Тромбоцитен сайт

Място на образование на тромбоцитите

Тромбоцитите са малки клетки на кръвоносната система. Диаметърът им е само 4 микрона, а дебелината е 0.75 микрона. Те играят важна роля в синтеза на фибрин, насищат клетките с кислород, регулират работата на имунната система.

След това ще откриете къде е мястото на образуване на тромбоцитите, техния цикъл на генериране и каква функция играят при хората.

Тромбоцити: процесът на поява в кръвта

Всичко започва с плазмена фрагментация. По време на този процес се появяват червени кръвни пластини. Те се отделят от мегакариоцитите, произведени от костния мозък.

След като се разделят, ще преминат още 5-6 цикъла на непълното разделяне, т.е. удвояване на хромозомите без отделяне на цитоплазмата. Като цяло може да се каже, че мястото на образуване на тромбоцити в човешкия организъм е червен костен мозък. От него влизат в кръвта.

Приблизително 35% от всички тромбоцити се задържат в далака. Това се дължи на факта, че връзките на този орган са много синусовидни, което затруднява навлизането на тромбоцитите в кръвния поток.

Там те се унищожават, както и на места, където има ранени кораби. Тези клетки нямат ядра, което обяснява малкия им размер. Животът на тромбоцитите е 10-12 дни.

Всъщност, костният мозък е общо място за образуването на червени кръвни клетки и тромбоцитни левкоцити. Разликата е в продължителността на живота, структурата на тромбоцитите и техните функции.

Произходът на тромбоцитите в кръвта

Тези клетки се образуват в мегакариобласта, който след това се трансформира в про-мегакариоцит. Тази клетка е склонна да променя структурата на ядрото си, има цитоплазма без зърна.

Той се превръща в мегакариоцит. Тази клетка има голям размер до 120 микрона. Цитоплазмата на тази клетка е голяма, гранулирана и има петна от розово-лилав цвят.

Той се трансформира в тромбоцитогенен мегакариоцит. От него се извличат тромбоцити, чието място е костният мозък.

Тромбоцитогенен мегакариоцит, групиран на повърхността на синусовия ендотел. Цитоплазмените процеси на клетките преминават през него, а някои проникват в лумена на синуса и се прикрепват към ендотелиума.

Тяхната основна функция се основава на фиксиране на цитоплазмени ленти. Дължината на тези ленти достига 120 микрона, а броят на всеки мегакариоцит е точно 6-8.

В лумена на синуса има също място, където е възможно образуването на тромбоцити. Това се дължи на факта, че цитоплазмата е локално редуцирана там.

Протромбоцитите навлизат в кръвния поток и след това преминават в микроваскулатурата на белите дробове. И след известно време клетките се възраждат отново.

Тромбоцит мястото на образование се намира в белодробните легла, концентрирани предимно в белодробните вени. Артериите са много по-малки.

Интересно е, че там се образуват около 15% от тромбоцитите, които се движат през човешкото тяло. Научно е доказано, че има повече червени кръвни клетки в мъжкото тяло, отколкото при жените.

Това се дължи на факта, че тромбоцитите и червените кръвни клетки започват да се произвеждат по-активно под влияние на андрогенни хормони.

Видове тромбоцити

Не всички тромбоцити са еднакви по форма и размер. Младите клетки с по-големи размери, с малки зърна, имат синя периферна зона.

Младите индивиди се образуват под въздействието на интензивна работа на костния мозък. Много лекари свързват своето ускорено производство с леко вътрешно кървене.

По-старите тромбоцити също се различават по външен вид. Те имат много вакуоли, гранули и тесни джанти.

Очертанията на клетките са неравномерни, уплътненият грануломер, често заема целия тромбоцит. Тяхната голяма концентрация предполага, че има тумор в тялото.

Каква роля играят тромбоцитите при хората?

Място на образуване на тромбоцити

Основната функция на тромбоцитите е да предпазват организма от загуба на кръв в случай на нараняване.

Ето защо, ако потъркате или избухнете вътрешността на съда, те ще започнат да се срутват, прикрепяйки се към повредените стени и възстановявайки ги, коагулиращи кръвта.

Това е процесът на агрегиране. Като се има предвид, че мястото, където се образуват еритроцити от тромбоцитни левкоцити, е костният мозък, те също споделят функциите на еозинофилите, т.е. унищожи токсините.

Неутрофилите също са значително зависими от тромбоцитите и от тяхната способност да участват в имунните отговори на организма.

Черният дроб и другите органи, при които левкоцитите и тромбоцитите са унищожени, често са податливи на различни възпалителни процеси. Лимфоцитите и другите кръвни клетки активират имунната система чрез премахване на възпалението.

Заболявания, свързани с броя на тромбоцитите в кръвта

Има 2 вида заболявания, пряко свързани с концентрацията на тромбоцити в кръвта:

Тромбоцитопенията се развива, когато нивото на тромбоцитите е много по-малко от нормата. Това показва, че тези кръвни клетки са интензивно разрушени от тялото или са престанали да се произвеждат в достатъчни количества от костния мозък.

Може също да се развие при хипотиреоидизъм на щитовидната жлеза. Основната характеристика на тромбоцитопенията е увеличаване на тъканното кървене. Лигавицата, венците, кожата започват да кървят с най-малкото налягане.

Тромбоцитозата е състояние, при което тялото произвежда огромно количество тромбоцити.

Откритието му предполага, че в тялото е започнал силен възпалителен процес или остра инфекция. Неговите основни симптоми са болка в пръстите, сърбеж и подпухналост на кожата.

Какво е тромбоцитопения причинява и лечение на заболяването

Тромбоцитопенията е патологично състояние, което се развива на фона на намаляване на тромбоцитната маса. Това заболяване може да се диагностицира при пациенти на всяка възраст. Това патологично състояние изисква целенасочено лечение, тъй като ако е неблагоприятно, могат да се развият усложнения като хеморагичен инсулт и вътрешно кървене. В този случай смъртта е възможна.

