logo

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени тромбоцити - тромбоцити, често причинени от имунни механизми. Признаци на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и кървене на носа, гингивата, матката и други. Ако се подозира тромбоцитопенична пурпура, се оценяват анамнестични и клинични данни, обща кръвна картина, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвната намазка, пункция на костен мозък. За терапевтични цели на пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия, извършва се спленектомия.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопенична пурпура (Verlhof болест, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене, развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв спада значително под физиологичната - 150x10 9 / l, с нормален или леко увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Честотата на поява на тромбоцитопенична пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването се проявява обикновено в детска възраст (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патология се открива 2-3 пъти по-често сред жените.

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура отчита нейните етиологични, патогенетични и клинични особености. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Verlgof), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомния комплекс Verlgof (симптоматична тромбоцитопения).

С потока на остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-типична за децата, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивото на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма трае повече от 6 месеца, е по-често при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен курс с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини на тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите настъпва идиопатична тромбоцитопенична пурпура, развиваща се спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите на тромбоцитопения различни инфекциозни заболявания (вирусни или бактериални) предшестват около 2-3 седмици преди това. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен генезис, в 20% от тях са специфични (варицела, морбили, рубеола, паротит, инфекциозна мононуклеоза, коклюш). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни хода на маларията, коремен тиф, лейшманиоза, септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се появява на фона на имунизацията - активна (ваксинация) или пасивна (прилагане на γ-глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от приема на лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), продължителна операция, травма, прекомерна инсолация. Има семейни случаи на заболяването.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са с имунен характер и са свързани с производството на анти-тромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, намалявайки продължителността на живота им до няколко часа вместо 7-10 дни при нормални условия.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да бъде причинена от навлизането на "чужди" тромбоцити в кръвта след многократни кръвопреливания или тромбоцити, както и от антигенната несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероиммунна форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите се уврежда от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунен вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените непроменени антигени на тромбоцитите и обикновено се комбинира с други заболявания от същия генезис (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени е предизвикано от антитромботични автоантитела, преминаващи през плацентата на майката, която страда от тромбоцитопенична пурпура.

Липсата на тромбоцити в тромбоцитопеничната пурпура може да бъде свързана с функционално увреждане на мегакариоцитите, нарушение на процеса на оценяване на червените кръвни пластини. Например, симптомният комплекс на Verlgof е причинен от неефективността на хемопоезата при анемия (B-12 дефицит, апластика), остра и хронична левкемия, системни заболявания на кръвотворните органи (ретикулози), метастази на костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопеничната пурпура се наблюдава нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и увеличаване на пропускливостта на стените на капилярите. Това е свързано с удължаване на времето на кървене, нарушаване на съсирването на кръвта и отдръпване на кръвен съсирек. При хеморагични обостряния броят на тромбоцитите се намалява до единични клетки в препарата, а по време на ремисия се възстановява до ниво под нормата.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато нивата на тромбоцитите спадат под 50x10 9 / l, обикновено 2-3 седмици след излагане на етиологичния фактор. Характерно е кървенето в петехиално-петнистата форма (синина). При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците ("суха" версия), както и кървене ("мокра" версия). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тяхната тежест не съответства на силата на травматичното въздействие.

Хеморагичните обриви са полиморфни (от незначителни петехии и екхимози до големи синини и синини) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено в зависимост от времето на появата). Най-често се появяват кръвоизливи на предната повърхност на тялото и крайниците, рядко в лицето и шията. Хеморагии се определят и върху лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчето, в мастната тъкан, паренхимните органи, серозните мембрани на мозъка.

Патогномонично интензивно кървене - нос и венци, кървене след отстраняване на зъбите и тонзилектомия. Може да се появи хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладават маточното кървене под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструацията се появяват хеморагични елементи на кожата, нос и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна тахикардия. Тромбоцитопеничната пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развиват анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцити.

Лекарствената форма се проявява скоро след приема на лекарството, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Лъчева тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с прехода на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Инфантилната форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежка, често хронична и изразена тромбоцитопения (9 / l).

По време на тромбоцитопеничната пурпура се откриват периоди на хеморагична криза, клинична и клинико-хематологична ремисия. При хеморагични кризи, кървене и лабораторни промени са изразени, кръвоизливи не се появяват по време на клинична ремисия срещу тромбоцитопения. При пълна ремисия няма кървене и лабораторни промени. Остра постхеморагична анемия се наблюдава при тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв и хронична желязодефицитна анемия с дългосрочна хронична форма.

Най-ужасното усложнение - кръвоизлив в мозъка се развива внезапно и бързо прогресира, придружен от виене на свят, главоболие, повръщане, гърчове, неврологични нарушения.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид анамнезата, характеристиките на курса и резултатите от лабораторните изследвания (клиничен анализ на кръвта и урината, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни натривки, пункция на костен мозък).

Тромбоцитопеничната пурпура се посочва чрез рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (9 / l), увеличаване на времето на кървене (> 30 минути), протромбиново време и APTT, намаляване на степента или отсъствието на ретракция на съсирека. Броят на левкоцитите обикновено е в нормалните граници, анемията се проявява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагична криза се откриват положителни ендотелни проби (щипка, турникет, инжекции). В кръвта намазка се определя от увеличаване на размера и намаляване на размера на зърната на тромбоцитите. Препаратите от червен или костен мозък показват нормален или увеличен брой мегакариоцити, наличието на незрели форми, лигирането на тромбоцитите в няколко точки. Автоимунният характер на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромботични антитела в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура се диференцира от апластични или инфилтративни процеси на костния мозък, остра левкемия, тромбоцитопатия, СЛЕ, хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и дисфибриногенемия, ювенилно маточно кървене.

Лечение и прогноза на тромбоцитопенична пурпура

При тромбоцитопенична пурпура с изолирана тромбоцитопения (тромбоцити> 50x10 9 / l) без хеморагичен синдром, не се провежда лечение; с умерена тромбоцитопения (30-50 x10 9 / l), медикаментозната терапия е показана в случай на повишен риск от кървене (артериална хипертония, язва на стомаха и 12 дуоденална язва). Когато нивото на тромбоцитите 9 / l лечение се извършва без допълнителни показания в болницата.

