Какво е еритремия и как е опасно?

Еритремия (синоними: истинска полицитемия, болест на Вакез) е придобито хронично заболяване на костния мозък, което причинява прекомерно производство на червени кръвни клетки. Такова прекомерно образуване на червени кръвни клетки води до хиперволемия (повишен обем на кръвта в тялото) и повишен вискозитет на кръвта. Тези две причини нарушават нормалния поток на кръв към различни органи на тялото.

Повишеният вискозитет на кръвта води до повишен риск от образуване на кръвни съсиреци (тромбоемболия), което от своя страна може да причини миокардна исхемия и инсулт.

Средната възраст, при която се диагностицира еритремия, е 60-65 години, а при мъжете - по-често. На възраст от 20 години, и още повече при дете, болестта на Vacaise може да бъде открита рядко. Сред децата са отбелязани само изолирани случаи на това заболяване.

Еритремията може да причини стомашни язви и уролитиаза. Някои пациенти развиват миелофиброза, при която тъкан на костен мозък се измества от съединителната тъкан. Възпроизвеждането на анормални клетки от костен мозък е извън контрол, което от своя страна може да доведе до остра миелобластична левкемия, която може да се развие много бързо.

Предвиждане на потока

Еритремията е сериозно заболяване, което може да доведе до ускорена смърт, ако не се противодейства. Медицинските методи ви позволяват да контролирате еритремията, но е невъзможно да се излекува болестта на Vafez, така че прогнозата е разочароваща. Продължителността на живота на пациентите с това заболяване е средно 5-10 години, но за някои пациенти този период може да достигне 20 години.

Причини за заболяване

Еритремията започва с мутации, т.е. промени в генетичния материал на клетката - ДНК. Причините за еритремия са причинени от мутация в ген, наречен JAK 2. Този ген е отговорен за образуването на важен протеин, участващ в образуването на кръв. Понастоящем не е известно какво причинява мутацията на този ген. Заболяването не е наследствено.

В допълнение към еритремията (първична полицитемия) има и друг вид полицитемия - вторична. Вторичната полицитемия не е свързана с мутацията на гена JAK 2. Тя е причинена от продължителна експозиция на среда с ниско съдържание на кислород, което води до прекомерно производство на хормон еритропоетин.

Еритропоетинът увеличава образуването на червени кръвни клетки, което води до превишаване на техните нормални нива и удебеляване на кръвта. Вторичната полицитемия може да се развие при катерачи, пилоти, пушачи и страдащи от сериозни белодробни или сърдечни заболявания. Еритремията е много рядко заболяване на кръвта, но не е написана нито една дисертация.

Основни признаци и симптоми

Еритремията се развива доста бавно. Пациентът често открива симптоми на еритремия години след възникването му. Основната причина за признаците и симптомите на еритремия е повишеният вискозитет на кръвта. Забавянето на притока на кръв води до намаляване на количеството кислород в различни части на тялото. Липсата на кислород води до различни проблеми във функционирането на организма.

Най-честите признаци и симптоми на еритремия са главоболие, световъртеж, слабост, задух, затруднено дишане по време на легнало положение, чувство за свиване в лявата половина на корема (причинено от увеличена далака), замъглено виждане, сърбеж в цялото тяло (особено след топла баня)., зачервяване на лицето, усещане за парене на кожата (особено в дланите и краката), кървене от венците, продължително кървене от леки рани и необяснима загуба на тегло. В някои случаи има болка в костите.

Възможни усложнения

Повишената кръвна плътност, наблюдавана при еритремия, може да представлява сериозен риск за здравето. Най-опасното усложнение на това заболяване е образуването на кръвни съсиреци. Те могат да доведат до инфаркт или инсулт. Те могат също да доведат до увеличаване на черния дроб или далака.

Кръвните съсиреци в черния дроб или далака могат да предизвикат внезапни пристъпи на силна болка. Повишената концентрация на червените кръвни клетки, наблюдавани при това заболяване, може да доведе до стомашни и дуоденални язви, подагра или уролитиаза. Язвата на стомаха и на дванадесетопръстника може да се усложни от болковия синдром.

диагностика

Диагнозата на еритремията се усложнява от факта, че заболяването може първоначално да бъде асимптоматично. Често заболяването се диагностицира поради лечение на други проблеми. Ако хемоглобинът и хематокритът са повишени, но няма други симптоми на заболяването, тогава обикновено се провеждат изясняващи тестове.

Диагнозата се поставя въз основа на симптоми, физически преглед, данни за възрастта, резултати от тестове и общи показатели за здравето, включително хронични заболявания. Подробно проучване на амбулаторната карта. По време на физическото изследване се оценяват обемите на далака, степента на зачервяване на кожата на лицето и наличието на кървящи венци.

Ако лекарят потвърди диагнозата полицитемия, тогава следващата стъпка е да се определи формата на заболяването (еритремия или вторична полицитемия). В някои случаи анализът на анамнезата и физическото изследване ще бъдат достатъчни, за да се определи какъв тип полицитемия се осъществява. В противен случай ще се изискват нива на еритропоетин в кръвта. Еритремията, за разлика от вторичната полицитемия, се характеризира с изключително ниски нива на еритропоетин.

Какво трябва да свържат специалистите

Насочването към високо специализирани специалисти обикновено се извършва от терапевт, който подозира наличието на еритремия. Пациентът обикновено е насочен към хематолог, специалист в лечението на заболявания на кръвта.

Диагностични тестове и процедури

Тестовете с еритремия включват клиничен анализ на кръвта, както и други видове кръвни изследвания. Ако клиничен кръвен тест показва промяна в кръвната формула, особено повишаване на нивото на червените кръвни клетки, тогава съществува риск от наличие на еритремия. Същото се отнася и за повишения хемоглобин и повишен хематокрит.

Може би назначаването на допълнителни разяснителни анализи:

1. Кръв. Провежда се микроскопски анализ за събиране на информация за броя и формата на кръвните клетки.
2. Изследвания на газовия състав на артериалната кръв. Взема се проба от артериална кръв за определяне на концентрацията на кислород, въглероден диоксид и рН на кръвта. Ниска концентрация на кислород може да покаже наличието на еритремия.
3. Анализ на нивото на еритропоетина. Този хормон стимулира костния мозък да образува допълнителни кръвни клетки. При заболяването нивото на еритропоетина се понижава.
4. Анализ на еритроцитната маса. Обикновено този вид тест се провежда в условията на отделение за радиационна медицина на болницата. Взима се кръвна проба и се оцветява със слабо радиоактивно багрило. След това белязаните червени кръвни клетки се инжектират обратно в кръвния поток и се разпределят в тялото за последващо наблюдение със специални камери, за да се определи общият брой на червените кръвни клетки в тялото.

В някои случаи лекарят може да поиска биопсия или аспирация на костен мозък. Биопсията на костния мозък е малка хирургична процедура, при която малко количество костен мозък се извлича от костта с игла. Тези видове анализ могат да определят здравето на костния мозък.

лечение

Терапията с болести използва редица методи. Те могат да се използват както индивидуално, така и в комбинация. Възможностите за лечение могат да включват флеботомия, лекарствено лечение или имунотерапия.

Цели на терапията

Нормализирането на плътността на кръвта намалява риска от образуването на кръвни съсиреци и развитието на инфаркт или инсулт. Нормалният вискозитет на кръвта допринася за адекватното снабдяване с кислород на всички части на тялото, намалява симптомите на еритремия. Проучванията показват, че симптоматичната терапия на еритремията значително увеличава продължителността на живота на пациента.

Методи за лечение

1. Флеботомия (кръвопускане). Флеботомията премахва определено количество кръв през вена. Процесът на кръвопускане е много подобен на операция по даряването на кръв. В резултат на това броят на червените кръвни клетки в кръвоносната система намалява, вискозитетът на кръвта започва да се нормализира. Обикновено около половин литър кръв се отстранява всяка седмица, докато хематокритът е нормален. След това, флеботомията се извършва веднъж на всеки няколко месеца, за да се поддържа нормален вискозитет на кръвта.
2. Медикаментозно лечение. Лекарят може да предпише лекарства, за да предотврати образуването на излишък на червени кръвни клетки от костния мозък. Хидроксиурея (лекарство, използвано при химиотерапия) може да се прилага за намаляване на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите в кръвта. Аспиринът може да бъде предписан и за намаляване на болката в костите и минимизиране на усещането за парене в дланите и ходилата на краката. В допълнение, аспирин намалява риска от образуването на кръвни съсиреци.
3. Имунотерапия. Тази форма на лечение е насочена към използването на имунни лекарства (например, алфа-интерферон), произведени от организма, за борба с прекомерното образуване на червени кръвни клетки в костния мозък.

Отстраняване на кръв от кръвоносната система на човека

Други методи на лечение

При наличие на кожен сърбеж, причинен от еритремия, могат да се предпишат подходящи лекарства: холестирамин, ципрохептадин, циметидин или псорален. Може да се предпишат и антихистамини или ултравиолетова терапия.

Ако нивото на пикочната киселина в кръвта е по-високо от нормалното, тогава може да се предпише алопуринол. В най-тежките случаи лечението с еритремия с радиоактивен фосфор се използва за подтискане на прекомерната активност на клетките на костния мозък.

