Какво се случва по време на аортна коарктация, причини, диагноза и лечение

От тази статия ще научите: какъв вид сърдечна болест се нарича аортна коарктация, кръвоносни функции при вродени малформации. Причини за възникване и характерни симптоми, как се развива и развива патологията. Диагностика и методи на лечение, прогноза за възстановяване.

Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).

Коарктацията на аортата е вродена малформация, стесняване на голям кръвоносен съд, през който кръвта от лявата камера преминава в системната циркулация.

Какво се случва в патологията? На изхода от лявата камера, аортата плавно преминава в гръдната област. На това място (преход на арката на аортата в низходяща част) се образува стеснение (стеноза), наподобяващо формата на пясъчен часовник. Стенозата се превръща в пречка за нормален кръвен поток:

• лявата камера не е в състояние да прокара необходимия обем кръв през стеснението, стените му се разтягат и удебелят;
• в областта на аортата до дефекта артериалното налягане постоянно се увеличава;
• в областта на аортата под стесняващото се налягане намалява.

В резултат на това се развиват многобройни недостатъци в кръвоснабдяването на органи и тъкани, сърдечна недостатъчност, продължителна артериална хипертония и кислородно отнемане на органи (мозъчна исхемия на мозъка, бъбреците, червата).

Коарктацията е тежка вродена малформация, която се дължи на дефекти във вътрематочната формация на сърцето и кръвоносните съдове. Поради нарушения на кръвообращението през първата година от живота, около 55-65% от новородените умират, а останалите деца след операцията имат шанс, продължителността на живота им нараства до 30-40 години.

Възрастната патология се различава от педиатрията по-изразени прояви: с нарастването си, сърдечната недостатъчност се увеличава, към нея се присъединяват различни усложнения (аневризма на жизненоважни съдове).

Патологията е опасна в развитието на фатални усложнения: остра сърдечна недостатъчност (сърдечен удар), руптура на аневризма (изпъкване на стената) на аортата, инсулт (мозъчен кръвоизлив), септичен ендокардит (бактериално възпаление на вътрешната обвивка на сърцето).

Да се ​​излекува вродената коарктация на аортата е напълно невъзможно. Чрез хирургически методи е възможно да се подобри прогнозата и да се удължи живота на пациента, след операцията пациентът се следи и съветва от кардиолог за цял живот.

Характеристики на кръвообращението по време на аортна коарктация

Поради ниската честотна лента на аортата се развива специален режим на кръвообращението:

• повишава се кръвното налягане на стената на съда над дефекта, поради което сърцето работи с натоварване (обемът на изхвърляне на кръвта за удар и в минута се увеличава);
• стените на лявата камера под въздействието на кръвното налягане се сгъстяват;
• броят на латералните съдови разклонения на аортата и други съдове на горната половина на тялото (лява субкловична, междуребрена, гръдна артерия) се увеличава, с помощта на които тялото се опитва да компенсира недостатъците в кръвоснабдяването;
• всички артерии значително увеличават диаметъра си, а с течение на времето (и под въздействието на високото кръвно налягане) стените им изпъкват (аневризма).

Най-значими за по-нататъшно прогнозиране и продължителност на живота са аневризмите на аортата и мозъчните съдове, разкъсването им води до смърт (причината за смъртта на 20 години при 50%)

В 88% от нарушенията на кръвообращението се развиват в 2 вида и са причинени от наличието или отсъствието на допълнителна връзка между аортата и белодробната артерия (Botallova канал, който обикновено е при деца в пренаталния период и обрасъл 3 месеца след раждането):

1. Според детския тип, когато Боталовският канал остава отворен след раждането, в този случай има нарушения в кръвоснабдяването на мозъка, белодробна хипертония (повишено налягане в белодробните съдове).
2. Според типа "възрастен", когато каналът на Боталлов се затваря. Нарушенията се проявяват чрез продължителна хипертония на горната половина на тялото (главата, ръцете, шията) и хипотонията (ниско налягане) в долната половина на тялото.

И двата вида заболявания не зависят от възрастта на пациента, а само от навременното или преждевременното нарастване на протока Botallova. В 12% от случаите, вродена коарктация на аортата се свързва с други малформации на сърцето и кръвоносните съдове (смесен тип).

Причини за патология

Механизмът на поява на коарктация не е напълно ясен, предполагат, че причината за дефектите в образуването на аортата може да бъде:

• генетична предразположеност;
• генетични мутации (синдром на Shereshevsky-Turner, сексуална хромозомна аномалия);
• лекарствени ефекти;
• употреба на алкохол;
• инфекциозна интоксикация (рубеола, морбили, скарлатина).

Най-важният период за образуване на сърцето е първият триместър на бременността, в този момент неблагоприятното влияние на външните фактори може да предизвика дефект.

Рисковият фактор е полът, вродената малформация е 4 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Характерни симптоми

Симптомите на коарктация на аортата зависят от степента на стесняване на съда, ако тя не е твърде изразена, за дълго време (до 12-14 години) болестта протича почти незабележимо. Детето може само да се оплаква от слабост и задух след физическо натоварване, това не влошава качеството на живот на пациента.

С течение на времето сърдечната недостатъчност и нарушенията на кръвообращението на органите прогресират и се проявяват с по-изразени симптоми: слабост и задух след умерено и леко физическо натоварване (по-късно остава в покой), главоболие, кървене в носа, спазми в краката, болки в корема и зад гръдната кост.,

При тежки малформации (забележимо стесняване на аортата) симптомите се появяват веднага след раждането и са добре изразени: детето е бледо, неспокоен, диша силно (сърдечна астма) и много се поти. Такива деца се характеризират със силно изоставане във физическото развитие, обща слабост, намален имунитет (чести инфекции) и ограничена работоспособност.

Коарктация на аортата

Коарктация на аортата - вродено стесняване или пълно затваряне на лумена в ограничена област. Най-често (95%) това стесняване е разположено в артърния провлак, което се разбира като сегмент от лявата подключична артерия до първата двойка междуребрените артерии. Възможни са и други локализации на стеснения - във възходяща, низходяща гръдна или коремна аорта. Коарктацията на аортата съставлява до 30% от всички вродени сърдечни дефекти.

