Хемолитична болест на новороденото

Заслужава да се отбележи, че през последните години случаи на проявление на хемолитична болест са станали много по-чести - приблизително един случай на 250-300 раждания. По правило тази патология се дължи на резуса на конфликта между жена и дете. Ако говорим за несъвместимост на кръвната група, тогава такива случаи са няколко пъти по-малко. Несъвместимостта с други еритроцитни антигени обикновено се счита за рядкост, тъй като такива случаи са изолирани.

Ако се развие хемолитично заболяване според Rh фактора, то то се развива доста лесно в 3-6% от случаите, но в същото време е много трудно да се диагностицира. Има случаи, при които хемолитично заболяване от този тип е било открито при новородено вече в напреднал стадий, когато лечението не носи осезаеми резултати.

Когато новороденото започва да се развива хемолиза или унищожаване на червени кръвни клетки, нивото на билирубин в кръвта се увеличава много бързо и провокира развитието на анемия. Когато нивото на билирубина е твърде високо и надвишава критичния индекс, то започва да отделя токсини, които засягат мозъка и много други органи на детето. В допълнение, анемията започва да се развива много бързо и тялото започва да прави всичко възможно да компенсира липсата на кислород. По този начин черният дроб започва да се разраства, а зад него - далака.

Клинични форми на хемолитична анемия при новородено бебе

Днес лекарите разграничават следните клинични форми на хемолитична анемия:

1. Едематозна форма на HDN. Тази форма е най-тежка и започва да се развива в утробата. В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки, детето развива тежка форма на анемия, нарушава се обмяната на веществата, тъканите се набъбват и нивото на протеина намалява. Ако HDN започва да се развива в ранния период на бременност, тогава всичко може да завърши с спонтанен аборт. Ако детето все още оцелява, тогава ще се роди много бледо, с изразени оток.
2. Прекъсната форма на HDN. Тази форма може да бъде намерена най-често. Основните симптоми са по-ранното развитие на жълтеница, анемия и значително увеличаване на черния дроб и далака. Жълтеницата може да се появи веднага след раждането или след около 1-2 дни, което не е характерно за физиологичната жълтеница. Колкото по-рано се появи, толкова по-трудно ще бъде изтичането на HDN. Признаци на заболяването става зеленикава кожа, тъмна урина и безцветни изпражнения.
3. Анемична форма на HDN. Тази форма е най-нежна и лесна. Тя се проявява в продължение на седем дни след раждането на детето. Не винаги е възможно незабавно да се отбележи появата на бледност на кожата, поради което HDN може да се диагностицира на 2-3 седмици от живота на бебето. Външно детето остава същото, но черният дроб и далака започват да растат по размер. Нивото на билирубина ще бъде повишено, но не много. Тази форма на заболяването може лесно да бъде излекувана без вредни последици за здравето на бебето.

Необходимо е внимателно да се следи състоянието на детето и ако има някакви съмнения за усложнения, незабавно се свържете с лекар.

Диагностика и лечение на хемолитична болест на новороденото

Днес медицината е по-развита и е възможно да се диагностицира предварително наличието на хемолитична болест, както и да се започне лечението с времето. В крайна сметка, своевременното откриване и лечение е ключът към бързото възстановяване на детето. Трябва да се отбележи, че днес има два вида диагностика на HDN: антенатална и постнатална диагностика.

Антенаталната диагностика се извършва дори по време на бременност при жени, които са изложени на риск. Ако жената има отрицателен Rh, то по време на бременност тя трябва да претърпи трикратно присъствието на антитела в кръвта. Много е важно да се вземат под внимание резултатите в динамиката, тъй като те могат да покажат висок риск от заболяване на детето. За да бъдете окончателно убедени в диагнозата, е необходимо да се изследва околоплодната течност за наличие на нива на билирубин, желязо, глюкоза и протеин. Освен това подозренията могат да предизвикат промени в развитието на плода, които могат да бъдат открити чрез ултразвук.

Постнаталната диагноза се извършва след раждането на дете и е изцяло в проучването на клиничните симптоми на заболяването при дете. В същото време е необходимо да се изследват напълно всички данни, както в комплекс, така и в динамиката.

Как за лечение на хемолитична болест при новородено бебе

Ако едно дете има тежка форма на хемолитична болест, тогава лекарите прибягват до крайни мерки за лечение: заместителна трансфузия на кръв, хемосорбция или плазмафереза. Благодарение на кръвопреливанията, излишният билирубин може да бъде отстранен от тялото, както и да попълни червените кръвни клетки и хемоглобина. Към днешна дата лекарите са престанали да преливат цяла кръв, а за преливане използват еритроцитна маса и прясно замразена плазма.

Показания за кръвопреливане, ако детето е преждевременно

• Нивото на индиректния билирубин надвишава критичната стойност;
• нивото на билирубина се увеличава на всеки час с около 6-10 µmol / l;
• се наблюдава тежка анемия.

Ако детето има по-лека форма на заболяването, лечението се извършва по стария метод, който също намалява нивото на билирубина в кръвта. За да направят това, те могат да излят глюкозни разтвори или протеинови препарати. Много често те могат да използват фототерапия, която също дава добър резултат при по-леките форми на заболяването. За да се извърши фототерапия, детето се поставя в специален инкубатор, където започват да се облъчват със специална светлина, която стимулира разграждането на билирубина във форма, която може да бъде изхвърлена от тялото по естествен път.

В допълнение, витамини В2, В6, С, активен въглен, преднизон, кокарбоксилаза или фенобарбитал могат да се използват за лечение на хемолитична болест. Трябва да се отбележи, че по-рано се смяташе, че ако детето е по-хемолитично заболяване, то тогава не може да се приложи върху гърдите. Днес е доказано, че антителата, които са в млякото на една жена, не влизат в кръвта на бебето и са напълно унищожени от солната киселина на стомаха на бебето. Затова не се страхувайте от нищо и поставяйте детето възможно най-често на гърдите. Това ще му помогне да стане по-силен по-бързо и да започне самостоятелно да се бори с болестта.

Хемолитична болест на новороденото

. или: Еритробластоза на плода и новороденото

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Клиничните симптоми зависят от формата на заболяването.

