Определения на бластни клетки в кръвен тест, симптоми на заболяването

Като правило левкемията се разделя на два типа. Това е обща левкемия и остра левкемия. Това разделяне зависи не само от клиничния пасаж, но и във връзка с параметрите на тумора в клетъчния състав. Характеристиките на кръвния тест също се различават. Лекарите остра левкемия се характеризират като вид образование, където младите клетки са в основата на клетъчния слой. Децата страдат най-много от това заболяване. Това заболяване се характеризира с ускорена метастаза на клетките. При пациенти може да се наблюдават екстракраниални церебрални прояви. В резултат на това сърцето, бъбреците и храносмилателните органи функционират лошо.

Когато случаят е вече доста развит, в кръвната система се секретират определени клетки от развиващия се тип и определен брой доста зрели компоненти. Лекарите наричат ​​това "неуспех на левкемия", когато клетките не могат да се преместват от една форма в друга. И при анализа на пациента няма еозинофили и базофили. Ако различни параметри веднага започнат да се променят в кръвния тест, тогава се образуват тромбоцити. Ако болните имат мегакариобластна левкемия, следователно тромбоцитите в значима форма надвишават сегашната скорост. В случай на критична левкемична левкемия, методът на левкоконцентрация се използва за правилно определяне на състава на кръвта. Обикновено се основава на утаяването на определени форми.

Симптомите на бластните клетки при анализа на кръвта

По време на ремисия, анализът на образа е много по-добър в периферната кръв. Когато целият процес е утихнал, се прави заключение, изучавайки подробно костния мозък и дешифрирайки вида левкемия. Ако инфекцията се е развила в значителна степен, бластните клетки в кръвния тест са до 80%. С ремисия те са само 5%.

В крайната ситуация с критична левкемия, симптоми на анемия, мигновена левкопения, значителен брой базофили и еозинофили, може да се забележи нисък брой неутрофили (можете също да прочетете нашата статия за симптомите на заболяването на далака при хората). На този етап на развитие може да бъде открита взривна криза. Обобщеният доклад не позволява да се определи източникът на едно или друго кръвообращение, но той играе голяма роля в прилагането на правилната терапия. Следователно, пациент с такава диагноза претърпява процедури за имунологична и цитохимична реакция, която ви позволява да определите правилно фенотипа на клетките. По този начин могат да бъдат открити ензими, гликоген и липиди.

Пациентът в кръвната система значително увеличава подвижността на пикочната киселина, AST, LDH и глюкозата, фибриногенът и албуминът са значително намалени. Промените в биохимията могат да се видят в ситуацията, когато кръвният тест показва различна работа на черния дроб, бъбреците и другите органи. Такова заболяване има много симптоми, които могат да се проявят по напълно различни начини. Някои признаци са свързани с нарушено образуване на кръв. Като правило, можете да намерите бледност, загуба на апетит, слабост, бързо сърцебиене и загуба на тегло. Ако има недостиг на тромбоцити, може да се забележи кървене на венците, чревно и назално кървене, синини и натъртвания. Поради факта, че бластните клетки в кръвния тест имат тенденция да се натрупват, често лимфните възли, обикновено цервикалните, се увеличават. Възможно е също увеличаване на ингвиналния и аксиларния. В ставите и костите можете да наблюдавате болка при различни прояви, в някои случаи да усещате патологичната болка от счупени кости. Температурата се повишава поради образуването на подобна инфекция, а също и в резултат на тумор. В някои случаи проявата на остра левкемия може да се види от продължителността на ангината, където дори антибиотиците не помагат.

Научаваме какви взривове в кръвта

Кръвта е най-важната трофична тъкан на човешкото тяло, която осигурява всички органи и тъкани с основни хранителни вещества, кислород, служи като буферен разтвор, изпълнява защитна и терморегулаторна функция. При здрав човек кръвта има постоянен състав, а най-малките промени в състава на кръвта са истинско доказателство за заболяването. Кръвта се състои от формирани елементи и плазма (течно междуклетъчно вещество).

Какво представляват бластните клетки?

Обикновено всички кръвни клетки са зрели. Процесът на тяхното узряване се случва в кръвотворните органи: в червения костен мозък, далака, лимфните възли и тимуса. Суровината за кръвните клетки са т.нар. Бластни клетки или нормобласти. Тези образувания не трябва да попадат в кръвния поток, оставайки в тъканите на червения костен мозък.

Като незрели кръвни клетки, нормобластите не са в състояние напълно да изпълнят всички функции, характерни за кръвните клетки. Например, незрелите еритроцити все още не са загубили своето ядро, следователно в състава им има по-малко хемоглобин, отколкото в зрял еритроцит.

Такава клетка може да носи по-малко кислород и въглероден диоксид.

Какво е остра левкемия?

Едно от най-опасните заболявания, при които броят на бластните клетки се увеличава в кръвта, е остра левкемия.

Острата левкемия е условно име, тъй като това заболяване никога не преминава хронична левкемия и обратно, хроничната левкемия никога не може да се превърне в остра. Острата левкемия се нарича онкологично увреждане на костния мозък, субстратът за който са само бластните клетки.

Острата левкемия е придружена от имунодефицитни състояния поради факта, че червеният костен мозък спира производството на достатъчно бели кръвни клетки. Тялото е засегнато от множество инфекции, които могат да доведат до смърт.

В допълнение, характерните увреждания на стените на кръвоносните съдове и централната нервна система.

Гледайте видеоклип за острата левкемия

Анна Поняева. Завършила Медицинска академия в Нижни Новгород (2007-2014) и резиденция по клинична лабораторна диагностика (2014-2016 г.) Задайте въпрос >>

Как се определя?

Наличието на бластни клетки се диагностицира чрез кръвни тестове.

Малко количество от тази тъкан служи като суровина за приготвяне на микропрепарат, който се изследва с помощта на обикновен светлинен микроскоп.

Външният вид на бластната клетка се различава от вида на зрелите оформени елементи, което позволява на специалиста лесно да различи елемент, необичаен за кръвта на здрав човек.

В зрителното поле на микроскопа има специална мрежа, която ви позволява бързо да изчислите броя на бластните клетки и броя на нормалните кръвни клетки. След това полученото число се умножава по обема на кръвта и се изчислява съотношението на бластните клетки и нормално формираните елементи.

Въз основа на тези данни се прави диагноза.

Подготовка за изследването

Не се изисква специална подготовка за анализ на бластни кръвни клетки. Обикновено се прави кръвен тест сутрин, пациентът е противопоказан за 8-12 часа преди вземането на кръвта. От вена се взема кръв. Преди да анализирате няколко дни, трябва да се въздържате от приема на алкохолни напитки, поне един ден не трябва да се пуши. Ако пациентът приема лекарства, трябва да се консултирате с лекаря. Също така, различни инфекции, наранявания, изгаряния и отравяния могат да повлияят на точността на резултатите.

Всички тези явления допринасят за увеличаване на броя на левкоцитите, сред които може да са незрели.

Норми на бластните клетки

Здрав човек от всякакъв пол и възраст няма бластни клетки в кръвта.

С други думи, за мъжете, жените и децата процентът на бластните клетки ще бъде същият - 0%.