Хемодинамичният характер на дефекта е обструкция на кръвния поток през стеснен участък, в резултат на което артериалното налягане в аортата и неговите клонове се увеличава значително над точката на стесняване (до 200 mmHg и повече) и намалява под него, т.е. хипертония в съдовете на мозъка и горната половина на тялото, което води до систолично претоварване на лявата камера, миокардна хипертрофия, последвано от дистрофия. Последното се влошава от добавянето на коронарна недостатъчност с течение на времето. В резултат на това се развива тежка лява вентрикуларна декомпенсация. Хипертонията в мозъчната съдова система води до редица мозъчни симптоми. В артериалната система, под мястото на свиване, кръвното налягане е значително намалено, а кръвоснабдяването в долната част на тялото се дължи главно на кръвообращението, което не винаги е достатъчно.

Клиничната картина и диагнозата. Обикновено жалбите отсъстват. Само с достигане на възрастта на пубертета може да се появи обща слабост, замайване, главоболие, парестезии и повишена хладност на краката. Диагнозата на заболяването е много проста: познанията за тази патология и внимателното изследване ви позволяват точно да поставите диагноза в по-голямата част от случаите. Липсата на пулсации по артериите на краката с постоянно повишено налягане в артериите на горните крайници е почти патогномоничен признак на коарктация на аортата. При непълна оклузия на лумена на аортата в областта на коарктация пулсацията на артериите на краката може да се поддържа, но отслабва, както се вижда от намаленото кръвно налягане (при здрав човек кръвното налягане на долните крайници е 20-40 mm Hg. По-високо, отколкото при горните). Когато се гледа в допълнение към подходящата форма на тялото (често атлетичния тип добавка при мъжете, пикникът при жените), можете да забележите пулсацията на разширените междуребриеви артерии. Границите на сърцето, като правило, се разпростират в ляво поради хипертрофията на лявата камера. По време на аускултация се чува систоличен шум около целия ляв ръб на гръдната кост, както и отзад, над проекцията на аортната стеноза, а понякога и над разширени, пулсиращи междуребрените артерии. Данните за ЕКГ при деца могат да покажат само признаци на систолично претоварване на лявата камера, при възрастни, хипертрофия и коронарна недостатъчност, често с дифузни мускулни промени.

На рентгенография аортната конфигурация на сърцето се определя главно от разширяването на лявата камера. Характерен признак на коарктация на аортата е наличието на модели на долния край на 3-4 чифта ребра. Образуването на ребрата се дължи на деформацията на костта в областта на долния жлеб на рязко разширени и изкривени междуребрени артерии. Както пулсацията на междуребрените артерии, така и свиването на ребрата могат да бъдат открити чрез палпиране на гърдите на пациента. На томограмата, като правило, ясно се вижда мястото на стесняване на аортата. Ангиокардиография е показана при неясни случаи или при съмнения за аортна коарктация с други дефекти. Най-честите от тях са откритият артериален канал и аортната стеноза. На по-късна дата може да се развие недостатъчност на аортната клапа поради дистрофични промени в основата на възходящата аорта.

Средната продължителност на живота на неоперативните пациенти е 25-30 години. Най-честата причина за смърт на пациентите са интракраниален кръвоизлив, руптура на аортата, инфаркт на миокарда, остра сърдечна недостатъчност и инфекциозен ендокардит.

Диференциалната диагноза на коорктацията на аортата трябва да се извърши с невро-циркулаторна дистония, хипертония, реноваскуларна хипертония, сърдечни дефекти и бъбречно заболяване, придружена от артериална хипертония. Най-голям брой грешки при разпознаването на този дефект са свързани с пренебрегването на основните клинични прояви на болестта, подценяването на общите медицински изследователски методи, пренебрегването на артериалната палпация, както и измерването на кръвното налягане в краката и сравнителната оценка на данните.

Лечението е само оперативно. Идеалният вид операция, особено при растящи деца, е резекция на стеснена част на аортата с анастомоза от край до край (фиг. 18). Въпреки това, подобна операция често е невъзможна с изразената дължина на стесняващите и тежки склеротични промени в стената на съда. В такава ситуация, аортното протезиране се извършва със синтетична протеза (Фиг. 19), както и с пластична хирургия на мястото на стесняване със синтетична лепенка (Фиг. 20) или лява подключна артерия (Фиг. 21). Редица пациенти могат да претърпят балонна дилатация на коарктация при рентгенови условия.

Коарктация на аортата

Коарктацията на аортата е вродена малформация, характеризираща се със сегментарно (локално) стесняване на лумена на аортата или пълен счупване на неговата дъга, много по-малко в гръдната или коремната му част. Коорктацията на аортата, строго погледнато, не е вроден дефект на самото сърце, тъй като се локализира извън него, засягайки аортата - най-големият неспарен артериален съд на белодробната циркулация, простиращ се от лявата камера на сърцето. Структурата на самото сърце с тази вродена патология е нормална. Независимо от това, аортната коарктация винаги се нарича група от вродени сърдечни дефекти, тъй като цялата кръвоносна система (сърдечно-съдовата система) страда по време на нея, а образуването на аортна коарктация е пряко свързано със структурите на сърцето и може да се комбинира с някои други вродени дефекти. Коарктацията на аортата е описана за първи път през 1791 г. от италианския патолог Д. Моргани.

Коарктацията на аортата обикновено се намира в определено, типично за нея място - където арката на аортата преминава в низходящата част на аортата. Такава локализация се дължи на факта, че нормално има стесняване на вътрешния лумен на аортата: тези две части са образувани от различни ембрионални пъпки.

