Какво е миелом?

Миеломът е заболяване, при което в тялото се образуват тумор-подобни растения от променени плазмени клетки, които произвеждат патологични имуноглобулини (парапротеини). Все още има дебати за природата на миелома, клиничната картина, основните видове и прогноза на която са описани от Рустицки и Калер в края на 19-ти век.

причини

Точните причини за заболяването са неизвестни. Развитието на миелома се улеснява от фактори, които играят роля в появата на други онкологични заболявания.

Причини за възникване на миелома:

• възраст (повечето хора, страдащи от миелома, са хора над 65 години);
• йонизиращо лъчение;
• лоша екология;
• излагане на химични и токсични вещества;
• експозиция на нефтохимически продукти;
• генетично и расово предразположение към болестта;
• вируси и инфекции;
• стресови ситуации.

Началният фактор за миелома е неуспехът на B-лимфоцитната трансформация (един от подвидовете на белите кръвни клетки) в плазмени клетки, клетки, които произвеждат защитни имуноглобулини. Резултатът е бързо нарастваща колония от злокачествени промени в плазмените клетки. Те образуват инфилтрати (тумор-подобни образувания) в тъканите, засягащи предимно скелетната система.

Постепенно тези клетки изместват нормалните кълнове на хемопоезата от костния мозък. Развива се анемия, нарушава се съсирването на кръвта. Имунитетът намалява, тъй като парапротеините, за разлика от нормалните имуноглобулини, не могат да изпълняват функцията на защита. Поради натрупването на парапротеини в кръвта, общият протеин, вискозитетът на кръвта се увеличава. Поради увреждане на бъбреците урината се нарушава.

При различни типове миелом не може да се секретира целия имуноглобулин, а само неговите отделни протеинови субединици - тежки или леки полипептидни вериги. Така, при миелома на Bens-Jones, парапротеините са представени от леки полипептидни вериги. Видът на миелома и степента на увреждане на органите определят хода и прогнозата на заболяването.

симптоми

Миеломът се развива постепенно, започвайки с болка в костите, която често е първият признак на заболяване. Процесът включва вътрешната част на плоските кости на черепа, лопатките, ключицата, таза, гръдната кост, прешлените и ребрата. По-рядко епифизите на тубуларните кости. При дифузно-нодуларна миелома върху костта може да се появи закръглено образование мека консистенция. Костната тъкан е разрушена.

Понякога появата на болестта е невидима, а миеломът се проявява като спонтанна фрактура.

Пациентите се оплакват от слабост, галопираща температура. Има нарушения на храносмилателната система, кървене, кръвоизлив по кожата, замъглено виждане. Развива се анемия, утежняваща прогнозата на заболяването. Инфекциите се присъединяват.

Основни симптоми на миелома:

• болка в костите;
• появата на костите на туморните образувания;
• спонтанни фрактури;
• деформации на костите, гръбначния стълб;
• слабост, треска;
• кървене и кръвоизливи по кожата;
• диспептични симптоми (гадене, диария, повръщане, липса на апетит);
• нарушения на уринирането, намалено отделяне на урина, подуване;
• главоболие, неврологични нарушения;
• болка по нервите, дисфункция на тазовите органи;
• чести настинки;
• с лезии на вътрешните органи: болка, дискомфорт, чувство на тежест в хипохондрия, сърцебиене и др.

При изстискване на мозъка с миеломни възли се появяват главоболия. Има нарушения на чувствителността, делириум, речеви нарушения, парези, конвулсии. При поражение на гръбначния стълб се деформират прешлени. Това води до компресия на нервните корени, болка, дисфункция на тазовите органи.

диагностика

Лабораторните изследвания играят водеща роля в диагностицирането на миелома. Още в общия анализ на кръвта и общия анализ на урината често се определят характерни промени. Това е рязко ускорено (до 80 мм / час и по-високо) ESR, високи нива на протеин в урината, нисък хемоглобин, червени кръвни клетки и тромбоцити.

Биохимичният анализ на кръвта показва висок общ протеин, комбиниран с ниско ниво на албумин. Определя се от увеличаването на калция в серума и урината.

За точна диагноза са необходими изследвания за идентифициране на моноклонални парапротеини:

1. те могат да бъдат открити чрез електрофореза на протеини (градиент М);
2. урината е тествана за протеини Bens-Jones, ако парапротеините включват леки вериги, преминаващи през тубулите на бъбреците, анализът е положителен;
3. За изясняване на вида аномален парапротеин се извършва имуно-електрофореза на серума и урината.

За да се установи тежестта на заболяването и да се направи неговата прогноза по-точна, се определя:

• количествено ниво на кръвен имуноглобулин;
• PSA;
• бета-2 микроглобулин;
• индекс за маркиране на плазмени клетки.

Уверете се, че сте изследвали състава на костния мозък.

Това ви позволява да определите състоянието на всички кълнове хематопоеза, процентът на плазмените клетки. За идентифициране на хромозомни аномалии се извършва цитогенетично изследване. В изследването на скелетната система се използват рентгенови методи и магнитно-резонансна томография.

Има различни варианти за миелом. Тя е самотна и обобщена. Първата форма е единичен фокус на инфилтрация, който се намира по-често в плоски кости.

Сред обобщените форми има:

• дифузен миелом, който се появява с увреждане на костния мозък;
• дифузна фокална форма, когато са засегнати други органи, особено костите и бъбреците;
• мултиплен миелом, когато плазмените клетки образуват туморни инфилтрати в цялото тяло.

Според типа на клетките, които образуват туморния субстрат, има:

• форма на плазмопластика;
• плазмоцитна форма;
• полиморфонуклеарни клетки;
• малка клетка.

Имунохимични признаци на секретирани парапротеини:

• Миелом на Bens-Jones (болест на леката верига);
• миелом А, М или G;
• диклонен миелом;
• несекретиран миелом;
• миелом М (рядко, но прогнозата й е лоша.).

Най-честият миелом е G (до 70% от случаите), A (до 20%) и Bens-Jones (до 15%).
По време на миелома има етапи:

• I - начални прояви
• II - развитата клинична картина,
• III - терминален етап.

Постоянните А и В също се различават, като се има предвид наличието или отсъствието на бъбречна недостатъчност при пациента.

Какви кръвни тестове за миелом трябва да се премине - ще разкажем статията.

лечение

При миелома се използва химиотерапия и други лечения. Ако заболяването се диагностицира в ранните стадии, е възможно да се извършат дългосрочни ремисии. Правилната прогноза на заболяването позволява да изберете най-подходящия режим на химиотерапия. При асимптоматичен миелом лечението се забавя, пациентът е под лекарско наблюдение. В напреднал стадий на заболяването е показание за назначаването на цитостатици.

