Хемолитична болест при новородени

Хемолитична болест на новороденото (друго име за еритробластоза) възниква на фона на несъвместимостта на майчината кръв с феталната кръв поради редица фактори. Заболяването е много сериозно, тъй като често се развива дори в пренаталния период и може да приема различни форми, но резултатът от пренебрегнатото състояние е един - хемолизата на червените кръвни клетки и смъртта на плода (или новороденото).

Хемолизата на еритроцитите е разрушаването на мембраната на червените кръвни клетки с освобождаване на хемоглобин в плазмата. Сам по себе си този процес е нормален, защото след 120 дни завършва жизнения цикъл на еритроцитите. Ако обаче при определени обстоятелства настъпи патологично разрушаване, целият механизъм на кръвоносната система се загуби. Прекомерният хемоглобин в големи количества при освобождаване в плазмата е отровен, защото претоварва тялото с високо съдържание на билирубин, желязо и др. Освен това води до развитие на анемия.

Свободният билирубин от кръвта влиза в черния дроб, където е конюгиран, с други думи, неутрализиран. Но когато има много, черният дроб просто няма време да обработи голямо количество. В резултат невротоксичната форма на този конкретен пигмент се скита от един орган в друг, забавя окислителните процеси и причинява разрушителни промени в тъканите и органите на клетъчното ниво до тяхното унищожаване.

При концентрации над 340 µmol / L, билирубин преминава през кръвно-мозъчната бариера, като променя мозъчните структури. Недоносените бебета се нуждаят от концентрация от 200 µmol / l. Така се развива билирубиновата енцефалопатия, отравяща мозъка и водеща до последващо увреждане.

Също така, болестта е присъща на така наречената екстрамедулна хематопоеза - процесите, чрез които се образува кръв не в тъканите на костния мозък, а в други органи: черния дроб, далака, лимфните възли. Поради това се наблюдава увеличаване на споменатите по-горе органи, като същевременно се наблюдава недостиг на такива важни микроелементи като цинк, кобалт, желязо и мед. Продуктите от разпадането на еритроцитите се "утаяват" в клетките на панкреаса, бъбреците и други органи.

Причини за хемолиза

Причина за прогресирането на хемолитична болест на новороденото, като правило, става несъвместимостта на кръвта на майката и бебето поради Rh фактор или поради ABO конфликт. Но дори и при такива генетични комбинации (сега ще разгледаме същността на проблема), хемолизата на еритроцитите се среща в не повече от 6 случая от 100. Това означава, че има смисъл да се борим за живота на детето и съществуват ефективни лечения. Нека поговорим повече за обикновените кръвни несъвместимости.

ABO Conflict

Както е известно, съгласно системата ABO, има 4 комбинации, съдържащи 4 кръвни групи. Така че, ако майката има О (I) кръвна група, докато нероденото дете е II или III, е възможен антиген-антитяло имунен конфликт. Въпреки че е общоприето, че “враждебността” в системата ABO се среща по-често от Rh-конфликта, хемолитичната болест на новороденото в този случай е много по-лесна и понякога едва забележима, така че не винаги се диагностицира.

Резусен конфликт

Резус-факторът може да бъде или положителен, или отрицателен, и се обозначава с Rh + и Rh-, съответно. Наличието или отсъствието на този фактор (някакъв антиген D на повърхността на червените кръвни клетки) не засяга здравето на собственика и самия живот, освен в единствената ситуация: ако не е жена с отрицателен Rh, омъжена и желаеща да има деца от Rh баща. Тогава рискът от усложнена бременност и носенето на плода нараства.

Резус-конфликтът се проявява, когато кръвта на жената е Rh-отрицателна, а нейното неродено дете е Rh-позитивно. Откъде идва тази враждебност? По времето, когато Rh-позитивната кръв на плода навлиза в кръвния поток на майката с отрицателен Rh, имунната система на жената предизвиква тревога за нахлуването на „непознати“, защото тялото й не е запознато с Rh протеина. Антителата се произвеждат, за да унищожат "врага", който се оказва... кръвта на вашето дете!

Първата бременност обикновено преминава без усложнения, тъй като имунната система на майката все още не е чувствителна и се произвеждат антитела в малки количества. Но има ситуации, при които рискът от Rh конфликт е висок. Те включват:

• втора и последваща доставка (всеки път, когато рискът от конфликти се увеличава);
• извънматочна бременност;
• първата бременност завършва с спонтанен аборт или аборт;
• преливане на преди Rh-позитивна кръв, а ограничителният период не играе никаква роля.

Утешително е, че 85% от хората на бялата раса имат положителен резус.

Естеството на заболяването и симптомите

Има няколко форми на хемолитична болест на новороденото:

1. Анемични. Най-благоприятна по отношение на тежестта на заболяването, тъй като има минимален увреждащ ефект върху плода. Анемията, като правило, не се диагностицира веднага, а само за 15-20 дни след раждането. Бледа кожа, повишени нива на несвързания билирубин, но като цяло състоянието на детето е задоволително и се повлиява добре от лечението.
2. Оточни. Най-тежкият вариант на заболяването се среща в 2% от случаите. Развитието започва в утробата и често завършва със смъртта на детето. Ако успее да оцелее, състоянието е много сериозно: анемия е изразена, границите на сърцето, далака, черния дроб и другите органи са увеличени, има недостиг на албумин. Телесното тегло на новороденото е 2 пъти от нормалните стойности. Подкожната мастна тъкан е отечна, детето често се ражда с плеврит, перикардит, асцит.
3. Иктерични. Среща се на фона на интоксикация с билирубин и се характеризира с богат тон на жълтеница, който се вижда веднага след раждането или след 24 часа. Доколко бързо се проявява жълтеницата, те преценяват тежестта на заболяването. Раждането на бебето най-често идва от преждевременно раждане. В случай на образуване на ядрена жълтеница се наблюдават гърчове, повръщане, честа регургитация, новородено, слабо развит смукателен рефлекс. Когато билирубин енцефалопатия страда от централната нервна система, която впоследствие се отразява на умственото развитие на бебето.

диагностика

Когато се регистрира бременна жена, първо се определят кръвната й група и Rh фактор. Бъдещите майки с отрицателен резус са под специално внимание на акушер-гинеколозите. Същият изпит преминава и бъдещия баща. Жена е попитана подробно за предишни бременности, как те са продължили, дали има спонтанни аборти, аборти и т.н.

При Rh-отрицателни мумии, поне три пъти по време на бременността, се взема кръв за определяне на титъра на антисерумните антитела. При съмнение за имунен конфликт се извършва амниоцентеза (метод за изследване на амниотична течност), поради което се получават данни за оптичната плътност на феталния билирубин и концентрацията на други елементи. Понякога се прибягва до кордоцентеза.

Провеждайки ултразвуково изследване, специално внимание се обръща на възможното удебеляване на плацентата, на нейната скорост на растеж, на наличието на полихидрамини, асцит, разширяване на границите на черния дроб и далака. Всичко това заедно може да означава оток на плацентата и развитие на хемолитична болест. А извършването на кардиотокография позволява да се оцени сърдечната дейност и да се открие възможна хипоксия.

След раждането диагнозата на заболяването се основава на видимите прояви (жълтеност на обвивката, анемични състояния) и на тези резултати от теста с течение на времето. Например, оценява се съдържанието на билирубин и хемоглобин в кръвта на пъпната връв, присъствието (или отсъствието) на еритробластите.