Какво е тромбоцитопения?

По време на тромбоцитопения в човешкото тяло, скоростта на производство на тромбоцити намалява. Това патологично състояние се диагностицира, когато по време на анализа в 1 ml периферна кръв се откриват по-малко от 15 хиляди от тези елементи.

Тромбоцитите не са пълноценни клетки, но същевременно изпълняват изключително важна функция. Те участват в процеса на съсирване на кръвта. Това нарушение може да бъде както основно, така и вторично. Основната форма на патология е самостоятелно заболяване. Вторичната форма се развива на фона на други болести. В зависимост от степента на въздействие на заболяването върху имунната система се секретира неимунна и имунна тромбоцитопения.

Характерът на патологията може да бъде остър или хроничен. Острата форма се диагностицира, когато производството на тромбоцити се намалява на фона на краткосрочната експозиция на всеки неблагоприятен фактор. В бъдеще е възможно да се възстанови броят на тромбоцитите в кръвта.

Най-опасно е хроничната форма. В този случай, нарушенията на кръвния състав на пациента продължават повече от 6 месеца. В този случай лечението на патологията може да отнеме повече от 2 години.

Причини и патология

При такова разстройство като тромбоцитопения причините за възникването му могат да се коренират както в генетичните фактори, така и в влиянието на различни неблагоприятни условия на външната и вътрешната среда. Вродените форми на тромбоцитопения често се проявяват в състава на такива наследствени патологии като:

• Синдром на Bernard Soulier;
• Анемия на Fanconi;
• Мея-хеглин аномалия.
• Синдром на Вискот-Алдич и др.

При тези нарушения се наблюдава влошаване не само на количествените, но и на качествените показатели на тромбоцитите. Придобитите форми на патология могат да възникнат в резултат на влиянието на много външни и вътрешни фактори. Често се наблюдава намаляване на тромбоцитната маса на фона на загубата на кръв чрез инфузионни разтвори.

Заболяването, придружено от натрупване на тромбоцити в далака, може да предизвика намаляване на тези елементи в периферния кръвоток. Тези патологии включват:

• хемангиоми;
• Синдром на Фелти;
• саркоидоза;
• туберкулоза от далак;
• лимфом;
• портална хипертония;
• Болест на Гоше;
• алкохолизъм.

Често се наблюдава поява на тромбоцитопения с повишено разрушаване на тромбоцитите. Често развитието на патологията се случва след хирургични интервенции за замяна на сърдечните клапи.

Появата на патологията е възможна при автоимунни реакции. Такова нарушение може да се случи, когато имунните комплекси на майката проникнат през плацентата към плода. Намаляване на тромбоцитната маса може да се наблюдава на фона на автоимунни патологии като:

• лупус еритематозус;
• тромбоцитопенична пурпура;
• автоимунен тиреоидит;
• HIV инфекция;
• миелом и др.

Намаляването на броя на тромбоцитите в периферната кръв може да се дължи на употребата на антибиотици, успокоителни и сулфатни лекарства, както и на бисмут, алкалоиди, златни съединения и др. Развитието на това нарушение на кръвта е възможно при следните вирусни инфекции:

• морбили;
• рубеола;
• аденовирус;
• инфекциозна мононуклеоза;
• варицела;
• грип и др.

След ваксиниране може да се появят намалени тромбоцити. Често тромбоцитопения се развива на фона на патологии, характеризиращи се с намаляване на производството на хемопоетични стволови клетки.

Такива състояния включват остра левкемия, апластична анемия, туморна лезия на костния мозък, миелосклероза и др.

Симптоми и диагноза на заболяването

С лека степен на патология се проявява с образуването на кожни хематоми, възникващи на фона на леки наранявания или натъртвания. В допълнение, образуването на петехии може да покаже това.

При жени, продължителната менструация може да е индикация за възникване на проблем с излишно количество кръв. В допълнение, при това състояние екхимозата се появява на мястото на инжектиране.

При тежка патология се развива спонтанно масивно кървене. На фона на хирургичните интервенции при тромбоцитопения често се появява силен хеморагичен синдром. Повишен риск от хемартроза, т.е. кръвоизлив в ставата. Особено опасен интрацеребрален кръвоизлив, защото те често са фатални.

За диагностициране на патологията на пациента се изисква консултация с хематолог. След събиране на анамнезата и извършване на външен преглед, специалистът предписва общ кръвен тест и брой на тромбоцитите. Автоимунната тромбоцитопения се диагностицира чрез откриване на антитромботични антитела.

Често се провежда изследване на периферни кръвни проби и проби, получени чрез трепанобиопсия и стерилна пункция, предписват се ензимен имуноанализ, рентгенография на гръдния кош и ултразвук на далака. В допълнение, на пациента може да се препоръча преглед от други специализирани специалисти и други тестове и изследвания, за да се определи причината за проблема.

Методи за лечение

При такава патология като тромбоцитопения, лечението трябва да бъде насочено към заболяването, което провокира неговото развитие. Често, когато броят на тромбоцитите пада, са предписани следните:

1. Преднизолон.
2. Интравенозен имуноглобулин.
3. Винкристин.
4. Елтромбопаг.
5. Depo Provera.
6. Etamzilat.
7. Цианокобаламинът.

В зависимост от причината за патологията, може да се наложи да се прилагат нелекарствени методи на лечение. В някои изпълнения разстройството изисква трансфузионна терапия за подобряване на състоянието на пациента. Може да се препоръча спленектомия, т.е. отстраняване на далака или трансплантация на костен мозък.

