Разстройство на кръвосъсирването

Загубата на голямо количество кръв при хората може да бъде фатална, поради което системата на хемостазата функционира в организма, чиято цел е да предотврати този проблем. Неизправностите в работата на тази система се проявяват чрез нарушено съсирване на кръвта. Тази патология е смъртоносна, защото е важно своевременно да се открият неговите признаци и се консултира с хематолог с цел адекватно лечение. Ето защо днес estet-portal.com ще разгледа основните причини и симптоми на недостатъчно съсирване на кръвта.

Причини за нарушения на кървенето

При нормалното функциониране на системата на хемостаза, в случай на увреждане на кръвоносните съдове, започва процес на сложен процес, при който кръвта започва да се съсирва, за да се избегнат значителни загуби. Ако се наруши съсирването на кръвта, най-често източникът на проблема е недостатъчният брой или липсата на фактори на кръвосъсирването, което е характерно за редица заболявания и приемане на определени лекарства:

• хемофилия (повече за болестта на http://hemokids.org.ua/);
• дефицит на витамин К;
• чернодробна дисфункция;
• синдром DIC;
• злокачествена анемия;
• туморни заболявания;
• странични ефекти на антикоагуланти и цитостатици;
• болест на von Willebrand;
• Болест на Верголф;
• Тромбастения на Гланцман;
• афибриногенемия и дисфибриногенемия.

Причините за нарушения на кръвосъсирването могат да бъдат както генетични, така и придобити.

Така причините за нарушения на процеса на кръвосъсирването могат да бъдат както генетични, така и придобити. Във всеки случай е важно да знаете за:

• симптоми;
• диагностика;
• лечение на нарушения в кръвосъсирването.

Как се проявяват нарушенията на кървенето?

Пациентът може да подозира, че има кървене, ако кървенето не спре дълго време. Въпреки това, има и други характерни симптоми, които забелязват, че е необходимо да се консултирате с хематолог, тъй като те също могат да показват неизправност на системата на хемостаза. Те включват:

• синини без видима причина;
• тежко менструално кървене;
• чести кръвотечения от носа;
• невъзможност да се спре кървенето при наличие на малки рани;
• кървене на венците;
• зачервяване на окото;
• кръвоизливи в кожата;
• изпражнения черни (с кръвоизливи в храносмилателния тракт).

Не забравяйте, че горните симптоми в никакъв случай не трябва да се оставят без вниманието на лекаря. Ако не можете да спрете кървенето от раната, не забравяйте да се обадите на линейка.

Диагноза в нарушение на съсирването на кръвта

Броят на диагностичните мерки, които се дават за определяне на съсирването на кръвта, включва вземане на анамнеза, както и тестване.

По този начин лекарят може да попита пациента за наличието на съпътстващи симптоми, честотата и естеството на кървенето, продължителността на кървенето, приеманите лекарства, минали и настоящи заболявания и случаи на нарушения на кръвосъсирването в семейството.

• пълна кръвна картина;
• анализ на агрегацията на тромбоцити;
• измерване на времето за кървене.

В случай на потвърждение на нарушение на кръвосъсирването е необходимо да се идентифицира причината за патологията, за да се назначи адекватно лечение.

Навременната терапия ще сведе до минимум риска от животозастрашаващи усложнения при слабо кръвосъсирване, които включват:

• мозъчен кръвоизлив;
• кървене в храносмилателния тракт;
• кървене в ставите.

Всеки пациент трябва да разбере, че нарушенията в работата на хемостазната система са изключително опасна патология, при която самолечението с народни средства е напълно изключено.

Какво лечение се предписва при нарушения на кръвосъсирването?

Всеки пациент трябва да разбере, че нарушенията в работата на хемостазната система са изключително опасна патология, при която самолечението с народни средства е напълно изключено. За назначаването на ефективна терапия, както е посочено по-горе, е необходимо да се определи източникът на проблема, тъй като всяко заболяване, придружено от нарушение на кръвосъсирването, има свои характеристики на лечение.

Допълнителни терапевтични методи:

• инжекции с витамин К;
• лекарства за подобряване на съсирването;
• кръвопреливане;
• лекарства за отстраняване на свързаните с тромбоцитите нарушения.

