Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура е тромбоцитопения с хеморагичен синдром, характеризираща се с намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв под 150-160 g / l. Най-често разрушаването на тромбоцитите се причинява от автоимунен процес, предизвикан от инфекциозен агент или медикамент.

Максималната честота на идиопатична тромбоцитопенична пурпура в детска възраст е 1,5–2 на 100 000 население. По-големите деца са по-склонни да заболеят момичета.

Етиология на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура

Тя не е напълно установена, което се подчертава в името на болестта (идиопатична). В същото време е доказана наследствена предразположеност към идиопатична тромбоцитопенична пурпура под формата на наследствена тромбопатия. При 45-50% от пациентите с внимателно събрана история не е възможно да се установи каквато и да е причина за заболяването. При други заболявания и външни влияния, предхождащи появата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, могат да бъдат много различни. Сред тях - SARS в 28%, бактериална инфекция в 11%, предишни профилактични ваксинации и въвеждане на гама глобулин в 6%, травма и хирургия в 6-7%.

Патогенеза на идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Имунопатологичният процес е от решаващо значение за развитието на заболяването. Механизмът на развитие на имунопатологичния процес при идиопатична тромбоцитопенична пурпура е следният: наследствената предразположеност се състои в бързото стареене на тромбоцитите, което води до повишено използване на тромбоцитите в далака, което води до активиране на фагоцитите на далака. което нарушава способността за усвояване на макрофагите и появата на повърхността на макрофагите на тромбоцитни антигени, които провокират контакта на В-лимфоцитите с т t ombotsitarnymi антигени, като автоантителата на антитромбоцитни произведени и повишена тромбоцитите лизис възниква и се появява тромбоцитопения. Поради тромбоцитопения, ендотелият на съдовете, които нямат защита на тромбоцитите, е засегнат, пропускливостта на ендотела се увеличава, съдържанието на серотонин намалява и контрактилната функция на съдовете се нарушава и настъпва кървене.

Класификация на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура

Заболяването може да бъде:

• остър (до 6 месеца)
• хроничен:
  
  • с редки пристъпи
  • с чести пристъпи
  • непрекъснато повтарящ се "мокър"
  • обостряне (криза) "сухо"
  • клинична ремисия
  • клинична и хематологична ремисия.

Клиника за идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Началото на заболяването, особено при острия курс, е бурно. Здравето на пациентите не страда значително, понякога пациентите се оплакват от летаргия, неразположение. Често има субфебрилна температура. Изведнъж хеморагичен синдром се появява под формата на кръвоизливи и кървене. Вид на кървенето - капиляр. Най-типичната проява на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е кожен хеморагичен синдром. Той е достъпен за всички пациенти.

Характерните особености на кръвоизливането са:

• спонтанност на кръвоизливи, главно през нощта, неадекватност на степента им на въздействие, положителни ендотелни проби (турникет, щипка и др.),
• полиморфизъм (от петехиални елементи до голяма, обща екхимоза),
• полихром (различен цвят на хеморагични елементи),
• асиметрия на местоположението.

Кожата на пациента прилича на "кожата на леопард". Половината от пациентите имат кръвоизливи в лигавиците (лигавиците на устата, очите). Характерни са кървенето от лигавиците - назална, стомашно-чревна, бъбречна, маточна. Има чести органни кръвоизливи, които са по-чести от диагностицираните. Кръвоизливи в мозъка се срещат в 1-3% от пациентите и са много ужасно усложнение. Чести симптоми на кръвоизлив в мозъка са: главоболие, световъртеж, гърчове, повръщане, нарушено съзнание, менингеални явления, фокални симптоми. Еквивалентът на мозъчен кръвоизлив е кръвоизлив в ретината. От страна на вътрешните органи има само леко увеличение на далака и черния дроб. Клиничната картина на идиопатична тромбоцитопенична пурпура зависи от възрастта на пациента и времето на заболяването.

Характеристики на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура при кърмачета:

• всички деца имат усложнен вътрематочен период,
• винаги е възможно да се установи провокиращ фактор
• заболяването е по-често при момчетата,
• клиниката се характеризира с "насилствени" прояви, остър курс,
• типичен хиперспленизъм, проявяващ се с анемия,
• има добър (положителен) ефект от консервативна терапия и благоприятна прогноза.

При 90% от пациентите, протичането на заболяването е остро и завършва със стабилна клинична и хематологична ремисия. И само в 8-15% има преход към хроничната форма на заболяването. Благоприятен прогностичен фактор в хода на заболяването е ясна връзка между развитието на болестта и предишната инфекция.

Рисковите фактори за хронично протичане на идиопатична тромбоцитопенична пурпура включват:

• Ясно и персистиращо кървене в продължение на половин година преди развитието на криза под формата на назално или друго кървене.
• "Безпричинно" появата на кризата.
• Наличието на огнища на хронична инфекция.
• Лимфоцитна реакция в костния мозък.
• Намаляване на броя на Т-супресорите.
• Изявен хеморагичен синдром (кожни прояви и кървене), продължаващ повече от 3 месеца на фона на консервативна терапия.
• Появата на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при момичета по време на пубертета. Допълнителни методи за изследване - положителни ендотелни проби, показващи намаляване на капилярната резистентност, увеличаване на продължителността на кървенето, нарушения на ретракцията на кръвен съсирек.

