Аномалия Арнолд Киари 1 степен колко живеят

Аномалия Арнолд Киари тип 1, която не може да се направи

Мозъкът е отговорен за дейността на целия организъм и следователно всяко нарушаване на неговата структура неизбежно ще доведе до най-тежките последствия. Това заключение може ясно да се види на примера на такова сериозно заболяване като „малформация на Киари“ или аномалия на Арнолд-Киари, чиято степен и лечение ще бъдат разгледани в тази статия.

Характеристика на заболяването

Аномалията на Арнолд Киари е вродено заболяване на ромбоидния мозък, водещо до изместване на мозъчните структури и разрушаване на потока на цереброспиналната течност (CSF). Вече по дефиниция може да се разбере, че тази аномалия е изключително тежка. Тя е разделена на 4 типа, някои от които са несъвместими с живота.

„Ромбовидният мозък“ включва продълговатия мозък, малкия мозък и „моста“, разположен между неговите дялове. Тези отдели са разположени в основата на черепа, на мястото на връзката му с гръбначния канал, а оттам и на гръбначния мозък. Аномалия на Арнолд-Киари се развива, когато по някаква причина размерите на костния контейнер престанат да съдържат ромбоидния мозък. и е принуден да се премести в тилния отвор до I-II цервикалния прешлен. Такава промяна води до нарушаване на свободния ток на гръбначно-мозъчната течност и следователно до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка. Този процес води до най-тежките последствия за тялото.

Причини за заболяване

Медицината все още няма точен отговор за причините за аномалията на Арнолд-Киари. Учените предполагат, че при това заболяване има два фактора едновременно: вродени дефекти на нервната и костната система. Това заболяване е вродено и в зависимост от вида аномалията може да се прояви както от първите минути на живота, така и от доста зряла възраст.

Видове болести

Аномалия от тип I е най-често срещаната и има вродени причини. Като правило болестта се появява първо на възраст 30–40 години и може да се лекува с ранна диагноза.

Аномалия тип II се развива от наранявания, които бебето получава при раждането и често води до развитие на хидроцефалия. Такова заболяване, макар и трудно, е лечимо.

Аномалии от тип III и тип IV са доста редки и се характеризират със значително намаляване на размера на малкия мозък. Заболяването се забелязва от първите минути на раждането на детето и обикновено не е съвместимо с живота.

Симптоми на заболяването

Аномалията на Арнолд-Киари от първия тип дава следните ефекти, които се усещат:

• чести главоболия, кихане и кашлица след всяко физическо натоварване;
• болка и слабост в тилната област и врата;
• често замаяност и припадък;
• проблеми с фини двигателни умения;
• некоординираност;
• пристъпи на падане без загуба на съзнание;
• изтръпване на ръцете и отслабване на мускулите на ръцете;
• нарушаване на температурната чувствителност;
• дисфункция на поглъщане;
• намалена зрителна острота до слепота;
• конвулсии.

Що се отнася до симптомите на другите видове заболяване, те са едни и същи, но по-изразени.

Лечение на заболяването

В случай, че болестта не ви уведоми за себе си, лицето не получава никакво лечение, а трябва редовно да се подлага на преглед (МРТ) и да се консултира с неврохирург. За болки в шията, лекарите предписват обезболяващи (Нимесулид или Мидокалм). Координационни нарушения, чести припадъци и намалено зрение също се лекуват с медикаменти, а в случай на неуспешно лечение пациентът се оперира. Нарушаването на функцията на поглъщане при пациенти с малформация на Chiari предполага спешна операция, която елиминира компресията на гръбначния мозък.

Прогноза на заболяването

След проучване на причините, поради които се развива аномалия на Арнолд-Киари, степента и лечението на такова опасно заболяване, си струва да се каже, че в случай на заболяване от тип I или тип II лекарите дават благоприятна прогноза за лечение, до пълното елиминиране на всички прояви на заболяването. Що се отнася до аномалиите от тип III и тип IV, в тези случаи дори операцията не винаги позволява на пациента да спаси живота. Здраве за вас!

Харесвате ли тази статия? Споделяйте с приятели в социалните мрежи!

Тази аномалия принадлежи към категорията на вродената и представлява несъответствие между размера на мозъчните структури и задната черевна ямка, което води до изкълчване на малкия мозък, който се появява от големия отвор на основата на мозъка и е нарушен. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, които в различни моменти са описвали нейните симптоми.

