hepatocuprein

Церулоплазмин е суроватъчен протеин, който съдържа мед и участва в метаболизма му и метаболизма на желязото. Отнася се за алфа-2-глобулини. Изследването на концентрацията на церулоплазмин в серума е често срещано в ревматологията и хематологията, извършва се заедно с анализа за определяне на медта в кръвта и урината. Получените стойности позволяват да се диагностицира болестта на Wilson-Konovalov, синдром на Menkes и други състояния, придружени от намаляване на нивото на церулоплазмин. За изследване е необходим серум на венозна кръв. Концентрацията на този протеин се определя чрез имунотурбидиметрия. Обикновено получените стойности са в границите от 200 до 600 mg / l. Анализът се извършва в рамките на 1 работен ден.

- суроватъчен протеин, съдържащ мед и участващ в неговия метаболизъм, както и метаболизъм на желязо. Отнася се за алфа-2-глобулини. Изследването на концентрацията на церулоплазмин в серума е често срещано в ревматологията и хематологията, извършва се заедно с анализа за определяне на медта в кръвта и урината. Получените стойности позволяват да се диагностицира болестта на Wilson-Konovalov, синдром на Menkes и други състояния, придружени от намаляване на нивото на церулоплазмин. За изследване е необходим серум на венозна кръв. Концентрацията на този протеин се определя чрез имунотурбидиметрия. Обикновено получените стойности са в границите от 200 до 600 mg / l. Анализът се извършва в рамките на 1 работен ден.

Церулоплазминът е протеин от острата фаза на възпаление, съдържащ мед и участва в неговите метаболитни процеси. Синтезира се основно от паренхима на черния дроб, частично от лимфоцити и макрофаги. Церулоплазмин съдържа до 95% от общия обем на серумната мед. Този микроелемент е важен за образуването на кръв, регенерацията, образуването на имунна защита. Церулоплазминът участва в окислителни и редукционни реакции. Регулира състоянието на железни йони, окислявайки (Fe2 +) до (Fe3 +). Поради това желязото може да се комбинира с трансферин без появата на токсични продукти и да достигне тъканите. Церулоплазмин поддържа баланс между натрупването, съхранението и употребата на желязо.

Церулоплазминът изпълнява няколко други функции: неутрализира свободните радикали, активира процесите на окисление на липопротеините с ниска плътност. Последният факт ни позволява да разглеждаме церулоплазмин като маркер за риска от заболявания на сърцето и кръвоносните съдове. Въпреки факта, че белтъкът съдържа мед, участието му в транспорта на този микроелемент е незначително. Ето защо е възможно да се прецени за метаболизма на мед по резултатите от анализа само с неговия подчертан дефицит.

За определяне на нивото на церулоплазмин се използва кръвен серум от вена. Най-често срещаните методи за изследване са имунотурбидиметрия и спектрометричен анализ (метод на Равин). Резултатите от анализа се използват в хематологията, ревматологията, хепатологията, педиатрията.

Показания и противопоказания

Основната индикация за терулоплазминовото изследване е съмнение за болестта на Уилсън-Коновалов, която намалява производството на този протеин, а медът започва да се натрупва в черния дроб и други органи. Признаците на това заболяване включват чернодробна недостатъчност и цироза, проявяващи се с повишаване на чернодробните функционални тестове, пожълтяване на кожата и склерата; неврологични симптоми - нарушена подвижност и походка, тремор, конвулсии; анемия и слабо кръвосъсирване; Пръстените на Kaiser-Fleischer са зелено-кафяв пигмент по периферията на роговицата.

Анализът на церулоплазмин е показан за анемия с неясна етиология, съпроводена от намаляване на серумното желязо и нечувствително лечение с желязосъдържащи лекарства, чернодробна патология с отрицателни маркери за вирусен хепатит, неврологични симптоми с неизвестен произход, остеопатия и продължително парентерално хранене. Като част от скрининга, изследването се провежда при пациенти, чиито преки роднини имат диагноза болест на Уилсън-Коновалов. В педиатричната практика се прилага кръвен тест за церулоплазмин при момчета със съмнение за болест на Menkes, наследствена патология с нарушен транспорт и абсорбция на мед в червата. Липсата на този микроелемент се проявява с невродегенеративни симптоми, конвулсии, прогресивна спастичност, ниско кръвно налягане, нестабилна телесна температура, умствено и физическо забавяне, увреждане на костите, тънка, крехка и къдрава коса.

Анализът на церулоплазмин може да е неинформативен в случаите на лек и умерен дефицит на мед. Освен това, подобно на всички протеини от острата фаза на възпалението, тя се увеличава с инфекциозни, автоимунни и други възпалителни заболявания, които могат да прикрият реалния му спад. Процедурата по вземане на кръвни проби, а оттам и на самото изследване, е невъзможна при психомоторното възбуждане на пациента, наличието на тежка хипотония, анемия и нарушение на кръвосъсирването. Анализът на церулоплазмин е един от малкото тестове за диагностициране на характеристиките на метаболизма на медта, болестта на Уилсън-Коновалов и болестта на Menkes.

Подготовка за анализ и вземане на проби

Биоматериалът за определяне на количеството на церулоплазмин е венозна кръв. Неговата ограда се препоръчва да се извършва сутрин на празен стомах. Последното хранене - вечеря в навечерието. Питейната вода е разрешена по всяко време. 30 минути преди процедурата трябва да се въздържате от пушене, интензивна физическа активност и преживявания. Всички приети лекарства трябва да бъдат предупредени от лекуващия лекар. Антиконвулсанти, естрогени, метадон, тамоксифен, аспарагиназа и орални контрацептиви могат да повлияят резултатите.

