logo

Ангиоматоза

АНГИОМАТОЗ (ангиоматоза; ангиома + -сис) - прекомерна пролиферация (пролиферация) на съдове с различна големина.

Ангиоматозата се разглежда като вид малформация на мезенхимата. То може да бъде съпроводено с промени в централната нервна система (нарушена чувствителност, дисхидроза, пареза, парализа, тежки психични разстройства, включително идиотизъм), нарушена функция на вътрешните органи. Често се комбинира с други вродени дефекти - цепка на устната, спина бифида и др. Има локална, системна и вторична ангиоматоза.

съдържание

клиника

Местна ангиоматоза, дължаща се на растежа на кръвоносните съдове в ограничена област на тялото; по-често е малформация на малките съдове. Може да се наблюдава в кожата, главно по лицето, устната лигавица, ретината, черния дроб, мембраните и субстанцията на мозъка и гръбначния мозък, лигавиците на стомаха и червата. Клинично е местен процес, който не е предразположен към прогресия. Съдовите петна, васкуларните невуси на кожата, сенилната ангиома на кожата, Mibelli angiokeratoma се отнасят до локална ангиоматоза (виж Angiokeratoma). Макроскопската ангиоматоза има появата на петна с розово-червено-синкав цвят, понякога изпъкнали над повърхността на кожата или лигавицата, които лесно се кървят, когато се наранят. Понякога повърхността на петната е хълмиста, покрита с рогови люспи и корички.

Системната (множествена, дифузна) ангиоматоза се характеризира с появата на множество ангиоми, съдови петна, телеангиектазии в различни органи и тъкани (Фиг.); често процесът се развива прогресивно поради пролиферация на съдови елементи, поради което се увеличава площта на лезията; променените съдове поникват в подлежащите тъкани, в отдалечени области на тялото се появяват нови огнища. Процесът може да се простира, например, към целия крайник (или към неговия периферен участък), който в този случай се увеличава по размер, неговата функция е нарушена.

Системната ангиоматоза се отнася до болестта Randy-Osler, в която, освен телеангиектазия (виж), може да има множество ангиоми (виж) на кожата и лигавиците, в кожата, меките тъкани и често в костите растежът на съдове с различни размери с образуването на кавернозен кухини. Разредените съдове често изтъняват кожата, при която се развиват трофични язви и се появява обилно кървене. В някои случаи ангиоматозата се причинява от вродена артериовенозна съдова аневризма.

Системната ангиоматоза включва също група от вродени, наследствени заболявания - болест на Гипел - Линдау (виж), болест на Стърдж - Вебер (виж Енцефалотризминерална ангиоматоза) и синдром на Луис-Бар (виж Ataxia).

Вторична ангиоматоза се наблюдава като компонент на друг тумор (в менисциум, назален полип, стомашно-чревен тракт) в белези, в мозъчната тъкан в областта на глиозата, със загуба на съдов тонус, в условията на развиваща се кръвообращение и др.

перспектива

Прогнозата за ангиоматоза зависи от местоположението и размера на лезията, така че ангиоматозата на мозъка понякога завършва с фатален кръвоизлив в мозъка; Кожната ангиоматоза може да причини обезобразяване на човек, да бъде източник на обилно кървене и да предизвика атрофия на близките органи. Злокачествеността е изключително рядка.

лечение

Лечение - хирургичен, радиологичен, коагулационен, криотерапия.

библиография

Злокачествени тумори, изд. N.N. Petrova и S.A. Kholdin, том 3, част 1, стp. 175, L., 1962; Shanin A. P. Кожни тумори, техния произход, клиника и лечение, p. 218, L., 1969; Шмид Е. В. Ангиоретикулома на мозъка, М., 1955, библиогр.: Davis J. Hemangioma, N. Y. J. Med., V. 59, p. 2574, 1959.

Пълен преглед на ангиомата: защо се случва, опасно ли е, какво да се прави

От тази статия ще научите: какво е ангиома, защо възниква тази патология и как се проявява. Какво трябва да се направи за навременна диагностика, как да се предотврати прогресията, където е необходимо да се лекува, прогнозата на заболяването.

Авторът на статията: Александра Бургута, акушер-гинеколог, висше медицинско образование със специалност обща медицина.

Ангиома е тумор-подобно образуване на съдов произход.

  • хемангиоми (тумори от кръвоносните съдове);
  • лимфангиоми (неоплазми на кръвоносните съдове на лимфната система).

Хемангиомите са артериални, венозни, капилярни. Всички ангиоми са разделени на прости, кавернозни (в които се образуват кухини - кухини - с париетален тромб) и смесени.

Появяват се по повърхността на кожата, лигавиците, както и във вътрешните органи. Ако има много образувания, тогава лекарите диагностицират “ангиоматоза”.

В основата на патологията на растежа на съдовата мрежа и епител, покриващи вътрешната стена на кръвоносните съдове. Образуват се директни патологични преходи от артериоли (малки артерии) към венулите (малки вени). Засегнатите съдове се препълват с кръв, в тях се повишава налягането, което води до разширяване, деформация. Кървенето е най-опасно в резултат на изтичане на червени кръвни клетки през стената на формацията. Когато се поставя повърхностно върху кожата или лигавиците, това води до кървене. Кръвоизлив в околните тъкани е възможен в мозъка или във вътрешните органи.

Мозъчен хемангиома

Ангиома диагностицира, наблюдава, консервативно лекува дерматолог, дерматокосметолог. Хирургични специалитети - онколог, хирург провеждат хирургично отстраняване.

Заболяването може да бъде напълно излекувано само с помощта на хирургични методи. Това е пълното лечение за една ангиома или група. Такава интервенция не гарантира отсъствието на нови съдови новообразувания.

Причини и условия на възникване

Основната причина за поява е нарушение на вътрематочното развитие на съдовата система, образуване на преки анастомози (връзки) между притока на съдовете (артериоли или лимфни съдове) и изтичащите съдове (венули, или изходящи лимфни съдове), или разширяване на капилярната мрежа. Патологично променената съдова мрежа расте, расте в околните тъкани.

Провокативни фактори по време на бременност:

  1. Физически наранявания.
  2. Стрес щам.
  3. Медикаменти, които засягат кръвоносните съдове.
  4. Пушенето.
  5. Честа употреба на алкохолни напитки.

Различните възрастови периоди, хормоните, влиянието на околната среда определят различната вероятност за поява.

Причината може да бъде реакцията на кръвоносните съдове и травматичните увреждания. В този случай се развиват придобитите ангиоми. Най-честата е затворена черепно-мозъчна травма, в резултат на която настъпва мозъчна ангиома.

Мозъчни ангиоми, КТ

симптоматика

Клиничните прояви зависят от вида, размера, местоположението на туморите, наличието на усложнения.

