logo

Еозинофилия в кръвта

Еозинофилията се разбира като състояние, при което нивото на еозинофилите се повишава в кръвта, чиято основна задача е да предпазва от паразитни инфекции, да участва в образуването на алергична реакция, да абсорбира антиген-антитяло имунни комплекси.

Норма еозинофили

Нормата е различна за възрастни и деца:

  • При възрастен мъж нивото на еозинофилите трябва да бъде от 0,5 до 5% от всички бели кръвни клетки.
  • При жените относителното съдържание, както при мъжете, варира от 0,5 до 5%, но в рамките на един месец, в зависимост от фазата на менструалния цикъл, може да се промени. По-високи стойности се наблюдават в първата фаза, след овулация нивото пада.
  • Нормата за деца под 5-годишна възраст е от 0,5 до 7%, след пет години - от 1 до 5%.

Абсолютното абсолютно ниво за възрастен е 0,15-0,45 х 10⁹ на литър.

Как да се определи?

Нивото на еозинофилите в кръвта се определя по време на общия анализ. Материал, взет сутрин на празен стомах от пръст. Изчисляват се както абсолютната стойност, така и относителната стойност, т.е. общият брой клетки и процентът спрямо другите бели кръвни клетки. Ако нивото им е над нормата, тогава става дума за еозинофилия. За хипереосинофилия казват, ако съдържанието надвишава 15%.

Относителната еозинофилия се класифицира, както следва:

  • лесно - ако нивото не надвишава 10%;
  • умерено - от 10 до 20%;
  • тежък - над 20%.

Кога се случва?

Еозинофилите започват активно да се образуват в костния мозък, ако чуждият протеин нахлуе в тялото. Еозинофилията е от два вида: реактивна и причинена от кръвни заболявания.

Причините за реактивна еозинофилия са многобройни. Това е цял списък от различни болести, включително:

  • Паразитни инфекции: аскаридоза, синдроилиодиаза, трихинелоза и др.
  • Злокачествени тумори: саркоми, рак, лимфом на Ходжкин, имунобластична лимфаденопатия, неходжкинови лимфоми.
  • Атопични и алергични заболявания: бронхиална астма, атопичен дерматит, алергичен ринит, професионални белодробни заболявания и др. Като правило, при алергични реакции, еозинофилията в кръвта е умерена.
  • Непаразитни инфекции: скарлатина, бруцелоза, мононуклеоза и др.
  • Дифузни заболявания на съединителната тъкан: ревматоиден артрит, саркоидоза, склеродермия, ноди на периартерит и др.
  • Кожни заболявания: пемфигус, дерматит херпетиформис, екзема, пемфигус.
  • Ендокринни нарушения.
  • Синдром на Leffler, еозинофилна пневмония, синдром на Churg-Strauss.
  • Имунни патологии: дефицит на имуноглобулин, синдром на Wiskott-Aldridge.
  • Цироза на черния дроб.
  • Вродени сърдечни дефекти.

Сред заболяванията на кръвта, които причиняват увеличаване на еозинофилите, включват:

Най-честите причини за еозинофилия

Паразитни инфекции

Лекари по целия свят в случай на повишени еозинофили в пациент са предимно заподозрени, че имат хелминтни инфекции. Паразитната инвазия е най-честата причина за еозинофилия. Изключение прави лямблиоза, при която нивото на тези левкоцити не винаги се увеличава.

Най-тежката еозинофилия се развива с шистосомоза, трихинелоза, филариаза. При тези заболявания се наблюдава едновременно увеличаване на далака и черния дроб, както и увеличаване и промяна на формата на лимфните възли. В тази връзка е необходима диференциална диагноза с еозинофилен синдром.

След започване на лечението, броят на еозинофилите в кръвта се увеличава и остава на повишено ниво за доста дълго време. Това показва началото на възстановяването, докато на върха на заболяването броят на тези клетки може да намалее.

алергии

Нивото на еозинофилите винаги се увеличава с алергични реакции. Трябва да кажа, че в този случай има умерена еозинофилия - абсолютният брой на тези левкоцити варира от 0.6X10⁹ / l, но не повече от 1X10⁹ / l. Ако нивото е по-високо, то причините не са в алергията, а в друга.

Злокачествени тумори

Високи нива на еозинофили без видима причина - винаги е причина да бъдат изследвани за наличие на рак. Особено еозинофилия е характерна за чревни, щитовидни, стомашни, маточни, бронхови, назофарингеални, остри еозинофилни левкемии, рак на остра миелобластична и лимфобластна левкемия. Ако след успешно лечение на рака отново се наблюдава повишаване на нивото на еозинофилите, това показва, че заболяването прогресира и са започнали метастази.

Хипереозинофилен синдром

Една от причините за тежка еозинофилия е идиопатичен хипереосинофилен синдром. Заболяването се характеризира с високо съдържание на тези клетки в кръвта в продължение на 6 месеца или повече. Въпреки това, няма други възможни причини за високи еозинофили. Симптомите на заболяването са разнообразни, тъй като в патологичния процес участват различни органи. Често се наблюдава увреждане на сърцето. Най-опасното усложнение на синдрома е ендомиокардиална тромбоза. Белите дробове, кожата, стомашно-чревния тракт, черния дроб, мозъка, далака, стомашно-чревния тракт могат да попаднат в засегнатата област. Лечението с кортикостероиди има за цел да намали броя на еозинофилите. Причината за патологията не е установена. При тежко увреждане на органите, както и в случаите, когато заболяването не се лекува, смъртността е висока - до 75% за 3 години.

Повишени еозинофили при деца

Когато еозинофилия е открита при деца, първото нещо, което трябва да направите, е да направите диференциална диагноза, за да изключите кръвното заболяване.

Реактивната еозинофилия при дете най-често има следните причини:

  • Алергия към лекарства. Трябва да се каже, че алергичната реакция е една от най-честите причини за еозинофилия при деца. В този случай се наблюдава тежко при остри алергии, умерено - хронично.
  • Вътрематочни инфекции.
  • Зараждане с червеи.
  • Кожни лезии.
  • Гъбични заболявания.
  • Стафилококова инфекция.
  • Васкулит.
  • Дефицит на магнезиев йон.

