Миксома на сърцето - опасен доброкачествен тумор

Миксома се отнася до образуването на тумор на сърцето, счита се за доброкачествен. Идентифицирани случаи на наследствено предаване. Растежът се случва вътре в камерите, така че се нарича интракагинален.

Няма данни за разпространението сред населението. Информация от преди 50 години, когато ултразвукови изследвания не са провеждани толкова широко, колкото днес, и информация за откриване на миксома на сърцето идва от патолозите. Честотата на откриване в СССР е 1 случай за 3100 аутопсии, сега процентът е, според различни източници, до 0,02.

Международната класификация МКБ-10 е назначила кода на болестта D15.1.

Удобства

Сред всички сърдечни тумори, миксома представлява половината при възрастни и 15% при деца. Установено е, че наследствените форми се проявяват независимо от пола на човека, докато спорадичните форми се характеризират с четирикратно увеличение на честотата на откриване при жените.

Миксома на сърцето рядко метастазира в други органи. Формите на болестта се държат различно:

• Наследствени - от 20 до 76% дават рецидиви след хирургично отстраняване, в 1/5 от случаите се комбинират с други онкологични заболявания (тумори на епифиза, млечна жлеза, миксоми на кожата, невуси на устните и лицето).
• Спорадично - никога не се повтаряйте, потокайте "сам".

Миксоми се срещат при възрастни на възраст между 30 и 60 години.

Преглед и локализация

Туморът има формата на мек полип на крака, който расте извън междинната преграда (по-точно място на прикрепване е ямата на овалния прозорец). Размерът може да достигне до 12 см в диаметър. Маса - до 250 g

Хистолозите разграничават два вида:

• полупрозрачен тумор с желеобразна консистенция, безцветен, има широка и къса основа (крака), лобулярна структура, много стегната към вътрешната стена на сърдечната кухина, емболи най-често се образуват от този тип;
• миксома на сърцето под формата на сферичен растеж на видимия крак, плътна консистенция.

Повърхността на тумора е винаги гладка. По-стари миксоми могат да се калцифицират до етапа на осификация. Кръвоснабдяването на тумора отнема от вътрешните сърдечни капиляри и артериоли.

Заемайки кухината на вентрикулите и предсърдниците, миксомата расте в лумена на вената кава и аорта.

патогенеза

Туморните клетки се развиват от съединителната тъкан. По произход се различават:

• първични миксоми (вярно), които се развиват директно от тъканите на сърдечната стена;
• вторичен (фалшив) - източникът е туморът на съседните органи, клетки от кожни тумори, надбъбречни жлези.

Истинските тумори имат високо съдържание на хиалуронова киселина, именно това придава на тумора консистенция като гел.

Някои учени смятат, че миксома на сърцето е модифициран тромб. По-нови данни свързват тумора с ефектите на вирусите. Те включват 3 вида:

В резултат на растежа на туморите може да се пренесе интракардиална манипулация (катетеризация, пункция), диагностични процедури, хирургична намеса. Всяко увреждане на сърцето може да бъде провокиращ фактор.

Как симптомите зависят от местоположението на тумора?

Симптомите на миксома се определят от неговото местоположение и посоката на растеж. Във всички случаи той имитира клиничните признаци на клапна недостатъчност. Разгледайте особеностите на клиничните прояви с различна локализация на тумора:

• лявото предсърдие е най-честото място, образуването нарушава изтичането и стеснява митралния отвор между левите сърдечни камери, настъпва венозна и артериална хипертония, след което сърдечната недостатъчност е свързана с десния вентрикуларен тип;
• дясното предсърдие - туморът образува стеноза на десния атриовентрикуларен отвор, се развива венозна конгестия, започвайки с големите вени, простираща се във вълна към периферията;
• вентрикули - рядко засегнати, се развиват признаци на обструктивна кардиомиопатия.

Клиничните прояви често не се различават от признаците на други сърдечни тумори (рабдомиоми, тератоми, липоми). Те, за разлика от микса, прерастват в миокарда, за разлика от полипа, защото нямат крака.

Клинична картина

Основните симптоми показват аритмия, сърдечна недостатъчност. Понякога те имитират инфекциозен миокардит, ревматизъм и колагеноза. Най-честите оплаквания, които водят пациента до лекаря:

• диспнея по време на физическа активност, нощни атаки;
• усещане за тахикардия и аритмия;
• неразбираеми болки в гърдите;
• замаяност, обща слабост.

Ако част от миксома се отдели от основния тумор, тогава опасността е емболия от лявата камера до мозъчната артерия с развитието на инсулт, от дясната към белодробната артерия с появата на тромбоза на нейните клони. Такива инциденти могат да причинят внезапна смърт.

Други характеристики включват:

• треска;
• подуване на краката и краката;
• кашлица със слюнка;
• болка при движение в ставите;
• нарушение на чувствителността на пръстите, избелване или цианоза;
• цианоза на лигавицата на устните и кожата;
• хеморагичен обрив.

Рядко се появяват аритмии в пароксизмална форма и допринасят за припадък със загуба на съзнание и припадъци.

Описани са случаи на летаргичен сън на фона на миксоматозни лезии. Очевидно е, че мозъчната хипоксия, която се развива в резултат на нарушен кръвен поток, има значение.

При вторичен миксома е възможно загуба на тегло, повишено изпотяване.

Какви симптоми показват в полза на миксома?

Симптомите са много трудни за диагностициране, но има признаци, които карат лекаря да мисли за миксома. Те включват:

• бърза прогресия на сърдечна недостатъчност;
• лош „отговор” за предписване на терапевтично лечение;
• внезапни признаци на периферна съдова емболия при млади хора;
• задух или припадък на неясна причина;
• развитие на синдрома на Рейно;
• инфекциозен ендокардит с резистентност към антибиотична терапия;
• продължителна субфебрилна температура;
• слушане на сърдечни звуци, връзката им с промяната на позицията на тялото с изключен ревматизъм;
• комбинация от тахикардия и хипертония;
• в кръвните изследвания, тромбоцитопения, анемия, ускорена СУЕ.

Тези симптоми не са патогномонични (задължително) за миксома, но изискват допълнително изследване.

Къде другаде е появата на микс?

