Патология на клапата на белодробната артерия

Състои се от влакнест пръстен и преграда, към която са прикрепени 3 клапи. Поради местоположението си, тя се нарича белодробна клапа.

Когато дясната камера е компресирана, кръвното налягане се повишава и луменът на белодробната артерия се отваря. На етапа на релаксация, артерията автоматично се затваря и следователно кръвта не може да изтече обратно в белодробния ствол.

Благодарение на АОК е осигурен еднопосочен приток на кръв към сърцето. Най-честите патологии на КЛА са неговата недостатъчност и стеноза. Такива състояния се приравняват със сърдечни дефекти.

Стеноза на клапан

Стеноза на белодробната клапа (CLA) е показана, когато нейните клапани са засегнати, и самият пръстен остава непокътнат. Белодробният клапан има 3 листа. Между тях могат да се образуват сраствания, които ограничават неговата подвижност.

Обикновено CLA трябва да се отваря по посока на кръвния поток с всяко сърце. Той блокира белодробната артерия, за да предотврати преминаването на кръвта в дясната камера.

Ако се образува стеноза, един от клапаните става твърде плътен или много тесен, и може да има твърде голямо разстояние между тях. Всичко това води до факта, че клапанът е счупен и следователно кръвният поток е нарушен.

В медицинската практика терминът "стеноза" означава "стесняване" или "компресия". Тази патология се характеризира с удебеляване на клапана и придобиване на куполообразна форма.

Често това състояние води до хипертрофия на дясната сърдечна камера, в резултат на което възниква подклапална обструкция.

Тежката патология е придружена от хипоплазия на белодробния ствол, вентилния пръстен и белодробните артерии.

Стенозата на АОК може да бъде вродена и придобита. Първият вариант е много по-често срещан, а причината за неговото развитие е вродена патология.

Подобно стесняване на клапата е причинено от дефекти в съединителната тъкан.

По време на пренаталния растеж при дете тя остава недоразвита и клапата е неестествено стеснена.

Експерти отбелязват, че има генетична предразположение към тази патология. Такъв дефект може да възникне изолирано и придружен от други аномалии на сърцето.

При по-възрастните хора това състояние е резултат от съпътстващи заболявания. Има редица фактори, които допринасят за развитието на тази патология. Те включват:

1. Синдром на Нунан. Това е заболяване, характеризиращо се с нисък ръст и външни дефекти, по-специално деформация на ставите на лактите и краката, изразена сколиоза на цервикалния регион.
2. Карциноиден синдром. Той е резултат от развитието на тумори от карциномния тип, които се намират в храносмилателния тракт.
3. Ревматична треска. Среща се след тежка стрептококова инфекция. Бактериите, които причиняват това заболяване, засягат и сърдечните клапи.

Симптомите на KL стенозата

Тежка вродена стеноза на белодробната клапа може да се появи веднага след раждането. В този случай клиничните симптоми могат да приличат на остра сърдечна недостатъчност с изразена цианоза.

Ако патологията е умерена, то продължава с развитието на лека цианоза, която изчезва след пълното затваряне на овалния прозорец. Това предполага 1 степен на стеноза. По-често този дефект протича без проявление на някакви симптоми и се открива, когато слушате сърцето чрез шумове.

Общите симптоми на стенозата включват следното:

• слушане на сърцето на анормалната свирка;
• болка в гърдите;
• задух;
• хронична умора;
• чести припадъци;
• упражнява нетолерантност.

При кърмачета тази патология може да бъде идентифицирана по различни признаци: появява се синя кожа, има бавно увеличаване на теглото и слаб апетит, което дори води до загуба на тегло. При деца с такова разстройство, глезените и набъбването на стомаха, има забавяне в растежа и развитието.

Прекъсване на променлив ток

Белодробна клапна недостатъчност е сърдечно заболяване, характеризиращо се с обратното движение на кръвния поток от белодробната артерия към дясната камера.

Тази аномалия на сърцето се нарича белодробна недостатъчност и означава, че клапите на клапана не са напълно затворени.

В резултат на това нарушение се увеличава натоварването на дясната камера на сърцето. Недостатъчността на космическия апарат може да се появи в комбинация с други сърдечни дефекти и изолирано.

Основната причина за образуването на вродени малформации е постоянното разширяване на лумена на белодробния ствол или аномалии на листата на клапаните. В сърдечната практика има недоразвитост или пълното отсъствие на този клапан или неговия лист. Вродената форма е придружена от следните патологии:

• дефект на интервентрикуларната преграда;
• отворен артериален канал;
• дефект на предсърдната преграда;
• Синдром на Марфан;
• Тетрада на Фалът.

Придобити малформации, свързани с недостатъчност на космически кораб, в резултат на септичен ендокардит, сифилис или атеросклероза. Ако по някаква причина пациентът е претърпял балонна балонна валвулопластика, съществува риск от развитие на клапна недостатъчност в самолета.

Експертите идентифицират и относителната недостатъчност на космическия кораб. Намира се в тромбоемболизма на белодробната артерия, белодробна хипертония, митрална стеноза, както и при хронични белодробни заболявания. Аортната аневризма може също да предизвика недостатъчност на белодробната клапа в резултат на натиск върху белодробната артерия.

Вродена недостатъчност се проявява почти веднага след раждането под формата на дясна вентрикуларна недостатъчност и различни дихателни нарушения.

При липса на други свързани патологии, тя може да бъде асимптоматична за дълго време. Симптомите започват да се проявяват, когато се появи дисфункция на трикуспидалната клапа. В този случай се появяват следните симптоми:

• сънливост;
• сърцебиене;
• слабост;
• задух;
• цианоза на кожата;
• сърдечна болка;
• аритмия;
• подуване на шийните вени;
• променя формата на фалангите на пръстите.

Постепенно заболяването причинява появата на периферни отоци и персистираща тахикардия. Тази сърдечна патология причинява асцит, хидроторакс и сърдечна цироза. Най-сериозните усложнения са белодробната аневризма и белодробната емболия.

Патологична терапия на АОК

Лечението на белодробната клапа се извършва с помощта на лекарства. Те трябва да допринасят за елиминиране на симптомите на сърдечна недостатъчност.

За тази цел се предписват диуретици и венозни дилататори. Това сърдечно заболяване изисква антибактериално лечение на ендокардит, тъй като това е една от причините за развитието на тази патология.

При поддържане на хемодинамиката в нормалните граници, няма нужда от сърдечна хирургия за недостатъчност на АОК.

Палиативни интервенции могат да се изискват за всички деца, диагностицирани с вродена недостатъчност на космическия кораб. В този случай белодробният ствол се стеснява или се прилага анастомоза.

При тежки случаи се извършва радикална операция с клапанна протеза с механични или биологични импланти. Ако има съпътстващи сърдечни дефекти, те също се елиминират по време на тази операция.

