Лупус еритематозус, какво е това заболяване? Снимка, лечение и продължителност на живота

Лупус еритематозус е автоимунна патология, при която има увреждане на кръвоносните съдове и съединителната тъкан и в резултат на това - човешката кожа. Заболяването е системно, т.е. има нарушение в няколко системи на тялото, които оказват отрицателно въздействие върху него като цяло и по-специално върху отделните органи, включително и имунната система.

Податливостта на болестта към жените е няколко пъти по-висока от тази на мъжете, което е свързано със структурните особености на женското тяло. Най-критичната възраст за развитието на системен лупус еритематозус (СЛЕ) се счита за пубертет, по време на бременност и определен интервал след нея, докато тялото преминава през фаза на възстановяване.

В допълнение, отделна категория за поява на патология се счита за детска възраст в периода от 8 години, но това не е решаващ параметър, тъй като не изключва вроден тип на заболяването или неговото проявление в ранните етапи на живота.

Какво е това заболяване?

Системният лупус еритематозус (SLE, болест на Libman-Sachs) (лат. Lupus erythematodes, английски. Systemic lupus erythematosus) е дифузно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се със системни имунокомплексни лезии на съединителната тъкан и нейните производни, със съдови лезии на микроваскулатура.

Системно автоимунно заболяване, при което антителата, произведени от човешката имунна система, увреждат ДНК на здрави клетки, съединителната тъкан се уврежда предимно с наличието на съдов компонент. Името на болестта се дължи на характерния му признак - обрив по носа и бузите (засегнатата зона прилича на пеперуда във форма), която, както се смяташе през Средновековието, прилича на ухапване на вълци.

История на

Името лупус еритематозус е получено от латинската дума “лупус” - вълк и “еритематозус” - червено. Това име е възложено поради сходството на кожните признаци с наранявания след ухапване от гладен вълк.

История на случая на лупус еритематозус започва през 1828 година. Това стана, след като френският дерматолог Биет първо описа симптомите на кожата. Много по-късно, след 45 години, дерматологът Капоши забеляза, че някои пациенти, заедно с кожни симптоми, имат заболявания на вътрешните органи.

През 1890 открит е от английски лекар Ослер, че системният лупус еритематозус може да се появи без кожни прояви. Описанието на явлението LE- (LE) клетки е откриването на клетъчни фрагменти в кръвта през 1948 година. на пациентите.

През 1954 година определени белтъци са открити в кръвта на болните - антитела, които действат срещу собствените си клетки. Това откриване е използвано при разработването на чувствителни тестове за диагностициране на системен лупус еритематозус.

Причини за възникване на

Причините за заболяването не са напълно изяснени. Инсталирани са само оценените фактори, допринасящи за появата на патологични промени.

Генетични мутации - разкриват група от гени, свързани със специфични нарушения на имунната система и предразположеност към системен лупус еритематозус. Те са отговорни за процеса на апоптоза (освобождаване на тялото от опасни клетки). Когато потенциалните вредители се забавят, здравите клетки и тъкани са повредени. Друг начин е да се дезорганизира процеса на управление на имунната защита. Реакцията на фагоцитите става прекалено силна, не спира с унищожаването на чужди агенти, техните собствени клетки се вземат за "извънземни".

1. Възраст - най-системният лупус еритематозус засяга хора на възраст от 15 до 45 години, но има случаи, които са настъпили в детска възраст и в напреднала възраст.
2. Наследственост - има случаи на семейно заболяване, вероятно предадено от по-възрастни поколения. Въпреки това рискът от заболяване на детето е нисък.
3. Раса - Американските проучвания показват, че чернокожите са болни 3 пъти по-често бели, и тази причина е по-изразена сред индианците, местните жители на Мексико, азиатците и испанците.
4. Пол - сред известните болни жени 10 пъти повече от мъжете, така че учените се опитват да установят връзка с половите хормони.

Сред външните фактори най-патогенното е интензивното слънчево облъчване. Страст за дъбене може да предизвика генетични промени. Смята се, че хората, които са професионално зависими от дейностите на слънце, замръзване и резки колебания в температурата на околната среда (моряци, рибари, селскостопански работници, строители), са по-често болни от системен лупус.

При значителна част от пациентите клиничните признаци на системния лупус еритематозус се появяват по време на хормонални промени, на фона на бременността, менопаузата, употребата на хормонални контрацептиви, в периода на интензивен пубертет.

Заболяването е свързано и с инфекцията, въпреки че все още не е възможно да се докаже ролята и степента на влияние на всеки патоген (в ход е целенасочена работа върху ролята на вирусите). Опитите да се установи връзка със синдрома на имунодефицита или да се установи досега инфекциозността на болестта са неуспешни.

патогенеза

Как се развива системен лупус еритематозус при здрав човек? Под влияние на определени фактори и намалена функция на имунната система в организма се проваля, което започва да произвежда антитела срещу "родните" клетки на тялото. Т.е. тъканите и органите започват да се възприемат от тялото като извънземни обекти и се стартира програма за самоунищожение.

Тази реакция на тялото е патогенна по природа, причинявайки развитието на възпалителния процес и инхибирането на здрави клетки по различни начини. Най-често са засегнати кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Патологичният процес води до нарушаване на целостта на кожата, промяна в външния му вид и намаляване на кръвообращението в лезията. С прогресирането на заболяването засягат вътрешните органи и системи на целия организъм.