В допълнение към сърцето, миксомите се образуват в:

• коремната кухина;
• челюстната тъкан в устата;
• приложение;
• тазови органи;
• върху пръстите;
• мускулна тъкан, фасции и апоневроза на големи мускули (например, задните части);
• близо до ставите.

Тъй като всички органи имат съединителна тъкан, миксоматозата може да се образува навсякъде. Myxoma peritoneum - много рядка локализация. Тя расте, без да причинява никакви симптоми, докато достигне голям размер и започва да стиска червата или кръвоносните съдове. Открива се по време на лапароскопия или операция.

Диагностични методи

Най-достъпната диагноза на миксома чрез ултразвук.

Ултразвукът ви позволява да определите размера и местоположението на тумора, степента на мобилност. За по-добра видимост и по-ясни параметри използвайте:

• ултразвуково проникване през гърдите;
• трансезофагеална ехокардиография - сондата се вкарва в хранопровода до нивото на сърдечните камери, помага за откриване на тумори с диаметър 1-3 mm.

Магнитният резонанс и компютърната томография ще помогнат при диагностицирането, ако сключването на ултразвук не е достатъчно ясно, за да представи картината.

Коронарна ангиография е необходима, когато се подготвя за операция за лица над 40 години.

Сърдечната катетеризация е необходима за вземане на туморна тъкан за биопсия, за да се потвърди, че туморът е добър.

ЕКГ определя вида на аритмията, признаците на хипертрофия на отделните камери.

Рентгенограма на гръдния кош показва увеличение на сянката на сърцето, масова хетерогенност.

Кръвни изследвания за биохимични изследвания, електролити, тропонин позволяват да се решат проблемите на диференциалната диагноза. Миксома на сърцето трябва да се различава от други видове белодробна хипертония, стеноза и клапна недостатъчност, митрална регургитация.

Как да се лекува миксома?

Туморните образувания могат да бъдат отстранени само чрез хирургични методи. В този случай, никакво лекарство няма да помогне за резорбцията на миксома. Освен това трябва да помислите за възможни усложнения (инсулт, тромбоемболия), които могат да бъдат фатални за хората. Статистическите изследвания показват, че без операция за отстраняване на сърдечен тумор, продължителността на живота е около две години. Рискът от смърт е много висок (от 8 до 30%).

Операцията се извършва в медицинските кардиохирургични центрове, оборудването вече е тествано. Използва се кардиопулмонарен байпас. Не забравяйте да отворите гръдния кош (торакотомия), засегнатата камера на сърцето.

След отстраняването, рецидивите се наблюдават само в случаи на наследствена предразположеност. Това е много малка част от пациентите. Останалите усещат окончателното възстановяване.

При пациенти с наследствен миксома без установени генетични аномалии, рискът от рецидив е ограничен до 1 до 4,7%. При наличие на генни промени - може да достигне до 40%. Рецидивът настъпва 4-6 месеца след операцията.

Има и редки случаи на многократни смеси, когато не е възможно напълно да се премахне прикачения крак. Той насърчава повторния растеж.

Има ли някакви усложнения по време на операцията?

Възможни са усложнения и те са свързани с:

• неадекватна подготовка на пациента;
• технически трудности при приближаване към мястото на прикрепване на тумора;
• внезапна аритмия;
• чрез добавяне на инфекция.

Пациентът се наблюдава най-малко 48 часа в интензивното отделение. Специално внимание се отделя на:

• контрол на кървенето;
• вероятна емболия по време на съдово увреждане;
• правилен сърдечен ритъм;
• елиминират признаци на сърдечна недостатъчност.

Антибиотици се предписват за предотвратяване на инфекция.

Скоростта на болничната смъртност при премахване на предсърдната смес е до 5%, камерите до 10%.

Въпреки доброкачествения характер на тумора, той е способен да блокира притока на кръв в сърдечните камери чрез неговия растеж, причинявайки не-клапна стеноза с последващи нарушения на кръвообращението. Ето защо е необходимо да се лекува болестта възможно най-рано, без да се привежда пациента в изключително висока степен на сърдечна недостатъчност.

Какво е миксома на сърцето

Образуването на тумори е възможно в цялото тяло. Няма изключение и за сърдечно-съдовата система. С оглед на курса, специалистите разграничават доброкачественото / злокачествено естество на тези образувания. Миксома на сърцето е в първата група. Тази патология е около 50% от всички тумори, които се срещат в тази област. Нека разгледаме по-подробно причините за възникването му, основните симптоми, диагностичните мерки и лечението.

Особености на патологията и нейните видове

Миксома на сърцето обикновено се диагностицира при възрастни с възрастов диапазон от 35 до 65 години, но се среща и при възрастни и новородени. Анормална неоплазма може да бъде диагностицирана в плода от 16 до 20 седмици на вътрематочно развитие. Патологията може да бъде открита чрез ЕКГ. По-често е при жените (3 пъти). Появата на тумор е причина за задължителната консултация с онколог, кардиолог.

Нека разгледаме по-подробно какво е миксома на сърцето. Това е формирането на първичен тип, доброкачествен характер. Образува тази патология вътре в Atria, вентрикули. Според МКБ-10, тя е получила код D15.1. Според тази класификация болестта има различен произход.

Мненията на експертите се различават. Някои смятат, че туморът е образуван от тромб (париетална), а втората група отбелязва, че миксома е истински тумор, аргументирайки своята гледна точка с характеристиките на структурата на формацията.

Като се има предвид външния вид, учените разделят патологията на следните видове:

• формация с широка основа. Той няма цвят. Държи стената много плътно, има желеобразна консистенция;
• Образованието е като полип. Закрепване към стената на мускула през краката. От първия тип е по-плътна.

Разгледайте хистологията на образованието. Myxome се характеризира с гладка повърхност. Съдържанието на тумора изглежда като желе (по външен вид и консистенция). С годините на формиране те стават твърди. Храненето им се осигурява от артериоли, капиляри. Части от миксоми лесно се отделят от основното тяло поради тяхната крехка структура. Опасността от този процес се крие в риска от запушване на кръвоносните съдове.

