Хеморагичен васкулит: снимки, причини и методи на лечение при деца и възрастни

Хеморагичният васкулит има също така имена алергична пурпура, капилярна токсикоза или, на името на описаните автори, болестта на Shenlein-Genoch. Заболяването е включено в обширна група васкулити, възпаление на различни видове и размери на кръвоносните съдове.

Особеността на реакцията на съдовата стена е асептични условия (липса на патоген) и доминираща роля на изразена алергична реакция. Заболяването е придружено от повишена тромбоза, нарушена микроциркулация на кръвта в тъканите и вътрешните органи, което води до увреждане на бъбреците, ставите и храносмилателните органи.

По-податливи на капилярна токсикоза при мъже на възраст под 20 години, деца от 7 до 13 години. Честотата на тези популации варира от 14 до 24 на 10 000 души.

Какво е това?

Хеморагичният васкулит е ревматично системно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление на капилярите, артериолите и венулите, които захранват кожата, ставите, коремните органи и бъбреците. Друго име за хеморагичен васкулит е болестта на Шьонлейн-Генух.

Причини за възникване на

Причините за болестта не са точно установени. Счита се, че е автоимунен. Установена е обаче връзка с факторите за активиране на патологичните процеси. Те включват:

• травматични увреждания на кожата и кръвоносните съдове;
• прехвърлени вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, особено значение се придава на остри и хронични възпаления в горните дихателни пътища (грип, ARVI, тонзилит, синузит), морбили, честа болка в гърлото, варицела, тиф, стрептококови заболявания;
• ваксинации по време на рутинна ваксинация, профилактична употреба на имуноглобулини;
• хранителни алергии;
• преструктуриране на организма при злокачествени и доброкачествени тумори;
• промени в жените по време на бременност;
• ефекта на повишените дози слънчева радиация (с продължително дъбене), температурни колебания и радиация;
• алергични реакции към лекарства (обикновено антибиотици, успокоителни и антихипертензивни средства);
• метаболитни нарушения при ендокринни заболявания (диабет);
• генетична предразположеност в семейството.
• домакински и професионални отравяния, токсикоинфекция;
• децата имат червеи;
• реакция към ухапвания от насекоми.

Хеморагичен васкулит при възрастни се развива по-често в напреднала възраст, със слаб и нарушен имунитет.

Симптоми на хеморагичен васкулит, снимка

Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи са покрити. Хеморагичният васкулит може да се прояви като една или няколко групи симптоми (виж снимката). Голяма част от следните:

• кожни лезии;
• увреждане на ставите;
• лезии на стомашно-чревния тракт;
• бъбречен синдром;
• в редки случаи - лезии на белите дробове и нервната система.

Най-характерно е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, когато повишаването на температурата липсва.

1. Кожен синдром (или пурпура) се появява при всеки пациент. Проявява се под формата на симетричен, малък или петно-папулозен хеморагичен обрив, локализиран главно върху екстензорните повърхности на долните (по-рядко горните) крайници, около големите стави и на задните части. Обривът може да бъде представен от единични елементи и може да бъде интензивен, комбиниран с ангиоедем. Като правило, обривите са рецидивиращ вълноподобен характер. При избледняване на обриви остава пигментацията. В случай на чести рецидиви кожата се появява на мястото на обрива.
2. Съвместният синдром често се наблюдава едновременно с кожата, най-характерната за него при възрастните. Най-често големите стави на краката са покрити от процеса, най-рядко - лакътя и китката на китката. Отбелязана болка, зачервяване и подуване. Характерно за хеморагичния васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращите болки в ставите предхождат кожни лезии. Съвместният синдром, който рядко трае една седмица, понякога се комбинира с миалгия и оток на долните крайници.
3. При 2/3 от пациентите се наблюдава и абдоминален синдром. Характеризира се с коремни болки със спастичен характер, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време, наистина животозастрашаващи явления се наблюдават само в 5% от пациентите.
4. Бъбречният синдром е по-рядко срещан (40 до 60% от случаите) и не се развива веднага. Тя се проявява под формата на хематурия (екскреция на кръв с урина) с различна тежест, в редки случаи е възможно развитието на гломерулонефрит (възпаление на бъбреците) на хематурна или нефротична форма. По-често, гломерулонефрит се проявява през първата година на заболяването, рядко се случва по време на следващия рецидив на хеморагичен васкулит или след изчезването на всички други прояви на болестта.

В отделни случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизлив. Също така рядко има лезии на нервната система - главоболие, гърчове, може да се развие енцефалопатия или полиневропатия.

Хеморагичен васкулит при деца

Симптомите на васкулит при деца, в зависимост от честотата на появата им, се разпределят както следва:

• обрив под формата на папули и червени петна - 100% от случаите
• артрит и болки в ставите - 82%
• коремна болка - 63%
• увреждане на бъбреците (гломерулонефрит) - 5-15%.

Най-често възстановяването става спонтанно. Затова болестта е сравнително благоприятна в детска възраст, особено ако се спазват правилата за хранене и се елиминира възможен причинител. След спадане на възпалението, рискът от рецидив е максимален през първите 3 месеца, но може би по-късно.

След възстановяването трябва да се спазват принципите на диетичното хранене през цялата година и да се избягва контакт с алергени, проникващи през дихателните пътища.

Кожен синдром в клиничната картина на васкулит е водещ. Характеризира се със следните характеристики:

• появата на обрив, наречен пурпура;
• неговата симетрия;
• пурпурата се издига над кожата и е добре осезаема;
• едновременно с това могат да бъдат червени петна, пъпки, мехури, които се характеризират със сърбеж;
• първични изригвания на краката, по-късно те се разпространяват по бедрата и седалището;
• след няколко дни изригванията на ярко червено стават кафяви и след това избледняват и изчезват;
• понякога може да има пигментни лезии, които продължават дълго време.

