logo

Sindrom.guru

Антифосфолипидният синдром принадлежи към групата на ревматологичните патологии. Тя се проявява в повишено кръвосъсирване и, като следствие, в образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове (артериите и вените). Основната причина за тромбоза е инхибирането на фосфолипидите.

Според медицинската статистика, патологията най-често засяга жени в детеродна възраст, мъжката половина от населението е по-малко засегната. Що се отнася до възрастовата група, средната възраст на пациентите е от 20 до 45 години. При деца и възрастни, това заболяване е много по-рядко срещано.

Причини за възникване на антифосфолипиден синдром

Синдромът може да се прояви както самостоятелно, така и да бъде провокиран от други заболявания. Особено често това се случва като следствие от автоимунни патологии. Те включват:

  • системен лупус еритематозус;
  • артрит;

Артритът може да причини това заболяване.

  • ревматизъм;
  • злокачествени тумори;
  • Хепатит А, В, С.

Може да бъде и всяка инфекция, както бактериална, така и вирусна. Такива заболявания водят до промяна на вискозитета на кръвта, образуването на съсиреци, които се прикрепят към стената на кръвоносен съд, частично или напълно блокират неговия лумен. В резултат на този процес нормалното кръвообращение през кръвоносните съдове ще бъде нарушено. Учените, изследващи антифосфолипидния синдром, доказват, че това състояние може да доведе до най-тежките последствия: инфаркт, инсулт или смърт.

В допълнение към основния и вторичен патологичен процес на инхибиране на фосфолипиди, лекарите разграничават и катастрофична форма. В този случай, прогнозата за излекуване е много разочароваща.

Това е сравнително наскоро открита болест. Антифосфолипидният синдром (APS) като независима патология е признат през 1994 г., въпреки че е изследван преди 2 десетилетия.

Ревматизмът често води до тази патология.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

За да се определи това патологично състояние на тялото е възможно само в резултат на клинично проучване на кръв от вена за наличието на антитела. Анализът трябва да се извърши два пъти след определен период от време. Като правило, стандартният период за повторния анализ е 3 месеца. След това лекарят вече може да потвърди или отхвърли точната диагноза и да предпише подходящо лечение.

Показанията за диагноза са редица симптоми, открити по време на външен преглед или в резултат на назначаването на кардиолог, гинеколог, флеболог и други специалисти.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Заболяването има редица клинични прояви, които се определят от локализационния процес, естеството на лезиите. Това може да бъде тромбоза на капилярите, вените и артериите на всеки орган или система на човешкото тяло.

В 80% от случаите е засегната венозната част на кръвоносната система. Следователно симптомите могат да бъдат от страна на сърдечносъдовата, както и централната, автономна нервна система.

От страна на гинекологията, проблемите са възможни с концепцията и носенето на плода.

Образуването на разширени възли и васкуларна мрежа показва наличието на този синдром

Дерматологичните нарушения се проявяват като:

  • обструкция;
  • образуване на разширени възли и съдова мрежа;
  • склонност към натъртвания без видима причина.

При това заболяване, провалът на цялата система на съдовата система може да причини почти цялата съдова система на тялото, въпреки че често се наблюдава локализация на патологията.

  • върху ретината на фундуса;
  • в съдовете на черния дроб;
  • във вените на крайниците (често по-ниски).

Поради антифосфолипидния синдром възникват много заболявания на сърдечно-съдовата система. Например: тромбофлебит, хемороиди, проблеми с клапаните на сърдечния мускул, разширени вени.

Поради този синдром често се появяват разширени вени.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Това заболяване изисква интегриран подход под ръководството на подходящ специалист. В този случай той е ревматолог и имунолог. Общата схема на лечение трябва да включва такива мерки: t

  • Превантивни мерки за тромбоза на кръвоносните съдове.
  • Подобряване на биохимичните и физически кръвни параметри. В този случай е необходимо елиминиране или значително намаляване на броя (титрите) на антитела към фосфолипиди.
  • Антитромбоцитни средства. Тази група лекарства подобрява кръвообращението, предотвратява съсирването му.

Когато APS се провокира или вторично, основните усилия трябва да бъдат насочени към отстраняване на основната причина за разработения процес. Лекарят предписва лекарства с подходяща ориентация. По този начин, намаляване на нивото на антитела в кръвта.

Лекарствената терапия може да бъде различна. Най-често това са хормонални и противовъзпалителни лекарства, които намаляват нивото на фосфолипидните антагонисти, следователно образуването на тромби намалява.

Според показанията възможно лечение, насочено към намаляване на вискозитета на кръвта. Този вид лекарства имат много противопоказания. От друга страна, ако няма органични нарушения в активността на стомаха, червата, черния дроб и бъбреците, то такива средства имат добър антитромботичен ефект.

Лекарят може да препоръча и драстични мерки. Има специална технология за пречистване на кръвта - плазмен обмен. Това е доста ефективна процедура за много големи количества антитела, въпреки че употребата му се счита за изключителна за антифосфолипидния синдром.

Заболяването е сложно, често с хронично протичане, възможни са периодични рецидиви, но с навременно лечение и внимание към здравето, прогнозата е много благоприятна. Заедно с Вашия лекар можете да постигнете, ако не и пълно възстановяване, след това стабилна ремисия.

Антифосфолипиден синдром и бременност

За съжаление, тези две състояния на тялото са почти взаимно изключващи се понятия, тъй като патологията води до проблеми с бременността. Поради нарушено кръвоснабдяване, има вероятност за плода:

  • мъртво раждане или спонтанен аборт;
  • инфаркт на плода;
  • забавяне на развитието на плода, лошо наддаване на тегло.

Само след успешно лечение и нормализиране на клиничните параметри на кръвта можем да говорим за нормалния ход на бременността и за раждането на здраво бебе. Ето защо, ако планирате да имате деца, е желателно да се подложи на предварителна диагноза. Особено е необходимо в случай на спонтанни аборти. Може би AFS - това е тяхната причина.

Внимателно лекувайте здравето си и внимателно следвайте препоръките на лекаря, само в този случай можем да говорим за дълъг пълен и здравословен живот на тялото.