Недостатъчност на белодробната клапа

Белодробна клапна недостатъчност - увреждане на белодробната клапа, което се изразява в невъзможността на клапаните да затворят напълно, което е съпроводено с обратното движение на кръвта от белодробния ствол по време на дясната вентрикуларна диастола. При клапанната недостатъчност на белодробната артерия настъпва слабост, сърцебиене, задух, цианоза. Диагностичната схема за белодробна клапна недостатъчност включва ЕКГ, ехоСГ, югуларна флебография, рентгенография на гръдния кош, сърдечна катетеризация и ангиопулмография. Алгоритъмът на лечението се състои от терапия на дясната вентрикуларна недостатъчност, профилактика на инфекциозен ендокардит и протезиране на белодробна клапа.

Недостатъчност на белодробната клапа

Белодробна клапна недостатъчност - разхлабена връзка между клапаните на белодробната клапа, водеща до патологична регургитация на кръвта от белодробната артерия в дясната камера и развитие на обемно претоварване на последната. Недостатъчността на белодробната клапа може да бъде вродена или придобита болест на сърцето. Преобладаването на вродена белодробна клапна недостатъчност е 0.2%; намира се както в изолация, така и в комбинация с други вродени сърдечни дефекти.

Причини за недостатъчност на белодробната клапа

Вродени малформации се образуват вследствие на дилатация на белодробния ствол или нарушено развитие на листни листчета. Хипоплазия и пълно отсъствие на белодробна клапа се откриват в детската кардиология (агенезия, вродена белодробна артерия). Понякога в белодробната клапа липсва един клапан, а другите два могат да бъдат нормални или елементарни. Вродената клапанна недостатъчност на белодробната артерия обикновено се среща с тетрад на Фалто, комбиниран с открит артериален канал, дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда, двойно отделяне на главните съдове от дясната камера, синдром на Марфан.

Най-честата причина за придобита белодробна клапна недостатъчност е септичният ендокардит. Разширяването на клапаните може да бъде причинено от увреждане на белодробната артерия при сифилис и атеросклероза.

Недостатъчност на белодробната клапа може да се появи след балонна валвулопластика и валвулотомия. Относителната клапанна недостатъчност на белодробната артерия се среща при белодробна хипертония, хронични белодробни заболявания и митрална стеноза, белодробна емболия. Понякога се развива клапна недостатъчност поради натиск от аортната аневризма върху белодробната артерия.

Характеристики на хемодинамиката с белодробна клапна недостатъчност

Недостатъчността на белодробната клапа предизвиква обратен кръвен поток от белодробния ствол до дясната камера, която също получава кръв от дясното предсърдие. Това причинява обемно претоварване и дилатация на дясната камера.

При липса на белодробна хипертония и трикуспидна недостатъчност, хипертрофираната дясна камера се справя с повишеното натоварване. В условията на декомпенсация, диастолното налягане в дясната камера се повишава, което е съпроводено с развитие на дясна вентрикуларна недостатъчност и недостатъчност на трикуспидалната атриовентрикуларна клапа.

При лека степен на недостатъчност на белодробната клапа, хемодинамиката може да не страда, но пълната липса на клапан бързо води до прогресия на сърдечната недостатъчност.

Симптоми на белодробна клапна недостатъчност

Клиниката на вродена белодробна клапа недостатъчност се проявява скоро след раждането с признаци на дясна вентрикуларна недостатъчност, респираторни нарушения, причинени от компресия на бронхите и трахеята от удължените клони на белодробната артерия. При изолирана вторична недостатъчност на белодробна клапа, клинични прояви може да не се наблюдават дълго време.

Жалбите се появяват с прогресирането на дясната вентрикуларна недостатъчност и трикуспидалната недостатъчност. Пациентите развиват сънливост, слабост, сърцебиене, задух, цианоза, болки в сърцето. При възрастни пациенти на възраст над 20-30 години могат да възникнат аритмии. При изследване се обръща внимание на подуването на шийните вени, промяната на фалангите на пръстите под формата на барабанни пръчки. По-нататък се появяват периферни отоци, персистираща тахикардия, хидроторакс, асцит и сърдечна цироза. Най-опасните усложнения на белодробната клапанна недостатъчност трябва да включват белодробна емболия, белодробна аневризма.

Диагностика на белодробна клапна недостатъчност

По време на физическото изследване на пациенти с белодробна клапна недостатъчност, палпация на дясната камера, диастоличният тремор се определя от палпация; усилване на белодробния компонент на II тона, намаляване на диастоличния шум.

Фонокардиографията регистрира в областта на белодробната артерия рано, като постепенно спада диастоличният шум. Данните за ЕКГ показват хипертрофия и претоварване на дясното сърце. Доплеровата ехокардиография разкрива признаци на диастолна регургитация от белодробната артерия в дясната камера. Понякога се определят растителността на клапана, стенозата, разширяването на фиброзния пръстен на белодробната артерия, пролапса на межжелудочковата преграда в кухината на лявата камера.

Рентгенография на гръдния кош се характеризира с изпъкналост на белодробната артерия, повишен съдов модел на белите дробове, признаци на дилатация на дясното сърце. Резултатите от югуларната флебография с белодробна клапанна недостатъчност показват наличието на трикуспидална регургитация като последица от дясна вентрикуларна недостатъчност. При сондиране на камерите на сърцето се определя повишеното CVP и крайното диастолично налягане в дясната камера. Ангиопулмонографията показва наличието на регургитация, както се вижда от протичането на контраста по време на неговата диастола от белодробната артерия в дясната камера. При диагнозата е необходимо да се изключи аортна недостатъчност, идиопатична експанзия на белодробната артерия.

Лечение и прогноза на белодробна клапанна недостатъчност

Лечението на белодробната клапна недостатъчност спомага за намаляване на сърдечната недостатъчност: за тази цел се използват венозни дилататори и диуретици. Болестта на органичните клапи изисква антибиотична профилактика на бактериален ендокардит.

При липса на нарушена хемодинамика не се посочва сърдечна хирургия за белодробна клапа. При деца с вродена белодробна клапна недостатъчност могат да се правят палиативни интервенции (стесняване на белодробния ствол, системно-белодробна анастомоза и др.). Радикалната хирургия за корекция на недостатъчност включва протезиране на белодробна клапа с биологична или механична протеза и елиминиране на съпътстващи вродени сърдечни дефекти.

Следоперативният период може да бъде усложнен от развитието на белодробна емболия, вторичен инфекциозен ендокардит, дегенерация на биологични протези, изискващи репротезиране.

Прогнозиране и превенция на белодробна клапанна недостатъчност

Прогнозата за клапна недостатъчност на белодробната артерия може да бъде различна. Остри форми на недостатък, проявяващи се от първите дни на живота, изискват ранна хирургична намеса и са придружени от висока смъртност. При изолирана белодробна клапна недостатъчност дефектът остава дълго време компенсиран и пациентите живеят до 40-57 години.