• химиотерапия. При избора на лекарства се взема предвид възрастта на пациента, безопасността на бъбреците. Химиотерапията е стандартна и висока доза. Успехът при лечението на миелома е свързан със създаването в средата на 20-ти век "Сарколизина", "Мелферан" и "Циклофосфамид". Те се прилагат сега. Така че, "Melferan" в комбинация с "Преднизолон" е включен в стандартния режим на лечение. В момента се използват лекарства: "Леналидомид", "Карфилзомиб" и "Бортезомиб". При пациенти на възраст под 65 години, без тежки съпътстващи заболявания, след провеждане на стандартни курсове за химиотерапия, може да се предпише химиотерапия с висока доза с едновременно трансплантация на стволови клетки;
• целенасочена терапия (лечение на молекулярно ниво). Използват се моноклонални антитела;
• лъчева терапия. Лъчева терапия се предписва за лезии на гръбначния стълб с компресия на корема на нерва или гръбначния стълб. Той се използва също и при пациенти с отслабване като палиативно лечение;
• хирургично и ортопедично лечение. Хирургично реконструктивно лечение може да е необходимо за фрактури на костите за тяхното укрепване и фиксиране;
• имунотерапия. Предписани лекарства от интерферон, които забавят растежа на миеломни клетки;
• плазмен обмен. Проведени за почистване на кръвта от парапротеини;
• трансплантация на костен мозък. Успешните трансплантации на костен мозък дават възможност да има добра прогноза за миелом;
• терапия със стволови клетки.

Видео: Подробности за това какво е миелом

Хранене (диета)

Храна за миелом трябва да бъде пълна, но нежна, с количество на протеини до 2 g на 1 kg тегло на ден. Храната трябва да е богата на витамини B, Vit. С, калций. Ако бъбреците функционират нормално, по време на химиотерапията, се препоръчва да се пият до 3 литра течност под формата на чай, кисел, компот, отвари от сушени шипки, боровинки и касис. Храната трябва да бъде дробна на малки порции.

Ако белите кръвни клетки са нормални, можете да включите:

1. пилешко, заешко месо, говеждо месо, постно свинско месо, яйца, черен дроб, риба;
2. леко сушен хляб и зърнени храни под формата на зърнени храни, странични ястия;
3. ферментирали млечни продукти;
4. пресни и варени плодове и зеленчуци.

Необходимо е да се изключат сладкиши, торти, пикантни и мазни ястия. Ако неутрофилите са намалени (сегментирани кръвни левкоцити) и има диспептични явления, те препоръчват оризова супа, оризова каша на вода. Изключете от храната: богати продукти от брашно, ръжен хляб, боб, ечемик, просо. Пълномаслено мляко, млечни продукти, борш, мазни бульони и месо, кисели краставички и пушени меса, пикантни сирена и подправки, сокове, квас и газирани напитки също са забранени.

Примерно меню за химиотерапия:

Закуска 1: парен омлет, зелен чай, хляб и масло.
Закуска 2: готвене от грис, кафе, хляб.
Обяд: супа в слаб бульон с кюфтета, задушени бургери с говеждо месо, задушени плодове, леко сух хляб.
Безопасно,: желе от касис, сухи бисквити, бяла ружа;
Вечеря: варено телешко месо с ориз, мармалад, бульон от шипка.

Заболяването "миелом на костите" е асимптоматично в началните етапи. Повече подробности тук.

Продължителност на живота при миелом

Курсът на миелома е различен. Има и бавни и бързо прогресиращи форми на заболяването. Следователно, прогнозата за продължителността на живота на пациентите може да варира от няколко месеца до 10 години или повече. Когато бавна форма, тя е благоприятна. Средната продължителност на живота при стандартна химиотерапия е 3 години, с висока доза - до 5 години.

Миеломът е заболяване с висока степен на злокачествено заболяване. Според статистиката, 50% от пациентите живеят по време на навременно лечение до 5 години. Ако лечението започне в етап III, само 15% от пациентите оцеляват в продължение на пет години. Средната продължителност на живота на пациента е 4 години.

Миелома (миелом, генерализиран плазмоцитом, плазмецелуларен миелом) е злокачествено заболяване, което произтича от анормално диференцирани В-лимфоцити (в здрав организъм тези клетъчни структури произвеждат антитела). Миеломът се счита за вид рак на кръвта и се намира главно в.

Въпреки че миеломът е доста сериозен враг за човешкото тяло, с навременното откриване и адекватно лечение, той изобщо не е присъда. Как да разпознаем такава коварна болест и какви са прогнозите за живота, ако 3-степенна миелома е била диагностицирана? Общи.

Тумор, който се развива от плазмени кръвни клетки, произведени от костния мозък, се нарича миелом. Появата на миелома допринася за неконтролирания растеж на плазмените клетки. Тази патология се отнася до вид злокачествено заболяване, което е възникнало в мозъка на костите (порестата тъкан).

Това заболяване се отнася до левкемия, тоест, е злокачествено увреждане на хемопоетичната система. Патогенните процеси включват диференцирани лимфоцити (плазмени клетки или бели кръвни клетки), които в здраво състояние произвеждат антитела за борба с чужди агенти.

Миеломът е злокачествено заболяване на хематопоетичната система, характеризиращо се с туморна дегенерация на кръвни плазмени клетки. Неоспоримо потвърждение на диагнозата "миелом" е наличието на парапротеин в биологичния материал (кръв и урина) и концентрацията на плазмените клетки в костния мозък е над 15%. Тези индикатори.

Кръвният миелом е опасен рак, чийто успех се определя от степента на прогресиране на патологията, ранна диагностика и навременно лечение. Миелома - какво е това? Преведено от гръцки "mielos" означава "костен мозък", а краят на "ома" е общ за всички неопластични заболявания.

Миелом - симптоми и прогноза на всички стадии на заболяването

Болест на Рустицки-Калера или миелом е раково заболяване на кръвоносната система. Характерна особеност на заболяването е, че поради злокачествен тумор в кръвта, броят на плазмените клетки (клетки, произвеждащи имуноглобулини), които започват да произвеждат анормален имуноглобулин (парапротеин), се увеличава.

Множествен миелом - какво е това с прости думи?

Множественият миелом е форма на миелом. Плазмен туморен клетъчен тумор при това заболяване се появява в костния мозък. Миеломът на костите на гръбначния стълб, черепа, таза, ребрата, гръдния кош и по-рядко на телесните кости е статистически по-често срещан. Злокачествени тумори (плазмоцитоми) при множествена миелома се възползват от няколко кости и достигат размер от 10-12 cm в диаметър.

Плазмените клетки са компонент на имунната система на организма. Те произвеждат специфични антитела, които предпазват от специфично заболяване (чийто имуноглобулин трябва да бъде произведен, "предложен" от специални клетки на паметта). Плазмените клетки, заразени с тумор (плазмени миеломни клетки) неконтролирано произвеждат анормални (увредени) имуноглобулини, които не могат да предпазват тялото, но се натрупват в някои органи и нарушават тяхната работа. В допълнение, плазмоцитома причинява:

• намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки;
• повишен имунодефицит и повишена уязвимост към различни инфекции;
• нарушено образуване на кръв и повишен вискозитет на кръвта;
• нарушаване на минералния и протеинов метаболизъм;
• появата на инфилтрати в други органи, особено често в бъбреците;
• патологични промени в костната тъкан в областта на тумора - костта става по-тънка и разрушена, а когато туморът расте през нея, тя нахлува в меката тъкан.

