Ходжкин лимфом, какво е това заболяване? Симптоми и лечение при възрастни

Лимфомът на Ходжкин (болест на Ходжкин) е злокачествено заболяване на лимфоидната тъкан с образуването на грануломи, представени на микроскопско ниво от специфични гигантски клетки Рийд-Березовски-Щернберг, както и тяхната микросреда.

Лимфогрануломатоза се счита за необичаен лимфом, тъй като малигнените клетки съставляват по-малко от 1%, а туморът се състои главно от възпалителни клетки и съединително тъканни влакна. Тази картина се дължи на ефектите на цитокини (биологично активни вещества), синтезирани от клетките на Reed-Berezovsky.

Какво е това заболяване?

Лимфомът на Ходжкин е вид тумор, който обикновено засяга лимфната система на организма, състояща се от лимфни възли, свързани помежду си с малки съдове. В резултат на постоянното разделяне на засегнатите лимфоцити, новите им клетки се прехвърлят в соматичните органи и лимфните възли, като по този начин се нарушава тяхното адекватно функциониране. За първи път болестта е описана през 1832 г. от Thomas Hodgkin. До 2001 г. се наричаше болест на Ходжкин или болестта на Ходжкин. Този патологичен процес засяга хора от всяка възраст. Освен това статистиката показва, че жените страдат от това заболяване много по-рядко от мъжете.

Много често срещаният въпрос "е рак на лимфома или не?" Може да се отговори кратко и недвусмислено: "Да." Терминът "рак" е руски език (т.е. буквален превод) на латинската дума "рак" (рак). На оригиналния език на науката латинският език е наименованието на всички вътрешни тумори от древни времена, асиметрични и с неправилна ъглова форма при сондиране и придружени от непоносими болки.

Следователно, терминът "рак" (или в буквалния превод на руски език - "рак") е бил възложен на всички злокачествени тумори. И в по-широк смисъл, често се прехвърля към всеки туморен процес, въпреки че комбинации от "рак на кръвта" или "рак на лимфата", използвани в разговорната реч на ухото на специалист, защото ракът е злокачествен тумор от епителни клетки. Въз основа на това би било по-правилно да се наричат ​​лимфоми злокачествени тумори, а не терминът "рак".

причини

Досега експертите не са успели окончателно да идентифицират конкретните причини за болестта на Ходжкин. Някои учени са склонни към вирусната етиология на заболяването. Те вярват, че основната причина за лимфома на Ходжкин е вирусът на Епщайн-Бар, който провокира развитието на клетъчни промени и мутации на генно ниво.

В допълнение, експертите са идентифицирали няколко фактора, провокиращи патологията:

• Излагане на радиация;
• Живот в неблагоприятни екологични условия;
• Работа с канцерогенни или химически вещества като пестициди, бензоли, хербициди, органични разтворители и др.;
• Наличие в семейната история на предци с патология на лимфната система (спорен фактор)

Появата на лимфоми често е засегната от противоракови лекарства, използвани в химиотерапевтичното лечение, или продукти на хормонална основа. В допълнение, заболявания с автоимунен характер като лупус, ревматоиден артрит и др. Могат да повлияят на наличието на патология.

Противно на общоприетото схващане, генетичният фактор не е особено важен за образуването на лимфоми. Въпреки че, ако лезията е намерена в един от близнаците, тя ще бъде в другия близнак.

класификация

СЗО подчертава няколко вида ходжкинов лимфом:

• Смесен тип клетка. Среща се в 20% от случаите на грануломи. По-скоро агресивна форма, но прогнозата все още е благоприятна;
• Нодуларна склероза. Най-често диагностицираната форма е 80% от пациентите, които често са излекувани;
• Лимфомът на Ходжкин с голям брой лимфоцити също е рядка форма на заболяването;
• Нодуларен лимфом. Друг рядък вид заболяване се среща най-често при юноши. Симптомите не се проявяват, имат много бавен ход;
• Лимфоидна дистрофия. Много рядка форма, около 3% от случаите. Трудно е да се разпознае, но прогнозата е неблагоприятна.

Симптомите на лимфома на Ходжкин

Основният симптом на лимфома на Ходжкин е увеличаване на лимфните възли. Растежът на лимфните възли става постепенно и безболезнено. Когато разширяването стане забележимо за окото, пациентът изведнъж открива плътна, кръгла, безболезнена маса, най-често в шията или над ключицата. Лимфните възли, разположени в други области, също могат да растат - аксиларни, ингвинални.

Увреждане на лимфните възли, разположени в коремната и гръдната кухини, не се определя от окото, а дава симптоми, причинени от компресия на вътрешните органи - кашлица, затруднено дишане и болка. Заболяването се проявява и при симптомите, които са общи за всички лимфоми - слабост, нощно изпотяване и случайна треска.

етап

Етапите на лимфома на Ходжкин са класифицирани според тежестта и степента на туморната лезия.

• В първия етап, почти във всички случаи, липсват клинични симптоми. Заболяването обикновено се открива случайно, по време на изследването по друга причина. В една група от лимфни възли, или един близък орган, се отбелязват туморните израстъци.
• В етап 2 на лимфома на Ходжкин туморният процес се разпространява до няколко групи лимфни възли над коремната преграда, а грануломатозните лезии се намират в най-близките структури.
• Етап 3 се характеризира с екстензивно образуване на увеличени лимфни възли от двете страни на коремната преграда (диафрагма) с наличието на множество грануломатозни включвания в различни тъкани и вътрешни органи. При почти всички пациенти туморите се диагностицират в тъканите на далака, в структурата на черния дроб и в хематопоетичния орган.
• В етап 4 на лимфома се наблюдава развитието на туморни процеси в много структури, променящи се и нарушаващи тяхната функционална активност. При повече от половината пациенти паралелно се наблюдава увеличение на лимфните възли.

Характерът на клиничните симптоми на лимфома на Ходжкин е много разнообразен, но за дълго време патологията може да не се прояви, което става честа причина за късно диагностициране.