Антифосфолипиден синдром (APS): същността, причините, диагнозата, лечението, опасността

Преди четири десетилетия антифосфолипидният синдром (APS) или синдромът на антифосфолипидните антитела (SAFA) не е бил известен дори на лекари, които не са участвали в този проблем, да не говорим за пациенти. Те започват да говорят за него едва от началото на 80-те години на миналия век, когато лордският лекар Греъм Хюс подробно описва комплекса на симптомите, затова АПС може да се намери под това име - синдром на Хюз (някои автори го наричат ​​синдром на Хюз, което също е правилно).

Какво плаши това заболяване от лекари, пациенти и особено жени, които мечтаят за майчинство? Става дума само за действието на антифосфолипидни антитела (APLA), които предизвикват повишено тромбообразуване във венозните и артериалните съдове на кръвоносната система, което усложнява хода на бременността, предизвиква спонтанни аборти и преждевременно раждане, където плода често умира. В допълнение, трябва да се отбележи, че синдромът на антифосфолипидните антитела по-често се открива в женската половина на човечеството, което е в репродуктивна възраст (20 - 40 години). Мъжете в това отношение имат повече късмет.

В основата на развитието на синдрома на фосфолипидни антитела

Причината за образуването на този симптомен комплекс е появата на антитела (АТ), които са насочени към фосфолипиди, които обитават мембраните на различни клетки на много тъкани на жив организъм (кръвни плаки - тромбоцити, нервни клетки, ендотелни клетки).

Фосфолипидите, присъстващи на клетъчните мембрани и действащи като антигени, се различават по своята структура и способност да дават имунен отговор, така че те са разделени на видове, например, неутрални и анионни (отрицателно заредени) фосфолипиди - тези два класа са най-чести.

Така, ако има различни класове фосфолипиди, тогава антителата към тях ще представляват доста разнообразна общност. Антифосфолипидните антитела (APLA) трябва да бъдат от различни посоки, да имат способността да реагират с определени детерминанти (анионни или неутрални). Най-известните, широко разпространени, от критично значение са имуноглобулините, които се използват за диагностициране на APS:

  • Лупусният антикоагулант (имуноглобулини от класове G или M - IgG, IgM) - тази популация е открита за първи път при пациенти със SLE (системен лупус еритематозус) и много склонни към тромбоза;
  • Антитела към кардиолипиновия антиген, който е основният компонент на теста за сифилис, така наречената реакция на Васерман. Като правило, тези антитела са имуноглобулини от класове А, G, М;
  • AT, проявявайки се в смес от холестерол, кардиолипин, фосфатидилхолин (фалшиво положителен резултат от реакцията на Wasserman);
  • Бета-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди (общи имуноглобулини от класове А, G, М). Самият 2-2-GP-1 се отнася до естествени антикоагуланти, т.е. до вещества, които предотвратяват образуването на ненужни кръвни съсиреци. Естествено, появата на имуноглобулини до бета-2-GP-1 води до появата на тромбоза.

Изследването на антитела към фосфолипиди е много важно при диагностицирането на синдрома, тъй като само по себе си е изпълнено с определени трудности.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

Разбира се, антифосфолипидният синдром също може да се подозира за редица клинични симптоми, но крайната диагноза трябва да се направи въз основа на комбинация от симптоми и имунологично изследване на пациента, което предполага определен (и доста широк) списък от лабораторни тестове. Това са традиционни методи: общ (с отчитане на тромбоцитите) и биохимичен анализ на кръвта, включително коагулограма, и специфични тестове, насочени към идентифициране на антитела към фосфолипиди.

Недостатъчно изследване (което означава дефиниция на един, често най-стандартизиран и достъпен метод, който, например, често се счита за антикардиолипинов тест), вероятно ще доведе до свръхдиагностика, тъй като този анализ дава положителен резултат при други патологични състояния.

Много важни методи за лабораторна диагностика днес е определянето на:

  1. Лупус антикоагуланти (VA) (основно условие при диагностициране на APS);
  2. Имуноглобулини срещу кардиолипиновия антиген (реакция на Wasserman, която е положителна в случая на SAFA);
  3. Титрите на антителата на отделните мембранни фосфолипиди (р-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди) - като правило, те ще бъдат повишени.

Тези тестове се използват предимно за скрининг, чиито положителни резултати трябва да бъдат проверени чрез потвърдителни имунологични изследвания за определен период от време (12 седмици).

Достатъчен лабораторен критерий за диагностициране на APS може да се счита за тест, ако:

  • VA се определя 2 или повече пъти през горепосочения период от време;
  • Имуноглобулините от класове G и М към кардиолипиновия антиген също се появяват най-малко 2 пъти в 12 (и най-малко) седмици в определени концентрации;
  • AT до р-2-гликопротеин-1 се открива най-малко два пъти за 12 седмици, на ниво, достатъчно за диагностициране.

Резултатите от скрининга не могат да се считат за надеждни и диагнозата се установява, ако определянето на антитела към фосфолипиди е започнало по-рано от 12 седмици, отколкото клиничните симптоми са се появили, или 5 години след началото на заболяването. Накратко, за диагнозата "APS" изисква наличието на клинични признаци и положителен резултат от поне един от изброените тестове.

Като допълнителни тестове за диагностика на употребата на фосфолипиден синдром:

  1. Анализ на фалшиво положителни Wasserman;
  2. Формулирането на теста на Кумбс;
  3. Определяне на ревматоиден (RF) и антиядрен фактор;
  4. Изследване на криоглобулини и АТ титър към ДНК.

Трябва да се отбележи, че без определяне на лупус антикоагуланти в половината от случаите на APS остава неразпознат, но ако направите всички изследвания, тогава има голяма вероятност диагнозата да бъде установена правилно и лечението ще започне незабавно. За щастие, сега много компании предлагат удобни и надеждни тестови системи, съдържащи необходимия набор от реагенти. За читателите (за образователни цели) може да се каже, че змийските отрови често се използват за подобряване на качеството на диагностиката на този симптомен комплекс (някъде ухапващо, а някъде - ефи и гюрзи).

