Комбинирана белодробна стеноза

Анатомична класификация на стенозата на белодробната артерия:

- клапан (90% от пациентите);

- свръх клапан (често комбиниран с генетична патология на синдромите на Noonan и Williams);

Белодробната стеноза обикновено се комбинира с нормалния размер на панкреаса (дясната камера) и ТС (трикуспидалната клапа).

патофизиология

Анатомията на АЛС е доста променлива. Независимо от мястото на стенозата, хемодинамичните нарушения се характеризират със систолично претоварване на панкреаса и в резултат на това хипертрофия.

Тежестта на систоличното претоварване на панкреаса зависи пряко от стенозата на ПА (белодробна артерия). Прогресивната хипертрофия на миокарда е придружена от нарастваща хипоксия и развитие на фиброзна тъкан. Такава морфологична реорганизация увеличава риска от животозастрашаващи аритмии и неизбежно ще доведе до дилатация на панкреаса и намаляване на неговата контрактилна функция.

КЛИНИКА

а. Клиничните прояви на дефекта зависят от степента на LA стеноза:

- с минимална стеноза (градиент не повече от 40 mm Hg), клиничните прояви може да не са;

- със средна степен на стеноза (градиент от 40 до 70 mm t.ст.), пациентът се оплаква от недостиг на въздух по време на тренировка и умора;

- при критични стенози (градиент над 70 mm Hg) увеличавам признаците на дяснокамерна сърдечна недостатъчност, болки в гърдите се наблюдават по време на физически упражнения, често се наблюдават нарушения на сърдечния ритъм.

При новородени с критична ALS се наблюдава лека цианоза на кожата, свързана с дясно-ляво отделяне на кръв през овален прозорец и признаци на сърдечна недостатъчност.

Физически преглед:

- деформация на гръдния кош ("централна сърдечна гърбица") с критични стенози при децата през първите месеци от живота;

- систоличен тремор по горната половина на левия край на гръдната кост (причината е вибрацията на структурите на сърцето, която настъпва, когато кръвта преминава през стеснения отвор на клапан LA);

- с клапан ALS в II-III m. от лявата страна на гръдната кост се чува систолично „щракване на изгнание“, II тонусът в точката на аускултацията на ЛА може да се раздели и значително намали по интензитет;

- среден или висок интензитет (2 - 5/6) систоличен шум за изхвърляне по горната половина на левия край на гръдната кост, интензивността и продължителността на шума са пряко пропорционални на степента на ALA;

- при наличие на периферна стеноза систоличният шум се излъчва добре в аксиларната област и по гърба.

ДИАГНОСТИКА

1. електрокардиография

- хипертрофия на панкреаса (амплитудата на R вълната повече от 20 mm в оловото Vj съответства на тежко в ALS);

- хипертрофия на PP при тежка ALS;

- не се изключва нормален ЕКГ вариант с лека степен на стеноза;

- при новородени с критична ALS на ЕКГ може да се регистрира хипертрофия на LV, което е свързано с относително големия му размер в сравнение с хипопластичната простата.

1. ехокардиография

Диагностични критерии:

- увеличаване на дебелината на стените на панкреаса;

- деформация и промяна на клапаните на въздухоплавателното средство;

- увеличаване на градиента на налягането над 40 mm Hg. v.

- постстенотично разширение на LA стеблото;

- откриване на тесни клони на ЛА при наличие на периферна стеноза.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение на пациенти с некоригирана АЛС

а. Новородените с критични ALS се нуждаят от активна лекарствена терапия. P, осигурен в / в инфузията на простагландинови лекарства Ej, защото при тези случаи белодробният кръвоток е напълно зависим от функционирането на артериалния канал.

б. Предотвратяване на бактериален ендокардит при наличие на доказателства.

инча Допустимостта на физическото възпитание и спорта преди корекцията на порок.

1. Ендоваскуларно лечение

Този вид лечение се използва главно в изолирани форми на клапна ALS и дава добри незабавни и дългосрочни резултати. Балонната валвулопластика е лечението на избора при лечение на новородени с критична ALS.

В същия случай за освобождаване на дясното сърце е допустима балонна атриосептостомия.

1. Хирургично лечение

Показания за хирургично лечение:

- градиент на налягането PZh-LA повече от 50 mm Hg. v.

- неефективна балонна ангиопластика; анатомията на дефекта не е подходяща за балонна валвулопластика (тесен фиброзен кръгов клапан в LA, хипопластична простата, първична субвалквална стеноза).

Противопоказания за хирургично лечение:

- наличие на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология.

Хирургически тактики

Пациентите с LA стеноза могат да бъдат разделени на няколко клинични групи в зависимост от тактиката на управление:

- новородени пациенти с LA стеноза. Сред тях разграничавам група с „критична” LA стеноза, при която PDA осигурява приемливо ниво на оксигенация;

- Пациенти с LA стеноза по-стари от 1 месец.

Новородените с критична LA стеноза са най-тежката група пациенти. Хипоплазия на ТС и панкреаса (обикновено неизразена) присъства при 50% от пациентите. Много рядко има панкреас - коронарни фистули, но коронарният кръвоток, като правило, не зависи от тях. Почти всички пациенти са подходящи за двукамерна корекция. Процедурата на избор при лечението на критични ALS, в допълнение към ендоваскуларните методи, е налагането на системно-белодробен шунт. В случай на неефективна балонна валвулопластика, хирургичното лечение се извършва в обема на отворената комиссуротомия и се прекъсва подклапалната стеноза, DMPP се образува / разширява и с Z индекс на фиброзния пръстен ТС по-малък “

3 "- припокриване на системен белодробен шунт.

Цианоза, причинена от десния ляв дебел на нивото на предсърдието, протича в продължение на няколко седмици до 6 месеца, докато не премине простатната дисфункция и хипертрофията намалява.

На възраст от 6 месеца. до 1 година, пациентите се подлагат на повторен ехоКГ преглед. Ако цианозата се запази, тогава сърдечните кухини се изследват с измерване на налягането и проба с DMP оклузия с балон. Ако налягането в РР по време на теста не се повиши, артериалното налягане е стабилно, възможно е ендоваскуларно или хирургично затваряне на дефекта с едновременно изключване на системно-белодробния шънт. Ако при тест с балон системното налягане намалява и се увеличава РР, то се извършва повторно изследване за 3-6 месеца. Според резултатите от изследването се вземат решения за еднокамерна или едно-полу-камерна корекция.