Образованието е с размер 1 - 10 см. Няма промени в сахала, туморът не се развива. То става опасно, когато започне да се увеличава. Туморният растеж е придружен от специфична клиника. Ако не се отстрани във времето, възникват усложнения, които могат да причинят смърт.

Локации на сърдечен тумор

Туморът в сърцето (миксома) често се намира в областта на лявото предсърдие. Появата в дясната страна на сърдечния мускул се смята за рядко срещана, а в камерите на практика не е фиксирана. В медицинската практика има случаи, когато многобройни формации се намират едновременно в различни отдели.

При различна локализация на патологията, пациентът проявява различни симптоми, както и особени усложнения. По-подробно се посочва възможната локализация на миксома:

1. 75% - местоположение в лявото предсърдие. Такава локализация е опасно влошаване на венозния отток, намаляване на митралния отвор. Налице е също повишаване на кръвното налягане, може да се развие сърдечна недостатъчност.
2. При всеки пети пациент с неоплазма се установява локализация в областта на дясното предсърдие. При такова подреждане на тумора десният атриовентрикуларен отвор се стеснява, което води до влошаване на венозния отток. Увеличаването на налягането показва подобен патологичен процес.
3. Само 5% е мястото на миксома в някоя от вентрикулите. Симптомите на обструктивна кардиомиопатия показват подобно подреждане на формацията.
4. Често се случва, когато въпросната патологична формация се намира в близост до овалната ямка, на стената на атриума (вляво). Туморът, поради значителния си размер, обикновено се спуска вътре в камерата. В същото време има запушване на клапанната дупка, нарушена хемодинамика. В тази ситуация онкологията е локализирана между вратите.

Причини и рискови фактори

Учените не успяха да установят някои причини, провокиращи появата на патологията на сърдечния мускул. Те вече са идентифицирали списък от фактори, които могат да повлияят на развитието на формацията. Те включват:

• генетични аномалии;
• наследственост, която се проявява в склонността към рак;
• транссептална пункция;
• Синдром на Карни;
• валвулопластика на митралната клапа;
• наличие на развиващи се образувания в други области на тялото;
• наранявания на сърдечния мускул в миналото.

Образуването на болестта може да бъде повлияно от процеси с хронично течение. Те са способни да провокират смущения във функционирането на сърдечния мускул, а това е и задействащият механизъм за образуване на тумори.

В риск са:

• пациенти с рак;
• жени;
• имат роднини с тази патология;
• пациенти от 40 години.

Симптоми на заболяването

Наличието на миксома на сърцето може да се отгатне от особените признаци, които се появяват по време на развитието на тумор. Сред тях отбелязваме:

• периферна съдова емболия. Лекарите често откриват този симптом на патология при млади пациенти със съответната болест;
• сърдечна недостатъчност, чиято характеристика е внезапна поява. Почти невъзможно е да се спре с лекарства;
• намаляване на концентрацията на тромбоцити. Лекарите могат да диагностицират тромбоцитопения до 150 хиляди / μl. Понякога тази цифра е дори по-ниска;
• тежка загуба на съзнание. Също така, без особена причина може да възникне недостиг на въздух. Тези признаци могат да показват, че локализацията на тумора е доста близо до клапанната дупка;
• повишена сърдечна честота или известна сред лекарите - “тахикардия”;
• прояви при пациенти със синдром на Рейно. При това състояние се наблюдава спазъм на малките съдове;
• повишаване на кръвното налягане (артериална хипертония). Това е характерен симптом на хипертония;
• проява на сърдечни шумове, които пациентът не е наблюдавал преди това. Те се характеризират с промяна в промяната на позицията на тялото.

За сърдечния мускул на миксома могат да присъстват следните симптоми за дълъг период:

• анемия;
• повишаване на температурата. Изпълнението му достига 37 - 38 градуса;
• повишена слабост, умора;
• висока скорост на утаяване на еритроцитите.

Диагностицирайте миксома

Обикновено пациентите с тясна специалност се лекуват на късен етап от разглежданата патология. Това отчасти се дължи на пренебрегване на тяхното здраве, отчасти поради страха от болниците. Във всеки случай, лекарите диагностицират вече доста внушителни размери на миксома. В допълнение, забавянето от страна на пациента може да се дължи на липсата на ярки симптоми в началните етапи на заболяването.

Първото нещо, което обикновено прави лекар, е да интервюира пациента. В същото време той открива тревожните симптоми на пациента и честотата на тяхната проява. След това се извършва проверка, назначават се необходимите методи за преглед. Това е необходимо, за да може лекарят точно да определи размера, вида, местоположението на тумора.

От всички диагностични дейности при изследването на миксома лекарите предписват следното:

1. ЕКГ. Този изследователски метод е включен в основната дефиниция на сърдечните заболявания. Електрокардиографията позволява на лекарите да идентифицират анормален ритъм на контракциите, да установят неуспехи в проводимостта на пулса, които могат да възникнат поради растежа на миксома. Яркостта на знаците варира в зависимост от степента на стесняване на дупките между сърцето.
2. Phonocardiography. Този метод открива разделянето на първия тон. Лекарите смятат, че такова отклонение е характерно за неоплазми, които се образуват в мускулните влакна на сърцето. С локализацията на патологията в областта на лявото предсърдие, устройството намира диастоличен шум, изчезването на тонуса, което се проявява по време на отварянето на митралната клапа.
3. Рентгенография. Ако е необходимо, може да се предпише да се използва допълнителна диагностика. Показва структурни промени в сърдечния мускул. Сърдечните части понякога се увеличават в същата степен. Процесът на калциране, който се счита за характерна черта на "старата" смес, може ясно да се появи на рентгеновия лъч.
4. Ехокардиография. Този изследователски метод предоставя най-точна информация за размера и местоположението на формацията. Неговите лекари често предписват преди предстоящата операция. Гладкостта на повърхността на формацията ви позволява да зададете ясно ехо, което се появява по време на свиването на сърдечния мускул. По този метод други сърдечни патологии са по-дифузни.
5. ЯМР, както и подобна по точност на метода на изследването - компютърна томография, обикновено извършвана преди операцията. Те уточняват размера на тумора, местоположението на тумора, дълбочината на проникването му.
6. Angiocardiography. Експертите смятат този метод за доста ефективен поради въвеждането на контрастен агент в сърцето. Процедурата визуализира дефекта по време на пълненето на кръвоносните съдове. Това е следствие от растежа на тумора. Има един недостатък в този метод на диагностика - това е невъзможността да се изясни вида на неоплазма.

