Как и колко дълго хората живеят с диагноза левкоенцефалопатия?

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с поражение на бялото вещество на субкортикалните структури на мозъка.

От самото начало тази патология се описва като съдова деменция.

Най-често това заболяване засяга възрастните хора.

Сред разновидностите на болестта могат да се разграничат:

1. Малка фокална левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Като по природа хроничен патологичен процес на мозъчни съдове, води до постепенно унищожаване на бялото вещество на мозъчните полукълба. Причината за развитието на тази патология е постоянното повишаване на кръвното налягане и хипертонията. Рисковата група за заболеваемост включва мъже на възраст над 55 години, както и хора с наследствени предразположения. С течение на времето тази патология може да доведе до развитие на деменция.
2. Прогресивна мултифокална енцефалопатия. Под тази патология се разбира вирусно увреждане на централната нервна система, в резултат на което се наблюдава трайно разрешаване на бялото вещество. Импулс за развитието на заболяването може да даде имунен дефицит на организма. Тази форма на левкоенцефалопатия е една от най-агресивните и може да бъде фатална.
3. Перивентрикуларна форма. Това е поражение на субкортикалните структури на мозъка, на фона на хронично кислородно гладуване и исхемия. Любимо място за локализиране на патологичния процес при съдова деменция е мозъчният ствол, малкия мозък и полусферичните области, отговорни за двигателната функция. Патологичните плаки се намират в субкортикалните влакна и понякога в дълбоки слоеве от сиво вещество.

Причини за възникване на

Най-често причината за левкоенцефалопатията може да бъде състояние на остър имунодефицит или на фона на инфекция с човешки полиомавирус.

Рисковите фактори за това заболяване включват:

• HIV инфекция и СПИН;
• злокачествени заболявания на кръвта (левкемия);
• хипертония;
• имунодефицитни състояния с имуносупресивна терапия (след трансплантация);
• злокачествени новообразувания на лимфната система (лимфогрануломатоза);
• туберкулоза;
• злокачествени новообразувания на органи и тъкани на целия организъм;
• sarkaidoz.

Основни симптоми

Основните симптоми на заболяването ще съответстват на клиничната картина на лезията на определени мозъчни структури.

Сред най-характерните симптоми на тази патология са:

• липса на координация на движенията;
• отслабване на двигателната функция (хемипареза);
• нарушение на речевата функция (афазия);
• появата на трудности при произношението на думи (дизартрия);
• намалена зрителна острота;
• намалена чувствителност;
• намалени интелектуални способности на човек с повишена деменция (деменция);
• замъгляване на съзнанието;
• промени на личността под формата на различия на емоции;
• нарушаване на акта на преглъщане;
• постепенно увеличаване на общата слабост;
• не са изключени епилептични припадъци;
• главоболие с постоянен характер.

Един от първите признаци на заболяването е появата на слабост в един или всички крайници по едно и също време.

диагностика

За точността на диагнозата и за точното локализиране на патологичния процес трябва да се проведат следните серии диагностични мерки:

• получаване на съвет от невропатолог, също и от инфекциолог;
• провеждане електроенцефалография;
• компютърна томография на мозъка;
• магнитен резонанс на мозъка;
• За откриване на вирусен фактор се извършва диагностична мозъчна биопсия.

Магнитно-резонансната визуализация ви позволява успешно да идентифицирате множество огнища на заболяването в бялото вещество на мозъка.

Но компютърна томография, донякъде по-ниска от ЯМР по отношение на информационното съдържание, и може да покаже огнища на заболяването само под формата на огнища на инфаркт.

В ранните стадии на заболяването, те могат да бъдат единични лезии или единични лезии.

Лабораторни изследвания

Чрез лабораторни методи за диагностика се включва PCR метод, който позволява откриване на вирусна ДНК в мозъчните клетки.

Този метод се е доказал само от най-добрата страна, тъй като информационното му съдържание е почти 95%.

С помощта на PCR диагностика може да се избегне директна интервенция в мозъчната тъкан под формата на биопсия.

Биопсията може да бъде ефективна, ако е необходимо точно потвърждение на наличието на необратими процеси и определяне на степента на тяхната прогресия.

Друг метод е лумбалната пункция, която рядко се използва днес поради ниското си информационно съдържание.

Единственият индикатор може да бъде слабо повишено ниво на протеин в цереброспиналната течност на пациента.

Лечение на множествена склероза с народни средства - ефективни съвети и предписания за лечение на сериозно заболяване у дома.

Поддържаща терапия

Невъзможно е напълно да се възстанови от тази патология, затова всички медицински мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на субкортикалните структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва преди всичко да бъде насочено към потискане на вирусния фокус.

Трудността на този етап може да бъде преодоляване на кръвно-мозъчната бариера, чрез която необходимите лекарства не могат да проникнат.

За да може лекарството да премине тази бариера, тя трябва да бъде липофилна по своята структура (мастноразтворима).

Днес, за съжаление, повечето антивирусни лекарства са водоразтворими и това създава трудности при използването им.

През годините медицинските специалисти са тествали различни лекарства, които имат различна степен на ефективност.

Списъкът на тези лекарства включва:

• ацикловир;
• пептид Т;
• дексаметазон;
• хепарин;
• интерферони;
• цидофовир;
• топотекан.

Лекарството цидофовир, което се прилага интравенозно, е в състояние да подобри мозъчната активност.

Лекарството цитарабин се е доказало добре. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му състояние.

Ако заболяването е настъпило на фона на HIV инфекцията, трябва да се приложи антиретровирусна терапия (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноза разочароваща

За съжаление, не е възможно да се възстанови от левкоенцефалопатията, при липса на гореспоменатото лечение, пациентите живеят не повече от шест месеца от момента на появата на първите признаци на увреждане на ЦНС.

Антиретровирусното лечение може да увеличи продължителността на живота от една на година и половина след появата на първите признаци на увреждане на мозъчните структури.

