Пълен преглед на аномалията на Ebstein: причини, лечение, прогноза

Тази статия ще отговори на въпроса: Какво представлява аномалията на Ebstein? Какви промени се случват в сърцето и тялото. Колко често се появява прогнозата? Как се проявява, диагностицира и лекува такъв сърдечен дефект.

Авторът на статията: Алина Ячная, хирург-онколог, висше медицинско образование със специалност "Обща медицина".

Аномалията на Ебщайн е патология на структурата на елементите на сърдечния мускул. Среща се по време на развитието на плода, включва преместване в дясната камера на септалната и (или) задната част на трикуспидалния (трикуспидален) клапан по отношение на влакнестия пръстен, разделящ сърдечните камери. Преместването води до образуване на атриализирана (включена в атриума) част от дясната камера.

Сърцето е нормално и с Ebstein аномалия

В същото време работата на самия клапан (недостатъчност) и двете камери на дясното сърце (увеличаване на атриума и намаляване на вентрикуларния обем с удебеляване на стените) е нарушена.

Тежестта на нарушенията на кръвния поток, а оттам и клиничните прояви на патологията, зависи от степента на изместване на листовете на клапаните. При малко изместване и (или) деформация само на една клапа на симптомите няма дефект или те се появяват само при значителни натоварвания. От раждането настъпват големи измествания, водещи до по-бавно развитие и прогресивна сърдечна недостатъчност. Такива пациенти се нуждаят от постоянно наблюдение, терапия и значителни ограничения на натоварването. Голям риск от фатален изход.

Няма пълно възстановяване от аномалията, дори хирургичните методи не могат да елиминират всички нарушения в структурата и пътищата на сърцето. Заболяването се характеризира с прогресивно нарастваща недостатъчност на сърдечния мускул, което води до фатален изход. Терминът живот определя степента на нарушение на структурата на органа и тежестта на патологията на кръвообращението. Пациентите с леки дефекти и незначителни нарушения на кръвния поток живеят дълъг и пълноценен живот, но изискват постоянен надзор от специалист.

Хората с такъв порок се наблюдават от кардиолог, първо дете и след 18 години възрастен. Въпросът за възможността и необходимостта от хирургична корекция, както и прякото му прилагане, е областта на специалистите по кардиохирургия.

Аномалия в числа, характерна за патологията

По-малко от 1% от всички вродени аномалии на сърцето

В 90% от случаите аномалията на трикуспидалната клапа се комбинира с:

• дефект в стената между предсърдията - вродено нарушение на структурата на сърцето;
• отворен овален прозорец - дупката между предсърдието, която нормално функционира в плода, спонтанно се затваря в рамките на 1-2 години от живота на детето.

При 20-25% от пациентите може да се наблюдава стесняване на белодробната артерия или пълното й сливане (атрезия). Това състояние значително влошава прогнозата на заболяването, а атрезията е фатална през първия месец от живота при половината от пациентите.

Аномалията на Ebstein се характеризира и с комбинация от сърдечни аритмии и нарушения на проводимостта:

• 25–50% от пациентите страдат от суправентрикуларна тахикардия с нестабилна форма (възниква с припадъци или пароксизми), 5-10% от тях са диагностицирани със синдром на WPW (едно от нарушенията в провеждането на вълната на възбуждане от предсърдията към вентрикулите);
• Почти половината от пълната или частична блокада на снопа на His (пътеките на сърдечния мускул).

Увреждането на възбуждането през сърдечния мускул е основната причина за внезапна смърт при пациенти с такъв дефект.

Аномалията на Ebstein води до няколко нарушения на кръвния поток в сърцето:

1. С контракция на предсърдието, част от дясната камера, под изместените листа на трикуспидалната клапа, не може да приеме целия обем на входящата кръв и се разтегне.
2. По време на последващото свиване на вентрикула, включително неговия атриализиран участък, част от кръвта се хвърля в атриума чрез незатворени клапанни листовки, разтягане на атриума и увеличаване на налягането в долната и горната вена кава (голяма циркулация).
3. Несъответствието между количеството на кръвта и размера на кухината води до увеличаване на мускулната маса (хипертрофия) на дясната камера, за да се поддържа нормален обем на освобождаване на кръвта.
4. Когато резервът на удебеляване на вентрикуларната стена е изчерпан, количеството на кръвта, влизащо в кръвоносните съдове на белите дробове за обогатяване с кислород, намалява - началото на развитието на недостатъчна функция на сърдечния мускул.
5. Наличието на съобщение между предсърдията, от една страна, компенсира свръхразширяването на десния сърдечен мускул (отделянето на кръв в лявата половина), а от друга - води до липса на кислород в тъканите (смесени кръвни потоци през артериите) в ранните стадии и в провала на лявата камера.

причини

Аномалията на Ебщайн, както и повечето сърдечно-съдови заболявания, в 92% от случаите се появява под влиянието на вредни фактори на околната среда по време на началото и развитието на сърдечно-съдовата система (4-11 седмици на бременността).

Тези фактори включват:

• физически: радиация;
• Химически: никотин, алкохол, наркотици (данни за въздействието върху образуването на плода са изброени в инструкциите за лекарството).

Останалите 8% от малформациите на сърдечния мускул са свързани със спонтанни промени в структурата на хромозомите в процеса на клетъчно делене на ембриона - не е възможно да се предвиди или да се повлияе на този процес.

Съществуват и семейни видове аномалии, които се комбинират със скелетни малформации и се наследяват. В този случай, за да се определи рискът от раждане на дете с патология, е необходимо да се консултирате с генетик преди началото на бременността.

Симптоми на патологията

В зависимост от степента на изместване на елементите на трикуспидалната клапа и свързаните с тях нарушения в притока на кръв през сърцето и съдовете.

При умерени промени, проявите на заболяването могат да отсъстват напълно дълго време. В случай на значими анатомични промени, придружени от разтягане на дясното предсърдие, намаляване на обема на изхвърлянето на кръвта от дясната камера и отделянето на венозна кръв чрез дефект в лявото предсърдие,

появяват се клинични прояви на заболяването. Степента на загуба на качеството на живот определя степента на неуспех на сърдечната функция.

Симптомите на порок могат да бъдат изолирани, но тяхната комбинация от различна тежест е по-честа:

• централна цианоза - обезцветяване на лицето и шията от малко синкаво до черно-виолетово (в зависимост от обема на венозната кръв, изхвърлена в артериалната система);
• недостатъчност на функцията на сърдечния мускул се проявява с недостиг на въздух (особено при упражнения), забавяне на растежа и развитието;
• нарушение на ритъма на контракциите на сърдечния мускул - предсърден тип на повишен ритъм (тахикардия) или контракции, дължащи се на блокиране на вълната на възбуждане от предсърдията към вентрикулите (брадикардия);
• нарушено съзнание (припадък и предсъзнание) с физическо натоварване на фона на нарушен приток на кръв в мозъка (екстремни степени на сърдечна недостатъчност, аритмия на контракциите);
• сърдечен шум - нарушение на движението на кръвта през сърдечните камери, определяно чрез слушане (аускултация) на работата му като лекар.

