Коарктация на аортата при новородени и по-големи деца

Коарктацията на аортата прилича на образуването на талия на този орган, който визуално прилича на форма на пясъчен часовник. Това е опасна патология, в случай на отказ за лечение, което може да бъде тежко усложнение или смърт.

Лесно е да се излекува, тъй като след поставянето на диагнозата е лесно да се идентифицират необходимите мерки за отстраняване на нарушението.

Описание на заболяването

Коарктация на аортата - частично стесняване на вътрешното му пространство. Това състояние води до хипертония на съдовете на ръцете, хипоперфузия на стомашно-чревния тракт и краката, значително увеличаване на размера на лявата камера.

Броят и интензивността на симптомите се определят от размера на остатъка от свободната вътрешна аортна кухина.

Ако патологията се развие в ранните стадии, пациентът чувства неприятно усещане в гърдите, болки в главата, общо неразположение и охлаждане на горните и долните крайници. Симптомите нарастват с увеличаване на интензивността на патологията.

Когато не се предприемат мерки за лечение или състоянието на болно дете първоначално е много сериозно, съществува риск от развитие на фулминантна сърдечна недостатъчност, водеща до шок. Мястото на стесняване се определя при слушане на гърдите. Лекарят забелязва лек шум.

Причини и рискови фактори

Коарктацията на аортата се проявява вследствие на формирането на патологии в процеса на нейното полагане и образуване, възниква на етапа на развитие на плода. Най-често се наблюдава най-забележимо стесняване в областта на артериалния канал.

Учените предполагат, че този процес е повлиян от промяната на местоположението на някои дуктални тъкани, тъй като те се придвижват директно към аортата. При затваряне те засягат артериалната стена, която след известно време може да предизвика леко, а след това и значително стесняване.

Видове, форми, етапи

Има два вида заболявания:

И двата вида нарушения могат да възникнат при функционирането на артериалния канал или при неговото бездействие.

Johnson 1951 и Edwards 1953 разграничават два вида заболявания:

1. Коарктация в изолирана форма.
2. Коарктация с нормален съединител за артериален канал.

Покровски идентифицира 3 вида коарктация:

1. Изолирана форма.
2. Коарктация с отворен артериален канал.
3. Коарктация с други нарушения на хемодинамиката, които провокират функционални патологии на сърдечно-съдовата система.

Опасност и усложнения

Коарктацията на аортата може да предизвика тежка болест на сърцето и следователно смъртта на пациента изисква незабавна медицинска намеса. Ако не се вземат подходящи мерки, съществува риск от такива усложнения:

1. Ход.
2. Хипертония на артериите на пациента.
3. Неуспехът на лявата камера на сърцето, с влошаване, води до появата на сърдечна астма и вътрешен белодробен оток, с които не всеки пациент може да се справи в детството.
4. Кръвоизлив в субарахноидално пространство.
5. Деструктивни явления в областта на аневризма.
6. Нефроангиосклероза на база хипертония.
7. Ендокардит с инфекциозен характер, който е трудно да се излекува дори с помощта на мощни антибиотици.

симптоми

Най-опасно е коагулацията на аортата при новородени и кърмачета (има възрастен тип заболяване). Това е опасно бързо образуване на белодробна хипертония, което определя рязкото влошаване на пациента.

Възможно е ясно да се разпознае мястото на свиване по време на дълъг курс на заболяването, тъй като изграждането на тялото на детето е повлияно от повишено налягане, което се намира в областта на най-малкия аортен лумен. За коарктация на аортата се характеризира, че тялото придобива псевдо-атлетична структура, т.е. долната част на тялото е по-слабо развита от раменете и горната част на гърдите.

В някои случаи се наблюдават промени във функционирането на коронарните артерии с морфологичен характер, нарушена мозъчна циркулация, включително тежко кървене в мозъка или околното пространство, фиброеластоза, която е вторичен симптом, различни патологии на лявата камера.

Понякога само родени деца вече са развили силно стесняване на аортата. В този случай съществува риск от циркулационен шок в съчетание с бъбречна недостатъчност и ацидоза, започвайки въз основа на метаболитни нарушения.

Общите симптоми са объркани от родителите и недостатъчно опитни лекари със системни патологии, като сепсис.

Често, стесняване на вътрешното пространство на аортата е минимално, тогава през първата година от живота на детето такава патология може да няма ярки симптоми, така че остава незабелязана дълго време. Ако има съмнение за наличие на такова заболяване, трябва да проверите детето за следните симптоми:

1. Болка в гърдите.
2. Чести главоболия.
3. Невъзможността да се упражнява голяма физическа активност поради почти мигновената поява на куцота (без допълнителни причини).
4. Чести прояви на слабост, летаргия.

Тези симптоми постепенно напредват с нарастването на детето. Един от първите характерни признаци е повишаване на хипертонията.

За да се консултирате с лекар, е необходимо, когато се появят първите симптоми на аортна коагулация. Препоръчително е да посетите педиатър, той ще даде указания за посещение при кардиолог. С формирането на значителен по интензитет и специфични за болестта признаци, можете веднага да посетите кардиолог.

диагностика

За идентифициране на заболяването чрез тези методи:

• ЕКГ. Методът е особено полезен за по-големи деца. С негова помощ се откриват дори малки отклонения, свързани с увеличаване на размерите на лявата камера.
• Phonocardiography. По време на изследването се записват вибрации и звуци, които се получават при функциониране на сърдечно-съдовата система. Ако пациентът има патология, има повишаване на тонуса II.
• Ехокардиография. Може да се нарича алегорично ултразвук на сърцето. При правилно декодиране са посочени както специфични, така и допълнителни патологични симптоми.
• Рентгенова. Картината показва издигането на горната част на сърцето, разширяването на възходящата аорта.
• Сърдечна катетеризация. С помощта на изследването се регистрира налягането в тази област, след което се анализира разликата в систоличните и артериалните показатели на кръвния поток. Заобиколете местата над и под притискащата област на главната артерия.
• Аортография. Позволява ви да определите точния баланс на лумена в артерията, дължината на патологията и особеностите на стеснението, тъй като тя често е неравномерна и има произволни контури.