Реактивната форма не изисква специфично лечение. Обикновено, с елиминирането на основното заболяване, левкоцитите се връщат към нормалното.

симптоми

Самата еозинофилия няма прояви. Това обикновено са симптомите на тези заболявания, които причиняват повишаване на нивото на тези клетки.

При автоимунни системни заболявания обикновено се наблюдава загуба на тегло, болки в ставите, анемия, възпаление на съдовите стени и кожни прояви.

Когато паразитните инфекции увеличават черния дроб и далака, лимфните възли стават болезнени, болки в ставите, сърбеж, подуване и признаци на обща интоксикация, като гадене, миалгия, главоболие, слабост и липса на апетит.

Когато алергичните реакции се появят обрив по кожата, сърбеж, сълзене елементи, мехури, откъсване на епидермиса.

лечение

Лечението на еозинофилия се извършва от хематолог. Терапията зависи от причината за патологията, тежестта на курса, общото здравословно състояние на човека и неговата възраст. Ако еозинофилията е причинена от алергия към лекарства, достатъчно е да се отмени лекарството.

В някои случаи не е възможно да се установи причината за патологичното състояние. В този случай, лицето се влошава, в който случай може да му бъде предписан курс на глюкокортикостероиди. Еозинофилията може да причини увреждане на някои органи. Може да пострадат кожата, храносмилателните органи, белите дробове, нервната и сърдечно-съдовата система.

При остра еозинофилия човек се нуждае от незабавна помощ. Той се поставя в болницата, където провеждат задълбочен преглед за спешна диагноза.

заключение

Еозинофилията е патологично състояние, свързано в повечето случаи с развитието на заболявания в организма. Производството на нови клетки показва проникването в тялото на вредния агент. Дори и да няма признаци, все още се изисква проучване и изясняване на причините. Повишените еозинофили могат да бъдат симптом на сериозни заболявания, така че е важно да се направи преглед навреме и да се започне лечение.

Хипер-еозинофилен синдром: особености на курса и лечението

Хипереосинофилен синдром е рядка хематологична патология, която се характеризира с еозинофилия (високи нива на еозинофили) от кръв, костен мозък и тъканна инфилтрация на тези клетки с увреждане на вътрешните органи. Мъжете от 20 до 50 години са по-податливи на заболяването. При жените заболяването се открива, но много по-рядко (съотношение 9: 1). Има случаи на този синдром при деца.

Механизми за развитие

Точните причини за заболяването в момента не са известни. Предполага се, че основата на хипереозинофилния синдром са вторична еозинофилия, причинена от повишеното производство на цитокини от клоновата лимфоцитна популация. Хромозомните разломи могат да предизвикат този процес.

Патологичните промени в организма с тази патология се дължат на няколко механизма. Първо, активираните еозинофили, попаднали в тъканта, отделят специални гранули, които увреждат ендотелните клетки (вътрешната обвивка на съдовете), нервните окончания и причиняват тромбоза. Второ, еозинофилите взаимодействат с мастните клетки, произвеждащи растежни фактори, което води до повишена пролиферация на тези клетки и освобождаване на биологично активни вещества:

Развитието на фиброза в тъканите е свързано с действието на последната, тъй като стимулира фибробластите, които интензивно синтезират основните компоненти на съединителната тъкан.

Характеристики на курса и клиничната картина

В началните етапи хипереозинофилният синдром протича латентно, без да причинява никакви симптоми. Тя може случайно да бъде открита по време на изследването. С напредването на заболяването се появяват оплаквания:

  • на умора;
  • мускулни болки;
  • треска;
  • задух при усилие;
  • кашлица;
  • кожен обрив (уртикариален, папулозен, везикулозен);
  • ангиоедем;
  • зрително увреждане.

В бъдеще клиничната картина на заболяването се определя от фиброзни промени във вътрешните органи.

При увреждане на сърцето при пациенти може да се развие:

  • кардиомиопатия;
  • ендомиокардиална фиброза;
  • фиброза на сърдечните клапи и тяхната недостатъчност;
  • рестриктивен перикардит;
  • миокарден инфаркт;
  • конгестивна сърдечна недостатъчност.

С участието на нервната система в патологичния процес, протичането на хипереозинофилния синдром се усложнява от:

  • разрушаване на централната нервна система;
  • епилепсия;
  • тромбоемболия на мозъчните съдове;
  • еозинофилен менингит;
  • периферна невропатия;
  • деменция.

При повечето пациенти с тази патология се засяга дихателната система. В същото време може да се намери:

  • еозинофилни инфилтрати в белите дробове;
  • фиброза в белодробната тъкан;
  • белодробен съдов тромбоемболизъм;
  • възпаление на плеврата.

Също така реагира на хипереозинофилия на черния дроб и стомашно-чревния тракт. В същото време се разработва:

Често, когато хипереозинофилия засяга съдовете, снабдяващи органа на зрението.

диагностика

Диагнозата "хипереозинофилен синдром" се основава на:

  • относно анализа на оплакванията и историята на заболяването;
  • откриване на увреждане на вътрешните органи;
  • проучване на резултатите от допълнителни изследвания;
  • изключване на други заболявания, възникващи с еозинофилия (хелминтови инфекции, алергии, хемобластоза).

В кръвта на такива пациенти се определя:

  • увеличаване на нивото на еозинофилите над 1,5 × 10 / l, което продължава 6 месеца или повече (открити са както зрели клетки, така и техните прекурсори);
  • морфологични промени на еозинофилите (намаляване на размера и броя на гранулите; хиперсегментация на ядрата);
  • повишен брой на белите кръвни клетки (висока левкоцитоза от 90 × 10⁹ / l и повече се свързва с лоша прогноза);
  • промяна в концентрацията на тромбоцити (тромбоцитопения или тромбоцитоза);
  • анемия.

