Когато червените кръвни клетки се унищожават при хората

Хемолизата на червените кръвни клетки или разрушаването в тялото се осъществява непрекъснато и завършва техния жизнен цикъл, който продължава 4 месеца. Процесът, чрез който това се случва по план, остава незабелязан от човек. Но ако унищожаването на кислородни носители се извършва под влияние на външни или вътрешни фактори, хемолизата става опасна за здравето. За да се предотврати това, е важно да се спазват превантивните мерки, както и за успешното лечение, бързо да се разпознаят характерните симптоми и да се намерят причините за развитието на патологията.

Какво е това състояние?

Процесът се осъществява под действието на вещество - хемолизин, под формата на антитяло или бактериален токсин. Червените кръвни телца имат разрушаване, както следва:

1. Под влиянието на стимула еритроцитът нараства по размер.
2. Клетъчната обвивка не е способна да се разтяга, тъй като тази възможност не е характерна за нея.
3. Разкъсване на еритроцитната мембрана, в която съдържанието му попада в кръвната плазма.

Видеото ясно показва процеса.

Характеристики и форми

Хемолизата на еритроцитите възниква на фона на нарушена продукция на хемоглобин, излишък на еритромицинови кръвни клетки, физиологична жълтеница, генетичен дефицит на еритроцити, в които те са склонни към разрушаване, както и автоимунни заболявания, когато антителата показват агресия към собствените си кръвни клетки. Наблюдава се при остра левкемия, миелом и системен лупус еритематозус.

Въз основа на мястото на разграждане на червените кръвни клетки, хемолизата е:

1. Интраваскуларно, при което по време на кръвообращението настъпва разрушаване и се наблюдава при автоимунни и хемолитични. анемия, след интоксикация с хемолитични отрови и при някои заболявания.
2. Интраклетъчна. Среща се в листата на макрофагите в хематопоетичния орган (далак, черен дроб, костен мозък) и действа като следствие от таласемия, наследствена макрофероцитоза, автоимунен тип анемия. Черният дроб и далака са увеличени.

Хемолизата може да бъде индуцирана изкуствено при лабораторни експерименти, както и под въздействието на киселини, инфекции, отрови, вещества, съдържащи тежки химични елементи, или неправилни кръвопреливания.

механизъм

Механизмът на хемолиза в организма се проявява както следва:

Анна Поняева. Завършила Медицинска академия в Нижни Новгород (2007-2014) и резиденция по клинична лабораторна диагностика (2014-2016 г.) Задайте въпрос >>

1. Natural. Нормалният процес протича непрекъснато в тялото и е резултат от жизнения цикъл на червените кръвни клетки.
2. Осмотично. Тя се развива в хипотонична среда и е възможна в присъствието на вещества, които разрушително влияят на еритроцитната мембрана.
3. Thermal. Той се появява след излагане на отрицателна температура на кръвта, а червените кръвни клетки се разпадат с ледени кристали.
4. Биология. Среща се, когато тялото е изложено на микроби, насекоми, други биологични токсини или след смесване на несъвместима кръв.
5. Механична. Наблюдава се след значително механично въздействие върху кръвта при увреждане на клетъчната стена на еритроцита.

Причини и симптоми

Има няколко причини, поради които хемолизата се развива, но следните са най-честите:

1. Получаване на съединения на тежки метали в кръвта.
2. Отравяне с арсенова или оцетна киселина.
3. Стари инфекциозни заболявания.
4. Остър сепсис.
5. DIC синдром.
6. Химични или термични изгаряния.
7. Смесване на кръв, която не е подходяща за Rh фактор.

Опитният специалист е длъжен да знае не само причините за развитието на еритроцитната хемолиза, но и характерните признаци, тъй като в ранните стадии патологията е асимптоматична и се проявява само в острата фаза, която се развива бързо. Клинично това се проявява в следното:

1. Гадене, повръщане.
2. Коремна болка.
3. Промяна в цвета на кожата.

При тежка хемолиза се развиват гърчове, депресия на съзнанието и винаги присъства анемия, външно проявяваща се под формата на неразположение, бледност на кожата и задух. Обективната характеристика е слушане на систоличен шум в сърцето. И двете форми на хемолиза се характеризират с увеличена далака и черния дроб. Вътресъдово разрушаване на еритроцитите променя цвета на урината.

В случай на субкомпенсация, симптомите стават по-малко, анемията отсъства или не е достатъчно изразена.

Остра хемолиза

Остро състояние, което се проявява по време на изразена хемолиза се нарича остра хемолиза. Развива се с хемолитична анемия, патологии или трансфузии на несъвместима кръв под действието на отрови или определени лекарствени препарати. Характеризира се с бързо нарастваща анемия, увеличаване на концентрацията на свободен билирубин, неутрофилна левкоцитоза, ретикулоцитоза и др. В резултат на това голям брой еритроцити се разграждат с освобождаване на хемоглобин.

Кризата започва с появата на слабост, треска, гадене с запушване, болки под формата на контракции в долната част на гърба и корема, утежнена диспнея, тахикардия и повишаване на температурата. Тежка патология се характеризира с рязко намаляване на кръвното налягане, развитие на колапс и анурия.

Далакът почти винаги се увеличава, черният дроб е по-рядък.

Хемолитична анемия

Много често хемолизата се свързва с хемолитична анемия. В това състояние разграждането на червените кръвни клетки се осъществява по-бързо, след което се освобождава непряка част от билирубина. При анемията животът на червените кръвни клетки намалява и времето за тяхното унищожаване намалява. Този тип анемия се разделя на 2 вида:

1. Вродена, при която процесът започва с аномалия на мембраните на еритроцитите, нарушение на химическата формула на хемоглобина и дефицит на ензими.
2. Придобити, които причиняват отрови, токсини и антитела.

Всяка хемолитична анемия в организма е придружена от хепатоспленомегалия, жълтеница и синдром на анемия. Придобитите от нея видове имат следните симптоми:

1. Висока температура
2. Болка в стомаха.
3. Виене на свят.
4. Жълта кожа.
5. Болки в ставите
6. Слабост.
7. Сърцебиене.

Токсичната анемия често се характеризира с увреждане на вътрешния орган (бъбрек, черен дроб). При автоимунна анемия пациентите изпитват висока чувствителност към ниска температура.

новородени

Хемолиза при новородено бебе се появява в първите часове след раждането. Основната причина за развитието на патологията е несъвместимостта на неговия Rh фактор и неговата майка. Това състояние се характеризира с анемия, жълтеница и тежък оток. В такива случаи лекарите често откриват жълтеница, която може да бъде фатална. Той причинява освобождаване на билирубин в кръвната плазма.

