Хемолитична анемия

Има много видове анемия, някои от които не засягат функционирането на тялото и благосъстоянието на човека. 11% е броят на всички анемии, от които 5% са хемолитични характеристики на анемията. Симптомите на хемолитична анемия имат свои собствени характеристики, които разграничават този вид от други видове заболяване. Причините често се отбелязват като наследствени и придобити. Лечението се извършва само от лекар.

Хемолитична анемия е нарушение на кръвта, при което се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Това е свързано с тяхното унищожаване или хемолиза (краткотрайно функциониране). Ако нормалните червени кръвни клетки трябва да функционират 120 дни, след това с хемолитична анемия, те се унищожават преждевременно.

Тежестта на хемолитичния процес зависи от това колко бързо се унищожават червените кръвни клетки. Броят на еритроцитите и хемоглобина се отбелязва с факта, че костният мозък просто няма време да произведе нови клетки.

Така, при лека форма на хемолитична анемия, нивото на еритроцитите намалява, но в периферната кръв нивото на хемоглобина може да не бъде нарушено. Ако има ясен дисбаланс между производството на червени кръвни клетки и техния брой в циркулиращата кръв, тогава се появяват всички симптоми на заболяването, при които функциите на костния мозък се изчерпват.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-необяснима форма на хемолитична анемия е автоимунната. При тази форма на заболяването антителата на тялото се прикрепят към мембраната на еритроцитите, поради което имунитетът започва да възприема тези клетки като чужди. В резултат на това имунната система атакува червените кръвни клетки, като ги унищожава, което води до намаляване на техния брой в кръвта.

Защо се развива тази форма на анемия? Сайтът на специалистите slovmed.com не може да даде категоричен отговор. Има обаче две причини за автоимунна хемолитична анемия:

1. Усложнения: хемобластоза, улцерозен колит неспецифичен, хроничен агресивен хепатит, системни заболявания на съединителната тъкан, злокачествени новообразувания, имунодефицит, чернодробна цироза, инфекции.
2. Като самостоятелно заболяване.

Заболяването има прогресивен характер на бавния тип. Клиничните прояви не зависят от причините за възникването му. Така първите симптоми на автоимунна хемолитична анемия са ниска температура, болки в ставите, слабост и болка в корема. След това симптомите се засилват и се проявяват в тежка бледност и пастозност на кожата, увеличаване на жълтеницата, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В 50% от случаите болестта се проявява в остра форма, която процъфтява. Пациентът може да се оплаче, но по време на инспекцията не може да се изразят първите признаци. Жалбите на пациентите са:

• Сърцебиене.
• Намалена производителност.
• Увеличете слабостта.
• Главоболие.
• Температурата се повишава до 38-39 градуса.
• Виене на свят.
• Недостиг на въздух.
• Гадене и повръщане, които се проявяват без храна.
• Болки в горната част на корема.

Външно, пожълтяването на кожата може да се увеличи без увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия е разочароваща. Няма ефективни методи за лечение. Въпреки това, има начини за постигане на стабилна ремисия на болестта - радикална спленектомия и хормонална терапия.

Причини за хемолитична анемия

За съжаление, дори знаейки причината за хемолитична анемия, лекарите не винаги могат да повлияят на него, за да излекуват пациента. Въпреки това, запознаването с причините за заболяването може да помогне за предотвратяване на неговото развитие.

• Наследствени дефекти, които се показват в хромозомния набор, отговорни за синтеза и жизнената активност на червените кръвни клетки. Този дефект се предава селективно от родителите.
• Системни или автоимунни заболявания, които засягат състоянието на съединителната тъкан и васкуларното пространство.
• Инфекциозни болести (малария).
• Нарушения на кръвта, като левкемия.
• Огромни изгаряния или наранявания.
• Хирургична интервенция.
• Остри или хронични вирусни или бактериални заболявания.
• Контакт с промишлени отрови или токсични вещества.
• Резус-конфликтна бременност.
• Приемане на някои лекарства: антибиотици, химиотерапевтични лекарства, противовъзпалителни средства, сулфонамиди.
• Неправилно кръвопреливане върху Rh фактор или група от принадлежности и неговите компоненти (плазма, еритроцитна маса и др.).
• Вродени сърдечни дефекти, големи съдове.
• Изкуствени изкуствени крайници на изкуствена тъкан, които са в контакт с кръвта.
• Бактериалният ендокардит е заболяване на клапаните и вътрешния слой на сърцето.
• Болести на микроваскулатурата.
• Амилоидоза на вътрешните органи.
• Пароксизмалната нощна хемоглобинурия и студената хемоглобинурия провокират хронична форма на хемолитична анемия.

Симптоми на хемолитична анемия

За обикновения човек е важно да разпознае наличието на хемолитична анемия. Това се определя от следните симптоми:

1. Синдром на жълтеница, който се проявява в лимонно-жълт цвят на кожата и сърбящи усещания. Урината става тъмна и дори черна, подобна на месото. В този случай, изпражненията остават непроменени, което отличава болестта от жълтеница.
2. Синдром на анемия. Кожата и лигавиците придобиват бледа сянка. Има симптоми на кислородно гладуване: замаяност, често сърцебиене, намалена мускулна сила, слабост, задух.
3. Синдром на хипертермия. Внезапно повишаване на температурата до 38 градуса по време на разрушаване на червените кръвни клетки.
4. Хепатоспленомегален синдром. Увеличаване на органите, които са отговорни за живота на червените кръвни клетки - черния дроб и далака. Черният дроб е по-малък, което е белязано от тежест в десния хипохондрий. Слезката се увеличава в зависимост от степента на хемолиза.

Други симптоми на хемолитична анемия са:

• Болки в костите и корема.
• Болка в бъбреците.
• Отслабването на стола.
• Нарушаване на пренаталното развитие: малформации, диспропорционалност на различните части на тялото.
• Болки в гърдите, като инфаркт на миокарда.

Симптомите се появяват, когато червените кръвни клетки продължават 15 дни вместо 120. Според клиничното течение се отличават латентни (компенсирани), хронични (с тежка анемия) и криза тип хемолитична анемия. Кризисната хемолитична анемия е най-тежка.