Схематична илюстрация на коорктацията на аортата

Честотата на този вроден дефект е от 6.7 до 15% от всички вродени сърдечни дефекти и 3-5 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Има два вида коорктация на аортата:

1) тип “козметика” на аортата “възрастен” - има сегментарно стесняване на аортния лумен под (надолу по кръвта) на мястото, от което лява лявата субклонна артерия; артериалният канал е затворен;
2) "Детски" (инфантилен) тип коарктация на аортата - има хипоплазия (недоразвитие) на аортата на едно и също място, но артериалният канал е отворен.

В допълнение, в зависимост от анатомичните особености, има три различни варианта на коарктация:

1. Изолирана коарктация на аортата (без комбинация с други вродени сърдечни дефекти);
2. Коарктация на аортата, комбинирана с отворен артериален канал; на свой ред могат да се разделят:
• postduktalnaya (намира се под мястото, където се отваря отворен артериален канал);
• юкстадуктална (коарктация се намира на нивото на отворения артериален канал);
• preductum (отворен артериален канал се отваря под коарктацията на аортата).
3. Коарктация на аортата, съчетана с други вродени сърдечни дефекти: дефект на предсърдната преграда (ДМПП), дефект на камерната преграда (ВСД), аневризма на Вълсалва синус, транспониране на големите съдове, аортна стеноза и др.

Отвореният артериален канал се открива при повече от 60% от децата с коарктация на аортата, а диаметърът на канала може да бъде по-голям от диаметъра на аортата. Изолираната коарктация на аортата е по-често при по-големи деца.

Надолу (надолу по кръвта) от мястото на стесняване на аортата, стената му се разрежда и луменът се увеличава, като понякога придобива характер на аортна аневризма (разширяване на аортната област, причинено от патологични промени в структурите на съединителната тъкан на неговите стени). Аневризматичните промени са резултат от излагане на стените на аортата на турбулентен (нередовен) приток на кръв под мястото на свиване. При по-големи деца аневризматичните промени се развиват и над стеснението - в възходящата аорта.

При атипична локализация на коорктацията на аортата, тя се намира в гръдната или коремната част на аортата. Понякога може да има множество контракции.
Има и „псевдо-аортна аорта“ - подобна на коарктация, аортна деформация, която не пречи значително кръвния поток, тъй като е проста закръгленост и удължение на аортата.

Причини за възникване на аортна коарктация

Развитието на коарктацията на аортата се дължи на нарушаване на процеса на образуване на аортата по време на развитието на плода. Най-често коарктацията на аортата е Yuxtaductal (разположена на нивото на артериалния канал. Артериалният канал, свързващ аортата с лявата белодробна артерия, нормално функционира само вътрешно, а след раждането на детето и началото на алвеоларното дишане е затворен. част от дукталната тъкан се придвижва към аортата, като по този начин включва аортната стена в процеса на нейното затваряне, което впоследствие води до неговото стесняване.

В някои редки случаи коарктацията на аортата може да настъпи през целия живот в резултат на атеросклеротично увреждане на аортата, аортна травма или синдром на Такаясу (възпалително заболяване с неизвестен произход, засягащо аортата и нейните клони).

Генетична предразположеност към образуване на аортна коарктация е налице при пациенти със синдром на Shereshevsky-Turner (хромозомно заболяване, причинено от наличието само на една полова Х-хромозома и отсъствие на втора и придружено от характерни нарушения на физическото развитие, къс ръст и полова незрялост). Всеки десети пациент с този синдром показва коарктация на аортата.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

По време на коарктация на аортата, наличието на механична обструкция (т.нар. Портал) по пътя на кръвния поток в аортата води до образуването на два различни режима на кръвообращението. Над мястото, където кръвотокът е запушен, артериалното налягане се увеличава и съдовото легло се разширява; лявата сърдечна камера поради систолично (по време на сърдечната дейност) претоварване е хипертрофирана (мускулната му маса и увеличаването на размера). Под препятствието за притока на кръв се понижава артериалното налягане и се компенсира притока на кръв, като се развиват множество начини за циркулиране на кръвоснабдяването. Тежестта на хемодинамичните нарушения варира в зависимост от дължината и тежестта на стесняване на аортния лумен, както и от вида на коарктацията.

При коарктацията при възрастни, когато артериалният канал е обрасъл (затворен), основните нарушения на хемодинамиката са свързани с повишаване на кръвното налягане в съдовете на горната част на тялото и повишено систолично и диастолично налягане. Такава артериална хипертония е придружена от рязко увеличаване на работата на лявата камера на сърцето, както и увеличаване на масата на циркулиращата кръв. В същото време, налягането в артериите на долната половина на тялото се понижава, поради което се активира бъбречният механизъм за повишаване на кръвното налягане, което води до още по-голямо повишаване на налягането в горната половина на тялото.

При коарктацията на аортата при деца, когато артериалният канал е отворен, повишаването на кръвното налягане в кръвоносните съдове на белодробната циркулация може да не е толкова значимо, а кръвообращението (байпас) е слабо развито. В зависимост от варианта на връзката между коарктацията и отворения артериален канал, съществуват и различия в механизмите на хемодинамичните нарушения. Така, с пост-дуктална коарктация на аортата, кръвта под високо налягане се освобождава от аортата през отворения артериален канал в лявата белодробна артерия, което може да доведе до развитие на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация).

В случай на предвоктална коарктация на аортата, кръвта се освобождава от белодробния ствол в низходящата аорта (под коарктацията) през отворения артериален канал; В случая, когато с предвокталния вариант на коарктация има изтичане от белодробната артерия в низходящата аорта, почти целият минутен обем на кръвта както за моларната циркулация, така и за долната половина на тялото се осигурява от увеличената работа на дясната камера на сърцето. „Детският“ тип на коарктация на аортата води до нарушена белодробна циркулация, а в повечето случаи и в ранна детска възраст, до развитие на сърдечна недостатъчност.

Симптоми на коарктация на аортата

Клиничната картина на коарктация на аортата се определя главно от възрастта, морфологичните промени, комбинацията с други сърдечни дефекти.

В ранна детска възраст този дефект често е съпроводен с рецидивираща (повторна) пневмония, развитие на белодробна болест на сърцето от първите дни на живота. Остра бледност на кожата, силен недостиг на въздух, придружен от застойна хриптене в белите дробове. Децата с коарктация на аортата често изостават във физическото си развитие.

