Амиотрофична латерална склероза (ALS): какъв вид заболяване е?

Иван Дроздов 08/20/2018 0 Коментари

Амиотрофичната латерална склероза (също ALS, болест на моторния неврон, болестта на Charcot и болестта на Lou Gehrig) е заболяване на централната нервна система, по време на което са засегнати двигателните нервни клетки на гръбначния мозък и мозъка. В процеса на развитие, тригеминалният, езичният, фарингеалният и лицевият моторни нерви също са изложени на вредното въздействие на заболяването, в резултат на което пациентът с амиотрофична латерална склероза, освен двигателните ограничения, се появяват необратими нарушения на функциите на преглъщане и разговорна реч. Според ICD-10, UAS се класифицира като система на атрофия, засягаща главно централната нервна система. В класификатора се присвоява код G12.2 „Болест на моторни неврони”.

Класификация (форми на заболяването)

Амиотрофичната латерална склероза се класифицира по няколко критерия. В зависимост от засегнатата област на централната нервна система, амиотрофичната латерална склероза е:

• Лумбар - повтарящо се повлияни крака, след което развитието на заболяването може да попречи на дишането, движенията на ръцете, преглъщането и речта.
• Гръдна - в ранен стадий се характеризира с трудността да се стои в изправено положение и наклона на тялото. С развитието на заболяването засяга крака и ръката, от една страна, а след това - от друга. В някои случаи ограничението се дава на функциите на дишане, говор и преглъщане.
• Шийката на матката - и двете ръце страдат последователно, след това дишането, речевият апарат, рефлексът на гълтането и двата крака.
• Булбар - в началото на заболяването рефлексът на речта и гълтането е нарушен. На следващия етап кракът и ръката, от една страна, са първо ограничени, след това от друга.
• Дифузна - болестта се характеризира с бърза загуба на тегло, дихателна недостатъчност, както и чувство на едностранна слабост в крайниците.

По тип наследяване се различават ALS:

• Autosomal recessive - появява се в случай на наличие на "дефектен" ген при двамата родители.
• Автозомно доминантно - развива се при наличие на генна патология при един от родителите.

UAS се различава и по скоростта на потока и локализацията на огнищата:

• Classic ALS - засяга невроните на гръбначния мозък и мозъка, което води до атрофия и мускулна спастичност. Заболяването се среща в 85% от случаите, от които 60% са мъже. С неговото развитие, предимно след 55 години, има слабост в крайниците, тромавост при ходене, влачене на краката.
• Прогресивна булбарна парализа - диагностицирана в около 25% от случаите, поражението на неврони в мозъка и гръбначния мозък води до затруднено преглъщане и нарушения на речта. Този тип заболяване е по-често срещано при жените, главно в напреднала възраст.
• Прогресивната мускулна атрофия е по-рядък тип, срещаща се предимно при мъже в ранна възраст. По време на своето развитие е засегната долната част на моторните неврони, в резултат на което пациентът има мускулна атрофия в крайниците и гърчовете, а телесното тегло намалява.
• Първична странична склероза - засегнати са горните моторни неврони, в резултат на което се получават нарушения на краката и походката. Понякога могат да възникнат нарушения на речта. Заболяването се развива главно при мъже на възраст от 50 години.

Какво причинява ALS: причини

Началото на механизма на разрушаване на моторните клетки на нервната система допринася за натрупването на неразтворим протеин (глутамин) в тях. Причините за развитието на този процес в световната медицина днес не са известни, но съществуват теории, че провокатори на болести могат да бъдат:

• Наследственост - до 10% от всички случаи на диагностицирана амиотрофична латерална склероза се наследяват от един или двама родители.
• Автоимунни процеси - такива тежки патологии като злокачествен тумор в белите дробове и рак на кръвта, могат да допринесат за образуването на антитела, които разрушават двигателните нервни клетки.
• Генетика - в 20% от случаите, генетично заболяване, което е отговорно за производството на супероксид дисмутаза-1, ензим, който преобразува супероксид, който е разрушителен за невроните, в кислород се открива при изследването на генетичната верига.
• Нарушаване на метаболитните процеси в нервната система - жизнената активност на невроните се осигурява от глиални клетки и различни ензими. Според една теория, рискът от ALS заболяване се увеличава десетки пъти с намаляване на функцията на астроцитите, които са отговорни за разграждането на глутамин в нервните тъкани.
• Вируси - теория съществува, но на практика е доказано малко. Според американски учени, развитието на амиотрофична латерална склероза може да предизвика полиомиелитен вирус.

Идентифицирането на поне един фактор, който може да провокира развитието на АЛС, и симптомите, характерни за заболяването, е причина за незабавното посещение на лекар и подробен преглед.

Амиотрофична латерална склероза: симптоми

Първоначалният стадий на заболяването се характеризира с появата на общи симптоми като спазми, слабост и краткотрайна скованост на крайниците. Те могат да се проявяват в цялото тяло, но най-често дискомфортът се развива в долните крайници. Други ранни признаци на ALS включват:

• слабост в ръцете и загуба на тегло, по-рядко заболяването засяга мускулите на предмишницата и раменния пояс;
• нарушена моторика на пръстите, потрепване на мускулите;
• мускулна слабост на краката, придружена от болезнени спазми;
• проява на булбарни нарушения - нарушение на функцията на гълтане и работата на гласовия апарат;
• Кръмп - мускулни спазми с силна болка.

Характерът на специфичните симптоми зависи от това каква форма на АЛС се развива и прогресира:

Опишете ни проблема, или споделете вашия житейски опит в лечението на заболяване, или попитайте за съвет! Разкажете ни за себе си тук на сайта. Вашият проблем няма да бъде пренебрегнат, а опитът ви ще помогне на някой!

1. Форма на шията и гърдите:

• слабост в ръцете, поради което става трудно да се изпълняват определени действия - да се пишат, работят физически, спортуват, играят инструменти;
• мускулно напрежение на ръката, чувство за стягане на сухожилията;
• разпространението на слабост в областта на предмишницата и рамото поради мускулна атрофия;
• висящо рамо

1. Лумбална форма:

• трудност при ходене - на дълги разстояния, нагоре по стълбите;
• умора и болка в долните крайници при продължително стоящо положение;
• увисване на стъпалото, в резултат на което - невъзможността да се облегне на крака;
• липса на рефлексна флексия и разширяване на пръстите;
• неволно уриниране, дефекация.