класификация

В зависимост от зоната на увреждане и естеството на хода на заболяването се класифицират в няколко вида:

1. Лупус еритематозус, причинен от приема на някои лекарства. Това води до появата на симптоми на СЛЕ, които могат спонтанно да изчезнат след преустановяване на употребата на лекарства. Лекарства, които могат да доведат до развитие на лупус еритематозус, са лекарства за лечение на артериална хипотония (артериоларни вазодилататори), антиаритмични, антиконвулсивни лекарства.
2. Системна лупус еритематозус. Заболяването е предразположено към бързо прогресиране с поражение на всеки орган или система на тялото. Това се случва с треска, неразположение, мигрена, обрив по лицето и тялото, както и болки от различно естество във всяка част на тялото. Най-характерни са мигрени, артралгия, болки в бъбреците.
3. Новороден лупус. Среща се при новородени, често съчетана със сърдечни дефекти, сериозни нарушения на имунната и кръвоносната системи, анормално развитие на черния дроб. Заболяването е изключително рядко; мерките на консервативната терапия могат ефективно да намалят проявите на неонаталния лупус.
4. Дискоиден лупус. Най-честата форма на заболяването е центробежната еритема на Bietta, основните прояви на която са кожни симптоми: червен обрив, удебеляване на епидермиса, възпалени плаки, които се превръщат в белези. В някои случаи заболяването води до увреждане на лигавиците на устата и носа. Разнообразие от дискоидни е лупус еритематозус Капоши-Ирганга, който се характеризира с повтарящи се и дълбоки лезии на кожата. Характеристиките на хода на тази форма на заболяването са признаци на артрит, както и намаляване на човешкото поведение.

Симптоми на лупус еритематозус

Като системно заболяване, лупус еритематозус се характеризира със следните симптоми:

• синдром на хронична умора;
• оток и болезненост на ставите, както и мускулни болки;
• необяснима треска;
• болки в гърдите с дълбоко дишане;
• увеличена загуба на коса;
• червено, обрив по лицето или промяна на цвета на кожата;
• чувствителност към слънцето;
• подуване, подуване на краката, очи;
• подути лимфни възли;
• Почерняване или избелване на пръстите, на краката, на студено или по време на стрес (синдром на Рейно).

Индивидите изпитват главоболие, спазми, замаяност, депресивни състояния.

Нови симптоми могат да се появят години след диагнозата. При някои пациенти една телесна система страда (стави или кожа, хемопоетични органи), при други болни прояви те могат да засегнат много органи и да носят мултиорганна природа. Самата тежест и дълбочина на разрушаване на системите на тялото е различна за всички. Често засяга мускулите и ставите, като причинява артрит и миалгия (болки в мускулите). Кожните обриви са сходни при различни пациенти.

Ако пациентът има многобройни прояви на органи, се появяват следните патологични промени:

• възпаление на бъбреците (лупус нефрит);
• възпаление на кръвоносните съдове (васкулит);
• пневмония: плеврит, пневмонит;
• сърдечни заболявания: коронарен васкулит, миокардит или ендокардит, перикардит;
• кръвни заболявания: левкопения, анемия, тромбоцитопения, риск от образуване на кръвни съсиреци;
• увреждане на мозъка или централната нервна система, което провокира: психоза (промяна в поведението), има главоболие, замаяност, парализа, увреждане на паметта, проблеми със зрението, гърчове.

Как изглежда лупус еритематозус?

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората.

Проявлението на симптомите на това автоимунно заболяване може да варира значително при различните пациенти. Въпреки това, кожните лезии, ставите (предимно ръцете и пръстите), сърцето, белите дробове и бронхите, както и храносмилателните органи, ноктите и косата, които стават по-крехки и склонни към пролиферация, както и мозъка, са често срещани места за локализиране на лезии. и нервната система.

Етапи на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на заболяването, системният лупус еритематозус има няколко етапа:

1. Острата фаза - на този етап на развитие, лупус еритематозус напредва рязко, общото състояние на пациента се влошава, той се оплаква от постоянна умора, повишаване на температурата до 39-40 градуса, треска, болка и болки в мускулите. Клиничната картина се развива бързо, а след 1 месец заболяването обхваща всички органи и тъкани на тялото. Прогнозата за остър лупус еритематозус не е успокояващ и често продължителността на живота на пациента не надвишава 2 години;
2. Субакутен стадий - степента на прогресиране на заболяването и тежестта на клиничните симптоми не е същото като в острата фаза и от момента на заболяването до началото на симптомите може да отнеме повече от 1 година. На този етап заболяването често се заменя с периоди на обостряния и стабилна ремисия, като прогнозата е като цяло благоприятна и състоянието на пациента зависи пряко от адекватността на предписаното лечение;
3. Хронична форма - болестта има бавна форма на курса, клиничните симптоми са леки, вътрешните органи на практика не са засегнати и тялото като цяло функционира нормално. Въпреки относително лекия лупус еритематозус, на този етап е невъзможно да се лекува болестта, единственото, което може да се направи, е да се облекчи тежестта на симптомите с помощта на медикаменти по време на обостряне.

Усложнения на SLE

Основните усложнения, които провокират SLE:

1) Сърдечно заболяване:

• перикардит - възпаление на торбата на сърцето;
• втвърдяване на коронарните артерии, които захранват сърцето поради натрупването на тромботични съсиреци (атеросклероза);
• ендокардит (инфекция на увредени сърдечни клапи) поради запечатка на сърдечни клапи, натрупване на кръвни съсиреци. Често се извършва трансплантация на клапан;
• миокардит (възпаление на мускула на сърцето), причиняващ тежки аритмии, заболявания на сърдечния мускул.

