Къде се образуват червени кръвни клетки и какви функции изпълняват?

Червените кръвни клетки - един от най-важните елементи на кръвта. Оксигениране на органи (O₂) и отстраняването на въглероден диоксид (СО₂) - основната функция на кръвните клетки формира елементи.

Значителни и други свойства на кръвните клетки. Знаейки какво са червените кръвни клетки, колко живеят, къде са унищожени и други данни, позволява на човек да следи здравето си и да го коригира навреме.

Общо определение на червените кръвни клетки

Ако погледнете кръвта под сканиращ електронен микроскоп, можете да видите каква форма и размер имат червените кръвни клетки.

Човешка кръв под микроскоп

Здрави (непокътнати) клетки са малки дискове (7-8 микрона), вдлъбнати от двете страни. Те също така се наричат ​​червени кръвни клетки.

Броят на еритроцитите в кръвната течност надвишава нивото на белите кръвни клетки и тромбоцитите. В една капка човешка кръв има около 100 милиона от тези клетки.

Зрял еритроцит е покрит. Той няма ядро ​​и органели, с изключение на цитоскелета. Вътрешността на клетката е запълнена с концентрирана течност (цитоплазма). Наситен е с хемоглобинов пигмент.

Химичният състав на клетката, в допълнение към хемоглобина, включва:

Хемоглобинът е протеин, състоящ се от хем и глобин. Хем съдържа железни атоми. Желязото в хемоглобина, свързващо кислорода в белите дробове, оцветява кръвта в светло червен цвят. Става тъмно, когато кислородът се отделя в тъканите.

Кръвните тела имат голяма повърхност поради тяхната форма. Повишената клетъчна повърхност подобрява газообмена.

Еластични червени кръвни клетки. Много малкият размер и гъвкавост на червените кръвни клетки го позволяват лесно да преминава през най-малките съдове - капиляри (2-3 микрона).

Колко живи червени кръвни клетки

Животът на червените кръвни клетки е 120 дни. През това време те изпълняват всички свои функции. След това се срути. Мястото на отмиване е черният дроб, далака.

Червените кръвни клетки се разлагат по-бързо, ако формата им се промени. Когато в тях се появят неравности, се образуват ехиноцити, а депресиите образуват стоматоцити. Поикилоцитозата (промяна във формата) причинява смъртта на клетките. Патологията на формата на диска възниква от увреждане на цитоскелета.

Видео - кръвна функция. Червени кръвни клетки

Къде и как се формират

Червените кръвни клетки на живия път започват в червения костен мозък на всички човешки кости (до петгодишна възраст).

При възрастни, след 20 години, червените кръвни клетки се произвеждат в:

• гръбначен стълб;
• гръдната кост;
• ребра;
• Илиячна кост.

Когато се образуват червени кръвни клетки

Образуването им се осъществява под влиянието на еритропоетин - хормон на бъбреците.

С възрастта еритропоезата, т.е. процесът на образуване на червени кръвни клетки, се намалява.

Образуването на кръвни клетки започва с проеритробласт. В резултат на многократно разделяне се създават зрели клетки.

От единицата, образуваща колонията, еритроцитът преминава през следните стъпки:

1. Еритробласт.
2. Pronormotsit.
3. Нормобласти от различен тип.
4. Ретикулоцити.
5. Normotsit.

Първоначалната клетка има ядро, което първо се намалява и след това излиза изцяло от клетката. Неговата цитоплазма постепенно се пълни с хемоглобин.

Ако ретикулоцитите са в кръвта заедно със зрели червени кръвни клетки, това е нормално. По-ранни видове червени кръвни клетки в кръвта показват патология.

Функции на еритроцитите

Червените кръвни клетки реализират основната си цел в организма - те са носители на дихателни газове - кислород и въглероден диоксид.

Този процес се извършва в определен ред:

1. Дискове, свободни от ядрени оръжия, съставени от кръв, движеща се през съдовете, влизат в белите дробове.
2. В белите дробове хемоглобинът на еритроцитите, по-специално атомите на неговото желязо, абсорбира кислорода, превръщайки се в оксихемоглобин.
3. Кислородната кръв под действието на сърцето и артериите през капилярите прониква във всички органи.
4. Кислородът, прехвърлен в желязото, отделен от оксигемоглобина, навлиза в клетките, изпитващи кислородно гладуване.
5. Опустошеният хемоглобин (дезоксихемоглобин) се напълва с въглероден диоксид, превръща се в карбохемоглобин.
6. Хемоглобин, комбиниран с въглероден диоксид, пренася СО₂ в белите дробове. В съдовете на белите дробове, въглеродният диоксид се разцепва, след това се изхвърля.

В допълнение към газообмена, оформени елементи изпълняват и други функции:

Абсорбирайте, пренасяйте антитела, аминокиселини, ензими;

Човешки червени кръвни клетки

Транспортиране на вредни вещества (токсини), някои лекарства;

Редица еритроцитни фактори участват в стимулирането и запушването на кръвосъсирването (хемокоагулацията);

Те са основно отговорни за вискозитета на кръвта - нараства с увеличаване на броя на еритроцитите и намалява с неговото намаляване;

Участвайте в поддържането на киселинно-алкалния баланс чрез хемоглобиновата буферна система.

Еритроцити и кръвни групи

Обикновено всяка червена кръвна клетка в кръвния поток е клетка в движение. С повишаване на рН на кръвта и други негативни фактори, настъпва залепване на червени кръвни клетки. Тяхното свързване се нарича аглутинация.

Такава реакция е възможна и много опасна с преливане на кръв от един човек на друг. За да се предпазите от прилепване на червените кръвни клетки в този случай, трябва да знаете кръвната група на пациента и неговия донор.

Реакцията на аглутинация е в основата на разделението на човешката кръв на четири групи. Те се различават един от друг в комбинация от аглутининови и аглутинини.

Следващата таблица ще представи характеристиките на всяка кръвна група:

Серповидно-клетъчна анемия. Причини, симптоми, диагностика и лечение на патология

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар.

Серповидно-клетъчна анемия е наследствено заболяване на кръвната система, характеризиращо се с генетичен дефект, който води до образуването на нормални хемоглобинови вериги в еритроцитите. В резултат на това аномалният хемоглобин се различава по електрофизиологичните си свойства от хемоглобина на здрав човек, в резултат на което самите червени кръвни клетки се променят, придобивайки продълговата форма, наподобявайки сърп под микроскоп (оттам и името на болестта).

