Анатомията на дефекта се характеризира с инверсия на вентрикулите и атриовентрикуларните клапани с запазено анатомично предсърдно място. Тази ЛА се отклонява от функционално дясната, но анатомично лявата камера и аортата от функционално лявата, но анатомично PJ. С L-TMC, венозната кръв от BPC (кръвоносната система) се връща към PP (дясното предсърдие) и през двукратния (митрален) клапан се изпраща към анатомично LV (лява камера), а след това през PA (белодробна артерия) към ICC (белодробна циркулация) ).
Обогатената с кислород кръв от белите дробове се влива в лявото предсърдие, след което през трикуспидалната клапа преминава в анатомично PJ (дясна камера) и през аортата в PCB. L-TMC може да се комбинира с VSD (дефект на вентрикуларната преграда), с клапанна или подклапална ALS (стеноза на белодробната артерия), системна (трикуспидална) атриовентрикуларна клапна недостатъчност, аномалии на проводимата система (атриовентрикуларна блокада), надкамерна тахикардия.
патофизиология
При наличието на анатомично неправилно формирано сърце, хемодинамиката не функционира функционално с L-TMC. Но, за съжаление, този ИБС (вродена сърдечна болест) често се комбинира с други дефекти и сърдечни аритмии, които определят прогнозата за пациента.
КЛИНИКА
а. Клинични прояви на заболяването:
- при изолирани L-TMC пациентите са асимптоматични;
- при наличието на съпътстваща ИБС при повечето пациенти симптомите се появяват през първите месеци от живота, докато клиничната картина се определя от съпътстващия ИБС; недостатъчност на системната (трикуспидална) атриовентрикуларна клапа е придружена от задух и умора.
б. Физически преглед:
- при наличие на стеноза на J1A и VSD, при пациентите може да се появи цианоза;
- при наличието на голям VSD се определя пулсация на предрадиовата област и систоличен тремор по левия край на гръдната кост;
- аускултативната картина отговаря на характеристиките, описани по-рано в CHD;
- при сърдечни аритмии се наблюдават брадикардия, неправилен пулс или тахикардия.
ДИАГНОСТИКА
- електрокардиография
- характерна особеност е наличието на Q вълна във води V j - V4 и нейното отсъствие във води V5-V 6, което е свързано с посоката на деполяризация на MFV от LV до RV;
- различна степен на блокиране на АВ до пълно, което е характерно за нарушението на проводимостта на L-TMC;
- по-рядко се срещат суправентрикулярни тахикардии и синдром на Wolf-P Arkinson-White;
- признаци на предсърдна и вентрикуларна хипертрофия се появяват при наличие на съпътстваща CHD, t
- ехокардиография
- в стандартната четирикамерна позиция на мястото на лявата камера, се определя дясната камера, признаци на която са повишената трабекуларност, наличието на модераторна греда и трикуспидален AV клапан (откриване на три клапана в напречно сечение);
- отсъствие на фиброзно продължение между септалното крило на AV клапан и полулунния клапан;
- наличие на фиброзно продължение между белодробния и десния АV клапан;
- изходът от венозния вентрикул в петкамерната позиция изглежда като изход от лявата камера, обикновено се намира;
- аортата се визуализира пред и отляво на самолета;
- възможни са свързани дефекти (VSD, дисфункция на левия AV клапан и др.).
ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ
- Наблюдение и лечение на пациенти с L-TMC
а. Лечение на сърдечна недостатъчност при поява на симптоми.
б. Антиаритмични лекарства, радиочестотна аблация на допълнителни атриовентрикуларни връзки, имплантиране на пейсмейкър, ако е посочено.
инча Предотвратяване на бактериален ендокардит при наличие на доказателства.
- Хирургично лечение
Показания за хирургично лечение:
- наличие на симптоми (цианоза, сърдечна недостатъчност), които не подлежат на контрол на лекарствата; при асимптоматични пациенти има признаци за намаляване на функцията на системната анатомично дясна камера (дилатация на панкреаса, регургитация на ТК или структурни аномалии на ТС).
Противопоказания за хирургично лечение:
- наличие на абсолютни противопоказания за съпътстваща соматична патология.
Хирургически тактики
С тази патология са възможни три различни варианта на корекция:
1) “Класически подход” - елиминиране на свързаните аномалии, панкреасът остава в позицията на системата.
2) Анатомична корекция - двойно превключване на нивото на предсърдията и вентрикулите.
3) Хемодинамична, еднокамерна корекция.
Изборът на всяка от опциите се определя от възрастта на пациента и анатомията на дефекта.
