Какво означава диагнозата - демиелинизираща болест на мозъка

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и относително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към атипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Проблемът с диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания е все още труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и нейните причини, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичният процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

• Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
• Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
• Хронични огнища на бактериална инфекция, носене на H.pylori;
• Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
• Силен и продължителен стрес;
• Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
• Неблагоприятни условия на околната среда.

Установено е, че демиелинизиращите лезии имат някаква географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: сред демиелинизиращите пациенти преобладават бялата раса.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква” собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да изпълняват функции, поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а с други разновидности, продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-често срещаната форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите, доминирани от млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, по-често жените са болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина “склероза” във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушената памет и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, тоест по-далеч от екватора.

Обикновено няколко части на нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежо до склеротично. Това показва хроничен персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при прогресиране на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

• Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
• Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
• Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
• Патология на чувствителност, повърхностна и дълбока;
• От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция на урината, запек, импотентност;
• С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено цветово възприятие, контраст и яркост.

Описаните симптоми се съчетават с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено се намалява, има тенденция към депресия, или, обратно, еуфория. Тъй като броят и големината на демиелинизиращите фокуси в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност се свързва с промени в двигателната и чувствителната област.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо се увеличават, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването прилича на общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки нарушения на движението, нарушена чувствителност и съзнание. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента се случва в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болестта на Девик

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, който засяга зрителните нерви и гръбначния мозък. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушение на чувствителността и нарушение на активността на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Схемите за лечение все още не са разработени, така че терапията намалява до облекчаване на симптомите, предписване на хормони и поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множество увреждания на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология се смята за комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже, патологията няма възрастова граница.

Симптоматологията се свежда до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

• Симптоматична терапия;
• Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресиране на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, през които през специални филтри преминава до 150 мл цереброспинална течност.

Традиционно за демиелинизация се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунната система, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а в депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антитела, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

ЦНС Демиелинизираща болест

Демиелинизиращи заболявания на мозъка и гръбначния мозък са патологични процеси, които водят до разрушаване на миелиновата обвивка на невроните, нарушаване на предаването на импулси между нервните клетки на мозъка. Смята се, че основата на етиологията на заболяванията е взаимодействието на наследственото предразположение на организма и някои фактори на околната среда. Нарушеният импулсен пренос води до патологично състояние на централната нервна система.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система

