Антифосфолипиден синдром (APS): същността, причините, диагнозата, лечението, опасността

Преди четири десетилетия антифосфолипидният синдром (APS) или синдромът на антифосфолипидните антитела (SAFA) не е бил известен дори на лекари, които не са участвали в този проблем, да не говорим за пациенти. Те започват да говорят за него едва от началото на 80-те години на миналия век, когато лордският лекар Греъм Хюс подробно описва комплекса на симптомите, затова АПС може да се намери под това име - синдром на Хюз (някои автори го наричат ​​синдром на Хюз, което също е правилно).

Какво плаши това заболяване от лекари, пациенти и особено жени, които мечтаят за майчинство? Става дума само за действието на антифосфолипидни антитела (APLA), които предизвикват повишено тромбообразуване във венозните и артериалните съдове на кръвоносната система, което усложнява хода на бременността, предизвиква спонтанни аборти и преждевременно раждане, където плода често умира. В допълнение, трябва да се отбележи, че синдромът на антифосфолипидните антитела по-често се открива в женската половина на човечеството, което е в репродуктивна възраст (20 - 40 години). Мъжете в това отношение имат повече късмет.

В основата на развитието на синдрома на фосфолипидни антитела

Причината за образуването на този симптомен комплекс е появата на антитела (АТ), които са насочени към фосфолипиди, които обитават мембраните на различни клетки на много тъкани на жив организъм (кръвни плаки - тромбоцити, нервни клетки, ендотелни клетки).

Фосфолипидите, присъстващи на клетъчните мембрани и действащи като антигени, се различават по своята структура и способност да дават имунен отговор, така че те са разделени на видове, например, неутрални и анионни (отрицателно заредени) фосфолипиди - тези два класа са най-чести.

Така, ако има различни класове фосфолипиди, тогава антителата към тях ще представляват доста разнообразна общност. Антифосфолипидните антитела (APLA) трябва да бъдат от различни посоки, да имат способността да реагират с определени детерминанти (анионни или неутрални). Най-известните, широко разпространени, от критично значение са имуноглобулините, които се използват за диагностициране на APS:

• Лупусният антикоагулант (имуноглобулини от класове G или M - IgG, IgM) - тази популация е открита за първи път при пациенти със SLE (системен лупус еритематозус) и много склонни към тромбоза;
• Антитела към кардиолипиновия антиген, който е основният компонент на теста за сифилис, така наречената реакция на Васерман. Като правило, тези антитела са имуноглобулини от класове А, G, М;
• AT, проявявайки се в смес от холестерол, кардиолипин, фосфатидилхолин (фалшиво положителен резултат от реакцията на Wasserman);
• Бета-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди (общи имуноглобулини от класове А, G, М). Самият 2-2-GP-1 се отнася до естествени антикоагуланти, т.е. до вещества, които предотвратяват образуването на ненужни кръвни съсиреци. Естествено, появата на имуноглобулини до бета-2-GP-1 води до появата на тромбоза.

Изследването на антитела към фосфолипиди е много важно при диагностицирането на синдрома, тъй като само по себе си е изпълнено с определени трудности.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

Разбира се, антифосфолипидният синдром също може да се подозира за редица клинични симптоми, но крайната диагноза трябва да се направи въз основа на комбинация от симптоми и имунологично изследване на пациента, което предполага определен (и доста широк) списък от лабораторни тестове. Това са традиционни методи: общ (с отчитане на тромбоцитите) и биохимичен анализ на кръвта, включително коагулограма, и специфични тестове, насочени към идентифициране на антитела към фосфолипиди.

Недостатъчно изследване (което означава дефиниция на един, често най-стандартизиран и достъпен метод, който, например, често се счита за антикардиолипинов тест), вероятно ще доведе до свръхдиагностика, тъй като този анализ дава положителен резултат при други патологични състояния.

Много важни методи за лабораторна диагностика днес е определянето на:

1. Лупус антикоагуланти (VA) (основно условие при диагностициране на APS);
2. Имуноглобулини срещу кардиолипиновия антиген (реакция на Wasserman, която е положителна в случая на SAFA);
3. Титрите на антителата на отделните мембранни фосфолипиди (р-2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела към фосфолипиди) - като правило, те ще бъдат повишени.

Тези тестове се използват предимно за скрининг, чиито положителни резултати трябва да бъдат проверени чрез потвърдителни имунологични изследвания за определен период от време (12 седмици).

Достатъчен лабораторен критерий за диагностициране на APS може да се счита за тест, ако:

• VA се определя 2 или повече пъти през горепосочения период от време;
• Имуноглобулините от класове G и М към кардиолипиновия антиген също се появяват най-малко 2 пъти в 12 (и най-малко) седмици в определени концентрации;
• AT до р-2-гликопротеин-1 се открива най-малко два пъти за 12 седмици, на ниво, достатъчно за диагностициране.

Резултатите от скрининга не могат да се считат за надеждни и диагнозата се установява, ако определянето на антитела към фосфолипиди е започнало по-рано от 12 седмици, отколкото клиничните симптоми са се появили, или 5 години след началото на заболяването. Накратко, за диагнозата "APS" изисква наличието на клинични признаци и положителен резултат от поне един от изброените тестове.

Като допълнителни тестове за диагностика на употребата на фосфолипиден синдром:

1. Анализ на фалшиво положителни Wasserman;
2. Формулирането на теста на Кумбс;
3. Определяне на ревматоиден (RF) и антиядрен фактор;
4. Изследване на криоглобулини и АТ титър към ДНК.

Трябва да се отбележи, че без определяне на лупус антикоагуланти в половината от случаите на APS остава неразпознат, но ако направите всички изследвания, тогава има голяма вероятност диагнозата да бъде установена правилно и лечението ще започне незабавно. За щастие, сега много компании предлагат удобни и надеждни тестови системи, съдържащи необходимия набор от реагенти. За читателите (за образователни цели) може да се каже, че змийските отрови често се използват за подобряване на качеството на диагностиката на този симптомен комплекс (някъде ухапващо, а някъде - ефи и гюрзи).