Ако пациентът отиде при лекар след загуба на значително количество кръв, лекарят може да предпише желязо добавки, тъй като недостиг на желязо е изпълнен с анемия. В този случай може да се наложи и кръвопреливане.

Нарушения на кръвосъсирването: история на заболяването и първите симптоми

На собствениците на тази патология няма да завиждате: всяко рязане, всяко нараняване се превръща в кръвоизлив. Дори посещението при зъболекаря се превръща в проблем. Това е група заболявания, при които страда кръвосъсирващата система.

Защо възникват и как се третират? Давам думата на нашия експерт, ръководител на Републиканския център за лечение на пациенти с хемофилия в Руския научно-изследователски институт по хематология и трансфузиология, най-високата категория на хематологията, и кандидатът на медицинските науки Татяна Андреева.

Спонтанно и наследствено

Най-известният носител на хемофилия (известен като „царската болест”, тъй като именно в коронясаните семейства, където на близките роднини е било позволено да запазят титлата, най-често се среща), е английската кралица Виктория, която е предала тази нелечима болест на един от синовете си и на няколко внуци. и правнуци, включително руския Царевич Алексей Николаевич (син на Николай II). В кръвта на младия наследник на руския трон, ниво IX на фактор на кръвосъсирването, протеин, необходим за пълно спиране на кървенето, е значително намален.

Въпреки това, не само мъжете, но и жените страдат от наследствени хематологични заболявания.

Пример за такова рядко заболяване е болестта на фон Вилебранд, чиито собственици (от двата пола) периодично изпитват спонтанно кървене (назално, стомашно-чревно, гингивално, при жени, матка).

Последното, по очевидни причини, болестта е по-агресивна, следователно, много по-рано открита. Това, което понякога спестява живота им: раждането на такива жени е свързано с по-голям риск от кървене, от което може да умре жена, която страда от слабо съсирване на кръвта.

Придобиват се заболявания на кръвосъсирващата система. Същото раждане (същото се случва при 1 на 1 милион бременни жени), автоимунно заболяване, чернодробно заболяване (хепатит, цироза), дългосрочна хормонална терапия, нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС) могат да бъдат причина за тяхното възникване.

Понякога появата на антитела към един от факторите на кръвосъсирването е началото на рак. И въпреки че това се случва много рядко, експертите предпочитат да не се отпускат. Колкото по-рано се появи такъв пациент, толкова по-големи са шансовете за удължаване на живота му и подобряване на неговото качество.

Под контрол

Преди това наличието на тежко заболяване на кръвосъсирващата система за неговия собственик е присъда, а продължителността на живота на пациентите с хемофилия, например, е само 30–34 години. Това заболяване се лекува с плазмени трансфузии, след което пациентите с хемофилия често получават друго - едно с хепатит С. Други стават инвалиди - поради кръвоизливи, деформиращи и разрушаващи ставите. Но благодарение на държавната федерална програма “7 нозологии”, която включва лечение на редица от най-скъпите заболявания (включително кръв), в страната има много по-малко такива пренебрегвани пациенти. И хоспитализацията им намалява с 4 пъти.

Разбира се, такива пациенти трябва да си дават интравенозни инжекции с липсващ фактор на кръвосъсирването за живота, да избягват наранявания, които разреждат кръвта на лекарства, съдържащи аспирин, НСПВС, да бъдат внимателни с ваксини и други инвазивни медицински процедури и процедури. Но иначе животът на хората с наследствени и придобити заболявания на кръвосъсирващата система днес практически не се различава от живота на здравите им връстници. Основното нещо - време за идентифициране на болестта и да я държи под контрол.

Важно е

Признаци на заболяване на кръвосъсирващата система включват:

• синини без причина,
• персистиращо назално, хемороидно, маточно кървене,
• прекомерна загуба на кръв по време на извличане на зъбите, наранявания, хирургични интервенции.

Ако имате тези симптоми, определено трябва да се консултирате с хематолог и да бъдете прегледани.

Разрушаване на системата за кръвосъсирване

Здравият човек не може да кърви, въпреки доста големите разфасовки, поради отличния механизъм на регулиране на хемостазата. Притежателите на патологията на коагулацията няма да завиждат: всяка инжекция, драскотина и нараняване се превръщат в кървене. Проблемът се превръща в банално посещение при зъболекаря, минимална хирургия и понякога спорт.