Всъщност, тази аномалия е хетеротопно откриване на продълговатия мозък и малкия мозък в прекалено разширен гръбначен канал. Това вродено заболяване води до развитие на различни неврологични симптоми, които се възприемат от невролозите като симптоми на множествена склероза, сирингомиелия или растеж на тумор, разположен в задната черевна ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в непосредствена близост до сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида на тази патология, но първите два вида са по-чести, като при 3 и 4 вида живот е невъзможно.

Аномалия 1 на Арнолд Киари включва изместване на мозъчните структури на задната черевна ямка под форамен магнум: сливиците на малкия мозък, една или две, се спускат в гръбначния канал, по-често поради изместването на мозъка.

Патогенезата в настоящия етап на развитие на медицината е неизвестна. Приема се, че наследствените фактори, травматичните фактори по време на раждането (родова травма на главата) и повишеното вътречерепно налягане играят роля тук, което причинява CSF да удря стените на централния канал на гръбначния мозък.
При това заболяване могат да се появят три синдрома:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. пирамида

Активните симптоми започват да се появяват след 30-40 години. Има болки и болки в шийните прешлени, които се увеличават при кихане и кашлица. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, е нарушена. Спастичността на краката и ръцете се увеличава, появяват се припадъци и световъртеж, остротата на зрението намалява, а в случай на бягане се появяват периодични атаки на апнея.

В случай на аномалия 1 от тип Arnold Chiari, диагностичният стандарт с висока степен на надеждност е MRI сканиране на мозъка.

При лечението на латентната форма на заболяването основна роля играе наблюдението в динамиката и изследването на пациента всяка година. При незначителни симптоми - болка в областта на шийката на матката, предписва се световъртеж - консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства, а също така се извършва дехидратационна терапия с диуретици. С неефективността на такава терапия се назначава хирургия, чиято цел е декомпресията на мозъчните структури. След лечение симптомите почти винаги изчезват, а двигателната функция и чувствителността могат частично да се възстановят.

Левокамерна хипертрофия, това заболяване е доста сериозно, започва постепенно, много хора дори не знаят за това. Причината за появата му при 25-30% - хипертония. Сърцето работи в напрежение, стени.

Гръдният кош се състои от 12 малки кости, наречени прешлени, разположени от средата на гърба до основата на шията. Когато тези кости са неправилно компресирани или повредени.

В нашата статия ще говорим за възможните причини, симптоми и методи за лечение на такова заболяване като възпаление на тригеминалния нерв или тригеминална невралгия.

Тахикардията не винаги е признак на сърдечни заболявания и нарушения. Има много фактори, които могат да причинят сърцебиене на сърцето.

Аномалия Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.

причини

Когато малък мозък е притиснат в горната част на гръбначния канал, той може да попречи на нормалното изтичане на CSF, което предпазва мозъка и гръбначния мозък. Нарушената циркулация на гръбначно-мозъчната течност може да доведе до блокиране на сигналите, предавани от мозъка към подлежащите органи, или до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка и гръбначния мозък. Налягането на малкия мозък върху гръбначния стълб или долната част на мозъчния ствол може да предизвика сирингомиелия.

диагностика

Диагнозата се основава на образна диагностика. Ако е необходимо, ще извършим компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени.

симптоми:

С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

• Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
• Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
• Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на врата (болки под задната част на главата);
• Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).

При по-тежки случаи е вероятно следното:

• Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
• Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
• Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
• Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
• Принудително или трудно уриниране;
• Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).

В тежки случаи е възможно развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

лечение

Лечението на аномалия на Arnold Chiari зависи от тежестта и състоянието на пациента. При липса на симптоми, лекарят може да Ви предпише за лечение само наблюдение с редовни прегледи.

Ако основните симптоми са главоболие или други видове болка, лекарят може да препоръча болкоуспокояващи. За някои пациенти облекчението идва от приема на противовъзпалителни храни. Това може да предотврати или забави операцията.

Статии от форума на тема "Аномалията на Арнолд Киари"

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.
симптоми:
С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на шията (болки под задната част на главата);
Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).
В по-тежки случаи е възможно следното:

Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
Принудително или трудно уриниране;
Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).
В тежки случаи, развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.
Диагнозата се основава на образна диагностика.