Съществуват следните видове демиелинизиращи заболявания: t

• Множествената склероза се отнася до демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Демиелинизиращата болест на множествената склероза е най-честата патология. Множествената склероза се характеризира с различни симптоми. Първите симптоми се появяват на възраст 20-30 години, по-често жените са болни. Множествената склероза се диагностицира чрез първите признаци, които за първи път са описани от психиатър Шарко - принудителни колебателни движения на очите, треперене, скандирана реч. Пациентите също имат задържане на урината или много често уриниране, без коремни рефлекси, бледност на временните половини на дисковете на зрителния нерв;
• ODEM или остър дисеминиран енцефаломиелит. Той започва остро, придружен от тежки мозъчни нарушения и прояви на инфекция. Заболяването често възниква след излагане на бактериална или вирусна инфекция, може да се развие спонтанно;
• дифузна дисеминирана склероза. Характеризира се с увреждане на гръбначния мозък и мозъка, което се проявява като конвулсивен синдром, апраксия и психични разстройства. Смъртта настъпва в периода от 3 до 6-7 години от момента на диагностициране на заболяването;
• Болест на Девич, или остра оптика. Заболяването започва като остър процес, протича трудно, напредва, засяга зрителните нерви, което води до пълна или частична загуба на зрение. В повечето случаи настъпва смърт;
• Болестта на Бало, или концентрична склероза, периаксиален концентричен енцефалит. Началото на заболяването е остро, придружено от треска. Патологичният процес протича с парализа, увреждане на зрението, епилептични припадъци. Курсът на заболяването е бърз - смъртта настъпва след няколко месеца;
• левкодистрофии - в тази група са заболявания, които се характеризират с лезии на бялото вещество на мозъка. Левкодистрофиите са наследствени заболявания, в резултат на генни дефекти, образуването на миелиновата обвивка на нервите е нарушено;
• прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се характеризира с намалена интелигентност, гърчове, развитие на деменция и други заболявания. Продължителността на живота на пациента е не повече от 1 година. Заболяването се развива в резултат на намален имунитет, активиране на JC вирус (човешки полиомавирус 2), често срещан при пациенти с ХИВ инфекция, след трансплантация на костен мозък, при пациенти със злокачествени заболявания на кръвта (хронична лимфоцитна левкемия, болест на Ходжкин);
• дифузен периаксиален левкоенцефалит. Наследствено заболяване, често засяга момчетата. Причинява нарушения на зрението, слух, говор и други нарушения. Бързо напредва - продължителността на живота малко над една година;
• осмотичен демиелинизационен синдром - е много рядък, се развива като резултат от електролитен дисбаланс и редица други причини. Бързото нарастване на нивата на натрия води до загуба на вода и различни вещества от мозъчните клетки, което води до разрушаване на миелиновите обвивки на нервните клетки на мозъка. Засегната е една от задните мозъчни области - понсите, най-чувствителните към миелинолизата;
• Миелопатията е общ термин за лезии на гръбначния мозък, причините за които са различни. Тази група включва: спинална крава, болест на Канаван и други заболявания. Болестта на Канаван е генетично, невродегенеративно, автозомно рецесивно разстройство, което засяга деца и причинява увреждане на нервните клетки на мозъка. Заболяването най-често се диагностицира при евреи от Ашкенази, живеещи в Източна Европа. Гръбначните корита (локомоторна атаксия) е късна форма на невросифилис. Заболяването се характеризира с увреждане на задните колони на гръбначния мозък и корените на гръбначния нерв. Заболяването има три етапа на развитие с постепенно увеличаване на симптомите на увреждане на нервните клетки. Координацията се нарушава при ходене, пациентът лесно губи равновесие, често се нарушава пикочния мехур, появява се болка в долния крайник или в долната част на корема, остротата на зрението намалява. Най-тежката трета фаза се характеризира с загуба на чувствителност на мускулите и ставите, арефлексия на сухожилията на краката, развитие на астерегноза, пациентът не може да се движи;
• Синдромът на Guillain-Barre - възниква във всяка възраст, се отнася до рядко патологично състояние, което се характеризира с поражение на периферните нерви на собствената имунна система на организма. При тежки случаи настъпва пълна парализа. В повечето случаи пациентите се възстановяват напълно с адекватно лечение;
• нервна амиотрофия на Charcot-Marie-Tuta. Хронична наследствена болест, която се характеризира с прогресия, засяга периферната нервна система. В повечето случаи се случва разрушаването на миелиновата обвивка на нервните влакна, съществуват форми на заболяването, при които патологията на аксиалните цилиндри се намира в центъра на нервното влакно. В резултат на поражението на периферните нерви, сухожилните рефлекси изчезват, а мускулите атрофират долните, а след това и горните крайници. Заболяването е прогресивна хронична наследствена полиневропатия. Тази група включва: Refsum болест, синдром на Russi-Levi, хипертрофична невропатия Dezherin-Sott и други редки заболявания.

Генетични демиелинизиращи заболявания

Когато настъпи увреждане на нервната тъкан, тялото реагира с реакция - разрушаване на миелина. Заболявания, които са придружени от разрушаване на миелина, се разделят на две групи - миелинопластика и миелинопатия. Миелинопластиката е разрушаването на черупката под влияние на външни фактори. Миелинопатията е генетично определено разрушаване на миелина, свързано с биохимичен дефект в структурата на обвивката на невроните. В същото време, такова разпределение в групи се счита за условно - първите прояви на миелиноклазма могат да показват податливостта на човека към заболяването и първите прояви на миелинопатия могат да бъдат свързани с увреждане, причинено от външни фактори. Множествена склероза се счита за заболяване на хора с генетична предразположеност към разрушаване на обвивката на невроните, с нарушение на метаболизма, липса на имунна система и наличие на бавна инфекция. Генетичните демиелинизиращи заболявания включват: нервна амиотрофия Charcot-Marie-Tuta, хипертрофична невропатия на Dejerin-Sott, дифузен периаксиален левкоенцефалит, болест на Canavan и много други заболявания. Генетичните демиелинизиращи заболявания са по-рядко срещани от демиелинизиращите заболявания с автоимунен характер.

