Какво е коарктация на аортата - класификация, лечение, прогноза

Коарктацията на аортата е стесняване на лумена на съда вродена природа. Наблюдава се в определен сегмент, който обикновено е областта на провлака, т.е. аномалията е локализирана в областта на прехода на дъгата в посока надолу. Много по-рядко процесът засяга коремната област и гръдната област. AAR коарктацията на аортата има такъв код съгласно ICD-10: Q25.1. За да се справите със симптомите на патологията, трябва да се консултирате със специалист възможно най-скоро.

Характеристики на патологията

При коарктация на аортата има обструкция, която води до проблеми с притока на кръв. В резултат се формират 2 различни вида кръвообращение. Над зоната на локализация, смущенията в налягането се увеличават и каналът на съдовете се разширява. В резултат на систолично претоварване, лявата камера се увеличава.

Под зоната на препятствието налягането намалява. В този случай кръвният поток се компенсира поради появата на кръвоснабдяване. Тежестта на хемодинамичните аномалии се определя, като се вземе предвид дължината и тежестта на стесняване на аортния лумен.

Също толкова важно е видът на коарктация. При възрастната форма на заболяването, когато артериалният канал е блокиран, хемодинамичните нарушения се причиняват от повишаване на налягането в съдовете на горната зона на тялото. Освен това, увеличава горното и долното налягане.

Тази форма на хипертония се характеризира с рязко увеличаване на натоварването на лявата камера. Характеризира се с увеличаване на количеството циркулираща кръв. В съдовете на долната част на тялото намалява налягането. Това провокира пускането на бъбречния механизъм на натрупване на налягане, което само влошава положението.

В случай на педиатрична коарктация, артериалният канал остава отворен. Тъй като кръвното налягане не се повишава толкова ясно. Тази форма на заболяването е съпроводена от слабо развита кръвна циркулация. Хемодинамичното увреждане се определя от вида на заболяването.

В случай на пост-дуктална аномалия, кръвта се оттича от аортата през отворения канал. Това се извършва в лявата артерия. Това провокира ранното появяване на белодробна хипертония. В случая на предвокталната форма на заболяването от ствола на белите дробове, кръвта влиза в низходящата аорта. Но при нормалното развитие на обезпечения това се случва в обратна посока.

класификация

Най-удобният вариант е класификацията на Покровски А. В. Той идентифицира следните видове патология:

1. Тип I - е изолирана коарктация. Тази форма на заболяването се наблюдава в 79% от случаите.
2. Тип II - в такава ситуация артериалният канал остава отворен. Тази форма се диагностицира в 5.8% от случаите. Заболяването може да се характеризира с венозно или артериално отделяне на кръв.
3. Тип III - заболяването се допълва от други сърдечни и съдови лезии. Те могат да бъдат вродени или придобити. Патологията се диагностицира в 15,2% от случаите.

Кардиолозите разграничават такива форми на коарктация:

1. Възрастни - диагностицирани с появата на сегментална аортна стеноза под клоновата зона на лявата подклетъчна артерия. Каналът е затворен.
2. Педиатрична - в този случай има местна аортна хипоплазия. Каналът остава отворен.

Причини, рискови фактори

Това нарушение протича доста често - при около 7,5% от случаите. В по-голяма степен хората са подчинени на това. В допълнение, пациентите са диагностицирани с други вродени нарушения в развитието.

Те включват наличието на открит артериален канал. Също така, често има различни аномалии на интервентрикуларната преграда, недостатъчност на митралната клапа, транспонирането на важни съдове.

Има няколко причини за развитието на патологията:

1. Неправилно сливане на аортна арка по време на образуването на ембриони.
2. Затваряне на артериалния канал и включване в процеса на съседния аортен фрагмент. В този случай аортна коарктация се появява при новородени. И стените на тръбата падат и са покрити с белези.
3. Индивидуални особености на кръвния поток в пренаталния период. Това създава риск от коарктация на аортата в развиващия се плод.
4. Наличие на сърпна аорта. Това води до стесняване на провлака при припокриване на артериалния канал.

Към провокиращите фактори, които увеличават риска от развитие на болестта в педиатрията, са следните:

• генетична предразположеност;
• външни условия, които влияят неблагоприятно върху образуването на фетални тъкани;
• вирусни инфекции, които бременната жена е имала през първия триместър;
• неконтролирано използване на лекарства до 12-та седмица от бременността - те включват хормони и лекарства за лечение на патологии на нервната система и елиминиране на повишения тонус на кръвта;
• употреба на алкохол и пушене по време на бременност;
• влиянието на вредните професионални фактори по време на бременност - излагане на лакове, бои, бензин и други химически елементи;
• бъдещата майка има диабет, аномалии в таза, аборт в историята;
• бременна възраст над 35 години;
• систематична консумация на повече от 8 g кафе на ден.

Важно: Коарктацията на аортата се диагностицира при всеки десети пациент, страдащ от синдром на Shereshevsky-Turner. Под този термин се има предвид хромозомна болест.

Симптоми, периоди на проявление

Ключовите симптоми на аортна коарктация включват следното:

• гърчове в крайниците;
• появата на тинитус;
• бланширане на дермата;
• болки в телесните мускули;
• обща слабост, прекомерна умора;
• болки в корема и гръдния кош;
• студени крака;
• куцота;
• главоболие и замаяност;
• намалена зрителна острота;
• загуба на чувствителност на крайниците;
• чувство на тежест в главата;
• загуба на съзнание;
• увеличаване на налягането дори при слабо физическо натоварване;
• нередности в работата на сърцето, повишен ритъм;
• увреждане на паметта;
• кръвотечение от носа;
• увреждане на слуха;
• по-бързо развитие на горната част на тялото в сравнение с долната част.

Симптомите на патологията зависят от етапа на неговото развитие и вида на заболяването. Също толкова важно е възрастовата категория и пол. Също така заслужава да се обърне внимание на наличието на свързани заболявания.

За бебета се характеризира с появата на главоболие, слабост, задух. В този случай юношите имат сърдечна недостатъчност. Характеризира се с по-тежки клинични симптоми - кървене от носа, припадък и куцота. Кожната чувствителност на детето намалява, настъпва аритмия.

За коорктацията на аортата са характерни няколко периода на развитие:

1. I - критичният период. Характерно е за новородени и деца под 1 година.
2. II - адаптация. Наблюдава се от 1-5 години и е придружен от появата на главоболие, умора, задух. Децата също имат болки в краката, които се появяват след спорт.
3. III - компенсация и субклинични симптоми. Този период е типичен за 5-15 години. Жалбите може да не са налични през този период. Ето защо има трудности с навременното определяне на диагнозата.
4. IV - изразени прояви. Този период е характерен за 15-25 години.
5. V - декомпенсация, вторични процеси, усложнения. Това състояние настъпва след 25 години.

диагностика

Навременността на откриването на патологията зависи от неговата тежест. В трудни случаи е възможно да се направи правилна диагноза в ранна възраст. Ако човек има леко стесняване на лумена на аортата, той може дори да не е наясно с наличието на болестта. В такива ситуации патологията често се диагностицира случайно.