След това, детето се чувства много по-лошо, което се проявява в липсата на апетит, слабост, спазми на крайниците. При тежка жълтеница, значителен оток на кожата и подкожната тъкан, анемия се наблюдава увеличаване на размера на далака и черния дроб. Леката форма се характеризира с сравнително лек поток без специални отклонения.

диагностика

Лекува се с лекар със съмнение за патологична хемолиза, ако човек има следните симптоми:

1. Намален брой урина.
2. Бледност на кожата, слабост и други симптоми на анемия, особено с тяхното укрепване.
3. Цветът на урината е кафяв или червен (цвят на чай).

Лекарят започва прегледа след следните въпроси:

1. Кога и кои симптоми на хемолиза се наблюдават?
2. Дали пациентът преди това е имал хемолитична анемия или дефицит на G6PD.
3. Има ли човек някакви роднини с анамнеза за нарушения в хемоглобина?

Скрининговият тест ще изисква:

1. Общ и химичен анализ на кръвта.
2. Coombs тест (определя непълни еритроцитни антитела към Rh фактора за теста на Rh несъвместимост на кръвта на майката и плода).
3. КТ или ултразвук на корема или бъбреците.

Основният метод за диагностициране на патологията е лабораторна. Повишено ниво на билирубин, уробилин, stercobilin ще покаже на клетъчната хемолиза в резултатите от кръвния тест. На интраваскуларен - хемоглобин в урината, хемоглобинемия, хемосидеринурия.

лечение

Лечението на хемолиза е да се отстранят причините за заболяването и свързаните с него неприятни симптоми. Възможно е да се използват имуносупресивни лекарства, които подтискат имунната система, глюкокортикостероиди (с автоимунен сорт), както и заместителна терапия (преливане на червени кръвни клетки и кръвни съставки). Тъй като хемоглобинът пада до критични граници, най-ефективната терапия е трансфузия на червени кръвни клетки. С неефективно консервативно лечение, далакът се отстранява.

предотвратяване

Витаминотерапията и физиотерапията осигуряват допълнителна защита, особено ако работата или животът са свързани с вредни условия. С най-малките характерни симптоми и неизвестна причина за появата на хемолиза, е важно тялото да се върне към нормалното възможно най-бързо.

Състоянието на патологичната хемолиза е опасно за човешкото здраве и изисква спешна медицинска помощ с наблюдение на пациента през целия период на лечение. Нейната особеност е, че в началните стадии болестта няма почти никакви симптоми, а в последната прогресира твърде бързо. За да се предотврати такова състояние, се препоръчва да се спазват превантивните мерки, а за семействата при планиране на бременността е необходимо да се консултирате със специалист за формирането на Rh фактор при дете и неговата съвместимост с кръвта на майката.

Когато червените кръвни клетки са унищожени

Микросфероцитите, овалоцитите имат ниска механична и осмотична резистентност. Дебелите подути еритроцити аглутинират и трудно преминават през венозните синусоиди на далака, където се задържат и се подлагат на лизис и фагоцитоза.

Интраваскуларната хемолиза е физиологичното разграждане на червените кръвни клетки директно в кръвния поток. Той представлява около 10% от всички хемолизирани клетки. Този брой унищожени еритроцити съответства на 1 до 4 mg свободен хемоглобин (ферохемоглобин, в който Fe 2+) в 100 ml кръвна плазма. Хемоглобин, освободен в кръвоносните съдове в резултат на хемолиза, се свързва в кръвта с плазмените протеини, хаптоглобин (hapto, I "bind" на гръцки), който се отнася до α₂-глобулин. Полученият хемоглобин-хаптоглобинов комплекс има Mm от 140 до 320 kDa, докато гломерулния филтър на бъбреците преминава Mm молекули по-малко от 70 kDa. Комплексът се абсорбира от ВЕИ и се разрушава от неговите клетки.

Способността на хаптоглобин да свързва хемоглобина предотвратява нейната екстраренална елиминация. Свързващият хемоглобин капацитет на хаптоглобин е 100 mg в 100 ml кръв (100 mg%). Превишението на резервния хемоглобин-свързващ капацитет на хаптоглобин (при концентрация на хемоглобин 120-125 g / l) или понижаване на кръвното му ниво е придружено от освобождаване на хемоглобин през бъбреците с урината. Такъв е случаят с масивна интраваскуларна хемолиза.

При навлизане в бъбречните тубули, хемоглобинът се адсорбира от клетките на бъбречния епител. Хемоглобин, реабсорбиран от бъбречен тубулен епител, се разрушава in situ, за да се образуват феритин и хемосидерин. Има хемосидероза на бъбречните тубули. Епителните клетки на бъбречните тубули, натоварени с хемосидерин, се ексфолират и отделят с урината. При хемоглобинемия над 125-135 mg в 100 ml кръв, тубуларната реабсорбция е недостатъчна и в урината се появява свободен хемоглобин.

Няма ясна връзка между нивото на хемоглобинемия и появата на хемоглобинурия. При персистираща хемоглобинемия, хемоглобинурия може да се появи при по-малък брой на свободния плазмен хемоглобин. Намаляването на концентрацията на хаптоглобин в кръвта, което е възможно при продължителна хемолиза в резултат на консумацията му, може да предизвика хемоглобинурия и хемосидеринурия при по-ниски концентрации на свободен хемоглобин в кръвта. С висока хемоглобинемия, част от хемоглобина се окислява до метхемоглобин (фериемоглобин). Възможно е разпадането на хемоглобина в плазмата на субекта и глобина. В този случай хемът се свързва с албумин или със специфичен плазмен протеин, хемопексин. След това, като хемоглобин-хаптоглобин, комплексите се подлагат на фагоцитоза. Еритроцитната строма се абсорбира и разрушава от макрофагите на далака или се задържа в крайните капиляри на периферните съдове.

Лабораторни признаци на интраваскуларна хемолиза:

Анормална интраваскуларна хемолиза може да настъпи при токсични, механични, радиационни, инфекциозни, имунни и автоимунни увреждания на еритроцитната мембрана, витаминен дефицит, кръвни паразити. Повишена интраваскуларна хемолиза се наблюдава при пароксизмална нощна хемоглобинурия, еритроцитна ензимопатия, по-специално паразитоза, малария, придобита автоимунна хемолитична анемия, усложнения след трансфузия, несъвместимост паренхимни увреждания на черния дроб, бременност и други заболявания.

Къде са унищожени червените кръвни клетки?

✓ Статия, проверена от лекар

Хемолиза - така се определя процесът на разрушаване на червените кръвни клетки в медицината. Това е постоянно явление, което се характеризира с завършване на жизнения цикъл на червените кръвни клетки, което продължава около четири месеца. Планираното унищожаване на кислородните транспортери не показва никакви симптоми, обаче, ако хемолизата се проявява под влияние на определени фактори и е принудителен процес, тогава такова патологично състояние може да бъде опасно не само за здравето, но и за живота като цяло. За да се предотврати патологията, трябва да се придържаме към превантивни мерки, а в случай на възникване, бързо да открием симптомите и причината за болестта, и най-важното, да имаме разбиране за точното място на процеса на разрушаване на червените кръвни клетки.