Аномията на Арнолд Киари от тип I е пролапс на структурите на задната черепна ямка (малкия мозък) в гръбначния канал под равнината на големия тилен отвор.
Задната част на черепната ямка е част от вътрешната основа на черепа, образувана от тилната кост, пирамидите на темпоралните кости и тялото на клиновидната кост; побира мозъчния ствол и малкия мозък.

Аномалията на Арнолд Киари се проявява чрез слизане на сливиците на малкия мозък през големия тилен отвор в гръбначния канал.Ако в клиничната картина на заболяването се наблюдава атаксия (треперене, нестабилност по време на ходене), увреждане на моторните пътища и сирингомиелия, трябва да се консултира неврохирургът за решаване на въпроса за оперативното лечение. При по-леки случаи се извършва симптоматична консервативна терапия.

Аномалия Арнолд Киари 1 степен

Има заболявания, свързани с анормалното местоположение на органите, поради което има дисфункции в тези области. Едно от тези заболявания е синдромът на Арнолд Киари (Chiari malformation). За него е характерно необичайно местоположение на малкия мозък и мозъчния ствол в кутията на черепа, поради което те леко навлизат в тилния отвор. Това явление е придружено от болезнени пристъпи в областта на шията, непоследователна реч, некоординираност, отслабване на мускулите на ларинкса и други симптоми. Заболяването е разделено на 4 типа, всеки от които има свои характеристики и лечение.

Аномалията на Киари се диагностицира съвсем просто и за това е достатъчно да се направи ЯМР. Патологията може да бъде излекувана само с помощта на хирургическа интервенция.

Особености на заболяването

Съществува определено разграничение между гръбначния мозък и мозъка, който е заден тил. В този момент те са свързани и над него се намира задната черевна ямка, съдържаща малкия мозък, моста и мозъка. При болестта на Chiari, мозъчните тъкани изпадат в тилния отвор, поради което участъците на медулата и гръбначния мозък са притиснати, локализирани в тази област. Често, поради този процес, изтичането на цереброспиналната течност от главата (цереброспиналната течност) се влошава, което води до развитие на хидроцефалия (мозъчен оток).

Синдромът на Chiari се отнася до вродени аномалии на връзката на черепа и горната част на гръбначния стълб.

Такава диагноза се прави рядко и според статистиката се наблюдава при 10 новородени на 120 хиляди души.

Възможно е да се открие наличието на заболяването след един или два дни от момента на раждането, но някои видове заболяване се откриват само в зряла възраст. Най-често болестта на Арнолд Киари се развива със сирингомиелия, която се характеризира с празни области в веществото на продълговатата дорзална и медула.

Причини за развитие

Аномалията на Арнолд Киари все още не е изучена много и никой не може да посочи точните фактори, които влияят върху развитието на болестта. Има много предположения, например, някои експерти смятат, че патологията е причинена поради прекалено малкия размер на задната черепна ямка. В резултат на това тъканите нямат достатъчно място и се спускат в тилния отвор. Алтернативна теория е, че мозъкът е от раждането си над нормалния размер. Ето защо той избутва някои от тъканите си в тилния отвор.

Поради стагнацията на цереброспиналната течност и последващото образуване на хидроцефалия, патологията има по-изразени симптоми. Всъщност, поради това заболяване, вентрикулите се увеличават и следователно размерът на мозъка. Този процес подобрява притискането на мозъчните сливици в тилния отвор. Нараняванията на главата могат да влошат хода на заболяването. Болестта на Киари се характеризира не само с анормално развитие на преходната тъкан между гръбначния мозък и мозъка, но и с аномалии на лигаментите. Всяко увреждане в областта на главата още повече изтласква малкия мозък в тилната област, което прави заболяването по-изразено.