При лечение на бременност при жени с белодробна клапна недостатъчност е необходимо да се предотврати хипоксия на плода и преждевременно раждане. Бременните жени изискват ултразвуково наблюдение на утероплацентарното кръвообращение, наблюдение от акушер-гинеколог, кардиолог, общопрактикуващ лекар, кардиохирург.

Предотвратяването на вторичната клапанна недостатъчност на белодробната артерия се свежда до предотвратяване на бактериален ендокардит, атеросклероза, сифилис, хронично белодробно заболяване, ятрогенни усложнения по време на сърдечна операция. Предотвратяването на недостатъчност на първичната белодробна клапа е същото като при другите ИБС.

Диагностика и лечение на белодробна клапанна недостатъчност

Недостатъчност на белодробната клапа е заболяване, при което посоченият елемент няма способността да се затвори напълно. Това води до обратен поток на кръвта от белодробната артерия, докато сърдечният мускул е отпуснат. Заболяването е придружено от слабост, чувство на липса на въздух, тахикардия, цианоза на кожата и други опасни симптоми.

За да се идентифицират проблемите на белодробната клапа позволява ЕКГ, ултразвук на сърцето, югуларна флебография, ангиопулмография и други точни и много сложни методи за анализ.

Изключително важно е лечението на това заболяване, защото причинява сърдечна недостатъчност в дясната камера и може дори да причини инфекциозен ендокардит.

По правило лекарственото лечение не се практикува, а се използва протезна клапа на белодробната артерия.

симптоми

Пациентът може да забележи отрицателното въздействие както на самата болест, така и на неговите усложнения, но най-често симптомите указват точно неуспеха на белодробната клапа. Особено болестта се проявява, ако има белодробна хипертония (повишено налягане на белодробните съдове). В противен случай пациентът може дори да не знае, че има такова тежко заболяване.

Неуспехът на клапан на белодробната артерия от 1 степен се проявява както следва:

• обща слабост, дължаща се на нарушен кръвен поток;
• задух;
• тахикардия;
• лека цианоза на кожата.

След това всеки етап добавя все повече симптоми. Има подуване на краката в резултат на застой на кръвта, количеството течност в коремната кухина се увеличава, което води до появата на голяма, плътна корема, а след това черният дроб се увеличава напълно.

Видове неуспех

Тази патология е разделена на няколко подвида. Тя зависи от произхода на болестта и от естеството на нейното протичане.

Времето на възникване (или произход) се различава:

1. вродена недостатъчност;
2. придобито (обикновено се дължи на инфекции, тумори, наранявания).

По естеството на курса на неуспех може да бъде:

1. остър (когато сърдечен дефект се появява почти веднага след раждането, тъй като са засегнати няколко клапана и прегради);
2. хронична (болестта се проявява само след няколко години).

Има и други класификации. Неуспехът може да бъде органичен (когато е причинен от патология в структурата на клапана) или функционален (когато изтичането на кръв обратно в сърцето се причинява от разширяване на артериалния ствол или кухините на сърцето).

Причини за възникване на

Родителите, както и потенциално болните, е важно да знаят причините за заболяването, защото тогава то може да бъде предотвратено или да се подготви за него морално.

1. Вродена недостатъчност. Заболяването е доста рядко и се появява само поради влиянието на неблагоприятните фактори по време на бременността. Това може да бъде излишък на радиация, рентгенови лъчи, тежки инфекции. Недостатъчността на клапите може да възникне и чрез генетично определен механизъм. Като правило, в този случай заболяването се проявява както следва:

• вродена недоразвитие на клапана (намаляване на размера на вентилите или тяхното отсъствие);
• Синдром на Marfan (заболяване на съединителната тъкан), при което белодробната артерия е значително увеличена;
• Миксоматозна дегенерация на клапанните листчета (когато тяхната дебелина се увеличава, но плътността намалява);
• разширяване на белодробната артерия по неизвестни причини.

1. Придобит органичен дефицит. Това заболяване може да възникне във всяка възраст, дори при възрастен, като усложнение от редица заболявания: ревматизъм, инфекциозен ендокардит, сифилис, карциноидна болест, ефекти на гръдна травма и хирургична намеса върху белодробната артерия.

1. Придобит функционален дефицит. Тази патология се случва много по-рядко, тъй като се случва на фона на продължителни белодробни заболявания, които водят до патологично разширяване на кръвоносните съдове или поради белодробна хипертония, причинена от други фактори (например наличието на митрална стеноза).

Диагностични методи

Важна стъпка в лечението на това заболяване е диагнозата. Така че, не само трябва да установите наличието на недостатъчност, но и да разберете какво изглежда и сериозност. Диагнозата се извършва на няколко етапа:

• събиране на анамнеза на заболяването, фиксиране на всички оплаквания, свързани с този проблем (оток, задух, сърцебиене и др.);
• вземане на история на живота, за да се определи причината за заболяването;
• преглед на пациента (лекарят обръща внимание на външните признаци на заболяването - цианоза, акроцианоза, уголемен корем, шийни вени, разширяване на сърцето в дясно, оток на крака, шум по време на диастола);
• урина и кръвни тестове за потвърждаване на възпалението;
• биохимичен анализ на кръвта за холестерол, креатинин и други показатели;
• имунологичен анализ за откриване на антитела срещу възможни инфекциозни агенти, причиняващи сърдечно заболяване;
• ЕКГ;
• фонокардиография (анализ на сърдечни шумове);
• ехокардиография (ултразвук на сърцето) - селективен диагностичен метод, който ви позволява точно да определите наличието на дефект. Възможно е също така да се изследва с доплеров сензор;
• други методи (рентгенография на гръдния кош, спирална КТ, сърдечна катетеризация и др.).

ЕКГ за регургитация на аортна клапа

Комплексът от диагностични методи е важен не само за установяване на наличието на болестта, но и за събиране на повече информация за него. В края на краищата, лечението може да се извърши хирургично и при подготовката на операцията е важно да се вземат предвид всички фактори, които могат да повлияят на неговия успех.

Подходите за лечение

В зависимост от етапа на заболяването (1, 2, 3 и т.н.), както и какви са причините за възникването му, лечението може да бъде или медикаментозно, или хирургично. На първо място, премахване на причините за неуспех (да се отървете от инфекция, премахване на натрупаната течност в белите дробове и т.н.). След това, ако е необходимо, предписвайте лекарства:

• ангиотензин-конвертиращи ензимни инхибитори (те връщат налягането обратно към нормалното, елиминират аритмията, нормализират работата на сърцето, разширяват кръвоносните съдове);
• ангиотензин 2 рецепторни антагонисти (използвани, ако първите не действат или са противопоказани);
• нитрати (например нитроглицерин, който разширява артериите и вените, като по този начин намалява налягането в тях);
• диуретици (премахване на натрупаната течност в тялото, облекчаване на подуването).

