Какво е синдром на Арнолд Киари?

В края на деветнадесети век аномалията за първи път е описана от австрийски патолог Ханс Киари, който през следващия век се нарича синдром на Арнолд-Киари. Малформацията е вродена аномалия.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

При тази аномалия целият дизайн на задната ямка на черепа пада под големия тилен отвор.

BSO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология, гръбначно-мозъчната течност или гръбначната течност се движат свободно в субарахноидалното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари, сливиците на малкия мозък запушват дупка, като по този начин се нарушава изтичането на цереброспиналната течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяването

Синдромът на Арнолд-Киари има три вида - I, II и III, IV. Всички те са свързани с понижено положение на мозъчните сливици.

В общата патология, типовете МК имат някои разлики:

• Синдром от тип I е пропускането на сливиците и изместването на малкия мозък под BSO. При този вид аномалия задната черепна ямка е малка по размер.

При диагностицирането можем да разграничим три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

1. В предния вариант С2 се измества назад, увисвайки се над процеса на вдлъбнатини, базиларен отпечатък и платибазия;
2. При наличието на междинен вариант, изместените сливици на малкия мозък се компресират във вентралното деление на продълговатия мозък и горните сегменти на гръбначния мозък;
3. Задният вариант води до компресиране на горните шийни участъци на гръбначния и дорзалния части на мозъка.

Първият тип малформация на Chiari от невролози се счита за най-често срещаната болест. По-често от други, жените, които са родили късно и са навлезли в пременопаузален период, страдат от това.

• Синдромът от тип II има вродена форма. Прогресията на патологията възниква по време на вътрематочно развитие. Аномалия може да бъде открита по време на изследването на плода. Медулата продълговата, IV вентрикула, долната част на червея се засягат на 2 мм под входа на големия заден отвор.
• Патология от тип III се характеризира с пролапс на малкия и продълговатия мозък до менингоцела на цервико-тилната област.
• IV тип патология е недоразвитие на малкия мозък без пропускане на сливиците в БСУ.

В началото на двадесет и първи век е установена аномалия от нулев тип. Тя се определя от наличието на хидромиелия без пропуснати сливици на малкия мозък.

Елена Потемкина, след поредица от проучвания, беше помолена да класифицира синдрома според степента на понижаване на мозъчните сливици в тилния голям отвор:

• 0 градуса - сливиците са разположени на горното ниво на AOR;
• 1 степен - сливиците са изместени към горния край на дъгата на Атланта или C1;
• 2 градуса - на нивото на горния ръб на С2;
• Степен 3 - на нивото на върха С3 и по-долу, в опашната посока.

Вторият и третият вид синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Трети и четвърти несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да се обърне внимание:

• При завъртане на главата и в момента на почивка в ушите се чува необичаен прогресивен звук под формата на шум, бучене, свирка;
• По време на напрежението се появява главоболие;
• Трептене на очните ябълки или нистагъм;
• Болка в областта на шията сутрин. Повишено вътречерепно налягане, скованост;
• Може да се наблюдават замаяност и загуба на ориентация поради нарушена мозъчна активност;
• В движенията се наблюдава тромавост;
• При тежка форма на заболяването се появява тремор на крайниците. Какво е тремор на крайниците тук.
• Има проблеми с зрението под формата на "воал на очите", бифуркация на обекти, слепота. При завъртане на главата на феномена се увеличава. Това се дължи на натиска върху медулата;
• Мускулите на крайниците, лицето и тялото стават много по-слаби;
• Проблеми с уринирането се наблюдават, когато болестта е пренебрегната и тежка;
• Прагът на чувствителност става по-малък в една от частите на тялото или лицето;
• При остри завои на главата пациентът може да припадне;
• Нарушения в дихателната система - тежко дишане или пълно спиране;
• Тежки усложнения - парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на кисти в гръбначния стълб, деформация на краката.

Отличителната черта на синдрома тип I е непрекъснато главоболие. При тип II, който се появява непосредствено след раждането или в ранното детство, могат да се наблюдават проблеми с преглъщането, слаб вик.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни при движение.

Попитайте лекаря си за ситуацията

Причини за аномалия

Учените все още не са проучили напълно причините за синдрома на Арнолд-Киари. Малформацията на Chiari, наричана още аномалия, може да се развие според няколко фактора.

раждане:

• Ненормално развитие на костите на черепа на плода - твърде малка задната ямка на черепа на правилно развиващото се бебе води до несъответствие между растежа на костите на черепа и мозъка. Само черепните кости не вървят в крак с мозъка.
• Зародишът е хипериндуциран BSO.

придобит:

• По време на раждането бебето претърпя травматично увреждане на мозъка;
• Поради нарушение на циркулацията на ливкор в мозъчните вентрикули, настъпва травма на гръбначния мозък. Уплътнява се.

Синдромът на Арнолд-Киара може да възникне по едно и също време или след други дефекти, например - водниста на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна, експерти смятат, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалия е много по-малък от процента с придобития синдром.

Рискови фактори

Рискът от малформации в плода може да увеличи фактори като:

• Неконтролирано използване на медикаменти по време на бременност;
• Наличието на лоши навици при бременни жени;
• Инфекциозни болести, пренасяни от майката на бебето. Такива като рубеола и други;
• Проблемът с доброто хранене при бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че синдромът на Арнолд-Киари се появява на фона на генетични мутации при дете. В момента не е установена връзка с хромозомната аномалия.