Демиелинизиращи заболявания на централната нервна система: ICD код 10

ICD 10 демиелинизиращи мозъчни заболявания имат кодове:

• G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система;
• G35 - множествена склероза;
• G37 - други демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Болестите са различни;
• G37.9 - Неопределена демиелинизираща болест на централната нервна система.

Заболявания на нервната система се провеждат в МКБ 10 под код G00-G99. Експертите смятат, че класификацията според ICD 10 не е достатъчно съвършена. Създадена е друга скала за инвалидност, която се използва при множествена склероза - EDSS. Тази скала оценява всички състояния при множествена склероза - походка, баланс, парализа, самообслужване и други фактори. За да използвате скалата, лекарят да прецени състоянието на пациента преминава специален изпит.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система: класификация

Демиелинизиращи заболявания (DZH) варицела, други заболявания).

Субакутните форми на заболяването се проявяват като болести:

• множествена склероза. Клинични форми - цереброспинален и гръбначен, оптичен, мозъчен, стволови, церебеларен;
• хронични форми на DZ - енцефалит на Доусън, Dering, Petta, Van Bogart, периаксиален дифузен левкоенцефалит на Schilder;
• DZ с преобладаващо увреждане на периферните нерви - инфекциозна полирадикулоневропатия, инфекциозно-алергичен първичен полирадикулоневрит Guillain-Barre, токсична полиневропатия, диабетична и дисметаболична полиневропатия.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система

Лечението на демиелинизираща болест зависи от вида на заболяването и степента на неговата тежест, това е дълъг и сложен процес. В допълнение към медицинското лечение, на пациента се предписва диета, препоръчително е да се следва стриктно ежедневие, сън и будност, редовно да се подлагат на курс на масаж, упражнения. Всеки пациент с демиелинизиращо заболяване изисква индивидуален подход, поддържаща терапия на пациенти с демиелинизираща болест отнема много години.

Какво ще лекар болница Yusupovskogo

В катедрата по неврология в болница "Юсупов" работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники в страната и чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група.

Специалистите от болницата Юсупов ще диагностицират демиелинизиращо заболяване на гръбначния мозък, мозъка, предпише ефективно лечение. В болницата можете да преминете курс на масаж, да направите терапевтични упражнения със специалист. Психолозите от болницата работят с пациента и неговите близки. В болница Юсупов пациентът може да бъде наблюдаван в продължение на много години, своевременно да получава необходимата медицинска помощ. Регистрирайте се за консултация по телефона.

Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система: класификация, симптоми и причини

1. Определение 2. Вътрешни аналогии 3. Етиология и причини за процеса 4. Класификация 5. Патогенеза 6. Клиника 7. Множествена склероза 8. Оптикомиелит на Девич 9. Бало концентрична склероза, или периаксиален концентричен левкоенцефалит 10. OREM, известен също като остър дисеминиран енцефаломиелит, или болест на Марбург 11. Синдром на Гилен-Баре 12. Лечение

Историята на изучаването на демиелинизиращите болести датира от изключителния френски невролог Жан - Мартин Шарко. Малко преди премахването на крепостничеството в Руската империя, през 1856 г. той изтъква особени признаци на болестта, която се нарича "множествена склероза". По-късно се оказа, че основата на това и редица други заболявания са специфични промени в бялата материя.

Това поражение се нарича демиелинизация. Какво е това? Това е патологичен процес, при който започва разрушаването на миелиновата обвивка на пътеките на централната нервна система. Основната болест в тази група с най-висока честота на поява е и остава множествена склероза. Неговото разпространение в света и естеството на увреждането на нервната система са обект на изследване в много страни. Ще говорим за това каква е демиелинизиращата патология на централната нервна система, как тя започва, какви заболявания представлява при възрастни и деца и как се лекува.