Хемолитична анемия при деца

При вродена или наследствена хемолитична анемия, симптомите се появяват почти от раждането. Симптомите при деца не се различават от вида на анемията, но е необходимо внимателно лечение и лечение. За щастие, хемолитична анемия се открива в 2 случая на 100 000 души.

Хемолитичната анемия на Minkowski-Chauffard е следствие от дефектен ген, в резултат на което червените кръвни клетки променят формата си, ставайки по-пропускливи за натриевия йон. Заболяването се изразява чрез анемични симптоми и аномалии в развитието на организма. Прогнозата за живота става успокояваща след радикална спленектомия.

Друга форма на хемолитична анемия е заболяване с липса на G-6-FDG активност. Хемолизата се появява след ядене на бобови растения или приемане на някои лекарства. Симптоматология прилича на хемолитична анемия, отличителен белег на която е проявата на хемосидеринурия и хемоглобинурия.

Таласемията е често срещана форма на генетична хемолитична анемия, при която има прекомерно натрупване на глобин, което води до преждевременно окисление и разрушаване на еритроцитната мембрана. Заболяването се проявява както в анемичен синдром, така и във физическо, психомоторно развитие. Смъртният резултат е доста голям поради постоянното прогресиране на заболяването и липсата на периоди на ремисия.

Лечение на хемолитична анемия

Курсът на лечение на хемолитична анемия е най-труден, в сравнение с други видове анемия, поради неспособността на лекарите да повлияят на процесите на хемолиза. Планът за лечение може да включва:

1. Приемане на цитостатици с автоимунна хемолитична анемия.
2. Трансфузия на човешки имуноглобулин и прясно замразена плазма.
3. Приемането на витамин В12 и фолиева киселина.
4. Приемане на глюкокортикоидни хормони: метилпреднизолон, дексаметазон, кортинеф, преднизолон.
5. Профилактика на инфекциозни усложнения и обостряне на хроничната патология.
6. Кръвопреливане на отворени червени кръвни клетки, като се намалява броят им до минимум.
7. Спленектомия - отстраняване на далака, което спомага за подобряване на прогнозата. Не е ефективен при различни наследствени типове анемия и анемия на Minkowski-Chauffard.

перспектива

Какво лекарите дават прогнози за хемолитична анемия? Това зависи от методите на лечение и тяхната ефективност в конкретен случай. Продължителността на живота може да се увеличи или намали с напредването на болестта.

Характеристики на хемолитична анемия

Една от болестите на кръвоносната система на организма е хемолитична анемия, характеризираща се с ускорено разграждане на червените кръвни клетки.

Форми на заболяването

От първостепенно значение за нормалното функциониране на организма е балансът при образуването и унищожаването на червените кръвни клетки - червените кръвни клетки. Ако по някаква причина тяхното разпадане се ускори и костният мозък не може да се справи с образуването на нови кръвни клетки, тогава се появява дисбаланс и се създават предпоставки за появата на болестта.

Въз основа на функционирането и характеристиките на разрушаването на червените кръвни клетки е разработена класификация на патологията.

Последният е разделен на две групи: наследствени и придобити, във всяка от тях има няколко подвида.

Видове болести

В резултат на генетична недостатъчност в организма - дефекти на мембранните мембрани, се развиват хемоглобинови молекули, ензими - анемия, която е наследствена в природата. Поради физични, химични и биологични ефекти се появяват придобитите видове.

Наследствена анемия

Вродена анемия се разделя на няколко вида: мембранопатия, хемоглобинопатия, ензимопатия.

Membranopatii

Този тип включва следните типове:

1. Микросфероцитната болест (Minkowski-Chauffard) е причинена от аномалии в структурата на мембраните, поради което през тях проникват калциеви, натриеви, водни йони, а червените кръвни клетки са хидратирани. В резултат на това те губят част от повърхността, те се превръщат в сфероцити с малък размер, хемоглобинът е по-малък от нормата и не преминават добре през капилярите, тъй като им е трудно да мутират. Техният жизнен цикъл е намален 10 пъти (от 120 на 7-15 дни). Има чувствителност към промени в осмотичното налягане, което води до развитие на хемолитична анемия.
2. Заболявания, които имат подобна патогенеза с микросфероцитна - акантоцитоза и овалоцитоза. В първия случай, модифицираните еритроцити имат множество израстъци, мембраната губи своята закръгленост, прилича на кант, което дава името на болестта.

Овалоцитозата настъпва поради ген, който е отговорен за метаболитните процеси на спектриновия протеин, участващ в образуването на еритроцитния скелет. Поради генетично заболяване, червените кръвни клетки губят своята пластичност след преминаване през капилярите, не могат да си възвърнат формата и да продължат да циркулират в кръвта в елипсоидна форма.

Колкото повече се променя формата на кръвните клетки, толкова по-бързо те се разпадат в далака.

Болестта "Rh-нула", която се дължи на липсата на Rhesus антигени в еритроцитната мембрана, също се приписва на групата мембранопатии, която разрушава нейната структура и ускорява разпадането.

хемоглобинопатии

Има два подвида на групата на хемоглобинопатия:

1. Таласемия в резултат на нарушена форма на хемоглобин. Червените кръвни клетки имат кратък живот и се разпадат в костния мозък и далака. Заболяването се характеризира с образуването на модифицирани клетки - шизоцити и кодоцити. Някои видове заболявания са тежки и без намеса водят до смърт.
2. Серповидно-клетъчна анемия е възможна поради мутации в структурния ген, когато формата на червените кръвни клетки прилича на сърп. В модифицираните тела, разтворимостта на намаления хемоглобин намалява. Характерни прояви са промени в структурата на черепа (форма на кулата), появата на тромбофилен синдром и състоянието на имунодефицита.

Хемоглобинопатията се характеризира с факта, че промяната в молекулите на хемоглобина също променя структурата на червените кръвни клетки и съответно техния живот.

enzimopaty

Ензимопатия, или неспецифична анемия, се развива, когато ензимите са дефицитни и са отговорни за жизнения цикъл на червените кръвни клетки. Анемията обикновено се появява поради липса на гликолизирани ензими. Поради дефекта на гликолизата, клетките губят енергията, необходима за поддържане на тяхната жизнена активност, и се случва тяхното разлагане.