Сложността на патологичната диагностика е представена от сходството на клиниката на разглежданите сърдечни увреждания с други заболявания, неоплазми. Диференциацията на патологията е възможна с помощта на редица изследвания, като се изключат такива заболявания. Резултатите от диагностиката ви позволяват да установите вида, характера на тумора, да се изясни локализацията, размера на формацията.

Лечение и е възможно да се живее с миксома?

Лекарите смятат, че единственият начин да се справят с миксома е операцията. Нека този метод и радикални, но дава шанс да спаси пациента. Освен това вероятността от усложнения е минимална.

Повечето експерти твърдят, че медикаментозната терапия и използването на традиционната медицина са неефективни в лечението на сърдечни тумори. Те могат да подобрят състоянието на пациента, но не могат напълно да излекуват заболяването. Тази патология не е включена в списъка на болестите, при които гражданите имат право да получат квота за операция.

Премахване на миксома в областта на сърцето, хирурзите изпълняват следния алгоритъм:

1. Отварянето на гърдите се извършва. Това дава възможност за достъп до сърцето.
2. Свържете се с машината на сърцето-белия дроб.
3. Разрез на засегнатия отдел на сърцето.
4. Пресича крака, който държи тумора.
5. Корекция на съществуващи дефекти. Това спомага за възстановяването на повредените зони на сърцето. Най-често на практика се налага смяна на клапата и преградата е фиксирана.
6. Прекъсване на връзката с оперирания апарат за сърдечно-белодробен байпас

Цената на операцията може да бъде в следните граници: 180 - 200 хиляди рубли. Цената се влияе от такива фактори като опита на хирурга, рейтинга на избраната клиника.

Усложнения по време и след операция

Операцията за отстраняване на миксома на сърцето обикновено се извършва без усложнения, но те естествено не са изключени. Лекарите обясняват тяхното проявление с определени нюанси:

• лоша подготовка за предстоящата хирургия;
• остър пристъп на аритмия;
• локализация на неоплазма;
• проникване на инфекция в кухината на сърцето по време на операция.

След операцията пациентът е в клиниката под наблюдение за около 2 дни в интензивното отделение. Това е необходимо, за да се предотврати появата на следните усложнения:

• аритмия;
• кървене;
• сърдечна недостатъчност;
• емболия, предизвикана от съдово увреждане по време на операция.

Прогноза и препоръки

Въпреки че миксома расте сравнително бавно, може да отнеме 2 до 3 години след възникването му и с вероятност за фатален изход (ако не се лекува). След премахване на миксома на сърцето, лекарите дават положителна прогноза. Ако няма усложнения, възстановяването на пациента е доста бързо.

Разбира се, повторение е възможно. Експертите отбелязват неадекватно изрязване на туморната привързаност като причина за рецидив.

Случиха се смъртоносни случаи в медицинската практика. Те се смятат за доста редки. По време и след операцията умират само 5% от пациентите с локализация на тумора в атриума и 10% от пациентите с местоположението на тумора вътре в камерата.

След операцията на пациентите се препоръчва да спазват следните правила:

• сън 7-8 часа на ден;
• избягвайте стреса, конфликта;
• участват във физическа терапия;
• избягвайте нараняване на гърдите;
• изключва пушенето, пиенето;
• коригиране на диетата;
• следвайте препоръките на лекаря;
• се подлагат на спа лечение;
• да бъде на открито;
• избягвайте контакт със заразени хора;
• преминават редовни прегледи.

За да се върнат към стария живот, хората ще могат да отидат на работа след операцията след 2-3 месеца.

Преглед на миксома на сърцето: какво е това, причините, диагностиката и лечението

В тази статия ще научите основни данни за миксома на сърцето. Честотата на поява, причините и клиничните симптоми на патологията, основата на диагностиката и лечението на тази неоплазма.

Авторът на статията: Алина Ячная, хирург-онколог, висше медицинско образование със специалност "Обща медицина".

Миксома е нераково, но бързо нарастващ тумор на сърдечния мускул в клетъчната структура. Състои се от "крака" и "тяло". "Тялото" на неоплазма е гладко, кръгло или "карфиол" по вид, съдържа слуз-подобна (миксоидна) тъкан, заобиколена от гъста капсула. Кракът осигурява комуникация със сърдечния мускул и дава мобилност на тумора.

Расте в кухината на сърдечните камери, в 3/4 случая, засягащи лявото предсърдие. В една четвърт от случаите в дясното предсърдие се диагностицира неоплазма, рядко се засягат вентрикулите на сърцето. Местоположението на тумора играе ключова роля в клиничната проява:

• Миксома в лявото предсърдие имитира митралната стеноза (стесняване на митралната клапа) с дилатация на предсърдието и вторичен тъканен белодробен оток;
• миксома на дясното предсърдие или вентрикула води до нарушено венозно изтичане и натрупване на течности в кухините и тъканите (оток, асцит, плеврит);
• Миксома на лявата камера е подобна на аортната стеноза с клиника на умора, недостиг на въздух, припадък и синдром на стенокардиална болка;

Новият растеж бавно, но постоянно нараства. При отказ за лечение на миксома на сърцето води до смърт, няма самолечение от тумора.

При диагностицирането на болестта приоритет се дава на кардиолог.

Лечението с метод за отстраняване на тумор се извършва от сърдечен хирург. Лечението е много ефективно, с пълно възстановяване в повечето случаи.

Миксома в цифри

Миксома се диагностицира в 50% от случаите на незлокачествени лезии на сърцето.

15-20% дясно предсърдие

6-8% - вентрикули на сърцето

10% - наследствена форма

22% сред наследствените

Причини за развитие

Заболяването е случайно, причинният фактор в повечето случаи е там.

В 10% от случаите, семейно свързаните неоплазми са наследени и са включени в синдрома на Карни (синдром на многобройни доброкачествени новообразувания с лезии на надбъбречните жлези, кожата, тестисите, млечните жлези, сърцето).

