и паякови черупки. Тази версия на операцията се счита за една от най-трудните сред всички манипулации, извършвани в неврохирургията.

Тампониране на съдовите стени - манипулация включва създаването на капсула на мястото на разкъсването, съставена от съединителна тъкан. Проблемната област се уплътнява с хирургична марля, в следоперативния период има голяма вероятност за спонтанно кървене.

Изрязване на част от артериалния съд, засегната от аневризма - при извършване на интервенция от двете страни на разкъсаната аневризма, се прилагат клипове. Манипулацията ви позволява да спрете кръвообращението в проблемната област. Операцията се извършва с необезпокояващо кръвообращение в редица разположени съдове и нормално кръвоснабдяване на мозъчните структури.

Ендоваскуларни техники - повредената област се блокира чрез микроспирали. Процедурата гарантира минимална интервенция и незначителна травматизация, а изпълнението не изисква отваряне на черепа. Изисква нормална проходимост на кръвоносните съдове, разположени в близост до проблемната зона.

След извършване на хирургични интервенции съществува риск от усложнения. Предпоставки за тяхното появяване се смята за спазъм на кръвните артерии и кислородно гладуване на мозъчната тъкан. Вероятността от възникване на проблем се увеличава при извършване на хирургическа намеса по време на кървене, а рискът се увеличава в случай на увреждане на стените на лезията.

Направление на работа е комбинирано с класическото и предполага постоянен мониторинг от страна на медицинския персонал. Основната цел на лекарствената терапия е да се върне достъпа на кръвообращението до зоните на мозъка, увредени от патологията.

Медикаментозната терапия включва назначаването на:

• болкоуспокояващи и антиеметични лекарства - с цел облекчаване на общото състояние на пациента;
• стабилизиране на показателите на кръвното налягане на лекарствата - повишаване на кръвното налягане е предразполагащ фактор за нарушаване на целостта на тъканните аномалии и последващо кръвоизлив;
• калциеви антагонисти - означава да се намали вероятността от мозъчен спазъм, да се поддържа стабилна циркулация на кръвта.

Комбинацията от хирургична интервенция и лекарствено лечение се счита за оптимална - ако патологията е нарушена, операцията помага да се спаси живота на пациента и да се предотврати развитието на фатален изход.

Последици от руптура на аневризма

Разкъсването на тялото на аневризма провокира кръвоизлив в областта на субарахноидалното пространство, в зоната на меките и арахноидни мембрани, образуването на интрацеребрален хематом. Проблемът се усложнява от натрупването на кръв в кухините на вентрикулите на мозъка, развитието на спазъм, с множествено намаляване на пропуските в кръвните артерии. Натрупването на течности води до образуване на хидроцефалия.

В бъдеще има некроза на тъканните структури и прекратяване на работата на отделните участъци. Пациентът регистрира:

• частична парализа;
• главоболие;
• внезапно гадене;
• конвулсивни състояния;
• птоза - полузатворен горен клепач;
• спад в зрителната острота, дори слепота.

При спонтанна руптура на аневризма се изразяват клинични признаци:

• болезнени усещания с пулсиращ тип, които не се подтискат от упойващи средства;
• проблеми с мозъчната активност, увреждане на паметта;
• пациентът има повишена раздразнителност, тревожност и депресивни състояния;
• появата на трудности с освобождаването на червата;
• дехидратация;
• проблеми с преглъщането;
• появата на емоционална нестабилност;
• забавяне на всички реакции;
• проблеми с речта;
• появата на дисфункция на моторния апарат.

Профилактични средства

Основните превантивни мерки се провеждат по време на носене на бебето. Откриването на аневризма на Гален при преминаването на рутинен ултразвуков преглед определя по-нататъшната тактика на лечението на бременността.

В повечето случаи се предписва цезарово сечение и след като бебето е на три месеца, се извършва операция. Въпреки най-добрите усилия на специалистите, смъртта се регистрира в 80% от случаите.

Жените по време на бременност се препоръчват да спазват изискванията:

• избягвайте всякакви лоши навици - употребата на никотин, алкохол и наркотици;
• да се регистрират своевременно и да се подложат на всички планови проверки;
• следват правилата за добро хранене - в ежедневната диета не трябва да има вредни ястия;
• спрете неконтролирано лечение - много бременни жени злоупотребяват с тинктури от валериана, дъщерно сърце и други лекарства;
• посещават физиотерапевтични упражнения, правят ежедневни задължителни разходки на чист въздух;
• своевременно да лекуват съществуващи заболявания, да държат под контрол хронични форми на заболявания;
• не нарушават режима на работа и почивка, напълно получават достатъчно сън, не прекарват много време в интернет и гледат телевизия.

Много момичета в периода на бременността се опитват да се отклоняват от физическата и физическата активност, като се фокусират върху позицията си. Постоянното удоволствие в леглото и пред телевизионния екран ще се отрази неблагоприятно на работата на сърдечно-съдовата служба, което ще доведе до проблеми със здравето както на майката, така и на бебето.

перспектива

Шансовете за оцеляване, когато болестта е минимална, прогнозата е изключително лоша. Съвременните техники, използвани в неврохирургията, са намалили риска от смърт до 50-70%.