За да се подозира наличието на аномалия, лекарят трябва да проучи етиологията и патогенезата на заболяването, да извърши изследване и аускултация и да измери налягането. Специалистът трябва да обърне внимание на тези знаци:

• слаб пулс в краката;
• увеличаване на налягането;
• слушане на сърдечни шумове;
• различия в натиска върху ръцете и краката.

Според резултатите от предварителното изследване, специалистът назначава допълнителни инструментални процедури:

1. Рентгенография на рак. С помощта на рентгенови лъчи може да открие редица симптоми, които ви позволяват да направите точна диагноза.
2. Ехокардиография. С помощта на EchoCG е възможно да се визуализира дефектът и да се идентифицират съпътстващи сърдечни аномалии.
3. Ултразвуково изследване. Ултразвукът помага да се получи образа на аномалията и други дефекти на сърцето.
4. Електрокардиограма. Тъй като сърдечният мускул е изложен на повишен стрес, ЕКГ помага да се открият симптомите на лявата вентрикуларна хипертрофия.
5. Магнитно-резонансна обработка. Използвайки тази изключително точна процедура, е възможно точно да се определи местоположението на аномалията.
6. Sphygmograms. Тази техника ви позволява да извършите количествена оценка на работата на сърцето и кръвоносните съдове.
7. Звучи сърцето. Манипулацията помага да се оцени тежестта на увреждането и анатомичните структури на дефекта.

лечение

При наличието на тази патология консервативните методи няма да дадат осезаем ефект. Лечението на коарктация на аортата изисква хирургична интервенция. Медицинските лекарства не могат да се справят с аортна стеноза. Но те често се освобождават преди и след операцията. С помощта на лекарства е възможно да се контролират параметрите на налягането.

В операцията има няколко метода за отстраняване на нарушението:

1. Премахване на коорктацията на аортата, при която се извършва анастомоза от край до край. Тази техника се използва за стесняване на малка степен. В тази ситуация е възможно да се сравни края на нормалните фрагменти на аортата.
2. Ангиопластика. В този случай може да се използва фрагмент от лявата подклазова артерия.
3. Пластична аорта чрез инсталиране на специална съдова протеза. Методът е показан при стесняване на аортата с голяма дължина. В такава ситуация е невъзможно да се сравнят целите. Вместо отдалечена анормална област се използва протеза. Също така се прилага специален изкуствен материал.
4. Балонна ангиопластика и стентиране. В този случай, хирургът поставя специален балон в аортата. Набъбва и помага да се справи със свиването. В някои ситуации е невъзможно без монтаж на стентове - специална рамка. Те спомагат за поддържане на необходимия диаметър на съда.

Стентове за аортна дилатация

Постоперативен период

За да се възстанови напълно състоянието на аортата, след операцията, тя трябва да отнеме известно време. Продължителността на следоперативния период е индивидуална и зависи от тежестта на пациента. След хирургично лечение на аортна коарктация при възрастни и деца, трябва да се следват следните клинични указания:

1. Приемайте лекарства. След операцията може да има артериална хипертония. За да се справите със симптомите на високото кръвно налягане трябва да вземете редица лекарства. Специфичните средства и продължителността на употребата им се избират от лекаря.
2. Следвайте специална диета. Лекарите съветват да се яде на малки порции. Това трябва да се прави 4-5 пъти на ден. Строго е забранено да се преяжда. В ежедневната диета трябва да присъстват храни, които съдържат много калций и витамини. Количеството сол и течност трябва да се намали. От време на време трябва да приемате допълнителни витамини.
3. Намалете физическото натоварване. Бебетата, които ядат майчиното мляко, се насърчават да преминат към изкуствено хранене. Този вид храна изисква по-малко смучене. На по-старите пациенти се препоръчва да намалят физическото натоварване. Децата в училищна възраст са освободени от физическо възпитание.
4. Избягвайте инфекциозни заболявания. След операцията инфекцията с инфекции може да доведе до опасни последствия. За да се предотвратят усложнения, трябва да приемате витамини и имуностимулиращи средства. Също така избягвайте контакт с хора по време на епидемии.

След операцията за елиминиране на тази патология, човек трябва да бъде наблюдаван за цял живот от кардиолог. Понякога пациентите получават увреждане.

усложнения

Ако не лекувате заболяването, съществува риск от опасни ефекти върху здравето. Те включват следното:

• увеличаване на левите елементи на сърцето;
• инсулт;
• недостатъчност на дихателните органи;
• сърдечна недостатъчност;
• атеросклероза;
• кръвни съсиреци;
• миокарден инфаркт;
• мултиорганна недостатъчност;
• белодробен тромбоемболизъм.

Ако не следвате препоръките на лекаря след операцията, съществува риск от повторение на аномалията. Честотата на обострянията на патологията е около 5-8%.

Развитието на артериалната хипертония се счита за най-често и опасно следствие от аномалия след операция. Според различни оценки, това състояние се наблюдава в 28-50% от случаите. То е придружено от главоболие, силно сърцебиене, болка зад гръдната кост. Пациентът има кървене на носа, мигащи очи, шум в ушите.

Понякога след коарктация се развива аортна аневризма. Под този термин се разбира прогресивното разширяване на съда, което може да доведе до неговото разкъсване. Обикновено аномалията е асимптоматична и се открива случайно по време на рутинен преглед.

Понякога обаче болестта води до компресия на вътрешните органи. В такива ситуации се случват следните прояви:

• компресия на хранопровода нарушава функцията на поглъщане;
• с бронхиална констрикция, честа пневмония, кашлица и задух.

За да се справите с проблема, извършете хирургическа интервенция. Състои се от резекция на аневризма и протеза на аортата.

перспектива

Резултатите от хирургичната интервенция са в пряка зависимост от възрастовата категория на пациента. Деца под 3-годишна възраст имат най-добра прогноза при отсъствие на сложни лезии на стената на аортата и междуребрените артерии. Премахването на недостатъците обикновено води до възстановяване на нормалните стойности на налягането.

При възрастните операцията е много по-трудна. В този случай хирургичната процедура дава по-слабо изразен хипотензивен ефект. Въпреки това, след елиминирането на коарктацията, хипертонията е по-лесно коригирана с лекарства. По този начин се избягват опасни ефекти върху здравето.

Коарктацията на аортата е сериозна аномалия, която води до опасни усложнения. Хирургия е необходима, за да се справи с патологията. Но за това трябва да направите точна диагноза възможно най-скоро.

Коарктация на аортата при деца и новородени

Една от често срещаните и доста опасни сърдечни дефекти е патология на аортата, наречена коарктация. Той представлява стесняване на аортата, най-големият съд в тялото на човек, излизащ от лявата камера. Този дефект се диагностицира при 7-15% от децата с вродени сърдечни заболявания. В същото време, откриването на коарктация при момчетата става 2-5 пъти по-често. Най-често аортна стеноза при деца се открива на мястото на неговата дъга, но гръдната или коремната част на този съд също може да се свие.