Заболявания, характеризиращи се със симптом:

• хемофилия А и В;
• болест на von Willebrand;
• тромбоцитопенична пурпура (болест на Verlgof);
• Наследствен тромбоза на Гланцман;
• вродена афибриногенемия (отсъствие на фибриноген);
• дисфибриногенемия (структурни дефекти на фибриногенните молекули).

Хемостазата е биологична система, чиято функция е да запази реологичните свойства на кръвта, да спре кървенето в случай на увреждане на стените на кръвоносните съдове.

Състои се от три компонента:

• коагулационна система - отговорна за процесите на кръвосъсирване (коагулация);
• система против кръвосъсирване - за процесите, които предотвратяват съсирването на кръвта (антикоагулацията);
• фибринолитична система - за процесите на фибринолиза (разтваряне на получените кръвни съсиреци).

Непосредствено след нараняване се наблюдава вазоспазъм в зоната на нараняване, след което се задейства верига от реакции, която води до образуване на тромбоцитна кухина. Първоначално тромбоцитите се активират, след което се слепват и прикрепят към фибриногена. Тези комплекси се прилепват към колагеновите влакна и вътрешния слой на кръвоносните съдове (ендотелиум).

Образуваният корк затваря дефекта в съдовете, от него се освобождават коагулационни фактори. В мрежите на фибрина образуваните елементи на кръвта се задържат и се образува кръвен съсирек. По-късно течността се измества от нея и тя се превръща в кръвен съсирек, което предотвратява по-нататъшната загуба на кръв.

Типичното време за първична хемостаза при здрав човек е 1-3, а за образуването на фибринов съсирек - около 10 минути.

Проблем, при който кръвта се коагулира слабо, се нарича нарушение на кървенето. Това се дължи на факта, че няма нормално запушване на кръвоносните съдове, когато те са повредени. Външният му вид е свързан с един от трите фактора:

• дисбаланс на механизма на хемостаза;
• патология на стените на кръвоносните съдове;
• тромбоцитна функция.

В зависимост от вида на нарушенията:

• намаляване на коагулацията (кървене) е причина за различни видове хеморагична диатеза, продължително зарастване на рани, усложнения от операции и следоперативен период, кръвоизливи във вътрешните органи;
• повишено съсирване (тромбофилия) - увеличава риска от инсулти и инфаркти, увеличава риска от тромбоза на вените на долните крайници в случай на разширени вени, може да бъде причина за безплодие, обичайния аборт.

Според механизма на възникване:

• придобита;
• генетично определени;
• раждане;
• автоимунно заболяване.

Вродената форма е разделена на три вида фактори на коагулацията:

• група А - недостатъчно насищане с антигемофилен глобулин (VIII);
• група В - отклонение в баланса на коледния фактор (IX);
• група С е недостатъчно количество фактор XI, което предхожда тромбопластина.

Сред причините за нарушения на кръвосъсирването, хематолозите разграничават:

• чернодробна дисфункция (цироза, мастна дегенерация);
• тромбохеморагичен синдром (при шокови и посттравматични състояния, хирургични интервенции, масивни кръвопреливания, тежки инфекциозни заболявания);
• дефицит на витамин К (поради обструкция на жлъчния канал или лоша чревна функция);
• злокачествена анемия (липса на витамин В12 и фолиева киселина;
• туморни заболявания на хемопоетичната система (левкемия, хемобластоза) с лезия на стволови клетки от костен мозък;
• странични ефекти на лекарства (антикоагуланти, цитостатици, аспирин).

Фактори, които увеличават риска от развитие на нарушения на кръвосъсирването:

• възраст;
• сърдечна недостатъчност;
• чернодробни заболявания (хепатит, цироза);
• хормонални нарушения;
• генетична предразположеност;
• приемане на хормонални контрацептиви;
• високо кръвно налягане;
• лоши навици (пушене, злоупотреба с алкохол);
• атеросклероза;
• захарен диабет;
• затлъстяване.

Най-често се проявява нарушение на кървенето:

• под формата на синини, хематоми и натъртвания, които се появяват спонтанно или с леки наранявания;
• повишено кървене на венците по време на нормално миене на зъбите;
• появата на порязвания, рани;
• продължително зарастване на рани;
• прекомерна загуба на кръв по време на отстраняване на зъбите, наранявания, хирургични интервенции;
• кръвоизливи в ставата или в мускулите;
• тежко назално и маточно кървене;
• образуването на петна (петехии), предизвикано от подкожни изливания на кръв, те могат да бъдат розово / лилаво / пурпурно оцветяване.