"Класическият подход" е възможен, ако двата атриовентрикуларни клапана са компетентни, вентрикулите са балансирани, а камерната функция не е нарушена. Корекцията включва пластичността на VSD, TC, отстраняване на запушването на самолета.
В бъдеще най-благоприятната анатомична корекция.
Показания за използване на тази стратегия:
- неравномерни вентрикуларни размери (RV 75% от LV),
- TC регургитация и дисфункция на панкреаса,
- налягането в лявата камера на най-малко 2/3 от системата.
Процедурата за двойно превключване се провежда най-добре на възраст над 1 година, особено ако се предвижда да се използва тръбопровод с клапан. Ако болестта се прояви по-рано, е необходимо да се използват всички средства за лечение на наркотици или да се извърши палиативна интервенция - налагане на системно-белодробна анастомоза или стесняване на белодробната артерия за защита на белодробното легло и / или "тренировка" на лявата камера (налягането в LV трябва да бъде поне 2/3 от налягането) в системния закон). Senning / Mastard се извършва вътрешно предсърдно превключване, при липса на субвалуларна стеноза на LA, то се допълва с артериално превключване. При субалвуларна стеноза, вместо артериално превключване, се провежда процедурата Rastelli. Колкото по-рано се извършва операцията, толкова по-добро е функционалното състояние на пациента.
Единична камерна корекция се прилага в случай на рязко небалансирани вентрикули.
Хирургична техника
- Класическият подход. Достъп до VSD през дясното предсърдие, Subvalvular стеноза, премахване на изрязване на хипертрофирани миокардни трабекули в камерната кухина.
Понякога, поради близостта на проводящата система, използването на екстракардиален тръбопровод, съдържащ клапа, е оправдано за свързване на кухината на НН и кухината на ЛА.
Анатомична корекция (Senning / Mastard + артериално включване) Най-напред се извършва атриалният етап, насочвайки потока от системните вени към атриума през панкреаса, и от белодробните вени в атриума над лявата камера, като се използва аутоперикарден пластир (Mastard) или пластмаса на атриалната тъкан ( Senning). След това процедурата за превключване на артериите се извършва по същия начин, както с D-TMC.
Senning / Mastard + Rastelli, Първият етап на процедурата е интратрайно превключване. След това проведете цереброваскуларното заболяване с образуването на VOLZh (изходна секция на лявата камера). LA се зашива. Връзката на въздухоплавателното средство и панкреаса се възстановява с използване на тръбопровод, съдържащ вентил.
Еднокамерната корекция се извършва на етапи в съответствие с общоприетите принципи.
Специфични усложнения на хирургичното лечение:
- обструкция с пластир от системни и белодробни отточни пътища (критерий - градиент 3–4 mm Hg);
Постоперативно наблюдение
- Наблюдението се извършва на всеки 6-12 месеца през целия живот, независимо дали е извършена сърдечна операция или не. Цел: да се оцени състоянието на системната (трикуспидална) атриовентрикуларна клапа и възможното прогресиране на нарушения на сърдечния ритъм.
- Профилактика на бактериален ендокардит се извършва по показания.
- Допустимостта на физическото възпитание и спорта след корекцията на порок.
Ако откриете грешка, моля изберете текстовия фрагмент и натиснете Ctrl + Enter.
Споделете мнението "Коригирано транспониране на главен съд (L-TMC)"
Вродена коригираща транспониране на основните артерии
Този дефект е приблизително 0,4% от всички ИБС, въпреки че поради липсата на симптоми при някои пациенти (без допълнителни сърдечни дефекти), в действителност честотата на този дефект може да бъде по-висока. Дефектът е описан за първи път от Рокитански през 1875 г.; също така се нарича L-транспониране, характеризиращо се с вентрикуларна инверсия и, като резултат, анормални (несъответстващи) атриовентрикуларни и вентрикулартериални съобщения (двойно несъответствие). Коригираният TMS (kTMS) е рядък дефект, който се среща при около 1 на 33 000 новородени.
морфология
Системният венозен атриум (морфологично десен) комуникира с морфологично лявата камера чрез митралната клапа, а LV е свързан с белодробната артерия през белодробната клапа. Белодробният венозен атриум (морфологично ляв) комуникира с морфологично дясната камера чрез трикуспидалната клапа, която по тази причина функционира като системен атриовентрикуларен. Когато сърдечните камери са свързани по този начин, морфологично лявата камера е отдясно, а аортата, произхождаща от простатата, е отляво.