причини

В повечето случаи коарктацията на аортата при деца се развива поради нарушение на образуването на този съд, когато детето е в утробата. Това може да допринесе за такива фактори:

• Близостта на артериалния канал. По време на затварянето си, някои от дукталните тъкани привличат аортната стена в процеса, което може да причини и разкъсване на дъгата поради изразено свиване и лека коарктация.
• Наследственост. Аортна стеноза се открива при приблизително 10-20% от бебетата с такива хромозомни аномалии като синдром на Shereshevsky-Turner.

Придобитата коарктация, която може да се развие при деца на по-напреднала възраст, се причинява от травма, възпаление и други причини за аортна травма.

В зависимост от промените в детското тяло има два варианта на коарктация:

детска стая

Характерно за този вид патология е незатвореният артериален канал, който нормално функционира в плода in utero за освобождаване на кръв от дясното сърце към аортата, заобикаляйки белодробната циркулация (белодробни съдове).

Такъв канал трябва да се затвори в първите месеци от живота, но често това не се случва по време на коарктация. В същото време, кръвта се изхвърля от аортата през незатворения канал в белодробната артерия, което заплашва да претовари белодробните съдове и ранното развитие на белодробна хипертония.

възрастен

В тази форма артериалният канал обикновено е напълно затворен, а стеснението разделя аортата на две части - широката аорта над мястото на коарктация с повишено кръвно налягане и удължената част на аортата под стеснението, при което налягането се понижава. За да се компенсира състоянието, започват да се развиват байпасни пътеки (обезпечение), които доставят кръв от сърцето към частта на аортата над стенозата.

В допълнение, работата на лявата камера е засилена и кръвното налягане в съдовете на горната част на тялото се увеличава. Тъй като кръвоносните съдове се спускат в съдове, разположени под колана, това активира бъбречния механизъм за повишаване на кръвното налягане, което допълнително увеличава показателите на кръвното налягане над пояса и увеличава риска от кръвоизлив.

Ако коарктацията е единствената патология на сърцето, този дефект се нарича изолиран. Въпреки това, по-честа ситуация е комбинирана коарктация, когато в допълнение към стесняване на аортата, бебето има PDA (60% от децата), синусова аневризма, прегради, допълнителни хорди, причинени от хипоплазия и други аномалии.

симптоми

Проявите на този дефект зависят от степента на стесняване на аортния лумен. Ако е малък, детето може:

• Болки в гърдите.
• Главоболие.
• Слабост.
• Охладете до крайниците на допир.
• Куцане по време на физическо натоварване.

Тежка стеноза се проявява при новородени с тревожност, лошо кърмене, забавяне на развитието, поднормено тегло и бледност. С подчертано стесняване и отворен артериален канал, раменният пояс на детето се развива по-активно от долната част на тялото. Бебето има често кървене от носа, болки в краката, замръзване на краката, замаяност, умора.

В следващото видео те са достъпни и разбираемо говорят за симптомите на заболяването и методите на лечение.

Възможни усложнения

Както и клапната стеноза, коарктацията може да бъде сложна:

• Разкъсване на аортата.
• Белодробна хипертония.
• Инфекциозен ендокардит.
• Ход.
• Хипертония.
• Сърдечна недостатъчност.
• Белодробен оток.

диагностика

Предполагаемата коарктация на аортата възниква, когато детето повишава кръвното налягане, определя интензивния пулс в ръцете и едва се усеща в краката и когато лекарят слуша мекия шум над аортата на детето. За да се изясни диагнозата, децата прекарват:

• Ехокардиография за визуално определяне на мястото на стесняване.
• Фонокардиография за записване на тонове и шум, когато сърцето работи.
• Електрокардиография за определяне на аномалии на сърцето и претоварване на лявата камера.
• Рентгенография на гръдния кош, за да се определи състоянието на сърцето, както и белите дробове.
• Катетеризация на сърцето и аортата за измерване на кръвното налягане над стесняване, както и под мястото на стенозата.

лечение

Това сърдечно заболяване се лекува предимно хирургично, тъй като нито едно лекарство не може да елиминира причината за тази патология. Деца с коарктация изискват спешна хирургична намеса, ако:

• Индексът на систоличното кръвно налягане върху долните крайници се различава от този на ръцете с повече от 50 единици.
• Дефектът се прояви веднага след раждането, а бебето имаше изразено повишаване на кръвното налягане и настъпи декомпенсация на сърдечната работа.

В случаите, когато коарктацията се диагностицира в първите месеци от живота, но дефектът е малък и клиничните прояви са минимални, операцията се забавя до 5-6 годишна възраст. Хирургично лечение е възможно за по-големи деца, но неговата ефективност ще пострада поради развитието на тежка хипертония.

Операцията за коарктация може да бъде:

1. Отстраняване на мястото на коарктация, последвано от зашиване на краищата на аортата. Този метод се използва за малка област на стесняване.
2. Пластична хирургия на плавателния съд, при която детето използва протеза или субклавиална артерия. Този метод се нуждае от голяма стеноза.
3. Инсталиране на шънт от съдова протеза за възможността за притока на кръв за заобикаляне на стеснението.
4. Балонната пластмаса и поставянето на стент на мястото на стенозата, така че аортата да не се затваря след манипулация.

перспектива

Ако стенозата е малка, детето ще има нормален начин на живот, а продължителността му няма да бъде съкратена. Същата прогноза се дава и при своевременно хирургично лечение на коарктацията. При изразено стесняване без операция, продължителността на живота се намалява до 30-35 години.

Детският тип коартиция е по-опасен от възрастен, тъй като провокира бързото развитие на белодробна хипертония. Други усложнения включват бактериален ендокардит, инсулт или руптура на аортата. В повечето случаи тези причини са смъртоносни.

Коарктацията на аортата е доста сериозно заболяване и със сигурност трябва да се лекува. Можете да научите повече за болестта, като гледате следващия видеоклип.

Какво е опасно коарктация на аортата за тялото на детето

Човешкото сърце изпитва невероятен стрес, който рано или късно оказва влияние върху неговите функции. Различни патологии, характеризиращи се със стесняване на коронарните артерии, могат да влошат ситуацията. Въпреки това, в допълнение към коронарните артерии, които захранват сърцето, той комуникира с аортата, най-големият съд, през който кръвта тече от сърцето към всички вътрешни органи.

Нарушеното кръвообращение в изкуството причинява необратими промени във всички вътрешни органи на човек и често става причина за смъртта му. Една от малформациите на най-големия съд в човешкото тяло се нарича аортна коарктация.

Слушайки за първи път такава диагноза, всеки човек изпада в паника. За да се избегнат ненужни спекулации, е необходимо да се разбере каква е патологията, как се диагностицира, какви прояви на болестта се изживява човек и дали това заболяване е податливо на лечение.

Кратка информация

Коарктацията на аортата се нарича малформация на най-важния и голям съд. Тази патология може да бъде вродена или придобита. В този случай най-често този дефект се образува in utero.

Самата патология се характеризира със стесняване на лумена на аортата в областта на дъгата. В някои случаи обаче може да се наблюдава стесняване на лумена, както в гръдната, така и в коремната област.