2) Бъбречни патологии (нефрит, нефроза) се развиват при 25% от пациентите, страдащи от СЛЕ. Първите симптоми са подуване на краката, наличие на протеин и кръв в урината. Бъбречната недостатъчност е изключително опасна за живота, за да работи нормално. Лечението включва използването на силни лекарства за SLE, диализа, бъбречни трансплантации.

3) Заболявания на кръвта, животозастрашаващи.

• намаляване на червените кръвни клетки (снабдяващи клетки с кислород), бели кръвни клетки (потискане на инфекции и възпаление), тромбоцити (допринасят за съсирването на кръвта);
• хемолитична анемия, причинена от дефицит на червени кръвни клетки или тромбоцити;
• патологични промени в кръвотворните органи.

4) Белодробни заболявания (30%), плеврит, възпаление на мускулите на гърдите, ставите, сухожилията. Развитие на остър лупус еритематозус (възпаление на белодробната тъкан). Белодробна емболия - запушване на артериите с емболи (кръвни съсиреци) поради повишения вискозитет на кръвта.

диагностика

Предположението за наличието на лупус еритематозус може да се направи на базата на червени огнища на възпалението върху кожата. Външните признаци на еритематоза могат да се променят с времето, така че е трудно да се направи точна диагноза. Необходимо е да се използва комплекс от допълнителни прегледи:

• общи изследвания на кръв и урина;
• определяне на чернодробни ензими;
• Антинуклеарни анализи на тялото (ANA);
• Рентгенография на гръдния кош;
• ехокардиография;
• биопсия.

Диференциална диагностика

Хроничният лупус еритематозус е диференциран от лихен планус, туберкулозна левкоплакия и лупус еритематозус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Шйогрен (виж сухота в устата, синдром на сухото око, фотофобия). С поражението на червената граница на устните, хроничният СЛЕ се диференцира от абразивния прекубуриращ хейлит Манганоти и актиничен хейлит.

Тъй като увреждането на вътрешните органи е винаги сходно с различните инфекциозни процеси, СЛЕ се диференцира от Лаймска болест, сифилис, мононуклеоза (инфекциозна мононуклеоза при деца: симптоми), ХИВ инфекция.

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението трябва да бъде възможно най-подходящо за отделния пациент.

Хоспитализацията е необходима в следните случаи:

• при постоянно повишаване на температурата без видима причина;
• в случай на животозастрашаващи състояния: бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или белодробен кръвоизлив.
• с появата на неврологични усложнения.
• с значително намаляване на броя на тромбоцитите, еритроцитите или кръвните лимфоцити.
• в случай, че влошаването на СЛЕ не може да бъде излекувано амбулаторно.

За лечение на системен лупус еритематозус в периода на обостряне, хормонални лекарства (преднизон) и цитостатици (циклофосфамид) се използват широко по определен модел. При поражение на органите на опорно-двигателния апарат, както и с повишаването на температурата се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак).

За адекватно лечение на заболяване на тялото е необходимо да се консултирате със специалист в тази област.

Правила за захранване

Опасни и вредни продукти за лупус:

• големи количества захар;
• всички пържени, мазни, солени, пушени, консервирани;
• продукти, които са алергични реакции;
• сладки напитки, енергийни и алкохолни напитки;
• при наличие на проблеми с бъбреците храна, съдържаща калий е противопоказана;
• консерви, колбаси и колбаси от фабрична подготовка;
• магазин за майонеза, кетчуп, сосове, превръзки;
• сладкиши със сметана, кондензирано мляко, с изкуствени пълнители (фабрични конфитюри, конфитюр);
• Бързо хранене и продукти с неестествени пломби, багрила, рипъри, подобрители на вкуса и мириса;
• продукти, съдържащи холестерол (кифли, хляб, червено месо, млечни продукти с високо съдържание на мазнини, сосове, превръзки и супи, които се основават на приготвянето на сметана);
• продукти с дълъг срок на годност (т.е. продукти, които бързо се влошават, но поради различни химически добавки в състава, могат да се съхраняват за много дълго време - тук, например, могат да се приписват млечни продукти с годишен срок на годност).

Като консумирате тези продукти, можете да ускорите прогресията на заболяването, което може да бъде фатално. Това е максималният ефект. И най-малкото, активният сън на лупус ще стане активен, поради което всички симптоми ще се влошат и здравословното състояние ще се влоши значително.

продължителност на живота

Оцеляване 10 години след диагностициране на системен лупус еритематозус - 80%, след 20 години - 60%. Основните причини за смъртта: лупус нефрит, невро-лупус, интеркурентни инфекции. Има случаи на оцеляване 25-30 години.

Като цяло, качеството и дълголетието на системния лупус еритематозус зависи от няколко фактора:

1. Възраст на пациента: колкото по-млад е пациентът, толкова по-висока е активността на автоимунния процес и по-агресивно е заболяването, което е свързано с по-голяма реактивност на имунната система в ранна възраст (повече автоимунни антитела разрушават собствените си тъкани).
2. Навременност, редовност и адекватност на терапията: продължителната употреба на хормони глюкокортикостероиди и други лекарства може да постигне дълъг период на ремисия, да намали риска от усложнения и в резултат да подобри качеството на живот и продължителността му. Освен това е много важно да започне лечението преди развитието на усложнения.
3. Вариант на протичане на заболяването: остър курс е изключително неблагоприятен и за няколко години могат да възникнат тежки, животозастрашаващи усложнения. И с хроничен курс, който е 90% от случаите на СЛЕ, можете да живеете пълноценно до старост (ако следвате всички препоръки на ревматолог и терапевт).
4. Спазването на режима значително подобрява прогнозата на заболяването. За да направите това, трябва да бъдете постоянно наблюдавани от лекар, да се придържате към неговите препоръки, своевременно да се свържете с лекарите, ако се появят симптоми на обостряне на заболяването, избягвайте контакт със слънчева светлина, ограничете водните процедури, водете здравословен начин на живот и следвайте други правила за предотвратяване на екзацербации.

