logo

Идиопатична артериална калцификация

Идиопатична артериална калцификация на коронарните артерии като причина за внезапна смърт на новородени и деца през първите месеци от живота

Сред причините за инфаркт на миокарда при деца през първите месеци от живота, по-често се откриват вродени аномалии на коронарните артерии. В този случай описанията в литературата се отнасят главно до случаи на ектопично отделяне на коронарна артерия. Въпреки това, причината за исхемично увреждане на миокарда може да бъде по-рядко заболяване на коронарните артерии.

Наблюдавахме три деца с идиопатична артериална калцификация на коронарните артерии. И трите бяха диагностицирани посмъртно. Две деца починали внезапно у дома на възраст 28 дни и 1 месец 15 дни. Доносни бебета, родени със задоволителни параметри на физическото развитие. При майки по време на бременност, не се наблюдава груба патология, наследствеността не е обременена.
Едно дете умира в болницата, където е лекуван за перинатални постхипоксични лезии на централната нервна система. Момчето е родено от майка на спортист на 42-та седмица от бременността. Бременността протича на фона на колпит, с полихидрамини и плацентарна недостатъчност (след раждане с много петрификация). Маса при раждане 3200 г, дължина 53 см. След раждането в клиничната картина преобладават симптоми на потискане на централната нервна система и спинална недостатъчност, рентгенологично се открива ротационен сублуксация на атласа. Физически промени от сърцето и други вътрешни органи не бяха открити. Нивото на калций в серума в нормалните граници.

Електрокардиографично на 13-ия ден от живота са регистрирани признаци на увеличаване на електрическата активност на дясното предсърдие, не са открити исхемични промени в миокарда. На 19-ия ден от живота, състоянието на детето внезапно се влоши: летаргия, цианоза, тахикардия, глухота на сърдечните тонове, микроциркулаторни нарушения. Колаптоидното състояние доведе до смърт. При хистологично изследване е установено широко разпространено калциране с преобладаващо увреждане на клоните на лявата коронарна артерия. Причината за смъртта е остра коронарна недостатъчност, свързана с прогресивна калцификация на коронарните артерии.

Нашите наблюдения показват профилактичната, диагностичната и терапевтичната сложност на проблема с внезапната смърт на децата в първите месеци от живота на сърцето.

Калцификация на сърцето и кръвоносните съдове: поява, признаци, диагноза, лечение

В напреднала възраст и при определени патологични състояния в човешкото тяло се натрупва излишно количество калций, което не може естествено да се отстрани. Изпуска се в кръвта. В резултат калций започва да се отлага върху стените на кръвоносните съдове, включително аортата. Налице е варосане на стените и клапаните. Този процес се нарича калцификация (калцификация, калцификация). В случай на аортна травма, заболяването представлява пряка заплаха за живота на човек, тъй като калциевите покрития на стените ги лишават от тяхната еластичност.

Аортата започва да прилича на крехък порцеланов съд, който може да се напука от увеличено натоварване. Такъв фактор за тази голяма артерия е повишено налягане. Тя може по всяко време да прекъсне крехката стена и да причини мигновена смърт. Увеличаването на налягането се дължи на пролиферацията на полипозни тромботични маси върху клапите на аортата, причинени от калцификация, което води до стесняване на устата му.

Елиминиране на калцификация

Калцирането на аортата е една от причините за развитието на тежко заболяване - аортна стеноза (AS). Специални методи на лекарствена терапия на това заболяване не е така. Необходимо е да се проведе общ курс на укрепване, насочен към превенция на коронарна болест на сърцето (ИБС) и сърдечна недостатъчност, както и премахване на съществуващите заболявания.

  • Лечението на лека до умерена калцификация се извършва с препарати на калциев антагонист с високо съдържание на магнезий. Те успешно разтварят калциевите отлагания по стените на аортата. В разтворената форма някои от тях се екскретират от тялото, а някои абсорбират костната тъкан.
  • Лекарствата се предписват за нормализиране на кръвното налягане и поддържането му в определени граници.
  • Стагнацията на кръвта в малкия кръг се елиминира чрез приемане на диуретици.
  • При възникване на систолична дисфункция на лявата камера и предсърдно мъждене се използва дигоксин.
  • Тежките форми се елиминират само чрез операция.
  • За лечение на аортна калцификация при деца се използва аортна балонна валвулопластика - минимално инвазивна процедура за разширяване на сърдечната клапа чрез вмъкване на катетър в аортата с надуващ се балон в края (технологията е близка до традиционната ангиопластика).

Калциноза - причината за аортна стеноза

Една от честите причини (до 23%) от развитието на дефекти на сърдечната клапа е аортната стеноза (АК). Той се причинява от възпалителен процес (ревматичен валвулит) или калцификация. Това заболяване се счита за истинска стеноза. Калцификацията на аортните клапани води до дегенеративни промени в тъканите му. Те постепенно се кондензират и стават по-дебели. Прекомерното наслояване на варовикови соли допринася за натрупването на краищата по дължините на комисурите, в резултат на което намалява ефективната площ на отвора на аортата и настъпва неговата клапанна недостатъчност (стеноза). Това се превръща в пречка по пътя на кръвния поток от лявата камера. В резултат на това в преходната област от LV до аортата се наблюдава спад на кръвното налягане: вътре в камерата започва рязко да се повишава и в устата на аортата пада. В резултат левокамерната камера постепенно се разтяга (разширява) и стените се сгъстяват (хипертрофия). Това отслабва контрактилната му функция и намалява сърдечния дебит. В същото време, лявото предсърдие изпитва хемодинамично претоварване. Той отива до съдовете на белодробната циркулация.

Трябва да се отбележи, че лявата камера има мощна сила, която може да компенсира отрицателните ефекти на стенозата. Нормално пълнене с кръвта му се осигурява от интензивно свиване на лявото предсърдие. Ето защо, за дълго време, дефектът се развива без забележими нарушения на кръвообращението и пациентите нямат симптоми.