Този дефект е комбинация. Въпреки че тази патология няма ефект върху структурната структура на сърцето, тя често се комбинира с други вродени нарушения в развитието.

Коарктацията на аортата при новородените винаги е вродена сърдечна болест (CHD). В същото време, от всички вродени сърдечни дефекти, това заболяване представлява до 15% от случаите. Трябва да се отбележи, че момчетата най-често са засегнати от аномалия на развитието на аортата. Те са диагностицирани с това заболяване 4-5 пъти по-често от момичетата.

Клиниката на порока изисква ясно разбиране и за това първоначално трябва да се справите с анатомичните особености на аортата.

Характеристики на анатомичната структура на аортата

Човешките съдове могат да бъдат сдвоени и несдвоени. Аортата е един от несдвоените съдове. Тя е свързана с лявата камера, от която се движи нагоре и прави дъга. В горната точка тя е разделена на три други еднакво важни съда:

• брахиоцефаличен тракт, разделен на дясната обща каротидна и субклавиална артерии;
• лява обща сънна артерия;
• лява подключична артерия.

Тези съдове доставят кръв към органите на главата, шията, ръцете и гърдите. Белодробната артерия с низходяща аорта е свързана с обрасъл артериален канал, наречен протока Botallov.

Когато плодът е в утробата, каналът Botallov е отворен. Това позволява на плода да получава кислород от червените кръвни клетки на майката през плацентарния кръг на кръвообращението, който се формира с плацентата.

Когато се роди дете, той започва да диша сам, тъй като по това време започва да функционира малката циркулация. Botallov канал става ненужен и постепенно обрасъл, образувайки тежки. Мястото, където низходящата аорта се свързва с нишката, се нарича провлак на аортна дъга. Именно в този провлак най-често се случва стесняване на главния съд или неговата коарктация.

Видове коарктация на аортата

Разграничавам два вида стесняване на провлака:

• деца или инфантилни се развива в утробата и се характеризира с факта, че циркулацията на кръвта при дете е същата като в утробата, т.е. кръвта от дясната камера преминава в долните части на арката на аортата през белодробните артерии;
• възрастният се характеризира със стесняване или пълно затваряне на протока Botallov и кръвта преминава през тясна част поради развитието на допълнителни странични съдове.

Коарктация на аортата при деца се разделя на два типа, определени въз основа на посоката на изхвърляне на кръвта. Кръвта може да се изхвърля както от дясно на ляво, така и в обратна посока.

Разграничете тази патология и въз основа на анатомични промени. Те включват:

• изолирана коарктация, която не се комбинира с други дефекти;
• комбиниран, когато дефектът се комбинира с други дефекти на сърцето, например, с аневризма;
• коарктация, комбинирана с отворения канал на Botallov.

Според локализацията на коарктацията, при която каналът на Боталлов остава отворен, дефектът се разделя на следните типове:

• postduktalny ако стеснението е разположено под мястото, откъдето произхожда каналът Botallov;
• юкстадуктален, ако аортата е стеснена на мястото на канала;
• preductum, ако каналът е под мястото на коарктация.

Трябва да се отбележи, че при кърмачета най-често каналът Botallov е отворен. Въпреки това, неговият диаметър може да надвишава диаметъра на аортата. При по-възрастните хора се развиват патологии, при които каналът на Боталов е или стеснен, или напълно затворен.

Патологични промени в аортата

Деца с коарктация на аортата трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог, тъй като настъпват промени в основния съд на тялото, които могат да бъдат фатални.

Тъй като стеснението на провлака причинява застой на кръвта, под него се разтяга съдът, образувайки торба. В същото време стените на аортата са тънки. С напредването на заболяването, изтъняването се появява над мястото на коарктация.

Трябва да се отбележи, че коарктацията може да бъде невярна. Това състояние се открива по време на изследването и се характеризира с удължаване на аортата или изкривяване. Тази функция обаче няма ефект върху кръвния поток.

Причини за поява на коарктация

Най-често КБС на аортна коарктация се диагностицира при деца на първата година от живота, тъй като по време на вътрематочно развитие настъпва малформация. Както бе споменато по-горе, този фактор се дължи на факта, че каналът по Боталлов по една или друга причина не прераства.

Съкращаването на канала може да се дължи на факта, че малка част от него попада в аортата. Следователно, в процеса на нейното свръхрастене, стената на аортата се слива, което причинява свиване на най-големия съд.

Придобитата форма на патология се свързва с факта, че поради различни наранявания или атеросклеротични увреждания на съда, провлакът се стеснява. В допълнение, коарктацията може да бъде причинена от възпалителни процеси, причините за които не винаги могат да бъдат установени, например, при синдрома на Такаясу.

Защо кръвообращението е нарушено

Когато аортата се стеснява, настъпва стагнация на кръвта, която се отразява отрицателно върху функциите на сърдечно-съдовата система, дори ако тази аномалия не е съпроводена с други дефекти. В същото време, поради патологичното стесняване на съда, притока на кръв се насочва по два различни начина.

Тъй като стеснената артерия не може напълно да кърви, налягането се издига над това място, което води до разширяване на кръвоносните съдове. В резултат на претоварване настъпва увеличаване на обема на лявата камера. В същото време под провлака кръвното налягане, напротив, намалява.

За да се подобри кръвоснабдяването на вътрешните органи в тялото, се активира компенсаторен механизъм, в резултат на който се образуват кръгови кръгови пътища поради образуването на много странични съдове.

При коарктация при възрастни, лявата камера е хипертрофирана, кръвното налягане и нейният обем се увеличават. Ако каналът на Боталлов е отворен, което е типично за деца, клиничното увреждане е по-слабо изразено, тъй като кръвта се изхвърля през нея. Следователно, децата нямат артериална хипертония, но има значително повишаване на налягането в белите дробове.

В този случай, на дясната камера се претоварва, което води до появата на признаци на сърдечна недостатъчност.

Проявите, характерни за аортна коарктация, изискват голямо внимание. Ако ги игнорирате, последиците от нарушения на кръвообращението ще доведат до развитие на необратими промени в структурата на вътрешните органи.

Симптоми на заболяването

Независимо от вида на патологията, неговият курс рядко се съпровожда от изразени симптоми. В някои случаи пациентите могат да получат повтарящи се главоболия, придружени от кървене от носа. Често коарктацията на аортата може да бъде открита от вниманието на лекаря по отношение на високото кръвно налягане при дете.

При по-тежки форми на патология симптомите могат да се появят още през първата година от живота на бебето. Въпреки това, всички прояви на патологията са неспецифични и са характерни за много други заболявания.

Болните деца често страдат от инфекциозни заболявания на белите дробове, които периодично се влошават. Те страдат от недостиг на въздух не само по време на игри, но и в състояние на пълна почивка. Бледа кожа. Всички тези признаци сочат към развитие на сърдечна недостатъчност, която става причина за лошо физическо развитие.