Ако сте били диагностицирани с лупус, това не означава, че животът е приключил. Опитайте се да победите болестта, може би не в буквалния смисъл. Да, вероятно ще сте малко ограничени. Но милиони хора с по-сериозни заболявания живеят блестящо, пълно с впечатления живот! Така можете и вие.

предотвратяване

Целта на превенцията е да се предотврати развитието на рецидиви, да се поддържа пациентът в състояние на стабилна ремисия за дълго време. Превенцията на лупус се основава на интегриран подход:

• Редовни контролни прегледи и консултации с ревматолог.
• Приемът на лекарства е строго в предписаната доза и на определени интервали.
• Спазване на режима на работа и почивка.
• Пълен сън, поне 8 часа на ден.
• Диета със сол ограничение и достатъчно протеин.
• Втвърдяване, ходене, гимнастика.
• Използване на хормонсъдържащи мехлеми (например Advantan) за кожни лезии.
• Използването на слънцезащитни продукти (кремове).

Лупус еритематозус

Това заболяване е придружено от нарушение на имунната система, което води до възпаление на мускулите, другите тъкани и органи. Лупус еритематозус се появява с периоди на ремисия и обостряне, докато развитието на заболяването е трудно предсказуемо; в хода на прогресията и появата на нови симптоми, заболяването води до образуване на неуспех на един или няколко органа.

Какво е лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, при която се засягат бъбреците, кръвоносните съдове, съединителните тъкани и другите органи и системи. Ако в нормално състояние човешкото тяло произвежда антитела, способни да атакува чужди организми, които попадат отвън, тогава в присъствието на заболяване, тялото произвежда голям брой антитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува възпалителен процес с имунен комплекс, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешните и външните органи, включително:

причини

Етиологията на системния лупус все още е неясна. Лекарите предполагат, че причината за заболяването са вируси (РНК и др.). В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследствена предразположеност към него. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, което се обяснява с особеностите на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която болестта се проявява по-рядко при мъжете, е защитният ефект, който имат андрогените (мъжките полови хормони). Увеличете риска от SLE:

• бактериална инфекция;
• приемане на лекарства;
• вирусно увреждане.

Механизъм за развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всякакви инфекции. При системен лупус антителата целенасочено унищожават собствените си клетки в тялото, докато те причиняват абсолютно разрушаване на съединителната тъкан. По правило пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата, ядрото се разрушава.

В допълнение към увреждане на кожните клетки, плазмените и лимфоидни частици, хистиоцитите и неутрофилите започват да се натрупват в стените на кръвоносните съдове. Имунните клетки се установяват около разрушеното ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. Нови антигени с антитела (автоантитела) се образуват от продуктите на разграждането. В резултат на хронично възпаление настъпва тъканна склероза.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните разновидности на системния лупус еритематозус включват:

1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко и общото състояние на пациента се влошава, а той се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптоматологията на заболяването се развива бързо и за един месец тя засяга всички тъкани и органи на човека. Прогнозата за острата SLE не е успокояваща: често продължителността на живота на пациента при такава диагноза не надвишава 2 години.
2. Субакутна форма. От момента на появата на болестта и преди началото на симптомите може да отнеме повече от година. За този тип заболяване характерна честа промяна на периодите на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента зависи от избраното от лекаря лечение.
3. Хронична. Заболяването е бавно, признаците са слаби, вътрешните органи са практически непокътнати, така че тялото функционира нормално. Въпреки леката патология, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства в случай на влошаване на СЛЕ.

Необходимо е да се разграничат кожните заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не систематични и без генерализирана лезия. Тези патологии включват:

• дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, леко повдигнат над кожата);
• наркотици лупус (възпаление на ставите, обрив, висока температура, болка в гръдната кост, свързани с приема на наркотици; след тяхното отнемане, симптомите изчезват);
• неонатален лупус (рядко изразен, засяга новороденото, когато майката има заболяване на имунната система; заболяването е придружено от аномалии на черния дроб, кожен обрив, сърдечно заболяване).

Как се проявява лупус

Основните симптоми, които се проявяват при СЛЕ, включват силна умора, кожни обриви и болки в ставите. С прогресирането на патологията проблемите с работата на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки случай е индивидуална, тъй като тя зависи от това кои органи са засегнати и каква степен на увреждане имат.

На кожата

Тъканните увреждания в началото на заболяването се срещат при около една четвърт от пациентите, при 60-70% от пациентите със СЛЕ, кожен синдром се забелязва по-късно, а в други не се среща изобщо. Като правило, зоните на тялото, които са отворени към слънцето, са типични за локализацията на лезията - лице (зона с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритема (еритематозус), тъй като имат поява на червени люспести петна. По краищата на лезиите са разширени капиляри и области с излишък / липса на пигмент.

В допълнение към лицето и другите части на тялото, изложени на слънце, системният лупус засяга скалпа. По правило тази проява се локализира във временната област, докато косата пада върху ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ има забележима повишена чувствителност към слънчева светлина (фотосенсибилизация).