1. Формата Bulbar:

• увреждане на речта - размишленост и неяснота при произнасянето на прости думи и изречения, затруднено придвижване на езика;
• затруднено преглъщане - запушване на тежка храна, задушаване и задушаване на пациента;
• свиване на езиковите мускули, проявяващи се под формата на внезапно потрепване на езика;
• пълна атрофия на цервикалната и лицевата мускулатура, проявяваща се на късен етап под формата на липса на контрол върху изражението на лицето, невъзможността да се отвори устата и да се изяде.

Амиотрофичната латерална склероза има тенденция за развитие и бързо покрива всички мускули на тялото. С поражението на моторните неврони на дихателната система, пациентът не може да диша сам, в резултат на което е свързан с апарата за изкуствено дишане.

диагностика

Амиотрофичната латерална склероза е почти невъзможно да се диагностицира по време на първоначалния преглед, тъй като заболяването е рядко, а ранните леки признаци могат да бъдат симптоми на много други патологии. Ако се подозира БСА, невролог ще ви предпише цялостен преглед, който ще помогне да се идентифицират промените в двигателните неврони и да се елиминира наличието на други заболявания:

• Електронейромиография - позволява да се изследва пропускливостта на нервните импулси във всеки мускул на крайниците и фаринкса, за да се установи намаляване на активността и скоростта на тяхното движение в случай на патология.
• Транскраниална магнитна стимулация - метод, който допълва резултатите от електронейромиографията. По време на проучването се оценява общото състояние на моторните неврони.
• Биохимичен анализ на кръвта - с амиотрофична латерална склероза, ензимният индикатор, който се образува по време на разрушаването на мускулната тъкан (креатин фосфокиназа), е надвишен 5-10 пъти, налице е малко количество чернодробни и карбамидни ензими.
• Извършва се генетичен анализ, за ​​да се оцени състоянието на кода, отговорен за супероксид дизмутаза-1.
• ЯМР - позволява да се идентифицират лезии на моторните неврони, както и да се изключат заболявания на гръбначния мозък и мозъка, подобни на симптомите на амиотрофична латерална склероза.
• Лумбална пункция - използва се като метод за изключване на заболявания със сходни симптоми.

Цялостен подход към диагностичните изследвания позволява ясно да се определят патологичните огнища на смъртта на моторни неврони, както и да се изключи развитието на други, също толкова опасни заболявания.

Лечение на амиотрофична латерална склероза

Напълно болестта не е излекувана. В основата на лечението на АЛС е поддържането на жизнените функции с помощта на лекарства и подходяща грижа.

За облекчаване на симптомите и поддържане на нервната система, на пациента се предписва:

• лекарства за блокиране на производството на глутамат и стимулиране на Super Oxide Dismutase-1;
• мускулни релаксанти - облекчаване на мускулни спазми;
• комплекс от витамини А, В, Е и С - осигуряват хранене на нервните клетки, подобряват импулсната проводимост през тях;
• анаболи - възстановяване на изчерпана мускулна маса.

Алтернативни методи се използват и за борба с последиците от заболяването:

• терапията със стволови клетки - спира смъртта на невроните и също така помага за възстановяване на връзките между тях;
• РНК интерференция - използвайки нанобиотехнология, мултиплицирането на патологичния протеин е блокирано, което предотвратява последващата смърт на моторните неврони.

Като допълнителни терапевтични мерки, пациентът се извършва:

• хранене през сондата в случай на нарушение на рефлекса за преглъщане;
• Масажи за отпускане на мускулите и предотвратяване образуването на рани от налягане;
• провеждане на физическа терапия;
• консултация с психолог;
• вентилация на белите дробове с увреждане на нервните клетки на дихателната система.

Изключително важно е пациентът да бъде обграден с топлина и грижа за близки, без да го оставя насаме с болестта.

Прогноза UAS: колко живее с нея

Бързо прогресира амиотрофичната латерална склероза, поради което, дори с навременното откриване и симптоматично лечение, прогнозата е лоша. Продължителността на живота за това заболяване е индивидуална за всеки конкретен случай. Средната стойност в зависимост от формата на патологията е:

• С класически ALS - от 2 до 5 години от началото на заболяването. В редки случаи пациентът може да живее с тази диагноза повече от 10 години.
• С прогресивна булбарна парализа - продължителността на живота е от шест месеца до 3 години от момента на поява на първичните симптоми.
• В случай на прогресивна мускулна атрофия - продължителността на живота може да бъде до 10 години при условие на поддържащо лечение.
• При първичната латерална склероза прогнозата е по-успокояваща, тъй като пациентът има всички шансове да живее средна продължителност на живота. Продължителността на живота може да бъде намалена, ако заболяването преминава в класическата форма на ALS.

Чувствайте се свободни да задавате въпросите си точно тук, на сайта. Ние ще Ви отговорим! Задайте въпрос >>

Прогнозата за оцеляване се утежнява от факта, че масовата смърт на моторните неврони може да бъде открита в късен етап, когато дори поддържащо и симптоматично лечение е неефективно. През останалата част от живота си, пациентът изпитва ограничения в моторните, гълтателните и речевите функции. В повечето случаи той е прикован към леглото, не може да яде храна, да се поддържа и диша.

Какво е болест на АЛС, какви са нейните симптоми и как да се лекува?

Сред неврологичните заболявания има такива, които могат да бъдат успешно лекувани. Но има и такива, които могат да бъдат суспендирани - те принадлежат към дегенеративно-дистрофичната група. Едно от тези заболявания е АЛС - амиотрофична латерална склероза. Прочетете за други неврологични заболявания тук.

Каква е същността на патологията?

При амиотрофична латерална склероза има постепенна смърт на нервните клетки, разположени в страничните рогове на гръбначния мозък и отговорни за двигателната функция.

В същото време се развиват различни двигателни нарушения. Болестта постепенно напредва и в крайна сметка води до смърт поради увреждане на дихателните мускули.

Кой е болен?

Амиотрофична латерална склероза може да се появи във всяка възраст - от юноши до възрастни. В десет процента от случаите това е фамилна форма на заболяването. Останалите случаи са спорадични.

класификация

Има няколко форми на АЛС, в зависимост от първата засегната част от гръбначния мозък:

Попитайте лекаря си за ситуацията

причини

Няма единна причина за развитието на амиотрофична латерална склероза - това е резултат от комбинация от няколко фактора.

Причинителни фактори могат да дойдат от самия организъм и от външната среда:

• Генетични нарушения - открити са 18 гена, отговорни за развитието на АЛС;
• Невротропни вируси и приони;
• Лоша екология;
• Прекомерен стрес.

