Синдром на Goodpasture

Синдромът на Goodpasture е автоимунна патология, характеризираща се с образуването на автоантитела към базалните мембрани на бъбречните гломерули и белодробните алвеоли. Клинично, синдромът на Goodpasture се проявява с повтарящи се белодробни кръвоизливи, прогресиращ гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност. Диагнозата на синдрома на Goodpasture се потвърждава от откриването на антитела към гломерулната базална мембрана (Anti GBM), данни от биопсия на бъбреците и белите дробове и рентгеново изследване на белите дробове. Лечението на синдрома на Goodpasture включва имуносупресивна терапия (глюкокортикостероиди, цитостатици), плазмафереза, според показания - хемодиализа, бъбречна трансплантация.

Синдром на Goodpasture

Синдромът на Goodpasture е имунно-възпалително заболяване на капилярите на бъбреците и белите дробове, което се проявява с развитието на гломерулонефрит и хеморагичен пневмонит. За първи път признаците на тази патология са описани през 1919 г. от американския патофизиолог Е.У. Goodpascher, за която болестта е кръстена на него. В ревматологията синдрома на Goodpasture се отнася до системния васкулит и често се нарича "хеморагичен белодробно-бъбречен синдром", "хеморагична пневмония с гломерулонефрит", "идиопатичен хемосидероза на белите дробове с нефрит". Честотата на синдрома на Goodpasture е 1 случай на 1 милион население. Има два възрастови пика на заболеваемост - в 20-30 години и 50-60 години; повечето мъже са болни. При липса на лечение за синдрома на Goodpasture, смъртността сред пациентите достига 75–90%.

Причини за възникване на синдром на Goodpasture

Етиологичните механизми на заболяването не се идентифицират надеждно. Клиничните наблюдения показват връзка между развитието на синдрома на Goodpasture и миналата вирусна инфекция (грип, вирусен хепатит А и др.), Медикаменти (карбимазол, пенициламин), професионални опасности (вдишване на пари на органични разтворители, лакове, бензин), хипотермия, пушене. Наблюдава се генетична предразположеност към този синдром при индивиди-носители на HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 алели. Описани са семейни случаи на синдром на Goodpasture.

Под влияние на етиологичен фактор, в резултат на промени в поносимостта на имунната система, тялото започва да произвежда автоантитела към базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули. Предполага се, че структурният компонент а-3 от колаген тип IV, който присъства в мембраните на основата на белодробните и бъбречните капиляри, играе ролята на авто-антиген. Образуваните антитела (GBM антитела) в присъствието на С3 комплемент се свързват с антигени; Получените имунни комплекси се отлагат по протежение на мембраните в основата, предизвиквайки имуно-възпалителни увреждания на бъбречните гломерули (гломерулонефрит) и алвеолите (алвеолит). При развитието на автоимунно възпаление голяма роля играе активирането на клетъчните елементи (Т-лимфоцити, ендотелиоцити, моноцити, алвеоларни макрофаги, полиморфонуклеарни левкоцити), цитокини (инсулиноподобни, тромбоцитни растежни фактори, тумор некрозни фактори, интерлевкин-1), свободни радикали; фактори, засягащи бъбречната и белодробната тъкан.

Патоморфологичните субстрати на синдрома на Goodpasture са хеморагичен некротизиращ алвеолит и нефрозонефрит. Хистологичното изследване на бъбречната тъкан показва пролиферативно мембранозно, пролиферативно или некротизиращо гломерулонефрит, гломерулна склероза и фиброза на бъбречния паренхим. Морфологичното изследване на белодробната тъкан разкрива капилярни интералвеоларни прегради, белодробни инфилтрати, хемосидероза, пневмосклероза.

Симптомите на синдрома на Goodpasture

Разграничават се три варианта на клиничния ход на синдрома на Goodpasture: злокачествени, умерени и бавни. Рецидивираща хеморагична пневмония и бързо прогресиращ гломерулонефрит са характерни за злокачествения курс. При втория тип, белодробно-бъбречният синдром се развива по-бавно и е умерено изразен. При третия вариант на синдрома на Goodpasture преобладават гломерулонефрит и CRF; белодробни прояви се развиват късно.

Злокачествената версия на синдрома на Goodpasture дебютира с белодробен кръвоизлив и остра бъбречна недостатъчност, които изискват интензивна терапия (елиминиране на водни електролитни нарушения, компенсация за загуба на кръв, кислородна инхалация, механична вентилация, хемодиализа или перитонеална диализа). В други случаи заболяването може да започне с общи симптоми: субфебрилни, неразположение, загуба на тегло. Понякога появата на оплаквания се предшества от прехвърлен ARVI. От специфичните симптоми обикновено се появяват признаци на увреждане на белите дробове - кашлица, прогресивно задухване, цианоза, болка в гърдите, повтаряща се хемоптиза или белодробен кръвоизлив. Увреждането на белите дробове при синдрома на Goodpasture често се усложнява от сърдечна астма и белодробен оток.

Скоро, към белодробните прояви се добавят и бъбречни симптоми: хематурия, олигурия, периферен оток, артериална хипертония. При 10-15% от пациентите синдромът на Goodpasture се проявява с клинични признаци на гломерулонефрит. В много случаи протичането на заболяването е придружено от миалгия, артралгия, кръвоизливи на кожата и лигавиците, интраретинални кръвоизливи, перикардит.

Диагноза Синдром на Goodpascher

При изследване на пациенти с синдром на Goodpasture, бледността на кожата, пастозността или подуването на лицето привлича вниманието. В белите дробове се чуват сухи и влажни хрипове, броят им нараства по време на хемоптиза и след нея. Като цяло, кръвен тест се открива хипохромна анемия, анизоцитоза, poikilocytosis, левкоцитоза, рязко увеличаване на СУЕ. За общо изследване на урината, характерно за протеинурия, цилиндрурия, еритроцитурия; проба Zimnitsky разкрива isohypostenuria. В биохимичния анализ на кръвта се определя от повишаването на нивото на креатинин, урея, серомукоид; намалена концентрация на желязо. За синдрома на Goodpacus е типично да се открие голям брой червени кръвни клетки, сидерофаги и хемосидерин в общия анализ на храчките.

Най-чувствителният и специфичен метод за диагностициране на синдрома на Goodpasture е определянето на антитела към гломерулната базална мембрана (Anti-GBM), използвайки ELISA или RIA. На рентгенография на белите дробове се откриват множество фокални сенки. Морфологичното потвърждение на синдрома на Goodpasture се основава на данни от биопсия на белия дроб и бъбреците. Резултатите от инструменталната диагностика са от второстепенно значение: спирометрия, ултразвук на бъбреците, ЕКГ, EchoCG.