За мерките за диагностика и лечение на изключително неприятния васкулит - грануломатоза на Вегенер - разберете тук.

И в тази статия се разказва за болестта на сърцето под красивото име Тетрад Фалло. Въпреки това, неговите прояви са много по-опасни.

Методи за лечение

Радикална и често необходима процедура за коарктация на аортата е операцията. Основната индикация за използването на тази мярка е значителната разлика в систоличното налягане в долните и горните крайници. Показателите трябва да се различават с повече от 50 mm Hg. Чл.

Извършва се незабавна операция за бебета със значително повишаване на артериалната хипертония и сърдечна декомпенсация.

Понякога патологията се диагностицира само известно време след раждането. Често протичането на болестта е стабилно. По решение на лекарите операцията се извършва, но само за 5-6 години след раждането.

Операцията може да се извърши на по-възрастна възраст, но в този случай съществува риск от постигане само на част от положителния ефект, тъй като артериалната хипертония се елиминира само в ранна възраст.

Използват се няколко вида хирургия, когато е необходимо да се нормализират контурите на органа:

• Пластична хирургия на аортата с използване на протези за смяна на съдовете. Този метод е подходящ за патологии, при които артерията има стесняване при минималния размер на мястото, което не позволява да се свържат краищата на естествено образувани фрагменти.
• Резекция на стеснението с вмъкване на фистула в края на две здрави страни. Този метод се опитва чрез стесняване на отвора на малка дължина и с напълно здрави останали части на аортата.
• Байпас хирургия. От този материал се произвежда съдова протеза. Ръбовете на това устройство са пришити към тъканите на ниво под и над точката на свиване. Това е необходимо за свободното движение на кръвта.

Научете повече за болестта от видеоклипа:

Прогнози и превантивни мерки

Прогнозата се различава в зависимост от степента на намаляване на аортата при конкретно дете, нормален начин на живот се осигурява с малки прояви на патология. Средната продължителност на живота на тези пациенти е равна на този период при хора без такива заболявания.

При тежка патология пациентът може да живее до 30-35 години, ако не се извърши необходимата операция. Причината за смъртта е бактериален ендокардит, както и тежка сърдечна недостатъчност. Може да настъпи неочаквана смърт поради рязко разкъсване на аортна тъкан, аневризма или тежък инсулт.

Превенцията на тази патология при детето е придържането към здравословен начин на живот на родителите му. Преди зачеване и по време на бременност и бащата, и майката са задължени да не пушат, да не приемат алкохол и наркотици.

Коарктацията на аортата се характеризира със специфични симптоми, които не могат да бъдат пропуснати, за да се предотврати остро развитие на заболяването. Дори при нормално физическо развитие при деца това нарушение може да се прояви и да се прояви в умерена или дори тежка форма. Ако забележите болестта навреме, има вероятност от пълно възстановяване от болестта и връщане към нормален живот.

Какво се случва по време на аортна коарктация, причини, диагноза и лечение

От тази статия ще научите: какъв вид сърдечна болест се нарича аортна коарктация, кръвоносни функции при вродени малформации. Причини за възникване и характерни симптоми, как се развива и развива патологията. Диагностика и методи на лечение, прогноза за възстановяване.

Автор на статията: Виктория Стоянова, лекар втора категория, ръководител на лаборатория в диагностично-лечебния център (2015–2016 г.).

Коарктацията на аортата е вродена малформация, стесняване на голям кръвоносен съд, през който кръвта от лявата камера преминава в системната циркулация.

Какво се случва в патологията? На изхода от лявата камера, аортата плавно преминава в гръдната област. На това място (преход на арката на аортата в низходяща част) се образува стеснение (стеноза), наподобяващо формата на пясъчен часовник. Стенозата се превръща в пречка за нормален кръвен поток:

• лявата камера не е в състояние да прокара необходимия обем кръв през стеснението, стените му се разтягат и удебелят;
• в областта на аортата до дефекта артериалното налягане постоянно се увеличава;
• в областта на аортата под стесняващото се налягане намалява.

В резултат на това се развиват многобройни недостатъци в кръвоснабдяването на органи и тъкани, сърдечна недостатъчност, продължителна артериална хипертония и кислородно отнемане на органи (мозъчна исхемия на мозъка, бъбреците, червата).

Коарктацията е тежка вродена малформация, която се дължи на дефекти във вътрематочната формация на сърцето и кръвоносните съдове. Поради нарушения на кръвообращението през първата година от живота, около 55-65% от новородените умират, а останалите деца след операцията имат шанс, продължителността на живота им нараства до 30-40 години.

Възрастната патология се различава от педиатрията по-изразени прояви: с нарастването си, сърдечната недостатъчност се увеличава, към нея се присъединяват различни усложнения (аневризма на жизненоважни съдове).

Патологията е опасна в развитието на фатални усложнения: остра сърдечна недостатъчност (сърдечен удар), руптура на аневризма (изпъкване на стената) на аортата, инсулт (мозъчен кръвоизлив), септичен ендокардит (бактериално възпаление на вътрешната обвивка на сърцето).

Да се ​​излекува вродената коарктация на аортата е напълно невъзможно. Чрез хирургически методи е възможно да се подобри прогнозата и да се удължи живота на пациента, след операцията пациентът се следи и съветва от кардиолог за цял живот.