Кървенето се спира чрез въвеждането на хемостатични лекарства, локално прилагана хемостатична гъба. За потискане на имунните реакции и за намаляване на съдовата пропускливост, кортикостероидите се предписват в по-ниска доза; хиперимунни глобулини. При голяма загуба на кръв са възможни трансфузии на плазмата и измити червени кръвни клетки. Инфузията на тромбоцитната маса в тромбоцитопеничната пурпура не е показана.

При пациенти с хронична форма с рецидиви на тежки кръвоизливи и кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Може би назначаването на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопеничната пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапията на основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата за тромбоцитопенична пурпура е много благоприятна, пълно възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - при 90%). Усложнения (напр. Хеморагичен инсулт) се наблюдават в острата фаза, създавайки риск от смърт. Тромбоцитопеничната пурпура изисква постоянно наблюдение от хематолог, изключва лекарства, които засягат агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова до-та, кофеин, барбитурати), хранителни алергени, предпазливост при ваксиниране на деца, ограничаване на инсолацията.

Имунна тромбоцитопенична пурпура

PURPURA THROMBOCYTOPENIC (латински пурпура пурпурен охлюв, лилав цвят, тромбоцити + греч, пениа бедност, синоним: Verlgof болест, идиопатична тромбоцитопенична пурпура) - хеморагична диатеза, когато има намаляване на броя на тромбоцитите, когато има намаляване на броя на тромбоцитите. съдържанието на мегакариоцити в костния мозък.

Разграничават се две форми на P. t, които в рамките на традиционната терминология се определят като остра и хронична тромбоцитопения.

съдържание

Остра тромбоцитопенична пурпура

Остра тромбоцитопенична пурпура (син. Пост-инфекциозна или хаптенова, P. t.).

Етиология и патогенеза

Тромбоцитопения (вж.) Се развива поради увеличеното разрушаване на тромбоцитите. Причините за увеличеното разрушаване на тромбоцитите (вж.) При тази форма П от т. Се изследват недостатъчно. Първостепенно значение се придава на излишъка в кръвта на комплексите антиген-антитяло (виж Реакция антиген-антитяло), които се образуват в отговор на въвеждането на вируса. Свързване на имунни комплекси към специфичен локус на тромбоцитната мембрана (Fв-създава предпоставки за смъртта на последния. Тромбоцитите, натоварени с имунни комплекси, се фагоцитират в далака и черния дроб или се разрушават чрез действието на комплемента (виж) директно в кръвния поток. Вероятно тромбоцитите могат да бъдат унищожени от действието на антитела, насочени срещу вирусно модифицирани тромбоцитни автоантигени. След отстраняване на вируса и неговите антигени от организма, производството на антитела се спира, нормализира се нивото на тромбоцитното унищожаване и започва възстановяването.

Клинична картина

Наблюдава се главно при деца от предучилищна и начална училищна възраст. Започва остро.

Клиничната проява на болестта в 80-85% от случаите се предшества от период на треска, често свързан с такива вирусни инфекции като рубеола (виж), морбили (виж), варицела (виж), грип (виж). Описани са случаи на П. след ваксинация. Интервалът от началото на инфекцията до началото на P. m. Варира от 3 дни до 3 седмици. Характеризира се с обриви с различни размери, включително петехиални, кървящи венци. Възможно е стомашно и бъбречно кървене. В 10-20% от случаите има леко повишение на далака и черния дроб. 60% от децата имат умерена лимфаденопатия. Кръвоизливи в мозъка са възможни през първите 2 седмици. болести, особено с петехии по лицето, кръвоизливи в устната лигавица и конюнктивата. Дълбоката тромбоцитопения обикновено се записва в кръвта (по-малко от 20,000 в 1 μl), в 80% от случаите - относителна лимфоцитоза, в 20% - еозинофилия. При радиоизотопното изследване има рязко съкращаване на продължителността на живота на тромбоцитите, понякога до няколко часа. Компенсаторното увеличение на тяхното производство е придружено от увеличаване на броя на мегакариоцитите в костния мозък и появата в кръвта на гигантски форми на тромбоцити.

Диагнозата

Диагнозата се основава на изключение на симптоматични форми П. и обикновено не предизвиква затруднения. Имунната природа на болестта потвърждава откриването на по-високо от нормалното съдържание на имуноглобулинов G клас (антитела) на повърхността на тромбоцитите.

Лечение и прогноза

Преднизолон се предписва в доза 1-3 mg / kg телесно тегло (маса) за 3-4 седмици. Според Лашер и Айер (J.M. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидните хормони не намаляват продължителността на заболяването и обикновено не променят нивото на тромбоцитите, но спират хеморагичния синдром и намаляват вероятността от кръвоизлив в мозъка. Тромбоцитните трансфузии най-често са неефективни; преливането на големи количества тромбоцити понякога води до спиране на кървенето.

Заболяването продължава няколко седмици или месеци; обикновено завършва със спонтанно възстановяване след 1-2 месеца. (максимум 6 месеца); възстановяването се установява при 80% от пациентите, а останалите придобиват хроничен курс. Смъртност прибл. 1%. Препоръчително е да се въздържате от спленектомия по време на този период, с изключение на случаите, когато операцията трябва да се извърши според жизнените показания (нетварство от големи дози преднизолонова криза, силно изразени хеморагични синдроми, поява на симптоми, които показват възможността за кръвоизлив в мозъка). Цитостатичната терапия при тази форма Р на т. Е нецелесъобразна. Ако тромбоцитопенията продължава повече от 6 месеца, можете да мислите за хроничната форма на заболяването (вж. По-долу).

Предотвратяване на кървене в острата форма на P. t. Не приемайте лекарства, които нарушават функцията на тромбоцитите.

Хронична тромбоцитопенична пурпура

Хронична тромбоцитопенична пурпура (син. Autoimmune P. t.). За първи път тази форма П. е описана през 1735 г. Верлгоф (P. G. Werlhof). Франк (A. E. Frank, 1915) е първият, който приема, че когато P. m. Намалява производството на тромбоцити под влиянието на фактор, произведен от далака. За почти половин век тази хипотеза остава популярна, но не и потвърдена. Алтернативна версия принадлежеше на Катнелсон (P. Katznelson, 1916), който отбеляза положителния ефект на спленектомия в P. t и на тази основа твърди, че тромбоцитопенията се развива като резултат от увеличеното разрушаване на тромбоцитите в далака; През последните две десетилетия това се потвърждава от множество изследвания.