• Едематозна форма (или фетална воднянка) е рядкост.
  • Счита се за най-тежката форма.
  • По правило тя започва да се развива в утробата.
  • Често в ранната бременност има аборти.
  • Понякога плодът умира до края на живота си или се ражда в много тежко състояние с широко разпространен оток, тежка анемия (понижен хемоглобин (боя с кръв, кислород) и червени кръвни клетки на единица обем кръв), кислородно гладуване, сърдечна недостатъчност.
  • Кожата на такова новородено е блед, восъчен на цвят. Лице закръглено. Мускулният тонус е рязко намален, рефлексите са депресирани.
  • Значително увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия). Коремът е голям, с форма на бъчва.
  • Характерно е общата тъканна едема, понякога с излив (натрупване на течност, която излиза от малки съдове) в коремната кухина, кухини около сърцето (перикарден) и бели дробове (плеврални). Това се дължи на повишената пропускливост на капилярите (най-тънките съдове в тялото) и намаляване на общия протеин в кръвта (хипопротеинемия).
• Анемична форма - това е най-благоприятната форма на потока.
  • Клиничните симптоми се появяват в първите дни от живота на детето.
  • Постепенно прогресира анемията, бледността на кожата и лигавиците, увеличеният размер на черния дроб и далака.
  • Общото състояние леко страда.
• Иктеричната форма е най-често срещаната форма. Неговите основни симптоми са:
  • жълтеница (жълто оцветяване на тъканите на тялото поради прекомерно натрупване на билирубин в кръвта (жлъчен пигмент) и метаболитни продукти);
  • анемия (намаление на хемоглобина (боя с кръв, която пренася кислород) и червени кръвни клетки на единица обем кръв);
  • хепатоспленомегалия (увеличен размер на черния дроб и далака).
• Жълтеницата се развива в първите 24 часа след раждането на детето, по-рядко на втория ден, има прогресивен курс.
  • Кожата на такъв пациент има жълт цвят с оранжев оттенък.
  • Видимите лигавици и склерата пожълтяват.
  • Колкото по-скоро се появи жълтеница, толкова по-тежка е болестта.
  • С повишаването на нивото на билирубина в кръвта, децата стават апатични, сънливи; намаляват рефлексите и мускулния тонус.
  • За 3-4 дни нивото на индиректния билирубин (жлъчен пигмент, образуван в резултат на разграждането на хемоглобина и без време за преминаване през черния дроб) достига критична стойност (повече от 300 µmol / l).
  • Появяват се симптоми на ядрена жълтеница (увреждане на субкортикалните ядра на мозъка чрез непряк билирубин):
    • безпокойство;
    • втвърдени мускули на врата (рязко увеличаване на мускулния тонус);
    • опистотонус (конвулсивна поза с остра извивка на гърба, с накланяне на главата назад (наподобява дъга с опора само на задната част на главата и петите), разтягане на краката, огъване на ръцете, ръцете, краката и пръстите);
    • симптом на “залязващото слънце” (движението на очните ябълки е насочено надолу, а ирисът покрива долния клепач). Всичко това е придружено от скърцане и силен вик ("мозъчен" пиърсинг).
  • До края на седмицата, на фона на масивен колапс на червените кръвни клетки, намалява секрецията на жлъчката в червата (синдром на удебеляване на жлъчката) и се появяват признаци на холестаза (стагнация на жлъчката): кожата става зелено-замърсена, изпражненията се обезцветяват, урината потъмнява, а нивото на директния билирубин се увеличава. който е преминал през черния дроб и е безвреден).

форма

причини

Причината за хемолитичната болест на новороденото е несъвместимостта на кръвта на майката и плода, най-често с Rh фактора, по-рядко от груповите антигени (ABO системи) и само в малък процент от другите антигени.

• Резус-конфликт възниква, ако развиващия се плод има Rh-положителна кръв в Rh-отрицателна жена.
• Имунният конфликт в системата ABO се развива в O (I) -групата на кръвта на майката и А (II) или В (III) в плода.
• Детето се ражда болно, само ако майката е била преди това чувствителна (тя вече има повишена чувствителност към кръвните съставки, с които е срещала преди това).
• Резус-отрицателните жени могат да бъдат чувствителни чрез трансфузия на Rh-позитивна кръв дори в ранна детска възраст; спонтанен аборт, особено в случай на предизвикан аборт.
• Най-честата причина за чувствителност (повишена чувствителност на организма към ефектите на всеки фактор на околната среда или на вътрешната среда) е раждането. Следователно първото дете е в много по-благоприятно положение от следващите деца.
• С развитието на конфликта в системата ABO броят на предишните бременности е без значение, тъй като при нормален живот сенсибилизирането (повишена чувствителност към чужди агенти за тялото) към антигени А и В възниква много често (например с храна, с ваксинации, някои инфекции).
• Значителна роля в развитието на хемолитична болест играе плацентата (специален орган, който комуникира между майката и бебето по време на бременност). В случай на нарушение на нейната бариерна функция, преходът на червените кръвни клетки на плода към кръвния поток на майката и антителата на майката към плода се улеснява.
• Заедно с еритроцитите, чуждите протеини влизат в тялото на майката (Rh фактор, антигени А и В).
  • Те причиняват образуването на Rh антитела или имунни антитела (anti-A или anti-B), които преминават през плацентата в кръвния поток на плода.
  • Антигените и антителата се обединяват на повърхността на еритроцитите, образуват комплекси, които ги унищожават (хемолиза на еритроцитите на плода и новороденото).
• В резултат на патологичното разграждане на червените кръвни клетки в кръвта на плода, нивото на индиректния (неконюгиран) билирубин се увеличава и се развива анемия.
• Неконюгираният билирубин има токсичен ефект върху мозъчните клетки, причинявайки значителни промени в тях до некроза.
• При определена концентрация (над 340 µmol / L при пълноценен и над 200 µmol / L при много недоносени бебета), тя може да проникне през кръвно-мозъчната бариера (физиологичната бариера между кръвоносната система и централната нервна система) и да увреди субкортикалните ядра на мозъка и кората, което води. за развитието на ядрена жълтеница.
• Този процес се задълбочава чрез намаляване на нивото на албумин (кръвен протеин), глюкоза, с използването на някои лекарства, като стероидни хормони, антибиотици, салицилати, сулфонамиди.
• В резултат на токсично увреждане на чернодробните клетки в кръвта се появява директен билирубин (неутрализиран от черния дроб).
• В жлъчните пътища се появява холестаза (стагнация на жлъчката), нарушава се освобождаването на жлъчката в червата.
• При анемия (намаление на хемоглобина (багрило на кръвта, която пренася кислород) и червени кръвни клетки в единица обем на кръвта), новите огнища на хемопоезата възникват поради хемолиза на червените кръвни клетки.
• Еритробластите се появяват в кръвта (млади форми на еритроцити).

Педиатър ще помогне при лечението на заболяването.

диагностика

Необходима е антенатална (пренатална) диагностика на възможен имунен конфликт.

• Акушеро-гинекологична и соматична анамнеза: наличие на спонтанни аборти, мъртвородени, починали деца в първите дни след раждането от жълтеница, кръвопреливания без резус фактор.
• Определяне на резус и кръвна група на майката и бащата. Ако плодът е Rh-позитивен и жената е Rh-отрицателна, тогава тя е изложена на риск. В случай на брак, човек, който е хомозиготен (в наследствената група, чиито двойки хромозоми носят една и съща форма на този ген) по Rh фактор, и Rh-отрицателната жена, всички деца ще бъдат носители на положителен Rh фактор. Въпреки това, в хетерозисния (т.е. с хетерогенна генотипна (наследствена основа)) бащата, половината потомци наследяват отрицателен Rh фактор. Също така са изложени на риск жени с кръвна група I.
• Определяне на титър на антисерум антитела в динамиката на Rh-отрицателна жена (най-малко три пъти по време на бременност).
• Trasabdominal амниоцентеза на 34-та седмица от бременността (пункция на феталния пикочен мехур през коремната стена за извличане на околоплодната течност за диагностични цели) в случай на риск от имунен конфликт. Определете оптичната плътност на билирубина, антителата в околоплодната течност.
• Ултразвук по време на бременност. При развиване на хемолитична болест на плода, удебеляване на плацентата, ускорен растеж, дължащ се на оток, полихидрамини (прекомерно натрупване на околоплодна течност), увеличаване на размера на корема на плода поради увеличен черен дроб и далак.
• Постнаталната (следродилна) диагностика на хемолитична болест на новороденото се основава на:
  • клинични прояви на заболяването при раждане или скоро след него:
    • жълтеница: кожа и видими жълти лигавици, изпражнения с променен цвят, тъмна урина;
    • анемия: бледност на кожата;
    • увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия);
    • признаци на ядрена жълтеница: втвърдени мускули на врата (рязко увеличаване на мускулния тонус), опистотонус (конвулсивна поза с остър заден гръб, наклонена назад глава (напомняща за дъга с опора само на гърба и петите), разтягане на краката, огъване на ръцете, ръцете, краката и пръстите );
    • симптом на "залязващото слънце" (движението на очните ябълки е насочено надолу, а ирисът покрива долния клепач);
  • лабораторни данни:
    • понижаване на нивата на хемоглобина под 150 g / l;
    • намаляване на броя на червените кръвни клетки;
    • увеличаване на броя на еритробластите и ретикулоцитите (млади еритроцитни прогенитори);
    • увеличаване на нивото на билирубина в кръвта на пъпната връв е над 70 µmol / l, в останалата част на кръвта - 310-340 µmol / l. Повишен билирубин в кръвта на новородено с хемолитична болест на всеки час с 18 μmol / l;
    • тъмна урина, дава положителен отговор на билирубина;
    • Важно е да се изследват непълни антитела, използвайки теста на Coombs.