При мембранопатията и ензимопатията, хода на анемията често е съпроводен с хемолитична криза, както и апластична и мегалобластична. Нивото на хемоглобина в кръвта намалява, увеличава се броят на ретикулоцитите и се наблюдават други патологични промени.

Придобита анемия

При придобита хемолитична анемия има определена класификация: имунна, в резултат на механично разрушаване на червените кръвни клетки (травматично) и предизвикана от инфекциозни причини за развитие.

1. Има четири вида имунна анемия:
   • автоимунно, в резултат на неуспех в отбранителната система, поради което тялото започва да произвежда антитела на здрави еритроцити, освобождаването на чужди клетки и нейните клетки е нарушено;
   • изоимунен, развиващ се с прости думи, поради преливане на неподходяща кръв, подобна ситуация се наблюдава по време на Rh-конфликта на бременна жена и на плода;
   • хетероимунни, дължащи се на приема на определени лекарства или след вирусни инфекциозни заболявания, когато чужди антигени се появяват върху еритроцитите;
   • трансимунни, развиващи се в плода, ако майката има автоимунна анемия.
2. Травматичната анемия е резултат от смъртта на здрави червени кръвни клетки в съдовата система. Съдова патология и протези в последните, дефекти в структурата на капилярите могат да провокират заболяването. Този тип включва микроангиопатична анемия, характеризираща се с "фрагментирани" клетки, които имат формата на триъгълник, конус и назъбен вид.
3. Анемия, предизвикана от инфекция, се развива, ако вредните микроорганизми (токсоплазмоза, малария) използват червени кръвни клетки за собствения си растеж и размножаване. Поради наличието на такива заболявания патогените навлизат в червените кръвни клетки, размножават се в тях, а броят им се увеличава, което води до унищожаване на клетките.
4. Една от редките форми на анемия е остър нощен пароксизъм, водещ до недостатъчност на костния мозък, заболявания на бъбреците, белите дробове и поява на тромбоза.

Всички хемолитични анемии се разделят на два типа, в зависимост от мястото на хемолиза. Ако в кръвоносните съдове, това е интраваскуларна хемолиза, ако в вътреклетъчното пространство на органите (например, на далака) - вътреклетъчни.

Причини за анемия

За да се определи правилното лечение, на първо място се разкрива етиологията на заболяването. Но дори определянето на вида на патологията, неговото развитие не винаги се предотвратява.

За да разберете какво е това, колко опасни са болестите, трябва да знаете основните причини за причиняването им:

• наследствени хромозомни дефекти, които предотвратяват правилната циркулация на хемоглобина и червените кръвни клетки при възрастен, дете и нарушени гени, най-често се предават от родителите, но не и на всички потомци;
• автоимунни заболявания, засягащи съединителната тъкан и кръвоносните съдове;
• кръвни заболявания (левкемия с различна степен);
• предишни заболявания с вирусен, инфекциозен, бактериален характер;
• отравяне с химикали, промишлена отрова и съединения;
• изгаряне, нараняване, хирургични процедури;
• грешки по време на кръвопреливане (несъответствие в групата, резус);
• вродени сърдечни заболявания, големи съдове;
• мама и бебе по време на бременност.

Болестта може да възникне и при неконтролирана употреба на някои лекарства, наличието на съдови шунта, изкуствен сърдечен клапан.

Симптоми на заболяването

Всеки вид анемия е условно разделен на две групи: хемолитична и анемична. Първата група включва анемия със следните симптоми и разновидности:

• Хипертермия, която обикновено се появява при деца. Състоянието се характеризира с висока температура (до 38 ° C), като през този период червените кръвни клетки се разрушават колкото е възможно повече.
• Анемия, която се характеризира с бледа кожа и лигавица, често се чувства замаяна, сърцебиене, слабост, умора, бърз пулс, задух по време на физическа активност.

Хемолитичните признаци се появяват като:

• увеличена далака, болка под ребрата от лявата страна;
• бледожълт цвят на кожата;
• тъмна урина - кафява, червена.

В допълнение, пациентът има болка в бъбреците, гърдите, променящите се изпражнения.

диагностика

Правилната диагноза се състои от два етапа. Първо се прави биохимичен кръвен тест, който разкрива развитието на хемолизата и след това се предписват различни изследвания, а лабораторните показатели помагат да се определят причините за разграждането на червените кръвни клетки. Например проверете:

• пряк и косвен тест на Coombs за установяване или изключване на заболяване;
• осмотична резистентност на еритроцитите, чието падане или увеличаване показва наличието на заболяването;
• относно състоянието на ензимите;
• еритроцити, което позволява да се разкрие скрития тип аномалии на еритроцитите;
• върху малките тела на Heinz за установяване на специфични включвания в кръвната проба, потвърждаващи наличието на болестта.

В допълнение към тези тестове, кръвта се извършва за идентифициране на инфекциозни агенти, миелограма, която помага за откриване на злокачествени патологии на кръвоносната система и други допълнителни изследвания.

Заболявания при новородени и деца

В съвременната акушерска практика има случаи на диагностициране на това заболяване при новородени. В тази ситуация е важно своевременно да се идентифицират и възможността за Rh-конфликт на майката и плода и симптомите на феталната хемолиза.

Анемията при новородени е имунна и неимунна форма. В първия случай те са причинени от конфликта между кръвта на майката и детето. По време на вътрематочна инфекция възникват неимунни анемии - сифилис, цитомегалия, токсоплазмоза.

Най-честата при новородените е жълтеница анемия, която се развива до края на бременността.

Обикновено жълтеникавият цвят на кожата при новородените е норма, но трябва да бъдете предупредени с продължителна жълтеница, тъй като съществува риск от увреждане на централната нервна система.

Развитието на кризи възниква на възраст 3-5 години поради появата на голям брой провокиращи фактори.

Първите симптоми на анемия при деца - плач, умора - не винаги предизвикват безпокойство. Те често се приписват на характерните черти. Основният симптом е бледата кожа. Но правилната диагноза е важна тук, за да не се обърка проява на анемия с бъбречни патологии, туберкулоза и интоксикация.

Анемия бременна

За диагностициране на заболяването при бременни жени се провеждат лабораторни изследвания на два етапа. На първо място, наличието на болестта се потвърждава, на второ място, в търсенето на фактори, влияещи върху унищожаването на червените кръвни клетки.