Сортове на патологичния процес

Малформацията на Chiari има следните видове развитие:

• Първата гледка. За аномалия от тип Арнолд Киари е характерно, че мозъчните сливици навлизат в тилния отвор. Най-често проявява болест в юношеството, а понякога и вече в зряла възраст. Изключително често срещано е с малформации на Арнолд Киари тип 1, че се случва хидромиелия;
• Вторият изглед. Тази диагноза се прави в първите дни от раждането на детето. Аномалията на Арнолд Киари тип 2 е много по-тежка от тип 1. t В неговите случаи, част от малкия мозък (в допълнение към амигдалата), както и четвъртата вентрикула и медулата, влизат в тилната кухина. Хидроцефалията при този вид заболяване се среща много по-често. Причината за това явление в повечето случаи е вродената спинална херния;
• Третият вид. Неговите различия от втория тип са, че тъканите, които са слязоли в тилния проход, влизат в менингоцела (херния), която се намира в цервико-тилната част;
• Четвъртият вид. Нейната същност е в недоразвития мозъчен мозък, който, за разлика от други видове заболявания, не се измества в тилния проход. Някои експерти смятат, че болестта от тип 4 на Chiari е част от синдрома на Dandy-Walker. Характеризира се с развитието на кисти, локализирани в задната черепна ямка и воднянка на мозъка.

Вторият и третият вид аномалия често вървят ръка за ръка с анормалното развитие на други тъкани на нервната система, а именно:

• Атипично подреждане на тъканите на мозъчната кора;
• Патологии на corpus callosum;
• Polymicrogyria (много малки извивки);
• Недостатъчно развитие на тъканите на субкортикални структури, както и сърп на малкия мозък.

симптоматика

Най-често се диагностицира аномалия Арнолд Киари 1 степен. Той съчетава следните синдроми:

• syringomyelic;
• Алкохолна хипертония;
• Tserebellobulbarny.

На този фон, черепните нервни влакна са засегнати и живеят без симптоми с тази патология до юношеството. При някои хора първите признаци стават видими след 20 години.

Синдром на алкохолна хипертония, който е характерен за аномалия на Арнолд Киари, се проявява със следните симптоми:

• Болка в шийната и тилната област, която се проявява по време на кашляне и кихане, както и поради напрежението на мускулите на това място;
• Необосновано повръщане;
• Напрежение на мускулите на врата;
• Несвързана реч;
• Нарушена координация на движенията;
• Неконтролирано трептене на окото (нистагм).

С течение на времето, поради увреждане на мозъчния ствол и околните нерви, човек има следните симптоми:

• Замъглено виждане;
• Разделяне на картината преди очите (диплопия);
• Проблеми при преглъщане;
• Нарушение на слуха;
• Често замаяност;
• Шум в ушите;
• Нарушения на съня, придружени от спиране на дишането през носа и устата за 10 секунди или повече;
• Загуба на съзнание;
• Недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка, което се проявява поради ниско кръвно налягане при промяна на позицията на тялото.

При аномалията на Арнолд Киари симптомите се влошават от остри завои на главата и болестта се проявява както следва:

• Замаяност се увеличава;
• Шум в ушите става все по-силен;
• Съзнанието е по-често изгубено;
• Половината от езика претърпява атрофична промяна (намаляване на размера);
• Мускулите на ларинкса отслабват поради това, което става трудно да се диша, и дрезгав глас;
• Отслабването на мускулите на крайниците, главно горната.

Често патологията е характерна за сирингомиелическия синдром и в този случай се проявява както следва:

• Нарушена чувствителност;
• Протеин-енергиен дефицит (хипотрофия) на мускулна тъкан;
• изтръпване;
• Отслабване или пълно отсъствие на коремни рефлекси;
• Тазови разстройства;
• Неврогенна артропатия (деформация на ставите).

Синдромът на церебелобулбар, причинен от болестта на Киари, се проявява със следните симптоми:

• Нарушаване на троичния нерв;
• Вестибулохлеарна нервоза;
• Проблеми на координацията;
• нистагъм
• Виене на свят.

Втората и третата степен на заболяването се проявяват по подобен начин, но първите симптоми се виждат още след 2-3 дни от момента на раждането. За тип 2 аномалията на Арнолд Киари има свои отличителни черти:

• Силно дишане, което понякога спира за 10-15 секунди;
• Двустранно отслабване на мускулите на ларинкса, което води до проблеми с преглъщането, а течната храна често се хвърля в носа;
• нистагъм
• Втвърдяване на мускулите на горните крайници поради повишен тонус;
• Синя кожа (цианоза);
• Трудност на движение до парализа на по-голямата част от тялото (тетраплегия).