Лечение на хемолитична болест на новороденото

• При тежки случаи на хемолитична болест на новороденото прибягва до:
  • заместваща кръвопреливане (кървене, последвано от преливане на донорска кръв);
  • хемосорбция (предаване на кръв в специален апарат чрез сорбенти (активен въглен или йонообменни смоли), които са способни да абсорбират токсични вещества));
  • плазмен обмен (вземане на проби с помощта на специален апарат от определено количество кръв и отстраняване от него на течната част - плазмата, която съдържа токсични вещества).
• Замяна на кръвопреливане ви позволява да премахнете индиректен (токсичен билирубин, не преминаващ през черния дроб) билирубин и антитела на майката от кръвта на детето, както и да попълнете дефицита на червени кръвни клетки. Rh-отрицателна кръв от същата група, в която се използва кръвта на детето.
• Понастоящем, поради риска от предаване на ХИВ, трансфузиите на хепатит не са цяла кръв, а Rh-отрицателна маса на червените кръвни клетки (това са червените кръвни клетки, останали след отстраняване на по-голямата част от плазмата от консервирана кръв) с прясно замразена плазма (течен кръвен компонент).
• Ако хемолитичната болест на новороденото се дължи на групова несъвместимост, тогава се използва еритроцитната маса на 0 (I) групата, а плазмата е или AB (IV) група или една група в обем от 180-200 ml / kg. Това е достатъчно, за да замени около 95% от кръвта на новородено.
• Показания за заместване на кръвопреливане през първия ден от живота на новородените в донорски период са, както следва:
  • концентрацията на индиректен билирубин в кръвта от пъпна връв е над 60 µmol / l;
  • увеличаването на концентрацията на непряк (несвързан) билирубин на час е повече от 6-10 µmol / l;
  • концентрацията на неконюгиран билирубин в периферната кръв над 340 µmol / l;
  • хемоглобин под 100 g / l.
• Новородените, родени в критично състояние, веднага започват да получават глюкокортикоиди в рамките на една седмица.
• При лека форма на това заболяване или след хирургично лечение се използват консервативни методи:
  • интравенозна инфузия на протеинови лекарства, глюкоза;
  • назначаването на индуктори на чернодробни микрозомални ензими;
  • витамини С, Е, група В, кокарбоксилаза, които подобряват чернодробната функция и нормализират обменните процеси в организма.
• При синдрома на удебеляване на жлъчката се предписва перорален жлъч. При тежка анемия се извършват трансфузии (трансфузии) на еритроцитна маса или измити еритроцити.
• В същото време се предписва фототерапия (облъчване на тялото на новороденото с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина). Налице е фотоокисление на индиректния билирубин, който се намира в кожата, с образуването на водоразтворими вещества, отделящи се в урината и изпражненията.

Усложнения и последствия

При тежки случаи на това заболяване прогнозата е лоша. Често се случва:

• перинатална (от 28-та седмица на бременността до 7 дни след раждането) фетална смърт;
• инвалидност;
• церебралната парализа е симптом комплекс от двигателни нарушения, придружен от промяна в мускулния тонус (обикновено повишаване на тонуса);
• пълна загуба на слуха (загуба на слуха);
• слепота;
• психомоторно забавяне;
• реактивен хепатит (възпаление на черния дроб) на фона на застояла жлъчка;
• психовегетативен синдром - психично разстройство (тревожност, депресия) на фона на това заболяване.

Профилактика на хемолитична болест на новороденото

Превенцията е разделена на специфични и неспецифични.

• Неспецифичното е правилното кръвопреливане с задължително отчитане на кръвната група и Rh фактора и запазването на бременността.
• Специфичната профилактика се състои в прилагане на имуноглобулинови анти-D в първите 24-48 часа след раждането (ако майката е Rh-отрицателна и плодът е Rh-позитивен) или аборт.
• Ако титърът на антителата се повиши по време на бременност, те прибягват до:
  • методи за детоксикация, използващи хемосорбция (предаване на кръв в специален апарат чрез сорбенти (активен въглен или йонообменни смоли), които са способни да абсорбират токсични вещества);
  • 3-4-кратно вътрематочно заменящо кръвопреливане в период на бременност от 27 седмици с измити червени кръвни клетки 0 (I) на Rh-отрицателна кръвна група, последвано от раждане от 29-та седмица на бременността.

допълнително

Червените кръвни телца на плода могат да се различават по своите свойства от еритроцитите на майката.

• Ако тези червени кръвни клетки проникнат в плацентата (основният орган, който комуникира с майката и плода), те стават чужди агенти (антигени), а в тялото на майката се произвеждат антитела (кръвни протеини, които се произвеждат от въвеждането на други вещества в тялото, включително бактерии, вируси, токсини).
• Проникването на тези антитела в плода може да причини:
  • хемолиза (разграждане на еритроцитите);
  • анемия (намаление на хемоглобина (боя с кръв, която пренася кислород) и червени кръвни клетки на единица обем кръв);
  • изключително опасна жълтеница (жълто оцветяване на тъканите на тялото, дължащо се на прекомерно натрупване на билирубин в кръвта (жлъчен пигмент) и метаболитни продукти).

Хемолитична болест на новороденото

съдържание

Статии за подобни теми

Хемолитична болест на новороденото е вродено заболяване на бебето или плода, което се развива поради резус или групова несъвместимост на кръвта на майката и новороденото (плода) чрез еритроцитната система на антигените.

Еритроцитна антигенна система

На повърхността на червените кръвни клетки на различни хора са специфични протеини-антигени. Известни са повече от 700 еритроцитни антигена. Много от тях са много редки. От практическо значение са антигените на системата Rh фактор и AB0.

Системен резус фактор и резус конфликт

Антигените на R-факторната система включват D-C-c-E-e-антигени. Най-важният от тях е D-антигенът, по-известен като Rh фактор (Rh).

• При 85% от хората червените кръвни клетки носят D-антигена - Rh положителен (Rh +).
• 15% от популацията на D-антигена върху еритроцитите не е - резус отрицателна (Rh-).

Причината за хемолитично заболяване на новороденото в Rh системата е Rh-конфликтът: несъвместимостта на кръвната Rh (-) на кръвта на майката с кръвта на плода Rh (+).

В случай на бременност на Rh-отрицателната майка от Rh-позитивния баща, има 50% вероятност за забременяване на Rh-позитивно бебе. Rh-положителните еритроцити на плода, влизащи в кръвта на Rh-отрицателната майка, се приемат от майчината имунна система като чужда и причиняват образуването на анти-Rh антитела. Ако бременността е първата, тогава количеството (титър) на тези антитела е малко и резус-конфликтът не се появява. Но имунната система на майката вече е информирана (сенсибилизирана) и когато се срещне отново с Rh антиген (Rh-позитивен ембрионален еритроцит), тя ще отговори с масивно производство на анти-Rh антитела, които ще проникнат в кръвта на плода, ще се свържат с еритроцитите на плода Rh-D антиген и и носеше червените му кръвни клетки.

