logo

Неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу)

Неспецифичният аортоартерит (болестта на Такаясу) е възпалително заболяване на стената на аортата и големите артерии, които се простират от него, със стеноза и исхемия на органите, доставящи кръвта им. Аортоартеритът се отнася до рядко заболяване. По-често болните тийнейджърки и млади жени.

Етиология, патогенеза, патологична анатомия

Етиологията на заболяването е неизвестна. В патогенеза имунните нарушения имат водеща стойност. Имунни комплекси и антитела към фосфолипиди се откриват в кръвта на пациентите, но тяхната роля не е проучена.

Неспецифичният аортоартерит се характеризира с развитие на панартерит с мононуклеарна инфилтрация, понякога се откриват многоядрени гигантски клетки. Настъпва пролиферация на вътрешните обвивки, настъпват сълзи на еластичните мембрани, се развива фиброза и растат медни съдове. Съдовият лумен се стеснява, възможно е тромбоза. Честотата на артериалните лезии е дадена в таблицата.

симптоми

В хода на заболяването се разграничават два етапа: остро възпаление и увреждане на стената на артериите с типични клинични прояви.

В острата фаза пациентите показват субфебрилна температура, слабост, умора, болки в ставите, тахикардия. Заболяването се развива на възраст от 6 до 20 години.

Продължителността на острата фаза е 3-7 седмици. До появата на характерни съдови синдроми не е възможно да се диагностицира неспецифичен аортоартерит. Настъпването на съдови симптоми възниква след няколко месеца или години от момента на острия стадий на заболяването.

Диагнозата неспецифичен аортоартерит трябва да се подозира, ако една млада жена има отслабване или отсъствие на пулс на една от горните крайници, асиметрия на кръвното налягане (BP), интермитентни клаудикационни синдроми в ръцете и Raynaud.

Поражението на каротидните артерии при половината от пациентите води до преходна церебрална исхемия, нарушения на зрението на кората, исхемични инсулти. Всички пациенти над каротидните и субклонови артерии чуват систоличен шум.

Основните клинични прояви в сравнение с данните от ангиографските изследвания са представени в таблицата (виж по-горе).

диагностика

В кръвта се откриват повишени ESR, умерена хипохромна анемия и хипергамаглобулинемия. Най-информативният диагностичен метод е аортография и селективна ангиография на засегнатите артерии, които позволяват да се открият оклузии на аортните клони, области на стеноза и постстенотично разширяване на засегнатите артерии. За визуализация на стеноза чрез ултразвуково сканиране на кръвоносни съдове.

Диагностичните критерии за неспецифичен аортоартерит, предложен от Американската ревматологична асоциация (1990), са на възраст под 40 години, "интермитентна клаудикация" на горните крайници, отслабване или липса на пулсации на едната или и двете брахиални артерии, асиметрия на кръвното налягане над 10 mm Hg. Чл. върху ръцете, систоличен шум над каротидните и субклонови артерии, стесняване или оклузия на аортата и / или нейните клони, открити по време на ангиографски изследвания.

Диференциална диагноза:

  • Диференциалната диагноза се извършва с атеросклероза, която може да причини системно нарушение на артериалната система. Но атеросклерозата се развива, за разлика от аортоартерит, на възраст над 40 години, въпреки че има случаи на атеросклероза на 30-годишна възраст, придружена от нарушения на липидния метаболизъм, а мъжете са по-често болни.
  • Неспецифичният аортоартерит се диференцира с тромбоангитит облитериращ, който може да се развие при млади пациенти. За разлика от аортоартерити, тя обикновено засяга средните и малки калибър артерии, по-рядко аортата, почти никога висцералните клони и клони на аортната арка.

лечение

На пациентите се предписва преднизон 40–60 mg / ден, докато състоянието се подобри. С неефективността на преднизолон, метотрексат се използва допълнително при доза до 15 mg / седмица. При хипертония е необходимо употребата на антихипертензивни лекарства. Но трябва да се помни, че стенозата на бъбречната артерия е противопоказание за употребата на АСЕ инхибитори!

Ефективността е значително повишена от комбинацията от глюкокортикоиди с хирургични методи за лечение на стеноза. Показания за операция са рискът от исхемично увреждане на мозъка, наличието на коарктация или реноваскуларна хипертония, абдоминална исхемия, исхемия на горните и долните крайници.

Хирургичните интервенции се извършват при липса на спешни показания само след постигане на ремисия. Ендартеректомия се извършва за изолирани стенози на главните артерии, балонна ангиопластика за стенози на отделни бъбречни артерии, байпас хирургия с използване на синтетични съдови протези за множествена и критична артериална оклузия. Смъртността при това лечение не надвишава 10%.

перспектива

Налице е фулминантен ход на заболяването главно при млади пациенти. По-характерен бавно прогресивен курс. При ранно откриване и активно лечение прогнозата е благоприятна. Причините за смъртта са усложнения от неспецифичен аортоартерит (артериална хипертония, инсулт, сърдечна недостатъчност с миокарден инфаркт, по-рядко - бъбречна недостатъчност).

Симптоми и лечение на аортоартерити (болест на Такаясу)

Болестта на Такаясу е системно възпалително заболяване, което е ревматично по природа. Засяга вътрешната повърхност на аортата, както и нейните клони. Ако възпалението е прогресивно, увреждането се разпространява към вътрешната съдова повърхност, което води до удебеляване на средната и вътрешната обвивка на кръвоносните съдове, разрушаване на гладката мускулатура на средната система и нейното заместване с съединителна тъкан, появата на грануломи, състоящи се от големи клетки. Поради това, кръвоносните съдове се разширяват и изпъкват, образува се аневризма.

Ако болестта прогресира по-нататък, настъпва отмиване на еластичните влакна и гладкомускулните клетки, в резултат на което се нарушава кръвния поток, се развива исхемия на тъканите и органите. На засегнатите стени на съдовете се образуват микротромби и атеросклеротични плаки.

причини

Това заболяване не е често срещано явление. От това страдат предимно млади момичета и жени, а известна част от откриването на синдрома се случва по време на юношеството. В допълнение, тя е по-присъща на жителите на азиатските страни. Защо се правят такива заключения?