Къде са унищожени червените кръвни клетки?

Характеристика на процеса

По време на хемолиза се увреждат червените кръвни клетки, което води до освобождаване на хемоглобин в плазмата. В резултат на това има външни промени в кръвта - става по-червено, но е много по-прозрачно.

Разрушаването настъпва поради експозиция на бактериален токсин или антитела. Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки се осъществява, както следва:

1. Определен стимул може да повлияе на червените кръвни клетки, което води до увеличаване на размера му.
2. Клетките на червените кръвни клетки нямат еластичност, следователно не са предназначени да се разтягат.
3. Разширените еритроцитни разкъсвания и цялото му съдържание влизат в плазмата.

За да се види ясно как процесът на унищожаване, видеото трябва да се преразгледа.

Хемолиза на червените кръвни клетки

Характеристики на хемолизата

Процесът на унищожаване се активира поради следните причини:

• генетична малоценност на клетките;
• лупус;
• автоимунни дефекти;
• агресивна реакция на антитела към техните клетки;
• остра левкемия;
• жълтеница;
• прекомерно количество еритромицинови клетки;
• миелом.

Видове хемолиза

Разрушаването на червените кръвни клетки възниква в резултат на анемия, отравяне с хемолитични газове, автоимунни заболявания. Среща се директно по време на кръвообращението.

Внимание! Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки може да бъде причинен от изкуствени средства под въздействието на отрови, неправилно извършена операция за кръвопреливане, в резултат на влиянието на определени киселини.

Място за унищожаване на червени клетки

Ако разгледаме естествения процес на хемолиза, в резултат на стареенето на червените кръвни клетки, тяхната еластичност се губи и те се унищожават вътре в съдовете. Този процес се определя като интраваскуларна хемолиза. Вътреклетъчният процес на хемолиза включва разрушаване на чернодробните клетки на Купфер вътре. Така до 90% от старите червени кръвни клетки (съдържат до седем грама хемоглобин) могат да се срутят за един ден. Останалите 10% се унищожават вътре в съдовете, в резултат на което се образува хаптоглобин в плазмата.

Механизми на хемолиза

Процесът на разрушаване в организма на червените кръвни клетки може да се прояви по няколко начина.

Това е непрекъснат естествен процес, който е напълно нормално явление, което е характерно за завършването на жизнения цикъл на кислородните транспортери.

Развитието на процеса протича в хипотонична среда под въздействието на вещества, които имат отрицателен ефект директно върху клетъчната мембрана

Когато възникнат условия с температурни ефекти върху кръвта, еритроцитите започват да се разпадат

Биологичните токсини или неправилните кръвопреливания могат да имат отрицателен ефект върху червените кръвни клетки.

Образуването и унищожаването на червените кръвни клетки

Коренни причини и симптоми

В медицината има няколко причини, поради които разрушителните процеси на червените кръвни клетки могат да бъдат активирани, като основната от тях предполага:

• ако съединенията на тежки метали влизат в кръвта;
• когато човек е отровен с арсен;
• когато е изложен на тялото на оцетната киселина;
• с хронични заболявания;
• при остър сепсис;
• ако се развие DIC;
• в резултат на тежки изгаряния;
• с неподходящи резус фактори, когато кръвта се смесва по време на трансфузия.

Какво е червените кръвни клетки

Първоначалните етапи на хемолизата абсолютно не се характеризират с нищо, така че специалистът трябва да определи патологичния процес. Проявите, забележими за пациента, се проявяват по време на острата фаза. По време на този етап се случва много бързо, затова е необходимо да се реагира навреме. Клиничните характеристики на процеса на унищожаване на еритроцитите се проявяват както следва:

1. Има чувство на гадене, което често завършва с повръщане.
2. Болка в корема.
3. Промяна на цвета на кожата.

Живот на червените кръвни клетки

Ако се прояви сложната форма, тогава пациентът може да изпита гърчове, тежко неразположение, бланширане, задух. Резултатите от тестовете показват анемия. Обективната характеристика на това състояние се характеризира с появата на шум в сърцето. В този случай един от най-очевидните признаци на разрушаване на червените кръвни клетки са увеличените по размер органи (например, слезката).

Обърнете внимание! Ако се наблюдава интраваскуларен поглед върху хемолизата, допълнителен знак ще бъде промяна в индексите на цвета на урината.

Разрушаване на еритроцитите в остра форма

Остри прояви на патологично състояние се определят като остра хемолиза. Възникват патологични процеси на фона на анемия, кръвна несъвместимост по време на трансфузия, под въздействието на токсични вещества. Отличава се с бързо развиваща се анемия и значително повишаване на концентрацията на билирубина. В резултат на остра хемолиза, голям брой червени кръвни клетки се разрушават с освобождаването на хемоглобина.

Криза възниква, когато пациентът има следните симптоми:

• лицето е в треска;
• настъпва гадене, което е придружено от запушване;
• повишаване на температурата;
• задухът се влошава;
• болезнен синдром под формата на болезнени контракции в корема и долната част на гърба;
• тахикардия.

По-тежката форма води до развитие на анурия, а преди това до значително намаляване на кръвното налягане.

Това е важно! По време на острия период ще се наблюдава значително увеличение на далака.

Хемолитична анемия и процес на хемолиза

Интраваскуларна и вътреклетъчна хемолиза

В повечето случаи тези понятия са свързани. Това се обяснява с факта, че при хемолитична анемия има мигновено разрушаване на червените кръвни клетки с освобождаването на билирубин. Когато човек страда от анемия, жизненият цикъл на кислородните транспортери намалява и ускорява процеса на тяхното разрушително действие.

Има два вида анемия:

1. Вродена. Човек се ражда с анормална мембранна структура на еритроцитите или с неправилна формула на хемоглобина.
2. Придобити. Това се случва в резултат на излагане на токсични вещества.

Ако патологията има придобит характер, се развиват следните симптоми:

• температурата се повишава рязко;
• болка в стомаха;
• кожата пожълтява;
• виене на свят;
• болезнен синдром в ставите;
• чувство на слабост;
• сърцебиене.

Помощ! При токсична форма на анемия страда един от вътрешните органи - черният дроб или един от бъбреците. Автоимунната форма се характеризира със свръхчувствителност към твърде ниска температура.

