Какво е болест на АЛС, какви са нейните симптоми и как да се лекува?

Сред неврологичните заболявания има такива, които могат да бъдат успешно лекувани. Но има и такива, които могат да бъдат суспендирани - те принадлежат към дегенеративно-дистрофичната група. Едно от тези заболявания е АЛС - амиотрофична латерална склероза. Прочетете за други неврологични заболявания тук.

Каква е същността на патологията?

При амиотрофична латерална склероза има постепенна смърт на нервните клетки, разположени в страничните рогове на гръбначния мозък и отговорни за двигателната функция.

В същото време се развиват различни двигателни нарушения. Болестта постепенно напредва и в крайна сметка води до смърт поради увреждане на дихателните мускули.

Кой е болен?

Амиотрофична латерална склероза може да се появи във всяка възраст - от юноши до възрастни. В десет процента от случаите това е фамилна форма на заболяването. Останалите случаи са спорадични.

класификация

Има няколко форми на АЛС, в зависимост от първата засегната част от гръбначния мозък:

Попитайте лекаря си за ситуацията

причини

Няма единна причина за развитието на амиотрофична латерална склероза - това е резултат от комбинация от няколко фактора.

Причинителни фактори могат да дойдат от самия организъм и от външната среда:

• Генетични нарушения - открити са 18 гена, отговорни за развитието на АЛС;
• Невротропни вируси и приони;
• Лоша екология;
• Прекомерен стрес.

Клинична картина

Симптомите на амиотрофична латерална склероза варират в зависимост от нивото на лезията:

1. При патология в шийката на гръбначния мозък и гръдния мозък, първите симптоми ще бъдат развитието на отпусната парализа на горните крайници. В този случай ще има увеличение във всички рефлекси. След това има признаци на интензивна парализа на долните крайници и всички рефлекси също се увеличават.
2. Има патологични признаци на увреждане на пирамидалния тракт. Постепенно се развива мускулна атрофия. Прогресирането на заболяването води до нарушена подвижност на диафрагмата и междуребрените мускули - в резултат на това се развива остра дихателна недостатъчност.
3. Ако заболяването започва с увреждане на лумбалните и напречните сечения, първо се развива отпусната парализа на долните крайници и повишени рефлекси. Присъединяват се патологични пирамидални симптоми.
4. След това се образува силна парализа на горните крайници с хиперрефлексия. Парализата на горните крайници достига своя максимум по-късно от парализа на по-ниските. И в двата случая последният етап са признаци на булбарна недостатъчност.

Разграничава се форма Bulbar, при която заболяването започва със следните симптоми:

• Увреждане на речта;
• Гласът става назален;
• Развива се атрофия на мускулите на езика, в резултат на което се нарушава процесът на поглъщане;
• След това се появява пареза на мекото небце, увеличават се рефлексите, появяват се признаци на орален автоматизъм;
• Постепенно парализата обхваща горните и после долните крайници;
• В същото време има засилени рефлекси, пирамидални знаци;
• Тази форма на заболяването е придружена от рязко намаляване на телесното тегло поради затруднено хранене;
• В последния етап се развива дихателна недостатъчност.

Най-неблагоприятната възможност за развитие на амиотрофична латерална склероза е първично-обобщена форма:

• Незабавно се развива парализа на всички крайници;
• Рефлексите на сухожилията са отслабени;
• Булбар синдром с нарушена реч и поглъщане се включва почти веднага;
• Пациентът бързо губи телесно тегло;
• Дихателната недостатъчност се развива бързо.

диагностика

Какво се взема предвид при поставяне на диагноза:

• Наличието на периферен моторни неврони, потвърдени от клинични данни и инструментални методи на изследване;
• Наличието на засегнатия централен мотоневрон, потвърдено от клинични данни;
• Прогресивното разпространение на тези лезии във всички части на гръбначния мозък;
• Изключване на всички други заболявания, които могат да причинят такива симптоми.

Как да се определи клинично поражението на периферните мотоневрони?

В същото време се развиват пареза и мускулна атрофия на онези части на тялото, които се иннервират от засегнатите неврони:

• Поражението на нивото на мозъчния ствол - страда цялата мускулатура на лицето, мекото небце, езикът, гърлото и ларинкса;
• При лезии в областта на шийката на матката се засягат мускулите на шията, горните крайници и диафрагмата;
• Лезии в гръдната област - засегнати са мускулите на гърба и предната коремна стена;
• При лезия в сакралната област мускулите на гърба и краката страдат.

Как се определя клинично централният мотоневрон?

Появяват се засилени рефлекси, пирамидални признаци, спастичност:

• При увреждане на мозъчния ствол - спазъм на дъвкателните мускули, признаци на орален автоматизъм, спазъм на ларинкса, неволен плач и смях;
• С лезия в цервикалната, гръдната и лумбалната област - спазми и хиперрефлекси в съответния крайник, малки мускулни спазми, пирамидални маркировки.

Надеждна диагноза на амиотрофична латерална склероза се прави, когато периферните и централните моторни неврони са засегнати в три части на гръбначния мозък.

Инструментални методи

Какви инструментални методи се използват за диагностициране на UAS:

• Електромиография - игла и стимулация, определя увреждането на периферните неврони;
• За диференциална диагностика и изключване на други заболявания се извършва изчислителна или магнитно-резонансна визуализация.

От лабораторните методи единственото специфично е генетичното картографиране - идентифициране на гените, отговорни за развитието на амиотрофична латерална склероза.