В червения костен мозък има до 1% от тези клетки при здрав човек и до 10% при пациент (например, настинка или грип), но тези колебания обикновено не се отразяват в кръвта.

Отклонения от нормата

причини

Най-честата причина за появата на бластни клетки в кръвообращението е остра левкемия.

Какво става

При левкемия нормобластите неконтролируемо се делят и влизат в капилярите на костния мозък в незряло състояние, от което влизат в други кръвоносни съдове. Броят на нормално формираните елементи намалява, което причинява появата на симптоми на левкемия.

Какво да правим

Първо, трябва да установите кой костен мозък е повреден. При хората червеният костен мозък се намира в епифизите (главите) на тубуларните кости, например феморалните кости, както и в прешлените, тазовите кости и гръдната кост.

За идентифициране на фокуса на заболяването се използва пункция (събиране на малък брой тъканни клетки за изследване под микроскоп). Когато се установи къде е фокусът на заболяването, започва дълъг процес на лечение.

Най-вероятно пациентът ще трябва да трансплантира здрав костен мозък от друго лице.

Без операция, болестта може да бъде излекувана. За това се използва химиотерапия. Специални препарати, които са насочени срещу клетки, способни да се разделят, са токсични за тумора, но практически безвредни за здравите диференцирани клетки. В същото време, обаче, умират и слабо диференцирани клетки на самия организъм, които могат да се разделят (клетки на космените фоликули, чревен епител и др.). Следователно, химиотерапията е инвалидизираща и болезнена процедура.

заключение

По този начин взривовете в кръвта са незрели оформени елементи, които са влезли в кръвния поток по време на лезии на костния мозък с онкологично заболяване (остра левкемия).

Здрав човек липсва.

Идентифицирани чрез изследване на кръвна проба под микроскоп.

Кръв взриви какво е това

Център за обаждания: +7 (812) 235-71-65
в делнични дни от 08:30 часа до 19:00 часа.

• Ново ниво на надеждност и безопасност на операциите
• Лабораторна диагностика, радиоизотопен отдел, ЯМР, КТ, мамография, ултразвук, коронарна ангиография, ендос.
• Каним дарители!
• Терапевтична физическа подготовка, халокамера, водна гимнастика, сухи въглероден диоксид, лазерна терапия
• Станете донор, това е лесно!
• Ултразвук, ехокардиография, електроенцефалография, реоенцефалография, дуплексно сканиране
• Цифрова стомашна ендоскопия, дигитална колоноскопия, ендоскопска полипектомия

Пациентите трябва да помогнат. Хематологични заболявания. Част V. Остра левкемия

Остри левкемии са най-опасните и бързи кръвни заболявания. При остра левкемия има разбивка на нивото на най-младите кръвни клетки, прогениторни клетки, взривни клетки, които са един от подвидовете на белите кръвни клетки и левкоцитите. Думата blast идва от думата blastos, която на гръцки означава "покълване, зародиш, бягство". Бластите са бързо растящи клетки. Здравата бластна клетка се развива с времето в полезна кръвна клетка. Обикновено броят на бластите не надвишава 1% от всички клетки на костния мозък. В кръвта почти никога не отиват. Ако човек спешно се нуждае от голям брой кръвни клетки (например левкоцити с тежка инфекция), тялото може да произведе повече бласти, но техният относителен брой рядко надвишава 10%.

Бласти, които се размножават при остра левкемия, други. Те могат да се сравнят с хулигани-паразити в човешкото общество, защото те не работят, хранят се с резервите на тялото и вместо да се развиват в полезни клетки, бързо размножават своя вид. Експлозиите от левкемия изместват здравите кръвни клетки от дома им в костите и се заселват там. Поради това процесът на обновяване на нормалната кръв се нарушава, неговият недостиг започва: хемоглобинът, тромбоцитите и здравите бели кръвни клетки бързо намаляват. Пациентът започва да отслабва, може да възникне спонтанно кървене и висока температура. При кръвен тест лекарят вижда намаляване на хемоглобина и тромбоцитите и рязко увеличаване на левкоцитите, дължащи се на туморни клетки-бласти. Повечето от туморните клетки са в костния мозък.

По принцип лекарите разграничават два вида взривове: лимфобласти и миелобласти. В зависимост от вида на бластите и левкемиите има лимфобластни и миелобластни (не-лимфобластни). Зависи от кой от двата пътя на развитие на кръвната клетка в началото на инцидента.

Обикновено, здрави лимфобласти (прекурсорни клетки) образуват високо специализирани клетки на имунната система В и Т лимфоцити. Задачите на В-и Т-клетките могат да бъдат сравнени със задачите на специалните сили, които действат точно и ефективно. От миелобласти в бъдеще се получават други видове клетки: червени кръвни клетки, тромбоцити, гранулоцити. Червените кръвни клетки (еритроцитите) - носят кислород, тромбоцитите са отговорни за съсирването на кръвта, ако например имаме ранени. Гранулоцитите са „комбинирани оръжия” на имунната система, те действат чрез по-масивни удари.

Ако се получи повреда, нормалните клетки не узряват и бластите остават недоразвити. Чрез появата на бластите, както и чрез поточна цитометрия, е възможно да се определи коя клетка може да се получи от нея. Важно е да се избере лечение и да се разбере колко успешно ще бъде лечението. Лекарите определят тип прогениторни клетки при диагнозата, например: остра B-лимфобластна левкемия (левкемия от прекурсорни клетки на В-лимфоцити), остра монобластна левкемия (левкемия от прекурсорни клетки на моноцити) и др.

Диагнозата "остра левкемия" се прави, ако установят, че бластите в костния мозък на пациента са повече от 20%. За да се разбере какъв вид левкемия има пациентът, се прави поточна цитометрия на бластите.

Остри левкемии са много различни. Левкемия, например, може да се появи отвън, т.е. човек, който никога не е имал заболяване по-лошо от обикновената настинка. Децата и младите хора обикновено страдат от такива левкемии. При по-възрастните хора острата левкемия обикновено е вторична. Това означава, че в резултат на някои причини (химиотерапия за други заболявания, радиация или отравяне с определени химикали), може да се наруши образуването на кръв, т.е. да се появи така наречения миелодиспластичен синдром (вече го описахме в други раздели на нашия сайт). Последният стадий на миелодиспластичен синдром е вторична остра левкемия. Първичните левкемии са по-агресивни от вторичните, но всички левкемии се лекуват по същите принципи. За да се излекува напълно пациентът, често е необходимо да се трансплантират кръвни клетки от донор.

Ще говорим за някои видове остра левкемия в тази глава:

Остра миелобластна (не-лимфобластна) левкемия

Остра миелоидна левкемия е заболяване на кръвния тумор, при което се появяват бързо делящи се миелоидни бласти. (Вече казахме за клетки от взривове в глава „Остра левкемия”). Това е най-често срещаният тип остра възрастна левкемия.