Ако трябва да се елиминират специалните симптоми на неуспех (например аритмия, вентрикуларна недостатъчност), също се предписват лекарства за тяхното лечение.

В случай на необходимост от хирургическа интервенция (като правило се изисква, ако има изразени проблеми с клапата, което води до сериозни хемодинамични нарушения), да се извърши една от тези операции:

• пластмаса (намаляване на дебелината на ствола на белодробната артерия);
• вентилни протези (с използване на естествени или изкуствени заместители);
• сърдечна и белодробна трансплантация (ако сърцето вече има сериозни нарушения и белите дробове - персистираща висока белодробна хипертония).

Също така е необходима хирургическа намеса, ако има други проблеми освен дефекта на клапата на белодробната артерия (например, предсърден или интервентрикуларен дефект на преградата). След това отстранете всички проблеми наведнъж.

След операцията лечението не свършва дотук. Необходимо е да се следи пациента. Ако е инсталирана механична протеза, непрекъснато се вземат непреки антикоагуланти, ако са биологични - в рамките на 1-3 месеца. И само след пластична хирургия не се изисква лекарствена терапия.

Възможни усложнения и прогноза

Ако не се прави операция, е възможно развитието на много усложнения. Това и влошаването на дясната камера, както и развитието на трикуспидална болест с течение на времето, както и появата на белодробна емболия, инфекциозен ендокардит, аритмия и други проблеми. Своевременното посещение на лекар ще ви позволи да избегнете подобни сериозни последствия и операцията напълно ще унищожи възможните рискове.

Но в специални случаи усложненията са възможни дори след операция и пациентите трябва да вземат това предвид. Като правило, следните заболявания:

• белодробна емболия;
• инфекциозен ендокардит;
• протетична тромбоза;
• паравалвуларна фистула;
• разрушаване или калциране на протезата.

Какви прогнози може да даде един лекар на пациент с тази недостатъчност? Зависи от това колко сериозен е дефектът, как тялото реагира на него, както и на кой етап от заболяването. Така че, ако симптомите на вродена недостатъчност се появят от първите дни, бебето обикновено умира, дори ако имате операция. Ако дефектът е изолиран (т.е. без стратификация на други патологии на сърцето), той практически не се проявява, можете да живеете с него дълго време и без никакви специални проблеми.

Заболяване на белодробна клапа. Вродени малформации kla

Вродената липса на белодробната клапа е сравнително рядка патология. Fallo tetrad синдром с липсващ белодробен клапан се среща в 2-6% от пациентите с Fallo tetrads. В повечето случаи тази аномалия е съпътствана от VSD, стесняване на белодробния клапан и тежка дилатация на белодробните артерии. Тази комбинация от аномалии често се нарича бележката на Fallot с липсващата белодробна клапа. Съществува и изолирано отсъствие на белодробна клапа с непокътнати интервентрикуларна преграда, което е още по-рядко срещано. След първото описание на този дефект през 1847 г., Chevers публикува повече от 300 подобни наблюдения, включително 15 с непокътнати интервентрикуларна преграда. Отличителни черти на този синдром са:

липсващи или елементарни вентилни листа;

аневризмална дилатация на една или двете белодробни артерии, компресиращи бронхите;

вродена генеза на артериалния канал, със сливащи се белодробни артерии.

Ембриология и генетика

При този синдром често се открива делеция на хромозома 22. По този начин съществува специфичен ембрионален механизъм, включващ взаимодействието на нервните гребени и примитивните аортни арки.

Има предположение, че рязкото разширяване на белодробните артерии на плода е патогенетично свързано с агенезиса на дуктус артериозус. Тази комбинация се възпроизвежда в експеримент с фетусите на плъхове чрез прилагане на бис-диамин тератоген. Отсъствието на белодробна клапа е описано при пациент с интерстициална делеция на дългия клон на хромозома 6. Отсъствието на белодробната клапа се наблюдава в синдрома на Джордж Джордж.

анатомия

В повечето случаи няма зрял белодробен клапан. Рудиментарният пулмонален клапан се състои от аваскуларни маси, изпъкнали в лумена на белодробната артерия. На мястото на предложената клапа се откриват области на тънка, неизразена, примитивна нодуларна, желатинова съединителна тъкан. Някои пациенти имат непълна и несъвършена, но зряла тъкан на клапан. Прогнозите в тези случаи са сравнително добри. Пациентите често изпитват неонатален период, но много бебета с тежка форма на този синдром умират рано от лечение на дихателна и толерантна сърдечна недостатъчност.

Сърцето обикновено е значително увеличено поради дясната камера и инфундибуларния му участък. Белодробната артерия е аневризматично дилатирана. Клапанният пръстен е хипопластичен, infundibulum е тесен, дълъг и извити.

В присъствието на VSD и инфундибуларна стеноза, вътрешната анатомия на сърцето съответства на тази на Тетрада на Fallot. Тези пациенти имат всички анатомични признаци на тетрада на Fallot, включително 25% от които имат дясна дъга на аортата. В този вариант на тетрада на Fallot се откриват типични аномалии в коронарните артерии. Белодробните артерии може да не са свързани помежду си и могат да бъдат снабдени с кръв през канала на канала или директно от възходящата аорта. Дефектът на интервентрикуларната преграда е голям, разположен в областта на мембранозната преграда под аортната клапа. Възходящата аорта се разширява.

Стената на разширената белодробна артерия е патологично променена и в някои случаи хистологично прилича на синдрома на Марфан, но аномалии в неговата архитектура не са открити при повечето пациенти.

Съществува връзка между ориентацията на infundibulum и степента на дилатация на белодробната артерия. Ако конусът на дясната камера е ориентиран вдясно, дясната белодробна артерия е аневризматично разширена, докато вертикалната и лявата ориентация на инфундибулума се съпътства от двустранна дилатация или разширяване на лявата белодробна артерия. В патогенезата на дилатацията на белодробната артерия, роля играе хипоплазията на белодробния пръстен, водеща до постстенотична експанзия.

Белодробни проблеми се причиняват от компресия на трахеобронхиалното дърво чрез разширени белодробни артерии и анормално отклоняващи се малки белодробни артериални съдове, които образуват съдови снопчета, които обграждат и стискат малките вътрепулмонарни бронхи. В някои случаи броят на алвеоларните разклонения на бронхите е значително намален и следователно при пациенти с тежък синдром хирургичното отстраняване на компресията на основните бронхи не винаги облекчава състоянието и не премахва вероятността от рецидив на дихателните пътища.

Могат да се появят аортни белодробни колатерали с различни размери. По-често те са малки и непреки, по-рядко те са големи и прави. Обезпеченията се отклоняват от низходящата гръдна аорта и влизат в корена на белия дроб. Те усложняват операцията, ако не се лекуват преди корекция.