За потвърждаване на диагнозата се използва биопсия на костния мозък с последващо хистологично и цитогенетично изследване. Обаче злокачественият клон на клетките не винаги е възможно да се идентифицират наличните методи.

Задължителният признак на тази патология е увреждане на вътрешните органи, така че специално внимание се отделя на задълбочено изследване. Такива пациенти се възлагат на:

  • електрокардиография;
  • ехокардиография;
  • ултразвуково изследване на коремната кухина;
  • ендоскопски изследвания;
  • рентгенография на гръдния кош;
  • изчисляване или магнитен резонанс, ако е необходимо, изясняване на естеството на идентифицираните промени;
  • биопсия на органи и тъкани;
  • изследване на фундуса.

Ако патологичните промени в процеса на изследване не са открити и пациентът има хипереозинофилия, тогава се установява проследяване. Препоръчва се преразглеждане не по-късно от 6 месеца.

Като се има предвид, че увреждането на вътрешните органи е свързано с фиброза, при появата на която важна роля играе ензим триптаза, се препоръчва да се определи нивото на този ензим в кръвния серум. Това е важно в прогнозните термини. Високото ниво на триптаза показва лоша прогноза.

лечение

Лечението на пациенти с хипереосинофилен синдром е насочено към предотвратяване и намаляване на степента на увреждане на вътрешните органи. За целта използвайте:

  • кортикостероиди (преднизон);
  • цитостатици (хидроксиметилуреа, циклофосфамид, винкристин и др.);
  • а-интерферони;
  • инхибитори на тирозин киназа (glivec).

Трябва да се отбележи, че такова лечение не винаги е ефективно. Някои пациенти развиват лекарствена резистентност и болестта продължава да се развива.

В момента единственото радикално лечение е трансплантацията на хемопоетични стволови клетки. Въпреки това, методът е свързан с висок риск от усложнения и висока смъртност в ранния период след трансплантацията. Следователно, индикациите за този тип терапия са ограничени до случаи с наличие на резистентност към други видове лечение.

Кой лекар да се свърже

Първите промени се установяват в кръвния тест, а според резултатите, пациентът често получава среща с алерголог. Той се лекува допълнително от хематолог. Във връзка с поражението на различни органи, може да се наложи консултиране на пулмолог, дерматолог, офталмолог, кардиолог, невролог, гастроентеролог.

заключение

Прогнозата за хипереосинофилен синдром е неблагоприятна. Ранното откриване на заболяването и адекватното лечение могат да намалят проявите на фиброза на органи и тъкани и да увеличат продължителността на живота на такива пациенти. Но науката непрекъснато се развива и търсенето на ефективни лечения продължава.

Хиперозинофилия при респираторни заболявания

За статията

За справка: Чучалин А.Г. Хиперозинофилия при заболявания на дихателната система // BC. 2002. №23. С. 1047

Научно-изследователски институт по пулмология, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва

Научно-изследователски институт по пулмология, Министерство на здравеопазването на Руската федерация, Москва


Хиперозинофилия се среща с голяма група заболявания, които имат различни механизми на възникване, различни клинични прояви и разлики в прогнозата и изхода. В клиничната практика лекарите от много специалности се занимават с пациенти, които имат повишени нива на еозинофили в кръвта. Най-честите пациенти с хипереозинофилия са идентифицирани в практиката на пулмолозите и алерголозите. Въпреки това, този диагностичен проблем не е рядкост при заболявания на сърцето и кръвоносните съдове (системни васкулити), при пациенти с неопластични процеси. Този синдром заема специално място при пациенти с паразитни, гъбични, вирусни и други заболявания (Таблица 1). Описани са генетични вродени форми на хипереозинофилия и идиопатичен вариант на неговото появяване. Това е рубрикация на заболявания, при които може да се появи хипереосинофилиен синдром (P.Weller, 2002, Up-To-Date, Vol.10, No. 1). Всяка от секциите в таблицата. 1, се нуждае от независим анализ. Целта на този преглед е да привлече вниманието на лекарите към проблема за хипереозинофилия при пациенти с патология на дихателната система и да разгледа алгоритми за диференциална диагностика за тази хетерогенна група заболявания. Няма общоприета класификация на респираторните заболявания при синдрома на хипереосинофилия. Следните заболявания на дихателната система са алергични, придружени от хипереозинофилия:

    Проста еозинофилна пневмония

  • Хронична еозинофилна пневмония
  • Чардж - синдром на Строс
  • Идиопатичен хипереосинофилен синдром
  • Остра еозинофилна пневмония
  • Алергичен ринит
  • Бронхиална астма
  • Алергична бронхопулмонална аспергилоза
  • Бронхоцентрична грануломатоза
  • Паразитни белодробни заболявания
  • Алергични реакции, причинени от приема на лекарства
  • Екзогенен алергичен алвеолит
  • Друга група, в която алергичните реакции не играят патогенетична роля, се състои от различни клинични прояви на заболяването с увреждане на дихателната система. Така, тази група може да включва хистиоцитоза X, лимфом и лимфом на Ходжкин, инфекциозни заболявания без хелминти (СПИН, цитомегаловирусна инфекция) и др.

    С хипереосинофилен синдром се има предвид увеличаване на броя на еозинофилите в периферната кръв с повече от 250 клетки на 1 μl. Физиологичната норма варира от 50 до 250 еозинофили в 1 μl. Критично ниво, което показва патологичен процес, свързан с увеличаване на броя на еозинофилите, е ниво на клетките, по-голямо от 450 в 1 μl. Трябва да се подчертае, че нивото на еозинофилите в кръвта не може да корелира с тъканната еозинофилия и тяхното съдържание в бронхоалвеоларния лаваж. Класически пример е хистиоцитоза X (другото му име е еозинофилен гранулом): еозинофилната инфилтрация се открива само чрез хистологично изследване на биопсия на белодробната тъкан, получена чрез отворена биопсия, докато в кръвта не се отбелязва еозинофилия. При идиопатична белодробна фиброза повишено съдържание на еозинофил се открива само при изследването на бронхоалвеоларната течност.

