хидроцефалия

Хидроцефалия - повишено натрупване на гръбначно-мозъчна течност в гръбначно-мозъчната система на мозъка. Хидроцефалията придружава много вродени и придобити неврологични заболявания. Клинично се проявяват признаци на повишено вътречерепно налягане (главоболие, гадене, натиск върху очите), симптоми на компресия на мозъчните структури (вестибуларна атаксия, зрителни нарушения, психични разстройства, епи-припадъци) и симптоми, характерни за причиненото заболяване. Диагностиката на хидроцефалията включва рентгенография на черепа, офталмологични изследвания, Ехо-ЕГ (при бебета - невросонография), ЯМР или КТ на мозъка. Хирургичното лечение на хидроцефалия прави възможно да се коригират вродените аномалии на гръбначно-мозъчната система, да се отстранят интракраниалните лезии, които нарушават циркулацията на ликьора, и да се коригира изтичането на цереброспиналната течност от черепната кухина.

хидроцефалия

Hydrocephalus буквално означава "капка на главата". В съвременната неврология това е често срещан клиничен синдром, който може да възникне при много заболявания, вродени аномалии или посттравматични състояния на мозъка. Появата на хидроцефалия се свързва с определени нарушения в гръбначно-мозъчната система на мозъка. Появата на хидроцефалия е обект на хора от всяка възраст. Хидроцефалията може да се появи при новородените, да има вроден характер, да се развие при деца и възрастни, да съпътства атрофичните процеси, които се случват в мозъка на възрастните хора. Въпреки това, най-често се среща в педиатричната практика.

Анатомия на алкохолната система

Обикновено, гръбначно-мозъчната течност (цереброспиналната течност) се произвежда от съдовите сплетения на взаимосвързани вентрикули на мозъка. Най-голямото му количество се формира в страничните вентрикули, откъдето цереброспиналната течност навлиза в III вентрикула, и от нея силвическата водоснабдителна система към IV вентрикула. Тогава цереброспиналната течност навлиза в субарахноидното (субарахноидно) пространство, което се простира по цялата повърхност на мозъка и преминава през черепно-мозъчния възел в опашната посока и допълнително обгражда гръбначния мозък по цялата му дължина. Цереброспиналната течност в субарахноидалното пространство постоянно се абсорбира от арахноидната (арахноидна) мембрана на гръбначния мозък и мозъка и навлиза в кръвта.

Причините за хидроцефалия

Три патологични механизми водят до натрупване на излишък на КЧС в гръбначно-мозъчната система на мозъка: производството на излишно количество гръбначно-мозъчна течност, нарушение на неговата абсорбция или нарушение на циркулацията на алкохола. Хидроцефалият може да се основава на един от посочените механизми или на тяхната комбинация. Причините за нарушения във функционирането на гръбначно-мозъчната система могат да действат по време на развитието на плода и да причинят вродена хидроцефалия или да повлияят на мозъка след раждането и да предизвикат появата на така наречената придобита хидроцефалия.

Причините за вродена хидроцефалия включват система малформации алкохол (атрезия дупки Magendie и Luschka, дефекти в структурата на субарахноидалното пространство, стеноза на синдром водопровод Dandy-Walker, и т.н.), Craniovertebral аномалии (Chiari аномалии, вродена базиларна впечатление), вътрематочни инфекции (токсоплазмоза, вроден сифилис, цитомегалия, рубеола), раждане.

Придобита хидроцефалия може да възникне в резултат на възпалителни процеси в мозъка и неговите мембрани (енцефалит, арахноидит, менингит), травматични мозъчни увреждания, съдови нарушения (кръвоизливи в камерите, хеморагичен инсулт или интрацеребрален хематом с пробивна кръв в камерите). Хидроцефалията често се развива на фона на колоидна киста на третата вентрикуларна и интрацеребрална тумори (астроцитоми, зародиши, ганглионерози и др.), Които покълват в мозъчните вентрикули или притискат цереброспиналната течност, като по този начин нарушават нормалната циркулация на цереброспиналната течност и изтичането й от черепа.

Отделно се изолира атрофична (заместваща) форма на хидроцефалия, която възниква в резултат на посттравматична смърт или свързана с възрастта атрофия на мозъчната тъкан. В същото време цереброспиналната течност запълва пространството, което се образува в черепа, в резултат на намаляване на обема на мозъка. Атрофичната хидроцефалия в напреднала възраст може да се развие на фона на нарушение на кръвоснабдяването на мозъка при атеросклероза на мозъчни съдове, хипертония, диабетна макроангиопатия.

Класификация на хидроцефалия

Според етиологичния принцип се отличава вродена и придобита хидроцефалия.

Според механизма на възникване, хидроцефалията се класифицира в отворени и затворени форми. Отворената хидроцефалия е свързана с хиперпродукция на цереброспиналната течност или с нарушение на нейната абсорбция при нормална цереброспинална течност. Затворената хидроцефалия се причинява от нарушаване на изтичането на цереброспиналната течност поради компресия, частична или пълна обструкция на която и да е част от гръбначно-мозъчната система.

В зависимост от това къде има прекомерно натрупване на алкохол се отличава вътрешната и външната хидроцефалия. Вътрешната хидроцефалия е придружена от натрупване на CSF в вентрикулите на мозъка. Външната хидроцефалия се характеризира с излишък на гръбначно-мозъчна течност в субарахноидалното и субдуралното пространство.

Според характеристиките на курса хидроцефалията се класифицира като остра, подостра и хронична. Острата хидроцефалия се характеризира с бързо развитие, при което няколко дни след появата на първите признаци на заболяването настъпва декомпенсация. Субакутен хидроцефалия се развива в рамките на един месец, а хроничната - повече от шест месеца.

От голямо клинично значение е отделянето на хидроцефалия при стабилизирана (компенсирана) и прогресивна (нарастваща). Стабилизираната хидроцефалия не се натрупва и обикновено продължава с нормално налягане на CSF. Прогресивната хидроцефалия се характеризира с влошаване на симптомите, придружена от повишаване на налягането на алкохола, слабо податлива на консервативна терапия и води до атрофия на мозъчната тъкан.