диагностика

Диагнозата на лимфома на Ходжкин е както следва:

• определя скоростта на растеж на лимфните възли;
• установяване на "алкохолни" зони на болка в местата на поражението;
• изследват се анамнести за симптоми на интоксикация;
• УНГ лекар изследва назофаринкса, палатинските сливици;
• Извършва се ексцизионна биопсия от най-ранния появяващ се лимфен възел. Отстранява се напълно без механични повреди;
• внимателно се палпират: всички периферни групи от UL (под-мандибуларни и цервико-надключични, подкланови и аксиларни, илиачни и ингвинални, подколенни и бедрени, лакътни и тилни), черния дроб и далака.

Хистологичното изследване потвърждава диагнозата, тъй като само ако има конкретно описание на диагностичните клетки на Березовски-Рийд-Щернберг и придружаващите я клетки, диагнозата се счита за окончателна. Според клиничната картина, рентгенография, предполагаемо хистологично или цитологично заключение без описание на клетките, диагнозата ще се счита за противоречива.

За хистологичното изследване не приемайте ингвинален LU, ако процесът включва и другите им групи. Първоначалната диагноза не се определя само чрез единична пункционна биопсия.

Следователно списъкът на диагностичните мерки продължава:

• по показания - остеосцинтиграфия;
• КТ на шията, гърдите, корема и таза;
• Рентгенова снимка на костите (с оплаквания от пациенти на болка и идентифицирани промени на сцинтиграми);
• биохимични кръвни тестове за креатинин, билирубин, урея, общ протеин, AST, ALT, LDH, алкална фосфатаза;
• изследване на кръвна група и Rh фактор, общ кръвен тест, включително наличието на червени кръвни клетки, тромбоцити, хемоглобин, левкоцитна формула, ESR;
• изследване на количеството на тиреоидните хормони, ако цервикалните лимфни възли са засегнати и врата е облъчена;
• галиева сцинтиграфия;
• биопсия на костния мозък, докато се лекува биопсия на крилото на илеума, тъй като цитологичното изследване не потвърждава окончателно диагнозата;
• Ултразвуково изследване на периферните LU: цервикални, супраклавикуларни и субклавиални, аксиларни, ингвинални и феморални, перитонеални и тазови. В същото време се изследват черния дроб, далака, пара-аортната и илиака луи.

Ако лимфомът на Ходжкин е окончателно определен, диагнозата се формулира с индикация за стадия, В-симптомите (ако има такива), зоните на масивно увреждане, участието на екстранодалните зони и далака. Най-значимите рискови фактори, определящи прогнозата на заболяването са:

• А - масивно увреждане на медиастинума с медиастинално-торакален индекс (МТИ) ≥ 0,33. MTI се определя в съотношението на максималната ширина на медиастинума и гръдния кош (ниво 5-6 прешлени на гръдната област);
• Б - екстранодално увреждане;
• C - ESR ≥ 50 mm / h на етап А; ESR ≥ 30 mm / h на етап В;
• D - увреждане на три лимфни зони и др.

Лечение на ходжкинов лимфом

Лечението зависи от етапа на развитие и вида на лимфома. Тактиката на лечение също се влияе от общото благосъстояние на пациента и свързаните с него заболявания.

Целта на терапевтичните мерки е пълна ремисия (изчезване на симптоми и признаци на заболяването). Ако не може да се постигне пълна ремисия, лекарите говорят за частична ремисия. В този случай, туморът се свива и престава да заразява новите тъкани на тялото.

Лечението на лимфома на Ходжкин включва:

• медицински методи (имунотерапия и химиотерапия),
• лъчетерапия (лъчение).

Понякога се използва и хирургично лечение. Химиотерапията и лъчетерапията се използват в ранните стадии на болестта на Ходжкин. В по-късните етапи се използват химиотерапия, лъчетерапия и имунотерапия.

• Химиотерапията за лимфом на Ходжкин включва вземане на специални лекарства, които унищожават злокачествени клетки. Днес лекарите предписват хапчета и интравенозни инжекции. За да увеличите шансовете за възстановяване, използвайте няколко различни лекарства. Комбинацията от лекарства се приготвя от специалист, на базата на индивидуалните характеристики на пациента.
• Радиотерапията може да унищожи злокачествените клетки в лимфните възли или вътрешните органи. Облъчването излага всички области на тялото, където се смята, че раковите клетки са се разпространили.
• Имунотерапията е насочена към подпомагане на човешката имунна система. У дома, можете да използвате традиционни методи за лечение на рак.

перспектива

Лимфогрануломатозата, която е най-често срещаната лимфома, е сред най-благоприятните по отношение на прогнозата. При откриването на лимфома на Ходжкин в първия или втория етап, клинично възстановяване след лечение се наблюдава при 70% от пациентите.

Развитието на болестта намалява нивото на благоприятен изход. Етап 4 прави прогнозата неблагоприятна. Въпреки това, както винаги, когато прогнозираме в медицината, не трябва да забравяме, че това е уникален организъм в своята индивидуалност. Един прост пренос на статистика не може да бъде наистина определящ за изхода на болестта.

Такива неизмерими фактори, като вяра, надежда, постоянство - влияят на съпротивата на организма и дават благоприятни резултати, повишавайки ефективността на лечението.

предотвратяване

Не съществуват ясни насоки за превенция на болестта. Препоръчва се да се предпазите от инфекции с вируси и ХИВ, ефектите на канцерогените, както и във времето за откриване и лечение на различни видове херпес.

Болестта на Ходжкин е рак на лимфната система. За щастие, той има много голям процент лек - повече от 90% във втория етап. Всичко, което е необходимо, е бдителност и ежегоден медицински преглед.