Ако интервентрикуларната преграда е непокътната, се наблюдава значително по-голямо прикрепване на листовете на митралната клапа към преградата в сравнение с нивото на прикрепване на листата на трикуспидалната клапа вляво.
Почти винаги има фиброзно продължение между митралните и белодробните клапани над дясната LV.
По този начин белодробният клапан се "вкарва" между предсърдната преграда и митралната клапа, като отклонява предсърдната преграда от камерната, което води до нарушена атриовентрикуларна проводимост. Морфологично, дясната камера получава венозно връщане от белите дробове и го принуждава в аортата през мускулния инфундибуларен канал, докато аортната клапа се намира пред и вляво от белодробната артерия.
Поради анормалната ротация на infundibulum при малък брой пациенти, аортата е разположена отдясно или точно пред белодробния ствол, следователно терминът "L-транспозиция" не винаги отразява морфологичната същност на този дефект. Поради аномалната ориентация на вентрикулите в гръдния кош и несъответстващата вентрикулоартериална връзка, изходните тракти на лявата камера и панкреаса протичат паралелно, за разлика от тяхната кръстосана пътека в нормалното сърце.
Коронарните артерии се простират от двата аортни синуса, обърнати към белодробния ствол, и често трите основни коронарни артерии се простират от един коронарен синус.
Епикардиалните коронарни артерии са разположени, тъй като съответстват на вентрикулите. Така, дясната коронарна артерия има анатомични особености на лявата главна коронарна артерия, а късата му основна част е разделена на предните интервентрикуларни и кръгообразни клони, като последната обгражда пръстена на митралната клапа. Лявата коронарна артерия има анатомия на морфологично дясната коронарна артерия, пораждаща инфундибуларни и маргинални клони.
В повечето случаи kTMS се съпровожда от една или повече съпътстващи аномалии. VSD се среща в 50-80% от случаите. Интервентрикуларният дефект се намира във всяка част на преградата, по-често е мембранозна и голяма, а белодробната артерия може да се намира над нея, в който случай частично се отклонява от ЛС.
Може да възникне хипоплазия на една от вентрикулите, а ако е лека, не предотвратява хирургичната корекция на бивентрикуларната циркулация. Анатомична обструкция на левия вентрикуларен тракт се среща при 50% от пациентите, а половината от тях са хемодинамично значими.
Обструкцията може да бъде клапан или подклапан, преходен или стоящ.
Съществува и комбинация с AVK. Има чести дефекти в структурата на левия атриовентрикуларен (трикуспидален) клапан, в някои случаи наподобяващи аномалията на Ебщайн. Неуспехът на трикуспидалната клапа е характерен за 1/3 от случаите на кТМС и вероятно е най-важното усложнение, което с възрастта се дължи на този дефект.
Трикуспидалният клапан с кТМС има три листа, но септалната клапа се намира по-медиално и предно от обикновено. Клапанът обикновено е диспластичен, с абнормни удебелени хорди в зоните на тяхното прикрепване към септалните и задните краища. Крайната степен е трансформацията на Ебщайн, която се различава от класическата болест на Ебстейн с това, че предният клапан на трикуспидалния клапан се доближава по-близо до нормалния размер, отколкото се увеличава деформацията на платно; в същото време влакнестият пръстен на клапана не се разширява.
На мястото на горната част на трикуспидалния клапан над VSHP, панкреасът е хипопластичен, а „горната седалка“ на VSD, хипоплазия на митралната клапа на LV.
Хемодинамични нарушения и симптоми
Благодарение на двойното несъответствие, системното венозно връщане се изпраща в белите дробове и белодробното венозно връщане се изпраща в голямото кръвообращение. По този начин, хемодинамични нарушения възникват не поради нарушения в последователността на кръвния поток, а поради наличието на свързани аномалии. Има типична триада от малформации, които причиняват клиничните симптоми на коригирана ТМС - интервентрикуларна комуникация, обструкция на екскреторния тракт на морфологично лявата камера и аномалии на морфологично дясната атриовентрикуларна клапа (трикуспидална).
Естественият ход на kTMS е изключително променлив. Бебета с тежка стеноза / атрезия на белодробната артерия или недостатъчност на митралната клапа могат да се нуждаят от хирургично лечение през първите месеци от живота; при липса на допълнителни дефекти (1-2% от пациентите с този дефект), хемодинамичните заболявания не се развиват дълго време и диагнозата може да се постави за първи път на по-възрастна възраст или дори на аутопсия след смъртта от други причини.