Унищожаването на еритроцитните антитела на майката на плода чрез освобождаване на хемоглобин се нарича хемолиза. Клиничните прояви на този патологичен процес се наричат ​​хемолитична болест на новороденото.

Форми на хемолитична болест на новороденото

1. Фетална смърт.
Смъртта настъпва поради тежка хемолитична анемия и подуване на фетални тъкани (фетална водна хрущял).

2. Едематозен.
Цитотоксините увреждат тъканите на плода, предизвикват общ вроден оток на плода. В резултат на това - мъртвото раждане или смъртта на детето в първите часове след раждането.
симптоми:

• - кожата е много бледа, с леден оттенък;
• - има подуване на кожата, подкожната тъкан и вътрешните органи;
• - изразена анемия;
• - анемия и оток причиняват сърдечно-съдова недостатъчност, от която детето умира.

3. Анемична.
Честота: 10-20%.
Вродената анемия е най-силно изразена в края на първата и началото на втората седмица от живота.
симптоми:

• - остра бледност на кожата на бебето ("мраморна бледност", "белота на лилия");
• - жълтеността е незначителна или липсва;
• - черният дроб и далака са увеличени;
• - систолични шумове в сърцето;
• - треска;
• - в кръвта: повишена анемия, ретикулоцитоза (до 50% и по-висока), повишена ESR, левкоцитоза и понякога тромбоцитопения (синдром на Evans);
• - Тест на Coombs (открива антитела върху червените кръвни клетки): положителен (80-90%).

4. Жълтеница.
Честота - 90%.
Жълтеницата се дължи на високото производство на токсичен неконюгиран (непряк) билирубин - продукт на разпадане на хемоглобина от унищожени червени кръвни клетки.
При значителна хемолиза и висока концентрация на серумен билирубин съществува висок риск от увреждане на ЦНС поради отлагането на билирубин в мозъчните клетки (ядрена жълтеница) с развитието на билирубин енцефалопатия.

С вродена жълтеница:

• - жълтеност на кожата се наблюдава още при раждането;
• - умерено уголемяване на черния дроб и далака.

За постнатална жълтеница:

• - характерен цвят на кожата, склерата се появява на първия втори ден след раждането и на четвъртия ден достига максимум;
• - в урината: уробилиноген (продукт от разпадането на билирубина) е повишен, лека урина;
• - фекалии: тъмни, поради високото съдържание на билирубин и stercobilin в него.
• - в кръвта: билирубинът се увеличава поради неконюгираната фракция; клинични признаци на хемолитична анемия.

Без ефективно лечение и увеличаване на билирубина до края на първата седмица от живота, състоянието на детето се влошава и се появяват неврологични признаци на ядрена жълтеница:

• - бебето бавно;
• - лошо кърмене, оригване;
• - има недостиг на въздух, анормален сърдечен ритъм, пристъпи на често патологично прозяване.

• - тревожност, хипертония;
• - отпуснати назад;
• - издатина на фонтанела;
• - гърчове;
• - окуломоторни разстройства: очите са широко отворени, очните ябълки плуват;
• - хипертермия.

На 3-4 седмици от живота може да настъпи период на въображаемо благополучие и изглаждане на неврологичните симптоми. По-късно се появяват остатъчни ефекти от ядрена жълтеница:

• - церебрална парализа;
• - глухота;
• - пареза;
• - забавено говорно и психомоторно развитие.

Тежестта на хемолитичната болест на новороденото (HDN)

• - броя на антирезусните антитела, които са проникнали в кръвта на бебето;
• - пропускливост на плацентата;
• - продължителността на действието на антитела върху плода;
• - реакцията на самия плод към увреждащото въздействие на антителата.

Лечение на хемолитична болест на новороденото

Индивидуално за всяко новородено, зависи от тежестта и комбинацията от форми на HDN.

• - стероидни хормони;
• - препарати, стабилизиращи клетъчните мембрани;
• - витамини;
• - хемостатици;
• - cholagogue и активиране на интрахепатална конюгация на индиректни средства за билирубин;
• - детоксикационна терапия;
• - физиотерапия.

• - Хемосорбция.
• - Плазмофереза.
• - Обменна кръвна трансфузия, при която Rh-положителната кръв на дете с анти-Rh антитяло на майката се заменя с едногрупа Rh-отрицателна кръв. Ако се открие тежък Rh-конфликт в развиващия се плод, е възможно вътрематочно преливане да започва от 18-та седмица от бременността.

Профилактика на хемолитична болест на новороденото

Жените с Rh отрицателна кръв не се препоръчват да правят аборт по време на първата бременност.

2. За всички бременни жени, които се наблюдават при консултацията, се определя групата и резултата от кръвта на бременната майка и бащата на детето.

3. Жените с отрицателен резус се вземат по специална сметка, разбират: дали са имали по-ранни кръвопреливания, аборти, спонтанни аборти, раждане на деца с HDN и мъртво раждане.

4. Титърът на антирезусните антитела в кръвта на майката се определя всеки месец, като се провежда индиректен тест на Coombs.

5. Всички Rh-отрицателни майки, които са бременни за първи път с Rh-позитивен плод, трябва да получават анти-Rh имуноглобулин на 28-та-34-та седмица от бременността и през първите 3 дни след раждането или аборта (спонтанен аборт). Имуноглобулинът унищожава Rh-положителните червени кръвни клетки на плода преди да настъпи имунната реакция и предотвратява образуването на собствени антирезусни антитела в тялото на майката.

6. Ултразвуково изследване на плода по време на бременността.

7. Когато титърът на антирезусните антитела се увеличава, се извършва индивидуално специфично лечение.

8. Съвременни средства за предотвратяване на HDN: t

• - презасаждане на присаждане на кожа на съпруг на бременна жена;
• - въвеждането на лимфоцитите на нейния съпруг.

Фактори, които влошават риска от развитие на хемолитична болест на новороденото

1. Аборти (аборти), травма на корема по време на бременност, Rh-отрицателна майка.
2. Втората и последваща бременност, раждането на Rh-позитивния плод Rh-отрицателна майка.
3. Преливане на кръв в историята на майката, както и трансплантация на тъкани (органи).
4. Случаи на HDN при предишни деца.

Клиничен преглед на детето, подложено на HDN

1. Непрекъснато наблюдение от терапевт, лечение и / или рехабилитация на анемия, увреждане на черния дроб.
2. Наблюдение при невролог. Лечение и / или рехабилитация на енцефалопатия.
3. Консултация с имунолог.
4. Ваксинация БЦЖ - не по-рано от 3 месеца. след заболяването.

Какво представлява системата AB0

Груповата принадлежност на човешката кръв зависи от наследяването на два еритроцитни антигена - А и В.

0 (i) кръвна група - ПЪРВА

Еритроцитът 0 (I) на кръвната група не носи антигени А и В на повърхността си, но в серума на първата кръвна група има А и В антитела от раждането.

А (II) кръвна група - ВТОРА

Еритроцит А (II) кръвна група носи А-антиген, в плазмата от раждането има В-антитела.

В (III) кръвна група - ТРЕТА

Еритроцит В (III) кръвна група носи В-антиген, в плазмата от раждането има А-антитела.

AB (IV) кръвна група - ЧЕТВЪРТА

Кръвната група на Еритроцит АВ (IV) носи А и В антиген. Антителата в кръвната плазма не са.