Има случаи на остър ход на заболяването. С този курс смъртта настъпва в рамките на 1 месец от началото на заболяването.
В 100% от случаите, протичането на патологичния процес е фатално.

Вместо изход

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията се проявява на фона на тоталния имунодефицит, всички мерки за неговата превенция трябва да са насочени към поддържане на защитните сили на организма и предотвратяване на HIV инфекцията.

Тези мерки включват:

• селективност при избора на сексуален партньор.
• отказ от употреба на наркотични вещества, и по-специално от формата им на инжектиране.
• използване на контрацепция по време на полов акт.

Тежестта на патологичния процес зависи от състоянието на защитните сили на организма. Колкото по-тежко се намалява общия имунитет, толкова по-остра е заболяването.

И накрая, можем да кажем, че в момента медицинските специалисти активно работят за създаване на ефективни методи за лечение на различни форми на патология.

Но както показва практиката, най-доброто лекарство за това заболяване е неговата превенция. Левкоенцефалопатията на мозъка, се отнася до болести, които приличат на пренебрегван механизъм, спиране, което не е възможно.

Прогресивна съдова левкоенцефалопатия на мозъка

Класическата левкоенцефалопатия е хронично прогресивно заболяване на централната нервна система, причинено от инфекция от човешки тип 2 полиомавирус, засягащо предимно бяла материя на мозъка и придружено от демиелинизация - разрушаване на миелиновата обвивка на нервните влакна. Това се случва при хора с имунна недостатъчност.

Тежката левкоенцефалопатия се проявява с психични, неврологични нарушения и симптоми на интоксикация на фона на репродукцията на вируса. Клиниката също проявява мозъчни и менингеални симптоми.

Вирусът, който причинява заболяването, за първи път е идентифициран през 1971 година. Като самостоятелно заболяване през 1958 г. се изолира прогресивна левкоенцефалопатия. Вирусът JC, кръстен на първия пациент, Джон Кънингам, е около 80% от световното население. Въпреки това, поради нормалното функциониране на имунната система, инфекцията не се проявява и протича в латентно състояние.

В средата на 20-ти век заболеваемостта е била 1 случай на 1 милион население. Към края на 90-те години заболеваемостта намалява до един случай на 200 хил. Души. След въвеждането на нов метод за лечение на HAART (високоактивна антиретровирусна терапия), прогресиращата мозъчна левкоенцефалопатия стана честа при един от 1000 пациенти с HIV.

В допълнение към вирусната левкоенцефалопатия, съществуват и други видове лезии на бяла материя с тяхната природа и клинична картина. Те са разгледани в параграф "класификация".

причини

В основата на развитието на левкоенцефалопатията е реактивирането на вируса поради влошаване на имунната система. При 80% от пациентите с диагноза левкоенцефалопатия има СПИН или са носители на HIV инфекция. 20% от останалите пациенти страдат от злокачествени тумори, лимфоми на Ходжкин и не-Ходжкин.

JC вирусът е опортюнистична инфекция. Това означава, че при здрави хора това не се проявява, а започва да се размножава при условие на намален имунитет. Вирусът се предава от въздушни капчици и от фекално-орален път, което показва неговото разпространение сред населението на света.

Първоначалната инфекция на здрав организъм не предизвиква симптоми, а състоянието на носителя е латентно. В тялото на здрав човек, а именно в бъбреците, костния мозък и далака, вирусът е в състояние на постоянство, тоест просто е в "запазването" на здраво тяло.

Когато работата на имунната система се влоши, например, човек се заразява с ХИВ, общата и специфична резистентност на имунните механизми пада. Започва реактивирането на вируса. Той активно умножава и навлиза в кръвния поток, от където преминава кръвно-мозъчната бариера в бялото вещество на мозъка. Той живее в олигодендроцити и астроцити, които в резултат на живота му унищожават. JC вирусът влиза в клетката чрез свързване с клетъчни рецептори - серотонинов 5-хидрокситриптамин-2А рецептор. След разрушаването на олигодендроцитите започва активен процес на демиелинизация и се развива мултифокална енцефалопатия на мозъка.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия под микроскоп се проявява чрез разрушаване на олигодендроцитите. В клетките се откриват вирусни остатъци и увеличени ядра. Астроцитите се увеличават по размер. На секция в мозъка се откриват огнища на демиелинизация. В тези райони има малки кухини.

класификация

Бялата материя се разрушава не само в резултат на вирусна инфекция или имуносупресия.

Дисциркулаторна левкоенцефалопатия

Енцефалопатията в общия смисъл е постепенното разрушаване на мозъчното вещество в резултат на нарушения на кръвообращението, често при наличие на съдова патология: артериална хипертония и атеросклероза. Енцефалопатията е придружена от големи промени в веществото. Спектърът на лезията включва и бялото вещество на мозъка. Най-често това е дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с разрушаването на бялото вещество в повечето части на мозъка.

Левкоенцефалопатията на мозъка на съдовия генезис е съпроводена с образуване на малки инфаркти на бялата материя. В процеса на развитие на заболяването се появяват огнища на демиелинизация, олигодендроцити и астроцити умират. В същите тези области, кисти и оток около съдовете се намират на мястото на микроинфаркт в резултат на възпаление.

Малка фокална левкоенцефалопатия, вероятно от съдов генезис, впоследствие е придружена от глиоза, заместване на нормалната работеща нервна тъкан с аналог на съединителната тъкан. Глиозата е огнището на малка или никаква функционална тъкан.

Подвид на дисциркуляторната енцефалопатия е микроангиопатична левкоенцефалопатия. Бялата тъкан се унищожава поради поражение или запушване на малките съдове: артериоли и капиляри.

Малка фокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Съвременното наименование на патологията е перивентрикуларна левкомалация. Заболяването е придружено от образуването на огнища на мъртва тъкан в бялото вещество на мозъка. Той се среща при деца и е една от причините за церебралната парализа. Левкоенцефалопатията на мозъка при деца обикновено се открива при мъртвородени.