Клинична картина

Симптомите на амиотрофична латерална склероза варират в зависимост от нивото на лезията:

1. При патология в шийката на гръбначния мозък и гръдния мозък, първите симптоми ще бъдат развитието на отпусната парализа на горните крайници. В този случай ще има увеличение във всички рефлекси. След това има признаци на интензивна парализа на долните крайници и всички рефлекси също се увеличават.
2. Има патологични признаци на увреждане на пирамидалния тракт. Постепенно се развива мускулна атрофия. Прогресирането на заболяването води до нарушена подвижност на диафрагмата и междуребрените мускули - в резултат на това се развива остра дихателна недостатъчност.
3. Ако заболяването започва с увреждане на лумбалните и напречните сечения, първо се развива отпусната парализа на долните крайници и повишени рефлекси. Присъединяват се патологични пирамидални симптоми.
4. След това се образува силна парализа на горните крайници с хиперрефлексия. Парализата на горните крайници достига своя максимум по-късно от парализа на по-ниските. И в двата случая последният етап са признаци на булбарна недостатъчност.

Разграничава се форма Bulbar, при която заболяването започва със следните симптоми:

• Увреждане на речта;
• Гласът става назален;
• Развива се атрофия на мускулите на езика, в резултат на което се нарушава процесът на поглъщане;
• След това се появява пареза на мекото небце, увеличават се рефлексите, появяват се признаци на орален автоматизъм;
• Постепенно парализата обхваща горните и после долните крайници;
• В същото време има засилени рефлекси, пирамидални знаци;
• Тази форма на заболяването е придружена от рязко намаляване на телесното тегло поради затруднено хранене;
• В последния етап се развива дихателна недостатъчност.

Най-неблагоприятната възможност за развитие на амиотрофична латерална склероза е първично-обобщена форма:

• Незабавно се развива парализа на всички крайници;
• Рефлексите на сухожилията са отслабени;
• Булбар синдром с нарушена реч и поглъщане се включва почти веднага;
• Пациентът бързо губи телесно тегло;
• Дихателната недостатъчност се развива бързо.

диагностика

Какво се взема предвид при поставяне на диагноза:

• Наличието на периферен моторни неврони, потвърдени от клинични данни и инструментални методи на изследване;
• Наличието на засегнатия централен мотоневрон, потвърдено от клинични данни;
• Прогресивното разпространение на тези лезии във всички части на гръбначния мозък;
• Изключване на всички други заболявания, които могат да причинят такива симптоми.

Как да се определи клинично поражението на периферните мотоневрони?

В същото време се развиват пареза и мускулна атрофия на онези части на тялото, които се иннервират от засегнатите неврони:

• Поражението на нивото на мозъчния ствол - страда цялата мускулатура на лицето, мекото небце, езикът, гърлото и ларинкса;
• При лезии в областта на шийката на матката се засягат мускулите на шията, горните крайници и диафрагмата;
• Лезии в гръдната област - засегнати са мускулите на гърба и предната коремна стена;
• При лезия в сакралната област мускулите на гърба и краката страдат.

Как се определя клинично централният мотоневрон?

Появяват се засилени рефлекси, пирамидални признаци, спастичност:

• При увреждане на мозъчния ствол - спазъм на дъвкателните мускули, признаци на орален автоматизъм, спазъм на ларинкса, неволен плач и смях;
• С лезия в цервикалната, гръдната и лумбалната област - спазми и хиперрефлекси в съответния крайник, малки мускулни спазми, пирамидални маркировки.

Надеждна диагноза на амиотрофична латерална склероза се прави, когато периферните и централните моторни неврони са засегнати в три части на гръбначния мозък.

Инструментални методи

Какви инструментални методи се използват за диагностициране на UAS:

• Електромиография - игла и стимулация, определя увреждането на периферните неврони;
• За диференциална диагностика и изключване на други заболявания се извършва изчислителна или магнитно-резонансна визуализация.

От лабораторните методи единственото специфично е генетичното картографиране - идентифициране на гените, отговорни за развитието на амиотрофична латерална склероза.

Диференциална диагноза

Трябва да се извърши диференциална диагноза, за да се изключат всички такива заболявания:

• Различни гръбначни амиотрофии, включително възраст;
• Паранеопластичен синдром при злокачествени тумори;
• Хормонален дисбаланс;
• Някои инфекции, които са тропични за субстанцията на гръбначния мозък;
• Васкуларно увреждане на гръбначния мозък;
• Хронична интоксикация с тежки метали;
• Физическо увреждане на гръбначния мозък.

лечение

Въпреки това, лечението все още се използва и има две цели:

• Забавяне на развитието на патологичния процес, максимално разширяване на способността за самообслужване;
• Постигане на по-добро качество на живот за пациентите.

В повечето случаи се използва само симптоматично лечение:

• При конвулсии се предписва едно от следните лекарства: карбамазепин, баклофен, тизанил;
• Болковият синдром може да бъде отстранен само с наркотични аналгетици - трамал, морфин;
• За депресия се предписва амитриптилин, флуоксетин;
• За корекция на метаболитни нарушения - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Витамини от група В - Kombilipen, Milgamma.

За нарушения на позата и деформация на краката са предписани корсети и ортопедични обувки. За предотвратяване на тромбоза - компресиране на чорапи или превързване с еластична превръзка. В случай на нарушаване на процеса на преглъщане - пюре от храна, храна през назогастрална тръба.

Симптоматично лечение на ALS синдром

ALS синдром (амиотрофична латерална склероза) е рядко неврологично заболяване. По статистически данни честотата на патологията е 3 души на 100 000. Образуването на дегенеративно-дистрофични аномалии се дължи на смъртта на нервните аксони, по които се предават импулси към мускулните клетки. Анормалният процес на разрушаване на невроните се случва в мозъчната кора, роговете на (предната) гръбначен мозък. Поради липсата на инервация спира мускулната контракция, развиват се атрофия и парези.

Първата описана болест на Жан-Мартин Шарко дава името "латерална (латерална) амиотрофична склероза (ALS)." Проучването заключава, че в повечето случаи етиологията е спорадична. При 10% от пациентите причината за това е наследствената предразположеност. Развива се главно след 45 години, при жените е по-рядко, отколкото при мъжете. Второто име - синдромът на Лу Гериг - е често срещано в англоговорящите държави, присвоено на аномалии в чест на известния бейзболист, който поради болест от 35 години приключи кариерата си в инвалидна количка.