Лимфом на Ходжкин

Лимфомът на Ходжкин (болест на Ходжкин, болест на Ходжкин) е злокачествен тумор на лимфоидната тъкан с образуването на специфични полиморфно-клетъчни грануломи. Туморният субстрат на Ходжкиновия лимфом - клетките на Reed-Sternberg (лакунарни хистиоцити) са големи полиплоидни клетки, съдържащи многопластово ядро. По-голямата част от тумора на засегнатия лимфен възел е гранулом с натрупвания от лимфоцити (сред тях преобладават Т-клетки), гранулоцити, хистиоцити, еозинофили, плазмени и ретикуларни клетки. Тъканта на засегнатия лимфен възел е изпълнена с влакнести съединителни тъкани, които произтичат от капсулата.

Болестта е кръстена на Томас Ходжкин, който през 1832 г. описва седем случая на заболяването и предлага да се разпредели отделна нозологична единица на патологията, чиято обща черта е увеличаване на лимфните възли и далака, кахексия (екстремно изчерпване на тялото) и смърт.

Адекватното и навременно лечение позволява да се получат добри резултати, възможно е да се постигне стабилна ремисия при повече от 50% от пациентите.

Средната честота на лимфома на Ходжкин варира между 0,6–3,9% при мъжете и 0,3–2,8% при жените и средно 2,2 случая на 100 000 население. Заболяването се среща във всички възрасти и е третият най-често срещан рак в детството.

Причини за възникване на лимфом на Ходжкин

Етиологичният фактор на заболяването остава неясен. Предполага се, че лимфомът на Ходжкин е В-клетъчен тумор, развиващ се на фона на Т-клетъчния имунодефицит, причинен от хипофункцията на тимуса.

Има няколко предразполагащи фактора:

• инфекциозни заболявания - клетките на лимфната система започват неконтролирано разделяне и се подлагат на мутации под въздействието на вируси (херпесвируси, ретровируси и др.);
• вродени заболявания на имунната система - синдром на Луис-Бар, синдром на Wiskott-Aldrich и други;
• автоимунни заболявания - ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, целиакия, системен лупус еритематозус и др.;
• генетични предразположения - генетични маркери не са идентифицирани, но има увеличение на честотата на лимфома на Ходжкин в семейства, където подобни заболявания вече са диагностицирани;
• въздействието на канцерогенните химикали - бензол, анилинови багрила, соли на тежки метали, ароматни въглеводороди, пестициди и др.;
• работа, свързана с излагане на повишена радиация, високочестотни токове, радиация.

Форми на заболяването

Класификацията на лимфома на Ходжкин се основава на хистологичната характеристика на засегнатата тъкан.

В ранните стадии на заболяването, като правило, продължава без симптоми.

Има четири хистологични варианта на лимфома на Ходжкин:

• Нодуларната (нодуларна) склероза (типове 1 и 2) е най-честата форма на заболяването, придружена от образуването на въжета от колаген в лимфните възли вътре в гръдната кухина, които разделят образуваната туморна тъкан на много заоблени участъци. Откриват се клетки на Reed-Sternberg;
• lymphohistiocytic (лимфоидно преобладаване) е класически вариант на лимфома на Ходжкин, характеризиращ се с наличието на голям брой лимфоцити в засегнатия орган. Клетките Reed-Sternberg са редки, често се откриват клетки на Ходжкин. Натрупванията на лимфоцити се сливат помежду си и образуват области на дифузен растеж, липсват фиброза и некроза. Най-често са засегнати цервикални аксиларни, ингвинални лимфни възли;
• Лимфоидно изчерпване - клетките на Reed-Sternberg преобладават в засегнатата тъкан, между тях има само няколко петна лимфоцити, нивото на които постоянно намалява. Вариантът на лимфоидно изчерпване обикновено съответства на етап IV на разпространението на болестта и се характеризира с неблагоприятен курс;
• смесен клетъчен вариант - хистологичната картина е представена от голям брой лимфоцити, еозинофили, плазмени клетки, клетки на Reed-Sternberg в засегнатата тъкан. Често са открити огнища на некроза, областта на фиброза.

Етапи на лимфом на Ходжкин

При установяване на етапите на лимфома на Ходжкин, взети са предвид данните от резултатите от изследването и биопсията, определя се броят на органите и тъканите, участващи в патологичния процес, преобладаването на процеса над или под диафрагмата:

• I - една група засегнати лимфни възли;
• I E - I + включване на един допълнителен лимфен орган в патологичния процес;
• II - засегнати са две или повече групи лимфни възли от едната страна (над или под) на диафрагмата;
• II E - увреждане на лимфоидния орган с увеличаване на 1-2 групи лимфни възли, локализиране на лезията - от същата страна спрямо диафрагмата;
• III - засегнати са няколко групи лимфни възли от двете страни (над и под) на диафрагмата;
• III S - поражение на съединенията на далака;
• III E - III + локализирано увреждане на екстралимфатичния орган или тъкан;
• IV - дифузно или разпространено (мултифокално) увреждане на един или повече вътрешни органи, което може да бъде съпроводено с увреждане на лимфните възли.

Появата на признаци на биологична активност в периода на ремисия показва началото на обостряне.

Етап IV може да има следните варианти на потока:

• И - интоксикация отсъства;
• Б - признаци на интоксикация, загуба на телесно тегло през последните шест месеца;
• а - липсва биологична активност по отношение на кръвните изследвания;
• б - разкрива се биологичната активност.

Симптомите на лимфома на Ходжкин

Първоначално патологичният процес се развива в лимфните възли. Те нарастват постепенно, туморният процес се разпространява и засяга други органи и тъкани. В ранните стадии на заболяването, като правило, продължава без симптоми. Тъй като лимфните възли растат, те стават възпалени и се появяват симптоми, свързани с притискането на околните тъкани и органи.

Локални признаци на лимфом на Ходжкин:

• подути лимфни възли;
• увреждане на вътрешните органи.

Основният симптом на лимфома на Ходжкин е лимфаденопатията (характеризираща се със значително увеличение на лимфните възли). Лимфните възли на средния и предния медиастинум са засегнати, понякога - тимуса. Също така, лезията може да засегне всички органи, далака, черния дроб, кожата, костния мозък, белите дробове, плеврата, костната тъкан.