дефиниция

Както бе споменато по-горе, демиелинизиращите заболявания са група заболявания, причинени от разрушаването на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък (по-точно миелиновата обвивка на нервните клетки) и свързаното с тях множество клинични признаци, причинени от влошаване на нервните импулси.

Тези промени се отнасят само до миелиновата обвивка на нервните влакна. Не трябва да забравяме, че пътеките на мозъка и гръбначния мозък, всъщност - това са биологични проводници. Те се нуждаят от надеждна изолация.

Аналогия на домакинствата

Представете си, че дебел кабел, състоящ се от няколкостотин отделни жици, захранващ цял блок или квартал, например загубена изолация на няколко места, беше „изяден от мишки“. В резултат на това в много апартаменти ще има различни "симптоми" на лезията. Понякога това ще изключи светлината, изключи телевизори, хладилници, климатици. В други апартаменти просто ще бъде тъмно, електрическите пещи и нагревателите няма да се включат. Водата ще се издига в сутерена, тъй като помпата е изключена и ще се чуе катастрофа от трансформаторната кутия и ще усетите миризмата на озон.

Тези многобройни знаци, които на пръв поглед по никакъв начин не са свързани помежду си и във времето, въпреки това, имат общ характер и прецизна локализация на лезията, която се състои в „фокалното“ отсъствие на изолация в един кабел. Това е именно патологията на централната нервна система, която е демиелинизираща в природата.

Процесът на дисоциация на признаците на заболяването на мястото и времето се нарича “разпространение”. Този термин беше въведен и от Шарко, опитвайки се да разбере как се изгражда увреждането на нервната система при множествена склероза. Ето защо, модерното име за множествена склероза - SD (склероза дисеминат). Наличието на разпространение е много важно, тъй като помага да се направи правилна диагноза.

Етиология и причини за процеса

Причините за демиелинизиращи заболявания не са напълно изяснени. Основният “стълб”, множествена склероза, може да бъде причинен както от имунни нарушения и различни инфекции, екологична ситуация, географска ширина на пребиваване, така и генетична предразположеност към “неуспехи” в имунната система, когато е засегнат “наследствен код”.

Интересно е, че такава патология като множествена склероза "обича" северните ширини. Колкото по-далеч от екватора, толкова по-висока е степента на разпространение. Понякога провокативен фактор се нарича силен и продължителен стрес, дългогодишен опит в пушенето и дори ваксинация срещу вирусен хепатит.

Понякога промените на бялото вещество се случват в напреднала възраст, като деменция. В други случаи дебютът на заболяването може да бъде автоимунно заболяване, в който случай се появява вторична демиелинизация, както при болестта на Девич.

Има по-очевидна връзка с пренесената инфекция (чревна, респираторна) в случай на тежко увреждане на цялата нервна система - възходящ остър енцефаломиелорарадикулоневрит, или синдром на Гилен-Баре, който може да възникне по начин на възходяща парализа на Ландри.

Наблюдава се увеличение на честотата на това заболяване при лица, страдащи от хроничен алкохолизъм, очевидно поради токсично увреждане на нервите.

И накрая, съществуват болести, при които разрушаването на влакната на бялото вещество възниква без видима причина, например при концентричната склероза на Бало.

В допълнение, процесът на разрушаване на миелина се проявява активно по време на третичния период на сифилис, с появата на гръбначния мозък и прогресивна парализа.

От това можем да заключим, че диагностиката на демиелинизиращите заболявания по анамнестични данни е почти невъзможна и можете да се съсредоточите само върху симптомите, характера на лезията на нервната система и инструменталните методи. И само в редки случаи инфекцията или имунните заболявания могат да допринесат за развитието на тези полиетиологични и мултифакторни заболявания.