Медицински съвет! Ако имате тези симптоми, трябва да се консултирате с хематолог и да бъдете прегледани.

По време на бременността най-честите са придобити патологии на коагулационната система. Обемът на кръвта на майката се увеличава с 25-50% от първоначалното ниво.

Опасността от повишено съсирване е появата на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Плацентарният кръвен поток, дължащ се на образуването на малки кръвни съсиреци, се нарушава, плодът не получава храна, витамини и кислород. Рискът от развитие на DIC и повишено кръвосъсирване по време на бременност се увеличава, ако жената е имала инфаркт или инсулт, разширени вени и тромбоза.

Ниското съсирване причинява риск от масивно кървене по време на раждане, вероятността от преждевременно отделяне на плацентата.

При повечето пациенти с хемофилия първите признаци на заболяването се проявяват в детска възраст (към края на първата година от живота) под формата на кървене в резултат на наранявания (след отстраняване или заздравяване, леки наранявания). Кръвоизливите в кожата и мускулите обикновено имат характер на синини или хематом. Най-характерните кръвоизливи в ставите са хемартроза (най-често в коляното и лакътя). При повтарящи се случаи има деформиращ остеоартрит. При хемофилия се наблюдава кървене от лигавиците (стомаха и червата, от венците, по-рядко от бъбреците и носната кухина), в резултат на което често се развива постхеморагична анемия.

Клиничните прояви на болестта на von Willebrand варират от лека до умерена форма и включват незначителни натъртвания на лигавицата, кървене с малки кожни разрези, които могат да спрат и да се появят след няколко часа. Повишен менструален цикъл, загуба на кръв след операция (екстракция на зъб, отстраняване на сливиците). Тромбоцитите функционират сравнително добре, така че не се появяват петехии и пурпура.

При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците ("суха" версия), както и кървене ("мокра" версия). Те се развиват спонтанно и тяхната тежест не съответства на силата на травматичното въздействие. Увреждането на кожата може да бъде единично или многократно, което се проявява главно през нощта.

Хеморагичните обриви имат различна форма и се различават по цвят (от ярко пурпурно-синьо до бледо жълто-зелено). Най-често те се появяват на гърдите, корема, бедрата, рядко в лицевата област. Особено опасни са кръвоизливи в склерата на очите, което може да е признак за възможно кръвоизлив в мозъка. Разширената далака не е характерна за това заболяване.

Тромбоза - заболяване, причинено от тромбоцитно заболяване, водещо до кървене. Тази патология се характеризира с клинична картина:

• кървене от носа;
• идиопатична пурпура;
• кървене от венците, стомашно кървене;
• менорагия - обилна менструация при жени;
• хематурия е кръв в урината.

Лечението на тази патология включва хематолог. Ако се появят горните симптоми, трябва незабавно да се свържете с общопрактикуващ лекар, семеен лекар или специалист за по-нататъшен преглед.

Диагнозата се основава на:

• данни за историята;
• клинична картина;
• вид кървене;
• резултати от теста.

Лекарят пита пациента за наличието на свързани симптоми, честотата и естеството на кървенето и продължителността им, лекарствата, миналите заболявания. След инспекцията на системите се възлагат допълнителни тестове.

Специфичните диагностични методи включват:

• определяне на времето за съсирване на цяла кръв (метод Mas - Magro или Moravitsa);
• thromboelastography;
• тест за генериране на тромбин (тромбин и ендогенен тромбинов потенциал);
• активирано парциално тромбопластиново време (APTT);
• протромбиново време (или протромбинов тест, INR, PV).

За да изберете ефективна стратегия за лечение, е необходимо да се определи причината за симптома.

При хемофилия пълното елиминиране на заболяването е невъзможно, поради което основата на лечението е хемостатична заместителна терапия с концентрати VIII и IX на фактори на кръвосъсирването. Необходимата доза от концентрата се определя от тежестта на хемофилията, тежестта и вида на кървенето.

Основният терапевтичен метод за тромбоцитопенична пурпура, плазмена инфузия, се прилага стриктно според показанията. Използват се също плазмофереза, хемокоагуланти, пулсотерапия с метилпреднизолон, прилагане на преднизолон вътре.

