Диагностика и лечение на амиотрофична склероза

Амиотрофичната латерална склероза е хронично, бавно прогресиращо невродегенеративно заболяване на централната нервна система. Характеризира се с лезия на централния и периферния моторни неврони - основният участник в съзнателните движения на човека. J. Charcot през 1869 г. е първият, който описва това заболяване. Синоними на заболяването: болест на моторните неврони, болестта на моторния неврон, болестта на Шарко или Лу Гериг. ALS, като едно от многото други заболявания на невродегенеративната група, бавно прогресира и е слабо лечима.

Средната продължителност на живота след началото на патологичния процес е средно 3 години. Прогнозата за живота зависи от формата: в някои случаи протичането на живота не надвишава две години. Въпреки това, по-малко от 10% от пациентите живеят по-дълго от 7 години. Има случаи на дълголетие при амиотрофична латерална склероза. Така известният физик и популяризатор на науката Стивън Хокинг е живял 76 години: той е живял с болестта в продължение на 50 години. Епидемиология: заболяването засяга 2-3 души на 1 милион население за една година. Средната възраст на пациента е от 30 до 50 години. Статистически жените се разболяват по-често от мъжете.

Заболяването започва тайно. Първите признаци се появяват, когато са засегнати повече от 50% от двигателните неврони. Преди това клиничната картина протича латентно. Това прави диагностицирането трудно. Пациентите се обръщат към лекарите, които вече са в разгара на заболяването, когато се преглъщат или дишат.

причини

Страничната амиотрофична склероза няма ясно установена причина за развитие. Изследователите са склонни да наследяват семейството като основна причина за заболяването. Така че, наследствените форми се намират в 5%. От тези пет процента, повече от 20% са свързани с мутация на гена на супероксид дисмутазата, който се намира на хромозома 21. Той също така позволява на учените да създават модели на амиотрофична латерална склероза при експериментални мишки.

Инсталирани и други причини за заболяването. Така изследователи от Балтимор идентифицираха специфични съединения в разлагащите се клетки - четириверижна ДНК и РНК. Генът, в който е съществувала мутацията, е известен преди, но няма информация за неговата функция. В резултат на мутацията, патологичните съединения се свързват с протеините, синтезиращи рибозомите, поради което се разрушава образуването на нови клетъчни протеини.

Друга теория е свързана с мутацията на FUS гена в хромозома 16. Тази мутация е свързана с наследствени разновидности на амиотрофична латерална склероза.

По-малко проучени теории и хипотези:

1. Намален имунитет или нарушение на работата му. По този начин при амиотрофична латерална склероза се откриват антитела към нейните неврони в цереброспиналната течност и кръвната плазма, което показва автоимунна природа.
2. Нарушаване на паращитовидните жлези.
3. Нарушаване на метаболизма на невротрансмитерите, по-специално невротрансмитерите, включени в глутаматергичната система (прекомерно количество глутамат - възбуждащ невротрансмитер - причинява свръхстимулация на невроните и тяхната смърт).
4. Вирусна инфекция, която селективно засяга моторния неврон.

Публикуването на Националната медицинска библиотека на САЩ осигурява статистическа връзка между болестта и отравянето на селскостопанските пестициди.

В основата на патогенезата е феноменът на екситотоксичност. Това е патологичен процес, който води до разрушаване на нервните клетки под влиянието на невротрансмитери, които активират NMDA и АМРА системи (глутаматни рецептори - основният възбуждащ медиатор). Калций се натрупва вследствие на свръхстимулация в клетката. Патогенезата на последното води до увеличаване на окислителните процеси и освобождаването на голям брой свободни радикали - нестабилни продукти на разлагане на кислород, които имат огромно количество енергия. Това причинява оксидативен стрес - основният фактор за увреждане на невроните.

Патологично, под микроскоп, разрушените клетки на предните рога се намират в гръбначния мозък - тук преминава моторната пътека. Най-голяма степен на увреждане на нервните клетки може да се отбележи в областта на шията и в долната част на ГМ стволови структури. Разрушаването се наблюдава и в предната централна извивка на фронталните деления. Амиотрофичната латерална склероза, в допълнение към промените в двигателните неврони, е съпътствана от демиелинизация - разрушаване на миелиновата обвивка в аксони.

Клинична картина

Симптоми на група заболявания на моторния неврон зависи от сегментарното ниво на дегенерация на нервните клетки и формата. Следните типове ALS са разделени според локализацията на дегенерацията на мотоневроните:

• Церебрална или висока.
• Вратът и гръдният кош.
• Лумбосакрална форма.
• Булбарна.

Амиотрофична латерална склероза

Първоначални симптоми на шията или гърдите: силата на мускулите на горните крайници и мускулите на горния рамен пояс е намалена. Отбелязва се появата на патологични рефлекси, като физиологичните се засилват (хиперрефлексия). Паралелно се развива пареза в мускулите на долните крайници. За амиотрофичната латерална склероза са характерни и следните синдроми:

Синдромът е съпътстван от лезия на черепните нерви на изхода на продълговатия мозък, а именно: засегнати са глосафорингеалните, хипоглосните и блуждаещите нерви. Името идва от фразата bulbus cerebri.

Този синдром е придружен от нарушение на речта (дизартрия) и акт на поглъщане (дисфагия) на фона на пареза или парализа на мускулите на езика, фаринкса и ларинкса. Това се забелязва, когато хората често се задушават с храна, особено течна храна. С бързото прогресиране на булбарния синдром е придружено от нарушаване на жизнените функции на дишането и сърдечния ритъм. Силата на гласа намалява. Той става мълчалив и апатичен. Гласът може да изчезне напълно (bulbar форма мотоневронова болест).

С течение на времето мускулите ще атрофират, което не е така при псевдобулбарната парализа. Това е основната разлика между симптомните комплекси.

Този синдром се характеризира с класическа триада: нарушение на гълтането, нарушение на речта и намаляване на звученето на гласа. За разлика от предишния синдром, при псевдобулбар има еднаква и симетрична пареза на мускулите на лицето. Характерни са и невропсихиатричните нарушения: пациентът се измъчва от насилствен смях и плач. Проявлението на тези емоции не зависи от ситуацията.

Първите симптоми на амиотрофична латерална склероза са предимно лумбална локализация: силата на скелетните мускули на долните крайници е асиметрично отслабена, сухожилните рефлекси изчезват. По-късно клиничната картина се допълва от пареза на мускулите на ръката. В края на заболяването има нарушение на гълтането и речта. Теглото на тялото постепенно намалява. В късните стадии на амиотрофичната латерална склероза се засягат дихателните мускули, което затруднява дишането на пациентите. В крайна сметка, изкуствената вентилация на белите дробове се използва за поддържане на живота.