Етиология и патогенеза

Причините за заболяването са неизвестни. В класическите експерименти на Харингтън (WJ Harrington, 1951–1953), направени от него и лабораторния персонал, е установено, че в гама-глобулиновата фракция на кръвната плазма при 60% от пациентите с P. t. Съдържа фактор, който индуцира здрави хора към тромбоцитопения. Впоследствие беше показано, че антитромбоцитният фактор е клас G имуноглобулин (виж Имуноглобулини), че той е в състояние да взаимодейства с тромбоцитите като антитяло и може да бъде открит на повърхността на кръвната пластина на пациента в 95% от случаите. McMillan (R. McMillan) и сътрудниците доказаха, че антитромбоцитният IgG, синтезиран in vitro от лимфоцити на Pt. Пациенти, е в състояние да се свърже не само със собствените си, но и с донорите, т. Е. Тромбоцити, които не се променят в антигенни (виж ).. Както донорните, така и автоложните тромбоцити имат митогенна активност и могат да причинят бластна трансформация на лимфоцити при пациенти с P. t. Посочените по-горе данни са основа за приписване на тази форма на P. t на така наречената група. автоимунни заболявания (виж Автоалергични заболявания). Патогенеза на дълготрайна персистираща тромбоцитопения, при която имунол. пробите са отрицателни, не са инсталирани окончателно. Анти-тромбоцитните (антитела), свързващи се с тромбоцитите, не само нарушават функцията на последния, но и причиняват последващото им разрушаване в далака и черния дроб. Специфичността на анти-тромбоцитните антитела при автоимунната тромбоцитопения е неизвестна, но е доказано, че при различни пациенти те са фиксирани към различни локуси на тромбоцитната мембрана. Увеличеното разрушаване на тромбоцитите се потвърждава от значително съкращаване на продължителността на живота на изотопно белязаните клетки. В равновесие нивото на производство на тромбоцити надвишава нормалното 2-8 пъти. Отражението на този процес е увеличаване на костния мозък от броя и (или) размера на мегакариоцитите и появата в кръвта на незрели, увеличени тромбоцити (виж Костен мозък). Увеличеното кървене при П. е свързано както с дефицит на кръвни пластини, така и с нарушаване на тяхната функция под влияние на антитела. Ето защо при това заболяване, за разлика от амегакариоцитна тромбоцитопения, при която тежестта на хеморагичния синдром ясно корелира със степента на дефицит на тромбоцити, може да се наблюдава значително кървене с умерено намаляване на броя на тромбоцитите.

Патологична анатомия

Основният предмет на аутопсията е отдалечената слезка (виж). При провеждане на спленектомия (виж) и подозрение за хроничен активен хепатит (виж) и симптоматичен характер на тромбоцитния дефицит на кръвта се получава маргинална биопсия на черния дроб (виж Чернодробно изследване, методи за изследване).

В повечето случаи далакът е с нормален размер и тегло, понякога увеличен (до 400 g). Микроскопски често се открива хиперплазия на лимф, тъкан, докато броят и размерът на фоликулите се увеличават, те съдържат големи зародишни центрове, заобиколени от пръстен от зрели лимфоцити, към които има широка маргинална зона на незрели лимфоидни елементи. В някои случаи зародишните центрове са бедни на клетките, тъканта им е импрегнирана с протеинови маси; Такива промени се наблюдават главно при продължителна употреба на кортикостероидни хормони. В червената пулпа на далака често се наблюдава увеличаване на броя на еозинофилите, плазмените клетки, натрупванията на ядрени форми на червените клетки, могат да бъдат открити мегакариоцити; в зародишни центрове, маргинални зони и пулпни нишки, обикновено се увеличава броят на мононуклеарните фагоцити. Понякога в тъканта на далака се откриват групи от ксантомни клетки (липоидни макрофаги, гешеподобни клетки), които се образуват, очевидно, в резултат на фагоцитоза от макрофаги на разрушени тромбоцити. Често се наблюдава масивно натрупване на протеинови вещества в стените на централната и пулпарните артерии, мембраните на синусите с удебеляване и последваща склероза. Ендотелият на синусите е хиперпластичен.

В черния дроб се срещат протеин и мастна дистрофия на хепатоцитите, хиперплазия на звездни ендотелиоцити, изразени в различна степен. Трефинова биопсия (виж) на гребена на илиачната кост разкрива полиморфен костен мозък в клетъчния състав, значително увеличаване на броя на мегакариоцитите с наличието на незрели форми сред тях. В случаи на масово повтарящо се кървене или съпътстваща хемолиза, може да се наблюдава увеличаване на ядрените елементи на клетките на червения ред.

Клинична картина

По-често се наблюдава на възраст 20-50 години, по-рядко при деца. Жените страдат 3-4 пъти по-често от мъжете. Болестта се проявява постепенно, постепенно, по-рядко остро, и може да се установи връзка с различни провокативни моменти (вирусна или бактериална инфекция, прекомерна инсолация, травма). Тромбоцитопеничният хеморагичен синдром се характеризира с кожни прояви (екхимоза, петехии, екстравазация на местата на инжектиране) и кървене от лигавиците. Появата на кръвоизливи по лицето, в конюнктивата на очите, върху устните, е сериозен симптом, който показва възможността за кървене в мозъка (вж. Ход). Кървене от отиде - киш. хематурия, хемоптиза са по-рядко срещани. Увеличаването на размера на далака не е типично. С спленомегалия (виж), дори незначителна, е необходимо да се изключи симптоматичният характер на дефицита на тромбоцитите. В редки случаи броят на тромбоцитите спонтанно се нормализира. Това обикновено се наблюдава не по-късно от 6 месеца след началото на първите симптоми на заболяването, т.е. можем да говорим за остра (пост-инфекциозна) P. m. (Виж по-горе).