Развитие на калцификация на аортна клапа

Калцификацията на сърдечните клапи е предшественик на такива заболявания като сърдечна недостатъчност, генерализирана атеросклероза, инсулт, инфаркт и др. Обикновено калцирането на аортна клапа се развива на фона на дегенеративни процеси, които се появяват в тъканите му, причинени от ревматичен валвулит. Сбръчкани, заварени ръбове на клапаните образуват безформени варовикови израстъци, които припокриват аортния отвор. В някои случаи калцификацията може да обхване разположена в непосредствена близост до лявата вентрикуларна стена, предната листовка МК, разделянето между вентрикулите.

Заболяването има няколко етапа:

  1. В началния етап се забелязва хиперфункция на лявата камера. Той допринася за пълното му изпразване. Следователно дилатацията (разтягането) на нейната кухина не настъпва. Това състояние може да продължи достатъчно дълго. Но възможностите за хиперфункция не са неограничени и започва следващият етап.
  2. Всеки път все повече кръв остава в кухината на НЛ. Поради това неговото диастолично (по време на възбуждане) пълнене изисква по-голям обем. И вентрикула започва да се разширява, т.е. има своя тънка дилатация. А това на свой ред води до увеличаване на свиването на LV.
  3. На следващия етап настъпва миогенна дилатация, причинена от отслабване на миокарда, който е причина за аортна недостатъчност (стеноза).

сенилна (отгоре) и двуклетъчна стеноза (по-долу) на аортната клапа, дължаща се на калцификация

Калций АК се открива по време на радиографията. Ясно се вижда на косата проекция. При ехокардиографията калцификацията се записва като огромен брой отзвуци с висок интензитет.

Тъй като дълго време има компенсация за аортна циркулаторна недостатъчност, човек се чувства доста здрав. Той няма клинични прояви на заболяването. Сърдечната недостатъчност се появява неочаквано (за пациента) и започва да напредва бързо. Смъртта настъпва средно 6 и половина години след появата на симптомите. Единственото ефективно лечение за този дефект е операцията.

Калцификация на митралната клапа

Калционозата е много трудна за диагностициране, тъй като клиничните му прояви са подобни на симптомите на кардиосклероза, хипертония, ревматизъм. Следователно, пациентът често е погрешно диагностициран и калцификацията продължава да напредва, което води до тежки сърдечни дефекти, като недостатъчност на митралната клапа или митрална стеноза.

калцификация на митралната клапа

Пациентите се оплакват от намалена производителност, умора. Те имат недостиг на въздух, прекъсвания в работата на сърцето, редуващи се с често сърцебиене, сърдечна болка. В много случаи има кашлица с кръв, гласът става дрезгав. Своевременно лечение на калцификация на митралната клапа, използвайки митрална и профилактична лекарствена терапия, използвайки commissurotomy, не само ще възстанови сърдечната дейност, но и ще предостави възможност за водене на активен начин на живот.

Възможността за откриване на калцинирането от този тип дава доплеров цветово сканиране. При преглед, лекарят е ударен от акроцианоза и "митрална" руж на фона на бледност на кожата. При пълно изследване на пациента се диагностицира разширяването на лявото предсърдие и хипертрофираната му стена с малки кръвни съсиреци в ухото. В същото време размерът на лявата камера остава непроменен. В дясната камера - стените са разширени, със забележимо удебеляване. Белодробните вени и артериите също са разширени.

Калцификация на кръвоносните съдове и нейните видове

Калцифицираните плаки по артериалните стени са една от честите причини за инфаркт на миокарда и инсулт, поради значително стесняване на лумена между стените им. Той предотвратява притока на кръв от сърцето. Това нарушава циркулацията на голям кръг, което води до недостатъчно снабдяване с кръв на миокарда и мозъка и не задоволява търсенето на кислород.

Според механизма на развитие, съдовата калцификация се разделя на следните видове:

  • Калцификацията е метастатична, причината за която е нарушение в работата (заболявания) на отделни органи, например бъбреците, дебелото черво и др. При възрастните хора и в детството калцификацията се развива от прекомерния прием на витамин D. Този тип калцификация най-често няма клинични признаци.
  • Интерстициална (универсална) калцификация или метаболитна калцификация. Причинена от повишената чувствителност на организма към калциеви соли (калцификация). Прогресивно, тежко заболяване.
  • Калцификация дистрофична. Това калциране на сърцето води до образуване на "сърдечен панкреас" при перикардит или "плъх на белия дроб" в плеврит, причинява увреждане на сърдечната дейност и може да причини тромбоза.
  • Децата често имат идиопатична (вродена) калцификация, която се проявява в патологиите на развитието на сърцето и кръвоносните съдове.

Калцификация на коремната аорта

Аневризма на коремната аорта може да бъде фатална през цялата година. Понякога човек изведнъж умира от вътрешно кървене в коремната кухина, причинено от руптура на аневризма. Причината за това заболяване е калцификация на коремната аорта. Той се открива по време на проучвателната флуороскопия.

Основните симптоми на това заболяване са болки в корема, които се появяват след всяко хранене, които се увеличават с напредването на заболяването, както и периодичната клаудикация.

Елиминиран чрез операция - резекция на аневризма. В бъдеще протезирането на отдалечения район на аортата.

Интракардиална калцификация

Патологичният процес на отлагане на калциевата сол върху склеротичните париетални сгъстявания на миокарда и неговите хордални нишки, кухини и клапани (интракардиална калцификация) води до промяна във физикохимичните свойства на тъканите. Те натрупват алкални фосфатази, което ускорява образуването на калциеви соли и допринася за отлагането им в некротични области. Понякога интракардиалната калцификация се съпровожда от редки и понякога неочаквани прояви, например увреждане на ендотелиума и неговото екскориране. В някои случаи има разкъсване на ендотелиума, което причинява тромбоза на клапана.

Тромбозата е опасна, защото води до сепсис и тромбоендокардит. В медицинската практика, много случаи, при които тромбоза напълно припокрива митралния пръстен. Стафилококовият емболичен менингит, който е почти винаги фатален, може да се развие на базата на интракардиална калцификация. С разпространението на калцификацията до големи площи на листата на клапаните, тъканите се омекотяват и образуват казеозни маси върху тях. Случаи на клапни случаи могат да се преместят в близките миокардни региони.