Диагнозата

За да се постави диагноза, е необходимо да се направи анализ, който се нарича “поточна цитометрия на бластите”. Използвайки този анализ, можете не само да потвърдите, че е точно остра миелобластична левкемия, но и да откриете вариант на тази левкемия. В медицинските документи, показващи диагнозата, практикуващите използват FAB-класификацията на остра миелобластна левкемия, предложена през 1976 г. от френско-американско-британската работна група от учени. В тази класификация всички левкемии са номерирани от зрелостта на заболелите кръвни прогениторни клетки: от най-младите клетки - "М0", до по-старите клетки - по-старите "М7". Трудно е да се каже кой вариант на левкемия е по-опасен за този пациент, не винаги определя курса на заболяването. По-важно е да се определи дали има някакви генетични нарушения в туморните клетки. Те могат да бъдат намерени в цитогенетичен и молекулярно-генетичен анализ.

лечение

Всички левкемии се лекуват по същия начин като химиотерапията. Химиотерапията се провежда в три етапа: индукция, консолидация и подкрепа. Ако лечението е успешно, то в резултат на първия етап настъпва пълният отговор на заболяването на лекарствата (пълна ремисия) и може да се каже, че пациентът е „временно здрав”. В този случай по-голямата част от туморните клетки умират, пациентът се чувства много по-добре, но има само няколко "спящи" туморни клетки, така че лечението трябва да продължи. Следващият етап се нарича “консолидация”, т.е. консолидиране на постигнатия резултат. По правило пациентът понася по-добре консолидирането или “фиксативната” химиотерапия, въпреки че се използват големи дози лекарства. В бъдеще някои пациенти провеждат няколко курса на поддържаща терапия, за да унищожат останалите туморни клетки с малки дози химиотерапевтични лекарства.

Въпреки факта, че най-често химиотерапията работи добре в началните етапи и мнозинството от пациентите постигат пълен отговор, все пак мнозина продължават да развиват рецидив, т.е. болестта се връща. За да се избегне това, младите пациенти преминават трансплантация на кръвни стволови клетки.

Острата промиелоцитна левкемия-М3 се счита за една от най-опасните левкемии, тъй като в началото на заболяването вероятността от тежко кървене или тромбоза е по-висока, отколкото при други левкемии. Въпреки това, съвременната терапия позволява напълно да се излекуват около 95% от пациентите с М3 вариант на остра левкемия.

Забележете, че след като в големите руски градове започнаха да функционират центрове за трансплантация на кръвни стволови клетки, резултатите от лечението на нашите пациенти с остра левкемия станаха много по-добри. Сега те са същите като в хематологичните центрове на Северна Америка и Западна Европа.

Остра лимфобластна левкемия / лимфом

Острата лимфобластна левкемия / лимфом (ALL) е неопластично заболяване на кръвта, при което се появяват бързо умножаващи се лимфоидни бласти. (Вече казахме за клетки от взривове в глава „Остра левкемия“.)

Симптомите на остра лимфобластна левкемия са много разнообразни. Често пациентът се оплаква от слабост, нощни изпотявания, "болки" в цялото тяло, силно главоболие; Има и други оплаквания. При преглед лекарят открива, че пациентът може да има разширен черен дроб, далак, лимфни възли и има туморни взривове в кръвния тест.

Диагнозата

За да поставите диагноза, трябва да направите кръвен тест или костен мозък, който се нарича "поточна цитометрия на бластите". Ако пациентът има увеличени лимфни възли, тогава, за да се постави диагноза, се взема фрагмент от него за морфологични и имунохистохимични изследвания. Ако заболяването се проявява само с увеличени лимфни възли, тогава лекарите наричат ​​това състояние “лимфобластна лимфома”. Ако пациентът има туморни клетки, открити в костния мозък, тогава се диагностицира остра лимфобластна левкемия. Когато морфологът направи заключение за резултатите от изследването на лимфните възли, той понякога пише диагноза чрез наклонена черта, показвайки двете заболявания. Това е приемливо, тъй като прогнозата и лечението на тези заболявания са едни и същи. По-точна диагноза се прави от лекуващия лекар въз основа на цялостните анализи на пациента.

В медицинските досиета, записващи диагнозата, лекарите посочват от кои клетки произхожда левкемията (В или Т клетка). Диагнозата "левкемия" сама по себе си е много сериозна, но изключително важни признаци, които предсказват хода на заболяването, са генетични нарушения в туморните клетки. Те се наблюдават и описват от цитогенетични лекари по време на цитогенетични изследвания.

лечение

Лимфобластните левкемии се лекуват с химиотерапия. Тя може да бъде разделена на 3 етапа: индукция, консолидация и подкрепа. Резултатът от индукционната фаза трябва да бъде пълен отговор (пълна ремисия), т.е. може да се каже, че пациентът е станал „временно здрав”. Това означава, че преобладаващата част от туморните клетки умират, благосъстоянието на пациента се подобрява значително, но остават малко "спящи" туморни клетки, така че лечението трябва да продължи. Ако се достигне до пълния отговор, следващият етап се нарича “консолидация” или консолидиране на постигнатия резултат. По правило пациентът понася по-добре консолидирането или "фиксативната" химиотерапия, въпреки че се състои от големи дози химиотерапевтични лекарства. В бъдеще на отделните пациенти се дават няколко курса на поддържаща терапия, за да се унищожат останалите туморни клетки с малки дози химиотерапевтични лекарства. Въпреки факта, че най-често, в началните етапи, химиотерапията работи добре и повечето пациенти постигат пълен отговор, заболяването се връща при някои пациенти и тези пациенти развиват рецидив. Ако рискът от рецидив е висок, тогава, за да се избегне това, младите пациенти се трансплантират с кръвни стволови клетки. Имайте предвид, че когато трансплантационните центрове на стволови кръвни клетки са били отворени в големите градове на Русия, резултатите от лечението на нашите пациенти се подобриха значително. Те са станали същите като в хематологичните центрове на Северна Америка и Европа.

Миелоиден саркома (хлор, сарком на гранулоцитите, екстрамедуларен миелоиден тумор)

Миелоидният саркома е кръвен тумор, същият като при остра миелобластна левкемия, само при миелоидни саркоми левкемични бластомати клетки не се диспергират в цялото тяло и, здраво свързани заедно, образуват единичен саркомен тумор. Може да се появи самостоятелно, но може да се появи в началото или по време на рецидив на остра левкемия. Оплаквания в миелоидния саркома могат да бъдат различни: ако туморът притиска нервния край, болката се притеснява, ако бронхът, а след това кашлица. Понякога по време на прегледите на профилактичните прегледи се открива и тумор. Най-често миелоидният сарком се развива при мъже над 50-годишна възраст. Това обикновено е единичен тумор, но понякога саркомите се образуват в няколко области на тялото.

Диагнозата

Диагнозата "миелоиден саркома" може да се постави, ако вземете парче от тумора за хистологично и имунохистохимично изследване. Въпреки че, ако туморните клетки са бласти в кръвта или в костния мозък, достатъчно е да се извърши поточна цитометрия на бластите за диагностика.

лечение

Лечението на миелоиден сарком (независима или съпътстваща остра левкемия) е същото като при други остри левкемии - химиотерапия. Ако туморът е труден за лечение, понякога се използва лъчева терапия. А шансовете за излекуване на миелоидния саркома са същите като при остра левкемия.