Проявите на заболяването варират значително при различните възрасти:

Аномалията на Ебщайн

Аномалията на Ebstein е вродена сърдечна болест, която се характеризира с изместване на вмъкването на един или два клапана на десния атриовентрикуларен (трикуспидален или трикуспиден) клапан в кухината на дясната камера до върха на сърцето, което води до намаляване на кухината на дясната камера и съответно увеличаване кухина на дясното предсърдие. Това вродено сърдечно заболяване е описано за първи път от немския терапевт Ебщайн през 1866 година.

При тази вродена аномалия един или два клапи на трикуспидалната клапа не се намират на правилното ниво: те са прикрепени не към влакнестия пръстен между десния предсърдие и дясната камера, но малко под него; Свитоподобните хорди на тези клапани не са прикрепени към папиларните мускули, а към стените на дясната камера. Винаги с аномалия на Ebstein, задната част на трикуспидалната клапа се измества в кухината на дясната камера, а често и септалната клапа се измества. Само един преден капак на трикуспидалната клапа остава прикрепен към атриовентрикуларния влакнест пръстен. Тази патология е съпроводена от разширяване на влакнестия пръстен, което води до недостатъчност на трикуспидалната клапа.

По този начин кухината на дясната камера се разделя на равнина на клапанната дупка, изместена надолу по кръвта на две части: самата вентрикула (под тази равнина) и така наречената атриализирана или суправалуларна част (над тази равнина), която се комбинира с кухината на десния атриум.

Схематично представяне на здраво сърце (ляво) и сърце с аномалии на Ебщайн (вдясно)

В 80-85% от случаите с аномалия на Ebstein има патологично съобщение между дясното и лявото предсърдие, което по правило се дължи на разтягане на ръбовете на овалната дупка (нормално е скоро след раждането на детето да се затвори и разрасне) или, по-рядко, наличието на вторичен предсърден дефект. прегради (DMPP).

Аномалията на Ebstein е доста рядка: честотата му е 0.5-1% от всички вродени сърдечни дефекти. Наблюдава се със същата честота при мъже и жени. Аномалията на Ebstein в 5% от случаите се комбинира с други вродени сърдечни дефекти: дефект на камерната преграда (VSD), стеноза на белодробната артерия, открит артериален канал, стеноза или недостатъчност на митралната клапа, аортна атрезия.

Причини за аномалията на Ebstein

Причините за аномалията на Ебщайн досега остават недостатъчно изяснени, но се отбелязва важната роля на генетичния фактор и факторите на околната среда. В някои случаи е установена връзка между приема на литиеви препарати от бременна жена или някои инфекциозни заболявания, пренесени по време на бременността и раждането на дете с аномалия на Ebstein.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

Дясното предсърдие заедно с атриализираната част на дясната камера се превръща в анатомично обединена кухина на дясното предсърдие. Правото на дясното предсърдие обаче е намалено в систола (периодът на мускулно съкращение) на предсърдията, а атриализираната част на дясната камера продължава да се свива в систолата на вентрикулите. Това води до значителна трудност при изпразването на кръвта от дясното предсърдие до дясната камера. Поради комбинацията от малкия размер на самата дясна камера и трикуспидалната недостатъчност, причинена от аномалната структура на клапаните на трикуспидалната клапа, част от кръвта се връща обратно в дясното предсърдие (което нормално не трябва да бъде), като по този начин се намалява систоличният обем на дясната камера и, следователно, обемът на кръвта, идващи от него в малкия (белодробен) кръг на кръвообращението. Развива се постепенно увеличаване на мускулната маса и размер на дясното предсърдие, което води до прогресивно повишаване на кръвното налягане в него. В този момент, когато патологично повишеното налягане в дясното предсърдие стане по-голямо, отколкото в лявото предсърдие, се появява патологично изтичане на кръв от десния атриум наляво през отворен овален прозорец - така се развива венозен артериален шънт.

Когато уголеменото дясно предсърдие губи способността си да се разширява по-нататък, става трудно кръвта да тече от кухите вени, които внасят кръв в сърцето в кухината на десния атриум. В резултат на това се развива венозна конгестия в голямото кръвообращение.

При леко изместване на трикуспидалната клапа, хемодинамичните нарушения са минимални, а най-тежките нарушения се развиват с комбинация от значимо изместване и патологични промени в клапаните на трикуспидалната клапа при липса на предсърдно общуване или малкия размер на това съобщение. В такава ситуация се формира значително разширяване на дясното предсърдие, което заедно с атриализираната част на дясната камера, образува огромна кухина, която може да побере до 2,5 литра кръв.

Симптомите на аномалията на Ebstein

Клиничният ход на аномалията на Ebstein зависи от величината на изместване и тежестта на трикуспидалната деформация, свързана с тези патологични промени в дясната камера и дясното предсърдие; освен това, тежестта на клиничните прояви се влияе от наличието и тежестта на образувания венозен артериален шънт и неговите последствия.

Благоприятният вариант на аномалията на Ebstein може да остане асимптоматичен за дълго време и може да бъде открит само чрез рентгенография на гръдния кош или електрокардиография. При изразени клинични прояви, тази вродена сърдечна болест се диагностицира в родилния дом или през първите седмици и месеци от живота на болно дете.

Физическото развитие на такива деца е подходящо за възрастта. Те могат да се оплакват от болки в сърцето, недостиг на въздух, повишена умора по време на физическо натоварване, инфаркт, който в някои случаи може да бъде продължителен и придружен от загуба на съзнание.

При изследване на деца с аномалия на Ebstein се определя цианоза (цианоза на кожата), която се среща в 75-85% от децата. При повечето пациенти цианозата се наблюдава от раждането, по-рядко се появява на възраст от 3 до 12 години. Тежестта на цианозата се променя в съответствие с увеличаването на венозния артериален разряд, освен това има промяна в нюанса му от пурпурно до синкаво. Ако няма атриално съобщение, цианозата не се развива. Много често се наблюдава подуване на шийните вени, по-рядко (обикновено в крайните етапи) - така наречената систолична пулсация (запълване на вените в синхрон със свиването на сърцето). В допълнение, пациентите с цианоза развиват характерна деформация на крайните фаланги на пръстите на ръцете и краката - „барабанни пръсти” (удебеляване на крайните фаланги на пръстите) и „наблюдават стъклата” (характерна деформация на нокътните пластини под формата на часовници). В тези случаи, ако този вроден дефект се съчетае със стеноза на белодробна артерия, характерно е още по-голямо намаляване на съдържанието на кислород в артериалната кръв, което клинично се проявява от факта, че такива пациенти са приклекнали.