Заболяването на горния двигателен неврон (висока или мозъчна форма) се характеризира с дегенерация на моторни неврони на прецентралния гирус на фронталния лоб, а също така се увреждат и моторните неврони на кортикоспиналния и кортикобулбарния тракт. Клиничната картина на нарушението на горния двигателен неврон се характеризира с двойна пареза на ръцете или краката.

Генерализирано заболяване на моторния неврон или дифузен дебют на заболяването на моторните неврони започва с общи неспецифични признаци: загуба на тегло, нарушено дишане и отслабване на мускулите на ръцете или краката от едната страна, например хемипареза (намаляване на мускулната сила в ръката и крака от едната страна на тялото).

Как обикновено започва амиотрофичната латерална склероза:

• конвулсии;
• потрепване;
• развитие на мускулна слабост;
• трудност в произношението.

Прогресивна булбарна парализа

Това е вторично разстройство, възникващо на фона на АЛС. Патологията се проявява с класически симптоми: нарушение на гълтането, говор и глас. Речта се замъглява, пациентите произвеждат нечувани звуци, появяват се назализъм и дрезгав глас.

Обективно изследване на пациенти обикновено с отворена уста, без изражение на лицето, храна, когато се опитва да погълне, може да падне от устата, а течността да влезе в носната кухина. Мускулите на езика атрофират, става неравномерно и сгънато.

Прогресивна мускулна атрофия

Тази форма на АЛС се проявява най-напред с мускулни потрепвания, фокални конвулсии и фасцикулации - спонтанни и синхронни контракции на мускулите, видими за окото. По-късно дегенерацията на долния двигателен неврон води до пареза и атрофия на мускулите на ръката. Средно, пациентите с прогресивна мускулна атрофия живеят до 10 години от момента на поставяне на диагнозата.

Първична странична склероза

Клиничната картина се развива в рамките на 2-3 години. Характеризира се с такива симптоми:

• повишен мускулен тонус на долните крайници;
• ходенето е нарушено при пациентите: те често се спъват и е трудно за тях да поддържат равновесие;
• глас, говор и преглъщане са разстроени;
• до края на заболяването затруднено дишане.

Първичната странична склероза е една от най-редките форми. От 100% от пациентите с двигателна невронна болест, не повече от 0.5% от хората страдат от латерална склероза. Продължителността на живота зависи от развитието на заболяването. Така че, хората с PLC могат да живеят средна продължителност на живота на здравите хора, ако PLC не преминава в амиотрофична латерална склероза.

Как се открива болестта

Проблемът с диагнозата е, че много други невродегенеративни патологии имат подобни симптоми. Това означава, че диагнозата се прави чрез изключване чрез диференциална диагноза.

Международната федерация по неврология е разработила критерии за диагностициране на заболяване:

1. Клиничната картина включва признаци на увреждане на централния двигателен неврон.
2. Клиничната картина включва признаци на увреждане на периферните моторни неврони.
3. Заболяването прогресира в няколко части на тялото.

Основният диагностичен метод е електромиографията. Заболяването с този метод е:

• Надежден. Според критерия за "надеждна" патология пада, ако електромиографията има признаци на увреждане на PMN и CMN, има и лезии на нервите на продълговатия мозък и други части на гръбначния мозък.
• Клинично вероятно. Това се проявява, ако има комбинация от симптоми на увреждане на централните и периферните мотоневрони в не повече от три нива, например, на нивото на шията и долната част на гърба.
• Възможна. При тази графика патологията пада, ако има признаци на увреждане на централните или периферните моторни неврони на едно от четирите нива, например само на нивото на шийката на гръбначния мозък.

Еърли Хаус посочи такива миграционни критерии на UAS:

1. Присъстват симптоми на хронична или остра дегенерация на моторни неврони. Има функционални разстройства на мускулите, например, фасцикулации.
2. Скоростта на нервния импулс се намалява с повече от 10%.

Понастоящем по-често се използва класификацията, разработена от Международната федерация по неврология.

В диагнозата играе роля и вторични инструментални методи на изследване:

1. Магнитен резонанс и компютър. MRI признаци на ALS: на слоеви изображения, сигнал се усилва в областта на вътрешната капсула на мозъка. ЯМР също разкрива дегенерация на пирамидалния тракт.
2. Биохимичен анализ на кръвта. В лабораторни показатели има увеличение на креатин фосфокиназата с 2-3 пъти. Нивото на чернодробните ензими също се увеличава: аланин аминотрансфераза, лактат дехидрогеназа и аспартат аминотрансфераза.

Как се лекува?

Перспективите за лечение са оскъдни. Самата болест не е излекувана. Основната връзка е симптоматичната терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента. Лекарите имат следните цели:

• Забавете развитието и прогресията на заболяването.
• Удължете живота на пациента.
• Запазване на способността за самообслужване.
• Намаляване на проявата на клиничната картина.

Обикновено пациентите с подозрение или потвърдена диагноза се хоспитализират. Стандартът за лечение на заболяването е лекарството Рилузол. Действието му: Рилузол инхибира освобождаването на възбудителни невротрансмитери в синаптичната цепка, което забавя разрушаването на нервните клетки. Това лекарство се препоръчва за употреба от Международната федерация по неврология.

Симптомите се решават с палиативни грижи. препоръки:

1. За да се намали тежестта на фасцикулациите, карбамазепин се предписва в доза от 300 mg дневно. Аналози: лекарства на основата на магнезий или фенитоин.
2. За да намалите ригидността или мускулния тонус, можете да използвате мускулни релаксанти. Представители: Mydocalm, Tizanidine.
3. След като човек е научил за диагнозата си, той може да развие депресивен синдром. Флуоксетин или амитриптилин се препоръчва за неговото елиминиране.

• За развитието на мускулите и запазването на техния тонус се показват редовните упражнения и кардиото. Оборудвани са във фитнес зала или плуват в топъл басейн.
• Когато булбарните и псевдобулбарните нарушения в общуването с други хора се препоръчва да се използват кратки речеви конструкции.

Прогнозата за живота е неблагоприятна. Средно, пациентите живеят 3-4 години. При по-малко агресивни форми продължителността на живота достига 10 години. Рехабилитацията под формата на редовни упражнения ви позволява да поддържате мускулната сила и тонуса, да поддържате подвижността на ставите и да елиминирате дихателните проблеми.

Профилактика: при заболявания на моторния мотоневрон, докато причината за заболяването е неизвестна, няма специфична превенция. Неспецифичната превенция се състои в поддържане на здравословен начин на живот и избягване на лоши навици.

храна

Правилното хранене при амиотрофична латерална склероза се дължи на факта, че болестта прекъсва акта на преглъщане. Пациентът трябва да избере диета и храни, които лесно се усвояват и поглъщат.

Храните с амиотрофична латерална склероза се състоят от полутвърди и хомогенни храни. Препоръчително е в диетата да се включат картофено пюре, суфли и каши.