  • Ангиомите най-често се срещат при кърмачета и деца през първата година от живота. Честотата на поява при момичетата е 3-5 пъти повече, отколкото при момчетата. Този възрастов период се характеризира с бърз растеж: от 1 mm до няколко сантиметра за 3-4 месеца.
  • Артериалните и капилярните ангиоми са оцветени в червено, венозно - с синкав оттенък. Особеността на кавернозните ангиоми е хълмист характер, хетерогенност при палпация.
  • Ако образуването се намира повърхностно, малък, не се подлага на травматизация, то това не нарушава човешкото здраве. Само козметични дефекти могат да представляват проблем.
  • Вътрешните тумори водят до нарушена респираторна функция, зрение, уриниране и движение на червата. Това причинява редица оплаквания, принуждавайки се да отидете на лекар. Може да има силен болен синдром (особено с локализация в мускулите и костите). Характерна е деформацията на костните структури, включително патологични фрактури.

Прояви на хемангиоми

Типична локализация на хемангиомите:

  • кожа, лигавици на устата и половите органи, мастна подкожна тъкан;
  • костни и мускулни системи;
  • вътрешни органи.

Вътрешните ангиоми с локализация в нервните тъкани са най-опасни.

Усложнения на ангиомата на мозъка:

  1. Улцерация, последвана от кръвоизлив в мозъчната тъкан, субарахноидално пространство.
  2. Тромбоза.
  3. Възпаление на съдовата стена.
  4. Появата на възбуждане фокус с развитието на епилепсия.

Limfoangiomy

Лимфангиомите са разположени главно повърхностно - по кожата или в подкожната тъкан, в зоната на лимфните възли.
Възможна локализация:

  • в шията и главата (по бузите, устните, устата и езика);
  • в областта на мишниците и слабините;
  • в гръдния кош (медиастинум) и корема (ретроперитонеално пространство).

Клинично повърхностната лимфангиома се проявява като болезнено подуване, най-често бавно увеличаващо се по размер. Безцветна, за разлика от хемангиома. Най-честото усложнение, с което отиват при лекаря, е нагряване.

диагностика

Не е трудно повърхностната ангиома за опитен лекар. Диагностициране на патология в резултат на инспекция и палпиране, оценка на промяната в цвета с образование. Вътрешната локализация изисква изследвания, в зависимост от местоположението на туморите.

Възможности за диагностични методи

Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове се използва за идентифициране на характеристиките на повърхностните ангиоми (дълбочина на местоположението, преобладаване, структура, връзка с околните тъкани, скоростта на кръвния поток при неоплазма).

Също така ултразвукът може да бъде първият метод, за който се подозира наличието на ангиоми във вътрешните органи (черен дроб, далак, бели дробове). За потвърждаване на съдовия характер на образуването се използва ангиография на съдовете. Това изследване се използва за диагностициране на съдови образувания на мозъка и вътрешните органи.

Ангиомите на вътрешните органи се потвърждават от манганитен резонансен томограф, който дава възможност да се идентифицират кухини и съдови образувания.

Чернодробна ангиома при ЯМР

По време на рентгеново изследване може да се подозира костна лезия.

Лимфоангиографията визуализира лимфните съдове.

За да се потвърди лимфангиомната пункция, е необходимо да се направи проучване, получена бистра жълтеникава течност. Това е необходимо, тъй като други структури (кисти, хернии, липоми, възпаление на лимфните възли) имат подобни симптоми (болезненост, плътност, постепенно увеличаване на размера).

Подходите за лечение

Основният въпрос, който лекарите решават - каква е тактиката. Тя може да бъде бременна (наблюдение) и терапевтична.

Ангиоматерапията има две направления:

  1. Лечение на специфично тумор-подобно образуване на съдов произход, възможност за неговото намаляване в размер и последваща пълна резорбция, независима или под влияние на лекарства.
  2. Втората област е способността да се предотврати появата на други ангиоми, разположени на тялото или вътрешните органи.

Първата посока се извършва с помощта на лекарства и хирургия. Вторият - методи за вторична превенция.

Ако ангиомите не се увеличават по размер, не кървят, козметичният дефект е малък, а след това достатъчен медицински контрол. Ангиомите на вътрешните органи са по-опасни и изпълнени с руптури, кървене.

Многократните ангиоми изискват целенасочено изследване, наблюдение, тъй като те могат да бъдат признак на злокачествен туморен процес.

Показания за операция:

  • бърз растеж;
  • високо разпространение;
  • локализация в главата и шията;
  • кървене;
  • нарушаване на засегнатия орган.

Възможно е спонтанно постепенно намаляване на ангиомата по размер, както и в резултат на тромбоза на съда, носещ съда, съдовата система на неоплазмата се изпразва, а стените му се срутват. Това води до самолечение на ангиомата. Ето защо, с признаци на намаляване на тумора и отсъствие на индикации за операция, лекарят може да избере тактика на изчакване и да наблюдава.

Когато ангиомата е разположена вътре в органите и има вероятност от нарушено функциониране на засегнатите тъкани, се посочват хирургични интервенции, включително лигиране на транспортиращите съдове или отстраняване на тумора в незасегнатата тъкан.

Ако хирургичните методи са опасни за прилагане поради възможността от усложнения (особено в областта на мозъчните структури), е показана лъчева терапия. Ангиоми също са емболизирани, при което се вкарва вещество в съда, привеждащ съда, който припокрива неговия лумен, в резултат на което туморът се свива.

Ангиома емболизация в мозъка и - преди операцията, Б - резултата след операцията (емболата е посочена със стрелката). Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Когато се използват повърхностни ангиоми хормонално лечение с преднизон маз, честотата на употреба и времето на лечение се определят от лекуващия лекар-дерматолог.

Ангиомите с размери няколко милиметра се отстраняват чрез електрокоагулация, лазер или криодеструкция (замразяване с течен азот). Дълбоко разположените малки образувания се подлагат на склеротерапия (чрез инжектиране на 70% етилов алкохол директно в образуването, което причинява белези на тъканите).

предотвратяване

За да се предотврати появата на ангиоми при дете, е важно здравето на жената да бъде толкова важно, колкото преди бременността и по време на бременността.

Основните методи за превенция при подготовка за бременност:

  • лечение на остри и хронични заболявания на сърцето, кръвоносните съдове и кръвната система;
  • поддържане на здрава репродуктивна система;
  • нормален хормонален фон (без продължителна употреба на орални контрацептиви, приемане на хормонални препарати строго за целта и под наблюдението на лекар);
  • избягвайте дълъг престой на открито и често посещавате солариума.

Нормалният ход на бременността, навременното откриване на признаци на токсикоза и тяхната корекция също са профилактични по отношение на появата на ангиоми при дете.

Вторична превенция

При установена диагноза ангиома, превенцията на нейното нарастване и появата на нови формации зависи от местоположението и вида на тумора.

Основните методи за вторична превенция:

  1. Запазете кръвното си налягане в нормалните граници (120-139 / 80-89 mm Hg).
  2. Не пушете.
  3. Избягвайте да приемате големи количества алкохол.
  4. Средства, които засягат кръвоносната система, се вземат строго под надзора на лекар (особено ацетилсалицилова киселина и други нестероидни противовъзпалителни лекарства).
  5. Придържайте се към сън, почивка, въздържане от физическо или психо-емоционално претоварване.

Методите на вторичната профилактика на вътрешните ангиоми, хемангиомите на мозъка предотвратяват прогресията на процеса, запазват не само здравето, но и живота на пациента.