Има два вида интракардиална калцификация:

  1. Първична (дегенеративна, възрастова), чийто произход не винаги е известен. Най-често се наблюдава със стареенето на тялото.
  2. Вторични, възникващи на фона на заболявания на сърдечно-съдовата и ендокринната системи, бъбреците и др.

Лечението на първичната калцификация се свежда до предотвратяване на появата на дистрофични промени, свързани със стареенето на организма. При вторичната калцификация причината, причиняваща образуването на варовикови израстъци по стените на кръвоносните съдове и клапаните, се елиминира на първо място.

ангиопластика - метод за премахване на калцификация

Често срещан метод за лечение на някои сърдечни заболявания, по-специално инфаркт на миокарда, е балонната ангиопластика (възстановяване на лумена на съда с помощта на надуващ се балон). По този начин коронарните артерии се разширяват, притискат и сплескват калциеви израстъци по стените им, които припокриват празнините. Но това е доста трудно да се направи, тъй като в цилиндрите е необходимо да се създаде натиск, който е два пъти по-висок от този, използван при лечението на сърдечен удар. В този случай има някои рискове, например системата за повишаване на налягането или самият балон може да не издържат на повишеното налягане до 25 атм. налягане и избухване.

Клинични признаци

Най-често симптомите на интракардиална калцификация се проявяват в късните етапи, когато отлаганията на вар са предизвикали значителни физиологични промени в структурата на сърцето и са довели до нарушена циркулация на кръвта. Човек чувства прекъсвания в сърдечния ритъм, преживява болка в областта на сърцето и постоянна слабост. Той често е замаяна (особено по време на внезапна промяна на позицията). Постоянен спътник на калцификацията е задух. Първоначално тя намалява в покой, но с напредването на заболяването се забелязва дори по време на нощния сън. Възможни са кратки припадъци и краткотрайна загуба на съзнание.

Основните причини за калциране лежат в нарушение на регулирането на метаболитните процеси. Той може да бъде причинен от ендокринни смущения, което води до намаляване на производството на парахормони и калцитонин. Това причинява нарушение на киселинно-алкалния баланс на кръвта, в резултат на което калциевите соли престават да се разтварят и в твърда форма се утаяват по стените на кръвоносните съдове.

Доста често бъбречните заболявания (хроничен нефрит или поликистоза), тумори и миеломни заболявания допринасят за калцификацията. Калцификация на артериите може да се случи в следоперативния период, на фона на увреждане на меките тъкани по време на имплантацията на функционални устройства. Големите варовикови конгломерати най-често се образуват в зони с мъртва тъкан или в дистрофията му.

Съвременни диагностични методи

Високата смъртност сред пациентите с диагноза калцификация на сърцето или аортата кара медицинските специалисти от цял ​​свят да търсят нови, по-напреднали методи за диагностициране на това заболяване. Следните методи са на етап клинични изпитвания:

  • ELCG (електронно-лъчева компютърна томография), даваща качествена оценка на калцинирането.
  • Двуизмерна ехокардиография, чрез която се визуализира калцификацията. Те се откриват под формата на множество ехо. Тази техника позволява да се идентифицират анатомични разстройства, но не се определя количеството на калциниране.
  • Ултразвуково изследване на бъбреците. Може да се използва за идентифициране на калцификация на стените на съдовете, но не позволява да се установи наличието и степента на калциране на аортните клапани.
  • Ултразвукова денситометрия. Извършва се с помощта на Nemio - диагностична система на фирма TOSHIBA. Той включва сърдечен сензор под формата на фазирана решетка и компютърна сърдечна програма IHeartA. Това устройство ви позволява да диагностицирате степента на разпределение на калцификацията по отношение на средното.
    1. Ако средно е по-малко от 10, АК калцификация отсъства;
    2. Ако 10 17 показва значително увеличение на варовите отлагания (3 градуса).

Особено важно е навременна и правилна диагностика на степента на калцификация по време на бременност. С висока степен на калциране, често възникват проблеми по време на раждането, тъй като калций може да се установи не само върху сърдечните клапи, но и върху плацентата. Ако се диагностицира калцификация от първа степен, употребата на храни с високо съдържание на калций трябва да бъде ограничена. Препоръчва се приемането на мултивитамини и лекарства с високо съдържание на магнезий.

Народни рецепти срещу калцификация

Смята се, че можете да спрете развитието на калцификация, като използвате народни средства на базата на чесън. Уникалната способност на това растение за разтваряне на варовикови отлагания беше открита от европейски учени, които проведоха изследвания върху ефектите на биологично активните му вещества върху кръвоносните съдове. За профилактични цели, един ден е достатъчно, за да се ядат само две карамфил.

Китайските лечители приготвиха тинктура от чесън от 300 грама белени и нарязани скилидки чесън и 200 грама алкохол (водка). След 10-дневна инфузия се приема, както следва:

  • 5 дни, като се започне с една капка на 50 ml студено мляко, три пъти на ден, като се добавя една капка с всяка доза. Вечерта на петия ден трябва да пиете 50 мл мляко с 15 капки тинктура от чесън.
  • 5 дни, намалявайки с една капка при всяко приемане. На 10-ия ден вечер трябва да пиете по 50 ml мляко с една капка инфузия.
  • След това вземете по 25 капки на всяко приемане, докато тинктурата свърши.

Запазена е рецептата за „Еликсира на младостта“, която е използвана от тибетските монаси за почистване на кръвоносните съдове и удължаване на живота:

  • Те са 100 грама суха трева от лайка, дъвка и бреза. Сместа се разбърква добре и се смила. Една супена лъжица сварена колекция се вари с 0,5 литра вряща вода и се влива в продължение на 20 минути. Чаша топла филтрирана инфузия, с добавяне на една супена лъжица мед трябва да се пие вечер преди лягане. Втората част се пие сутрин на празен стомах.

И двете балсами ефективно почистват кръвоносните съдове, елиминират признаците на атеросклероза и калцификация на аортните стени, връщайки тяхната еластичност. Препоръчва се да се използват веднъж на всеки пет години.