Характеристики на кръвообращението по време на аортна коарктация

Поради ниската честотна лента на аортата се развива специален режим на кръвообращението:

• повишава се кръвното налягане на стената на съда над дефекта, поради което сърцето работи с натоварване (обемът на изхвърляне на кръвта за удар и в минута се увеличава);
• стените на лявата камера под въздействието на кръвното налягане се сгъстяват;
• броят на латералните съдови разклонения на аортата и други съдове на горната половина на тялото (лява субкловична, междуребрена, гръдна артерия) се увеличава, с помощта на които тялото се опитва да компенсира недостатъците в кръвоснабдяването;
• всички артерии значително увеличават диаметъра си, а с течение на времето (и под въздействието на високото кръвно налягане) стените им изпъкват (аневризма).

Най-значими за по-нататъшно прогнозиране и продължителност на живота са аневризмите на аортата и мозъчните съдове, разкъсването им води до смърт (причината за смъртта на 20 години при 50%)

В 88% от нарушенията на кръвообращението се развиват в 2 вида и са причинени от наличието или отсъствието на допълнителна връзка между аортата и белодробната артерия (Botallova канал, който обикновено е при деца в пренаталния период и обрасъл 3 месеца след раждането):

1. Според детския тип, когато Боталовският канал остава отворен след раждането, в този случай има нарушения в кръвоснабдяването на мозъка, белодробна хипертония (повишено налягане в белодробните съдове).
2. Според типа "възрастен", когато каналът на Боталлов се затваря. Нарушенията се проявяват чрез продължителна хипертония на горната половина на тялото (главата, ръцете, шията) и хипотонията (ниско налягане) в долната половина на тялото.

И двата вида заболявания не зависят от възрастта на пациента, а само от навременното или преждевременното нарастване на протока Botallova. В 12% от случаите, вродена коарктация на аортата се свързва с други малформации на сърцето и кръвоносните съдове (смесен тип).

Причини за патология

Механизмът на поява на коарктация не е напълно ясен, предполагат, че причината за дефектите в образуването на аортата може да бъде:

• генетична предразположеност;
• генетични мутации (синдром на Shereshevsky-Turner, сексуална хромозомна аномалия);
• лекарствени ефекти;
• употреба на алкохол;
• инфекциозна интоксикация (рубеола, морбили, скарлатина).

Най-важният период за образуване на сърцето е първият триместър на бременността, в този момент неблагоприятното влияние на външните фактори може да предизвика дефект.

Рисковият фактор е полът, вродената малформация е 4 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Характерни симптоми

Симптомите на коарктация на аортата зависят от степента на стесняване на съда, ако тя не е твърде изразена, за дълго време (до 12-14 години) болестта протича почти незабележимо. Детето може само да се оплаква от слабост и задух след физическо натоварване, това не влошава качеството на живот на пациента.

С течение на времето сърдечната недостатъчност и нарушенията на кръвообращението на органите прогресират и се проявяват с по-изразени симптоми: слабост и задух след умерено и леко физическо натоварване (по-късно остава в покой), главоболие, кървене в носа, спазми в краката, болки в корема и зад гръдната кост.,

При тежки малформации (забележимо стесняване на аортата) симптомите се появяват веднага след раждането и са добре изразени: детето е бледо, неспокоен, диша силно (сърдечна астма) и много се поти. Такива деца се характеризират със силно изоставане във физическото развитие, обща слабост, намален имунитет (чести инфекции) и ограничена работоспособност.

Коарктация на аортата при деца: като проявление, лечение

Коарктацията на аортата при деца е вродено сърдечно заболяване, изразено в стесняване на аортния лумен. По-често сегментът на този най-голям кръвоносен съд се стенира в областта на низходящата част на дъгата, по-рядко в гръдната или коремната област. Според статистиката, такова вродено малформация на аортата е по-често при момчетата и около 3 (според някои данни 4-5) пъти по-рядко се откриват при момичетата.

Като цяло, тази аномалия на развитието е около 7-15% сред всички вродени малформации. Често при деца коарктацията на аортата не се наблюдава изолирано, а се комбинира с други малформации на кръвоносните съдове и сърцето или се комбинира с отворен артериален (ботален) канал.

В тази статия ще ви запознаем с причините, механизмите на развитие, проявите, методите за диагностика и лечение, прогнозите за коорктация на аортата при деца. След като проучи тази информация, не можете да пропуснете първите тревожни симптоми на опасна патология и да вземете необходимите мерки за лечение на детето.

причини

Процесът на нарушаване на образуването на аортата започва по време на развитието на плода. Тя може да бъде предизвикана от следните фактори:

• генетична предразположеност;
• Синдром на Shereshevsky-Turner;
• вирусни и бактериални заболявания на майката;
• приемане на тератогенни лекарства по време на бременност;
• лоши навици на майката;
• неблагоприятна екология;
• контакт с токсични вещества по време на бременност.

Механизъм за развитие

Предполага се, че при плода коарктацията на аортата възниква около 9-10 седмици от бременността. Под влиянието на горните фактори, някои тъкани на артериалния канал, свързващ аортата с лявата белодробна артерия, се простират до аортата. След раждането бебето започва да диша с бели дробове и каналът се затваря. Това е процесът на неговото затваряне, който може да предизвика някакво свиване на аортата и придобива формата на пясъчен часовник на това място.

Мястото на коарктация може да бъде с различна дължина - от няколко милиметра до няколко сантиметра. Обезпечения (аксесоарни съдове), които се образуват от организма в отговор на нарушена хемодинамика за поддържане на нормалното кръвообращение, се отдалечават от мястото на стенозата.

Кардиолозите идентифицират два вида аортна коарктация при деца:

• инфантилен тип - голяма част от аортата е стеснена и артериалният канал остава отворен;
• възрастен тип - стеснява се малка част от аортата със затворен артериален канал.