Тромбоцитопенията е задължителна по време на хематологично изследване, може да се появи анемия, обикновено хипохромна, особено при многократно и масивно кървене. Може да има промяна във формата и размера на червените кръвни клетки. Най-често се наблюдава анизо- и пойкилоцитоза на еритроцитите в етапа на кризата. От страна на "бялата" кръв, малка левкоцитоза е възможна с изместване на формулата наляво. Плазмените клетки се появяват в периферната кръв като израз на дразнене на лимфния апарат при идиопатична тромбоцитопенична пурпура и те са по-чести при хроничното протичане на заболяването. Показатели за ESR в нормални граници. Хемопоеза на костния мозък - съответства на картината на реактивна хематопоеза. По време на кризата на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се наблюдава хиперплазия на еритроидния ред хематопоеза. Броят на мегакариоцитите е променлив, по-често може да се увеличи. Заедно с нормалния или дори с увеличен брой мегакариоцити, характерно е намаляване на образуването на тромбоцити. Това е особено забележимо в острия период на заболяването или кризата.

Диагностика на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Диагнозата се основава на характерната клинична картина на заболяването и на данните от лабораторното изследване. Много типичен е цикличният ход на заболяването - кризи, редуващи се с клинични, а в някои случаи и с хематологична ремисия. По принцип диагнозата се прави чрез метода на елиминиране, т.е. необходимо е да се отхвърлят всички тези заболявания, които могат да причинят вторична тромбоцитопения. Диференциална диагностика на идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Провежда се при всички болести, съпътствани от кървене.

Хетероимунна тромбоцитопенична пурпура се появява при деца по-често, отколкото се диагностицира. Клетъчната мембрана на тромбоцитите се влияе негативно от вируси, някои лекарства. Те излагат нормално скрити тромбоцитни антигени, което води до контакт на тези тромбоцитни антигени с лимфоцити и образуването на антитромбоцитни антитела.

Има 4 форми на хетероиммунна тромбоцитопения:

• хранително-алергични, причинени от определени храни (краве мляко, лимони и др.);
• лекарство алергичен;
• пара-и пост-инфекциозни, които се появяват след много заболявания, често вирусни, инфекциозни;
• алергична тромбоцитопения след ваксинация.

Диагнозата на хетероиммунни форми на тромбоцитопения е установена въз основа на анамнезата, изчезването на хеморагичен синдром след преустановяване на употребата на лекарства.

Прогнозата за хетероиммунни форми на тромбоцитопения е благоприятна, нормализирането на кръвните параметри се наблюдава след 2-4 седмици със симптоматична терапия.

Алоимунна тромбоцитопенична пурпура на новородените - етиологията и патогенезата на тази форма на пурпура са в много отношения идентични с хемолитичната болест на новороденото, но несъвместимостта и имунният конфликт са свързани с тромбоцитните антигени, получени от детето от бащата и отсъстващи от майките. В тялото на чувствителната майка се появяват антитромботични антитела, които проникват в плацентата на майката и причиняват тромбоцитолиза в плода. Клинично са характерни петехии и екхимози, хеморагични увреждания на лигавиците, мелена, кървене в носа, появяващи се в първите дни на живота. Хеморагии в мозъка могат да бъдат антенатални. Смъртността е 10-15%. Колкото по-късно се проявява хеморагичният синдром, толкова по-лесно протича болестта. При лечението - хранене с донорно мляко, назначаване на преднизон, дицинон, кръвопреливане (не донор!) Майчино.

Трансимунната тромбоцитопенична пурпура на новородените се появява при новородени, родени от майки на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура или системна лупус еритематозус и др. Клиниката на тази тромбоцитопения е подобна на алоимунната неонатална тромбоцитопенична пурпура, хеморагичният синдром е по-слабо изразен, по-рядко има смъртоносни изходи.

Хеморагичен васкулит (болест на Schönlein-Henoch).

Синдром на Fisher-Evans (тромбоцитопенична пурпура с придобита хемолитична анемия). Диагнозата на хемолитичния характер на анемията се основава на откриването на ретикулоцитоза при пациенти, увеличаване на нивото на индиректния билирубин, намаляване на резистентността на еритроцитите.

При вродена амегакариоцитна тромбоцитопения. Това заболяване често е съпроводено с аномалии в развитието на радиалните кости (хипо- или аплазия).

С синдром на Алдрич, в който има наследствен характер на болестта от първите дни на живота, наличието у пациенти на кожни прояви под формата на екзема, необичайна склонност към различни инфекции (пневмония, менингит и др.), Хипереозинофилия. Ходът на заболяването е хроничен, прогнозата е лоша.

Синдром на Казабах-Мерит (хемангиома с тромбоцитопения). При този синдром хемангиомата е „капан” за тромбоцитите, където се наблюдава лизис.

С тромбоцитопатия (болест на фон Вилебранд, болест на Гланцман). При тези заболявания, заедно с подобна клинична картина, има нормален брой тромбоцити в периферната кръв.

При симптоматична (вторична) тромбоцитопения при остра левкемия, с хипо- и апластична анемия, с дифузни заболявания на съединителната тъкан. Понякога трябва да направите диференциална диагноза с някои кожни заболявания.