лечение

Основната цел при хемолитични прояви е антитоксичната терапия, т.е. елиминирането на токсични вещества от тялото на бебето, по-специално, свободния билирубин.

Фототерапията е много ефективна. Методът се основава на наблюденията, според които под действието на дневната светлина, жълтенето на кожата (признак на хипербилирубинемия) е значително намалено поради разпадането и елиминирането на неконюгиран билирубин.

За процедурата използвайте флуоресцентни лампи със синя, бяла и синьо-бяла светлина. Когато предписват сесии за фототерапия, те вземат под внимание не само нивото на билирубина, но и телесното тегло, както и възрастта на новороденото. По време на сесията бебето е или в специално легло с отопление или в инкубатор. На всеки 8-12 часа се взима кръв за лабораторен мониторинг на билирубина.

След началото на широкото използване на фототерапията, необходимостта от заместваща кръвопреливане намалява с 40%, времето за кърмещи бебета с жълтеница намалява, а усложненията са по-малко.

Лечението включва и нормализиране на черния дроб, дължащо се на въвеждането на витамини от група В, Е, С, кокарбоксилаза. Те подобряват метаболизма. Холеретичните лекарства помагат за борба с удебеляването на жлъчката, а почистващите клизми и използването на активен въглен забавя абсорбцията на билирубина в червата. В ход е обща детоксикационна инфузионна терапия.

В тежки ситуации (развитие на анемия), лечението се извършва бързо, с помощта на взаимозаменяемо кръвопреливане или неговите компоненти, например, масата на червените кръвни клетки. Това взема под внимание Rh-принадлежността на плода.

Мога ли да кърмя?

Преди това бе забранено кърменето на деца при наличие на Rh-конфликт или хемолитична болест, а по-късно на детето беше позволено да се прилага на гърдата само 2 седмици след раждането. Смята се, че антителата, съдържащи се в млякото, могат да навредят на бебето. Сега е доказано, че те, попаднали в стомашния тракт, се разрушават от действието на солна киселина и ензими, затова не могат да влязат в кръвния поток и следователно не причиняват вреда.

прогнози

Трудно е да се каже как хемолитичните прояви ще засегнат детето в бъдеще, всичко зависи от тежестта на заболяването. В най-неблагоприятните случаи има последващо забавяне на развитието, церебрална парализа в различни прояви. В случаите, когато хепато-билиарната система страда поради високото натоварване върху него, бебето е склонено към алергии, специални реакции към ваксинация, може да се развие страбизъм, проблеми със слуха.

предотвратяване

Превантивните мерки могат да бъдат разделени на два етапа.

Когато жената не е чувствителна

Това означава, че нейната Rh-отрицателна кръв не е срещана преди с Rh-положителни антигени. Такава майка трябва да се страхува от първата си бременност, тъй като има най-високи шансове за благоприятен изход. Тя е силно обезсърчена от аборти и кръвопреливания. През третия триместър няколко пъти се прави кръвен тест за откриване на антитела.

Когато една жена е чувствителна

През първите 24 часа след първото раждане и раждането на Rh-позитивно бебе се прилага имуноглобулин, за да се предотврати образуването на Rh антитела в кръвта на майката. Подобна процедура се извършва и след:

• извънматочна бременност;
• аборт;
• преливане на Rh-положителна кръв;
• специфична диагноза при плода: амниоцентеза, хорионна биопсия, кордоцентеза.

Друга възможност за превенция е специфичната десенсибилизация. Нейната същност е следната: кожата от клапата на съпруга (Rh +) се трансплантира на жената (с Rh -) и след това антителата „превключват“ вниманието си върху трансплантата, като по този начин намаляват вероятността за хемолиза на червените кръвни клетки.

Както виждате, хемолитичната болест носи сериозни последствия. Поради тази причина е изключително важно за жена с Rh-негативна кръв да си спомни нейния Rh статус и отговорно да подходи към въпросите, свързани с майчинството и раждането. Ако акушер-гинеколог казва, че трябва да се преминат допълнителни тестове, по-добре е да се направи така, че ситуацията да не излезе извън контрол. Не по-малко важно е навременното лечение. Тогава рискът от хемолиза на червените кръвни клетки с всички последващи последици ще бъде сведен до минимум.

Хемолитична болест на новороденото

Заслужава да се отбележи, че през последните години случаи на проявление на хемолитична болест са станали много по-чести - приблизително един случай на 250-300 раждания. По правило тази патология се дължи на резуса на конфликта между жена и дете. Ако говорим за несъвместимост на кръвната група, тогава такива случаи са няколко пъти по-малко. Несъвместимостта с други еритроцитни антигени обикновено се счита за рядкост, тъй като такива случаи са изолирани.

Ако се развие хемолитично заболяване според Rh фактора, то то се развива доста лесно в 3-6% от случаите, но в същото време е много трудно да се диагностицира. Има случаи, при които хемолитично заболяване от този тип е било открито при новородено вече в напреднал стадий, когато лечението не носи осезаеми резултати.

Когато новороденото започва да се развива хемолиза или унищожаване на червени кръвни клетки, нивото на билирубин в кръвта се увеличава много бързо и провокира развитието на анемия. Когато нивото на билирубина е твърде високо и надвишава критичния индекс, то започва да отделя токсини, които засягат мозъка и много други органи на детето. В допълнение, анемията започва да се развива много бързо и тялото започва да прави всичко възможно да компенсира липсата на кислород. По този начин черният дроб започва да се разраства, а зад него - далака.

Клинични форми на хемолитична анемия при новородено бебе

Днес лекарите разграничават следните клинични форми на хемолитична анемия:

1. Едематозна форма на HDN. Тази форма е най-тежка и започва да се развива в утробата. В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки, детето развива тежка форма на анемия, нарушава се обмяната на веществата, тъканите се набъбват и нивото на протеина намалява. Ако HDN започва да се развива в ранния период на бременност, тогава всичко може да завърши с спонтанен аборт. Ако детето все още оцелява, тогава ще се роди много бледо, с изразени оток.
2. Прекъсната форма на HDN. Тази форма може да бъде намерена най-често. Основните симптоми са по-ранното развитие на жълтеница, анемия и значително увеличаване на черния дроб и далака. Жълтеницата може да се появи веднага след раждането или след около 1-2 дни, което не е характерно за физиологичната жълтеница. Колкото по-рано се появи, толкова по-трудно ще бъде изтичането на HDN. Признаци на заболяването става зеленикава кожа, тъмна урина и безцветни изпражнения.
3. Анемична форма на HDN. Тази форма е най-нежна и лесна. Тя се проявява в продължение на седем дни след раждането на детето. Не винаги е възможно незабавно да се отбележи появата на бледност на кожата, поради което HDN може да се диагностицира на 2-3 седмици от живота на бебето. Външно детето остава същото, но черният дроб и далака започват да растат по размер. Нивото на билирубина ще бъде повишено, но не много. Тази форма на заболяването може лесно да бъде излекувана без вредни последици за здравето на бебето.

Необходимо е внимателно да се следи състоянието на детето и ако има някакви съмнения за усложнения, незабавно се свържете с лекар.

Диагностика и лечение на хемолитична болест на новороденото

Днес медицината е по-развита и е възможно да се диагностицира предварително наличието на хемолитична болест, както и да се започне лечението с времето. В крайна сметка, своевременното откриване и лечение е ключът към бързото възстановяване на детето. Трябва да се отбележи, че днес има два вида диагностика на HDN: антенатална и постнатална диагностика.