Синдром на Арнолд Киари в плода

Едно ултразвуково изследване може да разкрие наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността, ултразвуково сканиране трябва да покаже очертанията на полукълбите на мозъка на бебето с зараждащия се малък мозък. Нечестият размер и форма на мозъка може да показват синдром.

С помощта на ултразвук специалистите могат да открият малформации от първи и втори тип. В допълнение към този изследователски метод се използва и ехографска. С него можете да откриете страничните вентрикули. Правилната инструментална диагностика на плода помага да се направи точна диагноза.

Изследване и диагностика

Случва се така, че патологията на Chiari не се проявява, а се разкрива само когато се прегледа от лекар. При общия преглед с използване на ЕЕГ, РЕГ и ЕХО-ЕГ може да се появи повишено вътречерепно налягане. Рентгенография ще покаже дали има или не аномалии в костите на черепа. Но окончателната диагноза с такава проверка е невъзможна.

Ако сте сигурни, че има патология, специалистът ще изпрати пациента на магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка. По време на проучването на пациента е забранено да се движи. Грудничков и бебета се потапят в медикаментозен сън, което ще помогне за успешно провеждане на изследването. За ясен образ може да се наложи да инжектирате контрастно вещество.

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томография на целия гръбначен стълб.

усложнения

При липса или недостатъчно лечение на синдрома на Арнолд-Киари може да се появи парализа на черепните нерви. Да се ​​образува киста на гръбначния стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Поради това течността ще се натрупва в мозъка. За да отстраните гръбначно-мозъчната течност, лекарите ще прибягнат до байпас и ще извършат дренаж.

лечение

Ако се открие аномалия, спешно трябва да се започне лечението. Болестта на първите два вида е лечима.

Консервативен метод

За целите на лечението лекарят трябва да прегледа всички показатели за изследване на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Ще бъдат предписани нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти:

• ибупрофен;
• пироксикам;
• диклофенак;
• векурониев;
• атракуриум;
• Тубокурарин.

След елиминиране на болката се предписват диуретици. Можете да премахнете дрезгав глас с помощта на класове с логопед. В допълнение към лечението с наркотици, упражнението е полезно.

Курсът на терапията продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение.

Хирургична интервенция

Ако консервативната терапия не е довела до положителни резултати или ако пациентът е развил сериозни симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресионна краниоектомия на СКФ. Както и пластмасата на дура матера на мозъка. Тази операция ви позволява да увеличите обема на черепната ямка и да разширите тилната форма. Всичко това ще доведе до спиране на компресията, подобряване на изтичането на цереброспиналната течност.

Ако има хидроцефалия, тогава камерната абдукция се извършва с помощта на специален клапан.

По време на операцията се използва електрофизиологичен контрол, с помощта на който е възможно да се реши дали да се отвори напълно плътната мембрана на мозъка или не.

Рехабилитационният курс след операцията отнема седем дни.

Малформацията на Chiari не е напълно изяснена и няма начин напълно да се предотврати развитието на това заболяване. Но бъдещите родители и особено майките могат да намалят риска от патология. За да направите това, трябва да водите правилен начин на живот, да проучите всички горепосочени рискови фактори и да ги елиминирате, когато е възможно.

Здравето на детето ви зависи от вас.

Синдром на Арнолд Киари

Синдромът на Арнолд-Киари (аномалия на Арнолд-Киари) е вродена патология на развитието на мозъка, която се проявява с неподходящи размери на задната черепна ямка и мозъчните структури в тази област, което води до пропускане на малкия мозък и мозъчния ствол в големия тилен отвор, което води до нарушението на това ниво. Често този дефект се комбинира с абнормно развитие на гръбначния мозък и хидроцефалия. Повечето пациенти, страдащи от синдрома на Арнолд - Chiari нямат никакви симптоми или признаци на това заболяване и следователно не се нуждаят от лечение. Най-често тази патология се открива напълно случайно при диагностични манипулации в случай на съмнение за други заболявания. Честотата на аномалията Арнолд-Киари е 3-8 души на 100 000 население.

Причините за този синдром досега не са напълно установени.

Синдром на Арнолд - Киари Симптоми

При тази аномалия се наблюдават няколко от симптомите по-долу:

- Треперене или замаяност, които се влошават чрез завъртане на главата

- Шум, бучене, свистене, съскане, звънене в едната или и двете уши, които също могат да се усилят чрез завъртане на главата

- Поради повишаване на вътречерепното налягане или в резултат на повишаване на тонуса на мускулите на шията се появява доста чувствително главоболие (най-силно изразено сутрин)

- Има неволно потрепване на очните ябълки (нистагм)

При по-тежката аномалия на Арнолд-Киари са налице следните симптоми:

- Наблюдавани зрителни нарушения (изразени в двойно зрение, слепота и т.н.), които често се влошават, когато главата се обърне

- Има нарушения на координацията на движенията, тремор на краката и ръцете

- Намалява чувствителността на торса, част от лицето, няколко или един крайник

- Уринирането става трудно или неволно

- Наблюдава се мускулна слабост на част от тялото, част от лицето, няколко или един крайник

- Може да има загуба на съзнание (най-често провокирана от завъртане на главата)

- Възможно е да се развият състояния, способни да причинят спинален и / или мозъчен инфаркт

Възможни последствия и усложнения на синдрома на Арнолд-Киари

- Парализа. Парализа може да се развие поради компресия на гръбначния мозък и дори в областта на операцията

- хидроцефалия. Последиците от натрупването на излишната течност в мозъка може да изискват поставяне на шънт (гъвкава тръба) за дрениране и отделяне на цереброспиналната течност във всяка друга част на тялото.