При леки форми на болестта на von Willebrand лечението се извършва профилактично (за хирургични процедури, стоматологични процедури). В тежки случаи се предписва заместителна терапия под формата на трансфузия на криопреципитат и антихемофилна плазма. Също така активно използва метода на преливане на цяла кръв, тромбоцитна маса, протеинови кръвни продукти (фибриноген, тромбин).

За да се намалят симптомите в тялото на пациента се инжектират разтвори, които нормализират реологичните свойства на кръвта (течливост). Резултатът е нормализиране на функциите на органите и тъканите, които са нарушени поради микромекоциркуляторни нарушения, кървене и кръвоизливи.

Пациент с тази патология трябва постоянно да бъде наблюдаван от лекар, трябва да се научите как да използвате лекарства, за да спрете кървенето. Също така, пациентите трябва да помнят, че ако няма кръвотечение след нараняване, това означава, че ще започне след известно време и трябва да въведете необходимите лекарства за себе си.

Спортът укрепва мускулите, има положителен ефект върху кръвообращението. Преди да изберете вида на физическите дейности трябва да се консултирате с Вашия лекар.

Няма строги хранителни правила, които трябва да се следват без колебание.

За да се възстанови кръвта и да се подобри коагулацията, е необходимо да се яде храна, която съдържа соли на фосфор, калций, витамини А, В, С, D.

Витамин К се намира в спанак, маруля, лук, моркови, банани и домати. За повишаване на хемоглобина, укрепване на стените на кръвоносните съдове и понижаване на холестерола, трябва да включите в диетата черен дроб, риба, мастни сортове, цитрусови плодове, ядки, нар, авокадо, цвекло. Също така добавете към диетата сок от червени боровинки, мед, елда, сок от моркови, ябълки и цвекло.

Традиционни рецепти за лечение на заболявания на хемостатичната система:

• 2 ч. Л. корен от омахан се налива 2 чаши студена вода, вземете през деня на малки глътки;
• Овчарска торба за трева, напълнете с вряща вода (3 стр. L. за 2 чаши) и оставете за 4 часа, след това прецедете. Вземете 4 пъти на ден преди хранене, доза - половин чаша;
• напълнете с 2 чаши вода 2 ч. л. ливадна здравец и се оставя за 8 часа, щам. Вземете през деня с малки глътки;
• ч. л. Билки от бял равнец в чаша вряла вода, настоявайте 30 минути. Пийте 1/3 чаша дневно преди хранене;
• 2 сек. л. Билки от алпинист с чаша вряща вода, нагрява се на водна баня в продължение на 15 минути, охлажда се за 45 минути. Получената инфузия се довежда до 200 мл с преварена вода. Пийте 1/3 чаша 3-4 пъти дневно преди хранене;
• 1 сек. л. корени корени кипене 15 минути в 1,5 чаши вода, настояват 4 часа. Вземете с. л. 3-4 пъти дневно преди хранене.

Важно е! Нарушенията в кръвосъсирването са опасна патология, при която се нарушава образуването на кръвен съсирек в тялото. В резултат на тези нарушения след нараняване може да настъпи тежко и продължително кървене. За да защитите живота си, трябва да преминете през пълен преглед и да се консултирате с лекар, а не да се самолечете

Нарушение на кървенето може да доведе до следните усложнения:

• исхемичен и хеморагичен инсулт;
• постхеморагична анемия;
• миокарден инфаркт;
• тромбоемболизъм;
• хеморагичен шок, свързан с голям обем загуба на кръв;
• кръвоизливи във вътрешните органи.

Най-опасната патология е за бременни жени. Той е причина за 80% от случаите на обичаен аборт, нарушен маточно-плацентарния кръвоток и преждевременно раждане до 34 седмици.

На фона на редовното лечение продължителността на живота на пациента не се различава от живота на човек, който не страда от тази патология.

Основните методи за предотвратяване развитието на заболяването:

• балансирана и балансирана диета;
• избягване на лоши навици (пушене, алкохол, преяждане);
• годишен рутинен преглед от терапевт;
• своевременно търсене на медицинска помощ;
• лечение на соматични заболявания.

Следвайте предпазните мерки, за да се предпазите. Ако се появят първите симптоми, консултирайте се с лекаря и преминете необходимите прегледи.