Чести симптоми на лимфом на Ходжкин:

• треска с вълноподобен характер;
• прекомерно изпотяване през нощта (обилно нощно изпотяване);
• слабост, апатия;
• липса на апетит;
• сърбеж;
• внезапна загуба на тегло без причина, намаляване на телесното тегло може да достигне критични показатели;
• анемия;
• намален имунитет, чувствителност към инфекциозни заболявания.

При изразено увеличение на лимфните възли в гърдите се развиват следните симптоми:

• суха, непродуктивна кашлица;
• пресипналост;
• чувство на тежест в засегнатата област;
• дисфагия (разстройство при преглъщане);
• задух (задух);
• синдром на кава (нарушения на кръвообращението в горния басейн на вена кава);
• плеврит, перикардит.

При лечението на лимфома на Ходжкин се предпочита химиотерапия в комбинация с лъчетерапия, която дава максимален ефект с минималния брой усложнения.

Когато процесът стане широко разпространен, има признаци на увреждане на вътрешните органи. Най-често се открива увреждане на лимфните възли на далака и черния дроб. В резултат на увеличаване на тези вътрешни органи се наблюдава компресия на стомаха и преместване на бъбреците. Участието на лимфните възли се проявява с появата на коремни болки с различна интензивност.

Увреждането на белите дробове по правило е вторично по характер и е следствие от процеса на преход от лимфните жлези на медиастинума към белите дробове. Често се открива натрупване на течност в плевралните кухини.

Увреждане на нервната система се открива след широко разпространение на болестта на Ходжкин в лимфните жлези и вътрешните органи. Най-честите лезии на гръбначния мозък, при които лимфогрануломатозните елементи растат в епидуралната тъкан и притискат гръбначния мозък. В такива случаи заболяването протича като тумор на гръбначния мозък с нарушения на проводимостта, пареза и парализа, болки в крайниците.

Две основни пътища на костни увреждания са лимфогематогенното разпространение и поникването на лимфогранулома в костната тъкан. Първично увреждане на костите се открива през първата година от заболяването, вторични промени в костите се появяват за 1,5-2,5 години от началото на заболяването. Промените в скелета възникват, когато процесът се разпространява от съседните лимфни възли, плевра, медиастинум. Лимфогрануломатозната тъкан причинява разрушаване на костната структура и остеосклероза. Налягането на увеличените лимфни възли върху съседния нервен плексус се проявява с интензивна болка в гръбначния стълб, в засегнатите кости на скелета.

При лечение на пациенти с лимфом на Ходжкин и генерализирано заболяване, 5-годишната преживяемост, свободна от прогресия, е 90%, а при ІІІ стадий - 60–80%, по-малко от 45% от пациентите на етап IV на ремисия.

Отбелязани са и признаци на биологичната активност на процеса поради продукцията на цитокини: повишаване на нивото на серумния хаптоглобин, скорост на утаяване на еритроцитите, нива на церулоплазмин и лактат дехидрогеназа, концентрации на фибриноген над референтните стойности. Появата на признаци на биологична активност в периода на ремисия показва началото на обостряне.

диагностика

Ранното откриване на заболяването е трудно поради факта, че клиничните симптоми не са строго дефинирани и често отсъстват.

Диагнозата на лимфома на Ходжкин се основава на морфологичната картина на засегнатия лимфен възел или орган. Назначени са радостни изследвания:

• клиничен преглед и анамнеза - специално внимание се обръща на симптомите на интоксикация, палпиране на всички периферни групи на лимфните възли, далака и черния дроб, изследване на назофаринкса, сливиците;
• биопсия на засегнатите лимфни възли с хистологичен и имунохистохимичен анализ на биопсичен материал. Критерият за лимфома на Ходжкин е наличието на специфични клетки на Reed-Sternberg, незрели Hodgkin клетки в взетия материал;
• лабораторни изследвания - общ и биохимичен анализ на кръвта, скорост на утаяване на еритроцитите, серумна алкална фосфатаза, бъбречни и чернодробни изследвания. В клиничния анализ на кръвта е възможно повишаване на ESR, неутрофилна левкоцитоза, умерена еозинофилия, повишаване на концентрацията на фибриноген, тромбоцитоза, понижаване на нивата на албумин. В началния стадий на заболяването кръвните изследвания разкриват умерена левкоцитоза, която, с напредването на заболяването, се заменя с левкопения;
• лабораторна оценка на функцията на щитовидната жлеза - с поражение на цервикалните лимфни възли;
• имунофенотипни изследвания на туморната тъкан - разкриват качествени и количествени нарушения на Т-клетъчния имунитет.
• Рентгенологичните изследвания на гръдния кош, скелета, стомашно-чревния тракт - са от първостепенно значение за определяне на характера и идентифициране на местоположението на лезиите;
• Абдоминален ултразвук - със същата цел като рентгенография;
• компютърна томография, магнитно-резонансна томография на шията, гърдите, корема и таза - позволява да се открие наличието на туморни образувания в различни части на тялото;
• трефинова биопсия - се извършва в случай на съмнение за увреждане на костния мозък на илиачните кости;
• остеосцинтиграфия - с повишени нива на алкална фосфатаза в кръвния серум;
• диагностична лапаротомия - използва се за вземане на биопсични образци от мезентериални и парааортни лимфни възли.

Лечение на ходжкинов лимфом

Разработени са различни схеми на лечение, изборът им се прави, като се вземат предвид видът и степента на лезията, продължителността на курса и тежестта на заболяването, наличието на съпътстващи заболявания.

Предполага се, че лимфомът на Ходжкин е В-клетъчен тумор, развиващ се на фона на Т-клетъчния имунодефицит, причинен от хипофункцията на тимуса.

Общата схема на лечение на лимфома включва два етапа:

• стимулиране на ремисия с циклична химиотерапия;
• консолидиране на ремисия чрез радикална радиационна терапия и цикли на поддържане на лекарствената терапия.