- Сирингомиелия. Понякога пациенти, страдащи от аномалия на Арнолд Киари, развиват заболяване, при което в гръбначния стълб се образува киста или кухина (патологична кухина в гръбначния мозък или мозъка). След формирането, тази кухина се пълни с течност, което води до нарушаване на гръбначния мозък

Синдром на Арнолд - лечение на Chiari

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари е чисто индивидуален подход и пряко зависи от състоянието и тежестта на всеки отделен пациент. При липса на тежки симптоми, лекарят предписва наблюдение като лечение с периодични редовни прегледи. Ако основните симптоми са болка, препоръчва се да се вземат обезболяващи. В някои случаи, пациентите с този синдром са силно облекчени от употребата на противовъзпалителни лекарства, които могат да забавят или напълно да предотвратят необходимостта от операция.

Хирургично лечение

Най-често лечението на аномалия Арнолд-Киари се извършва хирургично, чиято цел е да се спре прогресирането на промените в структурата на гръбначния стълб и мозъка, както и да се стабилизират симптомите. Ако операцията е успешна, натискът върху гръбначния стълб и малкия мозък намалява и нормалното изтичане на CSF се възстановява.

Най-честата операция за този синдром е декомпресия на задната черепна ямка или краниэктомия на задната черевна ямка. Операцията се състои в отстраняване на малък фрагмент от костта от задната част на черепа, в резултат на което се осигурява повече пространство за мозъка и се намалява налягането. По времето, когато тази хирургическа намеса отнеме от един до два часа, и периодът на възстановяване обикновено не надвишава седем дни.

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

Аномалията на Арнолд-Киари се дължи на дефектите на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (АКФ), с недостатъчен обем от който задният мозък и малък мозък се изместват към големия тилен отвор и потокът на цереброспиналната течност също е нарушен.

Задната част на черепа образува така наречената задната черепна ямка, в която се намират полусферите и червеят на малкия мозък, мостът, медулата, която преминава в гръбната след преминаване през големия отвор. Големият тилен отвор е ограничен до костната основа на черепа и не може да променя диаметъра, всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между размера им и диаметъра на отвора, заклинването и прищипването на нервната тъкан, последствията от които могат да бъдат фатални.

В продълговатия мозък се концентрират жизнените центрове, които са отговорни за активността на сърдечно-съдовата система и дишането, поради което не само неврологичният дефицит ще бъде проява на заболяването. В тежки случаи, жизнените функции се инхибират и пациентът може да умре. Преместването на полукълбото на малкия мозък води до спиране на циркулацията на CSF с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения.

Аномалията Арнолд-Киари е вродена, развиваща се в плода и комбинирана с други увреждания на развитието, а клиниката му не винаги се появява веднага. В някои случаи, преди проявата на патологията, преминава значителен период от време или възниква ситуация, която провокира проявата на асимптоматична аномалия преди това, а при други пациенти може да се окаже случайна находка при ЯМР. Често патологията се придобива и възниква под въздействието на външни причини, докато мозъкът и черепът при раждането имат нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка (ACF)

Няма консенсус за етиологията на аномалията на Киари. Учените предлагат различни теории, всяка от които е добре обоснована и има право да съществува.

Преди това аномалията се смяташе изключително за вроден дефект, но наблюденията на експерти показаха, че само малък брой пациенти са имали дефекти по време на развитието на плода, а останалите са били придобити в хода на техния живот.

Причините за придобитата патология на кранио-гръбначния възел са неравномерните темпове на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира. Полученото несъответствие в обема и служи като основа на болестта на Арнолд Киари.

Вродената форма на патологията е съчетана с костна дисплазия, която води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушаване на образуването на сухожилния апарат и всяко външно влияние, травма може драстично да влоши проявите на патологията. Характерно е комбинацията от дефекта на черепната ямка с други нарушения на маточното развитие и вродени синдроми.

Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

• Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъка (вероятно поради нарушения по време на пренаталния период).
• Увеличаването на обема на самия мозък, като същевременно се поддържат правилните параметри на черепната ямка и големия тилен отвор, когато мозъкът изтласква каудалните му части в посока на тилния проход.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините се посочват тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и развитието на плода:

1. Злоупотреба с наркотици, прием на алкохол и пушене по време на бременността, особено в ранните етапи, когато органите и системите на ембриона се образуват само;
2. Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект като рубеола, цитомегаловирус и др.

Аномалията на Арнолд-Киари възниква за редица придобити причини с първоначално добре развити мозъчни и черепни кости. Води до появата му след раждането може:

1. Ранни наранявания, както спонтанни, така и с акушерски ползи;
2. Травматични мозъчни увреждания и хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на ликвородинамиката (това се случва при възрастни);
3. Хидроцефалия.

Хидроцефалият може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори и за сметка на течността, неизбежно причинява повишаване на налягането и изместване на мозъчните участъци в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проявление на самата аномалия, когато слизането на малкия мозък причинява блокада на пътищата на гръбначно-мозъчната течност и увеличаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през мозъчните кухини.