Пигментиран прогресиращ дерматит, в сърцето на заболяването е пролиферативна интрадермална капиляропатия. Кожните лезии се появяват внезапно под формата на групирани кръвоизливи в кожата, които са заобиколени от лилава кокарда. С напредването на заболяването, кръвоизливите стават жълти, но пръстеновидните промени остават. Обратното развитие на обривните елементи протича бавно. Общото състояние на детето страда малко. Тромбоцитопения не се наблюдава.

Мастоцитоза и сред тях са хеморагични форми на пигментна уртикария. Обривът при това заболяване е сравнително мономорфен, с различни размери, разположен на кожата на тялото, крайниците и други части на тялото. При хеморагична форма в центъра на обрива се наблюдават кръвоизливи под формата на точкови кръвоизливи. С течение на времето, петна са пигментирани.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Лечението все още е трудна и трудна задача. Методът на лечение зависи от етапа на заболяването. Ако по време на криза на преден план излязат мерки за борба с кървенето, то по време на ремисия, превенцията на обострянето на заболяването и различните му усложнения става от голямо значение. Грижи и хранене - в острия период на заболяването е необходимо легло в болнична обстановка, което допринася за прекратяване на кървенето. Трябва да пиете много течности, храна трябва да се охлажда и течна консистенция.

Леченията, насочени към спиране на хеморагичния синдром включват:

• локална терапия за кървене на носа, гингивата, стомашно-чревния тракт, матката и други;
• интравенозна инфузия на аминокапронова киселина с задължително отсъствие на хематурия;
• трансфузии на тромбоцити;
• интравенозни имуноглобулинови инфузии;
• терапия с глюкокортикоиди;
• спленектомия.

Последните три лечения влияят на имунопатологичния процес. Най-изследваните методи за активно лечение за идиопатична тромбоцитопенична пурпура са глюкокортикоидната терапия и спленектомия.

Показания за глюкокортикоиди:

• генерализиран кожен хеморагичен синдром, комбиниран с кървене на лигавиците с броя на тромбоцитите в периферната кръв по-малко от 10-15000;
• "мокра" пурпура, усложнена от пост-хеморагична анемия;
• кръвоизлив в ретината (предполагаем мозъчен кръвоизлив), вътрешно кървене.

В "суха" форма, хормони не са определени. Началната дневна доза глюкокортикоиди трябва да бъде голяма - най-малко 2 mg / kg.

Спленектомия - предложена през 1916 г. от Schloffer и Katsnelson и оттогава е широко използвана при лечението на идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Показания за спленектомия са всички форми на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, изискващи повторни курсове на хормонална терапия, както и наличието на усложнения, които застрашават живота на пациента. По-ранна индикация за спленектомия е липсата на ефект на хормонална терапия в продължение на 6 месеца. Мозъчен кръвоизлив е спешна индикация за операция.

Пациентите, които получават глюкокортикоиди в продължение на 6 месеца или повече, са предразположени към синдром на отнемане, особено в стресови ситуации. За профилактика хидрокортизон се прилага парентерално на деца на 12 и 2 часа преди операцията в следните дози: 25 mg за деца в предучилищна възраст, 50 mg за ученици. Хидрокортизон в същата доза се прилага на всеки 6 часа в продължение на 1 ден след операцията. На втория ден след операцията преднизонът вече се дава вътре и след това постепенно намалява дозата, като се стреми да отмени лекарството за една седмица. Още 4 часа след операцията броят на тромбоцитите се увеличава. След достигане на максималното ниво броят на тромбоцитите в кръвта постепенно намалява от 2-ия 6-ти ден. Характерна особеност на периферната кръв при спленектомирани пациенти е левкоцитоза с неутрофилия в продължение на 1,5-2 седмици, а в историята на проследяването има сидероцити, еритроцити с ядрени фрагменти (Jolly body), утайки от хемоглобин (Heinz тяло). Една от причините за неефективността на спленектомията е наличието на неотстранени допълнителни далаци, чиято честота на детекция варира от 10 до 25%.

Усложненията на спленектомията включват тежки инфекциозни заболявания (обикновено пневмококови) при тези пациенти, особено през първата година след операцията. Именно през този период се препоръчва бицилинната профилактика на тези усложнения. Нанесете бицилин-5 1 път на месец. Обсъдено е лечението на идиопатична тромбоцитопенична пурпура чрез интравенозно приложение на имуноглобулин. Механизмът на положителния ефект на интравенозния имуноглобулин е блокада на анти-тромбоцитни автоантитела.

Тактиката на управление на пациенти с “суха” форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е следната: Режимът е нежен, ограничаващ възможността за травма. Диета - таблица номер 5. Във връзка с наличието на свързани заболявания при тези пациенти се препоръчват витаминни препарати (C, B, E и др.).

Променливите курсове на лекарства, които стимулират адхезионно-агрегационната активност на тромбоцитите - дицин, адроксон, литиев карбонат и др., Имат положителен ефект, като задължително е възстановяването на хроничните инфекции. С активни признаци на възпаление - антибиотична терапия. Препоръчителни са холеретични лекарства: комбинация от холеретици с холекинетика - Liv-52, алохол, холензим, хологен, холеретични билки.
При лечение на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура трябва да се въздържат от предписване на салицилати, хлорпромазин, UHF, НЛО и други инхибитори на тромбоцитите. Клиничен преглед - постоянно наблюдение на лекар и хематолог.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени тромбоцити - тромбоцити, често причинени от имунни механизми. Признаци на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и кървене на носа, гингивата, матката и други. Ако се подозира тромбоцитопенична пурпура, се оценяват анамнестични и клинични данни, обща кръвна картина, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвната намазка, пункция на костен мозък. За терапевтични цели на пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия, извършва се спленектомия.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопенична пурпура (Verlhof болест, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене, развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв спада значително под физиологичната - 150x10 9 / l, с нормален или леко увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Честотата на поява на тромбоцитопенична пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването се проявява обикновено в детска възраст (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патология се открива 2-3 пъти по-често сред жените.