Хемолитична болест на новородените в системата АВ0 се появява, когато кръвта на майката и детето е несъвместима в групи. Най-често:
Майка - кръвна група 0 (I)
Плодът е кръвна група А (II) или В (III).

Преобладаването на конфликти в системата AB0: 5-6 от 1000 новородени.

А- и В-антителата не проникват през плацентарната бариера и по време на нормалната бременност не влизат в контакт с феталните еритроцити.

Ако все пак е настъпило такова проникване, тогава хемолитичната болест при новороденото дете протича много по-лесно, отколкото в случая с резус и няма фатални последици.

Хемолитична болест на новороденото и други еритроцитни антигени.

Има и други еритроцитни антигени, които могат да причинят HDN.

- От антигенната група на Kell: K-антиген.
- От групата на Duffy антигени: Fy-антигени.
- От групата на антиген Kidd: Jk антигени.

Симптомите на хемолитична болест на новороденото с несъвместимост с тези системи по правило са дори по-тежки, отколкото при конфликт за системата АВ0.

Съвременните технологии позволяват идентифициране на типични и атипични антитела в плазмата на майката, които могат да провокират хемолитична болест при новородени, вече в ранна бременност.

Хемолитична болест на новороденото (HDN): причини, прояви, как да се лекува

Хемолитична болест на новороденото (HDN) е много често срещано заболяване. Приблизително 0.6% от ражданията регистрират тази патология. Въпреки развитието на различни методи на лечение, смъртността от това заболяване достига 2,5%. За съжаление се разпространява голям брой научно необосновани "митове" за тази патология. За задълбочено разбиране на процесите, протичащи при хемолитична болест, са необходими познания за нормалната и патологичната физиология, както и, разбира се, акушерството.

Какво е хемолитична болест на новороденото?

HDN е последица от конфликта между имунната система на майката и детето. Заболяването се развива поради несъвместимостта на кръвта на бременна жена с антигените на повърхността на червените кръвни клетки на плода (преди всичко това е резус-конфликт). Казано по-просто, те съдържат такива протеини, които са признати от тялото на майката като чужди. Ето защо в тялото на бременна жена започват процесите на активиране на нейната имунна система. Какво става? Така, в отговор на проникването на непознат протеин, настъпва биосинтеза на специфични молекули, които са способни да се свържат с антигена и да го „неутрализират”. Тези молекули се наричат ​​антитела и комбинацията от антитяло и антиген се нарича имунни комплекси.

Въпреки това, за да се доближим до истинското разбиране за дефиницията на HDN, е необходимо да разберем човешката кръвна система. Отдавна е известно, че кръвта съдържа различни видове клетки. Най-голям брой клетъчни състави са представени от червени кръвни клетки. При сегашното ниво на развитие на медицината са известни най-малко 100 различни системи от антигенни протеини, представени на еритроцитната мембрана. Най-добре проучени са: кръвни групи, резус, кел, дуфи. Но, за съжаление, погрешна преценка е често срещано явление, че феталната хемолитична болест се развива само в група или резус антигени.

Липсата на натрупани познания за мембранните еритроцитни протеини изобщо не означава, че за този конкретен антиген е изключена несъвместимост при бременна жена. Това е разкриването на първия и може би най-основния мит за причините за това заболяване.

Фактори, причиняващи имунен конфликт:

Майката е Rh-отрицателна, докато плодът има положителен резус. В този случай антигенът, който се намира на еритроцитната мембрана на плода, се възприема от майчиния организъм като чужд обект. Обичайно е да се обозначават протеините на резусната система с буквите D, C, E. Смята се, че D-антигенът се възприема от женската имунна система като най-опасния обект. Именно поради тази причина се развива изразена имунна болест.

Резусният конфликт е най-честата причина за HDN

Видео: за понятията кръвна група, Rh фактор и резус конфликт

Вероятността от конфликт, ако майката е Rh-отрицателна, а бащата е Rh-позитивен

Много често жена с отрицателен резус се тревожи за бъдещото си потомство, дори преди да е бременна. Тя е уплашена от възможността за развитие на конфликт Резус. Някои дори се страхуват да се оженят за Rh-позитивен човек.

Но дали това е оправдано? И каква е вероятността от имунологичен конфликт в такава двойка?

За щастие, знакът на Резус е кодиран от така наречените алелни гени. Какво означава това? Факт е, че информацията, намираща се в същите области на сдвоени хромозоми, може да бъде различна:

• Алелът на един ген съдържа доминантна черта, която е водеща и се проявява в организма (в нашия случай, Rh факторът е положителен, ние го обозначаваме с главна буква R);
• Рецесивна черта, която не се проявява и се потиска от доминиращата черта (в този случай, липсата на Rh антиген, ние я обозначаваме с малка буква r).

Какво ни дава тази информация?

Долната линия е, че човек, който е Rh-позитивен, може да съдържа или две доминантни черти (RR) или и двете доминиращи и рецесивни (Rr) в техните хромозоми.

В същото време майка, която е Rh-отрицателна, съдържа само две рецесивни черти (rr). Както знаете, по време на наследството всеки от родителите може да даде само един знак на детето си.

Хемолитична болест на новородените (HDN)

Седем от десет деца, родени от лекарите в родилните домове, разкриват жълта кожа. Някои бебета вече са родени с жълтеница, докато други пожълтяват след часове или дори дни след раждането.

В 90% от случаите всичко свършва добре: потвърждава се диагнозата на физиологичната жълтеница на новородените. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да заявят факта, че детето има вродено или придобито, често тежко заболяване, което е причинило оцветяване на кожата и лигавиците до жълто. Едно от тези заболявания е хемолитична болест на новороденото.

КОНЦЕПЦИЯ ЗА ХЕМОЛИТИЧЕСКА БОЛЕСТ НА НОВОРОДНИ (HDN)

Хемолитичната болест на плода и новороденото е вродено заболяване, което може да се обяви, когато бебето е все още в утробата и когато то вече е родено.

В основата си това е имунологично противопоставяне между два свързани организма - организма на майката и организма на детето. Причината за този конфликт, парадоксално, е несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на което червените кръвни клетки на детето са унищожени.

Механизъм на развитие на HDN

Човешката еритроцитна мембрана е "населена" с различни антигени (АН), има повече от 100 вида от тях. Учените са групирали всички АХ в еритроцитни системи, които вече са известни с повече от 14 (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy и др.).

Системата Rh (Rh) включва AH, отговорен за резус от кръвта: Rh (+) или Rh (-). В системата AB0 - AG, която определя групата на човешка кръв: B и A. Антигените на двете системи са способни и готови незабавно да задействат имунен отговор, когато се срещнат със съответните антитела (АТ). В кръвта отсъстват нормалните AT до AG на техните червени кръвни клетки.

Какво се случва при хемолитична болест на плода и новороденото? AT преминава през плацентата от кръвта на майката в кръвта на детето, подходящо като ключ към ключалката към антигените на червените кръвни клетки на плода. Тяхната среща започва имунната реакция, в резултат на която се извършва хемолиза (унищожаване) на еритроцитите на детето. Но къде в кръвта на майката АТ е взела АР на еритроцитите на детето?

ПРИЧИНИ ЗА РАЗВИТИЕТО НА ХЕМОЛИТИЧЕСКА БОЛЕСТ

Хемолитична болест: причини за конфликти в резусната система

Тази форма на HDN се развива, когато чувствителна жена с Rh (-) кръв е бременна с плод с Rh (+) кръв.