Видове и степени на аномалия на Арнолд Киари

В зависимост от наличието на някои промени в мозъчната и костната основа на черепа, обичайно е да се различават няколко разновидности на аномалията Арнолд-Киари:

• Chiari аномалия тип 1, когато има низходящо движение на мозъчните сливици, обикновено се открива при възрастни и юноши, често в съчетание с нарушение на CSF и натрупване на CSF в централния канал на гръбначния мозък (hydromyelia). Възможна компресия на мозъчния ствол.

Аномалия Арнолд-Киари тип 1 - най-често диагностицираната и имаща доста благоприятна прогноза

• Аномалия от тип 2 на Арнолд-Киари се проявява вече при новородени, тъй като значително по-голям обем на мозъка е изместен, отколкото в тип 1: сливиците на малкия мозък и неговия червей, продълговатия мозък с четвъртия вентрикул, вероятно образуването на средния мозък. Обикновено при 2 градуса дефект, има нарушение на тока на ликьор с gidromielia. Заболяването често се комбинира с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и гръбначните аномалии.
• Заболяване от тип 3 се характеризира с издатина на пиама с веществото на мозъка в тилната област, което включва и малкия мозък и мозъка.

Аномалия на Арнолд Киари тип 3 на снимката

• Аномалията от Арнолд-Киари от тип 4 е недоразвитие на малкия мозък, когато последният е намален, така че не се спуска дистално към канала в костта. Патологията прави новородено нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степента на гравитация, тогава:

Аномалия 1-ва степен Арнолд-Киари може да се счита за един от най-лесните патологични варианти, тъй като в него практически няма мозъчни дефекти, а клиниката може напълно да отсъства, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др.

Малформациите на втората и третата степен, от своя страна, често се съчетават с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и на подкорковите възли, изместването на сивото вещество, кистите на гръбначно-мозъчната течност, недоразвиването на спиралите на мозъка.

Прояви на синдром на Арнолд Киари

Симптоматологията на синдрома на Арнолд-Киари се определя от неговия вид и естеството на изместването на структурите на FCF. Често е безсимптомно и се открива случайно по време на мозъчни изследвания. При възрастните, появата на симптоми може да причини нараняване на главата, при деца някои форми на заболяването вече се забелязват в първите часове и дни от живота.

Аномалия от тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска възраст или в зряла възраст със следните синдроми:

1. хипертония;
2. церебрална;
3. булбарна;
4. syringomyelic;
5. Увреждане на черепния нерв.

Синдромът на хипертония е причинен от повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокиране на изтичането на цереброспиналната течност от изместените мозъчни области. Той се проявява:

• Главоболие в тила, особено при кихане, кашлица;
• Гадене и повръщане, след което пациентът не чувства облекчение;
• Напрежение на мускулите на врата.

Признаци на мозъчно засягане (церебеларен синдром) се считат за нарушения на речта, двигателната функция, баланса и нистагма. Пациентите се оплакват от нестабилност на походката, нестабилност на позицията на тялото в пространството, затруднение на фините двигателни умения и яснота на движенията.

Поражението на мозъчния ствол е опасно поради местоположението на ядрата на черепните нерви и жизнените нервни центрове. Стволови симптоми включват:

1. виене на свят; двойно виждане и намалено зрение;
2. затруднено преглъщане;
3. увреждане на слуха, шум в ушите;
4. припадък, хипотония, сънна апнея.

Възрастните носители на малформации на Arnold Chiari показват повишаване на замаяността и тинитуса, както и пароксизми на загуба на съзнание при завъртане и огъване на главата. Поради компресия на стволовете на черепните нерви се появява атрофия на половината от езика и нарушаване на движението на ларинкса с нарушение на акта на преглъщане, дишане и злато.

С образуването на кухини и цереброспинални цереброспинални кисти на фона на запушен поток на гръбначно-мозъчна течност при пациенти с вариант на малария I, има признаци на сирингомиеличен синдром - нарушение на чувствителната сфера, скованост на кожата, мускулна загуба, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на коремни рефлекси, периферна невропатия и промени стави.

Сензорните разстройства са придружени от нарушение на възприятието на собственото му тяло, когато пациентът, затворил очи, не може да каже в каква позиция са ръцете и краката му. Чувствителността към болка и температурата също е намалена.

Според наблюденията на невролозите диаметърът и локализацията на кистата на гръбначния мозък не се отразяват задължително върху тежестта и честотата на нарушенията на сензорната и двигателната сфера, мускулната хипотрофия.

При синдрома на втория и третия тип, хода на патологията е много по-тежък, симптомите се появяват при детето веднага след раждането. Характерни са респираторни нарушения - стридор (шумно дишане), гърчове на неговото спиране и двустранна пареза на ларинкса, провокиращи нарушения при поглъщане, когато течната храна навлиза в носните проходи.

Вторият вид аномалия при бебетата през първите месеци от живота е придружен от нистагъм, повишен мускулен тонус в ръцете и синкава кожа, които са особено забележими, когато бебето кърми. Нарушенията на движението са променливи, проява на промяната, възможна е тетраплегия - парализа на горните и долните крайници.

Третият и четвъртият вариант на аномалия на Арнолд-Киари са трудни, това е вродена патология, която не е съвместима с нормалното функциониране, затова прогнозата за такава диагноза не може да се счита за благоприятна.