Освен това при приблизително 50% от пациентите по време на изследването се определя така наречената "сърдечна гърбица" от лявата страна на гръдната кост - външният му вид се дължи на патологично големия размер на дясното предсърдие. Апикалният импулс по време на сърдечната честота се усеща вляво и под обичайното място - в петото-шесто междуребрено пространство по предната аксиларна линия.

По време на аускултация (слушане) на сърцето, лекарят определя глухотата и слабостта на сърдечните звуци, както и т.нар. Ритъм на галоп (три- или четиричленен ритъм). По-голямата част от пациентите слушаха мек тембър на систоличен (по време на сърцето) шум от лявата страна на гръдната кост, поради недостатъчност на трикуспидалната клапа. При стеноза (стесняване) на трикуспидалния клапан на същото място може да се чуе мек диастоличен (във фазата на мускулна релаксация на сърцето) шум.

Аномалията на Ебщайн се характеризира с развитието на дясна вентрикуларна недостатъчност със симптоми на застой на кръвта в голямата циркулация, която понякога се появява от първите месеци на живота на детето, но в някои случаи може да се развие много късно. Неговите клинични прояви са задух, бързо сърцебиене, увеличен черен дроб, пулсация на шийните вени; има неблагоприятна прогностична стойност.

Инструментална диагностика на аномалията на Ебщайн

1. Електрокардиография (ЕКГ): В повечето случаи електрокардиограмата записва електрокардиографски признаци на хипертрофия (увеличаване на мускулната маса) на дясното предсърдие, отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно и нарушения на сърдечния ритъм: трептене и предсърдно мъждене, камерна и надкамерна екстрасистола, пароксизмална предсърдно мъждене В случаите, когато има отворен овален прозорец и свързаното с него голямо патологично отделяне на кръв от дясното предсърдие към лявото предсърдие, освен признаците на миокардна хипертрофия на дясното предсърдие се определят електрокардиографски признаци на уголемяване и ляво предсърдие.

2. Фонокардиография (запис на вибрациите и звуковите сигнали, излъчвани по време на активността на сърцето и кръвоносните съдове): Определя се затихването на I тона на левия край на гръдната кост в третото и четвъртото междуребрено пространство и се записва IV тон. Във второто междуребрено пространство, в левия край на гръдната кост, се определя отслабеният II тон. В четвъртото пето междуребрено пространство отляво се записва систоличен шум с ниска амплитуда, поради недостатъчност на трикуспидалната клапа. В случаите, когато има стеноза на трикуспидалната клапа, фонокардиограмата се отразява във формата на кратък протодиастоличен (веднага след като сърцето се свива в началото на релаксацията).

3. Ехокардиография (ултразвуково изследване на сърцето). Ехокардиографията основни функции Ebstein Аномалия: местоположението на аномални трикуспидалната клапа (по-близо до върха на дясната камера), обемно разширение на дясното предсърдие и дясната камера atrializovannoy част, деформация трикуспидалната клапа листовки, времето на забавяне от срутване на трикуспидалната клапа мида време колапс. Доплеровата ехокардиография показва признаци на недостатъчност на трикуспидалната клапа и патологично отделяне на кръв през овален прозорец.

4. Рентгенография на гръдните органи (сърцето и белите дробове). Отбелязва се обедняване на белодробния модел, което е съпроводено с увеличаване на прозрачността на белодробните полета. Сърцето, като правило, е увеличено по размер и има формата на топка или "обърната купа". Определят се признаци на увеличаване на дясното предсърдие и горните части на дясната камера, което е по-добре разкрито в наклонени проекции. Съдовият сноп на сърцето е тесен, лявото сърце не е увеличено. При флуороскопията се наблюдава рязко намаляване на амплитудата на пулсацията на контура на сърцето и белодробните артерии.

5. Катетеризацията на сърдечните кухини се извършва за измерване на налягането в дясното предсърдие, в дясната камера и белодробната артерия, както и за определяне на нивото на насищане на кръвта с кислород. С аномалиите на Ebstein се установява повишено налягане в дясното предсърдие, а в белодробната артерия - намалено. В дясната камера се определят две зони с различно кръвно налягане, които се отделят един от друг чрез патологично разположен трикуспидален клапан. В случаите, когато има отворен овален прозорец, в лявото предсърдие се определя намаленото в сравнение с нормата кислородна наситеност на кръвта, което се причинява от патологично изтичане на кръв от дясно към лявото предсърдие.

6. Ангиокардиография - въвеждане на контрастно средство в кухината на сърцето чрез специални катетри. Когато аномалията на Ebstein се определя чрез интензивно контрастиране на удълженото дясно предсърдие и атриализираната част на дясната камера. Дисталната (крайната) част на дясната камера се контрастира по-слабо и с забавяне се определя намаляване на диаметъра му.

Лечение на аномалията на Ebstein

Консервативната терапия на аномалията на Ebstein е насочена към елиминиране на сърдечните аритмии и намаляване на тежестта на сърдечната недостатъчност. Бета-блокерите, блокерите на калциевите канали, сърдечните гликозиди се предписват като антиаритмични лекарства. При сърдечна недостатъчност се предписват диуретици, сърдечни гликозиди, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ инхибитори).

Хирургичното лечение се провежда най-добре по време на юношеството: оптималната за операцията е на възраст 15 години и повече. При липса или малък размер на междинния септум при деца на възраст 2-3 месеца може да се развие критично състояние, тъй като десният атриум не се разтоварва чрез изпускане на кръв от дясното предсърдие наляво; такива деца могат да умрат от прогресивна сърдечна недостатъчност. За да се избегне подобен резултат, се провежда спешна процедура чрез изкуствено разширяване на дефекта на камерната преграда с балон (така наречената Rashkind процедура).

Радикална операция за аномалия на Ебщайн се извършва на открито сърце при условия на изкуствено кръвообращение. Тя се състои в елиминиране на „екстра” частта на дясното предсърдие чрез зашиване, трикуспидална клапа, която през шевовете се повдига и укрепва в близко до нормално положение, както и елиминиране на източниците на нарушения на сърдечния ритъм и затваряне на междинния септален дефект. Ако пластичната корекция на трикуспидалната клапа е невъзможна, тя се замества с изкуствена протеза.