Развитието на гломерулонефрит обикновено настъпва в рамките на един месец от появата на първите симптоми на заболяването. Увреждането на бъбреците може да се прояви с минимални прояви или да бъде предразположено към агресивен курс. В зависимост от това клиничните и лабораторни признаци на гломерулонефрит са много разнообразни. Те включват:

• протеин в урината;
• оток, понякога много силно изразен по отношение на нефротичен синдром, при който загубата на протеин в урината може да достигне 3,5 g на ден;
• лумбална болка;
• зачервяване на урината (груба хематурия) или само микроскопично установено наличие на червени кръвни клетки в нея (микро хематурия);
• преходно повишаване на налягането.

Коремният синдром е следствие от чревна исхемия. При децата тя се характеризира с:

• гадене;
• повръщане;
• поява на кървави вени в изпражненията;
• разлята болка по целия стомах за колики;
• болката се увеличава след хранене;
• разхлабени изпражнения.

Коремната форма на хеморагичен васкулит прилича на „остър корем“, който традиционно изисква хирургическа интервенция. Въпреки това, той е противопоказан при това заболяване, тъй като причината за поражението на кръвоносните съдове. Необходима е адекватна лекарствена терапия.

Артикуларният синдром при хеморагичен васкулит има типични симптоми, които го отличават от ставния синдром при други заболявания (остеоартрит, ревматоиден артрит, подагра). Те включват:

• липса на разрушаване на ставата;
• симетрия на лезията;
• липса на миграция на болка;
• чести лезии на глезените и коленните стави.

Лечението на дете с хеморагичен васкулит трябва да започне в болницата. Обикновено се предлагаше почивка за три седмици, последвана от експанзия.

Как се диагностицира хеморагичен васкулит?

Болестта на Henoch Schönlein е доста лесна за излагане на пациент, който има и трите основни симптома.

Има малки разлики в хода на заболяването при деца и възрастни.

• Повече от 30% от децата развиват треска.
• Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
• Коремният синдром е придружен от течен изпражнения с ивици кръв.
• Често бъбреците участват в процеса от самото начало, с откриване на хематурия и протеинурия в урината.

• Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
• Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се съпровожда от гадене и повръщане.
• Увреждане на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит, с образуването на хронична бъбречна недостатъчност.

диагностика

Диагнозата на заболяването се извършва изчерпателно. На първо място, лекарят провежда устно проучване, по време на което той установява оплакванията на пациента, събира анамнеза. В бъдеще могат да бъдат възложени следните проучвания:

• Ултразвуково изследване на коремните органи и бъбреците.
• Определяне на продължителността на кървенето.
• Проведете тестове за маншета, както и проби от сбруя и щипка.
• Фекално изследване
• Провеждане на имунологични изследвания, както и биохимия на кръвта.
• Вирусологични изследвания за идентифициране на хепатит.
• Ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт.
• Кръвен тест може да открие увеличен брой левкоцити и ESR. Имунологични нарушения се наблюдават и под формата на увеличаване на имуноглобулините А и намаляване на нивото на имуноглобулините G.
• При физически преглед лекарят проверява функционирането на ставите, внимателно изследва кожата, за да открие промени в цвета и възможните обриви. В случай, че се открие подуване в областта на лицето, това може да означава нарушение на нормалното функциониране на отделителната система. Трябва също да проверите пулса.

Заболяването трябва да се разграничава от следните заболявания и състояния:

• Инфекционен ендокардит.
• Системният васкулит (синдром на Goodpasture, периартерит нодоза, болест на Behcet).
• Дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус).
• Meningococcemia.
• Макроглобулинемична пурпура Waldenstrom.
• Yersiniosis.
• Болест на Крон.

Освен това може да се предпише процедура на трепанобиопсия и изследване на костния мозък.

Лечение на хеморагичен васкулит

Първо, необходима е диета (изключени са алергенните храни). Второ, строга легло. Трето, лекарствена терапия (антиагреганти, антикоагуланти, кортикостероиди, имуносупресори, азатиоприн, както и антитромботична терапия).

Прилагане на следните лекарства:

• активатори на фибринолизата - никотинова киселина.
• Хепарин в дозировка от 200-700 единици на килограм маса на ден подкожно или интравенозно 4 пъти дневно се отменя постепенно с намаляване на единичната доза.
• дезагреганти - камбанки 2-4 милиграма / килограм на ден, интравенозно капене в трентал.
• В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
• В изключителни случаи се използват цитостатици, като азатиоприн или циклофосфамид.

По принцип протичането на заболяването е благоприятно и рядко се използва имуносупресивна или цитостатична терапия (например с развитието на автоимунен нефрит).

• Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от клиничната форма и тежест: 2-3 месеца - за леки; 4-6 месеца - умерено; до 12 месеца - при тежък периодичен курс и нефрит на Шьонлейн - Генух; в случай на хронично протичане се лекуват с повторни курсове в продължение на 3-6 месеца.

Децата трябва да са в диспансера. Провежда се в продължение на 2 години. През първите 6 месеца пациентът ежемесечно посещава лекар, след това 1 път 3 месеца, след това 1 път в 6 месеца. Профилактиката се извършва с помощта на рехабилитация на огнища на хронична инфекция. Редовно проучвайте изпражненията върху яйцата на хелминти. Такива деца са противопоказани при спорт, различни физиотерапия и излагане на слънце.

Отговори на въпроси

Какво се разбира под хипоалергенна диета?

• На първо място, високоалергичните продукти като яйца, шоколад, цитрусови плодове, кафе и какао, морска риба и морски дарове, ядки трябва да бъдат изключени от консумацията. Необходимо е също да се откажат от мазни и пържени храни. В диетата трябва да бъде доминиран от млечни продукти с ниско съдържание на мазнини, задушени и варени ястия. Допускат се зелени ябълки, зърнени каши, пуешко и заешко месо, растителни масла.

Каква е прогнозата за хеморагичен васкулит?

• По правило прогнозата, особено при леката форма на заболяването, е благоприятна. Тежък хеморагичен васкулит е изпълнен с рецидив на заболяването и поява на усложнения (нефрит, усложнен от бъбречна недостатъчност). В случай на мълния, вероятността от смърт е висока в рамките на няколко дни след началото на заболяването.

Приемат ли се пациенти с хеморагичен васкулит за диспансерна регистрация?