Дефектът се комбинира с ОАП, ДМПП, отделяне на главните артерии от дясната камера, синдром на Марфан, ВСД, без стеноза на клапанния пръстен, АТК, ТМА, Uhl аномалия, отделяне на дясната или лявата белодробна артерия от възходящата аорта, аортна коарктация. Аортната стеноза, пълното или частично AVSD, TADLV, azygos продължаването на долната кава на вената и др. Също могат да съпътстват този синдром.

клиника

Отсъствието на белодробна клапа може да се подозира чрез клинични признаци. Груб систодиастоличен шум при цианозно новородено със съпътстваща дихателна недостатъчност обикновено показва наличието на тетрад на Fallot с липсващ белодробен клапан.

Повечето пациенти с тежък недостатък развиват респираторен дистрес синдром веднага след раждането. Цианозата отсъства, с изключение на ранния неонатален период. Дихателната недостатъчност се дължи на частично компресиране на бронхите чрез рязко разширени белодробни артерии и компресия на вътрепулмоналните бронхи чрез анормално разклоняване на дисталните клони на белодробните артерии. Дишането се подобрява, когато детето е поставено на гърба. Тежката сърдечна недостатъчност скоро води до смърт. Аускултацията разкрива характерен систодиастоличен шум, “шумът от снежната криза под краката”. При наличие на VSD се наблюдава умерена цианоза, чести коремни и дълбоки дихателни процеси в гърдите с междуребрена интерстициална контракция. Често маркирани stridor вдишване и издишване. На левия край на гръдната кост се определя систоличен и понякога диастоличен тремор. Систодиастоличният шум се чува по-добре от горния край на левия край на гръдната кост и се разпространява широко по цялата зона преди сърцето. Шумът се състои от груб систоличен компонент, дължащ се на стесняване на белодробния вентилен пръстен, и груб, намаляващ диастоличен компонент. Шумът се прекъсва от неподрежен II тон, който се чува по-добре под долния край на гръдната кост и на върха. Той се генерира от затварящия аортен клапан. Прекъсването на систодиастоличния шум го отличава от типичния непрекъснат шум на PDA.

Поради обструктивния характер на дихателната недостатъчност рядко се наблюдава увеличен черен дроб. Въпреки това, при някои пациенти с тежка сърдечна недостатъчност, черният дроб може да бъде значително увеличен. При пациенти без явна сиптоматика II, сърдечният тонус може да бъде разделен, което показва наличието на функциониращ клапан. В тези случаи аутопсията разкрива двупръстен пулмонален клапан. При пациенти, които са преживели първата година от живота, симптомите на дихателната недостатъчност спонтанно намаляват, цианозата изчезва. Цианозата изчезва, когато шънтът се обърне поради намаляване на LSS, което обикновено настъпва в неонаталния период. С намаляването на съдовата съпротива намалява недостатъчността на клапата на белодробната артерия, диастоличното претоварване на дясната камера и десния ляв вентрикуларен разряд по време на диастолата. Малък плъзгащ кръв от дясно на ляво по време на диастола може да се поддържа дори и при умерено систолично натоварване отляво надясно.

електрокардиография

Тетрадата на Fallot и липсата на белодробна клапа се характеризират с хипертрофия на дясната камера. При наличие на VSD, кръстосано или ляво-дясно шънт, може да се регистрира хипертрофия на двете вентрикули. Изолирана клапна недостатъчност на ЕКГ се проявява с неизразена дясна вентрикуларна хипертрофия, която може да се подозира от rsR 'в десните води.

радиотелеграфия

На рентгенова снимка, умерено уголемено сърце с рязко разширен ствол и клони на белодробната артерия. Обаче, с дясна дъга, много подут бял дроб с изместване на сърцето в ляво, аневризматичното разширение на белодробните артерии може да не е очевидно. Белодробните артерии могат да бъдат разположени медиално и скрити в сянката на медиастинума. Плътните корени приличат на тумор, но лесно се идентифицират чрез флуороскопия чрез пулсация, синхронна със сърдечни контракции. Подуването на сянката по горния ляв ръб на сърцето се формира от разширения екскреторния тракт на дясната камера. Това се дължи на въртенето на сърцето в ляво. Периферното белодробно рисуване обикновено е нормално и може да бъде засилено при по-възрастни бебета и деца с ляво-дясно отменяне. Често се забелязва едностранна обструктивна емфизем и ателектаза на отделни сегменти с изместване на сърцето в обратна посока.

При изолирана вродена недостатъчност на белодробната клапа рентгеновата картина може да бъде почти нормална, но може да се открие повишена пулсация на артериите и "танцуване" на корените. В същото време дилатацията на белодробните артерии не достига аневризматичните пропорции, типични за тетрада на Фалът с липсващ пулмонален клапан.

ехокардиография

Точно както при класическата форма на тетрада на Фалот, така и парастерналния достъп по протежение на дългата ос, както и четирикамерният достъп ни позволяват да видим голям VSD и аортен пролапс. Дясната камера е значително разширена и често парадоксалното движение на интервентрикуларната преграда е признак на белодробна клапанна недостатъчност. В повечето случаи може да се определи заседнал елементарен белодробен клапан в стенотичния пръстен. С парастернен подход дилатацията на белодробния ствол и двете белодробни артерии могат да се видят по късата ос.

Доплеровата ехокардиография разкрива високоскоростна антеградна систолична течност през стеснения пулмонален пръстен и ретроградна недостатъчност на диастолната клапа в белодробната артерия и дясната камера. Характерът на притока на кръв в белодробната артерия може да имитира PDA, но ретроградният диастоличен кръвен поток в изтичащия тракт благоприятства клапанната недостатъчност.

Точната диагноза се затруднява от изместването на медиастинума, дължащо се на свръхразтягане на белите дробове и изкривяване на анатомията на сърцето по време на тежка дилатация на белодробните артерии, поради което е необходимо да се намери атипична позиция на сензора, за да се получи правилен образ. Ехокардиографска диагноза на този дефект може да се направи преди раждането. Има съобщения, че аномалията може да предизвика едем на плода.

Сърдечна катетеризация

При наличие на дефект на камерната преграда и стеноза на белодробната артерия, налягането в дясната камера е равно на системното с преференциално дясно-ляво камерно отделяне. При отсъствие на значително стесняване в неонаталния период, LSS намалява, налягането в дясната камера намалява и шънтът се придвижва наляво-надясно, въпреки че винаги е налице градиент на систолично налягане между дясната камера и белодробната артерия. Диастолното налягане в белодробната артерия обикновено е равно на това в дясната камера. Само след многобройни опити е възможно да се получи точно налягане в белодробната артерия, дължащо се на артефакти, причинени от турбулентност и сериозни затруднения в дишането при бебета. Цианотични деца с дихателна недостатъчност по време на катетеризация, въвеждането на успокоителни е противопоказано поради опасността от дихателна недостатъчност. В тези случаи се препоръчва механична вентилация.