Лечение на заболявания

медицински портал

Идиопатична артериална калцификация

В литературата до 1978 г. има съобщения за повече от 76 случая на това заболяване. Има предположения, че причината за идиопатичната артериална калцификация е вроден дефект на еластична тъкан в съдовата стена.

Вакуларната калцификация протича без общи нарушения на минералния метаболизъм, калций на кръвта винаги остава в нормалните граници.

Патологичните промени се характеризират с отлагането на фосфат и калциев карбонат (понякога с примес на желязо) главно в стените на средните калибри. Съдовете на сърцето, бъбреците, белите дробове, далака, надбъбречните жлези, панкреаса и слюнчените жлези, червата и неговата мезентерия, щитовидната жлеза и тимусната жлеза са основно променени. Описва лезиите на съдовете на крайниците.

В макроскопско изследване масата на сърцето надвишава нормата с 2-4 пъти. Кухините са рязко разширени, дебелината на свободната стена на лявата камера достига 1,5 см, а дясната камера - до 0,6 см. Наблюдават се миокардни инфаркти в по-голяма или по-малка степен. Сърдечният мускул е плътен, кафяво-сив на цвят с зони на кардиосклероза и често с каменисто-плътни огнища. Фиброеластозата е предимно от лявата камера. Папиларни мускули с огнища на калцификация.

Хистологичното изследване показва, че мускулният слой на коронарните съдове е хипертрофиран и хиперпластичен, ендотелът е некротизиран и калцифициран, отбелязана е пролиферация на клетките на интимата. Просветът на съдовете рязко се стеснява. Във всички съдове се изразява калцификация на вътрешната еластична мембрана и мускулния слой. В периваскуларната тъкан има лимфохистиоцитна инфилтрация с примес на еозинофили.

Пролиферацията и подуването на ендотела са описани с резултата при склероза на артериите на гломерулите на бъбреците и капилярите на бъбречната тъкан, белите дробове и надбъбречните жлези.

В живота болестта не се признава. От раждането на детето периодично се увеличават пристъпите на цианоза и задух. Смъртта идва внезапно.

Идиопатична артериална калцификация

Инфантилната артериална калцификация (IAA) е много рядко заболяване. През 1990 г. не са описани повече от 100 случая на тази патология. Етиологията и патогенезата на IAA не са достатъчно проучени, затова в повечето публикации това заболяване се нарича "идиопатична детска артериална калцификация". Прогнозата за IAA е неблагоприятна, смъртта в повечето случаи се случва през първата година от живота поради прогресивна сърдечна недостатъчност и миокарден инфаркт, тъй като коронарните артерии често участват в патологичния процес.

Първото описание на пренаталната диагностика на детската артериална калцификация през 1990 г. принадлежи на R. Spear et al. В публикуваното от тях наблюдение се открива не само калцификация на аортата, но и самото сърце. През следващите години бяха публикувани още няколко случая на пренатална ултразвукова диагностика на ИАК, но във всички случаи диагнозата е поставена едва през втората половина на бременността.

В нашето наблюдение IAK е заподозрян още 13 седмици. При оценката на сърцето на плода интервентрикуларната преграда е хиперехогенна във всички отдели. Ехогенността й е толкова висока, че е сравнима с ехогенността на феталните кости. В същото време размерите на вентрикулите и предсърдниците са почти същите, както и диаметрите на главните артерии. Нямаше нарушение на кръвния поток през атриовентрикуларните клапи и клапаните на главните артерии. Комбинирани дефекти не са намерени. Получените данни не се вписват в нито една от описаните нозологични форми, диагностицирани в ранните стадии на бременността.

Най-вероятната предполагаема диагноза, направена от консултантите, е сведена до IAK, но обикновено е придружена от промяна в аортата, а в представените дигитални материали аортата не е променена. Въз основа на получените данни и тяхното обсъждане беше решено да се проведе контролен преглед в динамика. На 16-та седмица от бременността се наблюдава изразено разпространение на диаметъра на белодробната артерия над аортата, което показва образуването на неговата хипоплазия. Силно изразено повишаване на ехогенността на стените на аортата, чийто диаметър е дори по-малък от диаметъра на горната вена кава, е регистрирано на 20-та седмица от бременността на фона на продължаващата хиперехоична интервентрикуларна преграда. Съответно, установено е, че преобладаването на размера на дясната камера е вляво. По този начин се регистрират характерни промени в аортата на 20-та седмица от бременността, което прави възможно установяването на диагнозата на ИАК.

Като се има предвид неблагоприятната прогноза, бременността е била прекратена на 23 седмица по медицински причини. Микроскопското изследване показва, че ендокардът в областта на преградата и лявото сърце е рязко удебелен (10-15 пъти) поради пролиферацията на еластични влакна и, в по-малка степен, на колагена, разположен в паралелни слоеве. Вътрешната обвивка на аортата е удебелена поради пролиферацията на еластични влакна и огнища на петрификация.

Аномалия Уля в плода.

Аномалия Уля е рядка вродена патология, проявяваща се с тежка хипоплазия или с почти пълно отсъствие на миокарда на една от сърдечните камери. По принцип, с тази аномалия, миокардът на дясната камера е засегнат. Най-често хипоплазията е дифузна, въпреки че е възможна фокална форма. Трикуспидалната клапа може да е нормална или нарушена. В някои случаи се забелязва стеноза или атрезия на белодробната клапа. Аномалията Уля обикновено се диагностицира в секцията и е 0,1% от общия брой на КБС.

По време на пренатална ултразвук, забележително е да се отбележи изразената кардиомегалия, дължаща се на дилатация на засегнатата камера. Миокардът на вентрикула е трудно различим и контрактилитетът е минимален. Често, следователно, при аномалия на язвата се регистрират признаци на застойна сърдечна недостатъчност (перикарден, плеврален излив, асцит).