Прогноза и превенция

Прогнозата за придобита неусложнена тромбоцитопения е благоприятна. Комбинираната терапия позволява да се постигне положителен резултат и да се стабилизира състоянието на пациента. По-неблагоприятна прогноза за тежка патология, придружена от вътрешен кръвоизлив.

За да се предотврати развитието на това заболяване, е необходимо цялостно лечение на всички заболявания, които могат да предизвикат намаляване на тромбоцитната маса. Препоръчително е да се включат в диетата орехи, мед, сок от малина и бреза, цвекло, ябълки, отвара от коприва. Препоръчително е да се води здравословен начин на живот, правилно хранене и редовно упражняване.

Отговорът

Rufina25

Слезката е разположена в коремната кухина в лявото хипохондрия, на ниво от 9 до 11 ребра и е затворена в гъста капсула. Масата на далака при възрастен е 192g при мъжете и 153g при жените. Дължината на далака е 10-14 см, ширина 6-10 см, дебелина 3-4 см. Повечето от далака се състои от така наречената червена и бяла пулпа. Червената пулпа е изпълнена с оформени кръвни елементи, предимно червени кръвни клетки; бялата пулпа се образува от лимфоидна тъкан, в която се произвеждат лимфоцити.

В допълнение към хемопоетичната функция, далакът улавя увредени червени кръвни клетки, някои нежелани микроорганизми и други елементи, които са извън тялото на кръвта, и също произвежда антитела. Тъй като непрекъснатото разрушаване на кръвните клетки на организма (например, тромбоцитите се разпадат за около седмица), основната функция на кръвотворните органи, включително и на далака, е да попълнят клетъчните елементи на кръвта.

Наблюдава се най-голяма активност на далака, както и на панкреаса от 9 до 11 часа. Болест през деня, загуба на паметта, загуба на контрол, слабост на краката, мозъчно изтощение (човек седи бездействащ, гледащ в една точка), нестабилен апетит, жажда за сладкиши, дефекти на съединителната тъкан (пролапс на органи, мускулна слабост) говорят за техния стрес. Кръвоносните съдове влизат и излизат от далака през портата, разположена на нейната вътрешна повърхност. В далака кръвта влиза в тясно взаимодействие с лимфоидната тъкан, благодарение на което се обогатява с левкоцити и поради фагоцитната активност на макрофагите се освобождава от червените кръвни клетки, които са издържали времето си. По време на феталния период на развитие в далака се образуват еритроцити, гранулоцити и тромбоцити. Те могат да се синтезират и в него при възрастни, но това се случва само в случай на дисфункция на костния мозък.

Слезката е "гробище" на червените кръвни клетки и е мястото на образуване на лимфоцити.

Смята се, че левкоцитите и тромбоцитите също се разрушават в далака. Синтезирайки антитела, далакът участва в защитата на организма срещу инфекциозни агенти.

Увеличеният далак може да се палпира под лявата ребра при дълбок дъх, ако пръстите са насочени надолу и медиално.

Смята се, че далакът не е жизненоважен орган. Например, при хемофилия, след нейното отстраняване, еритроцитите са по-устойчиви на разрушаване, а състоянието на пациента там се подобрява, нещо като

Тромбоцитопения. Причини, симптоми, признаци, диагностика и лечение на патология

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар.

Тромбоцитопения е патологично състояние, характеризиращо се с намаляване на броя на тромбоцитите, циркулиращи в периферната кръв, по-малко от 150 000 на микролитър. Това е съпроводено с повишено кървене и забавено спиране на кървенето от малките съдове. Тромбоцитопенията може да бъде независима кръвна болест и може да бъде симптом при различни патологии на други органи и системи.

Честотата на тромбоцитопения като самостоятелно заболяване варира в зависимост от специфичната патология. Има два пика на честота - в предучилищна възраст и след четиридесет години. Най-честа е идиопатичната тромбоцитопения (60 случая на 1 милион население). Съотношението на жените към мъжете в структурата на случаите е 3: 1. Сред децата честотата на това заболяване е малко по-малка (50 случая на 1 милион).

Интересни факти

• В деня се образуват около 66 000 нови тромбоцити в човешкото тяло. За същото се унищожава.
• Тромбоцитите играят основна роля в спирането на кървенето от малки съдове с диаметър до 100 микрометра (първична хемостаза). Кървенето от големи съдове спира с участието на плазмени коагулационни фактори (вторична хемостаза).
• Тромбоцитите, въпреки че принадлежат към клетъчните елементи на кръвта, всъщност не е пълна клетка.
• Клиничните прояви на тромбоцитопения се развиват само ако броят на тромбоцитите пада повече от три пъти (по-малко от 50,000 в 1 микролитър кръв).

Ролята на тромбоцитите в организма

Образуване и функциониране на тромбоцитите

Тромбоцитите са оформени елементи на кръвта, които са плоски, безядрени кръвни плаки с размер от 1 до 2 микрометра (μm), овални или закръглени. В неактивното състояние те имат гладка повърхност. Тяхното образуване настъпва в червения костен мозък от прогениторни клетки - мегакариоцити.

Мегакариоцитът е относително голяма клетка, почти напълно запълнена с цитоплазма (вътрешна среда на жива клетка) и с дълги процеси (до 120 микрона). В процеса на узряване малките фрагменти от цитоплазмата на тези процеси се отделят от мегакариоцитите и влизат в периферния кръвоток - това са тромбоцити. От всяка мегакариоцитна форма от 2000 до 8000 тромбоцити.

Растежът и развитието на мегакариоцитите се контролира от специален протеинов хормон тромбопоетин. Тромбопоетин се образува в черния дроб, бъбреците и скелетните мускули и се пренася от кръвта в червения костен мозък, където стимулира образуването на мегакариоцити и тромбоцити. Увеличаването на броя на тромбоцитите, от своя страна, причинява инхибиране на образуването на тромбопоетин - по този начин техният брой в кръвта се поддържа на определено ниво.