При изолирана белодробна клапна недостатъчност, налягането в дясната камера и белодробната артерия е нормално. Има лек систоличен градиент на клапана поради високата скорост на кръвния поток през нормалния белодробен пръстен и повишеният ударен обем на дясната камера. В редки случаи има истинска стеноза на клапата с различна тежест.

Ангиокардиография показва локализацията и тежестта на стесняване на белодробния пръстен, ориентацията на infundibulum и дилатацията на белодробните артерии. Листата на клапаните не са идентифицирани, но при стеноза на клапанния пръстен може да се види дискретен ръб на елементарния клапан. Infundibulum и дясната камера са обикновено разширени. В случай на тежка стеноза, разтоварването на контрастното вещество се вижда от дясно на ляво. Контрастът трае по-дълго в дясната камера, поради клапна недостатъчност. Контрастирането на белодробната артерия прави възможно да се види наличието на клапна недостатъчност и изразена дилатация на белодробните артерии. В редки случаи един от клоните се отклонява от възходящата аорта.

Разбира се, диастоличният обем на дясната камера при тежки деца с лоша прогноза е значително по-голям, отколкото при деца, преживели неонаталния период. Относителните размери на дилатационната дясна белодробна артерия корелират с честотата на усложненията и смъртността: колкото по-широка е дясната белодробна артерия, толкова по-лоши са резултатите от естествения ход.

Синеангиографията дава възможност да се оцени тежестта на аномалията на разклонението на белодробната артерия в корените на белите дробове.

Естествен поток

Светът е натрупал голям опит в пренаталната диагностика на conotruncus аномалии, включително и Tetrad на Fallot. Интерес представляват резултатите от феталните случаи на тетрада на Fallot с липсваща белодробна клапа. Така от 18 случая, диагностицирани в пренаталния период, в 7 случая семействата са решили да прекратят бременността, 4 плода са имали спонтанна вътрематочна смърт, 3 деца са починали в неонаталния период и 2 са починали в ранна детска възраст. Така само 2 деца оцеляват при запазена бременност. В някои от тези случаи диагностицирани са фетални водниста и висока вода. В друга публикация, диагнозата на синдрома е направена в 20 случая, в 6 от тях бременността е приключила навреме, в 3 случая е настъпила смърт на плода, 5 новородени са починали, 3 деца са починали в ранна детска възраст и 3 пациенти са останали живи. Десет от 11 живородени бебета се нуждаят от ранна вентилация.

Прогнозата за този синдром зависи от тежестта на обструкцията на трахеобронхиалното дърво. Често причината за смъртта е банална респираторна инфекция на фона на обструктивна емфизема и ателектаза. При леки случаи състоянието спонтанно се подобрява до 6-9 месеца на първата година от живота. Това се дължи на узряването на структурата на бронхите и намаляване на налягането в белодробните артерии. При новородените нормалната характеристика на трахеобронхиалното дърво е слабостта на хрущялната, мускулната и еластичната тъкан на трахеята и бронхите. По време на узряването бронхите стават по-твърди и устойчиви на външно налягане. Възрастните бронхи се разширяват, така че външното налягане създава по-малко обструкция. Намаляването на LSS и прогресията на свиването на клапата водят до намаляване на налягането в белодробната артерия и до по-малко разширяване на разширени белодробни артерии.

Само от време на време пациенти с този синдром се срещат сред възрастните. При някои пациенти клиничната картина е същата като при пациентите с обичайната книга с упражнения Fallo; други в неонаталната или ранна детска възраст са приети в клиниката с респираторна или сърдечна недостатъчност. Компресията на бронхите води до хипервентилация и рецидивиращ неонатален пневмоторакс с по-нататъшно влошаване. Повечето пациенти се нуждаят от операция в неонаталния период или в ранна детска възраст.

Хирургично лечение

Исторически, хирургичното лечение е имало за цел да елиминира аневризмалната експанзия на белодробните артерии, но през годините не е имало недвусмислен подход към лечението на тази патология. Някои хирурзи са използвали стесняване или лигиране на белодробната артерия, за да намалят пулсациите си с или без анастомоза на Blalock-Taussig. Използваха се също затваряне на аневризми, аневризморафия със суспензия на белодробната артерия към ретростерналната фасция. Методът на транслокация на белодробната артерия от задната медиастинум към предната част е описан с помощта на протеза. Някои автори, в допълнение към пълната корекция на дефекта, предлагат използването на Lecompte маневра - преместване на белодробната артерия пред аортата и далеч от трахеобронхиалното дърво.

Нито един от тези палиативни методи не е бил достатъчно ефективен. Хирургичната смъртност е доста висока, но последните доклади за използването на аортен хомографт показват подобрени резултати. През последното десетилетие, тъй като се натрупва опитът за коригиране на различни дефекти в неонаталната възраст, повечето хирурзи предпочитат едноетапното лечение. Той включва имплантиране на хомоклап, тръбопровод или монократно в белодробната позиция, затваряне на DMHP с пластир и нагъване на едната или двете белодробни артерии. Имплантацията на клапата дава най-добрия хемодинамичен резултат, както се вижда от подобрението на физическата работоспособност и функционалното състояние на дясната камера. Има много съобщения за пълна корекция на заболяването с имплантиране на механичен клапан и добър клиничен резултат.

Понякога при тежки стеснения може да е необходимо стентиране на големите бронхи. При изразено разтягане на белия дроб може да е необходимо да се отстрани засегнатия сегмент или лобектомия. Corno и колегите отстраняват компресията на бронха след коригиране на дефекта, като пресичат аневризматично разширената белодробна артерия и я удължават с тръбопровод.

Основният фактор, определящ смъртността, е тежестта на белодробните прояви на синдрома. Предоперативната ангиографска оценка на разклоняващите се аномалии на сегменталните белодробни артерии е много важна за прогнозиране на резултата. Съдови промени могат да бъдат толкова изразени, че не са съвместими с живота, както след операция, така и без нея.

При пациенти без симптоми или с неизразени прояви на дихателна недостатъчност, операцията обикновено се отлага до по-старо, когато хирургичната смъртност е значително по-ниска.

Резултатите от хирургичното лечение

Педиатричният консорциум, който се занимава с лечението на сърдечни заболявания, представи данни за резултатите от лечението на 41 пациенти с тетраде Fallo и липсващата белодробна клапа. Двадесет пациенти са починали. Повечето от тях са били в новороденото или в ранна детска възраст, с тегло под 5 kg. В друг доклад, от 28 оперирани на възраст от 1 ден до 16 години, 6 умират в ранния следоперативен период и 1 умират в дългосрочен план. Преживяемостта през първата година е 77%, а на възраст 10 - 72%. Трима пациенти са претърпели повторни операции поради продължителна дихателна недостатъчност, която е елиминирана след многократна аневризмография и имплантиране на клапна тръба. Рисков фактор е необходимостта от предоперативна интубация.