В кръвта се регистрира тромбоцитопения с различна тежест (обикновено броят на тромбоцитите не надвишава 75 000 на 1 μl), често се открива повишено съдържание на гигантски форми на тромбоцити със синя цитоплазма. Когато броят на тромбоцитите е над 50 000, рядко се наблюдава 1 µl хеморагичен синдром. При изследването на костния мозък се установява повишен или нормален брой мегакариоцити. Значителна част от тях са представени от млади форми, които имат увеличен размер и базофилна цитоплазма. Липсата на тромбоцити около мегакариоцитите не е доказателство за нарушено прищипване на тромбоцитните субединици, но показва ускорен поток на клетки в кръвта или тяхното разрушаване в костния мозък. Понякога в костния мозък има дразнене на червено кълнове, свързано с кървене. Еритроидната хиперплазия може да се дължи на съпътстваща хемолиза (виж), която потвърждава откриването на анти-еритроцитни антитела, използвайки антиглобулинов тест на Coombs (виж реакцията на Coombs). Времето на кървене (виж) се удължава. Ретракцията на кръвния съсирек се намалява (вж. Ретракция). Коагулацията на кръвта в повечето случаи е нормална (вж. Система за кръвосъсирване). Понякога се срещат в кръвните продукти на разграждане на фибриногена. При някои пациенти се установява намаляване на адхезията на тромбоцитите към стъклото, нарушение на аденозин дифосфат, тромбин и агрегиране на колаген. Според В. Г. Савченко и Л. Иделсън (1981), с имунол. Проучването определя повишеното в сравнение с нормалното съдържание на IgG на повърхността на тромбоцитите на пациента, което косвено потвърждава наличието на антитромботични антитела.

Диагнозата

Диагнозата се основава на изключение на наследствени и симптоматични форми Р на т. (Виж. Тромбоцитопения). В диагностично трудни ситуации може да се използва методът за количествено определяне на IgG на повърхността на автоложните тромбоцити, разработени от Dixon and Rosse (R. Dixon, W. Rosse). Понастоящем методите за непряк (серум) практически не се използват поради ниското съдържание на информация. Да се ​​диференцира остър (пост-инфекциозен) P. t от хроничен (автоимунен) с помощта на имунол. методите в ранните етапи е невъзможно. Диагнозата отчита, че острата (пост-инфекциозна) тромбоцитопенична пурпура се среща главно при деца, продължава няколко седмици или месеци и обикновено завършва със спонтанно възстановяване след 1 до 2, максимум 6 месеца.

лечение

Лечението започва в случай, че има клин, прояви на болестта. Преднизон обикновено се предписва в доза 1–2 mg / kg телесно тегло. В 60% от случаите има увеличение на нивото на тромбоцитите до нормално, при повечето пациенти, хеморагичен "синдром е спрян. В около 10% от случаите терапията с глюкокортикоиден хормон е неефективна срещу броя на тромбоцитите. Лечението с преднизон рядко води до окончателно излекуване. Възобновяването на хеморагичния синдром след премахването на преднизолон е показание за спленектомия (вж.), За да е по-целесъобразно да се извърши, ако е възможно, не по-рано от 6 месеца. от началото на заболяването. Ако големи дози глюкокортикоидни хормони не спират кървенето, което застрашава живота на пациента, далакът се отстранява при спешни случаи, независимо от продължителността на заболяването. Според статистиката спленектомията в 75% от случаите води до окончателно възстановяване на пациентите, при 10-15% от пациентите след операцията кървенето или рязко намалява или спира напълно, въпреки персистиращата тромбоцитопения).

Спленектомията трябва да се извършва на фона на глюкокортикоидната терапия. Дозировката на преднизолон, която облекчава хеморагичния синдром, се удвоява 1–2 дни преди операцията, а от третия ден на следоперативния период бързо (3-4 дни) се намалява до първоначалното ниво. В зависимост от ефекта на операцията, започва бавно намаляване на дозата и постепенно отпадане на хормоните. След спленектомия, която не елиминира тромбоцитопения) и хеморагичен синдром, често неуспешната кортикостероидна терапия често е ефективна. Броят на тромбоцитите след ефективна спленектомия се нормализира след няколко дни. На 7-11 ден след операцията често се регистрира хипертромбоцитоза (до 1 милион тромбоцити в 1 μl кръв), които са изключително рядко причина за тромбоза.

При липса на ефект на спленектомия и възобновяване на тежък хеморагичен синдром, се лекуват цитостатични имуносупресори, често в комбинация с кортикостероидни хормони. Ефектът от терапията се проявява след 1-2 месеца, след което отменят глюкокортикоидните хормони. Нанесете следните лекарства: винкристин 1,4 mg / m 2 1 път седмично, продължителността на курса от 1-2 месеца. Imuran (азатиоприн) от

2-3 mg / kg на ден, продължителност на курса до 3-5 месеца; циклофосфамид (циклофосфамид) 200 mg на ден (обикновено 400 mg през ден) за курс от прибл. 6-8 гр. Назначаването на цитотоксични лекарства преди операцията е неприемливо, освен в случаите, при които спленектомия не може да се извърши поради наличието на тежка интеркурентна патология. Необходимо е да се избягва употребата им при деца при липса на жизнени показания.

Симптоматично лечение на хеморагичен синдром включва назначаването на адроксон, синтетични прогестини (с некоропирана менорагия). Употребата на Vicasol и калциев хлорид не е подходяща. При кървене от носа са широко използвани хемостатична гъба, окислена целулоза, адроксон, местна криотерапия. Тромбоцитните трансфузии обикновено са неефективни, тъй като трансфузираните клетки са изключително бързо разрушени в далака и черния дроб.

Прогнозата е благоприятна. Смъртните случаи са редки, причината им е най-често хеморагичен инсулт.

Предотвратяването на рецидиви на тромбоцитопения е предотвратяване на вирусни и бактериални инфекции. Прекомерната инсолация трябва да се избягва. Тромбоцитопения, останала след лечението, е необходимо да се изключат всички вещества и лекарства, които нарушават агрегационните свойства на тромбоцитите (алкохол, аспирин, бруфен, метиндол и др.).