Причини за възникване на миелом

Болестта на Рустицки-Калера е изследвана от лекари, но няма консенсус за причините за появата му в медицинските среди. Установено е, че лимфните вируси от Т или В тип често присъстват в тялото на болен човек, и тъй като плазмените клетки се образуват от В лимфоцити, всяко нарушаване на този процес води до неуспех и началото на образуването на пато-плазмени клетки.

В допълнение към вирусната версия, има доказателства, че миелома може да бъде предизвикана и от облъчване. Лекарите изследваха засегнатите хора в Хирошима и Нагасаки във взривоопасната зона на атомната електроцентрала в Чернобил. Установено е, че сред тези, които получават висока доза радиация, има висок процент на случаите на миелом и други заболявания, засягащи кръвоносната и лимфната системи.

Сред негативните фактори, които увеличават риска от развитие на миелом, лекарите наричат:

• тютюнопушенето - колкото повече опитът на пушача и колкото по-голям е броят на пушените цигари, толкова по-голям е рискът;
• имунодефицит;
• токсични ефекти върху организма;
• генетична предразположеност.

Миелом - симптоми

Миеломът се среща главно в напреднала възраст, засягайки и жените и мъжете. Болест на Рустицки-Калера - симптоми и клинична картина, наблюдавана при пациенти с:

• увреждане на кръвната и костната системи;
• нарушаване на метаболитните процеси;
• патологични промени в отделителната система.

Симптоми на множествен миелом:

• първите признаци на миелома са болки в костите (в гръбначния стълб, гръдния кош, костите на черепа), спонтанни фрактури, костни деформации и наличие на туморни образувания;
• честа пневмония и други заболявания, предизвикани от намаляване на имунитета и ограничаване на дихателните движения, предизвикани от промени в костите на гръдния кош;
• дистрофични промени в мускулите на сърцето, сърдечна недостатъчност;
• увеличена далака и черния дроб;
• миеломна нефропатия е нарушение в бъбреците с характерно увеличение на протеините в урината, което става бъбречна недостатъчност;
• нормохромна анемия - намаляване на броя на червените кръвни клетки и нивото на хемоглобина;
• хиперкалциемия - повишено количество калций в плазмата и в урината, това състояние е много опасно, неговите симптоми - повръщане, гадене, сънливост, нарушаване на вестибуларния апарат, психична патология;
• понижаване на нивото на нормалния имуноглобулин;
• хемопоетични нарушения - кървене на лигавицата, натъртвания, спазми на фалангови артерии, хеморагична диатеза;
• парестезии, "главоболие", сънливост, превръщане в ступор, гърчове, замаяност, глухота, задух;
• в последния етап - загуба на тегло, треска, тежка анемия.

Форми на множествена миелома

Според клинико-анатомичната класификация на миелома, се появяват следните форми:

• единичен миелом - с една туморна лезия в костта или лимфния възел;
• множествен (генерализиран) миелом - с образуването на няколко туморни огнища.

В допълнение, множественият миелом може да бъде:

• дифузен - в този случай патологичните образувания нямат граници, а проникват в цялата структура на костния мозък;
• множествена фокална - плазмоцитома на костта се развива в ограничени области и в допълнение, туморите могат да се появят в лимфните възли, далака.
• дифузен фокус - съчетаващ признаци на дифузно и многократно.

Миелома - етап

Лекарите разделят трите етапа на множествения миелом, вторият етап е преходен, когато процентите са по-високи, отколкото в първия, но по-ниски, отколкото в третия (най-тежък):

1. Първият етап се характеризира с нисък хемоглобин до 100 g / l, нормално ниво на калция, ниска концентрация на парапротеини и протеин Bens-Jones, един туморен фокус от 0,6 kg / m², липса на остеопороза и костни деформации.
2. Третият етап се характеризира с нисък хемоглобин до 85 g / l, концентрация на калций в кръвта над 12 mg на 100 ml, множествени тумори, висока концентрация на парапротеини и Bens-Jones протеин, общ размер на тумора 1,2 kg / m² и повече, очевидно признаци на остеопороза.

Усложнения на множествения миелом

Усложненията, свързани с разрушителната активност на тумора, са характерни за множествена миелома:

• силна болка и разрушаване на костите (фрактури);
• бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа;
• устойчиви инфекциозни заболявания;
• тежка анемия, изискваща трансфузия.

Миелом - Диагноза

При диагностициране на миелома диференциалната диагноза е трудна, особено в случаите, когато няма очевидни туморни лезии. Когато се подозира, че пациентът има миелом, хематологът участва в изследването на пациента и изследването на наличието или отсъствието на такива признаци като болка в костите, кървене и чести инфекциозни заболявания. Освен това се назначават допълнителни изследвания, за да се изясни диагнозата, нейната форма и степен:

• общ анализ на кръв и урина;
• рентгенография на гръдния кош и скелет;
• компютърна томография;
• биохимичен кръвен тест;
• коагулация;
• изследване на броя на парапротеините в кръвта и урината;
• биопсия на костен мозък;
• изследване по метода на Mancini за определяне на имуноглобулини.

Миелом - кръвен тест

Ако подозирате диагноза миелом, лекарят предписва общи и биохимични кръвни тестове. За болестта са характерни следните показатели:

• хемоглобин - по-малко от 100 g / l;
• еритроцити - по-малко от 3,7 т / л (жени), по-малко от 4,0 т / л (мъже);
• тромбоцити - по-малко от 180 g / l;
• левкоцити - по-малко от 4,0 g / l;
• ESR - повече от 60 mm на час;
• протеин - 90 g / l и повече;
• албумин - 35g / l и под;
• карбамид - 6,4 mmol / l и повече;
• калций - 2,65 mmol / l и повече.

Миелом - Рентгенова снимка

Най-важният етап от изследването при множествена миелома - рентгенови лъчи. Диагнозата на диагностиката на множествения миелом с рентгенография може напълно да потвърди или остави въпрос. Туморните огнища с рентгенови лъчи са ясно видими, а освен това - лекарят получава възможност да оцени степента на увреждане и деформация на костната тъкан. Дифузните лезии на рентгеновите лъчи са по-трудни за откриване, така че лекарят може да изисква допълнителни методи.