Химиотерапията се провежда в три етапа: индукция, консолидация и подкрепа. Ако лечението е успешно, тогава първият етап води до пълна реакция на заболяването към лекарства (пълна ремисия) и може да се каже, че пациентът е станал „временно здрав”. В този случай по-голямата част от туморните клетки умират, пациентът се чувства много по-добре, но има само няколко "спящи" туморни клетки, така че лечението трябва да продължи. Следващият етап се нарича “консолидация”, т.е. консолидиране на постигнатия резултат. По правило пациентът поддържа консолидираща химиотерапия или консолидираща химиотерапия, въпреки че се използват големи дози лекарства. В бъдеще някои пациенти провеждат няколко курса на поддържаща терапия, за да унищожат останалите туморни клетки с малки дози химиотерапевтични лекарства. Най-голяма вероятност за пълно възстановяване съществува при трансплантация на кръвни клетки на майката. Имайте предвид, че когато трансплантационните центрове на стволови кръвни клетки са били отворени в големите градове на Русия, резултатите от лечението на нашите пациенти се подобриха значително. Те са станали същите като в хематологичните центрове на Северна Америка и Европа.

Остър левкемия смесен фенотип

Думата "фенотип" на медицински език означава "външен вид". Остра левкемия от смесен фенотип е заболяване на кръвния тумор, при което се появяват бързо разделящи се взривове (вече говорихме за бласти в глава „Остра левкемия”). Външно, тези клетки едновременно приличат на взривове както при лимфоидна, така и при миелоидна остра левкемия. Този тип левкемия включва бифенотипична левкемия, билинейна левкемия, естествена левкемия на клетките-убийци, недиференцирана левкемия (която се появява в най-ранния етап на развитие на кръвта, а именно стволовите клетки). Остър левкемия смесен фенотип е много рядък, не повече от 4% от всички случаи на остра левкемия. Заболяването е точно същото като при другите остри левкемии.

Диагнозата

За да се постави диагноза, е необходимо да се направи анализ, който се нарича “поточна цитометрия на бластите”. С този анализ можете не само да потвърдите, че е остра левкемия, но и да откриете варианта на тази левкемия. Много е важно да се определи дали има някакви генетични нарушения в туморните клетки. Те могат да бъдат намерени в цитогенетичен и молекулярно-генетичен анализ.

лечение

Острите левкемии със смесен фенотип се лекуват по същия начин като други остри левкемии и химиотерапия. Химиотерапията се провежда в три етапа: индукция, консолидация и подкрепа. Ако лечението е успешно, тогава първият етап води до пълна реакция на заболяването към лекарства (пълна ремисия) и може да се каже, че пациентът е станал „временно здрав”. В този случай по-голямата част от туморните клетки умират, пациентът се чувства много по-добре, но има само няколко "спящи" туморни клетки, така че лечението трябва да продължи. Следващият етап се нарича “консолидация”, т.е. консолидиране на постигнатия резултат. По правило пациентът поддържа консолидиране или консолидиране на химиотерапия, въпреки че се използват големи дози от лекарства. В бъдеще някои пациенти провеждат няколко курса на поддържаща терапия, за да унищожат останалите туморни клетки с малки дози химиотерапевтични лекарства. Най-големите шансове за пълно възстановяване се осигуряват чрез трансплантация на стволови (майчини) кръвни клетки. Имайте предвид, че когато трансплантационните центрове на стволови кръвни клетки са били отворени в големите градове на Русия, резултатите от лечението на нашите пациенти се подобриха значително. Те са станали същите като в хематологичните центрове на Северна Америка и Европа.

Левкемия: остра и хронична - видове, причини, признаци, как да се лекува

Постигнат е значителен напредък в лечението на хематопоетични тъканни тумори, хемобластози, включително левкемии и хематосаркоми. Някои форми на тази патология не само започват да се появяват с дългосрочна ремисия, но и да се възстановяват като цяло. Накратко, левкемия стана почти управляема. Почти защото болестта, засягаща предимно детската възраст, все още заема първо място сред патологичните състояния, водещи до смъртта на младите пациенти.

Туморните заболявания на хематопоетичната тъкан все още се наричат ​​"левкемия или левкемия" за същото състояние по много старомодни начини като левкемия или рак на кръвта. Въпреки това, името „левкемия” също е нещо от миналото, този термин в даден момент изразява важно, но, както се оказа по-късно, незадължителна характеристика: достъп до кръвния поток на голям брой неопластични левкоцити. Междувременно, при левкемия на белите кръвни клетки не винаги е много, освен това, тази група включва и други тумори, състоящи се, например, от еритрокариоцити, така че злокачествено заболяване, при което основният хематопоетичен орган е костният мозък, се населява с туморни клетки, наречена левкемия, както е прието в медицинските среди. Понятията "кръвна левкемия" или "рак на кръвта" са фундаментално погрешни и затова те не могат да присъстват в лексикона на хора, които са малко запознати с медицината.

Какво се случи

Левкемия е злокачествен тумор на хематопоетичната тъкан, може да се види само под микроскоп и, както и при други тумори, не може да бъде докосван с ръце, докато не започне да метастазира. Очевидните признаци на левкемия при хроничния вариант отдавна отсъстват, туморът е в костния мозък, а след това в кръвта, която е толкова червена при пациенти, колкото при здрави хора.

Бласти в кръвта и костния мозък

Неопластичният процес се формира, защото някъде в костния мозък, на някакъв етап, под влиянието на някои фактори при раждането на нови клетки се е провалил, но преди болестта да се обяви, тя ще премине през два етапа на левкемия: доброкачествена (моноклонална) и злокачествени (поликлонални). Развитието на патологичния процес в кръвната система обикновено следва този модел:

1. Предшественикът на всички кръвни елементи, стволовата клетка, претърпява мутация, след което, след като е загубил способността си да възпроизвежда нормално потомство, тя дава живот на специална група от свой собствен вид, левкемичен клон, носещ признаци на вече променена клетка. Самата клетка придобива нови морфологични и цитохимични свойства, в нея възникват хромозомни промени, които засягат характеристиките на ядрото, цитоплазмата и други клетъчни елементи. Съответно, формата и размерът на клетката се променя. В този моноклонален период на заболяването, което се нарича доброкачествено, симптомите на левкемия може да не се появят дълго време (хронична миелоидна левкемия), докато поликлоналният (крайния) етап завършва много бързо (бърза взривна криза и смърт на пациента за кратко време).
2. Злокачественият стадий на процеса започва, когато мутантните клетки, получили увеличена вариабилност, започнат да произвеждат мутантни субклони в първоначалния клон. С някои субклони тялото може да се справи с помощта на хормонални ефекти или други фактори и те ще бъдат унищожени. Тези от субклановете, които "не се подчиняват на никого или на нищо" (те се наричат ​​автономни), ще започнат да се умножават по-нататък. Туморните клетки - потомците на субклони (бласти) в процеса на развиване на болестта, могат да бъдат толкова далеч от своите предшественици, че те обикновено стават неидентифицирани.
3. Туморни клонинги растат първо в една област на костния мозък, засягат само едно кълнове, след това други хематопоетични кълнове, локализирани там, започват да се изместват, а след това се утаяват в тялото и се откриват в органи, далеч от хемопоеза (кожа, бъбрек, мозък).
4. Неопластичният процес постепенно или нередовно започва да излиза извън контрол и престава да реагира на цитостатични, хормонални, радиационни ефекти.
5. Бластните елементи напускат костния мозък и други места на локализация (лимфни възли, далак) и се изпращат в периферна кръв, като значително увеличават броя на левкоцитите там.