Честно казано, причините все още не са ясни. Разбира се, се провеждат изследвания, насочени към определяне на точната етиология на заболяването, но досега не са направени конкретни изводи. Въпреки това се приема, че развитието на синдрома е свързано с инфекциозно-алергични фактори, както и с автоимунната агресия. Изследователите предпочитат генетична предразположеност, което се потвърждава от фактите. Например, при пациенти, които са били диагностицирани с това, HLA-DR4 генът и лимфоцитният MB-3 антиген са идентифицирани.

Сред другите автоимунни патологии този синдром се отличава с изтрито и ранно начало. За съжаление, рядко се диагностицира, затова се предписва адекватно лечение. Често това води до увреждане на пациентите. Може би това предполага, че е необходимо да се разпознаят симптомите на болестта. Но как да го направим, ако неговото начало е изтрито? Първо, трябва да откриете симптомите на неспецифичен аортоартерит, който е разделен на няколко вида в зависимост от анатомията на лезията:

Видове неспецифичен аортоартерит

  • първият тип е поражението на арката на аортата и клоновете, които се простират от него, т.е. артерии.
  • вторият тип е лезия на коремната и гръдната аорта.
  • третият тип е увреждане на арката на аортата, заедно с гръдната и коремната аорта.
  • четвъртият тип е лезия на белодробната артерия.

симптоми

Неспецифичният аортоартерит има характерните черти - отсъствие или асиметрия на пулса в брахиалните артерии. Има разлика в кръвното налягане в различните ръце, в аортата има външен шум, запушване или стесняване на аортата и на клонове. Пациентите се оплакват от болка в ръцете, от слабост. Трудно им е да се справят с физическото натоварване. Може да има болка в дясната страна на гръдния кош, лявото рамо и шията.

В резултат се присъединяват признаци на неврологични разстройства, като например нестабилна походка, дифузно внимание, слабо представяне, чест синкоп, увреждане на паметта. Симптомите зависят и от местоположението на лезията:

  1. При поражение на зрителния нерв се наблюдава рязко намаляване на зрението, внезапна слепота, удвояване на обектите. Слепотата е признак на оклузия на централната артерия на ретината на окото.
  2. При поражение на артериалните съдове се развива аортна недостатъчност, следователно се наблюдават признаци на миокардит, миокарден инфаркт и нарушена коронарна циркулация.
  3. Поразяването на коремната аорта води до силна болка в процеса на ходене, тъй като кръвообращението в краката е нарушено.
  4. С поражението на бъбречните артерии в урината присъстват еритроцити, протеини. Съществува риск от артериална тромбоза.
  5. Поражението на белодробната артерия води до диспнея, болка в гърдите.
  6. Хипертония.

Проявите на това заболяване могат да бъдат много различни, понякога предполагащи друго заболяване, поради което лечението се предписва късно, поради късното откриване на синдрома.

В развитието на болестта има два етапа - остър и хроничен. Признаци на остър период могат да бъдат нетипични, което прави трудно поставянето на правилна диагноза навреме. Пациентите или лекарите могат да ги объркат със симптоми на инфекциозни заболявания. Острата фаза обикновено се проявява със следните симптоми:

  • промяна на температурата, но е незначителна.
  • намаляване на теглото.
  • ревматични болки в големи стави.
  • силно изпотяване, особено през нощта.
  • висока умора.
  • поява на възли в кожата.
  • перикардит, плеврит.

Тези симптоми са много подобни на проявите на ревматоиден артрит, защото такава диагноза поставя много пациенти. Лечението, съответно, също е насочено не към неспецифичен аортоартерит, а към заболяването, посочено в диагнозата. Хроничният стадий се развива 6-8 години след началото на синдрома. Точно по това време има симптоми, които ви позволяват да направите правилната диагноза. За да направите това, трябва да обърнете внимание на симптоми като главоболие, нарушена памет и координация, хронична мускулна слабост, болка по големите стави. Това трябва да накара лекаря да се обърне възможно най-рано към започване на вече късно лечение.

диагностика

Диагнозата на неспецифичен аортоартерит се прави въз основа на три или повече критерия:

  • дебютът на болестта идва в ранна възраст, т.е. до четиридесет години.
  • развива периодична клаудикация.
  • периферната пулсация е намалена.
  • патологичният шум се наблюдава в проекцията на субклоничната артерия и коремната аорта.
  • има разлика в кръвното налягане в различни брахиални артерии, надвишаващи 10 милиметра живак.

Задължително е да се направи кръвен тест, който показва увеличение на СУЕ, умерена анемия и левкоцитоза. Биохимичният анализ показва намаляване на нивото на албумин, холестерол, хаптоглобин, серомукоид. Имунологичните изследвания показват увеличение на броя на имуноглобулините.

Провеждат се изследвания като аортография, селективна ангиография, USDG на съдовете, които помагат да се идентифицира пълната или частична оклузия на съдовите аортни клони с различна локализация и дължина. Реоенцефалографията показва, че кръвоснабдяването в мозъка е намаляло. Ако се извърши съдова биопсия в ранния стадий на синдрома, се откриват признаци на грануломатозно възпаление.

лечение

Болестта на Такаясу се лекува, за да се подобри качеството на живот на пациентите и да се забави развитието на синдрома. За да се постигне втората цел, обикновено се предписва хормона преднизон и за дълго време и в големи дози. Cancel този наркотик е необходимо само със стабилна ремисия и липсата на симптоми на прогресия на заболяването. Американските лекари смятат, че най-добрият ефект от лечението може да се постигне с помощта на лекарството метотрексат, който трябва да се комбинира с преднизон. Клиничните проучвания показват, че това намалява дозата на преднизон.

За да се намали рискът от сърдечно-съдови усложнения и да се предотврати атеросклероза, препоръчително е да се предпише антитромбоцитна терапия, основана на употребата на ацетилсалицилова киселина и статини, което спомага за намаляване на броя на атеросклеротичните усложнения.

Трудно е да се лекува хипертония за диагностицираните. Особено трудно е да се лекуват пациенти, чиито артерии на горните крайници са засегнати, тъй като за тях е трудно да измерят налягането и това се прави на долните крайници. Ако пациентите имат силно стеснени артериални лумени, намаляването на налягането води до рязко влошаване на кръвния поток и повишена исхемия. Във връзка с това решение за използването на антихипертензивна терапия се прави индивидуално за всеки пациент. Ако постоянното повишаване на кръвното налягане е резултат от стесняване на бъбречните артерии, най-добре е да се използва бързо отстраняване на стенозата.