Кръв за анализ се взема от кубиталната вена, съхранява се и се транспортира в стерилни плътно затворени тръби. Преди изследването се центрофугира и се въвеждат препарати за отстраняване на коагулационните фактори. В получения серум се определя съдържанието на церулоплазмин. В момента в клиничната лабораторна практика се използват два метода: методът на Равин и имунотурбидиметрия. В първото изпълнение р-фенилендиаминът се окислява с церулоплазмин и се комбинира с диметил парафенилендиамин. В резултат се образува комплекс, според интензивността на цвета на който се изчислява ензимната активност на церулоплазмин. Имунотурбидиметричният метод се основава на специфичното взаимодействие на поликлонални антитела с церулоплазмин и антиген. Концентрацията на тестовия протеин се изчислява като се вземе предвид мътността на разтвора, който се появява в резултат на образуването на комплекси антиген-антитяло. Изготвянето на резултатите и в двата случая отнема 1 работен ден.

Нормални стойности

Референтните стойности на кръвния тест за церулоплазмин зависят от метода на изпитване, както и от използвания комплект реагент и типа на анализатора. При използване на метода на улея при възрастни, нормалните стойности варират от 180 до 450 mg / l, при деца от 1 година до 18 години, 200-570 mg / l. Когато се използва имунотурбидиметричен анализ, референтните стойности за възрастни са 20-60 mg / dl, за деца - 24-145 mg / dl. За да се определи точно нормалния диапазон, стойностите, получени в проучването, трябва да се сравнят с тези, посочени в колоната „референтни стойности“ под формата на резултатите, тъй като те могат да се различават в различните лаборатории. По време на бременността се наблюдава постепенно увеличаване на броя на церулоплазмин, като в края на периода тя е 2-3 пъти по-висока от нормалната. При новородени и деца под една година се определят ниски стойности на този протеин, поради което анализът не се използва за откриване на болестта на Уилсън-Коновалов в ранна възраст. При пациенти с тютюнопушене се установява леко повишаване на церулоплазмин.

Повишени нива в кръвта

Остри възпалителни процеси като инфекции, тумори, автоимунни заболявания, патологии на сърцето и кръвоносните съдове, увреждане на тъканите от наранявания, изгаряния и хирургични интервенции могат да предизвикат повишаване на нивото на церулоплазмин в кръвта. Показателите нарастват от 4 до 20 дни, но ако се развие чернодробно увреждане, те могат да останат в нормалните граници. Сред злокачествените неоплазми най-голямото увеличение на протеиновата концентрация се определя при левкемия. Болести като захарен диабет, епилепсия, цироза и хепатит в ранните стадии, хиперфункция на щитовидната жлеза и яйчниците могат да бъдат причини за повишени нива на церулоплазмин.

По-ниски нива в кръвта

Причината за намаляване на нивото на церулоплазмин в кръвта е болестта на Уилсън-Коновалов, при която няма ензим в черния дроб, който да осигурява свързването на мед с този протеин. По-рядка наследствена патология е болестта на Menkes - медта не се абсорбира от червата, в резултат на което синтезът на церулоплазмин става невъзможен. Също така, причината за намаляване на нивото на церулоплазмин в кръвта може да бъде нейният вроден дефицит (ацеролоплазминемия) или вторичен дефицит, който се е развил поради спазване на екстремната диета, продължително интравенозно приложение на хранителни вещества, нефротичен синдром, ексудативна ентеропатия, синдром на малабсорбция и нарушения на чернодробните функции.

Лечение на аномалии

Анализът на церулоплазмин има голяма диагностична стойност при откриването на заболявания, свързани с нарушение на обмяната на мед, включително болестта на Уилсън-Коновалов. Резултатите от изследването са широко използвани в хематологията, ревматологията, инфекциозните болести и педиатрията. В случай на отклонение от нормата е необходимо лечение на основното заболяване, което е довело до нарушаване на метаболизма на медта. За да се получат надеждни резултати и да се сведе до минимум рискът от физиологични колебания на показателите, е необходимо да се откаже от тютюнопушенето, да се използват лекарства стриктно, както е предписано от лекар, и, ако е необходимо, да се спре приемането им преди проучването.

hepatocuprein

Церулоплазминът е основният белтък, съдържащ мед, който играе важна роля в метаболизма на желязото и е свързан с алфа-2-глобулините.

Руски синоними

Английски синоними

Изследователски метод

Мерни единици

Mg / dL (милиграм на децилитър).

Какъв биоматериал може да се използва за изследвания?

Как да се подготвим за изследването?

• Не яжте 2-3 часа преди теста (можете да пиете чиста, негазирана вода).
• Изцяло изключете лекарството в рамките на 24 часа преди проучването (след консултация с лекаря).
• Не пушете в продължение на 24 часа преди да дарите кръв.

Обща информация за проучването

Церулоплазмин е фероксидаза, съдържаща мед, която участва в метаболизма на желязото и в много окислително-редукционни реакции. Медът е жизненоважен минерал, погълнат с храна. Той се абсорбира в червата и се транспортира до черния дроб, където се натрупва или се използва за синтез на определени ензими. В черния дроб мед се присъединява към апоцеролоплазмин с образуването на молекула церулоплазмин, която преминава в общата циркулация. Около 95% от цялата мед на тялото е в съчетание с apoceruloplasmin, следователно, определянето на количеството на церулоплазмин е един от основните методи, които помагат при диагностицирането на болестта на Уилсън-Коновалов и при оценката на метаболизма на мед. В случай на болест на Уилсън - Коновалов, мобилизирането на мед от черния дроб се дължи на ниското производство на церулоплазмин.

Церулоплазминът също принадлежи към групата на алфа-2-глобулините, т.е. той е протеин от острата фаза на възпалението. Броят му нараства със стрес, бременност, инфекциозни и автоимунни заболявания.

За какво се използват изследванията?

• За диагнозата на болестта на Уилсън - Коновалов, както и вродени нарушения, пряко свързани с понижени нива на церулоплазмин и прекомерно натрупване на мед в черния дроб, мозъка и други органи (заедно с тест за мед в кръвта и / или урината).
• В диференциалната диагноза на горните и други патологии, придружени от намаляване на концентрацията на мед в кръвта.

Кога е планирано проучването?

• Със следните симптоми:
  • тремор,
  • нарушен мускулен тонус
  • наличието на пръстени Fleischer (кафяв ръб около ириса),
  • забавяне на растежа
  • жълтеница,
  • умора,
  • затруднено преглъщане, при ходене,
  • анемия,
  • гадене,
  • коремна болка.
• Рядко със съмнение за дефицит на мед.
• При наблюдение на хода на болестта на Уилсън - Коновалов, както и при оценка на резултатите от лечението на тази патология.