За първи път, пренаталната ултразвукова диагностика на аномалия на Ula на 24-та седмица от бременността е докладвана от G. Wager et al. ЕР Zatikyan et al. Възможно е да се диагностицира това сърдечно заболяване пренатално на 23-24 седмици от бременността. В представеното от тях наблюдение при ултразвуково изследване на плода, заедно с изразено разширение на лявата вентрикуларна кухина, се забелязва изразено изтъняване на миокарда на задната му стена (1 mm). Също така се посочва почти пълната липса на свиване на миокарда на лявата камера в различни фази на сърдечния цикъл. В плевралната кухина се определя с малко количество свободна течност. Има и умерена брадикардия - 110 уд / мин. Индексът на ударния обем на сърцето е намален и възлиза на 70% от средните нормативни стойности.

S. Benson et al. те съобщават за случай, при който Ula аномалия, открита на 18-19-та седмица от бременността, се разглежда като аномалия на Ebstein и само с патологично изследване се прави правилната диагноза. Авторите посочват значителни затруднения в диференциалната диагноза на аномалия на Ula с аномалията на Ebstein в началото на втория триместър на бременността, тъй като и двата дефекта са придружени от изразена кардиомегалия, дължаща се на дясното сърце. Според R. Oberhoffer et al., Ключът към правилната пренатална диагностика на Ula аномалия е визуализирането на нормалния (безпристрастен) трикуспидален клапан на фона на разширения десен атриум и разредена миокард на дясната камера.

Идиопатична артериална калцификация Текст на научна статия по специалността "Медицина и здравеопазване"

Анотация на научна статия по медицина и обществено здраве, автор на научна работа е Н. А. Кардаш, В. Н. Кононов, С. В. Харков.

Идиопатичната артериална калцификация е полиетиологична болест, основният патогенеза на която е калцифилаксис. Това е рядко заболяване, трудно се диагностицира, може да продължи дълго време без значими симптоми, така че всеки случай на ИАК изисква внимателен анализ при избора на диагностични методи и терапия.

Свързани теми в медицинските и здравни изследвания, автор на научната работа е Кардаш Н.А., Кононов В.Н., Харкова С.В.

ИДИОПАТИЧНА АРТЕРИАЛНА ИЗЧИСЛЕНИЕ

Идиопатичната артериална калцификация (IAC) е полиетиологична болест, калцификацията е основният елемент на неговата патогенеза. Заболяването е доста рядко и не е лесно диагностицирано; може да има и продължителен асимптоматичен период. Така, докато избирате всеки метод.

Текст на научната работа по темата “Идиопатична артериална калцификация”

ИДИОПАТИЧНА АРТЕРИАЛНА ИЗЧИСЛЯВАНЕ

Н.А.Кардаш, В.Н.Кононов, С.В.Харкова

ЕЕ "Гродненски държавен медицински университет"

УЗ "Гродно регионално патоанатомично бюро"

Идиопатичната артериална калцификация е полиетиологична болест, основният патогенеза на която е калцифилаксис. Това е рядко заболяване, трудно се диагностицира, може да продължи дълго време без значими симптоми, така че всеки случай на ИАК изисква внимателен анализ при избора на диагностични методи и терапия.

Ключови думи: идиопатична артериална калцификация (IAA).

Идиопатичната артериална калцификация (IAC) е полиетиологична болест, калцификацията е основният елемент на неговата патогенеза. Заболяването е доста рядко и не е лесно диагностицирано; може да има и продължителен асимптоматичен период. Така, докато избирате всеки метод.

Ключови думи: Идиопатична артериална калцификация (IAC)

Идиопатичната артериална калцификация (IAA) е рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с генерализирано калциране на вътрешните и мускулните мембрани на артериите при деца. За първи път тази болест е описана от Dynante през 1899 г., а във вътрешната литература първото наблюдение на това заболяване е направено от В. М. Афанасьев и съавтори [2].

Прогнозата за QIA е неблагоприятна. Заболяването е трудно да се диагностицира по време на живота, настъпва с честота 1 случай за 2000-5000 случая на аутопсии, наблюдавани при мъртвородени и деца, които са живели от няколко минути до 4-5 години. Рядкостта на тази патология прави всеки случай релевантен [2].

Етиологията на QAI е неизвестна. Има няколко хипотези, обясняващи развитието на болестта, но много автори, въз основа на ученията на Г. Селие, свързват развитието на ИАК с калцифилаксия. Г. Селиу счита калцифилаксията за защитна реакция, при която селективно отлагане на вар може да увеличи съпротивлението на тъканта и да предотврати въздействието на патогенния агент върху него [1]. Включването на калцифилаксията в патогенезата на IAA логично обединява всички съществуващи хипотези, като се опитва да обясни причината за заболяването, защото всяка от тях дава предпочитание на една черта, характеризираща калцифилаксия. В допълнение, това предполага мулти-причинно генезис на IAA с освобождаването на вродени, придобити и комбинирани форми на заболяването [1].

При аутопсии, в много случаи, масата на сърцето се увеличава, понякога 2-4 пъти, нейните кухини са увеличени, стената на лявата камера е удебелена, ендокардът на лявата половина на сърцето е белезникав и удебелен. В някои случаи се наблюдават аномалии на сърцето и кръвоносните съдове. Понякога се определят закръгленост, уплътняване, калцификация на коронарните артерии с рязко стесняване на лумена. В много случаи има сърдечни пристъпи, особено при папиларни мускули, постинфарктни белези, области на калцификация. При аутопсии на малки деца, освен IAA, се диагностицират стафилококов перитонит, пъпна сепсис, родова травма, цитомегалия. Микроскопското изследване с IAA показва вътрешна калцификация

еластична мембрана и мускулна обвивка на артериите от голям и среден калибър. В същото време коронарните артерии винаги са засегнати. Калцификацията на бъбречните, далачните, панкреасните, мезентериалните и белодробните артерии е по-малко последователна [1].