Какво означава терминът "чувствителен"? Това означава, че Rh (+) червените кръвни клетки вече са влезли в кръвта на жената поне веднъж, например, по време на предишни бременности на Rh (+) плод, който завършва при раждане, аборт или спонтанен аборт. Еритроцитите на плода преминават през плацентата в кръвния поток на майката по време на бременност (особено активно след 37-40 седмици) и по време на раждането. Сенсибилизация може да възникне по време на кръвопреливане, трансплантация на органи.

Таблицата показва вероятността от Rh-конфликт между майката и плода.

При първото „запознаване” с червените кръвни клетки на другия, тялото на майката реагира с производството на подходящи антитела. От този момент нататък, антителата циркулират в кръвта на майката и „чакат за нова среща“ с извънземни (+) червени кръвни клетки. И ако първата среща на антитела с антигени можеше да свърши доста добре, то вторият и всички следващи ще представляват агресивно, утежняващо противопоставяне всеки път, засягащо детето.

Хемолитична болест: причини за конфликти в системата АВ0

Конфликтът около системата AB0 се случва много по-често от конфликта резус, но като правило той протича по-лесно от последния.

В таблицата: аглутиногените са групови антигени (в еритроцитите), аглутинините са група антитела (в плазмата). Кръвта на всяка група е специфичен набор от AG и AT. Забележете, че ако в кръвта присъстват антигени А, антителата а винаги отсъстват, а ако има В, тогава няма β. Защо? Защото срещата им предизвиква имунната реакция на аглутинация (лепене) на еритроцитите с последващото им разрушаване. Това е конфликтът в системата АВ0, в която се развива хемолитична болест на кръвта на новородените.

Сенсибилизирането на жената според AB0-системата може да се прояви както по време на бременност, така и преди нея, например, когато диетата е наситена с животински протеини, по време на ваксинация с инфекциозно заболяване.

Таблицата показва вероятността от конфликт между майката и плода в кръвната група.

ФОРМИ HDN И КЛИНИЧНИТЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ

Според тежестта на курса, в 50% от случаите хемолитичното заболяване на кръвта на новородените е лесно, в 25-30% от случаите курсът му се счита за умерен, а при 20-30% е тежък.

Според вида на конфликта има HDN в резус системата, в системата АВ0 и в антигените, принадлежащи към други еритроцитни системи. Клиничните форми на хемолитична болест на новородените до голяма степен се определят от вида на конфликта, който е възникнал.

Фетална воднянка

Ако е налице Rh-конфликт, а на 20-29-та седмица от бременността, антителата масово атакуват незрелия плод, развива се ембрионалната капка.

При тази форма на хемолитична болест на новороденото бебето се ражда без жълтеница, но с тежък оток на тялото и всички вътрешни органи. Детето има признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, той се движи малко. Кожата е бледа, може да има кръвоизливи. Регистрират се респираторни нарушения и признаци на остра сърдечна недостатъчност.

В кръвния тест - тежка анемия и много ниско общо съдържание на протеин.

Ако антителата започнат да атакуват бебето след 29-та седмица, клиничната форма на HDN и дали тя ще бъде вродена или придобита зависи от количеството и кога (вътрематочно и (или) по време на раждането) антителата на майката проникват в бебето.

Жълта форма

Тази форма е резултат от масивен удар на Rh-антитела на майката върху бебето от 37-та седмица преди раждането (вродена) и по време на раждането (придобити). Отличителна черта на най-честите (90% от всички случаи) иктерични форми - ранните (в първите часове или дни) появата на жълтеница. Максимумът достига до 2-4 дни, придружен от лека анемия, тъканно подуване, увеличен черен дроб и далак. По-ранната жълтеница се появява, толкова по-тежък е ходът на заболяването.

Анемична форма

Диагностицирам тази форма при 10% от всички деца с хемолитична болест, чиято причина е удължен ефект върху плода, от 29-та седмица, на малки “порции” от Rh антитела. Бебето е родено много бледо, жълтеница или не, или е много меко. Налице са постепенно нарастващи признаци на интоксикация с билирубин (слабост, летаргия, “лоши” рефлекси).

Едематозна форма

Ако след 29-та седмица от бременността Rh антителата започнат масирана атака на плода, се развива отечна форма на HDN. Клиничните му прояви са подобни на симптомите на едема на плода.

HDN по AB0 система: клинични характеристики:

• появява се късна (2-3 дни) жълтеница;
• рядко уголемен черен дроб и далак;
• изключително рядко се развиват вродени истерични и оточни форми;
• често придобити иктерично-анемични форми;
• честотата на заплашващите усложнения е близо до нула.

Защо AB0-конфликтът е по-рядко от Rh-конфликта, което води до явен тежък HDN?

1. За АБО сенсибилизация на жената е необходимо в кръвта й да се вкара много повече кръв от плода, отколкото с Rh сенсибилизация.
2. За разлика от Rh-антигените, група АН освен еритроцитите се съдържа във всички други тъкани на плода, в плацентата и в околоплодната течност. Когато се среща с АТ на майката, имунната „стачка” пада не само върху червените кръвни клетки, но се разпространява към всички тези тъкани.
3. В тялото на майката има своя собствена група антитела, които могат да се справят с червените кръвни клетки в плода.

Хемолитична болест: последствия и усложнения

1. Развива се синдром на интраваскуларна коагулация или DIC-синдром поради рязко увеличаване на кръвосъсирването. При малки и големи съдове се образуват кръвни съсиреци, инфаркти и некрози на органи, както и кръвоизливи в органи. Причината е масивният поток на тъканния тромбопластин в кръвта от еритроцити, подложени на хемолиза.
2. Хипогликемия - понижение на нивата на кръвната захар.
3. Билирубиновата енцефалопатия е резултат от ядрена жълтеница, при която изключително токсичен непряк билирубин „инфилтрира” структурата на мозъка, като по този начин унищожава невроните. Това се проявява с неврологични симптоми и последващо образуване на билирубин енцефалопатия (парализа, глухота и др.).
4. Синдром на сгъстяване на жлъчката, при който жлъчните пътища са блокирани от лигавични и жлъчни задръствания.
5. Вторични лезии на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците.
6. Вторичен имунодефицит - развива се поради поражението на компонентите на имунната система чрез индиректен билирубин и имунни комплекси.

ПРЕДВАРИТЕЛНА И ПОСТ-ТЕСТОВА ДИАГНОСТИКА НА HDN

Пренаталната диагностика има за цел да идентифицира жени с висок риск от хемолитична болест на плода, последствията от които са не по-малко опасни от самата нея.

Ето защо, акушер-гинеколог старателно и точно по отношение на HDN пита пациента, установява необходимите подробности от историята (аборти, брой на бременности и т.н.). По време на бременността, при жени, изложени на риск от HDN, лекарите следят титъра на антителата в кръвта и амниотичната течност, извършват ултразвуково изследване на плода и плацентата, феталната CTG, доплерометрията.

Постнаталната диагностика включва идентифициране сред новородените с висок риск от развитие на HDN и тези, които вече имат HDN. За целта неонатологът редовно изследва всички новородени за жълтеница, оток и други признаци на заболяване.

Лабораторните проучвания са контрол на нивото на билирубин и глюкоза в кръвта на детето във времето, определяне на кръвна група и Rh фактор, и имунологични проучвания за наличието на антитела в кръвта на детето, в кръвта и кърмата на майката.

Хемолитична болест на новородените: лечение и превенция

При хемолитична болест на новороденото лечението може да бъде хирургично и консервативно. При избора на медицинска тактика лекарите се ръководят от тежестта на състоянието на бебето и нивото на хипербилирубинемия.