Процесът на разграждане на червените кръвни клетки в новородените

Още в първите часове на живот бебето може да изпита процес на разграждане на червените кръвни клетки. Основната причина за тази патология е негативността на Rh фактора с майчината. Това състояние е придружено от пожълтяване на кожата, анемия и подуване. Опасността от такова патологично състояние е възможна смърт, тъй като в кръвната плазма се отделя прекомерно количество билирубин.

Детето се притеснява за конвулсии, нежелание да вземе гърдата, бавно състояние Ако има усложнена форма на заболяването, то върху кожата ще има изразено подуване, както и увеличаване на черния дроб.

Внимание! Методите на съвременната медицина намаляват риска от жълтеница до минимум и предотвратяват усложненията под формата на забавяне на развитието.

Структурата и функционалността на червените кръвни клетки могат да бъдат намерени във видеото.

Серповидно-клетъчна анемия. Причини, симптоми, диагностика и лечение на патология

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар.

Серповидно-клетъчна анемия е наследствено заболяване на кръвната система, характеризиращо се с генетичен дефект, който води до образуването на нормални хемоглобинови вериги в еритроцитите. В резултат на това аномалният хемоглобин се различава по електрофизиологичните си свойства от хемоглобина на здрав човек, в резултат на което самите червени кръвни клетки се променят, придобивайки продълговата форма, наподобявайки сърп под микроскоп (оттам и името на болестта).

Серповидно-клетъчна анемия (CAS) е най-тежката форма на наследствени хемоглобинопатии (генетично определени нарушения в структурата на хемоглобина). Еритроцитите с форма на сърпа бързо се влошават в тялото, а също така запушват много съдове в цялото тяло, което може да причини сериозни усложнения и дори смърт.

Това нарушение на кръвта е широко разпространено в африканските страни и е често срещана причина за смърт за хората от раса негроид. Това се дължи на широко разпространената малария в региона (инфекциозно заболяване, засягащо човешките еритроцити). Поради миграцията на населението и смесването на етническите групи днес, този тип анемия може да се появи при хора от всяка раса в много различни региони на света. Мъжете и жените се разболяват еднакво често.

Интересни факти

• Първото документирано споменаване на сърповидно-клетъчна анемия датира от 1846 година.
• Около 0,5% от световното население са здрави носители на сърповидно-клетъчна анемия.
• Пациентите със сърповидно-клетъчна анемия и асимптоматичните носители на мутантния ген са на практика имунизирани срещу малария. Това се дължи на факта, че причинителят на малария (Plasmodium malaria) е в състояние да зарази само нормалните червени кръвни клетки.
• Днес сърповидно-клетъчната анемия се счита за неизлечима болест, но при подходящо лечение болните могат да живеят до зряла възраст и да имат деца.

Какво представляват червените кръвни клетки?

Структура на еритроцитите

Какво е хемоглобин?

Вътрешното пространство на еритроцитите е почти напълно запълнено с хемоглобин - специален протеин-пигментен комплекс, състоящ се от глобинов протеин и желязосъдържащ елемент - хем. Хемоглобинът играе основна роля в транспорта на газове в организма.

Всяка червена кръвна клетка съдържа средно 30 пикограма хемоглобин, което съответства на 300 милиона молекули от дадено вещество. Молекулата на хемоглобина се състои от две алфа (а1 и а2) и две бета (b1 и b2) глобинови протеинови вериги, които се образуват чрез комбиниране на много аминокиселини (структурни компоненти на протеини) в строго определена последователност. Във всяка верига глобин има молекула хем, която включва железен атом.

Образуването на глобиновите вериги е програмирано генетично и се контролира от гени, разположени на различни хромозоми. Общо човешкото тяло има 23 двойки хромозоми, всяка от които е дълга и компактна молекула ДНК (дезоксирибонуклеинова киселина), която включва огромен брой гени. Селективното активиране на гена води до синтез на някои вътреклетъчни протеини, които в крайна сметка определят структурата и функцията на всяка клетка в тялото.

Четири гена с 16 двойки хромозоми са отговорни за синтеза на a-глобиновите вериги (едно дете получава 2 гена от всеки родител и синтезът на всяка верига се контролира от два гена). В същото време синтезът на b-вериги се контролира само от два гена, разположени на 11-та двойка хромозоми (всеки ген е отговорен за синтеза на една верига). Хем е прикрепен към всяка образувана верига от глобин, в резултат на което се образува пълна молекула на хемоглобина.

Важно е да се отбележи, че в допълнение към алфа веригите и бета веригите, в еритроцитите могат да се образуват и други глобинови вериги (делта, гама, сигма). Техните комбинации водят до образуването на различни видове хемоглобин, което е типично за определени периоди на човешко развитие.

В човешкото тяло се определя от:

• HbA. Нормален хемоглобин, състоящ се от две алфа и две бета вериги. Обикновено тази форма е повече от 95% от възрастния хемоглобин.
• HbA2. Малка фракция, която обикновено представлява не повече от 2% от общия хемоглобин на възрастен. Състои се от две алфа и две глобинови сигма вериги.
• HbF (фетален хемоглобин). Тази форма се състои от две алфа и две гама вериги и преобладава в периода на вътрематочно развитие на плода. Той има голям афинитет към кислорода, който осигурява тъканното дишане на бебето по време на раждането (когато количеството кислород от тялото на майката е ограничено). При възрастни делът на HbF не надвишава 1–1,5% и се среща в 1–5% от еритроцитите.
• HbU (фетален хемоглобин). Тя започва да се образува в червените кръвни клетки от 2 седмици след зачеването и е напълно заменена с фетален хемоглобин след началото на кръвообращението в черния дроб.

Функция червени клетки

Транспортната функция на червените кръвни клетки се дължи на наличието на железни атоми в състава на хемоглобина. При преминаване през белодробните капиляри желязото прикрепя молекули на кислород към себе си и ги транспортира до всички тъкани на тялото, където се извършва отделянето на кислород от хемоглобина и прехвърлянето му в клетките на различни органи. В живите клетки, кислородът участва в клетъчното дишане, а страничният продукт от този процес е въглероден диоксид, който се освобождава от клетките и се свързва с хемоглобина.

При повторно преминаване през белодробните капиляри, въглеродният диоксид се отделя от хемоглобина и се освобождава от тялото с издишан въздух, а новите молекули кислород се прикрепят към освободената жлеза.

Къде се образуват еритроцитите?

Образуването на еритроцити (еритропоеза) първо се наблюдава на 19-ия ден от ембрионалното развитие в жълтъчната торбичка (специален структурен компонент на ембриона). Тъй като човешкото тяло расте и се развива, кръвта се образува в различни органи. От 6-та седмица на вътрематочно развитие, основното място на образуване на еритроцити е черният дроб и далака, а след 4 месеца се появяват първите огнища на кръвообращението в червения костен мозък (CCM).