Степента на коарктация може да бъде различна. Поради стесняване на сърцето, става трудно да се прокара необходимия обем кръв през този съд и значително намаляване на лумена на аортата води до нарушена хемодинамика, което води до повишено налягане в съдовете на горната част на тялото (главата, шията, белите дробове и ръцете), хипертрофията на лявата камера и недостатъчното кръвоснабдяване краката и коремните органи. Тежестта на тези нарушения зависи от степента на стесняване.

В допълнение, коарктацията на аортата причинява образуването на изкривявания и неравности по ребрата на детето, тъй като артериите на ребрата се подлагат на патологично разширяване и изкривяване. Такъв симптом се нарича „ребро узура” и това е един от несъмнените симптоми на тази малформация на аортата.

Етапи на потока

По време на коарктацията на аортата се разграничават следните етапи:

• латентна хипертония - признаци на повишено налягане в съдовете на горната половина на тялото се появяват само по време на тренировка;
• преходни промени - появяват се промени в пациента, появяват се узура ребра, кръвното налягане се повишава по време на тренировка и в покой;
• склероза - аортата се уплътнява и склеротизира, натискът върху ръцете винаги се повишава, развива се левокамерна хипертрофия;
• усложнения - нарушения на хемодинамиката причиняват различни лезии на кръвоносните съдове и сърцето.

симптоми

Тежестта на симптомите при коарктация на аортата при деца зависи от следните фактори:

• степента на стесняване на аортата;
• присъствие на съдови и сърдечни дефекти.

С леко стесняване на лумена на аортата, дефектът за дълго време може да бъде асимптоматичен до юношеството, а при тежки форми, признаци на стеноза се появяват още през първите дни от живота на новороденото.

Възможно е едно малко дете да подозира наличието на аортна коарктация на следните основания:

• бледност;
• раздразнителност и тревожност (поради главоболие);
• появата на недостиг на въздух по време на хранене или активни движения;
• бърза умора при смучене;
• повишено изпотяване;
• непропорционална физика (гърдите са по-развити от долната част на тялото);
• бавно увеличаване на теглото;
• изоставане във физическото развитие;
• кръвотечение от носа;
• чести възпалителни заболявания на белите дробове и бронхите.

При изследване на бебето педиатър може да идентифицира:

• цианоза на краката;
• узура ребра;
• отслабване на пулсациите в краката;
• различни измервания на кръвното налягане, измерени на ръцете и краката.

При изследване на кардиолог при дете се идентифицират:

• сърдечен шум;
• промени в коронарните съдове;
• левокамерна хипертрофия.

В тежки случаи, стесняване на аортата води до развитие на кръвоносен шок, водещ до метаболитна ацидоза и бъбречна недостатъчност. С възрастта всички прояви на аортна коарктация се влошават и могат да доведат до смърт във всяка възраст.

Ако по време на раждането стеснението на аортата беше значително незначително, то то започва да се проявява в по-възрастна или юношеска възраст. В такива случаи коарктацията предизвиква следните симптоми:

• обща слабост;
• умора;
• главоболие;
• звънене в ушите;
• чувство на прилив на кръв към лицето;
• пулсация или тежест в главата;
• болка в гърдите по време на тренировка;
• сърцебиене;
• хипертония;
• кръвотечение от носа;
• задух (особено на фона на физическо натоварване);
• усещания за скованост и студенина в краката;
• болка в телесните мускули при натоварване;
• дълго заздравяване на рани по краката;
• периодична клаудикация (рядко);
• увреждане на паметта;
• нарушено зрение и слух;
• умствен упадък.

В някои случаи по-възрастните деца развиват септичен ендокардит:

• тежка слабост;
• изпотяване;
• повишаване на температурата до високи стойности и студени тръпки;
• виене на свят;
• обща интоксикация;
• бледност;
• анемия.

Това състояние може да доведе до тромбоемболия на различна локализация и инфаркт на вътрешните органи (мозък, далак, бъбреци).

При преглед на пациента лекарят може да идентифицира следните симптоми на коарктация на аортата:

• разликата в характеристиките на пулса: по-пълно пълнене, нормално, напрегнато или скачане по ръцете и малко запълване и напрежение на краката;
• неравномерен пулс на различни ръце (не винаги);
• различни показатели на кръвното налягане в горните и долните крайници;
• видима повишена пулсация на артериите в гърдите и коремната стена;
• повишено вълнение при накланяне напред или при упражнения;
• шум над колатералните съдове (обикновено по стените на гръдната кост и в межстолистната област);
• разширяване на границите на лявата камера с перкусия и рентгенови лъчи;
• увеличено тласкане на сърцето;
• "Котешка мъркане" в II-III междуребрено пространство;
• систоличен шум II-III (понякога IV) междуребрено пространство;
• подчертан втори тон над аортата;
• Полухоризонталното или хоризонтално електрическо положение на сърцето на Уилсън и лявата доминация на ЕКГ;
• систоличен шум на предната и задната повърхност на гърдите и акцент на втория тон върху аортата въз основа на резултатите от фонокардиографията.

Възможни усложнения

При коарктация на аортата усложненията се причиняват от следните нарушения:

• хипертония;
• промените в аортата и появили се колатерали;
• развитие на бактериални или инфекциозно-алергични възпалителни процеси.

Такива усложнения включват следните патологии:

• белодробен оток;
• остри нарушения на мозъчното кръвообращение;
• кръвоизливи в гръбначния мозък и мозъка, водещи до пареза и парализа;
• хипертония;
• сърдечна астма;
• бъбречна недостатъчност;
• сърдечна недостатъчност;
• аортна аневризма и нейната руптура;
• аневризма на междуребрена артерия;
• бактериален ендокардит;
• endoaortit;
• калциране на стените на аортата;
• endomyocarditis.