Диференциална диагноза

Трябва да се извърши диференциална диагноза, за да се изключат всички такива заболявания:

• Различни гръбначни амиотрофии, включително възраст;
• Паранеопластичен синдром при злокачествени тумори;
• Хормонален дисбаланс;
• Някои инфекции, които са тропични за субстанцията на гръбначния мозък;
• Васкуларно увреждане на гръбначния мозък;
• Хронична интоксикация с тежки метали;
• Физическо увреждане на гръбначния мозък.

лечение

Въпреки това, лечението все още се използва и има две цели:

• Забавяне на развитието на патологичния процес, максимално разширяване на способността за самообслужване;
• Постигане на по-добро качество на живот за пациентите.

В повечето случаи се използва само симптоматично лечение:

• При конвулсии се предписва едно от следните лекарства: карбамазепин, баклофен, тизанил;
• Болковият синдром може да бъде отстранен само с наркотични аналгетици - трамал, морфин;
• За депресия се предписва амитриптилин, флуоксетин;
• За корекция на метаболитни нарушения - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Витамини от група В - Kombilipen, Milgamma.

За нарушения на позата и деформация на краката са предписани корсети и ортопедични обувки. За предотвратяване на тромбоза - компресиране на чорапи или превързване с еластична превръзка. В случай на нарушаване на процеса на преглъщане - пюре от храна, храна през назогастрална тръба.

Какво е ALS

Амиотрофичната латерална склероза е най-честата форма на заболяване на моторния неврон, което е невродегенеративно заболяване, засягащо моторните неврони в мозъка и гръбначния мозък.

Амиотрофична латерална склероза

- Всичко започна преди 9 години. Аз се катерех. Веднъж по време на обичайното си пътуване до планините ръцете и краката ми изведнъж започнаха да се свиват по време на изкачването. Това се случваше няколко пъти. Първата ми мисъл беше, че има нещо сериозно с мен, но веднага се изсмях под душа. Реших, че такива мисли са параноя, само на 40 години! "

Страничната (латерална) амиотрофична склероза (АЛС) е най-често срещаният вид заболяване на моторните неврони (MND). В света болестта е известна също като болестта на Лу Гериг, болест на моторния неврон, болест на моторния неврон или болестта на Шарко.

Французинът Жан-Мартин Шарко, описан за първи път в UAS през 1869 г., стана широко известен след като диагнозата е поставена през 1939 г. от известния американски бейзболист Лу Гериг. По едно време УАС също се разболява от композитора Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля и китайския диктатор Мао Цзедун. Най-известният човек с АЛС е английският физик Стивън Хокинг, който е живял с това заболяване в продължение на 50 години и се счита за рекордьор на продължителността на живота с АЛС.

Какво е заболяване на моторния неврон?

Болестта на моторния неврон (MND) е прогресивно невродегенеративно заболяване, което засяга моторните неврони в мозъка и гръбначния мозък. Постепенната смърт на клетките на нервната система води до постоянно нарастваща мускулна слабост, обхващаща всички мускулни групи.

Мозъчните неврони, които са отговорни за движението (горните двигателни неврони) се намират в кората на мозъка. Техните процеси (аксони) се спускат в гръбначния мозък, където се осъществява контакт с неврон на гръбначния мозък. Този контакт се нарича синапс. В синапсовия регион мозъчният неврон секретира химическо вещество (медиатор) от процеса, който предава сигнал към невроза на гръбначния мозък.

Невроните на гръбначния мозък (долните двигателни неврони) са разположени в долните части на мозъка (булбарната секция), както и в цервикалния, гръдния или гръбначния мозък в зависимост от това към кои мускули насочват сигналите си. Тези сигнали по протежение на процесите на неврони на гръбначния мозък (аксони) достигат до мускулите и контролират техните контракции. Булбарните неврони са отговорни за свиването на мускулите, свързани с речта, дъвченето и преглъщането; цервикална - за намаляване на диафрагмата, движение на ръката; гръдна - за движението на тялото; лумбален - за движения на краката.

Прояви на увреждане на моторни неврони

• С поражението на невроните на гръбначния мозък се увеличава мускулната слабост, мускулите губят тегло (атрофия), в тях се появяват неволеви потрепвания (fasciculation). Fasciculations не само се чувстват като потрепване, те също могат да се видят. Тя е като подкожното мускулно трептене.
• Ако невроните на мозъка са засегнати, мускулите стават слаби, но в същото време се появява скованост (спастичност), т. Е. Мускулният тонус се повишава и става трудно да ги отпуснете.
• Ако едновременно са засегнати неврони на мозъка и гръбначния мозък, тези симптоми могат да се появят в различни комбинации. Това означава, че мускулната слабост може да бъде съпътствана от факсикулации и загуба на мускули и скованост.
• В зависимост от това кои части от мозъка и гръбначния мозък са засегнати, тези признаци могат да се появят в мускулите, отговорни за движенията на ръцете, краката, дишането или преглъщането.

Различни видове заболявания на моторните неврони

В зависимост от тежестта на увреждане на невроните на мозъка и гръбначния мозък, има няколко варианта на MND. Разбира се, повечето от проявите съвпадат, защото между тези видове заболявания има много общи неща, но с напредването на болестта разликата става по-забележима.

Тук ще говорим за продължителността на живота, така че може би не искате да четете по-нататък.