Какво означават резултатите?

Референтни стойности: 20–60 mg / dL.

Само по себе си ниското ниво на церулоплазмин не предполага наличието на каквато и да е патология, за по-точна диагноза трябва да вземете предвид резултатите от други изследвания на мед в организма.

Намалените нива на церулоплазмин и общата мед в кръвта, както и повишената концентрация на мед в урината могат да покажат болестта на Уилсън - Коновалов.

Около 5% от хората с болест на Уилсън - Коновалов с нормални неврологични симптоми имат церулоплазмин, докато 40% от пациентите с чернодробни симптоми имат повишен церулоплазмин, особено по време на обостряния.

Чрез намаляване на нивото на церулоплазмин и концентрацията на мед в кръвта и / или в урината можем спокойно да говорим за общия дефицит на мед в организма.

Основните причини за увеличаване на церулоплазмин са:

• автоимунни заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, хеморагичен васкулит, първичен склерозиращ холангит, първична билиарна склероза),
• много инфекциозни болести
• туморни заболявания (рак на гърдата, лимфом на Ходжкин, карцином, остеосаркома).

Други причини за повишаване на неговото ниво:

• бременността,
• цироза,
• захарен диабет
• епилепсия,
• хепатит,
• инфаркт на миокарда,
• сърдечно-съдови заболявания
• хипертиреоидизъм.

Причини за намаляване на церулоплазмин:

• Болест на Уилсън - Коновалов,
• Болест на Menkes
• kwashiorkor,
• синдром на малабсорбция (sprue),
• meningokokktsemiya,
• нефротичен синдром,
• дълъг период на парентерално хранене.

Какво може да повлияе на резултата?

• Понякога хемолизата води до неправилни резултати.
• Получените показатели за церулоплазмин при тримесечни деца често са ненадеждни.
• Нивото на церулоплазмин се влияе от много инфекциозни процеси и от стабилността на функциите на черния дроб.
• Естрогени, орални контрацептиви, фенитоин, фенобарбитал, валпроева киселина увеличават съдържанието на мед в кръвта.
• Нивото на церулоплазмин в кръвта намалява левоноргестрел и аспарагиназа.

Също така се препоръчва

Кой прави проучването?

Церулоплазмин: роля в организма, скорост в кръвния тест, намаление

Острофазовият церулоплазминов реагент (CP) като широко използван диагностичен тест се обявява само в началото на 2000-те години, въпреки че е описан още през 40-те години на миналия век.

Този метален гликопротеин (мед-съдържащ протеин, алфа-2-гликопротеин) е наречен небесно синия плазмен протеин заради неговия уникален цвят, поради високото му съдържание на мед (Cu 2+), в което участва в обмяната (до 8 могат да присъстват в една молекула церулоплазмин) Cu атоми).

Синтезът на небесно-синия протеин се извършва главно от чернодробните клетки - хепатоцити, в по-малка степен лимфоцитите и макрофагите са заети с производството на този протеин. Преди въвеждането на мед в протеиновата молекула, тя съществува в малко по-различна форма и се нарича апоцерулоплазмин. След като медът, с помощта на вътреклетъчния ензим АТФаза, се въведе в молекулата на апоцерулоплазмин, последният ще се превърне в пълноценен церулоплазмин, изпълняващ важни физиологични функции.

Правилата на церулоплазмин в кръвта

Нормата на кръвта на церулоплазмин зависи много малко от възрастта (при възрастни) и има относително стабилни стойности през целия живот: от 150,0 до 600, mg / l, или от 0,15 до 0,60 g / l.

Изключение могат да бъдат късните бременни жени и жените, които активно използват орални контрацептиви. Повишената честота на церулоплазмин в тази категория хора се обяснява с хормонално влияние, тъй като естрогените са мощни стимулатори на биосинтезата на този метален гликопротеин.

Стойностите на съдържащия мед протеин също се различават при новородените - тяхната кръвна норма (поради увеличени загуби) е приблизително 50% по-ниска, отколкото при възрастни, и варира от 50.0 до 350.0 mg / l.

Редица хормони и медиатори на имунитета са отговорни за поддържането на необходимата концентрация на церулоплазмин. Повишените или намалени нива на този лабораторен индикатор извън горните състояния показват определена и понякога доста сериозна патология.

Междувременно, както и при всеки друг биохимичен анализ, скоростта на церулоплазмин в кръвта в различни лаборатории може да варира и да има не толкова значима разлика на показателите, която зависи от референтните стойности на единичен CDL.

Трябва да се има предвид, че активността на мед-съдържащия протеин нараства по-бавно от показателите на други реактиви с висока степен на остра фаза, и вземат това предвид при интерпретиране на резултатите, ако изследването е проведено с подобна цел.

Функции на синята катеричка

За да се оцени значимостта на съдържащите мед протеини и да се пристъпи към списъка с патологични състояния, произтичащи от ниски и високи количества на церулоплазмин в кръвта, трябва да се запознаете накратко с ролята на алфа-2-гликопротеина в организма и задачите, които са му възложени.

Функциите на този протеин се дължат на присъствието в неговата молекула на такъв химичен елемент, като метал като мед, който в кръвта не е в изолирана форма (не се "плува" сам по себе си). Неговата активност е неразривно свързана с функциите на други метали, по-специално желязо, медта участва активно в окислително-редукционните реакции и взаимодейства с плазмените протеини.

Мед-съдържащият протеин е снабден с доста големи възможности и "сили", например:

• Церулоплазминът спомага за повишаване на стабилността на клетъчните мембрани, предотвратявайки окислението на липидите;
• Не остава встрани от имунните реакции, протичащи в организма, в отговор на проникването на чужди агенти, има противовъзпалителен ефект;
• В дванадесетопръстника церулоплазминът участва в регулирането на прехода на предишно редуцираната към двувалентната форма на желязото (Fe 2+) обратно към първоначалното си състояние (железно желязо - Fe 3+), което помага на съединението на този метал със своя специфичен транспортен протеин - трансферин, който превръща го в органите и тъканите;
• Той насърчава проникването на железното желязо в червения костен мозък, поема ролята на хематопоетичен стимулатор, осигурява производството на висококачествен червен кръвен пигмент - хемоглобин;
• Притежавайки мощно антиоксидантно действие, съдържащият мед протеин води активна борба срещу свободните радикали, като ги унищожава и по този начин елиминира негативното въздействие върху организма.