Горните усложнения на аортната коарктация могат да доведат до смърт на дете на всяка възраст.

диагностика

Ако се подозира аортна коарктация, трябва да се консултирате с кардиолог. Предполагаема диагноза може да се направи въз основа на следните симптоми, открити по време на прегледа на пациента:

• хипертония;
• разликата в налягането, измерена върху ръката и крака;
• слаб пулс на крака;
• сърдечни шумове.

За да се потвърди наличието на коорктация на аортата, се задават следните хардуерни тестове:

лечение

В някои случаи коарктацията на аортата е доста незначителна, не прогресира и не влияе върху благосъстоянието на детето. При такъв курс на стесняване на този голям съд операцията може да не се извърши и лекарят ще препоръча само диспансерно наблюдение на патологията.

В други случаи коарктацията на аортата при деца може да се елиминира само чрез операция. Датата на операцията винаги се определя от клиничния случай. При инфантилен тип коарктация, той трябва да се извърши незабавно, а при възрастен тип с благоприятен курс може да се забави до 3-5 (понякога 10) години. Смята се, че интервенцията на по-късна възраст не е толкова ефективна, тъй като хипертонията ще продължи по-дълго време.

За бебето индикацията за интервенцията е артериална хипертония, придружена от декомпенсация на сърцето. В други случаи операцията се извършва, когато разликата в кръвното налягане върху ръцете и краката е повече от 50 mm Hg. Чл.

Преди интервенцията на детето се предписва лек режим с минимизиране на физическата активност, диета с намаляване на мазнините и симптоматична лекарствена терапия. Лечението цели да намали натоварването на сърцето. За тази цел, лекарствата могат да се използват за подобряване на кръвния поток, правилна хипертония и микроциркулация.

Видът на сърдечната хирургия за премахване на коронацията на аортата се определя от клиничния случай. Такива операции могат да се извършват:

1. Аортопластика с използване на съдови протези. Такава интервенция се извършва с голяма част от стесняване на аортата, когато е невъзможно да се съчетаят краищата след резекция на сегмента на стенозата. Като заместител на отдалечено място се използва съдова протеза.
2. Резекция на коарктация с налагане на анастомоза от край до край. Изпълнява се, ако сегментът на стесняване е малък. След резекцията хирургът сравнява и ушива краищата на аортата.
3. Аортна пластмаса, използваща лявата подключична артерия. Проведено с хипоплазия на долната част на дъгата при новородени. Фрагмент от лявата подклетъчна артерия се използва за протезиране на аортата.
4. Маневрена зона с коарктация. Извършва се с помощта на съдова протеза, която се зашива над или под стенозата, за да се създаде байпасен път на кръвния поток.
5. Балонна ангиопластика с аортно стентиране. Извършва се, когато аортата се стесни отново. Същността на метода е въвеждането на надуващ се балон в лумена на съда. Премахва свиването. Ако е необходимо, резултатът се фиксира чрез въвеждане на стент, който поддържа аортата в нормално състояние.

След операцията

Въпреки хирургичната интервенция и елиминирането на коарктацията, последствията от него не могат да бъдат елиминирани бързо и отнема време за възстановяване на аортното състояние. Продължителността на този период е индивидуална и зависи от клиничния случай. По това време детето трябва да спазва редица препоръки на лекаря:

1. Приемане на лекарства. След операцията, артериалната хипертония може да продължи известно време. За да го елиминирате, на лекаря се предписват необходимите лекарства. Продължителността на приемането им се определя индивидуално.
2. Правилна диета и диета. Храната трябва да се приема на малки порции 4-5 пъти на ден. Не трябва да се допуска преяждане. В дневния хранителен режим задължително се включват храни, богати на витамини и калций. Обемът на течността и количеството сол са ограничени. Периодично се приемат витаминни и минерални комплекси.
3. Ограничете физическата активност. Кърмените бебета се насърчават да преминат към изкуствени. Това се обяснява с факта, че с такова хранене детето ще прекарва по-малко време в смучене. Възрастните деца трябва да ограничат упражненията. Техният обем се задава индивидуално. На учениците се предоставя освобождаване от физическо възпитание за период на възстановяване. След това могат да се занимават с физическо възпитание в подготвителната група за физическа активност.
4. Профилактика на вирусни и бактериални инфекции. След операция, вирусни и стрептококови инфекции могат да причинят сериозни усложнения. За да се предотврати това, може да се препоръча вземане на имуностимуланти и витамини, втвърдяване или ограничаване на контакта с други хора по време на епидемии.

Продължителността на възстановителния период се определя от лекаря, който се ръководи от данните от инструменталните прегледи. След приключването му трябва да се съгласува с лекаря разширяването на физическата активност и диетата.

Диспансерното наблюдение от кардиолог след операция за елиминиране на аортна коарктация трябва да бъде през целия живот. В някои случаи пациентът е назначен за група хора с увреждания.

прогнози

При слабо, безсимптомно и непрогресивно стесняване на аортата, детето може да не спазва ограничения. При такива деца продължителността на живота не се променя.

При значително стесняване на аортата и липсата на хирургично лечение, прогнозата за изхода на заболяването винаги е неблагоприятна. Средно такива пациенти живеят не повече от 30-35 години. Смърт при тези деца може да се случи на всяка възраст. Те умират от сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, руптура на аортата, инсулт или други усложнения от тази патология. Не се изключва появата на внезапна коронарна смърт.

Често коарктацията на аортата при деца е съпроводена с други сърдечни или съдови дефекти. В такива случаи, при липса на своевременно лечение през първата година от живота, около 50% от пациентите умират.

С навременно и компетентно проведено хирургично лечение на аортна коарктация при деца (особено до 10 годишна възраст), прогнозата става много по-благоприятна. Петгодишната преживяемост при тези деца е около 80-95%.

