Ходжкин лимфом, какво е това заболяване? Симптоми и лечение при възрастни

Лимфомът на Ходжкин (болест на Ходжкин) е злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан с образуването на грануломи, представени на микроскопско ниво от специфични гигантски клетки Рийд-Березовски-Щернберг, както и тяхната микросреда.

Лимфогрануломатоза се счита за необичаен лимфом, тъй като малигнените клетки съставляват по-малко от 1%, а туморът се състои главно от възпалителни клетки и съединително тъканни влакна. Тази картина се дължи на ефектите на цитокини (биологично активни вещества), синтезирани от клетките на Reed-Berezovsky.

Какво е това заболяване?

Лимфомът на Ходжкин е вид тумор, който обикновено засяга лимфната система на организма, състояща се от лимфни възли, свързани помежду си с малки съдове. В резултат на постоянното разделяне на засегнатите лимфоцити, новите им клетки се прехвърлят в соматичните органи и лимфните възли, като по този начин се нарушава тяхното адекватно функциониране. За първи път болестта е описана през 1832 г. от Thomas Hodgkin. До 2001 г. се наричаше болест на Ходжкин или болестта на Ходжкин. Този патологичен процес засяга хора от всяка възраст. Освен това статистиката показва, че жените страдат от това заболяване много по-рядко от мъжете.

Много често срещаният въпрос "е рак на лимфома или не?" Може да се отговори кратко и недвусмислено: "Да." Терминът "рак" е руски език (т.е. буквален превод) на латинската дума "рак" (рак). На оригиналния език на науката латинският език е наименованието на всички вътрешни тумори от древни времена, асиметрични и с неправилна ъглова форма при сондиране и придружени от непоносими болки.

Следователно, терминът "рак" (или в буквалния превод на руски език - "рак") е бил възложен на всички злокачествени тумори. И в по-широк смисъл, често се прехвърля към всеки туморен процес, въпреки че комбинации от "рак на кръвта" или "рак на лимфата", използвани в разговорната реч на ухото на специалист, защото ракът е злокачествен тумор от епителни клетки. Въз основа на това би било по-правилно да се наричат ​​лимфоми злокачествени тумори, а не терминът "рак".

причини

Досега експертите не са успели окончателно да идентифицират конкретните причини за болестта на Ходжкин. Някои учени са склонни към вирусната етиология на заболяването. Те вярват, че основната причина за лимфома на Ходжкин е вирусът на Епщайн-Бар, който провокира развитието на клетъчни промени и мутации на генно ниво.

В допълнение, експертите са идентифицирали няколко фактора, провокиращи патологията:

• Излагане на радиация;
• Живот в неблагоприятни екологични условия;
• Работа с канцерогенни или химически вещества като пестициди, бензоли, хербициди, органични разтворители и др.;
• Наличие в семейната история на предци с патология на лимфната система (спорен фактор)

Появата на лимфоми често е засегната от противоракови лекарства, използвани в химиотерапевтичното лечение, или продукти на хормонална основа. В допълнение, заболявания с автоимунен характер като лупус, ревматоиден артрит и др. Могат да повлияят на наличието на патология.

Противно на общоприетото схващане, генетичният фактор не е особено важен за образуването на лимфоми. Въпреки че, ако лезията е намерена в един от близнаците, тя ще бъде в другия близнак.

класификация

СЗО подчертава няколко вида ходжкинов лимфом:

• Смесен тип клетка. Среща се в 20% от случаите на грануломи. По-скоро агресивна форма, но прогнозата все още е благоприятна;
• Нодуларна склероза. Най-често диагностицираната форма е 80% от пациентите, които често са излекувани;
• Лимфомът на Ходжкин с голям брой лимфоцити също е рядка форма на заболяването;
• Нодуларен лимфом. Друг рядък вид заболяване се среща най-често при юноши. Симптомите не се проявяват, имат много бавен ход;
• Лимфоидна дистрофия. Много рядка форма, около 3% от случаите. Трудно е да се разпознае, но прогнозата е неблагоприятна.

Симптомите на лимфома на Ходжкин

Основният симптом на лимфома на Ходжкин е увеличаване на лимфните възли. Растежът на лимфните възли става постепенно и безболезнено. Когато разширяването стане забележимо за окото, пациентът изведнъж открива плътна, кръгла, безболезнена маса, най-често в шията или над ключицата. Лимфните възли, разположени в други области, също могат да растат - аксиларни, ингвинални.

Увреждане на лимфните възли, разположени в коремната и гръдната кухини, не се определя от окото, а дава симптоми, причинени от компресия на вътрешните органи - кашлица, затруднено дишане и болка. Заболяването се проявява и при симптомите, които са общи за всички лимфоми - слабост, нощно изпотяване и случайна треска.

етап

Етапите на лимфома на Ходжкин са класифицирани според тежестта и степента на туморната лезия.

• В първия етап, почти във всички случаи, липсват клинични симптоми. Заболяването обикновено се открива случайно, по време на изследването по друга причина. В една група от лимфни възли, или един близък орган, се отбелязват туморните израстъци.
• В етап 2 на лимфома на Ходжкин туморният процес се разпространява до няколко групи лимфни възли над коремната преграда, а грануломатозните лезии се намират в най-близките структури.
• Етап 3 се характеризира с екстензивно образуване на увеличени лимфни възли от двете страни на коремната преграда (диафрагма) с наличието на множество грануломатозни включвания в различни тъкани и вътрешни органи. При почти всички пациенти туморите се диагностицират в тъканите на далака, в структурата на черния дроб и в хематопоетичния орган.
• В етап 4 на лимфома се наблюдава развитието на туморни процеси в много структури, променящи се и нарушаващи тяхната функционална активност. При повече от половината пациенти паралелно се наблюдава увеличение на лимфните възли.

Характерът на клиничните симптоми на лимфома на Ходжкин е много разнообразен, но за дълго време патологията може да не се прояви, което става честа причина за късно диагностициране.

диагностика

Диагнозата на лимфома на Ходжкин е както следва:

• определя скоростта на растеж на лимфните възли;
• установяване на "алкохолни" зони на болка в местата на поражението;
• изследват се анамнести за симптоми на интоксикация;
• УНГ лекар изследва назофаринкса, палатинските сливици;
• Извършва се ексцизионна биопсия от най-ранния появяващ се лимфен възел. Отстранява се напълно без механични повреди;
• внимателно се палпират: всички периферни групи от UL (под-мандибуларни и цервико-надключични, подкланови и аксиларни, илиачни и ингвинални, подколенни и бедрени, лакътни и тилни), черния дроб и далака.

Хистологичното изследване потвърждава диагнозата, тъй като само ако има конкретно описание на диагностичните клетки на Березовски-Рийд-Щернберг и придружаващите я клетки, диагнозата се счита за окончателна. Според клиничната картина, рентгенография, предполагаемо хистологично или цитологично заключение без описание на клетките, диагнозата ще се счита за противоречива.

За хистологичното изследване не приемайте ингвинален LU, ако процесът включва и другите им групи. Първоначалната диагноза не се определя само чрез единична пункционна биопсия.

Следователно списъкът на диагностичните мерки продължава:

• по показания - остеосцинтиграфия;
• КТ на шията, гърдите, корема и таза;
• Рентгенова снимка на костите (с оплаквания от пациенти на болка и идентифицирани промени на сцинтиграми);
• биохимични кръвни тестове за креатинин, билирубин, урея, общ протеин, AST, ALT, LDH, алкална фосфатаза;
• изследване на кръвна група и Rh фактор, общ кръвен тест, включително наличието на червени кръвни клетки, тромбоцити, хемоглобин, левкоцитна формула, ESR;
• изследване на количеството на тиреоидните хормони, ако цервикалните лимфни възли са засегнати и врата е облъчена;
• галиева сцинтиграфия;
• биопсия на костния мозък, докато се лекува биопсия на крилото на илеума, тъй като цитологичното изследване не потвърждава окончателно диагнозата;
• Ултразвуково изследване на периферните LU: цервикални, супраклавикуларни и субклавиални, аксиларни, ингвинални и феморални, перитонеални и тазови. В същото време се изследват черния дроб, далака, пара-аортната и илиака луи.