Церулоплазминът влага в състава на своята молекула 90 - 96% (или повече) от цялата налична и присъстваща в кръвта мед. Промените в активността на СР в една или друга посока обикновено са свързани с определени промени в концентрацията на медни йони (Cu 2+) в кръвта.

Нивото на CPU се увеличи...

Този алфа-2-гликопротеин се нарича остър-фазов протеин, следователно повишеното му ниво се възприема естествено при възпалителни реакции, инфекциозни процеси, травматични увреждания.

По този начин нивото на процесора ще се увеличи в следните случаи:

1. Хронично възпаление, особено в резултат на хирургични интервенции, които преди това са били прехвърлени;
2. Тъканна некроза;
3. Остра инфекция, която се проявява със значително повишаване на телесната температура и разрушаване на клетъчните елементи;
4. Злокачествени туморни процеси, локализирани в гърдата, белите дробове, стомашно-чревния тракт, шийката на матката, раковите метастази;
5. Хематологична патология (левкемия, лимфогрануломатоза);
6. Заболявания на черния дроб (хепатит, цироза, включително билиарна цироза);
7. Механична жълтеница, развиваща се със стагнация на жлъчката (холестаза) на първичната жлъчна цироза;
8. Някои белодробни заболявания - неспецифична пневмония (заболяване с неинфекциозен произход с хроничен рецидивиращ курс), туберкулоза;
9. Колагенози (ревматизъм, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит);

В допълнение, церулоплазминът ще бъде увеличен в късен етап на бременността (съдържанието на СР в третия триместър надвишава активността му извън това състояние наполовина) и в случая на орални контрацептиви (хормонално въздействие), както и по време на "твърдото" пушене.

... и понижен

Разстройството на КП в чернодробната тъкан води до неговия неуспех и развитие на фатална патология - болест на Коновалов-Уилсън (хепатоцеребрална дегенерация). Това е вродена патология на метаболизма на медта, която обикновено дебютира в детска и млада възраст и се проявява с най-тежкото увреждане на централната нервна система, самия дроб и други органи. Продължителността на живота зависи от формата на заболяването и варира от 2 до 8 години.

Какво се случва в такива случаи? Ако нивото на този метал-гликопротеин се понижи (дефицит на церулоплазмин), медните йони (Cu 2+) напускат кръвния поток и отиват в "разходка" в екстраваскуларното пространство. Преминавайки през бъбреците, те се отстраняват частично с урината (концентрацията на Cu 2+ в урината се увеличава) или се отлага в влакна на съединителната тъкан (например, в роговицата на окото). Нивото на натрупване на Cu 2+ в структурите на централната нервна система е от изключително значение за проявата на клиничните симптоми на патологично състояние. Разбира се, в такава ситуация, концентрацията на медни йони в кръвната плазма (поради дефицита на мед-съдържащ протеин) намалява, което води до увеличаване на тяхната абсорбция в червата. Трябва да се отбележи, че това състояние на нещата оказва много негативно влияние върху състоянието на тялото: натрупването на мед, нарушава дейността на най-важните органи и системи.

Нивото на церулоплазмин в кръвта, с изключение на болестта на Коновалов-Уилсън, също се намалява при други патологични състояния:

• Нефротичен синдром (прекомерно отделяне с урината);
• Заболявания на стомашно-чревния тракт (синдром на малабсорбция, синдром на малабсорбция, загуба на протеин през стомашно-чревната стена по време на ентеропатия);
• Тежка патология на черния дроб, която предотвратява нормалната биосинтеза на СР от хепатоцитите и допринася за неконтролирани загуби;
• Хипохромна микроцитна анемия (дефицит на мед не позволява апоцеролоплазмин да стане висококачествен метален гликопротеин);
• Редки патология - наследствен дефицит на съдържащ мед протеин;
• Синдром на къдрава коса (синдром на Menkes);
• Недостатъчно съдържание на мед в консумираните храни.

Както е споменато по-горе, нивото на церулоплазмин може да бъде понижено при новородени, което обаче не може да се отдаде на патология, ако не надвишава долната граница на нормата (50,0 mg / l).

Така основната цел на анализа за церулоплазмин е диагнозата на болестта на Коновалов-Уилсън. Подобно на други лабораторни изследвания, изследването изисква изключване на закуска (кръвта се взема на празен стомах за анализ) и преустановяването на лекарствата, което може да доведе до нарушаване на резултатите. В противен случай всичко е както обикновено: изследването отнема един ден и този биохимичен тест не е особено труден за пациента.

Церулоплазмин - какво е това, скоростта в кръвта

Какво е церулоплазмин в кръвта и неговата скорост, която ще разгледам по-подробно. Това е металогликопротеин - протеин на кръвната плазма с небесносин цвят, такъв уникален цвят възниква поради увеличеното съдържание в тялото на медта, в обмяната на която участва. Биосинтезата на този протеин се извършва в черния дроб, директно в хепатоцитите, които са чернодробни клетки, и синтезът на това вещество може да се осъществи в лимфоцити, в допълнение и в макрофаги.

Нормата на церулоплазмин при здрав човек в кръвообращението обикновено има стабилна стойност, която варира от 150.0 до 600 mg / l, но по време на патологичния процес тези цифри могат да варират както в по-голяма, така и в по-малка. Новородените не са нормални и тази цифра е два пъти по-малка. Бременните жени и жените, които по своя преценка могат да използват орални контрацептиви, могат да направят изключение.

Увеличен церулоплазмин, когато това се случи?