Левкомалация или омекотяване на бялото вещество се дължи на хипоксия и церебрална исхемия. Обикновено се свързва с ниско кръвно налягане при дете, дихателна недостатъчност веднага след раждането или усложнения като инфекция. Перивентрикулярната левкоенцефалопатия на мозъка при дете може да се развие поради недоносеност или лоши навици на майката, поради което детето е имало интоксикация през периода на вътрематочно развитие.

При мъртво дете може да се появи комбинация - мултифокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Това е комбинация от съдови нарушения, като вродени сърдечни дефекти и респираторни нарушения след раждането.

Токсична левкоенцефалопатия

Развива се в резултат на вземане на токсични вещества, например инжектиране на наркотици или в резултат на интоксикация с продукти от разлагането. Той може да възникне и в резултат на чернодробни заболявания, при които продукти от метаболизма на токсични вещества, които разрушават бялото вещество, влизат в мозъка. Разнообразие - задната обратима левкоенцефалопатия. Това е вторична реакция към нарушена циркулация, обикновено на фона на драстични промени в кръвното налягане, последвани от стагнация на кръвта в мозъка. В резултат на това се появява хиперперфузия. Развитият мозъчен оток, локализиран в шията.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Това е генетично определено заболяване, причинено от мутация на гените на групата EIF. Обикновено те кодират протеинов синтез, но след мутация, тяхната функция се губи и количеството синтезиран протеин се намалява със 70%. Намира се при деца.

Класификация на мащаба:

• Малка фокална неспецифична левкоенцефалопатия. При бялото вещество възникват малки огнища или микрофаркти.
• Мултифокална левкоенцефалопатия. Същото като предишното, но фокусите достигат големи размери и много от тях.
• Дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с леко увреждане на бялото вещество в района на мозъка.

симптоми

Клиничната картина на класическата прогресивна мултифокална енцефалопатия се състои от неврологични, умствени, инфекциозни и мозъчни симптоми. Синдромът на интоксикация е придружен от главоболие, умора, раздразнителност и треска. Неврологични симптоми на левкоенцефалопатия:

1. дразнене на мембраните на мозъка: фотофобия, главоболие, гадене и повръщане, ригидност на мускулите на врата и специфичната поза на ританото куче;
2. отслабване или пълно изчезване на мускулната сила върху крайниците от едната страна на тялото;
3. едностранна загуба на зрение или намаляване на нейната точност;
4. нарушаване на съзнанието и кома.

Невропсихичните разстройства включват деменция. При пациентите вниманието се разсейва, обемът на краткотрайната памет намалява. Пациентите стават апатични, апатични, безразлични. С течение на времето те напълно са загубили интерес към външния свят. Пристъпите се наблюдават при 20% от пациентите.

Клиничната картина може да бъде допълнена от възпаление на мозъчната тъкан и фокални симптоми. Така например, единични неспецифични огнища на левкоенцефалопатия в челните лобове могат да бъдат придружени от обезвреждане на поведението и трудности при контролиране на емоционалните реакции. Роднините и роднините често се оплакват от странните и импулсивни действия на пациента, които нямат адекватно обяснение.

Левкоенцефалопатията с застрашен бял материал е клинично разделена на следните етапи:

Бебешкият вариант се диагностицира преди първата година от живота. След раждането обективно се откриват неврологични увреждания и свързани придобити или вродени лезии на вътрешните органи.

Детската форма се среща на възраст от 2 до 6 години. Тя възниква поради външни фактори, по-често невроинфекция или стрес. Клиничната картина се характеризира с бързо нарастване на дефицитните неврологични симптоми, намаляване на кръвното налягане и нарушено съзнание, дори в коматозно състояние.

Късна левкоенцефалопатия се диагностицира след 16 години. Тя се проявява главно чрез неврологични симптоми: нарушен е малкият мозък и пирамидалният тракт. По-късно се развива епилепсия. По старост се формира деменция. Психични нарушения се наблюдават и при пациенти: депресия, инволюционна психоза, мигрена и рязко намаляване на либидото. При жените късната версия е придружена от хормонални нарушения. Фиксирана дисменорея, безплодие, ранна менопауза. Диагнозата се затруднява от факта, че неврологичните заболявания, а не церебралните и неврологични симптоми, излизат на преден план при жените.

Признаци на съдова левкоенцефалопатия:

1. Невропсихологични нарушения. Това включва поведенчески разстройства, когнитивни нарушения и емоционално-волеви нарушения.
2. Нарушения на движението Трудни съзнателни движения се нарушават, могат да се наблюдават и фокални симптоми под формата на хемипареза или хемиплегия.
3. Вегетативни нарушения: загуба на апетит, хиперхидроза, диария или запек, задух, сърцебиене, замаяност.

диагностика

В основата на диагностиката на класическата левкоенцефалопатия е откриването на вирусната ДНК чрез полимеразно-верижна реакция. Диагнозата включва също магнитно-резонансна визуализация и изследване на гръбначно-мозъчната течност. Въпреки това, промените в цереброспиналната цереброспинална течност са неспецифични и често отразяват типичните промени във възпалението.

ЯМР показва огнища с повишена интензивност, които са разположени асиметрично в областта на бялата материя на челната и тилната част. МР картина на перивентрикуларна малка фокална левкоенцефалопатия: в режим Т1, фокуси с ниска интензивност. Също така се откриват огнища в мозъчната кора, стъблото и малкия мозък.

Методи за лечение

Няма лечение, което да елиминира причината за заболяването. Основната цел на терапията е да повлияе на патологичния процес с помощта на глюкокортикоиди и цитотоксични агенти. Лечението се допълва и от лекарства, които стимулират имунната система. Втората линия на лечение е премахването на симптомите.

перспектива

Прогнозата е неблагоприятна. Колко живеят: от момента на диагнозата пациентите живеят средно от 3 до 20 месеца.