Патологията прокарва развитието на AFLA

В случай на патологични процеси, които са резултат от активирането на В клетките, концентрацията на APLA е доста висока и те се откриват с голяма честота при следните условия:

Системният лупус еритематозус води до повишено производство на афла

SLE (системен лупус еритематозус);

  • Автоимунна системна патология на съединителната тъкан (системна склеродермия, синдром на Sjogren, ревматоиден артрит);
  • Неопластични процеси;
  • Лимфопролиферативни заболявания;
  • AITP (автоимунна тромбоцитопенична пурпура), която обаче сама по себе си често съпътства друга патология, където хиперпродукцията на антифосфолипидни антитела е много характерна (SLE, системна склеродермия, ревматоиден артрит);
  • Остри и хронични процеси, причинени от вируси (инфекциозна мононуклеоза, хепатит С, HIV инфекция), бактериална инфекция (ендокардит) или паразити (малария);
  • Отделна патология на централната нервна система;
  • Усложнения на бременността и раждането, които, между другото, самият антифосфолипиден синдром създава;
  • Наследствена предразположеност, дължаща се на присъствието в фенотипа на индивидуалните особености на клас 2 (DR4, DR7, DRw53) на човешката левкоцитна система (HLA);
  • Лечение с определени лекарства (психотропни, орални контрацептиви и др.).
  • възможни прояви на антифосфолипиден синдром

    Дългосрочното производство на антифосфолипидни антитела, независимо от причината, поради която то води, обикновено завършва с образуването на антифосфолипиден синдром. Какъв е обаче антифосфолипидният синдром, какви са неговите клинични прояви, как да се справим с него?

    Възможности за патология

    Развитието на синдрома на антифосфолипидните антитела може да предизвика различни причини, неговият курс и клиничните симптоми не винаги са хомогенни, а лабораторните показатели не могат да бъдат ограничени до каквато и да е рамка, затова е очевидно, че болестта трябва да бъде класифицирана. Въз основа на изброените критерии (причини, симптоми, курс, тестове) има:

    1. Първична APS, която не е етиологично свързана със специфична патология, която представлява основата за образуване на този имунен отговор;
    2. Вторичен APS - неговият фон е други автоимунни процеси и ги съпровожда, например, SLE;
    3. Катастрофичният е доста рядък, но много опасен вариант на антифосфолипиден синдром, той дава бърз полиорганен неуспех поради множествена тромбоза на вътрешните органи (генерализирана тромбоза) и често завършва със смъртта на пациента;
    4. AFLA е отрицателна форма, която е от особен интерес, защото създава значителни затруднения при диагностиката, тъй като продължава без присъствието в серума на пациента на основните маркери на тази патология - лупус антикоагуланти и антитела към кардиолипин.

    Класификацията е описано патологията често включва друга болест, както и някои факти от неговия произход показват, че влиянието на АТОЛА е причина за така наречения синдром Sneddon - невъзпалително тромботична васкулопатия, придружен от периодичното тромбоза в съдове на главата, цианоза на неравна кожа (ливедо ретикуларис) и хипертония. В това отношение синдромът се счита за един от вариантите на SAFA.

    По този начин може да се твърди, че антителата към фосфолипидите са "виновни" за всички. Но какво правят в тялото толкова ужасно? Какво заплашва? Как се проявява този тайнствен синдром? Защо е толкова опасно по време на бременност? Каква е неговата прогноза и има ли ефективно лечение? Остават много въпроси... Читателят ще намери отговори на тях по-нататък...

    За какво се обвиняват антителата към фосфолипидите?

    Основите на патогенетичните механизми са във факта, че антитела срещу фосфолипиди, действащи върху стените на кръвоносните съдове, също имат отрицателен ефект върху факторите на хемостазната система (както клетъчни, така и хуморални), което значително нарушава баланса между протромботичните и антитромботичните реакции. А дисбалансът между тези процеси от своя страна ще доведе до увеличаване на коагулационния капацитет на кръвта, прекомерно образуване на кръвни съсиреци, което ще доведе до развитие на тромбоза.

    При антифосфолипиден синдром могат да бъдат засегнати различни съдове: от капиляри до големи артериални стволове, разположени във всяка част на човешкото тяло, поради което спектърът от симптоми на тази патология е изключително широк. Засяга различни области на медицината, като по този начин привлича много специалисти: ревматолози, невролози, кардиолози, акушери, дерматолози и др.

    Тромбоза във вените и артериите

    Най-често лекарите срещат тромбоза, която се повтаря в природата и засяга венозните съдове на краката. Образуваните там тромби се изпращат към съдовете на белите дробове, блокират ги и това води до появата на такова опасно и често фатално състояние, като белодробна емболия или белодробна емболия. Тук всичко зависи от размера на входящия тромб и размера на съда, в който е заседнал този тромб. Ако главният ствол на белодробната артерия (LA) е затворен, тогава не е необходимо да се разчита на благоприятен изход - рефлексният сърдечен арест води до незабавна смърт на човек. Случаи на запушване на малки клони на Л.А. дават шансове за оцеляване, но не изключват кръвоизливи, белодробна хипертония, белодробен инфаркт и развитие на сърдечна недостатъчност, което също не „привлича“ особено ярки перспективи.

    На второ място по честота на поява може да се постави тромбоза в съдовете на бъбреците и черния дроб с образуването на съответните синдроми (нефротичен, синдром на Budd-Chiari).

    В други ситуации (в зависимост от местоположението) тромбозата е сред пусковите механизми на синдрома на долната или горната вена кава.

    Артериалната тромбоза предизвиква исхемични събития с развитието на некроза. Накратко, сърдечни пристъпи, синдром на аортна дъга, гангрена, асептична некроза на бедрената глава са следствие от артериална тромбоза.

    APS по време на бременност е предизвикателство в акушерската практика

    Синдромът на антифосфолипидните антитела по време на бременност е в списъка на особено трудните задачи, свързани с акушерството, защото една трета от жените, които очакват щастието на майчинството, вместо това получават сълзи и фрустрация. Като цяло можем да кажем, че акушерската патология е абсорбирала най-характерните, но доста опасни характеристики на синдрома на антифосфолипидното антитяло:

    • Преживяване на бременност, което става обичайно;
    • Рецидивиращи спонтанни аборти (1 триместър), рискът от които се увеличава пропорционално на увеличаването на имуноглобулините от клас G към кардиолипиновия антиген;
    • FPN (фетоплацентарна недостатъчност), създавайки неподходящи условия за нормално образуване на нов организъм, водещо до кислородно гладуване на плода, забавяне на неговото развитие и често смърт в утробата;
    • Късна токсикоза с риск от прееклампсия, еклампсия;
    • хорея;
    • Тромбоза (и във вените и артериите), повтаряна отново и отново;
    • Хипертония при бременни жени;
    • Ранно начало и тежко заболяване;
    • синдром на hellp - опасна патология на третия триместър (35 седмици и след това), спешна в акушерската практика (бързо повишаване на симптомите: повръщане, болка в епигастриума, главоболие, оток);
    • Ранно, късно отделяне на плацентата;
    • Раждания до 34 седмици;
    • Неуспешни опити за ин витро.