В бъбреците

Много често, лупус еритематозус засяга бъбреците: около половината от пациентите показват увреждане на бъбречния апарат. Чест симптом на това е наличието на протеин в урината, цилиндрите и червените кръвни клетки, като правило, не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE повлиява бъбреците са:

• мембранозен нефрит;
• пролиферативния гломерулонефрит.

В ставите

Ревматоидният артрит често се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая той е недеформиращ и неерозивен. Най-често заболяването засяга коленните стави, пръстите, китките. Освен това, при пациенти със СЛЕ понякога се развива остеопороза (намаляване на костната плътност). Често пациентите се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавицата

Болестта се проявява в устната лигавица и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват болезнени усещания. Поразяването на лигавиците е фиксирано в 1 от 4 случая. За тази характеристика:

• намалена пигментация, червен марж на устните (хейлит);
• язва на устата / носа, петехиални кръвоизливи.

На кораби

Лупус еритематозус може да засегне всички структури на сърцето, включително ендокард, перикард и миокард, коронарни съдове, клапани. Въпреки това, увреждането на външната мембрана на органа настъпва по-често. Болести, които могат да възникнат от SLE:

• перикардит (възпаление на серозните мембрани на сърдечния мускул, проявяващо се в тъмни болки в гърдите);
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушения на ритъма, нервни импулси, остра / хронична органна недостатъчност);
• дисфункция на сърдечната клапа;
• увреждане на коронарните съдове (може да се развие в ранна възраст при пациенти със СЛЕ);
• увреждане на вътрешната страна на кръвоносните съдове (с това се увеличава рискът от атеросклероза);
• увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - подкожни болезнени възли и ретикуларис - сини петна, образуващи решетката).

На нервната система

Лекарите предполагат, че провалът на централната нервна система е причинен от лезия на мозъчните съдове и образуването на антитела към неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на тялото, както и за имунните клетки (лимфоцити. Ключовите признаци, че болестта е засегнала нервните структури на мозъка - това е :

• психоза, параноя, халюцинации;
• мигрена;
• Болест на Паркинсон, хорея;
• депресия, раздразнителност;
• мозъчен удар;
• полиневрит, мононеврит, асептичен тип менингит;
• енцефалопатия;
• невропатия, миелопатия и др.

симптоми

Системното заболяване има богат списък от симптоми, с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде светкавично или постепенно. Симптомите на лупус зависят от формата на заболяването, и тъй като принадлежи към мултиорганната категория патологии, клиничните симптоми могат да варират. Не-тежките форми на СЛЕ се ограничават само до увреждане на кожата или ставите, по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Характерните симптоми на заболяването включват следното:

• подути очи, стави на долните крайници;
• мускулна / ставна болка;
• подути лимфни възли;
• зачервяване на лицето;
• повишена умора, слабост;
• червено, подобно на алергични обриви по лицето;
• безвъзмездна треска;
• Сини пръсти, ръце, крака след стрес, контакт със студ;
• алопеция;
• болезненост при вдишване (говори за увреждане на лигавицата на белите дробове);
• чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира в границите от 38039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът има други признаци на СЛЕ, включително:

• артроза на малки / големи стави (може самостоятелно да премине и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
• обрив във формата на пеперуда по лицето, обриви на раменете, гърдите;
• възпаление на цервикалните, аксиларни лимфни възли;
• в случай на тежки увреждания на тялото, вътрешните органи страдат - бъбреци, черен дроб, сърце, което се отразява в нарушение на тяхната работа.

При деца

В ранна възраст, лупус еритематозус се проявява с многобройни симптоми, прогресивно засягащи различни органи на детето. В този случай лекарите не могат да предскажат коя система ще се провали. Основните признаци на патология могат да наподобяват общи алергии или дерматити; такава патогенеза на заболяването причинява затруднения в диагностиката. Симптомите на СЛЕ при деца могат да бъдат:

• дистрофия;
• изтъняване на кожата, фоточувствителност;
• треска, придружена от обилно изпотяване, втрисане;
• алергични обриви;
• дерматит, като правило, първо се локализира по бузите, носа (има формата на бородавен обрив, мехури, оток и др.);
• болки в ставите;
• чупливи нокти;
• некроза на върха на пръстите, дланите;
• алопеция, до пълна плешивост;
• конвулсии;
• психични разстройства (нервност, настроение и др.);
• стоматит, който не се лекува.

диагностика

За да установят диагнозата, лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптоми:

• еритема на лице с форма на пеперуда;
• фоточувствителност (пигментация на лицето, утежнена от излагане на слънчева светлина или ултравиолетова радиация);
• дисковиден кожен обрив (асиметрични червени петна, които се люсват и напукват, с области на хиперкератоза имат назъбени ръбове);
• симптоми на артрит;
• разязвяване на лигавиците на устата, носа;
• нарушения на централната нервна система - психоза, раздразнителност, истерия без причина, неврологични патологии и др.;
• серозно възпаление;
• често пиелонефрит, поява на протеин в урината, развитие на бъбречна недостатъчност;
• фалшиво позитивен анализ на Wasserman, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
• намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна на състава му;
• неразумно увеличаване на антинуклеарните антитела.

Специалистът прави окончателната диагноза само ако има четири или повече знака от горния списък. Когато става въпрос за присъдата, пациентът се насочва към тесен, подробен преглед. Голяма роля в диагностицирането на СЛЕ, лекарят възлага анамнеза и изследване на генетични фактори. Лекарят трябва да разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са лекувани.

