Причини за образуване на лимфангиома и методи за лечение

Лимфангиомата е доброкачествен растеж, състоящ се от лимфни съдове, който се появява по време на развитието на плода. Това заболяване е аномалия на ембриогенезата, която е анормална вътрематочна подредба на лимфните съдове (лимфна малформация). От всички съдови патологии на детството, лимфангиома се среща в 25% от случаите. Често се среща в ранна възраст. Но в медицинската практика има случаи, когато болестта се диагностицира не само при деца, но и при възрастни мъже, жени.

Лимфангиомата не се разтваря сама и не изчезва, тя също не представлява заплаха за живота, но може да повлияе неблагоприятно на нейното качество, затова при липса на положителен ефект от консервативно лечение се препоръчва хирургично отстраняване на тумора.

Класификация и локализация

Неоплазмата на лимфните съдове не е склонна към бърз растеж, но може да достигне доста големи размери и да окаже натиск върху близките тъкани и органи, което води до влошаване на тяхната функционалност. Лимфангиома при деца става забележима от 4 години.

Подобно на хемангиома, лимфангиомът е следствие от съдова патология, но е по-трудно да се излекува.

В някои случаи образуването може да бъде открито в плода по време на бременност. Ако един тумор (самотен) и не провокира никакви патологични състояния, то лекарите препоръчват провеждането на динамичен мониторинг на него. Ако специалистът диагностицира множество лимфангиоми, тогава може да се постави въпрос за прекратяване на бременността.

По местоположение, лимфангиома може да се образува в следните органи и части на тялото:

• шията;
• език;
• лице (устни);
• зоната под мишниците;
• далак;
• чревна мезентерия;
• медиастинума;
• черен дроб;
• бъбрек;
• тънко черво;
• дебелото черво.

Най-често локализираната лимфангиома е в областта на шията, лицето, устната кухина (езика), под мишниците. Има и вторични тумори, които се появяват в резултат на лимфангит (възпаление на лимфните съдове) или след операция.

Класификация на печата по размер:

• по-малко от 5 cm - микроцистични;
• повече от 5 cm - макроцистичен.

Според морфологичната структура на лимфангиомата се разделят на:

1. Кавернозни - това са кухини на съединителна тъкан, вътре в които се натрупва лимфа. Подобна неоплазма е най-често срещана. Кавернозната лимфангиома расте бавно, има мека текстура и няма ясни граници. Тези образувания се намират на ръцете и предмишниците. Ако се приложи натиск върху тумора, неговата форма се възстановява след прекратяване на налягането. На кожата в областта на капсулата може да се появи подпухналост, както и мехури с течно съдържание, които са склонни да се сливат в големи възли. Туморът създава козметичен дефект и деформира засегнатите области.
2. Кистозните тюлени - са различни по размер кисти, които са взаимосвързани и изпълнени с ексудат. Тези неоплазми имат ясни контури, мека текстура, еластични стени. Те също имат полусферична форма, те са безболезнени и не са споени с кожата. Кожата над образуването на изтъняване, може да се види на съдовата мрежа. Такъв тумор расте бавно, той може да натиска върху органи или нервни възли.
3. Капилярите са големи или малки (в зависимост от стадия на развитие) възли, които имат стъкловидно повърхност. Според външни признаци, те приличат на подуване със замъглени контури, кожата над която има пурпурен или синкав цвят. Често се развива такава лимфангиома по лицето. Според консистенцията неоплазмата е мека, се състои от съединителна тъкан и има натрупване на лимфоидни клетъчни структури вътре в себе си. В повечето случаи патологията е придружена от лимфорея (лимфен поток) и кървене.

причини

Истинските причини за лимпангиома на кожата и вътрешните органи все още не са установени. Съществува теория, че произходът на този тумор е във вътрематочните малформации на развитието на кръвоносните съдове и лимфата. В този случай, нарушение на структурата или развитието на съдовите стени води до натрупване на течност, която провокира разширяването на кръвоносните съдове и образуването на такава неоплазма.

Тази теория е потвърдена от следните фактори:

• туморът има първичен характер;
• заболяването се комбинира с други патологии на вътрематочно развитие.

Експертите идентифицират следните фактори, които могат да доведат до появата на лимфангиома във всяка възраст:

• инфекциозни болести;
• наличието на хирургични интервенции в историята;
• дългосрочни отрицателни ефекти от радиацията (включително и за терапевтични цели);
• прехвърлен лимфостаза.

Тъй като лимфангиомата има първичен характер, тя се образува в детското тяло още преди раждането. Но неонаталните диагностични техники не винаги могат да го разкрият, а също така е трудно да се постави диагноза през първите месеци от живота на бебето.

Учените проведоха голям брой изследвания в тази област и стигнаха до заключението, че това новообразувание се формира на 2-ия месец от вътрематочното развитие. Известно е също, че признаците на заболяването могат да се появят до края на първата година от живота, но те стават видими по-късно в живота.

Симптоми и признаци

Клиничната картина на патологията зависи пряко от размера, вида и местоположението на лимфангиомата. Ако туморът се намира на повърхността на кожата, то това е само козметичен дефект. Но при големи капсули функциите на съседните органи все още могат да бъдат значително намалени.

Тъй като размерът на тумора нараства, пациентът започва да проявява симптоми. Ако лимфангиомата е разположена в ларингеалната област, тя може да предизвика затруднения в дишането, задух, проблеми с преглъщането, дисфония (нарушена гласова функция). При тумор на орбитата има удебеляване на клепачите и стесняване на целосната цепка. Конюнктивалните везикули могат да се пръснат и да кървят. Ако лимфангиомата е разположена на езика, мускулната тъкан се уврежда, започва макроглосия - езикът се сгъстява и се увеличава. Тъй като печатът расте, езикът не се вписва в устата и се издава. Такива пациенти развиват патологични ухапвания, наблюдават се реч и дихателни нарушения.

Ако кистозната капсула расте бързо, тя може да бъде наранена и заразена. Когато инфекцията е прикрепена, лимфангиомата се кондензира и става много по-голяма, причинявайки сериозни усложнения.

Инфекцията на неоплазма често се среща при деца под 7-годишна възраст. В повечето случаи това се случва в есенно-пролетния период, когато детето има настинки. Също така, инфекцията може да се появи в присъствието на възпалителни процеси в червата или в нарушение на функционирането на храносмилателната система.

Когато са заразени, се появяват треска от дете или възрастен и признаци на интоксикация. Кожата над тумора става червена, самият тумор става болезнен.

Възможни усложнения

Вродена лимфангиома при деца, която не е диагностицирана своевременно, може да доведе до усложнения. Най-опасните последствия, които могат да се развият:

1. Когато туморът расте в шията или медиастинума, той може да окаже натиск върху хранопровода и трахеята. В този случай, пациентът става трудно да диша и поглъща. Това състояние е особено опасно за новородените, тъй като техните дихателни пътища са тесни и натискът върху тях може да доведе до задушаване и смърт.
2. При възпаление на лимфангиомата се развива интоксикация. Размерът на лимфангиомата може бързо да се увеличи, което води до натиск върху тъканите и органите, в резултат на което тяхното представяне ще се влоши или ще бъде напълно изгубено.
3. Съществува риск от разкъсване на лимфния съд и лимфния поток.

Ако неоплазма се диагностицира навреме и се проведе ефективна терапия, тогава прогнозата за възстановяване е доста благоприятна. Сам по себе си, туморът не представлява никаква заплаха, усложненията се отнасят само до местоположението и скоростта на растеж на възела.

диагностика

Трудно е да се диагностицира патология, тъй като нейните клинични прояви са много сходни с други неоплазми. На рецепцията лекарят провежда визуална инспекция, събира анамнеза и след това определя допълнителни изследователски методи:

Резултатите от хистологичното изследване зависят от вида на тумора. Точната локализация на лимфангиомата може да се определи чрез хардуерна диагностика - ултразвук, КТ и ЯМР. Също така, тези изследвания позволяват да се изключат други патологии на тъканите, да се оцени степента на процеса, неговата природа и състоянието на лезията.

Необходима е диференциална диагноза на лимфангиома, за да се разграничи този вид неоплазма от хемангиома, липома, тератом, склеродермия, пахидермия, лимфодемия.

Лечение и отстраняване на лимфангиома

Основният метод за лечение на лимфангиома е хирургичен. Операцията премахва всички или по-голямата част от формацията. Показания за операция са:

• бърз растеж на тумори;
• образованието се намира в близост до органите и може да застраши живота на пациента;
• уплътняването оказва натиск върху важни органи и води до тяхната дисфункция;
• неоплазма влияе върху качеството на живот.