Антенаталната диагностика се извършва дори по време на бременност при жени, които са изложени на риск. Ако жената има отрицателен Rh, то по време на бременност тя трябва да претърпи трикратно присъствието на антитела в кръвта. Много е важно да се вземат под внимание резултатите в динамиката, тъй като те могат да покажат висок риск от заболяване на детето. За да бъдете окончателно убедени в диагнозата, е необходимо да се изследва околоплодната течност за наличие на нива на билирубин, желязо, глюкоза и протеин. Освен това подозренията могат да предизвикат промени в развитието на плода, които могат да бъдат открити чрез ултразвук.

Постнаталната диагноза се извършва след раждането на дете и е изцяло в проучването на клиничните симптоми на заболяването при дете. В същото време е необходимо да се изследват напълно всички данни, както в комплекс, така и в динамиката.

Как за лечение на хемолитична болест при новородено бебе

Ако едно дете има тежка форма на хемолитична болест, тогава лекарите прибягват до крайни мерки за лечение: заместителна трансфузия на кръв, хемосорбция или плазмафереза. Благодарение на кръвопреливанията, излишният билирубин може да бъде отстранен от тялото, както и да попълни червените кръвни клетки и хемоглобина. Към днешна дата лекарите са престанали да преливат цяла кръв, а за преливане използват еритроцитна маса и прясно замразена плазма.

Показания за кръвопреливане, ако детето е преждевременно

• Нивото на индиректния билирубин надвишава критичната стойност;
• нивото на билирубина се увеличава на всеки час с около 6-10 µmol / l;
• се наблюдава тежка анемия.

Ако детето има по-лека форма на заболяването, лечението се извършва по стария метод, който също намалява нивото на билирубина в кръвта. За да направят това, те могат да излят глюкозни разтвори или протеинови препарати. Много често те могат да използват фототерапия, която също дава добър резултат при по-леките форми на заболяването. За да се извърши фототерапия, детето се поставя в специален инкубатор, където започват да се облъчват със специална светлина, която стимулира разграждането на билирубина във форма, която може да бъде изхвърлена от тялото по естествен път.

В допълнение, витамини В2, В6, С, активен въглен, преднизон, кокарбоксилаза или фенобарбитал могат да се използват за лечение на хемолитична болест. Трябва да се отбележи, че по-рано се смяташе, че ако детето е по-хемолитично заболяване, то тогава не може да се приложи върху гърдите. Днес е доказано, че антителата, които са в млякото на една жена, не влизат в кръвта на бебето и са напълно унищожени от солната киселина на стомаха на бебето. Затова не се страхувайте от нищо и поставяйте детето възможно най-често на гърдите. Това ще му помогне да стане по-силен по-бързо и да започне самостоятелно да се бори с болестта.

Krasnoyarsk медицински портал Krasgmu.net

Хемолитична болест на новороденото (HDN) - патологично състояние на новороденото, придружено от масивно разграждане на червените кръвни клетки, е една от основните причини за жълтеница при новородените.

Хемолитична болест на новородените е диагностицирана при 0,6% от новородените. Хемолитична болест на новородените се проявява в 3 основни форми: анемична, иктерична, оточна.

Хемолитична болест на новородените

Хемолитична болест на новороденото (morbus haemoliticus neonatorum) - хемолитична анемия при новороденото, поради несъвместимост на кръвта на майката и плода с Rh фактор, кръвна група и други кръвни фактори. Заболяването се наблюдава при деца от момента на раждането или се открива в първите часове и дни от живота.

Хемолитична болест на новороденото, или фетална еритробластоза, е едно от най-сериозните заболявания на децата в неонаталния период. Появявайки се в антенаталния период, това заболяване може да бъде една от причините за спонтанни аборти и мъртвородени. Според СЗО (1970 г.) хемолитичната болест на новороденото се диагностицира при 0,5% от новородените, смъртността от нея е 0,3 на 1000 родени деца.

Етиология, причини за хемолитична болест на новороденото.

Причината за хемолитична болест на новороденото стана известна едва в края на 40-те години на 20-ти век. във връзка с развитието на доктрината за Rh фактора. Този фактор е открит от Landsteiner и Wiener през 1940 г. при маймуните Macacus rhesus. По-късно същите изследователи откриват, че Rh фактор присъства в червените кръвни клетки на 85% от хората.

Допълнителни проучвания показват, че хемолитичната болест на новороденото може да се дължи на несъвместимостта на кръвта на майката и на плода, както при Rh фактора, така и в кръвната група. В редки случаи заболяването е резултат от несъвместимостта на кръвта на майката и плода, дължаща се на други кръвни фактори (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Rh фактор е в стромата на червените кръвни клетки. Той няма връзка с пола, възрастта и членството в системите ABO и MN. Има шест основни антигена на Rh системата, наследени от три двойки гени и обозначени или C, C, D, D, E, E (според Fisher), или rh ', hr', Rh₀, ч₀, rh ", hr" (според Winner). При появата на хемолитична болест на новороденото най-важното е D-антигенът, който липсва при майката и присъства в плода в резултат на наследяването му от бащата.

Хемолитичната болест на новороденото, поради несъвместимост на системата ABO, е по-честа при деца с кръвни групи A (II) или B (III). Майките на тези деца имат 0 (I) кръвна група, която съдържа аглутинини α и β. Последните могат да блокират червените кръвни клетки на плода.

Установено е, че майки, чиито деца са родени с прояви на хемолитична болест, в повечето случаи, дори преди началото на тази бременност, са били чувствителни към еритроцитни антигени на този плод поради предишни кръвопреливания, както и бременности на Rh-позитивен плод.

В момента има три известни типа Rh антитела, произведени в чувствително тяло на хора с Rh-отрицателна кръв: 1) пълни антитела, или аглутинини, 2) непълни или блокиращи, 3) скрити.

Пълните антитела са антитела, способни да причиняват нормален контакт чрез аглутинация на еритроцити, специфични за даден серум; Тази реакция не зависи от соленото или колоидното състояние на околната среда. Непълните антитела могат да причинят аглутинация на еритроцитите само в среда, съдържаща високомолекулни вещества (серум, албумин, желатин). Скритите Rhesus антитела се откриват в човешки серум с Rh отрицателна кръв в много високи концентрации.

При появата на хемолитична болест на новороденото най-важна е ролята на непълни Rh антитела, които могат лесно да проникнат в плацентата в плода поради малкия размер на молекулата.

Патогенеза. Хемолитична болест на новороденото

Нормалният ход на бременността включва синтез на антитела от страна на жената към генетично извънземни антигени от бащински произход, идващи към нея. Установено е, че в плацентата и амниотичната течност майчините антитела се свързват с фетални антигени. С предишна сенсибилизация, с патологичен ход на бременността, бариерните функции на плацентата се намаляват и майчините антитела могат да се влият в плода. Това е най-интензивно по време на раждането. Следователно хемолитичната болест на новородените обикновено започва след раждането.

В патогенезата на хемолитична болест от основно значение е появата на хемолиза на червените кръвни клетки в плода или новороденото дете, поради увреждане на мембраната на червените кръвни клетки от редица майчини антитела. Това води до преждевременно екстраваскуларна хемолиза. С разграждането на хемоглобина се образува билирубин (от всеки грам хемоглобин се образува 35 mg билирубин).