Миелом - лечение

Понастоящем за лечение на множествена миелома се използва интегриран подход, при първичното използване на лекарства в различни комбинации. Хирургично лечение се изисква за фиксиране на прешлените поради тяхното унищожаване. Множествената миелома - лекарствено лечение включва:

• целенасочена терапия, която стимулира синтеза на протеини, които се борят с парапротеини;
• химиотерапия, която потиска растежа на раковите клетки и ги убива;
• имунна терапия, насочена към стимулиране на собствения си имунитет;
• кортикостероидна терапия, подсилваща основното лечение;
• лечение с бисфосфонати, укрепващи костната тъкан;
• терапия за намаляване на болката.

Миелом - клинични указания

За съжаление, не е възможно напълно да се възстанови от миелома, лечението е насочено към удължаване на живота. За да направите това, следвайте някои правила. Диагностика на множествена миелома - препоръки на лекарите:

1. Внимателно следвайте предписаното от лекаря лечение.
2. Укрепване на имунитета не само с лекарства, но и с разходки, водни процедури, слънчеви бани (с помощта на слънцезащитни продукти и по време на минималната слънчева активност - сутрин и вечер).
3. За да се предпазите от инфекция, спазвайте правилата за лична хигиена, избягвайте пренаселените места, измивайте ръцете си преди приема на лекарства и преди хранене.
4. Да не се ходи бос, заради поражението на периферните нерви, лесно е да се нарани и да не се забележи.
5. Наблюдавайте нивото на захарта в храните, защото някои лекарства допринасят за развитието на диабета.
6. Поддържайте позитивна нагласа, защото положителните емоции са от съществено значение за хода на заболяването.

Химиотерапия за множествена миелома

Химиотерапия за множествена миелома може да се направи с едно или повече лекарства. Този метод на лечение позволява да се постигне пълна ремисия в около 40% от случаите, частични - в 50%, но рецидивите на заболяването се случват много често, тъй като заболяването засяга много органи и тъкани. Плазмоцитом - лечение с химиотерапия:

1. На първия етап от лечението, химиотерапевтичните лекарства, предписани от лекар под формата на таблетки или инжекции, се приемат според графика.
2. На втория етап, ако химиотерапията е ефективна, се извършва трансплантация на собствените стволови клетки на костния мозък - се прави пункция, стволовите клетки се изолират и се поставят отново.
3. Между курсовете на химиотерапия се провеждат курсове на лечение с препарати на алфа-интерферон, за да се увеличи максимално удължаването на ремисия.

Множествен миелом - прогноза

За съжаление, с диагнозата миелом, прогнозата е разочароваща - лекарите могат само да удължат периодите на ремисия. Често пациентите с миелома умират от пневмония, фатално кървене, причинено от нарушения на кръвосъсирването, фрактури, бъбречна недостатъчност, тромбоемболия. Добър прогностичен фактор е младата възраст и първата фаза на заболяването, най-лошата прогноза е при хора на възраст над 65 години със съпътстващи заболявания на бъбреците и други органи, множество тумори.

Многократен миелом - продължителност на живота:

• 1-2 години - без лечение;
• до 5 години - средната продължителност на живота при множествена миелома при пациенти, подложени на терапия;
• до 10 години - продължителност на живота с добра реакция на химиотерапия и болести в лесния етап;
• повече от 10 години могат да живеят само пациенти с едно туморно увреждане, успешно отстранени от лекари.

Миелом: причини, признаци, етапи, продължителност на живота, терапия

Миеломът принадлежи към групата на парапротеинемичната хемобластоза, при която злокачествената трансформация на плазмените клетки се съпътства от свръхпроизводството на анормални имуноглобулинови протеини. Заболяването е сравнително рядко, при средно 4 души на 100 хил. Души. Смята се, че мъжете и жените са еднакво податливи на тумори, но според някои данни жените все още се разболяват по-често. Освен това има признаци за по-голям риск от миелом сред чернокожите в Африка и САЩ.

Средната възраст на пациентите варира между 50 и 70 години, т.е. по-голямата част от пациентите са възрастни хора, които освен миелома имат и друга патология на вътрешните органи, което значително влошава прогнозата и ограничава използването на агресивни терапии.

Миеломът е злокачествен тумор, но е погрешно да го наречем терминът "рак", тъй като той идва не от епитела, а от хематопоетичната тъкан. Туморът расте в костния мозък, а основата на него се състои от плазмени клетки. Обикновено тези клетки са отговорни за имунитета и образуването на имуноглобулини, необходими за борба с различни инфекциозни агенти. Плазмените клетки произхождат от В лимфоцити. Когато клетъчното съзряване е нарушено, се появява туморен клон, който води до миелом.

Под влиянието на неблагоприятни фактори в костния мозък се наблюдава повишена репродукция на плазмобластите и плазмените клетки, които придобиват способността да синтезират анормални протеини - парапротеини. Тези протеини се считат за имуноглобулини, но не са в състояние да изпълняват директните си защитни функции, а увеличеното им количество води до удебеляване на кръвта и увреждане на вътрешните органи.

Доказана е ролята на различни биологично активни вещества, по-специално интерлевкин-6, която е повишена при пациентите. Стромните клетки на костния мозък, които изпълняват поддържаща и хранителна функция (фибробласти, макрофаги), отделят интерлевкин-6 в голям брой, в резултат на което туморните клетки активно пролиферират, тяхната естествена смърт (апоптоза) се инхибира и туморът активно расте.

Други интерлевкини са способни да активират остеокластите - клетки, които разрушават костната тъкан, така че костните лезии са толкова характерни за миелома. Намиращи се под влиянието на интерлевкини, миеломните клетки имат предимство пред здравите, изместват ги и други кълнове на кръвообращението, което води до анемия, нарушен имунитет и кървене.

В хода на заболяването условно се различават хронични и остри.

• В хроничния стадий, миеломните клетки не са склонни да се размножават бързо и туморът не напуска костта, пациентите се чувстват добре, а понякога не са наясно с началото на туморния растеж.
• С напредването на миеломата настъпват допълнителни мутации на туморни клетки, което води до появата на нови групи плазмени клетки, способни на бързо и активно разделяне; туморът излиза извън костите и започва активното си разпръскване в цялото тяло. Поражението на вътрешните органи и инхибирането на хематопоетичните кълнове водят до тежки симптоми на интоксикация, анемия и имунен дефицит, които правят острата фаза на заболяването и могат да доведат до смърт на пациента.

Основните нарушения при множествения миелом са костната патология, имунодефицита и промените, свързани със синтеза на голям брой анормални имуноглобулини. Туморът засяга костите на таза, ребрата, гръбначния стълб, в които протичат процесите на разрушаване на тъканите. Участието на бъбреците може да доведе до тяхната хронична недостатъчност, което е типично за пациенти, страдащи от миелом.

Причини за възникване на миелом

Точните причини за миелома продължават да се изучават и значителна роля в това имат генетичните изследвания, предназначени да открият гени, чиито мутации могат да доведат до тумор. Така, при някои пациенти се забелязва активиране на някои онкогени, както и подтискане на супресорни гени, които нормално блокират туморния растеж.