Варианти за превенция

Невъзможно е да се предотврати появата на еритремия. Но с подходящо лечение симптомите се подобряват, а рисковете от усложнения на еритремията се минимизират. Еритремията може да доведе до цироза и миелофиброза.

В някои случаи вторичната полицитемия може да бъде предотвратена чрез коригиране на начина на живот, като се избягва дейност, която води до недостатъчно снабдяване с кислород на тялото (например, алпинизъм, живот в високопланински райони и пушене).

Препоръчителен начин на живот

За предотвратяване на усложнения са важни навременната диагностика на заболяването и своевременното лечение на еритремията. Когато eritremii може да бъде полезно за малки физически натоварвания, например, ходене. Поради леко повишаване на сърдечната честота с умерено упражнение, притока на кръв се увеличава. Това намалява риска от образуване на кръвни съсиреци. Кръвообръщението може да бъде подобрено и чрез леко разтягане на краката.

Сърбежът на кожата често придружава пациента по време на заболяването. Важно е да не се уврежда кожата чрез постоянна драскане. Препоръчва се използването на нискотемпературна вода и много меки почистващи препарати. Важно е да избягвате триенето с кърпа, след като вземете душ, но може да помогнете с овлажняващ лосион.

Когато eritremii влоши кръвообращението в крайниците, и те са по-податливи на нараняване при действие на много ниски или много високи температури и физическо налягане. При това заболяване е важно да се избегне този вид стрес:

• В студено време носете топли дрехи. Специално внимание трябва да се обърне на затоплянето на ръцете и краката. Носенето на топли ръкавици, чорапи и обувки е от голямо значение за пациента.
• Важно е да се избягва прегряването, да се предпазва от пряко излагане на слънце, да се пие достатъчно вода, да се избягват горещи бани и отопляеми басейни.
• По време на физическа активност в спорта избягвайте сериозни натоварвания, когато получавате спортна травма, незабавно се консултирайте с лекар.
• Наблюдавайте състоянието на краката и информирайте лекаря за появата на каквито и да е щети върху тях.

Еритремията изисква постоянни посещения на лекар, наблюдение на състоянието на тялото и коригиране на прилаганата терапия. Важно е стриктно да се спазва предписаното от лекаря лечение. В диетата на пациентите с еритремия често се препоръчва да се придържат към диета с преобладаване на ферментирало мляко и билкови продукти. Препоръчва се премахване на продукти, които повишават кръвообращението от диетата на пациента.

erythremia

Еритремията се отнася до туморни заболявания, тъй като се случва с патологично увеличение на червените кръвни клетки. В някои случаи се наблюдава паралелно повишаване на концентрацията на белите кръвни клетки и тромбоцитите. Често заболяването не се счита за рак, а увеличаването на броя на червените кръвни клетки е доброкачествено. Пациентите живеят дълъг живот без особени усложнения при диагностицирането на еритремия, така че болестта няма сериозен отрицателен ефект върху организма.

Какво е еритремия

Често пациентите имат въпрос: „Какво е еритремия?“. Отговорът е недвусмислен - това е заболяване на кръвната система, което се характеризира със стабилно и значително увеличение на броя на образуваните елементи, преобладаващите червени кръвни клетки или червените кръвни клетки.

Заболяването принадлежи към туморната група, но не се счита за злокачествено. Трябва обаче да се отбележи, че прогнозата за живота на пациента е условно благоприятна, тъй като в някои случаи се наблюдават прогресивни усложнения, които в относително кратко време водят до смърт на пациента.

Еритремията най-често се диагностицира при пациенти в напреднала възраст, предимно жени. Въпреки това, според последните статистически данни, болестта е „по-млада” - сега патологията е регистрирана при пациенти на средна и млада възраст. Заболяването е изключително рядко, около 5 от 100 милиона души страдат от кръвоизливи.

Класификация на еритремията

Според международната класификация на заболяванията еритремията принадлежи към групата на левкемиите. Има 2 основни форми на протичане на заболяването - остра и хронична. В допълнение, има редица признаци, според които патологичното състояние може да бъде разделено на няколко групи.

Развитието на болестта произвежда такова.

1. Истинската полицитемия - увеличаване на концентрацията на червените кръвни клетки поради постоянното увеличаване на броя на клетките в определен обем кръв.
2. Невярно - концентрацията на червените кръвни клетки не се увеличава чрез увеличаване на техния брой, а чрез намаляване на обема на циркулиращата кръв (дехидратация, загуба на кръв).

Причината за патологията се различава:

Причини за възникване на еритремия

Причините за патологичното състояние не са напълно изяснени, но лекарите разграничават няколко основни предвестници на еритремия.

1. Генетична предразположеност на пациента към заболявания на кръвотворните органи. Някои мутации на нивото на гените, възникващи както в процеса на гаметогенезата при родителите, така и на етапа на ембрионалното развитие, оказват отрицателно въздействие върху правилното вмъкване на органите и тяхното последващо функциониране. Освен това, въз основа на медицинската статистика еритремията е по-честа при пациенти със сериозни генетични, хромозомни и геномни мутации, като синдром на Марфан, синдром на Даун и Клайнфелтер.
2. Излагане на йонизиращо лъчение. Продължителното излагане на радиационни вещества засяга и генетичния апарат на повечето човешки клетки, причинявайки спонтанни мутации и увреждане на структурата на ДНК молекулата. Така, професиите, свързани с постоянен, дългосрочен контакт с радиоактивни вещества, причиняват развитието на истината за полицитемия.
3. Отравяне на токсични вещества. Бензол, циклофосфамид, азатиоприн и други подобни токсични съединения могат да предизвикат мутации на клетъчно ниво. Постоянният контакт причинява сериозно увреждане на генетичния апарат на клетката, спонтанни и необратими промени, които впоследствие причиняват развитие на патологично състояние.

патогенеза

Развитието и протичането на заболяването са пряко свързани с появата на нарушения при образуването на формирани елементи в червения костен мозък - основният орган на хемопоезата при възрастни пациенти. Развитието на кръвни клетки от полипотентен прекурсор се случва неопределено време и потомците придобиват специфичен генотип.

В резултат на това процесът на увеличаване на броя и съзряването на тези елементи на еритроцитната форма не зависи от хормоноподобното вещество еритропоетин, произвеждано от бъбреците с недостатъчно ниво на оксигенация на организма.

Такива еритроидни колонии на клетки от костен мозък са основният диференциален симптом на еритремията, позволявайки да се разграничи тази патология от обичайното увеличение на броя на червените кръвни клетки, което настъпва след загуба на кръв или в условия на повишено физическо натоварване.

Освен това има редица промени, засягащи цялото тяло на болен човек:

• в паренхимните органи се откриват дистрофични процеси;
• червеният костен мозък често е фибротичен и се открива натрупване на мастна тъкан;
• съдовете на костния мозък променят собствената си структура, броят им нараства драстично;
• намалява доставката на желязо;
• хемоглобин се синтезира в големи количества, кислородът не се подава към органите и тъканите в обема, необходим за окисление, дължащо се на дисфункция на молекулите;
• повишава се нивото на пикочната киселина в кръвта;
• значително намалява продължителността на живота на кръвните клетки - тромбоцити, левкоцити, червени кръвни клетки.

Поради увеличаването на броя на старите кръвни клетки, увеличават се размера на далака и черния дроб. Това е друг неспецифичен диагностичен признак на еритремия.

Клиничната картина на еритремия

Симптомите на еритремия се появяват постепенно. Поради увеличаването на броя на червените кръвни клетки, които не могат напълно да изпълняват своите функции, се наблюдава следното при пациентите:

• зачервяване на кожата, особено на лицето;
• пациентите се оплакват от типични симптоми на хипоксия: главоболие, умора, замаяност;
• значително увеличен размер на черния дроб - хепатомегалия;
• размерите на далака значително надвишават нормалните стойности;
• след продължителен контакт с вода се появява непоносим сърбеж;
• продължителността на кървенето се увеличава значително;
• намаляване на зрителната, слухова чувствителност;
• зачервяване на конюнктивата на очите поради увеличаване на броя на червените кръвни клетки;
• разширени вени на долните крайници;
• дисфункция на имунната система, увеличаване на инфекциозните, вирусни заболявания;
• възможно поява на некротични промени в пръстите и ръцете;
• поради повишаване на вискозитета на кръвта, форми на кръвни съсиреци, последствията от които могат да бъдат миокарден инфаркт;
• евентуално влошаване на възпалителния процес в стомашно-чревния тракт, често перфорация на стомашни или дуоденални язви.

При хронична еритремия всички тези признаци се появяват сравнително бавно и са по-слабо изразени, отколкото при острата форма на патологията. Въпреки това, промените в организма са необходими за незабавно описание на лекуващия лекар, за да се избегнат сериозни усложнения, които могат да доведат до смърт.

Еритремията при деца често е причинена от друго заболяване и е симптом, относителна или фалшива патология на кръвотворните органи. Тази форма на потока се нарича вторична еритремия, симптомите и лечението ще зависят от основното заболяване.