Лечение и прогноза на синдрома на Goodpasture

В острия период на синдрома на Goodpasture е показана терапия с пулп с метилпреднизолон или комбинирана пулсова терапия (метилпреднизолон + циклофосфамид), последвана от преход към поддържаща терапия след постигане на клинична, лабораторна и рентгенова ремисия. За да се елиминират циркулиращите имунни комплекси, се извършва плазмафереза. Симптоматичната терапия на синдрома на Goodpasture включва трансфузия на червени кръвни клетки и кръвна плазма, предписване на препарати от желязо. С развитието на терминалната бъбречна недостатъчност се използват хемодиализни сесии. Нефректомия може да се извърши с последваща бъбречна трансплантация, но това не изключва рецидив на некротизиращ гломерулонефрит при трансплантацията.

Курсът на синдрома на Goodpasture е непрекъснато прогресиращ; прогнозата не е много окуражаваща. Смъртта на пациентите обикновено се дължи на обилни белодробни кръвоизливи, тежка бъбречна или респираторна недостатъчност. При злокачествен вариант смъртта настъпва за няколко седмици; в други случаи средната продължителност на живота варира от няколко месеца до 1-3 години. Литературата описва единична спонтанна ремисия на синдрома на Goodpasture.

Синдром на Extreme Goodpascher: няма лечение - няма пациент

При синдрома на Goodpasture, поради развитието на автоимунна реакция, капилярите в бъбречната и белодробната тъкан са унищожени. Клинични прояви - кървене от белите дробове, гломерулонефрит с прогресивна бъбречна недостатъчност. За да потвърдите диагнозата е биопсия, кръвта се изследва за специфични антитела. Без лечение, прогнозата е лоша.

Прочетете в тази статия.

Причини за възникване на синдром на Goodpasture

Като фактори, които могат да нарушат нормалното функциониране на имунната система, има:

• грипен вирус, хепатит,
• лекарства,
• работа с лакове, бои, разтворители, бензин,
• обременена наследственост.

В този случай се случват следните процеси:

• в бъбреците - подпухналост, некроза, склероза на гломерулите, заместване с съединителна тъкан;
• в белите дробове - възпаление на капилярите, инфилтрати, пневмофиброза и втвърдяване.

В резултат на това има само няколко функциониращи клетки, поради което се развива бъбречна и белодробна недостатъчност.

Препоръчваме ви да прочетете статията за тромбофлебит на лицето и шията. От него ще се запознаете със симптомите и причините за заболяването, методите на хирургичното и медицинското лечение.

И тук повече за вътрешните разширени вени.

Клиника на заболяването

В зависимост от състоянието на имунната система, протичането на заболяването може да бъде:

• тежък (злокачествен),
• умерено (умерено),
• бавно прогресивно.

В същото време, при относително здрави млади хора, поради по-голямата активност на имунитета, синдромът на Goodpasture е по-тежък, отколкото при по-възрастните хора или при съпътстваща хронична патология. При злокачествен вариант на заболяването възниква пневмония с белодробен кръвоизлив и бързо увеличаваща се бъбречна недостатъчност поради нефрит.

С бавното развитие на тази патология за дълго време няма кървене, а клиничните прояви са свързани с гломерулонефрит.

Симптоми при възрастни и деца

Най-често диагностицираният синдром на Goodpasture в две възрастови групи - 20 - 30 и 50 - 55 години. Децата показват признаци на заболяване след 11 години живот. Пациентите свързват повишаването на симптомите на тази патология с предишна вирусна инфекция или вдишване на пари на органични въглеводороди. Първоначални прояви на заболяването:

• нискокачествена телесна температура;
• обща слабост, загуба на тегло, умора, замаяност;
• затруднено дишане и пристъп на кашлица;
• често натъртване на кожата и разкъсване на капилярите на очите;
• болки в гърдите, мускулите и ставите;
• бледност или цианотичен оттенък на кожата;
• поява на кръв в храчките.

В напреднал стадий се появяват белодробни кръвоизливи, белодробен оток, перикардит и бъбречна хипертония, оток на лицето и долните крайници, кръв се появява в урината.

Вижте видеото за синдрома на Goodpascher:

диагностика

Пациентите с това заболяване обикновено изглеждат бледи, изтощени, лицето и особено по-ниските клепачи, подути. При слушане на белите дробове може да има сухи и влажни хрипове, които стават по-силни при хемоптиза.

Тези допълнителни изследователски методи:

• Кръвни тестове - анемия, повишен брой на белите кръвни клетки, червени кръвни клетки с различни размери и форми, ESR е много по-висока от нормалната.
• Анализ на урината - протеин и червени кръвни клетки, цилиндри.
• Анализ на урината според Зимницки - плътността е ниска и равна на няколко части.
• Биохимия на кръвта - желязо под нормалното, повишен креатинин и урея.
• Анализ на слюнка - голям брой еритроцити, фагоцити, които абсорбират желязо, пигменти от железен оксид.
• Имунологичен анализ на кръвни антитела към капилярната мембрана.
• Рентгенография на белите дробове - малки огнища в множествено число, белодробният модел се засили.
• Бъбречна биопсия - фокален гломерулонефрит с области на некроза.
• Белодробна биопсия - алвеолит, кръвоизлив.
• Имунофлуоресцентно изследване на тъканни проби - отлагане на имунни комплекси по капилярите.

Лечение на синдрома на Goodpasture

При наличие на белодробен кръвоизлив и прогресиране на гломерулонефрит, на пациентите се предписва хормонална терапия с шокови дози Metipred или неговата комбинация с циклофосфамид.

За да се премахнат циркулиращите комплекси антиген - антитяло, се използва плазмафереза ​​всеки ден в продължение на 2-3 седмици.

Ако е постигната ремисия на заболяването, потвърдена с лабораторни и рентгенови методи, тогава се използват поддържащи дози от хормони, кръвопреливане и препарати за лечение на анемия.

Клинични препоръки за пациенти

Ако се открие синдром на Goodpasture, тогава е необходимо да се спазват такива препоръки:

• Лечението трябва да се извършва само в болницата, тъй като изисква постоянно медицинско и лабораторно наблюдение.
• За да се увеличат шансовете за обръщане на симптомите на заболяването, е необходимо пълно прекратяване на тютюнопушенето, пиенето на алкохол и самолечението.
• При наличие на високо кръвно налягане и оток, солените, пържени храни се изключват от храната, консумацията на месо, риба, сирене и извара се свежда до минимум. Забранен е Navara и пикантни сосове.
• Режимът се поставя на легло или щадящ, трябва да се избягва физически и емоционален стрес, хипотермия или прегряване, контакт със заразени пациенти.

Прогнози за възрастни и деца

Има случаи, когато (по неизвестни причини) се наблюдава спонтанна поява на персистираща ремисия, но те са изключително редки. Като цяло, прогнозата за деца и възрастни пациенти е неблагоприятна, особено когато се отказва лечение. Налице е тежка степен на неуспех на функцията на белите дробове и бъбреците.

Ако протичането на заболяването е бързо, тогава без адекватна терапия, пациентите умират в рамките на 2 до 3 седмици. При по-леки форми смъртта настъпва след 7-30 месеца.

Препоръчваме ви да прочетете статията за острия коронарен синдром. От него ще се запознаете с патологията и причините за нейното развитие, характерните симптоми, методите за диагностика и лечение.