Както всички злокачествени туморни процеси, левкемиите са склонни да метастазират. Левкемични клетъчни инфилтрати могат да бъдат намерени в лимфните възли, черния дроб, далака, мозъка и мембраните му, белите дробове, а освен това туморните емболи, блокиращи пропуските на малките съдове и нарушаващи микроциркулацията, водят до развитие на различни усложнения (язви, сърдечни пристъпи, некрози).

Разбира се, недиференцираните елементи не могат да заменят пълноценните бели кръвни клетки в кръвния поток и да изпълняват важните си функционални задължения. Хаосът започва в тялото...

Видео: Медицинска анимация на патогенезата на остра лимфоцитна левкемия

... и защо?

Такива метаморфози на хематопоетична тъкан се определят като "полиетиологични", тъй като е много трудно да се назове една причина, която определено причинява патологична промяна в хематопоетичната система. Междувременно, уточнявайки причините, все още е необходимо да се посочат някои фактори, особено тези с мутагенни свойства:

• Отделните химични елементи и съединения са канцерогени, които са включени в състава на лекарствата, средствата за борба с вредителите по селското стопанство, битовите химикали. Надеждно е известно, че някои антибиотици, НСПВС (при продължителна употреба), цитотоксични лекарства и химиотерапевтични лекарства могат да причинят хематологични заболявания. Що се отнася до други химикали, чужди на човешкото тяло, способността да се индуцира левкемия отдавна се наблюдава при бензол, мелфалан, хлорбутин, циклофосфан и др.
• Йонизиращата радиация (от ядрени изпитвания след ядрени изпитвания, използването на радиоактивни изотопи и радиация в промишлеността и медицината и др.) Е призната като основен етиологичен фактор в патологията на хемопоетичната система. Науката отдавна потвърждава съществуването на "радиационни" левкемии, които се случват много години по-късно сред населението, преживяло ядрено бомбардиране (Япония) или инцидента в най-близката атомна електроцентрала, както и сред радиолозите, които ежедневно излагат телата си на радиация, или които са били третирани радиоизотопи или рентгенови лъчи.
• При повечето левкемии могат да се открият някои генетични аномалии (Philadelphia хромозома, генна транслокация), които остават незабележими дълго време, тъй като нямат клинични прояви. Установяването на тези причини стана възможно благодарение на постиженията на цитогенетиката.

• Наследственост. Смята се, че не самата левкемия се предава по наследство, а информация за онкогенния геном - онкоген (провирус), който може да остане в организма в потиснато състояние за неопределено време, но стимулиращ (канцерогенен) фактор на фона на имунодефицита при различни заболявания, активира "спящата" форма, и започва да предизвиква клетъчна трансформация в кръвотворните органи. Иначе как да обясним появата на левкемия в едно семейство след няколко поколения? Сред наследствените заболявания, свързани с левкемия, също се преброяват такива хромозомни сривове (или несъвместимост на определена двойка), които изглежда нямат нищо общо с туморите. Въпреки това, двойките тризомия 21, характерни за болестта на Даун или транслокация на ген, увеличават риска от развитие на левкемия 20 пъти. При спонтанни хромозомни прекъсвания (Fanconi, Klinefelter, Turner disease), също е отбелязано увеличение на честотата на хемобластоза. В допълнение, наследствените заболявания, свързани с имунодефицита често причиняват левкемия.
• Вирусите като мутаген не се отнасят пряко към специфичните фактори, причиняващи болестта. В същото време изглежда, че няма специална причина да се отклонява от тяхната значимост. Те могат да бъдат провокатори на онкогенезата и, наред с други неща, да влияят негативно върху имунната система, което понякога е предпоставка за развитието на клетъчна трансформация.

По този начин, появата и развитието на хемобластоза може да има не една причина, а верига от събития, които предизвикват мутация или активиране на онкоген, който вече присъства в тялото, което води до образуването на туморна клетка, която започва неограничено клониране към своя вид. Повтарящата се мутация в туморната клетка води до прогресия и образуването на неопластичен процес. Комбинацията от няколко провокиращи фактора със сигурност ще доведе до увеличаване на честотата на заболяванията.

Как се класифицират левкемиите?

Преди да се докоснем до класификацията на левкемии, трябва да направим важно наблюдение, което обаче е един от принципите за класификация: острата и хроничната левкемия не е етап от едно заболяване, където човек преминава в друга. Това са две независими заболявания, следователно, острата левкемия (от взривовете) не става хронична, а хронична (от зрели и зрели елементи), протичаща с периоди на обостряния (бластична криза), никога не става остра. Така, левкемиите, не толкова от вида на потока, колкото от морфологичния субстрат (черта на туморните клетки), се разделят на остри и хронични.

зреене на кръвни клетки и класификация на левкемия

В отделянето на остра левкемия (ОЛ) има състояния, съчетани с черта, присъща на цялата група: туморният субстрат са незрели клетки, наречени бласти. Една форма на OL се различава от друга, в зависимост от това какви нормални туморни клетки са били - лимфобласти, миелобласти, еритбласти, монобласти, миеломонобласти и други, откъдето идва и наименованието на заболяването: остра лимфобластна левкемия, остра миелобластна левкемия и миелобластична левкемия г.). Ако остра левкемия използва клетки (бласти), които не могат да бъдат идентифицирани като субстрат, тя се нарича недиференцирана.

Групата на хроничните левкемии (CL) се състои от зряла клетъчна (диференцирана) неоплазия на хемопоетичната система. Основният субстрат на тези тумори са зрели и зрели клетки (например лимфоцити с хронична лимфоцитна левкемия), от които получават своите имена:

1. Миелоцити - от миелоцити (неутрофилни, еозинофилни, базофилни и др.);
2. Лимфоцити - от лимфоцити (хронична лимфна левкемия);
3. Моноцитни - от моноцити (моноцити, мономиелоцити).

Може да е интересно за читателя да научи, че левкемиите също се разделят на броя на левкоцитите и бластните клетки, циркулиращи в кръвта:

• При левкемични форми се наблюдава значителна левкоцитоза с наличие на бласти в кръвта (броят на белите клетки може да надвиши скоростта с 10 или повече пъти);
• Такова рязко нарастване на левкоцитите в кръвния тест не е характерно за сублевкемичния вариант, но техният брой може да достигне до 80 х 10 9 / l, тук и това не е пълно без бластни елементи;
• В левкопените форми са наблюдавани малко левкоцити, но възникват периферни кръвни бласти;
• Съдържанието на белите клетки в кръвния тест е по-ниско от нормалното и няма никакви взривни елементи с алейкемична левкемия.