класификация

Многобройни, включително мултифокални лезии на миелин в различни отдели, както и различни клинични признаци, изискват нов подход. Настоящата класификация ICD-10 има тази група в раздела за нервните заболявания, но подчертава множествената склероза “G35”, като най-честата болест, този код се използва и по-често от други. Останалата част от заболяването ICD има в отделна подгрупа, но дори и в специализирани неврологични болници, тези диагнози се използват много рядко. И като цяло, експертите знаят, че МКБ-10 е доста несъвършен.

Отделна класификация на основния "представител" - множествена склероза - също е много обширна. Толкова много, че има класификация на класификациите, посветени само на това заболяване. Преценете сами: можете да намерите подобни групи знаци по морфологията и локализацията на промените в веществото на мозъка, степента на разрушаване на миелиновата обвивка (етап на тежест). Той може да се класифицира по поток (преместване, периодично, прогресивно, други видове). И накрая, има много голям мащаб EDSS при множествена склероза, който оценява почти всичко (баланс, грижа за себе си, парализа, походка, тазови разстройства) и за да работи с тази скала, лекарят трябва да положи специален изпит.

патогенеза

Разрушаването на миелин лежи в основата на патогенезата на всички болести. Тези промени се натрупват постепенно, което води до клинични прояви. Въпреки това има определени и задължителни връзки в развитието на всички заболявания от тази група, но ще разгледаме патогенезата на примера на МС:

Интересно е, че при тези заболявания е възможен обратният процес на производство на миелин - ремиелинизация или постепенно възстановяване на обвивката на нервните влакна. Но това се случва много бавно и напълно спира по време на продължителното протичане на болестта.

клиника

Симптомите на демиелинизиращи заболявания са толкова разнообразни, че тяхното подробно представяне ще отнеме изключително голямо количество. Освен това при възрастни и деца може да има значителни различия в естеството на протичането на заболяването. Затова се ограничаваме до просто изброяване на групи симптоми, характерни за различни заболявания.

Множествена склероза

Първоначалните признаци идентифицираха "откривателя" на болестта. Те са известни като „триада Шарко”: нистагъм, сканирана реч, преднамерен тремор. Окуломоторните симптоми под формата на призраци в очите, външната и вътрешната офталмоплегия вече се забелязват в ранните стадии на заболяването. Пациентите забелязват промени в функцията на тазовите органи: има императивни нужди или задържане на урина.

Също така в неврологичната класика има допълнение към триадата „Шарко“ - бланширане на временните половини на дисковете на зрителния нерв и липсата на коремни рефлекси.

С по-нататъшно развитие се появяват различни знаци:

• пареза на лицевия нерв или тригеминална невралгия;
• нарушения на баланса, слуха, замаяността;
• мозъчно-мозъчни нарушения: асинергия на Бабински, адиадохокинеза, интензивен тремор, нарушение в позицията на Ромберг,
• пирамидални симптоми: разнообразие от парализа и пареза, слабост в крайниците, повишен тонус на пирамидалния тип;
• нарушения на чувствителността (тактилна, болка, температура).

Рядко се наблюдават психични разстройства под формата на еуфория, сълзене. Често се развива депресия, която значително влошава хода на заболяването.

Важно е при поражението на бялата субстанция да не се появяват епиприпи. Следователно, ако пациент с демиелинизиращо заболяване има епизиндром, тогава може да има вторичен енцефалит, свързан с мозъчната кора.

Томограмата на ядрено-магнитен резонанс представя характерна картина на демиелинизационни фокуси, според която се прави окончателна диагноза. Вижда се характерно перивентрикуларно място (близо до вентрикулите).

Оптикомиелит Девика

Симптомите при това заболяване предполагат, че увреждането на обвивката на нервните влакна настъпва в областта на зрителните нерви. Първоначално се наблюдава намаляване на зрителната острота, дори може би до пълна загуба. След известно време (година или две) настъпват тежки поражения на гръбначния мозък, като миелит, с парализа под мястото на лезията, нарушения на таза и дълбоки увреждания. В редки случаи може да настъпи некроза на гръбначния мозък без възможност за възстановяване. Заболяването е рядко, диагностицирано само при възрастни, не са отбелязани случаи на деца.