Интензивната хемолиза на еритроцитите и ензимната незрялост на черния дроб на плода и новороденото дете водят до натрупване в кръвта на свободен (непряк) билирубин, който има токсични свойства. Той е неразтворим във вода, не се екскретира в урината, но лесно прониква в тъканите, богати на липиди: мозъка, надбъбречните жлези и черния дроб, нарушавайки процесите на клетъчно дишане, окислителното фосфорилиране и транспортирането на някои електролити.

Тежко усложнение на хемолитичната болест е ядрената жълтеница (kernicterus), причинена от токсичния ефект на индиректния билирубин върху ядрата на основата на мозъка (субталамичен, хипокамп, стритално тяло, малък мозък, краниални нерви). За това усложнение допринасят преждевременната възраст, ацидозата, хипоалбуминемията, инфекциозните заболявания, както и високото ниво на индиректния билирубин в кръвта (повече от 342 μmol / l). Известно е, че когато нивото на серумния билирубин е 342-428 μmol / l, ядрената жълтеница възниква при 30% от децата.

В патогенезата на хемолитичната болест на новороденото роля играе нарушена функция на черния дроб, белите дробове и сърдечно-съдовата система.

Симптоми. За. Клиничната картина на хемолитична болест на новороденото.

Клинично се разграничават три форми на хемолитична болест при новородени: едематозни, иктерични и анемични.

Едематозната форма е най-тежка. За него се проявяват изразени отоци с натрупване на течности в кухините (плеврални, коремни), бледност на кожата и лигавиците, значително увеличаване на размера на черния дроб и далака. Някои новородени имат малки синини и петехии.

Наблюдавани са големи промени в състава на периферната кръв. При такива пациенти количеството хемоглобин намалява до 30-60 g / l, често еритроцитите не превишават 1x10 12 / l, изразяват се анизоцитоза, пойкилоцитоза, полихромазия, нормо- и еритробластоза; увеличава се общият брой на левкоцитите, неутрофилията се отбелязва с рязко изместване наляво. Анемията при такива деца е толкова тежка, че в комбинация с хипопротеинемия и увреждане на капилярната стена води до развитие на сърдечна недостатъчност, която се счита за основна причина за смърт преди или след раждането на детето.

Иктеричната форма е най-честата клинична форма на хемолитична болест на новороденото. Първият симптом на заболяването е жълтеница, която се проявява на 1-2-ия ден от живота. Интензивността и оттенъка на жълтеница постепенно се променят: първо оранжево, после бронзов, после лимонов и накрая, цвят на неузрели лимони. Има иктерично оцветяване на лигавиците, склера. Размерът на черния дроб и далака се увеличава. В долната част на корема има пастообразна тъкан. Децата стават летаргични, адинамични, слабо засмукани, имат намалени рефлекси на новородените.

При изследването на периферната кръв се открива анемия с различна тежест, псевдолейкоцитоза, която се дължи на увеличаване на младите ядрени клетки на червения ред, възприемана в камерата на Горяев като левкоцити. Броят на ретикулоцитите се увеличава значително.

За иктеричната форма на хемолитично заболяване при новороденото е характерно повишаване на нивото на индиректния билирубин в кръвта. Вече в кръвта на пъпната връв, нивото му може да бъде по-високо от 60 μmol / l, а по-нататък достига 265-342 μmol / l и повече. Обикновено няма ясна връзка между степента на жълтеност на кожата, тежестта на анемията и тежестта на хипербилирубинемията, но се смята, че жълтенето на дланите показва ниво на билирубин от 257 цмол / L и повече.

Тежките усложнения на иктеричната форма на хемолитична болест на новороденото са увреждане на нервната система и развитието на ядрена жълтеница. Когато възникнат тези усложнения, детето първо развива летаргия, намалява мускулния тонус, отсъства или подтиска рефлексията на Моро, повръщане, повръщане и патологично прозяване. Тогава се появяват класическите признаци на ядрена жълтеница: мускулна хипертония, скованост на врата, принудена поза с опистотон, схванати крайници, юмруци, стиснати с четки, остър "мозъчен" вик, хиперстезия, изпъкналост на пролетта, потрепване на мускулите на лицето, гърчове, симптом на "залязващото слънце", нистагм, симптом Греф; периодично възниква апнея.

Друго относително често усложнение е синдромът на удебеляване на жлъчката. Неговите симптоми са обезцветени изпражнения, богат цвят на урината, разширяване на черния дроб. При кръвен тест е установено повишаване на нивото на директния билирубин.

Анемична форма се наблюдава при 10-15% от пациентите с хемолитична болест на новородените. Ранните и персистиращите симптоми трябва да се разглеждат като обща изразена летаргия и бледност на кожата и лигавиците. Pallor ясно се открива от 5 - 8 ден след раждането, тъй като първоначално е маскиран от малка жълтеница. Увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В периферната кръв в тази форма съдържанието на хемоглобин се намалява до 60-100 g / l, броят на еритроцитите е в рамките на 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l, наблюдава се нормобластоза, ретикулоцитоза. Нивата на билирубина са нормални или умерено повишени.

Диагнозата хемолитична болест на новороденото се основава на анамнеза (сенсибилизация на майката поради предишни кръвопреливания; раждане на деца в семейството на жълтеницата, смъртта им в неонаталния период; указанията на майката за по-рано спонтанни аборти, мъртвородени) и оценка на клиничните симптоми и данни. лабораторни изследвания. Последните при диагностицирането на болестта са от първостепенно значение.

На първо място се извършва определянето на кръвната група и Rh-аксесоарите на майката и детето, изследва се съдържанието на ретикулоцити в периферната кръв и нивото на билирубина във венозната кръв на детето.

В случай на несъвместимост с Rh се определя титърът на Rh-антитялото в кръвта и майчиното мляко, като се прави пряк тест на Coombs с червените кръвни клетки на детето и индиректно със серума на майката. Ако системата на АВО е несъвместима с кръвта и млякото на майката, се определя титърът на а- или р-аглутинините в солта и протеиновата среда. Имунните антитела в протеиновата среда имат титър четири пъти по-висок, отколкото в сол. Тези антитела принадлежат към имуноглобулини от клас G и преминават през плацентата, което води до развитие на хемолитична болест на новороденото. Пряката реакция на Coombs към ABO-несъвместимостта обикновено е отрицателна.

Ако клиничните и лабораторни данни ясно показват хемолиза и кръвта на майката и детето са съвместими с Rh фактора и системата ABO, тогава е препоръчително реакцията на Coombs, тест за индивидуална съвместимост на кръвта на майката и червените кръвни клетки на детето, да се търси за антитела, които рядко причиняват хемолитична болест. новородени: s, d, e, kell, diffy, kidd.

За антенатална диагностика определянето на билирубин в околоплодната течност с гестационна възраст 32-38 седмици е с прогностично значение: с оптична спектрофотометрична плътност на околоплодната течност (с филтър 450 nm) 0.15-0.22 единици. развива лека форма на хемолитична болест на новороденото, над 0,35 единици. - тежка форма. Едемната форма на хемолитична болест на новороденото в антенаталния период може да се диагностицира с помощта на ултразвук.

Откриването на жени, чувствителни към Rh антигени, се улеснява от определянето на титър на резус антитела в кръвта на бременни жени. Въпреки това, степента на увеличаване на Rh титъра в кръвта на бременна жена не винаги отговаря на тежестта на хемолитичната болест. Прогнозно неблагоприятно е да се вземе под внимание галопиращия титър на резус антитела на бременна жена.