Повечето пациенти в детска възраст имат минимални или леки клинични симптоми, вариращи между тези две крайни прояви на кТМС, тъй като нарушенията, създадени от голяма ВСД, обикновено са балансирани от съпътстваща обструкция на екскреторния тракт на ЛВ. Началото на симптомите е свързано с нарушен кръвен поток в белодробната циркулация или с регургитация на атриовентрикуларния клапан на системната камера, брадикардия, дължаща се на атриовентрикуларен блок, миокардна дисфункция на системния вентрикул.
Тежка стеноза или атрезия на белодробната артерия води до тежка цианоза в първите дни или седмици от живота. Тези новородени се нуждаят от въвеждане на простагландин Е1 и налагане на системно-белодробен шунт.
При голяма VSD или тежка регургитация на трикуспидалния клапан и минимална обструкция на екскреторния тракт на LV, тежката сърдечна недостатъчност настъпва от първите седмици или месеци от живота. Сърдечна недостатъчност на фона на изразена хиперволемия на малък кръг се развива при 30% от децата с този дефект преди 1 година. Други 30% от кърмачетата с кТМС на първата година страдат от тежка хипоксемия и цианоза, дължащи се на драстично изчерпване на белодробния кръвен поток.
Най-типичните симптоми на кТМС са непоносимост към натоварването и лош растеж на детето поради ляв-десен шънт, повишаване на хипоксемията и намаляване на поносимостта към натоварването поради белодробна стеноза.
По-рядко посещението на лекар е причинено от брадикардия или атриовентрикуларен блок. Вродена или много ранна AV-блокада се среща при 10% от пациентите с kTMS. В по-късен период, I-II AV-блокадата се присъединява към други 20-30% от пациентите, които са имали нормална атриовентрикуларна проводимост от раждането. При пациенти с kTMS могат да се появят и други аритмии: синдром на болния синус, предсърдно трептене, атриовентрикуларна рентитрикардия, камерна тахикардия.
диагностика
Рентгенологично върху фронталния образ на гръдния кош, сърдечната сянка се намира в центъра на гърдите или вдясно. Горната част на сърдечната сянка, образувана от аортата и белодробния ствол, изглежда необичайно права поради нарушаване на относителното положение на главните артерии. Възходящата аорта обикновено не се вижда отдясно и няма изпъкнал контур от низходящата аорта и белодробната артерия вляво.
На електрокардиограмата, благодарение на огледалното подреждане на снопа на Неговия сноп, камерната активация настъпва от дясно на ляво, така че Q-зъбите се появяват в десните прекордиални проводници на ЕКГ и няма вълна Q в лявите гръдни предмети. Това може да се сбърка с по-нисък миокарден инфаркт. Други важни допълнителни находки включват нарушения на атриовентрикуларната проводимост или предсърдични синдроми на вентрикуларната система, по-рядко други аритмии.
Ехокардиографско изследване. Ако естеството на камерната трабекуларност е несигурно, септалното прикрепване на митралната и трикуспидалната клапа трябва да се изясни, като се вземе предвид по-голямото прикрепване на митралната клапа. Въпреки това, при наличието на интервентрикуларен дефект, този симптом може да не е видим. В този случай основните данни в полза на вентрикуларната инверсия са: наличието на фиброзно продължение между клапаните на митралните и белодробни клапани в проекцията по дължината на ос и четири камери от върха, наличието на субаортична инфундибуларна част за идентифициране на морфологично дясната камера. Интерпозицията на главните артерии се определя от парастерналната позиция. В повечето случаи аортата се намира пред и вляво от белодробната артерия. Коронарните артерии се виждат от парастерналната проекция по късата ос. Обикновено предният низходящ клон идва от дясната коронарна артерия.
Естествено развитие на порок
При изолирани кТМС при деца за дълго време няма никакви симптоми. Основният фактор, определящ риска от смърт на тези пациенти, е провалът на трикуспидалната клапа. През първите 10 години на живота трикуспидалната клапа обикновено остава компетентна, но неговата недостатъчност постепенно се развива от 2-то до 5-то десетилетие на живота. При липса на значителна трикуспидна регургитация, 20-годишната преживяемост е 93%, а при тежка трикуспидна регургитация едва 49%. Трикуспидалната регургитация винаги води до дисфункция на панкреаса. В допълнение, пациентите често имат нарушения на атриовентрикуларната проводимост, до пълна AV-блокада. Честотата на пълна AV-блокада при пациенти с kTMS нараства с 2% годишно, достигайки честотата на 30% от възрастните пациенти.