• Диспансерната регистрация при възрастни след отложеното заболяване не е показана. Децата трябва да бъдат наблюдавани в продължение на две години. През първите шест месеца, всеки месец, следващите шест месеца на всяко тримесечие и последната година на всеки 6 месеца. Децата не трябва да се занимават със спорт, физиотерапия и инсолация (излагане на слънце) са противопоказани.

Възможно ли е да се развият усложнения и последици след хеморагичен васкулит и кои?

• Да, болестта може да доведе до чревна обструкция и перитонит, хронична бъбречна недостатъчност, дисфункция на вътрешните органи (сърце, черния дроб), анемия и белодробно кръвоизлив, а при децата може да се развие хеморагична диатеза.

Как да се предпазим от екзацербации?

Пациентът след изписване от болницата не трябва да забравя за заболяването си у дома. Разбира се, по това време той вече знае всичко за естеството на болестта, за предотвратяването на обостряния, за поведението в ежедневието, храненето и начина на деня. След като се потопите в уютната атмосфера, пациентът няма да приема никакви лекарства без лекарско предписание, няма да се хване за продукти, които могат да провокират рецидив (алергени), но ще яде напълно и всяка вечер ще започне да прави тихи светлинни разходки на чист въздух.

В допълнение, човек е противопоказан:

• Прекомерна тревожност, психически стрес;
• Ваксинации (възможни само по здравословни причини);
• Тежък физически труд (децата са освободени от уроците по физическо възпитание);
• хипотермия;
• Въвеждането на имуноглобулини (антистафилококи, тетанус и др.).

Поради факта, че хеморагичният васкулит е основно детска болест, специални препоръки са дадени за малки деца (или родители?):

• На всеки шест месеца детето посещава лекуващия лекар (при липса на обостряния);
• Клинично наблюдение в продължение на най-малко 5 години в случай, че бъбреците са здрави, но ако са победени, контролът може да бъде доживотен;
• Децата са напълно освободени от физическо възпитание за една година, след което се прехвърлят в подготвителната група;
• 3 пъти годишно, задължително посещение при стоматолог и отоларинголог;
• Редовни изследвания на урината (общо и според Нечипоренко) и анализ на изпражненията за хелминти;
• Ваксинациите се изключват за 2 години, а след това се извършва рутинна ваксинация, но с разрешение на лекуващия лекар и под "антихистаминното покритие";
• Спазване на антиалергична диета - 2 години;

Съвети на родители или други роднини за домашно лечение, превенция на рецидивите, хранене и поведение в училище и у дома.

Хеморагичен васкулит - причини, симптоми и лечение

Хеморагичният васкулит се смята за заболяване, което е вид имунния васкулит на малките съдове и се характеризира с повишено образуване на имунни комплекси, увеличаване на пропускливостта на съдовите стени.

Тази патология може да се развие след 2-3 седмици след остър тонзилит, грип или скарлатина. Хеморагичният васкулит при деца е по-често, отколкото при възрастни.

Особено чувствителен към деца от 4 до 12 години. Момчетата са болни 2 пъти по-често от момичетата.

причини

Защо се появява хеморагичен васкулит и какво е това? Хеморагичният васкулит се нарича също болест на Шьонлейн-Генух или капилярна токсикоза. Заболяването е асептично (без инфекция) капилярно възпаление, причинено от увреждащото действие на имунните комплекси. Проявява се капилярна токсикоза с кръвоизливи (кръвоизливи), нарушение на вътресъдовото съсирване на кръвта и нарушение на кръвообращението в малките кръвоносни съдове.

Причините за хеморагичен васкулит при възрастни и деца се разделят на няколко вида:

• усложнения след инфекциозно заболяване (възпалено гърло, грип и ARVI, скарлатина и варицела), причинени от вируси, бактерии или паразити;
• алергии към храни или лекарства;
• хипотермия или индивидуална непоносимост към ваксината;
• генетична предразположеност.

Принципът на механизма на хеморагичния васкулит е образуването на имунни комплекси. По време на циркулацията в кръвта, тези комплекси могат да бъдат отложени върху вътрешните повърхности на стените на малките съдове и по този начин да причинят увреждане с появата на последващо асептично възпаление.

При възпаление на съдовата стена намалява нейната еластичност. В резултат на това той става пропусклив и образува лумени, което води до депозити на фибрин и кръвни съсиреци. Въз основа на това патологичният признак на васкулита е микротромбоза и хеморагичен синдром (синини).

класификация

В зависимост от клиничния вариант на хода на хеморагичния васкулит е:

• на кожата;
• ставен;
• коремна (т.е. от страната на корема);
• бъбрек;
• комбинирани. Възможни са всякакви комбинации. Най-често срещаната опция за кожата, която иначе се нарича проста.

В зависимост от хода на заболяването могат да бъдат:

• мълния (в продължение на няколко дни);
• остър (до 30-40 дни);
• продължително (за 2 месеца или повече);
• повтарящи се (повторна поява на признаци на заболяване 3-4 пъти или повече в продължение на няколко години);
• хронични (клиничните симптоми продължават повече от 1,5 години или повече) при чести или редки обостряния.

Степента на активност на заболяването:

Клинични прояви

Честотата на основните клинични прояви на хеморагичен васкулит при деца и възрастни:

• петнист обрив по кожата (кожен хеморагичен обрив) - 100%;
• ставен синдром (болка в глезените стави) - 70%;
• абдоминален синдром (коремна болка) - 60%;
• увреждане на бъбреците - 30-35%;

При това заболяване могат да бъдат засегнати съдовете от която и да е област, включително бъбреците, белите дробове, очите, мозъка. Хеморагичният васкулит без увреждане на вътрешните органи е най-благоприятното заболяване в тази група.

Симптоми на хеморагичен васкулит

В случай на хеморагичен васкулит симптомите са много разнообразни, но всички пациенти имат кожни лезии. Той може да се прояви в самото начало на заболяването и след появата на други симптоми. Най-характерно е появата на пурпура - малки кръвоизливи (1-3 mm), които са осезаеми. Този обрив е симетричен и се намира първоначално върху краката и краката, в бъдеще може да се разпространи и по-горе. В допълнение към пурпурата могат да се появят и други елементи на обрива (везикули, петехии, еритема и дори зони на некроза).