При некритична стеноза по време на неонаталния TM период, лечението се индикира с натиск в панкреаса, който се приближава към системния, като методът е балонна валвулопластика. Хирургичното лечение се извършва с неефективността на тази процедура.

Проявлението на LA стеноза след неонаталния TM период е свързано с прогресирането на стенозата по време на естествената прогресия на заболяването. Повече от половината от децата, които са имали лека стеноза на ЛА преди 5-годишна възраст, имат критична стеноза. Хирургичното лечение е показано за неефективна валвулопластика или за анатомичен тип стеноза, която не е подходяща за тази техника.

Хирургична техника

Бикавална канюла, ИЧ връзка. За да се осигури сухо оперативно поле, се установява дренаж на LV, белодробни артерии се затягат с турникети.

Стеноза на клапан. Достъп - надлъжна артериотомия LA към клапанния пръстен. Отворена комиссуротомия. Ако стенозата остане, можете да направите срезове от комисурите по стените на самолета.

Ако клапанът е деформиран, се извършва частична или пълна валвулеектомия.

Subvalvular стеноза. Достъпът - чрез вентрикулотомия в района на ВОПЖ (изходна секция на дясната камера), трябва да се комбинира с одит на вентила на ВС.

I дисекция tigipertrofirovanni мускулни trabeculae VOPZH.

Ако клапанът LA се деформира, изпълнете валвулеектомията. Панкреасът се зашива с двоен бод, или се извършва пластична хирургия с пластир за автоперикард.

Стеноза на припокриване. Надлъжна дисекция на РА и пластмаса с автоперикарден пластир.

Специфични усложнения на хирургичното лечение:

- отказ на клапан LA - това състояние се понася задоволително от пациентите в средносрочния период на наблюдение, в дългосрочен период е необходимо протезиране на клапата на белодробната артерия;

- увреждане на сърдечната проводимост;

- увреждане на преградите на КА, ОА и, като следствие, на сърдечен удар.

Постоперативно наблюдение

1. Продължителността на наблюдението на пациенти с коригирана АЛС е индивидуална и зависи от резултатите от операцията и наличието на хемодинамични нарушения.
2. Профилактиката на бактериалния ендокардит продължава след корекция на дефекта, независимо от неговата оригинална анатомия.
3. Допустимостта на физическото възпитание и спорта след корекцията на порок.

Ако откриете грешка, моля изберете текстовия фрагмент и натиснете Ctrl + Enter.

Сподели публикацията "Белодробна стеноза при новородени"

Какво заплашва стеноза на белодробната артерия?

Дата на публикуване на статията: 09/11/2018

Дата на актуализирането на статията: 09/11/2018

Авторът на статията: Дмитриева Юлия - практикуващ кардиолог

Белодробната стеноза е сърдечно заболяване от вродена или придобита етиология, в резултат на което пациентът има стесняване на лумена на белодробния ствол, което е фактор за развитието на нарушения на кръвообращението.

За да разберете опасността от патология, трябва да имате представа за причините, клиничната картина, диагностичните методи, както и за лечението и прогнозата на заболяването.

Видове и причини

Базирайки се на нивото на нарушения на кръвообращението, лекарите разделят дефекта на четири типа:

1. Subvalvular тип стеноза, 5% от общия брой. Когато се наблюдават фуниеобразни промени на изходящите структури на дясната камера, поради анормален растеж на мускулни и влакнести влакна.
2. Supravalvular стеноза се наблюдава при 5-10% от пациентите. Това е недоразвитие или поражение на стените на артериите.
3. Клапна форма на стеноза. Развива се в 85% от случаите. Това е състояние, при което клапата се сгъстява, деформира и пречи на притока на кръв.
4. Комбинирана форма. Характеризира се с комбинация от два или повече вида стеноза с развитието на тежки клинични симптоми.

За практичност се използва класификация, която се основава на градиента на налягането между артерията и кухината на дясната камера, както и на систоличното кръвно налягане в него:

1. Първият етап на стенозата е умерено стесняване. В същото време показателите за градиент на налягането и нивото на систолично налягане са в рамките на 20-30 mm Hg. Чл. и 60 mm Hg. Чл. съответно.
2. Вторият етап на патологията е изразена стеноза на артериалния лумен. Нивото на градиента е 30-80 mm Hg. Чл., А индикаторът за систолично налягане - 60-100 мм Hg. Чл.
3. Третият етап от заболяването е изразена стеноза. Нивото на градиента на налягането е повече от 80 mm Hg. Чл., И степента на систолично налягане над 100 mm Hg. Чл.
4. На четвъртия етап на заболяването се развиват декомпенсационни процеси. В този случай се наблюдава намаляване на градиента и ниво на систолично налягане в резултат на развитието на контрактилен тип недостатъчност.

Вродени малформации

Сред етиологичните фактори на CHD при новородени, лекарите разграничават:

• неблагоприятни условия на живот и работа на жените по време на бременност, засягащи здравето на плода;
• наличието на генетична предразположеност към различни дефекти на структурите на сърдечно-съдовата система на плода;
• употребата на бъдещата майка на алкохолни напитки, психоактивни лекарства, антибактериални лекарства;
• заболявания на вирусна етиология при бременни жени, сред които рубеолата и инфекциозната мононуклеоза се считат за най-опасни;
• експозиция на рентгенови и други видове йонизиращи лъчения в периода на раждане.

Придобити вице

Основните фактори за развитието на придобитата форма на заболяването са:

• атеросклеротични лезии на стените на коронарните артерии;
• ревматична болест на сърдечната клапа;
• наличието на калциеви промени в клапанната зона на белодробния ствол и аортата;
• хипертрофична кардиомиопатия;
• компресия на артерията с увеличаване на лимфните възли, наличие на злокачествени неоплазми и аневризми;
• огнища на възпаление в съдовите стени, причинени от патогени на туберкулозна инфекция и сифилис.

симптоми

Стенозата на устата на белодробната артерия може да се прояви в разнообразна клинична картина, която зависи от етапа на заболяването.