При планиране на обема на лечението се вземат предвид неблагоприятните фактори, които определят тежестта и степента на туморния процес:

• включване на три или повече зони на лимфните колектори;
• масивно увреждане на далака и / или медиастинума;
• наличие на изолирана екстранодална лезия;
• увеличаване на СУЕ повече от 30 mm / h при наличие на симптоми на интоксикация и повече от 50 mm / h при тяхното отсъствие.

Прилагат се различни видове лъчева терапия - от локално облъчване на първични лезии в намалени дози до облъчване с радикална програма на всички лимфни възли на етап А IV. За да се предотврати разпространението на туморни клетки в лимфната система, облъчването се извършва в съседство с пораженията на нейните регионални участъци.

Полихимиотерапията е едновременното използване на няколко цитостатици. Съществуват различни схеми на комбинирана химиотерапия (протоколи), лекарства се предписват в дълги курсове. Поетапно лечение, предвижда двуседмични цикли с двуседмични интервали, след приключване на шест цикъла, предписано поддържащо лечение.

Предпочитание се дава на химиотерапия в комбинация с радиация, което дава максимален ефект с минималния брой усложнения. Първо, провежда се въвеждаща полихимиотерапия с облъчване само на разширени лимфни възли, а след това с облъчване на всички други лимфни възли. След радиационно облъчване, поддържащата химиотерапия се извършва по една или друга схема. Интензивното лечение по време на периода на подобрение намалява броя на късните усложнения и увеличава възможността за обостряща терапия.

Средната честота на лимфома на Ходжкин варира между 0,6–3,9% при мъжете и 0,3–2,8% при жените и средно 2,2 случая на 100 000 население.

Ако процесът е локализиран и наличен за хирургическа интервенция, далакът, изолираните лимфни възли, изолираните конгломерати на лимфните възли се отстраняват, последвано от облъчване при гама-терапевтични настройки. Спленектомията е показана и в случаи на дълбока депресия на кръвообращението, която пречи на цитостатичното лечение.

В случай на прогресия на заболяването и неуспех на лечението е показана трансплантация на костен мозък.

Възможни последици и усложнения

Болестта на Ходжкин може да има следните усложнения:

• сепсис;
• рак на мозъка или гръбначния мозък;
• кървене;
• налягане на неоплазма върху дихателните пътища, водещо до задушаване;
• синдром на горната вена кава;
• развитие на обструктивна жълтеница (с компресия на жлъчния канал);
• имунологични промени;
• чревна обструкция (с компресия на червата от лимфни възли);
• кахексия;
• тироидна дисфункция;
• образуването на фистула на периферните лимфни възли;
• миокардит и перикардит;
• вторични злокачествени новообразувания;
• нарушаване на протеиновия метаболизъм на бъбреците и червата;
• странични ефекти на химиотерапия и радиация.

перспектива

Адекватното и навременно лечение позволява да се получат добри резултати, възможно е да се постигне стабилна ремисия при повече от 50% от пациентите. Ефективността на терапията се определя от диференцирания подход за разработване на схеми на лечение за различни групи пациенти, подбрани въз основа на неблагоприятни прогностични фактори.

Когато се използват интензивни програми, клиничният ефект, като правило, вече се наблюдава по време на първия цикъл. При лечение на пациенти с лимфом на Ходжкин и генерализирано заболяване, 5-годишната преживяемост, свободна от прогресия, е 90%, а при ІІІ стадий - 60–80%, по-малко от 45% от пациентите на етап IV на ремисия.

Болестта на Ходжкин се среща във всички възрасти и е третата най-често срещана детска болест.

Неблагоприятни прогностични признаци:

• масивни конгломерати на лимфни възли с диаметър над 5 cm;
• лимфоидно изчерпване;
• едновременно увреждане на три или повече групи лимфни възли;
• разширяване на сянката на медиастинума повече от 30% от обема на гръдния кош.

предотвратяване

Не са разработени специални мерки за първична профилактика на болестта на Ходжкин. Особено внимание се обръща на вторичната превенция - предотвратяване на рецидив. На хората, които са имали лимфом на Ходжкин, се препоръчва да изключват физически, електрически и термични процедури, да избягват физическо претоварване, инсолация, те са противопоказани при работа, свързана с излагане на вредни производствени фактори. За да се предотврати намаляване на броя на левкоцитите са кръвопреливания. За да се предотвратят нежелани събития, на жените се препоръчва да планират бременност не по-рано от две години след възстановяването.

Какъв вид заболяване е лимфомът на Ходжкин и как да го лекуваме?

Лимфната система е един от основните "придружители" на човешкото тяло. Пречиства клетките, съдовете и тъканите от вредни вещества, а също така е част от сърдечно-съдовата система.

Имунитетът зависи от състоянието на лимфните възли, затова лимфомът на Ходжкин е сериозна патология на лимфната система с малигнен курс.

Какво представлява лимфомът на Ходжкин?

Заболяването има няколко имена: болест на Ходжкин, болест на Ходжкин, злокачествен гранулом - тумор, който атакува лимфната система. Всъщност, това е рак на самата система.

При лимфома на Ходжкин се наблюдава увеличаване на лимфните възли - цервикална, супраклавикуларна или ингвинална. Заболяването променя белите кръвни клетки на кръвните лимфоцити, те се трансформират в злокачествени. По-късно черният дроб, далакът и белите дробове започват да се променят.

При кърмачета и малки деца (до 4 години), лимфогрануломатозата почти не е развита. По-близо до юношеството се увеличава рискът от заболяване.

Основни пикове на заболеваемост:

1. от 14-15 до 20 години;
2. след 50 години.

Научете повече за болестта от видеоклипа:

Видове и етапи на заболяването

Болестта на Ходжкин се счита за "благоприятно" онкологично заболяване и човекът има голям шанс да се отърве от болестта.