Третият тип аномалия е много по-труден и рядко се съчетава с живота поради сериозни нарушения.

диагностика

В старите дни е било изключително трудно да се диагностицира патология, тъй като изследването, изследването и стандартните методи за изследване не дадоха конкретни резултати. Те показаха наличието на хипертония и воднянка на мозъка. Рентгеновите лъчи леко опростиха задачата, тъй като показаха костни деформации в черепа, но това не позволи да бъде напълно сигурен в диагнозата. Ситуацията се промени след появата на топографски изследвания. В края на краищата, този метод за диагностика дава възможност напълно да се разгледа образуването на задната черепна ямка. Затова МРТ (магнитно-резонансна образна диагностика) се счита за незаменим метод за изследване за диференциране на синдрома на Киари сред други патологични процеси.

С ЯМР сканиране ще трябва да прегледате областта на шията и гърдите. Наистина, в тези места на гръбначния стълб често са менингоцелите, както и сингомиеличните кисти. По време на прегледа лекарят трябва не само да се убеди в наличието на синдром на Киари, но и да изключи други патологични процеси, които често се комбинират с него.

Курс на лечение

За аномалия на Арнолд Киари лечението не се изисква само ако патологията е асимптоматична. В такава ситуация трябва да се избягват удари и увреждания на главата и шията, за да не се влоши протичането на заболяването.

Ако заболяването протича с минимални симптоми, а именно с лека болка, тогава е необходим курс на медикаменти с анестетичен и противовъзпалителен ефект. Не пречат на назначаването на мускулни релаксанти за отпускане на мускулите.

В тежки случаи, когато заболяването протича с изразена симптоматика (отслабване на мускулите, дисфункция на черепните нерви и др.), Ще се наложи хирургична интервенция. По време на операцията лекарят ще разшири тилния отвор чрез отстраняване на част от тилната кост. Ако трябва да премахнете налягането от тялото и гръбначния мозък, тогава ще трябва да отстраните част от малките мозъци и предната половина на 2-те горни прешлени. За да се нормализира циркулацията на гръбначно-мозъчната течност, хирургът ще трябва да направи пластир в твърдата мозъчна обвивка.

В някои случаи хирургичното лечение се извършва чрез байпас. Такава операция е клон на гръбначно-мозъчната течност с помощта на дренаж, поради което престава да се застоява.

перспектива

Много хора, страдащи от синдрома на Арнолд Киари, се чудят колко дълго трябва да живеят. Можете да отговорите на този въпрос въз основа на вида на патологията и тежестта на курса. Важен фактор е и своевременността на хирургичната интервенция.

Хората, страдащи от болест на Chiari тип 1, често имат средна продължителност на живота, тъй като патологията може да е асимптоматична. Ако 1 или 2 вида заболяване имат неврологични признаци, важно е операцията да приключи по-бързо. В крайна сметка, усложненията, свързани с мозъка и гръбначния мозък, всъщност, не могат да бъдат лекувани. Третият тип заболяване най-често завършва със смъртта на пациента при раждането.

Болестта на Арнолд Киари е вродена аномалия, която трябва да се лекува, когато се появят първите симптоми. В противен случай винаги можете да останете инвалиди или да загубите живота си.

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

Аномалията на Арнолд-Киари се дължи на дефектите на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (АКФ), с недостатъчен обем от който задният мозък и малък мозък се изместват към големия тилен отвор и потокът на цереброспиналната течност също е нарушен.

Задната част на черепа образува така наречената задната черепна ямка, в която се намират полусферите и червеят на малкия мозък, мостът, медулата, която преминава в гръбната след преминаване през големия отвор. Големият тилен отвор е ограничен до костната основа на черепа и не може да променя диаметъра, всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между размера им и диаметъра на отвора, заклинването и прищипването на нервната тъкан, последствията от които могат да бъдат фатални.

В продълговатия мозък се концентрират жизнените центрове, които са отговорни за активността на сърдечно-съдовата система и дишането, поради което не само неврологичният дефицит ще бъде проява на заболяването. В тежки случаи, жизнените функции се инхибират и пациентът може да умре. Преместването на полукълбото на малкия мозък води до спиране на циркулацията на CSF с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения.