Повишените нива на церулоплазмин могат да бъдат предизвикани от хормонални влияния, а именно от количеството произведен естроген. Церулоплазмин включва молекула мед и взаимодейства с плазмените протеини. Повишава стабилността на клетъчните мембрани; има противовъзпалителен ефект; участва в регулирането на прехода на двувалентната форма на желязо към първоначалното тривалентно желязо; стимулира образуването на кръв; осигурява производството на хемоглобин; Церулоплазминът има мощен антиоксидант.

Промяната в активността в една или друга посока на церулоплазмин е свързана с изместване на концентрацията на медни йони в кръвния поток. Увеличение на този показател може да се наблюдава в следните случаи: хронични процеси; некротично увреждане на тъканта; миокарден инфаркт; хематологична патология; злокачествени процеси; остра дизентерия; чернодробно заболяване; неспецифична пневмония; колаген; меланома; злокачествена анемия; освен това, шизофрения; както и дълъг период на тютюнопушене също може да доведе до увеличаване на този параметър.

Кога церулоплазминът намалява?

Церулоплазмин се намалява при следните състояния: нарушение на продуктите му в чернодробната тъкан; при тежка болест на Коновалов-Уилсън, когато човек има хепатоцеребрална дегенерация, обикновено придружена от вродени нарушения на метаболизма на мед.

Освен това, нивото на церулоплазмин намалява при други състояния: когато се открие нефротичен синдром; с патологията на стомашно-чревния тракт (с ентеропатия, когато има загуба на протеин, в допълнение, със синдром на малабсорбция); при тежко чернодробно заболяване, когато нормалната биосинтеза на хепатоцитите на церулоплазмин е невъзможна.

В допълнение към тези ситуации, при синдрома на Menkes се наблюдава намаляване на параметъра на церулоплазмин, когато се наблюдава синдром на къдрава коса; с хипохромна микроцитна анемия; при недостатъчност на наследствения белтък, съдържащ мед; с недостатъчно количество мед в консумираните продукти.

При диагностициран дефицит на церулоплазмин, медните йони започват да напускат кръвния поток и, така да се каже, "да ходят" през екстраваскуларното пространство. В същото време те преминават през бъбреците, частично се отдалечават с урината (концентрацията в медната урина се увеличава) или се натрупват във влакната на съединителната тъкан (например в роговицата на окото).

Параметърът за натрупване на мед директно в централната нервна система в неговите структури е изключително важен по отношение на проявата на симптоми на патологично състояние. В подобна ситуация концентрацията на мед в кръвта спада. В резултат на това тялото страда, тъй като акумулиращите медни йони нарушават дейността на много системи и най-важните органи.

Параметрите на церулоплазмин в кръвта трябва да съответстват на горната норма, ако нивото на този протеин е малко повишено или понижено, това може да покаже наличието на каквито и да е патологични състояния в организма. Което е необходимо да се идентифицира с помощта на подходяща диагноза и да се определят терапевтичните мерки на пациента, насочени към нормализиране на благосъстоянието.

Какъв анализ показва церулоплазмин

Пациент, който кандидатства в болница, понякога получава сезиране за анализ, за ​​да се определи нивото на церулоплазмин. Анализът идентифицира възможни аномалии в организма, резултатите от които лекарят предписва подходящо лечение.

Какво е това?

Церулоплазмин е кръвен протеин, който съдържа 95-97% меден серум. Медните молекули оцветяват белтъка. Пренася медни йони в тялото, синтезира се в черния дроб.

Физически свойства и роля

Синтезът на церулоплазмин се среща в черния дроб, по-рядко в лимфоцитите и макрофагите. Хепатоцитите участват в производството на клетки, а естрогените контролират процеса. По време на живота нивото на протеин от церулоплазмин остава стабилно, с изключение на случаите на бременност при жените, когато тялото е напълно възстановено през първите седмици от живота на бебето.

Протеинът осигурява обменна реакция между желязо и мед, създава необходимите условия за окисляване на молекулите на желязото и неговото по-нататъшно намаляване, минимизира отрицателните ефекти на свободните радикали.

В допълнение, церулоплазминът изпълнява следните функции:

• Натрупването на запаси от желязо и използването му;
• Оксиди двувалентно желязо до тривалентно;
• Занимава се с окисление на серотонин;
• Затруднява окисляването на липидите;
• Участва в остри възпалителни заболявания;
• Образува кръвни елементи в червения костен мозък.

Показания за анализ

Анализът е предписан за предполагаеми ниски или високи нива. Ако пациентът има хепатоцеребрална дистрофия, която се характеризира с вродени разстройства на метаболитни медни процеси, анализът е задължителен, тъй като дистрофията води до сериозни заболявания в централната нервна система и функционирането на вътрешните органи.

Лекарят може да подозира ацелулоплазминемия, рядко генетично заболяване, което блокира синтеза на протеини или синдрома на Menkes, и анализът ще помогне да се определи доколко добре са загрижени специалистите.

Следните симптоми могат да бъдат наблюдавани от пациента и ако се открие някой от тях, ще бъде необходим анализ:

• Треперещи ръце и крака;
• Трудност при ходене;
• Зеленокафява пигментация около ириса;
• анемия;
• Коремна болка;
• Бърза умора;
• Трудно е да се преглътне;
• Пациентът има хепатит или цироза.

Как се прави анализът?

Взимането на кръв се извършва от вена. Най-доброто време за преминаване е сутрин от 8 до 10 часа.

Анна Поняева. Завършила Медицинска академия в Нижни Новгород (2007-2014) и резиденция по клинична лабораторна диагностика (2014-2016 г.) Задайте въпрос >>

обучение

Кръвта се дава на празен стомах, препоръчително е да се спре 8-10 часа преди раждането. Забранени мазни храни. Можете да пиете вода, но не повече от това.

Какво може да повлияе на резултата?

Пациентът за пушене трябва да спре да пуши тютюн за един ден, а пренебрегването ще доведе до неточни резултати.

Използването на големи количества мазнини намалява точността на анализа.

Употребата на орални контрацептиви, антиконвулсивни лекарства също води до натрупване на резултати от грешки.

Важно е да не се занимавате с тежки физически натоварвания и да предпазвате пациента от емоционални преживявания.