Хемангиома при дете

перспектива

Прогнозата за възможно спонтанно излекуване е не повече от 8%. Това е най-вероятно при прости хемангиоми, локализация извън откритите части на тялото, при деца на възраст до 1 година.

Повърхностните, малки по размер ангиоми имат благоприятна прогноза, не увреждат здравето и не влияят върху дълголетието. Достатъчно е да се следи състоянието им, за да се избегне травматизация и продължително излагане на слънчева светлина.

След хирургични интервенции, криодеструкция, повърхностна ангио лазерна терапия, времето за рехабилитация е средно около 2 месеца и зависи от обема на операцията.

В случай на патология “ангиома на мозъка и вътрешните органи”, при липса на навременна диагностика и лечение, прогнозата е неблагоприятна поради туморния растеж, вероятността от разкъсване на съдовата тъкан, кървене в мозъка.

След операцията периодът на възстановяване продължава 6-8 месеца, след което човек може да продължи пълния си живот.

Ангиоматоза: симптоми и лечение

Ангиоматоза - основни симптоми:

  • Коремна болка
  • повишена температура
  • Съдови звезди
  • Прекомерно изпотяване
  • анемия
  • Неоплазми по кожата
  • Замъглено виждане
  • Обрив по кожата под формата на плаки
  • Загуба на зрение
  • кървене

Ангиоматоза е патологично състояние, при което настъпва пролиферация на кръвоносни съдове, поради което се образува тумор. Развитието на ангиоматоза се случва паралелно с различни вродени аномалии и неправилно функциониране на имунната система. Размножаването на кръвоносните съдове може да покрие кожата, вътрешните органи, мозъка, органите на зрението и други системи на тялото.

етиология

Такава болест няма определена етиологична картина, но учените предполагат, че тя може да бъде:

  • генетична предразположеност;
  • нисък имунитет;
  • ракови образувания;
  • патологично развитие на плода.

Трябва също да кажете, че има системна лезия и локална. Локално е поражението на различни части на тялото, а именно: съдовете на лицето, фаринкса, очите, вътрешните органи и много други. Но системните увреждания едновременно засягат цялото тяло: кожата, костите, вътрешните органи, нервната система.

Като правило, локалната лезия не представлява заплаха за живота на пациента: той има доброкачествен характер. Системата води до смущения в работата на вътрешните органи, което може да предизвика неврологично отклонение и кървене.

класификация

Днес в медицината следната класификация на такъв патологичен процес:

  • Ангиоматоза на ретината. Той е много рядък, характеризира се с ангиоматна и кистозна формация в ретината, нервната и ендокринната система и други вътрешни органи. Поради разрушаването на очната тъкан, зрението е нарушено. Глаукома се развива, поради което можете напълно да загубите зрението си.
  • Cobb или ангиоматоза, която засяга кожата и гръбначния мозък.
  • Бацилярна ангиоматоза. На кожата започват да се появяват плаки, подобни на саркома на Капоши. В допълнение към кожата, заболяването обхваща вътрешните органи, далака, черния дроб, костите. Трябва да се отбележи, че бацилярната ангиоматоза има друго име - чернодробно.
  • Бактериална ангиоматоза. Тя се проявява при пациенти с ХИВ инфекция, малко по-малко при рак, засяга устната лигавица, кожата. В същото време, такива симптоми като повишаване на температурата, повишено изпотяване, коремна болка, анемия. Може да се диагностицира според резултатите от хистологичното изследване. Използване на системно лечение с употребата на определени лекарства.
  • Синдромът на Steiner - Ferner е следствие от тумори, които се развиват в организма.
  • Ангиоматоза Sturge-Weber. Той има и друго име - енцефалотригенемална ангиоматоза. Ангиомите засягат мозъка и кожата на лицето. Той също има ефект върху развитието на глаукома.
  • Дифузната (венозна ангиоматоза) е съдова неоплазма, която включва няколко ангиоми. Венозна кавернозната ангиоматоза е многокамерна кухина на съдовете, напълнени с кръв. Температурата им е малко по-висока от околната тъкан. Отличителна черта на венозната ангиоматоза е увеличаване на засегнатия орган и образуване на венозни кухини.

Лейомиома е особено опасна, когато нейните съдове започват да се увеличават. Такова състояние може да доведе до дегенерация в рак. Във всеки случай, не е необходимо да се ангажирате в самолечение, необходимо е да се консултирате с лекар.

симптоматика

Локалната лезия не може да се дегенерира в злокачествен тумор.

Въпреки това, системното развитие може да се прояви чрез различни симптоми, например:

  • появата на голям брой ангиоми;
  • появата на телеангиектазия в различни вътрешни органи;
  • появата на кървене;
  • слепота е възможна;
  • образуване на съдови петна.

В допълнение, системно увреждане обхваща голяма площ. С появата на други лезии те започват да се сливат в едно. Например, когато един крайник е покрит, има нарушение на неговото функциониране. Също така, тази форма се проявява с кървене, обширни трофични язви. На меките тъкани и кожата започват да растат съдове с различен диаметър.

Това обикновено е хронична форма на ангиоматоза. Състоянието на пациента в бъдеще ще зависи от площта на лезията и размера на формацията.

диагностика

Диагностичните методи на тази патология са:

  • Рентгенови лъчи;
  • лабораторен кръвен тест;
  • магнитен резонанс;
  • Ангиография - позволява да се определи какъв размер образование, както е свързано с големи съдове и вътрешни органи.

Назначава се и консултация с хирурга и онколога.

Напоследък често се използва компютърна томография за диагностициране на ангиоматоза. Тя ще помогне да се установи наличието на патология дори в ранните стадии на развитие, когато болестта все още не показва никакви симптоми. Така ще започне своевременно лечение и бъдещата прогноза ще бъде благоприятна.

Според резултатите от диагностичните мерки, както и като се вземат предвид данните, събрани по време на първоначалния преглед, лекарят ще предпише допълнителни терапевтични мерки.

лечение

В зависимост от местоположението на патологията, площта на лезията и показаните симптоми, ще бъде предписано подходящо лечение:

  • провеждане на операция, по време на която ще се отделят получените тумори;
  • лъчетерапия;
  • криотерапия;
  • антиконвулсивни и психотропни лекарства;
  • лекарства срещу кървене;
  • лекарства, които възстановяват съдовия тонус;
  • провеждане на съдове за кървене на тампони;
  • при силна загуба на кръв, на пациента се дава кръвна и червена кръвна трансфузия.

Тази патология често засяга епилептици. След това се предписва употребата на наркотици. По време на атаките се предписват някои лекарства, а други трябва да се използват като продължителна употреба.

перспектива

Допълнителна прогноза на патологията зависи до голяма степен от формата на заболяването. Ако лечението започне своевременно, могат да се избегнат сериозни усложнения, които биха причинили значително влошаване на качеството на живот. Във всички други случаи този патологичен процес може да доведе до увреждане.

Ако мислите, че имате ангиоматоза и симптомите, характерни за това заболяване, тогава може да ви помогнат лекари: терапевт, хирург, онколог.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Tenioz (тениодоз) е вид чревна инфекция, чийто външен вид е провокиран от тения: свински тения и телешки тел. Заболяването се характеризира с признаци на чревни нарушения, прояви на астено-невротичен характер, наличието на патоген в изпражненията.