Прогноза за аномалия на Ebstein

При значителна смяна на трикуспидалния клапан и значителна деформация на нейните клапани, прояви на този вроден дефект се наблюдават още в ранна детска възраст, когато се развие тежка сърдечна недостатъчност, от развитието на която могат да умрат болни деца. Причината за смъртта при по-възрастни пациенти, които не са оперирани заради дефекта, е бавно прогресивна сърдечна недостатъчност, както и нарушения на ритъма, които също могат да доведат до внезапна смърт. Ранната детска смъртност при пациенти с аномалия на Ebstein е сравнително рядка, по-голямата част от пациентите умират с 20 или особено с 30 години. Само в няколко случая, описани в медицинската литература, пациентите с аномалия на Ебщайн са оцелели до 60 години. Влошаване, като правило, се случва в юношеството, което се проявява с появата и увеличаването на сърдечната недостатъчност. В допълнение към тежката сърдечна недостатъчност и сериозни сърдечни аритмии, други причини за смъртта на тези пациенти са тромбоемболизъм (остра запушване на кръвоносен съд от тромб), мозъчни абсцеси, инфекциозен ендокардит (инфекция на вътрешната обвивка на сърцето и сърдечните клапи, причинена от инфекция).

Признаци, диагностика и лечение на Ebstein аномалия

Поради екологичната ситуация на земното кълбо, честотата на фетални малформации и аномалии се увеличава прогресивно. Най-трудните и чести от тях са правилно разглеждани патологии, които възникват по време на формирането на сърцето, и те също заемат една от водещите позиции в смъртността. Според статистиката, около 8 живородени бебета от 1000 имат сърдечен дефект. В Руската федерация броят на такива раждания е около 20 хиляди годишно.

Бъдещето на тези деца зависи от възрастта, в която се открива съществуващата аномалия и колко бързо ще се извърши операцията. Аномалията на Ебщайн е една от най-редките вродени сърдечни дефекти. Тя е около 0.5-1% от всички ИБС и не прави секс. Най-често аномалията на Ebstein се открива в зряла възраст. Тази патология се характеризира с увеличаване на дясното предсърдие и в резултат на намаляване на дясната камера.

Аномалия на Ебщайн при новородени

Увеличената част на атриума не функционира и се нарича атриализирана. Успоредно с това има дисплазия трикуспидална или трикуспидална клапа с погрешно местоположение на нейните клапани. Те не са прикрепени към влакнестия пръстен, а към стените на дясната камера. Като цяло, аномалиите на Ebstein са придружени от интервентрикуларен септален дефект (VSD), атриовентрикуларни и камерно-артериални връзки, както и стеноза на митралната клапа. Аномалията на Ебщайн е открита през 1866 г. от германски лекар на име Ебщайн.

Причини и същност

Надеждно да се каже за причините за развитието на Ebstein аномалия днес, за съжаление, е невъзможно. Има следните причини за патология:

1. Генетичен фактор - способността на организма да наследява генетична информация от родителите. Говорим за мутации, наследствена предразположеност.
2. Физични фактори - вредното въздействие на външната среда. Най-опасни от тях са електромагнитното и радиоактивно излъчване.
3. Химични фактори - наличие на лоши навици. Сред тях са пушенето, употребата на алкохол, наркоманията и бременните жени приемат опасни лекарства. Отделна роля в развитието на Ebstein аномалия се дава на литиеви препарати.
4. Биологичен фактор - наличието на бременна инфекциозна болест, която неблагоприятно засяга плода.

симптоми

Клиничните прояви на патологията зависят от формата на съществуващата Ebstein аномалия, както и от степента на развитие на венозния артериален шънт и последствията от него.

Сърце при аномалията на Ебщайн

При леки недостатъци аномалията на Ebstein остава незабелязана дълго време и се открива с възрастта по случаен начин или поради редица симптоми. Симптоми, най-често наблюдавани при пациенти на зряла възраст:

• умора;
• цианоза на кожата;
• чувство на апатия;
• чувство на умора дори от леко физическо натоварване;
• задух;
• болка в гърдите;
• чувство за собствено сърце, аритмия;
• пастоза или подуване на долните крайници;
• разширяване на шийните вени и пулсацията им;
• хепатомегалия - увеличаване на размера на черния дроб поради стагнация;
• пронизваща болка в сърцето;
• Фалангите на пръстите са деформирани, в резултат на което пръстите са под формата на "кълки".

Тези симптоми се развиват постепенно. Специфичен пациент може да има 1-2 неспецифични признака.

При тежка Ebstein аномалия, симптомите са забележими след раждането или през първите месеци от живота. Те включват:

1. Сърдечната недостатъчност е състояние, при което сърцето не се справя добре с поддържането на нормално кръвообращение.
2. Цианоза на кожата (цианоза) - е следствие от кислородно гладуване или хипоксия. По принцип има цианоза на устните и пръстите. В тежки случаи се появява цианоза на кожата и лигавиците.
3. Отбелязва се отслабен смукателен рефлекс.
4. Забавяне на физическото развитие (лошо нарастване на теглото).
5. Умора по време на хранене.

Ако диагнозата на Ebstein's аномалия при млади пациенти не е поставена навреме, те могат да умрат от прогресивна сърдечна недостатъчност. Постепенно се прекъсва снабдяването с кислород на тъканите и се появява претоварване по време на голямата и малка циркулация. Всичко това води до смъртта на пациентите през първата година от живота.

циркулаторни динамика

Аномалията на Ebstein се характеризира с нарушена хемодинамика, която пряко зависи от степента на недостатъчност и регургитация (обратното връщане на кръвта) на трикуспидалната клапа. Хемодинамичните параметри се влияят от размера на функционираща дясна камера, както и от обема на кръвта, постъпваща в комуникацията между предсърдията.

Неуспехът на трикуспидалната клапа с аномалия на Ебщайн води до регургитация на кръвта от дясната камера до дясното предсърдие. Образува се венозен артериален шънт, т.е. излишъкът от некислородна кръв постъпва в лявото предсърдие. Постепенно се появяват хипертрофия и дилатация (разширяване) на сърдечните камери, прогресира сърдечната недостатъчност.