Ако лимфомът на Ходжкин е окончателно определен, диагнозата се формулира с индикация за стадия, В-симптомите (ако има такива), зоните на масивно увреждане, участието на екстранодалните зони и далака. Най-значимите рискови фактори, определящи прогнозата на заболяването са:

• А - масивно увреждане на медиастинума с медиастинално-торакален индекс (МТИ) ≥ 0,33. MTI се определя в съотношението на максималната ширина на медиастинума и гръдния кош (ниво 5-6 прешлени на гръдната област);
• Б - екстранодално увреждане;
• C - ESR ≥ 50 mm / h на етап А; ESR ≥ 30 mm / h на етап В;
• D - увреждане на три лимфни зони и др.

Лечение на ходжкинов лимфом

Лечението зависи от етапа на развитие и вида на лимфома. Тактиката на лечение също се влияе от общото благосъстояние на пациента и свързаните с него заболявания.

Целта на терапевтичните мерки е пълна ремисия (изчезване на симптоми и признаци на заболяването). Ако не може да се постигне пълна ремисия, лекарите говорят за частична ремисия. В този случай, туморът се свива и престава да заразява новите тъкани на тялото.

Лечението на лимфома на Ходжкин включва:

• медицински методи (имунотерапия и химиотерапия),
• лъчетерапия (лъчение).

Понякога се използва и хирургично лечение. Химиотерапията и лъчетерапията се използват в ранните стадии на болестта на Ходжкин. В по-късните етапи се използват химиотерапия, лъчетерапия и имунотерапия.

• Химиотерапията за лимфом на Ходжкин включва вземане на специални лекарства, които унищожават злокачествени клетки. Днес лекарите предписват хапчета и интравенозни инжекции. За да увеличите шансовете за възстановяване, използвайте няколко различни лекарства. Комбинацията от лекарства се приготвя от специалист, на базата на индивидуалните характеристики на пациента.
• Радиотерапията може да унищожи злокачествените клетки в лимфните възли или вътрешните органи. Облъчването излага всички области на тялото, където се смята, че раковите клетки са се разпространили.
• Имунотерапията е насочена към подпомагане на човешката имунна система. У дома, можете да използвате традиционни методи за лечение на рак.

перспектива

Лимфогрануломатозата, която е най-често срещаната лимфома, е сред най-благоприятните по отношение на прогнозата. При откриването на лимфома на Ходжкин в първия или втория етап, клинично възстановяване след лечение се наблюдава при 70% от пациентите.

Развитието на болестта намалява нивото на благоприятен изход. Етап 4 прави прогнозата неблагоприятна. Въпреки това, както винаги, когато прогнозираме в медицината, не трябва да забравяме, че това е уникален организъм в своята индивидуалност. Един прост пренос на статистика не може да бъде наистина определящ за изхода на болестта.

Такива неизмерими фактори, като вяра, надежда, постоянство - влияят на съпротивата на организма и дават благоприятни резултати, повишавайки ефективността на лечението.

предотвратяване

Не съществуват ясни насоки за превенция на болестта. Препоръчва се да се предпазите от инфекции с вируси и ХИВ, ефектите на канцерогените, както и във времето за откриване и лечение на различни видове херпес.

Болестта на Ходжкин е рак на лимфната система. За щастие, той има много голям процент лек - повече от 90% във втория етап. Всичко, което е необходимо, е бдителност и ежегоден медицински преглед.

Лимфом на Ходжкин

Лимфом какво е това заболяване? Това е поражение на лимфната система на тялото чрез различни злокачествени тумори, т.е. на лимфните възли, заедно с малките съдове, които ги обединяват. При лимфома туморните клетки започват да се разделят за неопределено време и потомците започват да колонизират лимфни възли (LN) и / или вътрешни органи и нарушават нормалната им работа.

Повече от 30 заболявания с различни клинични прояви, течение и прогноза са обединени от концепцията за “лимфом”. Основните видове лимфоми са Ходжкинов лимфом и неходжкинов лимфом. Те принадлежат към лимфопролиферативни заболявания, засягащи всеки орган, които имат различни хистологични и клинични симптоми и прогнози. В- и Т-клетъчни лимфопролиферативни заболявания (с изключение на В-и Т-клетъчна левкемия) са групирани заедно - „неходжкинови лимфоми“.

Първичното развитие на лимфопролиферативно заболяване в костния мозък се нарича левкемия (например, ХЛЛ). Първоначалната поява на тумор в лимфоидната тъкан извън костния мозък се нарича лимфом. Ако лимфомът възниква от лимфоидната тъкан на вътрешния орган: мозъка, черния дроб, дебелото черво и други, тогава към думата „лимфом“ се добавя името на засегнатия орган, например „стомашен лимфом“.

Проявата, диагностиката и лечението на лимфома на Ходжкин

Лимфома на Ходжкин, какво е това?

Заболяването е описано за първи път през 1832 г. от Томас Ходжкин, името е въведено в СЗО през 2001 г. Лимфомът на Ходжкин има второ име - лимфогрануломатоза. Тя засяга телата на мъжете по-често от жените.

Лимфом на Ходжкин, какво е това заболяване? Преди създаването на класификация на лимфоми, се смяташе, че лимфомът на Ходжкин има два пика на развитие - на възраст 15-40 години и след 50 години. При преразглеждане на хистологичните лекарства започнаха да се използват имунофенотипи. Това показва липсата на втори пик или слабо развитие. Следователно, след ретроспективен анализ, повечето от хистологичните агенти се приписват на втория тип лимфом - не-Хочкинов голям клетъчен лимфом.

Лимфомът на Ходжкин, който преди е бил нелечим, след навременно откриване и лечение с модерни техники и лекарства, може да бъде излекуван в 85% от случаите или може да настъпи постоянна ремисия.

Какво представлява лимфомът на Ходжкин? Специфични признаци на заболяването се появяват след ранния етап. След увреждане на лимфните възли, лимфогрануломатоза или лимфом на Ходжкин има тенденция да се разпространява и изземва всеки орган, придружен от изразени симптоми на интоксикация. Клиничната картина на лимфома на Ходжкин се определя от първичното увреждане на орган или система.

Информационно видео

Причини за възникване на лимфом на Ходжкин

Лимфомът на Ходжкин все още не е напълно разбран, но учените са идентифицирали редица провокиращи фактори, които провокират болестта.

Причините за лимфома на Ходжкин са както следва:

• отслабване на имунната система поради HIV инфекция, трансплантация на органи, принудително лечение и наличие на редки заболявания, които влияят неблагоприятно на имунната система;
• инфекция с вирус Epstein-Barr, който причинява жлезиста треска.

Според проучванията на лимфома на Ходжкин причините и симптомите на заболяването не принадлежат към инфекциозно заболяване и не се предават от пациент на друго лице. Изключенията са близнаци, защото те имат по-висок риск от заболяването, отколкото останалите членове на семейството с генетичен фактор.

Признаци и симптоми на лимфома на Ходжкин

Симптоми и прояви на лимфома на Ходжкин:

• на повърхността на кожата при 90% от пациентите (включително децата) LU са осезаеми: те набъбват, но не болят. Те се натрупват в областите: шия, шия, под мишниците, над ключицата или слабините, може би тяхната проява в няколко области едновременно;
• при наличие на лезии в лимфните възли на гърдите, белите дробове или плеврата - проявяват недостиг на въздух и хронична кашлица;
• с увреждане на лимфните възли на перитонеума или други органи: далак или черен дроб - проявява се с болка в гърба, чувство на тежест в корема или диария;
• когато клетките на лимфома влязат в костния мозък, симптомите на бледа кожа (анемия) поради липса на червени кръвни клетки са характерни;
• в случай на костни увреждания, болки в костите и ставите.