Патологията прокарва развитието на AFLA

В случай на патологични процеси, които са резултат от активирането на В клетките, концентрацията на APLA е доста висока и те се откриват с голяма честота при следните условия:

Системният лупус еритематозус води до повишено производство на афла

SLE (системен лупус еритематозус);

възможни прояви на антифосфолипиден синдром

Дългосрочното производство на антифосфолипидни антитела, независимо от причината, поради която то води, обикновено завършва с образуването на антифосфолипиден синдром. Какъв е обаче антифосфолипидният синдром, какви са неговите клинични прояви, как да се справим с него?

Възможности за патология

Развитието на синдрома на антифосфолипидните антитела може да предизвика различни причини, неговият курс и клиничните симптоми не винаги са хомогенни, а лабораторните показатели не могат да бъдат ограничени до каквато и да е рамка, затова е очевидно, че болестта трябва да бъде класифицирана. Въз основа на изброените критерии (причини, симптоми, курс, тестове) има:

1. Първична APS, която не е етиологично свързана със специфична патология, която представлява основата за образуване на този имунен отговор;
2. Вторичен APS - неговият фон е други автоимунни процеси и ги съпровожда, например, SLE;
3. Катастрофичният е доста рядък, но много опасен вариант на антифосфолипиден синдром, той дава бърз полиорганен неуспех поради множествена тромбоза на вътрешните органи (генерализирана тромбоза) и често завършва със смъртта на пациента;
4. AFLA е отрицателна форма, която е от особен интерес, защото създава значителни затруднения при диагностиката, тъй като продължава без присъствието в серума на пациента на основните маркери на тази патология - лупус антикоагуланти и антитела към кардиолипин.

Класификацията е описано патологията често включва друга болест, както и някои факти от неговия произход показват, че влиянието на АТОЛА е причина за така наречения синдром Sneddon - невъзпалително тромботична васкулопатия, придружен от периодичното тромбоза в съдове на главата, цианоза на неравна кожа (ливедо ретикуларис) и хипертония. В това отношение синдромът се счита за един от вариантите на SAFA.

По този начин може да се твърди, че антителата към фосфолипидите са "виновни" за всички. Но какво правят в тялото толкова ужасно? Какво заплашва? Как се проявява този тайнствен синдром? Защо е толкова опасно по време на бременност? Каква е неговата прогноза и има ли ефективно лечение? Остават много въпроси... Читателят ще намери отговори на тях по-нататък...

За какво се обвиняват антителата към фосфолипидите?

Основите на патогенетичните механизми са във факта, че антитела срещу фосфолипиди, действащи върху стените на кръвоносните съдове, също имат отрицателен ефект върху факторите на хемостазната система (както клетъчни, така и хуморални), което значително нарушава баланса между протромботичните и антитромботичните реакции. А дисбалансът между тези процеси от своя страна ще доведе до увеличаване на коагулационния капацитет на кръвта, прекомерно образуване на кръвни съсиреци, което ще доведе до развитие на тромбоза.

При антифосфолипиден синдром могат да бъдат засегнати различни съдове: от капиляри до големи артериални стволове, разположени във всяка част на човешкото тяло, поради което спектърът от симптоми на тази патология е изключително широк. Засяга различни области на медицината, като по този начин привлича много специалисти: ревматолози, невролози, кардиолози, акушери, дерматолози и др.

Тромбоза във вените и артериите

Най-често лекарите срещат тромбоза, която се повтаря в природата и засяга венозните съдове на краката. Образуваните там тромби се изпращат към съдовете на белите дробове, блокират ги и това води до появата на такова опасно и често фатално състояние, като белодробна емболия или белодробна емболия. Тук всичко зависи от размера на входящия тромб и размера на съда, в който е заседнал този тромб. Ако главният ствол на белодробната артерия (LA) е затворен, тогава не е необходимо да се разчита на благоприятен изход - рефлексният сърдечен арест води до незабавна смърт на човек. Случаи на запушване на малки клони на Л.А. дават шансове за оцеляване, но не изключват кръвоизливи, белодробна хипертония, белодробен инфаркт и развитие на сърдечна недостатъчност, което също не „привлича“ особено ярки перспективи.

На второ място по честота на поява може да се постави тромбоза в съдовете на бъбреците и черния дроб с образуването на съответните синдроми (нефротичен, синдром на Budd-Chiari).

В други ситуации (в зависимост от местоположението) тромбозата е сред пусковите механизми на синдрома на долната или горната вена кава.

Артериалната тромбоза предизвиква исхемични събития с развитието на некроза. Накратко, сърдечни пристъпи, синдром на аортна дъга, гангрена, асептична некроза на бедрената глава са следствие от артериална тромбоза.

APS по време на бременност е предизвикателство в акушерската практика

Синдромът на антифосфолипидните антитела по време на бременност е в списъка на особено трудните задачи, свързани с акушерството, защото една трета от жените, които очакват щастието на майчинството, вместо това получават сълзи и фрустрация. Като цяло можем да кажем, че акушерската патология е абсорбирала най-характерните, но доста опасни характеристики на синдрома на антифосфолипидното антитяло:

• Преживяване на бременност, което става обичайно;
• Рецидивиращи спонтанни аборти (1 триместър), рискът от които се увеличава пропорционално на увеличаването на имуноглобулините от клас G към кардиолипиновия антиген;
• FPN (фетоплацентарна недостатъчност), създавайки неподходящи условия за нормално образуване на нов организъм, водещо до кислородно гладуване на плода, забавяне на неговото развитие и често смърт в утробата;
• Късна токсикоза с риск от прееклампсия, еклампсия;
• хорея;
• Тромбоза (и във вените и артериите), повтаряна отново и отново;
• Хипертония при бременни жени;
• Ранно начало и тежко заболяване;
• синдром на hellp - опасна патология на третия триместър (35 седмици и след това), спешна в акушерската практика (бързо повишаване на симптомите: повръщане, болка в епигастриума, главоболие, оток);
• Ранно, късно отделяне на плацентата;
• Раждания до 34 седмици;
• Неуспешни опити за ин витро.