диагностика

При изследване и изследване на пациент с аномалия на Ebstein, характерен аускултативен признак е наличието на груб пансистоличен шум. За надеждна проверка на аномалията на Ebstein са необходими следните методи за диагностика:

ЕКГ с Ebstein аномалия

1. Рентгенова снимка на гърдите. Помага за идентифициране на кардиомегалия в различна степен, която е характерна за аномалията на Ебщайн. което се дължи на уголеменото дясно предсърдие. В същото време лявата страна на сърцето остава нормална. На снимката сърцето има сферична форма, белодробните полета са доста прозрачни.
2. Електрокардиография (ЕКГ). Често диагнозата на аномалията на Ebstein при възрастни започва с ЕКГ. Характерни признаци - оста на сърцето се отхвърля надясно, хипертрофия на дясното предсърдие и тахикардия. Понякога има нарушения на ритъма и проводимостта.
3. Ехокардиография (ултразвуково изследване на сърцето). Това е основният метод за визуализация. Прост и безвреден, може да се извърши дори за новородени в неограничени количества. С помощта на ултразвуково изследване на сърцето е възможно да се установи промяна в местоположението на трикуспидалния клапан, деформация на нейните клапани, намаляване на дясната камера и увеличаване на дясното предсърдие. Изчислява се също и времевата разлика между срутването на трикуспидалните и двойно клапаните.
4. Сърдечна катетеризация. Извършва се през вътрешната вратна вена, при деца се извършва под обща анестезия. С тази процедура се открива повишено ниво на налягане в дясното предсърдие и намалено ниво в белодробната артерия, както и нисък кислороден индекс в кръвта.
5. Ангиография. При динамичен рентгенов контрол се въвежда контрастно средство в големите съдове и сърдечната кухина. Очаквани размери на камерите и кухините, степента на затваряне на листовете за клапани. При аномалията на Ebstein има увеличение на дясното предсърдие, както и слаб контраст на дясната камера.
6. Електрофизиологично изследване на сърцето се извършва при пациенти с аномалия на Ebstein, страдащи от персистиращи тежки нарушения на ритъма. По време на изследването аритмологът идентифицира анормални пътища в сърцето. Ако има доказателства, отстраняването на патологични пътища е възможно за възстановяване на нормалния синусов ритъм.

лечение

Има два подхода за лечение на пациенти с аномалия на Ebstein: консервативна и хирургична. Медикаментозната терапия е насочена към подобряване на състоянието на пациента със сърдечна недостатъчност и тежка аритмия. В първия случай са показани диуретици и АСЕ инхибитори, а във втория случай често се използват сърдечни гликозиди и бета-блокери.

Бебета в тежко състояние са показали интравенозно приложение на простагландини. Тези лекарства предотвратяват затварянето на артериалния канал, което временно оптимизира хемодинамиката. Много новородени с аномалия на Ебщайн изискват интензивно лечение в първите дни на живота.

Показанията за хирургична намеса се определят от лекаря на базата на общото състояние на пациента, характеристиките на дефекта. С развитието на остра сърдечна недостатъчност, вероятността от смърт е много висока. Следователно възниква въпросът за запазването на живота на детето, а оттам и за необходимостта от операция. Същността на интервенцията е да се разшири отвореният овален прозорец (LLC) със специален катетър с балон на дисталния край.

В юношеска възраст, когато сърцето вече е достигнало желания размер, е показано още операция за замяна или възстановяване на трикуспидалната клапа. В по-ранни периоди не може да се направи поради заплахата от стеноза. По време на операцията пациентът е свързан със сърдечно-белодробната машина. В допълнение към възстановяването на клапата, сърдечният хирург зашива десния атриум, като по този начин осигурява нормалните размери на дясната камера, както и елиминирането на дефекти на предсърдните прегради.

Лечението на аномалията на Ебщайн в следоперативния период е сложно: включва медикаментозна терапия и рехабилитационни мерки.

Хирургична интервенция на сърдечни клапи с аномалия на Ebstein е два вида:

• пластмаса - запазване на съществуващия вентил, неговата модификация по естествен начин;
• протези - създаването на вентил от изкуствени материали.

Вентилните протези са два вида:

1. Механична - състои се от метална и синтетична основа. Предимството на този тип клапани е тяхното по-дълго действие и надеждност. Съществен недостатък е необходимостта от прилагане на антикоагуланти през целия живот.
2. Биологичните - не са чужди тела за тялото, са по-малко надеждни.

Навременната хирургична намеса в случай на аномалия на Ебщайн дава гаранция за положителен резултат. Забавянето с решението за операция води до прогресия на сърдечната недостатъчност и увеличава риска от смърт.

перспектива

Прогнозата при пациенти без операция с Ebstein аномалия е неблагоприятна. С възрастта, сърдечната недостатъчност става по-изразена, проявяват се сериозни нарушения на сърдечния ритъм. Това води до постепенно изчезване на пациента. Повечето хора с аномалия на Ебщайн живеят само до 20-30 години.

Що се отнася до пациентите, претърпели успешна хирургична интервенция, прогнозата в този случай е много по-оптимистична. Такива пациенти се регистрират дълго време в кардиолога и се изследват за развитие на усложнения. Качеството на живот на пациентите, лекувани с аномалия на Ebstein, на практика не е засегнато. Има ограничения върху физическата активност. Като цяло такива деца се развиват добре и не се различават от своите връстници.

Не всички вродени сърдечни дефекти са трудни и непредсказуеми. Аномалията на Ебщайн е ярък пример. Навременното предоставяне на квалифицирана хирургическа помощ удължава живота на пациентите и ги прави пълноправни членове на обществото.

Аномалия на Ебщайн: причини, симптоми, лечение, прогноза

Аномалията на Ebstein (AE) е много рядък сърдечен дефект, който се образува по време на феталното развитие. При патология нормалното подреждане на трикуспидалната клапа е нарушено, което води до неговия неуспех и нарушена циркулация на кръвта. Според статистиката, делът на аномалията на Ебщайн представлява не повече от 1% от случаите на всички вродени аномалии на сърцето.

Като цяло, вродените малформации на органите стават все по-чести. Вината за всичко се счита за постоянно влошаваща се екологична обстановка, неблагоприятни фактори, засягащи бъдещата майка, и патологията на бременността. Сърдечните аномалии представляват голяма група дефекти, които, ако са съвместими с живота, много често водят до сериозни хемодинамични нарушения, изискващи хирургична корекция.

Когато ултразвуковите изследвания на бременна жена показват признаци на сърдечно заболяване на плода, бъдещата майка, разбира се, започва да се тревожи и да търси информация за заболяването, за да бъде готова да помогне на бебето си след раждането. Нека се опитаме да разберем какво е аномалията на Ebstein и какви са възможните начини за коригиране на тази рядка недостатъчност.

Причини и същност на аномалията на Ебщайн

Както при повечето вродени сърдечни дефекти (CHD), причините за патологията остават необясними. Смята се, че генетичните промени под формата на спонтанни мутации и ефектите на външните причини играят роля. Така, в някои случаи на аномалия на Ebstein, е установено, че една бременна жена приема литиеви препарати или има различни видове инфекции, което предполага възможното отрицателно въздействие на медикаментите и инфекциозните заболявания, пренесени по време на бременността.