Изброените усложнения обикновено водят до неблагоприятен изход на пациенти с kTMS без други допълнителни дефекти на сърдечната структура.
Наблюдение преди операция
Наблюдението започва, в зависимост от степента на сърдечна недостатъчност, която при деца може да отсъства дълго време. Лекува се сърдечна недостатъчност, която постепенно се развива поради присъединяването на панкреатична недостатъчност, която действа като системна. Назначават се диуретици, АСЕ инхибитори и дигоксин. Ако има аномалии на проводимостта (I-II етап на блокада на AV), може да се наложи имплантиране на пейсмейкър.
Времето на хирургичното лечение
В зависимост от вида на кТМС и неговата комбинация с други дефекти, както и от състоянието на пациента и развитите усложнения, те извършват различни палиативни операции или радикално коригиране на съществуващите дефекти. При липса на допълнителни дефекти не се изисква операция в ранна възраст. Когато се комбинират с VSD, показанията за неговото затваряне се определят от степента на белодробна хипертония, чието развитие може да бъде ограничено чрез субпулмонална стеноза.
Хирургично лечение
Самата коригирана ТМС не изисква хирургично лечение до развитието на тежка трикуспидна недостатъчност. Хирургично лечение може да бъде показано за свързаните с него дефекти в структурата на сърцето. Понякога в ранна възраст е необходима палиативна интервенция - белодробна артериална лента в присъствието на голяма VSD и отсъствие на супулмонална стеноза или, обратно, налагане на междусистемна съдова анастомоза, ако има сериозна обструкция на ЛК екскреторния тракт или общо белодробна атрезия.
Елиминирането на дефекти, свързани с kTMS (затваряне на VSD, заобикаляне на значителна субпулмонална стеноза, реконструкция или протезиране на некомпетентна трикуспидална клапа) се извършва много рядко преди 2-годишна възраст, главно поради високия риск от придобита пълна AV блокада и затруднено заобикаляне на супулмоналната стеноза.
Най-честият вид интервентрикуларен дефект в кТМС е коновентрикуларен дефект, при който белодробният клапан е частично „отгоре” над междинната жлеза. Достъпът до интервентрикуларния дефект се осъществява или чрез аортната клапа (която позволява анатомично зашиване на RV, избягване на увреждане на траекторията на проводимостта), или чрез РР и десния атриовентрикуларен клапан (в този случай, за да се избегне нараняване на атриовентрикуларния сноп на вентрикулар, да се наложи интермитентен шев Тефлонови уплътнения).
Премахването на супулмоналната стеноза с кТМС представлява значителни затруднения, тъй като разширяването на екскреторния тракт на венозния вентрикул не може да се осъществи поради дясната коронарна артерия, която пресича изходната част. Подпулмоналната стеноза, както изолирана, така и в комбинация с VSD, се елиминира с клапан-съдържащ екстракардиален канал.
Поради факта, че постепенно прогресивната трикуспидна недостатъчност значително ограничава продължителността на живота на пациентите през 90-те години. Разработен е принципът на оперативна анатомична корекция на кТМС с помощта на двойно превключване. Целта на анатомичната корекция е да се пренасочи белодробното венозно връщане към морфологично лявата камера и аортата и системното връщане към морфологично дясната камера и белодробните артерии с възстановяване на нормалната циркулация. Това се постига чрез създаване на атриални тунели за тези цели (операция Mastard или Senning) плюс извършване на артериален превключвател или комбинация от операция Mastard или Senning и операция Rastelli (пренасочване на кръвния поток през интервентрикуларните тунели). Тази анатомична корекция се нарича двойно превключване. Относителни противопоказания за двойно превключване могат да бъдат вродени аномалии на коронарните артерии, хипоплазия на морфологично лявата камера, дислокация на трикуспидалната клапа и вродени аномалии на митралната клапа.
Резултатът от хирургичното лечение
Хирургичното лечение на kTMS е сериозно предизвикателство за сърдечен хирург, тъй като няма оптимална и унифицирана стратегия, а хирургичната корекция често се извършва последователно, на няколко етапа. В допълнение към палиативните, всички други методи на хирургическа намеса с този дефект могат да се разделят на така наречените класически (затваряне на VSD, елиминиране на супулмонална стеноза и др.), При които панкреасът остава системен и анатомичен, след което системната става LV. Използването на анатомични корекционни методи (двойно артериално превключване) при преживелите пациенти може значително да подобри качеството на живот и значително да увеличи продължителността му, а според различни сърдечни хирургични центрове в света, смъртността по време на тази корекция е намаляла значително през последните години - от 11-30 на 5% и постигна 95% оцеляване в рамките на 10 години след операцията.