Симптомите на лимфома на Ходжкин се появяват бавно, увеличавайки се в продължение на един месец или шест месеца. Всеки пациент има “свои” симптоми с различни прояви. При деца лимфомът на Ходжкин може да се скрие зад обща инфекция. Или, напротив, растежът на лимфните възли по време на вирусна инфекция е погрешен за лимфом.

В случая на растежа на LU и сливането им в големи конгломерати, симптомите на лимфома на Ходжкин се проявяват болка.

Увеличените лимфни възли на медиастинума при 15-20% от пациентите показват началото на заболяването. Това може да се открие само случайно с флуорография. По това време може да се появи кашлица, недостиг на въздух и притискане на горната вена, което е забележимо при подуване и цианоза на лицето, по-рядко при болки в гърдите.

Изолирани случаи на болка в лумбалната област, дължащи се на изолирани лезии на параорталната LU, показват началото на патологията.

Симптомите на лимфома на Ходжкин се проявяват и при остра треска, утежнени нощни изпотявания и бърза загуба на тегло, което се наблюдава при 5-10% от пациентите на първия етап на заболяването. По-късно те са увеличили LU, а ранна левкопения и анемия (анемия) придружават болестта. Загубата на тегло без причина е ясен симптом на заболяването.

Лимфомът се характеризира с разнообразна треска. При ежедневни краткосрочни повишения на температурата се появяват втрисания, след което пациентът се изпотява прекалено и всичко свършва.

При развити прояви на лимфом, всички лимфоидни органи, системи и други органи в тялото са засегнати. При 25-30% далакът е засегнат в присъствието на 1 и 2 клинични етапа, които са диагностицирани преди спленектомия. Valdeira пръстен: сливиците и лимфоидната тъкан на фаринкса рядко са засегнати при лимфома.

При поражение на белодробната тъкан:

• клетки от медиастинума на LU растат инфилтративно;
• разработени са отделни огнища или дифузни инфилтрации, които могат да се разпадат и да образуват кухини;
• течността се натрупва в плевралните кухини.

Специфична лезия на плеврата може да се види на рентгеновата снимка. В плевралната течност се откриват онкоцити: лимфоиден, ретикуларен, а също и Березовски-Щернберг. Плеврата е засегната при лимфогрануломатоза с наличие на увеличени лимфни възли на медиастинума или огнища в белодробната тъкан. От LU на медиастинума туморът расте в перикарда, миокарда, трахеята и хранопровода.

Заболяването засяга костната система при 20% от пациентите, улавяйки процеса на прешлените, гръдната кост, тазобедрените кости, ребрата, тубуларните кости (рядко). С участието на костната система в процеса на болка, което е ясен признак на болестта на Ходжкин.

При увреждане на костния мозък, нивото на тромбоцитите и левкоцитите в кръвта намалява, започва анемия или симптомите изобщо не се появяват.

Компенсаторните способности на черния дроб не позволяват откриването на онкологията в ранните етапи. При лимфома на Ходжкин се наблюдава повишаване на органа, повишаване на активността на алкалната фосфатаза, намаляване на серумния албумин.

С поникването на тумора от засегнатия LU или притискането на стомашно-чревния тракт страда вторично. С поражението на стомаха и тънките черва, процесът се разпространява през субмукозния слой без образуването на язви.

Централната нервна система е засегната: в гръбначния мозък онкоцитите се натрупват в лигавицата на мозъка, което води до сериозни неврологични нарушения или пълна парализа.

Малкият обрив при лимфома на Ходжкин причинява сърбеж на кожата при 25-30% от пациентите. Сърбежът може да се дължи на дерматит или на места с увеличени лимфни възли по цялото тяло. Пациентите страдат от болезнен сърбеж, губят сън и апетит, настъпват психични разстройства.

Няма специфична промяна в кръвния тест за лимфом. Най-често пациентите имат умерено ниво на левкоцити. Само по-късните стадии на лимфома се характеризират с намаляване на лимфоцитите в кръвта.

Информационно видео

Видове лимфоми на Ходжкин

Във външния вид на туморните клетки под микроскоп са подчертани пет форми на болестта на Ходжкин. Четири вида комбинират "класически лимфом на Ходжкин".

В съответствие с класификацията на СЗО (2008) се разглеждат морфологичните варианти на болестта на Ходжкин:

1. Лимфом на Ходжкин, нодуларен тип лимфоидно преобладаване.
2. Класически лимфом на Ходжкин. Тя включва:

• класически лимфом на Хочкин - лимфоидно преобладаване;
• класически лимфом на Ходжкин - нодуларна склероза (нодуларна форма);
• класическа лимфома на Ходжкин - смесена клетка;
• класически лимфом на Ходжкин - лимфоидно изчерпване.

Нодуларен тип лимфоидно преобладаване

Този тип е 5% от всички разновидности на лимфома на Ходжкин и е по-често при мъжете, от детството и след 30-40 години. Поради продължителния курс на лимфаденопатия, патология се открива в I или II стадий при 80% от пациентите. Някои пациенти се излекуват чрез използването на ексцизионна терапия.

Той се различава от класическия лимфом по поведение, хистологична структура, характеристики: молекулярно-генетична и имунохистохимична. VU на нодуларния тип лимфоидно преобладаване на няколко пластични LH клетки, много малки B-клетки имат нодуларни признаци.

Повлияни са цервикални, аксиларни и ингвинални лимфни възли (по-рядко). По-рядко, лимфом се открива в други групи LU.
При повечето пациенти протичането на заболяването може да бъде бавно, често се случват рецидиви, но прогресията и смъртта са редки при 5% от пациентите.

Класически лимфом на Ходжкин

Хистологично, класическият лимфом се подрежда в различен брой клетки:

• Рийд Shtrenberga;
• Моноядрен на Ходжкин;
• техните варианти (H / RS), разположени сред малки лимфоцити (предимно Т клетки);
• еозинофили, неутрофилони, хистиоцити, плазмени клетки, фибробласти на фоновата популация и колаген.

Четири подтипа се различават по клинични прояви и асоцииране с вируса Епщайн-Бар. Имунохистохимичните и молекулярно-генетичните характеристики на H / RS клетките са идентични. В лимфоидното господство на малки клетки на Reed-Sternberg, много В-клетки преобладава ретикулираната склероза.

Класическият Ходжкин лимфом е болен от ранна детска възраст, пикът на болестта е 15-35 години и в напреднала възраст. Често хората с инфекциозна мононуклеоза и ХИВ инфекция са болни.

При класическия лимфом на Ходжкин лезиите се откриват в централните групи на LU:

• врат
• медиастинума
• подмишничен
• ингвинален
• paraortalnyh
• мезентериален (рядко)

Ходжкинов склерозиращ нодуларен лимфом

Нодуларната склероза на лимфома на Ходжкин е открита при 60% -67% от пациентите, най-често медиастинални тумори, засягащи LN и тимусната жлеза. Слезката е засегната от тумор в 20% от пациентите, след това се разпространява по хематогенния път до черния дроб и костния мозък. Пръстенът на Валдейер е по-рядко засегнат (в областта на палатинските и фарингеалните сливици). Развитието на нодуларната склероза настъпва постепенно.

А именно изумен:

• в първия етап - една група от LU или лимфоидна структура;
• във втория етап, две групи (или повече) от LN или лимфоидни структури от едната страна на диафрагмата;
• на третия етап - LU или лимфоидни структури от двете страни на диафрагмата;
• в четвъртия етап, не-възел зони, като костния мозък или черния дроб.

Класическият лимфом на Ходжкин се определя от системни прояви: треска, обилно нощно изпотяване и загуба на тегло попада в категорията "В-симптоми", което дава неблагоприятна прогноза.