Сигурен знак, показващ наличието на коарктация, е изразена пулсация във вените на ръцете, особено на лактите. В същото време увеличаването на пулса в горната част на тялото се съчетава с неговото намаляване в долната част на тялото.

Отличителна черта на преокталната коарктация на аортата е хетерогенната цианоза на кожата. При деца, страдащи от тази форма на патология, синьото на долните крайници е комбинирано с нормален нюанс на горната част на тялото.

При тежки случаи могат да се появят следните симптоми:

• персистиращо главоболие, придружено от замаяност;
• болки в гърдите;
• прекомерна умора;
• болки и спазми в долните крайници;
• студени крака;
• нарушение на менструалния цикъл при момичетата, водещо до безплодие.

Диагностика на заболяването

Лекарят може да диагностицира коарктацията на аортата още при първоначалния преглед въз основа на характерните признаци:

• напрегнати пулсации по ръцете и слабо разпознаване на краката;
• рязко пулсиране на субцлавните и каротидните артерии;
• наличието на допълнителни съдове се индикира от видима вълна в задната част на главата, в областта на лопатките и между ребрата;
• студени долни крайници, комбинирани с топло горни крайници.

Най-достъпният метод за апаратна диагностика е ЕКГ. Според резултатите от електрокардиограмата лекарят може да види признаци на увеличение на обема на лявата камера, както и промяна в електрическата проводимост на сърцето.

Други методи за диагностика на хардуера включват следното:

• фонокардиограма се използва за записване на сърдечни шумове;
• Ултразвукът на сърцето и кръвоносните съдове позволява да се определи степента на разширяване на сърдечните камери, както и местоположението на стеснението и да се оцени степента на нарушения на кръвообращението както над, така и под коарктацията;
• Рентгеновото изследване на гръдния кош показва характерна кълбовидна сърдечна сянка, както и съдове, разположени в долния край на ребрата.

Въпреки това, минимално инвазивните методи на изследване, които включват въвеждането на контрастно средство в аортата, имат най-голяма точност. Една от тях е контрастна ангиография, която се извършва на всички пациенти без изключение. Само този метод позволява да се установи точното място на стесняване, неговата дължина, както и степента на увреждане.

Методи за лечение

Хирургичната интервенция е основното лечение за коарктация на аортата, тъй като лекарствената терапия не може да елиминира основната причина за патологията. В този случай операцията трябва да се извърши възможно най-рано, в противен случай може да се развият усложнения.

Ако детето няма изразени прояви на заболяването, лекарят може да отложи операцията, докато пациентът навърши 6 години. Като цяло, абсолютните индикации за незабавна хирургична намеса са следните:

• ако разликата в налягането върху ръцете и краката надвишава 50 mm Hg;
• ако в ранна детска възраст детето има изразена степен на хипертония, придружено от прояви на сърдечна недостатъчност.

Премахване на вродени малформации може да бъде няколко метода. Те включват:

• отстраняване на тясна област с последващо зашиване на краищата на аортата (извършвана само ако засегнатата област има малка дължина);
• заместване на аортната област със собствен съд;
• замяна на отдалеченото място с протеза;
• шунтирането е операция, при която засегнатата област не се отстранява, а се допълва с протеза;
• стентирането е операция, по време на която балонът се вкарва в тясна област, разширявайки лумена на аортата до желания размер.

заключение

Грижата за кърмачета означава не само подходящи грижи, но и редовни медицински прегледи. Колкото по-скоро се открие вроден дефект и започне лечението, толкова по-вероятно е пълно възстановяване.

Хората със стесняване на лумена на аортата, придружени от изразени симптоми и сърдечна недостатъчност, живеят не повече от 35 години. В този случай причината за смъртта най-често става патологично състояние, свързано с развитието на усложнения.

Те включват:

• инсулт;
• сърдечна астма и в резултат на това белодробен оток;
• бъбречна недостатъчност;
• руптура на аневризма;
• възпалителни процеси в ендокарда.

Тези усложнения на практика не подлежат на медицинска корекция, следователно, ако се подозира аортна коарктация, трябва да се извърши изследване, в резултат на което лекарят ще избере оптималния метод на хирургична интервенция.

Коарктация (стесняване) на аортата: причини, признаци, хирургично лечение, усложнения

Коарктацията на аортата е така наречената болест на сърцето, обикновено вродена, характеризираща се със стеснен аортен лумен, в този случай се създават два режима на кръвообращението. Това състояние е една от най-честите малформации при кърмачета. Тя може да бъде изолирана и комбинирана с други патологии на сърдечните мускули, като тази диагноза се прави по-често от момчета и мъже, отколкото от жени и момичета, причините за това превес са неясни. Нивото на коарктация на аортата може да бъде различно, в зависимост от това, симптомите и прогнозата на заболяването ще варират.

Защо се появява свиване на аортата?

Коарктацията на аортата е пряко свързана с отклонения в развитието на аортата на плода в началния етап на образуването му. Причината може да послужи като разнообразие от инфекциозни заболявания, понесени от жена по време на бременност, както и приемане на лекарства, алкохол и пушене. В редки случаи това могат да бъдат генетични нарушения.

Коарктация на аортата може да възникне и по време на развитието на атеросклероза - в този случай холестеролните плаки намаляват лумена на аортата и причиняват неговото стесняване. В други случаи коарктацията на аортата се появява с тъпи наранявания на гръдния кош или с развитието на синдрома на Такаясу в пациент.

Какво е опасно коарктация на аортата?

Когато аортата се стеснява, натоварването на сърдечните мускули се увеличава, особено се оказва, че лявата камера е претоварена, защото се изисква по-голямо усилие за изтласкване на кръвта от сърцето през стеснена част на съда. В резултат на това кръвното налягане се повишава в кръвоносните съдове, главата и шията на горната половина на тялото, а по-ниски, напротив, органите и тъканите нямат кръвоснабдяване - това може да се прояви в усещането на изтръпване на крайниците, слабост. Ако кръвоснабдяването в долните крайници е частично компенсирано за байпасни артерии, тогава повишеното налягане в горната част на тялото е много трудно да се нормализира.

Артериалната хипертония по време на коарктация на аортата е упорита, трудна или въобще не корективна, налягането в горните крайници може да надвишава 200 mm Hg. (!) Това състояние може да причини ужасни усложнения, включително мозъчен кръвоизлив, развитие на септичен ендокардит и сърдечна недостатъчност.

Видове коарктация на аортата

Свиването на аортата се разделя на няколко типа, всеки от които има свои характеристики:

• Стягането на аортата е изолирано;
• Стесняване на аортата, комбинирано с отворен артериален канал;
• Коарктация на аортата в комбинация с други вродени или придобити сърдечни заболявания.

Всеки от тези видове има свои характеристики и различни прогнози за развитието на болестта.

Коарктация на аортата при деца

При вродени сърдечни заболявания (CHD) при деца има няколко варианта за развитие на събития, които също са пряко зависими от тежестта на дефекта и наличието на хронични заболявания. При тежка форма на недостатък новороденото бебе е бледо, кръвното му налягане е високо, кръвоизливът се увеличава, дишането е трудно.