Серповидно-клетъчна анемия (CAS) е най-тежката форма на наследствени хемоглобинопатии (генетично определени нарушения в структурата на хемоглобина). Еритроцитите с форма на сърпа бързо се влошават в тялото, а също така запушват много съдове в цялото тяло, което може да причини сериозни усложнения и дори смърт.

Това нарушение на кръвта е широко разпространено в африканските страни и е често срещана причина за смърт за хората от раса негроид. Това се дължи на широко разпространената малария в региона (инфекциозно заболяване, засягащо човешките еритроцити). Поради миграцията на населението и смесването на етническите групи днес, този тип анемия може да се появи при хора от всяка раса в много различни региони на света. Мъжете и жените се разболяват еднакво често.

Интересни факти

• Първото документирано споменаване на сърповидно-клетъчна анемия датира от 1846 година.
• Около 0,5% от световното население са здрави носители на сърповидно-клетъчна анемия.
• Пациентите със сърповидно-клетъчна анемия и асимптоматичните носители на мутантния ген са на практика имунизирани срещу малария. Това се дължи на факта, че причинителят на малария (Plasmodium malaria) е в състояние да зарази само нормалните червени кръвни клетки.
• Днес сърповидно-клетъчната анемия се счита за неизлечима болест, но при подходящо лечение болните могат да живеят до зряла възраст и да имат деца.

Какво представляват червените кръвни клетки?

Структура на еритроцитите

Какво е хемоглобин?

Вътрешното пространство на еритроцитите е почти напълно запълнено с хемоглобин - специален протеин-пигментен комплекс, състоящ се от глобинов протеин и желязосъдържащ елемент - хем. Хемоглобинът играе основна роля в транспорта на газове в организма.

Всяка червена кръвна клетка съдържа средно 30 пикограма хемоглобин, което съответства на 300 милиона молекули от дадено вещество. Молекулата на хемоглобина се състои от две алфа (а1 и а2) и две бета (b1 и b2) глобинови протеинови вериги, които се образуват чрез комбиниране на много аминокиселини (структурни компоненти на протеини) в строго определена последователност. Във всяка верига глобин има молекула хем, която включва железен атом.

Образуването на глобиновите вериги е програмирано генетично и се контролира от гени, разположени на различни хромозоми. Общо човешкото тяло има 23 двойки хромозоми, всяка от които е дълга и компактна молекула ДНК (дезоксирибонуклеинова киселина), която включва огромен брой гени. Селективното активиране на гена води до синтез на някои вътреклетъчни протеини, които в крайна сметка определят структурата и функцията на всяка клетка в тялото.

Четири гена с 16 двойки хромозоми са отговорни за синтеза на a-глобиновите вериги (едно дете получава 2 гена от всеки родител и синтезът на всяка верига се контролира от два гена). В същото време синтезът на b-вериги се контролира само от два гена, разположени на 11-та двойка хромозоми (всеки ген е отговорен за синтеза на една верига). Хем е прикрепен към всяка образувана верига от глобин, в резултат на което се образува пълна молекула на хемоглобина.

Важно е да се отбележи, че в допълнение към алфа веригите и бета веригите, в еритроцитите могат да се образуват и други глобинови вериги (делта, гама, сигма). Техните комбинации водят до образуването на различни видове хемоглобин, което е типично за определени периоди на човешко развитие.

В човешкото тяло се определя от:

• HbA. Нормален хемоглобин, състоящ се от две алфа и две бета вериги. Обикновено тази форма е повече от 95% от възрастния хемоглобин.
• HbA2. Малка фракция, която обикновено представлява не повече от 2% от общия хемоглобин на възрастен. Състои се от две алфа и две глобинови сигма вериги.
• HbF (фетален хемоглобин). Тази форма се състои от две алфа и две гама вериги и преобладава в периода на вътрематочно развитие на плода. Той има голям афинитет към кислорода, който осигурява тъканното дишане на бебето по време на раждането (когато количеството кислород от тялото на майката е ограничено). При възрастни делът на HbF не надвишава 1–1,5% и се среща в 1–5% от еритроцитите.
• HbU (фетален хемоглобин). Тя започва да се образува в червените кръвни клетки от 2 седмици след зачеването и е напълно заменена с фетален хемоглобин след началото на кръвообращението в черния дроб.

Функция червени клетки

Транспортната функция на червените кръвни клетки се дължи на наличието на железни атоми в състава на хемоглобина. При преминаване през белодробните капиляри желязото прикрепя молекули на кислород към себе си и ги транспортира до всички тъкани на тялото, където се извършва отделянето на кислород от хемоглобина и прехвърлянето му в клетките на различни органи. В живите клетки, кислородът участва в клетъчното дишане, а страничният продукт от този процес е въглероден диоксид, който се освобождава от клетките и се свързва с хемоглобина.

При повторно преминаване през белодробните капиляри, въглеродният диоксид се отделя от хемоглобина и се освобождава от тялото с издишан въздух, а новите молекули кислород се прикрепят към освободената жлеза.

Къде се образуват еритроцитите?

Образуването на еритроцити (еритропоеза) първо се наблюдава на 19-ия ден от ембрионалното развитие в жълтъчната торбичка (специален структурен компонент на ембриона). Тъй като човешкото тяло расте и се развива, кръвта се образува в различни органи. От 6-та седмица на вътрематочно развитие, основното място на образуване на еритроцити е черният дроб и далака, а след 4 месеца се появяват първите огнища на кръвообращението в червения костен мозък (CCM).

Червеният костен мозък е колекция от хематопоетични стволови клетки, разположени в кухините на телесните кости. По-голямата част от CMC субстанцията се намира в порести кости (тазова, черепна, вертебрална кости), както и в дългите тръбни кости (рамо и предмишница, бедра и пищяла). Постепенно се увеличава делът на кръвта в СМС. След раждането на бебето, хематопоетичната функция на черния дроб и далака се инхибира и костният мозък става единственото място за образуване на еритроцити и други кръвни клетки - тромбоцити, осигуряващи съсирването на кръвта, и левкоцити, които изпълняват защитна функция.

Как се образуват червените кръвни клетки?