лечение

SLE е хронично заболяване, при което пълното излекуване на пациента е невъзможно. Целите на терапията са да се намали активността на патологичния процес, да се възстановят и запазят функционалните възможности на засегнатата система / органи, да се предотврати екзацербацията, да се постигне по-дълга продължителност на живота на пациентите и да се подобри качеството му на живот. Лечението на лупус включва задължително приемане на лекарства, които лекарят предписва на всеки пациент поотделно, в зависимост от характеристиките на организма и етапа на заболяването.

Пациентите са хоспитализирани в случаите, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:

• съмнение за инсулт, инфаркт, тежко увреждане на централната нервна система, пневмония;
• повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (температурата не може да бъде елиминирана с помощта на антипиретици);
• депресия на съзнанието;
• рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
• бързо прогресиране на симптомите на заболяването.

Когато възникне необходимост, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартното лечение за SLE включва:

• хормонална терапия (предписани лекарства от глюкокортикоидната група, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
• противовъзпалителни лекарства (обикновено диклофенак в ампули);
• антипиретични лекарства (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на изгарянето, лющенето на кожата, лекарят предписва на пациента кремове и мехлеми на базата на хормони. Специално внимание по време на лечението на лупус еритематозус се отделя за поддържане на имунитета на пациента. По време на ремисия, на пациента се предписват комплексни витамини, имуностимуланти и физиотерапевтични манипулации. Лекарства, които стимулират работата на имунната система като азатиоприн, се приемат само по време на затихване на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши рязко.

Остър лупус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-скоро. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията, глюкокортикоидите се дават на пациента в големи дози, като се започва с 60 mg преднизолон и се увеличава за повече от 3 месеца с допълнителни 35 mg. Намаляване на обема на лекарството бавно, преместване на хапчета. След индивидуално назначена поддържаща доза на лекарството (5-10 mg).

За да се предотврати нарушение на минералния метаболизъм, едновременно с хормонална терапия се предписват и калиеви препарати (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването се извършва комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. В допълнение, пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

хроничен

Колкото по-рано започва лечението, толкова по-големи са шансовете на пациента да избегне необратими ефекти в организма. Терапията на хроничната патология задължително включва използването на противовъзпалителни лекарства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Въпреки това, само половината от пациентите постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се извършва терапия със стволови клетки. По правило автоимунната агресия отсъства.

Какво е опасен лупус еритематозус

Някои пациенти с такава диагноза развиват тежки усложнения - нарушава се работата на сърцето, бъбреците, белите дробове, другите органи и системи. Най-опасната форма на заболяването е системна, която уврежда дори плацентата по време на бременност, в резултат на което тя води до забавяне на растежа на плода или неговата смърт. Автоантитела са способни да проникнат в плацентата и да предизвикат новородено (вродено) заболяване. В този случай, на бебето се появява синдром на кожата, който преминава след 2-3 месеца.

Колко живеят с лупус еритематозус

Благодарение на съвременните лекарства, пациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностицирането на заболяването. Процесът на развитие на патологията протича с различна скорост: при някои симптомите постепенно увеличават интензивността, а в други бързо се увеличава. Повечето пациенти продължават да живеят по обичайния си начин на живот, но при тежко протичане на заболяването, способността за работа се губи поради тежка болка в ставите, висока умора и нарушения на ЦНС. Продължителността и качеството на живот на SLE зависи от тежестта на симптомите на множествена органна недостатъчност.

Лупус еритематозус какво е това заболяване

Лупус еритематозус е хронично заболяване с автоимунен характер, което е съпроводено с увреждане на съединителната тъкан и кръвоносните съдове. Заболяването се нарича системно, тъй като има промени и дисфункции в няколко системи на човешкото тяло, включително и имунната система.

Най-често при мъжете се диагностицира лупус еритематозус, който се свързва със структурни особености на тялото. Рисковата група включва момичета в пубертета, бременни жени, кърмачки, както и лица, в чиито семейства има случаи на това заболяване. Има и вроден лупус еритематозус, който започва да се проявява клинично при деца от първите години на живота.

Защо възниква лупус еритематозус: основните причини за заболяването

Няма конкретна причина за появата на системен лупус еритематозус и лекарите все още не могат да дадат ясен отговор на въпроса какво точно провокира развитието на болестта. Разбира се, съществуват няколко теории за развитието на лупус еритематозус, като например генетична предразположеност или сериозен хормонален провал, но по-често практиката показва, че заболяването е причинено от комбинация от предразполагащи фактори.

Най-честите причини за системна лупус еритематозус включват:

• Наследствена предразположеност - ако има случаи на системен лупус еритематозус в рода, тогава има голяма вероятност детето да има това заболяване;
• Бактериално-вирусна теория - според проучвания, всички пациенти със системен лупус еритематозус са имали вирус Epstein-Barr, така че учените не изключват връзката на това заболяване с този вирус;
• Хормонална теория - когато се открие лупус еритематозус при жени и момичета по време на пубертета, се наблюдава повишаване на нивото на хормона естроген. Ако се появи хормонално разстройство дори преди да се появят първите признаци на заболяването, тогава е вероятно системният лупус еритематозус да се задейства от повишаване на нивата на естроген в организма;
• Ултравиолетово облъчване - установена е връзка между развитието на системен лупус еритематозус и продължителното излагане на хора на пряка слънчева светлина. Отвореното слънце, което е насочено към кожата за дълго време, може да провокира мутационни процеси и развитие на заболявания на съединителната тъкан в бъдеще.