Определят се разширяването на границите на сърцето и укрепването на апикалния импулс. По време на аускултация (слушане) на сърцето, лекарят разкрива груб тембър на систоличен (по време на сърцето) шум на предната повърхност на гръдния кош в проекцията на основата на сърцето или на задната повърхност в междинната област отляво (където се проектира аортният провлак). В присъствието на отворен артериален канал, лекарят изслушва систодиастоличния шум във второто междуребрено пространство вляво от гръдната кост. Наблюдава се и повишаване на II сърдечния тонус над белодробната артерия и аортата.

Решаваща роля в първоначалната диагноза на коарктацията на аортата играе определянето на естеството на пулса в горните и долните крайници: комбинацията от интензивен пулс в артериите в лактите с отсъствие или рязко отслабване на пулса в бедрените артерии.

В случая на предвоктална коарктация на аортата с изтичане от белодробната артерия в низходящата аорта (веноартериален разряд) едновременно с отслабването на пулса на краката се определя така наречената диференцирана цианоза: синята кожа на краката с нормално оцветяване на кожата на ръцете. При деца с изразено и изолирано (не комбинирано с други вродени сърдечни дефекти) коарктация на аортата, измереното кръвно налягане на ръцете може да достигне много високи стойности, до 190-200 / 90-100 mm Hg. Чл. В случай на комбинация от коарктация на аортата с други вродени сърдечни дефекти, измереното кръвно налягане на ръцете достига 130-170 / 80-90 mm Hg. Чл., Много рядко е нормално. Артериалното налягане върху краката изобщо не се открива или драстично намалява. Може да има разлика в налягането на ръцете (в случай на необичайно отделяне на дясната подключична артерия от низходящата аорта). При децата от първите години на живота сърдечната недостатъчност се развива и в двете кръгове на кръвообращението.

При възрастни и по-големи деца, когато няма оплаквания, повишаване на кръвното налягане често се открива случайно. Тези пациенти се оплакват от замаяност, главоболие, тежест в главата, умора, повтарящи се кръвотечения от носа, в някои случаи - болки в сърцето. В същото време, пациентите се оплакват от болка в краката и от слабост в тях, мускулни спазми в краката, студени крака. Жените могат да получат менструални нарушения и безплодие. При нормално физическо развитие се забелязва непропорционално развитие на мускулите: мускулите на горната половина на тялото и горните крайници са прекалено развити, а мускулите на таза и долните крайници са слабо развити. Краката са студени на допир. Определя се интензивната пулсация на междуребрените артерии. Систоличното кръвно налягане, измерено на ръцете, е 50-60 mm Hg. Чл. превишава систоличното налягане върху краката, въпреки че обикновено налягането върху краката трябва да бъде по-високо. Диастолното налягане остава нормално. Децата от по-голямата възрастова група обикновено нямат сърдечна недостатъчност: тя се развива след 20-30 години, което е неблагоприятен прогностичен признак.

Усложнения на коарктацията на аортата:

1. Тежка артериална хипертония;
2. Интрацеребрален кръвоизлив (инсулт);
3. Субарахноидален кръвоизлив;
4. Левокамерна сърдечна недостатъчност с развитие на сърдечна астма и белодробен оток;
5. Хипертонична нефроангиосклероза (увреждане на артериолите (малки артерии) на бъбреците при хипертония, което постепенно води до развитие на така наречения първичен набръчкан бъбрек);
6. Пропуски удължена аневризма;
7. Инфекциозен (бактериален) ендокардит е увреждане на ендокарда (вътрешна обвивка на сърцето) и сърдечни клапи, причинени от инфекция (най-често бактериална). Развитието на инфекциозен ендокардит се наблюдава по-често, когато коорктацията на аортата се комбинира с вродена патология на аортните клапани (например, наличието на двусемеделен аортен клапан). Бактериалният ендокардит с коарктация на аортата често е устойчив на употребата на антибактериални лекарства.

Инструментална диагностика:

1. Електрокардиография (ЕКГ): В случай на умерена аортна коарктация, електрокардиограмата е почти същата като нормалната електрокардиограма. При деца на първите години от живота, в случай на комбинация от коарктация на аортата с отворен артериален канал и дефект на камерната преграда, електрическата ос на сърцето (EOS) се измества надясно или вертикално, има и признаци на увеличаване на мускулната маса (хипертрофия) на двете сърдечни камери. степен право. За електрокардиограма на болни по-големи деца са характерни изолирани признаци на увеличаване на мускулната маса на лявата камера. При възрастни пациенти с коарктация на аортата, електрическата ос на сърцето се измества наляво и признаците на увеличаване на мускулната маса на лявата камера на сърцето също могат да се определят от непълната блокада на левия педикъл на His.

2. Фонокардиография (запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани по време на активността на сърцето и кръвоносните съдове). При фонокардиографията амплификацията на тон II се записва на аортата, ромбоидния систоличен шум на средната амплитуда във втория или третия междуребреен участък в лявата гръдна граница, във втория междуребреен край на десния край на гръдната кост, а също и на гърба.

3. Ехокардиография (ултразвук на сърцето) ви позволява да откриете стесняване на аортата в областта на провлака. Доплеровата ехокардиография дава възможност да се идентифицират признаците, характерни за коарктация: турбулентен систолен поток под точката на стесняване, разликата в систоличното кръвно налягане между частта на аортата преди стесняване и неговата част под стеснението. В допълнение, индиректни ехокардиографски (сонографски) признаци на аортна коарктация се откриват: увеличаване на мускулната маса (миокардна хипертрофия) на лявата камера, повишена подвижност на задната й стена и увеличаване на размера на лявото предсърдие.