По време на операцията за отстраняване на лимфангиома при деца и възрастни, неоплазмата се отделя по границата със здрави тъкани. Ако е невъзможно да се премахне напълно туморът, неговите останки се зашиват.

След операцията е възможен рецидив на заболяването. За да се предотврати това, пациентът е електрокоагулиран, по време на който ексцизионните места се обгаря чрез високочестотен ток.

При откриване на лимфангиома при новородено бебе, особено ако го предпазва от дишане, смучене или преглъщане, се провежда спешна терапия. Съдържанието на неоплазма се всмуква от пункция. Такава терапия временно облекчава състоянието на бебето и лекарите получават време да подготвят детето за операцията.

Ако няма индикация за операция, тогава лимфангиомата при деца се лекува със склеротерапия. Когато възпаление в кухината на образованието или други гнойни процеси е дренаж.

Кавернозните лимфангиоми при възрастни могат да бъдат лекувани с микровълнова хипертермия. Това лечение се извършва на етапи, интервалите между сесиите са няколко месеца.

Кистозните лимфангиоми изискват различен подход към лечението. Кистозната кухина се освобождава от лимфата, в нея се вкарва склерозиращо вещество, което залепва стените на капсулата и лекарите предписват на пациента следните лекарства:

• противовъзпалително - ибупрофен, диклофенак;
• антимикробни антибиотици от цефалоспорин, пеницилин, аминогликозидна група или макролиди;
• антиинтоксикация - интравенозен хемодез, глюкоза;
• ензими - Creon, Mezim;
• биостимуланти, невропротектори, витамини.

Съвременната медицина направи големи крачки напред и разполага с високотехнологични методи за диагностициране и лечение на такива туморни заболявания. Следователно, прогнозата в почти всички случаи е благоприятна. В момента се наблюдават рецидиви на лимфангиоми при 6-7%.

Тъй като лимфангиомата е вродена, няма превантивни мерки за предотвратяване на появата на тази патология. Но всички, без изключение, бъдещите майки трябва да се грижат за здравето си, да се отказват от лошите навици, да се хранят правилно и да лекуват своевременно и правилно всички инфекциозни заболявания. Ако туморът не пречи на работата на важни органи, тогава няма причина за безпокойство - това е доброкачествено новообразувание и не е склонно да се трансформира в онкология (рак).

Лимфангиома при деца

Лимфангиомата е рядко заболяване. Установено е, че то е 10% от всички тумори, които се срещат при деца. Това е доброкачествено новообразувание, развиващо се от лимфните съдове.

Лимфангиома при деца е малформация на лимфната система, при която има нарушение на лимфен дренаж, натрупване на течност в лимфните съдове и, като резултат, тяхното разширяване и образуване на кухини.

Според учените, неговата формация се появява през втория месец на ембриона. Обаче се случва, че на етапа на вътрематочно развитие не е възможно да се разпознае. Може да се случи, че болестта се проявява само няколко месеца след раждането. Това се дължи на факта, че кухината на тумора може да отслабне, с течение на времето лимфната течност постепенно се натрупва в тях и туморът нараства в размер.

В повечето случаи патологията се диагностицира през първата година от живота, по-рядко - 3-4 години след раждането.

Растежът на туморите е различен. Като правило, тя се развива бавно, расте паралелно с детето или леко пред него. Но понякога туморният растеж става много бърз и за кратко време достига много голям размер.

В други случаи, туморът остава непроменен дълго време и в един момент може да започне да расте активно. Това се случва с комбинация от дефекти в кръвообращението и лимфната система.

Причини за развитие на тумора

Днес не е известно дали лимфангиомата е истински тумор или все още е дефект на развитието.

Вероятно истинският тумор се развива при възрастни и е резултат от пренесени инфекциозни заболявания, в резултат на което се наблюдава застой на лимфата (лимфостаза) (лимфогранума, лимфангит, паникулит, еризипел и др.).

При деца лимфангиомата е малформация. Има предположение, че появата на лимфангиома при едно дете е повлияна от:

• неблагоприятни фактори, засягащи тялото на жената по време на бременност;
• генетична предразположеност.

вид

Размерът на тумора се разделя на:

• микроцистични (до 5 cm);
• макроцистичен (над 5 cm).

В зависимост от особеностите на структурата се разграничават 3 вида лимфангиоми:

• капилярна (или проста);
• пещера;
• Муковисцидоза.

Проста лимфангиома възниква поради пролиферацията на лимфните съдове на кожата и подкожната тъкан. Това е меко, безболезнено, лесно компресирано образование под налягане, което с течение на времето, с растежа на съединителната тъкан, става по-плътно.

Кавернозна - тумор на пореста структура, стените на която се състоят от съединителна тъкан, а кухините са напълнени с течност неравномерно.

Кистозна - една или повече кухини, пълни с лимфна течност, които могат да комуникират помежду си или да бъдат изолирани. Размерът на лимфангиомата е различен: в някои случаи туморът расте само на няколко милиметра, а в други достига няколко десетки сантиметра.

локализация

Туморът се намира в местата на натрупване на лимфни възли и локализацията зависи от вида на тумора.

• Капилярът се появява по-често на лицето (горната устна, бузите).
• Кистозната лимфангиома се намира на шията, в подмишниците, на гърдите и коремната стена.
• Кавернозна - в подкожната тъкан, на шията, езика, устните или в по-дълбоките слоеве на бузата.

По-рядко се срещат тумори в слабините, малки тънки чревни вълни, в подколенната ямка, зад перитонеума, в медиастинума. В последния случай, туморът обикновено не е изолиран, а е продължение на лимфангиомата на врата или аксила.

Туморът може да бъде разположен в далака, черния дроб, бъбреците, но това се случва много рядко.

Лимфангиоми при деца

[su_spoiler title = "Внимание, съдържанието може да е неприятно за гледане"]

симптоми

Клиничната картина на лимфангиома зависи от вида на тумора и неговото местоположение.

• прилича на печат на кожата без ясни граници, с неравна повърхност;
• размери, като правило, малки (не повече от 2-3 см);
• кожата над тумора не се променя, понякога се виждат синкави или пурпурни зони, от които е възможно кървене, ако се повреди;
• в капилярна форма, лимфори (изтичане на лимфна течност), което се случва, когато се разкъсат патологично разширени лимфни съдове;
• дълбочината на лезията в случай на проста лимфангиома е различна. Тя може да засегне само горния слой на кожата и може да прерасне в по-дълбоки слоеве и дори в мускулна тъкан;
• понякога прости лимфангиоми се намират в дебелината на езика и причиняват развитие на макроглосия, при която езикът се увеличава равномерно и става гъст. В някои случаи тя достига такъв размер, че не се побира в устата и е трудно за пациента да преглъща, да дъвче или да говори.

Характеристики на кавернозната лимфангиома:

• значително подуване;
• туморът е мек на допир;
• Тя няма ясни граници, защото расте в съседните меки тъкани и между мускулни пространства;
• когато се натисне, лесно се компресира и след това отново се пълни с лимфа и възстановява първоначалния си вид;
• често достига големи размери, особено като се намира в областта на шията и аксиларната кухина;
• кожата се слива с тумора и не се променя навън;
• при палпация често могат да се наблюдават колебания (симптом, показващ наличието на течност в кухината).

Симптомите на кистозна форма са както следва:

• кожата лесно се измества върху тумора;
• кистозна формация е еластична;
• кожата над тумора е опъната и разредена;
• пробно определено колебание;
• стените на кухините са удебелени неравномерно;
• Туморът расте бавно, но достига значителен размер, поради което може да стиска кръвоносните съдове, нервите, органите (например трахеята, хранопровода). Ето защо, има случаи, когато операция за отстраняване на тумор се извършва спешно, защото обраслият тумор е животозастрашаващ.

диагностика

В допълнение към външния преглед и палпацията, за диагностика се използват инструментални методи:

• ултразвуково изследване;
• MRI (магнитен резонанс);
• CT (компютърна томография);
• Рентгеново изследване (лимфография - за изясняване на характеристиките на мястото на тумора);
• хистологично изследване на тъканта на отстранения тумор (необходима за поставяне на крайната диагноза).

усложнения

Лимфангиомата е доброкачествен тумор, но въпреки това може да причини сериозни усложнения:

В същото време, отделните кисти могат да гнояват, пациентът има повишаване на температурата, рязко влошаване на състоянието, туморът се увеличава по размер, сгъстява се, става горещ и болезнен при палпация. Гнойната интоксикация се развива бързо.