Етапи на еритремия

Тази патология на кръвната система протича в няколко етапа. Като цяло лекарите разграничават 3 основни етапа на заболяването.

Първоначален етап

Този период може да отнеме от 2-3 месеца до 5-6 години. Пациентът през този период не забелязва големи промени в собственото си тяло. Той се открива само с общ анализ на кръвта (повишаване на концентрацията на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина), но не всеки лекар се задължава да диференцира болестта.

Еритремичен стадий

На този етап са налице първите прояви на патологията. Поради увеличаването на количеството на кръвта, всички органи се пълнят, повишава се налягането, наблюдава се зачервяване на кожата и лигавиците на устата, носа, очите. Плазменият вискозитет е относително повишен, което води до образуване на стагнация, настъпва артериална и венозна тромбоза.

Постепенно се увеличава притока на кръв към далака и черния дроб, което предизвиква значителен излишък на размера на паренхимните органи. Може да има зрителни увреждания, загуба на слуха. Кървенето е сравнително трудно да се спре. Патологично променените еритроцити не пренасят необходимото количество кислород, поради което се нарушава работата на някои структури, главно скелетните мускули.

Анемичен етап

На този етап от развитието на заболяването се появяват необратими промени в червения костен мозък. Фиброза на хемопоетични органи, зони се заменят с мастна тъкан. По този начин, производството на кръвни телца постепенно намалява, което води до анемия. Поради значителното намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите, далакът и черният дроб поемат допълнително натоварване - в органите се появяват кръвни лезии, които трябва да компенсират липсата на кръвни клетки.

Острата и хронична форма на заболяването на терминалния етап се характеризира с дългосрочно, широкомащабно кървене - често лекарите не могат да ги спрат навреме. Пациентът е притеснен за главоболие, слабост и други симптоми на хипоксия, които са особено опасни за дете, бременна жена.

Кои лекари трябва да се консултират

Еритремията е сериозно нарушение на кръвта, което може да има неприятни последствия за пациента. За да се идентифицира и започне лечението на такава патология, е необходимо да се извършат прегледи с няколко лекари. Първо трябва да разберете дали съществува опасност от развитие на болестта: професионални рискове, генетична предразположеност, скорошни контакти с радиоактивни или токсични вещества.

Ако все още има причина за безпокойство, тогава е необходимо да се свържете с клиниката по мястото на пребиваване и да преминете през началните етапи на прегледа с лекуващия лекар. Ако лекарят има затруднения да постави диагноза, той ще назначи консултации с други специалисти - онколог, хематолог.

Диагностика на еритремия

Лабораторната диагностика на тази патология включва.

1. Необходими са показатели за кръвен тест (общ и биохимичен, хематокрит), за да се оцени нарастването на масата на циркулиращите формирани елементи, за да се установи повишаване на вискозитета на кръвта. Увеличението на броя на червените кръвни клетки, но по-малко в съотношението на тромбоцитите и белите кръвни клетки.
2. Пункция на костен мозък за последващо микроскопско изследване на биопсичен материал. Тази техника ви позволява да идентифицирате промени на нивото на предшественика клетка на всички редове на кръвни клетки.
3. Ултразвуково изследване на черния дроб и далака.

Такова изследване може да бъде допълнено в зависимост от стадия на заболяването, например при идентифициране на причините за анемия, причинена от неидентифицирана патология на кръвотворните органи.

Лечение на еритремия

Лечението на еритремия започва веднага след поставянето на диагнозата. Терапията има следните цели:

• стабилизиране на процесите на кръвообращението;
• елиминиране на основната причина за патология;
• симптоматично лечение;
• възстановяване на приемлива концентрация на желязо.

Хранене и диета

Пациентът трябва да яде много храни, съдържащи големи количества желязо, както и витамини В, С, които участват в синтеза на хемоглобина:

• черен дроб;
• цитрусови плодове;
• елда, кафяв ориз, овесена каша;
• патладжани, домати, зеленчуци;
• млечни продукти, сирена;
• пресни зеленчуци и плодове, предимно червени, оранжеви и жълти цветя.

Медикаментозно лечение

Във втория етап на заболяването, когато еритремията се открие без проблеми, лекарите препоръчват употребата на цитотоксични лекарства. Въпреки че патологията не се счита за злокачествена, от пациентите се изисква да преминат неспецифично лечение в онкологичния диспансер.

Тези лекарства се използват за нарушения на разпространението на клетки от костен мозък, но всяко цитостатично лекарство не се препоръчва дълго време поради значителния списък на страничните ефекти от кръвотворните органи. В допълнение, ацетилсалициловата киселина е включена в терапията за намаляване на възпалителните процеси.

Други техники

В допълнение към лекарствената терапия, някои видове нетрадиционно лечение могат да бъдат използвани, например, хирудотерапия или кървене. Въпреки това, тези методи са изключително опасни за живота на пациента, особено в терминалния стадий на заболяването, когато има малко тромбоцити.

Кървенето се предписва в 500 мл за една процедура, която се извършва под внимателното внимание на лекуващия лекар.

Профилактика и прогноза

Говоренето за превенция на заболяването е възможно само в случай, че пациентът няма генетична предразположеност към патология. Освен това е необходимо да се сведе до минимум контактът с токсични и радиоактивни вещества, за да се избегне появата на мутации в клетъчния геном.

Прогнозата за еритремия често е условно позитивна, тъй като болестта е лечима. При хронична полицитемия животът е 5–25 години след идентифициране на патологията, при условие че няма сериозни усложнения.

Възможни усложнения

Най-сериозните усложнения от това заболяване са острата тромбоза, влошаването на чувствителността на слуховия и зрителния анализатор, мултиорганната недостатъчност и смъртта на пациента. Пациент, който живее до много възраст, може да има сериозни проблеми с всички органи, като се започне от опорно-двигателния апарат и завърши с централната нервна система.

Методи за определяне и лечение на еритремия

Еритремията е хронично заболяване, което е вид левкемия. Характеризира се с доброкачествено протичане, но с течение на времето е възможна неговата злокачествена дегенерация или развитието на много животозастрашаващи усложнения.

Това заболяване се характеризира с рязко увеличаване на нивото на червените кръвни клетки (еритроцити), което се дължи на неизправност в регулирането на кръвообращението. В медицинската литература се намира друго име за еритремия - полицитемия вера. Можете също да срещнете термина болест Vaise-Osler.

Механизъм за развитие на еритремия

Червените кръвни клетки се наричат ​​червени кръвни клетки. Те играят важна роля в организма, защото са предназначени за транспортиране на кислород до всички клетки. Производството на червени кръвни клетки се случва в няколко човешки органа - в костния мозък (разположен в тубуларните кости, прешлените, ребрата и т.н.), черния дроб и далака.

Тези кръвни клетки са 96% хемоглобин, който извършва транспорта на кислород до тъканите. Червеният им цвят се дължи на съдържанието в състава на желязото. Еритроцитите се образуват от стволови клетки. Те се считат за специални, защото имат уникални свойства. Тези структури могат да се трансформират във всяка необходима клетка.

Има и жълт костен мозък в човешки кости. Тя се състои главно от мастна тъкан. Той започва да функционира и да поеме функцията за развитие на кръвни елементи в извънредни ситуации, когато кръвообращението не се случва правилно.

Истинската полицитемия се отнася до болести, причините за които не са напълно установени. В един момент тялото на болния започва интензивно да произвежда червени кръвни клетки, което води до еритремия. Резултатът е значително удебеляване на кръвта, образуват се кръвни съсиреци. Също така в 75% от случаите на еритремия се наблюдава увеличение на броя на тромбоцитите и левкоцитите.

В резултат на всички тези негативни промени, хипоксията започва да се увеличава, което е съпроводено с кислородно гладуване на човешкото тяло. На фона на недостига на хранителни вещества в повечето органи работата им се проваля и се развиват многобройни съпътстващи заболявания. Те представляват опасност за живота на пациентите с еритремия и често са причина за смъртта им.

Причини за възникване на еритремия

В повечето случаи еритремията се диагностицира при пациенти в напреднала възраст. Също така, това заболяване може да се появи при мъже или жени в трудоспособна възраст. Установено е, че представители на силния пол са по-податливи на еритремия. Но е доказано, че истинската полицитемия се отнася до доста рядко заболяване. Това се случва ежегодно в около 5 души на 100 милиона.

В медицинската литература има няколко основни причини, които водят до развитие на еритремия:

• генетична предразположеност. Установено е, че генните мутации водят до развитието на тази опасна патология. Затова често еритремията се открива на фона на болести като синдрома на Даун, Марфан, Клайнфелтер, Блум и много други;
• йонизиращо лъчение. Това може да доведе до развитие на еритремия, тъй като води до промени в организма на генно ниво. Поради това негативно въздействие някои клетки умират, което води до заболяване;
• токсични вещества. При поглъщане те могат да причинят сериозни промени на генетичното ниво, което провокира появата на еритроцитоза. Опасни вещества включват бензен (намира се в бензин, различни химически разтворители), някои антибактериални и цитостатични препарати.

Класификация на еритремията

Такова заболяване като еритремия, което се проявява във всяка възраст, може да бъде остро или хронично. В последния случай прогресията на заболяването може да се прояви асимптоматично в продължение на много години. В тази ситуация само лабораторни кръвни изследвания ще покажат наличието на определени патологии в човешкото тяло.