Всички кръвни клетки се образуват от така наречените стволови клетки, които се появяват в тялото на плода в ранния стадий на ембрионалното развитие в малки количества. Тези клетки се считат за практически безсмъртни и уникални. Те съдържат ядрото, в което се намира ДНК, както и много други структурни компоненти (органоиди), необходими за растежа и размножаването.

Скоро след образуването, стволовите клетки започват да се делят (умножават), в резултат на което се появяват много от неговите клонове, които пораждат други кръвни клетки.

От стволовите клетки се формира:

• Прекурсорна клетъчна миелопоеза. Тази клетка е подобна на стеблото, но има по-малък потенциал за диференциация (придобиване на специфични функции). Под влияние на различни регулаторни фактори, той може да започне да се дели, с постепенна загуба на ядрото и повечето органоиди, а резултатът от описаните процеси е образуването на червени кръвни клетки, тромбоцити или бели кръвни клетки.
• Лимфопоеза на прекурсора. Тази клетка има още по-ниска способност да се диференцира. От него се образуват лимфоцити (вид левкоцити).

Процесът на диференциация (трансформация) на миелопоезата на прогениторните клетки в еритроцитите се стимулира от специално биологично вещество - еритропоетин. Той се екскретира от бъбреците, ако тъканите на организма започнат да нямат кислород. Еритропоетинът увеличава образуването на червени кръвни клетки в червения костен мозък, като броят им в кръвта се увеличава, което увеличава доставката на кислород до тъканите и органите.

Еритропоезата в червения костен мозък продължава около 4 до 6 дни, след което ретикулоцитите (млади форми на еритроцити) се освобождават в кръвния поток, който напълно узрява в рамките на 24 часа, превръщайки се в нормални еритроцити, способни да извършват транспортна функция.

Как се унищожават червените кръвни клетки?

Средната продължителност на живота на нормалните червени кръвни клетки оставя 100 - 120 дни. През цялото това време те циркулират в кръвта, постоянно се променят и деформират, когато преминават през капилярите на органи и тъкани. С възрастта пластичните свойства на червените кръвни клетки намаляват, те стават по-заоблени и губят способността си да се деформират.

Обикновено малка част от червените кръвни клетки се разрушават в червения костен мозък, в черния дроб или директно в кръвния поток, но по-голямата част от стареещите червени кръвни клетки се разрушават в далака. Тъканта на този орган е представена от множество синусоидални капиляри с тесни процепи в стените им. Нормалните червени кръвни клетки лесно преминават през тях и след това се връщат в кръвния поток. По-старите еритроцити са по-малко пластмасови, в резултат на което се забиват в синусоидите на далака и се разрушават от специални клетки на този орган (макрофаги). В допълнение, червените кръвни клетки със счупена структура (като при сърповидно-клетъчна анемия) или заразени с различни вируси или микроорганизми са обект на оттегляне от кръвообращението и унищожаването.

В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки се образува жълт пигмент - билирубин (непряк, несвързан) и се освобождава в кръвния поток. Това вещество е слабо разтворимо във вода. Прехвърля се в кръвния поток в чернодробните клетки, където се свързва с глюкуроновата киселина - свързаният или директният билирубин, който се включва в състава на жлъчката и се екскретира в изпражненията. Част от него се абсорбира в червата и се екскретира в урината, придавайки й жълтеникав оттенък.

Желязото, съдържащо хема, също се освобождава в кръвния поток, когато червените кръвни клетки са унищожени. В свободната си форма желязото е токсично за тялото, така че бързо се свързва със специален плазмен протеин, трансферин. Трансферинът транспортира желязото до червения костен мозък, където отново се използва за синтезиране на червени кръвни клетки.

Какво е сърповидно-клетъчна анемия?

Това заболяване възниква, когато мутация настъпва в гените, които контролират образуването на глобинови бета вериги. В резултат на мутацията в структурата на b-глобиновата верига се заменя само една аминокиселина (глутаминова киселина в позиция 6 се замества с валин). Това не нарушава процеса на образуване на молекулата на хемоглобина като цяло, но води до промяна в неговите електрофизиологични свойства. Хемоглобинът става нестабилен и при условия на хипоксия (липса на кислород) променя структурата си (кристализира, полимеризира), превръща се в хемоглобин S (HbS). Това води до промяна във формата на червените кръвни клетки - тя се удължава и става по-тънка, като става като полумесец или сърп.

Артериалната кръв, изтичаща от белите дробове, е наситена с кислород, така че няма промяна в структурата на хемоглобина. На ниво тъкан, молекулите на кислорода преминават в клетките на различни органи, което води до полимеризация на хемоглобина и образуването на сърповидно-формирани червени кръвни клетки.

В началните стадии на заболяването този процес е обратим - когато преминава отново през белодробните капиляри, кръвта се насища с кислород и червените кръвни клетки придобиват нормалната си форма. Тези промени обаче се повтарят всеки път, когато червените кръвни клетки преминават през различни тъкани и им дават кислород (стотици или дори хиляди пъти на ден). В резултат на това структурата на еритроцитната мембрана е счупена, нейната пропускливост се увеличава за различните йони (калийът и водата напускат клетката), което води до необратима промяна във формата на червените кръвни клетки.

Пластичността на сърповидната клетка е значително намалена, тя не може да се деформира обратимо при преминаване през капилярите и може да ги запуши. Нарушеното кръвоснабдяване на различни тъкани и органи причинява развитието на тъканна хипоксия (липса на кислород на тъканното ниво), което води до образуването на още по-сърповидни еритроцити (се образува така нареченият порочен кръг).

Серповидно-клетъчната мембрана на еритроцитите се характеризира с повишена чупливост, в резултат на което продължителността на живота им е значително съкратена. Намаляването на общия брой на червените кръвни клетки в кръвта, както и локалните нарушения на кръвообращението на ниво различни органи (в резултат на запушване на кръвоносните съдове) стимулира образуването на еритропоетин в бъбреците. Това увеличава еритропоезата в червения костен мозък и може частично или напълно да компенсира проявите на анемия.

Важно е да се отбележи, че HbF (състоящ се от алфа вериги и гама вериги), чиято концентрация в някои еритроцити достига 5–10%, не се подлага на полимеризация и предотвратява сърповидната трансформация на еритроцитите. Клетките с ниско съдържание на HbF претърпяват промени на първо място.