Смесен клетъчен лимфом

Клиниката на фоликуларните лимфоми се определя от цитологичните характеристики на клетките, които образуват фоликулите. При бавна лимфаденопатия, открита за няколко години преди поставянето на диагнозата. Пациентът може да се чувства добре в продължение на 5 години и по-дълго след поставянето на диагнозата. Но може да има преходно проявление на лимфома, което изисква спешно лечение. Сега е известно, че фоликуларният лимфом с наличието на ниска степен на злокачественост може да се трансформира. От него се възражда силно злокачествен дифузен голям клетъчен лимфом.

Фоликуларният малък клетъчен лимфом се състои от малки клетки с разделено ядро ​​и големи клетки. Смесената инфилтрация е видима в клетките на Reed-Sternberg. След лечението има продължителна ремисия без рецидиви. Проекциите лекуват много високо.

Лимфоидно изчерпване

Най-редкият вид класически лимфом е лимфоидно изчерпване. Настъпва при 5% от хората след 50 години,

В тумора преобладават клетките на Reed-Sternberg. Малки петна от лимфоцити се забелязват между тях. При дифузна склероза преобладават израстъците на груби връзки на влакна от съединителна тъкан, в които падат аморфни протеинови маси. В туморните клетки, нивото на лимфоцитите постоянно намалява.

Етапи на лимфомите на Ходжкин

При установяване на етапите на лимфома на Ходжкин, анамнеза, клиничен преглед, данни за биопсия и резултатите от изследването, получени визуално, се проявява проява на заболяването: лимфна (нодална) и екстралимфатна (екстранодална).

Символът Е означава екстралимфатична (екстранодална) проява.

Етажна класификация:

1. В етап 1 се засяга лимфомът на Ходжкин, една лимфна зона или структура (I). Една лимфна зона или структура е засегната, а съседните тъкани (IE) са включени. Локално засегнатият един екстралимфатен орган (IE).
2. В етап 2 се локализират един допълнителен лимфен орган и неговите регионални лимфни възли с увреждане (или без припадък) на други лимфни зони от едната страна на диафрагмата (IIE). Прогнозата за етап 2 в рамките на 5 години е 90-95%.
3. В етап 3 са засегнати лимфните възли от двете страни на диафрагмата (III). Патологичният процес се комбинира с локализиран засегнат един екстра-лимфен орган или тъкан (IIIE), далак (IIIS) или лезия на двете (IIIE + S). Лимфом на Ходжкин 3-ти етап: прогноза за оцеляване - 65-70% (според различни източници).
4. В етап 4 лимфом на Хочкин, един или повече допълнителни лимфни органи с или без увреждане на лимфните възли претърпяват дисеминирана лезия; изолираният екстралимфатен орган с припадък на отдалечен лимфен възел. Прогнозата за оцеляване за 5 години е 55-60%.

Етапи на лимфомите на Ходжкин

Ако ремисията надхвърли петгодишната бариера, лимфомът се счита за излекуван. Въпреки това, проучванията на организма трябва да се провеждат ежегодно, тъй като рецидивът може да настъпи след 10-20 години ремисия. Може би проявлението на дългосрочните ефекти на HL след химиотерапия - кардиомиопатия (увреждане на миокарда).

Диагностика на заболяването

Диагнозата на лимфома на Ходжкин е както следва:

• изследват се анамнести за симптоми на интоксикация;
• установяване на "алкохолни" зони на болка в местата на поражението;
• определя скоростта на растеж на лимфните възли;
• внимателно се палпират: всички периферни групи от UL (под-мандибуларни и цервико-надключични, субклавиални и аксиларни, илиачни и ингвинални, подколенни и бедрени, лакътни и тилни), черния дроб и далака;
• УНГ лекар изследва назофаринкса, палатинските сливици;
• Извършва се ексцизионна биопсия от най-ранния появяващ се лимфен възел. Отстранява се напълно без механични повреди.

Хистологичното изследване потвърждава диагнозата, тъй като само ако има конкретно описание на диагностичните клетки на Березовски-Рийд-Щернберг и придружаващите я клетки, диагнозата се счита за окончателна. Според клиничната картина, рентгенография, предполагаемо хистологично или цитологично заключение без описание на клетките, диагнозата ще се счита за противоречива.

За хистологичното изследване не приемайте ингвинален LU, ако процесът включва и другите им групи. Първоначалната диагноза не се определя само чрез единична пункционна биопсия.

Следователно списъкът на диагностичните мерки продължава:

• Ултразвуково изследване на периферните LU: цервикални, супраклавикуларни и субклавиални, аксиларни, ингвинални и феморални, перитонеални и тазови. В същото време се изследват черния дроб, далака, пара-аортната и илиакална LU;
• КТ на шията, гърдите, корема и таза;
• по показания - остеосцинтиграфия;
• Рентгенова снимка на костите (с оплаквания от пациенти на болка и идентифицирани промени на сцинтиграми);
• изследване на кръвна група и Rh фактор, общ кръвен тест, включително наличието на червени кръвни клетки, тромбоцити, хемоглобин, левкоцитна формула, ESR;
• биохимични кръвни тестове за креатинин, билирубин, урея, общ протеин, AST, ALT, LDH, алкална фосфатаза;
• изследване на количеството на тиреоидните хормони, ако цервикалните лимфни възли са засегнати и врата е облъчена;
• биопсия на костния мозък, докато се лекува биопсия на крилото на илеума, тъй като цитологичното изследване не потвърждава окончателно диагнозата;
• галиева сцинтиграфия

Ако лимфомът на Ходжкин е окончателно определен, диагнозата се формулира с индикация за стадия, В-симптомите (ако има такива), зоните на масивно увреждане, участието на екстранодалните зони и далака.

Най-значимите рискови фактори, определящи прогнозата на заболяването са:

• А - масивно увреждане на медиастинума с медиастинално-торакален индекс (МТИ) ≥ 0,33. MTI се определя в съотношението на максималната ширина на медиастинума и гръдния кош (ниво 5-6 прешлени на гръдната област);
• Б - екстранодално увреждане;
• C - ESR ≥ 50 mm / h на етап А; ESR ≥ 30 mm / h на етап В;
• D - увреждане на три лимфни зони и др.

Лечение на ходжкинов лимфом

Лимфомът на Ходжкин се лекува според етапите и рисковите фактори на заболяването. Съвременната терапия е свързана с точна проверка на туморния подвариант. Ако диагнозата е опростена и се формира „групова” диагноза (например „лимфом с висока степен на злокачествено заболяване”), тогава възможността за предоставяне на медицинска помощ на пациента се влошава.

В програмата е включена химиотерапия за лимфом и радиация на Ходжкин, в зависимост от нозологичната диагноза и поставянето на болестта.

Цитостатичните агенти стават програмата CHOP:

Химиотерапията за лимфом на Ходжкин се провежда интензивно в отсъствието на левкемизация. В същото време се извършва последваща трансплантация на аутологичен костен мозък, която се подготвя предварително от пациенти преди интензивно лечение.

Пълна ремисия след прилагането на съвременни програми се наблюдава при 70-90% от пациентите с първичен лимфом. Преживяемостта без рецидив на 20 години с пълна ремисия след първия етап на лечение надвишава 60%.

Като самостоятелно лечение хирургичният метод не се прилага за лимфома на Ходжкин. Лъчева терапия, като независим режим, се използва в единична доза от 1.5-2.0 Gy. Зони на клинично засегнати лимфни възли се облъчват с обща фокална доза от 40-45 Gy, ако се използва само лъчева терапия. Зоните на профилактично облъчване са 30–35 Gy. В Русия, използвайки метода на широкообхватно облъчване.

Лечението на първичните пациенти с използване на монохимиотерапия не се извършва. Изключение правят отслабените пациенти със старческа възраст с наличието на хипоплазия на костния мозък след многократни курсове по химия. Ефектът на монохимиотерапията е 15-30%, но също така осигурява известно задоволително здравословно състояние за известно време и възпрепятства развитието на лимфома на Ходжкин при пациенти, които не са в състояние да провеждат съвременни методи на лечение.