Диагноза. Диференциална диагноза на хемолитична болест на новороденото.

Хемолитичната болест на новороденото трябва да се диференцира от редица заболявания и физиологични състояния. Първата стъпка е да се установи хемолитичният характер на заболяването и да се изключи хипербилирубинемия с чернодробен и механичен произход.

Сред причините за появата на жълтеница от втората група при новородени са най-важни вродени заболявания от инфекциозен характер: вирусен хепатит, сифилис, туберкулоза, листериоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекция, както и сепсис, придобити не само в утробата, но и след раждането.

Чести признаци на жълтеница в тази група са следните: липсата на признаци на хемолиза (анемия, признаци на дразнене на червения кръвен ред, повишаване на нивото на индиректния билирубин, увеличаване на далака) и повишаване на нивото на директния билирубин.

Също така трябва да се помни, че при новородени може да възникне обструктивна жълтеница, която обикновено се появява в резултат на анормално развитие на жлъчните пътища - агенезия, атрезия, стеноза и кисти на интрахепаталните жлъчни пътища. В тези случаи жълтеницата се появява обикновено в края на първата седмица, въпреки че може да се появи в първите дни от живота. Постепенно се усилва и кожата става тъмнозелена, а в някои случаи и кафеникава. Фекалиите могат да бъдат леко оцветени. При аномалии на развитието на жлъчните пътища, количеството на билирубина в серума е много високо, то може да достигне 510-680 μmol / l поради увеличаване на директния билирубин. При тежки и напреднали случаи непрякото билирубин може да се увеличи поради невъзможността за конюгиране поради преливане на чернодробни клетки с билирубин на жлъчката. Урината е тъмна и петна от жълта пелена. Количеството на холестерола и алкалната фосфатаза обикновено се увеличава. Черният дроб и далака са уголемени и със засилена жълтеница. Постепенно децата развиват дистрофия, има признаци на хиповитаминоза К, D и А. Билиарната цироза се развива, от която децата умират преди да навършат 1 година.

При високо ниво на индиректен билирубин в кръвта и при отсъствие на други признаци на повишена хемолиза на еритроцитите се подозира естеството на конюгацията на жълтеницата. В такива случаи е препоръчително да се изследва активността на лактатдехидрогеназата и нейната първа фракция, хидроксибутират дехидрогеназа, в кръвния серум на детето. При хемолитична болест на новороденото, нивото на тези ензими рязко се повишава, а при конюгацията жълтеницата съответства на възрастовата норма.

Не трябва да забравяме за съществуването на доста рядко заболяване, известно като синдром на Kriegler-Nayar (Krigler и Najar). Това е нехемолитична хипербилирубинемия, придружена от развитие на ядрена жълтеница. Заболяването се наследява по автозомно рецесивен начин. Момчетата са болни по-често от момичетата.

Основата на синдрома на Crigler-Nayar е рязко нарушение на образуването на билирубин диглюкоронид (директен билирубин) поради пълната липса на UDP-глюкоронил-трансфераза, конюгираща билирубина. Основният симптом на заболяването е жълтеницата, която се появява на първия ден след раждането и расте интензивно, като се провежда през целия живот на детето. Жълтеницата е свързана с рязко повишаване на кръвния индиректен билирубин, чието количество много бързо достига 340-850 μmol / l. На фона на рязкото повишаване на кръвта на индиректния билирубин се развиват симптоми на ядрена жълтеница. Не се наблюдава анемия. Броят на младите форми на еритроцити не се увеличава. Количеството уробилин в урината е в нормални граници. Жлъч няма пряк конюгиран билирубин. Увреждането на централната нервна система води до смърт на дете през първите месеци от живота. Децата рядко живеят до 3 години.

Наследствена хемолитична анемия се диагностицира въз основа на (специфични морфологични признаци на еритроцитите, измерване на техния диаметър, осмотична стабилност, проучвания на активността на еритроцитните ензими (особено глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа и др.), Видове хемоглобин.

Лечение на хемолитична болест на новороденото.

Лечението на хемолитична болест при новородени с високо ниво на индиректен билирубин може да бъде консервативно или оперативно (операция на взаимозаменяемо кръвопреливане).

За новородени с хемолитична болест е много важно адекватното хранене.

Консервативното лечение на хемолитична болест на новороденото включва следните мерки:

1. мерки, насочени към намаляване на хемолизата поради стабилизиране на еритроцитната мембрана (интравенозни инфузии на 5% разтвор на глюкоза, приложение на АТФ, еривит);
2. терапия, която ускорява метаболизма и екскрецията на билирубин от тялото (прием на фенобарбитал в размер до 10 mg / kg на ден, разделен на три дози, през устата);
3. назначаването на вещества, които адсорбират билирубина в червата и ускоряват екскрецията му с изпражненията (агар-агар 0,1 g три пъти дневно орално; 12,5% разтвор на ксилитол или магнезиев сулфат перорално за 1 чаена лъжичка три пъти дневно или алохол за /₂ раздробените дражета също са три пъти дневно вътре;
4. използване на инструменти и мерки за намаляване на токсичността на индиректния билирубин (фототерапия); Напоследък има съобщения за ефикасност в борбата с токсичните ефекти на индиректния билирубин на малки дози ултравиолетова радиация.

Полезно е да се проведе инфузионна терапия. Обемът на инфузионната терапия е както следва: на първия ден - 50 ml / kg и след това се добавят 20 ml / kg на ден, като се достигне до 150 ml / kg до 7-мия ден.

Съставът на инфузионния разтвор: 5% разтвор на глюкоза с добавка за всеки 100 ml от 1 ml 10% разтвор на калций, от втория ден от живота, 1 mmol натрий и хлор, от третия ден - 1 mmol калий. Скорост на инфузия - 3-5 капки за 1 минута. Добавянето на 5% разтвор на албумин е показано само при деца с инфекциозни заболявания, преждевременно, когато се открие хипопротеинемия (под 50 g / l). Инфузия на хемодез и реополиглюкина с хемолитична болест на новороденото не е показана.

За някои показания се извършва заместващо кръвопреливане. Абсолютното показание за заместващо кръвопреливане е хипербилирубинемия над 342 µmol / L, както и скоростта на повишаване на билирубина над 6 µmol / L на 1 час, нивото му в кръвта на пъпната връв над 60 µmol / L.

Показания за заместване на кръвопреливане в първите дни на живота са анемия (хемоглобин по-малка от 150 g / l), нормобластоза и доказана несъвместимост на кръвта на майката и детето в група или резус фактор.

В случай на Rh-конфликт, кръвта от същата група като тази на детето се използва за замяна на кръвопреливания, но не повече от 2-3 дни от запазването на Rh-отрицателен в размер от 150-180 ml / kg (с непряко ниво на билирубин над 400 µmol / l). - в количество от 250-300 ml / kg). При ABO конфликт кръвта се прелива в група 0 (I) с нисък титър на а- и β-аглутинини, но в количество от 250-400 ml; в същото време, като правило, на следващия ден е необходимо да се извърши второ заместващо преливане в същия обем. Ако едно дете е едновременно несъвместимо с resuz-и ABO-антигени, тогава детето трябва да бъде прелято с кръв 0 (I) от групата.