При незначителна степен на стесняване не се наблюдават признаци на патология.

При деца

За клиничната картина на заболяването в детска възраст се характеризират:

• бледност на кожата или акроцианоза - сини бузи, устни, пръсти, задух, честа пневмония, склонност към настинки;
• изоставане на детето във физическото развитие;
• умора;
• патологичен шум при слушане на сърцето;
• припадък.

При възрастни

Най-честите признаци на стесняване на лумена при по-възрастните хора са:

• често замаяност;
• затруднено дишане;
• обща слабост;
• нарушена хемодинамика;
• наличие на систоличен тремор по време на аускултация;
• притискащи болки в лявата страна на гръдния кош;
• подуване на долните крайници;
• асцит;
• аназарка.

диагностика

На първо място, лекарят събира оплаквания, анамнеза на заболяването и живота. След това той провежда първична проверка.

По време на него се откриват външни симптоми на стесняване на артериалния лумен. В случаи на съмнение за стеноза, специалистът насочва пациента към провеждане на допълнителни инструментални диагностични методи.

Сред тях най-ефективни са:

1. Електрокардиограма. С негова помощ лекарят може да определи степента на миокардиалните промени в отговор на нарушена хемодинамика.
2. Вентрикулография. Специалист инжектира контрастен агент в лумена на феморалната артерия, който при нормален кръвен поток навлиза в дясното сърце. След това лицето е рентгеново. Според резултатите от диагнозата се определя степента на стесняване на артерията на артерията.
3. Ултразвуково изследване. Извършва се, за да се получи подробна информация за структурата на сърцето, клапаните и големите съдове, за да се наблюдават хемодинамични нарушения. EchoCG ви позволява да определите систоличното налягане в камерата на дясната камера, както и съотношението на налягането в белодробната артерия и вентрикула.
4. Провеждане на катетеризация на сърдечните камери отдясно. Този изследователски метод се провежда, за да се определи нивото на систолично налягане в областта на белодробния ствол и дясната камера.
5. Рентгенография на гърдите. Тя дава възможност да се определи конфигурацията на сърцето, големите съдове, да се идентифицират признаци на сърдечна недостатъчност.
6. Компютърни и магнитно-резонансни изображения. С тяхна помощ лекарят получава точна представа за състоянието на лумена на белодробния ствол и на дясното сърце. Тези диагностични методи са най-точни.
7. Засичане. За да се приложи този метод на изследване, сондата се вкарва в правилните сърдечни камери чрез големи съдове. С него лекарят оценява състоянието на белодробния ствол, след което прави клинична диагноза.

Как се извършва лечението?

При малка стеноза се предписва лекарствена терапия.

Основните групи използвани средства са посочени в тази таблица: t

Диагностика и лечение на белодробна стеноза

Белодробната стеноза е заболяване, което се счита за един от видовете вродено сърдечно заболяване (CHD) и се характеризира с нарушен отток на кръв от дясната камера на сърцето в областта на белодробната артерия, където има значително стесняване. Има няколко вида стеноза:

• клапан;
• субвалвуларна;
• над клапана;
• комбинирани.

90% от всички пациенти са с диагноза клапна стеноза на отвора на белодробната артерия. В зависимост от тежестта на заболяването, има няколко етапа:

От практическа гледна точка лекарите използват класификация въз основа на нивото на определяне на систоличното кръвно налягане в дясната камера на сърцето и градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия:

1. І умерена степен - систолично кръвно налягане 60 mm Hg, градиент 20-30 mm Hg
2. ІІ умерена степен - систолично кръвно налягане 60-100 mm Hg, градиент - 30-80 mm Hg
3. ІІІ изразена степен - систолично налягане над 100 mm Hg, а градиентът надхвърля 80 mm Hg.
4. IV декомпенсационен етап - развива се недостатъчност на контрактилната функция на сърдечната камера, настъпва миокардна дистрофия, налягането в камерата пада под нормалното.

Причини и характеристики на хемодинамиката

За да се предпише адекватно лечение на стенозата, е необходимо да се знае причината и механизма на заболяването. Според механизма на развитие, съществуват два вида стеноза:

Може да се придобие стеноза на устата на белодробната артерия. Причината за това патологично състояние са инфекциозни (сифилитични, ревматични) лезии, ракови тумори, увеличени лимфни възли, аортна аневризма.

Това заболяване се характеризира с нарушена хемодинамика, която се свързва с наличието на препятствия по пътя на кръвния поток от дясната камера към белодробния ствол. Функционирането на сърцето с постоянно натоварване води до хипертрофия на миокарда. Колкото по-малка е площта на вентрикуларния изход, толкова по-високо е систоличното кръвно налягане в него.

Симптоми на заболяването

Клиничната картина на заболяването зависи от тежестта и вида на стенозата. Ако систоличното кръвно налягане в камерата не надвишава 75 mm Hg, симптомите на заболяването могат да отсъстват. Когато налягането се повиши, първите симптоми на заболяването могат да се появят под формата на замаяност, умора, сърцебиене, сънливост и задух.

При вродена стеноза при деца може да има леко забавяне във физическото и психическото развитие, склонност към настинки, припадъци. При IV декомпенсирана степен са възможни чести припадъци и пристъпи на ангина.

Ако патологичните процеси се увеличават и няма лечение, тогава може да се отвори овален прозорец, през който се освобождава венозно-артериалната кръв.

По време на прегледа на пациент със стеноза на белодробния ствол е обективно възможно да се открие: цианоза на крайниците или на цялото тяло, бледа кожа, вени в областта на шията, надуеми и пулсиращи.

В гърдите можете да забележите наличието на систоличен тремор, появата на сърдечна гърбица, цианоза на крайниците или цялото тяло.

Най-често, при липса на адекватно лечение, пациентът може да развие сърдечна недостатъчност или септичен ендокардит, който може да бъде фатален.

диагностика

Времето на лечение и диагностика зависи от живота на пациента. За да се изясни диагнозата, лекарят ще предпише такива допълнителни изследователски методи:

• общ и биохимичен анализ на кръв и урина;
• Ултразвуково изследване на сърцето;
• ЕКГ;
• рентгеново изследване;
• phonocardiography;
• ехокардиография;
• наблюдение.