    При диагностициране на причината за хипереозинофилия трябва да се вземат предвид всички подробности за историята на заболяването и заболяването на пациента. Важна информация за неговите хобита (например любител на птиците) и пътувания (Африка, Латинска Америка и други региони, в които често се срещат гъбични и паразитни болести).

    Обект на специално внимание е предписването на лекарствени продукти, при приемането на които най-често се срещат хипереозинофилните реакции. Те включват: нитрофурани, фенитоин, алфа-триптофан, ампицилин, ацетаминофен, пентамидин (когато се прилагат чрез инхалация), ранитидин, фактори, стимулиращи колониите гранулоцит-моноцити, алуминиев силикат и други метални соли. Трябва да се идентифицират серосъдържащи соли, които се използват при отглеждането на лозя, лекарства (хероин, кокаин), алергия към латекс сред работниците в каучуковата промишленост и др.

    Реакцията на белодробната тъкан към медикаментите в момента предизвиква нарастваща загриженост на лекарите. През последните години са описани хипереозинофилни реакции и белодробни инфилтрати при предписване на кортикостероидни хормонални препарати, натриев кромогликат и някои други лекарства. Имунологичните механизми на алергичните реакции, които се появяват при лечението, се характеризират недостатъчно. Най-често те не зависят от клас Е имуноглобулин.

    Клинично патологичната реакция на дихателните органи може да протече като остро заболяване или да се развива бавно, придобивайки черти на хроничен процес. В последния случай винаги възникват диагностични трудности, тъй като понякога е трудно да се установи причинно-следствена връзка между симптомите на болестта и дългосрочните лекарства. В тази връзка, по-известни са страничните ефекти на нитрофураните. По този начин са описани хипереозинофилни белодробни инфилтрати, които са възникнали след тяхното прилагане; при продължително назначение може да се развие лупус-подобен синдром (J. Murray, J. Nadel, 1988).

    Най-честите реакции на дихателните органи са еозинофилната пневмония, алвеолитът, интерстициалната пневмония и бронхиалната астма. Така лекарят, който лекува пациент с хипереозинофилия, трябва внимателно да събере медицинска история. Той трябва да извърши някаква ревизия на всички лекарства, предписани от лекари от най-различни специалитети, и също така да знае точно какви лекарства е взел самият пациент, без знанието на лекарите. Това правило е едно от необходимите условия за успешна диагностика и ефективно лечение.

    Физическият преглед носи много важна диагностична информация за лезии на долните или горните дихателни пътища. От основно значение при формулирането на диагнозата е откриването на симптоми, които показват увреждане не само на белите дробове, но и на други органи и системи (сърце, централна нервна система, бъбреци, опорно-двигателна система и др.). Клиничният преглед трябва да насочи лекаря към рационална диагностична програма, включваща съвременни методи за лабораторна и визуална диагностика, имунохистохимични и хистологични изследвания.

    Диагностичното търсене на хипереозинофилия трябва да бъде насочено към откриване на симптоми, които са показателни за мултиорганен патологичен процес. Ако клиничният преглед разкрие увреждане не само на белите дробове, но и на сърцето, черния дроб, далака, мускулите, фасциите и другите органи и системи, то обикновено може да бъде случай на неалергични системни заболявания или идиопатичен хипереозинофилен синдром. В тази връзка, важен диагностичен признак е високата ESR, която не е характерна за алергичните заболявания. При изследване на пациенти с хипереозинофилия, те винаги обръщат внимание на неговата комбинация с повишаване на концентрацията на IgE, което е по-характерно за алергични заболявания, някои форми на първичен системен васкулит (синдром на Chardzh-Stross), както и гъбични заболявания.

    Проста еозинофилна пневмония

    Обикновено еозинофилната пневмония се идентифицира със синдрома на Лефлер. През 1932 г. Лефлер публикува статия за диференциалната диагноза на белодробните инфилтрати. Той описва четирима пациенти, при които клиничната картина се характеризира с минимални прояви от страна на дихателните пътища, хипереозинофилия и саморазрешени инфилтрати, диагностицирани само по време на рентгенография на гръдния кош. Ретроспективен анализ на пациенти с проста еозинофилна пневмония ни позволява да разгледаме клиничната картина по-дълбоко. Така, пациентите често имат суха непродуктивна кашлица, хриптене в гръдния кош, най-вече в горните му части, чувство на лека болка в трахеята, което е свързано с дразнене на мукозната му мембрана при преминаването на ларви на аскариди или други паразити. Флегмата е вискозна и може да има леко кървава сянка. Рентгенографията на белите дробове разкрива инфилтрати с кръгла или овална форма от няколко милиметра до няколко сантиметра в двете белодробни полета. Тези инфилтрати са придружени от увеличаване на броя на еозинофилите в периферната кръв до 10%. Инфилтратите се съхраняват в продължение на няколко седмици, те могат да мигрират през белите дробове и да се разрешат, като не оставят белези в белодробната тъкан.

    Най-често проста еозинофилна пневмония се причинява от такива паразити като Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma, Necator, Uncinaria. Ларвите на тези паразити могат да бъдат доставени през кръвния поток към дихателните пътища, а след това, в крайна сметка, в стомашно-чревния тракт. Препоръчва се изследване на храчки и изпражнения за откриване на ларви на паразити.

    В храчките се открива високо съдържание на еозинофили и техните продукти на разграждане - кристали Шарко - Лайден. Повишаването на нивото на IgE, като правило над 1000 единици, също придобива диагностично значение. Откриването на такова високо ниво на IgE винаги води до изключване на паразитно или гъбично заболяване. Хиперозинофилия и хиперимуноглобулинемия (IgE) са реакции, насочени към елиминиране на паразитите от организма. Еозинофилите отделят пептиди като еозинофилна пероксидаза, катионен протеин, голям основен протеин, както и водороден пероксид и други биологично активни вещества. Поляризацията на Th2 клетките се увеличава, което води до повишена секреция на интерлевкин 5 и производство на IgE.