Червеният костен мозък е колекция от хематопоетични стволови клетки, разположени в кухините на телесните кости. По-голямата част от CMC субстанцията се намира в порести кости (тазова, черепна, вертебрална кости), както и в дългите тръбни кости (рамо и предмишница, бедра и пищяла). Постепенно се увеличава делът на кръвта в СМС. След раждането на бебето, хематопоетичната функция на черния дроб и далака се инхибира и костният мозък става единственото място за образуване на еритроцити и други кръвни клетки - тромбоцити, осигуряващи съсирването на кръвта, и левкоцити, които изпълняват защитна функция.

Как се образуват червените кръвни клетки?

Всички кръвни клетки се образуват от така наречените стволови клетки, които се появяват в тялото на плода в ранния стадий на ембрионалното развитие в малки количества. Тези клетки се считат за практически безсмъртни и уникални. Те съдържат ядрото, в което се намира ДНК, както и много други структурни компоненти (органоиди), необходими за растежа и размножаването.

Скоро след образуването, стволовите клетки започват да се делят (умножават), в резултат на което се появяват много от неговите клонове, които пораждат други кръвни клетки.

От стволовите клетки се формира:

• Прекурсорна клетъчна миелопоеза. Тази клетка е подобна на стеблото, но има по-малък потенциал за диференциация (придобиване на специфични функции). Под влияние на различни регулаторни фактори, той може да започне да се дели, с постепенна загуба на ядрото и повечето органоиди, а резултатът от описаните процеси е образуването на червени кръвни клетки, тромбоцити или бели кръвни клетки.
• Лимфопоеза на прекурсора. Тази клетка има още по-ниска способност да се диференцира. От него се образуват лимфоцити (вид левкоцити).

Процесът на диференциация (трансформация) на миелопоезата на прогениторните клетки в еритроцитите се стимулира от специално биологично вещество - еритропоетин. Той се екскретира от бъбреците, ако тъканите на организма започнат да нямат кислород. Еритропоетинът увеличава образуването на червени кръвни клетки в червения костен мозък, като броят им в кръвта се увеличава, което увеличава доставката на кислород до тъканите и органите.

Еритропоезата в червения костен мозък продължава около 4 до 6 дни, след което ретикулоцитите (млади форми на еритроцити) се освобождават в кръвния поток, който напълно узрява в рамките на 24 часа, превръщайки се в нормални еритроцити, способни да извършват транспортна функция.

Как се унищожават червените кръвни клетки?

Средната продължителност на живота на нормалните червени кръвни клетки оставя 100 - 120 дни. През цялото това време те циркулират в кръвта, постоянно се променят и деформират, когато преминават през капилярите на органи и тъкани. С възрастта пластичните свойства на червените кръвни клетки намаляват, те стават по-заоблени и губят способността си да се деформират.

Обикновено малка част от червените кръвни клетки се разрушават в червения костен мозък, в черния дроб или директно в кръвния поток, но по-голямата част от стареещите червени кръвни клетки се разрушават в далака. Тъканта на този орган е представена от множество синусоидални капиляри с тесни процепи в стените им. Нормалните червени кръвни клетки лесно преминават през тях и след това се връщат в кръвния поток. По-старите еритроцити са по-малко пластмасови, в резултат на което се забиват в синусоидите на далака и се разрушават от специални клетки на този орган (макрофаги). В допълнение, червените кръвни клетки със счупена структура (като при сърповидно-клетъчна анемия) или заразени с различни вируси или микроорганизми са обект на оттегляне от кръвообращението и унищожаването.

В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки се образува жълт пигмент - билирубин (непряк, несвързан) и се освобождава в кръвния поток. Това вещество е слабо разтворимо във вода. Прехвърля се в кръвния поток в чернодробните клетки, където се свързва с глюкуроновата киселина - свързаният или директният билирубин, който се включва в състава на жлъчката и се екскретира в изпражненията. Част от него се абсорбира в червата и се екскретира в урината, придавайки й жълтеникав оттенък.

Желязото, съдържащо хема, също се освобождава в кръвния поток, когато червените кръвни клетки са унищожени. В свободната си форма желязото е токсично за тялото, така че бързо се свързва със специален плазмен протеин, трансферин. Трансферинът транспортира желязото до червения костен мозък, където отново се използва за синтезиране на червени кръвни клетки.

Какво е сърповидно-клетъчна анемия?

Това заболяване възниква, когато мутация настъпва в гените, които контролират образуването на глобинови бета вериги. В резултат на мутацията в структурата на b-глобиновата верига се заменя само една аминокиселина (глутаминова киселина в позиция 6 се замества с валин). Това не нарушава процеса на образуване на молекулата на хемоглобина като цяло, но води до промяна в неговите електрофизиологични свойства. Хемоглобинът става нестабилен и при условия на хипоксия (липса на кислород) променя структурата си (кристализира, полимеризира), превръща се в хемоглобин S (HbS). Това води до промяна във формата на червените кръвни клетки - тя се удължава и става по-тънка, като става като полумесец или сърп.

Артериалната кръв, изтичаща от белите дробове, е наситена с кислород, така че няма промяна в структурата на хемоглобина. На ниво тъкан, молекулите на кислорода преминават в клетките на различни органи, което води до полимеризация на хемоглобина и образуването на сърповидно-формирани червени кръвни клетки.

В началните стадии на заболяването този процес е обратим - когато преминава отново през белодробните капиляри, кръвта се насища с кислород и червените кръвни клетки придобиват нормалната си форма. Тези промени обаче се повтарят всеки път, когато червените кръвни клетки преминават през различни тъкани и им дават кислород (стотици или дори хиляди пъти на ден). В резултат на това структурата на еритроцитната мембрана е счупена, нейната пропускливост се увеличава за различните йони (калийът и водата напускат клетката), което води до необратима промяна във формата на червените кръвни клетки.

Пластичността на сърповидната клетка е значително намалена, тя не може да се деформира обратимо при преминаване през капилярите и може да ги запуши. Нарушеното кръвоснабдяване на различни тъкани и органи причинява развитието на тъканна хипоксия (липса на кислород на тъканното ниво), което води до образуването на още по-сърповидни еритроцити (се образува така нареченият порочен кръг).

Серповидно-клетъчната мембрана на еритроцитите се характеризира с повишена чупливост, в резултат на което продължителността на живота им е значително съкратена. Намаляването на общия брой на червените кръвни клетки в кръвта, както и локалните нарушения на кръвообращението на ниво различни органи (в резултат на запушване на кръвоносните съдове) стимулира образуването на еритропоетин в бъбреците. Това увеличава еритропоезата в червения костен мозък и може частично или напълно да компенсира проявите на анемия.