Класификация и характеристики

Класификацията на патологията зависи от местоположението на лезията. В подвижността участват два типа неврони: главният, разположен в големите полукълба, и периферният, разположен на различни нива на гръбначния стълб. Централният изпраща импулс към второстепенния и той, от своя страна, към клетките на скелетните мускули. Типът ALS ще варира в зависимост от центъра, в който предаването от двигателните неврони е блокирано.

В ранния стадий на клиничното протичане симптомите се появяват еднакво независимо от вида: спазми, скованост, мускулна хипотония и слабост на ръцете и краката. Честите симптоми включват:

1. Епизодичен вид на спазми (болезнени съкращения) в засегнатата част.
2. Постепенното разпространение на атрофията във всички части на тялото.
3. Разстройство на двигателната функция.

Видовете заболявания протичат без загуба на чувствителни рефлекси.

Лумбосакрална форма

Е проявление на миелопатия (разрушаване на гръбначния мозък), дължащо се на смъртта на периферните неврони, намиращи се в сакралната част на гръбначния стълб (предните рога). ALS синдромът е съпроводен със симптоми:

1. Слабостта на единия, а след това и на долните крайници.
2. Липса на сухожилни рефлекси.
3. Образуване на първоначалната мускулна атрофия, визуално определена от намаляването на масата ("изсушаване").
4. Вълнообразни фасцикулации.

Процесът включва горните крайници с едни и същи прояви.

Форма на шията и гърдите

Синдромът се характеризира със смъртта на аксони на малки неврони, разположени в горната част на гръбначния стълб, което води до проявление на признаци:

• намаляване на тонуса в едната ръка, след определен период от време патологичният процес се разпространява до втората;
• има атрофия на мускулите, придружена от пареза, фасцикулация;
• фалангът се деформира, придобивайки формата на "четка за маймуни";
• има признаци на стъпалата, характеризиращи се с промени в двигателната функция, липсва мускулна атрофия.

Симптом на цервикална лезия е постоянно наклонена глава.

Булбар форма

Този тип синдром се характеризира с тежък клиничен ход, двигателните неврони умират в мозъчната кора. Продължителността на живота на пациентите с тази форма не надвишава пет години. Дебютът е придружен от:

• нарушение на артикулационната функция, речевия апарат;
• фиксирайки езика в определена позиция, трудно им е да се движат, отбелязва се ритмично потрепване;
• неволни конвулсии на мимически мускули;
• гълтателна дисфункция поради спазми в хранопровода.

Прогресирането на амиотрофичната латерална склероза на булбарните видове формира пълна атрофия на лицевите и цервикалните мускули. Пациентът не може самостоятелно да отвори устата си за хранене, възможности за комуникация, способността да се произнасят ясно думи са загубени. Повдигането и максиларният рефлекс се увеличават. Често болестта протича на фона на неволен смях или разкъсване.

Висока форма

Този тип ALS започва с поражението на централните неврони, обхваща периферните в процеса на развитие. Пациентите с висока форма на синдрома не живеят до стадия на парализа, тъй като мускулите на сърцето и дихателните органи бързо умират и на засегнатите места се образуват абсцеси. Човек не може да се движи самостоятелно, атрофията покрива цялата скелетна мускулатура. Пареза води до неконтролирана дефекация и уриниране.

Състоянието се влошава от постоянното прогресиране на синдрома, в крайната фаза дишането е невъзможно, вентилация се изисква със специален апарат.

Причини за възникване на

Синдром на амиотрофична латерална склероза в повечето случаи се среща с неопределен генезис. При 10% от пациентите с тази диагноза причината за развитието е автозомно-доминантният трансфер на мутиралия ген от предишното поколение. Етиологията на образуването на заболяването може да бъде редица фактори:

1. Инфекциозно поражение на мозъка, слабо изследван невротропен вирус на гръбначния мозък.
2. Недостатъчен прием на витамини (хиповитаминоза).
3. Бременността е способна да провокира ALS синдром при жените.
4. Растежът на раковите клетки в белите дробове.
5. Шунтиране на стомаха.
6. Хронична остеохондроза на шийните прешлени.

В риск са хора, които са постоянно в контакт с концентрирани химикали, тежки метали (олово, живак).

Диагностични тестове

Изследването предвижда диференциране на ALS синдрома от ALS заболяване. Независимата патология протича без да нарушава вътрешните органи, умствените способности или чувствителните рефлекси. За адекватно лечение е необходимо чрез диагноза да се изключат заболявания със сходни симптоми:

• гръбначна краниовертебрална амиотрофия;
• остатъчни ефекти на полиомиелит;
• злокачествен лимфом;
• парапротеинемия;
• ендокринопатии;
• цервикална цервикална миелопатия с ALS синдром.

Диагностичните мерки за определяне на заболяването включват:

• Рентгенография на гръдния кош;
• магнитен резонанс на гръбначния мозък, мозъка;
• електрокардиограма;
• electroneurogram;
• проучвания за нивото на функциониране на щитовидната жлеза;
• цереброспинална, лумбална пункция;
• генетичен анализ за идентифициране на мутации;
• spirogram;
• лабораторни изследвания в кръвния индикатор на протеини, ESR, креатин фосфокиназа, карбамид.

Ефективно лечение

Невъзможно е напълно да се отървем от болестта, в Русия няма патентован наркотик, който да позволява спиране на клиничното развитие. В европейските страни рилузол се използва за забавяне на разпространението на мускулната атрофия. Задачата на инструмента е да потисне производството на глутамат, чиято висока концентрация уврежда мозъчните неврони. Тестовете показват, че пациентите, приемащи лекарството, живеят малко по-дълго, но все още умират от дихателна недостатъчност.

Лечението е симптоматично, основната задача на терапията е да се поддържа качеството на живот, да се удължи способността за самообслужване. С развитието на синдрома постепенно се засяга мускулатурата на органите, отговорни за дихателния акт. Недостигът на кислород се компенсира от BIPAP апарата, IPPV, използван през нощта. Оборудването улеснява състоянието на пациента, лесно се използва и се използва у дома. След пълна атрофия на дихателната система на пациента се прехвърля в стационарна вентилационна единица (NIVL).

Консервативното лечение на симптомите допринася за:

1. Затваряне на гърчове с карбамазепин, тизанил, фенитоин, изоптин, баклофен, инжектиране на хинин сулфат.
2. Нормализиране на метаболитните процеси в мускулната маса чрез антихолинестеразни средства ("Берлиция", "Еспа-Липон", "Глутоксим", Липоева киселина, "Кортексин", "Елкар", "Левокарнитин", "Прозерин", "Калимин", "Пиридостигмин"). Milgamma "," Tiogamma ", Витамини от група В А, Е, С).
3. Премахване на fastsikulyatsii ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
4. Подобряване на функцията за преглъщане (Prozerin, Galantamine).
5. Елиминиране на болката от аналгетичния флуоксетин, последвано от прехвърляне на пациента на морфин.
6. Нормализиране на количеството слюнка, отделяно от Buscopan.
7. Повишена мускулна маса "ретаболимол".
8. Облекчаване на психичните нарушения с антидепресанти (Paxil, Sertralin, Amitriptyline, Fluoxetine).