Оцелелите бебета след операцията изостават в умственото развитие, имат неврологични симптоматични прояви. Тази подгрупа никога не може да бъде 100% здрава.

Идентифицирането на аневризма на Гален в последните етапи на бременността дава минимална надежда на родителите за раждане. В повечето случаи проблемът завършва със спонтанен аборт или раждане на болно дете, без надежда за пълно възстановяване на здравето му.

Бебето има минимални шансове за стандартни интелектуални способности, детето по всяко време може да страда от спонтанно разкъсване на патологичното образование. Възрастните трябва да разберат, че идентифицирането на проблемите и препоръките на лекарите за медикаментозен аборт се основават на желанието да се предпази бъдещата майка от необходимостта от доживотна грижа за лице с увреждане.

Виена Гален: функции, роля, анатомия, възможна патология, диагностика и лечение

Честотата на галеновите венозни аномалии не надвишава един процент сред хората от всички възрасти, но до една трета от случаите на мозъчно-съдови дефекти при новородени и малки деца попадат в тази патология. При мъжките деца се открива два пъти по-често, отколкото при момичетата.

Според статистиката до 90% от случаите на вродени малформации на вената на Гален завършват със смъртта на бебета в ранна възраст, което е свързано както с тежестта на патологията, така и с недостатъчната готовност на специалистите за лечение на болестта, липсата на оборудвани неврохирургични и съдови операционни профили. Прогнозата е значително по-лоша при пациенти, които са родени със признаци на сърдечна недостатъчност, хидроцефалия и нарушен приток на кръв в хемисферите на мозъка.

През последните години смъртността е намалена до 70-80%, а в литературата са описани дори отделни случаи на успешна борба с патологията, което до голяма степен се дължи на напредъка в областта на методите на ултразвуковите изследвания и подобряването на микрохирургичните и ендоваскуларните техники в неврохирургията. За съжаление обаче, лекарите все още не са в състояние да дадат на родителите на бебета аномалии във вените на Гален с поне някои окуражаващи препоръки.

Анатомия и видове патология на голямата мозъчна вена

Вената на Гален се нарича голяма мозъчна вена, тъй като тя е една от най-големите венозни стволове, носещи кръв, наситена с въглероден диоксид и метаболитни продукти, от вътрешните части на мозъка - субкортикални ядра, зрителни кухини, прозрачен септум, сплит на страничните вентрикули.

Главната мозъчна вена принадлежи към дълбоката венозна система и преминава в субарахноидалното пространство (наричана също така цистерна със същото име в тази област), която се свързва с долния сагитален венозен синус, за да образува директен синус. В прав синус и тече голяма вена на Гален.

Анатомията на вената на Гален зависи от формата на главата. Дължината му е около 12-14 мм, а за хора с долихоцефаличен тип череп (с дълга и тясна глава) може да достигне 2 см, а за брахицефал с къса и широка глава - малко повече от сантиметър.

Диаметърът на съда не е свързан с формата на черепа и е средно 5-7 mm, но се отбелязва, че брахицефалът има сравнително кратък, но по-широк ствол от dolichocephalus с дълга и по-тясна вена.

Скоростта на притока на кръв във Виена Гален при деца до година - 4-18 см / сек.

Сред промените, които най-често се откриват в разглеждания съд, са подчертани:

• Аневризма на вените;
• Артериовенозна малформация на голямата мозъчна вена.

Аневризма на Гален Вена

Аневризма на вената на Гален е една от най-трудните и доста трудни форми на съдова патология на мозъка за ранна диагностика и лечение. За съжаление, обикновено се среща не по-рано от третия триместър на бременността, което се превръща в истински шок за бъдещите родители, защото предишните скрининг ултразвуци показват нормално.

В същото време, дефект, разкрит дори по време на бременност, дори доста късно, дава възможност, преди раждането, да се вземе решение за стратегията за лечение на бебето, да се избере клиника и специалист, да се настрои психологически към борбата за благосъстоянието на детето.

Аневризма на вената на Galen се образува in utero. Първоначално храненето на мозъчните структури в растящия ембрион се осъществява от ембрионални съдове, които узряват в пълноценни артерии и вени през първите два месеца на бременността. Ако този процес бъде нарушен, тогава феталните съдове остават в мозъка на плода, което води до аневризми и други малформации.

Сред причините, които могат да допринесат за аномалиите на образуването на съдовото легло, посочете:

1. Излагане на вируси и бактерии (херпес, рубеола, респираторни инфекции и др.);
2. Приемане на определени лекарства;
3. Влияние на йонизиращото лъчение.

Важно е да се отбележи, че дефектът е положен в първата трета от бременността, но става забележим за диагностика много по-късно.

От гледна точка на анатомията на аневризма може да има местно увеличение в лумена на вената, но много по-често изглежда като множество съобщения между съдовете под формата на намотка, състояща се от ембрионални съдове.

Кръвта от мозъчните артерии (вътрешната каротидна и вертебро-базиларна система) се изхвърля в анормално формирана вена, като не достига достатъчно до нервната тъкан на полукълба и подкорковите образувания, които причиняват анемия, а венозният регион е претоварен.

Ембрионалните съдове нямат плавен гладък мускул, така че лесно могат да се разкъсат с изливането на кръв в нервната тъкан, както и да се разтягат с излишък от течност. Разтягането и увеличаването на диаметъра на венозната част на кръвния поток спомага за компресията на цереброспиналната течност и развитието на хидроцефалия.