Причини за сърповидно-клетъчна анемия

Както беше споменато по-рано, сърповидно-клетъчната анемия е наследствено заболяване, причинено от мутация в един или два гена, кодиращи образуването на глобинови b-вериги. Тази мутация не се появява в тялото на болно дете, а се предава от родителите.

Сексуалните клетки на мъж и жена съдържат по 23 хромозоми. В процеса на оплождане те се сливат, което води до качествено нова клетка (зигота), от която плодът започва да се развива. Ядрата на мъжките и женските репродуктивни клетки също се сливат помежду си, възстановявайки по този начин пълния набор от хромозоми (23 двойки), присъщи на клетките на човешкото тяло. В този случай детето наследява генетичен материал и от двамата родители.

Серповидно-клетъчната анемия се наследява по автозомно-рецесивен начин, т.е. за да се роди болно дете, той трябва да наследи мутантни гени от двамата родители.

В зависимост от множеството гени, получени от родителите, могат да се родят:

• Дете със сърповидно-клетъчна анемия. Тази възможност е възможна, ако и само ако и бащата, и майката на детето са болни от това заболяване или са негови асимптоматични носители. В този случай детето трябва да наследи един дефектен ген от двамата родители (хомозиготната форма на заболяването).
• Асимптоматичен носител. Тази опция се развива, ако детето наследява един дефектен и един нормален ген, който кодира образуването на нормални глобинови вериги (хетерозиготна форма на заболяването). В резултат на това в еритроцитите ще има приблизително същото количество както на хемоглобина S, така и на хемоглобина А, което е достатъчно за поддържане на нормалната форма и функция на еритроцитите при нормални условия.

Към днешна дата не е било възможно да се установи точната причина за появата на генни мутации, водещи до появата на сърповидно-клетъчна анемия. Въпреки това, проучвания от последните години разкриха редица фактори (мутагени), ефектът от които върху организма може да доведе до увреждане на генетичния апарат на клетките, причинявайки редица хромозомни заболявания.

Причината за генетичните мутации може да бъде:

• Инфекция с малария. Това заболяване се причинява от маларийни плазмодии, които, когато се пуснат в човешкото тяло, заразяват червените кръвни клетки, причинявайки тяхната масова смърт. Това може да доведе до мутации на нивото на генетичния апарат на червените кръвни клетки, което води до появата на различни заболявания, включително сърповидно-клетъчна анемия и други хемоглобинопатии. Някои изследователи са склонни да смятат, че хромозомните мутации в еритроцитите са вид защитна реакция на организма срещу малария, тъй като сърповидните еритроцити практически не са засегнати от малариев плазмодий.
• Вирусна инфекция. Вирусът е неклетъчна форма на живот, състояща се от нуклеинови киселини РНК (рибонуклеинова киселина) или ДНК (дезоксирибонуклеинова киселина). Този заразен агент може да се размножава само в клетките на живия организъм. Попадайки в клетката, вирусът е вграден в неговия генетичен апарат, променяйки го по такъв начин, че клетката започва да произвежда нови фрагменти от вируса. Този процес може да предизвика появата на различни хромозомни мутации. Цитомегаловирусите, рубеолата и вирусите на морбили, хепатит и много други могат да действат като мутагени.
• Йонизираща радиация. Това е поток от невидими за невъоръжено око частици, които могат да повлияят на генетичния апарат на абсолютно всички живи клетки, което води до появата на много мутации. Броят и тежестта на мутациите зависи от дозата и продължителността на експозицията. В допълнение към естествения радиационен фон на Земята, авариите в атомните електроцентрали (атомни електроцентрали) и атомните бомби, както и частните рентгенови лъчи, могат да станат допълнителни източници на радиация.
• Вредни фактори на околната среда. Тази група включва различни химикали, с които хората се сблъскват по време на живота си. Най-силните мутагени са епихлорхидрин, използван в производството на много лекарства, стирен, използван в производството на пластмаси, съединения на тежки метали (олово, цинк, живак, хром), тютюнев дим и много други химични съединения. Всички те имат висока мутагенна и канцерогенна (раково-причиняваща) активност.
• Медикаменти. Ефектът на някои лекарства се дължи на техния ефект върху генетичния апарат на клетките, което е свързано с риска от различни мутации. Най-опасните лекарствени мутагени са повечето противоракови лекарства (цитостатици), живачни препарати, имуносупресори (които потискат активността на имунната система).

Симптоми на сърповидно-клетъчна анемия

Както бе споменато по-рано, хората с хетерозиготна форма са асимптоматични носители на гена на сърповидно-клетъчна анемия. Клиничните прояви на болестта в тях могат да се проявят само с развитието на тежка хипоксия (по време на изкачване в планината, с масивна загуба на кръв и т.н.). Клиничните прояви на хомозиготната форма могат да варират от минимални симптоми на заболяването до тежко заболяване, свързано с увреждане и често водят до смърт на пациента.

Тежестта на клиничния ход на сърповидно-клетъчна анемия се влияе от:

• Наличието на хемоглобин F. Колкото повече от него, толкова по-слабо изразени симптомите на заболяването. Това обяснява липсата на SKA симптоми при новородените - по-голямата част от HbF се заменя с HbA до шестия месец от живота на детето.
• Климатични и географски условия. Налягането на кислород в инхалирания въздух е обратно пропорционално на височината над морското равнище. С други думи, колкото е по-високо лицето, толкова по-малко кислород навлиза в дробовете му с всеки дъх. Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия могат да се проявят и да се влошат в рамките на няколко часа, след като бъдат повишени до над 2000 метра надморска височина (дори при хора с хетерозиготна форма на заболяването). SKA пациентите са абсолютно противопоказани за живеене във високи планини (някои градове в Америка и Европа са разположени на височина от няколко километра).
• Социално-икономически фактори. Наличието и навременността на лечението на усложненията от сърповидно-клетъчна анемия също засяга тежестта на клиничните прояви на заболяването.

Външните прояви на сърповидно-клетъчна анемия се дължат главно на скоростта на разрушаване (хемолиза) на сърповидно-клетъчни червени кръвни клетки (чийто живот е съкратен до 10-15 дни), както и различни усложнения в резултат на запушване на капилярите в цялото тяло със сърповидно-клетъчни червени клетки.

Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия включват:

• симптоми, свързани с разрушаването на червените кръвни клетки;
• хемолитични кризи;
• симптоми, причинени от запушване на малки съдове;
• увеличена далака;
• пристрастяване към тежки инфекции.

Симптоми, свързани с унищожаването на червените кръвни клетки

Тази група симптоми обикновено започва да се проявява след половин година от живота на детето, когато количеството хемоглобин F намалява (при тежки случаи на хомозиготна форма на заболяването) или по-късно.

Най-ранните прояви на сърповидно-клетъчна анемия са:

• Бледност. Развива се поради намаляване на броя на червените кръвни клетки. Кожата и видимите лигавици (устната кухина, конюнктивата на окото и др.) Стават бледи и сухи, кожата става по-малко еластична.
• Повишена умора. Децата със сърповидно-клетъчна анемия се характеризират с летаргичен и заседнал начин на живот. С всяка физическа активност се увеличава нуждата на организма от кислород, т.е. развива се хипоксия. Това води до факта, че повече червени кръвни клетки стават сърповидни и се срутват. Транспортната функция на кръвта намалява, което води до бързо усещане за умора.
• Често замаяност. Поради липсата на кислород на нивото на мозъка, което е животозастрашаващо състояние.
• Задух. Този термин предполага увеличаване на честотата и дълбочината на дихателните движения, резултат от чувството на липса на въздух. При пациенти със сърповидно-клетъчна анемия този симптом обикновено се появява по време на периоди на физическа активност, но може да се появи и в покой (при тежки форми на заболяването, при високи условия).
• Забавяне на растежа и развитието. Поради факта, че транспортната функция на кръвта е значително намалена, тъканите и органите не получават достатъчно кислород, необходим за нормалния растеж и развитие на организма. Последица от това е изоставането във физическото и психическото развитие - децата по-късно от връстниците им започват да ходят, говорят, училищната програма е по-лоша за тях. Има и забавяне в пубертета на детето.
• Жълтеност на кожата. Пигментният билирубин, освободен в кръвния поток при разрушаването на червените кръвни клетки, придава на кожата и видимите лигавици жълтеникав цвят. Обикновено това вещество е доста бързо неутрализирано в черния дроб и се екскретира от тялото, но когато сърповидно-клетъчната анемия, броят на рушащите се червени кръвни клетки е толкова голям, че черният дроб не е в състояние да неутрализира целия образуван билирубин.
• Тъмна урина Цветът на урината се променя поради увеличаване на концентрацията на билирубин в него.
• Излишното желязо в тялото. Това състояние може да се развие в резултат на тежки, често повтарящи се хемолитични кризи, когато в кръвния поток се отделя твърде много свободно желязо. Това може да доведе до появата на хемосидероза, патологично състояние, характеризиращо се с отлагането на железен оксид в различни тъкани (в черния дроб, далака, бъбреците, белите дробове и др.), Което ще доведе до дисфункция на засегнатите органи.

Хемолитични кризи

Хемолитичните кризи могат да възникнат в различни периоди от живота. Продължителността на ремисия (период без кризи) може да се изчисли в месеци или години, след което може да настъпи цяла поредица от атаки.

Развитието на хемолитична криза може да предшества:

• тежка генерализирана инфекция;
• тежка физическа работа;
• да се издигне до по-голяма височина (над 2000 метра над морското равнище);
• излагане на прекомерно високи или ниски температури;
• дехидратация (изчерпване на телесните течности).

Хемолитичната криза се характеризира с бързото образуване на голям брой сърповидно оформени еритроцити, които запушват малките съдове и се разрушават в далака, черния дроб, червения костен мозък и други органи, както и директно в съдовото легло. Това води до рязко намаляване на броя на червените кръвни клетки в организма, което се проявява с увеличаване на задух, често замаяност (до загуба на съзнание) и други симптоми, описани по-рано.

Симптоми, дължащи се на запушване на малките съдове

Както вече споменахме, сърповидно оформените еритроцити не могат да преминат през малки съдове, затова се забиват в тях, което води до нарушена циркулация на кръвта в почти всички органи.

Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия са:

• Болнични кризи. Появяват се в резултат на запушване на кръвоносните съдове, които захранват определени органи. Това води до развитие на недостиг на кислород на тъканното ниво, което е придружено от пристъпи на тежка остра болка, която може да продължи от няколко часа до няколко дни. Резултатът от тези процеси е смъртта на част от тъкан или орган, при което се намалява доставката на кислород. Болезнените кризи могат да възникнат внезапно на фона на пълно благополучие, но най-често те се предшестват от вирусни и бактериални инфекции, тежки физически натоварвания или други състояния, придружени от развитие на хипоксия.
• Кожни язви. Развиват се в резултат на запушване на малките съдове и нарушения на кръвообращението в различни части на кожата. Засегнатата област се улцерира и често се заразява, което може да причини развитие на сериозни инфекциозни заболявания. Най-характерното място на язвата е кожата на горните и долните крайници, но е възможно увреждане на кожата на тялото, врата и главата.
• Зрително увреждане. Развивайте се в резултат на запушване на артерията, която захранва ретината. В зависимост от диаметъра на засегнатия съд могат да възникнат различни нарушения, вариращи от намалена зрителна острота до отлепване на ретината и развитие на слепота.
• Сърдечна недостатъчност. Причината за увреждането на сърцето може да бъде обструкция на червените кръвни клетки с форма на полумесец на коронарните артерии (съдове, доставящи кръв към сърдечния мускул) и развитие на остър миокарден инфаркт (смърт на част от сърдечния мускул, причинена от нарушена доставка на кислород). В допълнение, продължителната анемия и хипоксия рефлексивно причиняват повишаване на сърдечната честота. Това може да доведе до хипертрофия (увеличаване на размера) на сърдечния мускул, последвано от изчерпване на компенсаторните механизми и развитие на сърдечна недостатъчност.
• Хематурия (кръв в урината). Този симптом може да се появи в резултат на тромбоза на бъбречните вени и лезии на нефроните (функционални единици на бъбречната тъкан, в която се образува урина), в резултат на което те стават пропускливи за еритроцитите. При продължително протичане на заболяването повече от 75% от нефроните могат да умрат и развитието на бъбречна недостатъчност, което е неблагоприятен прогностичен признак.
• Приапизъм. Този термин предполага спонтанна поява на дълга и болезнена ерекция на пениса при мъжете. Този симптом се дължи на запушване на малки капиляри и вени, през които кръвта тече от органа, което понякога може да доведе до развитие на импотентност.
• Промяна на структурата на костите. Честите костни инфаркти са характерни за сърповидно-клетъчна анемия, която води до промяна в костната структура, те стават по-малко трайни. В допълнение, продължителната хипоксия стимулира отделянето на голямо количество еритропоетин от бъбреците, което води до растеж на еритроидния хемопоетичен зародиш в червения костен мозък и деформацията на костите на черепа на прешлените, ребрата.
• Увреждане на ставите. Отбелязано е оток и болезненост на ставите на крайниците (крака, крака, ръце, пръсти, чук и крака).
• Неврологични прояви. Те са резултат от запушвания в артериите, които захранват различни части на мозъка и гръбначния мозък. Неврологичните симптоми при пациенти със сърповидно-клетъчна анемия могат да се проявят като нарушения на чувствителността, пареза (нарушена двигателна функция), плегия (пълна загуба на двигателни функции в крайниците), както и остър исхемичен инсулт (в резултат на запушване на мозъчната артерия), което може да доведе до смърт.