При извършване на заместваща кръвопреливане, в пъпната вена се вкарва катетър с дължина не повече от 7 см. Кръвта трябва да се затопли до температура от най-малко 28 ° С. Започнете процедурата с отстраняване на 40-50 ml кръв на бебето, количеството на приложената кръв трябва да бъде 50 ml повече от тази на извлечената кръв. Операцията се извършва бавно (3-4 ml за 1 минута), редуване на елиминирането и въвеждане на 20 ml кръв. Продължителността на цялата операция е най-малко 2 часа и трябва да се помни, че за всеки 100 ml инжектирана кръв трябва да се инжектира 1 ml 10% разтвор на калциев глюконат. Това се прави, за да се предотврати цитратен шок. 1-3 часа след смяна на кръвопреливането трябва да се определи нивото на глюкоза в кръвта.

Усложненията на сменяемото кръвопреливане включват: остра сърдечна недостатъчност с бързо въвеждане на големи количества кръв, нарушения на сърдечния ритъм, трансфузионни усложнения, дължащи се на неподходяща селекция на донори, електролитни и метаболитни нарушения (хиперкалиемия, тромбоза и емболия), инфекциозни усложнения (хепатит и др.), некротичен ентероколит.

След замяна на кръвопреливането се предписва консервативна терапия. Показанието за повторно кръвопреливане е скоростта на растеж на индиректен билирубин (заместваща кръвопреливане е показана при скорост на растеж на билирубин над 6 µmol / l на час).

За да извършите замяна на кръвопреливане, трябва да имате следния набор от инструменти: стерилни полиетиленови катетри № 8, 10, слюнка, ножици, две хирургически пинцети, игли, коприна, четири до шест спринцовки с вместимост 20 ml и две до три спринцовки с капацитет 5 ml, две чаши на 100-200 мл.

Техниката на катетеризация на пъпна вена е следната: след обработка на оперативното поле, краят на пъпната връв се пресича на разстояние 3 cm от пъпния пръстен; При внимателни въртеливи движения катетърът се поставя, като го насочва след като пъпният пръстен минава нагоре по коремната стена, към черния дроб. Ако катетърът е поставен правилно, през него се отделя кръв.

Профилактика на хемолитична болест на новороденото.

Основните принципи за превенция на хемолитична болест на новороденото са следните. Първо, като се има предвид голямото значение на предварителната сенсибилизация в патогенезата на хемолитичната болест на новороденото, всяко момиче трябва да се третира като бъдеща майка и затова преливането на кръв трябва да се извършва само за момичета. На второ място, важно място в превенцията на хемолитична болест на новороденото се дава, за да се обясни на жените вредата от абортите. За предотвратяване на раждането на дете с хемолитична болест на новороденото, въвеждането на анти-О-глобулин в количество от 250-300 μg, което насърчава бързото елиминиране на червените кръвни клетки на детето, се препоръчва за всички жени с Rh-отрицателен кръвен фактор на първия ден след аборта (или след раждането) майки, предотвратявайки синтеза на Rh антитела от майката. Трето, бременни жени с висок титър на антирезусни антитела се хоспитализират за 12-14 дни в антенатални отделения за периоди от 8, 16, 24, 32 седмици, където им се дава неспецифично лечение: интравенозни течности на глюкоза с аскорбинова киселина, кокарбоксилаза, се предписват рутин, витамин. Е, калциев глюконат, кислородна терапия; с развитието на застрашен аборт, предписва се прогестерон, ендоназална електрофореза на витамини В t₁, C. 7-10 дни преди раждането, предписването на фенобарбитал е показано, 100 mg три пъти дневно. На четвърто място, с увеличаване на титрите на антирезусни антитела при бременни жени, раждането се извършва предсрочно на 37-39-та седмица чрез операция на цезарово сечение.

Последици и прогноза за хемолитична болест на новороденото.

Хемолитична болест на новородените: последствията могат да бъдат опасни, до смъртта на детето, а функциите на черния дроб и бъбреците на детето могат да бъдат нарушени. Необходимо е лечението да започне незабавно.

Прогнозата за хемолитична болест на новороденото зависи от формата на заболяването и адекватността на предприетите превантивни и терапевтични мерки. Пациентите с едематозна форма не са жизнеспособни. Прогнозата за иктерична форма е благоприятна, при условие че е осигурено адекватно лечение; прогностично неблагоприятно развитие на билирубин енцефалопатия и ядрена жълтеница, тъй като в групата на такива пациенти процентът на уврежданията е много висок. Анемичната форма на хемолитична болест на новороденото е прогностично благоприятна; при пациенти с тази форма се наблюдава самолечение.

Съвременното ниво на развитие на медицината, правилната диагностична и терапевтична тактика позволяват да се избегнат изразените ефекти на хемолитичната болест на новороденото.

Хемолитична болест на новороденото (HDN): причини, прояви, как да се лекува

Хемолитична болест на новороденото (HDN) е много често срещано заболяване. Приблизително 0.6% от ражданията регистрират тази патология. Въпреки развитието на различни методи на лечение, смъртността от това заболяване достига 2,5%. За съжаление се разпространява голям брой научно необосновани "митове" за тази патология. За задълбочено разбиране на процесите, протичащи при хемолитична болест, са необходими познания за нормалната и патологичната физиология, както и, разбира се, акушерството.

Какво е хемолитична болест на новороденото?

HDN е последица от конфликта между имунната система на майката и детето. Заболяването се развива поради несъвместимостта на кръвта на бременна жена с антигените на повърхността на червените кръвни клетки на плода (преди всичко това е резус-конфликт). Казано по-просто, те съдържат такива протеини, които са признати от тялото на майката като чужди. Ето защо в тялото на бременна жена започват процесите на активиране на нейната имунна система. Какво става? Така, в отговор на проникването на непознат протеин, настъпва биосинтеза на специфични молекули, които са способни да се свържат с антигена и да го „неутрализират”. Тези молекули се наричат ​​антитела и комбинацията от антитяло и антиген се нарича имунни комплекси.

Въпреки това, за да се доближим до истинското разбиране за дефиницията на HDN, е необходимо да разберем човешката кръвна система. Отдавна е известно, че кръвта съдържа различни видове клетки. Най-голям брой клетъчни състави са представени от червени кръвни клетки. При сегашното ниво на развитие на медицината са известни най-малко 100 различни системи от антигенни протеини, представени на еритроцитната мембрана. Най-добре проучени са: кръвни групи, резус, кел, дуфи. Но, за съжаление, погрешна преценка е често срещано явление, че феталната хемолитична болест се развива само в група или резус антигени.

Липсата на натрупани познания за мембранните еритроцитни протеини изобщо не означава, че за този конкретен антиген е изключена несъвместимост при бременна жена. Това е разкриването на първия и може би най-основния мит за причините за това заболяване.

Фактори, причиняващи имунен конфликт:

Майката е Rh-отрицателна, докато плодът има положителен резус. В този случай антигенът, който се намира на еритроцитната мембрана на плода, се възприема от майчиния организъм като чужд обект. Обичайно е да се обозначават протеините на резусната система с буквите D, C, E. Смята се, че D-антигенът се възприема от женската имунна система като най-опасния обект. Именно поради тази причина се развива изразена имунна болест.

Резусният конфликт е най-честата причина за HDN

Видео: за понятията кръвна група, Rh фактор и резус конфликт

Вероятността от конфликт, ако майката е Rh-отрицателна, а бащата е Rh-позитивен

Много често жена с отрицателен резус се тревожи за бъдещото си потомство, дори преди да е бременна. Тя е уплашена от възможността за развитие на конфликт Резус. Някои дори се страхуват да се оженят за Rh-позитивен човек.