    Патогенетичните механизми обясняват основните клинични прояви на проста еозинофилна пневмония. Така става ясно защо има кашлица, характер на храчки, хрипове в гърдите, хипереозинофилия на кръвта и храчки, хиперимуноглобулинемия IgE, летлив характер на еозинофилните инфилтрати.

    W. Thurlbleck, A. Churg (1995) цитира случаи на еозинофилна пневмония, протичаща според типа синдром на Leffler и инициирана от прилагането на сулфонамиди; в други серии причините за пневмония са никелови соли, които се използват при изсичането на монети.

    Други форми на белодробна патология са причинени от инвазия на паразити директно в белодробната тъкан, което обяснява продължителните клинични прояви на еозинофилните инфилтрати. Тази форма на паразитна патология включва парагонимоза (Paragonimus westermani, род от нематоди). Възрастните мигрират през чревната стена и диафрагмата в белодробната тъкан, предизвиквайки възпалителен отговор. Резултатът от възпалителния процес в белите дробове е образуването на влакнести зони, съдържащи един или два хелминта. Влакнестите възли могат да се слеят, образувайки области на кистозна дегенерация на белодробната тъкан. Характерна особеност на клиничната картина при парагонимиаза е участието на плевралната кухина в патологичния процес. Плевралната течност, ексудат и инфилтрираната белодробна тъкан съдържат предимно еозинофили. Флегмата получава шоколадов нюанс, в него често се срещат ивици кръв. В началото на заболяването се наблюдава високо съдържание на еозинофили в кръвта, но при хронични форми може да е в нормални граници.

    И накрая, третата форма на паразитно увреждане на белите дробове и други органи на човешкото тяло е масовото проникване на ларви и яйца на паразити в тъканите. В резултат на хематогенно разпространение в белите дробове на ларвите и яйцата се развива кашлица, хрипове и задух. Остри възпалителни реакции се характеризират с увеличаване на броя на еозинофилите в кръвта. Този тип възпалителна реакция се наблюдава при масивно проникване на ларвите на аскариди, трихини, шистосоми, както и със синдроилоидоза. Сред паразитните еозинофилни форми на белодробна патология специално място заемат тропическите форми, причинени от такива филиари като Wuchereria bancrofti, Brugia malayi.

    Така, простата еозинофилна пневмония най-често се развива с паразитни заболявания и приемане на определени лекарства. Характеризира се с минимални прояви на бронхопулмонален синдром, хипереозинофилия, IgE хипергамаглобулинемия и “летливи” белодробни инфилтрати. Прогнозата е благоприятна; Като правило, назначаването на глюкокортикостероиди не е необходимо, тъй като настъпва спонтанно разрешаване на инфилтратите. Без съмнение, в тази категория пациенти е необходимо да се извършва дегенериране. Други форми на паразитно увреждане на белите дробове се отличават с клинични прояви и механизми на патологични процеси. Тази група белодробна патология също продължава с еозинофилия, която трябва да се има предвид при провеждане на диференциална диагноза.

    Остра еозинофилна пневмония

    Острата еозинофилна пневмония (ОЕП) е вид антипод на проста еозинофилна пневмония. Продължава със симптоми на остра респираторна недостатъчност, която заплашва живота на болния. Клиничната картина има много общо с десквамативна пневмония и респираторен дистрес синдром при възрастни. Отличителна черта на OEP е откриването на повече от 40% от еозинофилите в бронхоалвеоларната течност и добра прогноза за приложението на глюкокортикостероиди. Заболяването започва остро, в рамките на 1-5 дни, симптомите на остра дихателна недостатъчност се увеличават драстично. По здравословни причини започва изкуствена вентилация на белите дробове. Реанимацията се предшества от кратък период, когато пациентите се оплакват от болка в гърдите без специфично местоположение, мускулни болки, повишена телесна температура.

    При разглеждане може да се чуе крепит "целофан" хрипове. Рентгеново изследване на органите на гръдния кош показва интензивни инфилтрати със смесена природа, които се простират и до алвеоларните, и до интерстициалните пространства. Локализацията на инфилтратите е най-разнообразна, но главно в горните части на белите дробове (при хронична еозинофилна пневмония инфилтратите са локализирани главно в периферията на белите дробове). Броят на еозинофилите в периферната кръв обикновено е нормален, което контрастира особено с тяхното високо съдържание в бронхоалвеоларната течност - от 12 до 44%, докато обикновено се определят единични клетки. Опитите за установяване на инфекциозната природа са неуспешни, дори ако се извърши биопсия на белодробната тъкан, точно както не е възможно да се свържат промените, които са настъпили с приема на лекарства. Компютърната томография с висока резолюция разкрива дифузни консолидиращи инфилтрати, които се разпространяват в алвеоларното пространство и улавят междинните прегради. Инфилтративният процес често се простира до плеврата. Тази характеристика може да се използва при диференциалната диагноза на EIA с идиопатична интерстициална белодробна фиброза. В повече от 50% от случаите, плевралните увреждания са съпроводени с образуване на ексудат в плевралната кухина, най-често двустранно. Важен инструмент при формулирането на окончателната диагноза е бързото изчезване на инфилтратите: в рамките на няколко дни след назначаването на глюкокортикостероиди.

    Патологичните характеристики на EIA са изследвани от Davis et al. (1986), описващ идиопатичната форма на остра дихателна недостатъчност, за която е характерно високо съдържание на еозинофил в бронхоалвеоларния лаваж. Друга особеност е, че има добър отговор на глюкокортикостероидната терапия без по-нататъшно обостряне на заболяването. Заболяването е остро и не се наблюдава по-нататъшен рецидив. Няма данни за наличие на бронхиална астма. Така, с развитието на ОВОС, инфекциозните заболявания на дихателните пътища и бронхиалната астма са изключени и не е установена връзка с приложението на известно лекарство, което дава основание тази форма на патология да се разглежда като идиопатична.

    Tazelaar et al. описва морфологичните особености на ОВОС (фиг. 1). Те посочват остри и дифузни хеморагични увреждания на алвеолите с изразена инфилтрация с еозинофили, които се отлагат в алвеолите и интерстициума. Отбелязани са хиалинни мембрани и хиперплазия на пневмоцити от втория тип.