Малформациите на Арнолд-Киари могат да доведат до усложнения, причинени от блокадата на тока на КЧС, увреждане на ядрата на черепните нерви и ограничаване на структурите на стъблото. Най-често срещаните са:

• Хипертонично-хидроцефен синдром - повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокада на дренажните пътища на ликьора, възможно при деца и възрастни;
• Респираторни нарушения, апнея;
• Инфекциозно-възпалителни процеси - бронхопневмония, уроинфекции, които са свързани с лежащото положение на пациента, нарушаване на актовете на преглъщане и дишане, функция на тазовите органи.

При тежки патологии могат да се появят кома, спиране на сърцето и респираторна депресия, което води до смърт за няколко минути. Мерките за реанимация осигуряват жизненоважни функции, но е почти невъзможно да се върне мозъка на живот и да се елиминират необратимите ефекти от компресирането на нейните отдели.

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

Според характеристиките на симптомите и на базата на преглед от невролог, диагнозата малформация на Chiari не може да се направи. Енцефалография, проучвания на съдовете на главата също няма да дадат никаква информация за причините за неврологичните нарушения, но могат да покажат наличието на повишено налягане в черепа. Рентгенография, КТ, МСКТ ще покажат наличието на дефекти в костите на черепа, които са характерни за тази патология, но състоянието на меките тъкани, нервната тъкан не може да бъде установено.

Точната диагноза на аномалията стана възможна чрез използването на ЯМР, чрез което лекарят може да определи костни дефекти, както и развитието на самия мозък, неговите съдове, нивото на отделенията спрямо черепните кости, размерите им, обема на задната черевна ямка и ширината на големия тилен отвор. Ядрено-магнитен резонанс може да се счита за единствен точен и най-надежден метод за откриване на патология.

MRI изисква обездвижване на пациента, който трябва да почива спокойно на масата за известно време. Децата с това могат да имат значителни затруднения, така че изследването се провежда в състояние на сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния стълб и гръбначния стълб се изследват и тези участъци от гръбначния стълб.

Когато се установи диагнозата, пациентът се насочва към неврохирург или невролог, за да определи плана за лечение, индикации за операция, вида му.

Аномалията на Арнолд Киари, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият патологичен носител може да не е наясно, че нещо не е наред в тялото. Ако се появят клинични признаци на заболяването, е показано консервативно или хирургично лечение.

Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва медикаментозна терапия, включително противовъзпалителни лекарства (nise, ibuprofen, diclofenac), аналгетици (кеторол) и лекарства, които облекчават мускулните спазми (mydocalm).

При наличие на неврологични нарушения, признаци на компресия на мозъка, нервни стволове, при отсъствие на ефекта от лечението на лекарството за 3 месеца, пациентът се нуждае от хирургична корекция.

Операцията е необходима за премахване на компресията на нервната тъкан и нормализиране на циркулацията на гръбначно-мозъчната течност. Най-популярната операция за болестта на Chiari е краниовертебралната декомпресия, която цели да увеличи размера на PCF.

По време на декомпресия хирургът отстранява части от тилната кост, резецира сливиците на малкия мозък и, ако е необходимо, отделя задните части на първия шиен прешлен. За да се предотврати пролапса на задните части на мозъка, специални синтетични лепенки се наслагват върху твърдата мозъчна обвивка на дура матер.

пример за отстраняване на части от задна кост и шийни прешлени

Декомпресирането на VFH се счита за травматично и рисково. Статистиката е такава, че усложненията се появяват най-малко на всеки десети пациент, докато без операция смъртността е много по-ниска. Поради високия риск от хирургично лечение, неврохирурзите прибягват до него само в случай на наистина сериозни индикации - клиники на компресия на мозъчните области.

Друга възможност за хирургично лечение е шунтирането, което осигурява изтичането на CSF от черепната кухина в гръдната или коремната кухина. Чрез имплантиране на специални тръби намаляват потоците на цереброспиналната течност и вътречерепното налягане.

При тежки форми на патология, хоспитализация са показани мерки за превенция на инфекциозни усложнения и корекция на неврологични нарушения. Увеличаването на мозъчния оток, дължащо се на вмъкването на частите му в тилната форма, изисква лечение при реанимация, включително борба с оток (магнезия, фуроземид, диакарб), установяване на изкуствено дишане при дихателна недостатъчност и др.

Продължителността на живота и прогнозата за аномалиите на Арнолд-Киари зависят от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се появява или се провокира само от силни травматични фактори. В асимптоматичното състояние, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички други хора живеят.

При аномалии от втори и първи тип с клинични прояви, прогнозата е малко по-лоша, тъй като се проявява неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори и при активно лечение, следователно, за такива пациенти е от голямо значение своевременната хирургична намеса. По-ранната хирургична помощ се предоставя на пациента, като се очакват по-слабо изразени неврологични промени.

Малформациите на третия и четвъртия тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като участват много мозъчни структури, често има комбинирани дефекти на други органи, тежки дисфункции на мозъчния ствол, които не са съвместими с живота.

Аномалия на Арнолд Киари - видове, признаци и защо се появява патология

Аномалия на Арнолд-Киари (ААК) е патологично явление в тялото, в присъствието на което настъпва увреждане на морфологичната структура на мозъчния ствол и малкия мозък по отношение на костната част на черепа и гръбначния стълб.

Този синдром се нарича черепно-мозъчни дефекти.

Образува се аномалия в задната част на черепа. Ако тази ямка не е с достатъчен обем, тогава прогресира преминаването на мозъка към голям отвор в главата и нарушение в циркулацията на мозъчната течност.

Каква е характерната аномалия?