Амиотрофична латерална склероза

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване, което съпътства смъртта на централните и периферните мотоневрони. Основните прояви на заболяването са атрофия на скелетните мускули, фасцикулации, спастичност, хиперрефлексия, патологични пирамидални признаци при отсъствие на тазови и окуломоторни нарушения. Характеризира се с постоянен прогресивен курс, водещ до фатален изход. Амиотрофичната латерална склероза се диагностицира на базата на неврологичен статус, ENG, EMG, MRI на гръбначния стълб и мозъка, анализ на гръбначно-мозъчната течност и генетични изследвания. За съжаление, днес медицината няма ефективна патогенетична терапия на АЛС.

Амиотрофична латерална склероза

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване, което съпътства смъртта на централните и периферните мотоневрони. Основните прояви на заболяването са атрофия на скелетните мускули, фасцикулации, спастичност, хиперрефлексия, патологични пирамидални признаци при отсъствие на тазови и окуломоторни нарушения. Характеризира се с постоянен прогресивен курс, водещ до фатален изход.

Концепцията за "амиотрофична латерална склероза" също така съответства на: болест на моторния неврон, фамилна болест на моторния неврон, прогресивна мускулна атрофия, прогресивна булбарна парализа.

Етиология и патогенеза на амиотрофична латерална склероза

Амиотрофичната латерална склероза е „крайната точка” на каскада от общи патологични реакции, инициирани от различни известни или неизвестни тригери. В някои случаи амиотрофичната латерална склероза може да бъде причинена от мутации в гена на супероксид димутаза-1, когато цитотоксичният ефект на дефектния ензим е основният патогенетичен фактор. Мутантната супероксидна дисмутаза-1 се натрупва между слоевете на митохондриалната мембрана, разрушавайки аксоновия транспорт; взаимодейства с други протеини, което води до нарушаване на тяхната деградация.

Появата на спорадични случаи на амиотрофична латерална склероза се улеснява от неизвестни тригери, които, подобно на мутантната супероксидна дисмутаза-1, са способни да реализират своите ефекти при повишено функционално натоварване на моторните неврони, което води до тяхната селективна уязвимост. В резултат на повишаването на функциите на мотоневроните се увеличава нивото на освобождаване на глутамат, се натрупва излишък на вътреклетъчен калций, активират се вътреклетъчните протеолитични ензими, а освободеният излишък от свободни радикали от митохондриите увреждат самите тях.

Класификация на амиотрофичната латерална склероза

В момента има четири основни форми на амиотрофична латерална склероза:

• високо (мозъчно);
• цервикален-гръдни;
• булбарна;
• лумбосакралната.

Клиничната картина на амиотрофична латерална склероза

При класическия вариант на амиотрофична латерална склероза с дебют на шийката, в началото на заболяването се образува асиметричен горен отпуснат парапарез с хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци. Наред с това се развива асиметрична долна спастична парапареза с хиперрефлексия и патологични признаци. В бъдеще се свързва комбинацията от булбарни и псевдобулбарни синдроми, дори по-късно, амиотрофиите на долните крайници, преобладаващи в разтегателната мускулна група, са по-изразени.

При сегментиран ядрен вариант на амиотрофична латерална склероза с цервикален дебют се образува асиметричен горен отпуснат парапарез в началото на заболяването, придружен от хипорефлексия и патологични пирамидални признаци в долните крайници (без хипертония). По време на развитието на плегия в проксималните крайници, минималните пирамидални симптоми в ръцете изчезват, пациентите по това време запазват способността си да се движат самостоятелно. С развитието на болестта се присъединява и булбарния синдром, дори по-късно се наблюдават ясни амиотрофи и парези в долните крайници.

При класическия вариант на амиотрофична латерална склероза с дифузен дебют заболяването започва с развитието на отпуснато асиметрично тетрапареза. Наред с това, булбарният синдром се развива под формата на дисфония и дисфагия. Има бърза умора, изразена загуба на тегло, вдишваща диспнея.

В класическия вариант на амиотрофична латерална склероза с лумбален дебют, в началото на заболяването се образува асиметричен по-нисък отпуснат парапарез с хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци. В същото време се наблюдава асиметричен горен парапарез с амиотрофи, мускулен хипертонус, хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци. По време на развитието на отпусната параплегия пациентите запазват способността си да използват ръцете си. По-късно се присъединяват синдромите на булбар и псевдобулбар.

При сегментирания ядрен вариант на амиотрофичната латерална склероза с лумбален дебют заболяването започва с образуването на долната отпусната асиметрична парапареза с атрофия и ранно изчезване на сухожилните рефлекси. Освен това горната отпусната асиметрична парапареза се свързва с ранното изчезване на сухожилни рефлекси. Булбарният синдром, който впоследствие се развива, се проявява под формата на дисфония и дисфагия. Има изразена вдишваща диспнея поради ранно включване в патологичния процес на помощни дихателни мускули, както и изразена загуба на тегло.

При пирамидалния вариант на амиотрофична латерална склероза с лумбален дебют заболяването се проявява с образуването на долна спастична асиметрична парапареза с хиперрефлексия, амиотрофия и патологични пирамидални признаци; по-късно към него се присъединява и горната спастична парапареза със същите признаци, след което се развива псевдобулбарен синдром.

В класическия вариант на амиотрофична латерална склероза с прогресивна булбарна парализа в началото на заболяването се развиват дизартрия, дисфагия, назофония, атрофия и фасцикулация на езика. По-късно се развива горната слаба асиметрична парапареза с хиперрефлексия, атрофия и патологични пирамидални признаци. След това се присъединява долната спастична асиметрична парапареза с хиперрефлексия и патологични пирамидални признаци. Има изразено намаляване на телесното тегло, а в късния стадий на заболяването се присъединяват респираторни нарушения.

При сегментирания ядрен вариант на амиотрофична латерална склероза с прогресивна булбарна парализа заболяването започва с развитие на дисфония, дисфагия, дизартрия, пролапс на фарингеални и мандибуларни рефлекси. След това се развива горната отпусната асиметрична парапареза с хиперрефлексия, атрофия и патологични пирамидални признаци. По-късно се присъединява към долната спастична асиметрична парапареза с хиперрефлексия и патологични признаци. Поради дисфагия, телесното тегло е значително намалено. В късния стадий на заболяването се присъединяват респираторни нарушения.

Диагнозата на амиотрофична латерална склероза

За диагностициране на амиотрофична латерална склероза трябва да се използват следните критерии: признаци на увреждане на периферния двигателен неврон според клинични, електрофизиологични и патоморфологични данни; признаци на централно увреждане на моторните неврони според клиничните данни; прогресивно разпространение на симптомите в една или повече области на инервация (открити по време на наблюдение на пациента). В същото време е необходимо да няма електрофизиологични и патологични признаци на друго заболяване, чието наличие би обяснило дегенерацията на централните и периферните мотоневрони, както и данни от невроизображения за наличието на други заболявания, които биха могли да обяснят клинични и електрофизиологични признаци.