Ако е необходимо, антибиотичната терапия се предписва с антибиотиците Флуорохинол, Цефалоспорин, Карбапенем. В хода на лечението са включени и ноотропни лекарства: ноотропил, пирацетам, церебролизин.

Пациентите с ALS синдром се нуждаят от специални адаптации, за да направят живота по-лесен, включително:

• автоматизирана количка за движение;
• столът е оборудван със сух килер;
• компютърна програма за синтез на реч;
• легло с повдигащ механизъм;
• устройство за вземане на желания елемент;
• ортопедичен комплект (цервикална яка, гуми).

Когато се грижи за болните, се обръща внимание на диетата, в храната трябва да има достатъчно минерали и витамини. Ястия с течна консистенция, зеленчуци се избърсват. Храненето се извършва през сонда, в трудни случаи е показана инсталацията на гастростомията.

перспектива

Синдром на латерална амиотрофична склероза е сериозно заболяване. Прогнозата се усложнява от липсата на специфични лекарства и бързата прогресия на аномалията. Състоянието на пациента зависи от формата и възможността за спиране на симптомите. Фатален изход се случва във всеки случай, но ако лумбосакралният синдром достигне булбарната форма, продължителността на живота е не повече от две години. В случай на генетична мутация, развитието на аномалията не е толкова бързо, с правилна грижа, човек ще може да живее до 12 години от момента на дебюта на UAS.

Амиотрофична латерална склероза (ALS, болест на Charcot)

Тайнственото неврологично заболяване на латералната или латерална амиотрофична склероза, прието абревиатура от която ALS е дегенеративно заболяване на моторния неврон. В българската литература тя може да бъде намерена под името болест на Шарко (Шарко-Кожевников), англоезичните източници заслепяват с друго име - болестта на Лу Геринг. Други синоними за дефиницията на това заболяване:

• Мускулна атрофия (постоянно прогресираща).
• Наследствено заболяване на моторния неврон.
• Булбарната парализа.

Тази болест се счита за загадъчна не заради изобилието на имена, а защото причините не са напълно неясни, нито са намерени методите на лечение.

Болестта на Шарко се среща във всяка възраст, по-вероятно е да страдат момчета и мъже.

Кратко описание

ALS е заболяване на централната нервна система, което прогресира бавно и се развива поради поражението на моторните неврони. Моторните неврони (иначе двигатели) са големи нервни клетки, които са отговорни за доставянето на нервните импулси към мускулите, мускулния тонус и координацията на двигателните действия. отличава:

1. α-неврони, които са отговорни за намаляване на скелетните мускули.
2. Neuro-неврони, иннервиращи рецептори на разтягане.

Тези неврони са разположени както в мозъчната кора (горните или централните неврони), така и в гръбначния мозък, а именно предните му рога и ядрата на черепните нерви. Те се наричат ​​по-ниски или периферни мотоневрони.

Поражението на невроните причинява парализа, а след това води до атрофия на мускулните влакна и смърт на пациента. Най-често пациентът умира от провал на дихателните мускули и сърдечна недостатъчност. По-рядко - от бактериална инфекция, пулсираща в дихателните органи.

Можем да кажем, че амиотрофичната латерална склероза е заболяване, което превръща човешкото тяло в неговия затвор, а след това в убиец. В затвора - защото със загубата на способността да се поддържа, движи и говори, човек не губи спокойствието си. Деменцията се регистрира само в 1-2% от случаите. В убиеца - защото тялото губи способността си да прави дихателни движения, съзнанието се погасява от липсата на кислород. Мъжът просто се задавя.

В зависимост от това кои неврони започват да умират първо, първоначалната картина на заболяването е малко по-различна.

причини

ALS е последният хорд на редица общи патологични реакции, свързани с известни и неизвестни фактори. В пет случая от сто, се проследяват наследствени тенденции в развитието на болестта на Шарко. В тази ситуация развитието на патологичния процес е свързано с мутация на специфичен ген, разположен в хромозома 21.

В други случаи причините за развитието на това заболяване са неизвестни (те се наричат ​​спорадични, т.е. изолирани). В този случай неизвестни фактори водят до работата на невроните в подобрения режим, изчерпването им и смъртта им.

Важна роля в развитието на заболяването играе системата, отговорна за производството на глутаминова киселина.

Нарича се глутамин, а повишената му активност води до излишък на киселина или негова сол (глутамат). Излишният глутамат причинява неврони да се превъзбуждат и умират. В същото време пациентът усеща фибриларните дразни (бързи контракции на отделни мускулни влакна). Всяко такова потрепване е знак за смъртта на един моторни неврон в гръбначния мозък.

Мускулните влакна, които активно се свиват, губят инервацията си след прекъсване на трептенето. Това означава, че те никога няма да се свият нормално и в крайна сметка ще умрат. В резултат на това човек губи способността си да се движи и евентуално да диша.

Тъй като етиологията на болестта на Лу Херинг не е проучена до края, днес тя се счита за изходен фактор за започване на механизма на дегенерация:

• Стрес (дълъг или тежък).
• Травма.
• Заболявания (инфекциозни, ракови, хиповитаминози).
• Прекомерни натоварвания (психофизични).
• Работете с токсични обекти, предимно с олово.
• Екологични фактори.
• Лоши навици (особено пушене).
• Токов удар.
• Резекция на стомаха.
• Бременност.
• Други фактори (например учените намират корелации между пестицидите и развитието на АЛС).

Учените са идентифицирали молекулен генетичен механизъм, който предизвиква амиотрофична латерална склероза. Той е свързан с мутация на определени протеини. Но как тези мутации засягат патологичния процес, все още не е ясно.

класификация

Класификационната характеристика за изолиране на различни форми на патология е локализацията на основния фокус. В момента е обичайно да се разграничават 4 вида:

• Церебрални или високи (първо се засягат неврони на мозъчната кора).
• Булбар форма (лезия започва с черепни нерви).
• Форма започва в шийната или гръдната област.
• Формулирайте дебюта в лумбалносакралната област.