4. Рентгенография на гръдните органи (сърцето и белите дробове). Белодробният модел без патологични промени, с пост-дуктална коарктация, или в случай на комбинация с интервентрикуларен септален дефект, се усилва по артериалния слой. Сянката на сърцето е със сферична форма, върхът й е издигнат, а възходящата аорта е разширена. При по-големи деца сърцето е с нормален размер или леко уголемено на ляво, а освен това се установява уурация (“оток”) на долните ръбове на задните ребра, дължаща се на задълбочаването на ребрата по вътрешната повърхност на ребрата поради натиска на разширените синусови междуребристи артерии.

5. Сърдечната катетеризация се извършва за измерване на налягането в аортата и показва характерен признак на коарктация на аортата - разликата в систоличното кръвно налягане е по-висока и по-ниска в кръвния поток на мястото на стесняване на аортата.

6. Аортография (въвеждането на рентгеноконтрастното вещество в аортата чрез специални катетри) дава възможност за директно определяне на степента и степента на стесняване на аортния лумен.

Аортограма на пациент с коарктация на аортата, направена в дясната коса проекция: стрелката показва пълен пробив в сянката на контрастната аорта в областта на нейния провлак.

Лечение на коарктация на аортата

Показанието за хирургическа интервенция за коарктация на аортата е разликата в систоличното налягане, измерено на ръцете и краката, над 50 mm Hg. Чл. При новородени и кърмачета основата за операцията може да бъде тежка артериална хипертония и сърдечна декомпенсация. В случаите, когато заболяването е сравнително благоприятно, операцията се забавя до възраст 5-6 години. Възможно е да се извърши хирургична операция на по-късна дата, но поради възможността за поддържане на артериалната хипертония след него резултатите са по-лоши.

Понастоящем са разработени няколко метода за хирургично лечение на аортна коарктация - резекция и реконструкция на аортата:

1. Възстановяване на коарктацията на аортата с налагане на фистула (анастомоза) от край до край. Условието за използване на този метод е наличието на стеснение в малка степен, поради което е възможно да се сравнят краищата на нормалната непроменена аорта.
2. Аортна пластмаса, използваща съдови протези. Този метод се използва в случая, когато стеснението има голяма дължина и следователно съвпадението на краищата не е възможно. Патологично променената (стеснена) област на аортата се отстранява и се зашива специална съдова протеза от специален синтетичен материал.
3. Аортна пластмаса, използваща биологичния материал на пациента - лявата подклазова артерия.
4. Шунтиране на патологично стеснения участък на аортата: краищата на съдовата протеза, направени от специален синтетичен материал, се зашиват над и под стеснения участък, което създава заобиколно решение за притока на кръв.
5. Балонната ангиопластика и стентирането на аортна коарктация се използват в случаите, когато след предишна хирургична интервенция е настъпило второ стесняване на аортната област. С тази интервенция рентгеновият хирург въвежда специално разработен балон с помощта на специален водач през периферните съдове в аортата, който при надуване елиминира такова стесняване. В някои случаи допълнително се монтират така наречените стентове, които под формата на твърд скелет фиксират желания диаметър на аортата.

Прогнозата за коарктация на аортата

Прогнозата за тази вродена малформация зависи преди всичко от степента на аортна стеноза. Леката коарктация на аортата не създава пречки за пациентите да водят нормален начин на живот, а продължителността на живота на такива пациенти може да бъде равна на средната продължителност на живота в дадена популация.

В случаите на тежка коарктация на аортата, като правило, средната продължителност на живота на пациентите без хирургична интервенция е 30-35 години. Основните причини за смъртта при тези пациенти са тежка сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, внезапна смърт поради разкъсване на аортата или аневризма и инсулт.

Коарктация на аортата

Симптоми на коарктация на аортата

форма

причини

Кардиологът ще помогне при лечението на заболявания

диагностика

• Анализ на анамнезата на заболяването и оплакванията (когато се появи слабост, умора, главоболие, повишено кръвно налягане, наблюдава се кървене от носа, болки в телетата се наблюдават при ходене, как се понася упражнението и ако има болка в сърцето, с която пациентът асоциира появата на тези симптоми. ).
• Анализ на историята на живота (дали пациентът е роден пълноценно, как е натрупал тегло след 1 година от живота, дали изостава от връстниците си в развитието, дали има сърдечни заболявания сред роднините, дали има случаи на детска смъртност в семейството).
• Физически преглед. Определя се цветът на кожата, видът на тялото, шумът се открива при слушане на сърдечни звуци.
• Анализ на кръв и урина. Проведени за идентифициране на свързани заболявания.
• Биохимичен анализ на кръвта (определяне на нивото на креатинин, урея (продукти на разграждане на протеина в тялото) за оценка на бъбречната функция, ALT, AST (ензими, открити в клетките на тялото) за откриване на увреждане на черния дроб).
• ЕКГ (електрокардиография), с помощта на която се открива удебеляване на стените на лявата и дясната камера.
• HMECH (24-часов мониторинг на Холтер електрокардиограма). Записът за електрокардиограма се извършва за 24-72 часа. Тя ви позволява да идентифицирате нарушения на ритъма (всеки ритъм, който е различен от нормалния - ритъма на здрав човек).
• EchoCG (ехокардиография) ви позволява да поставите диагноза на аортна коарктация, да определите размера на аортата преди и след мястото на свиване, също така да разкриете наличието на други сърдечни дефекти (структурни увреждания (стени, прегради, клапани, съдове) на сърцето), определяне на размера на сърдечните камери, тяхната функция за намаляване).
• Рентгенография на гърдите. В това проучване, увеличаване на размера на сърцето, промени в белите дробове.
• Магнитно-резонансният образ (МРТ) е изследователски метод, който ви позволява да направите подробно триизмерно изображение на органите. Компютърната томография прави възможно оценката на състоянието на сърцето и кръвоносните съдове, използвайки контрастиращи сърдечни кухини и лумена на кръвоносните съдове, когато интравенозно се прилага контрастно средство. Тези техники позволяват да се определи степента на аортна стеноза, размера на лумена на съда преди и след мястото на стесняване, за да се идентифицират съдови аневризми (разширяване на съда поради дефект в стената му).
• Катетеризацията на сърцето с аортография (проникване на феморалната артерия на кухата гъвкава тръба в сърдечната кухина, въвеждане на контрастно средство за изследване на аортата) разкрива най-точно степента на аортната стеноза, наличието на страничен (периферен кръвен поток), усложнения на дефекта. Счита се за най-точен метод за изследване преди и след операцията за коригиране на дефекта.
• Възможна е и консултация със сърдечен хирург.