Лимфоцитна левкемия е злокачествена лезия, която се появява в лимфната тъкан. Характеризира се с натрупването на туморни лимфоцити в лимфните възли, в периферната кръв и в костния мозък. Острата форма на лимфоцитна левкемия най-скоро е принадлежала към „детски” заболявания поради чувствителността си към предимно пациенти на възраст от две до четири години. Днес лимфоцитна левкемия, чиито симптоми се характеризират със собствена специфичност, е по-често срещана сред възрастните.

Днес онкологичните заболявания са едни от най-тежките и трудни за лечение заболявания. Те включват неходжкинов лимфом. Въпреки това, винаги има шансове и ясна представа за това какво е болестта, нейните видове, причини, методи за диагностика, симптоми, методи на лечение и прогноза за бъдещето може да ги увеличи.

Пурпура тромбоцитопенична или болест на Verlgof е заболяване, което възниква на фона на намаляване на броя на тромбоцитите и тяхната патологична склонност към залепване и се характеризира с появата на множествени кръвоизливи по повърхността на кожата и лигавиците. Заболяването принадлежи към групата на хеморагичната диатеза, доста рядко (според статистиката 10-100 души се разболяват годишно). За първи път е описан през 1735 г. от известния немски лекар Пол Верлхоф, след което е получил името си. По-често всичко се проявява на 10-годишна възраст, докато то засяга лицата на двата пола със същата честота и ако говорим за статистика сред възрастните (след 10-годишна възраст), жените се разболяват два пъти по-често от мъжете.

Зоонозна инфекциозна болест, зоната на увреждане на която е предимно сърдечно-съдова, мускулно-скелетна, репродуктивна и нервна система на човек, се нарича бруцелоза. Микроорганизмите на това заболяване са идентифицирани през далечната 1886 г., а откривателят на болестта е английският учен Брус Бруцелоза.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.

Кожна ангиома: какво е тя, симптоми и лечение при възрастни

болест

предотвратяване

лечение

В тази статия ще говорим за ангиома - какво е това и как се лекува болестта. Това е належащ въпрос, тъй като 50% от туморите, както доброкачествени, така и злокачествени, които се развиват върху човешката кожа, са от такъв характер. Най-често такива образувания не причиняват никаква вреда, но в някои случаи, поради механични ефекти или неблагоприятни климатични, екологични условия, може да настъпи процес на злокачествено заболяване, т.е. преход към ракови клетки. За това не се случи, че е важно да се следи отблизо промените в кожата, и при първото подозрение се свържете с лекар.

Ангиома върху кожата при възрастни: какво е тя, снимка

Такава неоплазма на тялото се нарича още червена мол. Характерът на този растеж се различава значително от невус, но изглежда подобен.

Ангиоматоза е често срещано наименование за редица заболявания, когато кръвните или лимфните съдове или капилярите растат по повърхността на тъканите. Заедно с разликата, болестта се нарича хемангиома или лимфангиома. Най-често на кожата се откриват тумори, но те могат да се намират и на всички лигавици (в носа, клепачите, устата, гениталната област), както и върху вътрешните органи - далака, черния дроб, матката, сърцето и др.

Образуванията са доброкачествени, но могат да се мутират в рак. Анормалното развитие на съдовата тъкан е най-често вроден дефект. Следователно, всяко десето бебе се ражда с петно ​​или изпъкнал червен мол на тялото. Неоплазмата може да се регресира през първите 3-5 години, но с течение на времето заболяването може да се развие отново поради редица фактори.

Важно е да се разграничи ангиомата от телеангиектазия. Ако при разглежданото заболяване се разширяват и деформират само съдовете, то във втория случай се засягат вените. Най-често кожна ангиоматоза засяга горната част на торса. Това се дължи на факта, че има много капиляри по главата, които са разположени близо до кожата. Има много случаи на тумори по лицето, ушите, шията и косата. По-рядко се появяват червени къртици по ръцете, в деколтето и в областта на гърдите, обратно.

Ангиоми върху тялото: причини за появата

Развитието на заболяването се дължи на изтичане на артериална кръв във венозната кръв, заобикаляйки капилярите чрез персистиращи фетални анастомози. Това застрашава растежа и дисфункцията на кръвоносните съдове. Червената течност се пече, натрупва, образува петна или изпъкнали молове от розово до бордо. В случай на лимфен тумор се появяват прозрачни или бели петънца.

По-нататъшното прогресиране се дължи на много бързия растеж на засегнатите тъкани. Тяхното нарастване се появява веднага след като в раковите клетки. Ето защо, червеният мол може за кратко време да се трансформира от малък възел в много обемна формация. Дори в пренаталния период настъпва васкуларна кълняемост, следователно няма да бъде възможно да се предотврати заболяването предварително или да се предскаже. Генетична предразположеност към заболяването не може да бъде установена, но съществуват фактори, които показват възможна поява на ангиома при новороденото:

  • вирусни заболявания - грип, ARVI по време на бременност;
  • прекомерна употреба на алкохол или тютюн по време на бременността;
  • приемане на редица лекарства;
  • нервен щам;
  • лоша екология или работа в увреждащо предприятие.

По време на периода на възрастен, повторният рецидив може да причини:

  • често излагане на слънчева светлина без използването на защитни кремове;
  • солариум;
  • стрес;
  • механично въздействие върху кожата - наранявания, порязвания, натъртвания;
  • екологични или климатични условия;
  • хормонална недостатъчност.

Наблюдавано е, че повторното развитие на хемангиоми е регистрирано при юноши по време на преходния период и при възрастни жени в пред-климатична възраст. Това се дължи на активното освобождаване на хормони. Също така, върху тялото на бременна жена могат да се появят червени бенки, които не влияят на риска от съдов дефект на плода.

Като цяло момичетата са по-склонни към заболявания, дори при новородени, момичетата надхвърлят момчетата с патология.
В някои случаи, туморите се появяват парче, то е по-малко опасно. Рискът се появява само в случаите, когато растенията са увредени - разчесани, са в постоянен контакт с дрехите, и също са засегнати от ултравиолетова радиация. Ако туморите се появят в насипно състояние и техният брой нараства, трябва да се консултирате с лекар за биопсия, за да изключите възможността от рак. По-добре е такива растения да се премахват във времето с лазер или хирургично. Как да се третират ангиоми с модерни методи, да речем по-долу.

Тук можете да зададете въпроса си.

Класификация на заболяванията

Цялото образование може да бъде разделено на два типа:

  • пролиферация на кръвоносни съдове;
  • деформация на лимфната съдова тъкан.

1. Просто, тя е капилярна, хипертрофична. Това е нарушение на капилярите на повърхността на кожата. Най-често тези петна имат богат червен цвят, те не се издигат много над повърхността, те могат да заемат големи площи. Най-често се среща при новородени и се абсорбира с времето. Тяхната структура е мека, при натискане те временно стават по-леки. Това са най-безопасните форми, които рядко малигизират. Но те са значителен козметичен дефект, ако покриват областта на лицето или главата.