Важно е да се отбележи, че HbF (състоящ се от алфа вериги и гама вериги), чиято концентрация в някои еритроцити достига 5–10%, не се подлага на полимеризация и предотвратява сърповидната трансформация на еритроцитите. Клетките с ниско съдържание на HbF претърпяват промени на първо място.

Причини за сърповидно-клетъчна анемия

Както беше споменато по-рано, сърповидно-клетъчната анемия е наследствено заболяване, причинено от мутация в един или два гена, кодиращи образуването на глобинови b-вериги. Тази мутация не се появява в тялото на болно дете, а се предава от родителите.

Сексуалните клетки на мъж и жена съдържат по 23 хромозоми. В процеса на оплождане те се сливат, което води до качествено нова клетка (зигота), от която плодът започва да се развива. Ядрата на мъжките и женските репродуктивни клетки също се сливат помежду си, възстановявайки по този начин пълния набор от хромозоми (23 двойки), присъщи на клетките на човешкото тяло. В този случай детето наследява генетичен материал и от двамата родители.

Серповидно-клетъчната анемия се наследява по автозомно-рецесивен начин, т.е. за да се роди болно дете, той трябва да наследи мутантни гени от двамата родители.

В зависимост от множеството гени, получени от родителите, могат да се родят:

• Дете със сърповидно-клетъчна анемия. Тази възможност е възможна, ако и само ако и бащата, и майката на детето са болни от това заболяване или са негови асимптоматични носители. В този случай детето трябва да наследи един дефектен ген от двамата родители (хомозиготната форма на заболяването).
• Асимптоматичен носител. Тази опция се развива, ако детето наследява един дефектен и един нормален ген, който кодира образуването на нормални глобинови вериги (хетерозиготна форма на заболяването). В резултат на това в еритроцитите ще има приблизително същото количество както на хемоглобина S, така и на хемоглобина А, което е достатъчно за поддържане на нормалната форма и функция на еритроцитите при нормални условия.

Към днешна дата не е било възможно да се установи точната причина за появата на генни мутации, водещи до появата на сърповидно-клетъчна анемия. Въпреки това, проучвания от последните години разкриха редица фактори (мутагени), ефектът от които върху организма може да доведе до увреждане на генетичния апарат на клетките, причинявайки редица хромозомни заболявания.

Причината за генетичните мутации може да бъде:

• Инфекция с малария. Това заболяване се причинява от маларийни плазмодии, които, когато се пуснат в човешкото тяло, заразяват червените кръвни клетки, причинявайки тяхната масова смърт. Това може да доведе до мутации на нивото на генетичния апарат на червените кръвни клетки, което води до появата на различни заболявания, включително сърповидно-клетъчна анемия и други хемоглобинопатии. Някои изследователи са склонни да смятат, че хромозомните мутации в еритроцитите са вид защитна реакция на организма срещу малария, тъй като сърповидните еритроцити практически не са засегнати от малариев плазмодий.
• Вирусна инфекция. Вирусът е неклетъчна форма на живот, състояща се от нуклеинови киселини РНК (рибонуклеинова киселина) или ДНК (дезоксирибонуклеинова киселина). Този заразен агент може да се размножава само в клетките на живия организъм. Попадайки в клетката, вирусът е вграден в неговия генетичен апарат, променяйки го по такъв начин, че клетката започва да произвежда нови фрагменти от вируса. Този процес може да предизвика появата на различни хромозомни мутации. Цитомегаловирусите, рубеолата и вирусите на морбили, хепатит и много други могат да действат като мутагени.
• Йонизираща радиация. Това е поток от невидими за невъоръжено око частици, които могат да повлияят на генетичния апарат на абсолютно всички живи клетки, което води до появата на много мутации. Броят и тежестта на мутациите зависи от дозата и продължителността на експозицията. В допълнение към естествения радиационен фон на Земята, авариите в атомните електроцентрали (атомни електроцентрали) и атомните бомби, както и частните рентгенови лъчи, могат да станат допълнителни източници на радиация.
• Вредни фактори на околната среда. Тази група включва различни химикали, с които хората се сблъскват по време на живота си. Най-силните мутагени са епихлорхидрин, използван в производството на много лекарства, стирен, използван в производството на пластмаси, съединения на тежки метали (олово, цинк, живак, хром), тютюнев дим и много други химични съединения. Всички те имат висока мутагенна и канцерогенна (раково-причиняваща) активност.
• Медикаменти. Ефектът на някои лекарства се дължи на техния ефект върху генетичния апарат на клетките, което е свързано с риска от различни мутации. Най-опасните лекарствени мутагени са повечето противоракови лекарства (цитостатици), живачни препарати, имуносупресори (които потискат активността на имунната система).

Симптоми на сърповидно-клетъчна анемия

Както бе споменато по-рано, хората с хетерозиготна форма са асимптоматични носители на гена на сърповидно-клетъчна анемия. Клиничните прояви на болестта в тях могат да се проявят само с развитието на тежка хипоксия (по време на изкачване в планината, с масивна загуба на кръв и т.н.). Клиничните прояви на хомозиготната форма могат да варират от минимални симптоми на заболяването до тежко заболяване, свързано с увреждане и често водят до смърт на пациента.

Тежестта на клиничния ход на сърповидно-клетъчна анемия се влияе от:

• Наличието на хемоглобин F. Колкото повече от него, толкова по-слабо изразени симптомите на заболяването. Това обяснява липсата на SKA симптоми при новородените - по-голямата част от HbF се заменя с HbA до шестия месец от живота на детето.
• Климатични и географски условия. Налягането на кислород в инхалирания въздух е обратно пропорционално на височината над морското равнище. С други думи, колкото е по-високо лицето, толкова по-малко кислород навлиза в дробовете му с всеки дъх. Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия могат да се проявят и да се влошат в рамките на няколко часа, след като бъдат повишени до над 2000 метра надморска височина (дори при хора с хетерозиготна форма на заболяването). SKA пациентите са абсолютно противопоказани за живеене във високи планини (някои градове в Америка и Европа са разположени на височина от няколко километра).
• Социално-икономически фактори. Наличието и навременността на лечението на усложненията от сърповидно-клетъчна анемия също засяга тежестта на клиничните прояви на заболяването.

Външните прояви на сърповидно-клетъчна анемия се дължат главно на скоростта на разрушаване (хемолиза) на сърповидно-клетъчни червени кръвни клетки (чийто живот е съкратен до 10-15 дни), както и различни усложнения в резултат на запушване на капилярите в цялото тяло със сърповидно-клетъчни червени клетки.

Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия включват:

• симптоми, свързани с разрушаването на червените кръвни клетки;
• хемолитични кризи;
• симптоми, причинени от запушване на малки съдове;
• увеличена далака;
• пристрастяване към тежки инфекции.