Аномалията Арнолд-Киари е вродена, развиваща се в плода и комбинирана с други увреждания на развитието, а клиниката му не винаги се появява веднага. В някои случаи, преди проявата на патологията, преминава значителен период от време или възниква ситуация, която провокира проявата на асимптоматична аномалия преди това, а при други пациенти може да се окаже случайна находка при ЯМР. Често патологията се придобива и възниква под въздействието на външни причини, докато мозъкът и черепът при раждането имат нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка (ACF)

Няма консенсус за етиологията на аномалията на Киари. Учените предлагат различни теории, всяка от които е добре обоснована и има право да съществува.

Преди това аномалията се смяташе изключително за вроден дефект, но наблюденията на експерти показаха, че само малък брой пациенти са имали дефекти по време на развитието на плода, а останалите са били придобити в хода на техния живот.

Причините за придобитата патология на кранио-гръбначния възел са неравномерните темпове на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира. Полученото несъответствие в обема и служи като основа на болестта на Арнолд Киари.

Вродената форма на патологията е съчетана с костна дисплазия, която води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушаване на образуването на сухожилния апарат и всяко външно влияние, травма може драстично да влоши проявите на патологията. Характерно е комбинацията от дефекта на черепната ямка с други нарушения на маточното развитие и вродени синдроми.

Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

• Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъка (вероятно поради нарушения по време на пренаталния период).
• Увеличаването на обема на самия мозък, като същевременно се поддържат правилните параметри на черепната ямка и големия тилен отвор, когато мозъкът изтласква каудалните му части в посока на тилния проход.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините се посочват тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и развитието на плода:

1. Злоупотреба с наркотици, прием на алкохол и пушене по време на бременността, особено в ранните етапи, когато органите и системите на ембриона се образуват само;
2. Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект като рубеола, цитомегаловирус и др.

Аномалията на Арнолд-Киари възниква за редица придобити причини с първоначално добре развити мозъчни и черепни кости. Води до появата му след раждането може:

1. Ранни наранявания, както спонтанни, така и с акушерски ползи;
2. Травматични мозъчни увреждания и хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на ликвородинамиката (това се случва при възрастни);
3. Хидроцефалия.

Хидроцефалият може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори и за сметка на течността, неизбежно причинява повишаване на налягането и изместване на мозъчните участъци в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проявление на самата аномалия, когато слизането на малкия мозък причинява блокада на пътищата на гръбначно-мозъчната течност и увеличаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през мозъчните кухини.

Видове и степени на аномалия на Арнолд Киари

В зависимост от наличието на някои промени в мозъчната и костната основа на черепа, обичайно е да се различават няколко разновидности на аномалията Арнолд-Киари:

• Chiari аномалия тип 1, когато има низходящо движение на мозъчните сливици, обикновено се открива при възрастни и юноши, често в съчетание с нарушение на CSF и натрупване на CSF в централния канал на гръбначния мозък (hydromyelia). Възможна компресия на мозъчния ствол.

Аномалия Арнолд-Киари тип 1 - най-често диагностицираната и имаща доста благоприятна прогноза

• Аномалия от тип 2 на Арнолд-Киари се проявява вече при новородени, тъй като значително по-голям обем на мозъка е изместен, отколкото в тип 1: сливиците на малкия мозък и неговия червей, продълговатия мозък с четвъртия вентрикул, вероятно образуването на средния мозък. Обикновено при 2 градуса дефект, има нарушение на тока на ликьор с gidromielia. Заболяването често се комбинира с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и гръбначните аномалии.
• Заболяване от тип 3 се характеризира с издатина на пиама с веществото на мозъка в тилната област, което включва и малкия мозък и мозъка.

Аномалия на Арнолд Киари тип 3 на снимката

• Аномалията от Арнолд-Киари от тип 4 е недоразвитие на малкия мозък, когато последният е намален, така че не се спуска дистално към канала в костта. Патологията прави новородено нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степента на гравитация, тогава:

Аномалия 1-ва степен Арнолд-Киари може да се счита за един от най-лесните патологични варианти, тъй като в него практически няма мозъчни дефекти, а клиниката може напълно да отсъства, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др.

Малформациите на втората и третата степен, от своя страна, често се съчетават с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и на подкорковите възли, изместването на сивото вещество, кистите на гръбначно-мозъчната течност, недоразвиването на спиралите на мозъка.