    Съдовата тромбоза, плацентарната исхемия и плацентарната недостатъчност водят до развитие на патологични промени по време на бременност.

    Важно - не пропускайте!

    Жените с подобна патология по време на гестационния период изискват специално внимание и динамично наблюдение. Лекарят, който я води, знае, че може да заплаши бременна жена и какво рискува, затова предписва допълнителни прегледи:

    1. Хемосазиограма с определена периодичност, за да се види винаги как действа системата за кръвосъсирване;
    2. Ултразвуково изследване на плода с доплеров утероплацентален кръвен поток;
    3. Ултразвукова диагностика на съдове на главата и шията, очите, бъбреците, долните крайници;
    4. Ехокардиография за избягване на нежелани промени от страна на сърдечните клапи.

    Тези дейности се провеждат, за да се предотврати развитието на тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром и, разбира се, толкова ужасно усложнение, както и DIC. Или да ги изключи, ако лекарят има дори най-малкото съмнение.

    Разбира се, наблюдението на развитието на бременността при жени с антифосфолипиден синдром е свързано не само с акушер-гинекологичен лекар. Като се има предвид факта, че APS кара много органи да страдат, в работата могат да бъдат включени различни специалисти: ревматолог - на първо място, кардиолог, невролог и др.

    Жени с APS по време на гестационния период са показали, че получават глюкокортикостероиди и антиагреганти (в малки, предписани от лекаря дози!). Имуноглобулини и хепарин също са показани, но те се използват само под контрола на коагулома.

    Но момичетата и жените, които вече знаят за „своята АПС“, планират бременност в бъдеще, а сега все още мислят за „да живеят за себе си“, бих искал да ви напомня, че няма да са подходящи за орални контрацептиви, защото могат да направят лоша услуга, затова е по-добре да опитате намерете друг метод на контрацепция.

    Ефект на AFLA върху органите и системите

    Какво може да се очаква от синдрома на АФЛА е доста трудно да се предскаже, то може да създаде опасна ситуация във всеки орган. Например, тя не стои настрана от неприятни събития в мозъка на тялото (GM). Тромбозата на артериалните му съдове е причина за заболявания като TIA (преходна исхемична атака) и рецидивиращ мозъчен инфаркт, които могат да имат не само характерни симптоми (пареза и парализа), но също така да бъдат придружени от:

    • Конвулсивен синдром;
    • Деменция, която непрекъснато напредва и води мозъка на пациента в състояние на „зеленчуци“;
    • Различни (и често много неприятни) психични разстройства.

    Освен това, със синдрома на антифосфолипидните антитела, могат да бъдат намерени и други неврологични симптоми:

    1. Главоболие, наподобяващо мигрена;
    2. Безразборните неволни движения на крайниците, характерни за хорея;
    3. Патологични процеси в гръбначния мозък, включващи двигателни, сетивни и тазови нарушения, които съвпадат в клиниката с напречен миелит.

    Сърдечната патология, причинена от влиянието на антифосфолипидните антитела, може да има не само изразени симптоми, но и сериозна прогноза за запазване на здравето и живота, тъй като аварийното състояние - инфаркт на миокарда, е резултат от коронарна артериална тромбоза, но ако първоначално се засегнат само най-малките клони. Можете да направите с нарушение на съкращаващата способност на сърдечния мускул. АЧС „взема активно участие” в образуването на клапни дефекти, в по-редки случаи насърчава образуването на интра-предсърдни кръвни съсиреци и диагностицира погрешно, тъй като лекарите започват да подозират миксома на сърцето.

    AFS също могат да донесат много проблеми на други органи:

    • Бъбреците (артериална тромбоза, бъбречен инфаркт, гломерулна микротромбоза, с последваща трансформация в гломерулосклероза и CRF). Бъбречната тромбоза на бъбреците е основната причина за персистираща артериална хипертония, която, както е добре известно, далеч не е безвредна - с течение на времето може да се очакват някакви усложнения от него;
    • Белите дробове (най-често - белодробна емболия, рядко - белодробна хипертония с локални съдови лезии);
    • Стомашно-чревни (стомашно-чревни кръвоизливи);
    • Далак (сърдечен удар);
    • Кожа (meshively, особено проявява в студ, точка кръвоизливи, еритема на дланите и ходилата, "трески симптом" - кръвоизливи в леглото на ноктите, некроза на кожата на краката, улцерозен лезия).

    Разнообразието от симптоми, които показват поражението на органа, често позволява антифосфолипидният синдром да се проявява в различни форми под формата на псевдосиндроми, които имитират друга патология. Често се държи като васкулит, понякога се проявява като дебют на множествена склероза, в някои случаи лекарите започват да подозират тумор на сърцето, в други - нефрит или хепатит...

    И малко за лечението...

    Основната цел на терапевтичните мерки е предотвратяване на тромбоемболични усложнения. На първо място, пациентът се предупреждава за важността на спазването на режима:

    1. Не вдигайте, тренирайте - осъществимо, умерено;
    2. Дългият престой в неподвижна поза е неприемлив;
    3. Спортните дейности с минимален риск от нараняване са силно нежелани;
    4. Дългите полети са силно обезкуражени, кратките пътувания са съгласувани с лекаря.

    Фармацевтичните лечения включват:

    • Косвени антикоагуланти (варфарин);
    • Директни антикоагуланти (хепарин, еноксапарин натрий, надропарин калций);
    • Антитромбоцитни средства (аспиин, пентоксифилин, дипиридамол);
    • В случай на катастрофална опция се предписват глюкокортикоиди и високи дози антикоагуланти, прясно замразена плазма, плазмофереза.