Лечение на коарктация на аортата

• Трябва да се избягва засилено физическо натоварване, ако операцията не е извършена или е отбелязано повторно стесняване на аортната област, изтъняване на стените на аортата.
• Лечението с наркотици е неефективно.
• Хирургично лечение.
  • Ангиопластика със стентиране (медицинска процедура, която отваря блокирани или стеснени съдове с балон за инсталиране на стент (тънка метална тръба, състояща се от телени клетки) или без стентиране.
  • Изрязване на мястото на стесняване и зашиване на краищата на аортата един с друг (често се извършва в ранна детска възраст).
  • Изрязване на мястото на стесняване и поставяне на пластир от мястото на собствения му съд (най-често се извършва в ранна детска възраст).

Наличието на коарктация на аортата е абсолютно индикация за хирургично лечение.

Изборът на метод на хирургична интервенция се определя индивидуално, като се вземе предвид възрастта и наличието на усложнения.

Усложнения и последствия

• Възникване на аортна аневризма (патологична (анормална) изпъкналост на аортните стени) с дисекция (откъсване на вътрешната аортна мембрана) и възможно разкъсване.
• Развитието на аневризма и дисекция на кръвоносните съдове на главата и шията.
• Кръвоизлив в мозъчната тъкан.
• Исхемичен инсулт (мозъчно-съдов инцидент с увреждане на мозъчната тъкан и нарушение на функцията му).
• Инфекционен ендокардит (възпалително инфекциозно заболяване на вътрешната обвивка на сърцето).
• Развитието на сърдечна недостатъчност (комплекс от нарушения, причинени от намаляване на свиваемостта на сърцето) с развитие на оток, задух, лоша поносимост към физическо натоварване.

Профилактика на коорктация на аортата

• източници

Мутофян О.А. Вродени сърдечни дефекти при деца. Санкт Петербург: Невски диалект, 2002..- 331 с.

Какво да правим с коарктацията на аортата?

• Изберете подходящ кардиолог
• Пробни тестове
• Потърсете лечение от лекаря
• Следвайте всички препоръки

Всичко за коарктацията на аортата: симптоми, диагноза, причини, лечение и прогноза

Аортата е най-големият съд. Чрез нея кръвта тече от лявата камера на сърцето към органите и крайниците. И ако се появи коарктация (стесняване, стеноза) на аортата, тя засяга цялото кръвообращение. И, съответно, върху органи, тъкани. Това обикновено е вродена аномалия. Това води до сериозни и опасни усложнения. За да удължите живота на пациента и да подобрите прогнозата, се нуждаете от операция.

Обща информация

Патологията е посочена като МКБ 10. Това е съкратеното наименование на Международната класификация на болестите. Всяка болест получава номер, който улеснява търсенето на информация за болестта. Коарктацията на аортата се намира в раздела "Вродени аномалии на големи артерии". Номерът й е Q 25.1. Заболяването се развива, когато бебето е в утробата. Но патологията може да се открие при бебета и възрастни. Когато стеноза на кораба стеснява. Обикновено на мястото на завоя, където аортата от лявата камера на сърцето "се превръща" надолу (аортен провлак). По-рядко - в гръдната или коремната област. Поради патологията, по-малко кръв преминава през съда. Липсата на лечение може да бъде фатална.

При коарктация на аортата възникват проблеми:

1. Разликата в налягането над и под свиването. Над него е издигнат, под - по-нисък.
2. Лявата камера е силно опъната и хипертрофирана, тъй като сърцето едва избутва кръвта през аортата.
3. В сърцето са тежки товари.
4. Долните крайници получават малко кръв. Поради това те се развиват по-зле.
5. Поради налягането на кръвта, артериите се разширяват и увеличават в диаметър.
6. Аортата има странични съдови клони. Те също растат в междуребрените съдове, гръдната и лявата подклазова артерия.

Без хирургично лечение, аортната коарктация често е фатална. 55 - 65% от новородените умират от това заболяване. Дори ако тялото “се адаптира” към неправилно кръвообращение, след известно време пациентите могат да имат сериозни проблеми:

• кръвни съсиреци;
• сърдечна недостатъчност;
• атеросклероза на артериите;
• ангина пекторис;
• аневризма (разширяване) на кръвоносните съдове;
• тромбоемболизъм;
• сърдечна астма;
• интрацеребрален кръвоизлив;
• артериална хипертония;
• белодробен оток;
• миокарден инфаркт;
• инсулт;
• септичен ендокардит;
• проблеми с кръвообращението засягат всички органи: пациентът може да развие исхемия на мозъка, сърцето, бъбреците, червата.

Много от тези болести са животозастрашаващи. Без лечение пациентът може да умре от разкъсвания на аневризма. Напълно се отървете от патологията няма да работи. Съществува риск дори след операцията пациентът да има проблеми, свързани със сърдечно-съдовата недостатъчност. Но операцията е необходима, за да се удължи живота на пациента и да се подобри неговото качество.

симптоми

Коарктацията на аортата има следните симптоми:

• главоболие, мигрена;
• слабост (понякога увеличаваща се), умора;
• виене на свят;
• "Шум" в ушите;
• бледа кожа;
• спазми в крайниците;
• студени крака - краката често замръзват;
• болка в гърдите и корема;
• припадъци;
• изтръпване на крайниците;
• болки в телесните мускули;
• куцота;
• тежест в главата;
• усещането, че сърцето е „грешно“, работи: прекъсвания на сърдечния ритъм, бърз ритъм;
• задух, кашлица;
• високо кръвно налягане се появява дори при умерено упражнение;
• увреждане на паметта, умора;
• замъглено зрение и слух;
• кървене от носа;
• горната половина на тялото (гърдите, ръцете, раменете, главата) се развива по-добре и по-бързо от долната половина (таз, крака).