Съдовата тромбоза, плацентарната исхемия и плацентарната недостатъчност водят до развитие на патологични промени по време на бременност.

Важно - не пропускайте!

Жените с подобна патология по време на гестационния период изискват специално внимание и динамично наблюдение. Лекарят, който я води, знае, че може да заплаши бременна жена и какво рискува, затова предписва допълнителни прегледи:

1. Хемосазиограма с определена периодичност, за да се види винаги как действа системата за кръвосъсирване;
2. Ултразвуково изследване на плода с доплеров утероплацентален кръвен поток;
3. Ултразвукова диагностика на съдове на главата и шията, очите, бъбреците, долните крайници;
4. Ехокардиография за избягване на нежелани промени от страна на сърдечните клапи.

Тези дейности се провеждат, за да се предотврати развитието на тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром и, разбира се, толкова ужасно усложнение, както и DIC. Или да ги изключи, ако лекарят има дори най-малкото съмнение.

Разбира се, наблюдението на развитието на бременността при жени с антифосфолипиден синдром е свързано не само с акушер-гинекологичен лекар. Като се има предвид факта, че APS кара много органи да страдат, в работата могат да бъдат включени различни специалисти: ревматолог - на първо място, кардиолог, невролог и др.

Жени с APS по време на гестационния период са показали, че получават глюкокортикостероиди и антиагреганти (в малки, предписани от лекаря дози!). Имуноглобулини и хепарин също са показани, но те се използват само под контрола на коагулома.

Но момичетата и жените, които вече знаят за „своята АПС“, планират бременност в бъдеще, а сега все още мислят за „да живеят за себе си“, бих искал да ви напомня, че няма да са подходящи за орални контрацептиви, защото могат да направят лоша услуга, затова е по-добре да опитате намерете друг метод на контрацепция.

Ефект на AFLA върху органите и системите

Какво може да се очаква от синдрома на АФЛА е доста трудно да се предскаже, то може да създаде опасна ситуация във всеки орган. Например, тя не стои настрана от неприятни събития в мозъка на тялото (GM). Тромбозата на артериалните му съдове е причина за заболявания като TIA (преходна исхемична атака) и рецидивиращ мозъчен инфаркт, които могат да имат не само характерни симптоми (пареза и парализа), но също така да бъдат придружени от:

• Конвулсивен синдром;
• Деменция, която непрекъснато напредва и води мозъка на пациента в състояние на „зеленчуци“;
• Различни (и често много неприятни) психични разстройства.

Освен това, със синдрома на антифосфолипидните антитела, могат да бъдат намерени и други неврологични симптоми:

1. Главоболие, наподобяващо мигрена;
2. Безразборните неволни движения на крайниците, характерни за хорея;
3. Патологични процеси в гръбначния мозък, включващи двигателни, сетивни и тазови нарушения, които съвпадат в клиниката с напречен миелит.

Сърдечната патология, причинена от влиянието на антифосфолипидните антитела, може да има не само изразени симптоми, но и сериозна прогноза за запазване на здравето и живота, тъй като аварийното състояние - инфаркт на миокарда, е резултат от коронарна артериална тромбоза, но ако първоначално се засегнат само най-малките клони. Можете да направите с нарушение на съкращаващата способност на сърдечния мускул. АЧС „взема активно участие” в образуването на клапни дефекти, в по-редки случаи насърчава образуването на интра-предсърдни кръвни съсиреци и диагностицира погрешно, тъй като лекарите започват да подозират миксома на сърцето.

AFS също могат да донесат много проблеми на други органи:

• Бъбреците (артериална тромбоза, бъбречен инфаркт, гломерулна микротромбоза, с последваща трансформация в гломерулосклероза и CRF). Бъбречната тромбоза на бъбреците е основната причина за персистираща артериална хипертония, която, както е добре известно, далеч не е безвредна - с течение на времето може да се очакват някакви усложнения от него;
• Белите дробове (най-често - белодробна емболия, рядко - белодробна хипертония с локални съдови лезии);
• Стомашно-чревни (стомашно-чревни кръвоизливи);
• Далак (сърдечен удар);
• Кожа (meshively, особено проявява в студ, точка кръвоизливи, еритема на дланите и ходилата, "трески симптом" - кръвоизливи в леглото на ноктите, некроза на кожата на краката, улцерозен лезия).

Разнообразието от симптоми, които показват поражението на органа, често позволява антифосфолипидният синдром да се проявява в различни форми под формата на псевдосиндроми, които имитират друга патология. Често се държи като васкулит, понякога се проявява като дебют на множествена склероза, в някои случаи лекарите започват да подозират тумор на сърцето, в други - нефрит или хепатит...

И малко за лечението...

Основната цел на терапевтичните мерки е предотвратяване на тромбоемболични усложнения. На първо място, пациентът се предупреждава за важността на спазването на режима:

1. Не вдигайте, тренирайте - осъществимо, умерено;
2. Дългият престой в неподвижна поза е неприемлив;
3. Спортните дейности с минимален риск от нараняване са силно нежелани;
4. Дългите полети са силно обезкуражени, кратките пътувания са съгласувани с лекаря.

Фармацевтичните лечения включват:

• Косвени антикоагуланти (варфарин);
• Директни антикоагуланти (хепарин, еноксапарин натрий, надропарин калций);
• Антитромбоцитни средства (аспиин, пентоксифилин, дипиридамол);
• В случай на катастрофална опция се предписват глюкокортикоиди и високи дози антикоагуланти, прясно замразена плазма, плазмофереза.

Лечението с антиагрегантни агенти и / или антикоагуланти придружава пациента за дълго време и някои пациенти трябва да “седнат” върху тях до края на живота си.

Прогнозата за АЧС не е толкова лоша, ако следвате всички препоръки на лекарите. Ранната диагностика, постоянната превенция на рецидивите, навременното лечение (с необходимата отговорност от страна на пациента) дават положителни резултати и дават надежда за дълъг, качествен живот без обостряния, както и благоприятен ход на бременността и безопасно раждане.