Има данни за възможността за растеж на тумора по време на продължителен контакт с нефтопродукти, бензол, азбест и ролята на йонизиращата радиация се индикира от увеличаване на случаите на миелом в Япония, които са претърпели атомна бомбардировка.

Сред рисковите фактори учените отбелязват:

1. Възраст - абсолютното мнозинство от пациентите са преминали 70-годишния етап и само 1% са на възраст под 40 години;
2. Раса - чернокожите в Африка страдат от миелом почти два пъти по-често от бялото, но причината за това явление не е установена;
3. Семейно предразположение.

Изборът на видовете и етапите на тумора отразява не само характеристиките на неговия растеж и прогноза, но и определя режима на лечение, който лекарят ще избере. Миеломът може да бъде отделен, когато едно място на туморен растеж е разположено в костта и може да има екстра-мозъчна неоплазия, пролиферираща и множествена, при която лезията е от общ характер.

Множественият миелом е способен да образува туморни огнища в различни кости и вътрешни органи, и в зависимост от характера на разпространението, той е нодуларен, дифузен и множествено-нодуларен.

Морфологичните и биохимичните особености на туморните клетки определят преобладаващия клетъчен състав на миелома - плазмоцитния, плазмопластичен, малоклетъчен, полиморфно-клетъчен. Степента на зрялост на туморни клонове влияе върху скоростта на растеж на неоплазия и агресивността на хода на заболяването.

Клиничните симптоми, характеристиките на костната патология и нарушенията на протеиновия спектър в кръвта предопределят освобождаването на клиничните стадии на миелома:

1. Първият стадий на миелома е относително благоприятен, с най-голяма продължителност на живота на пациентите, при условие че има добър отговор на лечението. Този етап се характеризира с: ниво на хемоглобина над 100 g / l, липса на костни лезии и, като резултат, нормална концентрация на калций в кръвта. Масата на тумора е малка и броят на секретираните парапротеини може да бъде незначителен.
2. Вторият етап няма строго определени критерии и се определя, когато болестта не може да бъде приписана на другите две.
3. Третият етап отразява прогресията на тумора и продължава със значително повишаване на нивата на калций поради разрушаване на костите, хемоглобинът спада до 85 g / l и по-ниско, а нарастващата туморна маса произвежда значително количество туморни парапротеини.

Нивото на такъв индикатор като креатинин отразява степента на метаболитни нарушения и бъбречна дисфункция, което влияе върху прогнозата, следователно, според неговата концентрация, всеки етап се разделя на етапи А и В, когато нивото на креатинина е по-малко от 177 mmol / l (А) или по-високо. етапи IB, IIB, IIIB.

Прояви на миелом

Клиничните признаци на множествения миелом са разнообразни и се вписват в различни синдроми - костна патология, имунни нарушения, патология на кръвосъсирването, повишен вискозитет на кръвта и др.

основни синдроми за множествена миелома

Разработването на цялостна картина на заболяването винаги се предшества от безсимптомния период, който може да отнеме до 15 години, докато пациентите се чувстват добре, отиват на работа и правят обичайни неща. Само високият ЕПР, необясненият вид на белтък в урината и така нареченият М-градиент по време на електрофореза на серумните протеини, показващи наличието на анормални имуноглобулини, могат да покажат туморния растеж.

Тъй като туморната тъкан расте, болестта прогресира и се появяват първите симптоми на злоупотреба: слабост, умора, замаяност, загуба на тегло и чести инфекции на дихателните пътища, болка в костите. Тези симптоми стават трудни за въвеждане на възрастови промени, така че пациентът се изпраща до специалист, който може да направи точна диагноза въз основа на лабораторни изследвания.

Увреждане на костите

Синдромът на костните лезии заема централно място в клиниката на миелома, тъй като неоплазията в тях започва растежа си и води до разрушаване. Първо засегнати са ребра, прешлени, гръдна кост, тазови кости. Такива промени са характерни за всички пациенти. Класическата проява на миелома е наличието на болка, подуване и фрактури на костите.

Болковият синдром се наблюдава при до 90% от пациентите. Болки, когато туморът расте, стават доста интензивни, постелката вече не носи облекчение, а пациентите имат трудности при ходене, движения на крайници и завои. Тежката остра болка може да е признак на счупване, при което дори достатъчно леко движение или просто натискане. В областта на туморния растеж, костта се свива и става много крехка, прешлените се сплескват и подлежат на компресионни фрактури, а пациентът може да почувства намаляване на растежа и видими туморни възли на черепа, ребрата и други кости.

разрушаване на костите при миелом

На фона на костното увреждане от миелома се появява остеопороза (разреждане на костната тъкан), което също допринася за патологични фрактури.

Аномалии в хемопоетичната система

Още в началото на миелома се появяват нарушения на хемопоезата, свързани с растежа на тумор в костния мозък. Първоначално клиничните признаци могат да бъдат изтрити, но с течение на времето анемията става очевидна, симптомите на която са бледност на кожата, слабост, задух. Репресирането на други кълнове на хемопоезата води до дефицит на тромбоцити и неутрофили, така че хеморагичният синдром и инфекциозните усложнения не са рядкост при миелома. Класическият признак на миелома е ускорената ESR, която е характерна дори за асимптоматичния период на заболяването.

Синдром на патологията на протеините

Протеиновата патология се счита за най-важната характеристика на тумора, тъй като миеломата е способна да произведе значително количество абнормен протеин - парапротеини или протеин Bens-Jones (леки вериги от имуноглобулини). При значително повишаване на концентрацията на патологичния протеин в серума се наблюдава намаляване на нормалните протеинови фракции. Клиничните признаци на този синдром са:

• Устойчиво отделяне на протеин в урината;
• Развитието на амилоидоза с отлагането на амилоид (протеин, който се появява в организма само по време на патология) във вътрешните органи и нарушение на тяхната функция;
• Синдром на хипервискоза - повишаване на вискозитета на кръвта поради увеличаване на неговото протеиново съдържание, което се проявява с главоболие, изтръпване на крайниците, намалено зрение, трофични промени до гангрена и склонност към кървене.

Увреждане на бъбреците

До 80% от пациентите страдат от увреждане на бъбреците при множествена миелома. Участието на тези органи се свързва с колонизацията им с туморни клетки, отлагането на анормални протеини в тубулите, както и с образуването на калцинати по време на разрушаването на костите. Такива промени водят до нарушена филтрация на урината, уплътняване на органа и развитие на хронична бъбречна недостатъчност (CRF), която често причинява смърт на пациенти ("миеломни бъбреци"). CRF се проявява с тежка интоксикация, гадене и повръщане, отказ от ядене, влошаване на анемия, а резултатът е уремична кома, когато тялото е отровено от азотни шлаки.