Според конструкцията на черепа, в задната му част, черепната ямка е локализирана, съдържаща червея на малкия мозък и неговото полукълбо, както и медулата. Последното е ограничено до костта на черепа и не може да бъде преоразмерено.

Когато структурните части на мозъка са изместени, могат да се появят несъответствия в размера и диаметъра на дупката и компресията на нервните окончания може да доведе до катастрофални последици.

Нервните центрове, важни за нормалния човешки живот, се намират в медулата.

Те са отговорни за функционирането на сърдечната, дихателната и съдовата системи, така че проявата на патологията ще се състои в различни симптоми в допълнение към невралгия. В последните форми на аномалията на Арнолд-Киари потискането на функциите на жизнената дейност, които са изпълнени със смърт, напредва.

Ако полукълбото на малкия мозък е изместено, тогава се развива циркулацията на мозъчната течност, утежняваща състоянието.

Тази патология може да бъде придобита, прогресираща под влияние на външни фактори, въпреки нормалната структура на мозъка, когато се роди. Аномалията на Арнолд Киари може да бъде регистрирана веднага след раждането в света, образувайки в ембриона и съпътстващи други патологични нарушения на развитието на плода.

Проявите на болестта, с поражението на плода, не веднага.

В някои ситуации минава дълъг период от време, преди да се дефинира болестта, или възникне ситуация, която провокира ясна проява на аномалия Арнолд-Киари, която протича без симптоми. И в някои случаи заболяването се диагностицира при съмнение за друго заболяване с изследване върху магнитно-резонансна томография.

Видове аномалия на Арнолд Киари

Според статистиката, честотата на регистриране на аномалия Арнолд-Киари е от три до девет случая на диагноза на сто хиляди население.

Разделянето на видове за първи път е описано от Арнолд Киари през 1891 година. Класификацията се извършва в зависимост от това кои структури са се изместили на нивото на големия тилен отвор и колко силно е се променила тяхната структура.

Класификацията се извършва в четири вида, които са разположени по-долу:

• ААК тип 1 - се определя, когато понижението на долните полукълба на малкия мозък, наречено мозъчни сливици, се наблюдава в гръбначния канал от черепа;
• ААК тип 2 - Когато голяма част от малкия мозък е изместена в гръбначния канал (включително червея), четвъртата вентрикула, медулата;
• AAK тип 3 - се определя, когато мостът, четвъртият вентрикул, малкия мозък и мозъкът са разположени по-ниско от големия отвор на главата;
• AAK тип 4 - типът се характеризира с недостатъчно развитие на малкия мозък, но правилното му местоположение в кухината на черепа.

Първите два вида аномалии на Арнолд-Киари се записват по-често от последните две.

Това се обяснява с факта, че третият и четвъртият тип в повечето случаи не са съвместими с живота. Фаталните изпреварвания са нанесени в първите дни на живота.

Също така, според статистиката, до осемдесет процента от случаите със синдром на Арнолд-Киари са свързани с патология, при която има кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан.

Класификацията на това заболяване възниква по тежест, сред които са следните:

• 1-ва степен. Това е най-лесният вариант за развитието на болестта, тъй като мозъчните дефекти не се появяват в първа степен и симптомите може да не се проявят изобщо, развивайки се само с външни влияния (травматични ситуации, инфекциозни поражения на неврони и др.);
• Малформацията (анормално развитие) с 2-ра и 3-та степен се съчетава с различни дефекти на нервните тъкани - анормално развитие на мозъчни структури и субкортикални зони, изместване на мозъка, с появата на кисти в пътищата на циркулация на мозъчната течност, както и недоразвитие на мозъчните спирали.

Причини за аномалията на Арнолд Киари

Точният произход на болестта не е окончателно доказан. Различни учени представят различни теории за разглеждане, всяко от които е съвсем логично и научно потвърдено.

По-рано тази аномалия на развитието се считаше само за дефект, който присъства в организма от раждането.

Наблюденията на учените доказват, че само малка част от пациентите са имали вродени малформации по време на развитието в утробата на майката, а останалите много от регистрираните аномалии на Arnold-Chiari са били придобити по време на живота на човека.

Основната причина, която провокира синдрома на Киари, е неравномерното нарастване на нервните тъкани на мозъка и костната основа на черепа, т.е. когато мозъкът расте многократно по-бързо от костната част на черепа, която го съдържа вътре.

Разликата между обема на мозъка и кутията е основният фактор, който провокира развитието на ААК.

Ако формата на патологията е вродена, то тя се комбинира с необичайно развитие на костната част на черепа, което води до недоразвитие на черепа, както и до неизправност на образуването на лигаментите.

В този случай всяко въздействие върху черепа е опасно, тъй като всяка травматична ситуация на черепа и мозъка може бързо да влоши хода на патологичното състояние. Синдромът на Арнолд-Киари се характеризира с признаци на малформация в присъствието на други аномалии в развитието на майчината утроба.

Лекарите формират две версии на механизма на развитие на патологичното състояние:

• Първият механизъм е да се намали размерът на АКФ (задната черепна ямка), докато нормалното измерение на мозъка се запази;
• Вторият механизъм е нарастването на обема на самия мозък, докато правилните размери на SCF и отворите на главата остават. В този случай, мозъкът изстисква структурните си деления, което води до изместване на кухините.