предотвратяване

Хората, които са имали невродегенеративни заболявания в семейството, са показали профилактична диагностика за наличието на вируса на ЖК. Въпреки това, поради високата честота на вируса, е трудно да се определи прогнозата за развитието на заболяването. През 2013 г. Администрацията по храните и лекарствата създаде въпросник, за да подозира ранното увреждане на зрението, чувствителността, емоциите, речта и походката и, ако резултатът от теста е положителен, изпрати лице за преглед.

Какво е левкоенцефалопатия на мозъка: видове, диагностика и лечение

Левкоенцефалопатията на мозъка - тази патология, при която има поражение на бялото вещество, причиняващо деменция. Има няколко нозологични форми, причинени от различни причини. Често срещано за тях е наличието на левкоенцефалопатия.

Да провокира болест може:

• вируси;
• съдови патологии;
• липса на снабдяване с кислород на мозъка.

Други имена на заболяването: енцефалопатия, болест на Binswanger. За първи път патологията е описана в края на 19-ти век от германския психиатър Ото Бинсвангер, който я нарича в негова чест. От тази статия ще разберете какво е, какви са причините за болестта, как се проявява, диагностицирана и лекувана.

класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малък фокус

Това е левкоенцефалопатия на съдовия генезис, която е хронична патология, която се развива на фона на високото налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, субкортикална атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркуляторна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна съдова лезия на мозъка. Преди това заболяване беше включено в МКБ-10, сега то липсва в него.

Най-често малка фокална левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже на възраст над 55 години, които имат генетична предразположеност да развият това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от патологии като:

• атеросклероза (холестеролните плаки блокират лумена на съдовете, което води до нарушаване на кръвоснабдяването на мозъка);
• захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, течението се забавя);
• вродени и придобити гръбначни патологии, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
• затлъстяване;
• алкохолизъм;
• никотинова зависимост.

Също така в развитието на патология доведе грешки в диетата и хиподинамичен начин на живот.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на заболяването, която често става причина за смъртта. Патологията е вирусна по природа.

Нейният причинител е човешкият полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но заболяването се развива при пациенти с първичен и вторичен имунодефицит. Те имат вируси, влизащи в тялото, още повече отслабват имунната система.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от пациентите със СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия беше още по-често срещана, но благодарение на HAART, разпространението на тази форма е намаляло. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Заболяването се проявява със симптоми като:

• периферна пареза и парализа;
• едностранна хемианопия;
• синдром на зашеметяване на съзнанието;
• дефект на личността;
• FMN щети;
• екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на централната нервна система могат да варират значително от малка дисфункция до тежка деменция. Може да има нарушения на речта, пълна загуба на зрението. Често пациентите развиват тежки нарушения на опорно-двигателния апарат, които причиняват загуба на ефективност и увреждане.

Категорията на риска включва следните категории граждани: t

• пациенти с ХИВ и СПИН;
• получават лечение с моноклонални антитела (предписват се за автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
• преминаване на трансплантация на вътрешни органи и получаване на имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
• страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикуларна (фокална) форма

Развива се в резултат на хронично кислородно гладуване и кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области се намират не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се намират в малкия мозък, мозъчния ствол и предния кортекс на мозъчните полукълба. Всички тези мозъчни структури са отговорни за движението, следователно, с развитието на тази форма на патология, се наблюдават движения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца с патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така, тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило предизвиква церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Тя се диагностицира при деца. Първите симптоми на патология се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Това се дължи на генна мутация.

Пациентите отбелязват:

• лоша координация на движението, свързано с лезии на малкия мозък;
• пареза на ръцете и краката;
• увреждане на паметта, умствена изостаналост и други когнитивни увреждания;
• атрофия на зрителния нерв;
• епилептични припадъци.

Деца под 1 година имат проблеми с хранене, повръщане, висока температура, умствена изостаналост, прекомерна раздразнителност, повишен мускулен тонус в ръцете и краката, гърчове, сънна апнея и кома.

Клинична картина

Признаците на левкоенцефалопатия обикновено се увеличават постепенно. В началото на заболяването пациентът може да бъде разпръснат, неудобен, безразличен към случващото се. Той става плачлив, труден за произнасяне на трудни думи, умственото му представяне намалява.

С течение на времето, проблемите със съня се присъединяват, мускулният тонус се увеличава, пациентът става раздразнителен, има неволно движение на очите и има шум в ушите.

Ако не започнете да лекувате левкоенцефалопатия на този етап, но тя напредва: има психоневрози, тежка деменция и гърчове.

Основните симптоми на заболяването са следните отклонения:

• двигателни нарушения, които се проявяват като нарушена координация на движението, слабост в ръцете и краката;
• може да има едностранна парализа на ръцете или краката;
• нарушения на речта и зрението (скотома, хемианопия);
• изтръпване на различни части на тялото;
• разстройство при преглъщане;
• уринарна инконтиненция;
• епилептичен припадък;
• отслабване на интелекта и лека деменция;
• гадене;
• главоболие.

Всички признаци на увреждане на нервната система напредват много бързо. Пациентът може да има фалшива булбарна парализа, както и синдром на Паркинсон, който се проявява в нарушение на походката, писането и треперенето на тялото.

Почти всеки пациент има отслабване на паметта и интелигентността, нестабилност при промяна на позицията на тялото или ходене.

Обикновено хората не разбират, че са болни и затова роднините често ги довеждат до лекаря.

диагностика

За да се диагностицира левкоенцефалопатията, лекарят ще предпише цялостен преглед. Ще ви е необходимо:

• преглед от невролог;
• пълна кръвна картина;
• кръвен тест за наркотици, психотропни лекарства и алкохол;
• магнитен резонанс и компютърна томография, които позволяват да се идентифицират патологични огнища в мозъка;
• електроенцефалография на мозъка, която ще покаже намаляване на активността му;
• Доплеров ултразвук, който ви позволява да установите нарушение на кръвообращението през съдовете;
• PCR за откриване на ДНК патогени в мозъка;
• мозъчна биопсия;
• спинална пункция, която показва повишена концентрация на протеин в цереброспиналната течност.