Аневризма на вената на Гален се намира в предната част на черепа, зад и над могилите в едно и също имение. Има няколко форми на аневризма:

• Интрамурално, когато артерията попада директно във вената.
• Choroidal - представен от хороидния сплит в хориоидалния процеп.
• Паренхимни - множество мозъчни съобщения се намират в мозъчния паренхим.

Видео: Гален вена аневризма на ултразвук

Малформация на голямата мозъчна вена

Гален венозна малформация е промяната в съдовата система, в която се открива намотка под формата на намотка, състояща се от ембрионални съдове и разширена голяма вена (аневризма). Това означава, че малформацията винаги включва аневризмална промяна на вената.

Малформациите се характеризират с недостатъчно развитие на еластичните и мускулни влакна на средния слой на вената, така че дори леко повишаване на налягането се съпровожда от разширяване на лумена на съдовете, което се влошава само с времето. Аневризма може да бъде под формата на торба или дифузно увеличение в лумена на съда.

Артериовенозната малформация на Галена във вената може да бъде стенопис, когато артериите на мозъка приближават аневризматично разширени вени и попадат в нея директно, а хороидалните артерии - патологично променените връзки на съдовете, захранващи малформацията, която се влива в дилатационната галенова вена.

Малформацията заедно в аневризматично разширения вена на Гален пресира околните тъкани, допринасяйки за техните атрофични промени, изместване, блокиране на цереброспиналната течност и венозен отток, поради което хидроцефалията се увеличава.

Видео: Гален венозни малформации

Прояви на венозни съдови аномалии

Симптомите на аномалии на венозното легло на мозъка се проявяват при раждане вече при половината от бебетата. Основният симптом на аневризматични промени във вената на Гален е сърдечната недостатъчност, свързана с повишено венозно налягане в мозъчната и вена кава, което създава излишен товар върху сърцето на детето. Тъй като аневризма функционира по време на пренаталния период, към момента на раждането бебето има висока вероятност за декомпенсация на сърдечната дейност.

дете с диагноза малформация на злокачествени вени

Клиничните признаци на аневризма са:

1. Бърза умора на детето по време на хранене;
2. Подуване на меките тъкани;
3. Диспнея с риск от белодробен оток;
4. Закъснението на физическото развитие от първите месеци на живота.

Неблагоприятен признак на нарушен венозен отток е хидроцефалният синдром, който показва компресия на мозъчното водоснабдяване от разширените съдове, пренасяйки цереброспиналната течност от страничните вентрикули и субарахноидалните пространства, или силно отделяне на големи количества кръв във вените на черепа.

Хидроцефалията се проявява чрез увеличаване на размера на главата на бебето, разширяване на нейните повърхностни вени, което се забелязва с просто око. На фона на хидроцефалично-хипертензивен синдром, повръщане, гърчове, страигограма, страбизъм са възможни фокални неврологични нарушения.

В резултат на шунтиране на кръвта на полукълбото, те не получават достатъчно кръвоснабдяване, така че развитието на интелигентността е нарушено и се формира умствена изостаналост. В редки случаи са възможни кръвоизливи в субстанцията на мозъка с конвулсии, кома, парализа.

Гален венозна малформация проявява в ранна детска възраст, изключително рядко при възрастни. Най-често се среща с хидроцефалия и вътречерепна хипертония с компресия на мозъчния акведукт, както и с интрацеребрални хематоми, конвулсивен синдром, психични и двигателни нарушения и фокални неврологични нарушения.

Поради повишеното натоварване на миокарда, както и поради съпътстващи малформации на сърдечно-съдовата система, сърдечна недостатъчност с диспнея, оток и цианоза се появява доста рано.

В зависимост от тежестта на курса, съществуват няколко клинични вида малформации:

• Тип I - тежко заболяване с висока смъртност, сърдечна и дихателна недостатъчност, увеличен черен дроб, мозъчна каприз;
• Тип II - тежки неврологични фокални нарушения, хипоплазия на мозъка, признаци на нарушен артериален кръвоток поради шунтиране на кръв;
• Тип III - нарушения на венозния отток с нарастващо налягане, патология на ликвородинамиката, свързана хидроцефалия.

Нюанси на диагностициране на венозни малформации

Диагностика на патологията на вътречерепните вени се извършва чрез:

1. Радиоконтрастна ангиография - след раждането на бебето това е основният изследователски метод, който играе решаваща роля в определянето на хирургическата тактика;
2. Доплеров ултразвуков анализ - преди раждането в третия триместър и след раждането на бебето (невросонография) е най-сигурният и най-достъпен начин за диагностика;
3. КТ, ЯМР - в ранния неонатален период.

Откриването на аневризма на вена на Гален става възможно не по-рано от третия триместър на бременността, когато се използва ултразвук. Аномалията прилича на безгласна формация в центъра на черепа. Ултразвуковото сканиране се допълва от Доплер, определящ естеството на кръвния поток в болните съдове.

Ако една жена не е била прегледана преди раждане, то е изключително трудно да се подозира патология поради рядката поява и поради липсата на клинични признаци в някои случаи по време на раждането на детето. Педиатрите диагностицират, като изключват други причини за мозъчен оток и сърдечна недостатъчност.