Синдромът на Goodpasture се отнася до тежки поражения на капилярите на бъбреците и белите дробове. Причината за заболяването е образуването на автоимунна реакция. Клиничната картина се проявява с белодробен кръвоизлив и прогресиращ гломерулонефрит на фона на уремия.

При лечението се използват големи дози кортикостероиди и цитостатици. При тежка бъбречна недостатъчност се използва хемодиализа. Прогнозата за заболяването при липса на интензивно лечение е неблагоприятна.

Симптомите на болестта на Behcet са доста разнообразни. Основните симптоми са увреждане на кожата и очите. Диагностиката и лечението при жени, мъже и деца е почти същото. Без лечение пациентът ще ослепи.

Патология като синдром на Bland-White-Garland се счита за една от най-сериозните заплахи за здравето на детето. Причините са в частност развитието на плода. Лечението е доста трудно, някои деца не живеят до една година. При възрастните животът също е много ограничен.

Има синдром на Dressler след инфаркт като реакция на погрешна терапия. В кардиологията, кръстен на откривателя. Спешната помощ обикновено не се изисква. Диагностика и лечение се провеждат амбулаторно. След инфаркт, следвайки препоръките, ще се избегнат ефектите от синдрома.

Атипичното увреждане на вени, капиляри и други съдове като алергична реакция към външни стимули се нарича синдром на Churg-Strauss (Strauss). Как за лечение на патология?

Синдромът на Badd възниква поради запушване на вените в черния дроб. Симптомите при възрастни и деца са подобни на жълтеницата, но се развиват по-бързо и много по-опасно. Диагностика на синдрома на Badd-Chiari - ултразвук, кръвни изследвания, КТ, МРТ. Лечението се провежда спешно, в противен случай пациентът може да умре.

Едно от най-опасните за живота заболявания може да бъде синдромът на Бругада, причините за който са предимно наследствени. Само лечението и превенцията могат да спасят живота на пациента. А за да се определи типа, лекарят анализира ЕКГ признаците и диагностичните критерии на пациента.

Ако малките кръвоносни съдове и капилярите по кожата са възпалени, това може да е сигнал, че уртикарият васкулит е започнал. Правилно разберете симптомите ще помогне на лекаря.

Лечение на васкулит на долните крайници се извършва с помощта на стандартна лекарствена терапия и традиционни методи. Комбинираният ефект увеличава шансовете за освобождение.

Определете васкулит с лупус в почти 100% от случаите. Лечението се състои от хормонални лекарства, които едновременно действат върху лупус еритематозус и лупус васкулит.

ASC Doctor - Уебсайт за пулмология

Белодробни заболявания, симптоми и лечение на дихателните органи.

Синдром на Goodpasture

Националните клинични насоки (проект от 2014 г.) определят синдрома на Goodpasture като заболяване, характеризиращо се с образуването на антитела към мембраните в основата на белодробните алвеоли и / или бъбречните гломерули. Заболяването се проявява с белодробен кръвоизлив и гломерулонефрит с бързо прогресиращо течение.

Какво е това?

Заболяването е описано през 1919 г. от Ernst Goodpascher като случай на гломерулонефрит, съчетан с белодробен кръвоизлив по време на глобална грипна епидемия.

Алвеоларна мембрана

В синдрома на Goodpascher, алвеолите на белите дробове или гломерулите на бъбреците са засегнати. Алвеолите са дихателни мехурчета, разположени в клъстери в краищата на най-малките бронхиоли. Стената им се състои от един слой епител в контакт с въздуха и един слой ендотелни клетки, разположени на стената на капиляра. Между тези слоеве е базалната мембрана, проницаема за кислород и въглероден диоксид.

Гломерулът е най-малката функционална единица на бъбреците. Това е мрежа от сложни капиляри, обвити в гломерул. Капилярите са облицовани със слой от ендотелиум, а от страната на капсулата са клетки - подоцити. Те са разделени от мембрана в основата, която преминава вода, соли и някои протеини от кръвта в капсулата. Тя се простира на и долу, разделяйки клетките на бъбречните тубули, които отстраняват първичната урина, и кръвните капиляри, където основната част от течността се абсорбира от нея.

Основна мембрана на бъбречния гломерул

По този начин, базалната мембрана е "биологичен филтър", който осигурява отделянето на въглероден диоксид и метаболитни продукти от тялото и снабдяването с кислород от въздуха и течността със соли и протеини от първичната урина. При повреда тези процеси се нарушават.

Когато синдром на Goodpasture към клетките на базалната мембрана се образуват антитела - защитни вещества, произведени в организма. Той действа срещу собствените си тъкани, така че този процес се нарича автоимунен. Образуваните антитела и други имунни компоненти се отлагат на базалната мембрана, като я увреждат. В резултат на това се образува гломерулонефрит - възпаление на бъбречните гломерули, както и белодробен кръвоизлив.

Обикновено, съдовия ендотелиум в белодробните капиляри е непропусклив за антитела, които се образуват. Следователно те влизат в мембраната на основата на алвеолите само с увеличаване на съдовата пропускливост. Поради това са необходими допълнителни условия за увреждане на белите дробове при синдрома на Goodpasture:

• белодробна хипертония;
• високо съдържание на кислород в инхалирания въздух;
• сепсис или наличието на токсини в кръвта на пациента;
• излагане на изпарения на въглеводородни продукти (например бензин);
• инфекции на горните дихателни пътища;
• тютюнопушенето.

Автоимунно увреждане на базалната мембрана на бъбречния гломерул

Кой е по-често болен

Синдромът на Goodpasture е рядко заболяване. В европейските страни това се случва при 1 човек от 2 милиона души. Той причинява от 1 до 5% от всички случаи на гломерулонефрит.

По-често представители на европейската раса страдат, но случаите на болести се записват по целия свят.

Въпреки че човек от всяка възраст може да се разболее, тази вероятност е по-висока в две групи:

• мъже на възраст между 20 и 30 години;
• мъже и жени над 60 години.

причини

Причината за синдрома на Goodpasture е неизвестна. Следователно не са разработени мерки за неговата превенция.

Установени са няколко фактора, които могат да имат отношение към появата на заболяването:

• вирусни инфекции като грип А2с;
• продължителен контакт с бензин и органични разтворители;
• тютюнопушенето;
• литотрипсия на ударна вълна ("трошащи камъни") в уретера по време на уролитиаза;
• Генетични характеристики - наличието на определени HLA гени при хората.

Прогресия на заболяването

Синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване, причинено от образуването на антитела към собствените клетки на тялото. Антитела към гломерулната базална мембрана са включени в неговото развитие. Те са насочени към свързване към специфичен (четвърти) тип колаген, и с една от неговите молекулни секции, не-колагеновия домен на третата верига.

Структура от колаген тип IV

Има различни видове колаген. Четвъртият тип е мрежа от свързани спирали, всяка от които се състои от 3 нишки. Патологичните автоантитела са насочени към специфичен фрагмент от такъв биополимер. Този фрагмент се нарича антиген на Goodpascher и не предизвиква никакви патологични реакции при здрави хора.