Ако лекарят подозира, че вирусната инфекция е в основата на левкоенцефалопатията, той предписва електронна микроскопия на пациента, която ще направи възможно откриването на патогенни частици в мозъчната тъкан.

С помощта на имуноцитохимичен анализ е възможно да се открият антигените на микроорганизма. В тази мозъчна спинална течност се наблюдава лимфоцитна плеоцитоза.

Също така помагат при поставянето на диагнозни тестове за психологическо състояние, памет, координация на движението.

Диференциалната диагноза се извършва с болести като:

• токсоплазмоза;
• криптококоза;
• HIV деменция;
• левкодистрофия;
• лимфом на централната нервна система;
• субакутен склерозиращ паенцефалит;
• множествена склероза.

терапия

Левкоенцефалопатията е неизлечима болест. Но не забравяйте да се свържете с болницата за избор на лечение на наркотици. Целта на терапията е да забави развитието на болестта и да активира мозъчните функции.

Лечението на левкоенцефалопатията е сложно, симптоматично и етиотропно. Във всеки случай тя се избира индивидуално.

Лекарят може да Ви предпише следните лекарства:

• лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (винпоцетин, актовегин, трентал);
• неврометаболични стимуланти (фезам, пантокалцин, луцетам, церебролизин);
• ангиопротектори (Stugeron, Curantil, Zilt);
• мултивитамини, които съдържат витамини от група В, ретинол и токоферол;
• адаптогени като алое вера, стъкловидно тяло;
• глюкокортикостероиди, които спомагат за спиране на възпалителния процес (преднизолон, дексаметазон);
• антидепресанти (флуоксетин);
• антикоагуланти за намаляване на риска от тромбоза (хепарин, варфарин);
• с вирусна природа на заболяването, Zovirax, Cycloferon, Viferon са предписани.

• физиотерапия;
• рефлексология;
• акупунктура;
• дихателни упражнения;
• хомеопатията;
• билкови лекарства;
• масаж на областта на шията;
• мануална терапия.

Трудността на терапията се състои в това, че много антивирусни и противовъзпалителни лекарства не проникват в ВВВ, следователно не засягат патологичните огнища.

Прогноза за левкоенцефалопатия

Понастоящем патологията е неизлечима и винаги е фатална. Колко хора живеят с левкоенцефалопатия зависи от това дали антивирусната терапия е започнала навреме.

Когато лечението изобщо не се провежда, продължителността на живота на пациента не надвишава шест месеца от момента на откриване на нарушението на мозъчните структури.

При провеждане на антивирусна терапия продължителността на живота се увеличава до 1-1.5 години.

Имаше случаи на остра патология, които доведоха до смъртта на пациента един месец след началото му.

предотвратяване

Специфична превенция на левкоенцефалопатията не съществува.

За да намалите риска от развитие на патология, трябва да спазвате следните правила:

• укрепване на имунитета чрез втвърдяване и приемане на витаминно-минерални комплекси;
• нормализирайте теглото си;
• да водят активен начин на живот;
• редовно посещават открито;
• спрете употребата на наркотици и алкохол;
• спрете да пушите;
• избягвайте случаен секс;
• в случай на интимна интимност, използвайте презерватив;
• ядете балансирана диета, плодовете и зеленчуците трябва да имат предимство в храната;
• да се научат как да се справят със стреса;
• разпределят достатъчно време за почивка;
• избягвайте прекомерно физическо натоварване;
• при откриване на диабет, атеросклероза, артериална хипертония, приемайте лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще минимизират риска от развитие на левкоенцефалопатия. Ако заболяването все още се случи, трябва възможно най-скоро да потърсите медицинска помощ и да започнете лечение, което ще помогне за увеличаване на продължителността на живота.

Защо е невъзможно да се лекува левкоенцефалопатията на мозъка: особености на хода и причините за заболяването

Левкоенцефалопатията на мозъка може да засегне човек от всяка възраст. Най-често началото и развитието на това заболяване е свързано с постоянно повишено налягане, епизоди на кислородно гладуване и разпространението на полиомавирус.

Наркотиците, които могат да спрат развитието на болестта, в момента не съществуват.

описание

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с устойчиво унищожаване на бялото вещество в мозъка. Заболяването се развива бързо и почти винаги води до смърт.

Патологията е описана за първи път от Лудвиг Бинсвангер през 1964 г., така че понякога се нарича болест Binswanger.

причини

Обичайно е да се избират 3 основни причини, водещи до левкоенцефалопатия. Това са хипоксия, постоянно високо кръвно налягане и вируси. Следните заболявания и състояния провокират появата му:

• ендокринни нарушения;
• хипертония;
• атеросклероза;
• злокачествени тумори;
• туберкулоза;
• ХИВ и СПИН;
• гръбначна патология;
• генетичен фактор;
• лоши навици;
• раждане;
• приемане на лекарства, които намаляват имунния отговор на организма.

Провокиращото действие на вредните фактори води до демиелинизация на снопове нервни влакна. Бялата материя намалява обема, омекотява, променя структурата. В него се появяват кръвоизливи, лезии, кисти.

Често полимевирусите причиняват демиелинизация. В неактивно състояние, те постоянно присъстват в живота на човека, оставайки в бъбреците, костния мозък, далака. Отслабването на имунитета води до активиране на вирусите. Левкоцитите ги прехвърлят в централната нервна система, където намират благоприятна среда в мозъка, уреждат се в нея и я разрушават.

Обикновено само бялата материя претърпява необратими промени. Въпреки това, има доказателства, че periventricular появата на левкоенцефалопатия вероятно също води до поражението на сивото вещество.

класификация

Определянето на основната причина за патологията и естеството на нейния курс ви позволява да изберете няколко вида левкоенцефалопатия.

кръвоносната

Основната причина за появата и развитието на малка фокална левкоенцефалопатия на съдовия генезис е увреждането на мозъчните съдове, причинено от хипертония, наранявания, поява на атеросклеротични плаки, ендокринни заболявания, заболявания на гръбначния стълб. Кръвообръщението се нарушава поради удебеляване на кръвта и запушване на кръвоносните съдове. Влошаващото се състояние е алкохолизмът и затлъстяването. Смята се, че заболяването се развива при наличието на утежняващи се наследствени фактори.