Изолираната белодробна стеноза трябва да се диференцира със заболявания като тетрад на Fallot, отворен артериален канал, дефект на предсърдната преграда.

Методи за лечение

Изолираната стеноза на белодробната артерия се лекува само с операция. В началния стадий на заболяването, когато няма очевидни признаци, няма нужда да се използват скъпи лекарства и операции. Но когато тежестта на заболяването пречи на пациента да води нормален активен начин на живот, бързото лечение на белодробната стеноза дава възможност за удължаване и запазване на качеството на живот на пациента. Това е особено вярно за деца, страдащи от вродени сърдечни заболявания (CHD).

В зависимост от тежестта и вида на заболяването, валвулопластиката се извършва по няколко начина:

Отворена валвулопластика - абдоминална хирургия, която се извършва под обща анестезия с помощта на кардиопулмонален байпас. Този вид хирургично лечение перфектно възстановява хемодинамиката, но е опасно поради развитието на усложнение под формата на клапна недостатъчност на белодробната артерия.

Затворената валвулопластика е хирургична процедура, която използва валвулоте, което изключва излишната тъкан, която предотвратява нормалния кръвен поток.

Балонната валвулопластика се счита за най-безопасния метод за хирургично лечение.

Балонната валвулопластика е най-малко травматичният метод на лечение, при който няма нужда да се правят коремни разрези, а по-скоро няколко малки пункции в областта на бедрото.

Прогноза и превенция

Стенозата на устата на белодробната артерия е сериозно заболяване, което, ако не се лекува, може да бъде фатално. При възрастни пациенти незначителните хемодинамични нарушения не засягат общото здравословно състояние. Стенозата на белодробния ствол при деца изисква постоянно наблюдение и многократна хирургична интервенция.

Ако идентифицирате такава диагноза като стеноза на белодробния ствол, не изпадайте в паника. Днес, медицината не стои на едно място, и с подходящи грижи и лечение, пациентите могат да водят доста активен начин на живот. Както показва практиката, след хирургично лечение процентът на 5-годишното оцеляване е 91%, което е добър показател.

Превенцията на белодробната стеноза е:

1. Поддържайте здравословен и активен начин на живот.
2. Създаване на идеални условия по време на бременност.
3. Ранна диагностика и лечение на заболявания.
4. Когато се появят първите признаци на заболяването, не трябва да се лекувате самостоятелно, но е по-добре незабавно да потърсите квалифицирана медицинска помощ.
5. След лечението пациентите трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог, стриктно следвайки всички препоръки.

Не забравяйте! Здравето е най-голямата ценност, дадена ни от природата, която трябва да бъде запазена!

Белодробна стеноза: лечение, профилактика, диагностика

Заболяването е специфично заболяване, което е съпроводено със стесняване в областта на изтичащия тракт на дясната камера от клапана в белодробната артерия. Такава промяна представлява значителна пречка и именно чрез него, вентрикула трябва да изпомпва кръв със значително усилие, което от своя страна може да повлияе на качеството на живот на човека.

Видове болести

Сред всички известни вродени сърдечни дефекти, изолирана стеноза е много честа, което е около 12%. Valvular стеноза е най-често, въпреки че понякога може да се появи комбинирана стеноза, която се случва заедно с supravalvular или subvalvular, както и с други известни вродени сърдечни заболявания.

В почти 90% от случаите на това заболяване стенозата се диагностицира като клапан. Останалите 10% са субвалуларни и суправалуларни.

Стенозата на клапите се отличава с липсата на разделяне на самия клапан върху някои клапани и придобиването на формата на диафрагмата под формата на купол с отвор до 10 mm. Сублвакуларната стеноза е придружена от анормален растеж на фиброзна тъкан и мускули с форма на фуния, която се стеснява от гледна точка на изходящата част в дясната камера. Суправалвуларната стеноза се характеризира с локално стесняване, наличие на няколко периферни стенози и др.

Заболяването се класифицира според нивото на показателите за кръвното налягане и градиента (разликата) на налягането, което възниква в камерата и белодробната артерия:

• Етап 1 - в първия етап се определя стенозата на отвора на белодробната артерия в умерена форма, артериалното налягане е индикатор до границата от 60 mmHg. с наклонени индикатори с крайна точка до 30 mm Hg;
• Етап 2 - на втория етап, диагнозата е стеноза на отвора на белодробната артерия с изразена форма с граница на налягане до 100 mm Hg. и с наклон - до 80 mm Hg. v.
• Етап 3 - на този етап заболяването се определя като стеноза на устата на белодробната артерия с тежка тежест, индикаторът на налягането е повече от 100 mm Hg. Чл. с градиент над 80 mmHg;
• Етап 4 е най-сериозният стадий на заболяването, при който често започва развитие на миокардна дистрофия и се случва нарушение на общото кръвообращение, но повишеното налягане в камерната област намалява поради появата на дефицит на свиване.

Симптоми на заболяването

Белодробната стеноза се проявява по различни начини в зависимост от степента на развитие на заболяването. Това се влияе от фактори като налягане в дясната камера и посочения по-горе градиент. При ниски и неизразени показатели, споменати по-горе, симптомите или оплакванията могат да отсъстват напълно.

В тежката фаза на заболяването могат да се появят следните прояви:

• умора, която се появява много скоро, дори с малки натоварвания;
• обща слабост;
• сънливост и замаяност;
• диспнея и сърцебиене;
• случаи на припадък;
• пристъпи и прояви на ангина при по-тежка форма на заболяването.

Когато се гледа в този случай, пациентът е привлечен от лекаря от вниманието на пулсацията и отделянето на цервикалните вени, кожата на бледо оцветяване, треперенето на систоличния характер на гръдния кош, наличието на т.нар. Сърдечна гърбица.

Намаляването на сърдечния дебит води до цианоза на устните, фалангите и бузите.

Белодробна клапна стеноза е заболяване, което може да възникне при деца. Често неговото проявление става изоставане от страна на физическото развитие, което се проявява в намалено телесно тегло и нисък растеж.

За деца, страдащи от това заболяване, се характеризира с чести настинки, както и развитието на пневмония. Заболяването в някои случаи настъпва при новородени, причината за което може да бъде наличието на това заболяване при майка му.