Ако болестта дебютира от цервикалната зона, пациентът се притеснява за слабостта на горните крайници, ръцете вече не се подчиняват, замразяват в поза, наречено „маймунска лапа”. Почти половината от всички случаи на болестта се срещат в тази форма.

Ако от долната част на гръбначния стълб се развие класическа амиотрофична склероза, краката са засегнати. Около 20% от случаите се появяват при амиотрофична лумбосакрална латерална склероза.

Във формата на булбар, първите се появяват симптоми на речево разстройство, назално. Има и проблем с преглъщането, а мускулите на езика атрофират. Около една четвърт от случаите на заболяване дебютират с поражението на глосафорингеалния нерв. И само около 2% от случаите "започват с главата", т.е. преминават в мозъчна форма. Първите признаци на тази форма са неволен смях или неразумен плач.

Някои специалисти разграничават друга форма - дифузна или полиневротична. Това е най-тежката форма, нейните симптоми отразяват всички лезии на всички предишни групи.

Източниците на информация включват такова определение като ALS синдром. Това заболяване не принадлежи към поражението на моторните неврони. Клинично подобни прояви могат да бъдат причинени от клетъчен енцефалит (лаймска болест), редица протеинемии или други заболявания.

Клинични прояви

Болестта на Шарко е богата на симптоми, засягащи крайниците, мускулите на лицето, артикулацията и пирамидалните знаци. Характерна особеност на АЛС е асиметричната лезия на крайниците.

Първите симптоми на тази патология могат да бъдат разделени на три големи групи:

1. Слабост на мускулите на крайниците (ръце или крака с увисване на крака), повишени сухожилни рефлекси.
2. Мускулни потрепвания: фибрилар (отделни влакна), фасциални (снопчета влакна).
3. Нарушения на артикулацията, преглъщане, обедняване на лицето (булбарни симптоми).

Диагнозата на ранен етап от протичането на заболяването не винаги се извършва, тъй като при гърчовете и мускулните припадъци, леките нарушения на речта са характерни за много други заболявания. Но с течение на времето състоянието на пациента се влошава:

• Проявява се изразена амиотрофия (недохранване на мускулната тъкан, причинено от увреждане на моторния неврон).
• Преобладават такива нарушения в разтегателните мускули.
• Прикрепете пареза на крайниците.

В такива случаи всички съмнения са разсеяни и лекарят е почти 100% сигурен в диагнозата.

В началния етап:

1. Мъжът бързо се уморява.
2. Значително намалено телесно тегло.
3. Небето потъва.
4. Пациентите се оплакват от затруднено дишане.
5. Инспираторна диспнея се развива (затруднено дишане).
6. Появяват се симптоми на депресия.

Най-забележителните симптоми на патологията на моторните неврони са следните:

• Слабост (обща и мускулна).
• Атрофия.
• Укрепване на рефлекси, развитие на патологични рефлекси.
• Мускулни крампи и спастични състояния.
• Висящ крак.
• дисбаланс.
• Дизартрия, дисфагия.
• Дихателни нарушения.
• Неконтролируем смях и плач.
• Депресивни разстройства.

Въпреки факта, че интелектът на по-голямата част от пациентите не страда, "заключението" в собственото тяло не може да повлияе на психиката на пациента.

Ясното осъзнаване на случващото се, неизбежността на края и липсата на ефективна терапия водят до депресия, в някои случаи явна и изисква медицинска корекция.

диагностика

АЛС е заболяване, което се диагностицира чрез изключване. Това означава, че няма методи, които биха позволили да се определи тази патология.

За установяване на диагнозата се провеждат редица изследвания (лабораторни и инструментални), които позволяват да се изключат други патологии със сходни симптоми. И само когато са изключени всички болести, се прави диагноза на амиотрофичната латерална склероза. Понякога с префикс "муден" или посочва формата на патология (цервикална, bulbar и т.н.).

Основни диагностични методи, които са приложими в случая на UAS:

• Събиране на история.
• Преглед на пациента с разпределение на водещи симптоми, патологични рефлекси и провеждане на координирани проби (статични и динамични).
• Лабораторни методи.
• Невропсихологично изследване.
• Игла EMG (миография), MRI, CT.

Лабораторните методи за диагностициране на АЛС включват:

1. Кръвен тест (общ и биохимия на кръвта).
2. Заявление за серологични реакции на Васерман.
3. Определяне на антитела към HIV и други.
4. Анализ на течността.
5. Молекулярно-генетичен анализ за идентифициране на мутации на определени гени.

Инструменталните методи и специализираните изследвания ни позволяват да изключим патологии със сходни симптоми и да определим дали са налице булбарни симптоми, оценяваме мускулния тонус и сила и качеството на булбарните функции.

Според правилата, одобрени от международната асоциация на невролозите, за да се постави такава диагноза, е необходимо да се открият няколко групи симптоми. Първо, клиничните прояви на увреждане на централния двигателен неврон. На второ място, подобни прояви на лезия на долните неврони, включително като се вземат предвид електрофизиологичните данни. И трето, наличието на прогресия на лезия в ограничена зона или в няколко области на инервация.

Обикновено решението да се потвърди такава диагноза се взема колективно.

лечение

Няма адекватно лечение за АЛС. Основната цел на лекарите днес е да забавят хода на патологичния процес, да повлияят на симптомите на патологията и да запазят способността на пациентите за минимална физическа активност и самообслужване. Ако е засегната лумбалната област, дори е възможно да се поддържа стабилно качество на живот. Останалата част от терапията е симптоматична.

Единственото лекарство, което може надеждно да забави болестта на Лу Херинг е лекарството Рилузол. Той намалява отделянето на глутамат и това увеличава продължителността на живота на невроните, но не за дълго. Това лекарство може да удължи живота на пациента с 1-3 месеца. Той се предписва за цял живот, но само ако е надеждно потвърдено, че се развива амиотрофична латерална склероза.

Лекарството Riluzol се прилага под наблюдението на лекар. Всяко десетилетие на годината се провежда биохимичен кръвен тест за мониторинг на чернодробната функция.

Опитали се да лекуват тази патология и други методи:

• С помощта на мускулни релаксанти.
• Имуномодулатори.
• Означава, че се бори с конвулсии.
• Антиоксиданти.
• Лекарства, предназначени за лечение на паркинсонизъм.

Но за съжаление такова лечение няма убедителни положителни резултати.

Облекчаване на състоянието

Палиативната терапия, т.е. лечението, което облекчава състоянието на пациента и подобрява качеството на живот, но не спомага за лечението на заболяването, е насочено към поддържане на метаболизма в атрофираните мускули. И на първо място предписани лекарства levarnitina. Антидепресанти, транквиланти и други лекарства могат да бъдат предписани за облекчаване на състоянието на пациента.