Такива деца се нуждаят от спешна хирургична интервенция от кардиохирург, когато луменът на съда е изкуствено разширен, се извършва ангиопластика. Като се има предвид, че бебето непрекъснато се разраства, такава операция ще трябва да се извършва многократно - специален катетър с балон се въвежда в стесната зона на аортата, с помощта на която те разширяват свитото пространство. С нарастването на детето се получава друг метод: в аортния лумен се вкарва специален стент, т.е. структура, която предотвратява повторното стесняване на съда. Лекарите смятат, че възрастта до една година е най-критична с този дефект - през този период може да се развие тежка декомпенсация на този дефект до смъртта на детето.

Противопоказания за хирургическа намеса могат да включват крайна степен на сърдечна недостатъчност, необратима степен на белодробна хипертония или наличие на тежка или не-корективна съпътстваща патология при новородени.

Видео: Ендоваскуларна интервенция за аортна коарктация - ангиопластика и стентиране

Ако стеснението не е тежко, тогава признаците на коорктация на аортата могат да се появят само в юношеска възраст, когато тялото няма да се справи с нарастващите натоварвания на сърцето. Това явление на декомпенсация се проявява със следните симптоми:

1. Болки в гърдите;
2. Тийнейджърът се притеснява за постоянно главоболие;
3. Кръвното налягане се увеличава почти постоянно;
4. Не се усеща пулс по артериите на краката;
5. Кървене от носа, намалена зрителна острота, шумове в ушите;
6. Обща слабост, задух, особено по време на тренировка;
7. Прекъсната клаудикация, симптоми на спазми в краката;

Няколко симптоми от този списък се представят на пациентите като оплаквания и в същото време трябва да дадат на лекаря причина да мисли за поставяне на диагноза коарктация на аортата.

Диагностика на аортна коарктация при възрастни с компенсирана малформация

коарктация на аортата в картината

Често тази диагноза може да бъде идентифицирана случайно, докато пациентите могат да пораснат и през всичките тези години не са наясно с техния аортен дефект. Разбира се, това се случва само с леко стесняване на аортата. Ако се подозира коарктация, лекарят може да предпише инструментални прегледи и съдова диагностика, за да се увери, че диагнозата се прави правилно и се предписва лечение.

Методи на изследване за аортно договаряне

• Предписана е рентгенография на гръдния кош;
• Ехокардиографията ви позволява да изследвате дефекта на аортата и да идентифицирате съществуващата сърдечна патология;
• ЕКГ - ще покаже признаци на декомпенсация и хипертрофия на лявата камера на сърцето;
• ЯМР - ще помогне да се определи точно локализацията на стесняване на аортата;
• В особено трудни случаи се извършва сърдечен звук - този метод ще позволи да се установи степента на стесняване и някои характеристики на анатомичната структура на аортния дефект.

Заедно, тези диагностични методи позволяват високо точно определяне на естеството на лезията, точното местоположение на дефекта, наличието на свързани усложнения и вероятното предсказване на събитията.

Видео: коарктация на аортата на ЯМР

Усложнения на коарктацията на аортата

тежко стесняване на аортата, изпълнено с усложнения

Като правило, при потвърждаване на диагнозата, на пациентите се предлага операция, предназначена за механично отстраняване на дефекта. Показанието за операция трябва да бъде:

1. Дълга аортна стеноза;
2. Съпътстваща аневризма на аортата или междуребрената артерия;
3. Тежка злокачествена хипертония.

Ако пациентите не изпитват специален дискомфорт, с изключение на високо кръвно налягане, те може да не разберат заключението на лекарите и те отказват да извършат операцията. В тези случаи лекарят трябва да обоснове своето становище и да предупреди пациента, че неотворена коарктация на аортата, с времето, с висока степен на вероятност, ще доведе до едно от такива усложнения като:

• Хеморагичен инсулт;
• Разкъсване на аортата;
• Заболяване на коронарните съдове;
• Церебрална съдова аневризма;
• Ненормално кръвоснабдяване по време на коарктация на аортата на вътрешните органи води до нарушаване на техните функции;
• Инфекционен ендокардит - лошата циркулация създава благоприятна среда за развитието на различни патогенни микроорганизми в сърдечния мускул.

В този случай, пациентите с коарктация на аортата са изложени на риск, лекарят трябва да инструктира, че преди да посетите зъболекарския кабинет е препоръчително да се проведе профилактично антибиотично лечение, за да се предотврати развитието на ендокардит. Освен това, лечението трябва да бъде предписано от лекар. Самолечението може да доведе до катастрофални резултати.

Средната продължителност на живота на пациентите с неоперативна аортна коарктация е 35-40 години.

Хирургично лечение за коарктация на аортата

Съвременната медицина прави възможно най-сложната сърдечна хирургия при лечението на коорктация на аортата възможно най-пестеливо, с минимален риск за пациента. При тези операции сърдечните хирурзи използват най-новите научни разработки, предназначени да разрешат проблемите на пациента и да му помогнат впоследствие да се върне към нормалния си живот.

• Местна пластична реконструкция на аортата: премахване на стеснения участък, налагане на анастомоза и зашиване на отделни зони; в някои случаи се прилага донорен или синтетичен заместващ материал.

• Протезиране на аортата, докато стеснатата област се отстранява и се заменя с донорен материал на самия пациент или със синтетична протеза.
• Извършва се шунтиране на байпас - кръвният поток се заобикаля около засегнатата област, част от голям съд се зашива от тялото на пациента (белодробната или далачна артерия) или гофрирана съдова протеза.

Преди операцията за коригиране на зоната на аортата, за стабилизиране на кръвното налягане, трябва да се подложите на лечение за хипертония, както и дълъг период от време след операцията, за да следите нормалното ниво на кръвното налягане, лекарят предписва и подходяща терапия. Този етап в лечението на коарктация на аортата е много важен. Ако тези изисквания не се спазват, аортата може да се стесни или да се образува аневризма - увеличаване и изтъняване на част от кръвоносен съд, която може да се спука по всяко време. Тези ситуации ще изискват многократно хирургично лечение и лечение.

Фигура: Различни методи за хирургично лечение на коорктация на аортата:

Прогноза след операция

Като правило, след операцията, симптомите, характерни за това заболяване, изчезват, така че резултатите могат да се нарекат добри не само в следоперативния стадий, но и в дългосрочен план, а резултатът зависи и от вида на хирургичната интервенция и от метода, използван за лечение на дефекта: протезата на аортната област.

В някои тежки случаи е възможно развитието на усложнения, свързани с тромбоза на оперираните зони на аортата, развитието на исхемична гангрена и др. Възможно е повторно стесняване на аортата; нарушава анастомозите; кървене; формиране на аневризма (експанзия) над мястото на коарктация и някои други усложнения.

Независимият курс на заболяването има неблагоприятна прогноза, в зависимост от степента на стесняване. Без необходимата сърдечна операция, в повечето случаи, пациентите умират от различни усложнения, пряко свързани с влиянието на този аортен дефект.