    Лечението с антиагрегантни агенти и / или антикоагуланти придружава пациента за дълго време и някои пациенти трябва да “седнат” върху тях до края на живота си.

    Прогнозата за АЧС не е толкова лоша, ако следвате всички препоръки на лекарите. Ранната диагностика, постоянната превенция на рецидивите, навременното лечение (с необходимата отговорност от страна на пациента) дават положителни резултати и дават надежда за дълъг, качествен живот без обостряния, както и благоприятен ход на бременността и безопасно раждане.

    Трудности в прогнозния план са такива неблагоприятни фактори като комбинацията от ASF + SLE, тромбоцитопения, персистираща артериална хипертония, бързо повишаване на титрите на антителата към кардиолипиновия антиген. Тук можете само да дишате тежко: „Господните пътища са непроницаеми...”. Но това не означава, че пациентът има толкова малък шанс...

    Всички пациенти с рафинирана диагноза „Антифосфолипиден синдром” се регистрират от ревматолог, който наблюдава процеса, периодично предписва тестове (коагулома, серологични маркери), извършва профилактика и, ако е необходимо, лечение.

    Намерени антифосфолипидни тела в анализа? Сериозно, но не се притеснявайте...

    В кръвта на здравите хора концентрацията на AFLA обикновено не показва добри резултати. Същевременно е невъзможно да се каже, че тази категория граждани изобщо не ги разкрива. До 12% от анкетираните могат да имат АТ до фосфолипиди в кръвта си, но няма да се разболеят от нищо. Между другото, с възрастта, честотата на откриване на тези имуноглобулини е вероятно да се увеличи, което се счита за съвсем естествено.

    И все пак, понякога има случаи, които карат някои особено впечатляващи хора да бъдат доста притеснени или да преживеят шок. Например, човек е отишъл на някакъв вид изследване, което включва много лабораторни тестове, включително анализ на сифилис. И пробата се оказва положителна... Тогава, разбира се, всички ще проверят и обяснят, че реакцията е фалшиво положителна и, вероятно, се дължи на наличието на антифосфолипидни антитела в кръвния серум. Въпреки това, ако това се случи, може да се посъветва да не се паникьоса преждевременно, но не и да се успокои напълно, защото антифосфолипидните антитела могат някога да си напомнят за себе си.

    Антифосфолипиден синдром, какво е това?

    За антифосфолипидния синдром, какво е то, най-често питат жени, които са загубили дете по време на бременност.

    Антифосфолипидният синдром (APS) е сравнително рядко патологично състояние, при което имунната система се държи неправилно, вместо да предпазва тялото, произвежда антитела срещу собствените си тъкани, а именно така наречените "антифосфолипидни антитела" се появяват в кръвта, които обикновено не трябва да бъде.

    Разпространението на антифосфолипиден синдром не е известно. Антифосфолипидните антитела се откриват при приблизително 5% от здравите хора (без данни за патология), но разгънатата картина на "автоимунно заболяване" се открива 5-50 пъти на 100 000 население. Рядко.

    Но болестта е коварна:

    • APS е “съседен” в 14% от случаите с инсулт;
    • В 11% от случаите с инфаркт на миокарда;
    • при 10% с дълбока венозна тромбоза
    • И в 9% от случаите се определя при жени с чести спонтанни аборти.

    Хроничният аборт обикновено ви кара да мислите за тази рядка патология.

    И така, какво откриваме в кръвта по време на АПС?

    В кръвта се откриват антифосфолипидни антитела, които не трябва да бъдат:

    • лупус антикоагулант;
    • антикардиолипинови антитела;
    • анти-бета-2 гликопротеин I

    Първо трябва да помните, че фосфолипидите се намират във всички живи тъкани на тялото и са основният компонент на клетъчните мембрани. Тяхната основна функция е транспортирането на мазнини, холестерол и мастни киселини.

    Подобно на повечето медицински термини, името „антифосфолипид” говори само за себе си: има някакво действие, насочено към унищожаване на фосфолипиди.

    За първи път фосфолипиди в този контекст са забелязани в началото на 20-ти век. Известно е, че „реакцията на Васерман” е изследване в случаи на съмнение за сифилис. При извършване на този анализ при някои пациенти (без кожни и венерически заболявания) се наблюдава положителен резултат от проучването. Така в медицината се появява терминът „фалшиво положителен Васерман“. Въпросът веднага възникна: защо?

    Както се оказа, причината за тази пикантна каша е фосфолипид, наречен кардиолипин. Той е антигенен маркер за сифилис. Тоест, пациент с диагноза сифилис по време на теста Wassermann произвежда антитела към фосфолипидния кардиолипин (антикардиолипинови антитела).
    Фалшиво положителна реакция към сифилис може да бъде остра (по-малко от 6 месеца) и хронична (повече от 6 месеца).

    Но антителата към фосфолипидите се произвеждат не само при сифилис. Съществуват редица условия, при които лабораторията ще има подобни показатели. Например, ревматологични заболявания, някои инфекциозни заболявания, онкология.

    Трябва да се каже, че антифосфолипидният синдром при ревматологични заболявания заема „почетно място”, като се има предвид, че при тези заболявания почти 75% от случаите произвеждат антитела, които са агресивни към фосфолипидите. Той дори получи името „синдром на Хюз“ в чест на ревматолога, който активно работи по този проблем.

    Към днешна дата разнообразието от антитела към фосфолипидите е голямо, но най-често в лабораторни изследвания има тестове за антитела срещу кардиолипин, АТ до лупус коагулант.

    И какви симптоми могат да бъдат с антифосфолипиден синдром?

    Клиничните прояви на APS обикновено са повишено кръвосъсирване или тромбоза:

    • тромботични лезии на съдовата система на мозъка;
    • коронарни артерии на сърцето;
    • емболия или тромбоза в белите дробове;
    • кръвни съсиреци в артериалната или венозната система на краката;
    • чернодробни вени;
    • бъбречни вени;
    • офталмологични артерии или вени;
    • надбъбречни жлези.

    Изследванията на антифосфолипиди са оправдани, ако в историята на пациента има дълбока венозна тромбоза (ДВТ, белодробна емболия, остра исхемия на сърцето или миокарден инфаркт, инсулт (особено когато се повтаря) при мъжете.