Симптомите на хеморагичен васкулит, като увреждане на ставни повърхности, се откриват при 70% от пациентите. Този симптом често се появява заедно с обриви през първата седмица на заболяването. Увреждането на ставите може да бъде незначително и да причини краткотрайни болезнени усещания, но може да бъде и по-обширно, когато не само големи (глезен и коляно), но и малки ставни повърхности са засегнати. Има оток и промени във формата на ставната повърхност, а болезнените усещания могат да продължат от 2 часа до 5 дни. Въпреки това, заболяването не причинява тежка деформация на ставните повърхности.

Най-тежко е поражението на стомашно-чревния тракт. Понякога коремните болки се появяват още преди обрива. Те се появяват с появата на кръвоизливи по чревната стена и са спазми в природата. Често такива болки се появяват в пъпа, в дясната илиака, в подкостната област и приличат на картина на остър корем, причинен от апендицит, чревна обструкция или перфорация на язва. Болките траят предимно три дни. Но понякога до десет дни. Често те са придружени от гадене и кърваво повръщане, както и появата на кръв в изпражненията. В някои случаи се развива чревно кървене, което е съпроводено с рязко намаляване на кръвното налягане и колапс.

По-редки признаци на васкулит включват увреждане на бъбреците под формата на гломерулонефрит и белодробен синдром, който се проявява чрез кашлица и недостиг на въздух.

Разликата в симптомите при деца и възрастни

• Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
• Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се съпровожда от гадене и повръщане.
• Увреждане на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит, с образуването на хронична бъбречна недостатъчност.

• Повече от 30% от децата развиват треска.
• Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
• Коремният синдром е придружен от течен изпражнения с ивици кръв.
• Често бъбреците участват в процеса от самото начало, с откриване на хематурия и протеинурия в урината.

Хеморагичен васкулит: снимка

Тъй като хеморагичният васкулит изглежда на краката, ние предлагаме за разглеждане на подробни снимки на симптомите.

усложнения

Възможни усложнения на хеморагичния васкулит са:

• чревна обструкция;
• панкреатит;
• перфорация на стомашни и чревни язви;
• перитонит;
• постхеморагична анемия;
• DIC с тромбоцитопения;
• тромбоза и инфаркт в органите;
• мозъчни нарушения, неврити.

Усложненията на хеморагичния васкулит се откриват само в случай на късно лечение, така че е много важно да започне лечението възможно най-скоро. Известно е, че всяко заболяване е много по-лесно за лечение в началото на своето развитие. Самолечението, неконтролираните медикаменти или традиционната медицина ще доведат до влошаване на състоянието на пациента.

диагностика

Ако се подозира хеморагичен васкулит, лекарят изследва пациента, събира анамнеза, предписва лабораторни и диагностични прегледи, които ще помогнат да се направи пълна картина на заболяването и предпише подходящо лечение.

Следните тестове се считат за основни диагностични методи за хеморагичен васкулит:

1. Коагулация.
2. Откриване на циркулиращи имунни комплекси (CIC).
3. Определяне на имуноглобулинови класове А (повишени) и G (редуцирани), криоглобулини и компоненти на комплементната система.
4. Биохимичен анализ (протеинови фракции, CRP, антистрептолизин О, серомукоид).
5. Общ (подробен) кръвен тест с изчисляване на абсолютните стойности на показателите на левкоцитната формула.

Лечение на хеморагичен васкулит

Леките прояви на кожния синдром могат да предложат режим на амбулаторно лечение (с изключение на месо, риба, яйца, задължителни алергени, нови продукти) и предписване на медикаментозно лечение. Въпреки това, остър период изисква престой в болницата, постоянно медицинско наблюдение, а в случай на включване на вътрешни органи в патологичния процес - използването на голям брой лекарства, предписани от специални схеми и в определени дози.

Естеството на лечението на хеморагичен васкулит варира в зависимост от фазата на заболяването:

• дебют, рецидив, ремисия;
• клинична форма - проста (кожа), смесена, с увреждане на бъбреците;
• тежестта на клиничните прояви - леко (задоволително здраве, оскъдни обриви, евентуални болки в ставите), умерено (множество обриви, болки в ставите или артрит, повтарящи се коремни болки, следи от кръв или белтък в урината), тежки (зачервяване на обриви, елементи на некроза рецидивиращ ангиоедем, персистираща коремна болка, стомашно-чревно кървене, кръв в урината, нефротичен синдром, остра бъбречна недостатъчност);
• характер на заболяването - остър (до 2 месеца), удължен (до 6 месеца), хроничен (повтарящ се или развитие на шронлей-генохален нефрит).

Схемата за лечение на наркотици включва:

1. Дизагреганти - камбанки 2-4 милиграма / килограм на ден, интравенозно капене в трентал.
2. Хепарин в дозировка от 200-700 единици на килограм маса на ден подкожно или интравенозно 4 пъти на ден постепенно се отменя с намаляване на единичната доза.
3. Активатори на фибринолизата - никотинова киселина.
4. В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
5. В изключителни случаи се използват цитостатици, като азатиоприн или циклофосфамид.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит при деца и възрастни зависи от тежестта на заболяването и от неговата клинична форма. Обикновено това отнема 2-3 месеца с леки, 4-6 месеца с умерена и до една година с тежко протичане на болестта на Шьонлейн-Генух, с рецидиви и нефрит.

Терапията на пациенти с хеморагичен васкулит се усложнява от факта, че сега няма лекарства, които ефективно потискат основния патологичен процес, независимо от неговото местоположение. Необходимо е да се изключи ефекта от съзнателно активни антигенни ефекти, особено тези, които хронологично съвпадат с клиничните прояви на заболяването.

диета

По време на лечението е много важно да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента. Затова е необходима диета, която изключва екстрактивни продукти, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, промишлени консервирани храни и продукти, които пациентът не понася добре.

Специални диети се предписват в допълнение към изразените коремни или бъбречни синдроми. Така че, в случай на тежък нефрит се препоръчва да се следва диета № 7 без сол и месо.