Медицинска анимация на тема "Коарктация на аортата":

Коарктация на аортата

Коарктацията на аортата е вродена малформация, характеризираща се със сегментарно (локално) стесняване на лумена на аортата или пълен счупване на неговата дъга, много по-малко в гръдната или коремната му част. Коорктацията на аортата, строго погледнато, не е вроден дефект на самото сърце, тъй като се локализира извън него, засягайки аортата - най-големият неспарен артериален съд на белодробната циркулация, простиращ се от лявата камера на сърцето. Структурата на самото сърце с тази вродена патология е нормална. Независимо от това, аортната коарктация винаги се нарича група от вродени сърдечни дефекти, тъй като цялата кръвоносна система (сърдечно-съдовата система) страда по време на нея, а образуването на аортна коарктация е пряко свързано със структурите на сърцето и може да се комбинира с някои други вродени дефекти. Коарктацията на аортата е описана за първи път през 1791 г. от италианския патолог Д. Моргани.

Коарктацията на аортата обикновено се намира в определено, типично за нея място - където арката на аортата преминава в низходящата част на аортата. Такава локализация се дължи на факта, че нормално има стесняване на вътрешния лумен на аортата: тези две части са образувани от различни ембрионални пъпки.

Схематична илюстрация на коорктацията на аортата

Честотата на този вроден дефект е от 6.7 до 15% от всички вродени сърдечни дефекти и 3-5 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените.

Има два вида коорктация на аортата:

1) тип “козметика” на аортата “възрастен” - има сегментарно стесняване на аортния лумен под (надолу по кръвта) на мястото, от което лява лявата субклонна артерия; артериалният канал е затворен;
2) "Детски" (инфантилен) тип коарктация на аортата - има хипоплазия (недоразвитие) на аортата на едно и също място, но артериалният канал е отворен.

В допълнение, в зависимост от анатомичните особености, има три различни варианта на коарктация:

1. Изолирана коарктация на аортата (без комбинация с други вродени сърдечни дефекти);
2. Коарктация на аортата, комбинирана с отворен артериален канал; на свой ред могат да се разделят:
• postduktalnaya (намира се под мястото, където се отваря отворен артериален канал);
• юкстадуктална (коарктация се намира на нивото на отворения артериален канал);
• preductum (отворен артериален канал се отваря под коарктацията на аортата).
3. Коарктация на аортата, съчетана с други вродени сърдечни дефекти: дефект на предсърдната преграда (ДМПП), дефект на камерната преграда (ВСД), аневризма на Вълсалва синус, транспониране на големите съдове, аортна стеноза и др.

Отвореният артериален канал се открива при повече от 60% от децата с коарктация на аортата, а диаметърът на канала може да бъде по-голям от диаметъра на аортата. Изолираната коарктация на аортата е по-често при по-големи деца.

Надолу (надолу по кръвта) от мястото на стесняване на аортата, стената му се разрежда и луменът се увеличава, като понякога придобива характер на аортна аневризма (разширяване на аортната област, причинено от патологични промени в структурите на съединителната тъкан на неговите стени). Аневризматичните промени са резултат от излагане на стените на аортата на турбулентен (нередовен) приток на кръв под мястото на свиване. При по-големи деца аневризматичните промени се развиват и над стеснението - в възходящата аорта.

При атипична локализация на коорктацията на аортата, тя се намира в гръдната или коремната част на аортата. Понякога може да има множество контракции.
Има и „псевдо-аортна аорта“ - подобна на коарктация, аортна деформация, която не пречи значително кръвния поток, тъй като е проста закръгленост и удължение на аортата.

Причини за възникване на аортна коарктация

Развитието на коарктацията на аортата се дължи на нарушаване на процеса на образуване на аортата по време на развитието на плода. Най-често коарктацията на аортата е Yuxtaductal (разположена на нивото на артериалния канал. Артериалният канал, свързващ аортата с лявата белодробна артерия, нормално функционира само вътрешно, а след раждането на детето и началото на алвеоларното дишане е затворен. част от дукталната тъкан се придвижва към аортата, като по този начин включва аортната стена в процеса на нейното затваряне, което впоследствие води до неговото стесняване.

В някои редки случаи коарктацията на аортата може да настъпи през целия живот в резултат на атеросклеротично увреждане на аортата, аортна травма или синдром на Такаясу (възпалително заболяване с неизвестен произход, засягащо аортата и нейните клони).

Генетична предразположеност към образуване на аортна коарктация е налице при пациенти със синдром на Shereshevsky-Turner (хромозомно заболяване, причинено от наличието само на една полова Х-хромозома и отсъствие на втора и придружено от характерни нарушения на физическото развитие, къс ръст и полова незрялост). Всеки десети пациент с този синдром показва коарктация на аортата.

Механизмът на развитие на хемодинамични нарушения (движение на кръвта)

По време на коарктация на аортата, наличието на механична обструкция (т.нар. Портал) по пътя на кръвния поток в аортата води до образуването на два различни режима на кръвообращението. Над мястото, където кръвотокът е запушен, артериалното налягане се увеличава и съдовото легло се разширява; лявата сърдечна камера поради систолично (по време на сърдечната дейност) претоварване е хипертрофирана (мускулната му маса и увеличаването на размера). Под препятствието за притока на кръв се понижава артериалното налягане и се компенсира притока на кръв, като се развиват множество начини за циркулиране на кръвоснабдяването. Тежестта на хемодинамичните нарушения варира в зависимост от дължината и тежестта на стесняване на аортния лумен, както и от вида на коарктацията.