Основните функции на тромбоцитите са:

• Хемостаза (спиране на кървенето). Когато кръвоносните съдове са повредени, има незабавно активиране на тромбоцитите. В резултат серотонинът, биологично активно вещество, което причинява вазоспазъм, се освобождава от тях. Освен това на повърхността на активираните тромбоцити се образуват много процеси, през които те са свързани с повредената стена на съда (адхезия) и един към друг (агрегация). В резултат на тези реакции се образува тромбоцитна запушалка, която блокира лумена на съда и спира кървенето. Описаният процес отнема 2 - 4 минути.
• Хранителни съдове. Разрушаването на активираните тромбоцити води до освобождаване на растежни фактори, които увеличават подхранването на съдовата стена и допринасят за процеса на неговото възстановяване след нараняване.

Унищожаване на тромбоцитите

Причини за тромбоцитопения

Разстройство при някое от горните нива може да доведе до намаляване на броя на тромбоцитите, циркулиращи в периферната кръв.

В зависимост от причината и механизма на развитие, съществуват:

• наследствена тромбоцитопения;
• продуктивна тромбоцитопения;
• деструкция на тромбоцитопения;
• консумация на тромбоцитопения;
• преразпределение на тромбоцитопения;
• тромбоцитопения.

Наследствена тромбоцитопения

Към тази група се отнасят заболявания, при които основната роля принадлежи на генетичните мутации.

Наследствената тромбоцитопения включва:

• Meye-Hegglin аномалия;
• Синдром на Whiskott-Aldrich;
• Синдром на Bernard - Soulier;
• вродена амегакариоцитна тромбоцитопения;
• TAR - синдром.

Аномалия Мея - Хеглин
Рядко генетично заболяване с автозомно доминиращ тип наследяване (ако единият родител е болен, тогава вероятността да има болно дете е 50%).

Характеризира се с нарушение на процеса на отделяне на тромбоцитите от мегакариоцитите в червения костен мозък, което води до намаляване на броя на образуваните тромбоцити, които имат гигантски размери (6-7 микрометра). В допълнение, при това заболяване има нарушения на образуването на левкоцити, което се проявява в нарушение на тяхната структура и левкопения (намаляване на броя на левкоцитите в периферната кръв).

Синдром на Whiskott-Aldrich
Наследствено заболяване, причинено от генетични мутации, които водят до анормални, малки (по-малко от 1 микрометър в диаметър) тромбоцити в червения костен мозък. Благодарение на разрушената структура се получава прекомерното им разрушаване в далака, в резултат на което продължителността на живота им се намалява до няколко часа.

Също така болестта се характеризира с екзема на кожата (възпаление на горните слоеве на кожата) и предразположение към инфекции (поради нарушения на имунната система). Болни са само момчета с 4–10 случая на 1 милион.

Синдром на Бернар - Soulier
Наследствено автозомно рецесивно заболяване (появява се при дете само ако е наследил дефектен ген от двамата родители), което се проявява в ранна детска възраст. Характеризира се с образуването на гигантски (6 - 8 микрометра), функционално несъстоятелни тромбоцити. Те не са в състояние да се прикрепят към стената на повредения съд и да се свързват един с друг (процесите на адхезия и агрегация са нарушени) и са подложени на повишено разрушаване в далака.

Вродена амегакариоцитна тромбоцитопения
Наследствено автозомно рецесивно заболяване, което се проявява в ранна детска възраст. Характеризира се с мутации на гена, отговорни за чувствителността на мегакариоцитите към фактора, регулиращ техния растеж и развитие (тромбопоетин), в резултат на което се нарушава производството на тромбоцити от костния мозък.

Синдром на ТАР
Рядко наследствено заболяване (1 случай на 100 000 новородени) с автозомно рецесивен режим на наследяване, характеризиращ се с вродена тромбоцитопения и отсъствие на двете радиални кости.

Тромбоцитопения при ТАР синдром се развива като резултат от генна мутация, отговорна за растежа и развитието на мегакариоцитите, което води до изолирано намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв.

Продуктивна тромбоцитопения

Тази група включва заболявания на хемопоетичната система, при които се нарушават процесите на тромбоцитно образуване в червения костен мозък.

Продуктивната тромбоцитопения може да причини:

• апластична анемия;
• миелодиспластичен синдром;
• мегалобластна анемия;
• остра левкемия;
• миелофиброза;
• ракови метастази;
• цитостатични лекарства;
• свръхчувствителност към различни лекарства;
• радиация;
• злоупотреба с алкохол.

Апластична анемия
Тази патология се характеризира с потискане на образуването на кръв в червения костен мозък, което се проявява чрез намаляване на периферната кръв на всички видове клетки - тромбоцити (тромбоцитопения), левкоцити (левкопения), червени кръвни клетки (анемия) и лимфоцити (лимфопения).

Причината за заболяването не винаги може да бъде установена. Някои лекарства (хинин, хлорамфеникол), токсини (пестициди, химически разтворители), радиация, вирус на човешка имунна недостатъчност (HIV) могат да допринесат за това.

Миелодиспластичен синдром
Група туморни заболявания, характеризиращи се с нарушено образуване на кръв в червения костен мозък. С този синдром се забелязва ускорено размножаване на хемопоетични клетки, но се нарушават процесите на тяхното узряване. Резултатът е голям брой функционално незрели кръвни клетки (включително тромбоцити). Те не са в състояние да изпълняват функциите си и се подлагат на апоптоза (процес на самоунищожение), която се проявява чрез тромбоцитопения, левкопения и анемия.