Кой лекар да се свърже

Хеморагичен васкулит при деца и възрастни се лекува от ревматолог. При поражение на различни органи е необходима консултация със съответните специалисти: дерматолог (кожа), гастронетролог (червата), невролог (мозък), нефролог (бъбрек), кардиолог (сърце), пулмолог (бели дробове). Имунологично изследване е желателно за навременна диагностика на усложнения след лечение.

перспектива

При хеморагичен васкулит прогнозата е доста благоприятна. В редки случаи, смъртта може да настъпи в острата фаза на заболяването поради усложнения на стомашно-чревния тракт (кървене, инвазия, инфаркт на червата). Смъртта може също да бъде следствие от остра бъбречна недостатъчност или увреждане на централната нервна система.

Някои пациенти с хеморагичен васкулит могат да развият хронично бъбречно заболяване. При приблизително 25% от пациентите с увреждане на бъбреците в острата фаза на заболяването, промени в утайката от урина продължават няколко години; Крайният резултат от заболяването при тези пациенти е неизвестен.

Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит е системно асептично възпаление на съдовете на микроваскулатурата с първично увреждане на кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и бъбречните гломерули. Той се проявява със симптоми на хеморагичен или уртикариален обрив, артралгия, синдром на коремната болка, хематурия и бъбречна недостатъчност. Диагнозата се основава на клинични симптоми, лабораторни данни (кръвен тест, урина, коагулограма), изследване на храносмилателния тракт и бъбреците. В основата на лечението на васкулит е терапия с антикоагуланти, ангиогенанти. В тежки случаи се използват екстракорпорална хемокорекция, глюкокортикоидна терапия, противовъзпалително, цитостатично лечение.

Хеморагичен васкулит

Хеморагичен васкулит (HBV, Schönlein-Genoch болест, алергична пурпура, капилярна токсикоза) е едно от най-честите хеморагични заболявания днес. По същество това е повърхностен алергичен васкулит с лезия на малки артериоли, венули, както и капиляри. В Международната класификация на болестите (МКБ) болестта се нарича "алергична пурпура". Болестта на Schönlein-Henoch се среща главно при деца - от 5 до 14 години. Средната честота сред децата на тази възраст е 23-25 ​​случая на 10 000. Лицата на възраст 7-12 години са най-податливи на заболяването. При деца под 3-годишна възраст са известни само изолирани случаи на пурпура.

причини

Етиологичните аспекти не са напълно проучени, но е известно, че в повечето случаи патологията е инфекциозно-алергична по природа. Налице е сезонна зависимост - най-високата честота е регистрирана в мокрия и студения сезон. Дългосрочните наблюдения са показали общи фактори, които предизвикват задействането, които предшестват развитието на клиничните прояви. Те включват:

• Инфекциозни болести. В повечето случаи проява на васкулит се предшества от остра инфекция на дихателните пътища (трахеобронхит, тонзилит, ринофарингит). Най-често е възможно да се изолират β-хемолитичен стрептокок, Staphylococcus aureus, Е. coli, аденовирус, HSV тип 1 и тип 2 от тампоните на назофаринкса. По-малка част от болните деца са заразени с цитомегаловирус, вирус Epstein-Barr, хламидия, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Медикаментозна терапия. В ревматологията има съобщения за развитие на хеморагичен васкулит с използване на фармакопрепарати: антибиотици (пеницилини, макролиди), НСПВС, антиаритмични лекарства (хинидин). За да се провокира явлението алергична пурпура, може да се извърши профилактична ваксинация, извършена непосредствено след предишния АРВИ.
• Алергична тежест. В историята на пациентите с НВ често има признаци за наличие на различни видове алергии (лекарство, храна, студ). Пациентите често страдат от алергичен дерматит, полиноза, алергичен ринит или прояви на ексудативно-катарална диатеза.
• Други ендогенни и външни причини. Хиперохлаждането, прекомерната инсолация, ухапванията от насекоми и нараняванията могат да бъдат сред факторите, които създават фактори. При някои пациенти проявата на заболяването възниква на фона на бременност, диабет, злокачествени тумори, цироза на черния дроб.

В много случаи причинителят на появата на васкулит не може да се установи. Редица автори предполагат, че ефектът от провокиращите фактори води до развитие на хеморагичен васкулит само в случаите, когато се извършва на фона на генетичната предразположеност на организма към хиперергични имунни реакции.

патогенеза

В основата на развитието на хеморагичен васкулит е образуването на имунни комплекси и повишена активност на протеините на комплементната система. Циркулиращи в кръвта, те се отлагат на вътрешната повърхност на стената на малките съдове (венули, артериоли, капиляри), причинявайки увреждане с появата на асептичен възпалителен процес. Възпалението на съдовата стена от своя страна води до увеличаване на нейната пропускливост, отлагане на фибрин и тромботични маси в лумена на съда, което причинява основните клинични признаци на заболяването - кожно-хеморагичен синдром и микротурбация на съдовото легло с увреждане на стомашно-чревния тракт, бъбреците, ставите.

класификация

В клиничния ход на капилярната токсикоза има остра фаза (начален период или обостряне) и фаза на потъване (подобрение). Според преобладаващите симптоми, заболяването се класифицира в следните клинични форми: проста, ревматоидна (ставна), абдоминална и фулминантна. В съответствие с естеството на потока се разграничават остри (до 2 месеца), продължителни (до половин година) и хронични ХС. Тежестта на клиничните прояви отделя васкулит:

• Лесна степен. Налице е задоволително състояние на пациентите и малък характер на обрив, артралгия.
• Средна степен. Състоянието на пациента е умерено, обривът е изобилен, артралгията е придружена от промени в ставите от вида артрит, има рецидивиращи коремни болки и микрогематурия.
• Тежко. Налице е тежко състояние на пациента, изтичане обилен обрив с некротични области, ангиоедем, нефротичен синдром, има брутна хематурия и стомашно-чревно кървене, вероятно развитие на остра бъбречна недостатъчност.