Симптоми на заболяването - нарушения на кръвосъсирването

Нарушения и причините за тях по категории:

Нарушения и причините за тях по азбучен ред:

нарушение на кървенето -

Коагулационната система на кръвта (синонимна система за хемокоагулация) е многоетапна ензимна система, при активирането на която фибриногенът, разтворен в кръвната плазма, претърпява разцепване на маргиналните пептиди на полимеризация и образува фибринозен тромб в кръвоносните съдове, като спира кръвоизлива.

При физиологични условия в системата за кръвосъсирване, процесите на активиране и инхибиране са балансирани, в резултат на което кръвта остава в течно състояние. Локалното активиране на кръвосъсирващата система, което се появява в зони на увреждане на кръвоносните съдове, помага да се спре кървенето. Активирането на кръвосъсирващата система в комбинация с агрегиране на кръвни клетки (тромбоцити, еритроцити) играе съществена роля в развитието на локална тромбоза при хемодинамични и реологични нарушения на кръвта, промени в неговия вискозитет, възпалителни (напр. Васкулит) и дистрофични промени в стените на кръвоносните съдове. Множествената рецидивираща тромбоза при младите и хората на средна възраст може да бъде свързана с вродени (наследствени) аномалии на системата за изтегляне на кръвта и системата на фибринолиза, предимно с намаляване на активността на основните физиологични антикоагуланти (антитромбин III, протеини С и S и др.), Необходими за поддържане циркулира кръв в течно състояние.

Важна физиологична функция на кръвосъсирващата система е, че чрез масирана тромбоза на микросъдовете в областта на възпалението, около огнищата на инфекциозното разрушаване на тъканите, както и асептичната некроза, ограничава тези огнища, предотвратява разпространението на инфекцията, отслабва притока на бактериални токсини и продукти на разлагане в общата циркулация., В същото време прекомерното и прекомерно разпространено разпространение на кръвосъсирването води до развитие на тромбохеморагичен синдром, патологичен процес, който е важен компонент на патогенезата на голям брой заболявания, критични и терминални състояния. В тази връзка, признаването на нарушенията на кръвосъсирването и тяхната корекция са от голямо значение в медицинската практика.

Процесът на съсирване на кръвта се осъществява чрез многостепенно взаимодействие върху фосфолипидни мембрани (“матрици”) на плазмените протеини, наречени фактори на кръвосъсирването (фактори на кръвосъсирването се обозначават с римски цифри; ако те станат активни, към числото на фактора се добавя буквата “а”). Съставът на тези фактори включва проензими, които след активиране се превръщат в протеолитични ензими; протеини, които не притежават ензимни свойства, но са необходими за фиксиране на ензимни фактори (фактори VIII и V) върху мембраните и взаимодействието между тях; основният субстрат на системата за кръвосъсирване е фибриноген (фактор I), инхибитор на кръвосъсирването, или физиологични първични антикоагуланти; непротеинови компоненти (най-важните от тях са калциеви йони). Коагулационната система на кръвта на различни нива взаимодейства тясно с клетъчната хемостаза, в която участват ендотелиум на кръвоносните съдове, тромбоцити, червени кръвни клетки, макрофаги; плазмени ензимни системи като каликреин-кинин, фибринолитик, комплемент и имунната система.

В кои заболявания има нарушение на съсирването на кръвта:

Нарушенията в кръвосъсирването най-често се проявяват като синини, които се появяват спонтанно или с леки наранявания. Особено ако се комбинират с повтарящо се кървене от носа или кървене от други места. Гингивалното кървене също се увеличава, появяват се порязвания и рани.

Нарушенията в кръвосъсирването причиняват редица кръвни и съдови заболявания. Това може да се прояви под формата на големи синини и трудно спиране на кървенето, както и на малки, многократни синини под формата на обрив.

Всички тези заболявания са доста сериозни (някои са дори животозастрашаващи, особено при липса на лечение) и изискват задължителна медицинска интервенция.