    Фиг. 1. Остра еозинофилна пневмония

    Диференциалната диагноза се извършва с дифузно алвеоларно увреждане, остра интерстициална пневмония и хронична еозинофилна пневмония. Отличителна черта е откриването на еозинофилни клъстери в EIA (5-10 клетки за поле на оглед). Той се различава от хроничната еозинофилна пневмония по време на клиничните прояви на заболяването, т.е. Диференциалната диагноза се основава на клиничните особености на тези форми на пневмония.

    Хронична еозинофилна пневмония

    Терминът хронична еозинофилна пневмония (CEP) е въведен в клиничната практика от Carrington et al. Авторите наблюдават група от девет пациенти, всички от които са жени на възраст около петдесет години. Основните клинични прояви са загуба на тегло, нощно изпотяване и увеличаване на интензивността на диспнеята. Шест от девет жени страдат от астма, но естеството на диспнея се променя значително и следват симптомите на общата интоксикация. Особено внимание бе привлечено от промените, установени по време на рентгеновото изследване на гръдния кош. При всички пациенти белодробните инфилтрати са разположени по периферията, така че се създава впечатление за наличието на течност в плевралната кухина. През следващите години много автори се връщат към този клиничен проблем (J. Murray, J. Nadel, 1988; M. Thurlbeck, A. Churg, 1995 и др.). По това време се формира клиничната концепция за хронична еозинофилна пневмония. Заболяването не протича както остро и с признаци на остра дихателна недостатъчност, както се наблюдава при ОВОС. Друга отличителна черта, която е важна при диференциалната диагноза с проста еозинофилна пневмония - белодробните инфилтрати не се отхвърлят спонтанно, а пациентите с КЕП се нуждаят от лечение. И накрая, при тази форма на пневмония са установени характерни рентгенографски и морфологични промени, които предопределят валидността на подбора на тази категория пациенти.

    Така че, основните клинични прояви на CEP - кашлица, задух, треска, изпотяване, загуба на тегло, по-рядко - производство на храчки, хемоптиза. Около 50% от пациентите в анамнезата имат индикация за астма, повечето от тях показват еозинофилия в периферната кръв. Високи нива на еозинофили, наблюдавани при изследването на храчки. Важна диагностична стойност е откриването на еозинофили в бронхоалвеоларния лаваж, които могат да доминират над другите клетки. Провеждането на бронхоалвеоларен лаваж е необходима диагностична процедура при пациенти с CEP.

    Причината за CEP остава слабо проучена, така че се счита за идиопатично заболяване. През последните години има съобщения за ролята на наркотиците, които предизвикват нейното появяване. Тази група лекарства включва блеомицин, нитрофурани, пара-аминосалицилова киселина, пеницилин, сулфонамиди, L - триптофан, както и кокаин, никелови соли. Вече обсъдихме необходимостта от най-пълна ревизия на лекарствата, които са били предписани на пациент с хипереозинофилия.

    Голяма помощ при диагностиката са радиологичните методи (фиг. 2). Рентгенография на гръдните органи при повечето пациенти разкрива периферни, несегментни, облачни подобни инфилтрати, понякога - явлението "матирано стъкло". Те са локализирани предимно в върховете на белите дробове и по-често в аксиларни. Компютърната томография на белите дробове осигурява по-точна диагностична информация за локализацията на инфилтратите, тяхното разпространение и връзка с плеврата.

    Фиг. 2. Хронична еозинофилна пневмония

    Патологичните промени в СЕР (фиг. 3) се характеризират с натрупване на алвеоларни макрофаги в алвеоларното пространство с изразено увеличение на броя на еозинофилите. Макрофагите съдържат еозинофилни гранули, фагоцитирани от тях. В ранните стадии на заболяването се наблюдава протеинов ексудат в интералвеоларните прегради, с образуването на еозинофилни абсцеси и появата на хистиоцити. Има хиперплазия на пневмоцити от втори тип, която е съпроводена с възпалителни реакции на интерстициалната тъкан.

    Фиг. 3. Хронична еозинофилна пневмония

    Доста сложна област е диференциалната морфологична диагноза на СЕР с синдром на Чардж-Строс, еозинофилен гранулом, десквамативна интерстициална пневмония и грануломатоза на Вегенер. Отличителните морфологични особености на синдрома на Чардж-Строс са признаци на грануломатозен васкулит и развитие на некротичен гранулом, което не е характерно за пациенти с хронична еозинофилна пневмония. При еозинофилните грануломи преобладават промените в интерстициалната белодробна тъкан, при които броят на хистиоцитите се увеличава значително, появяват се клетките на Лангерханс, както и еозинофилите. Десквамативна интерстициална пневмония, описана от A.A. Либоу се характеризира с натрупването на алвеоларни макрофаги в алвеоларното пространство. Еозинофилите не се откриват в тази форма на възпалителна реакция. Грануломатозата на Вегенер се характеризира с развитието на ангиоцентричен гранулом, който се усложнява от асептична некроза. Накрая, трябва да се посочат морфологичните разлики в инфекциозните белодробни процеси, при които е възможно да се идентифицира патогена, което изключва идиопатичния характер на CHEP.

    Програмата за лечение на CEP се основава на използването на глюкокортикостероиди. Трябва обаче да се подчертае, че приблизително 10% от пациентите се възстановяват без употребата на каквито и да е лекарства. Като се има предвид субакутния ход на заболяването и възможността за спонтанно разрешаване на възпалителния процес, е необходимо да се упражнява сдържаност при предписване на лекарствена терапия. На практика това означава, че пациентите трябва да провеждат основана на доказателства диагноза, динамичен мониторинг на хода на заболяването и едва след това въпросът за назначаването на глюкокортикостероиди е разрешен.