Признаци на хидроцефалия при възрастни

Натрупването на излишна цереброспинална течност в затвореното пространство на черепа води до повишаване на вътречерепното налягане, което причинява най-типичните симптоми на хидроцефалия. При възрастни и по-големи деца те включват: интензивно главоболие, което не се облекчава от аналгетици, гадене, повръщане и чувство на натиск върху очите. Тези симптоми могат да се появят остро или постепенно да растат, с преходен характер в началото на заболяването. Атрофичната хидроцефалия често се среща без признаци на повишено вътречерепно налягане и се открива само при допълнително изследване на пациента.

В повечето случаи, хидроцефалията е придружена от неврологични симптоми, които се причиняват както от компресията на мозъчните структури от увеличените ликьорни пространства, така и от основното заболяване, което причинява развитие на хидроцефалия. Най-често хидроцефалията се характеризира с вестибуларни и зрителни увреждания. Първата е вестибуларната атаксия, която се проявява чрез замаяност, нестабилност на походката, шум в ушите и главата, нистагъм. От гледна точка може да се наблюдава значително намаляване на зрителната острота, загуба на определени области на зрителното поле, застойни дискове на зрителните нерви; при продължителна хидроцефалия може да се развие атрофия на зрителните нерви.

Хидроцефалията може да се появи с нарушения на двигателните и чувствителни зони: пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси и мускулен тонус, намаляване или пълна загуба на всички видове чувствителност, образуване на спастични контрактури на крайниците. Оклузивната хидроцефалия, дължаща се на нарушена циркулация на гръбначно-мозъчната течност в задната черевна ямка, се характеризира със симптоми на мозъчна атаксия: нарушена координация и походка, мащабни непропорционални движения, промени в почерка и др.

В някои случаи, хидроцефалията е придружена от психични разстройства, които при възрастните се проявяват по-често с нарушения на емоционално-волевата сфера: емоционална нестабилност, неврастения, безпричинна еуфория с бърз преход към състояние на безразличие и апатия. При рязко повишаване на вътречерепното налягане е възможно агресивно поведение.

Признаци на хидроцефалия при деца

При децата, поради голямата гъвкавост на костите на черепа, не се наблюдава повишаване на вътречерепното налягане, хидроцефалията в тях се придружава от увеличаване на размера на черепа. При новородените и малките деца хидроцефалията се характеризира с огромен размер на главата, изпъкналост на вените на скалпа, напрежение и липса на пулсация на голям извор, подуване на дисковете на зрителния нерв. Често има симптом на "залязващото слънце" - ограничаване на движението на очните ябълки нагоре. Може да има разминаване на шевовете на черепа. Подслушването на черепа е придружено от характерен звук (симптом на „напукано гърне“). При деца на първа година от живота хидроцефалията води до забавяне в развитието. По-късно започват да държат главите си, да се преобръщат, да седят и да ходят.

Децата, които имат тежка хидроцефалия, се различават по сферичната форма на главата, прекалено големия му размер, дълбоко поставените очи, стърчащите уши, изтъняване на скалпа. Може да има намаляване на зрението, повишен мускулен тонус в долните крайници, нарушения на черепните нерви. За разлика от възрастните, в детска възраст хидроцефалията често е придружена не от емоционално-волеви нарушения, а от интелектуална недостатъчност. Децата с хидроцефалия обикновено са заседнали и затлъстели. Те са апатични, инертни, липса на привързаност към роднини, присъщи на връстниците си. Намаляването на степента на хидроцефалия често води до увеличаване на интелектуалните способности и активност на детето.

В юношеството хидроцефалията често се появява остро на фона на инфекциозна болест, психическа или физическа травма. В същото време то е съпроводено от интензивно главоболие, повтарящо повръщане и брадикардия. Има пристъпи на загуба на съзнание, понякога конвулсивни припадъци. В някои случаи се наблюдава епизодична психоза със синдром на халюцинация или халюцинация.

Диагностика на хидроцефалия

Клиничните симптоми на хидроцефалия обикновено са толкова характерни, че позволяват на невролог да подозира присъствието му при първото изследване на пациента. За да се определи степента и формата на хидроцефалията, както и да се идентифицира основното заболяване, се извършват допълнителни изследвания: рентгенография, ултразвук, изчислителна или магнитен резонанс.

При рентгенография на черепа в случай на хидроцефалия се установи изтъняване на костите на черепа и разминаване на шевовете между тях; на вътрешната повърхност на черепния свод се наблюдава симптом на "пръстови отпечатъци". Хидроцефалията, дължаща се на стеноза на акведукта на мозъка, се съпровожда от намаляване на обема на задната черепна ямка върху рентгенографиите на черепа. Хидроцефалът в синдрома на Данди-Уокър, за разлика от него, се характеризира с увеличаване на обема на задната черепна ямка върху краниограмите. Хидроцефалията по време на затварянето на едно от интервентрикуларните съобщения се проявява чрез черепната асиметрия, видима на краниограмата. В съвременната клинична практика обаче, при наличието на по-информативни изследователски методи, като МРТ, МСКТ и КТ на мозъка, рентгенографията има само второстепенно значение при диагностицирането на хидроцефалия.

От методите на ултразвукова диагностика за хидроцефалия се използва ехоенцефалография за определяне степента на повишаване на вътречерепното налягане. При деца на първата година от живота е възможно ултразвуково сканиране на мозъка чрез отворено фонтанело с ултразвуково изследване.

Оценката на зрителното увреждане и състоянието на дисковете на зрителния нерв се прави от офталмолог. Като правило, списъкът на офталмологичните изследвания за хидроцефалия включва офталмоскопия, определяне на зрителната острота и периметрия.

Томографските диагностични методи позволяват да се определи естеството на хидроцефалията, да се определи мястото на оклузия на гръбначно-мозъчната течност или съществуващата вродена аномалия, за да се диагностицира каузална болест (тумор, киста, хематом и др.). В хидроцефалията, MRI на мозъка е най-информативен.

При липса на противопоказания за откриване на причинител може да се извърши лумбална пункция, последвана от преглед на гръбначно-мозъчната течност. При съмнение за съдови нарушения е показано MPA на съдовете на мозъка. Вродена инфекциозна етиология хидроцефалия изисква PCR диагностика, за да се определи вида на инфекцията, която я причинява.