СЗО подчертава няколко вида ходжкинов лимфом:

• Нодуларна склероза. Най-често диагностицираната форма е 80% от пациентите, които често са излекувани;
• Смесен тип клетка. Среща се в 20% от случаите на грануломи. По-скоро агресивна форма, но прогнозата все още е благоприятна;
• Лимфоидна дистрофия. Много рядка форма, около 3% от случаите. Трудно е да се разпознае, но прогнозата е лоша;
• Лимфомът на Ходжкин с голям брой лимфоцити също е рядка форма на заболяването;
• Нодуларен лимфом. Друг рядък вид заболяване се среща най-често при юноши. Симптомите не се проявяват, има много бавен ход.

Лимфомът на Ходжкин има постепенно развитие:

1. Етап 1, само една част от лимфните възли е засегната (например само цервикалните възли). Практически не се усеща от човека.
2. Етап 2 - обхваща две и повече части на лимфната система от едната страна на гърдите. Процесът може да започне да обхваща съседни органи.
3. Етап 3 - засяга двете страни на диафрагмата, както и ингвиналните лимфни възли, далака.
4. Етап 4 - болестта засяга цялата лимфна система и други вътрешни органи - черния дроб, далака, мозъка.

На първия етап на заболяването практически няма симптоми, или те могат да бъдат объркани с обикновените SARS. Ето защо е толкова важно да се изследва всяка година, например, да се направи кръвен тест и да се посети терапевт.

перспектива

Злокачественият гранулом е добре лечим и човек може напълно да се отърве от тази болест. Основното нещо - време за идентифициране на болестта. Тогава шансовете са високи - повече от 85% от пациентите с диагноза лимфом на Ходжкин са напълно излекувани.

Прогнозата зависи от няколко фактора:

• Етап на заболяването. Пациентите с етап 2 постигат ремисия в 90% от случаите. С 3-4 - в 80%.
• Наличието на метастази. Много органи и системи могат да бъдат засегнати по такъв начин, че възстановяването им вече не е възможно.
• Риск от рецидив. След лечение 15-25% от пациентите могат да върнат заболяването. В този случай прогнозата е разочароваща.
• Понякога болестта на Ходжкин просто не отговаря на никакъв вид терапия. Това обаче е рядкост.

Причини за възникване на

Защо се появява лимфомът на Ходжкин не е известен със сигурност. Има само теории и предположения:

• Инфекции и вируси (вирус Epstein-Barr, херпес тип 8, инфекциозна мононуклеоза). Причинява бързото разрушаване на лимфоцитните форми;
• Наследствена предразположеност;
• HIV (поради намален имунитет);
• Излагане на канцерогени (например вредни фактори на работното място);
• Заболявания на имунната система.

Лимфомът на Ходжкин не е заразен. Но точната причина за заболяването все още не е открита.

симптоми

В началния етап на развитие, лимфомът на Ходжкин е почти невъзможно да се забележи. Най-често заболяването се открива на етапи 3-4 на заболяването.

Злокачественият гранулом има следните симптоми при възрастни:

• Увеличени лимфни възли. Най-известният знак. Най-често се увеличават цервикалните или субмандибуларните лимфни възли, човек се чувства добре. В други случаи заболяването обхваща областта на слабините. Лимфните възли могат да достигнат огромни размери, но обикновено са безболезнени. Снимката показва късния стадий на лимфома на Ходжкин.
• Увреждане на черния дроб, далака. В случай на лимфом на Ходжкин, тези органи се увеличават по размер, понякога много, но не предизвикват загриженост за пациентите.
• Нестабилност на костите, чести фрактури. Тези симптоми възникват, когато метастазите достигнат скелетната система.
• Сърбеж. Това се дължи на повишаване на концентрацията на левкоцитите.
• Агонизираща кашлица, не преминава след употреба на таблетки.
• Задух. Тя може да бъде както при движение, така и в спокойно състояние и възниква в резултат на свръхналягане на бронхите.
• Затруднено преглъщане. В резултат на силно увеличаване на лимфните възли, слюнката и храната почти не попадат в стомаха.
• Подуване.
• Запек и диария, коремна болка.
• Гадене и повръщане.
• Прекомерно изпотяване.
• Понякога може да има скованост в ръцете или краката, бъбречни проблеми. Но при лимфома на Ходжкин това е рядкост.

В допълнение, имунната защита на тялото е отслабена и хората могат да почувстват:

1. Температурата се повишава до 39-40 градуса. Втрисане, мускулна болка може да започне. Всичко това пациентът приема за прояви на грип, но тези симптоми се повтарят отново и отново.
2. Хронична умора, която не позволява да се правят обичайни неща.
3. Пациентът бързо губи тегло само за шест месеца, има чести инфекции, включително пневмония.

За да се предотврати развитието на болестта, внимателно следете състоянието на лимфните възли, особено при децата. Прочетете тук за детския лимфаденит.

Диагностика на заболяването

Поради липсата на симптоми в началото на заболяването и многостранните прояви, които вече са в късните стадии, лимфомът на Ходжкин може да бъде труден за диагностициране. Обикновено терапевтът изпраща хематолог на пациента. Специализираният лекар предписва изследвания:

1. Общ кръвен тест. Базовият анализ не определя тумора, но ви позволява да оцените някои от функциите на органите и да подозирате, че нещо не е наред. Може да се наблюдават: намаляване на хемоглобина, тромбоцити. Ще бъдат увеличени левкоцитите, моноцитите, базофилите и еозинофилите. Лимфоцитите са значително намалени. За разлика от това, ESR се увеличава (повече от 25).
2. Биохимичен анализ на кръвта. Лекарят вижда в такъв анализ появата на протеини на възпалението, тяхната промяна: фибриноген, С-реактивен протеин, а2-глобулин. В по-късните стадии на заболяването се увеличава билирубин, силно скача ALAT, ASAT.