Трудности в прогнозния план са такива неблагоприятни фактори като комбинацията от ASF + SLE, тромбоцитопения, персистираща артериална хипертония, бързо повишаване на титрите на антителата към кардиолипиновия антиген. Тук можете само да дишате тежко: „Господните пътища са непроницаеми...”. Но това не означава, че пациентът има толкова малък шанс...

Всички пациенти с рафинирана диагноза „Антифосфолипиден синдром” се регистрират от ревматолог, който наблюдава процеса, периодично предписва тестове (коагулома, серологични маркери), извършва профилактика и, ако е необходимо, лечение.

Намерени антифосфолипидни тела в анализа? Сериозно, но не се притеснявайте...

В кръвта на здравите хора концентрацията на AFLA обикновено не показва добри резултати. Същевременно е невъзможно да се каже, че тази категория граждани изобщо не ги разкрива. До 12% от анкетираните могат да имат АТ до фосфолипиди в кръвта си, но няма да се разболеят от нищо. Между другото, с възрастта, честотата на откриване на тези имуноглобулини е вероятно да се увеличи, което се счита за съвсем естествено.

И все пак, понякога има случаи, които карат някои особено впечатляващи хора да бъдат доста притеснени или да преживеят шок. Например, човек е отишъл на някакъв вид изследване, което включва много лабораторни тестове, включително анализ на сифилис. И пробата се оказва положителна... Тогава, разбира се, всички ще проверят и обяснят, че реакцията е фалшиво положителна и, вероятно, се дължи на наличието на антифосфолипидни антитела в кръвния серум. Въпреки това, ако това се случи, може да се посъветва да не се паникьоса преждевременно, но не и да се успокои напълно, защото антифосфолипидните антитела могат някога да си напомнят за себе си.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Антифосфолипидният синдром принадлежи към групата на ревматологичните патологии. Тя се проявява в повишено кръвосъсирване и, като следствие, в образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове (артериите и вените). Основната причина за тромбоза е инхибирането на фосфолипидите.

Според медицинската статистика, патологията най-често засяга жени в детеродна възраст, мъжката половина от населението е по-малко засегната. Що се отнася до възрастовата група, средната възраст на пациентите е от 20 до 45 години. При деца и възрастни, това заболяване е много по-рядко срещано.

Причини за възникване на антифосфолипиден синдром

Синдромът може да се прояви както самостоятелно, така и да бъде провокиран от други заболявания. Особено често това се случва като следствие от автоимунни патологии. Те включват:

• системен лупус еритематозус;
• артрит;

Артритът може да причини това заболяване.

• ревматизъм;
• злокачествени тумори;
• Хепатит А, В, С.

Може да бъде и всяка инфекция, както бактериална, така и вирусна. Такива заболявания водят до промяна на вискозитета на кръвта, образуването на съсиреци, които се прикрепят към стената на кръвоносен съд, частично или напълно блокират неговия лумен. В резултат на този процес нормалното кръвообращение през кръвоносните съдове ще бъде нарушено. Учените, изследващи антифосфолипидния синдром, доказват, че това състояние може да доведе до най-тежките последствия: инфаркт, инсулт или смърт.

В допълнение към основния и вторичен патологичен процес на инхибиране на фосфолипиди, лекарите разграничават и катастрофична форма. В този случай, прогнозата за излекуване е много разочароваща.

Това е сравнително наскоро открита болест. Антифосфолипидният синдром (APS) като независима патология е признат през 1994 г., въпреки че е изследван преди 2 десетилетия.

Ревматизмът често води до тази патология.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

За да се определи това патологично състояние на тялото е възможно само в резултат на клинично проучване на кръв от вена за наличието на антитела. Анализът трябва да се извърши два пъти след определен период от време. Като правило, стандартният период за повторния анализ е 3 месеца. След това лекарят вече може да потвърди или отхвърли точната диагноза и да предпише подходящо лечение.

Показанията за диагноза са редица симптоми, открити по време на външен преглед или в резултат на назначаването на кардиолог, гинеколог, флеболог и други специалисти.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Заболяването има редица клинични прояви, които се определят от локализационния процес, естеството на лезиите. Това може да бъде тромбоза на капилярите, вените и артериите на всеки орган или система на човешкото тяло.

В 80% от случаите е засегната венозната част на кръвоносната система. Следователно симптомите могат да бъдат от страна на сърдечносъдовата, както и централната, автономна нервна система.

От страна на гинекологията, проблемите са възможни с концепцията и носенето на плода.

Образуването на разширени възли и васкуларна мрежа показва наличието на този синдром

Дерматологичните нарушения се проявяват като:

• обструкция;
• образуване на разширени възли и съдова мрежа;
• склонност към натъртвания без видима причина.

При това заболяване, провалът на цялата система на съдовата система може да причини почти цялата съдова система на тялото, въпреки че често се наблюдава локализация на патологията.

• върху ретината на фундуса;
• в съдовете на черния дроб;
• във вените на крайниците (често по-ниски).

Поради антифосфолипидния синдром възникват много заболявания на сърдечно-съдовата система. Например: тромбофлебит, хемороиди, проблеми с клапаните на сърдечния мускул, разширени вени.

Поради този синдром често се появяват разширени вени.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Това заболяване изисква интегриран подход под ръководството на подходящ специалист. В този случай той е ревматолог и имунолог. Общата схема на лечение трябва да включва такива мерки: t

• Превантивни мерки за тромбоза на кръвоносните съдове.
• Подобряване на биохимичните и физически кръвни параметри. В този случай е необходимо елиминиране или значително намаляване на броя (титрите) на антитела към фосфолипиди.
• Антитромбоцитни средства. Тази група лекарства подобрява кръвообращението, предотвратява съсирването му.

Когато APS се провокира или вторично, основните усилия трябва да бъдат насочени към отстраняване на основната причина за разработения процес. Лекарят предписва лекарства с подходяща ориентация. По този начин, намаляване на нивото на антитела в кръвта.

Лекарствената терапия може да бъде различна. Най-често това са хормонални и противовъзпалителни лекарства, които намаляват нивото на фосфолипидните антагонисти, следователно образуването на тромби намалява.