Библиография: Анохин Ю. В. и Хохлова М. П. Морфологични особености на далака при болест на Верлгоф, Пробл. gematol. и кръвопреливане, том 17, No. 5, p. 15, 1972; Афанасиев Б.В. и др. Винкристин терапия при пациенти с идиопатична тромбоцитопения, Ter. Arch., T. 50, No. 5, p. 60, 1978; Barka-gann 3. S. Хеморагични заболявания и синдроми, p. 113, М., 1980; Kassirsky I. A. и Alekseev G. A. Клинична хематология, p. 684, М., 1970; Мазурин А. В. Тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлгоф) при деца, М., 1971, библиогр. Ръководство за хематология, изд. A. Vorobiev и Yu.I. Lorie, p. 472, М., 1979; Савченко В. Г. Патогенеза и методи за диагностика на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, Тер. Arch., T. 51, № 9, p. 122, 1979, библиогр. Савченко, В. Г. и Иделсон, Л. И., Приложение на метода Диксон и Роса за количествено определяне на имуноглобулини върху повърхността на тромбоцитите в тромбоцитопеничната пурпура, Пробл. gematol. и кръвопреливане, т. 26, No. 7, p. 49, 1981, библиогр. Хирургично лечение на заболявания на кръвната система, изд. О. К. К. Гаврилова и Д. М. Гроздова, с. 288, М., 1981; Dixon R., Rosse W. a. Е бомби e t L. Количествено определяне на антитялото в идиопатична тромбоцитопенична пурпура, New'Engl. J. Med., V. 292, p. 230, 1975; Harrington, W.J., Minnich V. a. A r i m u r a G. Автоимунните тромбоцитопении, Progr. Hemat., V. 1, p. 166, 1956; Хематология, издадена от W. J. Williams a. о., N. Y., 1977; Имунологични заболявания, изд. от M. Samter, v. 2, p. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. Р. и др. J. A. Управление на идиопатична тромбоцитопенична пурпура при възрастни, Semin. Тромбоза a. Хемостаза, v. 3, p. 160, 1977; L u s h j r. Ийер Р. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура при деца, пак там, П. 175, библиогр. Me M i 1 1 a n R. a. о. Количествено определяне на тромбоцит-свързващия IgG, продуциран in vitro от далаци от пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, New Engl. J. Med., V. 291, p. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP), клинични и имунологични съображения, Semin. Тромбоза a. Хемостаза, v. 3, p. 125, 1977.

В. Г. Савченко; Хохлова (пат. Ан.).

Тромбоцитопенична пурпура

Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)

Ниво на образование - специалист
1993-1999

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Тромбоцитопеничната пурпура се отнася до кръвни заболявания, свързани с липсата на тромбоцити. Той принадлежи към групата на хеморагичната диатеза.

Какво представлява тромбоцитопеничната пурпура?

Намаляването на броя на тромбоцитите води до факта, че съсирването на кръвта рязко намалява. Съдовете страдат от хранителни дефицити, вътрешният им слой е увреден и пропускливостта на стените до червените кръвни клетки се увеличава. Процесът е съпроводен с неуспех на имунната система, която започва да се бори с клетките на собственото си тяло - тромбоцити.

В тялото се появяват спонтанни натъртвания под формата на малки червени петна или натъртвания. Те могат да изглеждат като точни кръвоизливи (петехии), да се обединят и да образуват ленти или големи петна. От цвета на тези петна болестта получи името си - пурпура. Всъщност, цветът на кръвоизливите може да варира от виолетово-червено до жълто-зелено.

Кървенето се появява не само под формата на кожни обриви. Незначителни кръвоизливи се случват върху лигавиците на носа, в устната кухина, върху склерата на очите, в мастната тъкан, върху вътрешните органи и върху мозъчната мембрана. Най-често заболяването се проявява при деца в предучилищна възраст. Тромбоцитопеничната пурпура се среща често при възрастни и главно при жени (честотата им е 3 пъти по-висока от тази при мъжете).

Класификация на тромбоцитопеничната пурпура

Класификацията на пурпурата се извършва според формата на протичане на заболяването и механизма на неговото възникване. С потока се различават:

  • остра;
  • хроничен;
  • циклично рецидивиращо.

Остра тромбоцитопения се среща по-често в детска възраст и продължава шест месеца. През това време нивото на тромбоцитите в кръвта се възстановява до нормалното. В бъдеще не се повтаря. Хронична форма на болни възрастни, с продължителност повече от 6 месеца. Рецидивиращата форма се проявява чрез промяна в цикъла на нормализация и спад в нивата на тромбоцитите.

Класификацията на механизма на възникване

Според механизма на поява на тромбоцитопенична пурпура се класифицира, както следва:

  • идиопатична тромбоцитопенична пурпура или болест на Verlgof;
  • тромботична тромбоцитопенична пурпура;
  • автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

Етиологията на заболяването е различна. Това може да се случи без видима причина. Това лилаво се нарича идиопатично и не е свързано с други патологии. За първи път това състояние е описано от доктор Павел Верлгоф през 18 век, поради което второто име за идиопатична тромбоцитопенична пурпура е болест на Verlgof.

Тромботична пурпура

Тромботична тромбоцитопенична пурпура е вид заболяване, което трябва да се разглежда отделно. Намира се в тежка форма и има неблагоприятна прогноза. Хората най-често се разболяват от 30 до 40 години. Характеризира се също с намаляване на тромбоцитите в кръвта и появата на червени петна по кожата.

Въпреки това, неговият курс е коренно различен от тромбоцитопеничната пурпура. Повредените тромбоцити се слепват и запушват артериалните капиляри, което води до органна исхемия. Мозъкът и тъканите на белите дробове, сърцето и бъбреците страдат. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура първоначално приема остра форма и се развива много бързо, придружена от кървене, треска, неврологични симптоми - дезориентация, тремор, зрителни увреждания (двойно виждане), гърчове и други тежки прояви, които могат да доведат до кома. Винаги придружен от хемолитична анемия. Често заболяването завършва със смъртта на пациента от бъбречна недостатъчност.

Имунни форми на тромбоцитопения

Една от причините за увреждане и смърт на тромбоцитите е атаката на собствените им имунни клетки. Тези атаки могат да бъдат от различно естество:

  1. Трансимунната форма на заболяването възниква вътре в кожата на плода, към която се предават антитромботични антитела от майката. През първия месец от живота на детето има намален брой тромбоцити в кръвта.
  2. Изоимунният процес се развива чрез преливане на чужда кръв.
  3. Хетероимунната форма се характеризира с промяна в антигенната структура на тромбоцитите. В същото време клетките на имунната система престават да ги разпознават и атакуват като „външни”. Лекарите смятат, че тези промени се дължат на минали вирусни заболявания или под влияние на определени лекарства. Ако хетероиммунната форма на тромбоцитопения трае повече от 6 месеца, тя се прехвърля в категорията на автоимунната.
  4. Автоимунна форма. Той включва и идиопатична тромбоцитопенична пурпура при възрастни, когато причината за атаката на собствения им имунитет върху тромбоцитите е неизвестна.