Трябва да се отбележи голям процент от неизбежните повтарящи се операции след имплантиране на механични клапи, както и за стеноза при агресивна резекция или стесняване на белодробните артерии.

Редки усложнения

Описани са случаи на компресия на предната низходяща коронарна артерия чрез белодробна аневризма, масивно белодробно кръвоизлив и обструкция на белодробните вени от разширената белодробна артерия.

След операцията параметрите на вентилация и газообмен в покой и при максимално натоварване под нормалните. Дихателният резерв е малко по-нисък при пациенти с липсващ белодробен клапан, отколкото при пациенти с обичайната форма на тетрад на Fallot. Това се дължи на по-високото съотношение на мъртвото пространство и обема на вентилацията при максимално натоварване. Такива пациенти се нуждаят от голяма минута вентилация, за да се постигне адекватна алвеоларна вентилация.

Пациентите, които са претърпели корекция на дефекта в ранна детска възраст, често имат реактивни дихателни пътища с хронична обструкция и затова се нуждаят от дългосрочна бронходилататорна терапия. При някои пациенти след резекция или плакиране на аневризма, растежът на белодробните артерии изостава, така че има нужда от балонна ангиопластика и ендоваскуларно стентиране. В постоперативния период най-тежките новородени се нуждаят от екстракорпорална мембранна оксигенация.

Една от типичните допълнителни аномалии е недоразвитието на миокарда на дясната камера. Трикуспидалната клапа при тези състояния може да бъде стенотична или неперфорирана, както при АТС. В същото време, малформацията на канала на канала продължава, за разлика от тетрада на Fallot с липсващ белодробен клапан.

Характерна особеност е разхлабеността на миокарда, интервентрикуларната преграда може да бъде непропорционално удебелена, приличаща на асиметрична хипертрофия.

Когато се комбинира с липсващ белодробен клапан с АТК, прогнозата е лоша. Пациентите са подложени само на палиативно лечение под формата на интерваскуларна анастомоза или операция на Фонтан.

Белодробна клапа

Клапанът на белодробната артерия се отделя от фиброзния скелет на сърцето чрез мускулната преграда на изходния участък на дясната камера. Той няма влакнеста опора. Нейната полулунна основа лежи върху миокарда на изходната част на дясната камера.

Клапанът на белодробната артерия, подобен на аортния клапан, се състои от три синуса и три полулунни клапана, простиращи се от основите на влакнестия пръстен. Полулунните листа произлизат от средния ръб. Разграничават предните, лявите и десните полулунни клапани, чиито проксимални ръбове продължават в странична посока под формата на синусите, а свободните им ръбове изпъкват в белодробния ствол. Удебелената влакнеста част на зоната на централната коалиция на всяка листовка се нарича Morgagni nodules. Съответно, синусите на белодробния клапан също се наричат ​​крила. Разширяването на началната белодробна артерия не е толкова ясно определено, колкото в аортата

Комисарите между листата са определени като ляво, дясно и обратно. Лявата полулунна клапа граничи директно с мускулната тъкан на изходния участък на дясната камера, преградата и частично върху горната част на надкамерния гребен. Дясната кухина също се намира в миокарда на изходната част на дясната камера. Задната косуртура е разположена срещу "вътрекоронарната" аморфна клапа. Елементите, които образуват клапата на белодробната артерия, се различават значително по своята структура. Синотубулна връзка (сводест пръстен, сводест хребет), комиссурални пръти на основата на клапана са свързани помежду си в пространствено свързана еластична рамка, към която са прикрепени крилата и синусите.

Стената на синусите в областта на сводестия пръстен има структура, подобна на стената на белодробния ствол, с добре дефиниран среден слой, състоящ се от гладки миоцити и заобиколен от еластин и колагенови влакна. Към фиброзния пръстен на основата на клапата, стената на синусите става по-тънка, броят на еластиновите влакна и миоцитите намалява, колагеновите влакна растат и в основата са под формата на влакнеста корда. В този случай вътрешната еластична мембрана постепенно се губи.

Влакнестият пръстен на основата, който има клапан на белодробната артерия, започва с разклонен фиброзен синусов кабел. Едната му част образува синусовата стена на влакнестия пръстен, преминавайки по-нататък към клапата и образувайки синусовия слой. Другата част образува основата на триъгълния влакнест пръстен и оплетява кардиомиоцитите. Влакнестият пръстен има напречно сечение с триъгълна форма и се състои главно от колагенови структури, еластична мембрана по протежение на вентрикуларната повърхност и в по-малка степен (около 10%) хондроидна тъкан. Тъканите, които образуват средната част на влакнестия пръстен преминават в клапата и образуват неговия среден слой. Листата имат трислойна структура и се състоят от вентрикуларен, среден и синусов слой. Дебелината на листа е максимална при влакнестия пръстен и минимална в купола. В областта на нодулата на лунния клапан дебелината на крилото се увеличава отново. Преобладава раздробен среден слой, граничещ с еластична мембрана на вентрикуларния слой, в основата на който има значителен брой артериоли, вени и капиляри, осигуряващи кръвоснабдяването му. Комускуларните пръти се състоят от три секции: дъгови участъци с конструкция от извити хребети и тяхното продължение, влакнести участъци, състоящи се главно от незабелязани колагенови снопчета, оплетени от рязко сплескани колагенови влакна, имащи структура, подобна на основния влакнест пръстен, и преход от първа до втора.

Клапанът на белодробната артерия може да се разглежда като съставна структура, състояща се от силен, предимно колагенов скелет и черупки (клапи и синуси) с анизотропни свойства. Клапанът на белодробната артерия има същата биомеханика като аортната клапа.

Лечение на заболяване на белодробната клапа

Специалистите от частната клиника на Израелския херцлийски медицински център са постигнали впечатляващи резултати в лечението на вродени и придобити белодробни клапни дефекти. Най-добрите кардиолози в страната, които са преминали стажове в водещите световни центрове за изследване, диагностика и лечение на сърдечни дефекти консултират и практикуват в болницата.

Структура и функция на белодробната клапа

Клапанът на белодробната артерия се състои от три подвижни полулунни клапана, закрепени от базата си към влакнестия пръстен, заобикалящ изхода от дясната камера на сърцето. Клапанът е предназначен да предотврати обратния поток на кръвта от белодробния ствол в дясната камера. Във фазата на сърдечна контракция (систола), повишаването на налягането в дясната камера се отклонява от клапните листовки по посока на белодробната артерия и кръвта свободно влиза в белодробната циркулация. В фазата на почивка (диастола) на арматурното крило под въздействието на високото налягане в пулмоналния басейн се покрива напълно изхода.