Основният проблем с болестта е увеличаване на аортната аневризма, възможното му разкъсване. Ако случаят е сложен, хирургичната операция също се извършва - заобикаляйки аортната област.

Важно е да се разбере, че заболяването изисква продължителна дългосрочна терапия. Всеки пациент трябва да следва всички препоръки на лекарите, особено тези, свързани с приема на лекарства. За да не забравите да го направите навреме, по-добре е да направите знак, например, по телефона. Ако е безотговорно да се лекуват предписаните мерки, рискът от развитие на сърдечно-съдови усложнения ще нарасне значително.

Да, лечението на заболяването е свързано с риск от странични ефекти. Но въпреки това е необходимо. Понякога трябва да издържите, но е по-добре да направите това, отколкото да спрете лечението и да позволите на синдрома да се развие. За да може лечението да донесе максимална полза и да бъде безопасно, трябва редовно да правите тестове и да се подлагате на рутинен преглед. Ако възникнат необичайни ситуации, те не трябва да бъдат толерирани, спешно трябва да се консултирате с лекар.

Но какво да направя, ако един млад пациент подозира, че се говори за заболяване, но лекарите не правят такава диагноза и не предписват друго лечение? Важно е да се разбере, че пациентът има право да бъде изследван, когато има нужда от него, а също така има право да избере лекар и медицинска институция. Така че не се притеснявайте. По-добре е да се харчат време, усилия, а понякога и пари, но да бъдат разгледани по-нататък. Горепосочените методи за диагностика са налични, просто трябва да знаете къде се провеждат, кой може да дава посока и да се чувстват свободни да използват всички разрешени методи. Тогава има възможност в случай на наличие на болестта навреме, за да се идентифицира и забави развитието му на ранен етап.

Напълно лекува болестта е невъзможно. Възможно е обаче да се прехвърли на стадия на ремисия, която ще ви позволи да водят нормален живот и да не изпитвате болка и големи неудобства, както и да избягвате такива последствия като инфаркт, дисекция на аортна аневризма, синдром на Leriche. Успехът на терапията до голяма степен зависи от активността на патологичния процес и наличието на усложнения, поради което е необходимо това заболяване да се идентифицира възможно най-рано. Много е важно и отношението на пациента. Отчаянието може да превърне най-ефективното лечение в неефективно използване на наркотици, така че преди всичко трябва да промените настроението си!

Неспецифичен аортоартерит (синдром на Такаясу): препоръки за диагностика и лечение на патология

Понякога човешкото тяло засяга странни заболявания, причините за които не са напълно идентифицирани. Малък процент от момичетата и младите жени са изложени на риск - те могат да се сблъскат с такова заболяване като неспецифичен аортоартерит.

Това е системно възпалително заболяване с ревматичен характер. Второто име на патологията е синдром на Такаясу.

Заболяването засяга аортата и нейните клони. Съдовите мембрани се сгъстяват, започва разрушаването на средния гладък мускулен слой и постепенното му заместване с съединителна тъкан. Съдовите лумени са пълни с грануломи. Резултатът - образуването на аневризма. Защо се случва това заболяване, как да се диагностицира и лекува?

Класификация на синдрома на Такаясу

Преди да се справим със симптомите на неспецифичен аортоартерит, нека разгледаме неговата класификация. Съществуват четири вида болест на Такаясу.

В първия вид се засягат артериалните разклонения и арки, във втората, коремната и гръдната област. Третият тип засяга артериалната арка, разположена между коремната и гръдната област, а четвъртата застрашава белодробната артерия.

През 1990 г. изследователят А. Спиридонов предлага собствена класификация. Според него съществуват пет вида артериит. Първият (синдром на Такаясу) засяга артериалните арки, а вторият (сайдер на Дение) - средната аорта, третата (синдром на Лериче) - илиачните артерии и крайната част на корема. Четвъртият тип се счита за комбиниран, а петият - за белите дробове.

Има също така последователни етапи на аортна исхемия:

  1. Общ възпалителен процес;
  2. Увреждане на клоните на аортната дъга;
  3. Стеноза (локализирана в низходящата гръдна област);
  4. Развитието на реноваскуларна хипертония;
  5. Абдоминална хронична исхемия;
  6. Бифуркация на илеални артерии и аорта;
  7. Лезия на коронарните артерии;
  8. Остра недостатъчност на аортната клапа;
  9. Локализация на патологията в белодробната артерия;
  10. Аортна аневризма.

Причини за патология

Учените продължават да спорят за причините за патологията. Дълго време се смяташе, че болестта на Такаясу се развива поради проникването на батерията Кох в тялото. Това наблюдение се потвърждава от високата честота на аортоартерити при тези, които преди това са били лекувани за туберкулоза. Някои лекари предполагат, че артерият е свързан с ревматизъм и рикетсиоза.

Сега доминира мнението, че болестта на Такаясу принадлежи към автоимунни заболявания. Причината е особена реакция на организма към външни и вътрешни дразнители, включително професионални и вътрешни алергени, неблагоприятни условия на околната среда.

Най-често срещаният неспецифичен аортоартерит се наблюдава в страх от Южна Америка и Азия. Пуерториканците са най-засегнати.

Симптоми на неспецифичен аортоартерит

Идентифицирането на симптомите на заболяването у дома (и в клиниката) е изключително трудно. Характерните характеристики включват абнормни сърдечни удари (отсъствие или асиметрия), разлика в кръвното налягане в две ръце, външен аортен шум, оклузия и свиване на аортата.

Пациентите се оплакват от болка в ръцете си и от слабост, те трудно издържат на физическо натоварване. Болков синдром може да се наблюдава в лявото рамо, врата или гърдите.

Понякога артеритът на Такаясу засяга зрителния нерв. В този случай се регистрират двойно виждане, едностранна слепота, оклузия на ретината. Увреждането на кръвоносните съдове може да доведе до миокардит, миокарден инфаркт и дисфункция на коронарната циркулация.

Локализацията на коремната патология е изпълнена с тромбоза на бъбречната артерия и болки в краката. Възпалението на белодробната артерия води до болка в гърдите и недостиг на въздух. При ставен синдром се наблюдава мигриращ артрит или артралгия.

Свиването на съдовия лумен провокира развитието на артериална хипертония. Тази болест почти не се коригира от известни лекарства. Курсът на синдрома на Такаясу е разделен на хронични и остри стадии. Хроничният стадий обхваща пропаст от 6-8 години и се характеризира със стабилен набор от симптоми, които позволяват точното диагностициране на проблема.