Не е изключен травматичен фактор: след хирургични интервенции на сърдечния мускул (корекция на дефекти в развитието, подмяна на клапани и др.) Са регистрирани случаи на развитие на миксоми. Няма доказателства за разследване на проблема.

Туморът произхожда от слуз-подобни (мукоидни) клетки, останали в тъканта на сърцето от времето на пренаталния период, главно в областта на сърдечния септум, предразположен към клетъчна пролиферация и растеж. Съдържа много съдови структури, има огнища на гниене и кръвоизлив.

Характерни симптоми

Времето за развитие на болестта е различно.

В ранните стадии на туморния процес, миксома на сърцето не се проявява. Когато се достигне определен размер (индивидуален индикатор, зависи от размера на сърдечните камери), се появяват първите признаци на неоплазма; те са неспецифични и непоследователни, без да засягат ритъма на живота.

Стабилен растеж на тумора води до бързо увеличаване на симптомите на сърдечна недостатъчност и принуждава да се консултирате с лекар. Признаци на недостатъчност на функцията на сърдечния мускул значително влошават качеството на живот, дори обикновените домакински задачи предизвикват значително влошаване на състоянието.

Проявлението на тумори се дължи на процеса на локализация спрямо камерите на сърдечния мускул. Заболяването имитира симптомите на клапни увреждания, но съмнение за туморен процес от кардиолог ще причини следното:

• внезапни симптоми на сърдечна недостатъчност, често срещани в определена позиция на тялото;
• патологични промени на сърдечния шум в процеса на слушане със стетоскоп, свързани с промяна на стойката;
• тромбоза и съдова емболия на фона на синусовия сърдечен ритъм;
• припадък, проблеми с дишането, сърдечна болка при здрави хора;
• бързото повишаване на циркулаторната недостатъчност с увеличаване на черния дроб, оток и асцит (натрупване на течност в коремната кухина) на фона на лечението;
• кратък период преди влошаване, за разлика от ревматичните лезии на клапаните;
• антибактериално-устойчиво възпаление на вътрешната обвивка на сърцето (ендокардит).

Основните клинични прояви на миксома на сърцето са представени от три симптомокомплекси:

1. Сидни системни или конституционни прояви

Този синдром е в 90% от случаите, е свързан с микротромби в капилярното легло и автоимунни реакции към тумора, включва:

• треска без ефект от антибиотичната терапия;
• увеличаване на загуба на тегло и слабост;
• болки в ставите, мускулите;
• промени в съдовата мрежа на кожата (livedo, обрив, синдром на Raynaud);
• лаборатория: умерено повишаване на броя на левкоцитите, намаляване на броя на тромбоцитите и еритроцитите, ускорена скорост на утаяване на еритроцитите, повишени нива на С-реактивен протеин (CRP), интерлевкин-6 и имуноглобулини от клас G.

Синдромът не е специфичен, може да варира значително, създавайки диагностични затруднения. Особено на етапа на отсъствие на сърдечни прояви.

2. Тромбоемболичен синдром

При 40–50% от пациентите тя се причинява от тромбоза и съдова емболия от туморни елементи или кръвни съсиреци.

Когато туморът се намира в лявата камера на сърцето, емболи в артериите причиняват:

• исхемичен инсулт или преходни исхемични атаки (мозъчни съдове);
• остър миокарден инфаркт (коронарни съдове);
• намаляване или загуба на зрение (ретинални съдове);
• мезентериална тромбоза (чревни съдове);
• бъбречен инфаркт (бъбречни съдове).

Миксома на дясната сърдечна камера води до белодробна тромбоемболия:

• поражението на малки клони причинява интерстициален белодробен оток, белодробна хипертония;
• поражението на големите клони - причината за ателектазата (изключена част от белия дроб). Тромбозата на белодробните или централните белодробни вени води до внезапна смърт (възниква в 8-30% от случаите).

3. Синдромна обструкция (припокриване) на сърдечния кръвен поток

Това води до повишаване на кръвното налягане във венозната и артериалната система, нарушавайки правилния кръвен поток. Има всички случаи, когато се достигне определен размер на тумора.

Симптомите са типични, когато позицията на тялото се промени.

диагностика

Сложността на диагностицирането на тумори се дължи на имитацията на клиничната картина на сърдечно-съдови заболявания. За да се установи точна диагноза, се посочва цялостен преглед. Необходимостта от всяко от изследванията определя кардиолога индивидуално.

Диастоличен "туморен шамар" - неоплазмен удар срещу фиброзния пръстен на митралната клапа или стената на лявата камера.

В изправено положение на пациента се чува шум в средата на диастолата, променя се или изчезва, когато позицията на тялото се промени.

Често аускултативната картина не съответства на тежестта на състоянието.

Неравността на контура на сърцето.

Признаци на претоварване в белодробната циркулация (интерстициален белодробен оток).

Отсъства тонусът на отвора на атриовентрикуларната клапа.

Диастоличен шум, съответстващ на местоположението на тумора.

Основните изследователски методи за определяне на вида на сърдечния тумор.

Високотехнологични и скъпи процедури се предписват след основни инструментални и лабораторни изследвания.

След установяване на диагнозата, пациентите на възраст над 40 години се подлагат на коронарна ангиография (контрастно изследване на сърдечни съдове), за да се определи възможността за хирургично лечение.

лечение

Хирургичното отстраняване на неоплазма е единственият метод за пълно излекуване. Консервативните начини за коригиране на сърдечната недостатъчност със сърдечни лекарства дават временен ефект, а продължителността на заболяването увеличава риска от тромбоемболични усложнения и смърт. Забавянето на хирургичното лечение на миксома е груба тактическа грешка.

Методът на хирургично изрязване с сърдечен миксом в момента е по-широк (до 80-те години на миналия век, само външната част на формацията е премахната). В допълнение към неоплазма, обемът на отстранените тъкани включва също мястото на прикрепване с затваряне на дефекта в стената на сърдечната камера. Въпреки растежа на тумора във вътрешната облицовка на сърцето (ендокард), данните за рецидиви на туморния растеж след изрязване само на външната част на неоплазма доведоха до разширяване на оперативния обем.