Признаците на аортна коарктация варират в зависимост от етапа и класификацията на патологията, възрастта и пола на пациента и съпътстващите заболявания. Например при деца на възраст 5-14 години се наблюдават само слабост, задух и главоболие. Но в юношеството се развива сърдечна недостатъчност. Тя има по-тежки симптоми: кървене от носа, припадък, аритмия, скованост на кожата, куцота. Някои от описаните симптоми са характерни за други заболявания. За диагностика се нуждаете от пълен преглед.

Изследване и диагностика

Патологиите в развитието на аортата в плода обикновено са видими още преди раждането. Техните симптоми се забелязват по време на ултразвуковото изследване на бъдещата майка и слушане на сърцето на детето. След раждането на бебето се извършва и преглед. Общата диагноза (за деца и възрастни) разкрива едновременно съпътстващи заболявания, патологии и сърдечни дефекти. Тя включва:

1. Интервю с пациента. Така лекарят определя кои симптоми безпокоят пациента. Ако пациентът е твърде малък, за да отговори на въпросите, разговорът се провежда с майка му.
2. Анализ на живота и общото състояние на пациента. Те виждат колко е тежил при раждането си, колко добре се е развил в сравнение с връстниците си.
3. Те питат дали някой от роднините има сърдечни или сърдечно-съдови заболявания. Също така имаше случаи на детска смъртност в семейството. Това е необходимо, за да се определи дали има генетична предразположеност.
4. Инспекция. Почувствайте крака. Те са студени при пациентите. Слушайте сърцето. Оценете състоянието на кожата, телесната маса, теглото. Те изпитват пулса (когато аортата е стеснена, тя е много слаба в краката и добра в ръцете).
5. Урина и кръвен тест. Необходимо е да се идентифицират съпътстващи заболявания и патологии.
6. Електрокардиография. С негова помощ определете дали има удебеляване на стените на вентрикулите.
7. HMEKG. "Ежедневна" кардиограма. Записва се в продължение на 1-3 дни с помощта на устройство, което трябва да се носи с вас. Такава диагноза е необходима, за да се идентифицират ритъмните нарушения.
8. Рентгенография. Оценете размера на сърцето и състоянието на белите дробове.
9. Магнитно-резонансна томография (МРТ). Използвайте контрастно средство, за да "подчертаете" органите и съдовете. Прилага се интравенозно. И след това правят КТ. Можете да получите подробни и обемни изображения. Така че научете размера на аортата, погледнете, дали диаметрите на съда над и под стенозата се различават. Определете дали има аневризми. ЯМР сканира други органи, за да идентифицира съпътстващи заболявания и патологии.
10. САЩ. Ултразвукът изследва размера на сърцето, проверява за разширяването на камерите и определя къде се намира патологията.
11. Ехокардиография. След този преглед се прави диагноза коарктация на аортата. С помощта на ехокардиография се определят големината на аортата и стесняване.
12. Катетеризация и аортография. В феморалната артерия се вмъква гъвкава тръба. Тя може да бъде доведена до сърдечния клапан. Чрез нея идва контрастен агент. Тя е безвредна за тялото. Просто "подчертава" органите и съдовете. Така че те могат да се видят ясно с аортографията. Това е точен и ефективен метод. Може да се използва, за да се определи къде е стеснението, колко е голямо, дали размерът на аортата се отразява върху него, дали се появяват колатерали (странични кръвоносни пътища).
13. Звукови камери. Въведете катетъра, към който е прикрепена камерата.
14. Консултация със сърдечен хирург.

Според резултатите от прегледа е предписано лечение. Има няколко вида операции. Всеки от тях се вписва в специфичен тип аортна коарктация. Затова се нуждаем от диагноза.

причини

Обикновено такива патологии се появяват, когато детето е в утробата. Има нарушения в развитието на плода. Причини:

1. Когато ембрионът все още се образува, аортата свързва канала с белодробната артерия. При новородените се затваря бързо - веднага щом бебето започне да диша. Но поради анормалното развитие на тъканта каналът може да се премести в съда. Тя ще затвори и "изтегли" част от стената на аортата.
2. Патология на интервентрикуларната преграда.
3. При формирането на плода аортните арки са неправилно свързани.
4. Има сърповидно оформени аортни връзки.
5. Нарушаване на вътрематочната циркулация.

Патологиите в развитието на ембриона могат да възникнат поради генетична предразположеност, наследственост, мутации.

Също така рисковите фактори включват това, което се случва с бъдещата майка:

1. Вирусни или инфекциозни заболявания през първия триместър.
2. Приемане на някои лекарства. Особено опасно е да се пият лекарства, които не са одобрени от лекаря в началото на бременността. Не забравяйте да погледнете противопоказанията. И се консултирайте с лекар, преди да изберете лекарства.
3. Влияние на околната среда. Това не е само лоша екология. Невъзможно е например да се работи с вредни вещества: лакове, бои.
4. Заболявания на тазовите органи.
5. Захарен диабет.
6. Имаше аборти.
7. Бъдещата майка има лоши навици: алкохол, пушене.
8. Кафе.
9. Късна бременност, раждане повече от 35 години.

Тези фактори увеличават риска от развитие на различни патологии в плода. Не само стеноза. Това не означава, че ако една жена забременее на 40, тя ще има болно дете. Ако се храните правилно, водят здравословен начин на живот, не бъдете нервни, поддържайте тялото си в добра форма, претърпявайте прегледи, редовно посещавайте лекар и слушайте неговите препоръки, тогава нещо лошо няма да се случи. Но лошите навици на майката могат да навредят на бебето.

Понякога при възрастните се появява коарктация на аортата. В този случай патологията не е вродена. Такива аномалии се развиват по други причини:

• наранявания на гърдите;
• съдови увреждания;
• атеросклеротично съдово увреждане, атеросклероза: плаки стесняват аортния лумен;
• Болест на Такаясу, възпаление на аортата.