    По време на бременността, APS играе ролята на първично или вторично, т.е. присъствието му в пациента се разкрива на фона на пълно здраве, или това е следствие от ревматологични заболявания, които вече съществуват.

    Необходимо е да се лекува във всеки случай, първата и втората опции. Без медицинско наблюдение и медикаментозно лечение, бременността завършва тъжно в 90% от случаите.
    Но подготовката за бременност и правилната корекция по време на бременност винаги помага на пациентите с APS да станат щастливи майки.

    9% от жените с често срещан аборт страдат от APS.

    Работата е там, че антителата към фосфолипидите са прикрепени към стените на кръвоносните съдове. Отчитайки калибъра на съда, скоростта на кръвния поток, баланса между коагулационната и антикоагулационната системи, се образува тромбоза по време на образуването на съдове на плацентата. Това засяга доставката на хранителни вещества и кислород от майката към плода. Естествено, нормалното функциониране в такова състояние е невъзможно.

    В резултат на това може да има усложнения при майката и детето: фетоплацентарна недостатъчност, гестоза, фетална смърт, спонтанен аборт, преждевременно раждане, разкъсване на плацентата.

    Антифосфолипиден синдром, диагноза

    Диагнозата е трудна поради многото случаи на APS. Калибърът на съда, неговото местоположение, където се е образувал кръвен съсирек, може да бъде различен, оттук и променливостта на проявите.

    Тромбозата на дълбоките вени на долните крайници е най-често срещана, но вените на вътрешните органи и повърхностните вени също могат да бъдат засегнати.
    Артериалният тромб се проявява с мозъчни лезии (инсулт) и коронарни съдови увреждания на сърцето (инфаркт на миокарда). Особеност на синдрома на APS е възможността за рецидив на тромбоза. В този случай, ако първата лезия настъпи в артериалното легло, то втората ще бъде и в артерията. Венозната тромбоза има същия принцип на рецидив.

    Клиниката (или оплакванията на пациентите) ще посочат органа, където е тромбозата. Тъй като съдовете в тялото са навсякъде, клиничните прояви могат да варират от главоболие до гангрена на долните крайници.
    APS може да имитира всяка болест, така че диференциалната диагноза трябва да се прави много внимателно.

    Лабораторни данни

    • тромбоцитопения;
    • антитела към кардиолипин (клас IgG и IgM) трябва да се определят най-малко 2 пъти с честота 6 седмици;
    • лупус антикоагулант също с 6-седмичен интервал на вземане на проби.

    За диагнозата се отчита колко епизоди на тромбоза са били диагностицирани. Важно е изследванията да се провеждат с помощта на инструментални методи.

    Струва си да се свържете с медицинско заведение, ако кожен обрив се появи под формата на малък брой прояви, има вени от паяк (livedo), което е особено забележимо при охлаждане, ако хронични язви на крайниците са дразнещи, ако има кръвоизливи, има анамнеза за тромбоза и други симптоми с кораби.

    За бременните жени историята на предишните резултати от бременността е много важна.
    Възможни са следните резултати с АЧС:

    • фетална фетална смърт;
    • един или повече епизоди от раждане до 34 седмици в резултат на еклампсия, прееклампсия или фетоплацентарна недостатъчност;
    • повече от три спонтанни аборта за бременност до 10 седмици.

    Лечение на антифосфолипиден синдром

    Лечението на APS се състои от тромбозна профилактика, като се използват лекарства. В зависимост от тежестта на състоянието се избират един или няколко медикамента.

    Обикновено, аспиринът се използва за профилактика на тромбоза, но за APS това не е достатъчно, затова са включени и непреки антикоагуланти. Най-често се използва варфарин. Много коварен наркотик, в никакъв случай не може да го вземе без лекарско предписание.

    Днес фармацевтичните компании предлагат широка гама от подобни лекарства. Новите продукти, които навлизат на фармацевтичния пазар, позволяват на пациентите да бъдат защитени от странични ефекти.

    Най-опасният от страничните ефекти на индиректните антикоагуланти е кървенето, така че лекарството се приема под постоянен надзор на лекар и при постоянни посещения в лабораторията за кръвни изследвания (коагулограма).

    Дозирането е постепенно. Лекарят се нуждае от време и резултати от теста с течение на времето, за да намери правилната доза. Ако говорим за варфарин, започнете с 5 mg и постепенно.

    При остра тромбоза терапията започва с въвеждането на директни антикоагуланти (хепарин) в инжекции. Впоследствие, след ден или два, ще бъде необходимо да се определи индиректен антикоагулант.

    Изборът на лекарства е много индивидуален. Необходимо е да се вземе предвид тежестта на заболяването, възрастта, наличието на съпътстващи заболявания, възможните усложнения и др.

    Отделен разговор е лечението на APS при бременни жени. Трудността е, че индиректните антикоагуланти са противопоказани. Единствената лекарствена възможност са хирудини (антитромботични лекарства, които не причиняват тромбоцитопения).
    Показано е и назначаването на глюкокортикоиди. С намаляване на имунитета, дължащ се на хормонални лекарства, приложението на имуноглобулини се предписва до 12 седмици, в продължение на 24 седмици и преди раждане.
    Приемането на антиагреганти е задължително.

    Плазмоферезата ще се възползва от немедикаментозното лечение на APS.

    Постоянното медицинско наблюдение и мониторинг на лабораторните параметри за бременни жени трябва да бъдат редовни. Това намалява риска от хематологични усложнения.

    Оптимистичното отношение и убеждението, че няма безнадеждни ситуации е много важно! Ако се лекува антифосфолипиден синдром, тогава може да бъде съобщена бременност! Гледайте видеото за майчинството на актрисата Елена Проклова.

    Антифосфолипиден синдром: диагностика и лечение

    Антифосфолипидният синдром е комплекс от симптоми, който включва множествена артериална и / или венозна тромбоза, причиняваща нарушения в различни органи, една от най-типичните прояви на която е обичайният аборт. Това състояние е един от най-належащите проблеми на медицината днес, тъй като едновременно с това засяга много органи и системи, а диагностицирането му в някои случаи е трудно.

    В тази статия ще се опитаме да разберем какъв е симптомният комплекс, защо се случва, как се проявява, както и да разгледаме принципите на диагностиката, лечението и превенцията на това състояние.