Лекарите разбират от бъдещата майка всичко за хода на миналите бременности, за наличието на преждевременното им прекъсване или за раждането на мъртво дете, за степента на развитие на съществуващите деца, резус на кръвта на бащата.

При наличие на антитела в мама с отрицателен резус, се прилага гамаглобулин, за да се предотврати тяхното намаляване на агресивния ефект.

лечение

Патологичната терапия е сложен процес. За назначаването на правилното лечение е необходима пълна картина на кръвта на пациента Общите мерки включват:

• приемане на витамин В12 и фолиева киселина;
• използване на хормони на глюкокортикоидната група - "Кортинеф", "Дексаметазон" "Преднизон";
• предотвратяване на усложнения, дължащи се на инфекции.

Ако е необходимо, предписват имуносупресори: "винкристин", "азатиоприн".

Понякога червените кръвни клетки се унищожават твърде бързо и няма време за установяване на точна диагноза. Докато принудителната мярка се извършва чрез кръвопреливане от донора.

Серповидно-клетъчната анемия или таласемия се лекуват с лекарства, които отстраняват излишното желязо, като например Дефероксамин.

При хемолитични анемии на наследствената природа на някои видове се извършва хирургична интервенция за отстраняване на далака. Най-оптималното е прилагането му на възраст от 3-5 години, но понякога е необходимо и преди.

В някои случаи се изисква трансплантация на костен мозък.

В народната медицина същите билки се използват за лечение като при желязодефицитна анемия. Препоръчително е да се приготви инфузия на лекарствен пелин на алкохол или водка, да се вземе в курсове.

За да се подобри състава на кръвта, алтернативната медицина съветва да се използва инфузия от боровинки, магданоз, сок от листа от глухарче.

Последици и усложнения

Ако времето не разкрие болестта или не се пренебрегне лечението му, тогава са възможни следните последици както за възрастни, така и за деца:

• патология на сърдечно-съдовата система;
• развитие на бъбречна недостатъчност;
• коагулация на кръвта в съдовете, придружена от кървене в органи и тъкани;
• разкъсване на далака.

Най-опасното усложнение е хемолитичната кома, животозастрашаващо лице.

предотвратяване

Клиничните препоръки за превенция на заболяванията включват списък от мерки за предотвратяване на тяхното възникване и намаляване на съществуващите прояви. е необходимо:

• специалист по генетично консултиране при наличие на наследствена анемия;
• определяне на резус фактор при планиране на бременността.

Освен това е важно:

• осигуряват пълен сън (най-малко 8 часа);
• ежедневна разходка във въздуха;
• използват витаминни комплекси през есента и пролетта.

Също толкова важни са организацията на храната и правилното хранене. Диетата трябва да включва храни, богати на фибри - трици, зелени зеленчуци и билки, плодове.

Откажете се от нездравословна храна: пържени, мазни, пикантни. Храната се препоръчва в малко количество, частично 4-6 пъти на ден.

прогнози

Когато се открие заболяване, лекарите не дават точна прогноза за ефективността на лечението. Всичко зависи от правилността на избора на методите на лечение, от индивидуалните характеристики на пациента.

В зависимост от степента на развитие на болестта, продължителността на живота може значително да намалее и да се увеличи.

Хемолитична анемия - това, което е, причини, диагноза и лечение

Хемолитична анемия е независимо кръвно заболяване или патологично състояние на тялото, при което разрушаването на червените кръвни клетки, циркулиращи в кръвта, става чрез различни механизми.

При нормална работа естественото разграждане на червените кръвни клетки се наблюдава след 3 до 4 месеца от момента на раждането им. При хемолитична анемия процесът на разпад се ускорява значително и е само 12-14 дни. В тази статия ще говорим за причините за това заболяване и за лечението на това трудно заболяване.

Какво е хемолитична анемия

Хемолитична анемия е анемия, причинена от нарушение на жизнения цикъл на червените кръвни клетки, а именно преобладаването на процесите на тяхното унищожаване (еритроцитолиза) над образуването и узряването (еритропоезата). Червените кръвни клетки - най-многобройният вид човешки кръвни клетки.

Основната функция на червените кръвни клетки е прехвърлянето на кислород и въглероден оксид. Съставът на тези клетки включва хемоглобин - протеин, участващ в обменните процеси.

Еритроцитите в хората функционират в кръвта максимум 120 дни, средно 60-90 дни. Стареенето на еритроцитите е свързано с намаляване на образуването на АТР в еритроцитите по време на метаболизма на глюкозата в тази кръвна клетка.

Разрушаването на червените кръвни клетки протича постоянно и се нарича - хемолиза. Освободеният хемоглобин се разпада на хем и глобин. Глобинът е протеин, връща се в червения костен мозък и служи като материал за изграждане на нови червени кръвни клетки, а желязото (също повторно използвано) и индиректния билирубин се отделят от хема.

Възможно е да се установи съдържанието на червени кръвни клетки, като се използва кръвен тест, който се извършва по време на рутинните медицински прегледи.

Според световната статистика, структурата на заболеваемостта сред кръвните патологии е най-малко 5% от хемолитичните състояния, от които преобладават наследствени типове хемолитична анемия.

класификация

Хемолитичната анемия се класифицира като вродена и придобита.

Вродена (наследствена)

Поради въздействието на отрицателните генетични фактори върху червените кръвни клетки се развива наследствена хемолитична анемия.

В момента има четири подтипа на заболяването:

• неферментираща хемолитична анемия. В този случай причината за унищожаването на червените кръвни клетки е непълната активност на ензимите, отговорни за техния жизнен цикъл;
• хемолитична анемия на Minkowski-Chauffard или микросфероцит. Заболяването се развива поради мутации в гените, отговорни за образуването на протеините, които съставляват стените на червените кръвни клетки.
• мембранопатия на еритроцитите - повишена дезинтеграция, свързана с генетично обусловен дефект на черупката им;
• таласемия. Тази група хемолитична анемия възниква поради нарушаване на процеса на производство на хемоглобин.

придобит

Среща се на всяка възраст. Заболяването се развива постепенно, но понякога започва с остра хемолитична криза. Оплакванията на пациентите обикновено са същите, както в вродена форма и са свързани главно с повишена анемия.