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура отчита нейните етиологични, патогенетични и клинични особености. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Verlgof), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомния комплекс Verlgof (симптоматична тромбоцитопения).

С потока на остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-типична за децата, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивото на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма трае повече от 6 месеца, е по-често при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен курс с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини на тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите настъпва идиопатична тромбоцитопенична пурпура, развиваща се спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите на тромбоцитопения различни инфекциозни заболявания (вирусни или бактериални) предшестват около 2-3 седмици преди това. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен генезис, в 20% от тях са специфични (варицела, морбили, рубеола, паротит, инфекциозна мононуклеоза, коклюш). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни хода на маларията, коремен тиф, лейшманиоза, септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се появява на фона на имунизацията - активна (ваксинация) или пасивна (прилагане на γ-глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от приема на лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), продължителна операция, травма, прекомерна инсолация. Има семейни случаи на заболяването.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са с имунен характер и са свързани с производството на анти-тромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, намалявайки продължителността на живота им до няколко часа вместо 7-10 дни при нормални условия.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да бъде причинена от навлизането на "чужди" тромбоцити в кръвта след многократни кръвопреливания или тромбоцити, както и от антигенната несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероиммунна форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите се уврежда от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунен вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените непроменени антигени на тромбоцитите и обикновено се комбинира с други заболявания от същия генезис (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени е предизвикано от антитромботични автоантитела, преминаващи през плацентата на майката, която страда от тромбоцитопенична пурпура.

Липсата на тромбоцити в тромбоцитопеничната пурпура може да бъде свързана с функционално увреждане на мегакариоцитите, нарушение на процеса на оценяване на червените кръвни пластини. Например, симптомният комплекс на Verlgof е причинен от неефективността на хемопоезата при анемия (B-12 дефицит, апластика), остра и хронична левкемия, системни заболявания на кръвотворните органи (ретикулози), метастази на костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопеничната пурпура се наблюдава нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и увеличаване на пропускливостта на стените на капилярите. Това е свързано с удължаване на времето на кървене, нарушаване на съсирването на кръвта и отдръпване на кръвен съсирек. При хеморагични обостряния броят на тромбоцитите се намалява до единични клетки в препарата, а по време на ремисия се възстановява до ниво под нормата.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато нивата на тромбоцитите спадат под 50x10 9 / l, обикновено 2-3 седмици след излагане на етиологичния фактор. Характерно е кървенето в петехиално-петнистата форма (синина). При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците ("суха" версия), както и кървене ("мокра" версия). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тяхната тежест не съответства на силата на травматичното въздействие.

Хеморагичните обриви са полиморфни (от незначителни петехии и екхимози до големи синини и синини) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено в зависимост от времето на появата). Най-често се появяват кръвоизливи на предната повърхност на тялото и крайниците, рядко в лицето и шията. Хеморагии се определят и върху лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчето, в мастната тъкан, паренхимните органи, серозните мембрани на мозъка.

Патогномонично интензивно кървене - нос и венци, кървене след отстраняване на зъбите и тонзилектомия. Може да се появи хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладават маточното кървене под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструацията се появяват хеморагични елементи на кожата, нос и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна тахикардия. Тромбоцитопеничната пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развиват анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцити.

Лекарствената форма се проявява скоро след приема на лекарството, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Лъчева тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с прехода на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Инфантилната форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежка, често хронична и изразена тромбоцитопения (9 / l).

По време на тромбоцитопеничната пурпура се откриват периоди на хеморагична криза, клинична и клинико-хематологична ремисия. При хеморагични кризи, кървене и лабораторни промени са изразени, кръвоизливи не се появяват по време на клинична ремисия срещу тромбоцитопения. При пълна ремисия няма кървене и лабораторни промени. Остра постхеморагична анемия се наблюдава при тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв и хронична желязодефицитна анемия с дългосрочна хронична форма.

Най-ужасното усложнение - кръвоизлив в мозъка се развива внезапно и бързо прогресира, придружен от виене на свят, главоболие, повръщане, гърчове, неврологични нарушения.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид анамнезата, характеристиките на курса и резултатите от лабораторните изследвания (клиничен анализ на кръвта и урината, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни натривки, пункция на костен мозък).

Тромбоцитопеничната пурпура се посочва чрез рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (9 / l), увеличаване на времето на кървене (> 30 минути), протромбиново време и APTT, намаляване на степента или отсъствието на ретракция на съсирека. Броят на левкоцитите обикновено е в нормалните граници, анемията се проявява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагична криза се откриват положителни ендотелни проби (щипка, турникет, инжекции). В кръвта намазка се определя от увеличаване на размера и намаляване на размера на зърната на тромбоцитите. Препаратите от червен или костен мозък показват нормален или увеличен брой мегакариоцити, наличието на незрели форми, лигирането на тромбоцитите в няколко точки. Автоимунният характер на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромботични антитела в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура се диференцира от апластични или инфилтративни процеси на костния мозък, остра левкемия, тромбоцитопатия, СЛЕ, хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и дисфибриногенемия, ювенилно маточно кървене.