2. Кавернозен или кавернозен. Обвивките са гъбични кухини между съдовете. В случай на деформация на тъканите, те са пълни с кръв. Така на повърхността на кожата се появява образование с мека хетерогенна структура. При хората тези петна се наричат ​​"ягодово ягодо" поради наситения цвят и грубата повърхност. Пулсиращите червени къртици не се открояват много над кожата, но когато се наранят могат да кървят - това води до инфекция, инфекция, дори нахлуване. Гъстотата на тумора е мека, тя може да бъде смачкана. По цвят - бордо. Неговите размери също могат бързо да се увеличат, първоначално възелът може да има диаметър милиметър, а след това да надвишава един сантиметър. Това е по-опасно от гледна точка на рака. Затова лекарите често препоръчват премахване на петна.

3. Венозен. Тя прилича на кавернозна, тъй като структурата също се състои от тясно разположени покрити с кръв обвивки. Но наблизо има вени, така че поникването на съдовата тъкан в дълбочина може да навреди на големи венозни връзки. Това води до деформация на вените, както и до факта, че цветът на тумора е наситен пурпурен или син. Опасността от такива образувания е, че ако се намират на крайниците, те могат да предизвикат разширени заболявания.

4. Разклонени или артериални. Тя рядко се развива, тя е много опасна, тъй като може да кърви, когато се чеса. Артериалните канали са включени в възела на сплитащите съдове, следователно формиращите импулси.

Формата на червените къртици се отличава с:

  • кръгли с гладки или неравни ръбове;
  • звезда, когато малки централи се отклоняват от централната формация;
  • плоски - те не се издигат над повърхността на кожата;
  • serpiginous - голям и твърд, с кора.
  1. Simple. Те са пукнатини в ендотелните тъкани, които са пълни с лимфа. Външно те приличат на безцветна буца, която най-често се образува върху лигавиците на носа, очите и устата, върху мускулите на езика.
  2. Кавернозен. Формира се от капак, който се намира между лимфните съдове.
  3. Кистозната - най-неприятната и голяма, може да доведе до лимфорея. Най-често са на шията и слабините.

Angioma на кожата: снимки, симптоми и лечение

Симптоматологията на различни видове ангиоматоза е различна, но можете да подчертаете общи характеристики:

  • бърза пролиферация на тъкани;
  • появата на новородено, а след това и възможна рецидив в зряла възраст;
  • както гладки и неравни ръбове на мястото;
  • в редки случаи, овлажняване, кървене и нагряване;
  • без сърбеж, пилинг, болка;
  • меката структура на неоплазма;
  • цвят - от светло розово до дълбоко бордо, син;
  • честота локализация на главата, по-рядко - на гърба, корема и крайниците, в слабините.

Ако имате формация в гениталната област, това може да е кондилома. Това е често срещано заболяване сред сексуално зрелите хора и се предава чрез сексуален контакт. Прилича на ангиома, но се отличава със своята твърдост, остър ръст, както и бързото нарастване на израстъците. За да се спаси себе си и партньора си от болестта, е необходимо да се лекуват засегнатите участъци от кожата и лигавиците с лекарствения крем Vartotsid, произведен в Русия. Той е ефективен имуномодулатор за локално приложение. Индуктор за синтез на интерферон. С него можете бързо да се отървете от гениталните брадавици.

Каква е опасността от заболяването ангиоматоза

Кожните тумори могат да преминат от доброкачествени към злокачествени. Преходът към ракови клетки се случва рядко, но подозрителните симптоми могат да бъдат:

  • Ако косата започва да расте на повърхността на формацията.
  • Бързото нарастване на червения мол.
  • Появата около един голям сайт разкрива нови малки точки.
  • Промяна на цвета или формата на петното.
  • Кървене, намокряне или отделяне на гной.
  • Появата на сърбеж или болка при натискане.
  • Потъмняване на кожата около засегнатата област.
  • Влошаването на общото здраве - появата на слабост, намален имунитет.

Ако видите такива промени, тогава спешно трябва да се консултирате с лекар. Най-вероятно специалистът ще предпише биопсия и ще извърши безболезнена хирургична операция за отстраняване на мястото, за да се предотврати появата на метастази.

Ангиомите на вътрешните органи могат да бъдат опасни. Те засягат работата на съответната част от тялото, водят до сериозни нарушения:

  • задух, астма;
  • загуба или влошаване на зрението;
  • проблеми с функциите на храносмилателния тракт - диария, запек, кървене;
  • трудност или преждевременно уриниране.

Ако образуванията имат костна структура, двигателната система може да бъде нарушена. Най-опасните ангиоми са в мозъка. Те могат да причинят нарушение на съзнанието, епилепсия, неврологични заболявания.

Диагностика на ангиоматоза

Заболяването лесно се диагностицира. За да направите това, професионалист изследва кожата, открива колко дълго растежът е започнал, чуди се за симптомите. След палпация лекарят може да определи ангиомата, тъй като е мека по структура. За да се определи дали туморът е доброкачествен, се изисква биопсия. Биопсията се изпраща за лабораторен анализ.

В допълнение, ако има съмнения за ангиоматоза на вътрешните органи, след това се назначават:

  • ултразвук;
  • Рентгеново изследване;
  • Ангиография.
По-рядко се изисква ЯМР или КТ.

Ангиоми на тялото: лечение

Ако туморът е доброкачествен, то рядко носи силен дискомфорт. Но в някои случаи лекарят или самият пациент настояват за отстраняване на тумора:

  • ако носи значителна козметична вреда;
  • когато има постоянно търкане с дрехи;
  • когато се поставят върху гънките, в подмишницата, в слабините;
  • когато съществува риск от нараняване;
  • кървене или продължително овлажняване;
  • бърз растеж;
  • ако симптомите са очевидни, което показва злокачествено заболяване.

Прилагайте следните видове премахване:

  • Хирургия. Най-ефективният начин, както при скалпел, се улавят не само върху засегнатата върху повърхността тъкан, но и върху дълбоките растения, на малка площ наоколо. Това се препоръчва в случаите, когато има риск от рак, както и с особено голям, дълбоко вкоренен възел.
  • Лазерна терапия Безболезнена и безкръвна козметична процедура, чиято същност е изгаряне с лазер на определена област. Ползи - без белег и минимален риск от увреждане на здрава тъкан. Това премахва средните ангиоми.
  • Радиовълнов метод - подобен на предишния, прост и бърз, ефективен. Предимство, с изключение на предишните - след изрязване на радионож, останалият материал може да се представи за лабораторен анализ.
  • Криотерапия. Процедурата се състои в нанасяне на течен азот върху кожата. Червеният мол буквално замръзва, покрива се с кора, който спонтанно изчезва след няколко дни. След това също няма белег.
Гледайте кожата си, избягвайте директна слънчева светлина и не злоупотребявайте със солариума, така че не трябва да лекувате ангиоматоза.