Кой е най-податлив на развитие на лупус еритематозус: рискови групи

Има категория хора, които имат висок процент на вероятност да се разболеят със системен лупус еритематозус, като правило те имат едно или няколко състояния:

• синдром на имунодефицит;
• хронични инфекциозни заболявания в организма;
• дерматит с различна етиология;
• чести настинки;
• тютюнопушенето;
• системни заболявания;
• драстични хормонални промени;
• злоупотреба със слънчеви бани, чести посещения в солариума;
• заболявания на ендокринната система;
• бременност и възстановяване след раждане;
• злоупотреба с алкохол.

Патогенеза на лупус еритематозус (механизъм на развитие на заболяването)

Как се развива системен лупус еритематозус при здрав човек? Под влияние на определени фактори и намалена функция на имунната система в организма се проваля, което започва да произвежда антитела срещу "родните" клетки на тялото. Т.е. тъканите и органите започват да се възприемат от тялото като извънземни обекти и се стартира програма за самоунищожение.

Тази реакция на тялото е патогенна по природа, причинявайки развитието на възпалителния процес и инхибирането на здрави клетки по различни начини. Най-често са засегнати кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Патологичният процес води до нарушаване на целостта на кожата, промяна в външния му вид и намаляване на кръвообращението в лезията. С прогресирането на заболяването засягат вътрешните органи и системи на целия организъм.

Как е лупус еритематозус: симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус зависи от областта на лезията и тежестта на заболяването. Чести симптоми на патологията са:

• слабост, летаргия, неразположение;
• треска, втрисане, треска;
• обостряне на всички хронични заболявания;
• появата на червени люспести петна по кожата.

В началния стадий на развитието на патологичния процес, лупус еритематозус се появява с лека симптоматика, огнища на огнища са характерни за заболяването, което скоро преминава самостоятелно, и настъпва ремисия. Това е най-опасно, защото пациентът вярва, че всичко е минало и често дори не търси медицинска помощ, а по това време са засегнати вътрешните органи и тъкани. При многократно излагане на тялото на дразнещи фактори, лупус еритематозус мига с нова сила, само тече по-трудно и лезии на кръвоносни съдове и тъкани също са по-изразени.

Локални клинични симптоми на лупус еритематозус

Както вече споменахме, симптомите на лупус еритематозус зависят от мястото на патологичния процес:

• кожата на бузите, под очите и на носа има малък червен обрив, който се слива и образува непрекъснато люспесто червено петно. По форма тези петна са много подобни на крила на пеперудата. Зачервяванията са разположени от двете страни на симетрично една до друга бузите и под въздействието на ултравиолетовите лъчи започват да се отлепят, появяват се микроскопични пукнатини, които впоследствие оставят белези и оставят белези по кожата;
• лигавици - на фона на прогресирането на лупус еритематозус в устата и носа се образуват болезнени рани, които могат да бъдат единични и малки или да достигнат големи размери и да се слеят помежду си. Рани в устата и носа пречат на нормалното дишане, прием на храна, комуникация и причиняват болка и дискомфорт;
• мускулно-скелетната система - пациентът развива клинични признаци на артрит. Най-често, поради прогресирането на лупус еритематозус, ставите на крайниците се възпаляват, но не проявяват структурни промени и деструктивни нарушения. Външно се вижда оток в областта на възпалените стави, пациентът се оплаква от болка, най-често са засегнати малки стави - фалангите на пръстите на краката и ръцете;
• дихателните органи - белодробната тъкан е засегната, в резултат на което пациентът често има плеврит, пневмония, която не само нарушава здравето, но и застрашава живота;
• сърдечно-съдовата система - съединителната тъкан расте вътре в сърцето, когато лупус еритематозусът напредва и съединителната тъкан расте, което не носи никаква контрактилна функция. В резултат на това усложнение може да настъпи сливане на митралната клапа с предсърдни клапани, което заплашва пациента с развитието на коронарна болест на сърцето, остра сърдечна недостатъчност и сърдечен удар. На фона на всички настъпили промени, пациентът има възпалителни процеси в сърдечния мускул и перикардиалната торба;
• бъбреците и пикочните органи - често има нефрит, пиелонефрит, постепенно се развива хронична бъбречна недостатъчност. Тези състояния застрашават живота на пациента и могат да бъдат фатални;
• нервна система - в зависимост от тежестта на лупус еритематозус, увреждане на централната нервна система при пациент може да се прояви като непоносими главоболия, неврози и невропатии, исхемичен инсулт.

Класификация на заболяванията

В зависимост от тежестта на симптомите на заболяването, системният лупус еритематозус има няколко етапа:

• остър стадий - на този етап на развитие, лупус еритематозус напредва рязко, общото състояние на пациента се влошава, той се оплаква от постоянна умора, повишаване на температурата до 39-40 градуса, треска, болка и болки в мускулите. Клиничната картина се развива бързо, а след 1 месец заболяването обхваща всички органи и тъкани на тялото. Прогнозата за остър лупус еритематозус не е успокояващ и често продължителността на живота на пациента не надвишава 2 години;
• субакутен стадий - степента на прогресиране на заболяването и тежестта на клиничните симптоми не е същото като в острата фаза и от момента на заболяването до началото на симптомите може да отнеме повече от 1 година. На този етап заболяването често се заменя с периоди на обостряния и стабилна ремисия, като прогнозата е като цяло благоприятна и състоянието на пациента зависи пряко от адекватността на предписаното лечение;
• хронична форма - болестта има бавна форма на курса, клиничните симптоми са леки, вътрешните органи на практика не са засегнати и тялото като цяло функционира нормално. Въпреки относително лекия лупус еритематозус, на този етап е невъзможно да се лекува болестта, единственото, което може да се направи, е да се облекчи тежестта на симптомите с помощта на медикаменти по време на обостряне.