симптоми

За клиника с алергична пурпура, типично остра поява с повишена температура до субфебрилни или фебрилни числа. Въпреки това, може да няма повишаване на температурата. Кожен синдром се забелязва в самото начало на заболяването и се наблюдава при всички пациенти. Характеризира се с дифузни петно-папулозни хеморагични елементи с различни размери (обикновено малки), които не изчезват при натискане. В някои случаи се наблюдава уртикария. Обривите обикновено са разположени симетрично върху кожата на краката, бедрата и задните части, в областта на големите стави, по-рядко върху кожата на ръцете и тялото. Изобилието от обриви често корелира с тежестта на васкулита. С най-тежкото си течение, некрозата се развива в центъра на някои елементи на обрив и язва. Резолюцията на обрива завършва с продължителна хиперпигментация. При хронично HBW с чести рецидиви на кожата след изчезване на обрива се появява пилинг.

Съставният синдром се развива при 70% от пациентите. Увреждането на ставите може да бъде краткотрайно под формата на лека артралгия или да продължи няколко дни с тежка болка, придружено от други симптоми на артрит (зачервяване, подуване) и водещо до ограничаване на движението в ставата. Типичен е летливият характер на лезията с участието на предимно големи стави, често коляно и глезен. Артикулен синдром може да се появи в началния период на васкулит или да се появи по-късно. Често тя е преходна по природа и никога не води до постоянна деформация на ставите. Абдоминалният синдром може да предшества или да придружава кожно-ставните прояви. Тя се проявява с коремни болки с различна интензивност - от умерена до пароксизмална по вид чревни колики. Пациентите често не могат да посочат точното място на болката, оплакват се от необичайно изпражнение, гадене и повръщане. Абдоминалгията може да се появи няколко пъти през деня и да премине спонтанно или през първите няколко дни от лечението.

Бъбречният синдром се появява при 25-30% от пациентите и проявява признаци на хроничен или остър гломерулонефрит с различна степен на хематурия. Редица пациенти развиват нефротичен комплекс от симптоми. Поражението на други органи при хеморагичен васкулит е доста рядко. Това може да бъде хеморагична пневмония под формата на кашлица с ивици кръв в храчките и задух, кръвоизливи в ендокарда, хеморагичен перикардит, миокардит. Увреждане на мозъчните съдове се проявява чрез замаяност, раздразнителност, главоболие, епифискюси и може да причини развитие на хеморагичен менингит.

усложнения

Увреждането на бъбреците е най-упорит синдром на хеморагичен васкулит, може да се усложни от злокачествен гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност. При тежки случаи на алергична пурпура се случва стомашно-чревно кървене, придружено от кърваво повръщане и наличие на кръв в изпражненията, белодробно кръвоизлив, кръвоизлив в мозъчната субстанция (хеморагичен инсулт). Масовата загуба на кръв може да доведе до колапс и анемична кома. Усложненията на абдоминалния синдром са по-рядко срещани и са представени от чревна инвагинация, перитонит, мезентериална тромбоза и некроза на част от тънките черва. Най-високата честота на смъртоносни резултати се записва с мълниевидната форма на НВ.

диагностика

Провеждайки диагностика, ревматолог отчита възрастта на пациента, проучва етиофакторите, сравнява клинични и лабораторни данни и изключва други заболявания. С развитието на бъбречния синдром, пациентът се нуждае от консултация с нефролог, при наличие на коремни болки - консултация с гастроентеролог и хирург. Диагностичният панел включва:

• Хематологични тестове. Като цяло, кръвни тестове, като правило, има неспецифични признаци на умерено възпаление (левкоцитоза и леко повишаване на СУЕ), увеличаване на броя на тромбоцитите и еозинофилите. Биохимичният анализ на кръвта показва увеличение на имуноглобулин А и CRP. Резултатите от коагулограмите са от голямо диагностично значение. Липсата на данни за нарушение на коагулацията при наличие на клинични признаци на хеморагичен синдром е доказателство в полза на ХС.
• Урина и фекалии. При анализа на урината се открива хематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациенти с бъбречен синдром са показани мониторингови промени в анализа на урината, провеждане на биохимия на урината, проби Зимницки, Нечипоренко. За диагностициране на скрития гастроинтестинален тракт се предизвиква фекален анализ на окултна кръв.
• Инструментална диагностика. За да се оцени състоянието на целевите органи, се извършва ултразвуково изследване на бъбреците, извършва се ултразвуково изследване на бъбречните съдове. За да се изключат органични причини за кървене от храносмилателния тракт и бронхите, препоръчително е да се извърши коремна ултразвук, гастроскопия, бронхоскопия.
• Биопсия с хистология. При тежки диагностични случаи е показана биопсия на кожата или бъбреците. Хистологичното изследване на биопсията показва характерни промени: отлагане на имуноглобулин А и ЦИК върху ендотелиума и в дебелината на съдовата стена на венулите, артериолите и капилярите; образуване на микротромб; освобождаване на кръвни елементи отвъд плавателния съд.

Абдоминалната форма на хеморагичен васкулит трябва да се различава от други причини, причиняващи появата на симптомите на „остър ап.”, грип), левкемия, ревматоиден артрит, болест на Стил, остър гломерулонефрит, системен васкулит.

лечение

В острата фаза на хеморагичен васкулит пациентите трябва да спазват почивка на легло и хипоалергенна диета, да ограничават консумацията на течности и сол и да премахват антибиотици и други лекарства, които могат да увеличат чувствителността на организма. Основните направления на терапията зависят от клиничните прояви, така че е препоръчително да ги разгледаме синдромно:

• За всякакви синдроми. В основата на базисната терапия за всички форми на хепатит В е назначаването на дезагреганти (дипиридамол, пентоксифилин) и активатори на фибринолиза (никотинова киселина). Препаратите от тези групи предотвратяват тромбоцитната агрегация, подобряват микроциркулацията и интерстициалната перфузия. Често хепарин и други антикоагуланти са включени в основния режим.
• С кожен синдром. Терапията включва използването на сулфасалазин, колхицин. Използването на преднизон все още е спорен въпрос сред лекарите. Може би назначаването му в тежки случаи на ХС. При отсъствие на ефекта на кортикостероидната терапия, препаратите от състава са цитостатици.
• Когато ставен синдром. Изявена артралгия се спира чрез противовъзпалителна терапия (индометацин, ибупрофен). Освен това могат да се прилагат аминохинолинови производни (хлороквин).
• С бъбречен синдром. Предписани са високи дози глюкокортикоиди, цитостатици. Възможно е да се използват АСЕ инхибитори, ангиотензин II рецепторни антагонисти, да се приложи нормален човешки имуноглобулин, да се извърши електрофореза с никотинова киселина и хепарин в бъбречната област. В терминалния стадий на хронично бъбречно заболяване е необходима хемодиализа или бъбречна трансплантация.
• С абдоминален синдром. Синдромът на интензивна болка служи като индикация за интравенозно приложение на преднизолон, реополиглукин, кристалоиди. С развитието на хирургични усложнения (перфорация, инвагинация на червата) се използват хирургични тактики.

Тежко протичане на заболяването е показание за екстракорпорална хемокорекция (хемосорбция, имуносорбция, плазмафереза). Много автори отбелязват неефективността на антихистамините при лечението на НВ. Въпреки това, тяхната употреба може да бъде оправдана при пациенти с алергична история. Когато заболяването е свързано с хранителни алергии и наличието на абдоминален синдром, допълнително се предписват ентеросорбенти.

Прогноза и профил

Леките форми на хеморагичен васкулит са склонни към спонтанно излекуване след първия пристъп на заболяването - тяхната прогноза е благоприятна. В фулминантна форма смъртта на пациентите може да настъпи през първите няколко дни от началото на заболяването. Най-често това е свързано с увреждане на съдовата ЦНС и появата на интрацеребрален кръвоизлив. Друга причина за смъртта може да бъде тежък бъбречен синдром, водещ до развитие на уремия. За предотвратяване на алергичния васкулит се препоръчва саниране на хронични инфекциозни огнища на УНГ органи, обезпаразитяване с хелминти, с изключение на контакт с известни алергени и неконтролирано лечение.

Лечение на хеморагичен васкулит при възрастни

Хеморагичният васкулит се характеризира с увреждане на структурата на съдове с малък калибър (венули и артериоли). Хеморагични заболявания възникват с участието на асептично възпаление. Помага за сгъстяване на кръвта и образуването на тромбоза. Ако васкулит е придружен от ревматична пурпура, тогава има нарушение не само в съдовата система, но и в работата на всички вътрешни органи. Трябва да се отбележи, че пикът на случаите на хеморагичен васкулит възниква през пролетта.

Етиология на васкулита

Въпреки големите постижения, съвременната медицина не успява да установи точните причини за хеморагичния васкулит. Въпреки това, учените са били в състояние да определи основните фактори, влияещи на активирането на васкулит в човешкото тяло.

Те включват:

1. Усложнения, причинени от вирусни, бактериални и паразитни заболявания.
2. Алергични реакции към храни и лекарства (антибиотици, успокоителни и лекарства за понижаване на кръвното налягане).
3. Въвеждане на серум или ваксина.
4. Имуноглобулинова профилактика на заболявания.
5. Ухапвания от насекоми.
6. Прекомерна инсолация и внезапни промени в температурата.
7. Излагане на радиоактивно излъчване.
8. Домакинство и професионално интоксикация.
9. Наличието в човешкото тяло на доброкачествени или злокачествени новообразувания.
10. Системни травматични ефекти върху кожата и кръвоносните съдове.
11. Обширни изгаряния.

След като разбрахме основните причини за хеморагичен васкулит, ще обсъдим рисковите фактори за развитието на болестта на Шенлейн. Те включват: напреднала възраст, чести алергични и инфекциозни заболявания, периода на бременност и сериозни наранявания.

класификация

В медицината има много класификации на пурпурата на Henoch Schönlein. След това ще говорим за тези, които най-често се използват в медицината. В зависимост от клиничното течение, болестта на Шьонлейн се разделя на следните форми:

• Кожа, когато в патологичния процес участва само кожата. Те изглеждат като екзантема. Любима локализация на обрива е екстензорната повърхност на краката и ръцете. Много често на кожата се открива обрив в периартикуларната област. В мястото на обрива се появява остър сърбеж.
• Ставен. Ставите на ставите се включват в кожни прояви. Най-често в процеса участват големи стави.
• Коремни. При тази форма на пурпура на Henoch Schönlein се извършва намеса в стомашно-чревния тракт.
• Бъбречна. Това е доста рядко. Увреждане на бъбречните съдове. Последствията от тези процеси са нарушение на функциите на филтрация и концентрация. Трябва да се отбележи, че в бъбречната форма са засегнати само бъбреците и кожните прояви на заболяването напълно отсъстват.
• В комбинация. Най-често хеморагичният васкулит се проявява с комбинация от симптоми на няколко форми.

Според варианта на хода на васкулита е:

• Sharp. При тази форма на болестта на Henoch, симптомите на Schönlein се появяват внезапно, продължителността му е не повече от 1 месец, а след това настъпва пълно възстановяване.
• Хронична. Клиничната картина на патологичния процес на хроничната форма се характеризира с появата на клинични прояви от повече от 18 месеца.
• Продължителни. Клиничните прояви на патологичния процес се срещат повече от 2 месеца.
• Повтарящите. Има редуване на периоди на обостряне на васкулита и пълно възстановяване. В същото време периодите на обостряне трябва да бъдат поне 4 през последните 2 години.
• Светкавично. Тази форма на васкулит се появява внезапно. Характеризира се с бърз ход и голям брой усложнения. Фулминантната форма на пурпурата на Хенох е най-често при децата в предучилищна възраст.

Хеморагичен васкулит според степента на активност трябва да се раздели на: малки, средни и високи.

Henlech Henlin

Клиничните прояви на патологията в организма могат да имат значителни различия. Те са засегнати от формата на заболяването, възрастта и характеристиките на имунните процеси в организма. Хеморагичен васкулит при почти всички пациенти се проявява с появата на лезии върху кожата. Стационарен синдром присъства в две трети от пациентите с тази болест. Коремният васкулит се среща само при повече от половината пациенти. Увреждане на пикочната система страда около 30%.