Най-опасни са туморите на шията, медиастинума, коремната кухина. Когато лимфангиомът расте в тези области, хранопровода и трахеята се компресират от тумора, което води до дихателна недостатъчност и преглъщане. Това състояние е фатално опасно за бебета, чиито дихателни пътища са много тесни.

лечение

Лечението на лимфангиома може да се извърши по различни методи. Изборът на метод зависи от вида на тумора, неговата локализация и наличието на усложнения.

Този метод има най-добър ефект при отстраняване на кистозни тумори. Образуването се изрязва до здрава тъкан. Ако е невъзможно да се отдели туморът от околните тъкани, по-голямата част от него се отстранява, а останалите участъци се зашиват с копринени или найлонови нишки.

При липса на противопоказания, операцията може да се извърши след като детето навърши 6 месеца.

1. В аварийни ситуации, когато се роди дете с голяма врата, се ражда лимфангиома, която му пречи да диша и преглъща, пробива тумора със смучене на съдържанието му. Това ви позволява временно да облекчите състоянието на детето и да го подготвите за по-нататъшна операция.

В допълнение към пункция, за подготовка за хирургическа употреба:

• склеротерапия (ще бъде обсъдена по-долу);
• имунотерапия (прилагане на лекарството пицибанил към тумора, което стимулира лимфния дренаж и следователно инхибира туморния растеж).

1. Склеротерапията е приложение на лекарства, които причиняват залепване на стените на съда (пропранолол, циклофосфамид, блеомицин, етанол и др.). Методът често се използва за лечение на лицева лимфангиома. С негова помощ е възможно да се запази формата на носа, устните, клепачите и да се избегне увреждане на нервните окончания.
2. Комбинирано лечение. Склеротерапията се извършва няколко дни преди операцията, както и по време и след нея. В резултат на това рискът от рецидив и усложнения след операцията е значително намален.
3. При микроцистични тумори се извършва ексцизия с лазер. Това ви позволява да постигнете добър козметичен ефект.

перспектива

Веднъж смъртността от лимфангиома е била 40%. Понастоящем благодарение на съвременните методи за диагностика и лечение, прогнозата за заболяването е благоприятна. Дори рецидиви се наблюдават само в 6.5% от случаите.

Лимфангиомата е доброкачествена неоплазма, която никога не се дегенерира в злокачествен тумор.

Родителите, чиито деца са били диагностицирани с лимфангиома, не трябва да се отчайват. С навременна диагностика и адекватно лечение има голям шанс туморът никога да не се върне. Благослови те!

Лимфангиома при деца

Лимфангиома е доброкачествено новообразувание, което възниква поради неправилно разположение на лимфните възли и съдове. Когато се чувстваш, ще се усети мека тъкан, състояща се от няколко кухини. В зависимост от размера на неоплазма, лимфангиомата може да бъде макроцистична и микроцистична. В случай на макроцистична лимфангиома, размерът на образуването е повече от 5 cm, за разлика от микроцистичните.

В зависимост от външния вид и структурните особености на неоплазма се разграничават кистозна, капилярна и кавернозна лимфангиоми. Патология се появява в областта на лимфните възли. Най-честата кавернозна неоплазма се наблюдава в областта на шията, бузите, устните и езика. В повечето случаи туморът в тези места се увеличава значително. Кистозната лимфангиома може да се образува на шията, под мишниците, както и на коремната и гръдната стена. В някои случаи се появяват неоплазми в слабините, подколенните ямки и вътрешните органи.

причини

Защо може да има тумор на лимфната система при дете? Най-често лимфангиомата е вродена. Но точната причина за появата на тумори при бебета в периода на ембрионално развитие все още не е известна. Патологията може да бъде не само вродена, но и придобита. Има някои причини, поради които детето може да има лимфангиома.

• Усложнения след инфекциозно заболяване.
• Нарушаване на лимфния поток след операцията.
• Използването на лъчева терапия за лечение на рак.

симптоми

За да се определи появата на тумор в детето може да бъде на определени основания. Понякога вродена аномалия се проявява няколко години след раждането на бебето. В зависимост от характера и вида на проявата на лимфангиома при бебето, има различни симптоми.

С капилярния характер на доброкачествения тумор се наблюдават тюлени с замъглени граници.

o Уплътненията могат да бъдат разположени близо до повърхността на подкожната тъкан и да са дълбоко в мускулната тъкан.

o В същото време се забелязва забележима промяна в цвета на кожата на засегнатите области: кожата става червена или леко синя.

o В този случай е възможно кървене с механично увреждане на кожата.

o Когато се разкъсат лимфните съдове, лимфната течност ще тече.

Ако детето има кистозна лимфангиома, очертанията на тумора ще бъдат ясно видими.

o Кожата в засегнатата област остава непроменена в цвят, но става тънка и опъната.

o При тази форма на тумор може да се наблюдава компресия на съседните нерви, съдове или органи.

При кавернозната лимфангиома границите на лезията ще бъдат трудни за разграничаване.

o Едемът се развива в увредената област на кожата.

o Ако натиснете тумора, той ще се компресира. След отслабване лимфата запълва вътрешната кухина на тумора.

Ако има възпаление на вътрешното съдържание на лимфангиомата, може да настъпи интоксикация на тялото на детето. Температурата на детето рязко се повишава и има увеличение на лимфните възли. При деца лимфангиомата обикновено расте много бавно. Увеличаването на неоплазма възниква, когато детето расте. Понякога е възможно да се определи появата на доброкачествен тумор след няколко години. В този случай растежът на лимфангиома ще настъпи бързо.

Диагностика на лимфангиома при дете

Възможно е да се диагностицира патология при бебето, като се използва метод на ръчно палпиране на повредено място. За да се определи точната диагноза, детето трябва да се подложи на допълнителни изследвания:

o Компютърни или магнитно-резонансни изображения;

o Ултразвуково изследване;

Метод за рентгенова лимфография. Този метод на изследване ви позволява да научите за анатомичните особености на туморите и техните местоположения.

Може да се наложи изследване на кръв и урина, за да се определи дали има възпалителен процес в тялото на бебето поради възможността от образуване на гной в тумора.

усложнения

Каква е опасността от доброкачествен тумор при детето?

• Опасността от развитие на лимфангиома е затруднено дишане, усложнения при преглъщане. Това може да се случи, когато се появи неоплазма в шията или корема.
• Ако не отстраните тумора навреме, има възможност за неговото увеличаване. Освен това, настъпва натиск върху хранопровода или трахеята. За едно бебе тези усложнения могат да доведат до смърт.
• Задухът може да бъде причинен от лимфангиома, образувана на езика.
• По време на възпалителния процес в кухината на тумора може да настъпи интоксикация на тялото на детето. В допълнение към рязкото влошаване на благосъстоянието на детето, наличието на гной в организма може да доведе до сериозни усложнения, като всеки абсцес.

лечение

Какво можете да направите?

• Невъзможно е да се лекува възникнал тумор.
• Вродена или придобита лимфангиома може да се лекува само с операция.
• След операцията родителите трябва да осигурят подходяща грижа за детето, за да се предотвратят усложненията.
• Необходимо е да се осигури добро хранене, да се наблюдава режимът на деня.
• При наличието на превръзки, да ги замените своевременно. В случай на усложнения трябва да се консултирате с лекар.

Какво прави докторът

• Възможно е да се лекува доброкачествен тумор при дете само с помощта на хирургична операция.
• Операцията може да бъде спешна, ако растежът на тумора продължи бързо.
• По време на операцията, лекарят премахва лимфангиомата напълно или частично.
• Обикновено, туморът се отстранява до границите на здрава тъкан.
• Ако туморът не може да бъде напълно отстранен, лекарят шие засегнатата тъкан с найлонови или копринени нишки.
• За предотвратяване на рецидив на изрязаните неоплазми, каутеризацията на лезията се извършва с помощта на високочестотен ток.
• За последващо лечение или за лека лимфангиома се извършва склеротерапия.
• Ако вътре в тумора има възпалителен процес, той се отваря и гнойното съдържание се отстранява напълно.

предотвратяване

За да се предотврати появата на тумори в лимфните съдове на бебето не е лесно.