Основните фактори, провокиращи развитието на аномалията Арнолд-Киари, са следните:

• Прекомерна употреба на лекарства по време на бременността;
• Консумация на алкохол в периода на носене на дете;
• Болести от вирусен произход при бъдещи майки, най-опасни от които са рубеола, херпес и др.
• Травматични ситуации по време на раждане;
• Отделни видове наранявания на главата, както и шок, възникващи, когато мозъкът е изместен в една посока, и внезапно се връщат на мястото, причинявайки отклонения в нормалното движение на мозъчната течност;
• Прекъсване на нормалното развитие на мозъка, свързано с натрупването на течност в кухините му над нормата. С напредването на количеството течност налягането се повишава над нивото и структурните компоненти на мозъка се преместват на гърба. В някои случаи това е един от признаците на аномалия на Арнолд-Киари, която се появява, когато малкият мозък се измества надолу и се развива развитие на запушване на циркулационните пътища на мозъчната течност. Това води до увеличаване на налягането на течността.

Аномалия от тип I

Симптомите на аномалия на Арнолд Киари

Това патологично състояние проявява симптоми в зависимост от вида и характера на изместване на структурните компоненти в задната част на черепната яма. Доста често симптомите изобщо не се проявяват и се записват на случаен принцип, когато се изследват мозъчните структури.

Определянето на проявите на аномалия на Арнолд-Киари при възрастни може да провокира травматична ситуация на главата, децата показват очевидни симптоми от раждането.

Първият тип аномалия на Arnold Chiari се диагностицира в повечето случаи и може да се определи при юноши или възрастни при следните патологични признаци:

• Синдром на хипертония. Тя се причинява от повишаване на налягането в черепа, което се случва, когато изтичането на мозъчната течност е блокирано, когато мозъчните участъци са изместени.
  Характерни признаци са главоболие в областта на тилната зона, които се проявяват силно при кашлица, кихане и т.н., гадене и запушване, без облекчение, както и чувство за напрежение на мускулите на цервикалния регион;
• Мозъчен синдром. При този синдром малкият мозък е включен в процеса на изместване.
  Симптомите се проявяват в нарушения на речевия апарат, двигателна функция, загуба на баланс, както и при неволни колебателни движения на очите. Има оплаквания от нарушение на походката, невъзможност за стабилно пребиваване в пространството, нарушени фини двигателни умения на ръцете и координация на движенията в пространството;
• Булбар синдром. Този симптом прогресира с увреждане на мозъчния ствол. Той е най-опасен, тъй като има разположени черепни нерви и центрове, отговорни за човешката дейност.
  Симптомите се проявяват в замаяност, затруднено преглъщане, загуба на слуха, усещане за тинитус, припадък, ниско кръвно налягане, нощно дишане, двойно виждане и зрително увреждане;
• Радикуларен синдром. Състои се в появата на симптоми на дисфункция на черепните нерви.
  Неговите основни симптоми са нарушена подвижност на езика, дрезгав глас, затруднено преглъщане на храна, загуба на слуха и усещане за тинитус, загуба на усещане по лицето;
• Сирингомиеличен синдром. Това се случва по време на образуването на кухини и кисти по пътя на мозъчната течност, което води до нарушения на кръвообращението му.
  Отбелязват се следните симптоми: нарушена чувствителност, скованост, мускулна релаксация, отклонения в ставите. При такива нарушения човек не може нормално да възприема собственото си тяло, а когато затваря очи, не може да каже със сигурност дали ръцете му (краката) са вдигнати. Намалява чувствителността към болка и температурни ефекти.
  Ако се развие втори или трети тип аномалия на Арнолд-Киари, тогава се забелязват значително по-тежки симптоми, а появата му се появява веднага след раждането. По време на дишане има шумове, спиране на дишането, парализа на ларинкса от двете страни, което не позволява на засегнатия човек да преглъща нормално, в резултат на което течната храна навлиза в носните синуси;
• Синдром на вертебробазиларна недостатъчност. Този синдром се дължи на нарушена циркулация на кръвта в местната кухина на мозъка.
  Основните симптоми са замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, загуба на зрението.

Последните два етапа на аномалията на Арнолд-Киари са много трудни и са вродени патологични състояния, които не са съвместими с нормалния живот.

Прогнозата за диагнозата им не е благоприятна.

Намирането на поне един симптом, свържете се с болницата за преглед, самолечение в този случай не е позволено.

Последици от аномалията

При диагностициране на заболяване като аномалия на Арнолд-Киари е възможно прогресиране на усложненията, което води до блокиране на циркулацията на мозъчната течност, увреждане на нервите, локализирани в кухината на черепа, и притискане на мозъчни стволови структури.

Най-често срещаните усложнения, които прогресират с аномалията на Арнолд-Киари са:

• Инфекциозни и възпалителни патологии. Такива усложнения включват инфекции от областта на урологията (свързани с лежащия човек), бронхиална пневмония, затруднено преглъщане и дишане, нарушаване на функционалността на тазовите органи;
• Нарушения на дихателната функция, както и апнея (пристъп на дишане по време на сън);
• Спинална киста;
• Парализа, която може да бъде причинена от притискане на гръбначния мозък;
• Увеличаването на налягането в черепа, което се задейства чрез блокиране на пътищата на циркулация на мозъчната течност. Това състояние може да се диагностицира като плод, който току-що е роден, и при възрастни.

диагностика

Диагнозата на това заболяване е доста трудна. При неврологично изследване аномалията на Арнолд-Киари се проявява само в увеличаване на налягането в черепа, което се нарича хидроцефалия.