Хирургичното лечение е операция на обменна трансфузия. Назначава се в присъствието на новородени признаци на тежка HDN, обременена от анамнеза, с появата на симптоми на билирубин интоксикация. Прилагат се хемосорбция и плазмафереза.

Консервативното лечение е предимно фототерапия, облъчване със специална лампа, лъчите на която правят токсичния билирубин нетоксичен.

Назначената инфузионна терапия (албумин, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) има за цел да премахне инхибирането на билирубина и ранното елиминиране на билирубина от организма.

Използвани лекарства (zixorin и други), които активират системата на чернодробните ензими. Използват се адсорбенти (карбол, агар-агар и др.), Холеретични (чрез електрофореза), витамини (Е, АТР, А), стабилизиращи клетъчни мембрани, хепатопротектори (Есенциале и др.), Антихеморагични средства (адроксон и др.).

Залужанска Елена, педиатър

11,350 Общо мнения, 5 Днес

Лечение на хемолитична болест при новородени

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) се счита за патологично и доста сериозно състояние, което се развива в резултат на интензивното разрушаване на червените кръвни клетки. Този проблем е основната причина за жълтеница, проявяваща се след раждането. Той се открива при приблизително 0,6% от новородените.

Основните причини за това патологично състояние

Хемолитична болест на новородените се проявява на фона на пълна или частична несъвместимост на кръвта с организмите на бъдещата майка и дете. Това най-често се случва в следните ситуации:

• в случай на конфликт Резус, който се развива, ако жената има отрицателен Rh фактор и плодът има положителен;
• развитие на имунен конфликт, ако кръвта на майката принадлежи към групата O (I), а детето - към A (II) или B (III);

• Раждането на дете с тази патология е възможно само в случаите, когато една жена има повишена чувствителност към кръвта, която се различава в някои характеристики от нейната. Това състояние се развива в случай на прехвърлени по-рано спонтанни или изкуствено предизвикани аборти.Ако има отрицателен Rh фактор, бъдещата майка може да бъде сенсибилизирана в случай на преливане на Rh положителна кръв;
• значително увеличава вероятността за развитие на резусен конфликт при дете, което е второ поредно. След раждането на първото бебе тялото на жената се запознава с чужди частици в кръвта, което води до сенсибилизация;
• С развитието на това патологично състояние на фона на несъвместимост на кръвните групи броят на предишните бременности не играе голяма роля. През целия живот, чувствителността настъпва много често на фона на ваксинацията, с трансфера на всякакви инфекции.

Други възможни причини за тази патология

Хемолитична болест на новородените също може да се развие поради:

• наличие на патологии на плацентата. Това е специално тяло, което се появява по време на бременността и е предназначено да осигури всички хранителни вещества на тялото на детето. Той също така изпълнява защитна функция, предотвратява смесването на кръвта на майката и плода. В случай на нарушение на тази бариера, еритроцитите на детето влизат в тялото на жената. Също така, антитела в кръвта на майката се транспортират до плода, което води до развитие на това опасно състояние;
• наличие на сравнително редки несъвместимости, които не са свързани с Rh фактор или кръвна група;
• рискът от развитие на това опасно заболяване в бебето се увеличава няколко пъти, ако майката има отрицателен Rh фактор, а нейният партньор е положителен. Последното най-често се предава на детето;
• Потенциална опасност за развитието на това патологично състояние е налице, ако жената има кръвна група 2 и мъжът има 3 или 4. Този проблем може да се появи и в други случаи. Например, когато бъдещата майка има 3 кръвни групи, а баща й има 2 или 4.

Механизмът на развитие на това патологично състояние

По време на бременността тялото на жената в малки количества произвежда антитела към чуждите й фетални антигени, които са от бащински произход. Този процес е напълно естествен. При нормални условия майчините антитела се свързват с феталните антигени в плацентата и околоплодната течност.

Но ако преди тази сенсибилизация е била налице или бременността продължава патологично, това се случва по съвсем различен начин. Плацентата не може напълно да осигури бариерни функции и антителата на жената идват към плода. Повечето от този негативен процес се развива по време на раждането. Следователно хемолитичната болест е открита при новородените.

Патогенезата на тази патология е развитието на хемолиза на еритроцитите в плода или бебето. Това се случва на фона на увреждане на тяхната мембрана от антителата на майката. В резултат на това се развива преждевременна екстраваскуларна хемолиза. Това води до разграждане на хемоглобина, от който се образува билирубин.

Ако този процес протича много интензивно (особено при незрялост на черния дроб при новородени), се наблюдават доста опасни последствия. Свободният билирубин, който има токсичен ефект, започва да се натрупва в кръвта на детето. Не се екскретира в урината, но много лесно прониква в тъканите и органите, богати на липиди.

Те включват мозъка, черния дроб, надбъбречните жлези. Свободният билирубин нарушава много процеси в тъканите и води до нарушаване на тяхното функциониране.

Форми на хемолитична болест

В зависимост от причините за хемолитична болест на новороденото е обичайно да се разграничават няколко негови форми:

• форма, която се развива като резултат от Rh конфликта;
• форма, която се развива на фона на конфликт за кръвна група;
• форма, която се развива поради други причини.

В зависимост от клиничните прояви на хемолитична болест на новороденото по Rh фактор и др., Се разграничават следните форми:

Степени на тежест

Хемолитичната болест на новородените може да има различна степен на тежест:

• лесна форма. Присъствието му се определя само от резултатите от лабораторните изследвания, всички симптоми са или напълно отсъстващи, или леки;
• умерена форма. Характеризира се с повишаване нивото на билирубина в кръвта, но все още не се наблюдават признаци на интоксикация. В този случай, в първите часове от живота на детето, жълтеницата се развива. То е съпроводено с намаляване на нивото на хемоглобина (по-малко от 140 g / l), повишаване на концентрацията на билирубин (повече от 60 μmol / l), увеличаване на черния дроб и далака;
• тежка форма. Придружени от увреждане на ядрата на мозъка, нарушение на сърцето и нарушена дихателна функция.

Симптоми на иктерична форма

Най-често се среща иктеричната форма на хемолитична болест. Дори ако детето е родено навреме, функционирането на черния му дроб не е в пълна сила. Този орган започва своята ензимна активност само няколко дни след раждането.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, който води до хемолитична болест, не започва веднага. Пожълтяването на кожата се открива няколко часа след раждането или на следващия ден. Много рядко се ражда бебе с този проблем.

В много случаи иктеричната форма на това патологично състояние се характеризира с такива симптоми:

• на фона на разрушаването на еритроцитите в кръвта започва да се повишава нивото на билирубина (жлъчен пигмент), което води до оцветяване на кожата в жълт цвят;
• развитие на анемия. При провеждане на общ кръвен тест се установява сравнително ниско ниво на хемоглобина;
• увеличаване на размера на някои органи (черен дроб, далак);
• лигавиците и склерите на очите стават жълтеникави;
• поява на летаргия, сънливост, намаляване на основните рефлекси и мускулен тонус, което се влошава с повишаване на концентрацията на билирубина;
• след седмица се откриват признаци на холецистит, обемът на жлъчката, отделяна в червата, намалява. В този случай се наблюдава обезцветяване на фекалните маси, обезцветяване на урината. Кожата придобива нетипичен зеленикав оттенък. Всичко това показва увеличение на нивото на директния билирубин.

Тежестта на болното дете зависи от това дали е роден навреме или по-рано. Също така важно е наличието на съпътстващи инфекции, кислородно гладуване (фетален, след раждане) и много други фактори.

Ядрена жълтеница

На третия ден от живота на детето нивото на индиректния билирубин в кръвта достига критичните си стойности. Ако необходимото лечение не се извърши навреме, концентрацията на директното вещество, което се характеризира с токсични ефекти върху организма, също постепенно се увеличава.