Мегалобластна анемия
Това състояние се развива с недостиг на витамин В12 и / или фолиева киселина в организма. При липса на тези вещества се нарушават процесите на образуване на ДНК (дезоксирибонуклеинова киселина), като се осигурява съхранение и предаване на генетична информация, както и процеси на развитие и функциониране на клетките. В този случай, преди всичко, тъканите и органите, в които процесите на клетъчното делене са най-изразени (кръв, лигавици) страдат.

Остра левкемия
Туморни заболявания на кръвната система, в които се променят стволовите клетки на костния мозък (обикновено всички кръвни клетки се развиват от стволови клетки). В резултат на това бързото, неконтролирано разделяне на тази клетка започва с образуването на множество клонове, неспособни да изпълняват специфични функции. Постепенно се увеличава броят на туморни клонове и те изместват хемопоетичните клетки от червения костен мозък, което се проявява с панцитопения (намаляване на периферната кръв на всички видове клетки - тромбоцити, еритроцити, левкоцити и лимфоцити).

Този механизъм на тромбоцитопения е характерен за други тумори на хемопоетичната система.

миелофиброза
Хронично заболяване, характеризиращо се с развитие на фиброзна тъкан в костния мозък. Механизмът на развитие е подобен на туморния процес - настъпва мутация на стволови клетки, водеща до образуване на фиброзна тъкан, която постепенно замества цялото вещество на костния мозък.

Отличителна черта на миелофиброзата е развитието на огнища на кръвообращението в други органи - в черния дроб и далака, а размерът на тези органи се увеличава значително.

Ракови метастази
Туморните заболявания с различна локализация в последните стадии на развитие са предразположени към метастази - туморните клетки напускат първичния фокус и се разпространяват в цялото тяло, утаяват се и започват да се размножават в почти всички органи и тъкани. Това, съгласно описания по-горе механизъм, може да доведе до изместване на хемопоетичните клетки от червения костен мозък и развитието на панцитопения.

Цитотоксични лекарства
Тази група лекарства се използва за лечение на тумори с различен произход. Един от представителите е метотрексат. Действието му се дължи на нарушение на процеса на синтез на ДНК в туморните клетки, като по този начин забавя процеса на туморен растеж.

Нежеланите реакции към такива лекарства могат да бъдат инхибиране на образуването на кръв в костния мозък с намаляване на броя на периферните кръвни клетки.

Свръхчувствителност към различни лекарства
В резултат на индивидуалните характеристики (най-често в резултат на генетична предразположеност), някои хора могат да получат свръхчувствителност към лекарства от различни групи. Тези лекарства могат да имат разрушителен ефект директно върху мегакариоцитите на костния мозък, нарушавайки процеса на тяхното узряване и образуването на тромбоцити.

Такива състояния се развиват сравнително рядко и не са необходими странични реакции при употреба на лекарства.

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са:

• антибиотици (хлорамфеникол, сулфонамиди);
• диуретици (диуретични лекарства) (хидрохлоротиазид, фуроземид);
• антиконвулсивни лекарства (фенобарбитал);
• антипсихотици (прохлорперазин, мепробамат);
• антитиреоидни лекарства (тиамазол);
• антидиабетни лекарства (глибенкламид, глипизид);
• противовъзпалителни лекарства (индометацин).

радиация
Въздействието на йонизиращата радиация, включително лъчева терапия при лечението на тумори, може да има пряко деструктивно въздействие върху хемопоетичните клетки на червения костен мозък, както и да предизвикат мутации при различни нива на хемопоеза с последващото развитие на хемобластоза (туморни заболявания на хематопоетичната тъкан).

Злоупотреба с алкохол
Етилов алкохол, който е активното вещество на повечето видове алкохолни напитки, във високи концентрации, може да има инхибиращ ефект върху процесите на кръвообразуване в червения костен мозък. В същото време в кръвта се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите, както и други видове клетки (червени кръвни клетки, левкоцити).

Най-често това състояние се развива по време на твърдо пиене, когато високи концентрации на етилов алкохол засягат дълго време костния мозък. Получената тромбоцитопения, като правило, е временна и се елиминира няколко дни след спиране на приема на алкохол, но при чести и продължителни преливания в костния мозък могат да се развият необратими промени.

Разрушаване на тромбоцитопения

В този случай причината за заболяването е увеличеното разрушаване на тромбоцитите, възникващо главно в далака (при някои заболявания тромбоцитите в по-малки количества могат да бъдат унищожени в черния дроб и лимфните възли или директно в съдовото легло).

Повишено разрушаване на тромбоцитите може да се случи, когато:

• идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• тромбоцитопения на новороденото;
• следтрансфузионна тромбоцитопения;
• Синдром на Evans-Fisher;
• приемане на някои лекарства (лекарствена тромбоцитопения);
• някои вирусни заболявания (вирусна тромбоцитопения).

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP)
Синоним е автоимунната тромбоцитопения. Това заболяване се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите в периферната кръв (съставът на другите клетъчни елементи на кръвта не е нарушен) в резултат на тяхното засилено разрушаване. Причините за заболяването са неизвестни. Предполага се генетична предразположеност към развитието на заболяването и се отбелязва връзката с ефекта на някои предразполагащи фактори.

Факторите, провокиращи развитието на ИТП, могат да бъдат:

• вирусни и бактериални инфекции;
• профилактични ваксини;
• някои лекарства (фуросемид, индометацин);
• прекомерна инсолация;
• хипотермия.

На повърхността на тромбоцитите (както и на повърхността на всяка клетка в тялото) има определени молекулни комплекси, наречени антигени. При поглъщане с чужд антиген имунната система произвежда специфични антитела. Те взаимодействат с антигена, което води до разрушаване на клетката, в която се намира.

Когато автоимунна тромбоцитопения в далака започне да произвежда антитела към антигените на собствените му тромбоцити. Антителата се прикрепят към тромбоцитната мембрана и ги "маркират", в резултат на което при преминаване през далака тромбоцитите се улавят и унищожават в него (в по-малки количества се извършва разрушаване в черния дроб и лимфните възли). Така продължителността на живота на тромбоцитите се съкращава до няколко часа.