По време на раждането, като правило, вече е известно наличието на дефект, тъй като всички жени трябва да преминат през ултразвуково наблюдение на развитието на сърцето в плода. Ако бъдещата майка пренебрегва посещенията на лекар, тогава наличието на патология в структурата на сърцето ще се прояви чрез промени в кръвообращението, които обикновено се забелязват още през първите месеци от живота на детето.

Човешкото сърце се състои от две предсърдия и две вентрикули, които работят гладко и избутва кръв в една посока само поради наличието на клапани. Това е клапанният апарат, който осигурява едностранно движение на кръвта през кухините на сърцето и съдовете, поради което с неговите аномалии се наблюдават определени хемодинамични нарушения.

Говорейки за аномалията на Ebstein, тя се отнася до патология от трикуспидалния (трикуспидален) клапан, който не е там, където трябва, но по-долу, т.е., изместен към дясната камера. Десният атриум над ниско разположен клапан има по-голям от нормалния размер и тази част на миокарда, която обикновено е в състава на дясната камера, се нарича атриализирана, което показва неговата "атриална" принадлежност.

В AE функционира само онази част от дясната камера, която се намира под офсетния клапан. Ясно е, че е невъзможно да се задържа цялото количество кръв, изтласкано от атриума там. Намаляването на дясната камера неминуемо води до излишък на кръв в атриума. В допълнение, чрез модифицирана клапан част от кръвта се връща към вече претъпкания атриум. Тези разстройства водят до разтягане на предсърдния обем, не се справят с натоварването и в резултат на това страда кръвният поток в белите дробове, участващите съдове на белодробната циркулация.

Аномалията на Ебщайн рядко се представя в изолирана форма. Девет от десет пациенти показват други промени. Така че най-често се счита комбинацията от АЕ с дефект на преградата между предсърдието или отворен овален прозорец. Ясно е, че хемодинамичните нарушения са допълнително утежнени с това. Комбинацията от CHD причинява изхвърляне на венозната кръв от преливащия дясно предсърдие наляво, докато артериалната кръв към вътрешните органи се смесва с венозната, а резултатът е хипоксия, т.е. липса на кислород.

Дефекти в септума между предсърдията в комбинация с АЕ допринасят не само за смесването на кръв, но и за локалното тромбообразуване, така че тези пациенти винаги са изложени на висок риск от тромбоемболия (инсулти, некроза във вътрешните органи).

Често с аномалиите на Ебщайн се откриват допълнителни начини за провеждане на електрически импулси към миокардните клетки, които „водят” до нарушения на сърдечния ритъм - тахиаритмии, WPW сайдер и др.

Видео: Аномалията на Ебщайн - медицинска анимация

Как се проявява АЕ?

Времето на поява на симптоми на АЕ зависи от дълбочината на клапната лезия, тежестта на неговата недостатъчност и комбинацията с други ИБС. При деца с тежка промяна в клапанните структури, признаците на дефект се диагностицират веднага след раждането. характеризиращ се с:

• Цианоза на кожата;
• Слаб смучещ рефлекс;
• Детето бързо се уморява, докато се храни, бавно набира тегло.

Наличието на отворен овален прозорец в новородено бебе позволява до известна степен да се компенсира натоварването на десния атриум, защото отчасти кръвта отива в лявата половина на сърцето. Ако тази дупка липсва или е много малка, то състоянието на детето може бързо да стане критично и той може да умре от тежка сърдечна недостатъчност още през първите седмици от живота. По този начин комбинацията от АЕ с дефект в преградата в този случай може дори да играе положителна роля, като осигурява поне малко разтоварване на "дясното сърце".

При умерена или малка степен на изместване на клапата вътре в дясната камера за дълго време единственият признак може да бъде цианоза. Такива пациенти живеят с него до 10-15 години, а понякога дефектът е напълно диагностициран още при възрастни. Друга, не по-малко опасна проява е аритмия, която може да изисква и хирургично лечение.

Сред симптомите на АЕ се посочват:

1. Цианоза на кожата и лигавиците;
2. Задух;
3. Умора, слабост;
4. Различни аритмии;
5. С появата на сърдечна недостатъчност - подуване.

Липсата на кислород в кръвта, доставяна на органите, причинява не само външна промяна под формата на цианоза, но и метаболитно нарушение в тъканите, причинено от хипоксия. Резултатът е промяна в ноктите от вида на "чашите за гледане" и пръстите под формата на "барабанни пръчки". Тези признаци са придружени от много CHDs и показват недостатъчна концентрация на кислород в кръвта или изхвърляне на венозна кръв в артериалното легло.

Увеличеното дясно предсърдие, чийто обем може да достигне литър или повече, оказва натиск върху предната повърхност на гръдния кош, което е особено изразено при растящо дете, чиито кости са много податливи. Това явление води до появата на такъв външен симптом на патологията като „сърдечна гърбица” - издатина на предната част на гръдния кош в областта на сърцето.

Сред усложненията на АЕ са възможни фатални аритмии, спиране на сърцето, тромбоемболия. Причината за смъртта може да бъде инсулт, внезапна сърдечна смърт, увеличаване на застойна сърдечна недостатъчност с некомпенсиран дефект.

Как да подозираме Ebstein аномалия?

Подозрението за вроден дефект изисква задълбочено изследване. След анализиране на симптомите и оплакванията на пациента (или на родителите му в случай на новородени), кардиологът предписва допълнителни диагностични процедури:

• Рентгенова снимка на гръдния кош за определяне на размера на сърцето;
• Ултразвук - високоточен метод за откриване на АЕ и свързаните с него дефекти;
• ЕКГ, Холтер мониторинг и електрофизиологични изследвания са необходими за нарушения на сърдечния ритъм;
• Атриография - изследване на атриума с контрастно вещество;
• Катетеризация на сърдечните кухини за изясняване на налягането в тях.

Видео: Аномалията на Ебщайн върху EchoCG и описание на същността на порока

Лечение на аномалията на Ebstein

Необходима е лекарствена терапия за АЕ, за да се коригира ритъмът на сърцето, с признаци на неговия неуспех. Сред антиаритмичните лекарства, бета-блокери (атенолол, метопролол), са приложими калциеви антагонисти (верапамил, дилтиазем). В случай на сърдечна недостатъчност, се препоръчват диуретици, АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди. Изборът на лекарство определя възрастта на пациента и хода на патологията.

АЕ се отнася до онези дефекти на развитието, чиито прояви не могат да бъдат коригирани само чрез консервативни методи, поради което абсолютното мнозинство от пациентите се нуждаят от хирургично лечение. Възрастта на операцията и нейният тип зависят от структурните аномалии в сърцето, тежестта на дефекта и характера на хемодинамичните нарушения.