В зависимост от патогенезата, еритремията може да бъде първична или вторична. Също така въз основа на характеристиките на прогресията на патологията се разграничават две от неговите форми:

• вярно. Наблюдава се значително увеличение на червените кръвни клетки;
• относително (невярно). Характеризира се с нормална стойност на броя на еритроцитите, което се комбинира с рязко намаляване на обема на кръвната плазма.

Етапи на еритремия

Хроничната еритремия се характеризира с няколко етапа, всеки от които има свои характеристики на курса. Експертите идентифицират:

• начален етап. Продължителността му може да бъде различна - от няколко месеца до няколко десетилетия. Първоначалният стадий на еритремия се характеризира с пълната липса на клинични симптоми на заболяването. При лабораторно изследване на кръвта може да се установи леко повишаване на нивото на червените кръвни клетки (около 5-7x1012 на литър кръв). Наблюдава се и умерено повишаване на хемоглобина;
• еритремичен стадий. Характеризира се с постоянно увеличаване на концентрацията на червените кръвни клетки в кръвта. Също така, образуването на тумор започва да се диференцира в левкоцити и тромбоцити. В резултат на всички тези негативни промени обемът на кръвта в съдовете бързо нараства. Самата тя също се променя. Когато еритремията на кръвта стане по-дебела, скоростта на нейното движение е значително намалена. В резултат на това се получава активиране на тромбоцитите. Те общуват помежду си, образувайки задръствания. Те се припокриват с лумена на най-малките съдове, което води до недостатъчно кръвоснабдяване на тъканите. В резултат на увеличаване на броя на основните елементи на кръвта, тя започва да се разгражда по-активно в далака. Поради това, много вредни вещества попадат в тялото на пациента с еритремия, която влияе неблагоприятно на нейното функциониране;
• анемичен етап. Характеризира се с развитието на фиброза в костния мозък. В този случай, има трансформация на клетки, които се използват за активно участие в процеса на образуване на кръв. В резултат на това те се заменят с фиброзна тъкан. Този процес води до постепенно намаляване на нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки. Също така, анемичният стадий на еритремия се характеризира с образуването на екстрамедуларни огнища на кръвообращението в далака и черния дроб. Това е необходимо, за да се компенсират съществуващите нарушения.

Симптоми на началния стадий на еритремия

Симптомите на еритремия до голяма степен зависят от етапа на развитие на това заболяване. Първо, повечето пациенти отбелязват следните предупредителни знаци:

• хиперемия на кожата и лигавиците. Появата на този симптом на еритремия е свързана с повишаване на концентрацията на червени кръвни клетки в кръвния поток. Промяната в цвета на кожата се наблюдава във всички части на тялото без изключение. В този случай, хиперемията при еритремия не винаги е остра. В някои случаи кожата става не червена, а само бледо розова. Много често пациентите не свързват такива промени с развитието на еритремия, което е погрешно;
• появата на болка в крайниците и пръстите. Развитието на този симптом е свързано с нарушено кръвоснабдяване на малките съдове;
• главоболие. Този симптом не се появява при всички пациенти, но често се среща в началния стадий на еритремия.

Симптомите на еритремичния стадий на заболяването

Ако заболяването прогресира и се наблюдават сериозни промени в състава на кръвта, се развиват следните симптоми:

• хепатомегалия. Характеризира се с увеличаване на размера на черния дроб, което показва развитието на определени патологични процеси в човешкото тяло;
• спленомегалия. Характеризира се с увеличаване на размера на далака, което се случва на фона на препълване на тялото с кръв и участието му в процеса на разцепване на червените кръвни клетки и други елементи;
• повишена хиперемия на кожата и лигавиците. В допълнение, подутите вени са ясно видими по тялото на болния, поради прекомерното им пълнене с кръв;
• повишаване на нивата на кръвното налягане;

• поява на еритромелалгия. Това нарушение е придружено от развитието на непоносима болка от изгарящ характер в пръстите на долните и горните крайници. Еритромелалгията води до силно зачервяване на кожата и поява на цианотични петна;
• развитие на силна болка в ставите;
• появява сърбеж, който се влошава след водни процедури;
• развитие на язва на стомаха и язва на дванадесетопръстника. Това се дължи на нарушаване на кръвоснабдяването на тъканите и на фона на трофичните процеси;
• кървене. Пациентите откриват повишено кървене на венците и други нарушения;
• общи симптоми. Поради развитието на всички негативни процеси в организма, пациентите с еритремия се оплакват от слабост, умора, световъртеж, шум в ушите и др.

Симптоми на анемичен стадий на еритремия

Истинската полицитемия без подходящо лечение води до значително влошаване на състоянието на пациента. Ако не му бъде оказана навременна помощ, се развиват следните симптоми:

• появяват се всички признаци на анемия. При хората кожата е по-бледа, слабост, замаяност и влошаване на общото състояние на тялото;
• интензивно кървене. Може да се появи спонтанно или след лека травма. В тежки случаи, кървенето може да продължи няколко часа и е достатъчно трудно за спиране;
• появата на кръвни съсиреци. Това явление е основната причина за смърт при наличие на еритремия. Поради образуването на кръвни съсиреци, кръвообращението се нарушава във вените на долните крайници, в съдовете на мозъка и др.

Диагностика на еритремия

Еритремията се диагностицира от високо специализиран хематолог. Той предписва серия от тестове и изследвания, за да установи степента на негативните промени в човешкото тяло и да определи най-добрата стратегия за лечение. Те включват:

• пълна кръвна картина, където се наблюдава промяна в различни показатели. Наблюдава се повишаване на червените кръвни клетки и хемоглобин, левкоцити, тромбоцити. Впоследствие, когато болестта е достигнала последния етап на тежест, тези кръвни параметри стават значително под нормалните, което показва развитието на анемия;
• пункция на костен мозък. Тази процедура се извършва с тънка игла. След изследване на събрания биологичен материал, може да се определи броя на хемопоетичните клетки, наличието на злокачествени процеси или фиброза;
• биохимичен кръвен тест. Позволява ви да определите количеството желязо в тялото. Определя нивото на чернодробните проби в кръвта. Те съответстват на броя на веществата, които се освобождават в кръвния поток, когато клетките на този орган се унищожават. Открива се и нивото на билирубина, което показва интензивността на процеса на разрушаване на червените кръвни клетки;

• Ултразвуково изследване на коремните органи. Необходимо е да се определи размерът на черния дроб и далака, за да се идентифицират огнищата на фиброзата;
• доплерова сонография. Проектиран да определи скоростта на кръвния поток, помага за идентифициране на кръвни съсиреци в съдовете.

Също така помага да се направи правилна диагноза чрез изследване на историята на пациента и изследване на пациента, тъй като много от симптомите на заболяването са видими с просто око. Лекарят провежда и разговор с пациента и внимателно записва всички съществуващи оплаквания.

Принципи на лечение на заболяването

Когато лечението на еритремия е насочено главно към цялостното укрепване на тялото. За да направите това, на пациента се препоръчва да водят здравословен начин на живот, да организира правилния ден режим. За пациент с еритремия се препоръчва да се ходи много на открито, но да се сведе до минимум слънчевите бани.

Също така, пациентът е желателно да се придържа към млечно-растителната диета. Продуктите от животински произход могат да присъстват в храната, но не и в големи количества. Противопоказания са установени по отношение на храната, която съдържа много аскорбинова киселина или желязо.

Основната цел на терапията при наличие на еритремия е да се намали нивото на хемоглобина (до 140-160 g / l) и хематокрита (до 45-46%). Специално симптоматично лечение се предписва и за отстраняване на основните неприятни симптоми на заболяването. По-специално, лекарствата се предписват за облекчаване на болката в крайниците, проблеми с кръвообращението и др.

За да се намали броят на червените кръвни клетки, се прилагат хемоглобин и хематокрит при специфични процедури за еритремия:

• кръвопускане. С тази процедура можете да намалите обема на кръвта в съдовете, което ще доведе до частична нормализация на основните показатели при еритремия. Обикновено се отстраняват до 300-500 ml кръв наведнъж с честота 2-4 дни. Това се прави, докато нивото на хемоглобина спадне до приемливо ниво от 140-150 g / l. Това лечение е противопоказано за висок брой тромбоцити;
• eritrotsitaferez. Това е ефективна процедура, достойна алтернатива на кръвопускането при еритремия. По време на еритроцитаза еритроцитите се отделят от кръвта на пациента. Процедурата се извършва с помощта на специално устройство за филтриране. Тя ви позволява да отделите червените кръвни клетки и да върнете плазмата обратно в кръвния поток.

Лечение на еритремия

Ако истинската полицитемия е придружена от много неприятни симптоми, на пациента се предписва цитостатици. Те се използват в присъствието на интензивен сърбеж по кожата, със значително увеличаване на нивото на основните елементи на кръвта. Също така индикации за назначаването на цитостатици включват увеличаване на размера на далака и черния дроб, развитието на пептична язва, венозна тромбоза и други усложнения на еритремията.