Антигенът на Goodpasture е в изобилие в бъбречните гломерули, алвеолите, както и в стените на капилярите на ретината, кохлеята на вътрешното ухо и хороидните сплетения на мозъка.

Антителата се свързват с антигена на Goodpasture, който предизвиква активиране на имунни протеини, специфични за комплементната система. Последователно се разгръща каскадна протеинова реакция, в резултат на което възпалителните клетки, левкоцити, се привличат към фокуса на контакт на антитела с антигени.

Левкоцитите инфилтрират засегнатите тъкани и ги унищожават. В отговор на сложен имунен отговор, се наблюдава увеличаване на броя на епителните клетки, които се отлагат на базалната мембрана под формата на микроскопични хемилуминии. В резултат на това бъбречната функция е значително нарушена и те не могат да отстранят напълно токсичните продукти. Същата реакция в белодробните съдове води до тяхното увреждане и проникване на кръв в кухината на алвеолите.

симптоми

В началото на заболяването се появяват неспецифични симптоми на синдрома на Goodpasture:

• неразположение, необяснима слабост, умора;
• треска без ясна причина;
• болка в различни стави без подуване или зачервяване;
• намаляване на теглото.

Още на този етап, дори и при липса на белодробен кръвоизлив, при пациента се появява анемия.

Неспецифичните симптоми при синдрома на Goodpasture обикновено са по-слабо изразени, отколкото при други ревматологични заболявания. Често пациентът не отива при лекаря и болестта започва бързо да се развива.

При почти 70% от пациентите хемоптизата става първият симптом на заболяването. Това е особено характерно за пушачите. Сега лекарите отбелязват намаляване на честотата на този симптом, което може да е свързано с намаляване на разпространението на този вреден навик.

В допълнение към хемоптиза, симптомите включват задух и кашлица, а по-късно се развива белодробен кръвоизлив.

Белодробният кръвоизлив не се появява непременно на фона на хемоптиза и не зависи от неговата тежест. При много пациенти тя се развива внезапно и става причина за смърт в рамките на няколко часа. Това състояние е съпроводено с тежък задух и синкава кожа. Тя може да бъде усложнена от белодробен оток или пневмония.

Няколко месеца след началото на първите белодробни симптоми при пациент със синдрома на Goodpasture се появява бързо прогресиращ гломерулонефрит, който причинява бъбречна недостатъчност. Това състояние често е фатално и през следващите две години.

Основните симптоми на увреждане на бъбреците:

• слабост, липса на апетит, бледа кожа;
• главоболие и болка в долната част на гърба;
• различни болки в сърцето;
• високо кръвно налягане;
• общ оток;
• замъглено виждане;
• намаляване на обема на урината.

Тези симптоми при синдрома на Goodpasture се проявяват напълно в рамките на 4 до 6 седмици след тяхното появяване. Следователно, такъв гломерулонефрит се нарича бързо прогресиращ.

Синдром на Goodpasture при деца

Рядко се съобщават случаи на синдром на Goodpasture при деца. Това заболяване причинява 0,4-1% от случаите на тежка бъбречна недостатъчност при пациенти на възраст под 20 години. Средната възраст на тези пациенти е 17 години. Смъртността от синдрома на Goodpasture при деца варира от 0 до 3%, прогнозата им е по-добра, отколкото при възрастни.

Честотата на момичетата и момчетата е почти същата. Но болестта засяга не само тийнейджърите. Най-младият от известните пациенти е бил на 11 месеца.

В литературата са изброени само няколко десетки случая на болестта. Синдромът на Goodpasture при деца засяга бъбреците и причинява гломерулонефрит, който по-късно причинява бъбречна недостатъчност. Един от първите признаци на заболяването е появата на червени кръвни клетки в урината. Ето защо е важно редовно да се провеждат профилактични прегледи с детето и да се тестват. Ако подозирате увреждане на бъбреците, трябва внимателно да прегледате вашия нефролог и, ако е необходимо, да сте сигурни, че сте съгласни с биопсия на този орган.

Лечението се извършва по същия начин, както при възрастни пациенти.

диагностика

Ако се подозира синдром на Goodpasture, трябва да се извърши ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA) на кръв с определяне на антитела към гломерулната базална мембрана. В допълнение, всички пациенти с бързо прогресиращ гломерулонефрит трябва да имат биопсия на бъбреците. В хистологичното изследване на биопсичен материал под микроскоп се определят специфични промени, които в комбинация с откриването на антитела дават възможност за надеждна диагностика на синдрома на Goodpasture.

Диагноза Синдром на Goodpascher

• анализ на храчки: откриват се сидерофаги - клетки, които са абсорбирали червените кръвни клетки и съдържат хемоглобина;
• кръвен тест: увеличена е ESR, броят на левкоцитите се увеличава, концентрациите на хемоглобин и червените кръвни клетки намаляват;
• биохимичен анализ на кръвта: повишаване нивото на креатинина, калия и пикочната киселина, нарушени показатели на липидния метаболизъм;
• изследване на урината: открити са червени кръвни клетки и белтък;
• Тест на Reberg: намаляване на скоростта на гломерулната филтрация.

Диагностицирането на синдрома на Goodpasture трябва да бъде придружено от изключване на други заболявания. Списъкът им е доста обширен. Ето защо, в случай на съмнение за това заболяване, пациентът трябва да бъде изпратен възможно най-скоро на ревматолог, а също и на нефролог и пулмолог.

Какво заболяване диференциална диагноза се извършва с: t

Какво е синдром на goodpascher

Капилярите са най-малките съдове на човешкото тяло, които внасят хранителни вещества и кислород в тъканите и отнасят отпадъчните продукти. Нарушаването им води до клетъчна смърт и смърт на цели органи. Поражението на стените на капилярите в белите дробове и бъбреците на вида гломеруларен нефрит и пневмония с отхрачване с кръв се нарича синдром на Goodpasture.

Какво е това?

Най-често тази патология се наблюдава при мъжете в периоди от двадесет до тридесет и от петдесет до шестдесет години. Дори и с навременна диагноза и незабавно лечение на заболяването не се излекува. Ако проблемът не бъде решен, той ще ускори смъртта.

Синдромът на Goodpasture е описан за първи път от американски специалист по човешка патофизиология, след което заболяването е изолирано в отделна болест с неразбираем произход.

Здравословни органи и синдром на хубавица

причини

Етиологията на синдрома на Goodpasture не е ясна и в момента много учени твърдят, че болестта е наследена.

Има няколко причини, поради които синдромът на Goodpasture може да се развие:

• Вирусни инфекции;
• Силно охлаждане на тялото;
• Използването на определени видове наркотици;
• Лоши навици;
• Химическо отравяне;
• подуване;
• HIV инфекция и синдром на придобита имунна недостатъчност;
• Вредни промишлени вещества.