Най-често срещаните видове операции в AE:

1. Пластична трикуспидна клапа;
2. Протезна клапа.

Ако листовките на клапаните и свързаните с тях КБС са такива, че позволяват "правилни" хемодинамични нарушения чрез пластична хирургия, тогава този метод на лечение ще бъде предпочитан. Като правило, пластичната е показана в случай на клапна недостатъчност, докато стесняване (стеноза) ще изисква по-радикална намеса за заместване на тази част от сърцето.

При пластичната хирургия се премахва излишната част на дясното предсърдие, създава се еднолистов клапан и се намалява диаметърът на влакнестия пръстен на клапана. Ако има дефект в междинната преграда, хирургът също го поема. Както с пластмаса, така и с протези, "екстра" пътеки на провеждащи импулси, които допринасят за аритмии кръст.

пример за реконструктивна хирургия с Ebstein аномалия

Новородените с рязко преливане на десния атриум с недостатъчен размер на овалния прозорец може да се нуждаят от операция през първите седмици от живота. Същността му се състои в разширяване на овалния прозорец или дефект в преградата със специален апарат (балон), за да се осигури движението на „екстра” кръвта в лявата половина на сърцето. Тази мярка не е радикална, но елиминира риска за живота на бебето, а в бъдеще все още се изисква вентилна пластмаса или нейната подмяна.

Ако е невъзможно да се извърши пластична операция на клапана, протезирането е единственият начин да се излекува дефектът. Недостатък на това е наличието на чужди тела в тялото, но от друга страна, това е много надежден начин за коригиране на CHD. Препоръчително е да го държите в юношеска възраст, когато обемът на сърцето е вече колкото е възможно по-близо до възрастните, за да се избегне несъответствие на размера на клапана със зоната на сърцето и в резултат на това стеноза.

Протезирането означава премахване на структурите на повредения клапан и подмяната му с изкуствен аналог. Съвременната медицина предлага да се допълнят тези операции с въвеждането на стволови клетки, които осигуряват допълнителен материал за възстановяване на липсващата маса на миокарда на дясната камера на сърцето.

трикуспидална клапа за разсаждане

Когато става въпрос за необходимостта от имплантиране на протеза вместо засегнатия клапан, всеки родител ще иска да знае какво точно е инсталирано в сърцето на детето му. Днес, кардиолозите могат да предложат или механичен клапан, който се състои изцяло от синтетични материали и метал, или биологичен клапан, който е направен от елементите на човешки перикард, или просто замества клапан на прасе, който съответства по размер на човешки.

Тези възможности имат както предимства, така и недостатъци. Механичната протеза изисква доживотна употреба на антикоагуланти, но е трайна и надеждна. Биологичният клапан не означава антикоагулантна терапия, но също така служи малко по-малко. Изборът на вида протеза остава за сърдечния хирург, който оценява действителната клинична ситуация.

Видео: операция с Ebstein аномалия (преместване + описание)

Прогноза за аномалия на Ebstein

Аномалията на Ebstein често протича доста благоприятно и навременното лечение прави възможно възстановяването на правилния кръвоток. Много пациенти водят нормален живот, а жените са в състояние безопасно да издържат на бременността и да раждат здраво бебе. Условието за безопасност на живота с такава ИБС е постоянен мониторинг от кардиолог, следвайки всичките му препоръки за лечение и профилактика на усложнения.

Въпреки това, прогнозата остава тежка при тежки форми на порок, когато една четвърт от бебетата умират през първия месец от живота. Без лечение, малко повече от половината от пациентите оцеляват и навременната операция дава положителен резултат в 90% от случаите. Пациентът се възстановява в рамките на една година, учи се безопасно или се връща на работа.

Аномалията на Ебщайн

Аномалията на Ebstein е малформация на трикуспидалната клапа, характеризираща се с дисплазия и изместване в кухината на дясната камера. Признаци на аномалията на Ebstein са ниската физическа издръжливост, задух, пароксизмална тахикардия, цианоза, кардиомегалия, дясна вентрикуларна недостатъчност, аритмии. Диагнозата на аномалията на Ебщайн се потвърждава от електрокардиограма, ехокардиограма, фонокардиограма, рентгенова снимка, сърдечна кухина и атриография. Лечението на аномалията на Ebstein е оперативно, включително протезиране на трикуспидалната клапа, елиминиране на атриализираната част на дясната камера, елиминиране на междинното съобщение (DMPP).

Аномалията на Ебщайн

Аномалията на Ебщайн е вродена патология на трикуспидалната атриовентрикуларна клапа, придружена от аномално положение на клапите, водещо до образуването на атриализирана част от дясната камера над тях, която е неразделна част от дясното предсърдие. За първи път в кардиологията аномалията е описана от германския лекар W. Ebstein през 1866 г. Честотата на аномалията на Ebstein при различни вродени сърдечни дефекти е 0.5–1%. Аномалиите на Ebstein често са придружени от други сърдечни дефекти - предсърдно-депресивен дефект, отворен артериален канал, дефект на камерната преграда, стеноза или атрезия на белодробната артерия, митрална стеноза или недостатъчност, WPW синдром.

Причини за аномалия на Ebstein

Формирането на аномалията на Ebstein е свързано с навлизането на литий в тялото на плода в ранните етапи на ембриогенезата. Също така, появата на тези и други сърдечни дефекти може да бъде причинена от инфекциозни заболявания на бременна жена (скарлатина, морбили, рубеола), тежки соматични заболявания (анемия, захарен диабет, тиреотоксикоза), алкохолни и тератогенни ефекти, патология на бременността (токсикоза, заплаха от спонтанни) спонтанен аборт и др.).

Важна роля в развитието на аномалията на Ebstein е обременената наследственост на CHD - наред с спорадичните, има и семейни случаи на аномалия.

Класификация на аномалиите на Ебщайн

Има четири анатомични варианта (тип) на аномалията на Ebstein:

• I - предният лист на трикуспидалната клапа е голям и подвижен; септални и задни краища липсват или са изместени;
• II - всичките три клапана на атриовентрикуларната клапа са налице, но те са относително малки и изместени към върха на сърцето.
• III - хордите на предната кухина на трикуспидалната клапа са съкратени и ограничават движението му; септалните и задните краища са недоразвити и изместени.
• IV - предният лист на трикуспидалната клапа се деформира и измества към изходния път на дясната камера; Септалната клапа се формира от фиброзна тъкан, задната част е недоразвита или напълно отсъства.