    Причини и механизми на развитие на антифосфолипиден синдром

    За съжаление, днес надеждните причини за този симптомен комплекс са неизвестни. В някои случаи това заболяване се счита за генетично определено, този вариант се нарича първичен антифосфолипиден синдром и се определя като независима форма на заболяването. По-често антифосфолипидният синдром се развива не сам по себе си, а на фона на други заболявания или патологични състояния, основните от които са:

    • автоимунни заболявания (васкулит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия);
    • злокачествени тумори;
    • микроангиопатии (хемолитично-уремичен синдром, тромбоцитопения и др.);
    • инфекциозни - вирусни, бактериални, паразитни - болести, особено СПИН, инфекциозна мононуклеоза;
    • синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

    Той може да бъде и резултат от приемането на редица лекарства: психотропни лекарства, орални хормонални контрацептиви, хидралазин, прокаинамид и други.

    Когато антифосфолипидният синдром в тялото на пациента, голям брой автоантитела към фосфолипиди, които имат няколко разновидности, се намират на мембраните на тромбоцитите и ендотелните клетки, както и на нервните клетки.

    При здрав човек честотата на откриване на такива антитела е 1-12%, като се увеличава с възрастта. При посочените по-горе заболявания, производството на антитела към фосфолипидите рязко се увеличава, което води до развитие на антифосфолипиден синдром.

    Антителата към фосфолипиди оказват отрицателно въздействие върху определени структури на човешкото тяло, а именно:

    • ендотелиоцити (ендотелни клетки): те намаляват синтеза на простациклин, който разширява кръвоносните съдове и предотвратява тромбоцитната агрегация; инхибира активността на тромбомодулин, протеиново вещество, което има антитромботичен ефект; инхибира производството на фактори, които предотвратяват съсирването, и инициира синтеза и освобождаването на вещества, които насърчават тромбоцитната агрегация;
    • тромбоцити: антителата взаимодействат с тези клетки, стимулирайки образуването на вещества, които усилват тромбоцитната агрегация, и също допринасят за бързото разрушаване на тромбоцитите, което причинява тромбоцитопения;
    • хуморални компоненти на кръвосъсирващата система: намаляване на концентрацията в кръвта на вещества, които предотвратяват нейната коагулация, както и отслабване на активността на хепарина.

    В резултат на описаните по-горе ефекти, кръвта придобива повишена способност за съсирване: в съдовете, снабдяващи различни органи с кръв, се образуват кръвни съсиреци, органите изпитват хипоксия с развитието на съответните симптоми.

    Клинични признаци на антифосфолипиден синдром

    От страна на кожата могат да се определят следните промени:

    • васкуларна мрежа в горните и долните крайници, по-често - на ръцете, ясно видими при охлаждане - жива мрежа;
    • обрив под формата на точкови кръвоизливи, наподобяващи външно васкулит;
    • подкожни хематоми;
    • кръвоизливи в областта на подпочвеното легло (т.нар. "трептящ симптом");
    • некроза на кожните участъци в дисталните долни крайници - върховете на пръстите;
    • нелекуващи улцерозни лезии на крайниците;
    • зачервяване на кожата на дланите и ходилата: плантарна и палмарна еритема;
    • подкожни нодули.

    За васкуларните лезии са характерни следните прояви:

    • хронична исхемия, дължаща се на нарушения на кръвния поток под мястото, което е запушена от тромб: крайната част е студена на допир, пулсът под тромбозното място е рязко отслабен и мускулите са атрофирани;
    • гангрена: смъртта на тъканите на крайника в резултат на продължителната им исхемия;
    • тромбоза на дълбоки или повърхностни вени на крайниците: болка в областта на крайниците, силно подуване, нарушена функция;
    • тромбофлебит: придружен от силна болка, треска, втрисане; по вената се определя от зачервяване на кожата и болезнени уплътнения под нея.

    В случай на локализация на кръвен съсирек в големи съдове може да се определи:

    • синдром на аортна дъга: налягането на горните крайници е рязко увеличено, диастоличното (“по-ниско”) налягане върху ръцете и краката варира значително, определя се аортата по време на аускултационен шум;
    • синдром начална вена кава: подпухналост, син цвят, дилатация на подкожните вени на лицето, шията, горната част на торса и горните крайници; може да се определи кървене от носа, хранопровода, трахеята или бронхите;
    • синдром на долната вена кава: тежка, дифузна болка в долните крайници, слабините, задните части, коремната кухина; подуване на тези части на тялото; разширени сафенови вени.

    От страна на костната тъкан могат да настъпят следните промени:

    • асептична костна некроза: некроза на костта в областта на ставната повърхност на костта; по-често се наблюдава в главата на бедрената кост; проявява се с болка синдром на несигурна локализация, атрофия на мускулите в близост до засегнатата област, нарушено движение в ставата;
    • обратима остеопороза, която не е свързана с приема на глюкокортикоиди: проявява болка в засегнатата област, в отсъствието на фактори, които биха могли да ги провокират.

    Проявите на антифисофолипиден синдром от страна на органа на зрението могат да включват:

    • атрофия на зрителния нерв;
    • кръвоизлив в ретината;
    • тромбоза на артериите, артериолите или вените на ретината;
    • ексудация (освобождаване на възпалителна течност) поради блокиране на артериолите на ретината с тромб.

    Всички тези състояния се проявяват в различни степени на зрителни увреждания, които са обратими или необратими.

    От страна на бъбреците, проявите на антифосфолипиден синдром могат да бъдат следните:

    • бъбречен инфаркт: придружен от тежка болка в долната част на гърба, намалена диуреза, наличие на кръв в урината; в някои случаи е безсимптомно или с минимални клинични прояви;
    • тромбоза на бъбречната артерия: внезапно има остри болки в лумбалната област, често придружени от гадене, повръщане, намалена диуреза, забавено изпражнение;
    • бъбречна тромботична микроангиопатия - образуването на микротром в гломерулите - с последващо развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

    С локализацията на кръвни съсиреци в съдовете на надбъбречните жлези може да се развие остра или хронична надбъбречна недостатъчност, както и да се определят кръвоизливи и инфаркти в областта на засегнатия орган.