Тези лекарства могат да потиснат растежа на различни клетки в човешкото тяло, така че те са от значение за лечението на това заболяване. Най-популярните цитостатици включват:

• Mielosan;
• хидроксиурея;
• Imifos;
• бусулфан;
• радиоактивен фосфор и други.

Последното лекарство се счита за особено ефективно. Той може да се натрупва в костите и да инхибира функционирането на костния мозък, което води до елиминиране на много от смущаващите симптоми на еритремия. Ако курсът на лечение с радиоактивен фосфор даде положителен резултат, пациентът ще усети стабилна ремисия за 2-3 години. Ако след терапията желаният ефект не се наблюдава, той се повтаря.

Този метод на лечение за еритремия има много странични ефекти, така че употребата му трябва да се извършва под наблюдението на опитен лекар.

Използването на други лекарства за еритремия

Ако анемия на автоимунен произход се развива в присъствието на еритремия, се предписват глюкокортикостероиди. Най-често се използва преднизолон. Дозата и схемата на приложение на лекарството се определят от лекаря в зависимост от характеристиките на протичането на заболяването. Ако това лечение не даде положителен резултат, на пациента се показва операция за отстраняване на далака.

Ако развитието на еритремия показва признаци на остра левкемия, неговата терапия се провежда съгласно общоприетата схема.

Също така не трябва да забравяте, че при наличието на това заболяване тялото е с недостиг на желязо. Това се дължи на факта, че тя се свързва с хемоглобина, чийто размер далеч надвишава нормата.

Затова много пациенти се предписват лекарства, които компенсират дефицита на желязо. Те включват:

• Ferrum Lek;
• тотем;
• Sorbifer;
• Хемофер и други аналози.

Ако се наблюдава уратови диатеза по време на еритремия, се предписва алопуринол. Тя ви позволява да намалите нивото на урата в кръвта, което значително се увеличава на фона на бързото разрушаване на червените кръвни клетки. Дозировката и режимът на това лекарство се определят от много фактори. На първо място, това е концентрацията на пикочна киселина в тялото на болен човек.

Прогноза за еритремия

Лечението на това заболяване в повечето случаи се случва в болницата. Това е необходимост, тъй като използваните лекарства имат много странични ефекти. По време на терапията с еритремия е необходимо постоянно да се коригира дозировката на основните лекарства и да се следи реакцията на организма.

Усложненията на това заболяване включват миелофиброза и цироза на черния дроб. Те се развиват при липса на адекватно лечение или неспазване на препоръките на лекаря. Развитието на миелоидна левкемия също е възможно. Но като се има предвид развитието на съвременната медицина, курсът на еритремия обикновено е доброкачествен. Продължителността на живота с развитието на това заболяване е 10 години или повече.

Прогноза за еритремия

Има категория хора, за които приемането на топъл душ е проблем. Всеки контакт на кожата с гореща вода причинява сърбеж и зачервяване на кожата. Причината за такова състояние се свързва с алергия към домакински химикали (сапун, душ гел, шампоан) или хлор, съдържащ се във вода. Но в действителност това е първият и основен симптом на рак, който се нарича еритремия, болест на излишната кръв.

Водещи клиники в чужбина

Каква е опасността от болестта и какви са нейните причини?

Основният признак, който трябва да предупреждава и насърчава по-нататъшното изследване, е високият хемоглобин в кръвта. Повечето хора вярват, че колкото повече от този компонент, толкова по-добре. Това обаче е погрешна преценка.

Високите нива на еритроцити и хемоглобин водят до две парадоксални състояния. От една страна ─ кървене, от друга ─ вискозитет на кръвта, което насърчава образуването на кръвни съсиреци. Последното, от своя страна, провокира развитието на опасни тромбоемболични усложнения - сърдечни удари, инсулти, слепота.

Научната медицина предполага, че причината за заболяването е свързана с трансформацията на стволовите клетки, които се съдържат в порестото вещество на костния мозък. Ензимът на тирозин киназата мутира в тези клетки, той е основната връзка в предаването на сигнали в клетката. Едната му незаменима киселина - удари, която е отговорна за синтеза и растежа на всички тъкани на тялото, се замества с друг - фенилаланин. Аминокиселината фенилаланин е отговорна за нагъването на протеина в сгъната структура (ДНК и РНК). Грешки в този процес причиняват образуването на неправилно сгънат или неактивен протеин. Такива анормални конфигурации се натрупват и причиняват заболяване.

Наблюдава се неконтролирано възпроизвеждане на червените кръвни клетки в ожесточен режим, което потиска нормалния процес на образуване на кръв.

Еритремията на кръвта е заболяване на кръвотворния апарат, което се характеризира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина и обема на цялата циркулираща кръв. По-често болните мъже на възраст 50 години.

Ранни признаци и зрели симптоми

Болният сърбеж е специфичен диагностичен признак, който се появява много преди първите симптоми и се свързва с освобождаването на хормоните серотонин и хистамин.

Симптоми, характеризиращи общото състояние:

• замаяност, по-лошо главоболие;
• прилив на кръв към мозъка;
• задух, слабост;
• замъглено зрение, замъглени очи;
• високо кръвно налягане - компенсаторният отговор на съдовата система към повишаване на вискозитета;
• сърдечна недостатъчност, атеросклероза (увреждане на големи кръвоносни съдове).

Постоянният вискозитет на кръвта води до по-бавен кръвен поток и стрес върху сърцето, става трудно да се изпомпва плътна кръв. Хипоксията се развива - тъканите и органите не получават кислород.

Симптоми на късните етапи:

1. Зачервяване на кожата, дължащо се на разширяване на вените на кожата, най-силно изразеният симптом в откритите части на тялото ─ шията, ръцете. Устните и езикът са червени с синкав оттенък. Подути вени са видими във врата. Очната ябълка е кървава.
2. Кръвните съсиреци се дължат на нарушения в кръвообращението в коронарните, мозъчните, слезковите съдове, нарушенията на кръвообращението в долните и горните крайници.
3. Еритромелалгия - тежка пареща болка на върховете на пръстите на ръцете и краката. Причината е невроваскуларно разстройство, при което повишените тромбоцити водят до образуването на микротромб в капилярите.
4. Кървене, често от венците и разширени вени на хранопровода.
5. Увеличена далака поради прекомерното му пълнене с кръв, болки в лявото хипохондрия.
6. Болки в ставите и костите с различна интензивност. Ако болката не е изразена, те могат да бъдат идентифицирани с натиск върху костта или подслушване. Болката може да бъде спонтанна.
7. Тромбозата на малките съдове на стомашно-чревната лигавица заедно с трофичните разстройства намаляват резистентността му към хеликобактерната бактерия, която в 10% 15% от случаите води до язви на стомаха и дванадесетопръстника.

Външна проява на заболяването

Какво включва диагнозата?

Диагностиката, на първо място, трябва да изключи заболявания, които могат да доведат до увеличаване на производството на червени кръвни клетки: заболявания на сърцето, белите дробове, бъбреците, които произвеждат вещества, които стимулират образуването на червени кръвни клетки.

Еритремията може да се подозира според резултатите от рутинен клиничен кръвен тест:

• червени кръвни клетки ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• хемоглобин ─ 160 ─ 200 g / l;
• хематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г / л;
• левкоцитоза;
• тромбоцитози;
• намалено ESR поради вискозитет;
• редуциран еритропоетин - хормон, регулатор на процеса на образуване на червени кръвни клетки.

Точна диагноза се прави въз основа на резултатите от морфологично изследване на червени мозъчни клетки, взети от трепанобиопсия (пункция).

Еритремия - причини, лабораторна диагноза, симптоми, лечение.

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар.

Еритремия (синоними - истинска полицитемия, болест на Вакес-Ослер) - заболяване на туморната природа, което е едно от разновидностите на хроничната левкемия (туморни заболявания на кръвната система). Характеризира се с увеличаване на кръвта предимно на еритроцитите (както и до известна степен на други кръвни клетки - тромбоцити и левкоцити), повишаване на нивото на хемоглобина и увеличаване на обема на циркулиращата кръв.

Тази болест на кръвта се характеризира с относително дълъг и доброкачествен курс, който обаче не изключва злокачествена трансформация в остра левкемия с фатален изход.

Еритремията се счита за сравнително рядко заболяване и се среща с честота от 4 - 7 случая на 100 милиона души годишно. Хората на средна и напреднала възраст (над 50-годишна възраст) са най-вече болни, но случаи на заболяване също са регистрирани в по-ранна възраст. Мъжете и жените се разболяват със същата честота.

Интересни факти

• Червените кръвни клетки съставляват около 25% от всички клетки в човешкото тяло.
• Всяка секунда се образуват около 2,5 милиона нови червени кръвни клетки в костния мозък. Около същото количество се унищожава в целия организъм.
• Червеният цвят на червените кръвни клетки дава желязо, което е част от хемоглобина.
• Еритремията е един от най-доброкачествените туморни процеси в кръвта.
• Еритремията може да бъде асимптоматична в продължение на много години.
• Пациентите с еритремия са предразположени към тежко кървене, въпреки факта, че броят на тромбоцитите (отговорни за спиране на кървенето) е увеличен.

Какво представляват червените кръвни клетки?