• От ранна възраст е необходимо детето да се научи на здравословен начин на живот.
• Ако възникнат инфекциозни и други заболявания, те трябва да се лекуват своевременно, за да се избегнат усложнения.
• Детето трябва редовно да се преглежда в клиниката по местоживеене. Това ще позволи ранно откриване на възможността за образуване на лимфангиома.
• Подобрете имунитета на детето с помощта на пресни зеленчуци и плодове. Можете да използвате витаминни комплекси, но само след консултация с лекар.
• По време на бременността бъдещата майка трябва да се грижи за здравето си, да избягва излагане на токсични и други вредни вещества.

Лимфангиома при дете: по какви причини възниква заболяването и има ли ефективно лечение?

Лимфангиома е вродена доброкачествена неоплазма на лимфните съдове. Наблюдава се при около 5–10% от случаите на рак при деца. Възможно е да се открие патология в периода на развитие на плода или в ранна детска възраст. При по-малките деца заболяването се развива бавно и по време на пубертета започва активно да се развива.

Обикновено локализацията на тумора - лицето, шията, езика, подмишниците, устната кухина. Понякога има лимфангиоми на вътрешните органи.

Лимфангиома и нейните разновидности

Има 3 вида лимфангиома, в зависимост от неговата структура:

1. Повърхностното (капилярно) се състои от обрасла лимфоидна тъкан и се намира на кожата и подкожната тъкан, прилича на малки бледи възли. Границите на такава лимфангиома са неясни, няма болка при палпация.
2. Кавернозната е гъбеста кухина, разделена на прегради. Прилича на възел, който изчезва при натискане и се появява отново, когато е пълен с лимфа. Често се намира на ръцете и предмишниците.
3. Кистозната се състои от кисти с различни размери. Тя може да нарасне до няколко сантиметра. Обикновено се намира в подмишницата или шията.

Симптоми и причини за появата на патология при деца

Симптомите на патологията зависят от размера, местоположението и структурата на тумора. Ако е малък и е върху кожата (капилярна лимфангиома), това е по-скоро козметичен дефект. Големите кисти причиняват дисфункция на близките органи и водят до сериозно влошаване на външния вид на пациента.

Симптоми като затруднено преглъщане, нистагъм, афония, двойно виждане, недостиг на въздух, отказ на бебето от гръдния кош, честа регургитация. Цветът на кожата обикновено не се променя, но понякога става синкав.

Причините за лимфангиома при деца не са напълно изяснени. Възможни са следните опции:

1. Причината е вътрематочна малформация на лимфната система и кръвоносните съдове. Тази теория се потвърждава от факта, че най-често туморът е вроден и е придружен от други аномалии и малформации.
2. Лимфангиомата е истински тумор. Това становище се основава на факта, че болестта протича в няколко етапа.

Как се диагностицира болестта?

Първо, лекарят провежда визуално изследване на пациента, събира анамнеза, след това използва диагностични методи като МРТ, КТ, ултразвук, рентгенови и хистологични изследвания. Необходимо е да се диференцира лимфангиомата с хемангиома - често срещан съдов тумор (за повече подробности вижте снимката и лечението на хемангиома при новороденото на лицето).

Методи за лечение

Лечението на лимфангиома обикновено се състои в хирургично отстраняване на тумора. Усложненията често възникват след операцията, така че лекарите все повече използват минимално инвазивни лечения. Химиотерапията е неефективна. Ако процесът се разпространи по цялото тяло, се извършва цитотоксична химиотерапия. Използва се също за лечение на лимфангиома лъчева терапия.

Каква е опасността от патология и какви са прогнозите за пациентите?

Най-голямата опасност е кистозната лимфангиома на шията или медиастинума. Поради големите си размери, тя притиска бронхите, трахеята и големите съдове, нарушавайки тяхната ефективност.

Преди това смъртта в присъствието на това заболяване достигна 40%. Днес прогнозата за лечението е доста благоприятна. Рецидив се наблюдава само в 6,5% от случаите. Туморът е доброкачествен и никога не се развива в злокачествен.

Лимфангиома: причини, форми и локализация, лечение, профилактика

Лимфангиомата е вроден доброкачествен тумор на лимфните съдове, тялото на което е еластична тънкостенна кухина с размери от 1 mm до няколко сантиметра. Това е аномалия на ембриогенезата, дължаща се на неправилно вътрематочно поставяне на лимфните съдове, което се нарича лимфна малформация. Пролиферацията на лимфните съдове обикновено настъпва в ясно определени области на кожата и подкожната мастна тъкан. Размерът на тумора варира от малки възли до големи образувания, чийто диаметър надвишава размера на главата на новороденото.

Лимфангиома се среща еднакво често при момичета и момчета на възраст 1-4 години. Обикновено туморът се формира през втория месец от ембрионалното развитие, но се открива много по-късно: до края на първата година от живота. При възрастни е възможно образуването на лимфангиома. Тези тумори често се повтарят, но почти не са злокачествени.

Сам по себе си, туморът не застрашава живота на пациента, но значително влияе върху неговото качество. Когато лимфангиомата достигне голям размер, тя изстисква околните органи и тъкани, което води до развитието на техните дисфункции. В пубертета, растежът и развитието на тумора се активират, патологията напредва. При инфекция и възпаление става болезнено, кистозната кухина гноява.

Обикновено, неоплазма се локализира на лицето, шията, езика, в подмишниците, устната кухина. Лимфангиомите на коремната кухина, както и вторичните тумори, които се появяват след операция или лимфангит, са изключително редки.

класификация

Кавернозната лимфангиома е кухина, изпълнена с лимфа и образувана от съединително тъканни влакна. Това е най-често срещаната форма на патология.

Отличителните черти на кавернозната лимфангиома са:

• Бавен растеж
• Колапсът на тумора при пресоване и възстановяването му след спиране на компресията,
• Меката текстура на тумора и липсата на ясни граници
• Мехурчета по кожата с ексудат, сливащи се в големи възли,
• Локализация на тумора на ръката, t
• Леко смесване на тумора
• Подуване на кожата на мястото на нараняване,
• Създаване на козметичен дефект и деформация на засегнатите райони.

Кистозен тумор - кисти с различни размери, които се сливат помежду си и се пълнят с течност.

Признаци на кистозна лимфангиома:

1. Ясни контури на образованието
2. колебание,
3. Еластични стени, мека текстура, полусферична форма,
4. Безболезнено и не спойка към кожата,
5. Разтегната и изтънена кожа над образованието с прозрачни съдове,
6. Бавен растеж
7. Притискане на съдове, съседни нерви и органи.

Капилярните тумори са големи или малки възли със стъкловидна повърхност, които приличат на набъбване.

• Меко докосване
• С размазани очертания,
• Намира се на лицето
• Покрит с непроменена кожа с пурпурен или синкав оттенък,
• Състои се от съединителна тъкан и съдържа групи от лимфоидни клетки,
• Намира се в меките тъкани на различни дълбочини,
• Често придружени от кървене и лимфорея.

Класификация на туморите въз основа на размера на туморите:

1. Микроцистоза - по-малко от 5 cm
2. Макроцистичен - повече от 5 cm.

причини

Причините за образуването на лимфангиоми при деца понастоящем не са научно доказани. Смята се, че основният етиологичен фактор за вродена аномалия е вътрематочната малформация на кръвните и лимфните съдове. Неправилното развитие на съдовата тъкан, натрупването на течност в лимфните съдове води до тяхното разширяване и трансформация в кухината. Следните факти потвърждават теорията за нарушаването на ембриогенезата: вродената природа на тумора, неговата комбинация с други вътрематочни дефекти и фетални аномалии.

Други учени смятат, че лимфангиомата е истински тумор. Това становище се дължи на пролиферацията на туморни клетки и наличието на растежни фактори в неоплазията. Този път на образуване на тумори е най-характерен за възрастни пациенти.

Причини за възникване на вторични лимфангиоми:

• Инфекциозни болести
• Хирургична интервенция
• Лъчева терапия
• Други тумори.

симптоматика

Клиничната картина на патологията се определя от размера, местоположението и структурата на неоплазма.

Ако туморът е малък и повърхностно разположен, това води само до козметичен дефект. Големите кисти причиняват сериозен дефект във външния вид и развитието на дисфункция на съседните органи.

Лимфангиомата на горната устна прилича на подуване и има следните характеристики:

1. Консистенцията е мека, теста,
2. Няма болка при палпация и ясни граници
3. Разпръснете се по назолабиалната бразда и я изгладете,
4. Увеличете размера и дебелината на устните
5. Удължаването на червената граница на устните,
6. Пропускането на ъглите на устата.