Ангиоматоза: видове, причини, признаци, симптоми, лечение

Ангиоматоза: Симптоми и лечениеСкриптът java е изключен във вашия браузър, трябва да го активирате, или не можете да получите цялата информация по статията "Ангиоматоза и симптоми". Категория: Сърце, съдове, кръв Преглед: 160

Ангиоматоза - основни симптоми:

  • Коремна болка
  • повишена температура
  • Съдови звезди
  • Прекомерно изпотяване
  • анемия
  • Неоплазми по кожата
  • Замъглено виждане
  • Обрив по кожата под формата на плаки
  • Загуба на зрение
  • кървене

Ангиоматоза е патологично състояние, при което настъпва пролиферация на кръвоносни съдове, поради което се образува тумор. Развитието на ангиоматоза се случва паралелно с различни вродени аномалии и неправилно функциониране на имунната система. Размножаването на кръвоносните съдове може да покрие кожата, вътрешните органи, мозъка, органите на зрението и други системи на тялото.

  • етиология
  • класификация
  • симптоматика
  • диагностика
  • лечение
  • перспектива

етиология

Такава болест няма определена етиологична картина, но учените предполагат, че тя може да бъде:

  • генетична предразположеност;
  • нисък имунитет;
  • ракови образувания;
  • патологично развитие на плода.

Трябва също да кажете, че има системна лезия и локална. Локално е поражението на различни части на тялото, а именно: съдовете на лицето, фаринкса, очите, вътрешните органи и много други. Но системните увреждания едновременно засягат цялото тяло: кожата, костите, вътрешните органи, нервната система.

Като правило, локалната лезия не представлява заплаха за живота на пациента: той има доброкачествен характер. Системата води до смущения в работата на вътрешните органи, което може да предизвика неврологично отклонение и кървене.

класификация

Днес в медицината следната класификация на такъв патологичен процес:

  • Ангиоматоза на ретината. Той е много рядък, характеризира се с ангиоматна и кистозна формация в ретината, нервната и ендокринната система и други вътрешни органи. Поради разрушаването на очната тъкан, зрението е нарушено. Глаукома се развива, поради което можете напълно да загубите зрението си.
  • Cobb или ангиоматоза, която засяга кожата и гръбначния мозък.
  • Бацилярна ангиоматоза. На кожата започват да се появяват плаки, подобни на саркома на Капоши. В допълнение към кожата, заболяването обхваща вътрешните органи, далака, черния дроб, костите. Трябва да се отбележи, че бацилярната ангиоматоза има друго име - чернодробно.
  • Бактериална ангиоматоза. Тя се проявява при пациенти с ХИВ инфекция, малко по-малко при рак, засяга устната лигавица, кожата. В същото време, такива симптоми като повишаване на температурата, повишено изпотяване, коремна болка, анемия. Може да се диагностицира според резултатите от хистологичното изследване. Използване на системно лечение с употребата на определени лекарства.
  • Синдромът на Steiner - Ferner е следствие от тумори, които се развиват в организма.
  • Ангиоматоза Sturge-Weber. Той има и друго име - енцефалотригенемална ангиоматоза. Ангиомите засягат мозъка и кожата на лицето. Той също има ефект върху развитието на глаукома.
  • Дифузната (венозна ангиоматоза) е съдова неоплазма, която включва няколко ангиоми. Венозна кавернозната ангиоматоза е многокамерна кухина на съдовете, напълнени с кръв. Температурата им е малко по-висока от околната тъкан. Отличителна черта на венозната ангиоматоза е увеличаване на засегнатия орган и образуване на венозни кухини.

Лейомиома е особено опасна, когато нейните съдове започват да се увеличават. Такова състояние може да доведе до дегенерация в рак. Във всеки случай, не е необходимо да се ангажирате в самолечение, необходимо е да се консултирате с лекар.

симптоматика

Локалната лезия не може да се дегенерира в злокачествен тумор.

Въпреки това, системното развитие може да се прояви чрез различни симптоми, например:

  • появата на голям брой ангиоми;
  • появата на телеангиектазия в различни вътрешни органи;
  • появата на кървене;
  • слепота е възможна;
  • образуване на съдови петна.

В допълнение, системно увреждане обхваща голяма площ. С появата на други лезии те започват да се сливат в едно. Например, когато един крайник е покрит, има нарушение на неговото функциониране. Също така, тази форма се проявява с кървене, обширни трофични язви. На меките тъкани и кожата започват да растат съдове с различен диаметър.

Това обикновено е хронична форма на ангиоматоза. Състоянието на пациента в бъдеще ще зависи от площта на лезията и размера на формацията.

диагностика

Диагностичните методи на тази патология са:

  • Рентгенови лъчи;
  • лабораторен кръвен тест;
  • магнитен резонанс;
  • Ангиография - позволява да се определи какъв размер образование, както е свързано с големи съдове и вътрешни органи.

Назначава се и консултация с хирурга и онколога.

Напоследък често се използва компютърна томография за диагностициране на ангиоматоза. Тя ще помогне да се установи наличието на патология дори в ранните стадии на развитие, когато болестта все още не показва никакви симптоми. Така ще започне своевременно лечение и бъдещата прогноза ще бъде благоприятна.

Според резултатите от диагностичните мерки, както и като се вземат предвид данните, събрани по време на първоначалния преглед, лекарят ще предпише допълнителни терапевтични мерки.

лечение

В зависимост от местоположението на патологията, площта на лезията и показаните симптоми, ще бъде предписано подходящо лечение:

  • провеждане на операция, по време на която ще се отделят получените тумори;
  • лъчетерапия;
  • криотерапия;
  • антиконвулсивни и психотропни лекарства;
  • лекарства срещу кървене;
  • лекарства, които възстановяват съдовия тонус;
  • провеждане на съдове за кървене на тампони;
  • при силна загуба на кръв, на пациента се дава кръвна и червена кръвна трансфузия.

Тази патология често засяга епилептици. След това се предписва употребата на наркотици. По време на атаките се предписват някои лекарства, а други трябва да се използват като продължителна употреба.

перспектива

Допълнителна прогноза на патологията зависи до голяма степен от формата на заболяването. Ако лечението започне своевременно, могат да се избегнат сериозни усложнения, които биха причинили значително влошаване на качеството на живот. Във всички други случаи този патологичен процес може да доведе до увреждане.

ангиома

Голям медицински речник. 2000 година.

Вижте какво е "ангиоматоза" в други речници:

Ангиоматоза - (гръцки angeon - съд, oma - завършващ в името на тумори) - туморноподобен растеж на тъкани на малки съдове... Енциклопедичен речник по психология и педагогика

АНГИОМАТОЗА на ретината - АНГИОМАТОЗА на ретината, рядко открита и все още слабо проучена, описана от Hippel и Tirmak (Hippel, Tschermak), първо се интерпретира като артериална аневризма. Артериите и вените, доставящи определена част от ретината, дават огромна...... голяма медицинска енциклопедия

Encephalotrigeneminal angiomatosis - (гръцки angeion съд, ома край на думи в имената на тумори, enkephalon - мозъка, n. педагогика

Ангиоматоза диффузна кортикогенни Van-Bogart - Divry - заболяване от групата на факоматоза. Вродена ангиоматоза, проявяваща се в менингите и в конвекситалната кора в комбинация с други дефекти на развитието на централната нервна система. Характеризира се с умствена изостаналост, епилепсия,...... енциклопедичен речник по психология и педагогика

ангиоматоза кортико-менингеална дифузна - (ангиоматоза corticomeningealis diffusa) виж болестта на Ван Богарт Диври... Голям медицински речник

милиарна ангиоматоза - (ангиоматоза милерис) виж синдрома на Щайнер Фенер... The Big Medical Dictionary

ретинална ангиоматоза (angiomatosis retinae) е патологичен процес в ретината, характеризиращ се с образуването на тъмно червено оцветени туморни съдови лезии; наблюдавано при болестта на Хипел Линдау... Голям медицински речник

мозъчно-ретинална ангиоматоза - (angiomatosis cerebroretinalis) виж болестта на Хипел Линдау... Голям медицински речник

ангиоматоза енцефалотригенеинал - (ангиоматоза енцефалотригенисал; гръцки enkephalos мозък + анат. nervus trigeminus trigeminal nerve) виж синдром на Sturge Weber Krabbe...