Тази патология се нарича прогресивна съдова левкоенцефалопатия. Първо се появяват малки огнища на съдови лезии, след което те се увеличават, което води до влошаване на пациента. С течение на времето се виждат признаци на патология, които са забележими за другите. Паметта се влошава, интелигентността намалява, възникват психо-емоционални разстройства.

Пациентът се оплаква от гадене, главоболие, постоянна умора. Съдова малка фокална енцефалопатия се характеризира с пикове на налягането. Човек не може да преглъща, да дъвче храната трудно. Появява се тремор, който отличава болестта на Паркинсон. Загубена способност за контрол на уринирането и дефекацията.

Фокалната енцефалопатия на съдовия генезис се регистрира главно при мъже след 55 години. Преди това нарушение беше включено в списъка на МКБ, но впоследствие беше изключено.

Прогресивен мултифокален

Основната характеристика на този тип нарушения е появата на голям брой лезии. Човешкият полиомавирус 2 (JC полиомавирус) причинява възпаление. Намира се в 80% от жителите на Земята. В латентно състояние, тя живее в тялото в продължение на няколко години, но когато имунитетът е отслабен, той се активира и, влизайки в централната нервна система, причинява възпаление.

Фактори, допринасящи за заболяването, са СПИН, HIV инфекция, продължителна употреба на имуносупресори и лекарства за лечение на рак. Прогресивна мултифокална енцефалопатия се диагностицира при половината от пациентите със СПИН и 5% от хората с HIV инфекция.

Поражението често е асиметрично. Признаците на ПМЛ са парализа, пареза, скованост на мускулите, паркинсоноподобен тремор. Лицето е под формата на маска. Възможна загуба на зрение. Явно изразено когнитивно увреждане, намалено внимание.

Мултифокалната левкоенцефалопатия не се лекува. За подобряване на състоянието на пациента се премахват лекарства, които потискат имунната система. Ако болестта е причинена от трансплантация на органи, тя трябва да бъде отстранена.

перивентрикуларната

Левкопатията на мозъка при дете причинява хипоксия, която е възникнала по време на раждането. Инструменталните диагностични методи ви позволяват да видите области на смъртта на тъканите, най-вече близо до мозъчните вентрикули. Перивентрикуларните влакна са отговорни за двигателната активност и тяхното поражение води до церебрална парализа. Лезиите се появяват симетрично, в тежки случаи се срещат във всички централни области на мозъка. Лезията се характеризира с преминаването на 3 етапа:

• външен вид;
• развитие, водещо до структурни промени;
• образуване на киста или белег.

Перивентрикулярната левкоенцефалопатия се характеризира с 3 степени на заболяването. Леката степен се характеризира с незначителна тежест на симптомите. Обикновено те преминават седмица след раждането. За умерена степен е характерно повишаване на вътречерепното налягане и настъпват конвулсии. При тежко, детето е в кома.

Симптомите не се появяват веднага, някои от тях могат да се видят само 6 месеца след раждането на детето. Най-често парезите и парализата привличат вниманието. Наблюдава се страбизъм, летаргия, хиперактивност.

Лечението включва масаж, физиотерапия, специални упражнения.

Левкоенцефалопатия с застрашени бели вещества

Основната причина за това заболяване са генни мутации, които потискат синтеза на протеини. Най-често се среща при деца, най-вече на възраст между две и шест години. Провокиращите фактори включват силен психически стрес, причинен от травма или тежко заболяване.

Заболяването се характеризира с пареза, конвулсии, слабост и мускулна ригидност, летаргия и мисловни нарушения. Децата имат проблеми със смученето, често повръщане, температура, признаци на силна възбуда. През нощта са възможни случаи на апнея. При жените яйчниците се нарушават, възниква хормонален дисбаланс. При тежко състояние пациентът попада в кома. Изследването показва, че в такова състояние е възможно пълно изчезване на бялата материя, остават само кортексът и вентрикуларните стени.

симптоми

Заболяването се развива в повечето случаи сравнително бързо. Отначало вниманието привлича отсъствието, емоционалната лабилност, безразличието, склонността към депресия и появата на фобии. Пациентът губи способността да произнася думи, да се концентрира и да превключва вниманието, бързо се уморява, не може да анализира дори обичайните събития от деня, забравя имената на роднините.

Прогресивното заболяване води до нарушения на съня, раздразнителност, повишен мускулен тонус, поява на неволни движения на главата, очите. Походката на пациента е нарушена.

На следващия етап е налице нарушение на движенията, преглъщане, забавяне на изпълнението на всички действия, парализа, загуба на чувствителност, скованост, тремор, епилептични припадъци. Когнитивните способности се влошават, развива се деменция. Възможна загуба на реч. Рязкото влошаване на зрението може да доведе до слепота. Често хората страдат от уринарна инконтиненция, изпражнения.

диагностика

Необходима е консултация с невропатолог и специалист по инфекциозни заболявания при най-малкото подозрение за енцефалопатия от всякакъв произход.

Електроенцефалографията е задължителна - тя ви позволява да определите електрическата активност на мозъка, да откриете признаци и огнища на конвулсивна активност. Магнитно-резонансната картина ще осигури точна информация за съдовете, локализацията на лезиите, техния брой, признаци. Почти всички пациенти получават биопсия - вземат проба от мозъчна тъкан. Биоанализът се използва в PCR и ви позволява да откривате вируса. За откриване на протеин в гръбначно-мозъчната течност се позволява лумбална пункция.

Като една от диагностичните мерки се провежда консултация с психиатър. Той изяснява психичните разстройства на пациента чрез невропсихологично изследване.

Лабораторните изследвания правят пълна кръвна картина, тест за наркотични и токсични вещества.