Операцията се осъществява на базата на централните съдови институции, в условията на изкуствено кръвообращение и понижаване на телесната температура. Достъп - средна стернотомия (дисекция на гръдната кост). Ако клапанният апарат на сърцето се интересува, едновременно се извършва пластична операция или подмяна на засегнатия клапан.

Постоперативната смъртност е 5% за предсърдни тумори и 10% за камерни тумори.

Хирургичното отстраняване води до пълно възстановяване от неоплазма. Рецидивиращият спорадичен миксома се среща в 1–5% от случаите, наследствен - при 12–40%. Условия за рецидив - до шест месеца след хирургично отстраняване.

перспектива

Липсата на клинични прояви в началната фаза не ни позволява да преценим времето, но растежът на неоплазма без хирургична намеса води до смърт в рамките на 1-2 години след установяването на диагнозата.

Рискът от внезапна смърт с миксома на сърцето е 8–30%. След изрязване на тумора се постига пълно възстановяване с намаляване на целия комплекс от симптоми на заболяването.

Миксома на сърцето

Миксома на сърцето е първичен интракагинален хистологично доброкачествен тумор, който най-често се локализира в лявата (75%) кухина (фиг. 14.1) или дясно (20%) (фиг. 14.2) на атриума, изключително рядко в сърдечните камери.

Миксома на лявото предсърдие, диастола се движи в кухината на НЛ

. В-режим, апикална четири позиция

Миксома на дясното предсърдие

. В-режим, апикална четири позиция

Забележка при пациенти на всяка възраст, най-често на възраст 30-60 години. Резултатите от анализа на данни от 1195 пациенти, лекувани с миксома, показват, че неоплазмата се развива по-често при жени (67%), отколкото при мъжете (33%).

Етиологията на миксома е неясна. Смята се, че туморните клетки се развиват от ембрионална мукоидна тъкан или ендотелиум, последвано от миксоматозна дегенерация. По-малко от 5% от миксома са компонент на миксомен комплекс - автозомно-доминантния синдром, известен като синдром на Карни, включващ сърдечни миксоми и екстракардиални прояви: патологична пигментация на кожата, калциеви тестикуларни тумори, кожни миксоми, пигментна хиперплазия на надбъбречната кора, тироидни тумори.

Миксома е единична, рядко многократна, кръгла или овална неоплазма, която не се простира по-далеч от субендокардиалните слоеве на сърцето. Макроскопично, миксомите имат две разновидности: полупрозрачни, безцветни, желатинови по консистенция, фиксирани към стената на сърцето с повече или по-малко широка основа; или закръглена плътна маса, която виси на крака (80%). Появата на тумор прилича на полип или грозде с диаметър от 5 мм до 8-12 см с груба или финозърнеста повърхност, масата му може да достигне 250 г. Повърхността на тумора е лъскава, капсулата е ясно изразена. Цветът може да варира от зеленикаво-сиво до жълто-кафяво, отокът е желеобразен или, много по-рядко, еластична консистенция. В самия тумор могат да бъдат открити дистрофични промени - настъпва некроза, кръвоизлив, по-рядко калцификация.

Хистологичната структура на миксома е хетерогенна. Основната субстанция (матрица) е представена от аморфно оксифилно вещество, в което се образуват туморни клетки с вретенообразна форма с кръгло или овално ядро, ясен нуклеол, понякога образуващ синцитиални групи, образуващи цигарни и пръстеновидни структури или плътно околни капилярни съдове. Туморните клетки в ултраструктурата приличат на ендотелия и могат да участват в образуването на кръвоносни съдове. Хистологично често се открива фиброзно удебеляване на ендокарда, AU клапани и долната част на атриума, което се дължи на отлагането на фибрина върху ендокардиалната повърхност и увеличаване на броя на колагеновите и еластичните влакна поради постоянното триене на тялото на тумора върху ендокарда. При изразена калцификация на миксома се забелязва разрушаване на AU клапани.

Миксома на лявото предсърдие стеснява митралния отвор, като причинява запушване на белодробните вени, което води до белодробна венозна и хипертония, както и до вторична дясна вентрикуларна CH.

Ако миксома се пропусне в LV, то в ранната систола тя се премества от вентрикула в атриума, причинявайки значително повишаване на налягането в последния, туморът "пада" в камерната кухина в ранната диастола, което допринася за рязко намаляване на предсърдното налягане. Ако туморът не пролапира и не се намесва в преминаването на кръвта през AV отвора в диастолата, тогава хемодинамиката е подобна на тази на митрална или трикуспидална стеноза с бавен кръвен поток през отвора в диастолата.

Туморът на дясното предсърдие стенозира десния АВ отвор, може да възпрепятства изтичането от венавата кава, което води до системна венозна хипертония.

Туморът на LV намалява изходния си път, имитирайки обструктивна кардиомиопатия. Дясната вентрикуларна миксома може да стенозира устата на белодробния ствол.

По време на аускултация в ранната или средната диастолна фаза се чува нискочестотен шум, наречен туморен спукан (туморен срив), който се причинява от рязко спиране на тумора, когато удари в камерната стена или в влакнестия пръстен на митралната клапа в началото на диастолата. Дясният микома на предсърдието често проявява LA емболия, която може да бъде фатална. При обструкция на кръвния поток на трикуспидалната клапа, са възможни гърчове и други нарушения на централната нервна система или внезапна смърт.

Системните прояви, наблюдавани при 90% от пациентите, включват загуба на тегло, миалгия, мускулна слабост, артралгия, треска, анемия, повишена ESR, брой на белите кръвни клетки и концентрация на IgG.

По правило тези симптоми изчезват след отстраняване на тумора.

При 50% от пациентите системните емболични усложнения се развиват в резултат на фрагментация на тумора. Емболията на коронарните артерии може да доведе до остър миокарден инфаркт. Първият признак на миксома може да бъде периферната съдова емболия. Интракраниалната аневризма, дължаща се на емболизация, рядко се появява, но е сериозно усложнение. Природата на тази аневризма е неясна, но се съобщава за хистологична проверка на миксомичните клетки в стената на артерията.