Но признаците на острата фаза:

  • намаляване на теглото;
  • температурни смущения;
  • прекомерно изпотяване (главно през нощта);
  • висока умора;
  • ревматични болки (засягат големи стави);
  • перикардит, плеврит и възли на кожата.

Съществува и набор от симптоми, които трябва да ви предупредят в самото начало на развитието на патологията. Главоболие и хронична мускулна умора са тревожни звънци. Също така обръщайте внимание на нарушения в паметта и болки в ставите. Ако откриете някой от тези симптоми, незабавно се свържете с Вашия лекар.

Съвременни диагностични методи

Диагнозата на патологията е затруднена от неговата рядкост и наличието на свързани "маскиращи" заболявания. С увреждане на мозъка и белите дробове за установяване на синдрома става още по-трудно. Лекарят предписва цялостен преглед, който може да отнеме няколко седмици.

Окончателната диагноза се прави само при наличие на следните симптоми:

  • слабост / изчезване на пулса на ръцете;
  • разликата в кръвното налягане на ръцете с повече от 10 милиметра живак;
  • периодична клаудикация;
  • шумове, прослушвания в аортата;
  • възраст на пациента (до 40 години);
  • недостатъчност на аортната клапа;
  • артериална оклузия;
  • продължително увеличаване на СУЕ;
  • хронично повишаване на кръвното налягане.

Както можете да видите, е необходимо дългосрочно наблюдение на състоянието на пациента. Възпроизвеждане на ролята на инструментални и биохимични изследвания, както и събиране на анамнеза. В ранния етап на наблюдение се прави предварителна диагноза.

След това се назначават редица допълнителни изследвания:

  • Общ / биохимичен кръвен тест. Лекарите се интересуват от качествени отклонения в състава на кръвта.
  • Ангиография. В засегнатите съдове се инжектира контрастно вещество, което прави възможно откриването на оклузии и стесняване на артериите чрез рентгенов метод.
  • Ултразвуково изследване на кръвоносните съдове. Скоростта на кръвния поток и степента на коронарната артериална болест се оценяват чрез сканиране.
  • Рентгеново изследване. Лекарите изучават гърдите в търсене на патологии на белодробната артерия и аортния ствол.
  • Електроенцефалография и реоенцефалография. Оценяват се съдови нарушения, засягащи мозъчната област.
  • Ехокардиография. Изследва се функционирането на сърдечния мускул.

Лечение на заболявания

Има няколко фактора, които влияят на лечението на неспецифичен аортоартерит. Това е тежестта на исхемичните заболявания, състоянието на вътрешните органи и стадия на заболяването.

Сред задачите на консервативната терапия ще се обърне внимание на лечението на исхемични усложнения, нормализиране на хемодинамиката и активиране на имунния процес, корекция на сърдечна недостатъчност и артериална хипертония. Лекарите се опитват да облекчат възпалението и нормализират кръвното налягане.

Ключовото лекарство в лекарствената терапия за синдрома на Такаясу е преднизолон. Този инструмент успешно се бори с остри клинични прояви на болестта.

Дозата се предписва индивидуално, така че не се лекува самостоятелно.

След постигане на стабилна ремисия, можете да се консултирате отново с Вашия лекар и да откажете приема на Преднизолон.

Ако лекарството е неефективно (това се случва), "метотрексат" е свързан с процеса - антитуморно вещество, насочено към потискане на синтеза на ДНК. Практикуват се и методите на екстракорпорална хемокорекция, известни с термина "гравитационна кръвна хирургия".

Тази сложна процедура е показана за системни нарушения в организма. Когато исхемията засяга мозъка, лекарите са принудени да се подложат на операция - шунтиране на аортната област.

Какво трябва да запомните за болестта на Такаясу

Ако имате болест на Takayasu, трябва да помислите за превантивни мерки. По-специално, за да се намали риска от съдова атеросклероза, се препоръчва използването на лекарства за разреждане на кръвта (в комбинация с ацетилсалицилова киселина).

Основният проблем на лечението е превенцията на хипертонията. Свиването на кръвния поток също не е добро - резултатната исхемия неизбежно ще доведе до дисфункция на засегнатия орган.

Намиране на неспецифичен аортоартерит, подготовка за дългосрочна терапия и строги медицински предписания. Съществува риск от развитие на сърдечно-съдови усложнения - много от тях завършват с инфаркт.

Не можете да излекувате напълно заболяването, но състоянието на ремисия е признато като значителен напредък. Провеждайте редовни прегледи, за да идентифицирате проблема на ранен етап. Погрижете се за себе си!

Неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу)

Неспецифичният аортоартерит (болестта на Takayasu) се характеризира с възпалителни и деструктивни промени в стената на арката на аортата и основните му основни клони.

Избрани случаи на болестта на Такаясу (BT) са описани през 1856, 1872 и 1908. През 1908 г. японският офталмолог M. Takayasu отбеляза промяна в централната артерия на ретината и отсъствието на пулс върху радиалната артерия при 21-годишна жена. BT в литературата е известен с редица други имена: заболяване на липса на пулс, синдром на аортита, брахиоцефаличен артериит.

Болестта на Такаясу е повсеместна, но най-голям брой съобщения са представени от японски автори. Така през 1967 г. са направени два основни доклада за голяма група пациенти на Далечния изток (K. Nacao et al.), А през 1978 г. (K. Ishikawa). В Америка заболеваемостта е 2,6 случая на 1 милион население.

Заболяването се среща главно при млади жени (80-90% от случаите), средната възраст е от 10 до 30 години.

Етиологията на заболяването остава неизвестна. Комбинацията от BT с други заболявания на съединителната тъкан (болест на Still, болест на Crohn, улцерозен колит), увеличаване на нивата на серумния глобулин, откриването на анти-аортни антитела предполага автоимунен характер на лезията. Голямо значение се придава на изследването на генетичните фактори, включително увеличаване на честотата на поява на HLA-Bw52 в Азия и HLA-DR4 в Северна Америка с BT.

патоанатомия

Типична локализация на патологичния процес е аортата и нейните главни стволове, включително коронарните и бъбречните артерии, както и еластичните белодробни артерии. Хистологичният модел показва преобладаващо увреждане на медиите и адвентицията. Възпалителният инфилтрат е представен основно от лимфоцити и плазмени клетки с различен брой гигантски клетки. Процесът завършва с втвърдяване, дегенерация на средата и фиброза на адвентиция.