В допълнение към описаните синдроми, пациентите изпитват тежки увреждания на нервната система по време на инфилтрация на мозъка и неговите мембрани с туморни клетки, често са засегнати и периферните нерви, след това слабост, нарушена чувствителност на кожата, болка и дори парализа е възможна с компресия на гръбначните корени.

Разрушаването на костите и измиването на калция допринасят не само за фрактури, но и за хиперкалциемия, когато увеличаването на калция в кръвта води до влошаване на гадене, повръщане, сънливост и променено съзнание.

Растежът на тумора в костния мозък води до имунодефицитно състояние, така че пациентите са предразположени към рецидивиращ бронхит, пневмония, приелонефрит, вирусни инфекции.

Крайният стадий на множествена миелома се проявява с бързо нарастване на симптомите на интоксикация, влошаване на анемични, хеморагични синдроми и имунодефицит. Пациентите губят тегло, треска, страдат от сериозни инфекциозни усложнения. Преходът на миелом в остра левкемия е възможен на този етап.

Диагностика на миелома

Диагностицирането на миелома включва серия от лабораторни тестове, които ви позволяват да установите точна диагноза в ранните стадии на заболяването. Пациентите прекарват:

1. Общи и биохимични кръвни тестове (хемоглобин, креатинин, калций, общ протеин и фракции и др.);
2. Определяне на нивото на протеиновите фракции в кръвта;
3. Изследване на урината, при което се увеличава съдържанието на протеин, може да бъде открито леки вериги на имуноглобулини (протеин на Bens-Jones);
4. Трепанобиопсия от костен мозък, за да се открият миеломни клетки и да се оцени естеството на лезиите на кълнове на хемопоезата;
5. Рентгенова, КТ, МРТ на костите.

За да се оценят правилно резултатите от проучванията, важно е да се сравнят с клиничните признаци на заболяването и провеждането на един анализ няма да е достатъчно за диагностициране на миелома.

хистология на костния мозък: нормална (отляво) и миелом (вдясно)

лечение

Лечението на миелома се извършва от хематолог в хематологична болница и включва:

• Цитостатична терапия.
• Лъчева терапия.
• Назначаването на алфа2-интерферон.
• Лечение и профилактика на усложнения.
• Трансплантация на костен мозък.

Миеломът се дължи на нелечими тумори на хематопоетичната тъкан, но навременната терапия позволява контролирането на тумора. Смята се, че лечението е възможно само при успешна трансплантация на костен мозък.

Към днешна дата, химиотерапията остава основният метод за лечение на миелом, което позволява да се удължи живота на пациентите до 3,5-4 години. Успехът на химиотерапията е свързан с разработването на група от алкилиращи химиотерапевтични препарати (алкеран, циклофосфамид), които са използвани в комбинация с преднизон от средата на миналия век. Предписването на полихимиотерапия е по-ефективно, но преживяемостта на пациентите не се увеличава значително. Развитието на туморна химиорезистентност към тези лекарства води до злокачествено развитие на заболяването и са синтезирани фундаментално нови лекарства за борба с това явление - индуктори на апоптоза, протеазомни инхибитори (бортезомиб) и имуномодулатори.

Допустимите тактики са допустими при пациенти с IA и IIA стадии на заболяването без болкови синдроми и риск от костни фрактури, при условие, че съставът на кръвта се наблюдава постоянно, но в случай на признаци на туморна прогресия, цитостатиците са задължителни.

Показанията за химиотерапия включват:

1. Хиперкалциемия (повишена серумна концентрация на калций);
2. анемия;
3. Признаци на увреждане на бъбреците;
4. Участие на костите;
5. Развитието на хипервискозни и хеморагични синдроми;
6. амилоидоза;
7. Инфекциозни усложнения.

Комбинацията от алкарен (мелфалан) и преднизолон (M + R), които инхибират размножаването на туморни клетки и намаляват производството на парапротеини, е призната като основно лечение за миелома. В случая на резистентни тумори, както и първоначално тежко злокачествено заболяване, полихимиотерапия е възможна, когато винкристин, адриабластин, доксорубицин се предписват допълнително в съответствие с разработените полихимиотерапевтични протоколи. Схемата M + P се прилага на цикли на всеки 4 седмици, а когато се появят признаци на бъбречна недостатъчност, алкаренът се замества с циклофосфамид.

Специфичната програма за цитостатично лечение се избира от лекаря, въз основа на характеристиките на хода на заболяването, състоянието и възрастта на пациента, чувствителността на тумора към определени лекарства.

Ефективността на лечението се доказва от:

• Стабилно или нарастващо ниво на хемоглобина (не по-ниско от 90 g / l);
• Серумният албумин над 30 g / l;
• Нормално ниво на калций в кръвта;
• Липса на прогресия на разрушаване на костите.

Използването на такова лекарство като талидомид показва добри резултати при миелом, особено в резистентни форми. Талидомид инхибира ангиогенезата (развитие на туморни съдове), повишава имунния отговор срещу туморни клетки, провокира смъртта на злокачествени плазмени клетки. Комбинацията от талидомид със стандартни схеми на цитостатична терапия дава добър ефект и позволява в някои случаи да се избегне продължителното приложение на химиотерапевтични лекарства, изпълнени с тромбоза на мястото на монтиране на венозния катетър. В допълнение към талидомида, лекарство от хрущял на акула (неовастал), което също е предписано за миелом, може да инхибира ангиогенезата в тумора.

Пациентите на възраст под 55-60 години се считат за най-доброто провеждане на полихимиотерапия, последвано от трансплантация на собствените им периферни стволови клетки. Този подход увеличава средната продължителност на живота до пет години, а пълна ремисия е възможна при 20% от пациентите.

Назначаването на алфа2-интерферон във високи дози се извършва, когато пациентът отива в ремисия и служи като компонент на поддържащата терапия в продължение на няколко години.

Видео: лекция за лечение на множествена миелома

Радиационната терапия няма самостоятелно значение в тази патология, но се използва за поражение на кости с големи огнища на разрушаване на костната тъкан, силен болен синдром и самотен миелом. Общата доза на радиация обикновено е не повече от 2500-4000 Gy.

Лечението и профилактиката на усложненията включват:

1. Антибиотична терапия с широкоспектърни лекарства за инфекциозни усложнения;
2. Корекция на бъбречната функция при тяхна недостатъчност (диета, диуретици, плазмофереза ​​и хемосорбция, в тежки случаи - хемодиализа на апарат "изкуствен бъбрек");
3. Нормализиране на калциевите нива (диуретично форсиращи диуретици, глюкокортикоиди, калцитрин);
4. Употребата на еритропоетин, трансфузия на кръвни съставки с тежка анемия и хеморагичен синдром;
5. Детоксикационна терапия с интравенозно приложение на лекарствени разтвори и адекватно облекчаване на болката;
6. При костната патология се използват калцитрин, анаболни стероиди, препарати от групата на биофосфонатите (клодронат, зомета), които намаляват деструктивните процеси в костите и предотвратяват техните фрактури. Когато се появят фрактури, се показва остеосинтеза, тракция, евентуално хирургично лечение, физиотерапевтична терапия е задължителна, а локалната радиация може да се използва като превантивна мярка на мястото на планираната фрактура;
7. При тежък хипервискозен синдром и патология на бъбреците, поради циркулацията на значително количество туморен парапротеин, пациентите се подлагат на хемосорбция и плазмофереза, които помагат за отстраняването на големи протеинови молекули от кръвния поток.