Ангиоматоза, болест на Sturge-Weber: причини, признаци и прояви, лечение

Под ангиоматоза разбират състоянието, проявяващо се с прекомерна пролиферация на кръвоносните съдове, придобивайки особеностите на туморния растеж. Този синдром може да се наблюдава при различни заболявания, но те обикновено са тежки.

Ангиоматоза съпровожда малформации, появява се при хора с нарушен имунитет, може да се комбинира с други вродени аномалии. В кожата, вътрешните органи, мозъчните мембрани, съдовата система на очите и др. Се откриват огнища на пролиферация на кръвоносните съдове.

В зависимост от разпространението, локалната ангиоматоза се изолира, когато лезията е ограничена. Обикновено такава промяна се появява в една област на тялото - по лицето, в черния дроб, лигавиците на храносмилателните органи или дишането. В други случаи ангиоматозата се проявява като системна лезия, едновременно засягаща кожата, вътрешните органи, костите и нервната система.

Местната ангиоматоза обикновено не представлява заплаха за живота и протича доброкачествено, но системният процес е изпълнен с нарушена функция на жизнените органи, тежки неврологични нарушения и кървене.

Точната причина за туморния растеж на съдовете все още не е изяснена, но се приема ролята на наследствения фактор, нарушаването на полагането на органи в процеса на ембрионалното развитие. Определена стойност се дава на имунодефицитни синдроми.

Симптомите на ангиоматоза зависи преди всичко от местоположението на лезията. Най-характерните признаци са наличието на тумор-подобен конгломерат от съдове с различен калибър, който може да причини кървене. При увреждане на централната нервна система се развиват тежки неврологични симптоми, ако са засегнати очите, е възможна слепота и функцията им е нарушена при ангиоматоза на вътрешните органи.

локална ангиома на лицето (ляво) и ангиоматоза, което може да е признак на системно заболяване (вдясно)

Пациенти с ангиоматоза се лекуват от различни специалисти. Ако промените засягат кожата, тогава пациентът се изпраща до дерматолог или хирург, ако е засегнато око, необходим е офталмолог, участието на мозъка и неговите мембрани изисква участието на невролог.

Лечението на ангиоматоза включва както хирургична интервенция, така и симптоматичен подход, тактиката се определя от локализацията и поведението на съдовите огнища, следователно принципите на терапията се различават значително при различните пациенти. Прогнозата зависи от формата на патологията: в някои случаи тя е доста благоприятна, в други болестта прогресира, което води до тежка инвалидност, без да дава шанс за излекуване.

Сред разновидностите на ангиоматозата се отделят:

  • Дифузна ангиоматоза, придружена от системна лезия;
  • Изолирана ретинална ангиоматоза;
  • Ангиоматозата на Капоши е проява на саркома, характерна за синдрома на имунната недостатъчност на фона на HIV инфекцията;
  • Ангиоматоза Sturge-Weber;
  • Бацилярна ангиоматоза, произтичаща от бактериална инфекция.

Ясно е, че такова разделение е до голяма степен произволно, тъй като ангиоматозата може да бъде не само независима патология, но и проява на други заболявания, какъвто се случва например със СПИН. Една от редките, но много тежки патологии е ангиоматоза Sturge-Weber, която ще бъде обсъдена по-късно.

Ангиоматоза Sturge-Weber

Ангиоматоза Sturge-Weber (Sturge-Weber) е сериозно заболяване, което засяга кожата на лицето, съдовия тракт на очите и пиама. Друго име за този тип ангиоматоза е енцефалотригенимален синдром, който показва увреждане на мозъка и кожата в областта на клоновете на тригеминалния нерв.

Патологията се счита за вродена и се среща рядко - само едно бебе от 100 хиляди души е болно. Тежестта на лезията се свързва не толкова с кожните прояви, колкото с местоположението на ангиомите в очите и пиама. Именно тези ангиоми причиняват трайно увреждане в ранна детска възраст.

Причините за синдром на Sturge-Weber все още не са решени. Учените предполагат, че той е важен като токсичен ефект по време на образуването на органи и тъкани в утробата и генетични мутации.

В първия случай има нарушение на диференциацията на външния и средния зародишен слой, а токсичните ефекти върху тялото на бъдещата майка - алкохол, наркотични вещества, тютюнопушене, наркотици, вътрематочна инфекция, екстрагенитална патология при бременни жени (диабет, патология на щитовидната жлеза) могат да действат като провокатори. дисметаболичен синдром). Такива ефекти са особено опасни на 6-9-та седмица от бременността, когато се появяват и диференцират вътрешните органи и тъкани.

външни и мозъчни прояви на ангиоматоза Sturge-Weber

Говорейки за генетична предразположеност, отнасяща се до случаите на наследствено предаване на синдрома по автозомно доминантно (не свързано с половите хромозоми), също е възможно да се открие тризомия (неразделяне на една от двойките хромозоми).

Основата на заболяването Sturge-Weber е множество съдови тумор-подобни растения, които се появяват в тъканите на главата. Засегната кожа на лицето, очите, мозъка. Ангиомите по лицето обикновено са едностранни, като правило, от една и съща страна, са засегнати мозъчните обвивки, но могат да участват и двете половини на мозъка.

Ангиоматоза на лицевата област се нарича "пламтящ невус" заради характерния му вид - ярко червено петно ​​с ясни граници. В тежки случаи са включени устната кухина, врата и други части на тялото. Пиа матерът носи ангиоми главно в горната част, която покрива мозъка отвън. Най-често такива образувания се намират в областта на тилната и теменните дялове.

Симптомите на болестта Sturge-Weber

Класическият вариант на хода на енцефалотригенимален синдром се счита за едновременно увреждане на очите, централната нервна система и кожата на лицето. Проявите на лицето се свеждат до образуването на ярко червено петно, видимо по време на раждането на бебето, което показва вродената природа на невуса.

В зависимост от комбинацията от прояви на патологията, условно се различават няколко клинични варианта:

  1. Ангиомите на кожата на лицето се комбинират с увреждане на менингите, глаукомата не е задължителна.
  2. Възможно е изолирано лицево увреждане в отсъствието на ангиоми в черепа, глаукома.
  3. Изолирано увреждане на нервната система, глаукомата не е типична.