При коарктацията при възрастни, когато артериалният канал е обрасъл (затворен), основните нарушения на хемодинамиката са свързани с повишаване на кръвното налягане в съдовете на горната част на тялото и повишено систолично и диастолично налягане. Такава артериална хипертония е придружена от рязко увеличаване на работата на лявата камера на сърцето, както и увеличаване на масата на циркулиращата кръв. В същото време, налягането в артериите на долната половина на тялото се понижава, поради което се активира бъбречният механизъм за повишаване на кръвното налягане, което води до още по-голямо повишаване на налягането в горната половина на тялото.

При коарктацията на аортата при деца, когато артериалният канал е отворен, повишаването на кръвното налягане в кръвоносните съдове на белодробната циркулация може да не е толкова значимо, а кръвообращението (байпас) е слабо развито. В зависимост от варианта на връзката между коарктацията и отворения артериален канал, съществуват и различия в механизмите на хемодинамичните нарушения. Така, с пост-дуктална коарктация на аортата, кръвта под високо налягане се освобождава от аортата през отворения артериален канал в лявата белодробна артерия, което може да доведе до развитие на белодробна хипертония (повишено кръвно налягане в съдовете на белодробната циркулация).

В случай на предвоктална коарктация на аортата, кръвта се освобождава от белодробния ствол в низходящата аорта (под коарктацията) през отворения артериален канал; В случая, когато с предвокталния вариант на коарктация има изтичане от белодробната артерия в низходящата аорта, почти целият минутен обем на кръвта както за моларната циркулация, така и за долната половина на тялото се осигурява от увеличената работа на дясната камера на сърцето. „Детският“ тип на коарктация на аортата води до нарушена белодробна циркулация, а в повечето случаи и в ранна детска възраст, до развитие на сърдечна недостатъчност.

Симптоми на коарктация на аортата

Клиничната картина на коарктация на аортата се определя главно от възрастта, морфологичните промени, комбинацията с други сърдечни дефекти.

В ранна детска възраст този дефект често е съпроводен с рецидивираща (повторна) пневмония, развитие на белодробна болест на сърцето от първите дни на живота. Остра бледност на кожата, силен недостиг на въздух, придружен от застойна хриптене в белите дробове. Децата с коарктация на аортата често изостават във физическото си развитие.

Определят се разширяването на границите на сърцето и укрепването на апикалния импулс. По време на аускултация (слушане) на сърцето, лекарят разкрива груб тембър на систоличен (по време на сърцето) шум на предната повърхност на гръдния кош в проекцията на основата на сърцето или на задната повърхност в междинната област отляво (където се проектира аортният провлак). В присъствието на отворен артериален канал, лекарят изслушва систодиастоличния шум във второто междуребрено пространство вляво от гръдната кост. Наблюдава се и повишаване на II сърдечния тонус над белодробната артерия и аортата.

Решаваща роля в първоначалната диагноза на коарктацията на аортата играе определянето на естеството на пулса в горните и долните крайници: комбинацията от интензивен пулс в артериите в лактите с отсъствие или рязко отслабване на пулса в бедрените артерии.

В случая на предвоктална коарктация на аортата с изтичане от белодробната артерия в низходящата аорта (веноартериален разряд) едновременно с отслабването на пулса на краката се определя така наречената диференцирана цианоза: синята кожа на краката с нормално оцветяване на кожата на ръцете. При деца с изразено и изолирано (не комбинирано с други вродени сърдечни дефекти) коарктация на аортата, измереното кръвно налягане на ръцете може да достигне много високи стойности, до 190-200 / 90-100 mm Hg. Чл. В случай на комбинация от коарктация на аортата с други вродени сърдечни дефекти, измереното кръвно налягане на ръцете достига 130-170 / 80-90 mm Hg. Чл., Много рядко е нормално. Артериалното налягане върху краката изобщо не се открива или драстично намалява. Може да има разлика в налягането на ръцете (в случай на необичайно отделяне на дясната подключична артерия от низходящата аорта). При децата от първите години на живота сърдечната недостатъчност се развива и в двете кръгове на кръвообращението.

При възрастни и по-големи деца, когато няма оплаквания, повишаване на кръвното налягане често се открива случайно. Тези пациенти се оплакват от замаяност, главоболие, тежест в главата, умора, повтарящи се кръвотечения от носа, в някои случаи - болки в сърцето. В същото време, пациентите се оплакват от болка в краката и от слабост в тях, мускулни спазми в краката, студени крака. Жените могат да получат менструални нарушения и безплодие. При нормално физическо развитие се забелязва непропорционално развитие на мускулите: мускулите на горната половина на тялото и горните крайници са прекалено развити, а мускулите на таза и долните крайници са слабо развити. Краката са студени на допир. Определя се интензивната пулсация на междуребрените артерии. Систоличното кръвно налягане, измерено на ръцете, е 50-60 mm Hg. Чл. превишава систоличното налягане върху краката, въпреки че обикновено налягането върху краката трябва да бъде по-високо. Диастолното налягане остава нормално. Децата от по-голямата възрастова група обикновено нямат сърдечна недостатъчност: тя се развива след 20-30 години, което е неблагоприятен прогностичен признак.

Усложнения на коарктацията на аортата:

1. Тежка артериална хипертония;
2. Интрацеребрален кръвоизлив (инсулт);
3. Субарахноидален кръвоизлив;
4. Левокамерна сърдечна недостатъчност с развитие на сърдечна астма и белодробен оток;
5. Хипертонична нефроангиосклероза (увреждане на артериолите (малки артерии) на бъбреците при хипертония, което постепенно води до развитие на така наречения първичен набръчкан бъбрек);
6. Пропуски удължена аневризма;
7. Инфекциозен (бактериален) ендокардит е увреждане на ендокарда (вътрешна обвивка на сърцето) и сърдечни клапи, причинени от инфекция (най-често бактериална). Развитието на инфекциозен ендокардит се наблюдава по-често, когато коорктацията на аортата се комбинира с вродена патология на аортните клапани (например, наличието на двусемеделен аортен клапан). Бактериалният ендокардит с коарктация на аортата често е устойчив на употребата на антибактериални лекарства.