• Жълтеницата е предимно лека, понякога се забелязва само субликтичност на кожата и склерата.
• Слезката е увеличена, често гъста и болезнена.
• В някои случаи черният дроб се увеличава.

За разлика от наследствената, придобита хемолитична анемия се развива в здравословен организъм поради ефекта върху червените кръвни клетки от външни причини:

• причинени от механично увреждане на мембраната на червените кръвни клетки - сърдечно-белодробен байпас, протезни сърдечни клапи;
• в резултат на химическо увреждане на червените кръвни клетки - в резултат на интоксикация с олово, бензол, пестициди, както и след ухапване от змии.
• прекомерно излагане на химикали (включително лекарства) или свръхчувствителност към тях;
• някои бактериални или паразитни инфекции (например, малария (заболяване, предавано чрез ухапвания от комари), заболявания, причинени от храни, и т.н.);

причини

Хемолитичните анемии са вродени и придобити, а в половината от случаите - идиопатични, т.е. с неясен произход, когато лекарите не могат да определят точната причина за заболяването.

Има много фактори, провокиращи развитието на хемолитична анемия:

• Кръвопреливане, несъвместимо в група или резус;
• Излагане на токсични вещества;
• Вродени сърдечни дефекти;
• Левкемия е разнообразие;
• Активност на паразитни микроорганизми;
• Химични и лекарствени средства.

В някои случаи не е възможно да се установи причината за развитието на придобита хемолитична анемия. Такава хемолитична анемия се нарича идиопатична.

Симптоми на хемолитична анемия при възрастни

Симптоматиката на заболяването е доста обширна и зависи до голяма степен от причината за определен вид хемолитична анемия. Болестта може да се прояви само в периоди на криза и не е възможно да се прояви без обостряния.

Признаци на хемолитична анемия се появяват само когато има явен дисбаланс между пролиферацията на еритроцитни кръвни клетки и унищожаването на червените кръвни клетки в циркулиращия кръвен поток, докато компенсаторната функция на костния мозък е изчерпана.

Класическите симптоми на хемолитична анемия се развиват само при вътреклетъчна хемолиза на еритроцитите и са представени от анемични, иктерични синдроми и спленомегалия.

Симптомите на хемолитична анемия (сърповидни, автоимунни, несфероцитни и др.) Са:

• синдром на хипертермия. Най-често този симптом се проявява с прогресирането на хемолитична анемия при децата. Температурните индикатори се увеличават до 38 градуса;
• синдром на жълтеница. Той е свързан с повишено разграждане на еритроцитите, в резултат на което черният дроб е принуден да обработва излишното количество непряк билирубин в свързаната форма, влизаща в червата, което води до повишаване на нивата на уробилин и стеркобилин. Настъпва жълт цвят на кожата и лигавиците.
• Синдром на анемия. Това е клиничен и хематологичен синдром, характеризиращ се с намаляване на съдържанието на хемоглобин на единица обем кръв.
• Хепатоспленомегалията е доста често срещан синдром, който съпътства различни заболявания и се характеризира с увеличаване на размера на черния дроб и далака. Разберете какво е спленомегалия.

Други симптоми на хемолитична анемия:

• Болки в корема и костите;
• Наличие на признаци на нарушено вътрематочно развитие при деца (непропорционални характеристики на различни сегменти на тялото, дефекти в развитието);
• Разхлабени изпражнения;
• Болка в проекцията на бъбреците;
• Болка в гърдите, наподобяваща миокарден инфаркт.

Признаци на хемолитична анемия:

При повечето пациенти са открити аномалии в състоянието на сърдечно-съдовата система. Често в урината се откриват кристали на хемосидерин, което показва наличието на смесен тип хемолиза на еритроцитите, които се проявяват както вътреклетъчно, така и интраваскуларно.

Последователност от поява на симптоми:

• жълтеница, спленомегалия, анемия.
• Черният дроб, симптомите на холелитиаза, повишеното ниво на stercobilin и urobilin могат да бъдат увеличени.

Някои хора с таласемия забелязват леки симптоми.

• Бавен растеж и забавен пубертет
• Проблеми с костите
• Увеличена далака

Според клиничната картина има две форми на заболяването: остра и хронична.

• В първата форма пациентите изведнъж имат тежка слабост, треска, задух, сърцебиене, жълтеница.
• При втората форма на задух, слабост и сърцебиене може да липсват или да са леки.

Как е хемолитична анемия при деца

Хемолитична анемия е група от различни заболявания от гледна точка на нейната природа, но обединени от един симптом - хемолизата на червените кръвни клетки. Хемолиза (увреждане) настъпва във важни органи: черния дроб, далака и медулата на костите.

Първите симптоми на анемия не са специфични и често са пренебрегвани. Умората на детето, раздразнителност, сълзене се дължат на стрес, излишна емоционалност или личностни черти.

Децата с диагноза хемолитична анемия се характеризират с предразположеност към инфекциозни заболявания, често такива деца са често в групата.

При анемия при деца се наблюдава бледност на кожата, която се появява и когато съдовото легло не е достатъчно пълно с кръв, бъбречни заболявания, туберкулозна интоксикация.

Основната разлика между истинската анемия и псевдоанемията е оцветяването на лигавиците: при истинска анемия лигавиците стават бледи, а при псевдоанемия те остават розови (оценява се цветът на конюнктивата).

Курсът и прогнозата зависят от формата и тежестта на заболяването, от навременността и коректността на лечението, от степента на имунологичен дефицит.

усложнения

Хемолитичната анемия може да бъде усложнена от анемична кома. Понякога се добавя и обща клинична картина:

• Тахикардия.
• Ниска BP.
• Намаляване на количеството урина.
• Жлъчнокаменна болест.

При някои пациенти рязкото влошаване на състоянието причинява студ. Ясно е, че на такива хора се препоръчва винаги да са топли.

диагностика

Ако се появи слабост, бледност на кожата, тежест в десния хипохондриум и други неспецифични симптоми, е необходимо да се консултирате с лекар и да имате пълна кръвна картина. Потвърждаването на диагнозата хемолитична анемия и лечението на пациенти се извършва от хематолог.