Лечение на хидроцефалия

Изборът на лечение за хидроцефалия зависи от неговата етиология. Консервативната терапия често се извършва с придобита хидроцефалия поради възпалителни заболявания, травматично увреждане на мозъка и камерно кръвоизлив. Основното заболяване се лекува и се предписват диуретични лекарства (ацетазоламид, фуросемид) за намаляване на степента на хидроцефалия и повишено вътречерепно налягане.

Вродената хидроцефалия обикновено изисква операция за коригиране на основната малформация. Ако хидроцефалията е причинена от наличието на обемна процедура в мозъка, тя също се лекува хирургично. Според показанията, интракраниалният хематом се отстранява, туморите се отстраняват, отваряне или пълно изрязване на мозъчния абсцес, отделяне на сраствания по време на арахноидит и др.

В случаите, когато не е възможно да се елиминира причината за хидроцефалия, се използват маневрени операции: цистоперитонеално шунтиране, ендоскопска вентрикулоцистомия на дъното на третия вентрикул, вентрикулоперитонеално шунтиране, лумбоперитонеален байпас, външен вентрикуларен дренаж. Те са насочени към създаване на допълнителни пътища за изтичане на цереброспиналната течност от краниалната кухина. Маневрените операции могат да се извършват като допълнение към хирургичното лечение на основното заболяване, ако по време на операцията не е възможно да се възстанови нормалното циркулиране на CSF.

какво означава хидроцефалия?

И в енциклопедиите е възможно да се намерят само съгласни думи - „хидроцефалия (от гръцки. Rugpo - вода и кефал - глава), воднянка на мозъка“. Преобладаващото мнозинство не познават тази дума или имат твърде неясна представа за нея, като я използват като досадно общо същество - "добре, ти и хидроцефалия".

Въпреки това, сред неформалите тази дума е много популярна. Освен това има цели движения, носещи такова име...
Хидроцефалността не приема морални и етични ценности, общи социални принципи, семейни и държавни институции. Основната идея на движението е неподчинение на законите на еволюцията и деградацията на доброволна основа... Отчасти на тези принципи се изгражда пънк идеологията.
Знакът на хидроцефалията е квадрат, пресечен от кръст. Този символ е известен от незапомнени времена и означава доброволна деградация и самоунищожение.
Параноята е нормално състояние за хидроцефалия, като лудост, а истерията се счита за най-високата проява на творчеството (ако това се случи).
Струва ли си да се говори за пристрастяването им към пушенето на "трева" и тежкия алкохол. Участниците в движението, като правило, са екстремни музиканти, поети, художници и други аморали, които не се вписват в обществото.

Хидроцефалия: причини, симптоми, диагноза и лечение

Какво е хидроцефалия?

Хидроцефалия, или наричана още мозъчен оток - заболяване, което обикновено се характеризира с прекомерно натрупване на цереброспинална (цереброспинална) течност в камерната система на мозъка, което води до затруднено придвижване от мястото на секрецията - от вентрикулите на мозъка - до мястото на абсорбция в кръвоносната система в резултат на нарушена абсорбция. Казано по-просто, това е състояние, при което прекомерното натрупване на течност в мозъка е основна характеристика. Терминът "хидроцефалия" произлиза от гръцките думи "hydro" (вода) и "cephalus" (главата).

Въпреки че хидроцефалията някога е била известна като „вода в мозъка“, „водата“ всъщност е цереброспинална течност (CSF). Това е чиста течност, която заобикаля мозъка и гръбначния мозък. Много голямо пространство в мозъка, в което цереброспиналната течност се натрупва прекомерно, се нарича "вентрикули" (мозъчните вентрикули са кухини в различни части на мозъка. Те са получени от кухините на мозъчните везикули, от които се образуват тези участъци. в кухините на подчувката). Разширяването на кухините в резултат на хидроцефалия създава потенциално вредно налягане върху мозъчната тъкан.

Вентрикуларната система се състои от четири вентрикули, свързани с тесни проходи. Като правило, цереброспиналната течност тече през вентрикулите, навлиза в цистерните в основата на мозъка (затворени пространства, които служат като резервоари), измива повърхността на мозъка и гръбначния мозък и след това се абсорбира в кръвта.

Цереброспиналната течност има три важни функции за поддържане на живота:

1) запазва тъканите на мозъка и гръбначния мозък като вид “възглавница” или “амортисьор” за тях;
2) действа като „средство“ за доставяне на хранителни вещества в мозъка и за отстраняване на отпадъци;
3) тече между черепа и гръбначния стълб, като компенсира промените в вътречерепния обем на кръвта (с други думи регулира количеството кръв в мозъка).

Балансът между производството и абсорбцията на цереброспиналната течност от мозъка и гръбначния мозък е от решаващо значение. Тъй като спиналната течност се произвежда непрекъснато. Медицински състояния, които блокират нормалния й поток или абсорбция, водят до прекомерно натрупване на цереброспиналната течност. В резултат на това има силен натиск на течност върху мозъчната тъкан, която причинява хидроцефалия.

Какви са видовете хидроцефалия?

Хидроцефалият може да бъде вроден или придобит.

Вродената хидроцефалия присъства при раждането и е свързана с генетична предразположеност или дефекти в развитието на критични структури в мозъка по време на развитието. Например, стеноза (свиване) на силвиума на акведукта (или акведукта на човешкия среден мозък - тесен, 2 см дълъг - преминаващ през средния мозък и свързващ 3-ти и 4-ти вентрикул. Около акведукта се намира централното сиво вещество, в което са положени ядра III и IV двойки черепни нерви и т.н.) представляват 10% от всички случаи на хидроцефалия при новородени. Придобитата хидроцефалия може да се появи по всяко време след раждането и обикновено е свързана с травматично увреждане, заболяване, тумори, вътречерепен кръвоизлив и инфекции.