Има няколко клинични форми на амиотрофична латерална склероза (ALS): спорадична - амиотрофична латерална склероза в изолирана форма или при наличие на съпътстващи заболявания; генетично определена (наследствена, фамилна) форма - амиотрофична латерална склероза, проявяваща се в повече от едно поколение на семейството, имащи различни видове наследяване и / или свързани с различни причинни мутации. Отделно се отличават няколко ALS-подобни синдрома, феноменологично наподобяващи амиотрофична латерална склероза, но развиващи се в други патологични процеси. Характерни особености на ALS-подобни синдроми: ендемичност, наличие на фамилни или спорадични екстрапирамидни симптоми, дегенерация на малък мозък, деменция на фронталния тип, автономна недостатъчност, сензорни и окуломоторни нарушения.

Друга форма на амиотрофична латерална склероза - ALS с лабораторни признаци с несигурна диагностична значимост - случаи на ALS, които се комбинират с лабораторни симптоми, които имат несигурна връзка с патогенезата на заболяването. За да се диагностицират такива случаи на АЛС, е необходимо тяхното съответствие с електрофизиологичните, клиничните и неврогенологичните критерии за надеждна или клинично възможна амиотрофична латерална склероза. Връзката на допълнителните лабораторни признаци с патогенезата на заболяването е възможна, но не непременно. Такива лабораторни особености включват: високи титри на антитела, моноклонална гамопатия, лимфоми, доброкачествена ендокринологична патология (хиперпаратироидизъм, хипертиреоидизъм и др.), Екзогенна интоксикация (живак, олово и др.), Инфекции (бруцелоза, сифилис, ХИВ, херпес и др.) )..

При съмнение за амиотрофична латерална склероза са необходими: вземане на анамнеза (лично и семейно); физическо и неврологично изследване; инструментални изследвания (EMG, MRI на мозъка); лабораторни тестове (общ и биохимичен кръвен тест); серологични тестове (антитела срещу HIV, реакция на Wasserman и т.н.); изследване на алкохол; молекулярно-генетичен анализ (мутации в гена на супероксид дисмутаза-1).

При събиране на анамнеза е необходимо да се обърне внимание на оплакванията на пациента за скованост и / или слабост в различни мускулни групи, мускулни потрепвания и спазми, загуба на тегло на определени мускули, епизоди на остър въздушен дефицит, нарушения на речта, слюноотделяне, преглъщане, задух (по време на тренировка) и при липса на такова), чувство на недоволство от съня, обща умора. Освен това е необходимо да се изясни наличието (или отсъствието) на двойно виждане, втрисане, увреждане на паметта.

Неврологичното изследване за съмнение за амиотрофична латерална склероза трябва да включва селективно невропсихологично изследване; оценка на черепната иннервация, тестване на мандибуларния рефлекс; оценка на булбарните функции; сила на стерно-мастоидните и трапецовидните мускули; оценка на мускулния тонус (според мащаба на Британския съвет по медицински изследвания), както и тежестта на двигателните нарушения (според скалата на Ashfort). Освен това е необходимо изследване на патологични рефлекси и координиране на проби (статични и динамични).

При електромиография на иглата се откриват признаци на остра и хронична денервация или на текущия процес на денервация, което е доказателство за увреждане на централните неврони. Характерен електрофизиологичен признак на амиотрофична латерална склероза е факсикулационният потенциал, като тяхното количествено разпределение в различните мускули може да варира. Все пак, трябва да се има предвид относителната специфичност на фасцикулациите (“доброкачествени” фасцикулации могат да се появят при здрави хора).

Единственият лабораторен метод, който може да потвърди амиотрофичната латерална склероза, е молекулярно-генетичният анализ на гена супероксиден дисмутаза-1. Биопсия на периферния нерв, скелетната мускулатура и други тъкани е необходима само в случаите на амиотрофична латерална склероза, когато има невро-рентгенови, неврофизиологични и клинични данни, които не са характерни за ALS.

Диференциална диагноза

За диференциране на амиотрофичната латерална склероза от потенциално лечима и / или с доброкачествена прогноза на заболявания се извършва ЯМР на гръбначния стълб и мозъка. С негова помощ те разкриват признаци на дегенерация на пирамидалния тракт, които са характерни за пирамидалните и класическите варианти на АЛС.

В допълнение, поради подобни симптоми и клиничната картина на амиотрофична латерална склероза, е необходимо да се разграничи от:

• мускулни заболявания (миозит с клетъчни аномалии, дистрофична миотония на Rossolimo-Steinert-Kurshman, окулираща миодистрофия);
• заболявания на невромускулния синапс (миастения гравис, синдром на Lambert-Eaton);
• болести на периферните нерви (мултифокална моторна невропатия с блокове за провеждане, синдром на персонажа-Търнър, изолирана моторна полиневропатия, проксимална диабетна моторна полиневропатия, Isaacs neuromyotonia);
• заболявания на гръбначния мозък (булбоспинална амиотрофия на Кенеди, както и други възрастни гръбначни амиотрофии, хронична вертеброгенна исхемична миелопатия, сирингомиелия, тумори на гръбначния мозък, фамилна спастична параплегия, хексозаминидазен дефицит, хронична лимфоцитна левкемия или лимфом с периферни мотиви.
• мозъчни заболявания (дисциркуляторна енцефалопатия, мултисистемна атрофия, сирингобулия, тумори на задната черепна ямка и краниоспинална връзка);
• системни заболявания.

Лечение на амиотрофична латерална склероза

Основните цели на лечението на амиотрофична латерална склероза са: забавяне на прогресирането на заболяването и удължаване на периода на заболяването, при което пациентът запазва способността си за самообслужване; намаляване на тежестта на отделните симптоми на заболяването и поддържане на стабилно ниво на качество на живот.

Показания за хоспитализация могат да служат като първичен преглед, както и провеждане на перкутанна ендоскопска гастротомия. Неврологът може да информира пациента за диагнозата АЛС само след задълбочено изследване, което обикновено се повтаря. Необходимо е пациентът да бъде информиран за променливостта на развитието на заболяването.

Единственото лекарство, което значително забавя развитието на амиотрофичната латерална склероза, е рилузол. Той е инхибитор на пресинаптично освобождаване на глутамат, чието използване прави възможно удължаването на живота на пациентите със средно 3 месеца. Показанията за употреба на рилузол са значителна амиотрофична латерална склероза или вероятна амиотрофична латерална склероза, с изключение на други вероятни причини за централни и периферни мотоневрони в пациента, с продължителност на заболяването по-малко от пет години, без трахеостомия, с FVC (ускорен капацитет на белите дробове) над 60%. Рилузол се предписва за цял живот, независимо от храненето. Необходимо е да се следи (на всеки 3 месеца) нивото на чернодробните трансаминази, за да се избегне развитието на индуциран от лекарството хепатит.