Увеличена далака

Увеличеният далак се появява в резултат на задържане и разрушаване на голям брой сърповидно оформени еритроцити в него. Освен това могат да се развият инфаркти на далака, в резултат на което функционалните му способности са значително намалени.

В началните етапи на сърповидно-клетъчна анемия се запазват и унищожават само сърповидни червени кръвни клетки в далака. С напредването на заболяването органовите синусоиди се блокират, което нарушава преминаването (филтрацията) на всички други кръвни клетки и кара тялото да се увеличи в размер (спленомегалия).

В резултат на застой на кръвта в разширен далак, може да се развие състояние, наречено хиперспленизъм. Характеризира се с разрушаване не само на увредените, но и на нормалните клетъчни елементи (тромбоцити, левкоцити, непроменени еритроцити). Това е съпроводено с бързо намаляване на броя на тези клетки в периферната кръв и развитието на съответните симптоми (често кървене, нарушени защитни свойства на организма). Развитието на хиперспленизъм е особено опасно в ранна детска възраст, когато увеличената далака може да предизвика бързото унищожаване на повечето червени кръвни клетки, което води до смъртта на детето.

Пристрастяване към тежки инфекции

Диагностика на сърповидно-клетъчна анемия

Хематологът участва в диагностиката и лечението на сърповидно-клетъчна анемия. Трудно е да се диагностицира заболяването само въз основа на външните прояви, тъй като много кръвни заболявания се проявяват със сходни симптоми. Подробно разпитване на пациента и неговите родители (ако детето е болно) за времето и обстоятелствата за появата на симптомите може да помогне на лекаря да подозира наличието на сърповидно-клетъчна анемия, но са необходими редица допълнителни изследвания, за да се потвърди диагнозата.

При диагнозата сърповидно-клетъчна анемия се използва:

• пълна кръвна картина;
• биохимичен кръвен тест;
• електрофореза на хемоглобин;
• ултразвук (ултразвук);
• рентгеново изследване.

Общ кръвен тест

Един от първите тестове, предписан на всички пациенти със съмнение за кръвна болест. Тя ви позволява да оцените клетъчния състав на периферната кръв, която дава информация за функционалното състояние на различни вътрешни органи, както и за образуването на кръв в червения костен мозък, наличието на инфекция в организма. За общ анализ те могат да вземат както капилярна кръв (от пръст), така и венозна кръв.

Техника за събиране на капилярна кръв
Кръв се взема сутрин на празен стомах. В навечерието на теста не се препоръчва пиенето на алкохол, пушенето или приемането на наркотични вещества преди да се направи тест. Непосредствено преди да вземете кръвта, трябва да затоплите пръстите на лявата си ръка, което ще подобри микроциркулацията и ще улесни процедурата.

Събирането на материал за анализ се извършва от медицинска сестра в лечебната зала на поликлиниката. Кожата на върха на пръста се третира с памучен тампон, който предварително се навлажнява със 70% -ен алкохолен разтвор (за да се предотврати инфекция). След това, специален игликатор прави пункция на кожата на страничната повърхност на пръста (обикновено се използват 4 пръста на лявата ръка, но това не е критично). Първата капка кръв, която се появява, се отстранява с памучен тампон, след което сестрата започва да се свива и отпуска върха на пръста си, като взима няколко милилитра кръв в стерилна градуирана тръба.

Ако подозирате сърповидно-клетъчна анемия, пръстът, от който ще се изтегли кръвта, е предварително свързан с въже или въже (за 2 - 3 минути). Това създава условия за хипоксия, в резултат на което се формира по-голям брой сърповидно оформени еритроцити, което ще улесни диагнозата.

Техника за вземане на венозна кръв
Вземането на кръв се извършва и от медицинска сестра. Правилата за подготовка за анализа са същите като за вземане на кръв от пръст. Обикновено кръвта се взема от хиподермичните вени на областта на лакътя, чието местоположение е сравнително лесно да се определи.

Пациентът сяда и поставя ръката си върху облегалката на стола, като максимално го разгъва в лакътната става. Сестрата поставя гумена лента в областта на рамото (притискането на сафенозните вени води до преливане на кръвта и подуване над повърхността на кожата) и моли пациента да „работи с юмрука си“ за няколко секунди (стиска и разхлабва юмрука си), което също допринася за кръвоснабдяването на вените и улеснява определянето им под кожата.,

След като определи местоположението на вената, сестрата два пъти третира областта на лакътя с памучен тампон, предварително накиснат в 70% алкохолен разтвор. След това стерилната спринцовка за еднократна употреба пронизва кожата и стената на вената и събира необходимото количество кръв (обикновено няколко милилитра). Чист памучен тампон (също овлажнен в алкохол) се притиска към мястото на пункция и иглата се отстранява. Пациентът се съветва да изчака 10 до 15 минути в коридора, тъй като могат да възникнат някои нежелани реакции (замаяност, загуба на съзнание).

Микроскопско изследване на кръвта
Няколко капки от получената кръв се прехвърлят върху предметно стъкло, оцветени със специални багрила (обикновено метиленово синьо) и изследвани в светлинен микроскоп. Този метод ви позволява да определите приблизително броя на клетъчните елементи в кръвта, за да оцените техния размер и структура.