Хидроцефалият може да бъде остър, подостра или хронична. Има няколко различни форми на хидроцефалия, включително комуникация, не-комуникация и нормална.
Хидроцефалията се появява, когато след излизане от камерите, потока на цереброспиналната течност се блокира. Тази форма се нарича "комуникационна хидроцефалия", защото гръбначномозъчната течност може да тече между вентрикулите, които са все още отворени. Backlog "обструктивна" или нерегулиран хидроцефалия (появява в резултат на блокадата, запушване на изходния тракт на цереброспинална течност в системата за вентрикуларна. Тя често е причинена от тумор или други обемни процеси, мозъчен абсцес, интравентрикуларно хематом, грануломатозно възпаление, ependimatitom, ventriculitis, субарахноидално кисти и други заболявания) възниква, когато потокът от гръбначно-мозъчна течност е блокиран по един или повече тесни проходи, свързващи вентрикулите. Една от най-честите причини за хидроцефалия е "акведуктална стеноза", при която се образува малък пасаж в резултат на стесняване на силвиума на акведукта между третата и четвъртата камера в средата на мозъка.

Има две други форми на хидроцефалия, които не се вписват в споменатите по-горе категории и засягат главно възрастни: хидроцефалия ex-vacuum (когато инсулт или травматично увреждане може да причини увреждане на мозъка; в тези случаи може да се случи атрофия на мозъчната тъкан) и нормална хидроцефалия.

Така че, ex-вакуум хидроцефалия се случва, когато инсулт или нараняване причинява мозъчно увреждане. В тези случаи мозъчната тъкан може действително да се свие. Обикновена (нормална) хидроцефалия най-често се среща в напреднала възраст. То може да бъде резултат от субарахноидален кръвоизлив (SAH - кръвоизлив в кухината между арахноида и пиа матер; често се случва спонтанно, в резултат на скъсване на артериалната аневризма или в резултат на травматична мозъчна травма), въпреки че има нормална хидроцефалия се развива без очевидни причини, когато нито един от горните фактори не присъства.

Кой развива хидроцефалия?

Трудно е да се установи броят на хората, които развиват хидроцефалия или които понастоящем живеят с тях, тъй като няма национални регистри или бази данни на хората с това заболяване. Въпреки това, според експерти, хидроцефалията засяга приблизително едно на всеки петстотин деца.

Какво причинява хидроцефалия?

- демографски;
- възраст: има два пика, свързани с честотата и възрастта на появата на хидроцефалия. Първият пик е в ранна детска възраст и е свързан с редица вродени малформации. Вторият пик се среща в зряла възраст и се свързва главно с нормална хидроцефалия. Приблизително 60% от общите случаи на хидроцефалия са вродени или придобити в детска възраст. Хидроцефалията е често срещан и значителен педиатричен проблем;
- Пол: Няма разлика в честотата на хидроцефалията между мъжете и жените. Едно от изключенията е синдромът на Bickers-Adams (или хидроцефалия, дължаща се на вродена стеноза на силвианския акведукт, Х-свързана хидроцефалия, Х-свързана стеноза на акведукта - най-честата форма на вродена хидроцефалична наследствена, чиято клинична сърцевина е камерно разширение и умствена изостаналост; и поставяне на палеца), което е Х-хромозомата на рецесивен хидроцефал, който се проявява само при мъжете и засяга приблизително 1/30000 мъжете при раждането. Нормалната хидроцефалия е по-често срещана при мъжете;
- Генетика: Има редица редки генетични причини за хидроцефалия, най-важната от които е синдромът на Bickers-Adams.

Причини и рискови фактори

Вродени причини при кърмачета и бебета:

- Акведуктални аномалии: не кооперативната хидроцефалия се развива най-често при кърмачета и деца поради нарушаване на силвианския акведукт или лезии в четвъртия вентрикул. Резултатите - от необичайно тесни до напълно запушени (в медицината, този термин се отнася до периодично нарушаване на пропускливостта или обтурация на кухи анатомични структури поради поражението на техните стени) силвиански акведукт;
- Аномалия на Арнолд-Киари, тип I и II (това е вродена патология на ромбичния мозък, проявяваща се с несъответствие между размера на АКФ, задната черепна ямка и мозъчните структури в тази област. Това води до пропускане на малкия мозък и мозъчния ствол и големия му отвор за отвора). Честотата на това заболяване варира от 3,3 до 8,2 наблюдения на 100 000 популации. Анолд-Киари тип I аномалия е пролапс на структурите на СКФ в вертебралния канал под равнината на големия тилен отвор. Ари тип II обикновено се появява каудална дислокация на долните части на червея, medulla oblongus и IV вентрикула, и хидроцефалия често се развива.Заболяването се проявява със симптоми на различна тежест на увреждане на мозъка, малкия мозък, симптоми на лезии на гръбначния мозък и др. гръбначния мозък през цепнатината на гръбначния стълб Херниалният сак се състои от кожата и пиарта, а съдържанието му е пълно с гръбначния мозък и гръбначния мозък. течност. Често дефектът се локализира в лумбосакралния регион и в шийната прешлена);
- Вродени инфекции (напр. Цитомегаловирус, токсоплазмоза, рубеола); дефекти на spina bifida и нервна тръба; кръвоизлив или вътрешно кървене в мозъка и други причини.

Придобити при кърмачета и бебета:

- Мозъчни тумори (доброкачествени или злокачествени);
- Кисти, абсцеси, хематоми;
- Интравентрикуларен кръвоизлив (IVH е най-често срещаният проблем при недоносени бебета; възниква в камерите на мозъка на детето, когато малките кръвоносни съдове се спукват и кървят. В повечето случаи кървенето спира, кръвоносните съдове се заздравяват. Най-често операцията за отстраняване на IVH не е възможна. мозъчната тъкан е повредена, детето може да има проблеми с бъдещото развитие), което най-често се отразява на преждевременно раждане. Той може също да бъде свързан с увреждания на главата или с ненормални разкъсвания на кръвоносните съдове;
- Субарахноидален кръвоизлив (SAH - кръвоизлив в кухината между арахноида и пиа матер; често се случва спонтанно, в резултат на разкъсване на артериална аневризма или поради травматично увреждане на мозъка): най-често следва комуникативна хидроцефалия и може да блокира мрежата от въси, водеща до обструкция на гръбначния мозък. течност. Това обикновено е резултат от интравентрикуларно кръвоизлив при недоносено бебе;
- Инфекции, особено бактериален менингит (фулминантен, често фатален гнойна инфекция на мозъчните мембрани; възпаление на мембраните на мозъка или гръбначния мозък, развиващи се в резултат на бактериална инфекция) и мозъчен абсцес (абсцес на мозъка, абсцес на ЦНС) се появяват в резултат на натрупване и възпаление на заразения материал образувани от локален или отдалечен източник на инфекция и имунни клетки);
- Повишено венозно налягане на синусите;
- Левкемични инфилтрати на ЦНС (инфилтрат - натрупване на клетъчни елементи с кръв и лимфа в телесните тъкани; левкемични инфилтрати на ЦНС - натрупване на левкоза или нервни влакна левкемия в централната нервна система) могат да запълнят субарахноидалното пространство и да предизвикат хидроцефалия.