Определянето на формата на хемолитична анемия въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е отговорност на хематолог.

• По време на първоначалния разговор се изясняват фамилната анамнеза, честотата и тежестта на хемолитичните кризи.
• По време на изследването се оценява оцветяването на кожата, склерата и видимите лигавици и коремът се палпира, за да се оцени размера на черния дроб и далака.
• Spleno- и хепатомегалията се потвърждава чрез ултразвук на черния дроб и далака.

Какви тестове трябва да преминат?

• Общ кръвен тест
• Общ билирубин в кръвта
• хемоглобин
• Червени кръвни клетки

Цялостната диагноза за хемолитична анемия ще включва следните проучвания на засегнатия организъм:

• събиране на данни за анамнеза, изследване на клинични оплаквания на пациенти;
• кръвен тест за определяне на концентрацията на червените кръвни клетки и хемоглобина;
• определяне на неконюгиран билирубин;
• Coombs тест, особено когато са необходими кръвопреливания със здрави червени кръвни клетки;
• пункция на костен мозък;
• определяне на серумното желязо по лабораторен метод;
• Ултразвуково изследване на перитонеалните органи;
• изследване на формата на червените кръвни клетки.

Лечение на хемолитична анемия

Различни форми на хемолитична анемия имат свои собствени характеристики и подходи към лечението.

План за лечение на патология обикновено включва такива дейности:

1. предписване на препарати, съдържащи витамин В12 и фолиева киселина;
2. кръвопреливане на измити червени кръвни клетки. Този метод на лечение се използва при намаляване на концентрацията на червените кръвни клетки до критични стойности;
3. трансфузия на плазма и човешки имуноглобулин;
4. Препоръчва се да се използват глюкокортикоидни хормони, за да се елиминират неприятните симптоми и да се нормализира размерът на черния дроб и далака. Дозата на тези лекарства се предписва само от лекаря на базата на общото състояние на пациента, както и на тежестта на заболяването;
5. с автоимунна хемолитична анемия, планът за лечение се допълва от цитостатици; Понякога лекарите прибягват до хирургични методи за лечение на заболяването. Най-често се извършва спленектомия.

Прогнозата зависи от причината и тежестта на заболяването.

Всяка хемолитична анемия, борбата срещу която започна извън времето - труден проблем. Неприемливо е да се опитвате сами да се справите с него. Нейното лечение трябва да бъде изчерпателно и се прилага изключително от квалифициран специалист въз основа на задълбочено изследване на пациента.

предотвратяване

Предотвратяването на хемолитична анемия се разделя на първична и вторична.

1. Първичната превенция се отнася до мерки, които предотвратяват появата на хемолитична анемия;
2. Вторично - намаляване на клиничните прояви на съществуващо заболяване.

Единственият възможен начин да се предотврати развитието на анемия е поддържането на здравословен начин на живот, навременно лечение и профилактика на други заболявания.

Хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е клиничен и хематологичен симптомен комплекс, резултат от скъсяването на еритроцитната функция поради повишената им дезинтеграция. Тази патология съчетава група наследствени и придобити заболявания, чиято патогенеза е доминирана от признаци на хемолиза на червени кръвни клетки, без да се намалява хемоглобинът в периферната кръв. Според световната статистика, структурата на заболеваемостта сред кръвните патологии е най-малко 5% от хемолитичните състояния, от които преобладават наследствени типове хемолитична анемия.

Признаци на хемолитична анемия се срещат само когато има ясен дисбаланс между пролиферацията на еритроцитни кръвни клетки и разрушаването на еритроцитите в циркулиращия кръвен поток, докато компенсаторната функция на костния мозък (повишена пролиферация на ретикулоцитите) е изчерпана.

Автоимунна хемолитична анемия

Основният провокативен фактор в появата на хемолитична анемия на автоимунната природа е синтеза на антитела към собствените си червени кръвни клетки, които тялото възприема като чужди антигени. Проявата на автоимунна хемолитична анемия възниква на фона на симптоматично заболяване като усложнение (системни заболявания на съединителната тъкан, хемобластоза, хроничен агресивен хепатит, улцерозен колит, злокачествени новообразувания) или като независима нозологична единица.

Въпреки бързото развитие на медицината в областта на диагностичните мерки за кръвни заболявания, все още не е възможно да се установи достоверна причина за развитието на автоимунна хемолитична анемия.

Всички клинични прояви на автоимунна хемолитична анемия не зависят от етиологичния фактор. Най-често пациентите имат бавно прогресиращо течение на заболяването. Първите прояви на заболяването са обща слабост, болка в ставите, ниска температура на тялото и коремна болка. Обективното изследване на пациента показа изразена бледост и пастоза на кожата, постепенно увеличаване на жълтеницата, увеличаване на размера на далака и черния дроб.

В 50% от случаите пациентите имат остра хемолитична анемия с автоимунен характер, която се характеризира с внезапен дебют на болестта и силна клинична картина. В тази ситуация многобройни оплаквания на пациента излизат на преден план, без никакви промени по време на обективно изследване на пациента. Основните оплаквания, които пациентът представя, са: тежка слабост и намалена работоспособност, бързо сърцебиене, чувство на липса на въздух, повишена телесна температура до 38-39 градуса по Целзий, главоболие и световъртеж, гадене и повръщане, които не са свързани с хранене, болки в херпес горната част на корема. Външните прояви на хемолизата само увеличават жълтенето на кожата при липса на увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Признаци на хемолитична анемия с автоимунен характер при лабораторни кръвни тестове са: висока ретикулоцитоза 200-300%, намаляване на броя на еритроцитите с нормален цветови индекс, незначителен левкоцитоза, броят на тромбоцитите не се променя или леко намалява. Абсолютен показател за автоматичната природа на анемията е увеличаването на ESR до високи стойности. В някои случаи е възможно да се идентифицират микросфероцити или фрагментирани червени кръвни клетки. Биохимичното изследване на кръвта се определя от повишаването на индиректния билирубин, хипергамаглобулинемията. За да се определи наличието на антитела върху еритроцитите, се провежда специфичен Coombs тест, който става рязко положителен при автоимунната хемолитична анемия.