Според показанията възможно лечение, насочено към намаляване на вискозитета на кръвта. Този вид лекарства имат много противопоказания. От друга страна, ако няма органични нарушения в активността на стомаха, червата, черния дроб и бъбреците, то такива средства имат добър антитромботичен ефект.

Лекарят може да препоръча и драстични мерки. Има специална технология за пречистване на кръвта - плазмен обмен. Това е доста ефективна процедура за много големи количества антитела, въпреки че употребата му се счита за изключителна за антифосфолипидния синдром.

Заболяването е сложно, често с хронично протичане, възможни са периодични рецидиви, но с навременно лечение и внимание към здравето, прогнозата е много благоприятна. Заедно с Вашия лекар можете да постигнете, ако не и пълно възстановяване, след това стабилна ремисия.

Антифосфолипиден синдром и бременност

За съжаление, тези две състояния на тялото са почти взаимно изключващи се понятия, тъй като патологията води до проблеми с бременността. Поради нарушено кръвоснабдяване, има вероятност за плода:

• мъртво раждане или спонтанен аборт;
• инфаркт на плода;

• забавяне на развитието на плода, лошо наддаване на тегло.

Само след успешно лечение и нормализиране на клиничните параметри на кръвта можем да говорим за нормалния ход на бременността и за раждането на здраво бебе. Ето защо, ако планирате да имате деца, е желателно да се подложи на предварителна диагноза. Особено е необходимо в случай на спонтанни аборти. Може би AFS - това е тяхната причина.

Внимателно лекувайте здравето си и внимателно следвайте препоръките на лекаря, само в този случай можем да говорим за дълъг пълен и здравословен живот на тялото.

Антифосфолипиден синдром - какво заплашва болестта и как да се борим с нея?

Съставът на всички клетки на тялото включва естери на висши мастни киселини и многоатомни алкохоли. Тези химични съединения се наричат ​​фосфолипиди, те са отговорни за поддържането на правилната структура на тъканите, участват в метаболитни процеси и разцепване на холестерола. Общото здравословно състояние зависи от концентрацията на тези вещества.

APS синдром - какво е това?

Преди около 35 години ревматологът Греъм Хюс открива патология, при която имунната система започва да произвежда специфични антитела срещу фосфолипиди. Те се свързват с тромбоцитите и съдовите стени, взаимодействат с протеини, влизат в метаболитни реакции и кръвосъсирване. Синдромът на вторично и първично антифосфолипидно антитяло е автоимунно заболяване с необясним произход. Този проблем е по-податлив на млади жени в репродуктивна възраст.

Антифосфолипиден синдром - причини

Ревматолозите все още не са успели да установят причината за това заболяване. Има информация, че антифосфолипидният синдром е по-често диагностициран при роднини с подобно заболяване. В допълнение към наследствеността, експертите предполагат още няколко фактора, които предизвикват патология. В такива случаи се развива вторична APS - причините за образуването на антитела са прогресирането на други заболявания, които влияят на функционирането на имунната система. Стратегията на терапията зависи от механизмите на заболяването.

Първичен антифосфолипиден синдром

Този тип патология се развива самостоятелно, а не на фона на нарушения в организма. Такъв синдром на антифосфолипидни антитела е труден за лечение поради липсата на фактори, провокиращи това. Често основната форма на заболяването е почти безсимптомна и се диагностицира вече в късните стадии на прогресия или при усложнения.

Вторичен антифосфолипиден синдром

Този вариант на автоимунна реакция се развива поради наличието на други системни заболявания или някои клинични събития. Дори концепцията може да бъде натиск към началото на патологичното производство на антитела. Антифосфолипиден синдром при бременни жени се среща в 5% от случаите. Ако въпросната болест е диагностицирана по-рано, бременността значително ще влоши нейния курс.

Заболявания, които вероятно предизвикват антифосфолипиден синдром:

• вирусни и бактериални инфекции;
• онкологични тумори;
• периартерит нодоза;
• системен лупус еритематозус.

Антифосфолипиден синдром - симптоми при жени

Клиничната картина на патологията е много разнообразна и неспецифична, което затруднява диференциалната диагноза. Понякога нарушението настъпва без никакви признаци, но по-често антифосфолипидният синдром се проявява под формата на повтаряща се повърхностна и дълбока тромбоза на кръвоносните съдове (артерии или вени):

Чести симптоми при жени:

• изразена кръвоносна система на кожата (окото жива);
• миокарден инфаркт;
• мигрена;
• задушаване;
• болка в гърдите;
• разширени вени;
• тромбофлебит;
• инсулт;
• хипертония;
• остра бъбречна недостатъчност;
• асцит;
• исхемични атаки;
• тежка суха кашлица;
• некроза на костите и меките тъкани;
• портална хипертония;
• стомашно-чревно кървене;
• тежко чернодробно увреждане;
• миокарден далак;
• фетална фетална смърт;
• спонтанен аборт.

Антифосфолипиден синдром - диагноза

Трудно е да се потвърди наличието на описаната патология, тъй като тя е маскирана като други болести, има неспецифични признаци. За да диагностицират заболяване, лекарите използват 2 групи от критерии за класификация. Първият скрининг за антифосфолипиден синдром включва вземане на анамнеза. Първият тип показатели за изпълнение включват клинични явления:

1. Тромбоза на кръвоносните съдове. Историята на заболяването трябва да съдържа един или повече случаи на увреждане на вените или артериите, установени инструменти и лаборатория.
2. Акушерска патология. Критерият се взема предвид, ако след 10-та гестационна бременност е имало вътрематочна фетална смърт или е наблюдавано преждевременно раждане преди 34-та гестационна седмица при липса на хромозомни, хормонални и анатомични дефекти от страна на родителите.

След събиране на анамнезата лекарят предписва допълнителни изследвания. Антифосфолипиден синдром се потвърждава, когато е налице комбинация от един клиничен симптом и лабораторен критерий (минимум). Успоредно с това се провеждат редица дейности за диференциална диагностика. За целта специалистът препоръчва да се подложат на тестове, които изключват подобни заболявания.