Придобити при възрастни:

Хидроцефалията може да бъде причинена от:

- доброкачествени или злокачествени тумори могат да причинят запушване на гръбначно-мозъчната течност. Например, такива типове тумори като: епендимома, клетъчна астроцитом, папилома на съдов плексус, краниофарингиома, хипофизен аденом, хипоталамус или глиома на зрителния нерв, хамартома и метастатични тумори са най-често свързани с хидроцефалия;
- субарахноидален кръвоизлив, който представлява една трета от случаите на хидроцефалия при възрастни. Паяковите кръвоизливи блокират кръвоизливи, но свързаната с тях хидроцефалия продължава между вентрикулите и субарахноидалното пространство, създавайки форма на хидроцефалия, която е едновременно обструктивна и комуникативна;
- травматична мозъчна травма: хидроцефалията обикновено се причинява от субарахноидален кръвоизлив, който най-често се дължи на травматични наранявания на главата;
- идиопатичен хидроцефалия: приблизително една трета от случаите на хидроцефалия;
- задната черепна ямка като последица от операцията: нормалните пътища на цереброспиналната течност могат да бъдат блокирани в резултат на операцията;
- вродена акведуална стеноза: хидроцефалията може да бъде асимптоматична до зряла възраст;
- инфекции: например бактериален менингит, мозъчен абсцес;
- лекарства: например инфликсимаб инфузия.

Причини за нормална хидроцефалия:

- субарахноидален кръвоизлив;
- травматично увреждане на мозъка;
- инфекция, особено менингит;
- подуване;
- хирургия на задната черепна ямка;
идиопатичен хидроцефалия: около една трета от случаите на хидроцефалия.

Редки причини за хидроцефалия

- Синдром на Bickers-Adams;
- прекомерното производство на цереброспинална течност (CSF) в съдовия сплит на папиломата е много рядка, но истинска причина за хидроцефалия.

Рискови фактори:

- скорошни наранявания на главата;
- Недоносените бебета, които са родени в гестационна възраст под 34 седмици или с тегло под 1,8 kg, имат висок риск от интравентрикуларно кръвоизлив при раждането, което може да доведе до хидроцефалия.

Симптоми на хидроцефалия

Симптомите на придобитата хидроцефалия могат да включват:

- главоболие;
- гадене и повръщане;
- замъглено виждане;
- проблеми на баланса;
- проблеми с контрола на пикочния мехур;
- проблеми с мисленето и паметта.

Симптомите на хидроцефалията зависят от възрастта, прогресията на заболяването и индивидуалните различия в толерантността към дадено състояние (т.е. способността да се толерира). Например способността на бебето да компенсира повишеното налягане на излишната цереброспинална течност и камерната експанзия е различна от способността на възрастен да го направи. Черепът на детето може да се разшири и по-лесно или по-лесно да побере натрупаната цереброспинална течност, тъй като шевовете (фиброзните съединения, които свързват костите на черепа) са меки и все още не са затворени.

При бебетата най-очевидният признак на хидроцефалия често е бързото увеличаване на обиколката на главата или необичайно голям размер на главата. Други симптоми могат да включват: повръщане, сънливост, раздразнителност, прищракване и спазми.

По-големите деца и възрастните могат да имат различни симптоми, тъй като черепът им не може да се разшири, за да побере акумулираната гръбначна течност. Техните симптоми могат да включват следното: главоболие, което е придружено от повръщане, гадене, подуване на главата на зрителния нерв, което е част от зрителния нерв, увреждане на зрението, включително двойно зрение, скърцане, проблеми с баланса, лоша координация, нарушение на походката, инконтиненция, забавяне или загуба на напредък в развитието, летаргия, сънливост, раздразнителност и други промени в личността или съзнанието, включително загуба на паметта.

Симптомите на нормалната хидроцефалия включват: проблеми с ходенето, нарушен контрол на пикочния мехур, водещи до често уриниране, прогресиращо умствено увреждане и деменция. Човек с такъв тип хидроцефалия може да има общо забавяне в движението или да се оплаче, че краката му са “заседнали”. Някои от тези симптоми също могат да бъдат част от други сериозни заболявания - като болестта на Алцхаймер (това е прогресивна памет, най-честата форма на деменция, неизлечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с постепенна загуба на паметта), болест на Паркинсон (или паркинсонизъм - Това е прогресивна неврологична дегенеративна хронична болест на екстрапирамидната моторна система, която е характерна за по-възрастните хора. и смъртта на неврони, които произвеждат невротрансмитер допамин в централната нервна система Недостатъчното производство на допамин води до активиращия ефект на базалните ганглии върху мозъчната кора Основните или кардинални симптоми са: хипокинезия, мускулна ригидност, постурална нестабилност, тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор или тремор. нарушение на стойката и движенията. Заболяването е свързано с постепенната смърт на двигателните нервни клетки - неврони, които произвеждат допамин, поради което се нарушава регулирането на движенията и мускулен тонус. Паркинсонизмът засяга всеки стотен човек на възраст над 60 години. При мъжете, е по-често, отколкото при жените) и болестта на Кройцфелд-Якоб (Kroytsfeldta-Якоб, синдром кортикоспиналния striospinalnoy дегенерация psevdoskleroz спастичен, луда крава, трансмисивна спонгиформна енцефалопатия - прогресивни дистрофични заболявания на базалните ганглии, мозъчна кора и гръбначен мозък, основните проявление на спонгиформна енцефалопатия).