В чужбина, прилагайте метода на HAL-терапия (HAL-терапия). Това е специален роботизиран костюм, който се контролира от мозъчни импулси. С негова помощ:

1. Някои двигателни функции са възстановени до известна степен.
2. Невропатичните болки са намалени.
3. Подобряване на качеството на човешкия живот.

Но дори и тази техника не дава шанс за изцеление на човек. Вярно е, че забавя развитието на болестта, което не е лошо.

Обещаващ метод за лечение на такова ужасно заболяване, като амиотрофична латерална склероза, се счита за терапия със стволови клетки. Но тази техника е противоречива по етични причини и днес е само на етапа на изследване на тези клетки. Така че, терапевтичното значение на използването на стволови клетки за лечението на тази патология в момента е неизвестно.

Веднага след като амиотрофичната латерална склероза започне да се развива, на пациентите се препоръчва да преминат към носене на ортопедични обувки и да придобият бастун.

Това е необходимо, за да се улесни движението и да се намали рискът от нараняване, което прави невъзможно свободното движение.

перспектива

Прогнозата на болестта на Шарко е неблагоприятна. Ако пациентът се нуждае от механична вентилация и трахеостомия, това е признак за почти фатален изход. Експертите не препоръчват свързването на вентилатора поради технически трудности и възможни усложнения, първата от които е пневмония.

Колко време е отделено на пациента:

1. Животът на пациент с мозъчен тип патология е около 2-3 години.
2. Малко повече пациенти с булбар форма живеят - около 3-4 години.
3. Малко повече време придава странична склероза на врата и гърдите - повече от 5 години.
4. Продължителността на заболяването в началото на патологията в лумбалната област е около 2-3 години.

Тези дати са приблизителни - те могат да бъдат повече или по-малко. Тя зависи от характеристиките на тялото на пациента и грижи за него. Можете дори да намерите данни за дългогодишни пациенти, които са живели с тази патология в продължение на около десетина години.

Симптоми на амиотрофична латерална склероза и методи на лечение

Често при пациенти или техни близки в диагнозата се открива заболяване на нервната система, като амиотрофична латерална склероза (ALS). Отнася се за много редки, но доста тежки и смъртоносни заболявания. С неговото развитие пациентите развиват такива аномалии, които, макар и напредващи, водят до смърт. Но малко хора знаят какво е ALS и какви са симптомите на ALS. Механизмът на развитие на този тип склероза възниква в резултат на поражението, а по-късно и на разрушаването на невроните, които са отговорни за двигателната система на организма. И е почти невъзможно да оцелее. Поради тази причина трябва да се запознаете по-добре с патологията.

Това заболяване се нарича също болест на Шарко или моторно-моторна невронна болест. Синдромът на фаталния синдром води до смърт след спиране на дихателните мускули. Това се случва две до шест години по-късно. Според статистически проучвания, латерално или странично, амиотрофичната склероза води до този резултат след около пет години.

Причини за ALS

По какви причини амиотрофичната латерална склероза започва да се развива, съвременната медицина не може да даде точен отговор. Учените досега само установиха, че причината за развитието на това заболяване се крие в патологичните разстройства на образуването на ДНК. В тялото се появява голямо количество 4-спирална ДНК и този фактор нарушава синтеза на протеини. Има мутация на протеина, наречен убиквин, както и гени. Все още не е установено как този фактор влияе върху моторните неврони, поради което е трудно да се диагностицира правилно АЛС. В случай на съмнение пациентът трябва да бъде прегледан от няколко специалисти.

Риск от заболяване

Заболяването с АЛС започва да напредва на възраст 30-50 години. В приблизително 5% от случаите това се дължи на наследствени причини. При диагностицирането на АЛС лекарството не посочва причината, тъй като не може да се каже със сигурност, в кои случаи могат да се появят първите симптоми на заболяването и факторите, които ги причиняват.

Учените лекари определят други фактори, които увеличават вероятността от заболяването. Например увеличаването на радикалното окисление в самите неврони, както и високата активност на аминокиселините, които действат вълнуващо.

Но някои рискови фактори все още могат да бъдат наречени: инфекциозно увреждане на мозъка, климатични условия, травматична мозъчна травма. Понякога заболяването се свързва с употребата на храни, съдържащи пестициди, но няма научни доказателства за това.

симптоми

Симптомите на амиотрофична латерална склероза са много специфични, дори по време на елементарен първичен преглед. За да се изяснят клиничните признаци на развитието на болестта на Шарко, трябва да има точна концепция за моторните неврони, разположени в централния мозък и в периферията.

Централният неврон се намира вътре в мозъчните полукълба. Когато се повреди, настъпва слабост на мускулните тъкани в тялото, което е съчетано с повишен мускулен тонус, повишени рефлекси. Увеличаването на рефлексите се установява по време на прегледа от невролог с удари с чук.

Локализацията на периферния неврон е стволовете на мозъка, както и на гръбначния мозък. Тази патология е съпроводена от намаляване на рефлексите и мускулната активност.

Трябва също така да обмислите симптомите, които сигнализират за нарушения в система като вертебробазиларния басейн. Недостатъчност при VBB се наблюдава поради намаляване на кръвообращението в артериите по протежение на гръбначния стълб. Такова отклонение се нарича вертебро-базиларна недостатъчност. И тези патологии се развиват при амиотрофична латерална склероза като симптоми.

класификация

UAS има следните форми:

• лумбосакрална склероза;
• заболяване на шията и гърдите;
• bulbar, което е увреждане на периферния неврон в мозъчния ствол;
• които засягат централния двигателен неврон.

В същото време лекарите разграничават видовете на заболяването според степента на неговото протичане и силата на симптомите. Марианският тип АЛС се отличава с факта, че първите признаци се появяват рано, но болестта протича бавно. Класическият (спорадичен) обикновено се диагностицира при 95% от всички пациенти. Отличава се със средната степен на развитие на склероза и стандартните класически симптоми. Семеен тип ALS се характеризира с късно начало и наследствена диспозиция.

Това разделяне се основава на идентифицирането на признаци на увреждане на всеки неврон в самото начало на развитието на болестта. В хода на патологичните нарушения участват все повече двигателни неврони.

Общи характеристики, характерни за всяка форма на АЛС, са:

• дисфункции на органите на движение;
• няма смущения в сетивните органи;
• няма нарушения с уриниране и движение на червата;
• напредъкът на заболяването и изземването на всички нови части на мускулната тъкан, понякога до пълно обездвижване;
• периодични спазми, придружени от силна болка.