Може да забележите присъствието му още по време на бременност поради шум или в резултат на рентгенови лъчи, което показва увеличение на сърцето от дясната камера. При новородените заболяването може да не придобие сложни форми, така че те напълно могат да не повлияят неблагоприятно на обичайния начин на живот.

Ако формата на заболяването е умерена или тежка, цианозата се проявява още от първите дни, т.е. цветът е синьо в назолабиалната област, върху ноктите и устните. За съжаление, ако не приложите лечение, тези деца могат да умрат през първата година от живота си.

Диагностика на заболяването

За да се определи стенозата на белодробната артерия, е необходимо да се проведе серия от изследвания, които включват анализ и сравнение на получените данни. Не е последният в решението на диагнозата резултатите от така наречената инструментална диагноза.

При това заболяване се наблюдава изместване на границите на сърцето към дясната страна, а по време на палпацията се забелязва систолична пулсация в дясната камера. Според данните, получени след аускултация и фонокардиография, се чува груб и силен шум, втори тон се отслабва в белодробната артерия и след това се разделя напълно.

Рентгенографията показва стеноза на устата на белодробната артерия, ако има разширяване на сърдечните граници на фона на изчерпването на белодробното изображение.

Извършването на ЕКГ може да помогне при определяне на натоварването на камерата. Използването на ехокардиография в присъствието на заболяването често показва дилатация на вентрикула заедно с разширяване на белодробната артерия.

Допплерографията се използва за определяне на разликата в показателите за налягане на вентрикула и белодробния ствол.

Лесно е да се провери звуковия индикатор на налягането в десните отделения на сърцето. Този метод се използва и за определяне на градиента. При наличие на болка в гърдите при пациенти над 40 години е показана селективна коронарна ангиография.

При наличие на симптоми на заболяването при деца с цел точно диагностициране се прилага:

• рентгенография, която показва промени в белите дробове;
• ЕКГ - за да се определи претоварването в дясното сърце;
• ехокардиография - за окончателно заключение, показващо степента на заболяването.

Най-важното при диагностицирането на болестта е да се разграничи от такива болести като дефекти в областта на стените на сърдечните камери, Fallo triad, Eisenmenger complex и др.

лечение

Най-често срещаният и най-ефективен метод за лечение на това заболяване остава хирургическа интервенция, която включва елиминиране на стенозата. Трябва да се има предвид, че тази операция е показана само в случаите, когато стенозата на белодробната артерия е достигнала етап 2 или 3.

При клапна стеноза се използва лечение с отворена валвулопластика, по време на което комисурите се сливат един с друг. Също така широко се използва балонна валвулопластика (ендоваскуларна). Това е метод за интраваскуларно елиминиране на стеноза, който се извършва с надуваем балон и катетър.

В случай на супраалвуларна стеноза е необходима реконструкция на стесняващата област с помощта на протеза (ксеноперикардна) или пластир. Subvalvular стеноза изисква infundiblectomy. Този процес е отстраняване на хипертрофираната тъкан (мускул), която се появява в областта на изходящия тракт на дясната камера.

Всяка форма на стеноза е напълно способна да причини сериозни усложнения, които засягат дълголетие. Затова диагностиката и лечението трябва да бъдат навременни. Въпреки това, дори операцията може да бъде опасна, с последствия като развитие на клапна недостатъчност на белодробната артерия.

Лечението на децата и основата за неговия избор се основава на степента на стесняване на белодробната артерия. Хирургичната интервенция не може да се предписва само при незначителна тежест на заболяването или при липса на оплаквания. Ако е така, лечението трябва да се приложи спешно. Обикновено операцията се извършва на възраст 5-10 години.

При тежка форма на заболяването операцията може да се извърши незабавно. За деца се използва процедура като балонна валвулопластика или хирургична реконструкция. Като цяло, това лечение дава добри резултати и ниска смъртност. В малка степен тя е показана върху нормалния живот на детето, което след 3 месеца може да се върне в училище.

Всяка физическа активност е ограничена до период от две години.

Превенция на заболяванията и прогноза за бъдещето

Стенозата на белодробната артерия, независимо дали е възникнала при възрастни или при деца, с незначителна форма, на практика няма ефект върху качеството или дълголетието. Ако говорим за значима форма на заболяването от хемодинамична гледна точка, то води до ранно развитие на недостатъчност от страна на дясната камера. Това от своя страна може да бъде резултат от внезапна смърт.

Статистиката показва, че в резултат на операцията за 91% от пациентите средната продължителност на живота е поне още 5 години. При липса на изразени симптоми при възрастни пациенти, операцията може да бъде отложена за определен период.

Като превантивна мярка за настъпването на това заболяване, особено при деца, е необходимо да се осигурят всички необходими условия за нормалното протичане на бременността на бременната жена. Освен това трябва да се вземат всички мерки за своевременно разпознаване на болестта, в резултат на което може да се предпише подходящо лечение.

Тя може да бъде насочена и към премахване на болестите, причиняващи промените, придобити от детето. Всеки пациент трябва да бъде наблюдаван от специалисти като кардиолог и кардиохирург, както и да вземе всички мерки за предотвратяване на развитието на инфекциозен ендокардит.

Белодробна стеноза при деца и възрастни: причини, симптоми, операция

Белодробната артерия (ЛА) е една от най-големите съдове в човешкото тяло, която пренася кръв от сърцето към съдовете на белодробната тъкан, където кръвта се обогатява с кислород и така се образува малък кръг на кръвообращението. По друг начин, този съд се нарича белодробен ствол.

Ако луменът на съда стане по-малък, тогава говорете за стенозата, или патологичното стесняване на белодробната артерия.