Нормалната хидроцефалия често се диагностицира неправилно и се лекува неправилно. Лекарите могат да използват различни тестове за диагностициране на нормална хидроцефалия, включително: сканиране на мозъка (КТ и / или ЯМР), използване на гръбначен или лумбален катетър, мониторинг на вътречерепното налягане и невропсихологични тестове, за да се изключи други условия.
Важно е да запомните, че симптомите на различни хора са значително различни.

Как се диагностицира хидроцефалията?

Хидроцефалията се диагностицира с помощта на клинична неврологична оценка и използване на методите на черепната диагностика - ултразвук, компютърна томография (КТ), магнитно-резонансна томография (МРТ) или скринингови мониторингови методи. Лекарят избира подходящия диагностичен инструмент въз основа на възрастта на пациента, клиничната картина и наличието на известни или предполагаеми аномалии на мозъка или гръбначния мозък.

Редовна, през втория триместър на бременността, скрининг морфологията може да разкрие хидроцефалия. На всички бременни жени се предлага скрининг на майчиния серум? -Фетопротеин (алфа-фетопротеин, AFP - фетален суроватъчен протеин, гликопротеин, първият алфа-глобулин, който присъства в кръвта на бозайници и преобладава в ранните стадии на ембрионалното развитие; по физико-химични свойства е близък до серумния, който е преобладаващ при феталното развитие;, Повишените нива често са свързани с хидроцефалия. Всички деца с миеломенингоцел трябва да бъдат изследвани за хидроцефалия чрез ултразвук, чиито признаци и симптоми могат да се развият по-късно.

Всички бременни жени трябва да имат подробна морфология на ембрионалния ултразвук на 16-20 седмица от бременността. Сканирането може да разкрие вентрикуломегалия (или вентрикуларна дилатация - дилатация на вентрикулите на мозъка, патологична промяна, при която плодът може да наблюдава увеличение на размера на вентрикулите на мозъка, водещи до заболявания в него или неврологични нарушения) и аномалии в разпределението на цереброспиналната течност.

Лечение на хидроцефалия

Много често хидроцефалията се лекува хирургично, като се вкарва система от шунти. Тази система отклонява потока от цереброспинална течност от централната нервна система към друга част на тялото, където тази течност може да се абсорбира като част от нормалния процес на кръвообращението.

Шънтът е гъвкава, но издръжлива пластмасова тръба. Шунтовата система се състои от шънт, катетър и клапан.

Ограничен брой индивиди могат да бъдат лекувани с алтернативна процедура, наречена "трета вентрикулостомия" (това е хирургична операция с вмъкване на канюла, т.е. канюла в една от страничните вентрикули на мозъка. Тази операция се извършва, за да се намали повишеното вътречерепно налягане, за да се получи вентрикули от гръбначно-мозъчна течност и неговото последващо изследване, въвеждане на антибиотици или контрастно вещество по време на рентгеновото изследване). При тази процедура се използва невро-ендоскоп - малка камера, която използва оптична технология за визуализиране на малки и труднодостъпни хирургически области, което позволява на лекаря да изследва повърхността на вентрикулите. С помощта на малък инструмент се прави малка дупка в кухината на третия вентрикул, която позволява на гръбначно-мозъчната течност да заобикаля областите на обструкция (запушване на течности), за да тече около повърхността на мозъка към мястото на резорбцията (всмукване, реабсорбция).

Свързани статии:

Какви са възможните усложнения от маневрирането?

Шунтовите системи не са перфектни устройства. Усложненията могат да включват: механични увреждания, инфекции, препятствия и необходимост от удължаване или смяна на катетъра. По правило шунтовите системи изискват мониторинг и редовно медицинско наблюдение. В случай на усложнения, шунтовата система обикновено изисква някакъв вид ревизия. Някои усложнения могат да доведат до различни други проблеми.

Вентрикулоперитонеално шунтиране

Вентрикулоперитонеалното шунтиране е операция за лечение на хидроцефалия в мозъка. Дългите, тънки тръби позволяват дренирането на излишната цереброспинална течност (CSF) от вентрикулите в мозъка до коремната кухина, където може да се абсорбира в кръвния поток.
Тази процедура се извършва в операционната зала под обща анестезия. Отнема около 1,5 часа.

Тази операция се извършва, когато пациентът има твърде много цереброспинална течност (CSF) в мозъка и гръбначния мозък, което може да доведе до увреждане на мозъка.
Децата могат да се родят с хидроцефалия. Той може да се случи едновременно с други вродени дефекти на гръбначния стълб или мозъка. Шунтирането трябва да се извърши веднага след диагностицирането на хидроцефалия.

Рискове и усложнения

Рисковете за всяка анестезия са:

- индивидуална реакция на организма към наркотици, тяхната нетърпимост;
- проблеми с дишането;
- промени в кръвното налягане или дихателната честота.

Рисковете за всяка операция са:

Възможни рискове от вентрикулоперитонеално шунтиране:

- кръвен съсирек или кървене в мозъка;
- подуване на мозъка;
- дупка в червата (перфорация на червата), която може да настъпи след операцията;
- изтичане на гръбначно-мозъчна течност под кожата;
- инфекция на шунта или целия мозък;
- увреждане на мозъчната тъкан;
- конвулсии.

Преди процедурата

Ако процедурата не е спешна, а е планирана операция:

- Кажете на Вашия лекар или медицинска сестра какви лекарства, хранителни добавки, витамини или билки приемате от Вас или Вашето дете (в зависимост от това кой е болен).
- лекар или медицинска сестра ще ви кажат кога да дойдете в болницата;
- Попитайте Вашия лекар или сестра какво можете да ядете и пиете преди операцията.
- големите деца не трябва да ядат никаква храна или пие мляко за 6 часа преди операцията и не могат да пият други течности (сок или вода) 4 часа преди операцията;
- Деца под 12 месеца не могат по правило да ядат овесено брашно или бебешка храна 6 часа преди операцията. Те могат да получат чисти течности за пиене 4 часа преди операцията;
- лекарят може да поиска да измие болното дете със специален дезинфекциращ (антибактериален) сапун сутрин преди операцията. Необходимо е да се измие добре след използване на този сапун.