Методи за диагностициране на лупус еритематозус

За потвърждаване на диагнозата лупус еритематозус провежда диференциална диагностика. Това е необходимо, защото всеки симптом на болестта сигнализира за патологията на даден орган. За диагноза лекарите използват система, разработена от Американската ревматологична асоциация на специалистите. Основното правило за потвърждаване на диагнозата "системен лупус еритематозус" е наличието в пациента на 4 или повече от 11-те изброени симптоми, които са събрали основните прояви на патологията:

• еритема по лицето под формата на крила на пеперудата - характеризираща се с образуването на симетрични червени люспести петна по бузите и скулите. На повърхността на петна се образуват микроскопични микротрещини, които впоследствие се заменят с цикатрични промени;
• дисковидни изригвания по кожата - червени асиметрични петна под формата на плаки се появяват на повърхността на кожата, люспести, които се напукват и се заменят с белези;
• фоточувствителност - пигментация на кожата, която се засилва от директна слънчева светлина или изкуствено ултравиолетово осветление;
• образуване на язви - болезнени малки и големи язви се образуват на лигавиците на устата и носа, които пречат на дишането, храненето, говоренето и са придружени от изразени болезнени усещания;
• симптоми на артрит - възникват възпалителни процеси в малките стави, но не се наблюдават деформации и скованост на движенията, както при полиартрит;
• серозно възпаление - увреждане на белодробната тъкан и сърдечна тъкан. Пациентът често развива плеврит и перикардит;
• от страна на отделителната система - честа пиелонефрит, пиелити, поява на протеин в урината, прогресиране на бъбречната недостатъчност;
• от страна на ЦНС, раздразнителност, психо-емоционална свръх-стимулация, психоза, истерични припадъци без видима причина;
• кръвоносната система - намаляване на броя на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна на състава на кръвта;
• имунната система - фалшиво положително Wasserman (тест за сифилис), откриване на титри на антитяло и антигени в кръвта;
• увеличаване на антинуклеарните антитела без видима причина.

Разбира се, тези 11 параметъра са по-скоро косвени и могат да се наблюдават при всяка друга патология. Що се отнася до лупус еритематозус, окончателната диагноза може да се направи само ако пациентът има 4 или повече признака от списъка. Първо, предварителна диагноза или лупус еритематозус е под въпрос, след което пациентът се насочва към подробен, целенасочен преглед.

Огромна роля в диагнозата се дава на внимателно събиране на анамнеза, включително генетични особености. Лекарят трябва да разбере точно с какво е болен пациентът през последната година и как е лекувана болестта.

Лечение на лупус еритематозус

Медикаментозната терапия на пациент със системен лупус еритематозус се подбира индивидуално, в зависимост от хода на заболяването, стадия, тежестта на симптомите и характеристиките на организма.

Хоспитализацията на пациента е необходима, ако има една или повече клинични прояви на лупус еритематозус:

• дълго време телесната температура се поддържа над 38 градуса и не се събаря от антипиретични лекарства;
• съмнение за инфаркт, инсулт, пневмония, тежки увреждания на централната нервна система;
• депресия на съзнанието на пациента;
• бързото намаляване на левкоцитите в кръвта;
• остро развитие на клиничните признаци на системен лупус еритематозус.

Ако е необходимо, пациентът се насочва към тесни специалисти - към нефролог за увреждане на бъбреците, към кардиолог за сърдечни заболявания, към пулмолог за пневмония и плеврит.

Стандартната обща терапия за системен лупус еритематозус включва:

• хормонална терапия - предписва преднизолон, циклофосфамид по време на рязко обостряне на заболяването. В зависимост от тежестта на клиничната картина и тежестта на заболяването се предписва еднократна употреба на хормонални лекарства или тяхното използване в продължение на няколко дни;
• Диклофенак - инжекциите с лекарства се предписват, когато се появят признаци на възпаление на малките стави;
• Ибупрофен или парацитамол на основата на антипиретични лекарства - предписват се за телесна температура над 38 градуса.

За да се елиминира лющенето, накисването и паренето на кожата в зоната на увреждане и червените петна, лекарят избира пациента със специални мехлеми и кремове, които включват хормонални агенти.

Особено внимание се обръща на поддържането на имунната система на пациента. През периода на ремисия на лупус еритематозус се предписват имуностимуланти, витаминни комплекси и физиотерапевтични процедури. Възможно е да се използват имуностимулиращи средства само по време на изчезването на острите клинични признаци на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши рязко.

перспектива

Лупус еритематозус не е присъда, тъй като дори и при такава болест можете да живеете щастливо досега. Ключовият момент за благоприятна прогноза на заболяването е своевременното търсене на медицинска помощ, правилната диагноза и спазването на всички препоръки на лекаря.

Рискът от развитие на усложнения и прогресия на лупус еритематозус е много по-висок, ако пациентът има хронични инфекциозни заболявания, ваксинира или често страда от настинки. Като се имат предвид тези данни, тези пациенти трябва внимателно да се грижат за здравето си и по всякакъв начин да избягват влиянието на негативните тенденции върху организма.