Намаляването на броя на тромбоцитите води до повишено производство на тромбопоетин в черния дроб, което увеличава степента на узряване на мегакариоцитите и образуването на тромбоцити в червения костен мозък. Въпреки това, с по-нататъшното развитие на болестта, компенсаторните способности на костния мозък се изчерпват и се развива тромбоцитопения.

Понякога, ако бременна жена страда от автоимунна тромбоцитопения, антитела към тромбоцитите могат да преминат през плацентарната бариера и да унищожат нормалните плодови тромбоцити.

Новородено тромбоцитопения
Това състояние се развива, ако има антигени на повърхността на тромбоцитите на детето, които не са на тромбоцитите на майката. В този случай, антитела (имуноглобулини от клас G, способни да преминават през плацентарната бариера), произведени в тялото на майката, влизат в кръвния поток на детето и причиняват унищожаването на тромбоцитите.

Майчините антитела могат да унищожат тромбоцитите на плода на 20-та седмица от бременността, в резултат на което детето може да има признаци на тежка тромбоцитопения при раждането.

Посттрансфузионна тромбоцитопения
Това състояние се развива след кръвопреливане или тромбоцитна маса и се характеризира с изразено разрушаване на тромбоцитите в далака. Механизмът на развитие е свързан с преливане на пациент с чужди тромбоцити, към които започват да се произвеждат антитела. За производството и навлизането на антитела в кръвта е необходимо определено време, поради което се наблюдава намаляване на тромбоцитите на 7-8 дни след кръвопреливане.

Синдром на Evans-Fisher
Този синдром се развива при някои системни заболявания (системен лупус еритематозус, автоимунен хепатит, ревматоиден артрит) или без предразполагащи заболявания на фона на относително благополучие (идиопатична форма). Характеризира се с образуването на антитела към нормалните червени кръвни клетки и тромбоцитите на тялото, в резултат на което клетките "маркирани" с антитела се разрушават в далака, черния дроб и костния мозък.

Лекарствена тромбоцитопения
Някои лекарства имат способността да се свързват с антигени на повърхността на кръвните клетки, включително тромбоцитни антигени. В резултат на това могат да се произведат антитела към получения комплекс, което води до разрушаване на тромбоцитите в далака.

Образуването на антитела към тромбоцитите може да предизвика:

• антиаритмични лекарства (хинидин);
• противопаразитни лекарства (хлороквин);
• анти-тревожни агенти (мепробамат);
• антибиотици (ампицилин, рифампицин, гентамицин, цефалексин);
• антикоагуланти (хепарин);
• антихистаминови лекарства (циметидин, ранитидин).

Разрушаването на тромбоцитите започва няколко дни след началото на лечението. С премахването на лекарството настъпва разрушаване на тромбоцитите, на повърхността на които вече са фиксирани лекарствени антигени, но новосъздадените тромбоцити не са изложени на антитела, количеството им в кръвта постепенно се възстановява и проявите на болестта изчезват.

Вирусна тромбоцитопения
Вирусите, които влизат в човешкото тяло, проникват в различни клетки и се размножават енергично в тях.

Развитието на вирус в жива клетка се характеризира с:

• появата на клетъчната повърхност на вирусните антигени;
• промени в клетъчните антигени на вируса.

В резултат на това, антителата започват да се продуцират от вирусни или модифицирани само-антигени, което води до разрушаване на засегнатите клетки в далака.

Тромбоцитопенията може да причини:

• вирус на рубеола;
• вирус на варицела-зостер (варицела);
• вирус на морбили;
• грипния вирус.

В редки случаи, описаният механизъм може да предизвика развитие на тромбоцитопения по време на ваксинация.

Консумация на тромбоцитопения

Тази форма на заболяването се характеризира с активиране на тромбоцитите директно в съдовото легло. В резултат на това се задействат механизми на кръвосъсирване, които често се изразяват.

В отговор на повишената консумация на тромбоцити, техните продукти се увеличават. Ако причината за активиране на тромбоцитите не се елиминира, компенсаторните възможности на червения костен мозък се изчерпват с развитието на тромбоцитопения.

Активирането на тромбоцитите в съдовото легло може да бъде провокирано от:

• синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• тромботична тромбоцитопенична пурпура;
• хемолитичен уремичен синдром.

Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC)
Състояние, което се развива в резултат на масивно увреждане на тъканите и вътрешните органи, което активира кръвосъсирващата система с последващо изчерпване.

Активирането на тромбоцитите с този синдром възниква в резултат на обилната секреция на коагулационните фактори от увредените тъкани. Това води до образуването на множество кръвни съсиреци в кръвния поток, които запушват лумените на малките съдове, нарушавайки кръвоснабдяването на мозъка, черния дроб, бъбреците и други органи.

В резултат на нарушена доставка на кръв към всички вътрешни органи се активира антикоагулантната система, насочена към унищожаване на кръвни съсиреци и възстановяване на кръвния поток. В резултат на това, на фона на изтощението на тромбоцитите и другите фактори на кръвосъсирването, кръвта напълно губи способността си да се съсирва. Има масивно външно и вътрешно кървене, което често е фатално.

Синдромът на DIC може да бъде причинен от:

• масивно унищожаване на тъкани (изгаряния, наранявания, операции, несъвместима кръвопреливане);
• тежки инфекции;
• разрушаване на големи тумори;
• химиотерапия при лечение на тумори;
• шок от всяка етиология;
• трансплантация на органи.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP)
В основата на това заболяване е недостатъчно количество антикоагулантния фактор в кръвта - простациклин. Обикновено се произвежда от ендотелиума (вътрешната повърхност на кръвоносните съдове) и се намесва в процеса на активиране и агрегиране на тромбоцитите (залепването им заедно и образуването на кръвен съсирек). При ТТР нарушената екскреция на този фактор води до локално активиране на тромбоцитите и образуването на микротромб, съдови увреждания и развитието на интраваскуларна хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки директно в съдовото легло).