    Адекватна начална терапия при пациенти с хронична еозинофилна пневмония се основава на употребата на преднизон в доза от 40 до 60 mg на ден. Тази доза се поддържа в продължение на 2-6 седмици до пълното разрешаване на инфилтратите в белодробната тъкан, след което дневната доза преднизон се намалява до 20-30 mg на ден и продължава още осем седмици. Такава твърда схема на предписване на системни глюкокортикостероиди е продиктувана от факта, че при тази категория пациенти заболяването се влошава доста често (според вида на синдрома на отнемане). Препоръчва се да се използва алтернативен режим на глюкокортикостероиди. Ако заболяването се усложнява от развитието на симптоми на остра респираторна недостатъчност, се препоръчва да се прибегне до импулсна терапия. За тази цел се използва метилпреднизолон, който се предписва в доза от 250 mg i / v на всеки 6 часа, комбиниран с per os.

    Обострянето на заболяването се наблюдава при повече от 80% от пациентите с CEP и се наблюдава в периоди от няколко месеца до една година. Когато заболяването се влоши, е необходимо да се върнете към началните дози глюкокортикостероиди, за да се постигне добър контрол на хода на заболяването. Инхалирани глюкокортикостероиди по време на "пика" на заболяването не се препоръчва да се назначава; те се използват по време на периода на намаляване на дозата на преднизон, за да се предотврати развитието на синдром на отнемане.

    Критериите за ефективността на терапията са изчезването на диспнея, нормализирането на температурата, намаляването на броя на еозинофилите в периферната кръв. При контролно рентгеново изследване на гръдните органи повечето инфилтрати претърпяват обратно развитие за кратко време. Обикновено при правилно подбрана доза преднизон и чувствителност към него, процесът се разрешава в рамките на две седмици. По-чувствителен метод за оценка на ефективността на преднизоновата терапия е компютърната томография, която ви позволява да проследите етапите на разрешаване на пневмонията. При оценката на ефективността на терапията, нормализирането на броя на еозинофилите в периферната кръв и тяхното изчезване в бронхиалната секреция, намаляването на нивото на IgE и нормализирането на ESR е от голямо значение.

    Клиничният проблем е да се предотвратят нежелани странични ефекти по време на преднизоновата терапия. Обикновено се препоръчва лечение за 6-9 месеца. Прогнозата се счита за неблагоприятна, ако при определената тактика на лечение на пациент с CEP възникне обостряне на заболяването.

    Идиопатичен хипереосинофилен синдром

    Идиопатичният хипереозинофилен синдром (IGES) се характеризира с продължително увеличаване на броя на еозинофилите в периферната кръв и инфилтрацията на много органи и тъкани от тези клетки, което определя клиничната картина на мултиорганни увреждания. Този синдром е сред хетерогенните в клиничните си прояви и резултати, което очевидно е свързано с различни причини за възникването му и патогенетични механизми. Съвременните познания за този проблем обаче не позволяват да се прави разлика между евентуално различни болести, които днес се обединяват в една позиция по IGES.

    В диагнозата клиницистите се фокусират върху следните признаци: еозинофилия в периферната кръв над 1500 / μl, която продължава повече от шест месеца; причините като паразитна инфекция и алергични заболявания са изключени; симптоми на мултиорганен патологичен процес. Тези критерии показват, че при поставяне на диагноза IHPP клиницистът трябва да изключи голяма група от заболявания, при които има увеличение на броя на еозинофилите. С други думи, диагностичният процес се основава на принципа на изключване както на известни, така и на идиопатични заболявания с хипереозинофилия.

    Клиничната картина на синдрома се проявява чрез такива неспецифични симптоми като неразположение, кашлица (обикновено непродуктивна), мускулни болки, ангиоедем, уртикария, треска, зрителни нарушения. Поражението на сърдечно-съдовата система, нервната система и далака се среща при повече от 80% от пациентите; рядко се наблюдават патологични промени в черния дроб, стомашно-чревния тракт и орган на зрението.

    Ключова роля в поставянето на диагнозата е преброяването на броя на левкоцитите и кръвната картина. По този начин, броят на левкоцитите при отделни пациенти нараства до 90,000 или повече, което винаги води до изключване на левкемия. Високото съдържание на бели кръвни клетки сред другите клетки пада върху зрелите форми на еозинофили, но при някои пациенти се появяват прекурсори на еозинофили. Проучването на костния мозък демонстрира обогатяването му със зрели еозинофилни форми и техните прекурсори. Не са описани хромозомни и цитогенетични промени в IHP.

    Прогнозно неблагоприятен знак се счита за увреждане на сърцето, тъй като това може да причини увреждане, а в особено тежки форми на патологичния процес - и непосредствената причина за смъртта. В клиничната картина могат да се разграничат три фази на увреждане на миокарда. Началният етап е описан като етап на остра некроза; интермитентният стадий след некротичния стадий се характеризира с образуването на интракардиални тромби, които се образуват на мястото на досега развилата се некроза; Накрая, третият етап е фибротичен. Острият стадий на миокардна некроза се развива през първия месец и половина от развитието на хипереозинофилния синдром. Увреждане на ендомиокарда се дължи на неговата инфилтрация с лимфоцити и еозинофили; значителен брой вещества се освобождават от гранулите на последните, което води до некроза на кардиомиоцитите и образуването на асептични микроабсцеси на myabardus. В този стадий на клиничните прояви клиничните прояви са минимални и само появяващата се тромбоемболия и активното търсене на източника могат да разкрият признаци на увреждане на миокарда, дължащо се на еозинофилна инфилтрация на ендомиокарда и развит некротичен процес. Първоначалните прояви на еозинофилна инфилтрация могат да бъдат потвърдени с ендомиокардна биопсия, тъй като други диагностични методи не са специфични и не са много чувствителни при диагностициране на увредения миокард. Клиницистите са по-известни за тази категория пациенти в стадия на масивна тромбоемболия или стадия на миокардна фиброза, когато се формират рестриктивна кардиомиопатия и тежка регургитация през митралната и трикуспидалната клапа.