Симптоми, свързани с унищожаването на червените кръвни клетки

Тази група симптоми обикновено започва да се проявява след половин година от живота на детето, когато количеството хемоглобин F намалява (при тежки случаи на хомозиготна форма на заболяването) или по-късно.

Най-ранните прояви на сърповидно-клетъчна анемия са:

• Бледност. Развива се поради намаляване на броя на червените кръвни клетки. Кожата и видимите лигавици (устната кухина, конюнктивата на окото и др.) Стават бледи и сухи, кожата става по-малко еластична.
• Повишена умора. Децата със сърповидно-клетъчна анемия се характеризират с летаргичен и заседнал начин на живот. С всяка физическа активност се увеличава нуждата на организма от кислород, т.е. развива се хипоксия. Това води до факта, че повече червени кръвни клетки стават сърповидни и се срутват. Транспортната функция на кръвта намалява, което води до бързо усещане за умора.
• Често замаяност. Поради липсата на кислород на нивото на мозъка, което е животозастрашаващо състояние.
• Задух. Този термин предполага увеличаване на честотата и дълбочината на дихателните движения, резултат от чувството на липса на въздух. При пациенти със сърповидно-клетъчна анемия този симптом обикновено се появява по време на периоди на физическа активност, но може да се появи и в покой (при тежки форми на заболяването, при високи условия).
• Забавяне на растежа и развитието. Поради факта, че транспортната функция на кръвта е значително намалена, тъканите и органите не получават достатъчно кислород, необходим за нормалния растеж и развитие на организма. Последица от това е изоставането във физическото и психическото развитие - децата по-късно от връстниците им започват да ходят, говорят, училищната програма е по-лоша за тях. Има и забавяне в пубертета на детето.
• Жълтеност на кожата. Пигментният билирубин, освободен в кръвния поток при разрушаването на червените кръвни клетки, придава на кожата и видимите лигавици жълтеникав цвят. Обикновено това вещество е доста бързо неутрализирано в черния дроб и се екскретира от тялото, но когато сърповидно-клетъчната анемия, броят на рушащите се червени кръвни клетки е толкова голям, че черният дроб не е в състояние да неутрализира целия образуван билирубин.
• Тъмна урина Цветът на урината се променя поради увеличаване на концентрацията на билирубин в него.
• Излишното желязо в тялото. Това състояние може да се развие в резултат на тежки, често повтарящи се хемолитични кризи, когато в кръвния поток се отделя твърде много свободно желязо. Това може да доведе до появата на хемосидероза, патологично състояние, характеризиращо се с отлагането на железен оксид в различни тъкани (в черния дроб, далака, бъбреците, белите дробове и др.), Което ще доведе до дисфункция на засегнатите органи.

Хемолитични кризи

Хемолитичните кризи могат да възникнат в различни периоди от живота. Продължителността на ремисия (период без кризи) може да се изчисли в месеци или години, след което може да настъпи цяла поредица от атаки.

Развитието на хемолитична криза може да предшества:

• тежка генерализирана инфекция;
• тежка физическа работа;
• да се издигне до по-голяма височина (над 2000 метра над морското равнище);
• излагане на прекомерно високи или ниски температури;
• дехидратация (изчерпване на телесните течности).

Хемолитичната криза се характеризира с бързото образуване на голям брой сърповидно оформени еритроцити, които запушват малките съдове и се разрушават в далака, черния дроб, червения костен мозък и други органи, както и директно в съдовото легло. Това води до рязко намаляване на броя на червените кръвни клетки в организма, което се проявява с увеличаване на задух, често замаяност (до загуба на съзнание) и други симптоми, описани по-рано.

Симптоми, дължащи се на запушване на малките съдове

Както вече споменахме, сърповидно оформените еритроцити не могат да преминат през малки съдове, затова се забиват в тях, което води до нарушена циркулация на кръвта в почти всички органи.

Симптомите на сърповидно-клетъчна анемия са:

• Болнични кризи. Появяват се в резултат на запушване на кръвоносните съдове, които захранват определени органи. Това води до развитие на недостиг на кислород на тъканното ниво, което е придружено от пристъпи на тежка остра болка, която може да продължи от няколко часа до няколко дни. Резултатът от тези процеси е смъртта на част от тъкан или орган, при което се намалява доставката на кислород. Болезнените кризи могат да възникнат внезапно на фона на пълно благополучие, но най-често те се предшестват от вирусни и бактериални инфекции, тежки физически натоварвания или други състояния, придружени от развитие на хипоксия.
• Кожни язви. Развиват се в резултат на запушване на малките съдове и нарушения на кръвообращението в различни части на кожата. Засегнатата област се улцерира и често се заразява, което може да причини развитие на сериозни инфекциозни заболявания. Най-характерното място на язвата е кожата на горните и долните крайници, но е възможно увреждане на кожата на тялото, врата и главата.
• Зрително увреждане. Развивайте се в резултат на запушване на артерията, която захранва ретината. В зависимост от диаметъра на засегнатия съд могат да възникнат различни нарушения, вариращи от намалена зрителна острота до отлепване на ретината и развитие на слепота.
• Сърдечна недостатъчност. Причината за увреждането на сърцето може да бъде обструкция на червените кръвни клетки с форма на полумесец на коронарните артерии (съдове, доставящи кръв към сърдечния мускул) и развитие на остър миокарден инфаркт (смърт на част от сърдечния мускул, причинена от нарушена доставка на кислород). В допълнение, продължителната анемия и хипоксия рефлексивно причиняват повишаване на сърдечната честота. Това може да доведе до хипертрофия (увеличаване на размера) на сърдечния мускул, последвано от изчерпване на компенсаторните механизми и развитие на сърдечна недостатъчност.
• Хематурия (кръв в урината). Този симптом може да се появи в резултат на тромбоза на бъбречните вени и лезии на нефроните (функционални единици на бъбречната тъкан, в която се образува урина), в резултат на което те стават пропускливи за еритроцитите. При продължително протичане на заболяването повече от 75% от нефроните могат да умрат и развитието на бъбречна недостатъчност, което е неблагоприятен прогностичен признак.
• Приапизъм. Този термин предполага спонтанна поява на дълга и болезнена ерекция на пениса при мъжете. Този симптом се дължи на запушване на малки капиляри и вени, през които кръвта тече от органа, което понякога може да доведе до развитие на импотентност.
• Промяна на структурата на костите. Честите костни инфаркти са характерни за сърповидно-клетъчна анемия, която води до промяна в костната структура, те стават по-малко трайни. В допълнение, продължителната хипоксия стимулира отделянето на голямо количество еритропоетин от бъбреците, което води до растеж на еритроидния хемопоетичен зародиш в червения костен мозък и деформацията на костите на черепа на прешлените, ребрата.
• Увреждане на ставите. Отбелязано е оток и болезненост на ставите на крайниците (крака, крака, ръце, пръсти, чук и крака).
• Неврологични прояви. Те са резултат от запушвания в артериите, които захранват различни части на мозъка и гръбначния мозък. Неврологичните симптоми при пациенти със сърповидно-клетъчна анемия могат да се проявят като нарушения на чувствителността, пареза (нарушена двигателна функция), плегия (пълна загуба на двигателни функции в крайниците), както и остър исхемичен инсулт (в резултат на запушване на мозъчната артерия), което може да доведе до смърт.