При сърповидно-клетъчна анемия е възможно да се открият сърповидни еритроцити (при изследване на венозна кръв), но отсъствието им не изключва диагноза. Рутинното микроскопско изследване не винаги разкрива еритроцити с полумесец, затова се използва изследване на кръвта с "мокра мазилка". Същността на изследването е следната - капка кръв се прехвърля върху предметно стъкло и се третира със специална субстанция, натриев пиросулфит. Той „изтегля” кислород от червените кръвни клетки, в резултат на което те придобиват форма на сърп (ако човек е наистина болен от сърповидно-клетъчна анемия), което се разкрива чрез изследване в конвенционален светлинен микроскоп. Това проучване е много специфично и ви позволява да потвърдите диагнозата в повечето случаи.

Изследване на кръв в хематологичен анализатор
Повечето съвременни лаборатории са оборудвани с хематологични анализатори - устройства, които позволяват бързо и точно определяне на количествения състав на всички клетъчни елементи, както и много други кръвни параметри.

Червени кръвни клетки

Червените кръвни клетки са най-важните и най-многобройни кръвни клетки, изпълняващи редица жизнени функции. Промени в техния брой и морфология водят до патологични нарушения в организма. От друга страна, патологичните процеси водят до промени в червените кръвни клетки, така че тяхното изследване е важен компонент при диагностицирането на различни заболявания.

Помислете какво представляват еритроцитите, къде се образуват и срутват и какви функции изпълняват.

Какво представляват червените кръвни клетки и техните структурни особености

Сред всички кръвни клетки особено място заемат еритроцитите. Това са т.нар. Червени кръвни клетки (от гръцки еритрос - червени, цитос-клетъчни), които определят цвета на кръвта. Червените кръвни клетки имат формата на вдлъбнати дискове в центъра. Това увеличава повърхностната площ на клетките, необходимо е да се фиксират върху него по-голям брой кислородни молекули и въглероден диоксид, който те носят. Общата площ на еритроцитите на човек е средно 2500-2700 квадратни метра.

Червените кръвни клетки нямат ядро, за разлика от други кръвни клетки, размерите им не превишават 0,008 мм дължина и 0,0025 мм ширина. Характеристиките на структурата им позволяват да проникнат в най-малките капиляри до тъканите, като доставят кислород и приемат въглероден диоксид.

Червените кръвни клетки се образуват в червения костен мозък, който се съдържа в дългите тръбни кости на крайниците, в костите на черепа, гръдната кост, ребрата, таза, гръбнака. Всеки ден се образуват около 200 милиарда нови клетки и всеки втори 2,5 милиона.

Прародител на еритроцитите е хематопоетична стволова клетка и процесът на неговото формиране преминава през няколко етапа. Първо се образува голяма клетка с ядро, мегалобласт, след това се превръща в еритробласт, вече червена клетка. Зреенето, еритробластът намалява по размер и се превръща в нормоцит, след което губи ядрото си, образувайки ретикулоцит, незряла форма на еритроцитите, и от нея се формира пълноценна червена кръвна клетка.

Функции на еритроцитите

Ролята на червените кръвни клетки в тялото е много голяма, тя се състои в следното:

• Пренос на кислород от белите дробове до всички органи и тъкани.
• Евакуация от тъканите в белите дробове на въглеродния диоксид, в резултат на метаболизма.
• Трансфер на тъкани от кръвната плазма на аминокиселини и липиди - най-важните строителни и енергийни вещества.
• Поддържайте определен киселинно-алкален баланс, необходим за нормалния метаболизъм.
• Пренасяне на принадлежност към групата на протеините и протеините от Rh кръв.
• Участие в процеса на кръвосъсирването, образуването на кръвни съсиреци при увреждане и кървене на съда.

Основната функция на еритроцитите е да осигурят дишането на клетките в тялото, като им доставят (прехвърлят) кислород и изхвърлят въглеродния диоксид (въглероден диоксид), който се осигурява от специален компонент на еритроцитите - хемоглобин. Това е комплексно вещество, състоящо се от протеиновия компонент на глобина и не-протеиновото хемово съединение, свързано с него.

Активните железни атоми, които са част от хем, образуват временни връзки с кислород и въглероден диоксид, както и определят цвета на кръвта. Хемоглобинът в белите дробове образува нестабилно съединение с кислород, като тази кръв има яркочервен цвят. Чрез даряването на кислород на тъканите, хемоглобинът добавя въглероден диоксид и кръвта става тъмна. Тя отново отива в белите дробове, където се повтаря процесът на обмен на газ.

Еритроцитна норма при възрастни и деца

Червените кръвни клетки - най-многобройните кръвни клетки, при възрастни съдържат около 25 трилиона. Те са равномерно разпределени в съдовото легло, така че в медицината често се брои техния брой на единица обем кръв, като този брой зависи от много фактори.

Обикновено съдържанието на червените кръвни клетки в кръвта варира в зависимост от пола и възрастта. В лабораторията броят им се изчислява в 1 кръв. При жените тя варира от 3.5 до 5.2 x 10 12 / l, или 3.5-5.2 ppm / μl (в микролитър кръв). При мъжете този брой е малко по-висок и възлиза на 4.2-5.3x10 12 / l (или милиона / μl).

При деца броят на червените кръвни клетки се променя с развитието и образуването на хемопоетичната система. Възрастните норми на еритроцитите при децата са представени в таблицата:

Червените кръвни клетки и техните функции в кръвта

Еритроцитите или червените кръвни телца, броят на левкоцитите и тромбоцитите значително надвишават. В допълнение към човешкото тяло, те се срещат във всички гръбначни животни и в някои видове живи същества безгръбначни.

Къде се отглеждат клетките

Еритроцитните клетки се образуват в костите на черепа, костния мозък, гръбначния стълб и ребрата. В детството има друго място за синтез - краищата на дългите тръбни кости на краката и ръцете.

Разрушаването на остарелите червени кръвни клетки настъпва в черния дроб и далака. Те живеят средно 3 месеца. Всички процеси, които нарушават "производството" или увеличават унищожаването на червените кръвни клетки, водят до заболяване.

В кръвта постоянно има около 3% от ретикулоцитите. Това са прекурсорни клетки на зреещите червени кръвни клетки. Наличието на повече "по-ранни" предшественици означава патология.