Рентгенологично изследване на мозъка диагностицира само нарушение на структурата на костната част на черепа, което често е придружено от аномалии на Арнолд-Киари.

Точният начин за диагностика, позволявайки ви точно да определите болестта - е магнитно-резонансната картина (MRI).

Изследването е доста скъпо, но показва пълна картина на състоянието на целия организъм, включително подробна картина на състоянието на мозъка.

За да получите най-точните резултати, не е необходимо да се движите по време на прегледа. Деца, по време на проучването, най-често се прилагат анестезия.

С помощта на ЯМР лекарят може да определи дефекта на костите и вариантите на развитие на мозъка, мозъчните съдове, да изследва обема на задната част на черепната яма, както и ширината на тилния проход.

Аномално лечение на Арнолд Киари

Ако аномалията не проявява изразени симптоми, тогава не се изисква лечение. В повечето случаи човек с аномалия на Арнолд-Киари без симптоми не знае за наличието на патология в организма.

Когато се появят симптоми, се прилага медицинско или хирургично лечение.

Ако патолозите проявяват само болка в главата, тогава се използва терапия с лекарства, които се състоят от:

• Противовъзпалителни лекарства (Nise, Ibuprofen);
• Аналгетици (Кеторол);
• Препарати срещу спазми (Mydocalm).

Ако има нарушения в областта на невралгия, симптоми на компресия на мозъчните кухини, нерви, разположени в мозъка, както и липсата на ефективност на лекарствената терапия в продължение на три месеца, се прилага хирургична интервенция.

Използването на интракавитарна интервенция е необходимо за отстраняване на структури, които компресират нервната тъкан и за възобновяване на нормалната циркулация на мозъчната течност.

Най-често използваната хирургична процедура за аномалии на Arnold-Chiari е краниовертебрална декомпресия.

Основната цел на тази хирургическа интервенция е да се увеличи размерът на задната краниална яма.

По време на такава операция се отстраняват части от тилната кост, извършва се резекция на мозъчните сливици. Ако е необходимо, отстранете задните шийни прешлени, които отиват първо.

За да се предотврати образуването на задните части на мозъчния пролапс, върху твърдата обвивка на мозъка се прилагат специализирани синтетични пластири.

Кранио-вертебралната декомпресия на задната черепна ямка е доста рискована и травматична операция. Според статистиката прогресията на усложненията се наблюдава при един от десет пациенти, докато при липса на интервенция процентът на смъртните случаи е няколко пъти по-малък.

Тъй като рискът от развитие на тежести е много висок, тогава този метод на лечение се постига само при тежка компресия на мозъка.

В допълнение към декомпресията, шунтирането се използва и за лечение на аномалия Арнолд-Киари, която помага за отстраняване на мозъчната течност.

В пациента се имплантират специални тръби, през които след операцията се транспортира мозъчната течност, което значително намалява налягането в черепа.

Ако се развият тежки форми на заболяването, тяхното лечение се посочва само след като пациентът е хоспитализиран. В болницата се предприемат превантивни мерки за предотвратяване на инфекциозни заболявания и за облекчаване на симптомите на невралгия.

Увеличаването на подуването на мозъка изисква незабавно лечение в интензивното отделение.

Магнезия, фуроземид и др. Се използват за противодействие на подпухналостта, изкуствено дишане се извършва, ако дихателните процеси са нарушени и т.н.

предотвратяване

Тъй като болестта е предимно вродена, бременните жени трябва внимателно да се наблюдават по време на раждането.

Трябва да поддържате нормална телесна температура, да не се зареждате, да се храните добре и да правите всичко, за да намалите риска от прогресиране на бременността на плода.

Превантивното действие за предотвратяване на аномалии на Arnold-Chiari при възрастни е:

• Спазвайте професионалните мерки за безопасност (носете каска, работете със застраховка и т.н.);
• Следете детето, тъй като децата често са предразположени към падания и наранявания;
• Премахване на риска (скокове без застраховка, езда на мотоциклети, велосипеди, ролкови кънки без каски и др.);
• Спазвайте дневния режим с нормална почивка и сън;
• Избягвайте стресови ситуации и психо-емоционален стрес;
• Яжте правилно. Диетата трябва да съдържа голямо количество растителни съставки и храни, богати на витамини и хранителни вещества;
• Провежда се пълен преглед в болницата веднъж годишно. Това ще помогне да се направи възможна диагноза на ранен етап, което ще попречи на развитието на тежестта.

Колко живеят с аномалии?

Продължителността на живота с аномалиите на Алберт-Киари от първия тип е доста висока и зависи от много фактори, включително степента на компресия на отделните области на мозъка. Предимно хората не са наясно с патологията си. Тя може ясно да се прояви при наранявания или външни влияния.

При диагностициране на аномалия от 1-ви и 2-ри тип с изразени тежести, прогнозата се влошава, тъй като се проявява невралгична недостатъчност, която е трудна за лечение. В този случай е много важно да се извърши операция навреме.

При късна операция е възможно увреждане.

Ако човек има третия или четвъртия тип аномалия на Алберт-Киари, които са най-тежките му форми, тогава прогнозирането не е благоприятно.

Настъпва поражението на много структурни компоненти на мозъка, а тежестите на други органи, които не се съчетават с живота, също често напредват.

Откривайки най-малките признаци на заболяването, свържете се с болницата за преглед.

Не се самолечете и бъдете здрави!