Под влияние на един от тези фактори, работата на имунната система се променя, продуктите на разпад в капилярите се възприемат от антигени, антитела се появяват в кръвта, унищожавайки ги.

Последните се разпространяват с кръвния поток към бъбреците и белите дробове и се заселват там, разрушавайки мембраните на органите. Има възпаление, по време на което се образуват клетки, синтезиращи съединителната тъкан. Голям брой клетки от тази тъкан заместват паренхима на органите. Протеини, пептидни хидролази, ензими от клас хидролази, които разграждат пептидни връзки между аминокиселини в протеини и пептиди в големи количества влизат в кръвта и увреждат тъканите.

Синдромът на Goodpasture при деца възниква, когато майката пуши и приема алкохол по време на бременност, има вирусна инфекция, е в лошо състояние на околната среда, с постоянен дим и изгорели газове от автомобили и друго оборудване във въздуха.

В допълнение, бременна жена може да има предразположение към това заболяване, предавано през поколение.

Промени в белодробната система по време на развитието на синдрома на Goodpasture:

• Нарушаване на периферната съдова система;
• Деструктивни пролиферативни процеси;
• Възпаление на съдовете;
• Гнойно възпаление на алвеолите;
• Белодробна хипертония;
• Склероза на белодробната тъкан, която се развива в резултат на хроничен възпалителен или дистрофичен процес;
• Прекомерно отлагане на хемосидерин в тъканите.

Промени в бъбреците:

• Нарушения на кръвообращението;
• Деструктивни пролиферативни процеси;
• Наличието на повече от 50% от гломерулите на екстракапиларната клетка или фиброцелуларния хеми-лонорий се проявява клинично с бързо прогресиращ гломерулонефрит;
• Обезцветяване на бъбреците;
• Прекомерно образуване на съединителна тъкан в бъбреците при липса на симптоми на регенерация;
• Неспособност за нормално функциониране.

симптоми

Основният симптом на синдрома на Goodpasture е появата на кръв в храчките, когато кашлицата е постоянна или периодична.

Заболяването се развива бързо и следователно знаците не се задържат дълго време:

• Първоначално е невъзможно да се определи от тях какъв е проблемът - трескаво състояние, слабост, сънливост, бланширане на кожата. След това, задух, кашлица, болка в гърдите.
• С болестта човек губи тегло много. Тежко кървене в белите дробове се счита за най-опасния симптом на заболяването, тъй като, като правило, то е свързано с лезия на белодробната артерия.
• Случва се, че болестта започва с болка в корема, болна, суха и горчива уста, киселини. Често при недостатъчно изследване лекарят приема тези признаци за симптоми на възпаление на панкреаса.
• При подслушване на части от тялото се забелязват тъпи и къси звуци, при слушане - влажни хрипове, по време на рентгенова диагностика - в тях се забелязват промени в структурата на белите дробове, примеси на лимфата и кръвта.
• Намаляване на хемоглобина в течна тъкан.
• След симптоми, свързани с основния орган на дишането, се появяват признаци на бъбречна патология.
• Кръв, протеини и други необичайни вещества се появяват в урината, периферията на бъбреците набъбва, кръвното налягане се повишава, кожата избледнява, мускулните и ставни болки, лигавиците имат син оттенък. На тялото липсва желязо, което прави състоянието на пациента още по-лошо.

Признаци на патологично състояние на белите дробове и бъбреците бързо прогресират, а ако няма лечение, човек умира в рамките на една година. Този резултат се дължи на бъбречна недостатъчност или кървене в белите дробове. Има случаи, когато симптомите не се появяват рязко, но периодично, с навременно лечение, животът на пациентите се удължава и става по-удобен.

диагностика

Диагностика на синдрома на Goodpascher се състои в събиране на информация за заболяванията на пациента и цялото му семейство. Основният метод е откриването на специфични антитела в серум - GBM.

Други методи включват:

• изследване на основните показатели на имунната система на човека;
• анализ на храчки;
• изследване на тъканите на бъбреците и белите дробове под микроскоп;
• roentgenocardiography;
• измерени чрез обема и скоростта на дихателните движения на пациента;
• ЕКГ на сърцето;
• определяне на разликата в налягането на кислород и въглероден диоксид в кръвта на артерията;
• Ултразвук - ултразвуково изследване на бъбреците;
• Ехокардиография.

Такива редица методи са необходими за точна диагноза, защото има много заболявания със сходни симптоми.

лечение

Лечението на синдрома на Goodpasture се извършва с помощта на медикаменти: кортикостероид, цитостатик, желязосъдържащ. Понякога в напълно пренебрегнати ситуации се предписва кръвопреливане, операцията с отстраняване на бъбреците и имплантирането на нов орган.

В повечето случаи, пациентите рано или късно умират, навреме за започване на лечението само облекчава страданието. Повтаряне на остро патологично състояние настъпва при продължително пушене, с инфекция на инфекциозно заболяване.

Като превантивна мярка за рецидив се препоръчва да се откаже от тютюнопушенето и да се подлага на ежегоден преглед на цялото тяло, своевременно да се лекуват инфекциозни заболявания.

Синдром на Goodpasture при деца и неговото лечение

Това заболяване принадлежи към автоимунни видове, което включва такива заболявания като гломерулонефрит, който се появява в присъствието на циркулиращи антитела GBM, както и придружен от белодробен тип кървене.

Защо синдромът на Goodpascher се появява при деца?

Причината за това е наследственото предразположение на детето, което може да бъде заразено от техните родители. В повечето случаи тя се развива при бебета, чиито майки по време на пренасянето на детето водят нездравословен начин на живот и пушат. В резултат на това бебето в процеса на развитие не е получило необходимия кислород към тялото, а белите му дробове просто са се превърнали в белите дробове на пушача. В допълнение, допълнителни фактори, като например наличието на вирусни инфекции, засягащи дихателните органи, както и вдишването на въглеводородни пари, също могат да имат отрицателно въздействие върху здравето на бебето.

История на синдрома

За първи път в света започват да говорят за това заболяване преди почти 100 години, а описанието на такава опасна болест е направено от учения Goodpascher през 1919 година. Това заболяване е добре проучен гломерулонефрит, който е съпроводен от белодробен кръвоизлив на алвеоларния тип, причинен от антителата GIBM. Заслужава да се отбележи, че това заболяване е по-често срещано в мъжката половина на човечеството, отколкото при по-слабия пол.

Какво причинява развитието на синдрома

Въпреки че тази болест е добре проучена от специалисти, днес те не са в състояние да определят с точност причините за развитието на болестта. Изследвайки предположенията на учените, става ясно, че развитието на този вирус често води до предварително прехвърлен хепатит тип А, както и до много други вирусни заболявания.

В допълнение, няма редки случаи на развитие на синдрома при лица, които редовно приемат лекарства, а в специална рискова група са тези, чието лечение се състои от пиницилин лекарства.

Какви са симптомите на заболяването?