Структурата и функцията на червените кръвни клетки

Формата на еритроцитите е бикунален диск, чийто среден диаметър е 7,5 - 8,3 микрометра (μm). Важна характеристика на тези клетки е тяхната способност да се сгъват и намаляват по размер, което им позволява да преминават през капилярите, чийто диаметър е 2 - 3 микрона.

Нормалното количество червени кръвни клетки в кръвта варира в зависимост от пола.

Скоростта на червените кръвни клетки е:

• за жени - 3,5–4,7 x 10 12 в 1 литър кръв;
• за мъже - 4.0 - 5.0 х 10 12 в 1 литър кръв.

Цитоплазмата (вътрешна среда на живата клетка) на еритроцита е 96% запълнена с хемоглобин - червен протеинов комплекс, съдържащ железен атом. Хемоглобинът е отговорен за доставката на кислород до всички органи и тъкани на тялото, както и за отстраняването на въглероден диоксид (страничен продукт на тъканното дишане).

Процесът на транспортиране на газове е както следва:

• В белодробните капиляри (най-тънките кръвоносни съдове), кислородната молекула се присъединява към жлезата, която е част от хемоглобина (образува се окислена форма на хемоглобин, оксихемоглобин).
• От белите дробове с кръвния поток, червените кръвни клетки се прехвърлят в капилярите на всички органи, където се отделя кислородната молекула от оксихемоглобина и преходът му в клетките на тъканите на тялото.
• Вместо това хемоглобинът се свързва с въглероден диоксид, излъчван от тъканите (образува се комплекс, наречен карбхемоглобин).
• С преминаването на червени кръвни клетки, съдържащи карбхемоглобин, през белодробните капиляри, въглеродният диоксид се отделя от хемоглобина и се освобождава от издишания въздух и се добавя следващата кислородна молекула и цикълът се повтаря.

Нормалният хемоглобин в кръвта варира в зависимост от пола и възрастта (при деца и при възрастни хора, броят им е по-нисък).

Скоростта на хемоглобина е:

• за жени - 120 - 150 грама / литър;
• за мъжете - 130 - 170 грама / литър.

Къде се образуват еритроцитите?

Образуването на червените кръвни клетки протича непрекъснато и непрекъснато, започвайки от 3 седмици на развитие на ембриона и до края на човешкия живот. Основните органи на кръвообращението в плода са черният дроб, далака и тимуса (тимусната жлеза).

От четвъртия месец на ембрионалното развитие се появяват огнища на кръвообращението в червения костен мозък, който е основният кръвообразуващ орган след раждането на детето и през целия живот. Общият му обем при възрастен е около 2,5-4 kg и се разпределя в различни кости на тялото.

При възрастен се намира червен костен мозък:

• в тазовите кости (40%);
• в прешлените (28%);
• в костите на черепа (13%);
• в ребрата (8%);
• в дългите тръбни кости на ръцете и краката (8%);
• в гръдната кост (2%).

В костите, в допълнение към червеното, има и жълт костен мозък, който е представен основно от мастна тъкан. При нормални условия тя не изпълнява никакви функции, но при определени патологични състояния може да се превърне в червен костен мозък и да участва в процеса на кръвообращението.

Как се образуват червените кръвни клетки?

Образуването на кръвни клетки се получава от така наречените стволови клетки. Те се образуват в процеса на ембрионално развитие в количество, което е достатъчно, за да осигури хемопоетична функция през целия живот на човека. Тяхната отличителна черта е способността да се размножават (делят) с образуването на клонове, които могат да се превърнат във всяка кръвна клетка.

При разделянето на стволови клетки се образуват:

• Прогениторни клетки на миелопоезата. В зависимост от нуждите на тялото, те могат да се разделят, за да образуват една от кръвните клетки - еритроцитите, тромбоцитите (отговорни за спиране на кървенето) или левкоцитите (защита на организма от инфекции).
• Лимфопоеза на клетката на предците. Те образуват лимфоцити, които осигуряват имунитет (защитна функция).

Образуването на червени кръвни клетки протича в червения костен мозък. Този процес се нарича еритропоеза и се регулира на базата на обратна връзка - ако в организма липсва кислород (по време на тренировка, в резултат на загуба на кръв, или по друга причина), се образува специално вещество в бъбреците - еритропоетин. Той засяга миелоидната прекурсорна клетка, стимулирайки нейната трансформация (диференциация) в червени кръвни клетки.

Този процес включва няколко последователни деления, в резултат на което клетката намалява по размер, губи ядрото си и натрупва хемоглобин.

За образуването на червени кръвни клетки са необходими:

• Витамини. Витамините като В2 (рибофлавин), В6 (пиридоксин), В12 (кобаламин) и фолиева киселина са необходими за образуването на нормални кръвни клетки. При липса на тези вещества процесите на разделяне и съзряване на клетките в костния мозък се нарушават, в резултат на което функционално незначимите червени кръвни клетки се освобождават в кръвния поток.
• Желязо. Този микроелемент е част от хемоглобина и играе важна роля в транспорта на кислород и въглероден диоксид от червените кръвни клетки. Приемът на желязо в организма е ограничен от скоростта на усвояването му в червата (1 до 2 милиграма на ден).

Продължителността на диференциация е около 5 дни, след което в червения костен мозък се образуват млади форми на еритроцити (ретикулоцити). Те се освобождават в кръвния поток и в рамките на 24 часа се превръщат в зрели червени кръвни клетки, които могат напълно да участват в процеса на транспортиране на газове.

В резултат на увеличаване на броя на еритроцитите в кръвта се подобрява доставянето на кислород в тъканите. Това потиска екскрецията на еритропоетин от бъбреците и намалява ефекта му върху прекурсорната клетка на миелопоезата, която инхибира образуването на червени кръвни клетки в червения костен мозък.

Как се унищожават червените кръвни клетки?

Средно еритроцитите циркулират в кръвта от 90 до 120 дни, след което повърхността му се деформира и става по-твърда. В резултат на това тя се задържа и се срутва в далака (основният орган, в който се извършва разрушаването на кръвните клетки), тъй като не може да премине през капилярите му.

В процеса на унищожаване на червените кръвни клетки желязото, което е част от хемоглобина, се освобождава в кръвния поток и се транспортира от специални протеини до червения костен мозък, където отново участва в образуването на нови червени кръвни клетки. Този механизъм е изключително важен за поддържане на процеса на образуване на кръв, който обикновено изисква от 20 до 30 милиграма (mg) желязо на ден (докато само 1-2 mg се абсорбира от храната).

Какво е еритремия?

Появата и развитието на еритремия

В резултат на мутации се образува анормален клон на тази клетка. Той има същата способност да се диференцира (т.е. може да се превърне в еритроцит, тромбоцит или левкоцит), но не се контролира от регулаторните системи на организма, които поддържат постоянен клетъчен състав на кръвта (разделянето му става без участие на еритропоетин или други растежни фактори).

Мутантната миелопоетична прогениторна клетка започва да се размножава бързо, преминавайки през всички етапи на растеж и развитие, описани по-горе, и резултатът от този процес е появата на абсолютно нормални и функционално богати червени кръвни клетки в кръвта.

Така в червения костен мозък се появяват два различни вида еритроцитни прогениторни клетки - нормални и мутантни. В резултат на интензивно и неконтролирано образуване на еритроцити от мутантна клетка, техният брой в кръвта се увеличава значително, надвишавайки нуждите на организма. Това, от своя страна, потиска секрецията на еритропоетин от бъбреците, което води до намаляване на неговия активиращ ефект върху нормалния процес на еритропоеза, но не влияе върху туморната клетка по никакъв начин.

Освен това, с напредването на заболяването, броят на мутантните клетки в костния мозък се увеличава, което води до заместване на нормалните хемопоетични клетки. В резултат на това настъпва моментът, когато всички (или почти всички) червени кръвни клетки на тялото се образуват от туморен клон на прогениторната клетка на миелопоезата.

При еритремията по-голямата част от мутантните клетки се превръщат в еритроцити, но определена част от тях се развива по различен път (с образуването на тромбоцити или левкоцити). Това обяснява увеличаването не само на еритроцитите, но и на други клетки, предшественикът на които е прогениторната клетка на миелопоезата. С хода на заболяването, броят на тромбоцитите и левкоцитите, образувани от туморна клетка също се увеличава.

Курс на еритремия

Първоначално еритремията изобщо не се проявява и почти не оказва влияние върху кръвоносната система и организма като цяло, но с напредването на заболяването могат да се развият определени усложнения и патологични състояния.

В развитието на еритремия условно се различават:

• начален етап;
• еритремичен стадий;
• анемичен (терминален) етап.

Първоначален етап
Тя може да продължи от няколко месеца до десетилетия, без да се показва. Характеризира се с умерено нарастване на броя на червените кръвни клетки (5 - 7 х 10 12 в 1 литър кръв) и хемоглобина.

Еритремичен стадий
Характеризира се с увеличаване на броя на еритроцитите, които се образуват от анормална прогениторна клетка (повече от 8 х 10 12 в 1 литър кръв). В резултат на по-нататъшни мутации, туморната клетка започва да се диференцира в тромбоцити и левкоцити, което води до увеличаване на техния брой в кръвта.