Хемолитичен уремичен синдром (HUS)
Заболяването, възникващо главно при деца, причинено главно от чревни инфекции (дизентерия, колибацилоза). Съществуват и неинфекциозни причини за заболяването (някои лекарства, наследствена предразположеност, системни заболявания).

Когато HUS се причинява от инфекция, бактериалните токсини се освобождават в кръвния поток, увреждайки съдовия ендотелиум, който е придружен от активиране на тромбоцитите, прикрепяйки ги към увредените участъци, последвано от образуване на микротромби и нарушаване на микроциркулацията на вътрешните органи.

Преразпределение на тромбоцитопения

При нормални условия около 30% от тромбоцитите се отлагат (отлагат) в далака. Ако е необходимо, те се екскретират в кръвта.

Някои заболявания могат да доведат до спленомегалия (увеличаване на размера на далака), в резултат на което до 90% от всички тромбоцити на тялото могат да се запазят в него. Тъй като регулаторните системи контролират общия брой на тромбоцитите в тялото, а не тяхната концентрация в циркулиращата кръв, забавянето на тромбоцитите в уголемения далак не води до компенсиращо увеличение на тяхното производство.

Спленомегалията може да бъде причинена от:

• цироза на черния дроб;
• инфекции (хепатит, туберкулоза, малария);
• системен лупус еритематозус;
• тумори на кръвната система (левкемии, лимфоми);
• алкохолизъм.

При продължително протичане на заболяването, тромбоцитите, задържани в далака, могат да бъдат подложени на масивно разрушаване с последващо развитие на компенсаторни реакции в костния мозък.

Преразпределението на тромбоцитопения може да се развие с хемангиома - доброкачествен тумор, състоящ се от съдови клетки. Научно е доказано, че при такива неоплазми се среща секвестрация на тромбоцити (забавяне и изключване от циркулация с възможно последващо разрушаване). Този факт се потвърждава от изчезването на тромбоцитопения след хирургичното отстраняване на хемангиома.

Разреждане на тромбоцитопения

Това състояние се развива при пациенти, които са в болница (по-често след масивна загуба на кръв), с които се излива големи количества течности, плазмени и плазмени заместители, маса на еритроцитите, без да се компенсира загубата на тромбоцити. В резултат на това концентрацията им в кръвта може да намалее толкова много, че дори освобождаването на тромбоцити от депото не е в състояние да поддържа нормалното функциониране на коагулационната система.

Симптоми на тромбоцитопения

Тъй като функцията на тромбоцитите е хемостаза (спиране на кървенето), основните прояви на тяхната липса в организма са кървене с различна локализация и интензивност. Клинично, тромбоцитопенията не се изразява по никакъв начин, докато концентрацията на тромбоцити надвишава 50 000 на микролитър кръв и само с по-нататъшно намаляване на техния брой започват да се появяват симптомите на заболяването.

Опасно е, че дори и при по-ниски концентрации на тромбоцити, човек няма значително влошаване на общото състояние и се чувства комфортно, въпреки опасността от развитие на животозастрашаващи състояния (тежка анемия, кръвоизливи в мозъка).

Механизмът на развитие на всички симптоми на тромбоцитопения е един и същ - намаляване на концентрацията на тромбоцитите води до неизправност на стените на малките съдове (главно капиляри) и повишена чупливост. В резултат на това, спонтанно или когато са изложени на физически фактор с минимална интензивност, целостта на капилярите е нарушена и се развива кървене.

Тъй като броят на тромбоцитите се намалява, тромбоцитният щекер в увредените съдове не се образува, което причинява масивен поток на кръв от кръвоносния слой в околните тъкани.

Симптомите на тромбоцитопения са:

• Кръвоизливи в кожата и лигавиците (пурпура). Проявява се с малки червени петна, особено изразени в места на компресия и триене с дрехи, и се образува в резултат на накисване на кръвта на кожата и лигавиците. Петната са безболезнени, не излизат над повърхността на кожата и не изчезват при натискане. Могат да се наблюдават еднократни кръвоизливи (петехии) и големи по размер (екхимоза - повече от 3 mm в диаметър, кръвоизливи - няколко сантиметра в диаметър). В същото време могат да се наблюдават синини от различни цветове - червено и синьо (по-рано) или зеленикаво и жълто (по-късно).
• Чести кръвотечения от носа. Лигавицата на носа е изобилно снабдена с кръв и съдържа голям брой капиляри. Тяхната повишена чупливост, произтичаща от намаляване на концентрацията на тромбоцити, води до обилно кървене от носа. Кихане, катарални заболявания, микротравми (при бране в носа), проникването на чуждо тяло може да предизвика кървене в носа. Получената кръв е ярко червена. Продължителността на кървенето може да надвиши десетки минути, в резултат на което човек губи до няколкостотин милилитра кръв.
• Кървещи венци. За много хора, когато си миете зъбите, може да има леко кървене на венците. При тромбоцитопения това явление е особено изразено, кървенето се развива на голяма повърхност на венците и продължава дълго време.
• Стомашно-чревно кървене. Появяват се в резултат на повишена чупливост на съдовете на лигавицата на стомашно-чревната система, както и на увреждане на неговата груба, здрава храна. В резултат на това кръвта може да излезе с изпражнения (мелена), да я боядисва в червено или с повръщани маси (хематемезис), което е по-характерно за кървене от стомашната лигавица. Загубата на кръв понякога достига стотици милилитри кръв, което може да застраши живота на човека.
• Появата на кръв в урината (хематурия). Това явление може да се наблюдава при кръвоизливи в лигавиците на пикочния мехур и пикочните пътища. В този случай, в зависимост от обема на загубата на кръв, урината може да придобие яркочервен цвят (груба хематурия), или наличието на кръв в урината ще бъде определено само чрез микроскопско изследване (микрохематурия).
• Дълга обилна менструация. При нормални условия, менструалното кървене продължава около 3 до 5 дни. Общият обем на изхвърлянето през този период не надвишава 150 ml, включително отхвърления слой на ендометриума. Количеството на изгубената кръв не надвишава 50 - 80 ml. При тромбоцитопения има силно кървене (над 150 ml) по време на менструация (хиперменорея), както и през други дни на менструалния цикъл.
• Продължително кървене при отстраняване на зъбите. Екстракцията на зъбите е свързана с разкъсване на зъбната артерия и увреждане на капилярите на венците. При нормални условия, в рамките на 5-20 минути, мястото, където се е намирал зъбът (алвеоларния процес на челюстта), е изпълнен с кръвен съсирек и кървенето спира. С намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, процесът на образуване на този съсирек се нарушава, кървенето от повредените капиляри не спира и може да продължи дълго време.