Но дали това е оправдано? И каква е вероятността от имунологичен конфликт в такава двойка?

За щастие, знакът на Резус е кодиран от така наречените алелни гени. Какво означава това? Факт е, че информацията, намираща се в същите области на сдвоени хромозоми, може да бъде различна:

• Алелът на един ген съдържа доминантна черта, която е водеща и се проявява в организма (в нашия случай, Rh факторът е положителен, ние го обозначаваме с главна буква R);
• Рецесивна черта, която не се проявява и се потиска от доминиращата черта (в този случай, липсата на Rh антиген, ние я обозначаваме с малка буква r).

Какво ни дава тази информация?

Долната линия е, че човек, който е Rh-позитивен, може да съдържа или две доминантни черти (RR) или и двете доминиращи и рецесивни (Rr) в техните хромозоми.

В същото време майка, която е Rh-отрицателна, съдържа само две рецесивни черти (rr). Както знаете, по време на наследството всеки от родителите може да даде само един знак на детето си.

Хемолитична болест на новороденото

Хемолитична болест на новороденото (HDN) е патологично състояние на детето (плода), което е съпроводено с разрушаване (хемолиза) на еритроцитите, причинено от несъвместимостта на кръвта му с майката за еритроцитни антигени.

съдържание

Обща информация

Еритроцитите са червени клетки, които са формирани елементи на човешката кръв. Те изпълняват много важна функция: доставят кислород от белите дробове до тъканите и обръщат транспорта на въглеродния диоксид.

На повърхността на еритроцитите има аглутининови (протеинови антигени) от два вида А и В, и кръвната плазма съдържа антитела към тях - аглутинини α и ß - анти-А и анти-В, съответно. Различни комбинации от тези елементи служат като основа за идентифициране на четири групи от системата АВ0:

• 0 (I) - няма двата протеина, има антитела към тях;
• А (II) - има протеин А и антитела към В;
• B (III) - има протеин В и антитела към А;
• АВ (IV) - има както протеини, така и антитела.

На еритроцитната мембрана са други антигени. Най-значимият от тях е антигенът D. В негово присъствие се счита, че кръвта има положителен Rh фактор (Rh +), а при отсъствието му се счита за отрицателен (Rh-).

Кръвна група според системата АВ0 и резус-фактор е от голямо значение по време на бременността: конфликтът между кръвта на майката и детето води до аглутинация (залепване) и последващо унищожаване на червените кръвни клетки, т.е. хемолитична болест на новороденото. Намира се при 0,6% от децата и без адекватна терапия води до сериозни последствия.

причини

Причината за хемолитична болест на новородените е конфликтът между кръвта на детето и майката. Това се случва при следните условия:

• жена с Rh-отрицателна (Rh-) кръв развива Rh-позитивен (Rh +) плод;
• при бъдещата майка кръвта принадлежи към групата 0 (I), а в детето - към А (II) или В (III);
• има конфликт с други антигени.

В повечето случаи, HDN се развива в резултат на Rh-конфликт. Смята се, че несъвместимостта в системата АВ0 е по-често срещана, но поради леката посока на патологията, тя не винаги се диагностицира.

Резус-конфликтът провокира хемолитична болест на плода (новородено) само при условие на предварително чувствителност (повишена чувствителност) на организма на материята. Фактори на чувствителност:

• Rh + кръвопреливане на жена с Rh - независимо от възрастта, на която е била извършена;
• предишни бременности, включително и такива, които са били прекъснати след 5-6 седмици, рискът от развитие на HDN се увеличава с всяко следващо раждане, особено ако те са били усложнени от плацентарно откъсване и хирургични интервенции.

При хемолитична болест на новородените с несъвместимост в кръвната група се проявява сенсибилизация на организма във всекидневния живот - с употребата на определени продукти, по време на ваксинация, в резултат на инфекции.

Друг фактор, който увеличава риска от патология, е нарушение на бариерните функции на плацентата, което се дължи на наличието на хронични заболявания при бременни жени, недохранване, лоши навици и т.н.

патогенеза

Патогенезата на хемолитичната болест на новороденото е свързана с факта, че имунната система на жената възприема елементите на кръвта (еритроцитите) на плода като чужди агенти и произвежда антитела за тяхното унищожаване.

В случай на Rh конфликт, Rh-положителните червени кръвни клетки на плода влизат в кръвта на майката с Rh-. В отговор тялото й произвежда анти-Rh антитела. Те преминават през плацентата, влизат в кръвта на бебето, свързват се с рецепторите на повърхността на червените кръвни клетки и ги унищожават. В същото време, количеството на хемоглобина в феталната кръв значително намалява и нивото на неконюгиран (непряк) билирубин се увеличава. Така се развива анемия и хипербилирубинемия (хемолитична жълтеница при новородени).

Индиректен билирубин е жлъчен пигмент, който има токсичен ефект върху всички органи - бъбреците, черния дроб, белите дробове, сърцето и т.н. При високи концентрации той е в състояние да проникне през бариерата между кръвоносната и нервната системи и да увреди мозъчните клетки, причинявайки билирубиновата енцефалопатия (ядрена жълтеница). Рискът от увреждане на мозъка при хемолитична болест на новороденото се увеличава в случай на:

• редукция на албумин - протеин, който има способността да свързва и неутрализира билирубина в кръвта;
• хипогликемия - недостиг на глюкоза;
• хипоксия - липса на кислород;
• ацидоза - повишаване на киселинността на кръвта.

Непрекият билирубин уврежда чернодробните клетки. В резултат на това концентрацията на конюгиран (директен, неутрализиран) билирубин нараства в кръвта. Недостатъчното развитие на жлъчния канал на детето води до лошо отстраняване, холестаза (стагнация на жлъчката) и хепатит.

Поради тежка анемия при хемолитична болест на новороденото може да има огнища на екстрамедуларна (екстра-мозъчна) хематопоеза в далака и черния дроб. В резултат на това тези органи се увеличават, а еритробластите се появяват в кръвта - незрелите еритроцити.

Продуктите на хемолизата на червените кръвни клетки се натрупват в тъканите на органите, нарушават се метаболитни процеси и има недостиг на много минерали - мед, кобалт, цинк, желязо и др.

Патогенезата на HDN с несъвместимост в кръвната група се характеризира с подобен механизъм. Разликата е, че протеините А и В зреят по-късно от D. Следователно конфликтът е опасност за бебето в края на бременността. При недоносени бебета не се наблюдава разпадане на еритроцитите.

симптоми

Хемолитична болест на новородените се среща в една от трите форми:

• иктерична - 88% от случаите;
• анемичен - 10%;
• оток - 2%.

Симптоми на иктерична форма:

• жълтеница - обезцветяване на кожата и лигавиците в резултат на натрупване на пирума на билирубина;
• понижен хемоглобин (анемия);
• увеличена далака и черния дроб (хепатоспленомегалия);
• летаргия, намалени рефлекси и мускулен тонус.

В случай на конфликт на резус, жълтеницата възниква веднага след раждането и съгласно системата AB0 за 2-3 дни. Тонът на кожата постепенно се променя от оранжев на бледо лимон.