лечение

Към днешна дата няма средства за предотвратяване на разрушаването на бялото вещество на централната нервна система. Основната причина - невъзможността да се повлияе възпалението. Лекарствата не проникват в кръвно-мозъчната бариера (естествено препятствие между мозъчната тъкан и кръвта).

Предписаната терапия има цялостна поддържаща природа. Неговите цели са да забавят темповете на развитие на болестта, да нормализират психо-емоционалното състояние на човека, да облекчат симптомите:

1. Лекарства, които стимулират и нормализират кръвообращението - Actovegin, Cavinton.
2. Ноотропни лекарства - Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
3. Препарати, предназначени за защита на съдовете - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
4. Антивирусни продукти - Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
5. Лекарства, съдържащи стероидни хормони - Дексаметазон.
6. Лекарства, които подобряват съсирването на кръвта, хепарин, Fragmin.
7. Антидепресанти - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Витаминни комплекси с витамини А, В, Е.
9. Лекарства, които могат да повишат устойчивостта на организма към вредното въздействие на околната среда - екстракт от алое, препарати от женшен.

Лечението включва хомеопатични лекарства, билкови лекарства. Освен това се извършва масаж, главно в областта на шията, физиотерапевтични методи, рефлексотерапия, акупунктура.

перспектива

Левкоенцефалопатията не се лекува. Колко хора живеят, при които се разкрива тази патология, зависи от особеностите на курса и спазването на медицинските предписания. Постоянната употреба на предписаните лекарства, прилагането на превантивни мерки, прилагането на физиотерапевтично лечение удължават живота на пациента до година и половина след появата на първите симптоми.

Без лекарска подкрепа животът е шест месеца. Липсата на своевременно и правилно лечение на остро развиваща се болест намалява прогнозата на живота до един месец.

предотвратяване

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията възниква поради хипертония и хипоксия, основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на обострянето на тези фактори. Препоръчва се нормализиране на теглото, спортуване, укрепване на имунната система, предотвратяване на прекомерния физически и емоционален стрес, спазване на дневния режим, прилагане на предписани лекарства. За да се предотврати инфекцията със СПИН, трябва да се избягва случаен секс.

Намаляване на риска от хипертония, диабет, ХИВ инфекция, човек намалява вероятността от енцефалопатия.

Съвременната медицина позволява да се установи точна диагноза, да се идентифицират причините за левкоенцефалопатията, но не е в нейната сила да спре развитието на това заболяване и да предотврати появата му. Повечето съвременни лекарства помагат за облекчаване на състоянието на пациента за кратко време, облекчават някои симптоми. Въпреки това, тяхната употреба е оправдана, защото те позволяват на човек да живее още няколко години.

Симптоми и превенция на мозъчната левкоенцефалопатия

Левкоенцефалопатия на мозъка - патология, която причинява деменция при хората. Има и други имена за това заболяване - Binswanger енцефалопатия, субкортикална артериосклеротична енцефалопатия. Заболяването засяга бялото вещество, най-често се формира в резултат на артериална хипертония. Обикновено фокусът на заболяването е локализиран в мозъчния ствол. Има няколко форми на това заболяване, но едно ги обединява - наличието на левкоенцефалопатия, която е смъртоносна при всяка възраст. Според статистиката, това заболяване се среща по-често при хора в напреднала възраст, но случаите на откриване на този проблем в ранна детска възраст не са изключени. Енцефалопатията е смъртоносна, има характерни признаци, които не е трудно да се определи.

Класификация на левкоенцефалопатията

В медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на тази патология.

1. Малка фокална левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Това състояние е хронично, с бавно разрушаване на мозъчните клетки. В риск са хора, които са пресекли линията на 58 години. Причината за това явление се счита за наследствена предразположеност. Също така, малка фокална левкоенцефалопатия може да предизвика хронична хипертония. Последствията от заболяването са деменция и смърт на пациента.
2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Този тип заболяване е остра и има вирусен произход. Поради слабия имунитет, бялото вещество има склонност към втечняване, което естествено води до необратими процеси в мозъчната кора. Патологията може да се развива бързо, тъй като мултифокалната левкоенцефалопатия се проявява на фона на соматична болест.
3. Неспецифична перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Болестта се изразява в увреждане на мозъка срещу коронарна артериална болест. Стъблото в мозъчната кора най-често е подложено на патологичен процес. Заболяването се развива поради липса на кислород и гладуване на мозъчните съдове, тази форма е локализирана в малкия мозък, следователно, при наличието на заболяването, за първи път се откриват двигателни нарушения. Ако заболяването е открито при дете, то предизвиква церебрална парализа. Обикновено детето получава заболяването при раждане, в резултат на раждаща травма.

Каква е причината за заболяването?

В зависимост от формата, генезисът на заболяването може да варира. Така, съдовата левкоенцефалопатия на мозъка се проявява в присъствието на персистираща артериална хипертония, както и с участието на такива неблагоприятни фактори:

• диабет;
• хипертония;
• ендокринни смущения;
• генетична предразположеност;
• тежка атеросклероза;
• злоупотреба с лоши навици.

Лека перивентрикуларна левкоенцефалопатия може да възникне, ако има:

• родова травма;
• вродени малформации;
• деформация на гръбначния стълб, свързана с нараняване или свързани с възрастта промени.

Мултифокалната левкоенцефалопатия на мозъка се проявява на фона на отслабена имунна система. Причината за това условие е:

• туберкулоза;
• вирус на човешка имунна недостатъчност;
• злокачествен тумор;
• СПИН;
• приемане на химикали;
• антидепресанти.

Прогресивна съдова левкоенцефалопатия е тежка форма на заболяването, има вирусен произход. Патогенните бактерии се прехвърлят чрез левкоцити директно в централната система и се разпространяват там. С пълното изчезване на бялата материя, мозъчната кора е напълно запазена. Високо рисковите групи включват:

• Пациенти с ХИВ;
• страдащите от гранулом;
• пациенти с трансплантация на органи.

Трудно е да се каже колко дълго живеят хората с диагноза левкоенцефалопатия. Тук основният фактор е колко бързо е открито заболяването, степента на увреждане на мозъка и какъв вид лечение е извършено.