В зависимост от продължителността на заболяването, съществуват два клинико-анатомични варианта на IAA, които се различават по степен и степен на артериални лезии, както и по характер на промените в сърцето. Първият вариант е придружен от внезапна смърт на детето поради остра коронарна недостатъчност или инфаркт на миокарда. Вторият вариант се характеризира с развитие на сърдечна недостатъчност в резултат на кардиомегалия с кардиосклероза и ендокардиална фиброеластоза, разпространението на калцификация до повечето артерии на други органи. При всички пациенти клиничната картина се характеризира със сърдечно-пиоторен синдром, съпроводен от тахикардия, тахипнея и цианоза. В зависимост от преобладаващата лезия на артериите, симптомите на IAA са различни. Но заболяването на коронарните артерии винаги излиза на преден план [1].

Даваме собствени наблюдения. Първият случай е 9-годишно момиче, чиято внезапна смърт е настъпила, докато практикува в басейна. От анамнезата е известно, че тя е родена от втората бременност, 2 спешни раждания, тежащи 4100 грама, се развиват нормално. От прехвърлените заболявания, ARVI е отбелязано 10 пъти, сколиоза на стерилно-лумбалния отдел, в тази връзка, тя е била изпратена за терапевтично плуване, момичето е загубило съзнание по време на занятията край басейна, след като отстрани водата от водата, инструкторът не е открил дишане и сърдечна дейност, както и реанимационни събития, провеждани в детската стая клиника, неефективна и е посочена смъртта на момичето. Клинична диагноза (направена на амбулаторна карта): остра сърдечна недостатъчност. Синдром на внезапна смърт? При аутопсия: по време на външен преглед - без видима патология. От страна на дихателната система - пълноценни бели дробове, оток; от страна на кръвоносната система - масата на сърцето е 205 g, дебелината на левия вентрикуларен миокард е 0,9-1,5 cm, неравномерната хипертрофия на лявата камера с големите фокусни сливи-22 -

сърдечна склероза, огнища на калцификация и малка некроза, луменът на лявата коронарна артерия е стенотичен, с хистологично изследване на сърцето - огнища на кардиосклероза с фокална калцификация и хипертрофия на мускулните влакна, нередовни задръжки и малки инфаркти. артериална стена - хипертрофия на мускулния слой, фокална пролиферация на клетките на интимата, некроза, фокално обилно отлагане на вар с рязко стеснение на лумена на съдовете. Патоанатомична диагноза: идиопатична артериална калцификация с преобладаващо поражение на артериите на сърцето, надбъбречните жлези, мезентериалните и бъбречните артерии, със стеноза на лявата коронарна артерия и хипертрофичната кардиомиопатия. Смъртта на момичето е причинена от остра сърдечна недостатъчност, причинена от голяма фокална кардиосклероза с множествена малка некроза в левия вентрикуларен миокард на базата на идиопатична артериална калцификация, със стеноза на лявата коронарна артерия на сърцето.

Вторият случай е момче на 1.5 месеца. От анамнезата: роден с тегло от 3350 g, от 2-ра пълноценна бременност, еднократно раждане, без патология, е било изкуствено хранено. Той влезе в линейката в тежко състояние с оплаквания на майката на отказ да яде и недостиг на въздух. При приемане детето стене и изкрещя, честотата на дихателните движения е 72 на минута, мраморността на кожата с цианоза, задух, летаргия, HR -120; прехвърлени към вентилатор. В белите дробове, признаци на пневмония и тимомегалия. След 2 часа състоянието е агонизиращо, тежка дихателна недостатъчност и белодробен оток. На фона на механичната вентилация имаше сърдечен арест, мерките за реанимация бяха неуспешни, смъртта на детето бе установена. Клинична диагноза: остра респираторна вирусна инфекция. Двустранна пневмония. Остра сърдечно-съдова недостатъчност. Надбъбречна недостатъчност. Дихателна недостатъчност 3 градуса. Вродено сърдечно заболяване? Анемия. Хипотрофия При аутопсията: трупът на пълнолетно момче, правилната физика, умерено хранене. В дихателната система - лигавиците на трахеята и големите бронхи подути, бледо сиво на цвят, белите дробове тежат 60/75 g (при скорост 41/33 g), белодробната тъкан е еднаква, пълноценна. Кръвообразуващите органи са далака с тегло 27 g (при скорост 15 g), лимфните възли на мезентериалната група са уголемени, под формата на опаковки до 1 cm в диаметър, сочни. Органите на кръвообращението: аортата с леко предразположено стесняване (1 супена лъжица), каналът на бата е отворен, тесен, луменът е 3 mm, на мястото на аортния поток е 1 mm; сърце с тегло 42 g (при скорост 27 g), дебелината на миокардната стена на лявата камера е 0,70,8 cm, ендокард с лек белезникав оттенък, има отделни пунктатни кръвоизливи на участъка в миокарда на междинната жлеза. Ендокринните жлези: маса на тимуса 43 g (при скорост 30 g). Хистологично изследване: тимус - изтъняване на слоевете, калцификация на малки артерии

Ри; сърдечно-множествени малки огнища на некроза, хипертрофия на мускулни влакна, фокална кардиосклероза и субендокардиална склероза (фиброеластоза) в лявата камера с фокални калцифити (фиг. 1а) в папиларните мускули, коронарните артерии и техните клони с ясно изразена калцификация и стесняване на лумените поради фиброза при 9/10, периваскуларни обилни лимфохистиоцитни инфилтрати; в белите дробове има картина на кафяво уплътняване и оток; далака - изобилие и хиперплазия на фоликулите; в артериите на бъбреците (фиг. 1b), панкреас, надбъбречни жлези и мезентерия, изразена калцификация. Патоанатомична диагноза: идиопатична артериална калцификация. Генерализирано отлагане на калциеви соли в стените на артериите с първично увреждане на сърцето, надбъбречните жлези и панкреаса. Стеноза на коронарните артерии на сърцето, фокална кардиосклероза, ендокардиална фиброелаза на предимно лявата камера (сърдечна маса 42 g, дебелина на миокардната стена на лявата камера е 0.8 cm), фокална калцификация в папиларните мускули. Малко-фокални инфаркти на миокарда и периваскуларни лимфогиоцитни инфилтрати. Кафява интурация и белодробен оток. Хиперплазия на тимуса, лимфните възли, далака, хипоплазия на надбъбречните жлези. Вродена сърдечна болест: не затваряне на баталов канал, лека коарктация на аортата. Смъртта на момчето е причинена от остра сърдечно-съдова недостатъчност, причинена от идиопатична артериална калцификация с тежка болест на сърцето при наличие на съпътстващо вродено сърдечно заболяване и тимусно-лимфен статус.