Lumbosacral ALS

ALS лумбосакралното заболяване има два вида развитие:

1. Патологията започва да се развива с лезия на периферния неврон, който се локализира в лумбосакралната област на мозъка на гърба. В същото време, пациентът показва признаци на слабост на мускулите в един крак. Тогава същите симптоми се появяват в мускулите на втория, има намаляване на сухожилните рефлекси и тонуса на мускулните тъкани на краката. С течение на времето има признаци за тяхното "изсъхване" и потрепване. След известно време мускулните тъкани на ръцете са засегнати, което се проявява в подобно намаляване на рефлексите и атрофията. Следващият етап е поражението на булбарната група неврони, което се изразява в влошаване на преглъщането и неяснота на речта, назален разговор. След това долната челюст се спуска, процесът на дъвчене се влошава. В същото време на езика се появяват признаци на фасцикулация.
2. В началния стадий на развитие на заболяването могат да се проследят симптомите на двете лезии на моторни неврони, които осигуряват способността да се движат краката. Проявите на слабост на мускулите на краката обаче са съпроводени с повишен тонус по време на атрофия и повишени рефлекси. След известно време, нарушения се откриват първо в краката, а след това в ръцете. С прогресирането на заболяването процесът на поглъщане се влошава, езикът се трепва, речта се нарушава. Пациентът често се смее или плаче неестествено.

Cervicothoracic ALS

Той може да продължи по два начина:

1. Победете само периферния неврон, в който има пареза и атрофия на тъканите на първата четка. След един-два месеца се появяват същите симптоми във втората тъкан. Четките стават като лапа на маймуна. След това се наблюдават същите симптоми в краката и други признаци на заболяване.
2. Ако има едновременни лезии на мотоневрони, двете ръце едновременно преминават атрофия, а след това останалите симптоми се появяват с по-ускорено темпо.

Булбар тип

При тази форма на ALS симптомите на периферна невронна лезия в мозъчния ствол започват да се проявяват като нарушение на артикулацията, персия по време на хранене, назална обструкция и мускулна атрофия на езика. С развитието на болестта симптомите се влошават.

Висок тип

Тази амиотрофична латерална склероза настъпва с увреждане на централния неврон. В същото време, в допълнение към дисфункцията на движенията, се появяват психични разстройства. Често те се проявяват в деменция, загуба на паметта и т.н. Тази форма на заболяването е най-опасна.

Диагностика на АЛС

В световен мащаб диагнозата АЛС се основава на комбинацията от признаци и резултати от изследването на пациента.

В случай, че лекарят подозира амиотрофична латерална склероза при пациент, той го преглежда в детайли, изслушва всички оплаквания, изучава историята. След това се извършва неврологично изследване. В допълнение, за диагнозата може да се използва:

• електромиографско изследване;
• MRI;
• тестове за определяне на нивото на ензимите AlAT, AsAT;
• проверка на кръвния креатинин;
• изследване на течна течност;
• генетични анализи.

лечение

За съжаление, амиотрофичната латерална склероза е неизлечима болест. Следователно, лечението на амиотрофичната латерална склероза днес се намалява само за да се облекчи състоянието на пациента.

Досега фармакологите могат да предложат само едно лекарство, което значително удължава живота на хората с АЛС. Това лекарство се нарича Riluzole. Предотвратява освобождаването на глутамат от организма, т.е. е лекарство, съдържащо глутаминова киселина. Той е назначен в размер на 100 мг на ден. Въпреки това, това лекарство може да удължи живота само за няколко месеца (и това може да помогне само в това, когато заболяването е диагностицирано при пациент преди не повече от пет години). Освен това трябва да се помни, че лекарството има страничен ефект: причинява аномалии в черния дроб. Поради това пациентите трябва да бъдат изследвани с черния дроб.

В лечебните заведения в много европейски страни пациентите с диагноза АЛС се опитват да лекуват през последните години със собствени стволови клетки, които, според изследвания, забавят развитието на патологията. С помощта на трансплантирани стволови клетки в увредените участъци на мозъка, мотоневроните се възстановяват, осигурявайки на мозъка достатъчно кислород. Такава процедура се провежда амбулаторно и се нарича лумбална пункция. В същото време, стволовите клетки се инжектират в течната течност.

Всички пациенти трябва да получат симптоматична терапия, за да облекчат състоянието си, като по този начин намаляват нуждата от грижи за тях.

За тези с амиотрофична латерална склероза лечението е необходимо в такива случаи:

• ако пациентът има фасцикулации и свръхчувствителност (само лекарят, например, Финлепсин, Лиозерал и т.н., трябва да Ви предпише);
• необходимо е за подобряване на мускулния и невроналния метаболизъм (можете да използвате "Berlition", "Milgamma");
• ако пациентът има депресия;
• с повишено слюноотделяне;
• за болезнени спазми и болки в ставите се предписват обезболяващи.

Но няма изцеление, няма методи за превенция, които не могат да предотвратят, лекуват и забавят хода на този вид склероза.

Синдром на амиотрофична латерална склероза изисква използването не само на лекарствени терапии.

Ако пациентът има проблеми с преглъщането, той се прехвърля на храна със смляна храна, използване на суфли, полутечни ястия. В края на храненето се провежда санация на устната кухина. В случаи на тежки проблеми се използва перкутанна ендоскопска гастротомия, т.е. операция за захранване на пациента чрез тръба.

За да се предотврати венозна тромбоза в краката, пациентът се препоръчва еластични превръзки. По време на инфекцията се предписват антибиотици. Специален масаж за краката и след това за ръцете също е полезен.

Моторните симптоми на амиотрофична латерална склероза могат да бъдат леко коригирани с помощта на ортопедични приспособления: обувки, бастуни, след това колички, държачи за главата и функционални легла. Всичко това е необходимо, когато пациентът е диагностициран с АЛС.

При АЛС заболяването в крайна сметка води до това, че пациентът се нуждае от апарат за изкуствена вентилация на белите дробове. Това сигнализира за непосредствена смърт на пациента. Механичната вентилация удължава живота за известно време, въпреки че в същото време има и страдание. Вече не е възможно да се лекува пациента на този етап.

Диагнозата АЛС е тежка неврологична болест. Пациентите с АЛС нямат надежда за възстановяване и оцеляване. Защото е важно да обграждате болния роднина с грижа и любов, както и да улесните неговото съществуване колкото е възможно повече.