В повечето случаи заболяването започва с патологии, които се случват в белите дробове, като най-характерните прояви са кървене от белите дробове при отхрачване или кашлица. Заслужава да се отбележи, че ако заболяването е с хеморагичен тип, тогава кръвта може да не бъде разделена, освен това, промени в органите могат да бъдат открити само чрез рентгеново изследване на белите дробове.

Доста често хората със синдром на Goodpasture, включително децата, имат тежко задух, което се случва дори и при не много силно физическо натоварване, също може да се отбележи:

• Болка в гърдите.
• Устойчива кашлица.
• Обща слабост и неразположение.
• Остра загуба на тегло.
• Треска.

Като се има предвид, че синдромът на Goodpasture се развива активно както в млади, така и в възрастни органи, при отсъствие на правилно проведена диагноза, както и при ефективно лечение, заболяването може да доведе до по-сложни последствия. Освен това в медицинската практика има случаи на смърт.

Лечение и прогноза на специалисти

Необходимо е такива заболявания да се лекуват особено при деца под строг контрол на специалистите, като в същото време се гарантира, че дихателните пътища са пропускливи.

Възрастни с диагноза синдром на Goodpasture първо трябва спешно да се отърват от лошите навици, особено пушачите, тъй като при проникването на токсични никотинови изпарения в тялото без това, ситуацията не е дори по-сложна.

Във видеото подробно описание на синдрома на Goodpasture:

Синдром на Goodpasture: причини, признаци, диагноза, терапия

Синдромът на Goodpasture е рядко имунно и възпалително заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с дифузно увреждане на алвеоларния апарат на белите дробове и бъбречните гломерулни мембрани. Това е системно капилярно заболяване, което се проявява чрез комбинирано поражение на съдовете на белите дробове и бъбреците и протича по начина на гломерулонефрит и ексудативна пневмония с хемоптиза.

Капилярите са най-малките кръвоносни съдове, чието поражение води до дисфункция на вътрешните органи. Синдромът на Goodpasture обикновено се развива при мъже 20-30 и 50-60 години. Ако лечението е започнало преди развитието на респираторна и бъбречна недостатъчност, прогнозата за заболяването е благоприятна. При липса на адекватно и навременно лечение, патологията води до смърт.

Синдромът на Goodpasture се отнася до заболявания от автоимунен тип. Тя включва такива заболявания като гломерулонефрит, които се появяват в присъствието на автоантитела, циркулиращи в кръвта, и алвеолит, придружен от белодробен тип кървене.

Причината за патологията не е ясна. В резултат на специфични автоимунни нарушения в кръвта на пациентите се появяват автоантитела към клетките на мембраните на основата на бъбреците и белите дробове. В съдовете се развива имуно-възпалителен процес, който принадлежи към системния васкулит. Клинично това се проявява с повтарящи се белодробни кръвоизливи и симптоми на гломерулонефрит.

Патофизиологът и лекарят от САЩ, Е. W. Goodpascher, описал и определил този синдром като независима нозологична единица, поради което получил това име.

причини

Понастоящем етиологията и патогенезата на синдрома на Goodpasture все още не са напълно разбрани. Повечето съвременни учени твърдят, че има генетична предразположеност към това заболяване.

Има фактори, допринасящи за развитието на този синдром. Те включват:

• Остри инфекциозни заболявания,
• хипотермия,
• Приемане на определени лекарства
• пушенето,
• Химична интоксикация
• oncopathology,
• ХИВ и СПИН
• Алкохолизъм, наркомания,
• Индустриални опасности.

Goodpasture синдром е пневмореналният синдром с некротичен васкулит. Заболяването се развива чрез автоимунен механизъм. Под влияние на негативните фактори на околната среда, устойчивостта на имунитет се променя, структурата на главните капилярни мембрани се променя. Продуктите на разграждането се възприемат от организма като антигени. Антитела към основните мембрани на бъбреците реагират кръстосано с антигените на мембраните на белодробната основа, се появяват в кръвта. Това са имуноглобулини от клас G. Формираните имунни комплекси циркулират свободно в кръвния поток и се отлагат по стените на капилярите, артериолите и венулите на бъбреците и белите дробове. Развива се автоимунно възпалително заболяване на бъбреците - гломерулонефрит и алвеоли на белите дробове - алвеолит. По време на възпалението фибробластите се активират и започват да интензивно синтезират съединителната тъкан. Той расте и заменя паренхима на органа. Протеолитичните ензими се освобождават в излишък в кръвта и увреждат собствените си тъкани.

Синдромът на Goodpasture може да се развие при деца, чиито майки пушат и са приемали алкохол по време на бременност. Детето не разполагаше с достатъчно кислород и необходимите хранителни вещества за развитие, дробовете му се превърнаха в белите дробове на пушача. Наличието в бременната жена на вирусни инфекции, засягащи дихателните органи, както и систематичното вдишване на въглеводородни изпарения са фактори, които предизвикват развитието на патология при дете с наследствена предразположеност.

Патологични процеси в белите дробове:

1. Периферно съдово заболяване,
2. Деструктивни пролиферативни процеси
3. Възпаление на веноли, артериоли, капиляри,
4. Развитие на хеморагичен алвеолит,
5. Тежко интраалвеоларно кръвоизлив,
6. Хемосидероза и пневмосклероза.

Патологични процеси в бъбреците:

• Дисциркулаторни промени
• Деструктивни пролиферативни процеси
• Екстракапиларен гломерулонефрит,
• Хиалиноза и фиброза на бъбреците,
• Устойчива бъбречна дисфункция.

клиника

Заболяването се развива остро. Пациентите имат неспецифични симптоми: треска, втрисане, слабост, сънливост, бледност или дифузна цианоза, загуба на тегло. След това има признаци на белодробна патология: задух, кашлица, хемоптиза, болка в гърдите.

Хемоптизата е един от основните симптоми на заболяването. В храчките се появяват следи от кръв или малки кръвни съсиреци. Хемоптизата се появява периодично или постоянно присъства. При тежки случаи се развива белодробен кръвоизлив. Това състояние се счита за потенциално животозастрашаващо и възниква, когато е засегнат голям белодробен съд.

Има атипично начало на заболяването: болка в корема, гадене, киселини, сухота и горчивина в устата. Експертите приемат подобни клинични прояви като симптоми на хроничен панкреатит и често се бъркат с диагнозата.

При аускултацията се определят сухи и гласови влажни хрипове, перкусионно скъсяване и притъпяване на белодробния звук, рентгенографска деформация на белите дробове, малки фокални инфилтративни промени под формата на множество сенки в белодробната тъкан, инфилтрати с различни размери в коренните зони на двата белия дроб. Концентрацията на хемоглобин в кръвта намалява при липса на кървене.

В бъдеще признаците на увреждане на бъбреците се свързват с белодробните симптоми. Пациентите развиват кръв в урината - хематурия, цилиндри - цилиндрурия, протеини - протеинурия, олигоанурия, периферен оток, артериална хипертония, бледност на кожата, кръвоизлив, миалгия, артралгия.