След процедурата

Детето трябва да лежи на равна повърхност в продължение на 24 часа след поставянето на шънта. След това детето може да седне.
Детето вероятно ще остане в болницата за 2-4 дни. Лекарите трябва внимателно да го наблюдават. През този период детето трябва да получи:

- течности през вена;
- антибиотици;
- евентуално болкоуспокояващи.

Перспективи за маневриране

Поставянето на шунт обикновено намалява налягането на течността в мозъка. Но ако хидроцефалията е свързана и с други заболявания, като например, спина бифида, мозъчни тумори, менингит, енцефалит или кръвоизливи, всичко това може да повлияе на резултатите и прогнозите. Тежестта на хидроцефалията по време на операцията също ще повлияе на резултата.
Основните възможни усложнения на шунтирането при хидроцефалия могат да бъдат инфектирани или блокирани шунти. Шънтът може да спре да работи. Ако това се случи, течността започва да се натрупва отново в мозъка.

Прогноза за хидроцефалия

Прогнозата за хора с диагноза хидроцефалия е трудно да се предскаже, въпреки че има известна връзка между специфичната причина за хидроцефалия и резултата. Ситуацията се усложнява от наличието на свързани заболявания, навременна диагностика и успешно лечение. Степента, до която налягането в CSF може да бъде сведена до минимум, или обратното увреждане на мозъка чрез хирургична намеса не е напълно ясно.

Хората с хидроцефалия и техните близки трябва да знаят, че хидроцефалията създава риск за умствено и физическо развитие. Въпреки това, много деца с тази диагноза преминават от рехабилитационна терапия и образователни дейности към нормален живот само с няколко ограничения. От решаващо значение за появата на положителен резултат е лечението на пациента от целия екип - от медицински специалисти, специалисти по рехабилитация и образователни експерти. Без лечение, прогресиращата хидроцефалия може да бъде фатална.

Симптомите на нормалната хидроцефалия обикновено се влошават с течение на времето, ако заболяването не се лекува. Някои хора обаче могат да изпитат временни подобрения. Докато успехът на лечението с шунти е различен, някои хора се възстановяват почти напълно след лечението и имат добро качество на живот. Ранната диагностика и лечение увеличават шансовете за пълно възстановяване.

Първична профилактика на хидроцефалия

- недостатъчният прием на фолиева киселина преди бременността и в ранните му стадии, в рамките на няколко седмици след зачеването, е основният фактор, отговорен за намаляване на риска от DNT (дефекти на невралната тръба). Спина бифида се появява през четвъртата седмица от бременността, преди много жени да разберат, че са бременни. Затова се препоръчва всички жени в детеродна възраст да приемат добавки на фолиева киселина. Смята се, че до 70% от случаите на спина бифида могат да бъдат предотвратени по този начин. Храни с високо съдържание на фолиева киселина включват: спанак, морско сирене, пшеничен зародиш, авокадо и портокали; укрепена с фолиева киселина паста, ориз, царевично брашно и др.;

- лечение на бременност: синини, травматични мозъчни увреждания и инфекции възникват при някои преждевременно раждания; преждевременно раждане може да бъде рисков фактор за хидроцефалия. Бременните жени могат да намалят риска от хидроцефалия при нероденото си дете, като вземат необходимите предпазни мерки, за да намалят вероятността за преждевременно раждане - например чрез създаване на подходящи пренатални грижи.

- инфекции: необходимо е незабавно лечение на инфекции - особено такива като менингит и други заболявания, свързани с хидроцефалия;

- физическа активност: трябва да се вземат мерки за намаляване на риска от посттравматична хидроцефалия. Бебета и деца могат да бъдат защитени от наранявания на главата чрез внимателно боравене и носене на каски или каски по време на колоездене, скейтборд и ролкови кънки и др.

- Околна среда: Околната среда в къщата трябва да бъде напълно безопасна и ориентирана, за да се избегнат падания и наранявания.

хидроцефалия

Хидроцефалия, хидроцефалия (от древногръцката ὕδωρ - вода и κεφαλή - главата), воден мозък - заболяване, характеризиращо се с прекомерно натрупване на гръбначно-мозъчна течност в камерната система на мозъка в резултат на трудното му придвижване от мястото на секрецията (вентрикуларен мозък) в мозъка на мозъка абсорбция в кръвоносната система (субарахноидално пространство) - оклузална хидроцефалия или в резултат на нарушена абсорбция - азерзорна хидроцефалия '.

Хидроцефалията е човек, страдащ от хидроцефалия.

Намерена е и хиперсекреторна хидроцефалия, причинена от прекомерното производство на гръбначно-мозъчна течност.

причини

В повечето случаи появата на хидроцефалия при новороденото е причинена от инфекциозни заболявания (цитомегаловирусна инфекция), пренесени от майката по време на бременност, което води до нарушаване на камерната система на мозъка на плода. Това води до затруднения в циркулацията на КЧС и / или излишното му производство. В допълнение към вродената хидроцефалия, тя може да се развие (най-често през първите месеци от живота на новороденото) и придобита хидроцефалия след страдащи от менингит, менингоенцефалит, наранявания на главата, интоксикация и др. Нарушаването на циркулацията на цереброспиналната течност води до увеличаване на вътречерепното налягане и така наречената хипертония. В резултат на натиска, упражняван върху мозъчните области, започва да намалява зрението, появяват се конвулсии, компресирането на мозъчния ствол се проявява с окуломоторни нарушения (примигване, пареза на поглед нагоре (симптом на “залязващо слънце”), слабост в горните и долните крайници. Това може да доведе до смърт, големи неврологични заболявания, намалени интелектуални способности.

симптоми

Най-характерната характеристика на хидроцефалията е бързото нарастване на обиколката на главата, водещо до визуално добре изразена хидроцефална форма на черепа, значително увеличена по обем. В допълнение, изпъкналата напрегната фонтанела, честото отпадане на главата и изместването на очните ябълки до дъното може да е признак на хидроцефалия при новородените. На места, където нормалното нарастване на костите на черепа не е настъпило, могат да се образуват заоблени пулсиращи издатини. Често има страбизъм и нистагъм. Понякога се наблюдава намаляване на зрението и слуха, главоболие, гадене.