В допълнение към ултразвуковата диагностика се използва компютъризирана и ЯМР томография, която показва заплетените връзки на необичайно развити вътречерепни съдове. Изясняване на естеството на разклонението на ембрионалните съдове, връзката им с нормалното, наличието или отсъствието на тромбоза позволява рентгеноконтрастна ангиография, която също разработва план за хирургично лечение.

лечение

Ако дефектът се открие по време на бременност, на жената може да се предложи планирано цезарово сечение, а след това хирургично лечение на заболяването. Очакваната тактика дори с асимптоматична патология след раждането на бебето е неприемлива.

Основният метод за лечение на аневризми и венозни малформации на Гален се счита за хирургична интервенция - ендоваскуларна емболизация на съдове, които захранват образуването на кръвоносни съдове с лепилни състави, микроспирали. Операцията е за предпочитане да се извършва от 2-3 месеца до шест месеца от живота на детето, но с напредването на сърдечната недостатъчност, възможно най-скоро. При подготовката за интервенцията се предписват антикоагуланти за предотвратяване на тромбоза на вените, както и за лечение на сърцето, за да се поддържа сърцето на приемливо ниво.

минимално инвазивна емболизация на вената на Galen, катетър се вкарва през феморалната артерия

Изключително опасно е за по-голямо дете или възрастен да извърши операцията поради възможността от кръвоизлив поради рязкото притока на кръв към съдовете, които функционират дълго време в условия на малформация и не са готови за новите условия на циркулация.

В случай на хидроцефалия, има въпрос за маневрена операция, която се състои в налагане на изкуствена комуникация между вентрикулите на мозъка и телесната кухина (плеврална, коремна). Шънтът осигурява освобождаване на цереброспиналната течност, която след това се абсорбира от повърхността на серозната мембрана. Отворените интервенции на аневризми не се извършват поради високия оперативен риск и вероятните тежки усложнения.

Въпреки развитието на ендоваскуларната хирургия и подобряването на диагностичните методи, прогнозата за аневризма и малформациите на вената на Гален остава неблагоприятна. Децата, претърпели операция и оцелели, страдат от нарушено умствено и психофизично развитие и в някои случаи имат сериозни неврологични заболявания.

Аневризма на Гален Вена

Galen вена аневризма - група от аномалии на развитието на мозъчната церебрална вена, в резултат на персистирането на ембрионални съдове с образуването на артериовенозно шунтиране. Проявява се чрез сърдечна недостатъчност, хидроцефалия, изоставане във физическото и психическото развитие. Характерни са неврологичните симптоми, възможна е руптура на аневризма с интракраниален кръвоизлив. Диагностика на аневризма на вената на Гален се извършва по време на пренатален ултразвуков скрининг с Доплер. При новородените диагнозата се потвърждава от КТ, ЯМР, ангиография. Хирургичното лечение се извършва чрез емболизация на съдовете, захранващи вената.

Аневризма на Гален Вена

Аневризма на вената на Galena съчетава много съдови аномалии, свързани с нарушаване на ембрионалното развитие на мозъчната вена. Патологията е изключително рядка, честотата на всички артериовенозни малформации на мозъка не надвишава 1% сред населението на всички възрасти. Патологията е два пъти по-често при момчетата. Неотложността на проблема в педиатрията е свързана с висока смъртност, която само през последните години (до 50-70%) намалява леко, въпреки огромния напредък на съдовата неврохирургия. В допълнение, поради рядката поява на аневризма на венозната галена, повечето специалисти са неподготвени за такива случаи. Поради тази причина всички операции се извършват в големи федерални центрове.

Причини за възникване на аневризма на Гален вена

Храненето на мозъчната тъкан първоначално се извършва чрез ембрионални съдове, стените на които се различават по структура от нормалната съдова стена. В рамките на 4-8 седмици на вътрематочен живот тези съдове се заменят с пълноценни артерии и вени. Под въздействието на различни увреждащи фактори този процес се нарушава, ембрионалните съдове продължават. По този начин, образуването на всички артериовенозни малформации, включително аневризма на Гален, настъпва през първия триместър на бременността. Много бактерии и вируси имат висока тропика за нервната и съдовата тъкан. Патологиите на развитието на мозъчните съдове могат да се образуват и под въздействието на лекарства, радиация и други фактори.

Аневризма на вената на Гален може да бъде представена от патологичната експанзия на самия съд, но най-често включва наличието на множество артериовенозни шунти на ембрионална структура. Шунтирането причинява артериално кървене и съответно анемизиране на мозъчната тъкан. В допълнение, увеличава натоварването на венозното легло. Както вече споменахме, структурата на ембрионалните съдове е различна от нормалната. По-специално, те нямат обичайния мускулен слой, това е свързано с висок риск от разкъсване на шънта. Пренаселеността на венозното легло води до разтягане, в резултат на което е възможна механична компресия на силвианския акведукт с образуването на хидроцефалия.