Ядрената жълтеница е придружена от разрушаване на ядрата на мозъка. Това състояние подлежи на корекция само в началото на развитието. Впоследствие това не може да бъде повлияно от никакви методи.

Обикновено ядрената жълтеница с хемолитична болест е придружена от следните симптоми:

• детето става неспокоен;
• драстично увеличава мускулния тонус;
• опистотон се развива. Характеризира се с факта, че детето приема специална конвулсивна поза. Гръбът му е засводен, главата му е отхвърлена, краката му са в разширено състояние, ръцете, краката и пръстите обикновено са огънати;

• открие симптом на "залязващото слънце". В този случай очните ябълки се движат надолу, а ирисът е покрит с клепача;
• Бебето крещи толкова много.

Ако новороденото преживее такова тежко състояние, то разкрива сериозни умствени дефекти или церебрална парализа.

Едематозна форма

Капката на плода е доста рядка, но се счита за най-опасната сред другите разновидности на това патологично състояние. Този проблем се развива в резултат на Rh-конфликта между кръвта на майката и детето. Неговата прогресия започва в утробата, поради което детето се ражда с остро изразена анемия и други патологии.

Също така много често такава бременност завършва със спонтанен аборт. Това се случва на 20-та или по-късно седмица. Ако детето е успяло да оцелее и е родено, се наблюдават следните симптоми:

• намерени твърди, разпространени по цялото тяло подуване. Понякога могат да се появят ексудати - натрупването на течност, отделена от малките съдове. Най-често те се намират в коремната кухина, близо до сърцето или белите дробове;
• наблюдавана анемия. Нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки се свежда до критично възможни показатели;

• развива се сърдечна недостатъчност;
• всички органи и тъкани са лишени от кислород;
• бледа кожа, восък;
• мускулен тонус на лицето се намалява, така че става закръглен;
• всички рефлекси са депресирани;
• черния дроб и далака значително се увеличават;
• коремът на новородено бебе е голям, с форма на бъчви.

Признаци на анемична форма

Най-лесно се среща хемолитична болест на новородените анемични форми. Тя се развива в резултат на конфликт с кръвна група или срещу други редки състояния. Клиничните симптоми на тази патология обикновено се появяват в първите дни от живота на детето. Те се появяват на фона на постепенното намаляване на нивата на хемоглобина, дължащо се на разграждането на червените кръвни клетки.

Веднага след раждането пълната кръвна картина не показва наличие на патология. Открива се високо ниво на ретикулоцити. Това са млади кръвни клетки, които се произвеждат от костния мозък. След известно време те изчезват напълно, което показва развитието на болестта.

В резултат на това състояние детето е лишено от кислород. Това се проявява във факта, че новороденото засмуква гърдата или бутилката лошо, бавно набира тегло, муден и бавно се движи. При такова дете кожата обикновено е бледа, а черният дроб е увеличен.

Диагностика в периода на вътрематочно развитие на плода

Диагнозата на тази патология се извършва както на етапа на бременността, така и след раждането. Първоначално тя включва следните процедури:

• имунологично изследване на кръвта на майката. Извършва се няколко пъти по време на бременност. Той помага да се открият антитела в кръвта на майката, които показват развитието на конфликт. На базата на получените резултати се прави извод за възможността за поява на хемолитична болест на новороденото;
• ултразвукова диагностика по време на бременност. Използвайки тази процедура, можете бързо да определите състоянието на плацентата, размера на черния дроб и далака в плода, което показва наличието на хемолитична болест. Също така се оценява съотношението между размера на гръдния кош и главата на детето, разкрива се присъствието или отсъствието на полихидрамини;

• кардиотокография. Позволява ви да определите състоянието на плода въз основа на сърдечния ритъм и сърдечната честота;
• амниоцентеза. Трудна и опасна процедура, при която околоплодната течност се събира с помощта на специален инструмент с фина игла. Събраният материал се изследва за ниво на билирубин, въз основа на което се заключава, че има хемолитична болест;
• cordocentesis. Трудна диагностична процедура, по време на която се събира кръв от пъпна връв. Тя може да се извърши не по-рано от 18 седмици от бременността. С развитието на хемолитична болест се открива повишен билирубин и нисък хемоглобин.

Следродова диагноза на хемолитична болест

За потвърждаване развитието на това опасно състояние при новородени се използват следните диагностични методи:

• прави се оценка на външния вид на детето, поведението и т.н. Всички форми на хемолитична болест са придружени от характерни симптоми, които директно показват наличието на този проблем;
• в резултатите от общия кръвен тест се установява ниско ниво на хемоглобин и червени кръвни клетки, а концентрацията на билирубин, напротив, е значително повишена;
• при наличието на това опасно състояние при новороденото се открива тъмна урина. При провеждане на изследванията си върху билирубина реакцията е положителна;
• Провежда се тест на Coombs, който позволява да се открие наличието на преки признаци на хемолитична болест.

Принципи на лечение на хемолитична болест

Лечението на хемолитична болест на новороденото се състои в отстраняване на антителата на майката и червените кръвни клетки от кръвния поток на детето. Ако това се направи бързо и правилно, всички сериозни усложнения могат да бъдат предотвратени. Също така е необходимо да се вземат всички мерки за увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта на болно дете.

В тежки случаи, за да се стабилизира състоянието на новороденото, са посочени следните терапевтични мерки:

• кръвопреливане. Означава отстраняването му от тялото на детето с последващото възстановяване на дефицита от донора. Ефективна процедура за намаляване нивото на билирубина и премахване на всички опасни симптоми. В този случай не трябва да се прелива цяла кръв, а специално приготвена еритроцитна маса с отрицателен Rh фактор. Това помага да се предотврати предаването на ХИВ, хепатит и други опасни заболявания;
• използване на хемосорбция. Кръвта на новороденото преминава през сорбенти с помощта на специални приспособления;
• използване на плазмафереза. Тази процедура се извършва с помощта на специално оборудване, което събира малко количество кръв от съдовото легло на дете. Впоследствие плазмата, която е носител на всички токсични вещества, е напълно отстранена от нея;
• в тежко състояние глюкокортикоидите се прилагат на новороденото цяла седмица.

Лечение на леки форми на хемолитична болест

Ако развитието на хемолитично заболяване на белия дроб и само някои от неговите симптоми се развият, се предприемат следните мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• първа приложена фототерапия. Състои се в облъчване на дете с бял и син цвят, което се получава от флуоресцентни лампи;
• специални протеинови препарати и глюкоза се прилагат интравенозно;
• лекарите предписват индуктори на чернодробни ензими;
• за нормализиране на метаболизма и функционирането на черния дроб с помощта на витамини Е, С, група В и други средства;
• ако има сгъстяване на жлъчката, се предписва жлъчката;
• при персистираща анемия могат да се използват трансфузии.

Какъв е рискът от неправилно лечение на хемолитична болест?

С интензивното развитие на всички негативни процеси в това заболяване, ако не бъдат предприети подходящи превантивни или лечебни мерки навреме, настъпва следното:

• възможна смърт на детето в утробата и в първите дни след раждането;
• тежко увреждане на новороденото;
• развитие на церебрална парализа;
• загуба на слуха или зрението;
• умствена изостаналост;
• появата на психо-вегетативен синдром;
• развитие на реактивен хепатит.

Възможно е да се предотвратят тези ефекти, ако по време на бременност постоянно наблюдаваме наличието на антитела в кръвта на майката и, ако е необходимо, вземаме всички предписани терапевтични мерки.