лечение

байпас

От 50-те години на миналия век стандартното лечение за всяка форма на хидроцефалия е хирургична намеса за възстановяване на движението на течността. От средата на 80-те години, ендоскопските операции започват да заемат значително място в лечението на хидроцефалия.

Лечението на оклузивната хидроцефалия чрез шунтиране е доста ефективно, но според различни източници усложненията при тази операция са 40-60% от случаите. В същото време, в зависимост от причината за дисфункцията, трябва да се смени цялото тяло или неговите части. Опитът показва, че най-често срещаните усложнения, изискващи ревизия на шунта, се случват в периода от шест месеца до една година след операцията. Повечето пациенти, които се подлагат на хирургическа намеса, са принудени да преминат през няколко хирургични интервенции през целия си живот. Във всеки случай най-малко две или повече ревизии трябва да се очакват - в края на краищата, детето расте. След маневрените операции пациентът става зависим от шунта, т.е. целият му бъдещ живот ще зависи от работата на шунта.

Усложнения при маневрените операции

• Оклузия (оклузия) в камерните клетки на мозъка и в коремната кухина.
• Инфекция на шънта, вентрикулите на мозъка, менингите.
• Механично увреждане на шунта.
• Хипертрансформацията (бързото освобождаване на цереброспиналната течност от вентрикулите) често е придружена от счупване на конвекситални вени и образуването на хематоми.
• Hypodrenary (бавен отток от вентрикулите) - операцията в този случай е неефективна.
• Развитието на епилептичен синдром, язви на коремната кухина и др.

Външни дренажни операции

Това е метод за премахване на CSF от вентрикулите на мозъка отвън, използва се като мярка на отчаянието, придружен от най-голям брой усложнения, особено риска от инфекция.

Ендоскопско лечение на хидроцефалия

В момента ендоскопското лечение на хидроцефалията е приоритет в световната практика по неврохирургия. Видове хирургични ендоскопски интервенции за хидроцефалия:

• ендоскопска вентрикулоцистомия на дъното на третия вентрикул,
• akveduktoplastika,
• ventrikulokistotsisternostomiya,
• септостомия,
• ендоскопско отстраняване на интравентрикуларен мозъчен тумор,
• ендоскопска шунт система.

Останалите видове хирургични интервенции все още не са намерили широко приложение в клиничната практика.

Ендоскопска вентрикулоцистомия на дъното на третия вентрикул

Тази операция е широко използвана и отнема около 80% от невро-ендоскопските операции за хидроцефалия. Целта на операцията е да се създадат пътища на изтичане на КЧС от вентрикуларната система на мозъка (III вентрикула) в цистерните на мозъка, по пътищата на които се появява реабсорбция (абсорбция) на цереброспиналната течност, както при здрав човек.

Показания за операция:

• първична хирургична намеса за оклузивна хидроцефалия с ниво на оклузия от задните секции на третия вентрикул и дистално;
• алтернативна операция с усложнения на шунтови операции с отстраняване на предварително инсталираната шунтираща система (вместо операцията „ревизия на шунтовата система”);
• посттравматична хидроцефалия;
• смесена хидроцефалия (вътрешна и външна);
• операция за избор при премахване на шунтовата система, за да се постигне несъответствие на шунта;

Предимствата на операцията в сравнение с класическите шунти:

• операцията възстановява физиологичния (както при здрав човек) ликьорния поток от камерната система на мозъка към базалните цистерни;
• в тялото няма имплантиране на чуждо тяло (шунтираща система) и по този начин се елиминират проблеми, свързани с него (инфекция, неизправност, необходимост от ревизии);
• значително по-малък риск от превишаване и свързани усложнения (субдурални хематоми, хидроми и др.);
• по-малко инвазивна операция;
• операцията е по-рентабилна за болниците;
• подобряване на качеството на живот.

Хирургията е всъщност единственият метод за справяне с болестта. В повечето случаи медицинските методи могат само да забавят хода на заболяването, но не премахват основната причина за заболяването. В случай на успешна операция, почти пълното възстановяване е вероятно с връщане към нормален живот.

перспектива

Прогнозата за хидроцефалия зависи от причината и времето на поставяне на диагнозата и назначаването на подходящо лечение. Децата, които получават лечение, могат да живеят нормален живот с малки, ако има такива, ограничения. В някои случаи може да възникне речева дисфункция. Проблеми с шунт инфекция или неизправност може да наложат хирургическа повторна инсталация на шунта.

предотвратяване

Профилактика на инфекциозни заболявания на майката по време на бременност, изключително внимание при вземане на лекарства по време на бременност и предотвратяване на невроинфекции при деца. Скрининг ултразвуково изследване на бременни жени и новородени.

Над диагностиката

В момента диагнозата „хипертоничен-хидроцефаличен синдром” е една от най-често срещаните диагнози, които се правят от педиатричните невропатолози. Въпреки това, в повечето случаи има свръхдиагностика и детето не се нуждае от никакви лекарства. При поставянето на такава диагноза е необходимо постоянно наблюдение на развитието на детето: първо, необходимо е редовно да се следи растежа на обиколката на главата и размера на вентрикулите на мозъка (използвайки невросонография). Значително отклонение на параметрите на измерването трябва да бъде непосредствена причина за подробен преглед с използване на ЯМР на мозъка. Въпреки това, трябва да се има предвид, че основният фактор е динамиката на развитието, малките статични отклонения от нормата често могат да се дължат на индивидуалното развитие на детето и не трябва да предизвикват паника. В същото време обхватът от 33.0-37.5 cm се счита за нормален за обиколката на главата на новороденото, като обиколката на главата се увеличава най-интензивно през първите 3 месеца (около 1,5 cm всеки месец). По-нататък, темповете на растеж намаляват, а през годината средната обиколка е 44.9 - 48.9 см).

В културата

Hydrocephalus - образ, който присъства в редица песни на пънк групата “Nostradamus Orgasm”, в контекста на работата на групата, означава отделен мизантроп-самоунищожител. Един от най-разпознаваемите символи на групата е „хидроцефалният кръст“, който е квадрат, зачеркнат с вертикален кръст.