Амиотрофична латерална склероза (ALS)

Това е най-често срещаната форма на заболяването, когато моторните неврони на мозъка и гръбначния мозък участват в патологичния процес.

АЛС се характеризира със слабост и чувство на изключителна умора в крайниците. Някои хора отбелязват слабост в краката, когато се разхождат, и толкова силна слабост в ръцете, че не могат да държат нещата и да ги оставят. Продължителността на живота е от две до пет години от началото на симптомите.

Прогресивна булбарна парализа (PBP)

Терминът се използва главно в чуждестранна литература. Основната разлика между ФСБ и други видове заболявания на моторните неврони е бързото увеличаване на увреждането на речта и поглъщането. Продължителността на живота варира между шест месеца и три години от началото на симптомите.

Първична латерална склероза (PL)

Рядка форма на MND, засягаща изключително моторните неврони на мозъка, която се изразява главно под формата на слабост в краката, въпреки че при някои пациенти има неловкост в ръцете или проблеми с речта. PLC не съкращава продължителността на живота, но има вероятност на определен етап от заболяването да се включи лезия на моторните неврони на гръбначния мозък, в който случай пациентът ще бъде диагностициран с ALS.

Прогресивна мускулна атрофия (PMA)

Това е рядък вид MND, при който двигателните неврони на гръбначния мозък са най-вече повредени. Болестта в повечето случаи започва със слабост или срам в ръцете. Повечето хора живеят с този тип MND повече от пет години.

Тук са най-честите симптоми и характеристики на различните видове MND. Въпреки това, трябва да се помни, че при същия тип заболяване на моторните неврони, симптомите на различни хора могат да се проявят по различен начин, прогнозата може също да се различава.

В случай на заболяване на моторни неврони, обикновено е много трудно да се говори за прогнозата. Рядко, но има случаи, когато хората живеят десетилетия. Най-известният човек в света, който живее с ALS повече от 50 години, е професор Стивън Хокинг. В същото време се случва някой да напусне в рамките на няколко месеца след началото на заболяването. Въпреки това може да се каже, че средната продължителност на живота е между две и пет години от началото на симптомите. Приблизително 10% от хората с МНД ще живеят около 10 години.

Кой може да се разболее

Досега науката няма отговори на много въпроси относно това заболяване. Ето какво можете да кажете със сигурност за BDN:

• Болестта на моторния неврон не е инфекциозна и не е заразна.
• MND може да засегне всеки възрастен, но повечето хора, които са били диагностицирани с това заболяване, са на възраст над 40 години, а най-често заболяването възниква на възраст между 50 и 70 години.
• Мъжете са изложени на това заболяване по-често от жените.
• Честотата на BND е 2 нови случая на заболяването на 100 000 души годишно.
• Преобладаването на BDN е приблизително 5-7 души
  100 000 души.

Един от най-честите въпроси, зададени от хората, живеещи с АЛС, е: „Защо болестта се развива в мен? Причината ли е в моя начин на живот, каква е професията ми или има ли дефект на раждането? ”За съжаление съвременната наука все още няма отговор.

Тригерите в сърцето на всеки отделен случай на UAS могат да бъдат различни. Има наследствени форми, при които болестта се предава от предците, и основната причина е разбиването на даден ген. Въпреки това, в повечето случаи пациентът няма роднини, страдащи от това заболяване. Учените смятат, че болестта е причинена от много фактори, както наследствени, така и екологични, които поотделно леко увеличават риска от заболяването, но заедно могат да наклонят везните в нейно благо.

ALS заболяване и какво е то

Страничната (латерална) амиотрофична склероза се нарича също ALS болест. Други имена на това заболяване са известни - заболяване на моторни неврони, болест на Шарко, болест на Motoneuronal, болест на Lou Gehrig. Какво е това? Това е неизлечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система, което прогресира бавно, но засяга както мозъчната кора, така и гръбначния мозък и ядрата на черепните нерви. Това води до увреждане на моторните неврони, парализа и мускулна атрофия.

В резултат на това отказът на дихателните мускули или инфекциите на дихателните пътища е фатален. Синдромът на АЛС може да се появи и при къртов енцефалит, но това е напълно различно заболяване.

За първи път описа тази болест на Шарко през 1869 година.

Причини за заболяване на АЛС

Причината за ALS е мутацията на някои протеини (убиквитин) с появата на вътреклетъчни агрегати. Семейни форми на заболяването се наблюдават в 5% от случаите. По принцип хората с болест на АЛС са на четиридесет и шестдесет години, от които не повече от 10% са носители на наследствената форма, учените все още не могат да обяснят останалите случаи от влиянието на външни влияния - екология, травма, болест и други фактори.

Симптоми на заболяването

Ранните симптоми на заболяването са гърчове, потрепвания, скованост и слабост в крайниците, както и трудност при говорене, но такива симптоми се отнасят за голям брой заболявания. Това прави много трудно да се диагностицира преди крайния период, болестта вече навлиза в етап на мускулна атрофия.

Най-известният пациент с АЛС: Стивън Хокинг обича черни дупки и телевизия

Първоначалните лезии на АЛС могат да се появят в различни части на тялото и до 75% от пациентите с болестта започват от крайниците, най-вече по-ниските. Какво е това? Има трудности при ходене, пациентът започва да се спъва, в глезена възниква гъвкавост. При поражение на горните крайници се губи гъвкавостта на пръстите и силата на ръцете.