Трансплантацията на костен мозък все още не е широко разпространена при миелом, тъй като рискът от усложнения е все още висок, особено при пациенти на възраст над 40-50 години. Най-често се извършват трансплантации на стволови клетки, взети от пациента или от самия донор. Въвеждането на донорни стволови клетки може дори да доведе до пълно излекуване на миелома, но това явление рядко се случва поради високата токсичност на химиотерапията, прилагана при възможно най-високите дози.

Хирургичното лечение на миелома се използва рядко, главно при локализирани форми на заболяването, когато туморната маса компресира жизнените органи, нервните корени и кръвоносните съдове. Възможно хирургично лечение в случай на гръбначни лезии, насочено към премахване на компресията на гръбначния мозък по време на фрактурите на прешлене.

Продължителността на живота по време на химиотерапия при чувствителни пациенти е до 4 години, но резистентните форми на тумора го намаляват до година или по-малко. Най-дългата продължителност на живота се наблюдава на етап IA - 61 месеца, а при IIIB - не повече от 15 месеца. При продължителна химиотерапия са възможни не само усложнения, свързани с токсичните ефекти на лекарствата, но и развитието на вторичната резистентност на тумора към лечението и неговата трансформация в остра левкемия.

Като цяло, прогнозата се определя от формата на миелома, неговия отговор към лечението, както и възрастта на пациента и наличието на съпътстващи заболявания, но винаги е сериозен и остава незадоволителен в повечето случаи. Лечението е рядко, а тежките усложнения като сепсис, кървене, бъбречна недостатъчност, амилоидоза и токсични увреждания на вътрешните органи с използването на цитостатици в повечето случаи водят до фатален изход.

миелом

Миеломът е злокачествена пролиферация на зрели диференцирани плазмени клетки, придружена от повишено производство на моноклонални имуноглобулини, инфилтрация на костен мозък, остеолиза и имунодефицит. Миеломът възниква при костна болка, спонтанни фрактури, развитие на амилоидоза, полиневропатия, нефропатия и хронична бъбречна недостатъчност, хеморагична диатеза. Диагнозата миелом се потвърждава от скелетните рентгенови данни, обстойно лабораторно изследване, биопсия на костния мозък и трепанобиопсия. При миелома се провеждат моно- или полихимиотерапия, лъчева терапия, аутотрансплантация на костен мозък, отстраняване на плазмен цитом, симптоматично и палиативно лечение.

миелом

Миеломна болест (болест на Рустицки-Калера, плазмоцитома, мултиплен миелом) е заболяване от групата на хроничните миелобластични левкемии с лимфоплазматична лезия на хемопоезата, водещо до натрупване на анормални имуноглобулини от същия тип, нарушен хуморален имунитет и разрушаване на костната тъкан. Миеломът се характеризира с нисък пролиферативен потенциал на туморните клетки, засягащ предимно костния мозък и костите, по-рядко лимфните възли и лимфоидната тъкан на червата, далака, бъбреците и други органи.

Миеломът представлява до 10% от случаите на хемобластоза. Честотата на множествения миелом е средно 2-4 случая на 100 хиляди души и нараства с възрастта. По правило пациентите над 40-годишна възраст са болни, деца - в изключително редки случаи. Миеломът е по-податлив на представителите на негроидната раса и на мъжа.

Класификация на миелом

Според вида и разпространението на туморния инфилтрат се изолират локалната нодуларна форма (самотен плазмоцитом) и генерализираната (множествена миелома). Плазмоцитома често има костна, по-рядко - екстраосновна (екстрамедуларна) локализация. Костният плазмоцитом се проявява с един фокус на остеолиза без инфилтрация на плазмени клетки в костния мозък; мека тъкан - туморна лезия на лимфоидната тъкан.

Многократният миелом е по-чест, засяга червения костен мозък на плоските кости, гръбначния стълб и проксималните дълги тубулни кости. Подразделя се на множествено-нодуларни, дифузно-нодуларни и дифузни форми. Имайки предвид характеристиките на миеломните клетки, плазмената плазма, плазмено-бластичната и ниско диференцираната (полиморфно-клетъчна и малка клетъчна) миелома са изолирани. Миеломни клетки свръх-секретират имуноглобулини от същия клас, техните леки и тежки вериги (парапротеини). В тази връзка се различават имунохимични варианти на миелома: G-, А-, М-, D-, Е-миелом, миелом на Bens-Jones, несекретиращ миелом.

В зависимост от клиничните и лабораторни признаци се определят 3 стадия на миелома: I - с малка туморна маса, II - със средна туморна маса, III - с голяма туморна маса.

Причини и патогенеза на множествена миелома

Причините за множествения миелом не са ясни. Много често се определят хетерогенни хромозомни аберации. Съществува генетична предразположеност към развитието на множествена миелома. Повишаването на честотата е свързано с въздействието на радиационно облъчване, химични и физически канцерогени. Миеломът често се открива при хора, които имат контакт с нефтопродуктите, както и с жилетки, дърводелци, фермери.

Дегенерацията на лимфоидните зародишни клетки в миелома започва в процеса на диференциация на зрели В-лимфоцити на ниво протоплазмоцити и се съпровожда от стимулирането на техния специфичен клон. Растежният фактор на миеломните клетки е интерлевкин-6. В миелома се откриват плазмени клетки с различна степен на зрялост с признаци на атипизъм, които се различават от нормалните при големи размери (> 40 μm), бледият цвят, многоядрените (често 3-5 ядра) и наличието на нуклеол, неконтролирано разделяне и дълъг живот.

Пролиферацията на миеломната тъкан в костния мозък води до разрушаване на хематопоетичната тъкан, инхибиране на нормалните кълнове на лимфата и миелопоезата. В кръвта намалява броят на червените кръвни клетки, левкоцитите и тромбоцитите. Миеломните клетки не са в състояние напълно да изпълнят имунната функция поради рязкото намаляване на синтеза и бързото разрушаване на нормалните антитела. Туморните фактори дезактивират неутрофилите, намаляват нивата на лизозима, нарушават функцията на комплемента.

Локалното разрушаване на костите е свързано със заместването на нормалната костна тъкан чрез пролифериращи миеломни клетки и стимулиране на остеокластите с цитокини. Около тумора се образуват огнища на разтваряне на костната тъкан (остеолиза) без зони на остеогенеза. Костите се омекотяват, стават крехки, значителна част от калция отива в кръвта. Парапротеините, влизащи в кръвния поток, се отлагат частично в различни органи (сърце, бели дробове, стомашно-чревен тракт, дерма, около ставите) под формата на амилоид.