симптоматика

Симптоматологията на патологията е доста разнообразна, необратимите процеси могат да се развият от лека дисфункция до по-сериозен проблем. Фокалните симптоми се проявяват при тежко речево увреждане и дори слепота и някои нарушения в развитието на двигателната система и често водят до увреждане. Естеството на признаците и тяхната тежест зависи от местоположението на заболяването. Има големи отклонения, с които можете да определите наличието на заболяването:

• спазъм на главата;
• психично разстройство (тревожност);
• общо състояние на слабост;
• гадене;
• нестабилна походка;
• крампи;
• неволно уриниране;
• деменция;
• замъглено виждане;
• бавна реч

Тежестта на горните симптоми зависи от имунната система на човека. Например, при пациенти с лошо здраве сивото вещество се повлиява повече, отколкото при хора с нормален имунитет.

Диагностика на заболяването

За правилно установяване на диагнозата и определяне на местоположението на заболяването е необходимо да се предприемат следните мерки:

• томография на мозъчните полукълба;
• консултация с невролог;
• подробна кръвна картина;
• електроенцефалография;
• биопсия на мозъчни полукълба;
• магнитно-резонансна образна диагностика (дава възможност за диференциране на вида на енцефалопатията);
• спинална пункция;
• PCR (полимеразна верижна реакция).

Ако лекарят смята, че левкоцитният вирус е в основата на заболяването, той предписва на пациента електронна микроскопия. При провеждане на имуноцитохимичен анализ могат да бъдат идентифицирани антигени на микроорганизма. Също така при диагностиката на заболяването помагат различни тестове за координация на движенията.

Диференциалната диагноза трябва да изключва такива патологии:

• криптококоза;
• токсоплазмоза;
• ХИВ;
• множествена склероза;
• лимфом на нервната система.

Ядрено-магнитен резонанс може да разкрие различни огнища на заболяването в бялото вещество. По този начин болестта може да бъде идентифицирана на ранен етап, като по този начин не се губи ценно време. Коварността на заболяването се състои в това, че човек може да живее и да не е наясно с неговото присъствие, тъй като симптомите могат да се появят и изчезнат за известно време, затова е изключително важно да се извърши навременна диагноза.

Лабораторните методи за изследване включват PCR, методът позволява да се открие вирусната ДНК в мозъчните клетки. Този метод на диагностика е популярен, тъй като информационното съдържание на процедурата е най-малко 95%. С помощта на PCR можете да избегнете операция - биопсия.

Ломбалната пункция се използва и в медицинската практика, но изключително рядко поради ниското информационно съдържание. Какъв метод на изследване е по-добре да изберете, решава само лекуващия лекар, въз основа на общото състояние на пациента.

Методи за лечение

Веднага казваме, че популярните методи на лечение тук не са подходящи. Левкоенцефалопатията е заболяване, което не може да бъде напълно излекувано. Ако пациентът е бил диагностициран, лекарят предписва поддържащо лечение със специални лекарства. Тя ще бъде насочена към премахване на причините за заболяването, облекчаване на симптомите и инхибиране на по-нататъшното му развитие.

Необходимо е да се лекува патологията във всеки случай по различен начин, като се вземат предвид особеностите на организма. Лекарят може да Ви предпише следните лекарства:

1. Средства, които подобряват мозъчното кръвообращение - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
2. Лекарства, стимулиращи метаболизма - Pantokalcin, Cerebrolysin.
3. Витамини - ретинол или токоферол.
4. Антидепресанти - флуоксетин.
5. Zovirax, Viferon, Ziktopheron.

В допълнение, енцефалопатията се коригира чрез: физиотерапия, масаж на областта на шията, хомеопатия, рефлексотерапия, мануална терапия.

перспектива

За съжаление, лечението на болестта е невъзможно. Трудно е точно да се определи продължителността на живота на пациентите с такава диагноза, според статистиката, при липса на терапевтично лечение, един възрастен живее не повече от 6 месеца. Антивирусното лечение може да удължи живота до две или три години или повече, ако мозъчната структура не е силно засегната. Разбира се, смъртта може да настъпи по-рано, ако бебето е получило ужасна болест от раждането си.

Превантивни мерки

Няма специална терапия срещу левкоенцефалопатия. Но рискът от развитие на болестта може да се сведе до минимум. За това трябва да спазвате някои правила:

• приемане на минерални комплекси, укрепване на имунната система ще помогне за намаляване на активността на вредните микроби, ако те съществуват;
• контрол на теглото;
• изключване от живота на лоши навици;
• редовен престой в чист въздух;
• балансирано хранене;
• навременно лечение.

Като се има предвид, че деменцията е причинена от вирусно увреждане на главата, терапията ще бъде насочена директно към потискане на симптомите на заболяването. Трудността на този етап от лечението може да бъде преодоляване на така наречената кръвно-мозъчна бариера. За да премине лекарството през тази бариера, тя трябва да бъде добре разтворена в мазнини.

Въпреки това, в момента много антивирусни лекарства се считат за водоразтворими и поради това създават трудности при тяхното използване. В продължение на десетилетия експертите са опитвали всички видове лекарства, списъкът е голям и няма смисъл да се изброява, във всеки случай лекарството се подбира индивидуално.

За да обобщим

Като се има предвид, че тази болест се появява единствено на фона на отслабения имунитет, всяка превантивна мярка трябва да бъде насочена към подпомагане на защитните сили. Всеки есенно-пролетен сезон е необходимо да се пие комплекс от витамини, но преди да се използва каквото и да е лекарство, се препоръчва да се консултирате с лекар. Тежестта на заболяването зависи преди всичко от състоянието на имунната система. В момента лекари от цял ​​свят активно търсят ефективни начини за лечение на това заболяване. Но както показва практиката, най-доброто средство за защита е висококачествената превенция. Левкоенцефалопатията на мозъка е класирана сред тези патологии, които в момента не могат да бъдат излекувани.