Химиотерапевтични лекарства, схеми и курсове, използвани за лечение на лимфома на Ходжкин

• Най-често лечението се провежда в монобрюхин винбластин. Доза - 6 mg / kg 1 път седмично. Интервалът се удължава до 2-3 седмици след инжектирането на 3-4 инжекции.

Ежедневно провеждани курсове:

1. 100 mg Natulan, обща доза - 6-8 g;
2. 10 mg хлорамбуцил (5 дни), общата доза - 400-500 mg.

• Първичен пациент с лимфом на Ходжкин се използва комбинирано химиолучева терапия по ABVD схема. Лекарствата, включени в схемата, се инжектират във вената в продължение на 1-14 дни. А именно, въведете (с интервал от 2 седмици между курсовете):

1. 375 mg / m² - дакарбазин;
2. 10 mg / m² - Блеомицин;
3. 25 mg / m² - доксорубицин;
4. 6 mg - Винбластин.

• От 15-ия ден след последното прилагане на лекарството започва следващият цикъл на лечение. Предпочита се лечение съгласно схемата BEASORR в режим на повишаване на дозата:

1. Първи ден - интравенозно се инжектират 650 mg / m² циклофосфамид и 25 mg / m² доксорубицин;
2. Ден 1-3 (три) дни - Етопозид се прилага при 100 mg / m²;
3. Ден осем - 10 mg / m² блеомицин и 1,4 mg / m² винкристин;
4. отнема 1-7 дни. - 100 mg / m² прокарбазин и 2 седмици 40 mg / m² преднизолон.

Прекъсването на следващия курс е 7 дни (след приемането на преднизолон) и 21 дни след началото на курса. Лъчева терапия се извършва след химия.

Използва се високодозова химиотерапия за лимфом на Ходжкин (с изключение на пациенти с IA стадий без рискови фактори и хистологичен вариант на преобладаване на лимфоид, която използва само една лъчева терапия на засегната зона - SOD 30 Gy), например, съгласно следните схеми:

1. ABVD схема

Лечението се извършва:

• Доксорубицин - 25 mg / m² чрез интравенозна инфузия (за 20-30 минути), Блеомицин - 10 mg / m² (за 10 минути) и Винбластин - 6 mg / m² (за 15-30 минути) - на 1-ви и 15-ия ден;
• Дакарбазин - 375 mg / m² интравенозно в продължение на 15-30 минути за 1-15 дни.

Пауза - 2 седмици, следващият курс започва на 29-ия ден от началото на предишния курс.

2. Схема, базирана на BEACOPP

Лечението се извършва:

• Циклофосфамид - 650 mg / m² вътре във вената (за 20-30 минути) на първия ден;
• Доксорубицин - 25 mg / m² вътре във вената (за 20-30 минути) на първия ден;
• Етопозид - 100 mg / m² интравенозно (за 30-60 минути) за 1-3 дни;
• Прокарбазин - 100 mg / m² вътре в 1-7 дни;
• Преднизон - 40 mg / m² вътре в 1-14 дни;
• Винкристин - 1,4 mg / m² - интравенозно на 8-ия ден (максимална доза - 2 mg);
• Блеомицин - 10 mg / m² вътре във вената на 8-ия ден.

Следващият курс започва 7 дни след употребата на преднизолон или на 22-ия ден от началото на първия курс.

3. BEACOPP-eacalated схема

Лечението се извършва:

• Циклофосфамид - 1250 mg / m² вътре във вената (60 минути) - на 1-ви ден;
• Доксорубицин - 35 mg / m² в / в (за 20-30 минути) на 1-ви ден;
• Етопозид - 200 mg / m² IV (60 минути) за 1-3 дни;
• Прокарбазин - 100 mg / m² на дни 1-7;
• Преднизолон - 40 mg / m² вътре за 1-14 дни;
• Винкристин - 1,4 mg / m² w / w на 8-ия ден (не повече от 2 mg);
• Блеомицин - 10 mg / m² IV (за 10-15 минути) на 8-ия ден;
• Гранулоцит-колония-стимулиращ фактор (G-CSF) подкожно в продължение на 8-14 дни.

Започнете следващия курс след 7 дни след края на преднизолона или на 22-ия ден от началото на предишния курс.

4. Схема BEAM

Лечението се извършва:

• BCNU (кармустин) - 300 mg / m² на 1-ия ден;
• Етопозид - 100-200 mg / m² на 2-ри ден;
• Cytosar - 200 mg / m² на всеки 12 часа на ден 2-5;
• Мелфалан - 140 mg / m² на 6-ия ден;
• Автотрансплантация и / или връщане на прекурсорните клетки на хемопоезата на периферната кръв на 8-ия ден.

5. Схема на CBV

Лечението се извършва:

• Циклофосфамид 1,5 g / m² за 1-4 дни;
• Етопозид 100-150 mg / m² на всеки 12 часа, 6 приема на 1-3-ия ден;
• BCNU (кармустин) 300 mg / m² на ден 1;
• Чрез автоложна трансплантация и / или връщане на прогениторните клетки на периферна кръвна хемопоеза на 5-ия ден.

Следващият компонент на лечението е лъчетерапия. Облъчват се само зоните с първоначалния туморен процес. Ако стандартните режими на химиотерапия нямат ефект, се извършва химиотерапия с висока доза и се трансплантират хематопоетични стволови клетки.

За лечение на пациенти с ограничени етапи се използва програма за лечение: 2-3 курса на АБВД и облъчване на зони с туморен процес - доза 30 Гр. Следващият курс е след 2 седмици.

Информационно видео

Традиционна терапия за лимфома на Ходжкин

Лечението на лимфома на Ходжкин с народни средства е включено в общата терапия.

Обработка на раци

Чистоцветът, добит през април-май по време на цъфтежа, е желателно да се събере растението далеч от пътища и замърсени зони. Корените трябва да бъдат почистени с нож, няма нужда да се измиват и месят корените. Само миналогодишните сухи и мръсни листа се изхвърлят. Нарежете растението на парчета от 2-3 мм. върху чиста дъска, където не се нарязва месо.

Стерилизирана 3-литрова бутилка, пълна с вихър жълъд и набит с чиста точилка. Затворете бутилката с марля и поставете, за да настоявате 3 дни при стайна температура на тъмно място. С чиста дървена пръчка, пробийте съдържанието на буркана 3-5 пъти на ден до дъното, като зеле зеле.

На 4-ия ден използвайте сок за пресоване на сокоизстисквачка. Получете около 600-700 ml. жълтъчен сок. В постеризираните бутилки (кутии) поставете сока за 2 дни на тъмно място. Торта растения, пуснати обратно в бутилката и добавете водка или силен луна - 500-700 мл. Настоявайте - 8-9 дни на тъмно. Тогава тинктурата се отделя от дебелината и се поставя да настоява, като сок. След 2 дни, сокът ще стане цвят на чай, или кален чай. Бутилиран сок и инфузия. Затворете ги с пластмасови капачки и залепете етикета с датата на производство.

Сокът от чист корен ще бъде необходим за лечение на лимфома на Ходжкин (или онкологично заболяване). За лечение приемайте:

• 1-2 градуса - 1 супена лъжица. л. на 100 ml мляко (ферментирал млечен продукт) - 1 път на нощ. Можете да пиете още мляко - 100 мл. Курсът ще изисква 0,5 литра или малко повече;
• 3-4 градуса - 1 супена лъжица. л. на 100 мл мляко - 2 пъти с интервал от 12 часа. Това ще отнеме курс от 0,7 литра. Разгледайте това приемане като основно лекарство.

За профилактика на заболяването ще е необходимо - 350 мл. След всяка бутилка сок пиян да се направи кръвен тест. След първата седмица е възможно обостряне на състоянието, подобрение ще дойде след една седмица, което ще се покаже чрез кръвен тест.