    Поражението на тромба на нервната система се проявява, като правило, при следните условия:

    • исхемичен инсулт: придружен от слабост, замаяност, пареза или парализа на скелетните мускули;
    • мигрена: характеризира се с интензивна пароксизмална болка в половината на главата, придружена от гадене и повръщане;
    • постоянни мъчителни главоболия;
    • психиатрични синдроми.

    С поражението на кръвни съсиреци, сърдечните съдове се определят от:

    • ангина пекторис и миокарден инфаркт (пристъпи на болка в гърдите, придружен от задух);
    • артериална хипертония.

    В случай на съдова тромбоза на черния дроб, възможни инфаркти, синдром на Budd-Chiari, са възможни нодуларна регенеративна хиперплазия.

    Много често при антифосфолипиден синдром се забелязва различна акушерска патология, но тя ще бъде разгледана по-долу в отделен раздел на статията.

    Диагностика на антифосфолипиден синдром

    През 1992 г. са предложени клинични и биологични диагностични критерии за антифосфолипиден синдром. Клиничните критерии включват:

    • обикновен аборт;
    • артериална тромбоза;
    • венозна тромбоза;
    • кожна лезия - окото на листата;
    • трофични язви в краката;
    • намален брой на тромбоцитите в кръвта;
    • признаци на хемолитична анемия.

    Биологичните критерии включват повишено ниво на антитела към фосфолипиди - IgG или IgM.

    Разглежда се надеждна диагноза "антифосфолипиден синдром", ако пациентът има 2 или повече клинични и биологични критерия. В други случаи тази диагноза е възможна или не е потвърдена.

    Като цяло, кръвен тест може да разкрие следните промени:

    • повишена СУЕ;
    • намален брой на тромбоцитите (между 70-120 * 10 9 / l);
    • повишен брой на белите кръвни клетки;
    • понякога признаци на хемолитична анемия.

    В биохимичния анализ на кръвта ще бъдат открити:

    • повишен гама глобулин;
    • при хронична бъбречна недостатъчност - повишено ниво на урея и креатинин;
    • в случай на увреждане на черния дроб, повишено съдържание на AlAT и AsAT, алкална фосфатаза, билирубин;
    • увеличаване на APTT при анализа на съсирването на кръвта.

    Могат да се проведат и специфични имунологични кръвни изследвания, при които:

    • антитела към кардиолипин, особено висока концентрация IgG;
    • лупус антикоагулант (чести са фалшиво-положителни или фалшиво-отрицателни реакции);
    • с хемолитична анемия - антитела към червени кръвни клетки (положителна реакция на Coombs);
    • фалшиво положително Wasserman;
    • увеличен брой Т-хелпери и В-лимфоцити;
    • антинуклеарни фактори или антитела към ДНК;
    • криоглобулини;
    • положителен ревматоиден фактор.

    Лечение на антифосфолипиден синдром

    При лечението на това заболяване могат да се използват лекарства от следните групи:

    1. Антиагреганти и непреки антикоагуланти: аспирин, пентоксифилин, варфарин.
    2. Глюкокортикоиди (в случай на антифосфолипиден синдром, развит на фона на системен лупус еритематозус): преднизолон; възможна комбинация с имуносупресори: циклофосфамид, азатиоприн.
    3. Аминохинолинови препарати: Delagil, Plaquenil.
    4. Селективни нестероидни противовъзпалителни средства: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
    5. В акушерска патология: имуноглобулин интравенозно.
    6. Витамини от група В.
    7. Препарати от полиненаситени мастни киселини (Omakor).
    8. Антиоксиданти (мексикор).

    В комбинация с антикоагулантна терапия, в някои случаи се използва плазмафереза.

    Към днешна дата те не са получили широка употреба, но са доста обещаващи при лечението на антифосфолипидни синдромни лекарства от следните групи:

    • моноклонални антитела към тромбоцити;
    • антикоагулантни пептиди;
    • инхибитори на апоптоза;
    • лекарства за системна ензимна терапия: Wobenzym, Flogenzym;
    • цитокини: главно интерлевкин-3.

    За предотвратяване на рецидивираща тромбоза чрез използване на непреки антикоагуланти (варфарин).

    В случай на вторичен характер на антифосфолипидния синдром, лечението се провежда на фона на адекватна терапия на основното заболяване.

    Антифосфолипиден синдром и бременност

    При 40% от жените с повтарящи се случаи на фетална смърт, причината им е именно антифосфолипидният синдром. Кръвните съсиреци запушват съдовете на плацентата, в резултат на което плодът страда от недостиг на хранителни вещества и кислород, развитието му се забавя, а в 95% от случаите скоро умира. В допълнение, болестта на майката може да доведе до разкъсване на плацентата или до развитие на изключително опасно състояние както за плода, така и за бъдещата майка - късното гестоза.

    Клиничните прояви на антифосфолипиден синдром по време на бременност са същите като тези извън този период. В идеалния случай, ако болестта е била открита при жена преди началото на бременността: в този случай, с адекватни препоръки от лекарите и работата на жената, вероятността да имате здраво бебе е голяма.

    На първо място, трябва да се планира бременност, след като резултатите от лечението нормализират броя на кръвта.

    За да се контролира състоянието на плацентата и кръвообращението на плода, жена претърпява такива изследвания като ултразвукова допплерометрия няколко пъти по време на бременността. В допълнение, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци в съдовете на плацентата и като цяло, 3-4 пъти по време на бременността, тя е предписана курс на лекарства, които подобряват метаболитните процеси: витамини, микроелементи, антихипоксанти и антиоксиданти.

    Ако антифосфолипидният синдром се диагностицира след зачеване, имуноглобулин или хепарин могат да се прилагат при жени в малки дози.

    перспектива

    Прогнозата за антифосфолипиден синдром е двусмислена и пряко зависи както от навременността на началото, така и от адекватността на терапията и от дисциплината на пациента, от тяхното съответствие с всички предписания на лекаря.

    Кой лекар да се свърже

    Лечението на антифосфолипиден синдром се извършва от ревматолог. Тъй като повечето случаи на заболяването са свързани с патологията на бременността, в лечението се включва акушер-гинеколог. Тъй като заболяването засяга много органи, е необходимо да се консултирате със съответните специалисти - невролог, нефролог, офталмолог, дерматолог, съдов хирург, флеболог, кардиолог.

    Лекция Хасина М. Ю. По темата "Диагностика на антифосфолипиден синдром":