Разграничават се основните клинични симптоми, които могат да бъдат заподозрени или диагностицирани на миксома на сърцето:

• внезапна поява на клинични признаци на сърдечно заболяване (шум) при пациент без ревматична анамнеза, които се променят с промяна в позицията на тялото (поради изместването на тумора спрямо клапан);

• бързо развитие на сърдечносъдова недостатъчност без видима причина, резистентна към терапия;

• кратка продължителност на заболяването в сравнение с ревматични сърдечни заболявания, прогресивен курс и неочаквани „ремисии”;

• появата на периферна съдова или белодробна емболия на фона на синусовия ритъм, особено при младите хора;

• задух или краткотрайна загуба на съзнание, артериална хипотония, тахикардия, която се появява внезапно без видима причина (възниква по време на обтурация на миксомозните клапни отвори);

• хода на заболяването под прикритието на инфекциозен ендокардит: необяснима треска, анемия, повишена ESR, въпреки лечението с антибиотици.

ЕКГ промени се развиват при 20-40% от пациентите, те са неспецифични, включително предсърдно мъждене или предсърдно трептене и блокада на левия сноп от His. Тежестта на промените зависи от размера на стенозата, причинена от тумора. При предсърден миксома се забелязват признаци на предсърдна хипертрофия, по-малко вентрикули.

Характеристика на рентгеновата картина при миксома в лявото предсърдие, ако хемодинамичните нарушения съответстват на митралната стеноза, е липсата на изпъкналост на лявото предсърдие, а кухината на лявото предсърдие се разширява по-малко, отколкото при митралната стеноза. Калцификацията се вижда на рентгенография по време на калцификация на миксома.

Методът на ехокардиография позволява да се провери диагнозата. Туморът на лявото предсърдие причинява появата на „облак“ на ехо-сигнала между клапаните на митралната клапа в диастолата на вентрикулите, а в систолата се вижда в кухината на лявото предсърдие (виж фиг. 14.1). При линейно сканиране през целия сърдечен цикъл може да се проследи движението на „облак“ от лявото предсърдие към LV и обратно. Туморът нарушава естеството на кривата на движение на предната митрална клапа, предизвиква деформация на диастолното движение и води до изместване на този клапан към межжелудочковата преграда (фиг. 14.3).

Миксома на лявото предсърдие

Плътната гладка капсула на миксома дава ясни контури на отразения ехо сигнал, докато за туморните маси без козина има замъглено очертание. При двуизмерен echoCG, миксома се вижда в кухините на сърцето като по-светла формация на тъмен фон, движението на тумора се визуализира през целия сърдечен цикъл.

Ангиокардиография е широко използвана при диагностицирането на сърдечната смес. Характерен симптом е постоянният дефект на запълване с кръгла форма с гладки и гладки контури, протичащи с кръв с контраст.

Ако е невъзможно да се установи точна диагноза с помощта на echoCG, се извършва КТ или ЯМР, за да се определят краищата на тумора и се изключи туморната инфилтрация (Фиг. 14.4 а, б).

. Мултиспирална КТ: а) разрез по оста на сърцето; б) преден разрез

За да се потвърди диагнозата "миксома", е необходимо хистологично изследване на всички хирургично отстранени емболи.

Хирургичното отстраняване на миксома е единственият радикален метод на лечение, а забавянето на операцията трябва да се счита за груба грешка. При по-голямата част от оперираните пациенти има значително подобрение или пълно възстановяване, болничната смъртност е минимална.

Важно е да се идентифицират близки роднини с документирания миксомен синдром, тъй като еболизацията е основното усложнение на миксома, особено семейните тумори.

Продължителността на болестта на миксома варира. При пациенти с спорадични тумори има благоприятна прогноза с 1% от пристъпите, но около 10% от фамилния миксома имат туморен рецидив или развитие на друг тумор на различно място. Ако не се лекува, настъпва внезапна смърт при 30% от пациентите с миксома, други причини за смърт са HF или емболия.

миксома

Миксома е първичен, хистологично доброкачествен, вътрекоражен тумор на сърцето. Миксома на сърцето може да предизвика треска, задух, ортопения, кашлица, хемоптиза, сърцебиене, слабост, анемия, загуба на тегло, замаяност, преходна загуба на съзнание, белодробен оток, тромбоемболия. Миксома се диагностицира с ЕКГ, трансторакална и трансезофагеална ехокардиография, фонокардиография и рентгеноконтрастно изследване на сърцето. Лечението се състои в хирургично отстраняване на миксома.

миксома

Сърдечният миксома е първична неоплазма с интратралиен или интравентрикуларен растеж. Surdys на доброкачествени сърдечни тумори при възрастни миксома се срещат в 50% от случаите, при деца - в 15% от случаите. В 75% от случаите миксома се локализира в лявото предсърдие, в 20% - в дясно; при малка част от пациентите туморът засяга вентрикулите на сърцето или клапанния апарат. Преференциалната възраст на пациентите варира от 40 до 60 години; статистически по-често туморът се открива при жени.

Миксома е тумор на съединителната тъкан, съдържащ голямо количество слуз. В допълнение към сърцето, миксома може да бъде открита в мускулната тъкан, на крайниците, в областта на апоневрозите и фасциите; по-малко вероятно да повлияе на пикочния мехур и нервните стволове.

Причините за миксома на сърцето

Въпросът за етиологията на миксома не е напълно ясен. Приблизително 7-10% от наблюденията на миксома са фамилни в природата с автозомно доминиращ начин на наследяване. В този случай, най-миксома част на наследствен синдром, Карни, също така се характеризира с дифузни промени пигмент на кожата (множествена неви, лунички, хиперпигментации устните), хемангиоми, подкожни неврофиброми, надбъбречна хиперплазия, мезенхимен фиброаденом на гърдата, тумори на хипофизата с акромегалия или гигантизъм, тумори на тестисите.

Спорадичните миксоми обикновено са самотни, след като се отстраняват, те почти никога не се повтарят; наследствени форми - мултилокуларни, често се появяват отново след хирургично изрязване. Счита се, че миксома се развива от мукоидна ембрионална тъкан. Преобладаващата локализация на миксома в областта на междинната преграда се обяснява с тенденцията на тази зона към пролиферация на тъканите, която продължава след раждането.

Кардиологията не изключва възможността за миксома, дължаща се на сърдечни увреждания, предишна пластика на септални дефекти, перкутанна балонна дилатация на митралната клапа, транссептална пункция и др.