За диагностика на болестта на Ходжкин също се използва:

• Рентгенова. Това ще помогне да се види увеличение на лимфните възли, както и промени във вътрешните органи.
• САЩ. Прилага се за изследване на размера на лимфните възли, степента на увреждане, наличието или отсъствието на метастази в органите.
• CT. Компютърната томография позволява да се проучи подробно мястото, където се намира туморът, и неговия състав. И също така да се оцени състоянието на тялото в момента като цяло.
• EGD. Необходимо е да се определи метастазата на лимфома.
• Пункция на костния мозък. Използва се в случай на метастази в тъканта, където се взема парче.
• Биопсия на лимфни възли. Точно определя патологичните клетки. За да направите това, отстранете засегнатия лимфен възел и го разгледайте под микроскоп.

Развитие на детето

Новородените и децата под 4-годишна възраст обикновено не развиват този вид рак на лимфната система. Най-честата възраст на пациентите е средно 14 години. Но около 4% от децата в начална и училищна възраст все още се разболяват.

Децата не усещат началото на заболяването. Но по-късно могат да се появят следните симптоми:

• Детето често се уморява, става апатично и безразлично към всичко.
• Можете да забележите увеличаване на лимфните възли в шията или слабините, които не минават дълго време.
• Детето бързо намалява теглото си, яде малко.
• Появяват се симптоми на сърбежна дерматоза.
• Скочи в телесната температура, след това се появява, след което изчезва отново.
• Може да има силно изпотяване, особено през нощта.
• Всичко това не притеснява детето. Въпреки това, по-късно, много бавно, симптомите се увеличават, започват промени в черния дроб и далака.

Ако лекарят има съмнение за болест на Ходжкин, детето се диагностицира по същия начин като възрастен. И в случай на потвърждение на притесненията, те се изпращат в болница.

Заболявания при бременни жени

Това е голям проблем, както в диагностиката, така и в лечението. Всички манипулации трябва да се извършват под наблюдението на гинеколог.

Поради бременност, жената може да почувства значително влошаване на здравето, но за щастие болестта се развива бавно, което означава, че лекарите имат време да се опитат да постигнат пациент със стабилна ремисия.

В ранните стадии лъчетерапията е неприемлива. При тежки случаи лекарите препоръчват аборт, поради заплахата за живота на пациента.

Лечението на бременната жена е практически изключено. Лекарите приемат тактика на изчакване. Те се опитват да помогнат на пациента да доведе детето до крайната дата и след раждането те веднага започват терапията. Естествено, кърменето е изключено. Няма риск от предаване на болестта на детето.

лечение

Пациентът е хоспитализиран в онкологичния отдел и за него е избран най-подходящият метод на лечение:

1. лъчетерапия;
2. химиотерапия;
3. Хирургична интервенция.

Лъчева терапия е най-ефективна в ранните стадии на заболяването. Курсът на лечение е около месец. През това време се провеждат 15 сесии и е по-вероятно човек да влезе в стабилна ремисия.

В по-късните етапи към терапията се добавя и медикаментозната терапия с химиотерапия с антибактериални и антитуморни лекарства (Адриамицин, Блеомецин), блокери на синтеза на нуклеинови киселини (Циклофосфамид) и др.

В първите два етапа обикновено са достатъчни една лъчетерапия или лъчева терапия и два курса по химия. На 3-4 етапа прекарват най-малко 9 курса на химиотерапия.

Критерии за адекватно лечение:

1. Намаляване или дори изчезване на някои симптоми на лимфом;
2. Намаляване на размера на лимфните възли;
3. При проучване туморните клетки изчезват.

Ако заболяването не се повлияе от терапията, тогава се предписва така наречен режим на DHAP, състоящ се от три лекарства: цисплатин, цитарабин и дексаметазон.

В крайни случаи, когато други средства не помагат, се прилага хирургична интервенция. Прекалено големите образувания се отстраняват, далакът може да се отстрани. Чрез хирургичен метод се прибягва до спасяване на живота на пациента.

За подтискане на страничните ефекти на химио и лъчева терапия, на пациента се предписват лекарства, които повишават имунитета, както и витамини.

предотвратяване

Не съществуват ясни насоки за превенция на болестта. Препоръчва се да се предпазите от инфекции с вируси и ХИВ, ефектите на канцерогените, както и във времето за откриване и лечение на различни видове херпес.

Болестта на Ходжкин е рак на лимфната система. За щастие, той има много голям процент лек - повече от 90% във втория етап. Всичко, което е необходимо, е бдителност и ежегоден медицински преглед.

Лимфом на Ходжкин

Лимфомът на Ходжкин е развитието на злокачествен процес в лимфната система. Това заболяване често се диагностицира в ранна детска или юношеска възраст. Честотата на поява на тази патология се увеличава всяка година, това се дължи както на подобряването на диагностичните средства и откриването на болестта, така и на постепенното влошаване на околната среда, което може да има пряк и силен ефект върху състоянието на организма.

дефиниция

Лимфомът на Ходжкин е вид тумор-подобни образувания, които произхождат от лимфните клетки и заразяват цялото тяло, започвайки от лимфните съдове, възли и завършващи с жизненоважни органи и анатомични структури. Патологията заема около един процент от всички злокачествени тумори в света. Честотата на заболеваемостта е един човек на година от двадесет и пет хиляди, въпреки успешното лечение, инвалидността е често срещан сътрудник на тази патология.

На снимката: Томас Ходжикин

Лимфомът на Ходжкин е открит за първи път в средата на деветнадесети век, когато Томас Ходжкин открил такова заболяване и го свързал с определени симптоми. До началото на XXI век тази патология се нарича "лимфогрануломатоза". Тя засяга абсолютно всички категории от населението, но има две основни възрастови градации, в които се диагностицира най-често.

Първата е възраст от четиринадесет до четиридесет години, втората - след петдесет години. Съвременната медицина съчетава повече от тридесет патологии с различна клинична картина при една диагноза - “лимфом”. Следва разделянето на Hodgkins и не-Hodgkins лимфоми. Сред всички лимфоми с малигнен курс, това заболяване се определя в тридесет процента от случаите. Дете, което има заболяване, подлежи на незабавно изследване.