Инструментална диагностика:

1. Електрокардиография (ЕКГ): В случай на умерена аортна коарктация, електрокардиограмата е почти същата като нормалната електрокардиограма. При деца на първите години от живота, в случай на комбинация от коарктация на аортата с отворен артериален канал и дефект на камерната преграда, електрическата ос на сърцето (EOS) се измества надясно или вертикално, има и признаци на увеличаване на мускулната маса (хипертрофия) на двете сърдечни камери. степен право. За електрокардиограма на болни по-големи деца са характерни изолирани признаци на увеличаване на мускулната маса на лявата камера. При възрастни пациенти с коарктация на аортата, електрическата ос на сърцето се измества наляво и признаците на увеличаване на мускулната маса на лявата камера на сърцето също могат да се определят от непълната блокада на левия педикъл на His.

2. Фонокардиография (запис на вибрации и звукови сигнали, излъчвани по време на активността на сърцето и кръвоносните съдове). При фонокардиографията амплификацията на тон II се записва на аортата, ромбоидния систоличен шум на средната амплитуда във втория или третия междуребреен участък в лявата гръдна граница, във втория междуребреен край на десния край на гръдната кост, а също и на гърба.

3. Ехокардиография (ултразвук на сърцето) ви позволява да откриете стесняване на аортата в областта на провлака. Доплеровата ехокардиография дава възможност да се идентифицират признаците, характерни за коарктация: турбулентен систолен поток под точката на стесняване, разликата в систоличното кръвно налягане между частта на аортата преди стесняване и неговата част под стеснението. В допълнение, индиректни ехокардиографски (сонографски) признаци на аортна коарктация се откриват: увеличаване на мускулната маса (миокардна хипертрофия) на лявата камера, повишена подвижност на задната й стена и увеличаване на размера на лявото предсърдие.

4. Рентгенография на гръдните органи (сърцето и белите дробове). Белодробният модел без патологични промени, с пост-дуктална коарктация, или в случай на комбинация с интервентрикуларен септален дефект, се усилва по артериалния слой. Сянката на сърцето е със сферична форма, върхът й е издигнат, а възходящата аорта е разширена. При по-големи деца сърцето е с нормален размер или леко уголемено на ляво, а освен това се установява уурация (“оток”) на долните ръбове на задните ребра, дължаща се на задълбочаването на ребрата по вътрешната повърхност на ребрата поради натиска на разширените синусови междуребристи артерии.

5. Сърдечната катетеризация се извършва за измерване на налягането в аортата и показва характерен признак на коарктация на аортата - разликата в систоличното кръвно налягане е по-висока и по-ниска в кръвния поток на мястото на стесняване на аортата.

6. Аортография (въвеждането на рентгеноконтрастното вещество в аортата чрез специални катетри) дава възможност за директно определяне на степента и степента на стесняване на аортния лумен.

Аортограма на пациент с коарктация на аортата, направена в дясната коса проекция: стрелката показва пълен пробив в сянката на контрастната аорта в областта на нейния провлак.

Лечение на коарктация на аортата

Показанието за хирургическа интервенция за коарктация на аортата е разликата в систоличното налягане, измерено на ръцете и краката, над 50 mm Hg. Чл. При новородени и кърмачета основата за операцията може да бъде тежка артериална хипертония и сърдечна декомпенсация. В случаите, когато заболяването е сравнително благоприятно, операцията се забавя до възраст 5-6 години. Възможно е да се извърши хирургична операция на по-късна дата, но поради възможността за поддържане на артериалната хипертония след него резултатите са по-лоши.

Понастоящем са разработени няколко метода за хирургично лечение на аортна коарктация - резекция и реконструкция на аортата:

1. Възстановяване на коарктацията на аортата с налагане на фистула (анастомоза) от край до край. Условието за използване на този метод е наличието на стеснение в малка степен, поради което е възможно да се сравнят краищата на нормалната непроменена аорта.
2. Аортна пластмаса, използваща съдови протези. Този метод се използва в случая, когато стеснението има голяма дължина и следователно съвпадението на краищата не е възможно. Патологично променената (стеснена) област на аортата се отстранява и се зашива специална съдова протеза от специален синтетичен материал.
3. Аортна пластмаса, използваща биологичния материал на пациента - лявата подклазова артерия.
4. Шунтиране на патологично стеснения участък на аортата: краищата на съдовата протеза, направени от специален синтетичен материал, се зашиват над и под стеснения участък, което създава заобиколно решение за притока на кръв.
5. Балонната ангиопластика и стентирането на аортна коарктация се използват в случаите, когато след предишна хирургична интервенция е настъпило второ стесняване на аортната област. С тази интервенция рентгеновият хирург въвежда специално разработен балон с помощта на специален водач през периферните съдове в аортата, който при надуване елиминира такова стесняване. В някои случаи допълнително се монтират така наречените стентове, които под формата на твърд скелет фиксират желания диаметър на аортата.

Прогнозата за коарктация на аортата

Прогнозата за тази вродена малформация зависи преди всичко от степента на аортна стеноза. Леката коарктация на аортата не създава пречки за пациентите да водят нормален начин на живот, а продължителността на живота на такива пациенти може да бъде равна на средната продължителност на живота в дадена популация.

В случаите на тежка коарктация на аортата, като правило, средната продължителност на живота на пациентите без хирургична интервенция е 30-35 години. Основните причини за смъртта при тези пациенти са тежка сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, внезапна смърт поради разкъсване на аортата или аневризма и инсулт.