Ако индикаторът за индиректен билирубин в кръвта надвишава 300 µmol / l, ядрената хемолитична жълтеница при новородените може да се развие за 3-4 дни, което е съпроводено с увреждане на субкортикалните ядра на мозъка. Ядрената жълтеница се характеризира с четири етапа:

• Интоксикация. Характеризира се със загуба на апетит, монотонен вик, двигателна слабост, повръщане.
• Поражението на ядрата. Симптоми - напрежение на тилната мускулатура, остър вик, подуване на фонтанела, тремор, опистотонус (поза с извито гръб), изчезване на някои рефлекси, брадикардия.
• Въображаемо благополучие (подобряване на клиничната картина).
• Усложнения при хемолитична болест на новороденото. Появяват се в края на 1 - началото на 5 месеца от живота. Сред тях са парализа, пареза, глухота, церебрална парализа, забавяне на развитието и т.н.

На 7-8 дни на хемолитична жълтеница при новородени може да се появят признаци на холестаза:

• обезцветяване на изпражненията;
• зеленикаво-мръсна кожа;
• тъмна урина;
• повишаване на кръвните нива на прекия билирубин.

В анемична форма клиничните прояви на хемолитична болест на новороденото включват:

• анемия;
• бледност;
• хепатоспленомегалия;
• леко повишение или нормално ниво на билирубина.

Анемичната форма се характеризира с най-лек курс - общото благосъстояние на детето почти не страда.

Едематозният вариант (вътрематочна водна хрущял) е най-тежката форма на HDN. Симптоми:

• бледност и силно подуване на кожата;
• голям корем;
• значително увеличение на черния дроб и далака;
• отпуснатост на мускулите;
• заглушаващи сърдечни тонове;
• респираторни нарушения;
• тежка анемия.

Едематозна хемолитична болест на новороденото води до спонтанен аборт, мъртво раждане и смърт на деца.

диагностика

Диагностика на HDN е възможна в пренаталния период. Тя включва:

1. Поемане на историята - уточняване на броя на предишните раждания, спонтанни аборти и трансфузии, намиране на информация за здравословното състояние на по-големите деца,
2. Определяне на Rh фактор и кръвна група на бременната жена, както и на бащата на детето.
3. Задължителната идентификация на антитерите в кръвта на жена с Rh е поне 3 пъти по време на бременността. Острите колебания в числата се считат за знак за конфликт. С несъвместимостта на системата АВ0 се контролира титърът на алогемагглутинините.
4. Ултразвуково сканиране - показва удебеляване на плацентата, полихидрамини, увеличаване на черния дроб и далака на плода.

При висок риск от хемолитично заболяване при новороденото се извършва амниоцентеза на 34-та седмица - околоплодната течност се взима чрез пункция в пикочния мехур. Това определя плътността на билирубина, нивото на антитела, глюкоза, желязо и други вещества.

След раждането диагнозата HDN се прави въз основа на клинични симптоми и лабораторни изследвания. Анализът на кръвта показва:

• нивото на билирубин над 310-340 µmol / l веднага след раждането и неговият растеж с 18 µmol / l на всеки час;
• концентрация на хемоглобина под 150 g / l;
• намаляване на броя на еритроцитите с едновременно увеличаване на еритробластите и ретикулоцитите (незрели форми на кръвни клетки).

Извършва се и тест на Coombs (показва броя на непълните антитела) и се следи нивото на антисоциални антитела и алогемаглутинините в кръвта на майката и майчиното мляко. Всички индикатори се проверяват няколко пъти на ден.

Хемолитичната болест на новороденото е диференцирана от анемия, тежка асфиксия, вътрематочна инфекция, физиологична жълтеница и други патологии.

лечение

Лечението на тежка хемолитична болест на новороденото по време на пренаталния период се извършва чрез преливане на червени кръвни клетки в плода (през вената на пъпната връв) или чрез използване на сменяемо кръвопреливане (ZPK).

ZPK - процедура за последователно отстраняване на кръвта на детето на малки порции и въвеждане на донорска кръв. Тя ви позволява да премахнете билирубина и майчините антитела, като същевременно компенсирате загубата на червени кръвни клетки. Днес ZPK използва не цяла кръв, а еритроцитна маса, смесена със замразена плазма.

Индикации за ЗПК за пълнолетни деца с диагноза "хемолитична жълтеница при новородени":

• билирубин в кръвта на пъпната връв е по-висок от 60 µmol / l и увеличението на този показател с 6-10 µmol / l на всеки час, нивото на пигмент в периферната кръв е 340 µmol / l;
• хемоглобин е под 100 g / l.

В някои случаи процедурата се повтаря след 12 часа.

Други методи, използвани за лечение на HDN при новородени: t

• хемосорбция - филтриране на кръвта чрез сорбенти, които я почистват от токсини;
• плазмофереза ​​- отстраняване на част от плазмата от кръвта заедно с антитела;
• прилагане на глюкокортикоиди.

Лечението на HDN с лек и умерен поток, както и след ZPK или пречистване на кръвта включва медикаменти и фототерапия.

Лекарства, използвани при хемолитична болест на новороденото:

• протеинови лекарства и глюкоза интравенозно;
• индуктори на чернодробни ензими;
• витамини, които подобряват работата на черния дроб и активират метаболитните процеси, - Е, С, група В;
• жлъч в случай на удебеляване на жлъчката;
• трансфузия на еритроцити;
• сорбенти и почистващи клизми.

Фототерапията е процедура за облъчване на детското тяло с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина, по време на която индиректният билирубин се окислява в кожата и след това се екскретира от тялото.

Отношението към кърменето с HDN при новородени е неясно. По-рано се смяташе, че детето може да се прилага на гърдата само 1-2 седмици след раждането, тъй като в този момент няма мляко. Днес лекарите са склонни да вярват, че кърменето започва от първите дни, тъй като антирезусните антитела се разрушават в стомаха на бебето.

перспектива

Последиците от хемолитичната болест на новороденото зависят от естеството на курса. Тежката форма може да доведе до смърт на дете през последните месеци от бременността или до една седмица след раждането.

Ако се развие билирубинова енцефалопатия, такива усложнения са възможни като:

• церебрална парализа;
• глухота, слепота;
• забавяне на развитието.

Прехвърлената хемолитична болест при новородени в по-напреднала възраст предизвиква тенденция към чести заболявания, неадекватни реакции към ваксинация и алергии. Юношите имат намалена производителност, апатия, тревожност.

предотвратяване

Превенцията на хемолитичната болест на новороденото е насочена към предотвратяване на сенсибилизирането на жените. Основните мерки са кръвопреливанията, които вземат предвид само Rh фактора, предотвратяват абортите и т.н.

Тъй като основният сенсибилизиращ фактор при Rh-конфликта е предишното раждане, в рамките на един ден след появата на първото дете с Rh + (или след аборт) жената трябва да вземе лекарство с имуноглобулин анти-D. Поради това, червените кръвни клетки на плода бързо се отстраняват от кръвния поток на майката и не провокират образуването на антитела по време на последваща бременност. Недостатъчната доза от лекарството или късното му прилагане значително намаляват ефективността на процедурата.

Профилактиката на HDN по време на бременност при откриване на Rh-сенсибилизация включва:

• неспецифична десенсибилизация - въвеждане на детоксикация, хормонални, витаминни, антихистаминови и други лекарства;
• хемосорбция, плазмафереза;
• специфична десенсибилизация - присаждане на присадката от съпруга;
• ZPK за период от 25-27 седмици, последван от спешна доставка.