Ако медицинската помощ е била предоставена навреме, изцяло и операцията е преминала без усложнения, в повечето случаи е възможно да се постигнат добри дългосрочни резултати - след много години пациентите не усещат последиците от това заболяване, водят пълноценен начин на живот, с изключение на ограничено физическо натоварване.

Естествено, тези хора трябва да бъдат под надзора на кардиолог и сърдечен хирург през целия си живот, да се подлагат на редовни прегледи, като се отчита динамиката на възстановяването и увеличаването на стреса върху сърцето.

В случай на хирургическа интервенция в историята на бременна жена относно коарктацията на аортата, цялата бременност се наблюдава от кардиолог и акушер-гинеколог, за да се предотврати развитието на възможни усложнения. В процеса на наблюдение на хода на бременността, на жената се предписват допълнителни лекарства за понижаване на кръвното налягане и предотвратяване на руптура на аортата по време на аневризма. Прогнозата за бременността и раждането е почти винаги благоприятна, при спазване на всички препоръки на лекаря. Също така трябва да следите стриктно хемодинамичните параметри, включително нивата на кръвното налягане.

Постоперативен период

След операцията на аортата, пациентът се освобождава от работа за период до шест месеца - той може по-точно да определи ВК, който е предназначен да оцени състоянието на пациента. През целия този период трябва да се спазва един щадящ режим, да се отделя повече време на чист въздух, да се изключват упражненията и да се приемат предписани лекарства. Постепенно се въвеждат физиотерапевтични упражнения и други физиотерапевтични процедури в дневния режим.

След една година пациентите са напълно възстановени, болничният списък (или инвалидността) се затваря, те могат да работят и да се върнат към нормален начин на живот, без да се чувстват никакви ограничения.

Видео: лекция за коорктация на аортата

Профилактика на коорктация на аортата

Тъй като причините за аортна коарктация не са напълно изяснени, лекарите приемат, че някои гени са отговорни за тази функция. Вероятността за раждане на дете с тази малформация се увеличава, ако такива случаи вече са се случили в семейството в миналото. Нивото на риск за раждането може да се определи чрез медицинско генетично консултиране и тестване.

Най-голямата вероятност за запазване на здравето в продължение на много години със съществуващата коарктация на аортата се запазва в началния етап, докато патологията се декомпенсира. Задачата на лекарите е да идентифицират такива патологии навреме и да ги лекуват своевременно, за да избегнат негативните последици.

Коарктация на аортата при новородени

Коарктацията на аортата е стесняване на аортата в областта на провлака.

По отношение на артериалния канал, CoAo може да бъде разделен на предвоктален, юкстадуктален и пост-дуктален. Свързани аномалии: VSD (най-често се среща CoAo + VSD (дефект на вентрикуларната преграда), отколкото изолирания CoAo), аортен двуклетъчен клапан, хипоплазия на аортна дъга, DMPP (дефект на междупредната преграда), OAP (открит артериален канал).

Счупи арката на аортата:

- Тип А: отсъствието на лумена на аортата на нивото на неговия провлак.

- Тип Б: липса на аортен лумен между лявата сънна артерия и подклазовата артерия.

- Тип С: без аортен лумен между брахиоцефалния ствол и лявата сънна артерия.

Прекъсването на арката на аортата се съчетава със свиването на VOLZH (изходна секция на лявата камера), наличието на хипопластичен аортен клапан и суборталния VSDD в контурната преграда. Размерите на митралната клапа и лявата камера са нормални.

патофизиология

Анализирайки патофизиологията на този дефект, лекарят трябва ясно да разбере причините за огромните различия в клиничните симптоми на CoAo: от липсата на симптоми в продължение на много години до развитието на критични състояния в първите дни от живота на пациента.

Патофизиологията на коарктацията на аортата до голяма степен се определя от локализацията и степента на аортна стеноза, както и от наличието на съпътстващи аномалии (VSD, обструкция на VOLZh, хипоплазия на възходящата аорта).

Пациенти, чиито симптоми се развиват скоро след раждането, се характеризират с предвоктална локализация на CoAo и неговата комбинация с другите аномалии, описани по-горе. Наличието на VSD и обструкция на Волж води до намаляване на притока на кръв в издигащата се аорта и провлака (аортен сегмент между лявата субклонна артерия и отворения артериален канал) в пренаталния период на живота. В резултат на това, след раждането, тези структури остават хипопластични. Резултатът от наличието на съпътстващи аномалии е увеличаване на натоварването на дясната камера, което в тази ситуация изтласква допълнителна кръв в ПА и през PDA в низходящата аорта. Поради тази причина, дори in utero, панкреасът е значително хипертрофиран и разширен. След раждането, размерът на панкреаса значително надвишава размера на LV. Намаляването на потока в проксималната аорта води до намаляване на градиента на налягането в мястото на стесняване на аортата, отсъствието на което не допринася за развитието на колатерали между възходящата и низходящата аорта.

След раждането на такъв пациент, лекарят е изправен пред следната ситуация:

- OAP се затваря, има изразена хипоперфузия на низходящата аорта ("циркулационен шок", бъбречна недостатъчност);

- поради затварянето на PDA, хемодинамичният товар на относително малък LV нараства рязко и се появяват симптоми на левокамерна сърдечна недостатъчност.

Пациенти без симптоми за дълго време имат postduktsialnuyu или jukstostrudnuyu локализация на CoAo, не са свързани с сърдечни аномалии, с изключение на bicuspid аортна клапа. Често диагнозата CoAo се извършва на случаен принцип при първото измерване на кръвното налягане и откриването на артериална хипертония. Наличието на значителен вътрематочен градиент на мястото на CoAo спомага за развитието на колатерали между възходящата и низходящата аорта.

Ето защо, повечето пациенти след раждането са толерантни към затварянето на ТОРС и са асимптоматични за дълго време, въпреки че някои могат да развият симптоми на сърдечна недостатъчност.

Крайната проява на CoAo е прекъсването на арката на аортата, което определя приликата на тяхната клинична картина. Разрушаването на арката на аортата в 15% от случаите е неразделна част от синдрома на DiGeorge.

КЛИНИКА

а. Клиничното заболяване е различно при пациенти от различна възраст.

Симптоматични новородени

Бледност на кожата, задух, влажни хрипове в белите дробове, олигурия или анурия, ацидоза. След интравенозна инфузия на простагландин Е1 лекарства, цианозата се появява в долната половина на тялото, което е следствие от отварянето на артериалния канал и възобновяването на изхвърлянето на венозна кръв от LA до низходящата аорта.

Клиничните прояви на дефекта зависят от стенозата: при минимална стеноза (пик градиент по данни от ултразвук не повече от 40 mm Hg) и умерена стеноза (градиент на пика от 40 до 70 mm Hg), клиничните прояви могат да липсват, с изключение на намаляване на толерантността към физическата активност. При тежка стеноза (градиент на пика над 70 mm Hg) се забелязват признаци на увеличаване на сърдечната недостатъчност, болка в гърдите по време на тренировка, синкопални състояния с аритмогенен и хемодинамичен произход. Тежестта на стенозата с възрастта в повечето случаи се увеличава. При новородени с критична аортна стеноза се наблюдават признаци на хипоперфузия на белодробната циркулация (слаб, филаментен пулс, анурия, бледност на кожата и др.) И белодробен оток, които се увеличават през първите дни и седмици от живота.