Антифосфолипиден синдром - анализ

Изследването на биологични течности помага да се открият лабораторните признаци на нарушението. Лекарят предписва да се дари кръв за антифосфолипиден синдром, за да се определи наличието на антитела към кардиолипините и лупусния антикоагулант в плазмата и серума. Освен това могат да бъдат открити:

• криоглобулини;
• антитела към червени кръвни клетки;
• Т- и В-лимфоцити в повишени концентрации;
• антинуклеарен и ревматоиден фактор.

Понякога се препоръчват генетични изследвания, за да се намерят маркери на антифосфолипидния синдром:

Как за лечение на антифосфолипиден синдром?

Терапията на това автоимунно заболяване зависи от неговата форма (първична, вторична) и тежестта на клиничните признаци. Трудности възникват, ако в бременна жена се открие антифосфолипиден синдром - лечението трябва ефективно да спре симптомите на заболяването, да предотврати тромбоза и в същото време да не представлява опасност за плода. За да се постигнат трайни подобрения, ревматолозите използват комбиниран терапевтичен подход.

Възможно ли е да се излекува антифосфолипидният синдром?

Невъзможно е напълно да се отървем от описания проблем, докато не се установят причините за неговото възникване. В случай на антифосфолипиден синдром е необходимо да се прилага комплексно лечение, насочено към намаляване на броя на съответните антитела в кръвта и предотвратяване на тромбоемболични усложнения. В случай на тежко заболяване е необходима противовъзпалителна терапия.

Лечение на антифосфолипиден синдром - настоящи препоръки

Основният начин за премахване на признаците на тази патология е използването на антиагреганти и непреки антикоагуланти:

• ацетилсалицилова киселина (Аспирин и аналози);
• варфарин;
• аценокумарол;
• fenilin;
• Дипиридамол.

Как за лечение на антифосфолипиден синдром - клинични указания:

1. Спрете пушенето, алкохола и наркотиците, оралните контрацептиви.
2. Регулирайте диетата в полза на храни, богати на витамин К - зелен чай, черен дроб, листни зелени зеленчуци.
3. Напълно се отпуснете, спазвайте режима на деня.

Ако стандартната терапия не е ефективна, се прилага предписване на допълнителни лекарства:

• аминохинолини - Plaquenil, Delagil;
• директни антикоагуланти - клексан, фраксипарин;
• глюкокортикоиди - преднизолон, метилпреднизолон;
• инхибитори на тромбоцитния рецептор - Tagren, клопидогрел;
• хепариноиди - Emeran, Sulodexide;
• цитостатици - ендоксан, цитоксан;
• имуноглобулини (интравенозни).

Традиционна медицина за антифосфолипиден синдром

Няма ефективно алтернативно лечение, единствената възможност е да се замени ацетилсалициловата киселина с естествени суровини. Антифосфолипидният синдром не може да бъде спрян с помощта на народни рецепти, тъй като естествените антикоагуланти имат твърде мек ефект. Преди да използвате каквито и да е алтернативни средства е важно да се консултирате с ревматолог. Само специалист ще помогне за облекчаване на антифосфолипидния синдром - препоръките на лекаря трябва да се спазват стриктно.

Чай със свойства на аспирин

• суха бяла кора върба - 1-2 ч.л.;
• вряща вода - 180-220 мл.

1. Растителните суровини се измиват и котлет.
2. Brew върба кора с вряща вода, за 20-25 минути.
3. Пийте разтвора като чай 3-4 пъти на ден, можете да подсладите на вкус.

Антифосфолипиден синдром - прогноза

Всички пациенти на ревматолог с представената диагноза трябва да се наблюдават дълго време и редовно да се подлагат на профилактични прегледи. Колко дълго можете да живеете с антифосфолипидния синдром зависи от неговата форма, тежест и наличието на съпътстващи имунологични нарушения. Ако се открие първична АПС с леки симптоми, навременната терапия и превантивното лечение спомагат за избягване на усложнения, като прогнозата в такива случаи е възможно най-благоприятна.

Факторите на обременяване са комбинацията от въпросната болест с лупус еритематозус, тромбоцитопения, персистираща артериална хипертония и други патологии. В тези ситуации често се развива синдром на антифосфолипиден комплекс (катастрофално), който се характеризира с повишаване на клиничните признаци и рецидивираща тромбоза. Някои последствия могат да бъдат фатални.

Антифосфолипиден синдром и бременност

Описаната болест е често срещана причина за спонтанен аборт, така че всички бъдещи майки трябва да преминат профилактични прегледи и да дарят кръв за коагулограма. Антифосфолипидният синдром в акушерството се счита за сериозен фактор, причиняващ смърт на плода и спонтанен аборт, но присъствието му не е присъда. Една жена с такава диагноза може да издържи и да роди здраво бебе, ако по време на бременността спазва всички препоръки на лекаря и приема антитромбоцитни средства.

Подобна схема се използва, когато се планира изкуствено осеменяване. Антифосфолипидният синдром и ин витро оплождането са съвместими, само ако трябва да се подложите на антитромботични лекарства. Използването на антикоагуланти и антиагреганти ще продължи през целия период на бременността. Ефективността на това лечение е близо до 100%.

Антифосфолипиден синдром: диагностика и лечение

Антифосфолипидният синдром е комплекс от симптоми, който включва множествена артериална и / или венозна тромбоза, причиняваща нарушения в различни органи, една от най-типичните прояви на която е обичайният аборт. Това състояние е един от най-належащите проблеми на медицината днес, тъй като едновременно с това засяга много органи и системи, а диагностицирането му в някои случаи е трудно.

В тази статия ще се опитаме да разберем какъв е симптомният комплекс, защо се случва, как се проявява, както и да разгледаме принципите на диагностиката, лечението и превенцията на това състояние.