Прогнозата за безопасността на живота и работата при автоимунна хемолитична анемия зависи от хода, тежестта и ефективността на терапията на основното заболяване, което е довело до развитие на хемолиза. Като правило, пълното възстановяване и възстановяване на ефективността не може да се постигне с никакъв метод на лечение. Стабилна ремисия се наблюдава само след радикална спленектомия и дълъг ход на хормонална терапия.

Причини за хемолитична анемия

Причината за хемолизата на еритроцитите може да бъде всяко соматично заболяване и при такава ситуация се развива придобита хемолитична анемия.

При излагане на един или друг етиологичен фактор се развива клиника на остро или хронично хемолитично състояние.

Остра хемолитична анемия най-често се появява, когато: масовото преливане е несъвместимо с групата или резус кръвта, токсичните ефекти на лекарства на определени групи (нитрофурани, сулфонамиди, хинидин, антипиретици), продължително излагане на химични съединения (бензол, олово), излагане на токсини със змийски ухапвания, изгарят кожни лезии, паразитни заболявания.

Хронична хемолитична анемия се среща по време на пароксизмална нощна хемоглобинурия, студена хемоглобинурия.

Симптоми на хемолитична анемия

Класическите симптоми на хемолитична анемия се развиват само при вътреклетъчна хемолиза на еритроцитите и са представени от анемични, иктерични синдроми и спленомегалия.

Степента на проявление на клиничните симптоми, свидетелстващи в полза на развитието на анемично състояние, пряко зависи от степента на разрушаване на червените кръвни клетки и компенсаторната реакция на костния мозък като основен кръвообразуващ орган. Симптомите на анемия се развиват само в ситуация, в която продължителността на живота на червените кръвни клетки е намалена до 15 дни, вместо 120 дни.

Има латентна (компенсирана), хронична (с тежка анемизация) и критична хемолитична анемия. В случай на криза на заболяването се забелязва тежко общо състояние на пациента, независимо от вида хемолиза (вътресъдово или вътреклетъчно).

По време на периода на обостряне, хемолитичната анемия се проявява като тежка слабост, намалена работоспособност, замаяност, затруднено дишане, сърцебиене и болки в дясната и лявата хипохондрия. Характерен признак на остра хемолитична анемия се счита за иктеричност на кожата, лигавицата на мекото небце и склерата. Обективно изследване на пациента, в 70% от случаите се наблюдава увеличаване на далака и изпъкване на черния дроб от под ребрата с повече от 2 cm.

Поради удебеляване и стагнация на жлъчката се провокира образуването на камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища, поради което пациенти, страдащи от хемолитична анемия, често проявяват оплаквания, характерни за хепатит, холецистит и холангит (остра болка в десния хипохондрия, гадене, повръщане, втрисане, краткотрайна експозиция на пациента; ).

При хората, физиологичната еритроцитна хемолиза в слезката се появява постоянно. По време на разрушаването на хемоглобина, в циркулиращия кръвен поток се освобождава индиректен билирубин, който допълнително претърпява промени в структурата и състава на черния дроб, жлъчния мехур и червата. Отстраняването на получения уробилин и stercobilin става заедно с урината и изпражненията, в резултат на което пациентите често забелязват потъмняване на урината и леки изпражнения.

В ситуация на интраваскуларна деструкция на еритроцитите, на преден план излизат симптомите на анемичния синдром, докато жълтеницата и спленомегалията са изключително редки. Този вид хемолитична анемия се характеризира с криза на заболяването, което значително влошава състоянието на пациента. Характерните симптоми на хемолитична криза са: обща слабост, пулсиращо главоболие, чувство на липса на въздух, повишен сърдечен ритъм, неконтролируемо повръщане, което не е свързано с хранене, опасност от болки в горната част на корема и лумбалната област, треска, тъмно кафяв цвят на урината. При липса на адекватна терапия, клиниката на острата бъбречна недостатъчност бързо се развива, което води до фатален изход.

Лабораторни признаци на хемолитична анемия са: нормохромна, хиперрегенеративна и промени във формата и размера на червените кръвни клетки (сърповидни, овални, микросфероцити, прицелни). Характерни промени в автоимунната хемолитична анемия са левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво и рязко повишена ESR. При пункция на костния мозък се открива хиперплазия на червения кълн и изразена еритробластична реакция.

Хемолитична анемия при деца

В детска възраст има както вродени, така и придобити форми на хемолитична анемия. Всички хемолитични анемии имат общ клиничен симптом, но изискват точна диагноза с индикация за форма на анемия, тъй като от нея зависят допълнителни тактики на лечение и мониторинг на пациента.

За щастие, вродената хемолитична анемия е рядко заболяване и възлиза на не повече от 2 случая на 100 000 население, но трябва да бъдете изключително внимателни към децата, страдащи от тази форма на анемия, тъй като лечението на такива пациенти е изключително трудно.

Наследствената хемолитична анемия на Minkowski-Chauffard се дължи на проявата на дефектен ген, наследен по аутосомно-доминантния начин, предизвикващ промени във формата на червените кръвни клетки. Формата се променя в резултат на разрушаването на клетъчната мембрана и следователно става пропусклива за проникването на излишните натриеви йони, като по този начин причинява набъбване на червените кръвни клетки. Прекомерна хемолиза на такива променени еритроцити се появява извън пулпа на слезката.

Дебютът на болестта се среща в ранна детска възраст, а първите прояви са иктеричност на лигавиците и кожата. Отличителните черти на тази форма на хемолитична анемия са комбинация от силно изразена анемична синдром с аномалии в развитието (долихоцефална форма на черепа, седловина, високо местоположение на твърдото небце).

Основните критерии за установяване на диагнозата “наследствена анемия на Минковски-Шофард” са: нормална хромота, хиперрегенеративна анемия, еритроцитна микросфероцитоза, намалена осмотична резистентност на еритроцитите, увеличаване на индекса на индиректния билирубин в кръвта, увеличаване на размера на далака.

Прогнозата за живота и здравето е благоприятна за тази форма на анемия, тя идва само след въвеждането на радикална спленектомия.

Друга форма на наследствена хемолитична анемия, която настъпва в детска възраст, е анемия, причинена от липсата на G-6-FDG активност, която се характеризира с автозомно рецесивен начин на наследяване.