Патогномонични признаци на патология са везикули с хеморагично или серозно-гнойно съдържание, появяващи се върху лигавицата на устата и границата на устните. Мехурчетата често са диспергирани по цялата повърхност на лигавицата или са концентрирани по линията на затваряне на устни. Лимфангиомите на лицето са локално увеличени обемни лезии, от които понякога се освобождава серозен ексудат.

Средната лимфангиома има същите клинични признаци. Голям тумор често се издава навън, цветът на кожата над него не се променя или става синкав. Подкожната тъкан се атрофира, съдовият модел се увеличава. Мехури се появяват и върху лигавицата на бузите.

Местоположението на тумора в областта на орбитата се проявява чрез подуване и удебеляване на клепачите, стесняване или пълно затваряне на очната цепнатина, синя кожа на клепачите. Мехурчетата се локализират по ръба на клепачите и съдържат серозен или хеморагичен ексудат. Големият тумор води до изпъкване на окото при запазване на нормалния размер на очната ябълка, както и до намалено зрение или слепота.

Лимфангиомата на езика се характеризира с наличието на голям брой малки везикули, които се издигат над повърхността на лигавицата, сливат се и образуват възел. Когато ранени мехурчета се отворят, кървят и покрият с бял цвят. На тяхно място, пукнатини и язви форма, в крайна сметка стават покрити с белезникаво-жълтеникави и кървави корички. Дифузната форма на патологията се характеризира с разпространение на патология върху мускулната тъкан на езика. Пациентите развиват макроглосия. Езикът става голям и дебел, лошо поставен в устата. Пациентите имат отворена уста, ухапването е разкъсано, появяват се дисфагия, дисфония и дисфония.

Лимфангиомата на кавернозната врата има тестовично консистенция. Неговите граници не са дефинирани, естествените гънки са загладени. Кистозният тумор е кръгъл и се появява над повърхността на тялото. Симптомът на колебание се изразява.

Лимфангиомата на мозъка е локализирана в един от нейните участъци. Тъй като туморът расте, околните тъкани се компресират, появяват се неврологични симптоми: епипирация, пареза и парализа, дискоординация на движенията, атаксия, нистагъм, тинитус, дисфония, намалена зрителна острота.

Често лимфангиомите са възпалени, особено при деца на възраст 3-7 години през есенния и пролетния сезон. Те провокират патологичния процес на остра респираторна вирусна инфекция, травматично увреждане, възпаление на пулпа, периодонтални сливици, стомаха, червата и функционални нарушения на стомашно-чревния тракт. Възпалението на леката тежест продължава няколко дни и на практика не нарушава благополучието на детето. При локални признаци на патология се проявява интоксикационен синдром. Неоплазмата се увеличава, гъста, болезнена инфилтрация се образува върху хиперемичната кожа. Ако кожата е повредена, може да започне кървене и лимфора. Възпалението продължава три седмици и след това спада, а лимфангиомата придобива предишния си вид. В напреднали случаи пациентите имат нарушено дишане и преглъщане, което води до дистрофия. Възможност за рецидив и нагъване на възпаления тумор с образуването на целулит. Отстраняването на гной от неоплазма не винаги води до възстановяване. Туморите, които не могат да бъдат източени, са хирургично отстранени.

диагностика

Диагностика на лимфангиома е провеждане на визуално изследване на пациента, събиране на анамнеза на живота и заболяване, оплаквания от слуха. За да потвърдят предполагаемата диагноза, пациентите трябва да преминат пълен инструментален преглед.

рентгенова лимфангиома

Неинвазивни методи за диагностика на доброкачествени тумори:

Сонографията е безопасен метод, прост и информативен. Това е особено важно за диагностицирането на патологии при деца. Echo Doppler ви позволява да зададете интензивността на кръвния поток.

Пункцията на неоплазма и хистологичното изследване на пунктат позволяват да се определи формата на тумора:

1. Прозрачно или кехлибарено съдържание е признак на кистозна форма на лимфангиома.
2. Съдържанието на протеин не показва възпаление.
3. Кървавото съдържание на кистите е характерно за възпаление или травма на тумора.

лечение

Лечението на лимфангиома обикновено е хирургично, стационарно. Туморът се отстранява напълно или частично. Тя изрязана по границата със здрави тъкани. Останалите участъци се коагулират или зашиват с копринени или найлонови нишки, за да се предотврати появата и изтичането на лимфата. В случай на възпаление на неоплазма или неговата травматизация се провежда противовъзпалителна консервативна терапия, след което се отстранява.

Химиотерапията е неефективна. Когато патологичният процес стане генерализиран, химиотерапията се извършва с цитостатици. За лечение на лимфангиома се прилага лъчева терапия - близко фокусирана лъчетерапия.

Хирургично лечение

Показания за операция:

• Бързото прогресиране на тумора, развитието на детето,
• Опасна локализация на тумора,
• Наличието на разклонени лимфангиоми, които не са склонни към инволюция,
• Нови израстъци, които влошават качеството на живот на пациентите.

Методи за хирургично лечение на лимфангиоми:

1. Лазерна експозиция
2. криотерапия,
3. електрокоагулация,
4. Лечение с радиовълни.

Съвременните методи за отстраняване на тумора включват въвеждането на лиофилизиран стрептококов антиген в засегнатата област.

За лечение на малки тумори, разположени на лицето, се извършва склеротерапия. Той допринася за сцеплението на стените на кръвоносните съдове и тяхното пренебрегване. При лимфангиоми с инфилтративен растеж частичната резекция не е ефективна. В такива случаи в туморната тъкан се инжектират склерозиращи вещества - етилов алкохол, хинин-уретан и други лекарства. Склерозиращите лекарства „запечатват” съдовата кухина и допринасят за образуването на съединения от съединителна тъкан вместо тумор. Тази техника е минимално инвазивна, но в същото време позволява пълно възстановяване при повечето пациенти. Някои пациенти се нуждаят от допълнителна операция след склеротерапия за отстраняване на белези, образувани на мястото на тумора. Това е чисто козметична хирургия, която премахва видимия белег.

Кавернозните лимфангиоми се лекуват с микровълнова хипертермия и втвърдяване. Ултразвукът ви позволява да контролирате това лечение. По време на нагряването на туморната тъкан настъпват лимфните съдове и тяхната склероза.

Консервативно лечение на тумори за възпаление

При възпаление на лимфангиома пациентите назначават следните групи лекарства:

• Нестероидни противовъзпалителни средства - ибупрофен, диклофенак, индометацин;
• Ензими - Panzinorm, Creon, Mezim;
• Детоксикационна терапия - интравенозно инжектиране на физиологичен разтвор, глюкоза, "Реополиглюкина", "Хемодез", колоидни и кристалоидни разтвори;
• Антимикробна терапия - широкоспектърни антибиотици от групата макролиди, цефалоспорини, пеницилини, аминогликозиди;
• Десенсибилизиращо лечение - “Зиртек”, “Зодак”, “Цетрин”, “Тавегил”;
• Възстановителна терапия - витамини, адаптогени, биостимулатори, невропротектори.

Локално прилагайте превръзки с марля с мехлеми, съдържащи НСПВС или антибиотик. Устната кухина се третира с антисептици и масла в продължение на десет дни.

предотвратяване

Специфичната превенция на тази патология в момента не е развита. За да се предотврати образуването на лимфангиоми, бременните жени трябва да следят здравето си, да не пушат, да не приемат алкохол и лекарства без лекарски предписания, да се хранят с балансирана диета, редовно да посещават антенатални грижи, да се изследват за инфекции с TORCH, да приемат специални витаминни комплекси.

1. За да се предотврати възпалението на лимфангиомата, е необходимо да се дезинфектират огнищата на хроничната инфекция, които се намират в организма - за лечение на тонзилит, кариес, отит, синузит.
2. От ранно детство, детето трябва да бъде научено на здравословен начин на живот.
3. За своевременно откриване и лечение на инфекциозни и други заболявания, за да се предотврати развитието на усложнения.
4. Подобрете имунитета на детето: яжте правилно, смекчете се, спортувайте.
5. Децата с доброкачествени тумори подлежат на задължителна диспансерна регистрация.

Прогнозата за лимфангиома е благоприятна: този тумор расте бавно и не е предразположен към злокачествено заболяване.

14. Лимфангиома при деца. Класификация. Клинични прояви. Диференциална диагноза. Усложнения. Лечение.

Лимфангиомата е доброкачествен тумор с вродена природа, чиято микроскопична структура прилича на тънкостенни кисти с различни размери, от възли в диаметър от 0,2 до 0,3 cm до големи образувания. Лимфангиомите са много по-рядко срещани от хемангиомите и съставляват около 10-12% от всички доброкачествени тумори при деца (Фиг. 11-6).