Причини и механизми на развитие на антифосфолипиден синдром

За съжаление, днес надеждните причини за този симптомен комплекс са неизвестни. В някои случаи това заболяване се счита за генетично определено, този вариант се нарича първичен антифосфолипиден синдром и се определя като независима форма на заболяването. По-често антифосфолипидният синдром се развива не сам по себе си, а на фона на други заболявания или патологични състояния, основните от които са:

• автоимунни заболявания (васкулит, системен лупус еритематозус, системна склеродермия);
• злокачествени тумори;
• микроангиопатии (хемолитично-уремичен синдром, тромбоцитопения и др.);
• инфекциозни - вирусни, бактериални, паразитни - болести, особено СПИН, инфекциозна мононуклеоза;
• синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация.

Той може да бъде и резултат от приемането на редица лекарства: психотропни лекарства, орални хормонални контрацептиви, хидралазин, прокаинамид и други.

Когато антифосфолипидният синдром в тялото на пациента, голям брой автоантитела към фосфолипиди, които имат няколко разновидности, се намират на мембраните на тромбоцитите и ендотелните клетки, както и на нервните клетки.

При здрав човек честотата на откриване на такива антитела е 1-12%, като се увеличава с възрастта. При посочените по-горе заболявания, производството на антитела към фосфолипидите рязко се увеличава, което води до развитие на антифосфолипиден синдром.

Антителата към фосфолипиди оказват отрицателно въздействие върху определени структури на човешкото тяло, а именно:

• ендотелиоцити (ендотелни клетки): те намаляват синтеза на простациклин, който разширява кръвоносните съдове и предотвратява тромбоцитната агрегация; инхибира активността на тромбомодулин, протеиново вещество, което има антитромботичен ефект; инхибира производството на фактори, които предотвратяват съсирването, и инициира синтеза и освобождаването на вещества, които насърчават тромбоцитната агрегация;
• тромбоцити: антителата взаимодействат с тези клетки, стимулирайки образуването на вещества, които усилват тромбоцитната агрегация, и също допринасят за бързото разрушаване на тромбоцитите, което причинява тромбоцитопения;
• хуморални компоненти на кръвосъсирващата система: намаляване на концентрацията в кръвта на вещества, които предотвратяват нейната коагулация, както и отслабване на активността на хепарина.

В резултат на описаните по-горе ефекти, кръвта придобива повишена способност за съсирване: в съдовете, снабдяващи различни органи с кръв, се образуват кръвни съсиреци, органите изпитват хипоксия с развитието на съответните симптоми.

Клинични признаци на антифосфолипиден синдром

От страна на кожата могат да се определят следните промени:

• васкуларна мрежа в горните и долните крайници, по-често - на ръцете, ясно видими при охлаждане - жива мрежа;
• обрив под формата на точкови кръвоизливи, наподобяващи външно васкулит;
• подкожни хематоми;
• кръвоизливи в областта на подпочвеното легло (т.нар. "трептящ симптом");
• некроза на кожните участъци в дисталните долни крайници - върховете на пръстите;
• нелекуващи улцерозни лезии на крайниците;
• зачервяване на кожата на дланите и ходилата: плантарна и палмарна еритема;
• подкожни нодули.

За васкуларните лезии са характерни следните прояви:

• хронична исхемия, дължаща се на нарушения на кръвния поток под мястото, което е запушена от тромб: крайната част е студена на допир, пулсът под тромбозното място е рязко отслабен и мускулите са атрофирани;
• гангрена: смъртта на тъканите на крайника в резултат на продължителната им исхемия;
• тромбоза на дълбоки или повърхностни вени на крайниците: болка в областта на крайниците, силно подуване, нарушена функция;
• тромбофлебит: придружен от силна болка, треска, втрисане; по вената се определя от зачервяване на кожата и болезнени уплътнения под нея.

В случай на локализация на кръвен съсирек в големи съдове може да се определи:

• синдром на аортна дъга: налягането на горните крайници е рязко увеличено, диастоличното (“по-ниско”) налягане върху ръцете и краката варира значително, определя се аортата по време на аускултационен шум;
• синдром начална вена кава: подпухналост, син цвят, дилатация на подкожните вени на лицето, шията, горната част на торса и горните крайници; може да се определи кървене от носа, хранопровода, трахеята или бронхите;
• синдром на долната вена кава: тежка, дифузна болка в долните крайници, слабините, задните части, коремната кухина; подуване на тези части на тялото; разширени сафенови вени.

От страна на костната тъкан могат да настъпят следните промени:

• асептична костна некроза: некроза на костта в областта на ставната повърхност на костта; по-често се наблюдава в главата на бедрената кост; проявява се с болка синдром на несигурна локализация, атрофия на мускулите в близост до засегнатата област, нарушено движение в ставата;
• обратима остеопороза, която не е свързана с приема на глюкокортикоиди: проявява болка в засегнатата област, в отсъствието на фактори, които биха могли да ги провокират.

Проявите на антифисофолипиден синдром от страна на органа на зрението могат да включват:

• атрофия на зрителния нерв;
• кръвоизлив в ретината;
• тромбоза на артериите, артериолите или вените на ретината;
• ексудация (освобождаване на възпалителна течност) поради блокиране на артериолите на ретината с тромб.

Всички тези състояния се проявяват в различни степени на зрителни увреждания, които са обратими или необратими.

От страна на бъбреците, проявите на антифосфолипиден синдром могат да бъдат следните:

• бъбречен инфаркт: придружен от тежка болка в долната част на гърба, намалена диуреза, наличие на кръв в урината; в някои случаи е безсимптомно или с минимални клинични прояви;
• тромбоза на бъбречната артерия: внезапно има остри болки в лумбалната област, често придружени от гадене, повръщане, намалена диуреза, забавено изпражнение;
• бъбречна тромботична микроангиопатия - образуването на микротром в гломерулите - с последващо развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

С локализацията на кръвни съсиреци в съдовете на надбъбречните жлези може да се развие остра или хронична надбъбречна недостатъчност, както и да се определят кръвоизливи и инфаркти в областта на засегнатия орган.

Поражението на тромба на нервната система се проявява, като правило, при следните условия:

• исхемичен инсулт: придружен от слабост, замаяност, пареза или парализа на скелетните мускули;
• мигрена: характеризира се с интензивна пароксизмална болка в половината на главата, придружена от гадене и повръщане;
• постоянни мъчителни главоболия;
• психиатрични синдроми.