Особености на хемодинамиката с Ebstein аномалия

Анатомичната основа на аномалията на Ебщайн е неправилното разположение на трикуспидалната клапа, в която нейните клапани (обикновено задната и септалната) са деформирани и изместени в кухината на дясната камера. В този случай, листните листчета са прикрепени под влакнестия пръстен, понякога на нивото на изходния участък на дясната камера. Преместването на клапата е придружено от атриализация на дясната камера, т.е. състояние, при което част от дясната камера е продължение и единична кухина с дясно предсърдие.

По този начин, изместването на клапите води до разделяне на дясната камера на 2 функционални части: супралавалентната атриализирана, образувайки обща кухина с дясното предсърдие, а субвалуларната - по-малка по размер, действаща като дясна камера. В същото време, дясното предсърдие и атриализираната част на дясната камера са значително увеличени, а кухината на дясната камера е намалена.

Хемодинамичните нарушения, свързани с аномалиите на Ебщайн, зависят от степента на трикуспидална недостатъчност, размера на функциониращата дясна камера и величината на кръвния поток от дясно на ляво чрез междупредметната комуникация.

Електрическите процеси в дясното предсърдие, състоящи се от две части, не са синхронизирани: свиването на дясното предсърдие се случва в предсърдната систола и атриализираната част на дясната камера в камерната систола. Поради трикуспидална недостатъчност се появява венозна кръвна регургитация обратно в дясното предсърдие; инсултният обем на дясната камера се намалява, което е съпроводено с намаляване на белодробния кръвен поток. Десният атриум е разширен и хипертрофиран, налягането в него се увеличава прогресивно, което води до появата на венозен артериален шънт чрез дефект в междинната преграда.

Кръвта на дясно-лявата кръв играе двойна роля: от една страна, тя избягва претоварването на дясното предсърдие и компенсира дефекта; от друга страна, тя допринася за развитието на артериална хипоксемия.

Симптомите на аномалията на Ebstein

В зависимост от тежестта на хемодинамичните нарушения има 3 етапа в хода на аномалията на Ebstein: I - асимптоматични (редки); II - стадий на изразени хемодинамични нарушения (IIa - без нарушения на сърдечния ритъм; IIb - с нарушения на сърдечния ритъм), III - етап на устойчива декомпенсация.

Най-тежките форми на аномалията на Ebstein могат да причинят смърт на плода. При благоприятен вариант на дефекта за дълго време, той остава асимптоматичен; Физическото развитие на децата е подходящо за възрастта. В типични случаи аномалията на Ебщайн се проявява в ранна детска възраст, понякога през първите месеци от живота на детето.

Клиничните симптоми включват дифузна цианоза, лоша толерантност към упражнения, сърдечна болка, сърдечен удар. При 25-50% от пациентите с аномалия на Ebstein се наблюдава пароксизмална надкамерна тахикардия, при 14% от тях - синдром на WPW. При външен преглед се обръща внимание на промените в крайните фаланги на пръстите според вида на „барабанните пръчки” и ноктите под формата на „наблюдателни стъкла”, „сърдечна гърбица”.

С аномалиите на Ebstein, може да се развие ранна десценрикуларна недостатъчност - задух, увеличен черен дроб, подуване и пулсация на шийните вени. Често има хипотония. Ходът на аномалията на Ебщайн е непрекъснато прогресивен. Причината за смъртта при по-възрастните пациенти е най-често сърдечна недостатъчност и тежки нарушения на ритъма.

Диагностика на аномалията на Ебщайн

Пациенти с подозрение за аномалия на Ebstein се консултират с кардиолог и кардиохирург, ЕКГ, рентгенография на гръдния кош, EchoCG, фонокардиография. Перкусията се определя от увеличаване на размера на сърцето вдясно, с аускултация, характерен три или четири инсултен ритъм, систоличен и диастоличен шум отдясно на мечовидния процес, чува се разцепване на II тона.

Данните за ЕКГ включват отклонение на EOS вдясно, признаци на хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие, пароксизмална камерна екстрасистола и предсърдна тахикардия (WPW синдром), предсърдно трептене, предсърдно мъждене, пълна (непълна) блокада на десния педикъл на сноп от His. Фонокардиограма с Ebstein аномалия се характеризира с наличието на систоличен шум в проекцията на дясната камера; лаг I тон; разклонен II тон; III, IV тонове с голяма амплитуда.

Рентгенологичните признаци, свидетелстващи в полза на аномалията на Ebstein, са представени от рязко увеличаване на дясното сърце, сферична форма на сърдечната сянка, повишена прозрачност на белодробните полета.

При извършване на ехокардиография, листата на трикуспидалната клапа се движат надолу, десният размер на предсърдието се увеличава, трикуспидалният клапан се затваря, клапите се движат, дясната вентрикуларна атриализира, шунтът на кръвта от дясно на ляво през DMPP (според доплеровата ехокардиография). Fetal EchoCG, извършен в пренаталния период, позволява диагностициране на аномалията на Ebstein в 60% от случаите.

За изясняване на формата и тежестта на Ebstein's аномалия, ЯМР, сърдечно сондиране, ventriculography се извършват. Диагнозата на аномалията на Ebstein изисква диференциация с ексудативния перикардит, миокардита на Абрамов-Фидлер, изолирана DMPP и белодробна стеноза, тетрадка на Fallo.

Лечение на аномалията на Ebstein

За лечение на сърдечна недостатъчност и елиминиране на аритмии се провежда лекарствена терапия за аномалия на Ebstein. Показанията за хирургична корекция на Ebstein аномалия са наличието на оплаквания, недостатъчност на кръвообращението и сърдечни аритмии. Оптимална за операцията е възрастта от 15-17 години, с тежък недостатък, интервенцията се извършва по-рано.

Радикалната корективна хирургия за аномалия на Ebstein включва пластичната или протезна трикуспидна клапа, DMP, елиминирането на атриализираната дясна камера. В някои случаи е препоръчително да се извърши операцията на Fontaine. Понякога, на първия етап, за увеличаване на белодробния кръвен поток и намаляване на хипоксемията, те прибягват до налагане на анастомоза според Blalock-Taussig, налагайки двупосочна кава-белодробна анастомоза.

Допълнителни импулсни пътища в WPW синдрома подлежат на радиочестотна аблация. Имплантация на пейсмейкъри или кардиовертерни дефибрилатори се използва за лечение на аритмии.

Прогноза Ebstein аномалия

Естественият ход на Ebstein аномалията зависи от морфологичния субстрат на дефекта. През първата година от живота 6,5% от пациентите умират от тежка сърдечна недостатъчност или камерна фибрилация; с 10 години - 33%, с 30-40 години - 80-87%.

След хирургичната корекция на аномалията на Ebstein, прогнозата за живота става благоприятна. Тежката кардиомегалия и развитието на постоперативните аритмии оказват отрицателно въздействие върху дългосрочните резултати от интервенцията.