Класификация и симптоми на Гален венозна аневризма

Артериовенозната малформация е разположена в предната черевна ямка, над и зад визуалните туберкули, в така наречената цистерна на вената на Гален. Структурно има три вида аневризма на венозната галена. Интрамуралната форма се характеризира с отваряне на артериалния ствол директно в главната мозъчна вена. В хориоидалната форма на съдовата аномалия, артериовенозните шунти се намират в хориоидалния процеп и попадат или в голямата вена, или в патологичните ембрионални вени. Паренхимната аневризма на вената на Гален се различава по местоположението на многобройни шунти в мозъчния паренхим.

Патология възниква от раждането при 50% от пациентите. Водещият симптом е сърдечна недостатъчност, която се развива в резултат на високо венозно връщане на кръвта от мозъка и съответно нарастващо натоварване на лявото сърце. Тъй като венозната аневризма на Гален все още се формира вътрешно вътрешно, по време на раждането, сърдечната недостатъчност се характеризира с висок риск от декомпенсация. Клинично, това се изразява в умора по време на хранене, генерализиран оток, задух поради интерстициален белодробен оток. В бъдеще, сърдечната недостатъчност става една от причините за изоставането на физическото развитие.

Хидроцефалията е неблагоприятен прогностичен признак, тъй като показва оклузия на силвиума на акведукта или значителен обем на изтичане на кръв в венозното легло. Главата на детето е увеличена от раждането, с разширени вени, видими на повърхността му. Може да се отбележи повръщане, екзофталмос, фокални неврологични симптоми под формата на птоза, страбизъм. Повишено вътречерепно налягане понякога се придружава от спазми. В бъдеще е характерна и умствената изостаналост, която е свързана и с недостатъчното хранене на мозъчните тъкани. По-рядко галеновата аневризма се проявява със симптоми на вътречерепен кръвоизлив: загуба на съзнание, гърчове и др.

Диагноза на галеновата аневризма

Първична диагностика е възможна с рутинен ултразвуков скрининг в третия триместър на бременността. Аневризма на вената на Гален се визуализира като безгласна формация в центъра на главата. За потвърждение се използва цветно доплерово картиране. Методът има висока степен на надеждност. При липса на пренатална диагностика е трудно да се установи наличието на съдова аномалия след раждането. Първо, заболяването е изключително рядко, така че става изключение за педиатъра сред много други причини за сърдечна недостатъчност и хидроцефалия. Второ, венозната аневризма на Гален не винаги се проявява клинично от момента на раждането.

Компютърната томография и ЯМР също са широко използвани за диагностични цели. На снимките можете да визуализирате патологичните заплитания на ембрионалните съдове. За по-нататъшно планиране на лечението е необходима ангиография, която позволява установяване на топографски връзки с нормални съдове и откриване на други възможни съдови аномалии. Тромбозата може да се подозира от резултатите от ангиографията, така че контрастното рентгеново изследване на кръвоносните съдове остава фундаментално в диагностицирането на аневризма на Гален. Този метод позволява на съдовите хирурзи да планират тактиката на хирургичната интервенция.

Лечение, прогноза и превенция на аневризма на Гален

В момента ендоваскуларната емболизация на съдовете, захранващи аневризма, остава основният метод за лечение. Препоръчителната възраст на детето за операция е 2-6 месеца. На етапа на предоперативната подготовка се използват антикоагуланти за предотвратяване на съдова тромбоза, както и за кардиотоника, за да се компенсира сърдечната недостатъчност. Ако има признаци на тежка хидроцефалия, е показано, че шънта нормализира вътречерепното налягане. Обикновено се извършва вентрикулоперитонеално шунтиране. Практически не се използват открити операции при лечението на аневризми на галеновите вени.

Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Развитието на съвременните методи на неврохирургията намалява смъртността до 50-70%. Въпреки това, оцелелите от операцията, децата изостават в умственото развитие, неврологичните симптоми остават. Първичната профилактика се извършва пренатално. Когато се открие аневризма на вената на Гален на ултразвуково сканиране, лекарите и родителите определят тактиката за по-нататъшно лечение на бременността. Повечето експерти препоръчват оперативно доставяне с цезарово сечение, последвано от описаната по-горе терапия. Понастоящем смъртността в такива случаи достига 80%.

Причини и лечение на гален вена аневризма

Виена Гален - голям съд, който преминава от визуалните могили през кухина, пълна с цереброспинална течност, и се намира между арахноидалните и меките черупки на мозъка и гръбначния мозък. Субарахноидалното пространство се нарича Гален Вена Танк.

Аневризма на вената на Гален включва различни нарушения на кръвоносната система на мозъка, изразени като преплитане на анормални съдове и образуването на гломерули с различни форми и размери, както и изпъкване на стените на вената на Гален.

Видове аневризми, които могат да възникнат

Ненормалните съдове се характеризират с изтъняване на стени с различен диаметър. Те не могат да бъдат приписани на вените или артериите, тъй като те имат специален състав на слоевете тъкан. Стените на анормалните съдове са съставени от колагенови и хиалинови влакна. Нарушения в развитието на мозъка се наричат ​​съдови малформации. Тези патологии са вродени, те възникват на различни етапи от развитието на плода.

Васкуларните малформации се характеризират с липсата на капиляри, във връзка с които кръвта директно тече от артериите във венозната система. Аномалията води до нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите, тъй като значително количество кръв попада в артериовенозните малформации.

Недостатъчният приток на кръв към мозъка причинява нарушение на метаболитните процеси в тъканите и появата на патология на вената на Гален.