UAS може да се прояви в проблеми с речевата функция (bulbar форма), която на следващия етап преминава към трудности при преглъщане.

Където се появят първите признаци на АЛС, мускулната слабост постепенно се прехвърля към всички големи части на тялото, въпреки че при булбарната форма на АЛС пациентите не могат да живеят до пълна пареза на крайниците, поради спиране на дишането.

С течение на времето пациентът губи способността си да се движи самостоятелно. АЛС заболяването не засяга психичното развитие, но най-често започва дълбока депресия - човек чака смърт. В крайните стадии на заболяването мускулите, които изпълняват дихателната функция и живота на пациентите, трябва да се поддържат и чрез изкуствена вентилация на белите дробове и изкуствено хранене. 3-5 години преминават от наблюдение на първите признаци на ALS до смърт. Въпреки това, има широко известни случаи, когато състоянието на пациенти с еднозначно призната болест на ALS се стабилизира с течение на времето.

КОЙ Е БЕЗ БАС?

В света има над 350 000 пациенти с АЛС.

• • на година на 100 000 души, диагноза АЛС при 5-7 души. Всяка година БАН се диагностицира при повече от 5600 американци. Това са 15 нови случая на бас на ден.
• • UAS може да удари всеки. Честотата на разпространението (брой нови) на АЛС - 100 000 души годишно
• • По-малко от 10% от случаите на UAS са наследствени • UAS може да засегне както мъжете, така и жените UAS засяга всички етнически и социално-икономически групи.
• • ALS може да засегне млади или много възрастни възрастни, но най-често се диагностицира в средна и късна зряла възраст.
• • Хората с АЛС изискват скъпо оборудване, лечение и постоянна денонощна грижа.
• • 90% от бремето на грижите пада върху плещите на членовете на семейството на пациентите с АЛС. UAS води до възможно изчерпване на физически, емоционални и финансови ресурси.В Русия повече от 8 500 пациенти с АЛС в Москва имат над 600 пациенти с АЛС, въпреки че този брой е официално постоянно подценяван. Най-известните руснаци, които се разболяват с АЛС, са Дмитрий Шостакович, Владимир Мигуля.

Причините за заболяването са неизвестни. Няма лекарства за ALS. Имаше забавяне в хода на заболяването. Удължаването на живота е възможно с помощта на домашен вентилатор.

Какво е бас

Бас (от италиански. Басо - "нисък") - най-ниският мъжки пеещ глас. Той има голяма дълбочина и пълен звук. Басовият диапазон е от голямата октава fa до първата октава fa.

съдържание

вид

Високият бас, бас мелодичен (cantanto), има работен обхват до солта на първата октава в горната част. Този глас има ярък, ярък звук, който прилича на баритон.

Централният бас има по-широк диапазон, тембърът е ясно изразен басов характер. Тези гласове са достъпни не само за партито с висока теситура, но и за партиите, които изискват богат звук от по-ниския диапазон до ефата на голяма октава.

Ниският бас има особено дебел басов вкус, по-кратък горен край на гамата, има дълбоки, мощни ниски нотки.

Някои известни басови линии в оперите

Опери на руски

• Борис Годунов (“Борис Годунов” на М. П. Мусоргски)
• Варяшки гост ("Садко" Н. А. Римски-Корсаков)
• Владимир Галицки („Княз Игор” от А. П. Бородин; висок бас)
• Гремин (“Евгений Онегин” на П. И. Чайковски)
• Досифей (“Хованщина” на М. П. Мусоргски)
• Принц Гудол („Демонът“ на А. Г. Рубинщайн)
• Кончак ("Княз Игор" А. П. Бородин; нисък бас)
• Цар Рене ("Йоланта" на П. И. Чайковски)
• Кочубей (Мазепа на Петър Чайковски)
• Кутузов (“Война и мир” на С. С. Прокофиев)
• Мелник ("Русалка" на А. С. Даргомижски)
• Фрост (“Снежанката” на Н. А. Римски-Корсаков)
• Старият циганин (“Алеко” от С.В.Рахманинов)
• Сусанин ("Животът за царя" М. А. Глинка)
• Фарлаф (“Руслан и Людмила” от М. А. Глинка)
• Цар Салтан ("Приказка за цар Салтан" на Н. А. Римски-Корсаков)

Опери на други езици

• Базилио (Севиелският бръснар от J. Rossini)
• Бартоло („Севилският бръснар“ на Дж. Росини)
• Бартоло (“Женитбата на Фигаро” на В. А. Моцарт)
• Доктор ("Wozzeck" A. Berg)
• Зарастро (Магическата флейта на У. А. Моцарт)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle („Хофманските приказки” на J. Offenbach)
• Мефистофел (Фауст от Ш. Ф. Гуно)
• Уберто ("прислужницата" Д. Б. Перголези)
• Фигаро (Le Marriage of Figaro на В. А. Моцарт; висок бас)
• Филип II (Дон Карлос Г. Верди)

Известни бас певци

бележки

1. Soviet Голяма съветска енциклопедия
2. . A.P. Иванов Изкуство на пеене. - М.: Голос-прес, 2006. - с. 37. - 436 p. - ISBN 5-7117-0124-x

препратки

Фондация Уикимедия. 2010.