Balo концентрична склероза, или периаксиален концентричен левкоенцефалит

За разлика от болестта на Девик, влакната в хемисферите са повредени, болестта протича зловещо и бързо води до смърт. Болни малайзини, филипинци. През цялата история не са открити повече от 70 случая. Интересно е, че мозъчният ствол не е засегнат.

Започва остро с треска. Тогава парализи и парези, епилепсия, психични разстройства се развиват бързо, намалява се зрителната острота, появяват се слепота и груби личностни промени. Смъртта настъпва след няколко месеца. ICD-10 код G37.5

ЯМР ясно показва концентрични кръгове, подобни на среза на дървен възел.

WECM, това е остър дисеминиран енцефаломиелит или болест на Марбург.

В някои случаи болестта на OREM и Marburg се считат за различни заболявания: OREM може да продължи по-благоприятно, но да бъде с хронично-повтарящ се характер.

Както се вижда от ЯМР, се виждат големи, сливащи се лезии с добро натрупване на контраст. При множествена склероза, като правило, няма тенденция те да се сливат. Диагностиката се основава на това явление, както и на хода на заболяването.

Синдром на Guillain - Barre

лечение

Терапията на тези заболявания е сложна и дълга. По този начин, лечението на синдром на Guillain - Barre включва плазмофереза, въвеждането на имуноглобулини. Най-разработеното лечение за множествена склероза. Прилагат се следните терапии:

Освен това е необходимо симптоматично лечение: парализа и пареза, спастични нарушения, лечение и профилактика на нарушения на уринирането и инфекции на пикочните пътища. Важна роля се отдава на рехабилитация, ревитализация на пациента.

Съвременната концепция за множествена склероза е заболяване, което неизбежно води до увреждане. Но периодът на дългосрочна ремисия, който може да забави развитието на уврежданията, ако правилното лечение се започне своевременно, може да бъде десетилетия. Това означава, че с развитието на признаци на заболяването след 20 години, понякога може да се поддържа активен и пълноценен живот до 60 години с минимални признаци на увреждане (например, невъзможността да се тича бързо).

В заключение можем да кажем, че групата на демиелинизиращите заболявания е много разнообразна. Много интересна гледна точка за съживяването на процеса на ремиелинизация чрез клетъчни технологии. Така, според съвременните изследвания, автотрансплантацията на стволови клетки може напълно да излекува лабораторното животно от признаците на множествена склероза. Време е за хората.

Демиелинизиращо заболяване: симптоми и лечение

Демиелинизираща болест - основните симптоми:

• главоболие
• Промени в настроението
• конвулсии
• виене на свят
• Увреждане на речта
• Нарушение на паметта
• Уринарна инконтиненция
• Намалено зрение
• Колебания на кръвното налягане
• Промяна на поведението
• парализа
• Треперещи пръсти
• Психично увреждане
• Визуални халюцинации
• Слухови халюцинации
• Затруднено преглъщане
• Влошаване на ориентацията в пространството
• Тишина на очната ябълка
• Намалена чувствителност на кожата
• Нарушаване на синхронността на движенията

Демиелинизираща болест - колективна концепция, която предполага развитието на патологични процеси, причинени от разрушаването на миелиновите влакна. И травмата, и усложнението след инфекциозна патология могат да провокират заболяване от такава патогенеза. Не се изключват отрицателните ефекти на алергичните реакции.

Клиничната картина включва симптоми на нарушено функциониране на различни системи на тялото: може да има симптоми на гастроентерологичен характер, нарушение на паметта, когнитивни способности, тремор на ръцете. В началния стадий на заболяването клиниката обикновено отсъства.

Демиелинизиращи заболявания на нервната система могат да възникнат във всяка възраст: при деца и при възрастни те са еднакво диагностицирани. Диагностиката се извършва чрез провеждане на физически преглед, лабораторни и инструментални методи на изследване. Лечението е консервативно - лекарствената терапия се съчетава с физиотерапевтични процедури и корекция на начина на живот.