Постоперативно наблюдение
В зависимост от вида на извършената хирургична интервенция се извършва индивидуално, но се изисква дългосрочно (през целия живот) наблюдение. Оптимално наблюдение се постига в центрове, където след 18 години пациентите могат да бъдат наблюдавани от педиатричен кардиолог или кардиолог със специализация по КБС при възрастни.
Транспониране на големи съдове: същност на CHD, причини, лечение, прогноза
Транспонирането на големите съдове (TMS) се нарича тежка сърдечна аномалия, когато аортата напуска дясната камера (RV), а белодробният ствол е отляво. TMS съставлява до 15-20% от всички вродени сърдечни дефекти (CHD), при пациенти с три пъти повече момчета. TMS е една от най-често срещаните форми на КБС, заедно с тетраде Фалто, коорктация на аортата, дефект на камерната преграда (VSD) и др.
С транспонирането на главните артерии артериалната кръв не се обогатява с кислород, тъй като се движи в затворен кръг, заобикаляйки белите дробове. Малък пациент става цианозен веднага след раждането, с явни признаци на сърдечна недостатъчност. TMS е "син" дефект с тежка тъканна хипоксия, който изисква хирургично лечение през първите дни и седмици от живота.
Причини за възникване на TMS
Обикновено е невъзможно да се установят точните причини за появата на патология при конкретно бебе, тъй като по време на бременност майката може да е била подложена на различни неблагоприятни ефекти. Роля в появата на тази аномалия може да играе:
- Вирусни заболявания по време на бременност (рубеола, варицела, херпес, респираторни инфекции);
- Тежка гестоза;
- Йонизиращо лъчение;
- Употреба на алкохол, лекарства с тератогенни или мутагенни ефекти;
- Съпътстваща патология при бременни жени (например диабет);
- Възраст на мама е над 35 години, особено при първата бременност.
Забелязва се, че ТМС се среща по-често при деца със синдром на Даун, причините за които са и хромозомни аномалии, причинени от горепосочените причини. При деца с ТМС могат да се диагностицират и дефекти на други органи.
Ефектът от наследствеността е възможен, въпреки че точния ген, отговорен за анормалното развитие на сърцето, все още не е открит. В някои случаи причината става спонтанна мутация, докато майката отрича вероятността от външно облъчване под формата на рентгенови лъчи, лекарства или инфекции.
Полагането на органи и системи настъпва през първите два месеца от развитието на ембриона, така че през този период е необходимо да се предпази много чувствителният ембрион от всички видове токсични фактори. Ако сърцето започна да се формира неправилно, то тогава няма да се промени и знаците на порока ще се появят веднага след раждането.
Кръвно движение с TMS
Бих искал да разгледам по-подробно как кръвта се движи по кухините на сърцето и съдовете по време на тяхното транспониране, защото без разбиране на тези механизми е трудно да си представим същността на порока и неговото проявление.
Характеристиките на кръвния поток в TMS определя наличието на два затворени, несвързани кръга на кръвообращението. От хода на биологията всеки знае, че сърцето „изпомпва” кръв в два кръга. Тези потоци са разделени, но представляват едно цяло. Венозната кръв напуска панкреаса в белите дробове, връщайки се под формата на артериална, обогатена с кислород, в лявото предсърдие. От LV до аортата влиза артериална кръв с кислород, насочена към органи и тъкани.
При TMS аортата започва не в лявата, а в дясната камера, а белодробният ствол се отдалечава от ляво. По този начин се получават две кръгове, една от които “кара” венозната кръв през органите, а втората я изпраща в белите дробове и всъщност получава обратно. В тази ситуация не може да има адекватна размяна на реч, тъй като оксидираната кръв не достига други органи, освен белите дробове. Този тип недостатък се нарича пълна TMS.
Пълното транспониране на плода е доста трудно за откриване. С ултразвук сърцето ще изглежда нормално, четири-камерно, два съда ще се отклоняват от него. В този случай диагностичният критерий на дефекта може да бъде паралелен ход на главните артерии, нормално пресичащи се, както и визуализация на голям съд, който произхожда от лявата камера и е разделен на 2 клона - белодробните артерии.