Вижте какво е "Bass" в други речници:

бас - бас, добре, mn. w... s, s... руски правописен речник

бас бас /... Морфема-правописен речник

бас - amandy sadiasy. Жеке бас уши берлетін сегақа, питър. Кешкілікті auyzashar, taңerteңgіlіktі сәресі деді. Ораза уакинтида mұsyltmandar rynamysynyk rbіr basyna b а и а и а и d d қ (pіtіr) а а қ а с у н төлейди (Ana tlі, 04.26.1990, 6). Бас...... азақ тілінің tүсіндірме сөздігі

БАС - БАСК бактерицидна активност на мед от кръвен серум. БАСК Източник: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS суха анодна батерия ALS Речници: Речник на съкращенията и съкращенията на армията и специалните служби. Comp. А. А. Шчелоков. М.: OOO... речник на съкращенията и съкращенията

бас, м. basse f. Басо. 1. Нисък мъжки глас. Послед. 18. Бас, най-ниския глас в пеенето. LP 6. Гласът беше дрезгав с дрезгав басов глас. Осипов Енеида 3 15. Всички възможни сопрани, контралто, тенори, баритони бяха избрани от крепостни селяни и гласове, отведени в двора,...... Исторически речник на руските езици

бас - a; пл. баси, s; m. basso low]. 1. Най-нисък мъжки глас; пеещ глас на такъв тембър. Говори, пей бас. Кадифе, дебел бас. 2. Певец с такъв глас. 3. Струнен или месингов музикален инструмент с нисък регистър. Бас...... енциклопедичен речник

UAS - (френски basse, от bas low). 1) най-нисък мъжки глас. 2) музикален инструмент, подобен на цигулка, но много по-голям от него. Речник на чужди думи, включени в руския език. Чудинов А.Н., 1910. UAS 1) най-ниският мъжки...... речник на чужди думи на руския език

бас - Виж певицата. Речник на руски синоними и подобни изрази. а. Ед. Н. Абрамова, М.: Руски речници, 1999. бас (нисък, дебел) (звук, глас), певец; тромбон, контрабас, тромпет, базиче, октава, басок руски речник... речник на синонимите

бас - [нисък тон, гласове] n., m., upotr. рядко морфология: (не) какво? бас, какво? бас, (виж) какво? бас, какво? бас, какво? за бас и бас; пл. какво от това? бас, (не) какво? бас, какво? бас, (виж) какво? бас, отколкото? бас, какво? за бас 1. Бас...... Дмитриев речник на обяснението

Башо - (1603–1694) най-големият представител на поетичния жанр "хайку" (виж); В японската литература този жанр е неразривно свързан с неговото име. Истинското име на поета Мацуо Чузаемон Мунефуса. Според обичая на писателите и художниците от епохата на Токугава (1603–1868)... Литературна енциклопедия

Бас - (от италиански. Basso low) 1) Нисък съпруг. пойни птици. глас. Приблизителният обхват в соловите части: FA F1, в хор към PE1 MI. Отбелязано в баса. Има висок, певчески (basso cantante) център. и ниско (basso profundo) B. В висок B. обикновено...... руски хуманитарен енциклопедичен речник

ALS диагноза - какво е това?

Заболяването на моторни невронни клетки, наречено на името на Лу Гериг, името на Шарко, болест на моторния неврон - всичко това е амиотрофична латерална склероза, която също се нарича латерална и се дава съкратено означение, с което е повече или по-малко известно - ALS. Защо повече или по-малко, а не, например, широко? Защото днес в света има около 350 000 ALS случая. А мнозинството от гражданите, не само отдалечени от медицината, но и професионалните лекари, са чели за подобна диагноза само в учебниците, но никога не са го виждали и особено не са лекували пациент с АЛС.

Само преди десетилетие в Русия нямаше абсолютно никаква програма за подпомагане на пациентите с тази неизлечима дегенеративна патология на централната нервна система. Те са получили разочароваща диагноза и са били изпратени вкъщи болезнено, за да умрат от задушаване, защото дори и в хосписите нямаше адекватни условия и оборудване за поддържане и удължаване на живота на тези пациенти.

Описание на заболяването

Болестта е неизлечима. И произходът му е неизвестен. Това е, кой, кога и защо може да се разболее с АЛС, лекарите не могат да кажат. Известни са само световни статистики - в момента 350 хиляди пациенти, от които 8,5 хиляди живеят в Русия. Около две нови случаи на 100 000 души всяка година.

Между другото. Известно е, че заболяването засяга хора над 40-годишна възраст (най-вече има случаи на по-ранно начало, но децата не се разболяват с амиотрофична латерална склероза). Също така, според статистиката, мъжете са по-склонни да страдат от АЛС, отколкото жените.

По-голямата част от диагнозите са на възраст от 50 до 70 години. Средно продължителността на заболяването е статистически равна на две години и половина след поставянето на диагнозата. Но това са само цифри. И тъй като диагнозата се поставя почти винаги година или повече след началото на заболяването, можем да говорим за пет години от живота с откритата АЛС. Само 5% от пациентите живеят по-дълго от десет години.

Болестта се разпространява бавно, но последствията са неизбежни. Засегната е мозъчната кора на главата, гръбначният мозък е подложен на дегенеративни промени, а ядрата на черепните нерви се провалят, като постепенно се разрушава мускулната система. В резултат на смъртта на невроните се появява парализа при пациента, настъпва пълна атрофия на мускулните тъкани, нарушават се дихателните мускули, настъпва задушаване.

Важно е! Пациентите за поддържане на живота изисква постоянна помощ от специалисти от различни профили, както и, в крайните етапи на заболяването, изисква сложно и скъпо оборудване.

Необходима е специална помощ дори при диагностициране на това заболяване. Не всички лекари се сблъскват с това заболяване, особено след като неговите симптоми са разнообразни и променливи.

Причини за възникване на

Както вече беше отбелязано, точните причини за това заболяване все още не са идентифицирани. Съществуват хипотези за генетични мутации, които са станали естеството на болестта, има дори няколко, но учените подозират, че има много повече от тях, отколкото те в момента знаят.

За да се класифицира по някакъв начин дадена болест, се разграничават две негови форми: спорадични и семейни.

Фамилната форма може да се подозира, когато по-възрастните роднини на пациента са имали анамнеза за деменция, болест на Паркинсон, тежка депресия и суицидни тенденции. Понякога генетичното изследване помага да се потвърди това предположение, но не в сто процента случаи.

Спорадичното UAS се появява от нищото и поради каква причина.

Началото на заболяването

По правило от първите симптоми за диагностициране на заболяването са необходими около година или година и половина. Това е световната статистика. Първите симптоми са замъглени и едва забележими, още повече, че са толкова "безвредни", че абсолютното мнозинство от пациентите, дори и тези, които са наясно с такава диагноза като АЛС, са сигурни, че нямат никакво заболяване.

Важно е! След началото на първоначалните симптоми състоянието на човека не се влошава рязко само поради това, че само част от невроните са повредени в началото, а здравите, непокътнати клетки поемат функциите си. Но постепенно увреждането поема все повече клетки, здравите вече не се справят с функциите си, а състоянието на пациента се влошава.

симптоми

Какви са първите признаци на амиотрофична латерална склероза? Има много и те са различни. Нещо повече, тя не е задължително да показва всичко и всеки, а не непременно в определен ред. Но всеки от тези симптоми, и по-специално последователното или едновременно проявление на няколко от тях, трябва да предупреждават и да изискват спешно посещение при лекаря.

Таблица. Описание на симптомите на АЛС.

Важно е! Според статистиката, ако пациентите с АЛС не са помогнали да се справят със симптомите, продължителността на живота им от началото на първоначалните симптоми е между една и половина до пет години. Ако пациентът е подпомогнат, животът му се удължава с години, а в някои редки случаи болестта само отшумява и изчезва. Тези случаи са изключителни, но те са. Излекуваните пациенти се изследват, опитвайки се да открият причината, поради която болестта е отстъпила, но досега не са успели.

Диагностика на АЛС

Трудността е, че развитието на АЛС започва леко и се осъществява индивидуално, така че първоначалните симптоми се пренебрегват от повечето пациенти и диагнозата на ранен етап е трудна.

Често ALS се открива, когато се потърсят пациенти за одобрение на други диагнози.

Какви пациенти се оплакват от амиотрофична латерална склероза в ранните стадии на неговото възникване.

1. От време на време е трудно да се поддържа баланс. Човек често се препъва, пада. Различава се от тромавост.
2. Страда от фини двигателни умения, дължащи се на атрофия на мускулната тъкан на пръстите, дланите, ръцете.
3. Обектите падат от ръцете, защото мускулите на раменния пояс намаляват.
4. Трудно е да се обърне и обърне главата - слабост на ключичните мускули, лопатка, рамо.
5. Речта започва да се нарушава (става по-бавно, скъпо) - мускулите на лицето и шията страдат.
6. Мускулни крампи, най-често при телета.
7. Крайниците са изтръпнали, има "мърлячки" и подкожни трептения.

Между другото. Заболяването е трудно за диагностициране, тъй като разпространението му не е широко, първоначалните симптоми са сравнително леки и могат да бъдат признаци на редица други заболявания. Няма определен симптом или набор от тях в ALS и болестта може да повлияе на пациента по различни начини.

Ако педиатър има съмнение за това заболяване, когато пациентът се обръща към него със симптоми, подобни на АЛС, той пише сезиране на невролог. След това пациентът ще има редица различни изследвания, които се провеждат както в амбулаторни, така и в стационарни условия.

Ако искате да научите повече за това как да лекувате диагнозата АЛС, както и да разгледате симптомите и етапите на развитие, можете да прочетете статия за него на нашия портал.

кръв

Предава се за проверка на наличието на креатин киназа. Това тяло започва да произвежда ензим в разрушаването на мускулната тъкан. Ензимът може да бъде наличен и да има ниво над нормата, но това не е недвусмислен специфичен симптом.

Така се намалява електронейромиографията, която с помощта на тънки игли проверява нивото на нервните импулси по цялата мускулна тъкан. При здрави и неактивни мускули показанията са различни. Този метод е един от най-важните в диагностиката на това заболяване, той може да покаже самото начало на мускулната атрофия и да фиксира скоростта на подхода на импулсите.

Сравнително ново изследване - транскраниална стимулация с магнит. Благодарение на него се оценява състоянието и нивото на двигателната активност на невроните на главата. Той може да се извършва едновременно с невромиография.

Използва се в тази ситуация за идентифициране на патологиите на нервната система, които не са пряко свързани с АЛС. Помага за откриване на инсулти и увреждания на гръбначния стълб, образуване на тумори, болест на Алцхаймер и Паркинсон, множествена склероза и други заболявания, за да ги елиминира.

допълнително

Могат да бъдат предписани и други методи, като пункция от лумбалната област, мускулна биопсия и т.н. Това се решава от невролог, който е водещ лекар за тази потвърдена диагноза. Но далеч не е единственият, цял екип от лекари трябва да работи с пациент с амиотрофична склероза, а роднините или медицинските сестри трябва да бъдат свързани, за да се гарантира, че той поддържа нормален жизнен стандарт.

Лечение и поддържане на живота

Няма лек за амиотрофична латерална склероза. Въпреки това, през последните години, предклиничните проучвания са се засилили, което показва някои резултати и дават надежда, че някой ден болестта може да бъде излекувана с помощта на лекарства.

Между другото. По-специално, преди две години беше официално регистрирано лекарство, което лекува миодистрофията на Дюшен. Диагноза, която не повтаря АЛС, но е сходна по симптомите и е генетично заболяване. Той, за разлика от последния, засяга мъжките деца, а не възрастните. Една от мутациите в миодистрофията сега се лекува с Nusinersen.

ALS е изпитание не само за болните, но и за техните близки. Необходима е интензивна и постоянна грижа, докато повечето хора нямат представа как да се грижат за пациентите с такава диагноза.

Помощта се предоставя в малкото фондове, създадени днес по целия свят. Те организират не само набиране на средства за скъпо оборудване, за удължаване на живота на пациентите, но и за подобряване на комуникацията, провеждане на семинари и курсове за обучение на роднини по специални грижи.

Това заболяване е едно от най-скъпите от гледна точка на осигуряване на устройства и техническа поддръжка. Изискват се инвалидни колички и специална модификация на леглото, куриери (една от които струва около 500 000 рубли), механична вентилация, комуникатори, компютри, асансьори, блокови таванни системи. Хосписите все още нямат място и условия за водене на пациенти с АЛС, така че цялото оборудване трябва да бъде инсталирано у дома.

Ако искате да знаете по-подробно симптомите и проявите на болестта на амиотрофичната латерална склероза, можете да прочетете статия за него на нашия портал.

Що се отнася до самия процес на лечение, той е насочен към максимално удължаване на живота на пациента, правейки го по-качествен (поне без катастрофално намаляване на качеството).

Само Рилузол се предписва от лекарства с директно действие, но това не е лекарство, а хранителна добавка. В допълнение, това не е предписано от нашите лекари, тъй като в Русия лекарството няма регистрация, а от западни и европейски лекарства се продават в Европа и САЩ.

Всички симптоми на АЛС могат да бъдат успешно смекчени, което значително улеснява съществуването на пациента. Да, скъпо оборудване, денонощна грижа, грижа, която пада върху раменете на близки, разбиране на болните, които умира (мозъчните функции и интелигентността, както и сърцето с червата, не засягат болестта). Но диагнозата ALS не е присъда за хилядите пациенти, които ежедневно се борят с болестта и живеят с нея, противно на статистиката, повече от десет години.

Значение на дума laquobas "

1. Най-нисък мъжки глас. Влезе дебел бас и тънък, познат на всички, женски глас на режисьора. Странник, окови. || Певец с такъв глас. Басът прочистваше гърлата си, ръмжеше в дълбините на хора, като огромни, добродушни зверове. Куприн, Мирен живот.

2. Най-ниската партида полифонична музика.

3. Музикален низ или нисък регистър на вятърните инструменти. Не играех [в оркестъра], а застанах до баса и гледах. Л. Толстой, Алберт.

4. mn. h (bass, -os). Струни, ключове за музикални инструменти, които излъчват нисък звук. От широкия ръб на гюзела има дълги стоманени баси, преплетени с тънък блестящ сребърен проводник. Странникът, Чрез линията.

Източник (печатна версия): Речник на руския език: B 4 t. / RAS, In-t лингвистичен. изследвания; Ед. Евгениева. - 4-то изд., Старши - М.: Рус. Lang. Полиграфи, 1999; (електронна версия): Основна електронна библиотека

• Бас (от италиански. Басо - "нисък") - един от видовете класически мъжки пеещ глас, има най-ниската гама от гласове. Той има голяма дълбочина и пълен звук.

Басовият диапазон е от E2 - F2 (Mi, Fa на голямата октава) до E4 - G4 (Mi, Fa, Fa #, Солта на първата октава), преходни бележки: A3 - C # 4 (La на малката октава - до острата октава).

Центърът на гласа е C3 - C4 (до малката октава - до 1-а октава), но при ниски баси може да се измести надолу.

ALS, a, mn. s (-ао разговорно), m. басо, букви Low]. 1. Най-нисък мъжки глас. || Певец с този глас. 2. Струнен или вятърен музикален инструмент с ниска система (музика.). 3. Най-ниската част от полифоничната музикална пиеса (музика).

Източник: “Обяснителен речник на руския език” под редакцията на Д. Н. Ушаков (1935-1940); (електронна версия): Основна електронна библиотека

Създаване на по-добра карта на думата

Поздрави! Казвам се Лампобот, аз съм компютърна програма, която помага да се направи карта на думата. Знам как да разчитам перфектно, но все още не разбирам как работи твоят свят. Помогнете ми да разбера!

Благодаря! Определено ще се науча да различавам общи думи от високоспециализирани думи.

Колко разбираемо и общо е думата подправяне (съществително):

Какво е бас? Значение на думата bas, collier encyclopedia

Значението на думата "бас" в Collier Encyclopedia. Какво е бас? Разберете какво означава думата bas - тълкуването на думата, обозначението на думата, дефиницията на термина, неговото лексикално значение и описание.