Лечение и прогноза на тромбоцитопенична пурпура

При тромбоцитопенична пурпура с изолирана тромбоцитопения (тромбоцити> 50x10 9 / l) без хеморагичен синдром, не се провежда лечение; с умерена тромбоцитопения (30-50 x10 9 / l), медикаментозната терапия е показана в случай на повишен риск от кървене (артериална хипертония, язва на стомаха и 12 дуоденална язва). Когато нивото на тромбоцитите 9 / l лечение се извършва без допълнителни показания в болницата.

Кървенето се спира чрез въвеждането на хемостатични лекарства, локално прилагана хемостатична гъба. За потискане на имунните реакции и за намаляване на съдовата пропускливост, кортикостероидите се предписват в по-ниска доза; хиперимунни глобулини. При голяма загуба на кръв са възможни трансфузии на плазмата и измити червени кръвни клетки. Инфузията на тромбоцитната маса в тромбоцитопеничната пурпура не е показана.

При пациенти с хронична форма с рецидиви на тежки кръвоизливи и кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Може би назначаването на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопеничната пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапията на основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата за тромбоцитопенична пурпура е много благоприятна, пълно възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - при 90%). Усложнения (напр. Хеморагичен инсулт) се наблюдават в острата фаза, създавайки риск от смърт. Тромбоцитопеничната пурпура изисква постоянно наблюдение от хематолог, изключва лекарства, които засягат агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова до-та, кофеин, барбитурати), хранителни алергени, предпазливост при ваксиниране на деца, ограничаване на инсолацията.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура се наблюдава в различни възрастови групи, но децата и младите хора са по-често болни. ИТП възрастни се срещат във всяка възраст, но обикновено при хора на възраст 20-40 години. При момчета и момичета заболяването се открива със същата честота. Сред възрастните жените са по-често болни. Съотношението между болни жени и мъже варира от 4: 3, 3: 1; има 4.5 мъжки и 7.5 женски на 100 хил. население. Разпространението на ИТП при деца и възрастни варира от 1 до 13% на 100 хиляди души, а годишното увеличение на ИТП, според J.N. George et al. (1995), е 10-125 пациенти (деца и възрастни) на 1 милион население.

Симптомите на ИТП са известни още от времето на Хипократ, но едва през 1735 г. Верлхоф го изолира в отделна нозологична единица и я описва като "болест на забелязани кръвоизливи" при млади жени.

Етиология и патогенеза. Етиологията на заболяването не е точно установена. При деца развитието на ИТП обикновено се наблюдава след инфекциозно заболяване, особено вирусно (грип, морбили, рубеола, варицела, ХИВ и др.), Ваксинация и персистиране на вируси (вирус Епщайн-Бар - EBV, цитомегаловирусна инфекция - CMV) и парвовирус В19. При констатиране на причините, довели до развитието на ИТП при възрастни, трябва да се вземат под внимание същите фактори, т.е. Някои лекарства могат да предизвикат развитие на имунна тромбоцитопения: хинидин, соли на златото, антибиотици, налидиксова киселина, триметоприм, парацетамол, салицилова киселина, различни нестероидни противовъзпалителни средства, каптоприл, морфин, хепарин и други лекарства. През последните години са получени убедителни доказателства за ролята на инфекцията на Helicobacter pylory в развитието на идиопатична тромбоцитопенична пурпура (Michel M. et al., 2002). Според проучване на К. Kohda и съавтори (2002), с елиминирането на тази инфекция, 63,2% от пациентите са показали значително повишаване на нивата на тромбоцитите и, обратно, значително намаляване на IgG.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е придобито заболяване. При разработването на ITP, наследствена предразположеност играе определена роля: автозомно-доминантния тип, предаван чрез качествената малоценност на тромбоцитите. ITP се характеризира с увеличено разрушаване на тромбоцитите, дължащо се на образуването на антитела към техните мембранни антигени, причинени от анормален отговор на антигени. Основата на патологичния процес при ИТП е разграждането на имунологичната толерантност към собствения му антиген.

Класификация, надолу по течението има остри (с продължителност от 3 до 6 месеца) и хронични форми на ИТП. Последните са разделени на опции:

а) с редки пристъпи;

б) с чести пристъпи;

в) непрекъснато повтарящ се курс.

Острата екзацербация (криза), клиничната ремисия (липса на прояви на хеморагичен синдром с персистираща тромбоцитопения) и клиничната и хематологична ремисия се отличават по време на заболяването.

За ИТП са характерни следните критерии:

1) изолирана тромбоцитопения (тромбоцитни 9 / l) при липса на други отклонения при изчисляването на кръвните клетки;

2) липсата на клинични и лабораторни признаци на заболяването в кръвни роднини;

3) нормален или увеличен брой мегакариоцити в костния мозък;

4) липсата на морфологични и лабораторни признаци, характерни за наследствени форми на тромбоцитопения;

5) отсъствие при пациенти на клинични прояви на други заболявания или фактори, които могат да причинят тромбоцитопения (например системен лупус еритематозус, HIV инфекция, остра левкемия, миелодиспластичен синдром, а-гама глобулинемия, лечение с някои лекарства);

6) откриване на антитромбоцитни TpA-IgG или серумни антитела;

7) ефект на кортикостероидната терапия.

Острата форма на ИТП се среща главно при деца (80-90%). Дете, по-често след инфекциозно заболяване или ваксинация, и, като правило, след 3 седмици броят на тромбоцитите изведнъж намалява и се развива хеморагичен синдром според микроциркулаторния тип. Хеморагичният синдром обикновено е представен от кожни кръвоизливи (петехии, пурпура, екхимоза), кръвоизливи в лигавиците, кървене от лигавиците (назална, гингивална, от извлечения зъб, матка, по-рядко - мелена, хематурия). Физически преглед на пациента, с изключение на хеморагичен синдром, други синдроми на лезии (интоксикация, лимфаденопатия и хепатоспленомегалия) не се откриват. Въпреки това, при някои пациенти, черният дроб и далака се увеличават. В случай на значително намаляване на броя на тромбоцитите, рискът от обилно кървене се увеличава с развитието на тежка постхеморагична анемия, която представлява заплаха за живота на пациента. Основната причина за смърт, макар и доста рядка (по-малко от 1% в ITP), е интракраниален кръвоизлив. Рисковите фактори на последния са: изключителна тежест на кожен хеморагичен синдром с петехии, локализирани по ушите, лице, устна лигавица, кръвоизливи в склерата, кървене от носната лигавица с брой на тромбоцитите по-малко от 20 x 10 9 / l.

При деца на възраст над 10 години и възрастни по-често има хронична форма на ИТП. Освен това, идиопатичната форма на заболяването често се развива без очевидна връзка с някое предишно заболяване, въпреки че при внимателно анализиране на историята често е възможно да се идентифицират провокативни фактори като остро остро респираторно вирусно заболяване, възпалено гърло, продължителна медицинска употреба на лекарства, продължителен контакт с химични фактори ( бои, нитро-емайли и пестициди) и др. Основният клиничен симптом на заболяването са кръвоизливи, дължащи се на тромбоцитопения. Тежестта на хеморагичния синдром е доста различна - от единични синини и малки петехии до масивно кървене от вътрешни органи и кръвоизливи в жизненоважни органи и центрове. Наблюдавайте хематурия (бъбречна таза, пикочен мехур, уретра), кървене от стомашно-чревния тракт (кърваво повръщане, мелена) и кръвоизливи в мозъка, в ретината. Кръвоизливите по кожата под формата на петехии и екхимози често са локализирани на предната повърхност на тялото и крайниците. Те могат да се появят на мястото на инжектиране. На устната лигавица често се срещат хеморагичен везикулит и були. Сърдечни кръвоизливи по лицето, в конюнктивата, по устните се считат за сериозен симптом, който показва възможността за кръвоизливи в мозъка. Повтарящите се венци и епистаксис често са обилни. Често единственият симптом на заболяването е менорагия, която се появява в началото на пубертета. Кървенето по време на екстракцията на зъбите не винаги се появява, започва веднага след интервенцията и продължава няколко часа и дни. Но след спиране те, като правило, не се подновяват.

Увеличаването на размера на далака не е типично за хроничната ИТП, въпреки че понякога с ултразвук е възможно да се открие умерена спленомегалия. Няма специфични промени в далака по време на ITP. Морфологичното изследване показва хиперплазия на лимфоидната тъкан, изразена в разширяването на зародишните центрове на фоликулите, появата на широка перифоликуларна зона на младите лимфоидни елементи. Размерът на черния дроб при ИТП също обикновено не се променя. В проучването на периферната кръв се установява намаляване на броя на тромбоцитите (винаги 9 / l, често до нула). В случаите, когато броят на тромбоцитите надвишава 50 х 10 9 / l, рядко се наблюдава хеморагична диатеза.

Нивата на еритроцитите и хемоглобина могат да бъдат нормални. Ако се развие анемия, то в повечето случаи е недостиг на желязо (в резултат на загуба на кръв). При някои пациенти анемията, подобна на тромбоцитопения, е с имунен произход с положителен тест на Coombs. Съдържанието на левкоцити при повечето пациенти е нормално или леко повишено. Левкопения се наблюдава при комбинирано увреждане на две или три хемопоезни кълнове. Времето на кървене при пациенти с ИТП се удължава, ретракцията на кръвния съсирек се намалява.

ITP лечение. При лечението на автоимунна тромбоцитопения от всякакъв произход, използването на кортикостероидни хормони (на първо място), интравенозни имуноглобулини, спленектомия и цитостатични имуносупресори е традиционно.

Спонтанното възстановяване при възрастни с хроничен ИТП е изключително рядко. При ниво на тромбоцитите> 50 x 10 9 / l при липса на хеморагичен синдром, няма индикация за терапия. Въпреки това, при ниво на тромбоцитите 20-30 х 10 9 / l и 9 / l и хеморагичен синдром (или идентифициране на рискови фактори за кървене, като хипертония, пептична язва или активен начин на живот), пациентите се нуждаят от лечение.

При възрастни пациенти с хронична ITP, глюкокортикоидите се считат за стандартен метод на лечение и се използват като начална терапия за умерена до тежка тромбоцитопения с хеморагични прояви. HA са показани за възрастни пациенти с ITP с брой на тромбоцитите 9 / l (включително при липса на клинични прояви), с минимална пурпура, както и с тежък хеморагичен синдром. През последните години интравенозните имуноглобулини (IgG) все повече се използват при лечението на ITP, които инхибират образуването на антитела. Най-често те се използват при пациенти, резистентни към HA или други методи на лечение, въпреки че се използват и като първичен терапевтичен метод. В комплексната терапия на пациенти с ИТП се използват и антитимични (АТН) и анти-лимфоцитни (АЛГ) имуноглобулини.

При непълен и нестабилен ефект от лечението на пациенти с ИТП (обикновено 3-4 месеца след началото на лечението) се наблюдават индикации за спленектомия. Splenectomy се извършва не по-рано от 1 година след поставянето на диагнозата. Най-големите трудности в терапевтичния план са пациенти с ИТП след неефективна спленектомия, при които връщането към хормонална терапия е неуспешно или дава временен и нестабилен ефект дори при употребата на високи дози хормони. Този пациент е показан за лечение с цитостатични имуносупресори в комбинация с кортикостероидни хормони. Въпреки това, трябва да се подчертае, че използването на имуносупресори преди спленектомия е ирационално, тъй като такова лечение влошава условията за последваща хирургична намеса, което рядко е необходимо да се направи без. В допълнение, при млади пациенти и деца лечението с цитотоксични лекарства е изпълнено с мутагенен ефект и стерилност. Ето защо, използването на цитотоксични лекарства е по-скоро терапия „отчаяние” в случай на неефективна спленектомия.

Симптоматично лечение на хеморагичен синдром при тромбоцитопения включва местни и общи хемостатични агенти. Рационално използване на ACC, адроксон, аскорбинова киселина, аскорутин и други средства. Локално, особено с кръвотечение от носа, широко се използват хемостатична гъба, окислена целулоза, адроксон, локална криотерапия и АКС. Показанията за преливане на червени кръвни клетки трябва да бъдат строго ограничени (дълбока остра анемия), а за да се избегне повторната имунизация на пациента с левкоцитен и тромбоцитен детрит, се излива само измити червени кръвни клетки, чиято доза се избира индивидуално. Необходимостта от трансфузия на тромбоцити при имунна тромбоцитопения е спорна.

Прогноза. Прогнозата за живота е предимно благоприятна. При по-голямата част от децата (80-90%), ИТП води до спонтанно възстановяване, с или без терапия. Възстановяването обикновено настъпва в рамките на 6 месеца, тъй като антитромбоцитните антитела могат да циркулират в кръвта до 3-6 месеца. Пациентите с хроничен ИТП се нуждаят от постоянно наблюдение. Профузното кървене в тежка форма може да бъде смъртоносно.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура принадлежи към групата на диатезата. Сред всички видове диатеза най-често се среща пурпурата на тази форма. Напоследък болестта е призната за идиопатична.

Но през последните години все повече специалисти са склонни да вярват, че болестта е автоимунна в своя произход. Проучванията в тази област се занимават със секция медицина - хематология.

Какво е заболяване?

Тромбоцитопеничната функция е придружена от хеморагичен обрив, както и промяна в броя на тромбоцитите.

Тромбоцитопенията в този случай се характеризира с намаляване на техния брой. С този факт болестта за първи път е свързана през XVIII век и е дело на германския доктор П. Верлгоф. Ето защо иначе лилавото се нарича "болест на Verlgof".

Има регионална зависимост на тромбоцитопеничната пурпура. В различни географски райони броят на случаите на 100 хиляди души варира от една до тринадесет. От децата на 100 хиляди се разболяват максимум двама души.

Най-честите пациенти с тромбоцитопенична пурпура:

• Момичета;
• Млади момичета и жени;
• Жени на средна възраст.

При МКБ-10 идиопатичната тромбоцитопенична пурпура има код D69.3

За пурпурата се характеризира с наличието на първични и вторични промени. Този момент непременно се взема предвид при диференциалната диагноза.

Второстепенните промени включват последствията от предварително прехвърлени и активни заболявания:

• васкулит;
• Системна лупус еритематозус;
• Злокачествени новообразувания и лезии;
• Остра и хронична левкемия.

Промени в организма с идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Основните патологични промени настъпват в състава на кръвта. Основно място в механизма на процесите заемат имунните промени и генетичната предразположеност.

Генетично, човек получава склонността на тромбоцитите към преждевременно стареене. Поради загубата на тяхната функционалност и необичайна форма на тромбоцитна смърт в далака настъпва по-бързо. Причината за това е прекомерната фагоцитна активност.

Макрофагите стават тромбоцитни антигени. Този процес се дължи на някои възможни провокиращи фактори. Ролята на последната често се играе от приема на някои лекарства или предишна инфекция. Когато антигените са в контакт с лимфоцити, се произвеждат антитела от тромбоцитен тип.

Основният проблем е, че антителата губят контрол над системата за разпознаване на приятелски и враждебни агенти. Има ликвидиране на собствени тромбоцити. Това е основната причина за тромбоцитопения.

Недостатъчното ниво на тромбоцитите в кръвта води до намаляване на съдържанието на хормона серотонин в организма, за увеличаване на пропускливостта на капилярната мембрана. Кървенето се образува поради свободното освобождаване на червените кръвни клетки от леглото на кръвоносните съдове.

Вероятни причини за идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Точната етиология на идиопатичната пурпура не е известна. Сега изследователите виждат генетична предразположеност като основна причина за заболяването.

Факт е, че в редица семейства, в които се е осъществила тромбоцитопеничната пурпура, имаше сходни случаи на заболяването в предходни поколения роднини. Останалите фактори си заслужава да бъдат споменати, но те не могат да бъдат наречени достатъчно убедителни.

Те включват:

• Бактериална инфекция;
• Неуспешно ваксиниране;
• Постоперативният период;
• Последиците от тежки наранявания;
• Последици от хипотермия;
• Последици от лекарствата.

Предишно пренесена бактериална инфекция се наблюдава при малко повече от 10% от случаите на идиопатична пурпура.

Тази точка се отнася както за възрастни, така и за деца. Означава ХИВ, мононуклеоза и дори варицела.

Няколко процента от децата с идиопатична тромбоцитопенична пурпура се разболяха с нея след ваксинацията с БЦЖ.

Съобщавани са случаи на идиопатична пурпура, когато пациентите преди това са приемали някои лекарства, включително:

• индометацин;
• Ацетилсалицилова киселина;
• фуроземид;
• клоназепам;
• ампицилин;
• Levamisole и др.

Всички тези фактори водят до намаляване на броя на тромбоцитите.

Резултатът от реакцията на организма през периода на заболяването идиопатична пурпура става формация в кръвта, която може да се характеризира като симбиоза на антигени и антитела. Тялото започва процеса на тяхното унищожаване, което се случва директно в далака.

Наличието на тромбоцити продължава около седмица. Поради краткия си живот, целостта на стените на съда се нарушава.

Последствията са:

• Кървене (увеличено, когато се достигне критичният брой на Франк);
• Промени в контрактилитета;
• Нарушения в образуването на кръвен съсирек.

Трябва да се изясни, че критичният номер на Frank се разбира, че броят на тромбоцитите за 1 μl не надвишава 25-30 хиляди.

Оценената етиология на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура разкри редица особености на заболяването при кърмачета.

Сред тези характеристики се открояват:

• Най-често срещаната патология при момчета;
• Майките на бебетата са имали усложнения по време на бременността;
• По-лесен начин за идентифициране на рисковите фактори.

Клинични прояви на тромбоцитопенична пурпура

Най-честият симптом на идиопатичната пурпура е така нареченият хеморагичен синдром.

Същността му е в неочаквани кръвоизливи по кожата и лигавиците. Друга проява е периодичното кървене.

Хеморагични симптоми на заболяването:

• Петехии върху кожата и лигавиците;
• Разлики в цвета на пигмента;
• Появата на кръвоизлив през нощта;
• Няма реакция към ощипвам и маншети;
• Асиметрия на хеморагични прояви;
• Липса на издатини под кожата.

Разликата в оцветяването постепенно наподобява леопардовия цвят на козината. Ако децата се разболеят, то характерният обрив в тях може да бъде намерен на лигавиците на очите и устата.

Както при възрастни, така и при деца, петехиите се наблюдават най-често на кожата на предната повърхност на тялото, както и на крайниците. Петната на шията се срещат много по-рядко.

Към останалите симптоми на заболяването:

• Слаба слабост;
• Нетипично повишаване на температурата.

Кървенето има средно ниво на опасност, тъй като те възникват не само от носните лигавици. Стомаха, бъбреците и червата често кървят. Кръвта може да се открие в изпражненията, урината и повръщането. При жените и момичетата през периода на заболяването менструалният поток става изобилен..

Най-голямата опасност при идиопатична пурпурна болест е мозъчен кръвоизлив. Те се срещат изключително рядко - максималната ставка е 1-2% сред всички регистрирани случаи.

За разпознаване на момента на кървене може да се направи на следните основания:

• Главоболие;
• конвулсии;
• Засенчване на съзнанието;
• повръщане;
• Неврологични прояви;
• Виене на свят.

Изливането в случай на болест на ITP може да настъпи в конюнктивалната мембрана на окото или в ретината му. При кърмачета има доста силна клинична картина. Намалява значително далака.

Има и анемични прояви:

• Бланширане на кожата;
• Тежка слабост;
• Синкавият нюанс на кожата близо до назолабиалния триъгълник;
• Студено до докосване на крака и ръката.

По-възрастни пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура не страдат от значително увеличение на обема на далака и черния дроб. Анемичните прояви на болестта изобщо не се наблюдават.

ITP класификация

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура може да има различен курс.

Има две основни форми на заболяването:

Острата форма преминава в рамките на шест месеца. Докато хроничните трае много по-дълго.

Хроничната идиопатична тромбоцитопенична пурпура се характеризира с повторение на цикли на кризи и ремисии.

Тук класификацията на заболяването се извършва според цикличната честота:

• Непрекъснати пристъпи;
• Чести цикли;
• Редки цикли.

Класификацията на заболяването се прилага за периоди на обостряния. Формата на тромбоцитопеничната пурпура се определя в зависимост от това дали има кървене.

Различават се следните две форми:

• Влажно влошаване;
• Сухо обостряне.

По-голямата част от случаите са остри. В резултат на това пациентът е в ремисия, както хематологичен, така и клиничен. Опрощаването е устойчиво. Хроничният курс се развива не повече от 10-15% от случаите.