Опитите за патогенетично лечение на амиотрофична латерална склероза с други лекарства (включително антиконвулсанти, метаболитни агенти, антипаркинсонови лекарства, антиоксиданти, блокери на калциевите канали, имуномодулатори) са неуспешни.

Задачата на палиативната терапия е да се спре прогресирането на основните симптоми на амиотрофична латерална склероза - дисфагия, дизартрия, фасцикулации, спастичност, депресия. За подобряване на мускулния метаболизъм се препоръчват курсове по карнитин, левия карнитин и креатин в продължение на 2 месеца три пъти годишно. За да се улесни ходенето, на пациентите се препоръчва да използват ортопедични обувки, проходилка, бастун, а за дълбока венозна тромбоза на долните крайници е показано превръзката на краката с еластични превръзки.

Дисфагията е фатален симптом на амиотрофична латерална склероза, водеща до кахексия. Първо се извършва честа реорганизация на устната кухина, след което се променя консистенцията на храната. Въпреки това, в най-ранните етапи на дисфагия, е необходимо да се говори с пациента, обяснявайки му необходимостта от ендоскопска гастротомия, подчертавайки, че това ще подобри състоянието му и ще удължи живота му.

Необходимостта от трахеостомия и механична вентилация е сигнал за предстояща смърт. Аргументи срещу механична вентилация могат да бъдат ниската вероятност за последващо отстраняване на пациента от устройството, високата цена на грижата за такъв пациент, техническите затруднения и пост-реанимационните усложнения (пневмония, пост-хипоксична енцефалопатия и др.). Аргументи за механична вентилация - желанието на самия пациент да удължи живота си.

Прогноза за амиотрофична латерална склероза

При амиотрофична латерална склероза прогнозата винаги е неблагоприятна. Изключение могат да бъдат наследствени случаи на ALS, свързани с определени мутации в гена на супероксид дисмутаза-1. Продължителността на заболяването в лумбалния дебют е около 2,5 години, докато в булбарната тя е около 3,5 години. Не повече от 7% от пациентите с диагноза АЛС живеят повече от 5 години.

Амиотрофична латерална склероза - симптоми

Заболяването с това съединение има кратко съкращение от UAS и е невродегенеративно. Това е една от формите на деформация на невроните, отговорни за двигателните функции. Когато това заболяване е засегнато, моторните неврони се намират както в гръбначния мозък, така и в кората на главата. Ходът на лезиите е необратим, но техните прояви могат да се забавят и частично да се спре. За да започне борбата с болестта навреме, когато все още не е влязла в стадия на увреждане на пациента, е необходимо да се знаят нейните симптоми и да се търси специализирана помощ възможно най-рано.

Симптоми на амиотрофична склероза

Преди да изброите подробно всички симптоми на това заболяване и да им дадете подробно описание, трябва да направите предупреждение. Никой пациент с диагноза АЛС няма всички възможни симптоми едновременно. Също така, редът на тяхното появяване не се наблюдава, те възникват без никакво логично следване. Също така, изобщо не е необходимо, че един от симптомите, присъщи на амиотрофичната латерална склероза, ще покаже това конкретно заболяване. Това може да е признак на друго заболяване. В същото време, пациентът може да има признаци на ALS, които не са изброени в списъка на симптомите, индивидуални отклонения от различно естество.

Ако искате да знаете по-подробно каква е диагнозата АЛС, както и да разгледате причините, симптомите, диагностиката и лечението на заболяването, можете да прочетете статия за него на нашия портал.

Важно е! Болестта е персонализирана, един клиничен случай не прилича на друг, напредъкът на курса винаги има различна динамика и зависи от много различни обстоятелства.

Мускулни потрепвания

Първият (не винаги в реда на поява) и един от най-честите е симптом на мускулно потрепване. Името е fastsikulyatsiya и приема следните форми.

Под кожата започва да се свива мускулната тъкан. Усещанията за потрепване, треперене дразнят пациентите, но всъщност нищо не може да се направи за тях. Мускулни пулсации могат да се появят, както винаги в една и съща точка, или „да се скитат” през тялото, разпространявайки се на големи площи.

На Съвета. Съществуват два варианта на развитие на събитията: и двете фасцикулации ще преминат след известно време (но тогава те могат да възникнат отново), или ще се засилят толкова много, че ще трябва да отидат при лекаря, за да получат медицинско лечение.

Мускулна слабост

Веднага след като потокът от сигнали от моторните неврони от мозъка към мускулите започне да изсъхва (намалява количествено), те не се използват напълно и поради това те стават слаби, намалявайки теглото си. Мускулната слабост може да дестабилизира равновесието и да увеличи риска от падане по време на ходене.

На Съвета. Когато мускулите започват да намаляват, мускулите отново няма да работят "помпани" с помощта на упражнения. Но е необходимо да се ангажират с гимнастика, включително упражнения на равновесие, както и коригиране на диетата за забавяне на изтъняване на мускулната тъкан.

Коравина на фугата

Той е резултат и от намаляване на употребата на мускули, които стават по-малко гъвкави, сякаш „дървесни“. Това усложнява ходенето и стоенето, причинява чести падания.

На Съвета. Необходимо е да посетите физиотерапевт, за да изберете програма за гимнастика, за да увеличите гъвкавостта на ставите и тяхната двигателна амплитуда. С диетолог си струва да настроите диетата си да поддържа тялото и мускулната маса.

Мускулни крампи

Спазмите и спазмите на мускулната тъкан започват най-често през нощта, но могат по-късно да се образуват през деня, да стават по-чести и по-лоши. Те са резултат от спиране на преминаването на сигнал от неврон към мускулен възел. Мускулът не може да разпознае сигнала и "щамовете", което причинява спазъм.

Спазмите са опасни с внезапност, силни неприятни и болезнени симптоми и в крайна сметка нарушение на двигателната моторика.

На Съвета. За да се неутрализира или облекчи симптом, често е необходимо да се промени позицията, когато седеш / лежиш, докато си почиваш. Проблемът може да бъде решен частично чрез редовно извършване на специални упражнения за мускулна релаксация. А при силни и продължителни спазми лекарят може да предпише антиконвулсивно лекарство.

умора

Не става дума за умората, която идва след един ден работа в страната. Умората, която идва неочаквано без основателна причина, е свързана с намаляване на физическата функционалност на мускулната тъкан. За да го поддържа в активно състояние (тон) изисква все повече и повече разходи за енергия. Той може също да бъде проблем с дишането, недостиг на въздух, дехидратация или намаляване на количеството храна, която се доставя на тялото (недохранване или недохранване).