Аневризма - най-опасният дефект сред патологиите на мозъка. Той предизвиква промяна в структурата на тъканта на съда, поради което се губи еластичността му. Това води до възможно разкъсване на вената и кървене в мозъка.

Последствията от патологията са нарушение на кръвообращението и възможна смърт. Съдови деформации по време на аневризма са не по-малко опасни. Кръвта изпълва неоплазмите, техният размер се увеличава. Издатините оказват натиск върху нервите и тъканите на органа.

Аневризма на вената на Гален е рядък дефект. От общия брой случаи на вродени заболявания на кръвоносната система при новородени една трета принадлежат към посочената аномалия. Характеризира се с висока смъртност при новородените. В 90% от заболяването завършва смъртоносно. По време на емболизацията се поддържа висока степен на смъртност до 78%. При момчетата тази аномалия се среща 2 пъти по-често.

Причини за патология

Еднозначната причина за образуването на аневризми в плода не е определена. Идентифицирани фактори, които влияят на тяхното образование:

1. Вродени дефекти в мускулната тъкан на мозъчните артерии, обикновено се проявяват на места със силни завои на артериите или на местата на ставите. Те са придружени от липса на колаген, което допринася за анормални образувания. Такива дефекти са наследствени.
   
2. Повишено налягане и неравномерен кръвен поток увеличават налягането на вената, което вече е деформирано, и ускоряват разликата. Най-опасните хемодинамични нарушения в разклонените сегменти на артериите.
3. Генетични нарушения, изразени в преплитането на артериите и вените в мозъка. Те пречат на кръвообращението и причиняват съдови увреждания.
4. Патологията се развива при заболявания на съдовата система, с наранявания и травми на главата, придружени от появата на тумори на главата и шията.
5. Всички фактори, които водят до нарушения на кръвоносната система и съдови лезии, допринасят за проявлението на аневризми.

Последици от скъсване

Разкъсването на аневризма причинява субарахноидално кръвоизлив в кухината между арахноида и пиа матер или интрацеребрален хематом.

Поради разкъсването и кръвоизливането на кръвоносните съдове, има некроза на мозъчната тъкан

Това води до попадане на кръв в тъканите и вентрикулите на мозъка. Прилага се спазъм, когато се случи многократно стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Натрупването на флуид причинява водянка на мозъка или хидроцефалия. Настъпва тъканна некроза и отделните й секции престават да функционират.

При хората се появява частична парализа, изпитва се гадене и остро главоболие, повръщане, гърчове, птоза на горния клепач, възможни са зрителни увреждания.

Разкъсването води до следните усложнения.

• в резултат на субарахноидален кръвоизлив се развиват пулсиращи болки, които са слабо податливи на аналгетично действие;
• намалява се паметта, мозъчната дейност, способността за възприемане на информацията;
• раздразнителност, тревожност, депресивно състояние;
• дефекация и уриниране причиняват затруднения;
• процесът на преглъщане е труден и затова храната може да попадне в трахеята или бронхите, да се развие дехидратация;
• има бавна реакция и емоционална нестабилност - от агресия до страхливост;
• възможно е разстройство на речта: трудно е човек да говори, той не разбира добре, не може да чете и пише;
• настъпва моторна дисфункция, възможна е парализа, нарушена е координацията.

Методи за лечение

Навременното лечение и лечение могат да увеличат вероятността за възстановяване след аневризма. Най-често най-ефективното средство е операцията, която намалява риска от скъсване и предотвратява смъртта. Това е по-вероятно в случаи на гигантски аневризми и напреднали случаи, когато не е предоставена помощ навреме.

Смъртта е възможна поради характеристиките на тялото или влошаване на състоянието на болестите, които не са свързани с операцията.

При патология се извършват следните видове хирургични операции.

1. Вендузи. Това е интракраниална операция, в резултат на която аневризма се изключва от кръвния поток и поддържа проходимостта на съседните и поддържащи съдове. По време на операцията се отделя кръв от субарахноидалното пространство и се извършва изтичане на кръвен съсирек (хематом). При неврохирургията спирането се счита за една от най-трудните операции.
2. Укрепване на стените на съда. Операцията има за цел да се получи образуването на капсула на мястото на разкъсване на съединителната тъкан, което се причинява от обвиване на проблемната област с хирургична марля. Постоперативният период се характеризира със значителна вероятност от кървене.
3. Отстраняване на артерия с аневризма (улавяне). Операцията се състои в нанасяне на клипси от двете страни на разкъсването и спиране на кръвния поток в него. Такива действия са възможни само при нормален кръвен поток в съседните съдове и нормално кръвоснабдяване на мозъка.
4. Ендоваскуларна хирургия. Същността на операцията е да се спре аневризма. Увредената област на вената се блокира с помощта на микроспирали. Методът осигурява минимална намеса в организма и минимална травма.Не се изисква отваряне на черепа. Използването му е възможно с гарантирането на проходимостта на съседните съдове.

След операцията могат да възникнат усложнения. Тяхната причина обикновено е церебрална хипоксия и спазми. Тяхната вероятност е особено голяма, ако операцията е извършена в периода на кръвоизлив. По време на операцията е възможно увреждане на стените на аневризма.