При около 20% от пациентите с BT се образува аневризма, която може да бъде локализирана във всяка част на съда, включително аортата. Съдовата лезия е сегментарна, което води до развитие на исхемия под мястото на лезията. Поради бавното развитие на заболяването и сегменталния вид лезия обикновено се формира добра колатерална мрежа.

Клинична картина

При дебюта на заболяването преобладават общи симптоми: треска от грешен тип, загуба на тегло, астения.

Повече от половината пациенти страдат от лезия на ставите под формата на артралгия или умерен артрит от предимно средни и големи стави. Описани са случаи на кожни лезии под формата на еритема нодозум или паникулит. Кожата на лицето с прогресирането на заболяването става атрофична, възможна загуба на зъби и косми по главата, наличие на язви по устните и крилата на носа. Миалгиите са често срещани, имат несигурен характер и локализация в раменния пояс.
По-късно се развиват признаци на съдова недостатъчност, проявяваща се под формата на исхемичен синдром.

Най-често са засегнати клоните на арката на аортата (около 80% от случаите). С локализацията на възпалителния процес в съдовете на горните крайници има охлаждане, скованост и слабост в ръцете с постепенно развитие на хипотрофия на мускулите на раменния пояс. Обективното изследване се определя от отслабването или отсъствието на пулс на едната или двете ръце, асиметрията на лезията е типична.

Във връзка с оклузията на каротидните артерии има оплаквания от замаяност, главоболие, възможно развитие на синкопални състояния, както и деменция.

При стесняване на низходящата аорта основният симптом е различното ниво на систолично кръвно налягане в горните и долните крайници.

Сърдечна недостатъчност се наблюдава при 50-75% от пациентите с BT. Сърдечните симптоми се проявяват чрез миокарден инфаркт, аортна недостатъчност и сърдечна недостатъчност.

Артериалната хипертония се наблюдава при повече от 50% от пациентите. Основният механизъм за развитие на хипертония е реноваскуларен, като характеристика на BT е стеноза на отвора на бъбречната артерия и по-рядко развитие на оклузията на съда. В други случаи, хипертонията е причинена от стесняване на аортата, намаляване на еластичността на стените. В повечето случаи хипертонията е персистираща и злокачествена.

Поражението на стомашно-чревния тракт (10-25% от случаите) поради коремна исхемия. Характеризира се с участието в процеса на няколко клона на коремната аорта, заедно с промяна в самата аорта. Болката се локализира по-често в епигастралната област или в мезогастрата и се появява около 30 минути след хранене, продължава около 2 часа и, като правило, утихва самостоятелно. Може да изпитате нестабилно изпражнение, подуване на корема и диария.

Причитането на белите дробове се наблюдава при 10-30% от пациентите и се проявява клинично с болка в гърдите, задух, кашлица и понякога хемоптиза.

Зрителното увреждане се проявява под формата на бързо преминаваща слепота или намаляване на зрителната острота и може да бъде еднолично и двустранно.

Разрушаването на аортната бифуркация често е придружено от засягане на илиачната и бедрената артерия и е клинично изразено в исхемията на долните крайници със симптоми на интермитентна клаудикация, отсъствие или рязко отслабване на артериалните пулсации, понижаване на кръвното налягане върху долните крайници, систоличен шум над засегнатите артерии.

По време на БТ могат да се разграничат три варианта (K. Ishikava et al., 1981) В първия вариант се наблюдават минимални лезии на кръвоносните съдове без усложнения. Прогнозата е благоприятна. При пациенти с втората възможност, едно усложнение обикновено се наблюдава под формата на хипертония, ретинопатия или аортеортериални аневризми. Третият вариант е най-труден, защото развива множество усложнения. Причините за смъртта при БТ са сърдечна недостатъчност, мозъчни нарушения, инфаркт на миокарда.

диагностика

Специфични лабораторни тестове за диагностика на БТ не съществуват. В активната фаза на заболяването се наблюдава повишаване на СУЕ, протеини в острата фаза, анемия, тромбоцитоза.

За диференциална диагноза ангиографията е от голямо значение, което трябва да се извърши при всички пациенти със съмнение за BT.

Критериите за класификация за BT са дадени в таблица. 8.7.

Таблица 8.7. Критерии за класификация за неспецифичен аортоартерит, приет от Американския колеж по ревматология (1990)

Забележка. Ако има три или повече критерия от шест, диагнозата може да се счита за надеждна. Чувствителността на три или повече критерия е 90,5%, специфичността е 97,8%.

Приблизителната формулировка на диагнозата. Неспецифичен аортоартерит, хронично течение с увреждане на аортна дъга (аневризма), стеноза на лявата вътрешна каротидна артерия (с чести динамични нарушения на мозъчната циркулация), I степен на активност, симптоматична хипертония, II степен недостатъчност на кръвообращението.

Прогноза. 5-годишната преживяемост е регистрирана при приблизително 85% от пациентите с BT.

Аортен артерит

Симптоми и признаци на аортоартерит (болест на Takayasu)

Неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу) е хронично възпалително заболяване на аортата и нейните основни клони, по-рядко клоните на белодробната артерия с развитието на стеноза или оклузия на засегнатите съдове и вторична исхемия на органите и тъканите. В тази статия разглеждаме симптомите на аортоартерити и основните признаци на аортоартерит при хора.

Честотата варира от 1,2 до 6,3 случая на 1000 000 души годишно. Преобладаващият пол е женски (15: 1). Той се среща в ранна възраст (от 10 до 30 години), болестта е по-често срещана в Азия, Южна Америка, по-рядко в Европа и Северна Америка.

Признаци на неспецифичен аортоартерит

Промените в съдовата стена при неспецифичен аортоартерит се случват на етапи: увреждане на ендотела и локално тромбообразуване предизвикват отлагането на ЦИК и появата на АТ към фосфолипиди. Това има инхибиторен ефект върху естествените антикоагулантни системи и води до увеличаване на тромботичните усложнения.

Хистологично неспецифичният аортоартерит е пантеритит с възпалителна инфилтрация с моноядрени и понякога гигантски клетки. Имунните отлагания се откриват в стените на кръвоносните съдове. Пролиферацията на клетките във вътрешната облицовка на артериите, фиброза, белези и васкуларизация на средната мембрана, както и дегенерация и руптура на еластичната мембрана се изразяват. Резултатът от процеса - втвърдяване на кръвоносните съдове. Често засяга vasa vasorum. На фона на възпалението в стените на кръвоносните съдове често се откриват атеросклеротични промени на различни етапи.