Много често клиничната картина на тромбоцитопенията се допълва от симптомите на заболяванията, довели до появата му - те също трябва да бъдат взети под внимание при диагностичния процес.

Диагностика на причините за тромбоцитопения

В повечето случаи намаляването на броя на тромбоцитите е симптом на конкретно заболяване или патологично състояние. Установяването на причината и механизма на тромбоцитопения ви позволява да поставите по-точна диагноза и да предпише подходящо лечение.

При диагностицирането на тромбоцитопенията и причините за нея се използват:

• Пълна кръвна картина (АОК). Позволява ви да определите количествения състав на кръвта, както и да изследвате формата и размера на отделните клетки.
• Определяне на времето на кървене (според Duke). Позволява да се оцени функционалното състояние на тромбоцитите и получената коагулация на кръвта.
• Определяне на времето за съсирване на кръвта. Измерва се времето, през което се образуват съсиреци в кръвта, взета от вената (кръвта започва да се съсирва). Този метод ви позволява да идентифицирате нарушения на вторичната хемостаза, които могат да бъдат свързани с тромбоцитопения при някои заболявания.
• Пробиване на червен костен мозък. Същността на метода е да се пробият някои кости на тялото (гръдната кост) със специална стерилна игла и да се вземат 10 - 20 мл костно-мозъчно вещество. От получения материал се получават намазки и се изследват под микроскоп. Този метод дава информация за състоянието на кръвообращението, както и количествени или качествени промени в хемопоетичните клетки.
• Откриване на антитела в кръвта. Високо точен метод за определяне на наличието на антитела към тромбоцитите, както и на други клетки на тялото, вируси или лекарства.
• Генетични изследвания. Проведено със съмнителна наследствена тромбоцитопения. Позволява ви да идентифицирате генни мутации в родителите и непосредствените роднини на пациента.
• Ултразвуково изследване. Методът за изследване на структурата и плътността на вътрешните органи използва феномена на отражение на звукови вълни от тъкани с различна плътност. Позволява ви да определите размера на далака, черния дроб, предполагаеми тумори на различни органи.
• Магнитно-резонансна томография (MRI). Съвременен метод с висока прецизност, който позволява получаването на слоево изображение на структурата на вътрешните органи и кръвоносните съдове.

Диагностика на тромбоцитопения

Незначителна тромбоцитопения може да бъде открита случайно с общ кръвен тест. Когато концентрациите на тромбоцити под 50 000 на микролитър могат да развият клинични прояви на заболяването, което е причина за търсене на лекарска помощ. В такива случаи се използват допълнителни методи за потвърждаване на диагнозата.

В лабораторната диагноза се използват тромбоцитопении:

• пълна кръвна картина;
• определяне на времето на кървене (тест на Дюк).

Общ кръвен тест
Най-лесният и същевременно най-информативен лабораторен изследователски метод, позволяващ точно определяне на концентрацията на тромбоцитите в кръвта.

Вземането на кръв за анализ се извършва сутрин на празен стомах. Кожата на палмарната повърхност на пръста (обикновено безименната) се третира с памучна вата, потопена в алкохолен разтвор, и след това се пробива с ланцет за еднократна употреба (тънко и остро двустранно острие) на дълбочина от 2 до 4 милиметра. Първата капка кръв, която се появява, се отстранява с памучен тампон. След това с помощта на стерилна пипета се взема кръв за анализ (обикновено 1 до 3 милилитра).

Кръвта се изследва в специално устройство - хематологичен анализатор, който бързо и точно изчислява количествения състав на всички кръвни клетки. Получените данни позволяват да се установи намаляване на броя на тромбоцитите и може да посочи количествени промени в други кръвни клетки, което помага да се диагностицира причината за заболяването.

Друг начин е да се изследва кръвта намазка под микроскоп, която ви позволява да се изчисли броя на кръвните клетки, както и визуално оценка на техния размер и структура.

Определяне на времето на кървене (тест на Дюк)
Този метод ви позволява да оцените визуално степента на спиране на кървенето от малки съдове (капиляри), което характеризира хемостатичната (хемостатична) функция на тромбоцитите.

Същността на метода е следната - ланцет за еднократна употреба или игла от спринцовка пронизва кожата на върха на безименния пръст на дълбочина от 3 до 4 милиметра и включва хронометър. След това, на всеки 10 секунди, капка кръв се отстранява със стерилна кърпа, без да докосва кожата в областта на инжектиране.

Обикновено кървенето трябва да спре след 2 до 4 минути. Увеличаването на времето на кървене показва намаляване на броя на тромбоцитите или тяхната функционална несъстоятелност и изисква допълнителни изследвания.