Патоморфологичните и клинични класификации на лимфангиома и хемангиоми най-често съвпадат. Има прости, кавернозни и кистозни лимфангиоми.

Проста лимфангиома е свръхрастеж на лимфните съдове в ограничени области на кожата и подкожната тъкан.

Кавернозната лимфангиома е най-честата форма, наблюдавана при деца. Неговата структура е представена неравномерно

лимфните кухини, образувани от съединително тъканна пореста основа, съдържаща гладки мускулни влакна, еластична рамка и малки лимфни съдове, облицовани с епител.

Кистозната лимфангиома може да се състои от една или група кисти с размери от 0.3 см до размера на главата на детето, които могат да комуникират помежду си. Вътрешната повърхност на кистите е облицована с ендотелиум, а стените съдържат плътна съединителна тъкан. Може да има преходни елементи на лимфангиома, може би комбинация от различни форми.

Лимфангиомите най-често се срещат през първата година от живота на детето (до 90% от лимфангиома на шията. Случаи), по-рядко през първите 2-3 години. Те са локализирани там, където има клъстери от регионални лимфни възли: в подмишницата, шията, бузите, устните, езика, слабините, по-рядко в областта на корените на мезентерията, ретроперитонеалното пространство, медиастинума.

Лимфангиомите растат сравнително бавно, по-често синхронно с растежа на детето, но понякога лимфангиомите нарастват драстично, независимо от възрастта.

Клинична картина и диагноза

Прост лимфангиома е удебеляване на кожата, леко неравен, не рязко дефиниран, обикновено с малка подкожна част. Понякога върху кожата се наблюдава растеж на елементи от лимфангиома под формата на малки възли. Повърхността на лимфангиомата може да бъде малко влажна (лимфорея).

Кавернозната лимфангиома се диагностицира с наличието на подуване, невисни очертания, мека консистенция. Често има колебания. Кожата може да се запое във форма, но не се променя или да се променя. При натискане туморът може да се свие, след което отново бавно да се напълни. Склонността на тумора е незначителна. Растежът е доста бавен. Най-характерната локализация на кавернозните лимфангиоми е врата, околопатидната област, бузите, езика, устните. Много чести възпалителни процеси, които се развиват в лимфангиомата, са много характерни. Понякога, в резултат на възпаление, лимфангиомата спира растежа си и дори изчезва.

Кистозната лимфангиома е еластична формация, покрита с разтегната кожа, която по правило не се променя. Има ясно изразено колебание. Понякога през изтънената кожа се появява синкава формация. Палпацията може да открие нередовността на стената на кистите. Най-често тези лимфангиоми се намират на шията (и една част от тумора може да се намира в медиастинума под формата на „пясъчен часовник“). Препоръчително е да се извърши рентгенография на гръдния кош, за да се идентифицира туморното място на такава локализация. Кистозните лимфангиоми растат доста бавно, но с техния растеж те могат да изтръгнат кръвоносни съдове, нерви и когато се намират в близост до трахеята и хранопровода - тези органи, които понякога изискват спешни хирургични интервенции.

Диагностицирането на лимфангиома не е трудно. Клиничната картина е доста типична, обаче, за да се изясни диагнозата и по-често да се изяснят анатомичните опции за локализация, като се извършва лимфография. За тази цел туморът се пробива и се инжектира водоразтворим контрастен агент в концентрация 10-20%. След приключване на изследването, контрастното средство се отстранява и кухините, в които се инжектира контрастното средство, се измиват с изотоничен разтвор на натриев хлорид. Рентгеновите лъчи се изпълняват в две проекции, което дава представа за местоположението и анатомичната връзка на тумора.

Диференциалната диагноза на лимфангиома се извършва с брахиогенни кисти на шията, кисти на остатъчните кисти на щитовидната жлеза, дермоиди, гръбначни хернии, липоми, тератоми и лимфаденит на шията. Внимателното изследване на пациента помага да се направи разлика между тези заболявания. Шийните кисти се намират в средната линия, не достигат големи размери, се свързват с трахеята и леко се движат при преглъщане. Брахиогенните кисти се намират по протежение на ръба на стерилно-клетъчния мускул.

Дермоидите са единични, плътни консистенции, ясно разграничени, често с правилна кръгла форма, без тенденция да нарастват бързо. Възпалителните промени в лимфните възли се характеризират с подуване, хиперемия, болезненост, локално повишаване на температурата. Липомите обикновено не се колебаят, имат размити граници, кожата над тях не се променя.

Диференциалната диагностика със спинални хернии, които са разположени строго медиално, не показват тенденция към увеличаване, често са придружени от неврологични заболявания с различна тежест. Когато рентгенови лъчи разкриват малформация на прешлените.

Лимфангиомата се отличава от сакро-копчиковия тератом с мекотата на консистенцията, наличието на флуктуация и полупрозрачната течност през кожата. Използването на рентгенография за изясняване на диагнозата разкрива включвания, характерни за тератома и не се наблюдава при лимфангиоми.

Лечението на лимфангиома е предимно хирургично. Въпреки това, в някои случаи, с малки лимфангиоми, локализирани в носа, устните, околоенната област, се извършва склеротерапия, както при хемангиомите.

Хирургичното лечение се състои в изрязване на лимфангиома в непроменената тъкан. Такива интервенции са по-лесни за цистични лимфангиоми. Кавернозните лимфангиоми често се разпространяват в междуфасциалните пространства, запоени към околните органи и тъкани и тяхното пълно изрязване не винаги е възможно. В тези случаи, останалите участъци от лимфангиомата са зашити с копринени или найлонови нишки. Високочестотната коагулация (електрокоагулация) на останалите туморни места е много ефективна от гледна точка на предотвратяване на рецидив. Понякога склеротерапията се използва за последващи грижи.

По-рядко се използва засмукване на туморното съдържание чрез пункция. Този метод на лечение е по-рационален при новородени с големи лимфангиоми в шията, когато дишането, преглъщането, смученето са трудни. Това ви позволява временно да подобрите състоянието на пациента и да го подготвите за операция.

Лимфангиомите, подлежащи на възпалителни процеси, се лекуват съгласно общите принципи на лечение на пациенти с гнойни процеси. Лимфоцитом отворен, дренирайте. Понякога в резултат на възпалителния процес, лимфангиомата може значително да намалее или дори да изчезне. Хирургичното лечение се извършва след отслабване на възпалителния процес. Хирургичните интервенции за лимфангиоми могат да бъдат много дълги и трудни, така че е препоръчително, ако няма спешни индикации, да се работи с деца след първата половина от живота им.

1. *** Организация на хирургичната грижа за новородени с малформации. Стойността на антенаталната диагностика на патологията на плода, ролята на медицинските и генетичните консултации. Класиране на малформациите според честотата на поява, вероятността за пълна корекция, резултатите и качеството на живот на пациента и семейството.

2. Малформации на хранопровода, придружени от синдром на респираторни нарушения: азотия на хранопровода, трахеоезофагеална фистула. Анатомични опции. Клинични прояви. Комплексна диагностика на етап родилно отделение, интензивно отделение на специализирана болница. Предоперационна подготовка. Принципи на хирургичното лечение. Провеждане на най-близкия и отдалечен постоперативен етап.

Атрезия на хранопровода - тежка малформация, при която горната част на хранопровода завършва сляпо, а долната част най-често се свързва с трахеята. Варианти на атрезия на хранопровода са представени на фиг. 4-35. Често атрезията на хранопровода се съчетава с други малформации - вродени сърдечни дефекти, стомашно-чревен тракт, пикочна система и др. В 5% от случаите при хромозомни заболявания се наблюдава атрозия на хранопровода. Честотата на атрезията на хранопровода е 0,3: 1000. Съотношението между мъже и жени е 1: 1.

Развитието на малформация е свързано с нарушения в ранните стадии на ембриогенезата. Известно е, че трахеята и хранопровода възникват от единичен стадий - главата на предната част на червата. В най-ранните етапи трахеята е широко свързана с хранопровода. Тяхното разделяне настъпва на 4-тата и 5-тата седмица от вътрематочното развитие. Ако посоката и скоростта на растеж на трахеята и хранопровода и процесите на вакуолизация, които хранопроводът съвпадне с други образувания на чревната тръба в периода от 20-ия ден на 40-ия ден, може да се развие азотията на хранопровода. За анамнезата на бременността, поливолис и рискът от спонтанен аборт в първия триместър са типични.