Последствията от тези процеси са преливането на кръвоносни съдове и всички вътрешни органи. Кръвта става по-вискозна, скоростта на преминаването му през съдовете се забавя, което допринася за активирането на тромбоцитите директно в кръвния поток. Активираните тромбоцити се свързват един с друг, образувайки т. Нар. Тромбоцитни запушалки, които блокират празнините на малките съдове, нарушавайки кръвния поток през тях.

В допълнение, в резултат на увеличаване на броя на клетките в кръвта, тяхното разрушаване настъпва в далака. Резултатът от този процес е прекомерният поток от продукти на клетъчното разграждане в кръвта (свободен хемоглобин, пурини).

Анемичен етап
С прогресирането на заболяването в костния мозък започва процесът на фиброза - заместване на хемопоетичните клетки с фиброзна тъкан. Хемопоетичната функция на костния мозък постепенно намалява, което води до намаляване на броя на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите в кръвта (до критични стойности).

Резултатът от този процес е появата на екстрамедуларни огнища на кръвообращението (извън костния мозък) - в далака и черния дроб. Този компенсаторен отговор е насочен към поддържане на нормален брой кръвни клетки.

В допълнение, появата на екстрамедуларни огнища на хемопоезата може да се дължи на освобождаването на туморни клетки от костния мозък и тяхната миграция с притока на кръв към черния дроб и далака, където те се задържат в капилярите и започват да се размножават бързо.

Причини за възникване на еритремия

Причините за еритремия, както и по-голямата част от неопластичните заболявания на кръвта, не са точно установени. Съществуват някои предразполагащи фактори, които могат да увеличат риска от това заболяване.

Появата на еритремия може да допринесе за:

• генетична предразположеност;
• йонизиращо лъчение;
• токсични вещества.

Генетично предразположение

Към днешна дата не е било възможно да се установят генни мутации, които директно да доведат до развитието на еритремия. Въпреки това, генетичната предразположеност се доказва от факта, че честотата на това заболяване при хора, страдащи от определени генетични заболявания, е значително по-висока, отколкото в общата популация.

Рискът от развитие на еритремия се увеличава с:

• Синдром на Даун - генетично заболяване, което се проявява в нарушение на формата на лицето, шията, главата и забавянето на развитието на детето.
• Синдром на Klinefelter - генетично заболяване, което се проявява по време на пубертета и се характеризира с непропорционално развитие на тялото (високи, дълги и тънки ръце и крака, дълга талия), както и възможни умствени увреждания.
• Синдром на Блум - генетично заболяване, характеризиращо се с нисък ръст, хиперпигментация на кожата, непропорционално развитие на лицето и предразположение към тумори на различни органи и тъкани.
• Синдром на Марфан - генетично заболяване, при което се нарушава развитието на съединителната тъкан на тялото, което се проявява с висок растеж, дълги крайници и пръсти, нарушено зрение и сърдечно-съдовата система.

Важно е да се отбележи, че тези заболявания не принадлежат към кръвната система и не са злокачествени тумори. Механизмът на развитие на еритремия в този случай се обяснява с нестабилността на генетичния апарат на клетките (включително кръвните клетки), в резултат на което те стават по-податливи на действието на други рискови фактори (радиация, химикали).

Йонизираща радиация

Радиационното лъчение (рентгенови лъчи или гама лъчи) частично се абсорбира от клетките на живия организъм, причинявайки щети на нивото на техния генетичен апарат. Това може да доведе до клетъчна смърт, както и до появата на определени ДНК мутации (дезоксирибонуклеинова киселина), отговорни за прилагането на генетично програмираната клетъчна функция.

На хората, изложени на експлозия на атомни бомби, аварии в атомни електроцентрали, както и пациенти с злокачествени тумори, които използват различни методи на лъчетерапия като лечение, са изложени на най-силни радиационни ефекти.

Токсични вещества

Вещества, които при поглъщане причиняват мутации на нивото на генетичния апарат на клетките, се наричат ​​химични мутагени. Тяхната роля в развитието на еритремия е доказана от многобройни изследвания, в резултат на които е установено, че хората с еритремия в миналото са били в контакт с тези вещества.

Химичните мутагени, които причиняват еритремия, са:

• Бензол - е част от бензин, химически разтворители.
• Цитотоксични лекарства - азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид.
• Антибактериални лекарства - хлорамфеникол (хлорамфеникол).

Рискът от развитие на еритремия се увеличава значително чрез комбиниране на цитотоксични лекарства с лъчева терапия (при лечение на тумори).

Симптоми на еритремия

Симптоми на началния етап

Първоначално болестта протича без особени прояви. Симптомите на еритремия на този етап не са специфични, те могат да се появят при други патологии. Тяхната поява е по-характерна за по-възрастните хора.

Проявите на началния стадий на еритремия могат да бъдат:

• Зачервяване на кожата и лигавиците. Това се случва в резултат на увеличаване на броя на червените кръвни клетки в съдовете. Зачервяване се забелязва на всички области на тялото, в главата и крайниците, на устната лигавица, на очните мембрани. В началния стадий на заболяването този симптом може да бъде лек, в резултат на което розовият цвят на кожата често се приема като норма.
• Болки в пръстите на ръцете и краката. Този симптом се дължи на нарушение на кръвния поток през малките съдове. В началния етап, това се дължи до голяма степен на повишения вискозитет на кръвта поради увеличаване на броя на клетъчните елементи. Нарушаването на доставката на кислород до органите води до развитие на тъканна исхемия (кислородно гладуване), която се проявява с пристъпи на пареща болка.
• Главоболие. Неспецифичен симптом, който обаче може да бъде много силно изразен в началния стадий на заболяването. Честото главоболие може да възникне в резултат на нарушена циркулация на кръвта в малките съдове на мозъка.

Симптомите на еритремичния стадий

Клиничните прояви на втория етап на заболяването се дължат на увеличаване на броя на клетките в кръвта (в резултат на което тя става по-вискозна), засилено разрушаване в далака, както и нарушения на системата за кръвосъсирване.

Симптомите на еритремичния стадий са:

• зачервяване на кожата;
• rodonalgia;
• некроза на пръстите на ръцете и краката;
• повишаване на кръвното налягане;
• разширен черен дроб;
• увеличена далака;
• сърбеж;
• повишено кървене;
• болки в ставите;
• язви на стомашно-чревната система;
• симптоми на недостиг на желязо;
• тромботични инсулти;
• миокарден инфаркт;
• разширена кардиомиопатия.

Зачервяване на кожата
Механизмът на развитие е същият, както в началния етап, но цветът на кожата може да придобие пурпурно-синкав оттенък, точков кръвоизлив може да се появи в лигавиците (в резултат на разкъсване на малки съдове).

rodonalgia
Причините за това явление не са точно установени. Смята се, че тя е свързана с нарушена циркулация на кръвта в малките периферни съдове. Тя се проявява с рязко появяване на зачервявания и остри, парещи болки в областта на върховете на пръстите на ръцете и краката, ушите и върха на носа.

Обикновено лезията е двустранна. Атаките могат да продължат от няколко минути до няколко часа. Известно облекчение идва, когато засегнатата област е потопена в студена вода. С напредването на основното заболяване, областите на болка могат да се увеличат, да се разпространят в ръката, стъпалото.

Некроза на пръстите на ръцете и краката
Увеличаването на броя на тромбоцитите (характерно за този стадий на заболяването), както и забавянето на кръвния поток, дължащо се на повишаване на неговия вискозитет, допринася за образуването на тромбоцитни запушалки, блокирайки малки артерии.

Описаните процеси водят до локални нарушения на кръвообращението, което клинично се проявява с болка, която впоследствие се заменя с нарушение на чувствителността, намаляване на температурата и смърт на тъканите в засегнатата област.

Повишаване на кръвното налягане
Това се дължи на увеличаване на общия обем на циркулиращата кръв (BCC) в кръвния поток, както и в резултат на повишен вискозитет на кръвта, което причинява повишаване на съдовата устойчивост на кръвния поток. Кръвното налягане нараства постепенно с напредването на заболяването. Клинично може да се прояви чрез повишена умора, главоболие, зрителни увреждания и други симптоми.

Увеличен черен дроб (хепатомегалия)
Черният дроб е орган на опън, който обикновено отлага до 450 милилитра кръв. При увеличаване на обема на кръвта кръвта прелива от чернодробните съдове (в нея може да се задържи повече от 1 литър кръв). По време на миграцията на туморните клетки в черния дроб или развитието на екстрамедуларни хемопоетични огнища в него, тялото може да достигне огромни размери (десет или повече килограма).

Клинични прояви на хепатомегалия са тежест и болка в десния хипохондрия (произтичащи от прекомерно разтягане на чернодробната капсула), нарушения в храносмилането и дихателна недостатъчност.

Увеличаване на далака (спленомегалия)
Поради увеличаването на BCC, далакът се препълва с кръв, което в крайна сметка води до увеличаване на размера и уплътняването на органа. Развитието на патологични огнища на кръвообращението в далака също допринася за този процес. В разширения орган процесите на разрушаване на кръвни клетки (еритроцити, тромбоцити, левкоцити) се проявяват по-интензивно.