Класификация на неспецифичен аортоартерит

Няма общоприета класификация.

Определете следните клинични и морфологични възможности:

Тип I - поражение на арката на аортата и нейните клони (8%),

Тип II - увреждане на гръдната и коремната аорта (11%),

Тип III - лезия на дъгата, гръдната и коремната аорта (65%),

Тип IV - лезия на белодробната артерия и всяка част от аортата (6%).

Формулиране на диагнозата неспецифичен аортоартерит

При формулирането на диагнозата е необходимо да се посочи вида на курса, клинично-морфологичния вариант на аортното увреждане и неговите клони, локализацията на исхемичния синдром.

В остри случаи заболяването започва с повишена температура, силно изразени ставни синдроми, придружени с ранно появяване на исхемични нарушения, ясно изразено повишаване на кръвните нива на острата фаза на възпаление.

В случай на субакутен курс се наблюдава повишена температура (до субфебрилни стойности), забавено (няколко месеца) развитие на симптоми на съдови лезии.

В хроничното течение на заболяването се развива постепенно под формата на исхемичен синдром в гръбначната артерия, зрителни нарушения, артралгия.

Пример за формулиране на диагнозата на неспецифичен аортоартерит

Неспецифичен аортоартерит с лезии на каротидната, вертебралната артерии, аорта с образуването на аортна клапа; стеноза на лявата бъбречна артерия, реноваскуларна хипертония.

Симптоми на неспецифичен аортоартерит

В дебюта на болестта, треската или повишената ЕПР често преобладават дълго време. Понякога се наблюдава загуба на тегло, слабост, сънливост.

Увреждане на очните органи

Офталмологични нарушения се наблюдават при 60% от пациентите. Те се проявяват чрез стесняване на зрителните полета, умора на очите, постепенно намаляване на зрителната острота, диплопия. Понякога се наблюдава внезапна загуба на зрението на едното око в резултат на остра оклузия на централната артерия на ретината с последваща атрофия на главата на зрителния нерв. Изследване на съдовете на фундуса показва аневризми на ретината, кръвоизливи и рядко отлепване на ретината.

Синдром на аортна дъга

Терминът "синдром на аортна дъга" съчетава симптоми, причинени от увреждане на артериите, чиито усти са разположени в арката на аортата.

- Липса на пулс върху радиалните артерии.

- Епизоди на мозъчна исхемия или инсулт.

Синдром на недостатъчно кръвоснабдяване на лицето и шията

Синдром на недостатъчност на кръвоснабдяването на лицето и шията се наблюдава много рядко, но са описани трофични нарушения под формата на гангрена на върха на носа и ушите, перфорация на носната преграда и атрофия на лицевата мускулатура.

Поражението на сърдечно-съдовата система

Коронарните артерии рядко са засегнати, но развиващия се исхемичен синдром и инфарктът на миокарда значително влошават прогнозата. По-често патологията на сърцето се свързва с поражението на възходящата част на аортата, придружено от уплътняване и дилатация на аортата, последвано от образуване на аортна клапа или аневризма на неговата стена. Развитието на сърдечна недостатъчност настъпва на фона на белодробна или артериална хипертония, недостатъчност на аортната клапа. Синдромът на артериалната хипертония има ренаваскуларен генезис поради включването в процеса на бъбречните артерии.

Васкуларното увреждане се проявява чрез симптоми на прогресивна исхемия в органите в резултат на стенотични или оклузивни васкуларни промени.

Най-честият синдром на "интермитентна клаудикация" на горните крайници, съчетан със слабост, умора, болка (предимно едностранна) в проксималните крайници, утежнена от физическо натоварване. Въпреки това, дори и при тежка оклузия на субклавиалните артерии, не се наблюдава изразена исхемия на крайниците с гангрена поради развитието на колатерали.

Физически данни: липса на пулсация (или отслабване) под мястото на оклузия на артерията, систоличен шум над засегнатите съдове (над субклонови артерии, абдоминална аорта). С поражението на подключичната артерия може да се разкрие разликата в кръвното налягане върху ръцете.

Увреждане на бъбреците при неспецифичен аортоартерит

Бъбречното увреждане е следствие от стеноза на бъбречната артерия (често се засяга левата бъбречна артерия). Може би развитието на гломерулонефрит, тромбоза на бъбречната артерия. Много рядко се наблюдава амилоидоза на бъбреците.

Белодробно заболяване при неспецифичен аортоартерит

Белодробна хипертония се появява при неспецифичен аортоартерит тип IV, обикновено в комбинация с някой от горните симптоми, по-рядко - в изолация.

Артикулен синдром при неспецифичен аортоартерит

Често проявление - артралгия, по-рядко - полиартрит, наподобяващ ревматоиден.

Увреждане на нервната система при неспецифичен аортоартерит

Неврологични разстройства възникват на фона на лезии на лявата (по-рядко дясната) обща каротидна артерия, на гръбначните артерии. Понякога пациентите виждат припадък. Тежестта на дисциркулаторната енцефалопатия корелира със степента на стеноза на лявата сънна артерия; с двустранно стесняване, исхемията е най-изразена и може да бъде усложнена от инсулти. С поражението на гръбначните артерии се характеризира с нарушена памет, внимание и производителност, влошава се чрез увеличаване на степента на мозъчната исхемия.

Лабораторни данни за неспецифичен аортоартерит

Пълна кръвна картина: увеличаване на СУЕ.

Анализ на урината: няма промяна.

При биохимичния анализ на кръвта се откриват показатели за острата фаза на възпалението, които корелират със степента на активност на процеса. Ревматоидният фактор, антинуклеарният АТ, АТ към кардиолипин рядко се открива.

Инструментални методи за изследване на неспецифичен аортоартерит

Аортографията и селективната ангиография на засегнатите съдове са най-информативните диагностични методи. Идентифицирайте областите на стеноза и постстенотично разширение, сакуларна аневризма, непълна и пълна оклузия на клоновете на аортната дъга, различна по локализация и дължина. За визуализация на артериална стеноза се използва ултразвук на съдовете.

Диагностика на неспецифичен аортоартерит

Възраст под 40 години.