Клинична картина и диагноза

Признаците на азотия на хранопровода се виждат ясно в първите часове след раждането на детето. Горният слеп сегмент на хранопровода и назофаринкса се препълва със слуз, а детето има изобилие от пенести изпускания от устата. Част от аспиратите на новородената слуз са пристъпи на цианоза. След изсмукване на съдържанието на назофаринкса, цианозата скоро се появява отново. Много бързо, в белите дробове се появява хриптене, нараства задух.

Диагнозата се изяснява чрез езофагеална катетеризация с тънък уретрален катетър със заоблен край. Въвеждане на катетър през носа, проникнал на дълбочина 6-8 см, катетърът лежи върху слепия край на хранопровода или се увива през устата на детето. През всмукателната слуз на катетъра. Въздухът се въвежда в слепия край на хранопровода, като шумът се излъчва от назофаринкса (позитивен симптом elefant).

Като се има предвид голямото значение на ранната диагностика на атрезията (преди началото на аспирационната пневмония), препоръчително е да се изследва хранопровода за всички бебета с респираторен дистрес синдром веднага след раждането.

Клиничната картина може да има някои особености в зависимост от формата на атрезията. При най-честата форма на атрезия с дистална трахеоезофагеална фистула се открива абдоминално раздуване, особено в епигастралната област. Тежестта на синдрома на аспирация зависи от диаметъра на трахеоезофагеалната анастомоза.

Окончателната диагноза се прави след радиологично изследване. След въвеждане на катетъра в хранопровода до спиране се извършва рентгенография на гръдния кош и коремните органи. При атрезията рентгеноконтрастният катетър се вижда ясно в слепия сегмент на хранопровода (Фиг. 4-36). Наличието на въздух в стомаха и червата показва фистула между трахеята и коремната част на хранопровода. При вагинални форми на фона на потънал корем се забелязва пълно потъмняване на коремната кухина. При деца с свишеви форми на атрезия, дължината на диастазата между краищата на хранопровода може до известна степен да се прецени по латерална рентгенография. Използването за диагностициране на рентгеноконтрастни разтвори, особено бариева суспензия, е силно нежелателно поради риска от аспирационна пневмония.

През 1973 г. е описана асоциацията VATER, която включва азотия на хранопровода. Това наименование е получено от първите букви на съответните английски термини (Vf ertebral defects, Anal atresia. Трахеоезофагеална фистула, атрезия на хранопровода. Радиална дисплазия - вродени дефекти на прешлените, атрезия на ануса, трахеоофагеална фистула или атрезия на хранопровода, бъбречни дефекти или дефекти на радиусната кост). Ако детето има и сърдечни дефекти (сърдечни малформации), тази комбинация от дефекти се определя от съкращението VACTER. В този случай, прогнозата на чашата е неблагоприятна, често при аномалии на крайниците се открива атрезия на хранопровода, след което патологията се нарича VAC 1 ERL. Деца с VACTER L-асоциация обикновено се характеризират с висока езофагеална атрезия, сложно протичане на заболяването и висока смъртност. Ако едно дете има една от аномалиите, включени в тази асоциация, трябва да се търсят други. Според различни автори честотата на асоцииране варира в широки граници. Следователно, пълната асоциация на VATER може да се появи в 1,5% от случаите при новородени с езофагеална атрезия и трите компонента на асоциацията VACTER могат да се появят при 17.5%.

Само ранната операция може да спаси живота на дете с езофагеална атрезия. Вече в родилния дом е необходимо да се започне предоперативна подготовка, включително аспирация на съдържанието на устата и назофаринкса на всеки 15-20 минути, кислородна терапия, пълно изключване на оралното хранене. Транспортът трябва да бъде придружен от специализиран екип възможно най-скоро. Общата продължителност на предоперативната подготовка зависи от тежестта на нарушенията на хомеостазата и хемодинамиката, дихателната недостатъчност, степента на дехидратация. При очевидни признаци на аспирация, дихателна недостатъчност и още повече при пневмония или ателектаза на белите дробове, е необходимо да се прибегне до директна ларингоскопия с трахеална катетеризация и аспирация на съдържанието от дихателните пътища възможно най-рано. С неефективността на последния при анестезия се извършва бронхоскопия или трахеална интубация с пълна аспирация на съдържанието. Детето се поставя в тоалетна, където осигурява непрекъснато подаване на кислород, аспирация на съдържанието на орофаринкса и затопляне на тялото на детето. Присвояване на инфузионна, антибактериална, симптоматична терапия.

Изборът на метод на хирургическа намеса зависи от формата на атрезията и състоянието на пациента. При най-често срещаната форма на атрезия с дистална трахеоофагеална фистула при деца с нисък оперативен риск (пълноценен, без комбинирани дефекти на жизненоважни органи и симптоми на вътречерепно раждане), е препоръчително да се започне с торакотомия и отделяне на трахеоофагеалната езофагеална фистула. Ако диастазата между краищата на хранопровода не надвишава 1,5—

cm, налагат пряк анастомоза. С голяма диастаза на сегментите на хранопровода се налага цервикална езофагостомия и гастростомия от Кадер. Когато невисващите форми се дължат на значителна диастаза, се извършва хирургична гастростомия и езофагостомия. При пациенти с висок операционен риск хирургичната интервенция най-често започва с налагане на двойна гастростомия (първата е за хранене чрез проба, поставена в дванадесетопръстника, втората е за декомпресия на стомаха и намаляване на аспирацията). Вторият етап от операцията се извършва след подобряване на състоянието, след 2-4 дни.

В следоперативния период започва интензивното лечение. Храненето на детето се извършва чрез сонда, инсталирана интраоперативно чрез анастомоза или въведена в гастростомията след възстановяване на преминаването през червата. На 6-7 ден, изследвайте жизнеспособността на анастомозата. Под контрола на рентгеновия екран се инжектират 1-2 ml водоразтворим контрастен агент през устата на детето. Оценка на пропускливостта на зоната на анастомозата, изключване на скованост. При липса на усложнения на детето започват да се хранят през устата. След 2-3 седмици след операцията се извършва контролна фиброезофагогастроскопия с оценка на степента на проходимост на зоната на анастомозата, състоянието на кардията и симптомите на езофагит. При стесняване на анастомозата, установена в 30-40% от случаите, е необходимо бужиране (буги № 22-24). Продължителността на бужиране се контролира от езофагоскопия.

В следоперативния период детето през първата година от живота изисква постоянно проследяване. Може да има дисфагия, усложнена от обструкция на анастомозата, която изисква спешна езофагоскопия. В тази връзка на първата година от живота на децата се препоръчва да бъдат хранени с хомогенизирана хранителна маса. Неспазването на кардията и гастро-езофагиалния рефлукс, често усложняващ следоперативния период, се проявяват клинично с нощна регургитация, повтаряща се пневмония, регургитация; в този случай е необходима навременна диагноза. През следващите 6-12 месеца при деца, хрипливостта е възможна поради оперативната травма на рецидивиращия ларингеален нерв.

След езофагеална и гастростомия деца на възраст 2-3 месеца

години извършват втория етап на операцията - езофагопластика с трансплантация на дебелото черво.

Вродена трахеоезофагеална фистула

Изолирана вродена трахеоофагеална фистула принадлежи към редки дефекти на развитието: честотата му е 3-4% от всички аномалии на хранопровода. Фистулата обикновено е разположена високо - на нивото на VII цервикален или I гръден прешлен.

Диаметърът на фистулата, обикновено 2-4 мм. Обикновено фистулата има наклонена посока от предната стена на хранопровода нагоре диагонално до мембранозната част на трахеята. Трахеоезофагеалната фистула може да бъде локализирана на всяко ниво (от крихоидна хрущял до трахейна бифуркация), но по-често се отклонява от долната цервикална или горната част на трахеята. В литературата са описани случаи, когато пациентът има две или дори три фистули по едно и също време.

Разграничават се три вида трахеоофагеални фистули: тесни и дълги, къси и широки (най-често срещани) и липса на разделяне между хранопровода и трахеята на голямо разстояние.

Клинична картина и диагноза

Тежестта на симптомите зависи от диаметъра и ъгъла на фистулата, постъпваща в трахеята. Типични симптоми: пристъпи на кашлица и цианоза по време на хранене, по-изразени в хоризонталното положение на детето. С тесни и дълги фистули е възможно само да се кашля бебето по време на хранене. Когато променяте позицията на симптомите намалява. Детето често страда от пневмония. Най-ярката клинична картина се наблюдава с широко разпространена фистула, когато в началото на храненето млякото лесно прониква в трахеобронхиалното дърво. Остър възпалителен процес в белите дробове с ателектазис се развива бързо.