сърбеж
Появата на този симптом се дължи на влиянието на определено биологично активно вещество - хистамин. При нормални условия хистаминът се съдържа в левкоцити и се освобождава само при определени патологични състояния, по-често от алергичен характер.

При продължително протичане на заболяването се наблюдава увеличаване на броя на левкоцитите, образувани от туморни клетки. Това води до по-интензивно разрушаване на далака, което води до навлизане на голямо количество свободен хистамин в кръвния поток, което, наред с други ефекти, причинява тежък сърбеж на кожата, влошава се при контакт с вода (при миене на ръце, вземане на баня, в контакт с дъжд).

Увеличено кървене
То може да възникне в резултат на повишено налягане и ОЦК, и в резултат на прекомерно активиране на тромбоцитите в съдовото легло, което води до тяхното изчерпване и нарушаване на системата за кръвосъсирване. Еритремиите се характеризират с продължително и тежко кървене от венците след изваждане на зъбите, след леки порязвания и наранявания.

Болки в ставите
Поради увеличеното разрушаване на кръвните клетки, голям брой от техните продукти на разпад, включително пурините, които образуват нуклеиновите киселини (генетичния апарат на клетките), влизат в кръвния поток. При нормални условия пурините се превръщат в урати (соли на пикочната киселина), които се екскретират в урината.

При еритремия се увеличава броят на образуваните урати (се развива уратната диатеза), в резултат на което се отлагат в различни органи и тъкани. С течение на времето те се натрупват в ставите (първо в малките, а после и в по-големите). Клинично, това се проявява с зачервяване, болезненост и ограничена подвижност в засегнатите стави.

Стомашно-чревни язви
Тяхната поява е свързана с нарушена циркулация на кръвта в лигавицата на стомаха и червата, което значително намалява нейната бариерна функция. В резултат на това киселинният стомашен сок и храната (особено пикантни или груби, слабо обработени) травмират лигавицата, допринасят за развитието на язви.

Клинично това състояние се проявява чрез коремни болки, които се появяват след хранене (с язва на стомаха) или на празен стомах (с язва на дванадесетопръстника). Други прояви са киселини, гадене и повръщане след хранене.

Симптоми на недостиг на желязо
Както беше споменато по-рано, количеството желязо, което влиза в организма с храна, е ограничено от скоростта на усвояване в червата и е 1-2 мг на ден. При нормални условия в човешкото тяло съдържа 3-4 грама желязо, докато 65-70% е част от хемоглобина.

При еритремията по-голямата част от желязото, влизащо в тялото (до 90-95%), се използва за образуване на червени кръвни клетки, което води до липса на този елемент в други органи и тъкани.

Проявите на железен дефицит са:

• суха кожа и лигавици;
• изтъняване и повишена чупливост на косата;
• пукнатини в ъглите на устата;
• ексфолиране на нокти;
• липса на апетит;
• храносмилателни разстройства;
• нарушаване на вкуса и миризмата;
• намаляване на резистентността към инфекции.

Тромботичен инсулт
Инсулт (остро увреждане на кръвообращението в определена област на мозъка) също се развива в резултат на образуването на кръвни съсиреци в кръвния поток. Тя се проявява чрез внезапна загуба на съзнание и различни неврологични симптоми (в зависимост от областта на мозъка, в която се нарушава кръвния поток). Това е едно от най-опасните усложнения на еритремията и без спешна медицинска помощ може да бъде фатално.

Инфаркт на миокарда
Механизмът на възникване на инфаркт е същият като при инсулт - в резултат на това кръвните съсиреци могат да запушат лумена на кръвоносните съдове, които захранват сърцето. Тъй като компенсаторните способности на този орган са изключително малки, кислородните запаси бързо се изчерпват в него, което води до некроза на сърдечния мускул.

Сърдечен удар се проявява чрез внезапна атака на тежка, остра болка в областта на сърцето, която продължава повече от 15 минути и може да се разпространи в лявото рамо и вляво. Това състояние изисква спешна хоспитализация и предоставяне на квалифицирана медицинска помощ.

Разширена кардиомиопатия
Този термин се отнася до неизправност на сърцето, свързана с увеличаване на обема на циркулиращата кръв. Когато камерите на сърцето се препълват с кръв, постепенно се появява удължаване на органа, което е компенсаторна реакция, насочена към поддържане на кръвообращението. Въпреки това, компенсаторните възможности на този механизъм са ограничени, а когато са изчерпани, сърцето се разтяга твърде много, в резултат на което губи способността си за нормални контракции с пълна дължина.

Клинично това състояние се проявява с обща слабост, умора, болки в сърдечната област и нарушения на сърдечния ритъм, оток.

Симптоми на анемичен стадий

Третият етап на еритремия се нарича терминален, развива се при липса на подходящо лечение в първия и втория етап и често завършва със смърт. Характеризира се с намаляване на образуването на всички кръвни клетки, което води до клинични прояви.

Основните прояви на терминалния стадий на еритремия са:

• кървене;
• анемия.

кървене
Появяват се спонтанно или с минимална травма на кожата, мускулите, ставите и могат да продължат от няколко минути до няколко часа, което представлява опасност за човешкия живот. Характерни признаци са повишено кървене на кожата и лигавиците, кръвоизливи в мускулите, ставите, кървене на стомашно-чревната система и др.

Появата на кървене в терминалния стадий поради:

• намалено тромбоцитно образуване;
• образуването на функционално несъстоятелни тромбоцити.

анемия
Това състояние се характеризира с намаляване на нивото на хемоглобина в кръвта, което често е съпроводено с намаляване на броя на червените кръвни клетки.

Причините за анемията в терминалния стадий на заболяването могат да бъдат:

• Потискането на кръвта в костния мозък. Причината за това е пролиферацията на съединителната тъкан (миелофиброза), която напълно измества кръвотворните клетки от костния мозък. В резултат на това се развива така наречената апластична анемия, която се проявява чрез намаляване на нивото на червените кръвни клетки, тромбоцитите и левкоцитите.
• Недостиг на желязо. Липсата на този микроелемент води до нарушаване на образуването на хемоглобин, в резултат на което в кръвта се отделят големи, функционално невалидни червени кръвни клетки.
• Често кървене. В този случай, скоростта на образуване на нови кръвни клетки е недостатъчна, за да компенсира загубите, произтичащи от кървене. Тази ситуация се задълбочава още повече от недостига на желязо.
• Повишено разрушаване на червените кръвни клетки. В уголемения далак се задържат голям брой еритроцити и тромбоцити, които се разрушават с времето, което води до развитие на анемия.

Клиничните прояви на анемия са:

• бледа кожа и лигавици;
• обща слабост;
• повишена умора;
• чувство на липса на въздух (особено по време на тренировка);
• чести припадъци.

Диагностика на еритремия

Диагнозата и лечението на това заболяване включва хематолог. Можете да подозирате болестта, въз основа на неговите клинични прояви, обаче, за да потвърдите диагнозата и назначаването на подходящо лечение, трябва да проведете поредица от допълнителни лабораторни и инструментални изследвания.

В диагнозата на eritremii използва:

• пълна кръвна картина;
• биохимичен кръвен тест;
• пункция на костен мозък;
• лабораторни маркери;
• инструментални изследвания.

Общ кръвен тест

Най-простият и в същото време един от най-информативните лабораторни тестове, които ви позволяват бързо и точно да определите клетъчния състав на периферната кръв. Пълна кръвна картина (UAC) се предписва на всички пациенти, при които се подозира поне един от симптомите на еритремия.

Вземането на кръв за анализ се прави сутрин на празен стомах в специално оборудвана стая. Като правило, кръвта се взема от безименния пръст на лявата ръка. След като предварително обработи върха на пръста с памук, напоен с алкохол, специална игла прави пробиване на кожата на дълбочина от 2-4 мм. Първата капка кръв се измива с памучен тампон, след което няколко милилитра кръв се изтеглят в специална пипета.

Получената кръв се прехвърля в епруветка и се изпраща в лабораторията за по-нататъшно изследване.

Основните параметри, изследвани в OAK, са:

• Броят на кръвните клетки. Броят на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите се изчислява отделно. На базата на броя на клетките в изследвания материал се правят заключения за техния брой в съдовия слой.
• Броят на ретикулоцитите. Броят им се определя по отношение на общия брой на червените кръвни клетки и се изразява като процент. Дава информация за състоянието на кръвта в костния мозък.
• Общото количество хемоглобин.
• Цветен индикатор. Този критерий ви позволява да определите относителното съдържание на хемоглобин в еритроцитите. Обикновено един еритроцит съдържа от 27 до 33,3 пикограма (pg) хемоглобин, който се характеризира с цветови индекс съответно от 0,85 - 1,05.
• Хематокрит. Показва съотношението на клетъчните елементи спрямо общия обем на кръвта. Изразява се като процент.
• Скорост на утаяване на еритроцитите (ESR). Определя се времето, през което се отделя кръвните клетки и плазмата. Колкото повече червени кръвни клетки в обема на кръвта, толкова по-силни се отблъскват (поради отрицателно заредените повърхности на клетъчните мембрани), и колкото по-бавно е ESR.