Ясно е, че циркулацията на кръвта е нарушена до критично ниво и без да има поне възможност да се изпрати артериална кръв към органите е незаменима. На помощ на болно малко сърце може да дойде, колкото и странно да звучи, други КБС. По-специално, ще има полза от дефект на открит артериален канал в преградите между предсърдията или вентрикулите. Наличието на такива допълнителни средства за комуникация ни позволява да свържем двата кръга и да гарантираме, макар и минимална, но все пак доставка на кислород до тъканите. Допълнителни пътища осигуряват жизнена активност преди операцията и са достъпни при 80% от пациентите с TMS.
пътищата на патологията на кръвта при възрастен частично компенсират дефекта и присъстват при повечето пациенти
Също толкова важно по отношение на клиниката и прогнозата е състоянието на белодробния кръг на кръвния поток, наличието или отсъствието на претоварване с кръв. От тази позиция е обичайно да се разграничават следните типове TMS:
- С претоварване или нормално налягане в белите дробове;
- С намалена белодробна циркулация.
Девет от десет пациенти намират претоварване на малък кръг от "екстра" кръв. Причините за това могат да бъдат дефекти в преградата, отворен артериален канал, наличие на допълнителни начини на комуникация. Обеднението на малък кръг се случва, когато отворът на LV се стеснява, което се случва в изолирана форма или в комбинация с дефект на камерната преграда.
Анатомически по-сложен дефект е коригираното транспониране на големите съдове. Камерите и кръвоносните съдове са „объркани” в сърцето, но това прави възможно компенсирането на нарушения в кръвния поток и довеждането му до приемливо ниво. В коригираните ТМС двете камерни клетки с разширяващи се от тях съдове променят местата си: лявото предсърдие преминава в дясната камера, следва аортата и от дясното предсърдие кръвта се премества в LV и белодробния ствол. Такова „объркване“ обаче осигурява движението на течността в правилната посока и обогатяването на тъканите с кислород.
Пълна TMS (вляво) и коригиран порок (вдясно), снимка: vps-transpl.ru
В случай на коригирана малформация, кръвта ще се движи във физиологична посока, следователно, не е необходимо наличието на допълнителна комуникация между предсърдията или вентрикулите, и ако е така, ще играе отрицателна роля, водеща до хемодинамични нарушения.
Видео: TMS - Медицинска анимация (eng)
Прояви на ТМС
През периода на вътрематочно развитие, това сърдечно заболяване не се проявява, защото белодробният кръг на плода не действа. След раждането, когато сърцето на бебето започва да изпомпва само кръв към белите дробове, TMS също се проявява напълно. Ако транспонирането се коригира, тогава клиниката е оскъдна, а ако дефектът е завършен, неговите признаци няма да се появят дълго.
Степента на нарушения при пълна TMS зависи от средствата за комуникация и техния размер. Колкото повече кръв се смесва в сърцето на новородените, толкова повече кислород ще получи тъкан. Най-добрият вариант е, когато има достатъчно отвори в преградите и белодробната артерия е донякъде стеснена, което предотвратява претоварване в обема на белодробния кръг. Пълното транспониране без допълнителни аномалии е несъвместимо с живота.
Децата с транспониране на основните съдове се раждат навреме, с нормална маса или дори големи, а в първите часове на живота се забелязват признаци на ИБС:
- Силна цианоза на цялото тяло;
- Задух;
- Повишена сърдечна честота.
Освен това, явленията на сърдечна недостатъчност се увеличават бързо:
- Сърцето расте по размер;
- В кухините се появява течност (асцит, хидроторакс);
- Черният дроб се увеличава;
- Наблюдава се набъбване.
Други признаци на неизправност на сърцето също привличат внимание. Така наречената "сърдечна гърбица" (деформация на гърдите) се причинява от уголемено сърце, фалангът на ноктите се сгъстява, бебето изостава, не натрупва тегло добре. При хранене възникват някои трудности, тъй като за детето е трудно да суче в гърдите с тежък задух. Всяко движение и дори плач могат да бъдат невъзможна задача за такова бебе.
Ако излишният обем кръв попадне в белите дробове, тогава има тенденция към инфекциозно-възпалителни процеси, честа пневмония.
Коригираната форма на TMS протича много по-благоприятно. При липса на други сърдечни дефекти в клиниката, може изобщо да няма транспониране, защото кръвта се движи правилно. Детето правилно ще расте и ще се развива според възрастта и дефектът може да бъде открит случайно от наличието на тахикардия, сърдечен шум и нарушения на проводимостта.
Ако коригираното транспониране се комбинира с други нарушения, тогава симптомите ще се определят от тях. Например, с отвор в интервентрикуларната преграда ще се появи недостиг на въздух, пулсът ще се увеличи, ще се появят признаци на сърдечна недостатъчност под формата на оток, ще се появи увеличен черен дроб. Такива деца страдат от пневмония.