Заболяване на белодробна клапа

Има няколко вида заболяване на белодробната клапа:

• Недостатъчност на белодробната клапа. При това заболяване, неуспехът на полулунните краища напълно да затвори отвора води до обратен кръвен поток от белодробната артерия в дясната камера. Неуспехът на клапата на белодробната артерия води до намаляване на обема на кръвта, постъпващ в белите дробове и затруднява запълването на камерата, причинявайки претоварване и хипертрофия на дясното сърце.
• Стеноза (стесняване) на белодробната клапа. При стеноза, патологични промени на клапите и фиброзния пръстен свиват лумена на изхода от дясната камера, значително намалявайки обема на белодробния кръвен поток. Дясната камера на сърцето е принудена непрекъснато да преодолява високата резистентност, причинена от стеноза, която бързо води до нейната хипертрофия, а след това до необратими дистрофични промени. Декомпенсирана стеноза на белодробната артерия се проявява с тежки симптоми на намалена белодробна перфузия и дясна едностранна сърдечна недостатъчност. Този дефект често се комбинира със сложни вродени малформации на сърцето, като триадата Fallot и тетрада.
• Атрезията на белодробната артерия е тежко вродено сърдечно заболяване, характеризиращо се с отсъствие на отвор между дясната камера и белодробния ствол. Напълно затворен клапан предотвратява проникването на кръв в белите дробове. По време на пренаталния период, поради липсата на белодробно дишане на плода, този дефект не пречи на нормалното развитие. Веднага след раждането на детето, атрезията на белодробната артерия води до критично състояние, което изисква интензивна реанимация. Белодробният кръвен поток при този дефект се поддържа от открития артериален канал, чиято пропускливост не отговаря на изискванията на организма.

Причини за заболяване на белодробната клапа

Сред причините за заболяване на белодробната клапа е важно да се отбележи:

• Вродена сърдечна болест, причинена от генетични мутации, както и излагане на инфекциозни агенти и външни тератогенни фактори по време на бременност
• Наследствени заболявания на съединителната тъкан, водещи до промени в областта на белодробния ствол и кръговото пространство на клапата (синдром на Марфан)
• Усложнения, причинени от ревматичен ендокардит или възпалителен процес на ендокарда с неревматичен произход t
• Последици от заболявания, причиняващи дилатация на дясното сърце (разтягане на фиброзния пръстен може да доведе до относителна недостатъчност на клапата на белодробната артерия)
• Тумори на сърцето и медиастинума
• Последици от наранявания на гръдния кош

Клиничната картина на заболяването на белодробната клапа

Симптомите зависят от вида на дефекта, степента на увреждане на клапата и възрастта на пациента. Най-тежките симптоми възникват при новородени с белодробна атрезия. Тежката сърдечна и дихателна недостатъчност заплашва живота на младите пациенти в първите минути след раждането и изисква интензивно лечение. Изолираната стеноза и сложните дефекти със стесняване на изхода към белодробната артерия са цианотични (или „сини“) дефекти, поради характерния цвят на кожата. Цианозата се причинява от намален белодробен кръвен поток и липса на кислород в органите и тъканите.

В допълнение към признаците на намален белодробен кръвен поток, пациентите с дефекти на аортната клапа страдат от сърдечна недостатъчност, симптомите на която са:

• Трудно дишане (задух), което се случва с минимално физическо натоварване и при тежки форми на заболяването дори в покой
• Сърцебиене (тахикардия), често придружено от други нарушения на сърдечния ритъм
• Оток на долните крайници и при тежки случаи на таза, корема, както и натрупване на течност в коремната кухина
• Кърмещите пациенти имат затруднено хранене, отказ от храна, хипотрофия
• При деца, заболяване на белодробната клапа води до изразено физическо забавяне

Диагностика на заболяване на белодробната клапа

Диагностицирането на тежки вродени малформации се извършва веднага след раждането на детето. Леките форми на клапна недостатъчност, както и придобитите патологии, се диагностицират в по-зряла възраст с появата на симптомите или по време на проследяването. Характерен обективен признак на дефекта е шумът, определен от лекаря по време на аускултация на сърцето. За окончателната диагноза на вродена и придобита болест на белодробната клапа, кардиолози от клиниката на Медицински център Херцлия прилагат високо прецизни методи на изследване, включително:

• Ехокардиография - визуализация на сърцето с ултразвуков скенер
• Рентгенография на гръдния кош за оценка на размера на сърцето и белодробни промени
• Контрастна рентгенова снимка съгласно протокола за изследване на съдовете (ангиография), включително коронарна ангиография
• Измерване на нивото на кислорода и налягането в сърдечните камери чрез минимално инвазивна катетеризация
• Пулсова оксиметрия - Неинвазивен мониторинг на насищането на кислород в кръвта
• Електрокардиографски изследвания (запис в реално време на ЕКГ и дългосрочен мониторинг на сърдечната честота). Записването на електрическите потенциали на сърцето помага на кардиолозите да диагностицират исхемични нарушения, аритмии и миокардна хипертрофия, съпътстваща клапното заболяване
• Томографски методи за изследване на сърцето (компютърна и магнитно-резонансна)
• Изотопно белодробно перфузионно сканиране

Съвременни методи за лечение на заболяване на белодробната клапа

Лечението на малформации на белодробна артерия е насочено към предотвратяване на развитието и прогресирането на сърдечната недостатъчност. Новородените с атрезия на белодробната артерия се инжектират с лекарства, които предпазват от затваряне на артериалния канал преди спешна операция. Хирургичното лечение в повечето случаи е в състояние да нормализира хемодинамиката чрез елиминиране на сърдечните заболявания.

В частната клиника "Медицински център Херзлия" се извършват следните операции за белодробни клапни дефекти:

• Перкутанна пункция с атрезия на белодробната артерия с последваща балонна дилатация. Процедурата се извършва за възстановяване на белодробната перфузия при новородени.
• Балонно разширение на стеноза, стентиране и прилагане на иновативна техника на рязане на цилиндър, което позволява не само да се разшири стесненият участък, но и да се отстрани излишната фиброзна тъкан, което води до рецидив на стеноза
• Процедури за запазване на органи за възстановяване на повредена клапа, за да се предотврати необходимостта от нейната подмяна
• Открита операция на сърцето за възстановяване на нормалната проходимост при атрезия и стеноза на белодробния ствол
• Операции по подмяна на пулмонарна клапа. Изкуствените биологични или механични клапи напълно се справят с тяхната функция, осигурявайки възстановяването на хемодинамиката в продължение на много години

Иновативните технологии за открита и минимално инвазивна сърдечна хирургия, универсално въведени в болницата на Медицинския център на Херцлия, промениха прогнозата за тежки сърдечни дефекти. Благодарение на комбинацията от опит на хирурзи, отлични условия за хоспитализация, високо професионална постоперативна грижа и интензивна рехабилитационна терапия, възможността да се води пълен и активен начин на живот е върната на хиляди пациенти от цял ​​свят.