Хемоптиза и хематурия водят до желязодефицитна анемия, което влошава общото състояние на пациентите. Когато се вижда кожата е бледа, лигавиците са цианотични, пастообразни. Пациентите със синдром на Goodpasture обикновено страдат от артериална хипертония. Те са увеличили границите на относителната сърдечна тъпота в ляво, приглушените сърдечни звуци.

Бързото развитие на заболяването се характеризира с признаци на остра белодробна и бъбречна патология. При липса на адекватно и навременно лечение, пациентите умират в рамките на една година от началото на заболяването. Причината за смъртта е остра бъбречна недостатъчност или белодробен кръвоизлив.

При бавно развитие основните симптоми се появяват периодично. Компетентното лечение удължава живота на пациентите и значително подобрява неговото качество.

диагностика

Диагностика на патологията включва събиране на оплаквания и анамнеза на живота, болест. От голямо значение е семейната история.

Основният диагностичен метод е откриването на серумни анти-GBM антитела в кръвта. За тази цел се използват серологични тестове: непряка имунофлуоресценция или ензимен имуноанализ.

За да потвърдите или отхвърлите предполагаемата диагноза, като използвате допълнителни методи:

1. Клинични изследвания на кръв и урина.
2. Имунограмата.
3. Клиничен анализ на храчки.
4. Събирането на клетки и тъкани на бъбреците и белите дробове от тялото за тяхното микроскопско изследване.
5. Рентгенография на белите дробове.
6. Измерване на параметрите на обема и скоростта на дишане.
7. Електрокардиография.
8. Определяне на парциалното налягане на кислород и въглероден диоксид в артериалната кръв.
9. Ултразвуково изследване на бъбреците.
10. Ехокардиография.

промяната в белите дробове с прогресирането на заболяването и белите дробове на пациент със синдром на Goodpasture в диагностичния образ

Синдромът на Goodpasture трябва да се диференцира от грануломатоза на Вегенер, полиартериит нодоза, системен лупус еритематозус, хеморагичен васкулит. Тези заболявания са автоимунни и имат подобна клинична картина, докато пациентите нямат антитела към главните мембранни антигени.

лечение

Лечението на синдрома на Goodpasture се извършва от ревматолози, нефролози и пулмология. Навременното диагностициране и елиминиране на причинителя може да забави по-нататъшното развитие на патологията.

• Кортикостероиди - "бетаметазон", "дексаметазон", "метилпреднизолон",
• Цитостатици - азатиоприн, циклофосфамид. Имуносупресията се провежда дълго време, средно, до една година. Нейното ранно начало може да забави прогресивното увреждане на бъбреците.
• Симптоматично лечение: трансфузия на червени кръвни клетки и кръвна плазма, прилагане на препарати от желязо.
• За да се отстранят анти-GBM антителата от кръвта, ежедневно се извършва плазмафереза ​​в продължение на 14 дни. С развитието на бъбречната недостатъчност се извършва хемодиализа или нефректомия с бъбречна трансплантация.

Такава терапия продължава 6-12 месеца и ви позволява да удължите живота на болните. Целта му е да предотврати образуването на нови антитела - автоантителогенеза.

Прогнозата на заболяването в повечето случаи е неблагоприятна. Синдромът на Goodpascher напредва постоянно. Основната причина за смъртта на пациентите е обилно белодробно кръвоизлив, развитието на бъбречна или дихателна недостатъчност. Смъртта настъпва след няколко години от началото на заболяването. С навременно лечение заболяването протича относително лесно. В редки случаи е възможен рецидив на патологията поради продължително пушене или инфекциозно увреждане на дихателните органи.

За да се предотврати развитието на патология, е необходимо редовно да се извършва цялостен преглед на целия организъм, да се лекуват вирусни инфекциозни заболявания до края, да се води борба срещу лошите навици.

Синдромът на Goodpasture е рядко, но сериозно системно заболяване, често подценявано дори от квалифицирани специалисти. Такива синдроми понякога се срещат в медицинската практика. Необходимо е да се запомнят техните класически прояви, особености на диагностиката, възможността за атипичен и мълниеносен ток, както и смърт.

Синдром на Goodpasture

Goodpasture синдром е патологично автоимунно състояние, при което автоантитела възникват в мембраните на основата на гломерулите на бъбреците и белодробните алвеоли. Заболяването не изчезва асимптоматично: основният му симптом е кървене от белите дробове, други прояви са бъбречно заболяване (гломерулонефрит), бъбречна недостатъчност. Можете да идентифицирате този симптом с помощта на лабораторни тестове. Анализът ще потвърди наличието на такова заболяване, ако в кръвта се открият антитела към основната мембрана на гломерулните гломерули (Anti GBM). За откриване на заболяването чрез биопсия на бъбреците и белите дробове, рентгеновите лъчи.

Информация за заболяването

Това е заболяване, което е придружено от имунно-възпалителни лезии на капилярите на бъбречната и белодробната тъкан. Синдромът на Goodpasture се проявява с усложнения като гломерулонефрит и пневмонит. Синдромът е диагностициран за първи път през 1919 година.

Заболяването се определя от патофизиолога Goodpascher. Ако говорим за медицинска класификация, заболяването принадлежи към системния васкулит. Това рядко заболяване се среща само при 1 човек от един милион, в много случаи води до смърт. Много пациенти дълго време пренебрегват симптомите и отиват при лекар, само когато има недостиг на сърцето и белите дробове.

Заболяването може да засегне както възрастни, така и деца, но най-често се формира при пациенти на възраст 20-30 или 50-60 години. Заболяването се формира най-често при мъжката половина от населението. Диагностицирайте синдрома на Goodpascher при деца, следователно, при ARVI трябва да се обърне необходимото внимание на лечението. Такова дете трябва да получи антивирусни лекарства и други медицински процедури.

Причини за

Към днешна дата учените не могат да кажат точно какво провокира появата на това заболяване. Има доказателства, че вирусният инфекциозен процес (грип, вирусен хепатит тип А) е досаден фактор. Също така провокира появата на болестта може да получи лекарства като карбимазол и пенициламин. За други причини за заболяването е обичайно да се включва вдишване на вредни вещества, хипотермия и тютюнопушене. Ето защо е много важно да следите здравето и начина си на живот.

Заболяването може да се предава генетично. Медицинската литература описва случаи, при които синдромът се предава на роднини. Такова заболяване може да настъпи драстично поради промени в имунната система на организма. Под въздействието на агресивни фактори в организма започва производството на антитела към такива структури като мембраните в основата на белодробните артериоли и бъбречните гломерули.

Счита се, че в кръвния поток ролята на антигена се играе от такъв компонент като а-3 верига от тип IV колаген. Намира се в капилярите на бъбреците и структурите на мембраната. Антителата, заедно със С3-комплемента, се комбинират с антигени и след това нововъзникващите имунни комплекси се натрупват по протежение на основната мембрана. Те предизвикват възпаление, засягащо бъбречните гломерулни структури. В резултат на такива промени се появява заболяване под формата на алвеолит и гломерулонефрит.