    Неврологичните симптоми при пациенти с IHPP могат да възникнат поради церебрална тромбоемболия, както и симптоми на енцефалопатия или периферна невропатия. Церебрален тромбоемболизъм възниква в резултат на въвеждането на кръвен съсирек от сърдечната кухина и се проявява под формата на инсулт или преходни исхемични епизоди. Антикоагулантната терапия, като правило, не носи желания ефект, тъй като емболите могат да се повторят въпреки това. Енцефалопатията се проявява чрез промени в сферата на съзнанието, загуба на паметта, възможно е развитието на атаксия. Някои пациенти показват признаци на увреждане на моторните неврони, както се вижда от нарастващия мускулен тонус, положителния рефлекс на Babinsky. Периферната невропатия се появява при всеки втори пациент с IHPP като промяна в мускулната чувствителност и атрофия. Малко се знае за естеството на развиващата се невропатия.

    Патологичните промени от страна на кожата са доста често срещан клиничен проблем при пациенти с IHPP. Пациентите често се оплакват от ангиоедем, уртикария и еритематозен обрив, образуването на сърбежни папули и възли. В основата на появата на кожни симптоми е периваскуларната инфилтрация с еозинофили и в по-малка степен с неутрофили. Развитието на кожни симптоми, като ангиоедем, уртикария, е сред признаците, които показват благоприятен ход на заболяването. Те бързо регресират, когато предписват терапия с глюкокортикостероиди.

    Промените, които се наблюдават от страна на дихателните органи, са разнообразни по клинични прояви. Пациентите често се оплакват от появата на непродуктивна кашлица, недостиг на въздух, но бронхиалната астма не е характерен симптом за пациенти с IHPP. Рентгеновите лъчи често разкриват инфилтрати в резултат на миграцията на еозинофили в белодробния паренхим. В напредналите стадии е възможно развитието на белодробна фиброза или инфарктна пневмония.

    Други органи и системи са по-рядко включени в патологичния процес на IHPP. Авторът наблюдава пациент с диагноза еозинофилна инфилтрация на стомашната лигавица, червата; тя дойде в клиниката за обостряне на бронхиална астма и хипереосинофилен синдром. Дългосрочното наблюдение на пациента разкрива поражение в клапния апарат на сърцето и развитието на признаци на застойна сърдечна недостатъчност.

    Диференциалната диагноза на автора се извършва с паразитни и гъбични заболявания, остра еозинофилна левкемия, синдром на Чардж-Щраус.

    Програмата за лечение включва назначаването на глюкокортикостероиди само на етапа на мултиорганна лезия. В началните стадии на заболяването, когато се установят високи нива на еозинофили в кръвта и няма признаци за увреждане на сърцето, белите дробове, нервната система или кожата, се препоръчва да се ограничите само до наблюдение на пациентите. Глюкокортикостероидната терапия се допълва от назначаването на циклоспорин, интерферон-а в тези случаи, когато в клиничната картина се появяват признаци на мултиорганна патология и ниска ефективност на преднизолон.

    Бронхиалната астма (БА) е сред болестите, които са често срещани в съвременното общество и запазват тенденция към по-нататъшен растеж. Заболяването се определя като хронично възпалително заболяване на дихателните пътища, което се проявява с участието на голям брой клетки, но доминиращата роля принадлежи на еозинофилите. Водещи прояви - задух, кашлица, повишено производство на вискозни бронхиални секрети. Тези клинични признаци се дължат на преходна обструкция на дихателните пътища, в резултат на спазъм на гладката мускулатура на бронхите, подуване на лигавицата на дихателните пътища и образуване на вискозна секреция, която може да обтегне тяхната пропускливост. При пациенти с астма, които са починали на височина на статуса на астматик, аутопсиите показват изразена хиперинфлация, белодробната тъкан не се разпада след отваряне на гръдния кош, тъй като луменът на бронхите, които са особено малки в диаметър, се покрива със слуз. Те под формата на отливки често възпроизвеждат анатомичната структура на бронхите. Еозинофилите са основните клетки, които са част от слуз на детрита. Други елементи на лигавицата са спираловидната куршманска, плоскоклетъчен епител с креолски тела.

    Хистологичното изследване обръща внимание на увеличения брой бокални клетки, които са в състояние на хипертрофия. Морфологичен маркер на ВА е удебеляване на мембраната в основата, което надвишава 17 микрона (при скорост не по-голяма от 7 микрона). Тези промени в основната мембрана се причиняват от отлагането на колаген тип IV, но не и от отлагания, състоящи се от имуноглобулини. Специално внимание се обръща на хипертрофията на гладките мускули на бронхите, чиято степен корелира с тежестта на астмата. Трябва да се подчертае, че натрупването на еозинофили в дебелината на стените на бронхите при астма не се съпровожда от появата на белодробни еозинофилни инфилтрати, развитието на мултиорганна патология.

    Маркер на БА е увеличаване на концентрацията на азотен оксид в издишания въздух, което се наблюдава само в тази патология и може да служи като диференциално-диагностичен тест за хипереозинофилен синдром. От голяма група белодробни заболявания повишаването на концентрацията на азотен оксид се наблюдава само при пациенти с астма.

    Инхалаторните глюкокортикостероиди се считат за базисна терапия при лечение на пациенти, страдащи от умерена до тежка БА (за разлика от други форми на белодробна патология, които са съпроводени с повишено съдържание на еозинофили в храчките и кръвта).

    Алергичният ринит (AR) често се счита за състояние, предшестващо развитието на бронхиална астма. Когато AR е сравнително често отбелязано увеличение на броя на еозинофилите в периферната кръв и в секрета, получен от носа. Локалната еозинофилия на назалната секреция не корелира с нивото на еозинофилите в периферната кръв. По отношение на диференциалната диагноза е необходимо да се има предвид, че бронхиалната астма може да настъпи без симптоми на предишен алергичен ринит.

    Полипи на носната лигавица се появяват както при пациенти с нарушена толерантност към аспирин и нестероидни противовъзпалителни средства (аспирин бронхиална астма), така и при пациенти без признаци на астма.

    Накрая се подчертава неалергичният ринит, който се проявява с високо съдържание на еозинофил.