Хематолози от цял ​​свят за класифициране на остра левкемия използват FAB (FAB) системата, разработена от водещи специалисти във Франция, Америка и Великобритания (оттук и името), което предвижда различни наименования, когато се разделя на OL с и без узряване на взривове, според степента на полиморфизъм, от формата на ядрото на бластните елементи и тяхната цитоплазма. Като цяло, всичко това е много трудно и непонятно дори за лекар от друга индустрия, така че нашата по-нататъшна история ще бъде посветена на най-често срещаните форми на остър и хроничен неопластичен процес, локализиран в костния мозък, етапи, симптоми и признаци на левкемия, както и съвременни методи за лечение на тази коварна болест.

Отделни форми на най-голям интерес

Известни и изследвани в момента, групи от неопластични заболявания на кръвта се комбинират в семейства на неоплазии, които не се трансформират една в друга. А доста често и интересни читатели са семейството на лимфоидни левкемии, включително:

• Остра лимфобластна левкемия, която се среща по-често в детска възраст и притежава всички характеристики на остра левкемия (изброени по-долу). При деца острата лимфобластна левкемия е по-добра от лекуваните с други и по-често от много такива има такъв етап като възстановяване;
• Хронична лимфоцитна левкемия, която дава предимство на възрастното население и има по-благоприятен курс и прогноза, отколкото миелопролиферативната „колега” - хронична миелоидна левкемия.

Междувременно, хематолозите са особено загрижени за левкемия, която има префикс "миело", което показва по-тежко течение, лошо изглеждаща прогноза и висока смъртност.

Основата за развитието на остра миелоидна левкемия е злокачествената дегенерация на миелоидни прогениторни клетки. Разнообразието от форми на остра миелоидна левкемия включва такъв тумор като остра миелобластна левкемия, както и неговия клиничен и морфологичен вариант - остра миеломонобластна левкемия. Остра миелобластна левкемия засяга предимно хора на възраст 30-40 години. Клиничната картина на левкемия е бурна, тежка:

кръвта на пациента с остра миелобластична левкемия

1. Болестта прави своя дебют с висока температура, некротична ангина, намаляване на броя на гранулоцитните клетки в кръвта;
2. В ранните стадии на заболяването лимфните възли при възрастни обикновено не се увеличават, черният дроб и далака остават в нормални размери, екстрацеребралните церебрални промени често засягат възрастта на децата, въпреки че дори там те не са особено характерни;
3. Нервната система, ако не действа своевременно, ще страда при 25% от пациентите, а не в острия период, но в стадия на рецидив или ремисия;
4. Слезката при остра миелобластна левкемия не се увеличава незабавно, но понякога до значителни размери. В повечето случаи едновременно нараства увеличение на черния дроб (инфилтрация от туморни клетки) и далака, което често засяга белите дробове. По правило, уголемената далака показва неблагоприятно протичане на заболяването, което е извън контрол и престава да реагира на цитостатичното лечение.
5. Инфекциозни усложнения, сепсис, хеморагичен синдром - прогностично разочароващи признаци на тази левкемия.

За съжаление при остра миелобластична левкемия не е възможно да се угажда на прогнозата. Поради значителното инхибиране на образуването на кръв, метастазите на неопластичния процес към други органи и дълбоките лезии на органи, несъвместими с живота, смъртта може да чака човек на всяка стъпка, т.е. на всеки етап от заболяването.

Характеристики на "детската" левкемия

Левкемия е заболяване, което няма определена възраст, но има някои отличителни черти при възрастни и деца. Левкемия при децата има своя собствена, характерна само за детската възраст особеност:

• Изключителното преобладаване на остри варианти, сред които приматът принадлежи към остра лимфобластна левкемия (ALL);
• Педиатричните хематолози могат да се гордеят със значителната ефективност на терапевтичните мерки, особено по отношение на острата лимфобластна левкемия, той е този, който води в броя на дълготравците (ремисия надвишава повече от 5 години);
• Статистиката на детската левкемия унищожава остра миелоидна левкемия и „детски пик” - възраст от 2 до 4 години (най-висока честота на заболеваемост и смъртност). Отбелязва се, че момчетата попадат в тази тъжна статистика по-често от момичетата;
• Остра миелобластична левкемия при деца е рядка, болестта е по-лека, но курсът не може да се нарече лек: висока телесна температура, увеличени лимфни възли, некроза в гърлото, рязко намалява броят на гранулоцитите в кръвта. Ремисиите при остра миелобластична левкемия и при деца не се срещат често;
• Трудностите при диагностицирането на левкемия при децата създават така наречените болестни “маски”, тъй като неопластичният процес може да “скрие” зад такива чести състояния при деца като загуба на апетит, бледост, кожни обриви (които само децата нямат?) T на други детски проблеми, които не са свързани със сериозна патология.

Признаването на остра левкемия при деца в началния етап изисква много внимателен анализ на всички налични данни, тъй като всяка форма на заболяването все още може да разграничи признаците на левкемия, свързани с хемопоетично потискане и симптомите, характерни за хиперпластични лезии на хемопоетичните органи. Неразбираема анемия, хеморагична диатеза, лимфаденит, левкемични реакции са основа за задълбочено изследване на детето с пункция на костния мозък, лимфни възли и трепанобиопсия.

Видео: живот след левкемия - историята на Гали Болшова, спечелила левкемия

Остра левкемия

Клинични етапи

Промените в клиничните прояви и лабораторните параметри зависят от етапите на левкемия, които обикновено се класифицират както следва:

1. Напредналата фаза или първата атака се характеризира с появата на голям брой бластни елементи в костния мозък (повече от 30%). Съмненията за остра левкемия причиняват сравнително малко съдържание в миелограмата на бластите (10-15%), в който случай те заемат позиция на изчакване (3-4 седмици без лечение) и отново изследват костния мозък.
2. Етапът на пълна ремисия може да се нарече състояние, при което бластовете в пунктата на костния мозък не надвишават 5%, а в периферната кръв няма никакви взривни елементи. В анализа на кръвта с пълна ремисия има леко намален брой левкоцити (в рамките на 3,0 х 10 9 / l) и тромбоцити (около 100,0 x 10 9 / l), което се обяснява с неотдавнашното цитостатично лечение и изместването на растенията на костния мозък.,
3. За частична ремисия може да има известно подобрение както в състоянието, така и в хематологичните параметри (намаляване на нивото на бластните клетки в миелограмата).
4. С рецидив на остра левкемия, която е костен мозък (броят на взривовете в костния мозък започва да расте и надвишава 5%) и екстракосталния мозък, характеризиращ се с появата на левкемични инфилтрати в различни органи: далак, лимфни възли, максиларни синуси, тестиси и др.
5. Терминалната фаза, която се счита за клинично условна, показва, че възможностите на хемопоетичната система и терапевтичните мерки са напълно изчерпани. Настъпва момент, когато всички усилия са напразни, цитостатиците не работят, туморът напредва, агранулоцитоза нараства, появяват се късни симптоми на левкемия: некроза на лигавиците, кръвоизлив, развитие на сепсис. В крайния етап лечението, насочено към тумора, се отменя, оставяйки само симптоматична терапия за облекчаване на страданието на пациента.

При остра левкемия не се изключва появата на такъв стадий като възстановяване. Може да се дължи на състояние на пълна ремисия, което продължава повече от 5 години. Като правило, този вариант е щастлив случай при деца с остра лимфобластна левкемия.

Първите симптоми на остра левкемия - как да ги разпознаем?