класификация

Клиничната картина може да варира в зависимост от вида на патологията. Съществува класификация по възраст на пациента (възрастни, деца), местоположението на стенозата, нейната форма, анатомични особености, етапи на развитие и съпътстващи заболявания. Тези данни, които лекарят установява след диагнозата. Едно ултразвуково изследване на сърцето е задължително. Необходим е подробен преглед (ехокардиография, ЯМР, аортография, кардиограма, катетеризация на електрокардиограма, анализи). Режимът на лечение, видът на операцията и прогнозата зависят от резултатите.

Формата и анатомичните особености се отличават:

• изолирана коарктация (няма други заболявания на сърцето и кръвоносните съдове, само тази аномалия е намерена);
• стесняване на аортата е придружено от увреждане на интервентрикуларната преграда;
• стеноза и отворен артериален канал;
• има други сърдечни дефекти и съдови патологии.

По местоположение и просмукване:

1. Типичен. На мястото на огъване на аортата.
2. Необичаен. В коремната или гръдната област.

• Деца. Кръвта тече през артериалния канал, който все още не е затворен. Кръвообращението е почти същото като матката.
• Възрастен. Тялото се адаптира. Развиват се допълнителни съдове, през които кръвта влиза в стенозата.

възраст

1. Критичен - до една година. За бебета с тази патология първата година от живота е най-опасният период. При децата от тази възраст високата смъртност е 55-65%. Коарктацията на аортата при новородени е придружена от тежка сърдечна недостатъчност. Бъбреците и белите дробове са засегнати.
2. Адаптация - 1 - 5 години. Симптомите не са толкова изразени. Тялото "се използва" за анормалното кръвообращение.
3. Компенсация - 6-14 години. Заболяването на практика не се проявява. Забелязват се само умора, замаяност, мигрена.
4. Относителна декомпенсация - 15 - 20 години. Сърдечната недостатъчност се развива отново. Започва кислородното гладуване на органите.
5. Пълна декомпенсация - 21 - 30 години. Могат да възникнат сериозни усложнения: инфаркт, инсулт, аневризма, кръвоизлив, остра хипертония, хипертония. Риск от смърт.

Критични моменти могат да възникнат във всеки един от тези периоди. Дори ако симптомите не се появят, това не означава, че опасността е преминала.

лечение

Основното нещо е да не се претоварва тялото. Нито преди, нито след лечението. Няма физическа активност, стрес, зависимост (алкохол, пушене, кафе). Дори и нездравословната храна може да влоши нещата. Няма лекарства, които биха могли да се справят с това заболяване. Само операция (ако няма противопоказания за това) и постоянен мониторинг от страна на сърдечен хирург ще ви помогне. Други терапевтични интервенции няма да бъдат ефективни. Необходими са лекарства за облекчаване на симптомите на хипертония. Лекарствата се използват за намаляване на риска от развитие на инфекция. Те също така подобряват състоянието на тъканите на мозъка, бъбреците и миокарда, които са отслабени от кислородното гладуване.

Лечението на коарктация на аортата обикновено се предписва на възраст от 1 до 5 години, ако няма усложнения. Първо се правят анализи, извършват се ултразвукови и магнитно-резонансни изследвания, катетеризация, аортография и се записва кардиограма. Това е дълъг процес. Ако случаят е критичен, операцията може да се извърши на бебета до една година. Не отлагайте да посетите лекар. Колкото по-голяма е възрастта на пациента, толкова по-лоша е постоперативната прогноза. Ако не започнете лечение преди 10 години, ще бъде твърде късно.

1. Дилатация на балони. Подходящ, ако стенозата е незначителна. Или преди това опериран кораб отново е стеснен. В аортата се вкарва балон и се надува. По този начин стените са опънати. Съдът може да бъде фиксиран със стентове - те задават желания размер на аортата.
2. Aortoplastika. За възстановяване вземете материала от субклавиалната артерия.
3. Пластична реконструкция. Аортата се отрязва и зашива без стеноза. Подходящ, ако стесняване на малка степен, и можете да свържете краищата на съда.
4. Съдова протеза. Стенозата е напълно премахната и на нейно място е поставена "протеза" от синтетичен материал.
5. Байпас шунтиране. В аортата се добавя синтетичен съд, чиито краища са фиксирани над и под коарктацията. Оказва се заобиколно решение за притока на кръв.

Прогноза и препоръки

Без операция, продължителността на живота на пациентите рядко достига 20 - 35 години. Голям риск от смърт в ранна детска възраст. Въпреки че зависи от стенозата - ако стеснението е незначително, то тогава не е толкова опасно. Лечението е сложно и дълго. Но това дава положителни резултати в 95% от случаите. Прогнозата зависи от класификацията на заболяването, възрастта на пациента и други свързани фактори. В идеалния случай можете да удължите живота на пациента до 40 - 50 години. Но в същото време ще трябва да следите здравето си, тонуса и да приемате лекарства.

Необходимо е да се избягва физическо натоварване, стрес. "Хванете се" за правилното хранене. И, най-важното, постоянно да се следи от лекар, да се подлагат на редовни прегледи. Винаги съществува риск от повторна стеноза и развитие на сърдечна недостатъчност.

По време на рехабилитационния период все още ще има някои симптоми. Например, високо кръвно налягане, слабост, световъртеж. Лекарите ще предписват лекарства, които подобряват благосъстоянието. Открийте нещо специфично след операцията и рехабилитацията. Лекарят ще направи втора диагноза и ще каже дали има някакви резултати. Той също така ще даде подробни препоръки, които трябва да се следват.

Коарктацията на аортата при деца и възрастни се появява по различни причини. Това обикновено е вродена патология - тя се появява на етапа на образуване на плода. Но поради наранявания и възпаления на кръвоносните съдове може да се развие в зряла възраст. Това е много опасна болест, която не може да бъде излекувана с хапчета. Само операцията ще помогне. Без операция съществува риск от смърт.