рисунка: клапан форма на стеноза на белодробната артерия

Стенозата възниква поради вродени или придобити причини и се характеризира със следните хемодинамични процеси в сърцето:

• Дясната камера е под налягане, когато избутва кръвта през стеснения лумен на белодробната артерия.
• Натоварването на вентрикула може да бъде различно в зависимост от тежестта на стенозата.
• По-малко кръв постъпва в белите дробове, отколкото обикновено, в резултат на което по-малко кръв се насища с кислород и тялото получава по-малко кислород като цяло, което води до развитие на хипоксия (кислородно гладуване) на вътрешните органи.
• Постоянното натоварване на дясната сърдечна камера води до постепенно влошаване на сърдечния мускул, което първоначално се компенсира от увеличаване на миокардната маса (дясна вентрикуларна хипертрофия) и допълнително води до развитие на тежка сърдечна вентрикуларна недостатъчност.
• Поради постоянно увеличения краен обем на кръвта, който не може да бъде напълно хвърлен в артерията, се развива трикуспидална регургитация, т.е. в десния атриум се формира обратен кръвоток, което води до застой на венозната кръв и влошава се хипоксията на съдовете на вътрешните органи.
• Тежка стеноза води до развитие на тежка сърдечна недостатъчност, която може да причини смърт при липса на лечение.

В зависимост от местонахождението на лезията има суправалвуларна, субвалуларна и клапна стеноза, т.е. стеснението е разположено над, под или на нивото на клапана, съответно. Клапната стеноза на белодробната артерия се среща по-често от други форми.

форми на белодробна стеноза по местоположение

Причини за заболяване

Изолирана придобита стеноза на белодробния ствол е рядкост. Стенозата на белодробния ствол с вродена природа е много по-често срещана, като се нарежда на второ място по честота сред всички вродени сърдечни дефекти.

Вродена стеноза на белодробна артерия (CHD)

Сред причините за вродената стеноза на белодробната артерия се отличават следните фактори, които по време на бременност могат да повлияят върху формирането на сърдечно-съдовата система на плода и появата на вродени сърдечни дефекти (CHD):

клапан за вродена стеноза

Генетична чувствителност към малформации на сърцето и големите съдове, особено от майката,

Придобита стеноза

Сред причините, най-често причиняващи развитието на придобитата стеноза на белодробната артерия, могат да бъдат идентифицирани:

пример за придобита стеноза поради ревматизъм

• Атеросклероза на големи съдове
• Калцификация на клапаните на аортата и белодробната артерия,
• Ревматични лезии на сърдечните клапи, включително белодробната клапа,
• Специфично възпаление на вътрешната стена на белодробната артерия - сифилис, туберкулоза (рядко),
• Хипертрофична кардиомиопатия с увеличаване на масата на миокарда на дясната камера, водещо до обструкция (обструкция) по пътя на кръвния поток от вентрикула в белодробната артерия,
• Компресия на белодробния ствол отвън - медиастинален тумор, увеличени лимфни възли, аортна аневризма и др.

Симптоми на белодробна стеноза при деца

Клиничните прояви на белодробната стеноза при деца зависят от степента на стесняване на лумена. По този начин леката и умерена стеноза може да не се прояви клинично в продължение на много години.

Тежка стеноза се проявява почти веднага след раждането на детето и включва такива симптоми като:

1. Тежка акроцианоза или дифузна цианоза - синкаво оцветяване на кожните участъци (назолабиален триъгълник, върховете на пръстите, дланите, краката) или кожата на цялото тяло,
2. Диспнея в покой и при хранене на бебето,
3. Летаргията или изразеното безпокойство на детето,
4. Лошо нарастване на теглото през първите месеци от живота на детето,
5. Диспнея при натоварване при развитие на двигателните умения на детето.

Симптоми на белодробна стеноза при възрастни

При възрастни симптомите на стенозата следват различен сценарий. Заболяването при умерена стеноза може да не се проявява в продължение на много години, а понякога и през целия живот.

Ако стенозата на белодробната клапа е в тежка степен, тогава се развива дясна вентрикуларна недостатъчност, която се проявява чрез постепенно нарастващи симптоми:

• Замайване, умора и обща слабост по време на физическо натоварване, първо със значително, след това с минимално, а след това в покой,
• Диспнея при натоварване или почивка, влошена в позицията на легнало положение,
• Оток на долните крайници в началния стадий на сърдечна недостатъчност, вътрешен оток в късните стадии - натрупване на течност в гръдната и коремната кухини (съответно хидроторакс и асцит), оток на цялото тяло (анасарка) в терминалния стадий на хронична сърдечна недостатъчност.

Кой лекар да се свърже?

Всички новородени в родилните домове се преглеждат от неонатолог, който при съмнение за вродено сърдечно заболяване ще изготви необходимия план за изследване.

Ако тези симптоми се появят при дете или по-голямо дете, трябва незабавно да се консултирате с педиатър.

Възрастното население трябва да потърси помощ от лекар или кардиолог.

Във всеки случай, планът на проучването е почти същият и включва следните диагностични методи:

1. Ехокардиография или ултразвуково изследване на сърцето - позволява визуална оценка на структурата на вентилния пръстен, както и измерване на налягането в дясната камера и градиента (разликата) на налягането между кухините на дясната камера и белодробната артерия. Колкото по-високо е налягането в дясната камера и колкото по-голяма е разликата в налягането между камерата и артерията, толкова по-изразено е стеснението на лумена на съда. Според тези данни степента на стеноза се разделя на:
   • умерено (P w - по-малко от 60 mm Hg, градушка P - 20-30 mm Hg),
   • експресиран (P жълт - 60-100 mm Hg, градушка P - 30-80 mm Hg),
   • изразена (Pg - повече от 100 mmHg, градушка P - повече от 80 mmHg) и декомпенсирана (тежки нарушения на интракардиална хемодинамика, контракционната функция на миокарда е рязко намалена).
2. ЕКГ, ако е необходимо - ЕКГ след измерване на упражнение (ходене по бягаща пътека, велоергометрия).
3. Рентгенография на гръдния кош - се определя от степента на разширяване на сърцето, дължаща се на миокардна хипертрофия.
4. Дясна катетеризация на сърцето - позволява по-точно измерване на налягането в дясната камера и белодробната артерия.
5. Вентрикулографията е въвеждането в съдовете на рентгеноконтрастно вещество, което влиза в дясната половина на сърцето и показва анатомични нюанси на стенозата при използване на рентгенови изображения.

Лечение на белодробна стеноза

Лечението на лека и умерена стеноза, като правило, не се изисква при липса на сърдечна недостатъчност и съответните клинични прояви.