Симптомите на левкемия на ранен етап са толкова подходящи за други общи процеси, че нито самият пациент, нито неговите близки обикновено подозират злокачествен процес. Изключение може да бъде остра миелобластна левкемия, която дава по-ярки клинични прояви (те са описани по-горе).

И така обикновено пациентите отиват при лекаря с клиничните прояви на заболяването, които са си поставили, без да го свързват с признаци на левкемия:

• ARVI, обаче, нещо продължително;
• Възпалено гърло, което според изчисленията трябва да е минало;
• пневмония;
• Остеохондроза, ревматоиден артрит (болки в костите и ставите, характерна сутрешна скованост);
• Подути лимфни възли, треска до субфебрилитет;
• Появата на неразбираем тумор в кожата или подкожната тъкан.

Очевидно е, че появата на левкемия при възрастни, както и при деца, се крие под маската на други патологични състояния, следователно, най-очевидният признак на левкемия се смята за промяна в хематологичните параметри.

Когато болестта е в разгара си

Ако увреждането на костния мозък се проявява по-скоро чрез промяна в кръвния тест и миелограма, увреждането на други органи води до специфични симптоми на левкемия, причинени от разпространението на левкемични инфилтрационни огнища, което зависи от формата на неоплазия.

общи симптоми на прогресивна левкемия

Левкемиди (левкемични израстъци) могат да бъдат открити в различни системи и органи на пациент с човешка левкемия:

1. Лимфни възли. Остра лимфобластна левкемия при деца идва с лезия на лимфните възли, докато подобни явления при възрастни са по-слабо изразени, а при други форми на левкемия те могат да бъдат напълно отсъстващи.
2. Нервна система Метастазите в мозъка са усложняващ фактор при всички форми на хемобластоза. Междувременно, остра лимфобластна левкемия при децата в този случай успява и най-често метастазира в веществото на мозъка, стволовете и мембраните. Метастазите в този случай често се проявяват чрез увеличаване на менингеалния синдром: първо главоболие, след това гадене при повръщане. Понякога отсъства менингеален синдром и симптомите на левкемия са ограничени до промяна на поведението на бебето: той е капризен, той става раздразнителен, спира да играе, не отговаря на въпроси. Рядко страданията на нервната система се изразяват чрез изолирано увреждане на черепните нерви с появата на съответните симптоми (зрителни или слухови увреждания, парези на мимически мускули и др.). Въпреки това, много често в терминалния стадий на всички форми на остра левкемия може да се наблюдава разпространение на левкемични инфилтрати в корените на гръбначния мозък (с развитието на радикуларен синдром) или мозъчна субстанция с признаци на тумор на тази локализация (пареза на долните крайници, загуба на усещане, тазови нарушения). Комбинацията от симптоми, причинени от накисване на мозъка и мембраните му, се нарича невролекемия.
3. Черен дроб. Този орган страда от всички видове левкемия. На фона на забележимо увеличаване и запечатване на ръбовете, черният дроб остава безболезнен и симптомите на токсични увреждания се появяват само с използването на цитостатици.

Кожа. Кожните лезии са особено характерни за късните стадии на остра миелобластична левкемия. Те изглеждат като меки или гъсти възвишения от розов или светлокафяв цвят, въпреки че понякога кожата на мястото на нараняване остава обичайния цвят. Левкемидите могат да бъдат единични или да се появяват едновременно в различни области, в други случаи те проникват по-дълбоко и се разпространяват в подкожната тъкан.

Диагностика на остра левкемия

Обикновено диагнозата на остра левкемия започва в “корозивен” лабораторен микроскоп, който изследва кръвните намазки. Той първо открива морфологичните промени в кръвните клетки и открива бластни форми, което се потвърждава от лекар в по-подробно изследване. Промените в кръвния тест могат да имат две възможности:

• Ако взривните елементи напуснат костния мозък и влязат в периферната кръв, то той може да бъде намерен в млади клетки (бласти) и зрели гранулоцити, моноцити, лимфоцити. Но в кръвния тест броят на промиелоцитите и миелоцитите е малък, затова в левкоцитната формула има "провал" между младите и зрелите клетки.
• Ако бластовете все още не са напуснали костния мозък, но тялото на пациента вече е претърпяло нещо нередно, тогава в миелограмата може да се очаква голям брой взривни елементи и анемия, намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите в кръвния тест.

Най-вероятно тази информация, която е от общ характер, няма да задоволи малко читателя, следователно, по-подробно изследване на общия кръвен тест би било подходящо:

1. анемия;
2. Съдържанието в хемограмата на белите кръвни клетки в началните етапи обикновено е под нормата, въпреки че е възможно първият признак на левкемия да е значително увеличение на левкоцитите с преобладаване на бластни елементи;
3. Тромбоцитите често са намалени, но могат да бъдат в нормални граници. Изключително рядко се среща ситуация, при която броят на тромбоцитите е просто огромен и възлиза на няколко милиона клетки, докато странната форма на тромбоцитите се комбинира с увеличаване на размера;
4. При намален брой червени кръвни клетки, в общия анализ понякога се откриват изолирани еритрокариоцити, което може да е индикация за увеличаване на бластите и страданията на костния мозък (ракови метастази от други органи също могат да дадат подобна картина). Отново: много рядко в хемограмата се забелязва значителен брой червени кръвни клетки, което не изключва подхода на развитите стадии на остра левкемия;
5. Скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR) често се увеличава, понякога до голяма степен, и няма изненади: тя може да бъде напълно нормална.

Във всеки случай, всяка неразбираема цитопения е основание за съмнение, следователно, пункция на костния мозък, която е в основата на диагнозата левкемия, е неизбежна в такива ситуации. Но тук не винаги е възможно да се получи категоричен отговор.

пункция на костен мозък - ключов метод за откриване на левкемия

Много трудности са предизвикани от кръвен тест, при който липсват взривове, тромбоцитите са нормални, а в костния мозък елементите не се различават от атипизма и са много сходни с нормалните предшественици. Съмненията за остра левкемия в този случай ще помогнат да се разсее трепанобиопсията, тъй като тя може да намери пролиферати на млади клетки.