В развитието на първия вариант на заболяването при синдрома на Goodpasture, процесът на активиране на макрофаги, който в това състояние освобождава цитокини (около 40), се счита за дразнител. Първата група включва следните представители: интелукин-8, хематоксини, левкотриени. Тяхната задача е да подобрят процеса на преминаване на полиморфонуклеарни левкоцити към белите дробове.

А цитокините от 2-ра група помагат за преместване на фибробластите в този орган. Сред причините за техния растеж са макрофагалните и тромбоцитните излъчвания. В допълнение, алвеоларните макрофаги са способни да произвеждат протеази, реактивни кислородни видове, които увреждат белодробната тъкан.

Симптоми на заболяване

Синдромът на Goodpasture, чиито симптоми могат да бъдат различни, се проявява в такива форми: злокачествени, умерени и бавни. Клиничната картина на всяка фаза на болестта и нейната характеристика за хода на заболяването. Злокачествената форма се характеризира с наличието на следните симптоми: хеморагична пневмония; остър, бързо развиващ се гломерулонефрит. При втората, умерена форма, белодробните и бъбречни заболявания се проявяват в по-малка степен, а синдромът се развива по-бавно и умерено.

Третият етап е появата на хронична бъбречна недостатъчност. Характеризира се с наличието на явления на гломерулонефрит, а белодробните заболявания на този етап се развиват малко по-късно от 2 предишни случая. В случай на злокачествено развитие на заболяването, човек веднага започва да се оплаква от кървене от белите дробове. Той е притеснен за увреждане на бъбреците, тъй като на този етап се развива неуспех.

Тези прояви изискват своевременна медицинска помощ. За да се елиминират симптомите, трябва да се вземат средства за попълване на водния и електролитен баланс, да се предприемат мерки за кръвопреливане, да се направи инхалация на кислород и хемодиализа в болницата. При по-леки прояви, заболяването започва с лека, умерена треска, апатия, неразположение и изтощение при загуба на тегло. Понякога може да има проблеми с белите дробове. Пациентите често се оплакват от кашлица, синя кожа, гръдна болка, кашлица на кръвни съсиреци и кървене от белите дробове. Синдромът може да бъде усложнен от сърдечна астма и белодробен оток.

В близко бъдеще артериалната хипертония и периферният оток могат да се присъединят към вече изброените симптоми. От страна на сърцето, можете да забележите промени: сърдечният тонус става по-глух, можете да чуете шума на перикарда, който възниква поради триене. Понякога тези промени водят до функционална недостатъчност на лявата камера. По отношение на лабораторните тестове пациентът може да изпита феномена на хематурия и олигурия. Заболяването е придружено от мускулни и ставни болки, натъртвания по кожата, лигавици.

Диагностика на синдрома

По време на прегледа на пациента, можете да видите, че кожата му е бледа и пастообразна. Може да се появят оток на лицето. С помощта на слушане е възможно да се установи, че в белите дробове се наблюдават сухи и влажни хрипове, броят им нараства в момента, в който се появи хемоптиза.

При лабораторни анализи можете да определите хипохромната анемия, феномена на анизоцитоза, поицилоцитоза, левкоцитоза, докато скоростта на утаяване на еритроцитите се увеличава. За диагностициране се предписва проба според Зимницки и се наблюдава изохипостенурия. Що се отнася до биохимичния анализ на кръвта, има постепенно увеличаване на нивото на такива компоненти: креатинин, урея, серомкоид.

В пробата от храчка се откриват голям брой еритроцити, хемосидерин, сидерофаги. Един от най-подходящите анализи е методът за откриване на антитела към базалните клетки. Като се използва изследване като ELISA и RIA, се определят GBM антитела. На рентгеновата снимка се виждат фокални сенки в множествено число.

Понякога, за по-точна диагноза, лекарите предписват ултразвук на бъбреците, кардиограма, ехокардиография. Често се прави биопсия на бъбреците и белодробната тъкан. Диагнозата на това заболяване се извършва от ревматолози, пулмолози и нефролози.

Какви тестове да предприемете

За да определите заболяването, трябва да преминете през кръвен и уринен тест (общ), да изследвате отделянето на храчки от дихателните пътища, кръв за биохимия и да преминете през имунобиологични изследвания. Функционалната диагностика включва такива манипулации: рентгенова, кардиограма, анализ на функционирането на външното дишане, изследване на газовия състав на кръвта, биопсични проби от бъбреците и белите дробове, приложение на имунофлуоресцентния метод.

Ако патологията се предава генетично, не е възможно да се защитим от нея. За да се предпазят колкото се може повече от него, не трябва да се злоупотребява с тютюнопушенето и работата в замърсени помещения. Тя трябва да лекува правилно и своевременно лечение на настинки и инфекциозни заболявания. Ако се появи хемоптиза, трябва незабавно да се свържете със специалист.

Лечение на синдром

Курсът на терапия в остри и хронични периоди е различен. В тежката първа фаза е обичайно да се предписва пулсова терапия с метилпреднизолон или комбиниран вариант с използване на циклофосфамид. Такова лечение не може да бъде изоставено рязко, необходимо е да се премине към поддържаща терапия. Използването на електрофореза е голям успех при пациентите.

За да се възстанови тялото след белодробен кръвоизлив, е необходимо да се извършват трансфузии на червени кръвни клетки и да се предписват добавки с желязо, които ще помогнат за възстановяване от анемия. Ако има проблеми с бъбреците и вече има недостатъчност, се препоръчва използването на такъв метод за почистване като хемодиализа. В редки случаи, отстранете болния бъбрек и го трансплантирайте на мястото му здраво. Въпреки това, няма гаранция, че болестта няма да се появи в здраво тяло.

Плазмофорезата трябва да се извърши в рамките на 2-3 седмици. Това трябва да се направи, докато антителата към базалните клетки не бъдат елиминирани. Лечението с хормони и циклофосфамид обикновено продължава от 6 до 12 месеца. В случай на злокачествен курс, смъртта настъпва много бързо (в рамките на няколко седмици). А при по-леки форми животът на пациента може да продължи 1-3 години.

Заболяването е в състояние да напредва, което води до смърт. Ако пациентът отдавна пренебрегва диагнозата на заболяването и неговото лечение, такива последствия не могат да бъдат заобиколени. Лекарите гарантират, че при навременно и правилно лечение пациентът има благоприятна по-нататъшна прогноза. Основното нещо е да започне лечението, преди да се появи бъбречна недостатъчност.

Много пациенти умират по време на белодробен кръвоизлив. Струва си да се знае, че с подобен симптом е необходимо незабавно да се гарантира, че дихателните пътища са проходими. Спешната помощ включва вентилация на белите дробове.

Синдромът на Goodpasture е много опасно и коварно заболяване, което изисква незабавна реакция на пациента. Дългото закъснение при посещение на специалист може да струва на живота на пациента. При най-малкия признак на такова неразположение трябва незабавно да се консултирате с Вашия лекар и да предприемете незабавни действия. За да направите това, поставете диагноза и предпише подходящо лечение. Самотерапията е изключена.