"Интермитентна клаудикация" на горните крайници - бързото развитие на умора и дискомфорт при работа с ръцете.

Отслабването на пулса в радиалната артерия, отслабването на пулсациите в едната или двете брахиални артерии.

Разликата в систоличното кръвно налягане в дясната и лявата брахиална артерия е повече от 10 mm Hg. Чл.

Систоличен шум над субклонови артерии или абдоминална аорта.

Ангиографски промени: стесняване или оклузия на аортата и / или нейните клони, които не са свързани с атеросклероза, фибромускулна дисплазия или други причини. Промените обикновено са местни или сегментарни.

Диагнозата се счита за надеждна в присъствието на 3 критерия и повече. Чувствителност 90.5%, специфичност 97.8%.

Диференциална диагноза на неспецифичен аортоартерит

Неспецифичният аортоартерит трябва да се диференцира от вродени аномалии на съдовата система и тромбоемболизма. Тромбоемболизмът се характеризира с остро начало (възможно наличие на кръвни съсиреци в кухината на сърцето). При тромботични емболи и вродени аномалии на съдовете, промените се отнасят само до специфична артерия, а не до група съдове, простиращи се от аортата в близко разстояние един от друг.

Реноваскуларна артериална хипертония

Реноваскуларната артериална хипертония се развива не само с неспецифичен аортоартерит, но и с атеросклероза на бъбречните съдове, фибромускулна дисплазия. За разлика от неспецифичен аортоартерит, при възрастните мъже често се развива атеросклероза. Фибромускулната дисплазия на бъбречните съдове, като неспецифичната аортоартерит, се среща по-често при млади жени, но няма симптоми на лезии на други артерии и признаци на остро възпаление в кръвта. Диференциалната диагноза помага на ангиографията. При гигантски клетъчни артериити, за разлика от неспецифичната аортоартерит, възрастта на болните обикновено е над 60 години. Обикновено засяга временните артерии, често има ревматична полимиалгия.

В диференциалната диагноза на причините за белодробна хипертония, един от вероятните е неспецифичният артериит. Признаци на оклузия на артериите на други области (отслабване на пулса върху радиалната артерия, стеноза на бъбречната артерия и др.) Свидетелстват в негова полза.

Неспецифичен аортоартерит (болест на Такаясу)

описание

Неспецифичният аортоартерит е заболяване от ревматологичния раздел на лекарството. Това заболяване се характеризира с хронично възпаление, което се появява в тялото и уврежда големите му съдове, т.е. аортата и артериите се разклоняват от тях.

Неспецифичният аортоартерит принадлежи към категорията на редките заболявания на Земята, около един случай на милион, но по-често е изложен на млади жени, отколкото на мъже.

В момента се търси и проучва причината за развитието на неспецифичен артоартериит. Но въпреки това, медицинските учени предпочитат различни имунни реакции на човешкото тяло и генетична предразположеност към това заболяване.

При изследването на това заболяване също така е установено, че то обикновено засяга само определени сегменти на големи съдове, които лесно се редуват със здрави.

симптоми

Проявите и симптомите на неспецифичен аортоартерит са изключително разнообразни. Видовете съдови лезии могат да бъдат разделени на четири секции. Определението на лезията в секцията ще зависи от това къде се намира болката.

Първият и вторият вид лезия при това заболяване - поражението на аортата на коремната и гръдната област. Третият тип е лезия на белодробната артерия. И четвъртият вид лезия е смесен, в който не само арката на аортата, но и нейните части са засегнати от възпаление.

Общите симптоми на това заболяване включват: артериална хипертония, коронарна болест на сърцето, пристъпи на болка в корема (с увреждане на коремната аорта), болка в гърдите, задух и кашлица с кръвни секрети.

В началото на развитието на заболяването, телесната температура може да се повиши, да се появят мускулни и ставни болки. Също така, пациентът може да се оплаче от замаяност, болки в главата, намалено зрение и дори чести припадъци. При някои пациенти, рязко намаляване на телесното тегло.

При преглед лекарят може да открие намалена пулсация на радиалната артерия, която също е една от най-важните прояви на неспецифичен аортоартерит.

диагностика

Възможно е да се диагностицира неспецифичен аортоартерит единствено след провеждане на различни лабораторни и инструментални методи на изследване при хора.

За да се определят нарушенията на кръвния поток в съдовете, се извършва допплерография, т.е. ултразвуково изследване, което помага да се определи не само скоростта на кръвния поток, но и неговата посока.

При диагностицирането на това заболяване е наложително да се получат резултатите от ангиографията (рентгенови лъчи с използване на контрастно средство). В същото време контурите на съдовете са винаги ясно видими, затова могат да бъдат идентифицирани патологични промени.

Също така, за да се определи типа на съдовата лезия, се използва ешерихиева урография, електрокардиограма, ултразвукови изследвания на различни органи, където болката е локализирана.

предотвратяване

Превантивни методи на това заболяване не съществуват, тъй като точните причини за неговото възникване и развитие в човешкото тяло не са идентифицирани.

лечение

Лечението на неспецифичен аортоартерит се извършва с консервативна терапия. В същото време се предписват хормони на надбъбречната кора, в началото на лечението - в големи дози, в следващите етапи - дозите се намаляват.

Също така, в зависимост от вида на лезията и локализацията на болката, се предписва: вазодилататори, които намаляват съсирването на кръвта, което води до нормални метаболитни процеси в засегнатите стени на съдовете.

Когато е засегната болест на бъбреците, крайниците или мозъка, понякога се налага операция.

Неспецифичен аортоартерит

Признаци на

Клиничната картина варира в зависимост от местоположението и разпределението на патологичния процес. При лица под 30 години болестта често започва с общи прояви: треска. артралгия, загуба на тегло. Първичната локализация може да се раздели на четири основни типа лезии: аортна каротидна, аортна, системна артерия и изолирана стеноза на една артерия. Всички варианти се наблюдават по-често при жени в млада и средна възраст.

Аортокаротидният вариант на неспецифичен аортоартерит е основен; засяга арката на аортата и каротидната и други артерии, простиращи се от нея. Тя проявява асиметрия на кръвното налягане, липсата или отслабването на пулса на едната или двете ръце, което може да бъде придружено от слабост в ръката. При поражение на каротидните артерии се забелязват замаяност, припадък, намалено зрение, промени в фундуса на окото. При този вариант на неспецифичен аортоартерит е възможно коронарна недостатъчност, свързана с увреждане на коронарните артерии, а при 2 /3 пациенти, не показват типични оплаквания за болка в сърцето.