"Портрет" на червените кръвни клетки

Размерът на клетките се определя от диаметъра, той е 7,5 микрона. Това е 6 пъти по-малко от най-тънката човешка коса. Общата повърхност на всички червени кръвни клетки е 1,5 хиляди пъти по-голяма от покритието на човешкото тяло. Преоразмеряването се нарича анизоцитоза.

Формата на клетките е плоска, с удебеляване по ръбовете, образувайки вдлъбнато дисково пространство от двете страни. "Дизайнът" на клетката се определя от оптималното разстояние на всяка точка от повърхността към центъра, което увеличава възможностите за контакт с транспортираните газови молекули. Вътре в клетката няма ядро ​​(при риби, птици и земноводни, то е налице), което е свързано с адаптирането към свързването на повече хемоглобин.

Еритроцитите не синтезират своя протеин, 71% от клетъчната маса е вода, 10% е в мембраната с покритие. Клетките се хранят пестеливо с енергия, произведена без кислород.

При размерите на ретикулоцитите са по-големи, вътре има решетка с съдържание на аминокиселини и мазнини.

Половината на плазмената мембрана се състои от гликопротеини, тя може да премине през себе си кислород, въглероден диоксид, натриеви и калиеви електролити и вода. Това предполага, че нарушаването на протеино-липидния състав на кръвта (нивото на холестерола) води до ранно набръчкване и разрушаване.

С тегло до 90% е хемоглобин (химично съединение на желязо с протеин).

Задачи и функции

Основните функции на червените кръвни клетки са свързани:

• с прехвърляне на кислород от белодробните лобули към тъканта и въглероден диоксид в обратна посока;
• представяне на видовата антигенна специфичност на човешката кръв (системата за определяне на кръвната група АВ0 се основава именно на свойствата на аглутининовите кръвни клетки);
• с подкрепата на киселинно-алкалното съотношение (баланс) и осмотичното налягане, необходими за протичането на биологичните процеси в организма;
• едновременно прехвърляне на мастни подобни органични киселини към тъканите.

Какво се счита за норма

Общият брой на тези клетки в тялото се определя от броя 25x10 12. Извършва се лабораторно изчисляване на съдържанието на клетките в един кубичен мм кръв.

Според правилата, анализът се взема от капилярна или венозна кръв сутрин след спокоен отдих и преди хранене. Нивото на еритроцитите се влияе от външни условия, от естеството на храненето.

Детето в неонаталния период има максимален брой еритроцитни клетки (в рамките на 4.3 - 7.6 x 10,6² / l). Разрушаването на червените кръвни клетки на майката веднага след раждането и замяната им със свои собствени причинява пожълтяване на кожата. Към годината броят им спада до 3.6 - 4.9 x 10¹² / l, а в юношеството леко нараства до показателите „за възрастни” (3.6 - 5.1 x 10¹² / l).

Нивото на жените (3.7 - 4.7 x 10¹² / l) е по-ниско от това при мъжете (4.0 - 5.1 x 10¹² / l). Това се дължи на физиологична загуба на кръв по време на критични дни. По време на бременността тялото започва да увеличава консумацията на желязо, а с нея и червените кръвни клетки. Леката анемия (анемия) показва тази функция.

Намаляването на червените кръвни клетки се нарича анемия. Степента и формата на заболяването се влияят от различни причини.

Увеличаването на броя на еритроцитите (еритроцитоза) е възможно със значителна дехидратация или с кръвна патология, свързана с повишен синтез на еритроцити, нарушение на тяхното използване.

Как е аглутинация

Аглутинацията на еритроцитите е реакция на взаимодействие на аглутининовете (антигени), разположени на повърхността на клетъчната мембрана със специфични плазмени аглутинини. Резултатът от взаимодействието може да се види при определяне на кръвната група на бяла чиния - образуването на малки, прилепнали заедно бучки.

При здрав човек такъв процес е обратим и възможен с загубата на електрически заряд от клетките. При патологични състояния аглутинацията стимулира тромбозата. В същото време броят на свободните червени кръвни клетки пада.

Как червените кръвни клетки участват в дишането

Червените кръвни клетки са отговорни за оксигенацията на кръвта и отстраняването на ненужните натрупвания на въглероден диоксид. За това по-голямата част от клетъчната маса е заета от хемоглобин (глобинов протеин + 4 хема / железни молекули). Нарича се „кръвен пигмент”, защото хемът осигурява цвета на кръвта. В зависимост от последователността на аминокиселините в Globin се различават различни видове пигменти.

Оксигемоглобиновият комплекс се образува чрез комбиниране с кислород. Създава се в белодробните капиляри и в тъканите се разпада отново и дава свободен кислород на клетките.

Скорост на утаяване на еритроцитите

Тъй като еритроцитите имат собствена маса, кръвта, когато се набира в градуирана тръба, се разслоява поради седиментация на клетките. За да се предотврати залепването на клетъчните елементи, се добавя специален разтвор.

Резултатът от реакцията се оценява за един час от височината на прозрачната колона.

Нормалната реакция се счита за мъже - от 12 до 32 mm / час, при жените - от 18 до 23. При бременни жени, ESR се увеличава до 60 - 70 mm / час. Реакцията е широко използвана при диагностицирането на заболявания заедно с други анализи.

Стабилност на червените клетки

Способността да поддържа формата си и да работи стабилно в кръвта се нарича съпротива. Важно е да се има предвид, че за това трябва да се поддържа изотоничната концентрация на натриев хлорид в кръвта.

1. С увеличаване на концентрацията (хипертоничен разтвор), червените кръвни клетки губят вода, свиват се, не могат да пренасят кислород.
2. В случай на разреждане на кръвта и хипотонична концентрация на вода се търси вътре в кръвните клетки, те се подуват, счупват и хемоглобинът преминава в плазмата. Такава кръв се нарича "лак" и процесът се нарича хемолиза.

При тежки състояния лекарите наблюдават необходимостта от добавяне на физиологичен разтвор или вода, за да се предотврати разрушаването на тъканното дишане.

Свойствата на червените кръвни клетки осигуряват на организма устойчивост на околната среда, съвместимост с външни влияния. Анализът на червените кръвни клетки е част от кръвната формула и трябва да се провери за нарушения на състоянието на пациента.