Увеличена далака

Увеличеният далак се появява в резултат на задържане и разрушаване на голям брой сърповидно оформени еритроцити в него. Освен това могат да се развият инфаркти на далака, в резултат на което функционалните му способности са значително намалени.

В началните етапи на сърповидно-клетъчна анемия се запазват и унищожават само сърповидни червени кръвни клетки в далака. С напредването на заболяването органовите синусоиди се блокират, което нарушава преминаването (филтрацията) на всички други кръвни клетки и кара тялото да се увеличи в размер (спленомегалия).

В резултат на застой на кръвта в разширен далак, може да се развие състояние, наречено хиперспленизъм. Характеризира се с разрушаване не само на увредените, но и на нормалните клетъчни елементи (тромбоцити, левкоцити, непроменени еритроцити). Това е съпроводено с бързо намаляване на броя на тези клетки в периферната кръв и развитието на съответните симптоми (често кървене, нарушени защитни свойства на организма). Развитието на хиперспленизъм е особено опасно в ранна детска възраст, когато увеличената далака може да предизвика бързото унищожаване на повечето червени кръвни клетки, което води до смъртта на детето.

Пристрастяване към тежки инфекции

Диагностика на сърповидно-клетъчна анемия

Хематологът участва в диагностиката и лечението на сърповидно-клетъчна анемия. Трудно е да се диагностицира заболяването само въз основа на външните прояви, тъй като много кръвни заболявания се проявяват със сходни симптоми. Подробно разпитване на пациента и неговите родители (ако детето е болно) за времето и обстоятелствата за появата на симптомите може да помогне на лекаря да подозира наличието на сърповидно-клетъчна анемия, но са необходими редица допълнителни изследвания, за да се потвърди диагнозата.

При диагнозата сърповидно-клетъчна анемия се използва:

• пълна кръвна картина;
• биохимичен кръвен тест;
• електрофореза на хемоглобин;
• ултразвук (ултразвук);
• рентгеново изследване.

Общ кръвен тест

Един от първите тестове, предписан на всички пациенти със съмнение за кръвна болест. Тя ви позволява да оцените клетъчния състав на периферната кръв, която дава информация за функционалното състояние на различни вътрешни органи, както и за образуването на кръв в червения костен мозък, наличието на инфекция в организма. За общ анализ те могат да вземат както капилярна кръв (от пръст), така и венозна кръв.

Техника за събиране на капилярна кръв
Кръв се взема сутрин на празен стомах. В навечерието на теста не се препоръчва пиенето на алкохол, пушенето или приемането на наркотични вещества преди да се направи тест. Непосредствено преди да вземете кръвта, трябва да затоплите пръстите на лявата си ръка, което ще подобри микроциркулацията и ще улесни процедурата.

Събирането на материал за анализ се извършва от медицинска сестра в лечебната зала на поликлиниката. Кожата на върха на пръста се третира с памучен тампон, който предварително се навлажнява със 70% -ен алкохолен разтвор (за да се предотврати инфекция). След това, специален игликатор прави пункция на кожата на страничната повърхност на пръста (обикновено се използват 4 пръста на лявата ръка, но това не е критично). Първата капка кръв, която се появява, се отстранява с памучен тампон, след което сестрата започва да се свива и отпуска върха на пръста си, като взима няколко милилитра кръв в стерилна градуирана тръба.

Ако подозирате сърповидно-клетъчна анемия, пръстът, от който ще се изтегли кръвта, е предварително свързан с въже или въже (за 2 - 3 минути). Това създава условия за хипоксия, в резултат на което се формира по-голям брой сърповидно оформени еритроцити, което ще улесни диагнозата.

Техника за вземане на венозна кръв
Вземането на кръв се извършва и от медицинска сестра. Правилата за подготовка за анализа са същите като за вземане на кръв от пръст. Обикновено кръвта се взема от хиподермичните вени на областта на лакътя, чието местоположение е сравнително лесно да се определи.

Пациентът сяда и поставя ръката си върху облегалката на стола, като максимално го разгъва в лакътната става. Сестрата поставя гумена лента в областта на рамото (притискането на сафенозните вени води до преливане на кръвта и подуване над повърхността на кожата) и моли пациента да „работи с юмрука си“ за няколко секунди (стиска и разхлабва юмрука си), което също допринася за кръвоснабдяването на вените и улеснява определянето им под кожата.,

След като определи местоположението на вената, сестрата два пъти третира областта на лакътя с памучен тампон, предварително накиснат в 70% алкохолен разтвор. След това стерилната спринцовка за еднократна употреба пронизва кожата и стената на вената и събира необходимото количество кръв (обикновено няколко милилитра). Чист памучен тампон (също овлажнен в алкохол) се притиска към мястото на пункция и иглата се отстранява. Пациентът се съветва да изчака 10 до 15 минути в коридора, тъй като могат да възникнат някои нежелани реакции (замаяност, загуба на съзнание).

Микроскопско изследване на кръвта
Няколко капки от получената кръв се прехвърлят върху предметно стъкло, оцветени със специални багрила (обикновено метиленово синьо) и изследвани в светлинен микроскоп. Този метод ви позволява да определите приблизително броя на клетъчните елементи в кръвта, за да оцените техния размер и структура.

При сърповидно-клетъчна анемия е възможно да се открият сърповидни еритроцити (при изследване на венозна кръв), но отсъствието им не изключва диагноза. Рутинното микроскопско изследване не винаги разкрива еритроцити с полумесец, затова се използва изследване на кръвта с "мокра мазилка". Същността на изследването е следната - капка кръв се прехвърля върху предметно стъкло и се третира със специална субстанция, натриев пиросулфит. Той „изтегля” кислород от червените кръвни клетки, в резултат на което те придобиват форма на сърп (ако човек е наистина болен от сърповидно-клетъчна анемия), което се разкрива чрез изследване в конвенционален светлинен микроскоп. Това проучване е много специфично и ви позволява да потвърдите диагнозата в повечето случаи.

Изследване на кръв в хематологичен анализатор
Повечето съвременни лаборатории са оборудвани с хематологични анализатори - устройства, които позволяват бързо и точно определяне на количествения състав на всички клетъчни елементи, както и много други кръвни параметри.