Допълнително (съпътстващо) лечение ще бъде кестеновата бира. За да го направите:

• кестени (20-30 броя), растящи в парка, разделени на 2-4 части и сгънати бутилки - 3 l;
• Подгответе смес от билки: до жълтурчета (5 супени лъжици. Л.) Добавете лайка и невен, бял равнец и подбел - 2 супени лъжици. л. Колекцията (1 супена лъжица) се поставя в торба с марля с парче силиций и се поставя в дните на бутилката;
• кестени и трева сипете суроватка, добавете заквасена сметана (1 супена лъжица.);
• вържете шийката на бутилката с марля в 2 слоя и я сложете на прозореца, но не под директните лъчи на слънцето;
• Веднага след като започне ферментацията (след 2-3 седмици), е необходимо да се консумират 1-2 броя на ден, като се добавя разтопена вода и мед (захар) в бутилката.

Последици от лечението и рецидивите на заболяването

С модерни методи на лечение през последните 5-8 години с лимфома на Ходжкин достигат дълготрайна ремисия (над 5 години) и благоприятна прогноза за повече от половината пациенти от всички случаи. Пациентите с IA-IIA лимфомен стадий принадлежат към най-малката група. При малко количество лечение продължителността на живота от 10 години или повече е 96-100%. Групата включва пациенти на възраст под 40 години без рискови фактори. Пълна ремисия е установена при 93-95% от пациентите, безрецидивен курс при 80-82%, 15-годишна преживяемост при 93-98% от пациентите.

При наличие на рискови фактори при пациенти със стадий IIA, IIB и IIIA стадий, преживяемостта без рецидив за 5-7 години след облъчването е само 43-53%. Пациентите с оцеляване се дължат единствено на прогресивното лечение на пристъпите.

Ако се диагностицира лимфомът на Ходжкин, колко пациенти от междинната прогностична група живеят? Според проучванията 15-годишната преживяемост е 69%. Рискът от рецидивиращ лимфом на Ходжкин при получаване на радикална радиационна терапия е 35%, а комбинираното лечение - 16%.

Пациентите от неблагоприятната прогностична група използват полихимиотерапия. Пълната ремисия от ефективното лечение е 60-80%. Рецидив на лимфома на Ходжкин след въвеждането на нови лекарства (етопозид) в програмата от първа линия и редукцията на интервалите между инжекциите е 4-22%.

Напоследък най-често лечението се извършва съгласно програмата BEASORR-14 с въвеждането на колонии-стимулиращи фактори от 9 до 13 дни в стандартни дози и възобновяване на курса на 15-ия ден. Също така прекарват 8 цикъла на химията, след това облъчване, както и в режим BEASORR - база. Ефектът на програмата BEASORR-14 е подобен на програмата BEASORR-ескалирана с токсичност, равна на програмата BEASORR-base. Но програмата BEASORR-14 е по-къса от програмите BEASORR-basic и BEASORR - ескалира, което му дава допълнително предимство.

При използване на радикално облъчване след рецидив, пълна ремисия се наблюдава при 90% от пациентите, използващи полихимиотерапия при всяка схема на първа линия. Дългосрочни ремисии - в 60-70%, което зависи от степента на лезията.

С диагнозата лимфом на Ходжкин - продължителността на живота на пациентите с рецидиви след химиотерапия или комбинирана индукция на химиолучева терапия зависи от естеството на лечението на заболяването и отговора на лечението.

Такива пациенти са разделени в три групи:

• Първата група се състои от пациенти, които не са имали пълна ремисия след първата програма за лечение. Това са първично резистентни пациенти със средна преживяемост от 1,3 години.
• Втората група се състои от пациенти с ремисия от 1 година и средна преживяемост от 2,6 години.
• Третата група включва пациенти с ремисия от повече от 1 година и средна преживяемост от 4,3 години.

След използване на химията на първа и втора линия по схеми CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, многократни ремисии (след първична ремисия до 1 година) се наблюдават при 10-15% от пациентите и при 50-85% от пациентите с първична ремисия. 1 година. Въпреки това, след многократно лечение в програмите от първа и втора линия, само 11% от пациентите са били статистически способни да оцелеят в продължение на повече от 20 години, 24% от пациентите с първична ремисия за повече от 1 година.

След терапия с висока доза, преживяемостта на пациентите на 3-5 години с предишна ремисия от повече от 1 година и наличието на добро общо състояние е 75%, при пациенти с ремисия по-малко от 1 година - 50%, при резистентни пациенти - 20%.

Прогностичните признаци като B-симптоми, екстранодални лезии при рецидив и продължителност на ремисия по-малка от 1 година влияят на тригодишната преживяемост. Ако те липсват, тогава могат да живеят три години - 100% от пациентите, наличието на една функция намалява прогнозата до 81%, наличието на две - до 40%, с три - то ще бъде 0%.

Инфекциозните усложнения засягат леталната токсичност на високодозовата терапия. Според различни проучвания, тя достига 0-13%, но по време на трансплантацията по време на третия или следващия рецидив, достига 25%. От това следва, че основната индикация за химия при високи дози е първите ранни и втори рецидиви. Необходимо е и специално оборудване и обучен медицински персонал.

Адекватно изследване и използване на съвременни схеми на лечение: пълна ремисия е регистрирана при 70-80% от пациентите в напреднала възраст. Но свързаните с тях заболявания пречат на пълния обхват на терапията. При такива пациенти преживяемостта без рецидив от 5 години е само - 43%, с общ курс без рецидив - 60%. Пациентите с локални стадии, които са получили адекватно лечение, имат прогноза за 5-годишна преживяемост - 90%.

Информационно видео

Усложнения и рехабилитация

Въпреки високия процент на 5-годишно преживяване на етапи, съществуващите усложнения влошават качеството на живот и са фатални.

Най-сериозният проблем е вторичната онкология. Дори след 15-17 години след първоначалното лечение на лимфома на Ходжкин, лимфомът на Ходжкин може да доведе до смърт на пациента. Системни заболявания и левкемии - произтичат от ефектите на лъчева терапия, солидни тумори - от облъчването на органи и тъкани, където те започват да растат. Късните усложнения след лечението могат да доведат до смъртност, която намалява 20-годишната преживяемост с 20%.

Пациентите могат да се разболеят:

• тироидна дисфункция;
• кардиоваскуларна патология;
• пневмония;
• дисфункция на половите жлези;
• вторични онкологични заболявания.

Най-ужасното усложнение - рецидивиращо злокачествено новообразувание се развива и е:

• вторична миелоидна левкемия - 2.2%;
• нехормонален лимфом - 1.8%;
• твърд тумор - 7,5%.

Пикът на развитие на вторична миелоидна левкемия при пациенти с лимфом на Ходжкин се наблюдава след 5-7 години наблюдение. Твърдите тумори могат да се появят в периода от 5-7 години до 20. Рисковият фактор е възраст над 40 години и радикална лъчева терапия. Вторични тумори могат да се развият в белите дробове, стомаха, щитовидната жлеза, в млечната жлеза, меланомът е възможен. Пушенето с лимфом на Ходжкин увеличава риска от развитие на рецидивиращ рак.

Колко полезна беше статията за вас?

Ако откриете грешка, просто я маркирайте и натиснете Shift + Enter или кликнете тук. Благодаря много!

Благодарим ви за съобщението. Скоро ще поправим грешката

Лимфом на Ходжкин

Лимфомът на Ходжкин (болест на Ходжкин, болест на Ходжкин) е злокачествен тумор на лимфоидната тъкан с образуването на специфични полиморфно-клетъчни грануломи. Туморният субстрат на Ходжкиновия лимфом - клетките на Reed-Sternberg (лакунарни хистиоцити) са големи полиплоидни клетки, съдържащи многопластово ядро. По-голямата част от тумора на засегнатия лимфен възел е гранулом с натрупвания от лимфоцити (сред тях преобладават Т-клетки), гранулоцити, хистиоцити, еозинофили, плазмени и ретикуларни клетки. Тъканта на засегнатия лимфен възел е изпълнена с влакнести съединителни тъкани, които произтичат от капсулата.