Макроскопски, миксома има появата на полипоиден тумор на крака с хлабава желеобразна консистенция, папиларна или грависформна структура. Миксомите могат да достигнат размери от 1 до 15 cm в диаметър и с тегло 250 г. Хистологично, миксома е представена от матрица, състояща се от мукополизахариди, в които полигоналните туморни клетки са разпръснати. Миксома съдържа много капиляри и по-големи съдове, има огнища на некроза, кръвоизлив, калцификация.

Особености на интракардиалната хемодинамика при сърдечна миксома

Местоположението и размерът на миксома определя неговия стенозиращ ефект: например, миксома на лявото предсърдие причинява запушване на лявата атриовентрикуларна дюза и затруднява изтичането на кръв от белодробните вени; десен тумор на предсърдието - запушва десния атриовентрикуларен отвор и нарушава венозния отток, което води до развитие на синдрома на горната вена. Миксома на лявата камера на стеноза на изходния тракт на лявата камера; Туморът на дясната камера намалява устата на белодробния ствол.

Миксома на сърцето се характеризира с бърз растеж, симптоми на обструкция на лявото предсърдие се появяват, когато туморът достигне диаметър около 7 cm, вдясно - с диаметър повече от 10-12 cm. Атриалният миксома имитира клиниката на митралната или трикуспидална стеноза; вентрикуларният миксома наподобява клиника на субвалукуларна аортна стеноза или белодробна артериална стеноза.

Симптоми на миксома на сърцето

В клиничната картина на миксома преобладават три основни синдрома: синдром на системни прояви, тромбоемболичен синдром и синдром на интракардиална обструкция. Общите симптоми се развиват при повече от 90% от пациентите с миксома на сърцето и се характеризират с треска, обща слабост и загуба на тегло. В кръвта се откриват анемия, ускорена скорост на утаяване на еритроцитите, тромбоцитопения, повишени нива на имуноглобулини, диспротеинемия, повишени нива на CRP. На фона на миксома може да се развие полиартралгия, синдром на Рейно.

Тромбоемболичен синдром, причинен от запушване на съдовото легло с туморни фрагменти или тромботични маси, при миксома на сърцето възниква в 40-50% от случаите. При миксома на лявото сърце са засегнати артериите на белодробната циркулация, най-често церебрален (исхемичен инсулт) и коронарен (миокарден инфаркт). При тромбоемболия на артериите на ретината настъпва преходна или персистираща загуба на зрение. Емболията на мезентериалните съдове води до запушване на мезентериалните съдове. Миксома, произхождаща от дясното сърце, е източник на белодробна емболия и образуването на хронична белодробна хипертония. Тромбоемболизмът с миксома на сърцето може да доведе до внезапна смърт.

Синдромът на обструкция на интракардиалния кръвоток е съпроводен с белодробна венозна или артериална хипертония, задух, хемоптиза, ортопения, тахикардия, замаяност, краткотрайни епизоди на загуба на съзнание, развитие на периферни отоци. При миксома на сърцето, появата и тежестта на тези симптоми могат да се променят при промяна на положението на тялото и придвижване на тумора.

Диагностика на миксома на сърцето

Данните от аускултативната картина и фонокардиографията с миксома могат да бъдат променливи, но сърдечните шумове обикновено се променят, когато позицията на тялото се промени и туморът се измести спрямо вентила. Промените в ЕКГ не са специфични и могат да се оценяват само по функционалното състояние на сърцето. Когато рентгенография на гърдите е по-често открива митрална форма на сърцето, признаци на венозна задръстване в белите дробове, понякога - огнища на калцификация на миксома.

От решаващо значение за диагностицирането на миксома на сърцето е трансторакална или трансезофагеална ехокардиография. С помощта на ултразвуково изследване на сърцето се установява образуване на обем, определя се неговата локализация и размер, мястото на прикрепване на крака и подвижността. Получените данни се уточняват чрез провеждане на атриография, вентрикулография, КТ и ЯМР на сърцето. Коронарната ангиография се извършва за всички кандидати за хирургично лечение на възраст над 40 години.

Диференциалната диагноза на миксома на сърцето се извършва с комбинирана митрална и трикуспидна болест на сърцето, инфекциозен ендокардит, Ebstein аномалия, констриктивен перикардит, колагенози, злокачествени сърдечни тумори и други локализации. Ако е необходимо, хистологична проверка на миксома в предоперативната фаза се извършва сърдечна катетеризация и ендомиокардна биопсия.

Лечение на миксоми на сърцето

Радикалното лечение на миксома включва хирургично отстраняване на вътрекоражен сърдечен тумор. Поради високия риск от тромбоемболични усложнения и внезапна смърт, незабавно се налага хирургична намеса веднага след поставяне на диагнозата.

Отстраняването на миксома се извършва от средния надлъжен стернотомичен достъп при условия на умерена хипотермия и IC. По време на операцията се изрязва не само самият тумор, но и мястото на неговото прикрепване, и затова често се изисква предсърдно пластика на дефекта на предсърдната преграда с перикарден пластир. По време на операцията е изключително важно да се предотврати интраоперативната емболия с туморни фрагменти. За тази цел се изключва провеждането на ревизия на пръстите на кухините на сърцето; отстраняването на тумора се извършва като единична единица с притисната аорта и кардиоплегия; след отстраняване на миксома се извършва пълно промиване на сърдечната кухина.

Ако миксома се увреди чрез митрална или трикуспидна клапа, се извършва пластичен или протезен ремонт.

Прогноза на миксома на сърцето

Рискът от внезапна смърт при пациенти с миксома е 30%. При естествения ход на заболяването, продължителността на живота не надвишава 2 години от появата на симптомите. Смъртта на пациентите обикновено е свързана с туморна емболия или оклузия на клапните отвори на сърцето.

След операцията при повечето пациенти настъпва пълно възстановяване или подобрение. Постоперативният туморен рецидив се появява в 1-2% от случаите с изолиран миксома на сърцето и при 12-22% с наследствени синдроми. При самотните миксоми рецидивът на тумори обикновено се свързва с непълна ексцизия на мястото на тяхното прикрепване.