Хирургичното лечение се провежда в комбинация с консервативно. Тя включва постоянно медицинско наблюдение. Задачата на консервативното лечение е да осигури достъп на кръвоснабдяването до зоните на мозъка, засегнати от аневризма. Често се използват следните лекарства:

• болкоуспокояващи и антиеметични лекарства, които спомагат за облекчаване на състоянието;
• стабилизиращо налягане, което увеличава разкъсването на тъканите и кръвоизлива;
• антиконвулсанти;
• блокери на калциевите канали, които намаляват възможността за мозъчен спазъм и поддържат стабилността на кръвоносната система.

прогнози

Висока смъртност в неонаталния период и до възрастта на един, с венозната аневризма на Гален, се опитва да бъде намалена чрез емболизация, когато артериовенозната малформация е изключена от кръвния поток. Някои операции са успешни, но те намаляват дела на смъртните случаи при новородените до 78%.

В тази връзка лекарите настояват за важността на пренаталната диагностика. През второто тримесечие на бременността патологията, като правило, не се открива. В медицинската литература, аневризма е придружена от фетална кардиомегалия, която изследователи отчитат в 66,7% от случаите, разширяването на съдовете на шията, както е отбелязано в 25,6% от случаите, вентрикуломегалия, установена в 30,9% от случаите, неимунна капка, съпътстваща патология 16,2% от случаите.

Кардиомегалия се появява в плода поради увеличаване на сърдечния дебит по време на аневризма на вената на Galen. Капките са резултат от сърдечна декомпенсация. Това се случва при артериовенозни малформации, когато редовният приток на кръв към венозната система причинява натрупване на големи количества кръв към сърцето и предизвиква усилена работа. Сърцето расте по размер, адаптира се, изгражда мускулна маса. Вентрикуломегалия възниква поради разширяване на съда и компресия на мозъка.

В момента е известно около 300 клинични случая на тази патология на плода, описани в проучванията. 50 от тях са били в състояние да диагностицират в пренаталния период, в третия триместър. Аневризма се открива чрез ултразвуково изследване на плода по метода на цветно доплерово картографиране (CDC).

Диагнозата потвърждава турбулентния характер на кръвния поток - артериален и венозен, наблюдава се в средната хипоехогенна формация. Окончателната диагноза се прави след раждането с помощта на ЯМР.

Аневризма на вената на Гален: причини, последици, усложнения и методи на лечение

Публикувано от: admin в Болести и лечение 05/22/2018 0 135 Прегледи

Виена Гален - е голям съд, който преминава от визуалните могили през кухината, пълна с гръбначно-мозъчна течност, и е разположен между арахноидалните и меките черупки на мозъка и гръбначния мозък.

Аневризма на вената на Гален включва различни нарушения на кръвоносната система на мозъка, изразени като преплитане на анормални съдове и образуването на гломерули с различни форми и размери, както и изпъкване на стените на вената на Гален.

Видове аневризми, които могат да възникнат

Ненормалните съдове се характеризират с изтъняване на стени с различен диаметър. Те не могат да бъдат приписани на вените или артериите, тъй като те имат специален състав на слоевете тъкан. Стените на анормалните съдове са съставени от колагенови и хиалинови влакна. Нарушения в развитието на мозъка се наричат ​​съдови малформации. Тези патологии са вродени, те възникват на различни етапи от развитието на плода.

Васкуларните малформации се характеризират с липсата на капиляри, във връзка с които кръвта директно тече от артериите във венозната система. Аномалията води до нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите, тъй като значително количество кръв попада в артериовенозните малформации.

Недостатъчният приток на кръв към мозъка причинява нарушение на метаболитните процеси в тъканите и появата на патология на вената на Гален.

Аневризма - най-опасният дефект сред патологиите на мозъка. Той предизвиква промяна в структурата на тъканта на съда, поради което се губи еластичността му. Това води до възможно разкъсване на вената и кървене в мозъка.

Последствията от патологията са нарушение на кръвообращението и възможна смърт. Съдови деформации по време на аневризма са не по-малко опасни. Кръвта изпълва неоплазмите, техният размер се увеличава. Издатините оказват натиск върху нервите и тъканите на органа.

Аневризма на вената на Гален е рядък дефект. От общия брой случаи на вродени заболявания на кръвоносната система при новородени една трета принадлежат към посочената аномалия. Характеризира се с висока смъртност при новородените. В 90% от заболяването завършва смъртоносно. По време на емболизацията се поддържа висока степен на смъртност до 78%. При момчетата тази аномалия се среща 2 пъти по-често.

Еднозначната причина за образуването на аневризми в плода не е определена. Идентифицирани фактори, които влияят на тяхното образование:

Вродени дефекти в мускулната тъкан на мозъчните артерии, обикновено се проявяват на места със силни завои на артериите или на местата на ставите. Те са придружени от липса на колаген, което допринася за анормални образувания. Такива дефекти са наследствени.

Разкъсването на аневризма причинява субарахноидално кръвоизлив в кухината между арахноида и пиа матер или интрацеребрален хематом.

Поради разкъсването и кръвоизливането на кръвоносните съдове, има некроза на мозъчната тъкан

Това води до попадане на кръв в тъканите и вентрикулите на мозъка. Прилага се спазъм, когато се случи многократно стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Натрупването на флуид причинява водянка на мозъка или хидроцефалия. Настъпва тъканна некроза и отделните й секции престават да функционират.