На Съвета. За равномерно разпределение на властта е необходимо да се изготви работен план за деня. Разпръсква всякаква физическа активност с почивка. Консултирайте се с диетолог и физиотерапевт. Възможно е да се увеличи количеството консумирана храна или да се увеличи калорийното му съдържание.

Болестен синдром

Директно от диагнозата амиотрофична латерална склероза на болка не следва. Без болка, дори с дискомфорт, болестта не доставя. Но болков синдром може да се изрази и доста силно, поради няколко причини:

• мускулни спазми;
• притискане на кожата;
• мускулно напрежение;
• зацепване на фуги.

Важно е да се идентифицира причината за болката, за да се елиминират.

На Съвета. Лекарят може да даде препоръки за най-добрите позиции на тялото, които трябва да се вземат от пациента, и упражнения за елиминиране на местното изстискване. Възможна е и медикаментозна терапия с предписване на спазмолитици и анаболни стероиди.

Затруднено преглъщане

Когато мускулите на тялото започнат да бъдат засегнати, опашката скоро достига до лицевите мускули. При мускулна атрофия на ларинкса започва трудност при преглъщане. Това медицинско явление има име - дисфагия. Разбира се, процесът прави трудно да се яде храна и течни храни, така че пациентът започва да яде по-малко и получава много по-малко хранителни вещества, което от своя страна води до намаляване на мускулната маса и още по-трудно при преглъщане.

На Съвета. Необходимо е да се прилагат за двама специалисти: логопед и диетолог. Първият, оценявайки степента на безпокойство, ще препоръча упражнения за облекчаване на проблема, а вторият ще формира диета по такъв начин, че с минималното количество храна в тялото на пациента да се получи максимално количество енергия. На по-късен етап може да се наложи да замените традиционния начин на хранене с алтернативен начин на хранене.

отделяне на слюнка

Ако започне нарушение на функцията на преглъщане, в устата се натрупва слюнка, която не може да се погълне. Същото се случва и с храчките. Това води до неволно неконтролирано слюноотделяне, което не може да причини дискомфорт. Ако пациентът е дехидратиран, слюнката може да бъде вискозна. Дисфункцията на слюноотделяне причинява мукозна кандидоза в устата и сухота.

На Съвета. Проблемът се решава чрез различни опции, поотделно и в комбинация. Така че може да се използва специална програма за корекция на храненето или се предписва медикаментозна терапия. За почистване на устата от слюнчените маси се използва специално засмукване.

Задушаване от кашлица

Тези два симптома могат да се съпътстват и могат да се наблюдават отделно. Обикновено е резултат от припокриване на храната или слюнчените маси на дихателните пътища.

На Съвета. Компетентен лекар може да помогне за облекчаване на състоянието на пациента и да предотврати или сведе до минимум астматичните пристъпи, използвайки специални медицински техники.

Трудност и спиране на дишането

Сериозни затруднения в дишането възникват в развита фаза на заболяването, когато респираторните мускули са почти напълно засегнати. Когато спонтанното дишане стане невъзможно, пациентът ще се нуждае от специален дихателен апарат.

На Съвета. Ако започват дихателни проблеми, се проявяват като задух, слабост, хрипове, нарушения на съня, главоболие, частична асфиксия и сънливост, пациентът се насочва към пулмолог. Лекарят ще предпише корекция, която включва физически и дихателни упражнения, за да забави процеса. Налице са и техники за кашлица, медикаментозна терапия и помощни средства, включително вентилирани бели дробове.

Трудно е да се каже

Този симптом е характерен и за късния период на заболяването - има проблеми с речта по две причини: поради атрофия на мускулите на ларинкса и намаляване на вентилацията на белите дробове. Говоренето става все по-трудно. Медицинското наименование на симптома е дизартрия. Лекарят-физиотерапевт трябва да оцени степента и да избере решенията на проблема.

На Съвета. Има и два инструмента (комуникативен - жестомимичен език, бележки) и технически сложни, използващи компютър. Във всеки случай, комуникацията на пациента с другите трябва да бъде коригирана, преди тя да бъде напълно преустановена.

Giperemotsionalnost

Пациентите с АЛС са основно засегнати от емоционалната лабилност на пациентите с АЛС. Пациентите могат да показват емоции в хипертрофирана форма, след което плачат горчиво, след което се смеят на хълцане. Тези прояви са неконтролируеми, така че пациентът не може да се въздържи, осъзнавайки обаче, че се случва. Не всички пациенти имат симптом.

На Съвета. Помага лекарствената терапия. Други трябва да се справят със себе си и да не изпитват (поне не показват) безпокойство за хипер-емоционалния характер на пациентите.

Повишена емоция

Заедно с неконтролируемата емоционалност, се увеличава цялата гама от емоции, наблюдавани при пациенти с амиотрофична склероза. Те могат да се тревожат твърде много, страх, чувстват гняв, попадат в отричане и депресия. Трябва да се помни, че всички тези реакции са нормални.

На Съвета. Пациентът трябва да осъзнае емоционалните си състояния. Това ще помогне да се направи тази психотерапия, която може да бъде придружена от лекарствена терапия.

Психична дисфункция

С това заболяване на определени етапи от него е възможно:

• проблеми със запомнянето;
• трудност при учене;
• трудности при избора на думи;
• деконцентрация на вниманието.

Отново, проблемите не са присъщи на всички пациенти с латерална склероза, но според статистиката само 35%. Най-често те се изразяват не в крайна степен, а само в единици се изпълняват ярко, придружени от когнитивна дисфункция.

На Съвета. За да се подобри ситуацията, не е необходим нито един специалист, а цял екип от психолози, логопеди и психиатри.

Това, което остава непроменено

Във връзка с всичко гореизложено възниква сериозен въпрос - че в тялото на пациента с амиотрофична склероза остават незасегнати от деструктивни промени. Като правило, някои органи и системи не изпитват глобални промени, а индивидуално.

Таблица. Какво не страда от ALS.

Преобладаващо, тези чувства не губят в качеството, тъй като органите не са повредени.

Като изключение, може да има твърде голяма чувствителност на кожата, промени в усещането за вкус и проблеми в терморегулацията на тялото.

Нарушенията в тези системи не възникват директно поради болест. Но нарушената моторна активност допринася за трудностите при отиване до тоалетната, а промяната в храненето води до дехидратация и запек, които могат да бъдат заменени от диария.

Въпреки това, симптомите са толкова нехарактерни за заболяването, че, ако присъстват, се препоръчва да се уверите, че те не са признаци на други заболявания.