Аортният вариант (увреждане на коремната част на аортата и главните артерии, простиращи се от него - бъбречна, мезентериална, илиачна и др.) Е клинично характеризиран като общи признаци на увреждане на различни артерии (систоличен шум в областта на проекцията на засегнатия съд, наличие на мрежа от обезпечения) и особености, характерни за победи всеки един от тях. Промените в бъбречните артерии са една от причините за симптоматична (реноваскуларна) артериална хипертония. Поражението на мезентериалните артерии, както при атеросклерозата, се проявява чрез коремна болка, загуба на тегло, нестабилен стол. При заличаване на илеалните артерии се забелязват болки в краката и интермитентна клаудикация.

Системният вариант на неспецифичен аортоартерит се характеризира със симптоми на увреждане на гръдната и коремната части на аортата, както и на отклоняващите се от тях основни артерии, включително бъбречната.

Изолирана стеноза или оклузия само на една от големите артерии - субклавиалната, каротидната, бъбречната или други се разпознава от характерните прояви на исхемия на съответните тъкани и други признаци на съдова стеноза, по-специално чрез отслабване (изчезване) на пулса, съдов шум.

Усложненията зависят от местоположението и естеството на съдовата лезия. Най-сериозните от тях са реноваскуларна артериална хипертония. инсулт. миокарден инфаркт. сърдечна недостатъчност. които могат да бъдат основните причини за смърт при неспецифичен аортоартерит.

описание

Патологичният процес е най-силно изразен в арката на аортата и съдовете, които се простират от нея, но тя има системна природа и може да покрие низходящата част на аортата и големите артерии, простиращи се от нея. Неспецифичният аортоартерит трябва да се различава от специфичната етиология на аортоартерит, подобен на него (туберкулоза, сифилис), които се считат за част от основното заболяване.

Патогенезата на неспецифичния аортоартерит не е добре разбрана, но има причина да се предполага имунопатологичен характер на заболяването. Тази хипотеза се подкрепя от честото присъствие в анализа на пациенти с неспецифичен аортоартерит на серумна болест, уртикария, полиартрит, както и развитието на болестта на фона на състояния или след ефекти, които променят имунния статус (например, бременност, продължителна инсолация); ролята на автоимунните процеси се потвърждава от честото откриване на анти-аортни антитела във високи титри в серума на пациентите. Счита се, че тъканите на артериалната стена придобиват антигенни свойства поради увреждане от техния инфекциозен процес.

Морфологично се открива артерит облитериращ с увреждане на всички слоеве на артериалната стена (пантеритит), главно в устата на съдовете, простиращи се от аортата. Признаци на възпаление се определят с преобладаване на пролиферативно-възпалителни промени. Възпалението в една област на стената на съда често се комбинира със склеротични промени в друга. Уврежданията на интимата могат да се усложнят от обичайната париетална, често обструктивна тромбоза.

диагностика

Диагнозата се установява, като правило, при вече формираното заличаване на съдовете. Предложете неспецифичен аортоартерит на база палпация на наличните съдови стволове, аускултация на съдов шум, откриване на асиметрия на кръвното налягане; потвърждават диагнозата с данни за аортография, коронарна ангиография, като се вземат предвид лабораторните признаци на възпаление (левкоцитоза, повишена ESR) и имунологични промени, по-специално промени в състава на имуноглобулините, откриване на циркулиращи имунокомплекси.

Диференциалната диагноза при остри възпалителни реакции се извършва с ревматизъм и инфекциозен ендокардит. Заличават атеросклерозата и темпоралния артериит с лезии на големи артериални стволове, за разлика от неспецифичната аортоартерит, по-често при мъже на възраст над 50 години. За облитериращ ендартериит се характеризират с увреждане на артериите от малък и среден калибър, а по-често не от горните, както при неспецифични аортоартерити и долни крайници. Стенозата на бъбречните артерии може да бъде следствие от фиброзна дисплазия, но самата аорта никога не е засегната.

лечение

Във връзка с идеята за имунния генезис на заболяването, във всеки случай на неспецифичен аортоартерит, трябва да се направи опит за лечение на пациент с глюкокортикоиди в болницата, когато диагнозата се проверява ангиографски или по време на операцията. Ако има положителна тенденция, терапията с глюкокортикоиди се препоръчва за провеждане на курсове от 30-40 дни със средна дневна доза, еквивалентна на 40 mg преднизолон. Хоспитализацията на пациента не е необходима за повторни курсове, но лекуващият лекар трябва да наблюдава терапията за промени в състоянието на пациента и лабораторните показатели за динамиката на възпалителния процес, включително и на биохимичните. Противопоказания за употреба на глюкокортикоиди са високо кръвно налягане, злокачествен курс на реноваскуларна хипертония и свързани с него усложнения, както и стомашна язва. При слаба експресия на възпалителния процес глюкокортикоидите се заменят с индометацин (75-100 mg на ден), който се препоръчва за дълго време (4-5 месеца) на амбулаторна основа.

В допълнение към глюкокортикоидите, хепаринът се използва в стационарния стадий на лечение под контрола на времето за съсирване на кръвта, както и агенти, които подобряват микроциркулацията и имат антитромбоцитен ефект. Последният обикновено се използва за дълго време амбулаторно. Систематично провежданите медикаменти позволяват в около 70% от случаите да се постигне подобрение и стабилизиране на процеса.

С относително изолиран процес и нарушено кръвоснабдяване на жизненоважните органи (изразена вертебробазиларна недостатъчност), както и на реноваскуларна хипертония са показани различни хирургични интервенции: протези, байпас, ендартериектомия и др. Проявената активност на процеса е относително противопоказание за операцията. Хирургичната интервенция не изключва необходимостта от патогенетично лечение.

Прогнозата зависи от разпространението и тежестта на облитериращия процес в съдовете, а оттук и от ранната диагностика на заболяването и от своевременността, качеството и системния характер на лечението. Правилното организиране на медикаментозното лечение, навременна, ако е необходимо, хирургична намеса, както и диспансерно наблюдение, което позволява да не се пропуска активността на възпалителния процес, да подобри прогнозата. Продължителността на живота на пациентите от началото на тяхното наблюдение може да достигне 20-25 години.