Методи за корекция на TMS
Като се има предвид наличието на анатомични промени в сърцето, единственото възможно лечение за дефект е хирургична намеса, и колкото по-скоро тя се извърши, толкова по-малко необратими ще са последствията за заболяването.
Спешна интервенция е показана за пациенти с пълна TMS, и преди операцията простагландини се предписват за предотвратяване на затварянето на дуктус артериозус, което позволява кръвта да бъде „смесена”.
В първите дни от живота на бебето е възможно да се извършват операции, които гарантират връзката на кръвообращението. Ако има дупки в преградите - те се разширяват, при липса на дефекти - те създават. Операцията Rashkind се извършва ендоваскуларно, без да прониква в гръдната кухина и се състои в въвеждането на специален балон, който разширява овалния прозорец. Тази намеса осигурява само временно действие в продължение на няколко седмици, по време на което трябва да се реши въпросът за радикалното лечение.
Най-правилното и ефективно лечение се счита за операция, при която аортата се връща в лявата камера и белодробния ствол надясно, тъй като те биха били нормални. Интервенцията се провежда по открит начин, под обща анестезия, продължителността е от един до половин или два часа или повече, в зависимост от сложността на дефекта.
Пример за работа на TMS
След като бебето е потопено в анестезия, хирургът пресича тъканите на гърдите и достига до сърцето. По това време се установява изкуствен приток на кръв, когато устройството изпълнява ролята на сърцето, а кръвта се охлажда допълнително, за да се предотвратят усложнения.
След като отвори пътя към главните артерии и сърцето, лекарят отрязва двата съда малко по-високо от привързаността им, приблизително по средата на дължината. Коронарният подгъв се зашива в устата на белодробната артерия, след което аортата се връща тук. Белодробната артерия е фиксирана към областта на аортата, която остава на изхода от дясната камера, използвайки фрагмент от перикарда.
Резултатът от операцията е нормалното разположение на съдовите пътища, когато аортата излезе от лявата камера, коронарните артерии на сърцето започват от него, а белодробният ствол произхожда от дясната половина на органа.
Оптималният период за лечение е първият месец от живота. Разбира се, възможно е да се живее по-дълго в чакането й, но след това самата намеса ще стане неподходяща. Както знаете, лявата камера е по-дебела от дясната и е предназначена за голямо натоварване под налягане. В случай на порок, тя ще атрофира, тъй като кръвта се вкарва в малък кръг. Ако операцията се извърши по-късно, лявата камера няма да бъде готова да изпомпва кръв в системното кръвообращение.
Когато времето е пропуснато и вече е невъзможно да се възстанови анатомията на сърцето, има друг начин за коригиране на кръвния поток. Това е така наречената интраатриална корекция, която се използва повече от 25 години и се оказа ефективен начин за лечение на TMS. Той се показва на деца, които не са изпълнили горепосочената операция навреме.
Същността на интра-предсърдната корекция се състои в дисекция на дясното предсърдие, премахване на неговия преграда и зашиване на "пластир", който насочва венозната кръв от големия кръг към лявата камера, откъдето отива в белите дробове, а след това белодробните вени връщат окислена кръв към "правилното" сърце и след това в анормално разположената аорта. Така, без да се променя местоположението на главните артерии, се постига движението на кръвта в правилната посока.
Прогноза и резултати от лечението
Когато се роди бебе с транспониране на кораба, родителите му са много загрижени за въпроса не само за операцията, но и за това какво ще се случи след това, как ще се развие детето и какво го очаква в бъдеще. С навременното хирургично лечение прогнозата е доста благоприятна: до 90% или повече от пациентите живеят нормален живот, периодично посещават кардиолог и преминават минимум прегледи, за да наблюдават работата на органа.
При сложни дефекти положението може да е по-лошо, но все пак повечето пациенти имат приемливо качество на живот. След операцията на интраатриалната корекция, около половината от пациентите не изпитват ограничения в живота, а продължителността му е доста висока. Другата половина може да страда от аритмии, симптоми на сърдечна недостатъчност, поради което се препоръчва да се ограничи физическото натоварване, а жените се предупреждават за рисковете от бременност и раждане.
Днес TMS е напълно лечима аномалия и стотици деца и възрастни, които успешно са преминали операцията, са доказателство за това. Много зависи от родителите, тяхната вяра в успеха и желанието да се помогне на детето си.