Единственото ефективно лечение при изразена белодробна стеноза е само хирургично. Техниката на операциите варира в зависимост от анатомичната локализация на дефекта:

• В случай на суправалвуларна стеноза, засегнатата част на съдовата стена се изрязва, използвайки пластир от собствения си перикард (обвивката на съединителната тъкан на сърцето е отвън, или перикардиалната торбичка),
• При клапна стеноза се използва балонна валвулопластика или комиссуротомия - отделяне на заварените клапанни листа с помощта на балон, вкаран през съдове, или със скалпел по време на операция с отворено сърце,
• В случай на сулвалурална стеноза се прилага техниката на изрязване на хипертрофирани миокардни участъци на изхода от дясната камера.

ендоваскуларна балонна валвулопластика - хирургична намеса за корекция на клапната стеноза на белодробната артерия

В случай на сърдечна недостатъчност се използват и медикаментозни лекарства - диуретици, сърдечни гликозиди, бета-блокери, антагонисти на калциевите канали и др. Режимът на лечение се определя само от лекар и е строго индивидуален за всеки отделен случай.

Лайфстайл на дете с белодробна стеноза

Поради факта, че тази сърдечна болест е по-често срещана при незначителна и умерено тежка степен при новородени, отколкото при тежки, тези деца се развиват според възрастта. Това означава, че дете със стеноза, което не изисква хирургично лечение, расте и развива моторни умения като обикновено дете. Само такива деца малко по-често от своите връстници страдат от настинки, изискват внимателно наблюдение на лекарите и не трябва да се занимават с професионални спортове в по-напреднала възраст.

Ако детето е родено с изразена стеноза, той ще се нуждае от операция, а в кой момент ще реши неонатологът в родилния дом, педиатричният кардиохирург и педиатърът, който следи бебето след изписване. В този случай, детето трябва да бъде още по-внимателно наблюдавано от кардиолози и сърдечни хирурзи, и тъй като те растат и се развиват, те не трябва да бъдат подложени на значителни физически натоварвания, поне през първите няколко години след операцията.

усложнения

Усложнение от стеноза или естественото му развитие в отсъствието на лечение е развитието на хронична дясна вентрикуларна недостатъчност, която може да бъде фатална.

перспектива

Прогнозата за лека и умерена стеноза е благоприятна дори и без хирургично лечение. Средната продължителност на живота в този случай се различава малко от броя години, през които е живял средният човек.

Прогнозата за изразена стеноза на белодробния ствол при липса на хирургично лечение е неблагоприятна, а след операцията е много по-добре - повече от 91% от оперираните пациенти живеят безопасно през първите пет години или повече.

Въпросът за това колко опасно може да се отговори на това заболяване е, че ако стенозата е изразена, операцията трябва да се извърши възможно най-скоро, което ще удължи живота на пациента и ще подобри неговото качество.

Белодробна стеноза

Кубански държавен медицински университет (Кубански държавен медицински университет, Кубанска държавна медицинска академия, Кубански държавен медицински институт)

Ниво на образование - специалист

"Кардиология", "Курс по магнитен резонанс на сърдечно-съдовата система"

Институт по кардиология. AL Myasnikov

"Курс по функционална диагностика"

NTSSSH тях. А. Н. Бакулева

"Курс по клинична фармакология"

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Болница в Женева, Женева (Швейцария)

"Курс по терапия"

Руски държавен медицински институт Росздрав

Стеноза на устата на белодробната артерия е вродена или придобита патология на сърдечно-съдовата система, която е бледо аканотичен тип малформации.

Това състояние изисква хирургична интервенция, тъй като то носи нарушение на физиологичния ход на хемодинамичните процеси:

• В зависимост от тежестта на стенозата на белодробната артерия, дясната камера претърпява определени трудности и стрес при изтласкване на кръв в стеснения лумен на съда;
• поради циркулаторна недостатъчност в белите дробове, поради стесняване на лумена, тялото преживява "кислородно гладуване";
• след продължителна интензивна работа и непълно освобождаване на кръв от дясната камера на сърцето в белодробния кръг на кръвообращението, сърдечният мускул се разширява по размер и в резултат на това се разтягат вентрикуларните стени, което увеличава обема на кухината;
• след продължителна работа в този режим остатъчният обем на кръвта в дясната камера започва да се връща в дясното предсърдие по време на систола: образува се недостатъчност на трикуспидалната клапа, увеличаване на дясното сърце;
• по-нататък са включени всички части на сърцето, което неизбежно води до развитие на тежка сърдечна недостатъчност и по-нататъшна смърт.

Класификация на стенозите

Стенозата на белодробния ствол може да бъде изолирана и в комбинация с други дефекти. Изолирана стеноза на белодробна артерия често се наблюдава при вродени и придобити малформации, когато комплексните промени (Tetrad на Fallot) са характерни само за генетичните мутации на плода.

Според мястото на локализация на стенозата на белодробната артерия се различават 4 форми:

• суправалвулна стеноза - има няколко вида: образуване на непълна и пълна мембрана, локализирано стесняване, дифузна хипоплазия, множествени периферни стриктури на белодробния ствол;
• клапна стеноза (най-често срещаната патология) - в този случай листовете на клапаните са в състояние на аккреция, което образува куполообразна форма с непълно затваряне в средата;
• субалвакуларна стеноза - на изхода, дясната камера има стесняване на фунията поради прекомерно нарастване на мускулната тъкан и влакнестите влакна;
• комбинирана стеноза (смяна на стените е на няколко места и на различни нива спрямо вентила).

Причини за възникване на стеноза

Комбинираната и изолирана белодробна стеноза при вродени сърдечни дефекти може да възникне поради различни фактори, възникнали по време на бременност:

• тератогенни фактори под формата на прием на лекарства, които оказват влияние върху развитието на зародишните слоеве (първи триместър): лекарства, антибактериални лекарства, употреба на наркотични вещества;
• обременената семейна история: генетична предразположеност в свързана линия;
• вирусни инфекциозни заболявания на майката по време на бременността: рубеола, варицела, херпес тип 1.2, инфекциозна мононуклеоза, активният стадий на вирусния хепатит;
• неблагоприятни условия на труд и некоординиран режим на почивка - вдишване на вредни прашни, химически, отровни агенти;
• използването на радиационно лечение по време на бременност е патологичният ефект от повишеното радиоактивно лъчение върху диференциацията и развитието на телесните тъкани на детето;
• вредни фактори на околната среда: повишен радиоактивен фон;
• прекомерен прием на генетично модифицирани продукти.