Появата на имунна тромбоцитопенична пурпура е възможна на всяка възраст. Често тя се повтаря или хронично. В по-голяма степен жените са обект на това.

Причини за заболяването

Точните причини за тромбоцитопеничната пурпура все още са причина за несъгласие между лекарите. В почти 50% от случаите тя се диагностицира като идиопатична. В отделни случаи тя е наследствена по природа и е резултат от нарушение на производството на тромбоцити от костния мозък. Най-вероятните фактори, причиняващи заболяване, са:

  • вирусни заболявания;
  • радиационен ефект;
  • метастази в костния мозък и тумори;
  • механични увреждания на тромбоцити по време на операция за васкуларно протезиране;
  • реакция на ваксинация и въвеждане на гама глобулин;
  • прилагане на цитостатици по време на химиотерапия;
  • някои орални контрацептиви.

В редки случаи причината може да бъде продължително застояване на кръвта и бременност. Може би появата на вторична пурпура, като коморбидност при други заболявания:

  • лезии на съединителната тъкан (системни заболявания);
  • левкемия;
  • хемофилия;
  • онкология с метастази в костния мозък;
  • тромбоцитопатия и някои други.

симптоми

Обикновено заболяването се развива бързо. Това се дължи на катастрофалното скъсяване на живота на тромбоцитите. Нормалната му продължителност е 7-10 дни. И под влиянието на вредни фактори, тя намалява до няколко часа. Симптомите са приблизително еднакви за всички форми на тромбоцитопенична пурпура, различаващи се само по интензивността на проявата:

  • появата на фини червени обриви или големи подкожни хематоми;
  • кръвоизливи, дължащи се на травма на кожата (например след инжектиране);
  • очевидно кървене от лигавиците;
  • скрито кървене от тъпанчето, стомаха и чревното кървене (изпражненията са оцветени с кръв);
  • анемия, развиваща се на фона на постоянна загуба на кръв;
  • нощни кръвоизливи.

Възможна е вероятност от кашлица на кръв, кървене в мозъка и стъкловидно тяло. Тялото е покрито с обрив точно отпред. Характерна е неговата асиметрична локализация. Обривът може да е сух или кървене. Автоимунната тромбоцитопения може да предизвика увеличена далака. Обривът понякога е придружен от треска. Момчетата често имат кръвотечение от носа, момичетата имат кървене от матката.

Обикновено протичането на заболяването преминава през три етапа:

  • хеморагична криза, когато броят на тромбоцитите се намалява до критично ниво;
  • клинична ремисия, при която симптомите изчезват, но остава промяна в лабораторните тестове;
  • Клинична и хематологична ремисия, когато външните симптоми изчезват и кръвната картина се нормализира.

диагностика

Основната диагноза на тромбоцитопеничната пурпура е визуално терапевтично изследване на външни прояви. Кървенето се взема предвид. Лабораторната диагноза включва пълна кръвна картина за тромбоцити, миелограма на костния мозък, биохимичен кръвен тест. При деца лечението се предписва след преглед и идентифициране на симптомите. Диференциална диагноза на вторична пурпура.

Тромбозната пурпура се диагностицира допълнително по отношение на броя на левкоцитите, ретикулоцитите и състоянието на еритроцитите (те се характеризират с променена форма). Показатели в биохимичния анализ на повишаване на кръвта (появяват се билирубин, креатинин, урея, продукти на разлагане на фибриноген).

лечение

При наличие на хеморагични симптоми лечението на тромбоцитопеничната пурпура се извършва само в болницата. Когато това заболяване показва строга легло. На първо място, пациентът трябва да спре кървенето и да провежда терапия, насочена към повишаване нивото на тромбоцитите. Първите лекувани лекарства са хемостатични (аскорутин, тромбин). След това се предписват хормонална терапия (преднизолон) и имуноглобулини. Приемът на кортикостероидни лекарства продължава най-малко три месеца.

Почти няма преливане на тромбоза на друг човек в лечението, тъй като не може да се успокои. При силни признаци на анемия могат да се наливат измити червени кръвни клетки - кръв, която е лишена от левкоцити и тромбоцити. Ако изброените методи не работят, те прибягват до радикален метод - премахване на далака. Операцията се извършва само при висок риск от разкъсване и непрекъснато кървене.

След лечението пациентът се освобождава и става диспансерна регистрация в клиниката. Отговорността се носи от родителите за деца. Те са длъжни да осигуряват на детето нормална диета, периодичен медицински преглед и минимизиране на факторите, които провокират рецидив на заболяването. Необходимо е да се изключат всички алергенни продукти и да се предпази детето от нараняване.

Възрастните след лечението са строго противопоказани при употребата на разредители за кръв (например, всички видове аспирин), хипнотици и успокоителни и кофеин. Клиничните данни за заболяването траят най-малко две години.

Тромбоцитопенична пурпура: рискови фактори, видове, развитие, диагноза, терапия, прогноза

Тромбоцитопеничната пурпура се отнася до хеморагична диатеза, която идва с нарушение на тромбоцитния компонент на хемостазата, където броят на тромбоцитите пада под допустимото ниво (150 х 10 9 / l). Подобно явление се случва при обстоятелства, които допринасят за факта, че тромбоцитите започват да се свиват енергично, прекомерно се консумират или недостатъчно пролиферират в костния мозък.

Най-често тромбоцитопенията (ТР) се осъществява с увеличено разрушаване на клетките, въпреки че всички тези процеси също не са изключени при един пациент, те се комбинират помежду си, протичат паралелно и, разбира се, влошават ситуацията. Броят на тромбоцитите в такива случаи пада до критични числа, което от своя страна определя тежестта на заболяването.