При хората се появява частична парализа, изпитва се гадене и остро главоболие, повръщане, гърчове, птоза на горния клепач, възможни са зрителни увреждания.

Разкъсването води до следните усложнения.

• В резултат на субарахноидален кръвоизлив се развиват пулсиращи болки, които са слабо чувствителни към действието на обезболяващи.
• Намалява се паметта, мозъчната дейност, способността за възприемане на информацията.
• Раздразнителност, тревожност, депресивно състояние става постоянно явление.
• Дефекацията и уринирането предизвикват затруднения.
• Процесът на поглъщане е труден и затова храната може да попадне в трахеята или бронхите. Развита дехидратация.
• Има бавна реакция и емоционална нестабилност - от агресия до страхливост.
• Възможен е речево разстройство: трудно е човек да говори, той не разбира добре, не може да чете и пише.
• Има нарушения на двигателната функция, възможна е парализа, нарушена е координацията.

Навременното лечение и лечение могат да увеличат вероятността за възстановяване след аневризма. Най-често най-ефективното средство е операцията, която намалява риска от скъсване и предотвратява смъртта. Това е по-вероятно в случаи на гигантски аневризми и напреднали случаи, когато не е предоставена помощ навреме.

Смъртта е възможна поради характеристиките на тялото или влошаване на състоянието на болестите, които не са свързани с операцията.

При патология се извършват следните видове хирургични операции.

1. Вендузи. Това е интракраниална операция, в резултат на която аневризма се изключва от кръвния поток и поддържа проходимостта на съседните и поддържащи съдове. По време на операцията се отделя кръв от субарахноидалното пространство и се извършва изтичане на кръвен съсирек (хематом). При неврохирургията спирането се счита за една от най-трудните операции.
2. Укрепване на стените на съда. Операцията има за цел да се получи образуването на капсула на мястото на разкъсване на съединителната тъкан, което се причинява от обвиване на проблемната област с хирургична марля. Постоперативният период се характеризира със значителна вероятност от кървене.
3. Отстраняване на артерия с аневризма (улавяне). Операцията се състои в нанасяне на клипси от двете страни на разкъсването и спиране на кръвния поток в него. Такива действия са възможни само при нормален кръвен поток в съседните съдове и нормално кръвоснабдяване на мозъка.
4. Ендоваскуларна хирургия. Същността на операцията е да се спре аневризма. Увредената област на вената се блокира с помощта на микроспирали. Методът осигурява минимална намеса в организма и минимална травма.Не се изисква отваряне на черепа. Използването му е възможно с гарантирането на проходимостта на съседните съдове.

След операцията могат да възникнат усложнения. Тяхната причина обикновено е церебрална хипоксия и спазми. Тяхната вероятност е особено голяма, ако операцията е извършена в периода на кръвоизлив. По време на операцията е възможно увреждане на стените на аневризма.

Хирургичното лечение се провежда в комбинация с консервативно. Тя включва постоянно медицинско наблюдение. Задачата на консервативното лечение е да осигури достъп на кръвоснабдяването до зоните на мозъка, засегнати от аневризма. Често се използват следните лекарства:

• болкоуспокояващи и антиеметични лекарства, които спомагат за облекчаване на състоянието;
• стабилизиращо налягане, което увеличава разкъсването на тъканите и кръвоизлива;
• антиконвулсанти;
• блокери на калциевите канали, които намаляват възможността за мозъчен спазъм и поддържат стабилността на кръвоносната система.

Висока смъртност в неонаталния период и до възрастта на един, с венозната аневризма на Гален, се опитва да бъде намалена чрез емболизация, когато артериовенозната малформация е изключена от кръвния поток. Някои операции са успешни, но те намаляват дела на смъртните случаи при новородените до 78%.

В тази връзка лекарите настояват за важността на пренаталната диагностика. През второто тримесечие на бременността патологията, като правило, не се открива. В медицинската литература, аневризма е придружена от фетална кардиомегалия, която изследователи отчитат в 66,7% от случаите, разширяването на съдовете на шията, както е отбелязано в 25,6% от случаите, вентрикуломегалия, установена в 30,9% от случаите, неимунна капка, съпътстваща патология 16,2% от случаите.

Кардиомегалия се появява в плода поради увеличаване на сърдечния дебит по време на аневризма на вената на Galen. Капките са резултат от сърдечна декомпенсация. Това се случва при артериовенозни малформации, когато редовният приток на кръв към венозната система причинява натрупване на големи количества кръв към сърцето и предизвиква усилена работа. Сърцето расте по размер, адаптира се, изгражда мускулна маса. Вентрикуломегалия възниква поради разширяване на съда и компресия на мозъка.

В момента е известно около 300 клинични случая на тази патология на плода, описани в проучванията. 50 от тях са били в състояние да диагностицират в пренаталния период, в третия триместър. Аневризма се открива чрез ултразвуково изследване на плода по метода на цветно доплерово картографиране (CDC).

Диагнозата потвърждава турбулентния характер на кръвния поток - артериален и венозен, наблюдава се в средната хипоехогенна формация. Окончателната диагноза се прави след раждането с помощта на ЯМР.