Придобитата LA стеноза има повече връзка с органичната патология, която се развива в зряла възраст и се характеризира с редица причини:

• възпалителни процеси на ендокарда и интима на белодробната артерия на фона на атака на клетки от чужди организми (по-често стрептококова инфекция - като по-късно усложнение на ангина);
• клапан за клапан;
• компенсаторна пролиферация на миокардни клетки с намаляване на лумена на съда на изхода на дясната секция;
• неспецифични автоимунни клапни поражения - последици от борбата с имунитета с бледи трепонема (сифилис), туберкулозен бацил, системен лупус еритематозус, системна склеродермия и дерматомиозит;
• компресия отвън: притискане на съда с тумор на медиастинума, разширени лимфни възли, дисекция на аортна аневризма.

Симптоми на заболяването

Разкритите симптоми и здравословно състояние обикновено зависят пряко от степента на стриктура на лумена на съда и от стадия на развитие на заболяването. Затова е препоръчително клиничната картина да се разглежда на етапи.

1. Лека стеноза - налягането по време на систола в дясната камера е по-малко от 60 mm Hg. - при такъв порок пациентът не забелязва никакви промени в здравето и води нормален живот.
2. Тежка стеноза - ако систоличното налягане в дясната камера е в диапазона 60-100 mm Hg. Започва да се появява съответната симптоматична картина: задух с умерено физическо натоварване и покой, главоболие, повтаряща се световъртеж, свързана с субкомпенсирана мозъчна хипоксия, умора, припадък; децата имат чести респираторни заболявания и умствено и физическо изоставане.
3. Изразен стадий на стеноза - налягането по време на систола на дясната камера е по-голямо от 100 mm Hg. Наблюдавани са началните стадии на миокардна дистрофия (компенсаторна хипертрофия и вентрикуларна дилатация). Диспнея се развива в покой, описаните по-горе симптоми се влошават, наблюдават се подуване и пулсация на цервикалните вени (при недостатъчност на трикуспидалната клапа), може да настъпи припадък, сърдечна гърбица, груб систоличен шум, болка в областта на сърцето. Характерно за периферната цианоза е цианоза на периоралния триъгълник, фаланги на пръстите.
4. Декомпенсиран стадий - развиват се дистрофични промени в миокарда и тежка сърдечна недостатъчност. Благодарение на развитието на патологични процеси се отваря овален прозорец, кръвта се отделя от дясното сърце наляво. В резултат на това се наблюдава влошаване на хипоксичното състояние на тъканите на тялото - общата цианоза се присъединява към развитието на симптомите, описани по-горе.

Диагностични стъпки

Ако стенозата на белодробния ствол е вродена патология и се усети веднага след раждането, тогава неонатологът ще направи план за диагностични мерки и лечение вече в родилния дом.

В случай на по-късна проява на ИБС, трябва да се свържете с районния педиатър, който ще диагностицира и започне лечение.

Ако компенсиран вроден дефект се усети само в зряла възраст или се е получила придобита стеноза, тогава трябва да се свържете с Вашия семеен лекар, общопрактикуващ лекар или кардиолог за правилната диагноза.

За да се потвърди патологичният процес, да се установи етапа и пренебрегването на процеса, за да се изберат най-ефективните методи за лечение, ръководителят ще помогне:

• рентгенография на гръдния кош;
• ЕКГ;
• ехокардиография;
• дясна камертеризация чрез периферни вени за определяне на систоличното налягане;
• ангиография на сърдечни съдове;
• вентрикулография.

Медицински събития

Единственият ефективен метод за справяне с белодробната стеноза е операция. Консервативната терапия е симптоматична и е приемлива само при умерена стеноза, когато пациентът не е загрижен за нищо друго освен установената клапна патология. Също така се посочва при неоперативни случаи и при отказ на родители или възрастен пациент да преминат хирургично лечение по различни причини.

Хирургично лечение се извършва с различни видове хирургични интервенции.

1. Затворена белодробна валвулопластика. Оперативните манипулации се извършват с помощта на левия преден страничен подход към сърцето на нивото на четвъртото междуребрено пространство. След натискане на клапата със специален инструмент, валвулотома прорязва нарязаните листовки на клапаните, след което спират кървенето на специални дръжки. След това, когато кървенето е спряно и клапанът е отрязан, полученият отвор се разширява допълнително с Fogarty сонда или дилататор. След процедурата онлайн достъпът се зашива плътно.
2. Белодробна валвулотомия. Процедурата се извършва със специална сонда, която е оборудвана със скалпел за дисекция и балон за разширяване на дупката. Такава сонда се въвежда през венозния субклонен достъп. Тази процедура е най-малко инвазивна.
3. Отворена валвулотомия. Този вид операция е най-ефективна, тъй като се извършва на открито сърце. Пациентът се свързва със сърдечно-белодробната машина, гърдите се отварят и основата на белодробния ствол се разрязва. Засегнатите зони се визуализират, които се изрязват допълнително. С помощта на скалпел, хирургът, под контрола на тактилно усещане с пръст, строго по протежение на комисарите, прорязва клапите отгоре надолу.
4. В случай на субалвакуларна стеноза се извършва и операция на открито сърце. Само вместо комиссуротомия се изрязват хипертрофирани или стенотични участъци на белодробната артерия.
5. Надклапанната стриктура изисква хирургична намеса, използвайки "пластир". Намерете засегнатите райони, ги акцизирайте. А за физиологично възстановяване вместо засегнатата отрязана съдова стена се налага част от перикарден сак.

перспектива

Хирургичната интервенция за стеноза значително подобрява качеството и дълголетието на пациента. Статистиката показва, че след лечението 91% от пациентите преодоляват петгодишната бариера за оцеляване. В случай на неуспех на операцията по причини и причини, белодробната стеноза напредва бързо и често води до смърт в рамките на 5 години поради декомпенсирания стадий на сърдечна недостатъчност.