Тук няма недвусмислена прогноза, тъй като всичко ще зависи от основната причина, своевременността на започване на терапевтичните мерки, възрастта на пациента и общите показатели за здравето. Във всеки случай, колкото по-скоро започва лечението, толкова по-големи са шансовете за възстановяване.

етиология

Демиелинизиращата болест на мозъка може да се дължи на следните етиологични фактори:

• отравяне с психотропни вещества, алкохол;
• тежки инфекциозни заболявания, които засягат мозъка;
• множествена склероза.

Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система може да се дължи на следните патологични процеси:

• инфекциозни и възпалителни заболявания с чести пристъпи;
• множествена склероза;
• продължителни бактериални инфекции;
• интоксикация на организма с тежки метали, соли, химикали;
• постоянен хроничен стрес, нервни преживявания;
• история на синдрома на хронична умора;
• системни заболявания с различна етиология.

Трябва да се отбележи, че демиелинизиращите заболявания на централната нервна система могат да се появят и на фона на травма на гръбначния мозък и инфекциозни заболявания с локализация в тази област. Именно защото този тип патологичен процес има доста широка етиологична картина, е доста трудно да се извърши превенция, а прогнозата не може да бъде недвусмислена.

класификация

Класификацията на това заболяване включва разделяне на патологичния процес на две големи групи:

• миелинопатия, при която разрушаването на анормален миелин;
• миелинопластика - в този случай, унищожаване на нормален миелин.

По отношение на локализацията, заболяването може да засегне мозъка, централната нервна система, гръбначния мозък.

симптоматика

Характерът на клиничната картина ще зависи точно от това в коя област на мозъка или централната нервна система се развива патологичният процес и в какво се дължи неговата поява.

Колективният симптоматичен комплекс включва следните симптоми:

• тремор на ръцете - треперенето на пръстите ще бъде ясно видимо, ако пациентът протегне ръцете си напред;
• замаяност, главоболие;
• нестабилно кръвно налягане;
• увреждане на паметта, когнитивен спад;
• речево увреждане, в някои случаи проблеми с преглъщане;
• разстройство на ориентацията в пространството;
• спастична парализа и пареза;
• твърдост на очните ябълки;
• намален праг на чувствителност;
• намалена зрителна острота, а в някои случаи и слепота;
• промяна в поведението;
• нарушаване на синхронизирани движения;
• психо-емоционални аномалии - халюцинации както на зрителните, така и на слуховите промени в настроението, наличието на промени в психо-тип;
• конвулсивен синдром, хипестезия;
• неволно изпразване на пикочния мехур и червата.

При такава клинична картина на демиелинизираща болест, пациентът може да стане напълно безпомощен, така че ще е необходима сестринска грижа. Лечение на заболяването на този етап, с умствени увреждания, като правило, се извършва в специализирани медицински институции.

Важно е да се забележат симптомите на заболяването в началния стадий на развитието на патологичния процес, което ще позволи да се диагностицира болестта навреме и да се започне ефективно лечение.

диагностика

Определянето на демиелинизиращата болест е невъзможно само от естеството на заболяването: за диагностика, както и за определяне характера на хода на патологичния процес, е необходимо да се извърши цялостна диагноза.

На първо място, лекарят провежда физически преглед на пациента, по време на който той установява естеството на патологията, личната и семейната история и изучава историята на заболяването.

Също така провеждайте следните лабораторни и инструментални методи на изследване:

• клиничен и обширен биохимичен анализ на кръвта;
• изследване на урината;
• магнитен резонанс;
• магнитно-резонансна обработка с използване на контрастно средство.

Най-информативна в тази ситуация е ЯМР с контрастен агент, тъй като именно този тип инструментална диагноза позволява точно да се определи естеството на лезията на нервните влакна, тежестта на патологичния процес.

лечение

Демиелинизиращата болест трябва да се лекува само в комплекс, който ще подобри състоянието на пациента и ще спре развитието на тежко заболяване. Лекарят предписва определени лекарства, физиотерапия, дава общи препоръки относно начина на живот.