патогенеза

Развитието на заболяването започва с пролиферацията на лимфните клетки, която се проявява в червения костен мозък. Този процес може да се развие поради различни причини, които оказват отрицателно въздействие върху нормалното състояние на репликационната система на генетичния апарат на стволовите клетки.

Ако туморът се развива предимно извън костния мозък, той се нарича лимфом. Когато туморът се развива от лимфни включвания на органи като мозъка, черния дроб, червата, към наименованието на заболяването се добавя префиксът на органа, от който е настъпила пролиферация на тъкани, например "чревен лимфом".

Кръвен тест за лимфом ще включва намаляване на всички кълнове на костния мозък, дължащо се на заместване от туморни клетки, както и увеличаване на лимфоцитната връзка на кръвта.

Анатомия на лимфната система, показваща лимфните съдове и лимфните органи, включително лимфните възли, сливиците, тимуса, далака и костния мозък. Лимфата и лимфоцитите преминават през лимфните съдове и в лимфните възли, където лимфоцитите унищожават вредни вещества. Лимфата влиза в кръвта през голяма вена в сърцето.

Причини за развитие

Заболяването принадлежи към доста голяма група заболявания, които са обединени от концепцията за злокачествен лимфом. За да се разбере какво представлява лимфомът на Ходжкин, е необходимо да се разберат етиологичните фактори, но те не са напълно разбрани. Клиничните проучвания показват, че от време на време се наблюдават спорадични огнища на тази патология и това показва инфекциозна етиология.

В резултат на биопсия на туморите и изследването им за наличието на вируса Epshten-Barr, положителен резултат беше открит в около 60% от случаите. Също така, развитието на патологията често се наблюдава на фона на инфекциозна мононуклеоза. Горните две тези ни позволяват да направим предположение за вирусната етиология на заболяването. Също така, не трябва да се изключва възможността за генетична предразположеност, често се наблюдава поява на лимфом на Ходжкин в близки роднини.

Статистиката казва, че този проблем най-често се среща в бялата раса. Както вече беше описано по-горе, лимфомът може да бъде открит при пациенти с напълно различни възрасти, но има две най-чести числа - двадесет и петдесет години. Няма полова предразположеност, с изключение на децата под 10-годишна възраст, сред които най-често се срещат момчета.

Допълнителни фактори, провокиращи заболяването, могат да бъдат:

Намален имунитет.

Провеждане на големи коремни операции.

Инфекция с вируса на Епщайн-Бар.

класификация

Има много класификации, които са предназначени да характеризират това заболяване, едно от които е мащабът, представен от Световната здравна организация през 2008 г., според който се разграничават следните възможности:

1. Лимфомът на Ходжкин, при който преобладава нодулният лимфогенен тип.
2. Класически лимфом, който включва такива форми:

• Лимфоидно господство.
• Нодуларна склеротична форма.
• Смесена клетъчна форма.
• Изчерпване на лимфоидната тъкан.

Нодуларната склероза на лимфома на Ходжкин се диагностицира в пет процента от случаите на всички подвидове на тази лимфогрануломатоза. Развитието често започва още през детството, понякога присъствието му се определя още в зряла възраст, най-често при мъжете. Поради продължителния асимптоматичен курс, откриването в ранните стадии е доста трудно.

Класическият лимфом на Ходжкин е различен на парче от микропрепарата, открити са клетки с нодуларни признаци. Най-ефективният метод за анализ на предмета на заболяването е молекулярно-генетичният и имунохистохимичен тест.

Най-често се развиват лезии на шийните, аксиларните и ингвиналните лимфни възли. Описани са случаи на поражение на по-малки групи лимфни колектори. Най-често този вид лимфогрануломатоза се развива доста бавно, това се дължи на дългия период на апоптоза на клетките. Честият рецидив е характерен признак, но смъртните случаи се наблюдават само в пет процента от случаите, най-често поради неправилна диагноза.

Хистологична класификация на класическата лимфогрануломатоза:

Състои се от еозинофили, хистиоцити, плазмени клетки, фибробласти, колагенови влакна.

Тези видове се различават по клиничната картина и наличието на инфекция с вируса Епщайн-Бар. Хистохимично, тези типове тумори са идентични. С преобладаването на лимфоидни клетки се наблюдава малък брой клетъчни структури на Reed-Sternberg, преобладават B-клетъчната връзка и склерозата от ретикуларен тип.

Класическият лимфом се развива от детството и неговият пик се среща на тридесетгодишна възраст. По принцип, има заболяване при хора с анамнеза за инфекция, причинена от инфекциозна мононуклеоза или инфекция с вирус на човешка имунна недостатъчност.

Класификация на локализацията:

• Поражението на цервикалните лимфни възли.
• Медиастинални лимфни възли.
• Участие на аксиларните възли.
• Пахово локализиране.
• Paraortalnaya.
• Мезентериална локализация.

Етапи на лимфом на Ходжкин

Първи етап

На първия етап се наблюдава участието на една лимфна зона или структура. След лимфните възли, околните тъкани и един орган влизат в патологичния фокус.

На снимката: първи етап от лимфома на Ходжкин

Втори етап

Вторият етап се характеризира с лезия на един орган /, неговите лимфни регионални лимфни възли, а също и диафрагмата. Преживяемостта във втория етап е средно деветдесет процента.

На снимката: Ходжкински лимфом Етап 2

Трети етап

На третия етап има лезия на диафрагмата от двете страни, регионални лимфни възли, далак. Прогнозата за петгодишна преживяемост е около седемдесет процента.

Четвърти етап

Четвъртият етап се характеризира с широко разпространение на тъканите и органите. Степента на оцеляване е около шестдесет процента.

Етапи на лимфома на Ходжкин

Категории А, Б и Е

Всеки етап от лимфома на Ходжкин е разделен на категории А, В или Е.

Категория А означава липса на симптоми.

Категория B показва следните симптоми:

• Неочаквана треска
• Неочаквана загуба на тегло с повече от 10% телесно тегло

Категория Е показва участието на органи или тъкани извън лимфната система.