Кой прави проучването?

Терапевтът може да предпише референция за даряване на кръв, но понякога по-тесните ревматолози го правят, ако пациентът незабавно се свърже с този специалист или хематолог, който най-често се препоръчва от терапевта.

За деца анализът се предписва от районния педиатър.

Скорости на кръвта

Нормалното ниво за възрастни, независимо от пола, е стойност от 200 до 450 mg / l.

За деца има градация в зависимост от възрастта:

• До 3 години - 250 - 550 mg / l;
• 4-5 години - 260 - 560 mg / l;
• 6-8 години - 240 - 470 mg / l;
• 9-18 години - 240 - 550 mg / l.

Стойностите при бременните жени се различават от общата норма в кръвта при възрастни.

• В първия триместър, оптималният интервал се счита за от 290 до 490 mg;
• Вторият триместър - 410-540 mg / l;
• Третият триместър - 430-790 mg / l.

Повишено ниво

Протеинът участва в остри възпалителни процеси, така че увеличението може да послужи като сигнал за наличието на редица възпалителни процеси:

• цироза;
• хепатит;
• Злокачествени тумори;
• Болест на сърцето;
• Remattoid артрит;
• Хиперфункция на яйчниците.

Пушенето допринася за увеличаване на приемливите стойности.

С повишен резултат се назначават допълнителни изследвания на специалисти с тесен фокус, коригира се схемата на лечение.

Бременните жени могат да имат повишени кръвни нива, но това не винаги е отклонение от нормата.

На пациента се предписват лекарства, които понижават нивото до нормални стойности.

Намалено ниво

Понижаването на нивото може да се дължи на твърди монодиети, нарушена чернодробна функция и вторичен дефицит на протеини.

Според резултатите от изследването, лекарят може да диагностицира синдрома на Menkes или болестта на Wilson в пациента.

Състоянието на пациента е задоволително, забавянето на процеса на лечение води до обостряне на заболяването.

Тези заболявания са описани в следващото видео.

Предписани лекарства, които повишават нивото на протеин в кръвта.

Извършване на анализ в Москва и Санкт Петербург

Има няколко клиники в Москва, които са готови да направят анализ:

• Медицински център "Елегия", цена от 700 рубли;
• Мултидисциплинарна клиника "Медицици", цена 800 рубли;
• Най-добра клиника - 590 рубли;
• Клиника "Семейство" - 470 рубли;
• Медицински център "Капитал" - 1200 рубли.

• Медицински център "Мади" - 540 рубли;
• Медицински център "Дълголетие" - 950 рубли;
• Лечебно-диагностичен център "Интрамед" - 1020 рубли;
• Клиника "Енергийно здраве" - 890 рубли;
• Мултидисциплинарен медицински център "БалтМед" - 430 рубли.

Препарати от церулоплазмин

"Addamel N". Меден хлорид. Предлага се под формата на ампули, инжектирани интравенозно. Противопоказания: алергия към лекарството, не може да се прилага на деца под 10 години.

Цена от 1300 рубли.

"Тотем". Глюконат мед, желязо и манган. Продава се в ампули.

Противопоказания: пептична язва, анемия, не дават на деца до 3 години.

Средната цена е 350 рубли.

Допълнение "Ultimate". Предлага се под формата на хапчета. Приемете според инструкциите. Противопоказание е непоносимостта на отделните компоненти.

Цена от 500 рубли.

предотвратяване

Основните препоръки са използването на продукти, съдържащи елементи от мед: ядки, морски дарове, зърнени култури, бобови растения.

Зеленчуците са предпочитани спанак, маруля, магданоз, сладък български пипер, репичка, краставици.

Банани, портокали, цариградско грозде, авокадо, касис са богати на мед.

Това меню е не само богато на елементи от мед, но и като цяло може да разнообрази човешката диета.

Желателни са спортни и открити разходки.

Редовните медицински прегледи, посещенията на специалисти намаляват риска от развитие на заболявания.

Анализът на протеини от церулоплазмин играе важна роля в организма и навременният анализ ще помогне да се идентифицират проблемите в организма на ранен етап и да се помогне на лекаря да предпише курс на лечение.

Кога се нуждаете от кръвен тест за церулоплазмин?

Церулоплазминът е единственият протеин в човешкото тяло, който съдържа мед. Неговата основна задача е да създаде условия за процесите на окисление и редукция на желязото, както и да осигури баланс между неговото натрупване и консумация.

Благодарение на церулоплазмин желязото се свързва с трансферин и се разпределя във всички тъкани на тялото. Освен това протеинът участва в окислително-редукционните реакции, като неутрализира отрицателните ефекти на свободните радикали.

Когато се планира анализ

Следните лекари могат да предпишат анализ за церулоплазмин:

Проучването се отнася до скрининг и се използва при диагностициране на патологии:

• Болест на Уилсън-Коновалов и синдром на Menkers. Това са генетични заболявания, свързани с нарушения на метаболизма на медта;
• патологични състояния на централната нервна система, проявяващи се с нарушена координация на движението с необясним произход;
• хипохромна анемия.

Анализът може да бъде възложен и на следните оплаквания на лице:

• тремор;
• загуба на мускулен тонус;
• повишена умора;
• забавяне на растежа;
• анемични условия;
• затруднено преглъщане.

Едновременно с целта на изследването може да се препоръча анализ на кръвния серум за мед, желязо, цинк, трансферин, както и тестове за чернодробна функция и пълна кръвна картина.

Как да се подготвим за анализа

От вена се взема кръвен тест за церулоплазмин. Периодът на анализ е 1 ден. За да получите най-точните резултати, трябва да спазвате някои препоръки:

• кръводаряване се извършва на празен стомах. Трябва да се въздържате от ядене в продължение на 8 часа;
• по време на последната вечеря е необходимо да се ограничи броят на чиниите и напълно да се елиминират мастните храни;
• през деня преди посещението в лабораторията е желателно да се откаже от всякаква физическа активност. Под забраната са фитнес, танци и тежести. Освен това е желателно да спрете приема на лекарството (само след консултация с Вашия лекар);
• в деня на анализа не може да се пуши. Разрешено е само да пие чиста вода.

Съвет! Да се ​​провокират промени в състава на кръвта могат да предизвикат физически и психо-емоционален стрес. Ето защо, преди да влезете в офиса, е препоръчително да седнете и да починете поне 15 минути.

Норма на показателите

Има известна медицинска документация.

• 13-36 месеца - 260 - 550 mg / l;
• 4-5 години - 270-560 mg / l;
• 6-7 години - 240-480 mg / l;
• 7-18 години - 200-540 mg / l.

За възрастните нормата е различна. Той е един и същ за двата пола и е 180-450 ml / l.

Увеличете производителността

Церулоплазмин може да бъде повишен в следните случаи: t

• при всеки възпалителен процес. В този случай повишаването на протеина е неспецифичен маркер на острата фаза на възпалителния процес;
• миокарден инфаркт в острия период;
• онкология, по-специално онкопатология на хематопоетичната система;
• хепатит в острия период. В началото на заболяването церулоплазминът се увеличава, но по-късно - по време на развитието на бъбречната недостатъчност - намалява;
• циротично увреждане на черния дроб. Най-често състоянието е от алкохолен произход, но е възможно и жлъчно;
• холестаза (стагнация на жлъчката);
• овариална хиперфункция;
• хипертиреоидизъм (повишена активност на щитовидната жлеза).

Спадът в

Причините за намаленото съдържание на протеин в кръвта могат да се дължат на: t

• aceruloplasminemia. Вроденият (първичен) дефицит на церулоплазмин води до очевидни нарушения в метаболизма на желязото. Симптоматологията наподобява хода на хемохроматозата, но процесите на транспортиране на мед не са толкова силно нарушени;
• Mankens болест. Това е генетична патология, придружена от нарушение на потока мед от червата в кръвта. Въпреки това, тя остава недостъпна за тялото и по тази причина церулоплазминът не се произвежда в черния дроб;
• Болест на Уилсън-Коновалов. За тази автозомно-рецесивна патология е типично отсъствието на ензима, необходим за включването на мед в церулоплазмин. В резултат на това процесът на евакуиране на мед от тялото е нарушен. Отчита се значително натрупване на елемента в черния дроб, бъбреците, ириса и мозъка.

Причината за спада може да бъде вторичен дефицит на церулоплазмин. Да се ​​провокира отклонение може:

• твърди моно диети;
• нарушена чернодробна функция (тялото просто не е в състояние да произведе протеин);
• дълъг период на хранене парентерално;
• пенициламинова терапия;
• нефротичен синдром (екскреция на активен протеин се наблюдава заедно с урината);
• ексудативна ентеропатия (belor се екскретира заедно с изпражненията);
• синдроми на маалорбция и малутриция (придружени от нарушена чревна лигавична абсорбция на хранителни вещества).

Сега вече знаете какъв е анализът, кога може да бъде определен, както и вероятните отклонения на показателите от приемливите стандарти. По-пълна информация за декодиране на резултатите ще предостави на лекуващия лекар.

Анализи> Определяне на церулоплазмин в кръвта

Какво е церулоплазмин и защо е необходимо да се определи съдържанието му в кръвта?

Церулоплазминът е уникален протеин в човешкото тяло, който съдържа мед. Медта се абсорбира от храната в храносмилателния тракт и навлиза в черния дроб, където се свързва с апоцерулоплазмин, образувайки церулоплазмин.

Основната задача на този протеин е да осигури процесите на окисление и редукция на желязото. Поради това желязото преминава във формата, в която може да се включи в трансферин и хемоглобин. Основното клинично значение на анализа за церулоплазмин е оценката на метаболизма на мед, който страда от някои вродени заболявания, например болестта на Уилсън - Коновалов.

Кой може да предпише кръвен тест за церулоплазмин, къде да го взема?

Педиатри, хематолози, ревматолози и общопрактикуващи лекари могат да предпишат този анализ. Можете да дарите кръв за този показател в биохимичната лаборатория или в специализирания отдел, където пациентът е подложен на преглед или лечение.

Каква е ситуацията, в която кръвта се изследва за церулоплазмин?

Това изследване е скрининг при диагностиката на болестта на Уилсън - Коновалов и други генетични заболявания, които водят до нарушен метаболизъм на медта (болест на Menkes). В динамиката на индикатора се определя за оценка на качеството на лечение на тези заболявания.

Следните оплаквания могат да послужат като причина за изпращане за анализ: тремор и намален мускулен тонус, повишена умора, забавен растеж, анемия, затруднено преглъщане. Специфичен симптом в полза на болестта на Уилсън - Коновалов, са пръстените на Флейшер (кафяви джанти около ириса на очите).

Нормални нива на церулоплазмин в кръвта и как се интерпретират резултатите

В кръвта на здрав човек, съдържанието на този протеин е 220–610 mg / l. Увеличаването му се наблюдава при възпалителни заболявания (максимум до 4-20 дни от заболяването), с болест на Ходжкин, ревматоиден артрит, чернодробно заболяване (обструктивна жълтеница, хепатит). При бременните жени, през третия триместър, нивото на церулоплазмин може да се увеличи два пъти, което е физиологичната норма. Приемането на определени лекарства (фенитоин, орални контрацептиви) може да доведе до временно увеличаване на концентрацията на церулоплазмин в кръвта.

Ниска концентрация на този протеин е регистрирана при болестта на Уилсън - Коновалов, синдром, "къдрава коса" (болест на Менекс). Ниското съдържание на мед в храните, например при парентерално хранене, води до намаляване на индекса.

Предимства и недостатъци, клиничното значение на изследването върху церулоплазмин

Основното предимство на този анализ е, че се използва като скринингово проучване при диагнозата на болестта на Уилсън - Коновалов. В същото време, неговата употреба не гарантира 100% точност на диагнозата, тъй като при малък процент от хората с това заболяване индикаторът остава нормален, дори ако има клинични симптоми. В тази връзка е необходимо да се извърши допълнително определяне на концентрацията на мед в кръвта и урината.