Причини за тромбоцитопения

Повечето тромбоцитопении, както вече е доказано, са придобити в природата, т.е. генетично програмираните дефекти не са в основата на заболяването, въпреки че понякога се наблюдават отделни случаи на наследствена патология:

  1. Нарушаването на синтеза на тромбоцитопоетини в човешкото тяло е свързано с наследствена тромбоцитопения;
  2. Липсата на гликолизни ензими или на цикъла на Кребс също принадлежи към генетичните аномалии.

Всички други състояния, характеризиращи се с намаляване на тромбоцитната връзка, се разделят на имунни и неимунни, които имат своите специфични причини.

Неимунна тромбоцитопения

Началото на появата на неимунна тромбоцитопения са следните фактори:

  • Механични ефекти върху тромбоцитите, които ги причиняват (съдово протезиране, спленомегалия, гигантски хемангиоми);
  • Тумори с метастази в костния мозък;
  • Хемопоетични нарушения, придружени от бавно размножаване на клетките, което е характерно за апластична анемия, която често е съпроводена с намаляване на хемоглобина;
  • Излагане на радиация или химични съединения с увреждане на миелопоезата;
  • Висока нужда от тромбоцити при липса на фолиева киселина или витамин В12, дисеминирана тромбоцитна агрегация - DAT, RDS - респираторен дистрес синдром, тромбоза, DIC, продължителна терапия с малки дози хепарин).

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТР), която има остро начало и злокачествен курс, също е свързана с неимунен вариант на ТР. Етиологията на това заболяване все още не е ясна, но фактът, че като правило води до смърт, е известен. Забелязва се, че ТТП се среща по-често при възрастни в следните случаи:

  1. Прехвърлена бактериална или вирусна инфекция;
  2. имунизации;
  3. Наличието на HIV инфекция;
  4. бременност;
  5. Използване на орални контрацептиви;
  6. Лечение с някои противоракови лекарства;
  7. колаген;
  8. Като наследствена патология (много рядко).

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с отлагането на хиалинен тромбоцитен тромб, причинен от спонтанно агрегиране на тромбоцити в съдове с малък калибър, в резултат на което те затварят съда. Тромбоцитният тромб улавя цялото човешко тяло и уврежда микросъдовете на много органи, затова ТТП се характеризира с наличието на симптоми:

  • Хемолитична анемия;
  • треска;
  • Неврологични симптоми;
  • Остра бъбречна недостатъчност.

Смъртта на пациента обикновено настъпва в резултат на бъбречна недостатъчност (ARF).

Производство на антитромботично антитяло - път към имунната тромбоцитопения

Имунната тромбоцитопенична пурпура има няколко вида:

  1. Изоимунна (алоимунна) тромбоцитопения, която често се среща по време на вътрематочно развитие. Това се случва, ако анти-тромбоцитните антитела се транспортират от майката към детето (намалява тромбоцитите при бебето и през първия месец от живота) или се появяват антитела срещу тромбоцити в резултат на кръвопреливания. И тъй като тромбоцитните антитела не са циркулаторни, те веднага се прилепват към тромбоцитни антигени.
  2. Хетероимунната (хаптеновата) тромбоцитопения се формира от образуването на антитела, които се получават в отговор на променената антигенна структура на тромбоцитите (тромбоцитните антигени се променят и стават „чужди” за собствената им имунна система), което понякога се случва след страдащи от респираторни вирусни заболявания или след приемане на някои лекарства, Тромбоцитопения, свързана с вируси и лекарства, може да се наблюдава до шест месеца, но ако през този период от време не изчезне, тя се преименува и се счита вече за автоимунна.
  3. Автоимунната тромбоцитопения (AITP) включва най-голям брой форми, които включват така наречената идиопатична тромбоцитопенична пурпура, причината за която е неизвестна. Идиопатичната форма от всякакъв произход се наричала болест на Verlgof, която не е приложима за имунната форма. Болестта на Verlgof сега се нарича само тромботична тромбоцитопенична пурпура, която също е идиопатична, но не имунна.

Автоимунната тромбоцитопения също има своя собствена дивизия в зависимост от посоката на антителата и причината. Идиопатичната автоимунна тромбоцитолиза се нарича, когато причината за агресията срещу собствените си клетки не е установена, симптоматична, ако е възможно да се установи защо кръвните пластини внезапно започват да се разпадат. Симптоматичната тромбоцитопенична пурпура често е спътник на хронични патологични състояния:

Хеморагична диатеза с AITP

  • Хронични форми на левкемия (обикновено хронична лимфоцитна левкемия);
  • Възпалителни заболявания на черния дроб и бъбреците;

С AITP имунната система внезапно започва да не разпознава родния си тромбоцит, което е напълно нормално във всички отношения и, приемайки го за "извънземно", е отговорно за произвеждането на антитела срещу него.

Имунната тромбоцитопенична пурпура се появява на всяка възраст, започвайки от неонаталния период, така че е далеч от редки при деца. Засяга болестта главно жени. Ходът на патологичния процес често придобива хронична рецидивираща форма, особено по отношение на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, тъй като съществуващите хипотези за нейното появяване не обясняват истинската причина за появата на заболяването.

Развитие на пурпура

Развитието на тромбоцитопенична пурпура зависи до голяма степен от тромбоцитолиза (клетъчна смърт под влияние на антитела). В костния мозък мегакариоцитите започват активно да се произвеждат, които бързо се консумират и увеличават броя на тромбоцитите, влизащи в кръвния поток, където кръвните плочи умират за кратко време. Вместо една седмица от живота, поставена от него, те съществуват няколко часа, принуждавайки костния мозък да работи интензивно и да компенсира загубите. Такива тромбоцитопении се наричат ​​хиперрегенеративни, които се срещат предимно при деца и съставляват по-голямата част от клиничните форми в педиатрията. Но се случва, че антителата, в допълнение към тромбоцитите, се изпращат в мегакариоцити, които опустошават зародиша и не позволяват образуването на кръвни пластини. Това е така наречената хипорегенеративна тромбоцитопения, която не е непременно имунна.

Голяма роля в патогенезата на ТП имат функционалните характеристики на тромбоцитите, участието им в хемостаза и храненето на съдовата стена, както и адхезивно-агрегиращата способност, тъй като те знаят как да се придържат един към друг и към увредения ендотел с образуването на тромбоцитна кухина.