Как да живеем със симптоми на амиотрофична латерална склероза

Процесите на разграждане на мускулите са необратими, тъй като повредените неврони не се възстановяват. В тази връзка пациентите трябва да се научат да живеят със симптомите на болестта.

Това е важно. Въпреки че днес няма лек за това заболяване, има много начини за облекчаване на състоянието на пациентите и намаляване на яркостта на симптомите. Това е необходимо, за да се поддържа възможно най-дълго максималната независимост на пациента и решаването на много емоционални проблеми, като същевременно се поддържа възможно най-високо качество на живот за него.

Разширете живота на пациента и го направете възможно най-високо качество - това е основната задача на всички специалисти, които лекуват пациенти с диагноза амиотрофична склероза, установени и потвърдени. В зависимост от хода и развитието на заболяването, методите за забавяне и минимизиране на симптомите могат да бъдат както следва.

1. Терапия на респираторни нарушения. Може да се използва като лекарства и неинвазивни техники, като белодробна вентилация. При тежки усложнени случаи се използва инвазивна белодробна вентилация - трахеостомия, поставяне на вентилационен отвор.
2. Допълнителна терапия - спомага за намаляване на стреса и поради това облекчава симптомите. Това не е лечение, но техниките включват много методи, които спомагат за облекчаване на хода на заболяването: рефлексология, мануална терапия, ароматерапия и т.н. При използване на допълнителна терапия е наложително да се консултирате с Вашия лекар, за да се уверите, че това не уврежда основното лечение.
3. Използването на лекарството "Riluzol." Това не е лекарство и хранителни добавки. В допълнение, тя не се продава в Русия, защото не е регистрирана тук, но пациентите се предписват лекарства от Съединените щати или европейски страни и я приемат, защото тя може (ако само с няколко месеца) да увеличи продължителността на живота им.

Ако искате да знаете по-подробно отговора на въпроса какво е АЛС диагностика и да намерите информация за заболяването, симптомите, диагностиката, лечението и поддържането, можете да прочетете статия за него на нашия портал.

Заедно заключението е, че болестта се смята за рядка - днес в света има около 350 000 пациенти с амиотрофична латерална склероза. Ето защо не всички лекари, както терапевти, така и тесни специалисти, са се сблъскали с нея в своята практика и могат да бъдат напълно наясно с всички симптоми и прояви на АЛС. Ето защо е необходимо внимателно да се избере специалист, да се наблюдава появата и развитието на симптомите, да се записват всички промени в състоянието на пациента и да се оценят адекватно неговите нужди за своевременно придобиване и инсталиране на едно или друго помощно оборудване.

Амиотрофична латерална склероза: симптоми и лечение

Амиотрофична латерална склероза - основни симптоми:

• конвулсии
• Слабост в краката
• Слабост в ръцете
• Нарушение на паметта
• Реч на спорите
• Намален мускулен тонус
• Невъзможност за поглъщане на храна
• Нарушаване на опорно-двигателния апарат
• Невъзможност за нормално дъвчене на храната
• Неясна реч
• Трептене на мускулите на ръцете
• Мускули на краката
• Частична ръчна парализа
• Мускулна атрофия на крайниците
• Усещате вълните на крака
• Неконтролируем смях
• Долната челюст се отпусна
• Глава надвес
• Дърпащ език
• Безконтролен плач

Амиотрофичната латерална склероза е невродегенеративно заболяване, при което са засегнати както периферните, така и централните моторни неврони (моторни нервни влакна). Поради прогресирането на този синдром при болен човек, има атрофия на скелетните мускули, фасцикулации, хиперрефлексия и други нарушения. Спрете патологията в този момент не е възможно, така че постепенното увеличаване на симптомите неизбежно води до смърт.

За първи път описанието на амиотрофичната латерална склероза е представено в областта на медицината през 1896 година. Това е направено от френски психиатър - Жан-Мартин Шарко. По-късно този синдром е преименуван в негова чест и той започва да се нарича "болест на Шарко". Спецификацията в името на болестта "латерална" (или "латерална") директно показва локализацията на нервните влакна, които често претърпяват промени. В международната класификация на болестите амиотрофичната латерална склероза има свой собствен код - G 12.2.

Етиологични фактори

В момента истинските причини за началото и прогресията на лице с амиотрофична латерална склероза остават неизвестни, но изследванията в тази област продължават. По-специално, този интерес към болестта се дължи на неговото разпространение, както и на невъзможността за провеждане на лечението досега (тъй като причината за развитието е неизвестна). Медицинската статистика е такава, че 4-6 души на 100 хиляди от населението са регистрирани с такъв синдром годишно.

Но учените продължават да изследват в тази област и днес имат няколко предположения относно причините за прогресирането на амиотрофичния латерален синдром. Така, според тях, синдромът може да възникне поради следните фактори:

• атака на нервни влакна с различни вирусни агенти;
• мутация на гени от наследствен тип (учените са склонни да вярват, че именно тази причина може да играе основна роля в прогресията на амиотрофичната латерална склероза);
• секреция и натрупване от организма на специфични протеинови съединения, които причиняват смъртта на нервните клетки;
• нарушаване на биохимичните процеси, протичащи в човешкото тяло. Много причини могат да допринесат за това, но резултатът е винаги един и същ - голямо количество глутаминова киселина постепенно се натрупва в тялото. Увеличаването на концентрацията му води до смъртта на невроните;
• хода на автоимунните реакции, в резултат на което имунната система на човека атакува собствените си нервни окончания.

Рискови фактори за развитието на такъв синдром:

• работа, свързана с близък контакт с олово;
• генетична предразположеност;
• процесът на стареене на тялото (често амиотрофичната латерална склероза започва да се развива при хора, които са преминали през четиридесетата година);
• тютюнопушене;
• мъжки пол.

вид

В момента клиницистите разграничават 4 вида амиотрофична латерална склероза:

• церебрален, наричан също висок;
• булбарна;
• лумбосакралната;
• cervicothoracic.

симптоматика

Всяка от горните форми на амиотрофична латерална склероза има свои симптоми и характера на тяхната експресия. Но има група симптоми, които са характерни за всеки от видовете заболявания:

• появата на гърчове с различна интензивност в засегнатите области на тялото;
• нарушения на движението;
• не се наблюдават нарушения на чувствителността;
• няма нарушения на отделителната система;
• амиотрофичната латерална склероза прогресира непрекъснато и няма значение каква форма е ударила лицето. Болестта атакува всички нови мускулни структури и в крайна сметка човек може да бъде напълно обездвижен или да умре.