Болестта е кръстена на Томас Ходжкин, който през 1832 г. описва седем случая на заболяването и предлага да се разпредели отделна нозологична единица на патологията, чиято обща черта е увеличаване на лимфните възли и далака, кахексия (екстремно изчерпване на тялото) и смърт.

Адекватното и навременно лечение позволява да се получат добри резултати, възможно е да се постигне стабилна ремисия при повече от 50% от пациентите.

Средната честота на лимфома на Ходжкин варира между 0,6–3,9% при мъжете и 0,3–2,8% при жените и средно 2,2 случая на 100 000 население. Заболяването се среща във всички възрасти и е третият най-често срещан рак в детството.

Причини за възникване на лимфом на Ходжкин

Етиологичният фактор на заболяването остава неясен. Предполага се, че лимфомът на Ходжкин е В-клетъчен тумор, развиващ се на фона на Т-клетъчния имунодефицит, причинен от хипофункцията на тимуса.

Има няколко предразполагащи фактора:

• инфекциозни заболявания - клетките на лимфната система започват неконтролирано разделяне и се подлагат на мутации под въздействието на вируси (херпесвируси, ретровируси и др.);
• вродени заболявания на имунната система - синдром на Луис-Бар, синдром на Wiskott-Aldrich и други;
• автоимунни заболявания - ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, целиакия, системен лупус еритематозус и др.;
• генетични предразположения - генетични маркери не са идентифицирани, но има увеличение на честотата на лимфома на Ходжкин в семейства, където подобни заболявания вече са диагностицирани;
• въздействието на канцерогенните химикали - бензол, анилинови багрила, соли на тежки метали, ароматни въглеводороди, пестициди и др.;
• работа, свързана с излагане на повишена радиация, високочестотни токове, радиация.

Форми на заболяването

Класификацията на лимфома на Ходжкин се основава на хистологичната характеристика на засегнатата тъкан.

В ранните стадии на заболяването, като правило, продължава без симптоми.

Има четири хистологични варианта на лимфома на Ходжкин:

• Нодуларната (нодуларна) склероза (типове 1 и 2) е най-честата форма на заболяването, придружена от образуването на въжета от колаген в лимфните възли вътре в гръдната кухина, които разделят образуваната туморна тъкан на много заоблени участъци. Откриват се клетки на Reed-Sternberg;
• lymphohistiocytic (лимфоидно преобладаване) е класически вариант на лимфома на Ходжкин, характеризиращ се с наличието на голям брой лимфоцити в засегнатия орган. Клетките Reed-Sternberg са редки, често се откриват клетки на Ходжкин. Натрупванията на лимфоцити се сливат помежду си и образуват области на дифузен растеж, липсват фиброза и некроза. Най-често са засегнати цервикални аксиларни, ингвинални лимфни възли;
• Лимфоидно изчерпване - клетките на Reed-Sternberg преобладават в засегнатата тъкан, между тях има само няколко петна лимфоцити, нивото на които постоянно намалява. Вариантът на лимфоидно изчерпване обикновено съответства на етап IV на разпространението на болестта и се характеризира с неблагоприятен курс;
• смесен клетъчен вариант - хистологичната картина е представена от голям брой лимфоцити, еозинофили, плазмени клетки, клетки на Reed-Sternberg в засегнатата тъкан. Често са открити огнища на некроза, областта на фиброза.

Етапи на лимфом на Ходжкин

При установяване на етапите на лимфома на Ходжкин, взети са предвид данните от резултатите от изследването и биопсията, определя се броят на органите и тъканите, участващи в патологичния процес, преобладаването на процеса над или под диафрагмата:

• I - една група засегнати лимфни възли;
• I E - I + включване на един допълнителен лимфен орган в патологичния процес;
• II - засегнати са две или повече групи лимфни възли от едната страна (над или под) на диафрагмата;
• II E - увреждане на лимфоидния орган с увеличаване на 1-2 групи лимфни възли, локализиране на лезията - от същата страна спрямо диафрагмата;
• III - засегнати са няколко групи лимфни възли от двете страни (над и под) на диафрагмата;
• III S - поражение на съединенията на далака;
• III E - III + локализирано увреждане на екстралимфатичния орган или тъкан;
• IV - дифузно или разпространено (мултифокално) увреждане на един или повече вътрешни органи, което може да бъде съпроводено с увреждане на лимфните възли.

Появата на признаци на биологична активност в периода на ремисия показва началото на обостряне.

Етап IV може да има следните варианти на потока:

• И - интоксикация отсъства;
• Б - признаци на интоксикация, загуба на телесно тегло през последните шест месеца;
• а - липсва биологична активност по отношение на кръвните изследвания;
• б - разкрива се биологичната активност.

Симптомите на лимфома на Ходжкин

Първоначално патологичният процес се развива в лимфните възли. Те нарастват постепенно, туморният процес се разпространява и засяга други органи и тъкани. В ранните стадии на заболяването, като правило, продължава без симптоми. Тъй като лимфните възли растат, те стават възпалени и се появяват симптоми, свързани с притискането на околните тъкани и органи.

Локални признаци на лимфом на Ходжкин:

• подути лимфни възли;
• увреждане на вътрешните органи.

Основният симптом на лимфома на Ходжкин е лимфаденопатията (характеризираща се със значително увеличение на лимфните възли). Лимфните възли на средния и предния медиастинум са засегнати, понякога - тимуса. Също така, лезията може да засегне всички органи, далака, черния дроб, кожата, костния мозък, белите дробове, плеврата, костната тъкан.

Чести симптоми на лимфом на Ходжкин:

• треска с вълноподобен характер;
• прекомерно изпотяване през нощта (обилно нощно изпотяване);
• слабост, апатия;
• липса на апетит;
• сърбеж;
• внезапна загуба на тегло без причина, намаляване на телесното тегло може да достигне критични показатели;
• анемия;
• намален имунитет, чувствителност към инфекциозни заболявания.

При изразено увеличение на лимфните възли в гърдите се развиват следните симптоми:

• суха, непродуктивна кашлица;
• пресипналост;
• чувство на тежест в засегнатата област;
• дисфагия (разстройство при преглъщане);
• задух (задух);
• синдром на кава (нарушения на кръвообращението в горния басейн на вена кава);
• плеврит, перикардит.

При лечението на лимфома на Ходжкин се предпочита химиотерапия в комбинация с лъчетерапия, която дава максимален ефект с минималния брой усложнения.

Когато процесът стане широко разпространен, има признаци на увреждане на вътрешните органи. Най-често се открива увреждане на лимфните възли на далака и черния дроб. В резултат на увеличаване на тези вътрешни органи се наблюдава компресия на стомаха и преместване на бъбреците. Участието на лимфните възли се проявява с появата на коремни болки с различна интензивност.

Увреждането на белите дробове по правило е вторично по характер и е следствие от процеса на преход от лимфните жлези на медиастинума към белите дробове. Често се открива натрупване на течност в плевралните кухини.

Увреждане на нервната система се открива след широко разпространение на болестта на Ходжкин в лимфните жлези и вътрешните органи. Най-честите лезии на гръбначния мозък, при които лимфогрануломатозните елементи растат в епидуралната тъкан и притискат гръбначния мозък. В такива случаи заболяването протича като тумор на гръбначния мозък с нарушения на проводимостта, пареза и парализа, болки в крайниците.

Две основни пътища на костни увреждания са лимфогематогенното разпространение и поникването на лимфогранулома в костната тъкан. Първично увреждане на костите се открива през първата година от заболяването, вторични промени в костите се появяват за 1,5-2,5 години от началото на заболяването. Промените в скелета възникват, когато процесът се разпространява от съседните лимфни възли, плевра, медиастинум. Лимфогрануломатозната тъкан причинява разрушаване на костната структура и остеосклероза. Налягането на увеличените лимфни възли върху съседния нервен плексус се проявява с интензивна болка в гръбначния стълб, в засегнатите кости на скелета.