Може да се заключи, че основната точка, която предизвиква кървене, е тромбоцитопения. Когато стените на кръвоносните съдове престанат да получават оплождане на тромбоцитите, настъпва дистрофия, която не може да попречи на червените кръвни клетки да преминат през съдовете. Най-малкото нараняване в такива случаи може да причини продължително кървене.

диагностика

Възможно е да се подозира такава диагноза като тромбоцитопенична пурпура, ако има чести кървене на носа и хеморагичен петехиален обрив, който се различава от алергичния с това, че не изчезва при натискане. Намаленият брой на тромбоцитите в кръвния тест потвърждава диагнозата ТР.

При диагностициране на ТР в хемостазиограма може да се увеличи времето на кървене от патица до 30 минути или повече и намаление (по-малко от 60%) на ретракция на кръвни съсиреци, докато съсирването от Лий Уайт ще остане нормално. Тромбоцитопеничната пурпура се диференцира от наследствената тромбоцитопатия (тромбоцитопения) чрез семейна анамнеза. Наследствената тромбоцитопатия се характеризира с намаляване на живота на тромбоцитите, дължащо се на малоценността на мембраните или липсата на ензими в самите клетки.

Хеморагичен обрив - означава пурпура

За тромбоцитопеничната пурпура се характеризира с появата на петехиално-забелязан тип кървене. В случай на сериозни наранявания може да възникне екхиматоза. Така, симптомите на тромбоцитопенична пурпура могат да бъдат представени, както следва:

  1. Хеморагии, които се появяват на местата на инжектиране;
  2. Явно кървене от лигавиците (устната кухина, сливиците, фаринкса);
  3. Инфекция една или две седмици преди появата на обрив;
  4. Нормална телесна температура дори и при деца и с няколко изключения може да се повиши до субфебрилитет;
  5. Единични или множествени спонтанни кръвоизливи (понякога след лека травма);
  6. Асиметрично увреждане на кожата, петехии и натъртвания с различни размери;
  7. Кръвоизливи от различни цветове: от лилаво (ярко червено) до синьо-зелено и жълто;
  8. Нараняванията се разрешават до 3 седмици;
  9. Несъвместимост на нараняване и кръвоизлив;
  10. Появата на кръвоизливи през нощта (по време на сън);
  11. Появата на хеморагичен обрив по краката, ръцете и торса;
  12. Кървене от носа, венците и естествената кухина;
  13. Стомашно-чревно кървене (черни изпражнения или смес от червена кръв);
  14. Кърваво повръщане, което е вторично по характер, тъй като се случва в резултат на поглъщане на кръв от носа;
  15. Анемия поради постоянна загуба на кръв;
  16. Възможни са кръвоизливи в мозъка, което е много опасен симптом.

Освен това в медицинската практика са описани кървене от ушите, хемоптиза и кръвоизлив в очите, което е довело до пълна слепота.

Прояви на тромбоцитопенична пурпура

Хората често бъркат тромбоцитопеничната пурпура с пурпурата на Шьонлейн-Хенох, която се характеризира с васкулитно-лилав вид обрив, поради което заболяването се нарича хеморагичен васкулит. Това обърква факта, че обривът изглежда като петехиал, забелязан с TP. Болестта на Schönlein-Henoch може да бъде описана, както следва:

  • Яркочервен папулозен обрив, тъп с времето и оставяйки синкави пигментни петна;
  • Сърдечно усещане преди обрив;
  • Често температурата на тялото се повишава;
  • Обривите са разположени симетрично на краката и ръцете;
  • Увреждане на бъбречните съдове (микро- и брутна хематурия).

Обрив при хеморагичен васкулит е много подобен на алергичен, но не изчезва при натискане. Болестта на Schönlein-Genoch има хронично течение, където освен кожата, ставите, стомашно-чревния тракт и лигавиците могат да бъдат засегнати, поради което се различават 4 форми на това заболяване:

Как за лечение на тромбоцитопенична пурпура?

Подозирайки тромбоцитопенична пурпура, пациентът трябва да бъде хоспитализиран, тъй като е необходимо стриктно почиване на легло с подобно заболяване, докато тромбоцитите се възстановят до минималното физиологично ниво.

Ако има кървене, първо приложите местни (ε-аминокапронова киселина, хемостатична гъба, тромбин, адроксон) и общо (аскорутин и калциев хлорид за интравенозно приложение) хемостатични агенти. В първия етап на терапевтичните мерки включват кортикостероидна терапия, която продължава до 3 месеца.

Лечението на тромбоцитопенна пурпура чрез трансфузии на тромбоза не е много пристрастен, тъй като тромбоцитите на донорите трябва да продължават да се коренят в реципиента и да не се имунизират още повече (показан е индивидуален избор), поради което при дълбока анемия, настъпила на фона на загуба на кръв, се предпочитат измити червени клетки.

Splenectomy (радикален метод) се извършва на втория етап на лечение в случаи на персистиращо кървене, асептично възпаление или заплаха от руптура на слезката. Обаче, ако отстраняването на далака също няма ефект, лечението продължава с малки дози кортикостероиди. Въпреки че те няма да възстановят броя на тромбоцитите, но поне ще намалят риска от кръвоизлив в мозъка.

Тези пациенти са абсолютно противопоказани барбитурати, кофеин, аспирин и други лекарства, които спомагат за намаляване на тромбоцитния компонент в кръвта, така че пациентът е строго предупреден за това.

След приключване на курса на лечение и освобождаване от болницата, пациентът се поставя на диспансерна регистрация в клиниката по местоживеене за допълнително наблюдение. В този случай рехабилитацията на всички огнища на хронична инфекция е задължителна и особено в устната кухина. Провежда се и обезпаразитяване.

Като се има предвид, че тромбоцитопеничната пурпура не е необичайна при децата, част от отговорността за по-нататъшното развитие на заболяването се носи от родителите. Те са интервюирани за това какво може да причини рецидив на заболяването (ARVI, обостряне на фокалните инфекции). В допълнение, родителите трябва да знаят как постепенно да въведат втвърдяване, физиотерапевтични упражнения и да водят дневник за храна (елиминиране на алергенни продукти). За да предпази детето от нараняване, той е освободен от училище в този период, той е показан да учи у дома.

Едно лице е в диспансера за възстановяване в продължение на най-малко 2 години. Прогнозата на заболяването, ако не е тромботична тромбоцитопенична пурпура, е като цяло благоприятна.