Характерна особеност на тази патология е появата на спонтанна интраваскуларна хемолиза след приемане на определени групи лекарства (сулфонамиди, хининови производни, антитромбоцитни средства, хлорамфеникол, тубазид) или използването на бобови растения.

Клиничните прояви се проявяват 2-3 дни след употребата на лекарството и се проявяват като тежка слабост, гадене и повръщане, сърцебиене, треска, фебрилни числа, анурия и симптоми на остра бъбречна недостатъчност. Отличителни черти на тази форма на наследствена хемолитична анемия са хемоглобинурия и хемосидеринурия.

Характерни промени в параметрите на периферната кръв са: намаляване на броя на червените кръвни клетки и висока ретикулоцитоза, наличие в еритроцитите на Хайнц Телец по време на супаритално оцветяване, повишаване на осмотичната резистентност на еритроцитите. В пунктата на костния мозък се определя хиперпластичен червен кълн от кръвообращението.

Този тип анемия се характеризира с кризисен период, следователно, като превантивна мярка, детето трябва да бъде напълно изключено от диетата, продуктите от боб, както и да се предотврати употребата на наркотици от рисковата група. Поради факта, че наследствената анемия често се случва с развитието на фулминантна хемолитична криза, придружена от остра бъбречна недостатъчност, прогнозата за живота и здравето на детето е неблагоприятна в този случай.

Най-честата форма на наследствена хемолитична анемия в детска възраст е таласемия, в която еритроцитът съдържа патологично изобилен глобин, който насърчава ускорената агрегация и разрушаване на червените кръвни клетки не само в далака, но и в костния мозък.

Първите прояви на таласемия се наблюдават още в неонаталния период и се проявяват с изразен анемичен синдром, жълтеница и спленомегалия в комбинация с аномалии в развитието (квадратни черепи, изпъкнали зигоматични дъги, монголоидни типове лице, мост на носа). При деца, страдащи от таласемия, има изоставане не само в физическото, но и в психомоторното развитие.

Характерни лабораторни признаци на таласемия при деца са: тежка анемия (понижаване на нивото на хемоглобина под 30 g / l), хипохромия (намаление на индекса на цвета под 0,5), ретикулоцитоза, мишена като червени кръвни клетки в намазка, повишена осмотична резистентност на еритроцитите, високи нива на непряко t билирубин. Абсолютен критерий за установяване на диагноза "таласемия" е повишено ниво на фетален хемоглобин (повече от 30%).

Таласемията е постоянно прогресираща патология, която не се характеризира с началото на периоди на ремисия, поради което смъртността от това заболяване е много висока.

Лечение на хемолитична анемия

За да се постигне максимален положителен резултат от лечението на хемолитична анемия, на първо място е необходимо да се положат всички усилия за надеждно изясняване на формата на това заболяване, тъй като всяка схема на лечение трябва да бъде етиопатогенетично определена.

По този начин, радикалната спленектомия се използва като приоритетно лечение за наследствената микросфероцитна хемолитична анемия. Абсолютните индикации за спленектомия са: криза на заболяването с чести периоди на обостряне, тежка анемия и чернодробни колики. В повечето случаи след спленектомия има 100% ремисия без рецидив на заболяването, въпреки наличието на микросфероцити в кръвта. В ситуация, при която хемолизата е придружена от появата на камъни в жлъчния мехур, се препоръчва спленектомия да се комбинира с холецистектомия.

Като превантивни мерки на пациентите беше препоръчано дългосрочно приемане на холеретично (Алохол 1 таблетка на всяко хранене), спазмолитично (Riabal 1 капсула 2 п. / Ден) препарати, периодично прилагане на дуоденално звучене. В ситуации, при които е налице изразена степен на анемия, препоръчително е да се използва преливане на кръвни клетки със симптоматична обмяна, като се вземе предвид груповата принадлежност.

В случай на заболяване на наследствена хемолитична анемия, причинено от дефект на G-6-FDG, се препоръчва детоксикационна терапия (200 ml изотоничен разтвор на натриев хлорид интравенозно), както и превантивни мерки за профилактика на DIC (Heparin 5000 U подкожно 4 p. / Ден).

Автоимунната хемолитична анемия се повлиява добре от хормоналната терапия, която се използва не само за облекчаване на хемолитичната криза, но и като дългосрочно лечение. За да се определи оптималната доза преднизолон, е необходимо да се вземе под внимание общото благосъстояние на пациента, както и броят на периферната кръв. Счита се, че адекватната дневна доза преднизолон в тази ситуация е 1 mg / kg телесно тегло, но при липса на ефект е възможно да се увеличи дозата до 2,5 mg / kg.

В случаите, когато автоимунната хемолитична анемия се проявява в тежка форма, е препоръчително да се комбинира детоксикационна терапия (Neohemodez 200 ml интравенозно капе) с трансфузия на еритроцити, като се вземе предвид груповата принадлежност. Радикална спленектомия се използва само ако няма ефект от използването на средства за консервативна терапия и трябва да бъде придружена от назначаването на цитотоксични лекарства (циклофосфамид 100 mg 1 p. / Ден, азатиоприн 200 mg дневна доза). Трябва да се има предвид, че абсолютното противопоказание за употребата на цитотоксични лекарства е детската възраст, тъй като лекарствата в тази група могат да предизвикат мутагенен ефект.

Отделно, необходимо е да се замислим за такъв метод на лечение като преливане на размразени или измити червени кръвни клетки. Трансфузията на червените кръвни клетки трябва да бъде обоснована от тежестта на анемичния синдром и общото състояние на пациента и е наложително да се оцени реакцията на пациента към трансфузия. Много често при пациенти, претърпели многократни трансфузии на червени кръвни клетки, се наблюдават реакции след трансфузия, които са причина за индивидуалния подбор на кръвта с помощта на индиректния тест на Coombs.

В някои случаи, хемолитична анемия реагира добре на лечение с използването на анаболни хормонални лекарства (retabolil 25 mg интрамускулно, Neurobol 5 mg 1 p. / Ден). Като симптоматична терапия е препоръчително да се използват антиоксидантни лекарства (витамини от група Е 10 mg интрамускулно), а при съпътстващ дефицит на желязо - перорални железо-съдържащи лекарства (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Ден).