Прояви на синдром на Арнолд Киари

Симптоматологията на синдрома на Арнолд-Киари се определя от неговия вид и естеството на изместването на структурите на FCF. Често е безсимптомно и се открива случайно по време на мозъчни изследвания. При възрастните, появата на симптоми може да причини нараняване на главата, при деца някои форми на заболяването вече се забелязват в първите часове и дни от живота.

Аномалия от тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска възраст или в зряла възраст със следните синдроми:

1. хипертония;
2. церебрална;
3. булбарна;
4. syringomyelic;
5. Увреждане на черепния нерв.

Синдромът на хипертония е причинен от повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокиране на изтичането на цереброспиналната течност от изместените мозъчни области. Той се проявява:

• Главоболие в тила, особено при кихане, кашлица;
• Гадене и повръщане, след което пациентът не чувства облекчение;
• Напрежение на мускулите на врата.

Признаци на мозъчно засягане (церебеларен синдром) се считат за нарушения на речта, двигателната функция, баланса и нистагма. Пациентите се оплакват от нестабилност на походката, нестабилност на позицията на тялото в пространството, затруднение на фините двигателни умения и яснота на движенията.

Поражението на мозъчния ствол е опасно поради местоположението на ядрата на черепните нерви и жизнените нервни центрове. Стволови симптоми включват:

1. виене на свят; двойно виждане и намалено зрение;
2. затруднено преглъщане;
3. увреждане на слуха, шум в ушите;
4. припадък, хипотония, сънна апнея.

Възрастните носители на малформации на Arnold Chiari показват повишаване на замаяността и тинитуса, както и пароксизми на загуба на съзнание при завъртане и огъване на главата. Поради компресия на стволовете на черепните нерви се появява атрофия на половината от езика и нарушаване на движението на ларинкса с нарушение на акта на преглъщане, дишане и злато.

С образуването на кухини и цереброспинални цереброспинални кисти на фона на запушен поток на гръбначно-мозъчна течност при пациенти с вариант на малария I, има признаци на сирингомиеличен синдром - нарушение на чувствителната сфера, скованост на кожата, мускулна загуба, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на коремни рефлекси, периферна невропатия и промени стави.

Сензорните разстройства са придружени от нарушение на възприятието на собственото му тяло, когато пациентът, затворил очи, не може да каже в каква позиция са ръцете и краката му. Чувствителността към болка и температурата също е намалена.

Според наблюденията на невролозите диаметърът и локализацията на кистата на гръбначния мозък не се отразяват задължително върху тежестта и честотата на нарушенията на сензорната и двигателната сфера, мускулната хипотрофия.

При синдрома на втория и третия тип, хода на патологията е много по-тежък, симптомите се появяват при детето веднага след раждането. Характерни са респираторни нарушения - стридор (шумно дишане), гърчове на неговото спиране и двустранна пареза на ларинкса, провокиращи нарушения при поглъщане, когато течната храна навлиза в носните проходи.

Вторият вид аномалия при бебетата през първите месеци от живота е придружен от нистагъм, повишен мускулен тонус в ръцете и синкава кожа, които са особено забележими, когато бебето кърми. Нарушенията на движението са променливи, проява на промяната, възможна е тетраплегия - парализа на горните и долните крайници.

Третият и четвъртият вариант на аномалия на Арнолд-Киари са трудни, това е вродена патология, която не е съвместима с нормалното функциониране, затова прогнозата за такава диагноза не може да се счита за благоприятна.

Малформациите на Арнолд-Киари могат да доведат до усложнения, причинени от блокадата на тока на КЧС, увреждане на ядрата на черепните нерви и ограничаване на структурите на стъблото. Най-често срещаните са:

• Хипертонично-хидроцефен синдром - повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокада на дренажните пътища на ликьора, възможно при деца и възрастни;
• Респираторни нарушения, апнея;
• Инфекциозно-възпалителни процеси - бронхопневмония, уроинфекции, които са свързани с лежащото положение на пациента, нарушаване на актовете на преглъщане и дишане, функция на тазовите органи.

При тежки патологии могат да се появят кома, спиране на сърцето и респираторна депресия, което води до смърт за няколко минути. Мерките за реанимация осигуряват жизненоважни функции, но е почти невъзможно да се върне мозъка на живот и да се елиминират необратимите ефекти от компресирането на нейните отдели.