При лечение на пациенти с лимфом на Ходжкин и генерализирано заболяване, 5-годишната преживяемост, свободна от прогресия, е 90%, а при ІІІ стадий - 60–80%, по-малко от 45% от пациентите на етап IV на ремисия.

Отбелязани са и признаци на биологичната активност на процеса поради продукцията на цитокини: повишаване на нивото на серумния хаптоглобин, скорост на утаяване на еритроцитите, нива на церулоплазмин и лактат дехидрогеназа, концентрации на фибриноген над референтните стойности. Появата на признаци на биологична активност в периода на ремисия показва началото на обостряне.

диагностика

Ранното откриване на заболяването е трудно поради факта, че клиничните симптоми не са строго дефинирани и често отсъстват.

Диагнозата на лимфома на Ходжкин се основава на морфологичната картина на засегнатия лимфен възел или орган. Назначени са радостни изследвания:

• клиничен преглед и анамнеза - специално внимание се обръща на симптомите на интоксикация, палпиране на всички периферни групи на лимфните възли, далака и черния дроб, изследване на назофаринкса, сливиците;
• биопсия на засегнатите лимфни възли с хистологичен и имунохистохимичен анализ на биопсичен материал. Критерият за лимфома на Ходжкин е наличието на специфични клетки на Reed-Sternberg, незрели Hodgkin клетки в взетия материал;
• лабораторни изследвания - общ и биохимичен анализ на кръвта, скорост на утаяване на еритроцитите, серумна алкална фосфатаза, бъбречни и чернодробни изследвания. В клиничния анализ на кръвта е възможно повишаване на ESR, неутрофилна левкоцитоза, умерена еозинофилия, повишаване на концентрацията на фибриноген, тромбоцитоза, понижаване на нивата на албумин. В началния стадий на заболяването кръвните изследвания разкриват умерена левкоцитоза, която, с напредването на заболяването, се заменя с левкопения;
• лабораторна оценка на функцията на щитовидната жлеза - с поражение на цервикалните лимфни възли;
• имунофенотипни изследвания на туморната тъкан - разкриват качествени и количествени нарушения на Т-клетъчния имунитет.
• Рентгенологичните изследвания на гръдния кош, скелета, стомашно-чревния тракт - са от първостепенно значение за определяне на характера и идентифициране на местоположението на лезиите;
• Абдоминален ултразвук - със същата цел като рентгенография;
• компютърна томография, магнитно-резонансна томография на шията, гърдите, корема и таза - позволява да се открие наличието на туморни образувания в различни части на тялото;
• трефинова биопсия - се извършва в случай на съмнение за увреждане на костния мозък на илиачните кости;
• остеосцинтиграфия - с повишени нива на алкална фосфатаза в кръвния серум;
• диагностична лапаротомия - използва се за вземане на биопсични образци от мезентериални и парааортни лимфни възли.

Лечение на ходжкинов лимфом

Разработени са различни схеми на лечение, изборът им се прави, като се вземат предвид видът и степента на лезията, продължителността на курса и тежестта на заболяването, наличието на съпътстващи заболявания.

Предполага се, че лимфомът на Ходжкин е В-клетъчен тумор, развиващ се на фона на Т-клетъчния имунодефицит, причинен от хипофункцията на тимуса.

Общата схема на лечение на лимфома включва два етапа:

• стимулиране на ремисия с циклична химиотерапия;
• консолидиране на ремисия чрез радикална радиационна терапия и цикли на поддържане на лекарствената терапия.

При планиране на обема на лечението се вземат предвид неблагоприятните фактори, които определят тежестта и степента на туморния процес:

• включване на три или повече зони на лимфните колектори;
• масивно увреждане на далака и / или медиастинума;
• наличие на изолирана екстранодална лезия;
• увеличаване на СУЕ повече от 30 mm / h при наличие на симптоми на интоксикация и повече от 50 mm / h при тяхното отсъствие.

Прилагат се различни видове лъчева терапия - от локално облъчване на първични лезии в намалени дози до облъчване с радикална програма на всички лимфни възли на етап А IV. За да се предотврати разпространението на туморни клетки в лимфната система, облъчването се извършва в съседство с пораженията на нейните регионални участъци.

Полихимиотерапията е едновременното използване на няколко цитостатици. Съществуват различни схеми на комбинирана химиотерапия (протоколи), лекарства се предписват в дълги курсове. Поетапно лечение, предвижда двуседмични цикли с двуседмични интервали, след приключване на шест цикъла, предписано поддържащо лечение.

Предпочитание се дава на химиотерапия в комбинация с радиация, което дава максимален ефект с минималния брой усложнения. Първо, провежда се въвеждаща полихимиотерапия с облъчване само на разширени лимфни възли, а след това с облъчване на всички други лимфни възли. След радиационно облъчване, поддържащата химиотерапия се извършва по една или друга схема. Интензивното лечение по време на периода на подобрение намалява броя на късните усложнения и увеличава възможността за обостряща терапия.

Средната честота на лимфома на Ходжкин варира между 0,6–3,9% при мъжете и 0,3–2,8% при жените и средно 2,2 случая на 100 000 население.

Ако процесът е локализиран и наличен за хирургическа интервенция, далакът, изолираните лимфни възли, изолираните конгломерати на лимфните възли се отстраняват, последвано от облъчване при гама-терапевтични настройки. Спленектомията е показана и в случаи на дълбока депресия на кръвообращението, която пречи на цитостатичното лечение.

В случай на прогресия на заболяването и неуспех на лечението е показана трансплантация на костен мозък.

Възможни последици и усложнения

Болестта на Ходжкин може да има следните усложнения:

• сепсис;
• рак на мозъка или гръбначния мозък;
• кървене;
• налягане на неоплазма върху дихателните пътища, водещо до задушаване;
• синдром на горната вена кава;
• развитие на обструктивна жълтеница (с компресия на жлъчния канал);
• имунологични промени;
• чревна обструкция (с компресия на червата от лимфни възли);
• кахексия;
• тироидна дисфункция;
• образуването на фистула на периферните лимфни възли;
• миокардит и перикардит;
• вторични злокачествени новообразувания;
• нарушаване на протеиновия метаболизъм на бъбреците и червата;
• странични ефекти на химиотерапия и радиация.

перспектива

Адекватното и навременно лечение позволява да се получат добри резултати, възможно е да се постигне стабилна ремисия при повече от 50% от пациентите. Ефективността на терапията се определя от диференцирания подход за разработване на схеми на лечение за различни групи пациенти, подбрани въз основа на неблагоприятни прогностични фактори.

Когато се използват интензивни програми, клиничният ефект, като правило, вече се наблюдава по време на първия цикъл. При лечение на пациенти с лимфом на Ходжкин и генерализирано заболяване, 5-годишната преживяемост, свободна от прогресия, е 90%, а при ІІІ стадий - 60–80%, по-малко от 45% от пациентите на етап IV на ремисия.

Болестта на Ходжкин се среща във всички възрасти и е третата най-често срещана детска болест.

Неблагоприятни прогностични признаци:

• масивни конгломерати на лимфни възли с диаметър над 5 cm;
• лимфоидно изчерпване;
• едновременно увреждане на три или повече групи лимфни възли;
• разширяване на сянката на медиастинума повече от 30% от обема на гръдния кош.

предотвратяване

Не са разработени специални мерки за първична профилактика на болестта на Ходжкин. Особено внимание се обръща на вторичната превенция - предотвратяване на рецидив. На хората, които са имали лимфом на Ходжкин, се препоръчва да изключват физически, електрически и термични процедури, да избягват физическо претоварване, инсолация, те са противопоказани при работа, свързана с излагане на вредни производствени фактори. За да се предотврати намаляване на броя на левкоцитите са кръвопреливания. За да се предотвратят нежелани събития, на жените се препоръчва да планират бременност не по-рано от две години след възстановяването.