Що се отнася до лекарствената терапия, като правило се предписват лекарства от следния спектър на действие:

• мускулни релаксанти;
• антибиотици;
• нестероидни противовъзпалителни;
• неотропично;
• болкоуспокояващи;
• успокоителни;
• успокоителни;
• кортикостероиди;
• имуномодулатори.

Много е важно да се разбере, че при това заболяване всички лекарства могат да се приемат строго по лекарско предписание: само квалифициран специалист може да определи режима, продължителността и дозата. В противен случай, не само няма да бъде в състояние да постигне желания терапевтичен ефект, но и увеличава риска от сериозни усложнения. Дори не е фатално.

Програмата за лечение задължително ще включва физиотерапевтични процедури, като:

• рефлексология;
• акупунктура със сребърни игли;
• лечебен масаж;
• терапия с кал;
• курс на упражнения;
• мануална терапия.

Също така, лекарят прави общи препоръки:

• ако пациентът има нарушена памет, когнитивни способности, има признаци на нарушение от психиатрията, тогава е необходима денонощна грижа - тези пациенти не трябва да се оставят сами със себе си;
• при изразени психиатрични отклонения лечението се препоръчва в специализирана медицинска институция;
• през деня трябва да има умерено упражнение, да се разхожда на чист въздух;
• премахване на стреса, нервно напрежение.

В някои случаи лекарят може да направи препоръки за храненето: специфична диетична маса, ако възникне такава необходимост, се назначава индивидуално.

За съжаление, не е възможно напълно да се елиминира демиелинизиращата болест. При навременни терапевтични мерки може само да се забави развитието на патологичния процес, като по този начин се подобри качеството на живот на пациента.

Трудно е да се каже, че прогнозата е благоприятна, тъй като лезиите ще се увеличат, което води до влошаване на състоянието на пациента. В допълнение, трябва да се отбележи, че патологичният процес при липса на лечение става хроничен, което води до развитие на други заболявания. На този фон рискът от смърт е значително увеличен.

предотвратяване

Превантивните препоръки са за предотвратяване на болестите, включени в етиологичния списък. Освен това хората, които са изложени на риск, т.е. са претърпели предишно заболяване на централната нервна система или мозъка, трябва да бъдат систематично изследвани чрез медицински преглед и да бъдат внимателни към тяхното здраве. При първите симптоми е необходимо спешно да се консултирате с лекар. Самолечението е неприемливо.

Ако мислите, че имате демиелинизираща болест и симптоми, характерни за това заболяване, неврологът може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Дисоциативното разстройство (разстройство на дисоциативната идентичност, множествена личност, диссоциативно конверсионно разстройство) е психично разстройство, което може да доведе до разпадане на определени умствени функции. Доста често такова нарушение действа като реакция на тялото към силен емоционален шок. Няма ясно разграничение между възраст и пол, но това заболяване не е, но е изключително рядко при деца.

Астроцитомът е злокачествен тумор от глиален тип, който се образува от астроцитни клетки. Локализирането на интрацеребралните тумори може да бъде много различно - от едно полукълбо до увреждане само на мозъчния ствол, зрителния нерв и т.н.

Неврома (шванома, невролема) е доброкачествен тумор, който се локализира в допълнителните меки тъкани с нервни окончания. Въпреки това, формирането на тази природа има тенденция да се дегенерира в злокачествен, което е пряка заплаха вече не за здравето на пациента, а за живота.

Болестта Binswanger е патологичен процес, който води до разрушаване на бялото вещество в човешкия мозък. В повечето случаи заболяването се причинява от прогресивна хипертония. В късните етапи на развитие болестта Binswanger е необратима.

Левкоариоза - мозъчно заболяване, което е изключително рядко, се характеризира с лезии на бялото вещество. Наблюдавани са нарушения в кръвообращението и възниква хронична исхемия. В медицината това състояние се счита за симптом на повечето заболявания, например: болестта на Алцхаймер, инсулт, енцефалопатия, диабет.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.