Трябва да се отбележи, че хеморагичен васкулит при възрастни е много по-лесно, отколкото при деца.

За началото на хеморагичен васкулит симптомите на заболяването са почти същите като тези на обикновената настинка. Пациентите се оплакват от слабост, главоболие и повишаване на телесната температура. При съмнение за васкулит е възможно, когато на гърба на краката, стъпалата и седалището се появи симетричен обрив. Хеморагичните заболявания не се характеризират с появата на SIPI на плантарната страна на стъпалото.

Елементи на обрив с васкулит изглеждат така:

• папули, които при пресоване стават бледи;
• лилави цветни възли;
• малки синини.

Диаметърът на хеморагичните сипи може да достигне 10 mm. Продължава до 4 дни и след това изчезва. Нова вълна от подсипания трябва да се очаква за 1-1,5 седмици. Трябва да се отбележи, че пациентите често се оплакват от тежък сърбеж в местата на обрив. И в същото време областта на обриви е болезнена от натиск. Общите симптоми на васкулит се характеризират с увреждане на ставите и вътрешните органи. Появяват се симптоми на увреждане на ставната тъкан: болезненост, подуване и хиперемия на кожата.

Разлика в симптомите на васкулита при възрастни и деца

Хеморагичен васкулит при деца се развива остро. От тях повече от една трета имат треска. Клиниката на коремната форма на заболяването се характеризира с остри прояви на коремна болка и хлабави изпражнения с ивици кръв. В повечето случаи васкулитите при деца засягат бъбреците. При клиничен анализ на урина се откриват хематурия и протеинурия.

Първоначално хеморагичната болест при възрастен се характеризира с изтрити клинични прояви. За разлика от децата, при възрастни, коремната форма се среща в не повече от половината от всички случаи. В допълнение, гадене и повръщане в коремната форма са много редки. Увреждане на бъбречните съдове води до появата на хроничен гломерулонефрит. Това може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност.

Диагностика на хеморагичен васкулит

За да потвърди диагнозата, лекарят преглежда пациента и предписва допълнителни лабораторни и инструментални методи за изследване. Основните методи за диагностициране на заболяването включват:

1. клинични кръвни изследвания с разширена левкоцитна формула;
2. коагулация;
3. откриване на параметри на мирис-фаза в кръвта (с-реактивен протеин, серомукоид, ниво на сиалови киселини)
4. определяне на IgG и IgA;
5. биохимичен кръвен тест.

Диагнозата на тромбоцитопеничната пурпура се състои от редица техники, за изпълнението на които е необходимо време. Доктор с маншет може да бъде предложен от лекар. Тя ви позволява да оцените крехкостта на кръвоносните съдове. За тази цел те вземат маншет и я поставят на ръката, след това инжектират въздух, докато пулсацията на радиалната артерия стане практически незабележима. В това състояние маншетът е върху ръката за 2-3 минути, след което се отстранява и се търси наличието на кръвоизливи. Ако са, тогава тестът се счита за положителен. Следователно, съдовете на пациента са много крехки и склонни към нараняване. В допълнение към теста за маншета, някои лекари могат да използват симптом за настройка.

Диагностични критерии за хеморагичен васкулит

За диференциалната диагноза на васкулита ревматологичната общност е съставила списък с критерии, при които хеморагичният васкулит може да бъде диагностициран с голяма вероятност. Те включват:

• Възраст над 20 години;
• Болка в коремната област след хранене. Те се появяват поради нарушаване на трофичните функции в червата. Чести случаи на вътрешно кървене.
• Естеството на обрива. Тя се проявява като пурпура, която се издига над нивото на кожата, лесно се усеща при палпация. В допълнение, появата на пурпура няма причинно-следствена връзка с нисък брой на тромбоцитите.
• Наличието на гранулоцити в стените на малките съдове. Такива като венули и артериоли.

Ако пациентът има 2 или повече от горните критерии за заболяването, тогава може да се диагностицира хеморагичен васкулит.

Лечение на болестта на Henck

Лечението на хеморагичен васкулит се извършва в болница с легло. Само при леки случаи лечението може да се извършва амбулаторно. Трябва да се отбележи, че пациентът трябва да се придържа към специална диета, която изключва употребата на кофеинови храни (кафе, шоколад), цитрусови плодове (портокали, лимони), яйца и пикантни подправки, както и пържени и пушени храни. Ако пациентът е диагностициран с коремна форма на васкулит, тогава той трябва да следва диета като пептична язва.

Лечението на хеморагичен васкулит при възрастни се извършва с използването на антитромбоцитни средства, като Curantil и Trental. Често на пациентите се предписват тези две лекарства едновременно. Това е необходимо за засилване на ефекта. Хепарин се прилага също интравенозно или подкожно от пациента. Ако е необходимо, назначават активатори на фибринолиза (никотинова киселина).

За подобряване на общото състояние на предписаните: витамини, мембранни стабилизатори, хелатори, аналгетици, спазмолитици, глюкокортикостероиди и противовъзпалителни средства.

При някои пациенти се предписва плазмафереза. Той помага за почистване на кръвта. Оперативната намеса се използва в много редки случаи, например при трансплантация на засегнат бъбрек.

Прогноза за пациенти с хеморагичен васкулит

След като разбрахме как да лекуваме, нека поговорим за прогнозата за хеморагичен васкулит. Често прогнозата за живота на пациента е благоприятна. В много редки случаи, васкулитът е фатален. Това се дължи на стомашно-чревно кървене или бъбречна недостатъчност в острата фаза на заболяването.

Превенция на болестта на Henoch

При първите признаци на хеморагичен васкулит е необходимо да се потърси помощ от специалист. Резултатът от заболяването зависи от навременната диагноза и бързото лечение. Ако хеморагичен васкулит не се лекува и оставят всичко на случайност. Подобно отношение към тяхното здраве може да доведе до най-тежките последствия. Профилактиката на заболяването е засилване на имунната система, дозиране и адекватно лечение на заболявания. Не правете самолечение.