Действителната цел на този анализ е да се оцени качеството на терапията при заболявания, възникващи с нарушение на метаболизма на мед. В този случай, проучването в началните стадии на заболяването се извършва на всеки две седмици с постепенно увеличаване на интервала до 1-1,5 месеца. Тъй като повечето от лекарствата, използвани за лечение на тази патология, са доста токсични, заедно с кръвен тест за церулоплазмин, е препоръчително да се предпише пълна кръвна картина и тестове за определяне на функционалното състояние на черния дроб.

Информацията е публикувана на сайта само за справка. Не забравяйте да се консултирате със специалист.
Ако откриете грешка в текста, неточна обратна информация или неточна информация в описанието, моля, уведомете администратора на сайта за това.

Отзивите, публикувани на този сайт, са личните мнения на лицата, които са ги написали. Не се лекувайте!

Анализ на серума и плазма за церулоплазмин

Какво представлява тест за кръвна плазма за церулоплазмин?

Плазменият тест за церулоплазмин е кръвен тест, който се предписва за диагностициране на хепатоцеребрална дистрофия - наследствено заболяване, свързано с повишени нива на мед в черния дроб и други жизнено важни органи, включително мозъка. При повишени нива на мед нивото на церулоплазмин бързо спада. Само в редки случаи този анализ се определя за диагностициране на дефицит на мед.

Обикновено анализът се предписва на пациенти със симптоми на хепатоцеребрална дистрофия, включително гадене, пожълтяване на кожата, коремна болка, дистония, анемия, умора и затруднено ходене, промени в поведението, промени в настроението, затруднено преглъщане и треперене.

В редки случаи на съмнение за дефицит на мед лекарят може да предпише тест за церулоплазмин заедно с други тестове. Ниските нива на церулоплазмин не винаги са свързани с някое конкретно заболяване. Обаче, когато се определя нивото на церулоплазмин в серума в съчетание с тестове за съдържание на мед, получените резултати могат да показват хепатоцеребрална дистрофия.

Анализ на серума за съдържанието на церулоплазмин

След преминаване на този тест, хепатоцеребралната дистрофия се диагностицира само при ниско съдържание на церулоплазмин в серума и мед в кръвта, придружено от високо съдържание на мед в урината. Въпреки това, в някои случаи, пациентите с хепатоцеребрална дистрофия имат нормални нива на церулоплазмин. Също така, нормалните му нива се наблюдават при приблизително 40% от пациентите със симптоми на чернодробно заболяване.

Ниските концентрации на церулоплазмин в урината и кръвта заедно с ниските концентрации на мед показват дефицит на мед. Нивото на церулоплазмин в серума може също да бъде повлияно от вещества, които определят способността на тялото да абсорбира мед.

Причини за увеличаване на церулоплазмин

Нивата на церулоплазмин могат да се повишат поради възпалителни процеси или увреждане на тъканите. В допълнение, сериозни инфекции или сериозни заболявания като рак могат да предизвикат повишаване на серумните нива. По време на бременността нивата на хормоните се повишават, което също може да доведе до увеличаване на количеството церулоплазмин в кръвта. За подобен ефект води до приемане на лекарства, съдържащи естроген, перорални контрацептиви и някои други хормонални лекарства.

Нивото на церулоплазмин не се предписва по реда на стандартен преглед, следователно анализът на нивото на церулоплазмин не се извършва, освен при наличие на симптоми на хепатоцеребрална дистрофия. В допълнение, той може да се предписва за видими нарушения на метаболизма на мед.

Церулоплазмин, кръв

Вземането на кръв за анализ се извършва на празен стомах.

Необходимо е предварително (след консултация с лекуващия лекар) да спрете приема на лекарства, които могат да нарушат резултата от изследването.

Естрогени, перорални контрацептиви, кармазепин, метадон, фенитоин, фенобарбитал, тамоксифен причиняват фалшиво повишаване на резултатите.

Фалшивото намаляване на резултатите се дължи на: левоноргестрел, аспарагиназа.

Тестови материали: Събиране на кръв

Церулоплазминът е протеин, свързан с алфа-2-глобулините. Молекулата на церулоплазмин съдържа 8 йона Cu + и 8 йони на Cu 2+ и с право може да се нарече основния мед-съдържащ плазмен протеин: той представлява до 3% от цялата мед, съдържаща се в тялото и повече от 95% от серумната мед. В организма церулоплазминът има висока оксидазна активност; ограничава освобождаването на запаси от желязо в плазмата, активира окислението на аскорбинова киселина, сулфхидрилни съединения, норепинефрин и серотонин, освен това деактивира кислорода, като по този начин потиска процеса на липидна пероксидация.

Нарушаването на синтеза на церулоплазмин в черния дроб и свързаното с него недостатъчно съдържание на този протеин в кръвната плазма причинява развитието на болестта на Коновалов-Уилсън или хепатоцеребралната дегенерация. В същото време медните йони излизат от кръвната плазма в екстраваскуларното пространство, докато съдържанието на мед в кръвта е значително намалено. Медните йони проникват през гломерулния филтрат през мембраните на бъбреците и се екскретират с урината или се натрупват в съединителната тъкан (по-специално в роговицата, образувайки характерен "пръстен" около ириса на окото). При симптомите на заболяването е от голямо значение степента на натрупване на медни йони в централната нервна система. Недостатъчното количество медни йони в кръвта, свързано с дефицит на церулоплазмин води до увеличаване на тяхната реабсорбция в червата, което допълнително допринася за отлагането му в тъканите на тялото, последвано от негативен ефект върху много жизнени процеси.

Ниска серумна концентрация на церулоплазмин е възможна и при някои заболявания на стомашно-чревния тракт, нефротичен синдром и тежки чернодробни заболявания.

метод

Церулоплазминът при хората съществува в две форми. За определяне на церулоплазмин се използват поликлонални зайци с човешки антитела, които взаимодействат с двете форми на протеина.

Референтни стойности - Нормално
(Церулоплазмин, кръв)

Информацията, свързана с референтните стойности на индикаторите, както и състава на индикаторите, включени в анализа, може леко да се различават в зависимост от лабораторията!