С поражението на кръвни съсиреци, сърдечните съдове се определят от:

• ангина пекторис и миокарден инфаркт (пристъпи на болка в гърдите, придружен от задух);
• артериална хипертония.

В случай на съдова тромбоза на черния дроб, възможни инфаркти, синдром на Budd-Chiari, са възможни нодуларна регенеративна хиперплазия.

Много често при антифосфолипиден синдром се забелязва различна акушерска патология, но тя ще бъде разгледана по-долу в отделен раздел на статията.

Диагностика на антифосфолипиден синдром

През 1992 г. са предложени клинични и биологични диагностични критерии за антифосфолипиден синдром. Клиничните критерии включват:

• обикновен аборт;
• артериална тромбоза;
• венозна тромбоза;
• кожна лезия - окото на листата;
• трофични язви в краката;
• намален брой на тромбоцитите в кръвта;
• признаци на хемолитична анемия.

Биологичните критерии включват повишено ниво на антитела към фосфолипиди - IgG или IgM.

Разглежда се надеждна диагноза "антифосфолипиден синдром", ако пациентът има 2 или повече клинични и биологични критерия. В други случаи тази диагноза е възможна или не е потвърдена.

Като цяло, кръвен тест може да разкрие следните промени:

• повишена СУЕ;
• намален брой на тромбоцитите (между 70-120 * 10 9 / l);
• повишен брой на белите кръвни клетки;
• понякога признаци на хемолитична анемия.

В биохимичния анализ на кръвта ще бъдат открити:

• повишен гама глобулин;
• при хронична бъбречна недостатъчност - повишено ниво на урея и креатинин;
• в случай на увреждане на черния дроб, повишено съдържание на AlAT и AsAT, алкална фосфатаза, билирубин;
• увеличаване на APTT при анализа на съсирването на кръвта.

Могат да се проведат и специфични имунологични кръвни изследвания, при които:

• антитела към кардиолипин, особено висока концентрация IgG;
• лупус антикоагулант (чести са фалшиво-положителни или фалшиво-отрицателни реакции);
• с хемолитична анемия - антитела към червени кръвни клетки (положителна реакция на Coombs);
• фалшиво положително Wasserman;
• увеличен брой Т-хелпери и В-лимфоцити;
• антинуклеарни фактори или антитела към ДНК;
• криоглобулини;
• положителен ревматоиден фактор.

Лечение на антифосфолипиден синдром

При лечението на това заболяване могат да се използват лекарства от следните групи:

1. Антиагреганти и непреки антикоагуланти: аспирин, пентоксифилин, варфарин.
2. Глюкокортикоиди (в случай на антифосфолипиден синдром, развит на фона на системен лупус еритематозус): преднизолон; възможна комбинация с имуносупресори: циклофосфамид, азатиоприн.
3. Аминохинолинови препарати: Delagil, Plaquenil.
4. Селективни нестероидни противовъзпалителни средства: Нимесулид, Мелоксикам, Целекоксиб.
5. В акушерска патология: имуноглобулин интравенозно.
6. Витамини от група В.
7. Препарати от полиненаситени мастни киселини (Omakor).
8. Антиоксиданти (мексикор).

В комбинация с антикоагулантна терапия, в някои случаи се използва плазмафереза.

Към днешна дата те не са получили широка употреба, но са доста обещаващи при лечението на антифосфолипидни синдромни лекарства от следните групи:

• моноклонални антитела към тромбоцити;
• антикоагулантни пептиди;
• инхибитори на апоптоза;
• лекарства за системна ензимна терапия: Wobenzym, Flogenzym;
• цитокини: главно интерлевкин-3.

За предотвратяване на рецидивираща тромбоза чрез използване на непреки антикоагуланти (варфарин).

В случай на вторичен характер на антифосфолипидния синдром, лечението се провежда на фона на адекватна терапия на основното заболяване.

Антифосфолипиден синдром и бременност

При 40% от жените с повтарящи се случаи на фетална смърт, причината им е именно антифосфолипидният синдром. Кръвните съсиреци запушват съдовете на плацентата, в резултат на което плодът страда от недостиг на хранителни вещества и кислород, развитието му се забавя, а в 95% от случаите скоро умира. В допълнение, болестта на майката може да доведе до разкъсване на плацентата или до развитие на изключително опасно състояние както за плода, така и за бъдещата майка - късното гестоза.

Клиничните прояви на антифосфолипиден синдром по време на бременност са същите като тези извън този период. В идеалния случай, ако болестта е била открита при жена преди началото на бременността: в този случай, с адекватни препоръки от лекарите и работата на жената, вероятността да имате здраво бебе е голяма.

На първо място, трябва да се планира бременност, след като резултатите от лечението нормализират броя на кръвта.

За да се контролира състоянието на плацентата и кръвообращението на плода, жена претърпява такива изследвания като ултразвукова допплерометрия няколко пъти по време на бременността. В допълнение, за да се предотврати образуването на кръвни съсиреци в съдовете на плацентата и като цяло, 3-4 пъти по време на бременността, тя е предписана курс на лекарства, които подобряват метаболитните процеси: витамини, микроелементи, антихипоксанти и антиоксиданти.

Ако антифосфолипидният синдром се диагностицира след зачеване, имуноглобулин или хепарин могат да се прилагат при жени в малки дози.

перспектива

Прогнозата за антифосфолипиден синдром е двусмислена и пряко зависи както от навременността на началото, така и от адекватността на терапията и от дисциплината на пациента, от тяхното съответствие с всички предписания на лекаря.

Кой лекар да се свърже

Лечението на антифосфолипиден синдром се извършва от ревматолог. Тъй като повечето случаи на заболяването са свързани с патологията на бременността, в лечението се включва акушер-гинеколог. Тъй като заболяването засяга много органи, е необходимо да се консултирате със съответните специалисти - невролог, нефролог, офталмолог, дерматолог, съдов хирург, флеболог, кардиолог.

Лекция Хасина М. Ю. По темата "Диагностика на антифосфолипиден синдром":