Трудности при лабораторната диагностика

Междувременно, при диагностицирането на остра левкемия, могат да възникнат известни затруднения, които често се случват:

• Левкемичните взривове са непредсказуеми, хетерогенни по структура, типичните представители могат да се срещнат в единични екземпляри. Останалите клетки, които запълват полето, могат да бъдат трудно разпознаваеми - структурата на хроматина, цитоплазмата, нуклеолите се променят до разпознаване, така че има правило в лабораторната диагностика: странни, анормални клетки не могат да се считат за бласти по никакъв начин. Това е много важно по отношение на определянето на ремисия, където броят на взривовете играе ключова роля (те не трябва да надвишават марката 5%). В допълнение, такива грешки могат да бъдат скъпи за особено впечатляващи пациенти. Например, човек е получил цитостатично и хормонално лечение (преднизон) за друго заболяване, е преминал и е преминал общ кръвен тест, какъвто би трябвало да бъде, и след това присъдата: “Лейкемия”. За да се опровергае тази диагноза в бъдеще ще бъде много проблематично, и да живеят с него - още повече.
• Някои трудности могат да бъдат причинени от диагностицирането на остра миелобластична левкемия. На първо място, в кръвта има ясно изразено увеличение на съдържанието на всички млади форми (бласти, промиелоцити, миелоцити, метамиелоцити...). Подобни обстоятелства предполагат дебюта на хроничната миелоидна левкемия, която незабавно се прехвърли в терминалния стадий и избухна в силна криза. Би било добре в тази ситуация да се обърнем към хромозомния анализ, но ако това не е възможно по някаква причина, тогава не трябва да бъдете особено разстроени, тъй като лечението на остра миелобластна левкемия и бластна криза при хронична миелоидна левкемия ще бъде идентично.
• Намаляване на нивото на кръвните елементи (левкоцити, тромбоцити), наличието на анемия (цитопеничен синдром) може да се превърне във временна пречка за диагностицирането на остра левкемия, въпреки че се появяват подозрения за това. В такава ситуация пациентът и лекарите остават в очакване на яснота, докато седмиците и месеците повтарят тестовете отново и отново.

Лечение на остра левкемия

Лечението на остра левкемия е трудна и отговорна задача, тя не позволява половината мерки и самостоятелното действие. От момента на диагностиката започват активни мерки, предимно с цитостатична терапия, провеждани по специални програми, разработени в зависимост от формата на левкемия, или според протоколи, ако проблемът с лечението остава нерешен (по-често се отнася до остра не-лимфобластна левкемия). Целта на тези събития е дългосрочна ремисия или пълно възстановяване. По този начин, без да се впускаме в схемите, програмите и имената на лекарства, които са достъпни само за специалисти по хематология, ще се съсредоточим върху основните компоненти на лечението на левкемия:

• Цитостатици, хормони, имуносупресори (курсове за въвеждане на ремисия, засилване и поддържаща терапия);
• Лекарства, които влияят на метаболизма на туморните клетки (допринасят за по-нататъшното съзряване на клетките или разрушават клона);
• Преливане на кръвни съставки (тромб, еритроцитна маса);
• Автотрансплантация на костен мозък (пациентът взема своя костен мозък по време на ремисия, отстранява левкемични елементи, съхранява при ултра-ниски температури, така че по-късно, когато човек премине курс на химио- и лъчетерапия, отново го трансплантира);
• Алотрансплантация на костен мозък. Пресаждането на здраво, нормално функциониращо вещество е нещо добро, но намирането на костен мозък, имунологично съвместим с HLA антигени, е огромен проблем. За съжаление, само костен мозък, взет от брат близнак или близнак, може да осигури пълна имунологична съвместимост, останалите роднини, дори и да са братя и сестри, рядко са подходящи. Вероятността да се намери донор сред непознати, като правило, не е далеч от нула, въпреки че можете да се свържете със Световната банка на донорите, но трансплантацията в този случай ще струва много пари.

Видео: остра левкемия в програмата „Живей е страхотно!”

Хронична левкемия

Като пример за хронична левкемия, бих искал да представя заболяване, което често се среща сред други форми на хематологична патология, което е слабо податливо на терапевтичен ефект, не показва особена склонност към ремисия, и следователно няма благоприятна прогноза - хронична миелоидна левкемия.

Субстратът на този тумор се нарича миелопоезна прекурсорна клетка (главно гранулоцитна серия, неутрофили), които се диференцират в зрели форми.

Два етапа (доброкачествен моноклонален и злокачествен поликлонален) за това заболяване са естествени. По-често хората са болни от 30 до 70 години с преобладаващо мъже, но има случаи на диагностика на хронична левкемия при деца (до 3% от всички форми). Този неопластичен процес има няколко форми при възрастни (с филаделфийската хромозома, без Ph´-хромозомата, над 60 години с Ph´-хромозомата) и при деца (инфантилна и ювенилна форма). В развития стадий неограничен растеж е характерен само за едно кълнове - гранулоцит, въпреки че и трите са засегнати от левкемия. Първоначалният стадий на заболяването поради клинични признаци на левкемия, въпреки всички опити, не е изолиран, симптомите са ненадеждни, тъй като са слабо координирани в броя на периферната кръв (неутрофилна левкоцитоза с преминаване към миелоцити и промиелоцити, и състоянието на пациента е нормално).

Видео: медицинска анимация на патогенезата на хронична миелоидна левкемия

симптоми

Симптомите на левкемия, като такива, в доброкачествения стадий могат да отсъстват или да показват леки отклонения от нормалното здравословно състояние на пациента, въпреки че те не изчезват с симптоматично лечение и когато процесът се превърне в злокачествена форма, те напредват в по-напреднала фаза:

1. Обща слабост, слабост, умора, изпотяване, намаляване на жизнената активност - астеничен синдром, който се основава на увеличен клетъчен разпад, често се проявява чрез промени в биохимичния анализ на кръвта и урината (повишени нива на пикочна киселина), образуване на камъни в бъбреците;
2. Нарушения на кръвообращението (обикновено церебрални), дължащи се на висока левкоцитоза;
3. Стомашно-чревно кървене с възможно развитие на DIC;
4. Тежест в лявото хипохондрия (уголемяване на далака), след това в дясно (реакция на черния дроб).

Разбира се, тези симптоми не са необходими за всеки пациент и може да не присъстват по едно и също време.

За съжаление, никой не може да предскаже в какъв момент процесът ще престане да бъде доброкачествен, да премине в злокачествена форма и да навлезе в крайния етап с развитието на бластната криза, където симптомите на левкемия ще придобият съвсем различен цвят:

• Слезката, при която се появяват инфаркти, започва да нараства бързо;
• Без видима причина високата телесна температура се повишава;
• Често има силна болка в костите;
• В лимфните възли и върху кожата започват да се образуват плътни болезнени огнища на туморния растеж. Бластичните левкемии, образувани върху кожата, показват невероятна способност за бързо метастазиране в други органи и системи;
• Лабораторни показатели: инхибиране на нормалното кръвообращение, увеличаване броя на бластните елементи, базофили (главно поради млади форми), фрагменти от мегакариоцитни ядра. Тромбоцитопения с висока миелоцитоза е неблагоприятен прогностичен признак.

Трябва да се отбележи, че симптомите на левкемия и индекси на кръвта в бластичната криза са много разнообразни, затова не е възможно да се опише някаква типична картина, която да отговаря на всички ситуации.

Лечение и прогноза

В момента са разработени специални програми за лечение на хронична левкемия, чиито основни области са:

1. химиотерапия;
2. Отстраняване на далака (заедно с маса от туморни клетки);
3. С повишаването на тромбоцитопенията, тромбозата се трансфузира, което за известно време дава положителен резултат, но изисква специална селекция;
4. Трансплантация на костен мозък, която е много трудно да се намери, ако пациентът няма сестра или брат близнак.

Прогнозата за хронична миелоидна левкемия е разочароваща, левкемията се лекува известно време, но не се излекува. С всички усилия на хематологичната служба пациентът удължава живота до година-две и само трансплантацията на костен мозък позволява в други случаи да се постигне 7-годишна ремисия, като накратко, това заболяване се счита за една от най-неблагоприятните форми на хронична левкемия.