Лумбосакрален тип

Този тип синдром при болен човек може да се прояви в два варианта:

• хода на заболяването започва с атаката само на периферния двигателен неврон. Симптомите на този тип амиотрофична латерална склероза се появяват постепенно при пациент. Първо, той отбелязва, че в един от краката се появява мускулна слабост, която постепенно се разпространява до втората. Едновременно с това се наблюдава понижение на сухожилните рефлекси, характерни за долните крайници. Говорим за коляното и Ахил. Намален мускулен тонус в крайниците и проявена атрофия. Всички тези патологични процеси задължително са придружени от фашикулации. Фаскикулацията е мускулно потрепване, което човек не може съзнателно да контролира. Пациентът отбелязва, че има усещане за „вълни“ в крака или му се струва, че „мускулите се движат“. Освен това, мускулите на ръцете участват в процеса, с проявление на същите симптоми, както е описано по-горе. Тогава булбарната група мотоневрони се атакува, което води до следните симптоми: проблеми с дъвченето на входящата храна, гласът става назален, речта не е ясна, долната челюст пада;
• втората вариация е по-рядка. Амиотрофичната латерална склероза се проявява чрез едновременно увреждане на периферните и централните мотоневрони, които са отговорни за двигателната функция на краката. В резултат на това в крайниците се наблюдават мускулна атрофия, увеличени рефлекси и мускулен тонус. Всички същите симптоми се появяват по-късно на ръцете. Моторните неврони на мозъка могат да участват в патологичния процес. В този случай ще се появят следните симптоми: потрепвания на езика, нарушения на речта, смущения в храненето на храната, неконтролируем плач или силен смях.

Форма на шията и гърдите

Този тип синдром се среща и в два варианта:

• атака на периферните мотоневрони. Тя се проявява с появата на пареза, фасцикулации, както и намаляване на мускулния тонус в едната ръка. С напредването на заболяването горните симптоми се появяват и от втората ръка. Прицелени ръце придобиват характерен вид - „маймунска лапа“. Едновременно с тези признаци се наблюдава увреждане на мускулните структури на краката - те отслабват. След това, булбарната област на мозъка е засегната. Клиничната картина се допълва от следните характеристики: пареза на езика, нарушена реч и проблеми с преглъщането. Увреждане на мускулните структури на шията се проявява с висяща глава;
• едновременно увреждане на периферните и централните мотоневрони. Две четки са незабавно засегнати и променени. В същото време, рефлексите първо се увеличават в краката, а по-късно силата на мускулите намалява, и се появяват патологични стъпала. Тогава булбарната част на мозъка е засегната.

Булбар форма

Основните симптоми на тази форма на амиотрофична латерална склероза са:

• разстройство на артикулация;
• атрофия на езика и проявление на фасцикулации върху него;
• кървене по време на хранене;
• пациентът трудно може да движи езика;
• укрепване на мандибуларните и фарингеалните рефлекси;
• появата на неконтролируем плач или смях;
• рефлекс на повръщане;
• увреждане на мускулите на ръцете и краката - повишаване на тонуса, рефлексите и атрофичните промени.

Висока форма

Тази форма на синдрома се характеризира с първично увреждане на централния мотоневрон. В този случай се наблюдава пареза във всички мускули на тялото. В същото време, има повишаване на техния тонус, както и други патологични симптоми, както и в други форми.

Също така при този синдром се появяват и психични разстройства:

• увреждане на паметта;
• нарушаване на рационалното мислене;
• намалена интелигентност.

диагностика

Ако се подозира прогресия на такъв синдром, лекарите извършват следните диагностични мерки:

• събиране на жалби;
• изясняване на анализа на живота и самата болест;
• EMG;
• MRI;
• изследване на алкохол;
• молекулярно-генетичен анализ;
• лабораторни тестове. Важно е да се установи нивото на AlAT, KFK, AsAT и креатинин.

Медицински събития

Както бе споменато по-горе, не е възможно напълно да се излекува такъв синдром. Но тук лекарите могат да забавят развитието му с помощта на специални препарати. Основното лекарство на избор е рилузол. Той съдържа активни вещества, които блокират секрецията на глутамин, като по този начин предотвратяват смъртта на невроните.

Лечението на амиотрофичния латерален синдром трябва да бъде изчерпателно и да включва такива фармацевтични средства и терапевтични мерки:

• транквиланти и антидепресанти;
• фармацевтични препарати с бензодиазепин, предписани в случай, че синдромът е белязан от нарушение на съня;
• мускулните релаксанти са показани с проявата на достатъчно силни мускулни спазми с този неизлечим синдром;
• антибиотици се предписват само ако патологии с бактериален характер възникнат едновременно със синдрома;
• намаляване на слюноотделяне с помощта на специална аспирация или фармацевтични средства;
• логопедична терапия;
• диета;
• използването на специални устройства, които могат значително да улеснят движението на пациента;
• в тежки случаи е показана трахеостомия или механична вентилация.

Ако мислите, че имате амиотрофична латерална склероза и симптомите, характерни за това заболяване, неврологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Полиневропатията е комплекс от нарушения, характеризиращи се с увреждане на моторните, сензорни и вегетативни нервни влакна. Основната характеристика на болестта е, че голям брой нерви са включени в болестния процес. Независимо от вида на заболяването, тя се проявява в слабост и атрофия на мускулите на долните или горните крайници, липсата на чувствителност към ниски и високи температури, появата на болезнени и неприятни усещания. Често изразена парализа, пълна или частична.

Исхемичният инсулт е остър тип нарушение на мозъчното кръвообращение, което се дължи на липсата на кръвоснабдяване на определена част от мозъка или на пълното прекратяване на този процес, освен това причинява увреждане на мозъчната тъкан в комбинация с неговите функции. Исхемичният инсулт, чиито симптоми, както и самата болест, са най-често срещани сред най-често срещаните видове мозъчно-съдови заболявания, е причина за последващо увреждане и често смърт.

А микробуд на мозъка е заболяване, което води до преходно нарушение на кръвообращението, както и до исхемична атака на мозъка. Симптомите на микробуд са много подобни на симптомите на инсулт, но има разлика между тях. Всички признаци на микрострък могат да продължат от няколко минути до 24 часа.

А хеморагичен инсулт е опасно състояние, което се характеризира с кръвоизлив в мозъка поради разкъсване на кръвоносните съдове под действието на критично повишено кръвно налягане. Според МКБ-10 патологията е кодирана в позиция I61. Този вид инсулт е най-тежък и има най-лошата прогноза. Най-често се развива при хора на възраст 35-50 години, които имат анамнеза за хипертония или атеросклероза.

Исхемията е патологично състояние, което се проявява с рязко отслабване на кръвообращението в определена част на органа или в целия орган. Патологията се развива поради намаляване на кръвния поток. Липсата на кръвообращение води до метаболитни нарушения, а също така води до нарушаване на функционирането на определени органи. Заслужава да се отбележи, че всички тъкани и органи в човешкото тяло имат различна чувствителност към липсата на кръвоснабдяване. По-малко чувствителни са хрущялните и костните структури. По-уязвими - мозъкът, сърцето.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.