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

Според характеристиките на симптомите и на базата на преглед от невролог, диагнозата малформация на Chiari не може да се направи. Енцефалография, проучвания на съдовете на главата също няма да дадат никаква информация за причините за неврологичните нарушения, но могат да покажат наличието на повишено налягане в черепа. Рентгенография, КТ, МСКТ ще покажат наличието на дефекти в костите на черепа, които са характерни за тази патология, но състоянието на меките тъкани, нервната тъкан не може да бъде установено.

Точната диагноза на аномалията стана възможна чрез използването на ЯМР, чрез което лекарят може да определи костни дефекти, както и развитието на самия мозък, неговите съдове, нивото на отделенията спрямо черепните кости, размерите им, обема на задната черевна ямка и ширината на големия тилен отвор. Ядрено-магнитен резонанс може да се счита за единствен точен и най-надежден метод за откриване на патология.

MRI изисква обездвижване на пациента, който трябва да почива спокойно на масата за известно време. Децата с това могат да имат значителни затруднения, така че изследването се провежда в състояние на сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния стълб и гръбначния стълб се изследват и тези участъци от гръбначния стълб.

Когато се установи диагнозата, пациентът се насочва към неврохирург или невролог, за да определи плана за лечение, индикации за операция, вида му.

Аномалията на Арнолд Киари, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият патологичен носител може да не е наясно, че нещо не е наред в тялото. Ако се появят клинични признаци на заболяването, е показано консервативно или хирургично лечение.

Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва медикаментозна терапия, включително противовъзпалителни лекарства (nise, ibuprofen, diclofenac), аналгетици (кеторол) и лекарства, които облекчават мускулните спазми (mydocalm).

При наличие на неврологични нарушения, признаци на компресия на мозъка, нервни стволове, при отсъствие на ефекта от лечението на лекарството за 3 месеца, пациентът се нуждае от хирургична корекция.

Операцията е необходима за премахване на компресията на нервната тъкан и нормализиране на циркулацията на гръбначно-мозъчната течност. Най-популярната операция за болестта на Chiari е краниовертебралната декомпресия, която цели да увеличи размера на PCF.

По време на декомпресия хирургът отстранява части от тилната кост, резецира сливиците на малкия мозък и, ако е необходимо, отделя задните части на първия шиен прешлен. За да се предотврати пролапса на задните части на мозъка, специални синтетични лепенки се наслагват върху твърдата мозъчна обвивка на дура матер.

пример за отстраняване на части от задна кост и шийни прешлени

Декомпресирането на VFH се счита за травматично и рисково. Статистиката е такава, че усложненията се появяват най-малко на всеки десети пациент, докато без операция смъртността е много по-ниска. Поради високия риск от хирургично лечение, неврохирурзите прибягват до него само в случай на наистина сериозни индикации - клиники на компресия на мозъчните области.

Друга възможност за хирургично лечение е шунтирането, което осигурява изтичането на CSF от черепната кухина в гръдната или коремната кухина. Чрез имплантиране на специални тръби намаляват потоците на цереброспиналната течност и вътречерепното налягане.

При тежки форми на патология, хоспитализация са показани мерки за превенция на инфекциозни усложнения и корекция на неврологични нарушения. Увеличаването на мозъчния оток, дължащо се на вмъкването на частите му в тилната форма, изисква лечение при реанимация, включително борба с оток (магнезия, фуроземид, диакарб), установяване на изкуствено дишане при дихателна недостатъчност и др.

Продължителността на живота и прогнозата за аномалиите на Арнолд-Киари зависят от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се появява или се провокира само от силни травматични фактори. В асимптоматичното състояние, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички други хора живеят.

При аномалии от втори и първи тип с клинични прояви, прогнозата е малко по-лоша, тъй като се проявява неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори и при активно лечение, следователно, за такива пациенти е от голямо значение своевременната хирургична намеса. По-ранната хирургична помощ се предоставя на пациента, като се очакват по-слабо изразени неврологични промени.

Малформациите на третия и четвъртия тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като участват много мозъчни структури, често има комбинирани дефекти на други органи, тежки дисфункции на мозъчния ствол, които не са съвместими с живота.