Диагнозата на трахеоезофагеалната фистула е трудна, особено при тесни фистули. Комплексът от изследвания включва радиологични и инструментални методи. Рентгенографията се извършва в хоризонтално положение на детето. Разтвор на водоразтворим контрастен агент се прилага чрез проба, вмъкната в началната част на хранопровода, под контрола на флуороскопията. Изтичането му в трахеята показва наличието на фистула. Информационното съдържание на този метод е малко. Трахеоскопията има по-голяма диагностична стойност. Проследявайте трахеята навсякъде - от глотиса до бифуркацията. Фистулата се намира на задната повърхност на трахеята.

Диференциалната диагностика се извършва с азотия на хранопровода, кардална ахалазия, гастроезофагеален рефлукс, езофагеална стеноза, дисфагия, свързана с нараняване на гласните струни по време на реанимация при раждане и дисфагия на централния генезис.

Лечението е само оперативно. Предоперативната подготовка е рехабилитация на трахеобронхиалното дърво, лечението на аспирационна пневмония. За тази цел, изпълнете рехабилитационна бронхоскопия, предпишете UHF-терапия, антибактериално лечение, инфузионна терапия. Напълно изключвайте храненето през клаксона. Детето се подхранва през сонда, затваря се в стомаха.

Операцията на мобилизация, лигиране и пресичане на фистулата се осъществява с десен страничен достъп до шийката на матката, по-рядко се извършва задната торакотомия на хълбока. С навременна диагноза прогнозата е благоприятна.

3. Малформации на стомашно-чревния тракт. Пилорична стеноза. Етиология. Патогенеза. Клиника. Съвременни диагностични методи. Диференциална диагноза. Предоперационна подготовка. Характеристики на хирургичното лечение. Усложнения. Прогноза.

Основата на заболяването е нарушение на проходимостта на пилорния стомах. Честотата на популацията е 0.5-3 на 1000. Преобладаващият пол е мъжки (4: 1).

Генетични аспекти. Патологията се счита за многофакторна (9t). Причината е неясна; в пилора с болестта няма неврална форма на нитрат оксид синтетаза (163731).

Първите симптоми на заболяването обикновено се появяват от края на втория или началото на третата седмица от живота на детето. Най-напред се забелязва повръщано „фонтанче“ между храненията. Еметичните маси са в застой, обемът им надвишава обема на еднократното хранене, те съдържат кисело мляко с кисела миризма. Детето започва да губи тегло, има признаци на дехидратация, придружени от намаляване на честотата на уриниране и оскъдни изпражнения. При острата форма на заболяването симптомите се развиват бързо, бързо, в рамките на една седмица. Преобладават симптомите на остра дехидратация II - III степен и декомпенсирана метаболитна алкалоза. В подострата форма симптомите се развиват постепенно: регургитация, единично или двойно повръщане, след това по-често и води до недохранване. Тази форма не е съпроводена от брутни водни и електролитни нарушения.

Диагнозата на заболяването се потвърждава на базата на клинични, лабораторни, ултразвукови, инструментални и радиологични изследвания.

При изследване на пациента обръщайте внимание на степента на недохранване, екзикоза, при изследване на корема - подуване на епигастралната област, повишена стомашна подвижност с появата на симптом "пясъчен часовник" (фиг. 5-18). Палпаторно в някои случаи е възможно да се определи хипертрофираният вратар.

Лабораторните данни показват метаболитна алкалоза, хипокалиемия, хипохлоремия, намален BCC, хемоглобин, хематокрит.

За да се изясни диагнозата с помощта на ултразвук. След въвеждането на течност в стомаха се изследва областта на пилорния канал. Последният е плътно затворен, не е разкрит, не предава съдържанието в дванадесетопръстника. Кръговата мускулна преса рязко е удебелена (Фиг. 5-19).

За диагностициране на пилорична стеноза се използва фиброезофагогиастроскопия. В същото време се наблюдава удължен сгънат антрал на стомаха и луменът на пилорния канал е рязко стеснен до размера на пинчод, не се отваря, когато се надува с въздух (за разлика от пилороспазмата). В допълнение, фиброскопията прави възможно изследването на хранопровода, за да се определи тежестта на рефлуксния езофагит, често съпътстващ пилорична стеноза.

При рентгеново изследване се обръща внимание на размера на стомаха, на нивото на течността на празен стомах, на намаляването на газовото напълване на чревните бримки (по рентгенография), времето на началото на първичната евакуация на бариевата суспензия от стомаха (рентгеноконтрастно изследване). След като детето получи контрастно вещество (5% водна суспензия на бариев сулфат в кърмата в единичен обем), след 30-40 минути се открива сегментирана стомашна подвижност и отсъствие на първична евакуация в дванадесетопръстника. На рентгенограма в страничната проекция се вижда стеснен пилоричен канал - симптом на „клюна“ (Фиг. 5-20). Всички рентгенови снимки трябва да се извършват във вертикално положение на детето. По правило не се изисква допълнително изследване.

Диференциалната диагностика се извършва с пилороспазъм, псевдопилоростеноза (загуба на адреса на крака на четещия синдром - синдром на Дебре-Фибигер), гастроезофагеален рефлукс, дуоденална стеноза над главната дуоденална папила. Диференциалната диагностика се основава на разликата във времето и естеството на клиничните прояви, лабораторните данни, рентгеновата и ендоскопската картина.

Адреногениталният синдром се характеризира с примес на жлъчката в повръщане, полиурия, понякога с втечнени изпражнения, хиперкалиемия, хипонатриемия и метаболитна ацидоза. Ендоскопски и радиологично портиерът е добре проходим.

При гастроезофагеален рефлукс, типично е началото на заболяването от раждане, повръщане и регургитация в хоризонтално положение. Ендоскопски разкриват фибрино-улцерозен езофагит, зейналата кардия, рентгенологично - наличието на гастро-езофагиален рефлукс.

Появата на симптоми от първите дни на живота е специфична за висока частична чревна обструкция на дванадесетопръстника. Радиологично открива наличието на две нива на течност в стомаха и дванадесетопръстника, нейното разширяване.

При пилорична стеноза е показано хирургично лечение. Интервенцията се предшества от предоперативна подготовка, насочена към коригиране на хиповолемия, алкалоза и хипокалиемия. Извършване на акцизна пилоромиотомия според Fred-Ramstedt. По време на операцията отстранете анатомичното препятствие и възстановете проходимостта на пилора.

След 3-6 часа след операцията, детето започва да пие 5% разтвор на глюкоза, след това мляко 5-10 мл на всеки 2 часа, а на следващия ден количеството мляко се увеличава ежедневно с 100 мл (10 мл на хранене). До 6-ия ден обемът на хранене се увеличава до 60–70 ml с интервал от 3 часа, след което детето се премества на нормално хранене. В първите дни след операцията недостигът на течности, електролити, протеини и други съставки се компенсира чрез инфузионна терапия и спомагателно парентерално хранене.

Прогнозата е благоприятна. Децата се нуждаят от проследяване с цел по-нататъшно лечение на недохранване, анемия и хиповитаминоза.

4. Малформации на стомашно-чревния тракт. Вродена непроходимост на червата. Класификация. Клиника и диагностика на висока и ниска чревна обструкция. Диференциална диагноза. Условия и качество на предоперативната подготовка. Изборът на метод за оперативна корекция в зависимост от вида на чревната обструкция. Усложнения. Принципи на по-нататъшна рехабилитация.

Вродена чревна обструкция - състояние, което възниква при малформации на стомашно-чревния тракт и причинява нарушение на проходимостта на храносмилателната тръба. Малформации, придружени от вродена чревна обструкция: • Малформации на самата чревна тръба (атрезия, стеноза). • Малформации, водещи до компресия на чревната тръба отвън (пръстеновидна панкреас, аберантен съд, ентерокистома). • Малформации на чревната стена (аганглиоза, невронална дисплазия, хипоганглиоза - болест на Hirschsprung). • Недостиг, причиняващ запушване на чревния лумен от вискозен меконий. • Недостатъци на ротация на червата и фиксация на мезентерия (синдром на Ledd, изолирано усукване на средната кишка, усукване на изолираната чревна верига). Обичайно е да се различават нивата на чревна обструкция според нивото на дванадесетопръстника: • Висока чревна обструкция • Ниска чревна обструкция. Класификация на чревната обструкция за Ю. Ф. Исаков: