Вродени сърдечни дефекти

Хипертония

Вродени сърдечни дефекти са група заболявания, свързани с наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапна апаратура или съдове, възникващи в пренаталния период, водещи до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродена сърдечна болест зависят от неговия тип; Най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечен шум, забавяне на физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вродено сърдечно заболяване се извършват ЕКГ, PCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ядрено-магнитен резонанс на сърцето и др. Най-често се използва вродено сърдечно заболяване за хирургична корекция на откритата аномалия.

Вродени сърдечни дефекти

Вродени сърдечни дефекти са много голяма и разнообразна група заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, претоварване и недостатъчност на сърцето. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и, според различни автори, варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти съставляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата от вродени сърдечни дефекти включва както сравнително малки нарушения в развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечно-съдови заболявания, които са несъвместими с живота.

Много видове вродени сърдечни дефекти се откриват не само в изолация, но и в различни комбинации помежду си, което силно влияе върху структурата на дефекта. При около една трета от случаите, сърдечните аномалии се комбинират с екстракардиални вродени дефекти на централната нервна система, мускулно-скелетната система, стомашно-чревния тракт, пикочната система и др.

Най-честите варианти на вродени сърдечни дефекти, които се срещат в кардиологията, включват интервентрикуларни прекъснати прегради (VSD) - 20%, дефекти на интратриалния преграда (DMPP), аортна стеноза, аортна коарктация, отворен артериален канал (OAD), транспониране на големи съдове (TCS) белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причините за вродено сърдечно заболяване

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влияние на факторите на околната среда (1-2%) и полигенно-многофакторна предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомните пренареждания се забелязват аномалии в развитието на множество полисистеми, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на автозома тризомия, атриалните или интервентрикуларните прегради и тяхната комбинация са най-честите сърдечни дефекти; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно чрез аортна коарктация или дефект на камерната преграда.

Вродени сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също се комбинират в повечето случаи с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно доминантните (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan и др. Синдроми), автозомно-рецесивни синдроми (синдром на Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler и др.) хромозома (Golttsa, Aaze, синдроми на Гюнтер и др.).

Сред вредните фактори на околната среда за развитието на вродени сърдечни дефекти водят до вирусни заболявания на бременната жена, йонизиращи лъчения, някои медикаменти, майчински навици, професионални рискове. Критичният период на неблагоприятни ефекти върху плода са първите 3 месеца от бременността, когато настъпва фетална органогенеза.

Феталната инфекция на плода с вируса на рубеола най-често предизвиква триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни дефекти (тетод на Фалът, транспониране на големите съдове, отворен артериален канал, обикновен артериален ствол, клапни дефекти, белодробна стеноза, ДМД и др.). Също така обикновено се появяват микроцефалия, нарушено развитие на костите на черепа и скелета, изоставането в психическото и физическото развитие.

Структурата на ембрио-феталния алкохолен синдром обикновено включва дефекти на вентрикуларна и интратриална преграда, открит артериален канал. Доказано е, че тератогенните ефекти върху сърдечно-съдовата система на плода имат амфетамини, водещи до транспониране на големите съдове и VSD; антиконвулсанти, допринасящи за развитието на аортна стеноза и белодробна артерия, аортна коарктация, ductus arteriosus, тетод на Fallot, хипоплазия на лявото сърце; препарати от литий, които причиняват атрезия на трикуспидалната клапа, аномалия на Ebstein, DMPP; прогестогени, които причиняват тетрад на Fallot, други сложни вродени сърдечни дефекти.

При жени с диабет или диабет децата с вродени сърдечни дефекти се раждат по-често, отколкото при здрави майки. В този случай плодът обикновено образува VSD или транспозиция на големи съдове. Вероятността за раждане на дете с вродена сърдечна болест при жена с ревматизъм е 25%.

В допълнение към непосредствените причини, се идентифицират рискови фактори за образуването на сърдечни аномалии в плода. Сред тях са възрастта на бременна жена под 15-17 години и по-възрастна от 40 години, токсикоза през първия триместър, заплахата от спонтанен аборт, ендокринни заболявания на майката, случаи на мъртво раждане в историята, наличие в семейството на други деца и близки роднини с вродени сърдечни дефекти.

Класификация на вродени сърдечни дефекти

Съществуват няколко варианта на класификация на вродени сърдечни дефекти, основани на принципа на хемодинамичните промени. Отчитайки ефекта на дефекта върху белодробния кръвен поток, те освобождават:

вродени сърдечни дефекти с непроменен (или леко променен) приток на кръв в белодробното кръвообращение: атрезия на аортната клапа, аортна стеноза, белодробна клапна недостатъчност, митрални дефекти (клапна недостатъчност и стеноза), коарктация на възрастната аорта, триатриално сърце и др.
вродени сърдечни дефекти с повишен кръвен поток в белите дробове: не водят до развитие на ранна цианоза (отворен артериален канал, ДМПП, ВСД, аорто-белодробна фистула, коарктация на аортата от детски тип, синдром на Лутамбаш), което води до развитие на цианоза (синдром на отворената артерия) канал с белодробна хипертония)
вродени сърдечни дефекти с изчерпан кръвен поток в белите дробове: не води до развитие на цианоза (изолирана стеноза на белодробна артерия), което води до развитие на цианоза (комплексни сърдечни дефекти - болест на Fallot, дясна вентрикуларна аномалия)
комбинирани вродени сърдечни дефекти, при които се нарушават анатомичните връзки между големи съдове и различни части на сърцето: транспониране на главните артерии, обикновен артериален ствол, аномалия на Таусиг-Бинг, изхвърляне на аортата и белодробния ствол от един вентрикул и др.

В практическата кардиология се използва разпределението на вродените сърдечни дефекти в 3 групи: “сини” (цианотични) видове дефекти с веноартериален шънт (триод Fallo, тетрад на Фалло, транспониране на големи съдове, трикуспидална атрезия); „Бледи“ дефекти с артериовенозно разреждане (дефекти на преградите, отворен артериален канал); дефекти с препятствие по пътя на освобождаване на кръв от вентрикулите (аортна и белодробна стеноза, коарктация на аортата).

Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти

В резултат, гореспоменатите причини за развиващия се плод могат да нарушат правилното формиране на сърдечни структури, което води до непълно или ненавременно затваряне на мембраните между вентрикулите и предсърдниците, неправилно образуване на клапани, недостатъчно въртене на първичната сърдечна тръба и недостатъчно развитие на вентрикулите, анормално разположение на съдовете и др. При някои деца артериалният канал и овалният прозорец, които в пренаталния период функционират във физиологичен ред, остават отворени.

Поради характеристиките на антенаталната хемодинамика, кръвообращението на развиващия се плод, като правило, не страда от вродени сърдечни дефекти. Вродени сърдечни дефекти възникват при деца непосредствено след раждането или след известно време, което зависи от времето на затваряне на съобщението между големите и малки кръгове на кръвообращението, тежестта на белодробната хипертония, налягането в системата на белодробната артерия, посоката и обема на загубата на кръв, индивидуалните адаптивни и компенсаторни способности. тялото на детето. Често респираторна инфекция или друго заболяване води до развитие на груби хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти.

В случай на вродена сърдечна болест с блед тип с артериовенозно отделяне, хипертонията на белодробната циркулация се развива поради хиперволемия; при сини дефекти с веноартериален шънт при пациенти се появява хипоксемия.

Около 50% от децата с голямо изтичане на кръв в белодробната циркулация умират без сърдечна операция през първата година от живота поради сърдечна недостатъчност. При деца, които са преминали през тази критична линия, изтичането на кръв в малкия кръг намалява, здравословното състояние се стабилизира, но склеротичните процеси в съдовете на белите дробове постепенно напредват, предизвиквайки белодробна хипертония.

При цианотични вродени сърдечни дефекти, венозната секреция на кръвта или сместа води до претоварване на голяма и хиповолемия на малкия кръг на кръвообращението, което води до намаляване на кислородното насищане на кръвта (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За подобряване на вентилацията и перфузията на органите се развива колатералната кръвоносна мрежа, поради което, въпреки изразените хемодинамични нарушения, състоянието на пациента може да остане задоволително за дълго време. С изчерпването на компенсаторните механизми, в резултат на продължителната хиперфункция на миокарда, в сърдечния мускул се развиват тежки необратими дистрофични промени. При цианотични вродени сърдечни дефекти, операцията е показана в ранна детска възраст.

Симптоми на вродена сърдечна болест

Клиничните прояви и хода на вродените сърдечни дефекти се определят от вида аномалия, характера на хемодинамичните нарушения и времето на развитие на циркулаторна декомпенсация.

При новородени с цианотични вродени сърдечни дефекти се отбелязва цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците. Цианозата се увеличава с най-малкото напрежение: смучене, плачещо бебе. Белите сърдечни дефекти се проявяват чрез бланширане на кожата, охлаждане на крайниците.

Децата с вродени сърдечни дефекти обикновено са неспокойни, отказват да кърмят, бързо се уморяват в процеса на хранене. Те развиват изпотяване, тахикардия, аритмии, задух, подуване и пулсация на шийните съдове. При хронични нарушения на кръвообращението децата изостават в увеличаването на теглото, ръста и физическото развитие. При вродени сърдечни дефекти, сърдечните звуци обикновено се чуват веднага след раждането. Намерени са и други признаци на сърдечна недостатъчност (оток, кардиомегалия, кардиогенна хипотрофия, хепатомегалия и др.).

Усложнения при вродени сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална съдова тромбоемболия, конгестивна пневмония, синкопални състояния, неанализирани цианотични атаки, ангинален синдром или миокарден инфаркт.

Диагностика на вродена сърдечна болест

Идентифицирането на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се наблюдава оцветяване на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често показва промяна (отслабване, усилване или разцепване) на сърдечни тонове, наличие на шум и др. Физически преглед за съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (РСГ), рентгенография на гърдите, ехокардиография ( ехокардиография).

ЕКГ може да разкрие хипертрофията на различни части на сърцето, патологичното отклонение на EOS, наличието на аритмии и нарушения на проводимостта, които, заедно с данните от други методи за клинично изследване, позволяват да се прецени тежестта на вродените сърдечни заболявания. С помощта на ежедневно Холтер мониториране на ЕКГ се откриват латентни ритми и нарушения на проводимостта. Чрез PCG естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумовете са по-внимателни и задълбочено оценени. Рентгеновите данни на гръдните органи допълват предишните методи, като оценяват състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в другите органи (белите дробове, плеврата, гръбнака). По време на ехокардиография, анатомични дефекти на стените и сърдечните клапи, се визуализира местоположението на големите съдове и се оценява контрактилитетът на миокарда.

При комплексни вродени сърдечни дефекти, както и при съпътстваща белодробна хипертония, за да се постигне точна анатомична и хемодинамична диагноза, е необходимо да се извърши звучене на сърдечната кухина и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца на първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. При липса на признаци на сърдечна недостатъчност при новороденото, умерена тежест на цианозата, хирургичната намеса може да се забави. Мониторинг на деца с вродени сърдечни дефекти се извършва от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки случай зависи от вида и тежестта на вродените сърдечни заболявания. Хирургия за вродени дефекти на сърдечните стени (VSD, DMPP) може да включва пластична хирургия или затваряне на преградата, ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативна интервенция, която предполага налагане на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията в кръвта, намалява риска от усложнения, позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортна коарктация, пластична аортна стеноза и др. Лечение на стеноза на белодробна артерия е отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална операция, изискват хемодинамична корекция, т.е. отделяне на артериалния и венозния кръвен поток без отстраняване на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fonten, Senning, Mustard и др.Сериозните дефекти, които не са податливи на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматично лечение на нездравословни цианотични пристъпи, остра лявокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и превенция на вродени сърдечни дефекти

В структурата на смъртността при новородените първите са на вродени сърдечни дефекти. Без осигуряване на квалифицирана кардиохирургия през първата година от живота, 50-75% от децата умират. В периода на компенсация (2-3 години), смъртността се намалява до 5%. Ранното откриване и корекция на вродените сърдечни заболявания може значително да подобри прогнозата.

Профилактиката на вродени сърдечни заболявания изисква внимателно планиране на бременността, елиминиране на неблагоприятните ефекти върху плода, медицинско и генетично консултиране и повишаване на осведомеността сред жените в риск от деца със сърдечни заболявания, въпроса за пренатална диагностика на малформации (ултразвук, хорионна биопсия, амниоцентеза) и показания за аборт. Поддържането на бременност при жени с вродени сърдечни заболявания изисква повишено внимание от акушер-гинеколог и кардиолог.

Вродени сърдечни заболявания (CHD)

Автор: доктор, научен директор на Видал Рус, Жучкова Т. В., [email protected]

Какво е вродено сърдечно заболяване (CHD)?

Вродени сърдечни дефекти са анатомичните дефекти на сърцето, неговия клапан или неговите съдове, възникващи в утробата (преди раждането на дете). Тези дефекти могат да възникнат самостоятелно или в комбинация помежду си.

Вродено сърдечно заболяване може да се появи веднага след раждането на детето или може да бъде скрито. Вродени сърдечни дефекти възникват с честота 6-8 случая на всеки хиляда раждания, което е 30% от всички малформации. Те заемат първо място по смъртността при новородените и децата през първата година от живота. След първата година от живота смъртността рязко намалява, а в периода от 1 година до 15 години, не повече от 5% от децата умират. Ясно е, че това е голям и сериозен проблем.

Лечението на вродени аномалии на сърцето е възможно само чрез операция. Поради успеха на сърдечната хирургия, бяха възможни сложни реконструктивни операции с невъзможни преди това CHD. При тези условия основната задача в организацията на грижата за деца с ИБС е навременната диагностика и осигуряването на квалифицирана медицинска помощ в хирургична клиника.

Сърцето е като вътрешна помпа, състояща се от мускули, които постоянно изпомпват кръв през сложната мрежа от кръвоносни съдове в нашето тяло. Сърцето се състои от четири камери. Горните две се наричат предсърдията, а долните две камери се наричат вентрикули. Кръвта преминава последователно от предсърдията към вентрикулите, а след това към главните артерии през четири сърдечни клапи. Клапите се отварят и затварят, позволявайки на кръвта да тече само в една посока. Затова правилната и надеждна работа на сърцето се дължи на правилната структура.

Причините за вродено сърдечно заболяване.

В малка част от случаите вродените дефекти са генетични, но основните причини за тяхното развитие се считат за външни влияния върху формирането на детското тяло предимно през първия триместър на бременността (вирусни, напр. Рубеола и други заболявания на майката, алкохолизъм, наркомания, употреба на някои лекарства, излагане на йонизиращо лъчение - радиация и др.).

Един от важните фактори е и здравето на бащата.

Съществуват и рискови фактори за раждане на дете с ИБС. Сред тях са: майчината възраст, ендокринните заболявания на съпрузите, токсикозата и заплахата от прекратяване на първия триместър на бременността, мъртвороден в анамнеза, наличие на деца с вродени аномалии в близките. Само генетик може да определи количествено риска от раждане на дете с ИБС в семейството, но всеки лекар може да даде предварителна прогноза и да насочи родителите към медицински и биологични консултации.

Прояви на вродени сърдечни дефекти.

При голям брой различни КБС седем от тях са най-чести: интервентрикуларен септален дефект (ВСД) - около 20% от всички случаи на вродена сърдечна болест, и предсърден септален дефект, отворен артериален канал (AAD), аортна коарктация, аортна стеноза, стеноза на белодробната артерия и транспониране на големи големи съдове (TKS) - 10-15% всеки.

Има над 100 различни вродени сърдечни дефекта. Има много класификации, последната класификация, използвана в Русия, съответства на Международната класификация на болестите. Често се използва разделянето на дефектите на синьото, придружено от цианоза на кожата, и бяло, при което кожата бледо оцветява. Фалло тетрадът, транспонирането на големите съдове, атрезията на белодробната артерия, дефектите на белия тип - дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда и др.

Колкото по-рано се открие вродено сърдечно заболяване, толкова по-голяма е надеждата за своевременно лечение. Лекарят може да подозира наличието на дете със сърдечно заболяване на няколко основания:

Детето при раждане или малко след раждането има син или синкав цвят на кожата, устните, ушите. Или цианоза се появява при кърмене, плаче бебе. При бели сърдечни дефекти може да се появи бланширане на кожата и охлаждане на крайниците.

Лекарят, когато слуша сърцето, разкрива шумове. Шумът при дете не е задължителен признак на сърдечно заболяване, но ни кара да разгледаме по-подробно сърцето.

Детето има признаци на сърдечна недостатъчност. Това обикновено е много неблагоприятна ситуация.

Откриват се промени в електрокардиограмата, рентгеновите лъчи по време на ехокардиографско изследване.

Дори при вродено сърдечно заболяване, за известно време след раждането, бебето може да изглежда напълно здраво през първите десет години от живота си. Въпреки това, по-нататъшно сърдечно заболяване започва да се проявява: детето изостава във физическото развитие, недостиг на въздух се появява по време на физическо натоварване, бледност, или дори цианоза на кожата. За да се установи истинска диагноза се изисква цялостен преглед на сърцето с използването на съвременни високотехнологични скъпо оборудване.

усложнения

Вродените малформации могат да се усложнят от сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, ранна продължителна пневмония срещу стагнация в белодробната циркулация, висока белодробна хипертония, синкоп (краткотрайна загуба на съзнание), ангинален синдром и миокарден инфаркт (най-често при аортна стеноза, аномален стеноза, инфаркт на миокарда)., неанализирани цианотични припадъци.

предотвратяване

Тъй като причините за вродени сърдечни дефекти все още са слабо разбрани, трудно е да се определят необходимите превантивни мерки, които да гарантират предотвратяването на развитието на вродени сърдечни дефекти. Въпреки това, родителите се грижат за тяхното здраве може значително да намали риска от вродени заболявания на детето.

перспектива

При ранното откриване и възможността за радикално лечение прогнозата е сравнително благоприятна. При липсата на такава възможност е съмнително или неблагоприятно.

Какво може да направи Вашият лекар?

Лечението на ИБС по принцип може да се раздели на хирургично (в повечето случаи е единственият радикал) и терапевтично (често спомагателно).

Най-често въпросът за хирургичното лечение се повдига още преди раждането на детето, ако се отнася до „сини дефекти“. Ето защо в такива случаи раждането трябва да се извършва в родилните домове в сърдечните болници.

Терапевтичното лечение е необходимо, ако времето на операцията може да бъде отложено за по-късна дата.

Ако въпросът се отнася до „бледи пороци”, лечението ще зависи от това как дефектът се държи, когато детето расте. Най-вероятно всяко лечение ще бъде терапевтично.

Какво можете да направите?

Трябва да бъдете изключително внимателни по отношение на здравето си и това на нероденото си дете. Ела съзнателно по въпроса за размножаването.

Ако знаете, че има роднини със сърдечни дефекти в семейството или семейството на съпруга / съпругата, тогава има вероятност да се роди дете със сърдечни заболявания.

За да не пропуснете такива моменти, бременната жена трябва да предупреди лекаря си за това, да претърпи всички ултразвук по време на бременност.

Какво е вродено сърдечно заболяване и може ли да бъде излекувано?

Вродените сърдечни заболявания понякога изискват медицинска помощ по време на раждането на бебето. Но има много други дефекти, които не се проявяват дълго време. При възрастни те се срещат на всяка възраст.

Сърдечно заболяване при дете се разкрива от характерни признаци, които родителите трябва да знаят. В крайна сметка, своевременна операция не само спестява живота на детето. След хирургично лечение, децата не се различават от здравите връстници.

Какво е вродено сърдечно заболяване

Сред дефектите на ембрионалното развитие, най-често се наблюдават аномалии на сърдечните клапи и съдове. На всеки 1000 раждания има 6–8 деца с порок. Тази патология на сърцето - виновната висока смъртност на новородени и кърмачета.

Вродена сърдечна болест (CHD) е група от заболявания, които се образуват преди раждането, което обединява нарушение на структурата на клапаните или съдовете. Аномалията се открива изолирано или в комбинация с други патологии. В литературата са описани повече от 150 варианта на аномалии.

Сложните пороци се откриват веднага след раждането на бебето. Други не се проявяват дълго време и могат да се появят при възрастен човек във всеки период от живота си.

Причини за възникване на вродени малформации

Основните причини са в условията на фетално развитие на детето. Основните фактори, влияещи върху формирането на плода през периода на полагане на органи - първият триместър на бременността на майката:

женски вирусни заболявания - рубеола, грип, хепатит С;
лекарства с неблагоприятни тератогенни ефекти;
излагане на йонизиращо лъчение;
алкохолизъм;
тютюнопушенето;
CHD възниква от употребата на наркотици;
ранна токсикоза при майката;
заплахата от спонтанен аборт в първия триместър;
история на мъртвородените деца;
възраст на майката след 40 години;
ендокринни заболявания;
патология на сърцето на майката;
затлъстяване на бременна жена.

Всички тези фактори определят образуването и появата на дефект след раждането на бебето. В развитието на патологията има значение за здравето на бащата и майката. Част от значението на генетичната етиология.

Между другото! През периода на планиране на бременността се препоръчва да се свържете с биомедицински консултации за онези родители, чиито роднини имат деца с ИБС или мъртвородени бебета. Генетик ще определи риска от вроден дефект.

класификация

Има много видове вродени малформации, които също се комбинират в един или различни клапи. Ето защо все още не е разработена еднаква систематизация на болестите. Разглеждат се няколко класификации на вродени сърдечни дефекти (CHD). В Русия, този, който е създаден в Изследователския център за хирургия на името на. А. Н. Бакулев.

с изтичане на кръв отляво надясно

Дефект на преградата между вентрикулите (VSD).

Дефектен преграда между предсърдието (DMPP).

с веноартериално изхвърляне на кръв от дясно на ляво

Транспониране на големи съдове.

Атрезия на белодробната артерия.

затруднява освобождаването на двете камери

Стеноза на белодробната артерия.

Видове вродени малформации

ИБС се характеризират с различни дефекти на сърцето и кръвоносните съдове. Някои от тях се проявяват в детството веднага след раждането. Други са скрити и се намират в старост. Има много недостатъци в различни комбинации. Те могат да бъдат изолирани или комбинирани. Тежестта на патологията е свързана със степента на хемодинамично увреждане. Вродените малформации се разделят на следните клинични синдроми.

Най-често срещаният дефект е дефектът на предсърдната преграда (ASD). Аномалията е дупка в стената между две камери, която не е била затворена след раждането. Кислородната кръв тече от дясното предсърдие към лявата страна на сърцето. В пренаталния период това е нормално. Малко след раждането дупката се затваря. Дефектът води до повишено налягане в съдовете на белите дробове.

Внимание! Най-изразените симптоми на порока се появяват в ранна възраст, когато сърдечната честота е нарушена.

Тъй като самата дупка не се елиминира, е необходима операция, която се прави най-добре на възраст между 3 и 6 години.

Дефектът на интервентрикуларната преграда се открива при 20% от децата със сърдечни дефекти. При аномалии на развитието в преградата остава непълно пробита дупка. В резултат на това кръвта при повишено налягане по време на контракцията прониква от ляво на дясна камера.

Внимание! Дефектите застрашават белодробната хипертония. Поради това усложнение операцията става невъзможна. Ето защо родителите на деца с VSD трябва незабавно да се консултират със сърдечен хирург. Децата след корекция на клапата водят нормален живот.

Тетрад Фалът

Тетрада на Фалът (TF) се отнася до сините дефекти. Патологията засяга четирите структури на сърцето - белодробната клапа, преградата между вентрикулите, аортата, мускула на десния миокард. Веднага след раждането не се наблюдава промяна в състоянието на бебето. Но след няколко дни се забелязва безпокойство, задух по време на смучене. По време на писъка се появява синя кожа.

Внимание! Понякога няма ярки признаци на заболяването, но намаляването на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки показва дефект.

През втората половина от живота се появяват изразени пристъпи на цианоза. При такъв сложен дефект се прилага само хирургично лечение.

Патология Botallova канал

Отвореният артериален канал (ОАД. Обикновено, в рамките на няколко часа след раждането на бебето, той нараства. Но в същото време дефектът остава отворен. В резултат на това има патологична връзка между белодробния ствол и аортата.

Дефектът се отнася до бели пороци, проявяващи се с недостиг на въздух по време на смучене. С малък диаметър каналът може да се оттегли. Големите дефекти са придружени от тежка диспнея. В остри случаи е необходимо спешно лигиране.

Внимание! След хирургично лечение детето се възстановява напълно без последствия.

Стеноза на белодробната клапа

Аномалия на сърцето поради увреждане на клапаните. Поради срастванията вентилът не се отваря напълно, което затруднява преминаването на кръвта в белите дробове. Мускулът на дясната камера трябва да положи големи усилия, така че е хипертрофиран.

Свиване на аортен сегмент

Коарктацията на аортата е патология на голям съд. Въпреки че самото сърце работи нормално, стеснението на аортния провлак е придружено от нарушена хемодинамика. Голям товар се поставя върху лявата камера, за да се прокара кръв през тясна част на аортната дъга. В съдовете на горната част на тялото (главата, шията, ръцете), налягането постоянно се увеличава, а в долните части (на краката, в стомаха) - намалява.

Аортна стеноза

Аномалията е частично сливане на аортни клапани. Тъй като изпомпването на кръвта е трудно, част от нея остава в лявата камера. Повишеният обем на течността води до хипертрофия на мускулите му. С течение на годините компенсаторните способности на миокарда се изчерпват, което води до претоварване на лявото предсърдие с развитието на белодробна хипертония. Постепенно възрастните показват признаци на недостатъчна изпомпваща функция на сърцето - задух, подуване на крайниците.

Заболяване на аортна клапа

Двукратната аортна клапа на сърцето е вродена аномалия. Поради нарушената структура на клапаните, кръвта от аортата преминава частично обратно в лявата камера. Образува се недостатъчност на аортната клапа, която човек може да не знае от много години. Симптомите се появяват в напреднала възраст.

Признаци на CHD

Диагнозата на заболяването може да се подозира от клинични прояви. Някои дефекти се разпознават веднага след раждането на бебето. При други новородени аномалия се открива след няколко месеца. Част от патологията се открива при възрастни в различни периоди от живота.

Чести симптоми на вродени малформации при кърмачета:

Промяна на температурата на кожата. Родителите забелязват охлаждане на краката и ръцете. Кожата на бебето е бледа или сиво-белезникава.
Цианоза. При тежки дефекти, намаляването на кислорода в кръвта предизвиква синкав оттенък на кожата. След раждането назолабиалният триъгълник е син. По време на хранене ушите на бебето стават лилави.

Сърцето се увеличава до 150 или се свива до 110 на минута.

Тревожност на бебето по време на смучене.
Бързо дишане.

В допълнение към тези признаци, родителите забелязват, че бебето бързо се уморява по време на смучене, често плюе. По време на плач се увеличава цианозата на кожата. Краката и ръцете са подути, а коремът се увеличава вследствие на натрупване на течности и разширен черен дроб.

Ако подозирате ИБС при новородени, се извършва ултразвук. Съвременните диагностични методи могат да открият дефект на всяка възраст.

Важно е! Феталната ехокардиография (ултразвук) разкрива наличието на дефект при дете на 16-та седмица от бременността на майката. Вече на 21-22 седмица се определя вида на дефекта.

Признаци на CHD през целия живот

Сърдечните дефекти, които не са идентифицирани при новородени, се проявяват в различни периоди от живота. Децата са бледи, подложени на чести настинки, оплакват се от изтръпване в сърцето. Някои деца имат цианозен назолабиален триъгълник или уши.

Тийнейджъри в класната стая за физическо възпитание бързо уморени, оплакват се от недостиг на въздух. С течение на времето се забелязва забавяне в психическото и физическото развитие.

Постепенно се формират промени в структурата на тялото. Гърдите в долната част на мивката, с изпъкнали увеличени кореми. В други случаи в сърцето се образува сърдечна гърбица. Има такъв знак на ВПС, като удебеляване на пръстите под формата на кълки или изпъкнали нокти под формата на часовници.

Всички такива признаци изискват вниманието на родителите на всяка възраст на децата. Първо трябва да направите кардиограма и да се консултирате с кардиолог.

усложнения

Най-честата последица от CHD е сърдечна недостатъчност. При тежки дефекти се развива веднага след раждането. С някои злини се появява на 10-годишна възраст.

Счупената структура на клапаните не позволява на сърцето да изпълнява изцяло помпената функция. Хемодинамичното влошаване се увеличава на 6-месечна възраст. Децата изостават в развитието, подложени на чести настинки, бързо се уморяват. Децата с дефекти представляват рискова група за честотата на ендокардит, пневмония и нарушения на сърдечния ритъм.

лечение

В случай на вродени сърдечни дефекти, операциите често се правят на новородени, както и на деца през първата година от живота. Според статистиката, 72% от бебетата се нуждаят от това. Хирургичната намеса се извършва в условия на изкуствено кръвообращение с помощта на устройството. Вродени малформации могат и трябва да бъдат лекувани хирургично. След радикална операция за вродени сърдечни заболявания, децата живеят пълноценен живот.

Но не всички дефекти изискват операция веднага след поставянето на диагнозата. При незначителни промени или тежка патология, хирургично лечение не е показано.

Тежките пороци при новородените са открити от лекари в родилните домове. Ако е необходимо, обадете се на екипа от сърдечни хирурзи за спешна хирургия. Някои ултразвукови дефекти на сърцето изискват само наблюдение. За някои от описаните признаци родителите могат да забележат влошаване на състоянието на бебето и незабавно да се консултират с лекар.

Вродени сърдечни заболявания (CHD)

Какво е вродено сърдечно заболяване (CHD)?

Сърдечните дефекти могат да се появят изолирано или в комбинация помежду си. Вродено сърдечно заболяване може да се появи веднага след раждането на детето или може да бъде скрито. Вродени сърдечни дефекти възникват с честота 6-8 случая на всеки хиляда раждания, което е 30% от всички малформации. Те заемат първо място по смъртността при новородените и децата през първата година от живота. След първата година от живота смъртността рязко намалява, а в периода от 1 година до 15 години, не повече от 5% от децата умират. Ясно е, че това е голям и сериозен проблем. Лечението на вродени аномалии на сърцето е възможно само чрез операция. Поради успеха на сърдечната хирургия, бяха възможни сложни реконструктивни операции с невъзможни преди това CHD. При тези условия основната задача в организацията на грижата за деца с ИБС е навременната диагностика и осигуряването на квалифицирана медицинска помощ в хирургична клиника. Сърцето е като вътрешна помпа, състояща се от мускули, които постоянно изпомпват кръв през сложната мрежа от съдове в нашето тяло. Сърцето се състои от четири камери. Горните две се наричат предсърдията, а долните две камери са вентрикулите. Кръвта преминава последователно от предсърдията към вентрикулите, а след това към главните артерии през четири сърдечни клапи. Клапите се отварят и затварят, позволявайки на кръвта да тече само в една посока. Затова правилната и надеждна работа на сърцето се дължи на правилната структура. Причините за вродено сърдечно заболяване. В малка част от случаите вродените дефекти са генетични, но основните причини за тяхното развитие се считат за външни влияния върху формирането на детското тяло предимно през първия триместър на бременността (вирусни, напр. Рубеола и други заболявания на майката, алкохолизъм, наркомания, употреба на някои лекарства, излагане на йонизиращи лъчения, радиация и др.). Един от важните фактори е и здравето на бащата. Съществуват и рискови фактори за раждане на дете с ИБС. Сред тях са: майчината възраст, ендокринните заболявания на съпрузите, токсикозата и заплахата от прекратяване на първия триместър на бременността, мъртвороден в анамнеза, наличие на деца с вродени аномалии в близките. Само генетик може да определи количествено риска от раждане на дете с ИБС в семейството, но всеки лекар може да даде предварителна прогноза и да насочи родителите към медицински и биологични консултации. Прояви на вродени сърдечни дефекти. При голям брой различни КБС седем от тях са най-чести: интервентрикуларен септален дефект (ВСД) - около 20% от всички случаи на вродена сърдечна болест, и предсърден септален дефект, отворен артериален канал (AAD), аортна коарктация, аортна стеноза, стеноза на белодробната артерия и транспониране на големи големи съдове (ТКС) от 10-15% всяка. Има над 100 различни вродени сърдечни дефекта. Има много класификации, последната класификация, използвана в Русия, съответства на Международната класификация на болестите. Често се използва разделянето на дефектите на синьото, придружено от цианоза на кожата, и бяло, при което кожата бледо оцветява. Fallo tetrad, транспониране на големите съдове, атрезия на белодробната артерия, дефекти на белия тип дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда и други принадлежат към сините дефекти. Колкото по-рано се открие вродено сърдечно заболяване, толкова по-голяма е надеждата за своевременно лечение. Лекарят може да подозира, че детето има сърдечен дефект по няколко причини: Бебето има син или синкав цвят на кожата, устните и ушите при раждането или малко след раждането. Или цианоза се появява при кърмене, плаче бебе. При бели сърдечни дефекти може да се появи бланширане на кожата и охлаждане на крайниците. Лекарят, когато слуша сърцето, разкрива шумове. Шумът при дете не е задължителен признак на сърдечно заболяване, но ни кара да разгледаме по-подробно сърцето. Детето има признаци на сърдечна недостатъчност. Това обикновено е много неблагоприятна ситуация. Откриват се промени в електрокардиограмата, рентгеновите лъчи по време на ехокардиографско изследване. Дори при вродено сърдечно заболяване, за известно време след раждането, бебето може да изглежда напълно здраво през първите десет години от живота си. Въпреки това, по-нататъшно сърдечно заболяване започва да се проявява: детето изостава във физическото развитие, недостиг на въздух се появява по време на физическо натоварване, бледност, или дори цианоза на кожата. За да се установи истинска диагноза се изисква цялостен преглед на сърцето с използването на съвременни високотехнологични скъпо оборудване.

усложнения

предотвратяване

перспектива

При ранното откриване и възможността за радикално лечение прогнозата е сравнително благоприятна. При отсъствието на такава възможност съмнителни или неблагоприятни.

Какво може да направи Вашият лекар?

Лечението на ИБС по принцип може да се раздели на хирургично (в повечето случаи е единственият радикал) и терапевтично (често спомагателно). Най-често въпросът за хирургичното лечение се повдига още преди раждането на детето, ако се отнася до „сини дефекти“. Ето защо в такива случаи раждането трябва да се извършва в родилните домове в сърдечните болници. Терапевтичното лечение е необходимо, ако времето на операцията може да бъде отложено за по-късна дата. Ако въпросът се отнася до „бледи пороци”, лечението ще зависи от това как дефектът се държи, когато детето расте. Най-вероятно всяко лечение ще бъде терапевтично.

Какво можете да направите?

Трябва да бъдете изключително внимателни по отношение на здравето си и това на нероденото си дете. Ела съзнателно по въпроса за размножаването. Ако знаете, че има роднини със сърдечни дефекти в семейството или семейството на съпруга / съпругата, тогава има вероятност да се роди дете със сърдечни заболявания. За да не пропуснете такива моменти, бременната жена трябва да предупреди лекаря си за това, да претърпи всички ултразвук по време на бременност.

Какво е VPS, симптоми и причини за вродени сърдечни заболявания при деца

CHD е група от патологични състояния, при които се наблюдават дефекти в анатомичната структура на сърцето. Тези болести включват и леки варианти, които не влошават качеството на живот и тежки форми, които водят до смърт.

Какво представлява ВПС?

Вродена малформация е заболяване, при което се забелязва сърдечна недостатъчност, претоварване и се променя кръвообращението. Изследователите твърдят, че такова отклонение е до 30% от всички нарушения, възникнали при раждането. Експертите оценяват честотата на тези заболявания от 0,8% до 1,2% сред всички бебета.

Вродени сърдечни дефекти при деца могат да бъдат с различна тежест. Някои форми са несъвместими с живота, превозвачът умира в рамките на няколко години. В други случаи има малки отклонения от нормата, които могат лесно да бъдат коригирани с помощта на своевременна хирургична интервенция.

Често тези заболявания причиняват друга патология: ако не ги излекувате навреме, се появяват заболявания на дихателната, нервната или мускулно-скелетната системи.

Сложните форми се диагностицират веднага след раждането. Някои видове патология може да не се появят в продължение на няколко месеца или години. Понякога наличието на дисфункция се открива при възрастни.

Причини и механизъм на развитие на вродена сърдечна болест

Вродени сърдечни заболявания при деца се появяват в повечето случаи поради фактори, които повлияват майката през първия триместър на бременността. Вероятността от възникване на заболяването се увеличава, ако жената е получила рубеола, хепатит С, е взела антибактериални лекарства, е взимала алкохолни напитки, е приемала наркотици, пушена. Здравословното състояние на бременната жена също има ефект: болестта се наблюдава по-често при деца, чиито майки са със затлъстяване, ендокринна или сърдечно-съдова.

Засяга генетичната предразположеност. Ако някой от близките роднини или самата жена са имали мъртви бебета или деца със сърдечни заболявания в миналото, имали спонтанни аборти, рискът от заболяване на детето се увеличава.

Видове CHD и техните характеристики

Вродени сърдечни заболявания при деца могат да бъдат от различен тип. В зависимост от варианта на патологията, характерните симптоми също ще се различават. Тази група заболявания включва повече от 150 различни заболявания.

Всички видове сърдечни дефекти са разделени на "сини" и "бели". Това разделяне е свързано с промяна в цвета на кожата на пациента.

"Белите" дефекти се разделят на заболявания с обогатен малък кръг на кръвообращението, изчерпан малък кръг, изчерпан голям кръг, болести без промяна на хемодинамиката. "Сините" са разделени на болести с обогатяване на малкия кръг и с преференциално изчерпване.

Дефектът на камерната преграда е наличието на дупка в преградата между дясната и лявата камера, през която се смесват венозна и артериална кръв. При малки дупки симптомите може да не се появят. Ако дефектът е с голям размер, има сини петна по пръстите и устните, а кожата на крайниците се охлажда.

С двуцветна аортна клапа в аортата се образува не 3, а 2 клапана. Операцията се извършва само когато се появят симптоми. Зрението на пациента се влошава, настъпва тахикардия, в главата се появяват интензивни пулсации. След физическо натоварване, замаяност, възможна загуба на съзнание. Заболяването е придружено от дискомфорт в областта на сърцето, повишена умора, слабост, задух.

В случай на дефект на предсърдната преграда, отворът се намира в стената, разделяща дясното и лявото предсърдие. Малките дупки се затягат. Операцията е необходима, за да се отървете от голяма дупка. Ако не лекувате заболяването, ще се появи сърдечна недостатъчност. Детето става бледа кожа, възниква задух, наблюдава се цианоза. Такива бебета не се хранят добре, при това те се отстраняват от гърдите, за да се вдишат, когато се преглътнат. Те имат висока тревожност.

Аортната стеноза се характеризира с частично сливане на аортните клапани. При това заболяване има хипертрофия на мускулите на лявото предсърдие. След няколко години пациентът има белодробна хипертония. При възрастни, които не са излекували заболяването, се появява задух, крайниците се подуват.

При патология на протока Botalov не се наблюдава свръхрастеж. Поради това се поддържа циркулацията на кръвта между аортата и белодробния ствол. С голяма дупка детето става бледо, страда от тежък задух. Може да се наложи спешна операция.

Лечение на патология при деца

Ако симптомите не се появят, се отбелязва състояние на пълна компенсация, не се изисква специално лечение. За да не предизвиквате влошаване на състоянието, трябва да спазвате редица препоръки на лекаря: да спите поне 8 часа, да откажете прекомерния физически и интелектуален стрес, да не ядете мазни, пържени, пушени ястия. Количеството сол и захар трябва да е малко. Яжте не по-често от 3 пъти на ден.

При CHD при деца може да се използва лекарствено лечение. Използват се лекарства, които нормализират водно-солевия баланс, подобряват метаболитния процес в миокардните тъкани и премахват излишната течност.

Тежките вродени малформации най-често се лекуват с операция. Характеристиките на операцията са различни за различните патологии. В някои случаи операцията не задържа бебето, отделя се за известно време. В този случай, детето е постоянно под надзора на кардиолози, сърдечни хирурзи. Спешна операция се извършва в 30% от случаите.

В някои случаи болестта е неизлечима.

Прогноза за живота

Вродените заболявания от тази група имат различна прогноза, в зависимост от тежестта на патологията, навременността на лечението.

В някои случаи сърдечните дефекти може никога да не се проявят. Хората живеят пълноценен живот и не знаят, че имат болест от тази група.

С лека тежест на симптомите, пациентът може да живее пълноценен живот в продължение на много години.

Ако се извърши операция, която елиминира патологично състояние, човек трябва да води здравословен начин на живот, като същевременно отхвърли твърде големите натоварвания. Нарушаването на препоръките на лекаря може да доведе до влошаване.

Ако лечението не се извършва своевременно, 50-70% от пациентите умират през първата година от живота. При нелекувани деца, живеещи до 2-3 години, смъртността се намалява до 5%. Тази група от вродени заболявания е най-честата причина за смърт при малки деца.

Какво представлява ВПС? Първа част

Детска сърдечна хирургия

Какво представлява ВПС?

CHD (Вродени сърдечни заболявания) - анатомични лезии на една или повече от четирите сърдечни камери, прегради, които ги разделят, клапани или пътеки на изтичане (вентрикуларни зони, от които кръвта тече от сърцето).

УОЗ не са необичайни. Около 8-10 от всеки 1000 бебета страдат от това. Новината, че детето е с ИБС, винаги е сериозен проблем за родителите. Всъщност, недиагностицирана и неработена вродена сърдечна болест винаги е сериозна диагноза. Състоянието на малките деца, особено на бебетата със сърдечни заболявания, се променя бързо и може да се влоши драстично за няколко дни или часове.

При по-големи деца нелекуваното сърдечно заболяване може да определи бъдещия им живот, тъй като се появяват необратими ефекти и увреждания (например белодробна хипертония, хипоксия на мозъка и други органи).

Днес ултразвукови диагностици и кардиолози в Испания откриват CHF перинатално, в първите дни, седмици или месеци след раждането, т.е. на ранен етап, което ви позволява ясно да планирате подходящо фармакологично или хирургично лечение. Преобладаващото мнозинство от ИБС се изпълняват от испанските сърдечни хирурзи напълно (радикална корекция) или частично, което позволява на детето да се наслади на пълен или почти нормален живот.

Има над 50 различни вида CHD, някои от които често се комбинират в едно дете. Има някои имена на коронарната болест, които покриват няколко дефекта на сърцето, като например тетрада на Fallot. Въпреки това, няма пряка връзка между броя на комбинираните видове CHD в сърцето на едно дете и тежестта на състоянието.

Моментът на развитие на ВПС

Дете, когато е в утробата, напълно развива сърцето до шестата седмица от бременността. И някои дефекти или дефекти на развитието на сърцето също се развиват до дадения период на вътрематочно развитие.

Въпреки това, не всички сърдечни дефекти, които са вродени, съществуват по време на раждането на детето. Някои се появяват след дни, седмици, месеци и дори години. Въпреки че техният произход също е "вроден", тъй като има предразположение и тенденция за развитие на сърдечно заболяване.

CHDs не са фиксирани (съществуват или не при раждане), освен това, те са динамични (могат да присъстват при раждане или не). А тези, които съществуват при раждането, могат бързо да се променят в следващите дни: някои изчезват, други се влошават и т.н. Следователно, вродените сърдечни дефекти изискват внимателно наблюдение от детски кардиолог през първите месеци от живота.

Вродени сърдечни дефекти