Наранявания на лицето

Едната половина на лицето обикновено е засегната, мястото е разположено в зоната на действие на I-II клоните на тригеминалния нерв, поради което зачервяването се изразява под окото, в зоната на скулите, на челото, спускане до горната устна. Фокусите на ангиоматозата могат да бъдат разпръснати единично или да се сливат, след което те говорят за "пламтящ невус". Поради съдовия характер на промените, когато се натисне върху кожата, тя ще избледнее като другите видове ангиоми.

При раждането петното по лицето на кожата може да е розово, но с течение на времето ще стане по-светло, червено или черешово - „винено петно“. Може би постепенно увеличаване на размера на образованието. До 70% от пациентите имат лезия в половината от лицето, почти половината страдат от лицеви ангиоми в комбинация със съдови аномалии на тялото и крайниците.

В допълнение към васкуларните лезии на кожата, сред възможните прояви на ангиоматоза Sturge-Weber са моловете, нарушена пигментация на кожата, ограничен оток на меките тъкани, истински съдови тумори (хемангиоми). Патологията без характерна кожна лезия се диагностицира много рядко.

Неврологични промени

Ангиоматоза на пиа матер - най-важният компонент на синдрома, който определя тежестта на курса и лошата прогноза. Признаци на увреждане на нервната система се появяват още през първата година от живота на детето, те непрекъснато прогресират, причинявайки тежка умствена изостаналост, нарушена двигателна и сензорна функция.

пример за тежко увреждане на мозъка a. Sturge-Weber при 2-годишно дете

Клинични признаци на ангиоматоза на лигавицата на мозъка:

  • Конвулсивен синдром - генерализирани конвулсии, контракции на крайниците, противоположни на засегнатата половина на мозъка, отсъствия (краткотрайни припадъци без конвулсии, когато пациентът се втвърдява, за няколко секунди или минути "отсъства");
  • Психични и поведенчески разстройства;
  • Хемипареза и парализа от страната, противоположна на мястото на мозъчното увреждане, слабост на мускулите на крайниците;
  • Намалена чувствителност на кожата от страната, противоположна на увреждането на менингите.

Неврологичните симптоми са свързани с ефекта на съдовите разраствания в пиа матер върху мозъчната кора, стимулирането на неврони от които причинява конвулсии. Повишеното вътречерепно налягане предизвиква често главоболие от мигрена.

Компресирането на мозъчните области допринася за некроза, атрофия, растежа на глиалните елементи (като склероза), отлагането на калциеви соли, което значително разрушава мозъка до деменция. Вродена ангиоматоза на лигавицата на мозъка може да предизвика хидроцефалия.

Емоционалната сфера страда в голяма степен от синдрома на Стърдж-Вебер. Пациентите придобиват характерни психопатологични личностни черти: плачат, често са дразнещи и неразумни, склонни към агресия, отмъстителни, егоцентрични, което значително влияе на процеса на образование и комуникация.

На фона на упадъка на интелигентността, паметта и вниманието страдат, обучението на децата може да стане изключително трудно или невъзможно поради непримиримост или идиотизъм. При възрастните се наблюдава постепенно намаляване на интелектуалните способности, прогресиращи от конвулсивна атака към атака. Промени в поведението могат да бъдат проследени между припадъците.

Опасна проява на ангиоматоза на меката мембрана на мозъка може да се превърне в епилептичен статус, когато конвулсивните припадъци следват една след друга, предотвратявайки поне частичното възстановяване на тялото. Това състояние изисква спешна помощ, може да доведе до подуване на мозъка и смърт на пациента.

Очни симптоми

Увреждането на очите се състои в образуването на ангиома на съдовия тракт на окото, което води до повишаване на вътреочното налягане и глаукома. Васкуларните конгломерати нарушават нормалния ток на вътреочната течност и се появява хидрофтальм. Глаукомата може да бъде изразена веднага след раждането и да се развие по-късно.

Увреждането на очната тъкан е съпроводено с прогресивно намаляване на зрителната острота, загуба на полето. В случай на глаукома има голяма вероятност от атрофия и отлепване на ретината, което е опасно пълна загуба на зрението.

Класическият курс на ангиоматоза Sturge-Weber може да се проследи в приблизително една пета от пациентите, докато в други случаи се наблюдава много разнообразна комбинация от клинични признаци, което прави възможно изолирането на 10 вида патология. Абортиращите варианти на енцефалотригеминален синдром, изолирани кожни лезии на лицето, когато мозъкът не е засегнат от патологичния процес, се считат за най-лесни и прогностично благоприятни.

Принципи на лечение

Медикаментозното лечение се използва за коригиране на нарушенията в енцефалотригенималния синдром, въпреки че е възможна и хирургична интервенция. Операцията е показана за елиминиране на значителен козметичен дефект на лицето, елиминиране на ангиомите в черепа, проявяващ се с тежки неврологични нарушения.

Лечението на ангиоматоза е насочено главно към борба с епилепсията. Seduxen се използва по време на пристъп, валпроева киселина, депакин, финлепсин, карбамазепин се предписват дълго време. Като се има предвид, че антиконвулсантите не елиминират източника на прекомерни импулси в мозъка, такава епилепсия често е резистентна на стандартно лечение, следователно, на пациенти се предписват комбинации от няколко лекарства.

В случай на големи ангиоми на мозъчната течност, радиотерапията е възможна, за да се намали обема на израстъците, според показанията се извършва неврохирургично лечение на припадъци.

Диуретици (фуроземид, манитол) могат да се използват за предотвратяване на мозъчен оток и тежка интракраниална хипертония. Когато глаукомата се увеличава, се предписват диуретици, капки за очи, алфаган. Промените в поведението, психологическите проблеми, умственият спад изискват назначаването на психотропни и успокоителни.

В процеса на лечение на деца с лезии на мозъчната материя могат да възникнат значителни затруднения с възпитанието и правилното взаимодействие с детето. Тежките нарушения на интелекта, рязкото забавяне на умственото развитие могат да направят невъзможно общуването с пациентите.

Специална група пациенти от позицията на образование и обучение може да направи тези млади пациенти, чиято болест на Sturge-Weber има само кожни прояви. От една страна, липсата на глаукома и здравата нервна система предполагат добра прогноза, от друга страна, червеното петно ​​по лицето създава много козметичен дискомфорт и може да причини ненормално поведение от другите.

Децата с изолирана форма на ангиоматоза Sturge-Weber се преподават в редовно училище, защото интелектът им не страда. Учителите играят важна роля в процеса на социална адаптация и именно те играят ролята на тези, които учат своите връстници да не забелязват очевидна външна промяна. Ако не извършвате активна работа със съученици и самото дете, ще има сериозни предпоставки за промяна на естеството на първоначално психически здраво дете, включително депресия, невроза и психопатия.

Сред усложненията на болестта на Sturge-Weber са възможни слепота, нарушения на кръвообращението в мозъка с парализа и деменция, дължаща се на остра умствена изостаналост. Епилептичният статус и подуването на мозъка могат да бъдат фатално опасни.

Прогнозата на ангиоматоза Sturge-Weber е неблагоприятна поради високата вероятност за усложнения, честата развитие на слепотата и умствената изостаналост. Благоприятни могат да се разглеждат само онези форми на патология, които са придружени от изолирани петна по кожата.