Симптоми на множествен миелом

Миеломът в предклиничния период продължава без оплаквания за лошо здраве и може да бъде открит само чрез лабораторни изследвания на кръвта. Симптомите на миелома са причинени от плазмоцитоза на костите, остеопороза и остеолиза, имунопатия, нарушена бъбречна функция, промени в качествените и реологични характеристики на кръвта.

Обикновено множественият миелом започва да се проявява болка в ребрата, гръдната кост, гръбначния стълб, ключицата, рамото, таза и тазобедрените кости, спонтанно възникващи по време на движения и палпация. Възможни са спонтанни фрактури, компресионни фрактури на гръдния и гръбначния стълб, което води до скъсяване на растежа, компресия на гръбначния мозък, която е съпроводена от кореновидна болка, нарушена чувствителност и подвижност на червата, пикочния мехур, параплегия.

Миеломна амилоидоза проявява увреждане на различни органи (сърце, бъбрек, език, стомашно-чревен тракт), роговица, стави, дерма и е придружено от тахикардия, сърдечна и бъбречна недостатъчност, макроглосия, диспепсия, роговична дистрофия, деформация на ставите, инфилтрация на кожата, полиневропатия. Хиперкалциемия се развива при тежка или терминална фаза на множествена миелома и е придружена от полиурия, гадене и повръщане, дехидратация, мускулна слабост, сънливост, сънливост, психотични разстройства и понякога кома.

Честа проява на заболяването е миеломна нефропатия с резистентна протеинурия, цилиндрурия. Бъбречната недостатъчност може да бъде свързана с развитието на нефрокалциноза, както и с AL-амилоидоза, хиперурикемия, чести инфекции на пикочните пътища, хиперпродукция на протеин Bens-Jones, което води до увреждане на бъбречните тубули. При миелом може да се развие синдром на Фанкони - бъбречна ацидоза с нарушена концентрация и подкиселяване на урината, загуба на глюкоза и аминокиселини.

Миеломът е придружен от анемия, понижено производство на еритропоетин. Поради тежка парапротеинемия се наблюдава значително повишаване на СУЕ (до 60-80 mm / h), повишаване на вискозитета на кръвта, нарушена микроциркулация. При миелома се развива състояние на имунодефицит и се увеличава чувствителността към бактериални инфекции. Още в началния период това води до развитие на пневмония, пиелонефрит, който има тежък курс в 75% от случаите. Инфекциозните усложнения са сред водещите директни причини за смъртност при множествена миелома.

Хипокогулационният синдром при множествена миелома се характеризира с хеморагична диатеза под формата на капилярни кръвоизливи (пурпура) и натъртвания, кървене от лигавичните венци, носа, храносмилателния тракт и матката. Самотен плазмоцитом се появява в по-ранна възраст, има бавно развитие, рядко придружен от увреждане на костния мозък, скелет, бъбреци, парапротеинемия, анемия и хиперкалцемия.

Диагностика на множествена миелома

Ако има съмнение за миелома, се извършва цялостен медицински преглед, палпиране на болезнени области на костите и меките тъкани, рентгенография на гръдния кош и скелет, лабораторни изследвания, аспирационна биопсия на костния мозък с миелограма, трепанобиопсия. Освен това се определят кръвните нива на креатинин, електролити, С-реактивен протеин, b2-микроглобулин, LDH, IL-6, индекс на плазмена клетъчна пролиферация. Провежда се цитогенетично изследване на плазмени клетки, имунофенотипиране на мононуклеарни кръвни клетки.

В случай на множествен миелом, хиперкалциемия, повишаване на креатинина се наблюдава намаление на Hb от 1%.Когато плазмецитозата е> 30% при липса на симптоми и разрушаване на костите (или ограничената му природа), те говорят за бавна форма на заболяването.

Основните диагностични критерии за миелома са атипичната плазмизация на костния мозък> 10–30%; хистологични признаци на плазмоцитома в трепанат; наличието на плазмени клетки в кръвта, парапротеин в урината и серум; признаци на остеолиза или генерализирана остеопороза. Рентгенографията на гръдния кош, черепа и таза потвърждава наличието на локални места за загуба на кост в плоските кости.

Важна стъпка е диференцирането на миелома с доброкачествена моноклонална гамапатия на неопределен генезис, макроглобулинемия на Waldenstrom, хронична лимфоцитна левкемия, неходжкинов лимфом, първична амилоидоза, костни метастази на рак на дебелото черво, рак на белия дроб, остеодистрофия и др.

Лечение и прогноза на множествена миелома

Лечението на миелома започва веднага след проверка на диагнозата, която позволява да се удължи живота на пациента и да се подобри неговото качество. С бавна форма, тактика на изчакване с динамично наблюдение, докато е възможно увеличаване на клиничните прояви. Специфично лечение на множествена миелома се извършва с болест на целевите органи (т. Нар. CRAB - хиперкалциемия, бъбречна недостатъчност, анемия, разрушаване на костите).

Основният метод за лечение на множествена миелома е дългосрочен моно или полихимиотерапия с назначаването на алкилиращи лекарства в комбинация с глюкокортикоиди. Полихимиотерапията често е показана при II, III заболяване, I етап на Bens-Jones протеинемия и прогресиране на клиничните симптоми.

След лечение на миелома, рецидивите се появяват в рамките на една година, като всяка следваща ремисия е по-малко постижима и по-къса от предишната. За удължаване на ремисия обикновено се предписват поддържащи курсове на препарати с a-интерферон. Пълна ремисия се постига в не повече от 10% от случаите.

При млади пациенти през първата година от откриването на миеломна болест, след курс на високодозова химиотерапия, се извършва автотрансплантация на костен мозък или кръвни стволови клетки. Когато се използва самотна плазмоцитома лъчева терапия, осигуряваща дългосрочна ремисия, с неефективна предписана химиотерапия, хирургично отстраняване на тумора.

Симптоматичното лечение на миелома се свежда до корекция на електролитни нарушения, качествени и реологични параметри на кръвта, провеждане на хемостатично и ортопедично лечение. Палиативното лечение може да включва обезболяващи, глюкокортикоидна пулсова терапия, лъчева терапия, превенция на инфекциозни усложнения.

Прогнозата на множествения миелом се определя от стадия на заболяването, възрастта на пациента, лабораторните параметри, степента на бъбречна недостатъчност и костните лезии и времето на започване на лечението. Солитарният плазмоцитом често се повтаря с трансформация в множествена миелома. Най-неблагоприятната прогноза за стадий III В на миелома е продължителността на живота от 15 месеца. В ІІІ етап А тя е 30 месеца, в II и I, А и В етапи 4.5–5 години. При първична резистентност към химиотерапия, преживяемостта е по-малка от 1 година.