Фиг. 1: а) в сърцето - хипертрофия на мускулни влакна, множество малки огнища на некроза и фокални калцификации; б) отлагане на калциеви соли в стената на артериите на бъбреците. Оцветяване на хематоксилин-еозин. Увеличение от 100 пъти Така, в горните наблюдения, идиопатичната артериална калцификация се характеризира с преобладаващо увреждане на коронарните артерии, което продължи дълго време без значителна симптоматика. Необходимо е да се отбележи наличието на фонова вродена сърдечна болест и тимико-лимфен статус сред фоновите процеси.

1. Пянов Р.П. Идиопатична инфантилна калцификация на артериите. //

2. Ходасевич Л.С., Осипов С.М. Идиопатичен артериален калций

Tsifikatsiya: връзка с калцифилаксия / / Архив по патология.- 1990.-№2.-том 52.-С.23-29.

Какво е калцификация и как да я лекуваме?

Някои патологии и свързани с възрастта промени водят до факта, че човешкото тяло става прекалено много калций, който не може да бъде отделен естествено. В определени количества този елемент е необходим, но с неговите седименти, работата на някои съдове и дори аортата претърпява отрицателни промени. По този начин се развива калцификацията - процесът, чрез който се отлага калций по стените на кръвоносните съдове. Ако процесът се отразява на аортата, се наблюдава варене на стените на аортата. В този случай той става подобен на порцеланов съд, а всяко пренапрежение може да доведе до счупване.

причини

Патологичният процес на калциниране е резултат от много фактори, които влияят върху регулирането на калциевия метаболизъм в организма. Те включват:

  • промяна на рН;
  • промяна в нивата на калция в кръвта;
  • производството на хондроитин сулфат е твърде ниско;
  • нарушаване на не-ензимни и ензимни реакции и т.н.

Понякога патология (други имена - калцификация, калцификация) може да се дължи на факта, че тялото вече има някои заболявания, като тумори, миелом, хроничен нефрит и някои други заболявания. Калцификацията може да е следствие от външни увреждащи фактори, например излишния витамин D, инжектиран в тялото, наранявания на меките тъкани. Между другото, самата смяна на тъканите (дълбока дистрофия, имобилизация) също може да предизвика калциране. В такива тъкани се образуват големи варовикови конгломерати.

Важно е да се разбере, че калцификацията засяга различни части. Струва си да разгледаме най-известните определения:

    1. Калцификация на аортната клапа. Такъв процес обикновено се развива вследствие на дегенеративни процеси в тъканите. Процесите се причиняват от ревматичен валвулит. Клапанните листа имат ръбове, но вече не са същите като при здрав човек, те са споени един с друг и набръчкани. Това води до образуването на безформени варовикови израстъци, които припокриват аортния отвор. Понякога процесът може да се разпространи до стената на LV, предната част на MK и преградата между вентрикулите. Заболяването протича в няколко етапа.
    • хиперфункция на лявата камера, допринасяща за пълното й изпразване, поради което няма дилатация на кухината;
    • натрупване на голямо количество кръв в кухината на НЛ, поради което диастоличното пълнене изисква голям обем, което води до повишена камерна контракция;
    • миогенна дилатация, която се дължи на отслабване на сърдечния мускул, т.е. миокард - това води до аортна недостатъчност.
  1. Калцификация на митралната клапа. Този тип заболяване е трудно да се идентифицира, тъй като симптомите са подобни на проявите на ревматизъм, хипертония и кардиосклероза. Идиопатичната калцификация на митралния клапан често се диагностицира при възрастни, но това явление не е напълно изяснено.
  2. Калцификация на мозъчни съдове. Някои хора наричат ​​това заболяване атеросклероза. Засяга ги чрез образуване на джобове на липидни натрупвания, най-често холестерол. Поради този процес липсва кръвоснабдяване на мозъка. Най-често явлението се развива при мъже до шестдесет години, а жените над тази възраст. Трудно е да се определи точната причина за това заболяване, но е установено, че появата на патология зависи от усвояването на хранителните вещества от организма.
  3. Калцификация на аортата. Аорта - най-големият съд, който се появява и НС на сърцето. Той се разклонява в голям брой малки съдове, които отиват в тъканите и органите. Има два отдела - гръдната и коремната аорта. Най-често заболяването се развива след шестдесет години. Симптомите зависят от специфичното място на аортното увреждане.
  4. Калцификация на коронарните артерии. Сърцето е съставено от мускули. Той снабдява клетките на тялото с кръв, която съдържа кислород и хранителни вещества. Разбира се, самите клетки също се нуждаят от всички тези вещества, т.е. самата кръв. Кръвта влиза в сърдечния мускул през мрежата на коронарните артерии. По здравословен начин коронарната артерия прилича на гумена тръба, т.е. тя е гладка и гъвкава, нищо не пречи на кръвта да се движи през нея. Ако се образува калцификация, мазнините и холестеролът се отлагат по стените на тези артерии, което води до образуването на атеросклеротична плака. Поради тях артерията става твърда, губи еластичност, променя формата си, така че притока на кръв към миокарда е ограничен. Когато сърцето е подчертано, засегнатата артерия не може да се отпусне, за да достави повече кръв към миокарда. Ако плаката напълно пречи на артериалния лумен, кръвта на миокарда престава да тече, което води до неговата част да умре.
Калцинирана плака в коронарната артерия

Калцифицираните плаки, които се образуват по артериалните стени, са честа причина за инсулт и инфаркт на миокарда. Така че кръвообращението на голям кръг е нарушено. Съдова калцификация има няколко механизма на развитие, поради което се разделя на няколко типа:

  1. Метастатично калциране. Причината - нарушения в работата на някои органи (бъбреци, дебелото черво и други).
  2. Универсално калциниране. Развитието му се дължи на повишената чувствителност на човешкото тяло към калциевите соли.
  3. Дистрофично калциниране. Това води до образуването на така нареченото "бронирано" сърце или бял дроб.
  4. Вродена калцификация, която често се наблюдава при деца. Образува се в патологиите на развитието на кръвоносните съдове и сърцето.

симптоми

Много е важно да се обърне внимание на симптомите навреме и да се започне ефективно лечение, защото животът може да бъде изложен на риск. Въпреки това, болестта не може да се усети дълго време. Някои прояви обаче все още са характерни за някои видове.

Ако аортата, листките на клапата са засегнати, могат да се появят различни симптоми. Например, ако гръдната аорта е засегната, има болка със силен характер, чувствана в гръдната кост, ръката, врата, гърба и дори в горната част на корема. Болката не може да премине в продължение на дни, утежнена от стрес и напрежение. Ако коремната аорта е засегната, след приемане на храна се развива болка в корема, тя набъбва, апетитът на човека намалява, губи тегло, страда от запек. При калциниране на разклоняваща се артерия има куцота, язви на пръстите на краката, студенина в краката.

При поражението на коронарните артерии болката е сходна по характер с проявата на ангина, усеща се и дискомфорт. Болката се проявява, когато условията, при които човек се променя, например, се храни или започва да извършва физическа работа.

С поражението на митралната клапа, човек се оплаква от недостиг на въздух, често сърцебиене, кървава кашлица. Гласът му става дрезгав. Лекарят може да отбележи „митрален“ руж, който контрастира с бледността на останалите кожни покрития.

При поражение на аортната клапа, която може да повлияе на листовка на МК, LV стена, клиничните прояви отсъстват дълго време. За да се идентифицира заболяването е възможно само с помощта на рентгенови лъчи. Неочаквано за пациента настъпва сърдечна недостатъчност, която напредва бързо. Смята се, че смъртта настъпва средно шест години след проявените симптоми. Единственото лечение е операцията.

лечение

Разбира се, лечението на калцификация не винаги изисква хирургическа намеса. Всичко зависи от случая. Колкото по-рано се открива болестта, толкова по-голям е шансът да се излекува и да се избегнат сериозни последствия. Лечението зависи от местоположението на патологията. Понякога можете да се лекувате с народни средства, но по лекарско предписание.

Например, лечението на заболяването на митралната клапа може да се основава на използването на митрална комиссуротомия и профилактична лекарствена терапия. Такива навременни методи ви позволяват да възстановите активността на сърцето и да поддържате активен начин на живот.

Някои лекари дори практикуват лечението на народни средства сами, които се основават на използването на билки. Текущата форма се лекува хирургически, например аортна протеза.

За да се предотврати развитието на болестта, трябва редовно да дарявате кръв на нивото на калций. Ако нивото му е надвишено, причината се открива и се предписва лечение. Така че не можете просто да предотвратите усложненията, но дори да спасите живота си и да го разширите.

Идиопатична артериална калцификация

Етиологията на идиопатичната детска калцификация на артериолите остава неясна. Една от хипотезите свързва произхода на болестта с наследствен фактор, по-специално с генетично наследствена недостатъчност на еластичните мембрани на артериите.
Морфологично, тази патология се характеризира с отлагането на калциеви соли в стената на артериалните съдове на целия организъм, включително големи съдове.

Клинично при новородени с тази патология има пристъпи на задух и дълбока цианоза. В тежки случаи клиниката развива миокарден инфаркт и циркулаторна недостатъчност.

Едно ултразвуково изследване показва увеличение на размера на сърцето, дължащо се на удебеляване на стените на вентрикулите и разширяване на кухините му. Възможна е антенатална ултразвукова диагностика на заболяването, която се определя от перикарден излив, удебеляване на белодробната артерия и аорта, пулсация на бедността на низходящата аорта и калцификация на големи съдове.

Лечението е насочено към коригиране на йонната хомеостаза, метаболитни нарушения. Лечение на сърдечна недостатъчност. Използването на сърдечни гликозиди е спорно.
Смъртта може да настъпи внезапно, особено при фетусни фетуси.

Тромбоза на сърдечните камери

Образуването на големи кръвни съсиреци в камерите на сърцето, които нарушават интракардиалната хемодинамика, е рядко състояние при фетуси и новородени бебета.
Кръвните съсиреци се образуват както при вродени аномалии на сърдечните камери, така и в анатомично нормално сърце.

Една от причините за образуването на кръвен съсирек може да бъде преходно намаляване на нивото на протеин С в кръвта на новородените с вътрематочен хепатит и увреждане на чернодробната функция. След връщането на протеин С до възрастовата норма, интравентрикуларният тромб изчезва.

Големите кръвни съсиреци най-често се срещат в дясното предсърдие, дясната камера, трикуспидалната клапа, вътре в долната или горната вена и през цялото време.

• Голям тромб на десния вентрикул при новородени с хипоплазия на дясната камера и хипертрофия на неговата стена, белодробна хипоплазия и отворен артериален канал може да имитира интракавитарен тумор и клинично се проявява в първите дни от живота с признаци на сърдечна недостатъчност, цианоза на устните, акроцианоза и диспнея с междуребрено търсене. Систоличният шум се чува отляво по гръдната линия. Организиран и калцифициран тромб може да достигне до няколко сантиметра в диаметър.

• Има описание на бебе, чийто кръвен съсирек се е образувал в артериалния канал. Тромбът затваря артериалния канал и впоследствие се разтяга до лявата белодробна артерия, като заплашва нейната оклузия (Pagotto L.T. et al., 1999).

Ултразвукът помага за диагностициране на тромба на дясното и лявото сърце при фетусни фетуси и новородени.
Лечението се свежда до назначаването на антиагреганти и антикоагуланти. Като тромболитично средство има опит при употребата на стрептокиназа при кърмачета. Прилага се интравенозно в начална доза от 1000 U / kg-h. С неефективността на тромболизата дозата на стрептокиназата може да бъде увеличена до 3000 U / kg * h. Тромболизата се постига от 2 до 44 часа от началото на лечението.