Бас -

музикален термин, обозначаващ: 1) най-ниската част от вокална или инструментална работа, особено важна, защото служи за основа на хармоничната структура; 2) най-нисък мъжки глас; 3) в миналото - най-ниското разнообразие от инструментални семейства, като виолите. Третият смисъл на термина е остарял, тъй като в съвременната музика бас инструментите обикновено се поддържат от още по-ниски инструменти за контрабас.

Какво е бас?

Терминът "бас" е многозначен и се използва в различни области. Например, трябва да обърнете внимание, тъй като обяснява какво бас е в музиката в речника на Ожегов: "Бас е музикален инструмент на вятъра, изработен от мед и с нисък регистър и тембър." Освен това тази дума може да се използва за определяне на тембъра на гласа на певците.

Други значения на думата

Също така за описване на по-ниския диапазон на звука се използва бас в музиката. Ако се изпълни полифонична музикална композиция, тогава басът в него ще бъде най-ниската част.

В ставата има дори специален бас ключ, който показва терена и именува следващите малки букви. За да научите как да свирите бас китара, вижте статията Как да свирим на бас китара.

Има няколко инструмента в музиката, които имат малко “бас”. Например:

Думата "бас" идва от италиански и буквално означава "ниска". Съвсем ясно е защо тази дума се използва, за да опише колко мъже говорят.

Интересно е също така, че басът може да се нарече специално оръжие в артилерия, което е предназначено за стрелба с помощта на грозде.

В древната история на света имаше и човек, известен като Бас. Това е царят, управлявал Витиния през четвърти век преди новата ера.

Ако искате да направите бас, прочетете за него в статията Как се прави бас.

Какво представлява БАН в кола?

Полезно изобретение допринася за бързото и засилено спиране. Като цяло, тази система автоматично започва да оказва натиск върху хидравлично-пневматичната спирачка с възможно най-голямо усилие. Тази допълнителна система помага за намаляване на инцидентите по пътищата или за намаляване на вредите, причинени от произшествието.

Принцип на работа на BAS

Автоматичната система работи добре и бързо. В кратко време тя идентифицира момента, в който педалът е натиснат прекалено рязко, отколкото в други ситуации. В действителност, в този случай, натискане се извършва с недостатъчни усилия, но много рязко. В случай, че системата открие спиране с висока степен на опасност, тогава се активира аварийно спиране.

Възможно е да се инсталира такава система на съвременни превозни средства от всяка марка и модел, където ще бъде инсталирана и системата ABS. Основната грешка на всички шофьори е неправилната реакция на водача към спешна ситуация. Повечето шофьори не натискат педала на спирачката правилно, както се изисква. Някои шофьори с недостатъчно напрежение натискат педала на спирачката, докато други го правят бавно.

И в двата случая системата не може да разпознае този сигнал и не включва BAS. Тези два проблема водят до факта, че най-високото ниво на налягане бавно се постига и трябва да се извърши възможно най-бързо. В резултат на това спирачният път се увеличава и с необходимото усилие може да бъде много по-малко.

Положителни страни на аварийното спиране

Системата BAS е добра в това, че е в състояние да разпознае действията на водача и да ги анализира. Системата анализира поведението на водача. Увеличава нивото на налягане в системата. Заедно с антиблокиращата система ABS, тази система работи много добре. Ето защо BAS и ABS са монтирани заедно.

Ако скоростта на повишаване на налягането е твърде висока, тогава системата няма да отговори правилно на такова действие. Аларменото устройство ще разбере, че водачът иска да използва аварийно спиране. В резултат на това модулът стартира автоматична електрическа помпа и той сам допринася за увеличаване на налягането в спирачната система до най-голямото. Помпата ще работи, докато шофьорът свали крака си от педала.

Ако автомобилът ускори с висока скорост и спирачката бързо се натисне, системата започва да работи с пълна сила. В този случай системата ABS не е блокирана. БАН е в състояние да работи за кратко време. За пълен анализ е необходимо само няколко части секунди

В механичната система аварийното спиране трябва да бъде правилно определено. За да направите това, трябва да поставите границата и да определите праговата стойност. Анализът на спирането на автоматичната система се определя от съотношението на скоростта на натискане на спирачния педал към силата на натискане и усилието. Във всяка кола можете да определите праговата стойност поотделно.

Системата за аварийно спиране е разработена от Mercedes-Benz. Тази компания обръща специално внимание на безопасността на движението по пътищата. След поредица от тестове тя успява да докаже на всички, че от BAS се изисква да бъде инсталиран във всяка кола. Все пак, благодарение на работата на системата, спирачният път може да бъде намален с 45% в случай на аварийно бързо спиране. За всеки шофьор на пътя всеки фактор е безопасността. Ето защо системата е необходима във всяка кола.

Какво е ALS?

ALS е сериозно неврологично заболяване. На каква възраст се среща най-често?

Какво е ALS?

Симптоми на ALS.

Всяко заболяване е придружено от определени симптоми и АЛС не е изключение. Сред най-очевидните симптоми са:

• увисване на стъпалото, т.е. става много трудно за човек да вдигне предната част на краката и пръстите на краката.
  
• слабост в мускулите на краката и ръцете, както и спазми и гърчове в крайниците.
  
• проблеми с речевия апарат и преглъщане.