Асимптоматични новородени и по-големи деца:

• повечето пациенти са асимптоматични;
• по-големите деца се оплакват от слабост и / или л и болка в краката след тренировка;
• Високата хипертония (артериална хипертония) може да доведе до главоболие и кървене от носа.

б. Физически преглед.

Симптоматични новородени:

• периферният пулс е слаб и в горните, и в долните крайници, което е следствие от левокамерна сърдечна недостатъчност;
• кръвното налягане може да бъде измерено само след стабилизиране на хемодинамиката и в / в инфузия на инотропни лекарства;
• II тонусът на основата на сърцето е значително укрепен, “галопният ритъм” не е рядък;
• систоличният шум над сърдечната област е неспецифичен и се среща при 50% от пациентите, като шумът може да се увеличи с стабилизирането на хемодинамиката.

Асимптоматични новородени и по-големи деца:

• физическото развитие е подходящо за възрастта;
• пулсът в краката е слаб или отсъства;
• систолична хипертония на ръцете, липса на нормална асиметрия на ГРАДИНА на горните и долните крайници (в нормалната ГРАДИНА на ръцете е по-ниска, отколкото на краката с 20 mm или повече mmHg);
• систоличен тремор над гръдната кост в югуларната ямка;
• II тон на базата на сърцето е нормално, може да има отслабване на аортния му компонент;
• среден интензитет (2-4 / 6) Систоличният шум на изхвърлянето се чува добре във втория междуребреен космос отдясно на гръдната кост и в межстолистната област вляво;
• понякога се чува диастоличен шум на аортна двойно-клапанна недостатъчност в третото междуребрено пространство вляво от гръдната кост.

ДИАГНОСТИКА

1. електрокардиография

Симптоматични новородени:

• признаци на панкреатична хипертрофия според вида на блокадата на десния сноп от His.

Асимптоматични новородени и по-големи деца:

• признаци на хипертрофия на LV;
• около 20% от пациентите имат нормална електрокардиограма.

1. ехокардиография

Мястото на стесняване на аортата е добре визуализирано от надвисшената позиция. При малки деца парастерналната визуализация на дъгата и низходящата аорта от второто дясно и ляво междуребрено пространство дава добри резултати. Критерият за скрининг е оценката на спектъра на притока на кръв в коремната аорта (BAO), използвайки импулсно-вълнов доплер. При наличието на значително стесняване на спектъра на кръвния поток в BAO има намалена скорост, има забавяне в скоростта на нарастване на ранната систола и най-важното е, че има изразена диастолна компонента (всички диастоли). Когато CoAo в повечето случаи се определя от значително увеличение на дебелината на стената на LV.

При 20% от пациентите коарктацията се свързва с аортната двуклетъчна клапа. Фракцията на изтласкване на LV се увеличава, при малки деца със значително стесняване - намалена.

Трябва да се помни, че величината на градиента на налягането, определена чрез ултразвуковия метод, не винаги показва степента на аортна стеноза.

Когато арката на аортата е прекъсната, ултразвуково изследване разкрива самия дефект. Когато ехокардиография (suprastternal позиция) разкри "счупена" аортна арка.

Лявата камера е намалена, дясната е увеличена. Честа трикуспидална регургитация. Спектърът на притока на кръв в коремната аорта обикновено изглежда и няма диагностична стойност. Важен момент от ехокардиографското изследване е оценката на степента на хипоплазия на изхода от ЛС, фиброзния пръстен на аортната клапа, възходящата аорта.

За подробна диагностика и определяне на вида на прекъсването е необходимо ангиографско изследване.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригиран CoAo

а. В активната лекарствена терапия се нуждаят новородени с критично CoAo. Показано в / в инфузията на простагландин Е лекарства, защото Притока на кръв в низходящата аорта зависи изцяло от функционирането на ductus arteriosus. За облекчаване на симптомите на сърдечна недостатъчност се използват синтетични катехоламини (допин, добутамин) и диуретични лекарства.

б. Профилактиката на бактериален ендокардит при наличие на доказателства се извършва независимо от анатомичния тип на CoAo или неговата тежест.

1. Ендоваскуларно лечение

Ендоваскуларната корекция включва балонна дилатация на мястото на стесняване, понякога последващо стентиране. При ендоваскуларна корекция рискът от рекомбинация може да достигне 2-25%. В такива случаи се извършва повторно балонно разширяване. Противопоказания за ендоваскуларна корекция са хипоплазия на аортната дъга, продължителна коарктация.

По време на прекъсването на арката на аортата в неонаталния период се използва стентиране на дуктус артериозус като междинна операция, когато се стеснява.

1. Хирургично лечение

Показания за хирургично лечение:

• прекъсване на арката на аортата (абсолютна индикация за хирургично лечение при всяка възраст);
• наличие на пациенти със CoAo на симптоми на HF, които са резистентни към медикаментозната терапия (абсолютна индикация за хирургично лечение при всяка възраст);
• стабилна хипертония;
• намаляване на диаметъра на аортата с повече от 50% при ниво на коарктация (според ехокардиография, ангиография, ЯМР);
• градиент 20-30 mm Hg в областта на стесняване, когато е невъзможно да се оцени диаметъра на аортата.

Противопоказания за хирургично лечение:

• наличие на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология.

Хирургически тактики

Когато арката на аортата е прекъсната, процедурата за селекция е едностепенна корекция през средната стерономия. При комбиниране на арката на аортата и обструкцията на VOLZH се използва процедурата Das us-K aye-S или процедурата на Norwood. Един задоволителен резултат от хирургичното лечение е остатъчен градиент.

Колкото по-голяма е възрастта на пациента, толкова по-малък е броят на рестенозите, наблюдавани след балонната ангиопластика.

"Асимптоматичните" пациенти с КОАО интервенция трябва да се извършват в периода от 2-3 месеца от живота до 5 години. Ако операцията е извършена по-рано, морфологичният субстрат няма да бъде отстранен от зоната на коарктация (рискът от рестеноза е висок). В по-късна възраст съществува висок риск от развитие на есенциална хипертония.

Аортното протезиране може да бъде по-старо от 5 години, като се използват синтетични съдови протези.

С асоциирането на CoAo и DMZHP е показана едноетапна (ако VSD не е ограничителна) или двустепенна (с рестриктивна DM ZHP) корекция на дефекта. При двустепенна корекция се извършва първа резекция на CoAo, а след 2-3 седмици се извършва пластична хирургия на мозъчно-съдова хиперплазия. Рискът от две интервенции е по-висок от един комбиниран. Един задоволителен резултат от хирургичното лечение е остатъчен градиент.

Ако откриете грешка, моля изберете текстовия фрагмент и натиснете Ctrl + Enter.

Споделете публикацията "Коарктация на аортата при новородени"