Нарушения на кръвосъсирването, характеризиращи се с хипокоагулация могат да се дължат на дефицит на един или повече фактори на кръвосъсирването, появата на техните имунни инхибитори в циркулиращата кръв, т.е. антитела към фактори на кръвосъсирването (най-често на фактори VIII, IX, V и фон Willebrand фактор), действието на антикоагуланти и тромболитични лекарства, дисеминиран синдром на интраваскуларна коагулация (DIC). Приблизителното очертаване на повечето от тези нарушения е възможно въз основа на фамилна и лична история: вид кървене; фонови заболявания и ефекти (включително лекарства), които могат да бъдат свързани с развитието на кръвоизливи. Използват се и резултатите от следните лабораторни изследвания - определяне на активирано частично (частично) тромбопластиново време, протромбиново и тромбиново време, аглутинация на тромбоцити под влияние на ристомицин (тестът е важен за идентифициране на повечето форми на болестта на Willebrand), проучвания на съдържанието на фибриноген в плазмата мономери, открити чрез паракоагулационни тестове, например етанол, протамин сулфат, ортофенантролин, тест kleivaniya стафилококи) и деградационни продукти на фибриноген (фибрин), плазмин (fibrinolizinom). Определянето на разтворимите фибрин-мономерни комплекси и продуктите от разпадането на фибриноген е особено важно за диагностицирането на интраваскуларна коагулация на кръвта, включително тромбохеморагичен синдром. Важно е също така да се идентифицира крехкостта на микроспитите (например тест на маншета на Konchalovsky-Rumppel-Leeda), времето на кървене, преброяването на броя на тромбоцитите в кръвта и изследването на тяхната агрегираща функция. Изборът на диагностичните тестове се определя от анамнеза, клинична картина, тип кървене, фонови заболявания и ефекти. След приблизителни диференциращи (корекционни) тестове се провеждат.

Сред наследствените нарушения на кървенето по-голямата част са хемофилия А и В, както и болестта на Вилебранд. Те се характеризират с кървене, което възниква в детството; В същото време се забелязва хематоматозен тип кървене (с кръвоизливи в ставите и увреждане на мускулно-скелетната система) при мъже с хемофилия и смесен тип (петехиално-забелязани с редки хематоми) при двата пола с болест на Willebrand. Характерен признак на тези заболявания е изолираното удължаване на времето на кръвосъсирването в теста за определяне на активираното парциално тромбопластиново време при нормалното протромбиново и тромбиново време. При болестта на von Willebrand често се наблюдава значително удължаване на времето на кървене, отбелязва се нарушение на тромбоцитната агрегация под влияние на ристомицин.

Изолирано нарушение само на протромбиново време в случай на смесен тип кървене е характерно за наследствения дефицит на фактор VII или за ранната фаза на употребата на непреки антикоагуланти (кумарини, варфарин и др.). При комплексен дефицит на всички зависими от витамин-К фактори (VII, IX, X и II), наблюдавани при хеморагично заболяване на новороденото, чернодробни заболявания и приемащи антикоагуланти на индиректно действие, както и наследствен дефицит на фактори X, V, II, се нарушава като активен тест частично тромбопластиново време и протромбинов индекс, но тромбиновото време остава нормално.

Нарушаването на показанията на всички тестове за коагулация, включително тромбиновото време, е характерно за тромбохеморагичния синдром, наследствената хипо- и дисфибриногенемия, хроничното увреждане на черния дроб. При дефицит на фактор XIII, показанията на всички коагулационни тестове остават нормални, но фибриновият съсирек се разтваря в 5-7 М урея.

Нарушения на кръвосъсирването, характеризиращи се с тенденция към повтарящи се съдови тромбози и инфаркт на органите, са по-често свързани с наследствен или вторичен (симптоматичен) дефицит на антитромбин III, основния инактиватор на всички ензимни коагулационни фактори и хепаринов кофактор, протеини С и S (блокери на активирани фактори VIII и V)., дефицит на компонентите на фибринолитиката (дефицит на плазминоген и негов ендотелен активатор и др.) и каликреин-кининовата система (дефицит на плазмични прекаклирения и високи молекули) остра кининоген), рядко с дефицит на фактор XII и аномалии на фибриноген. Тромбогрегирането на тромбоцитите, дефицитът на простациклин и други инхибитори на тромбоцитната агрегация също могат да бъдат причина за тромбофилия. Вторичното изчерпване на горните механизми за поддържане на течното състояние на кръвта може да се дължи на интензивното потребление на физиологични антикоагуланти. Тенденцията към тромбоза нараства с повишаване на вискозитета на кръвта, което се определя от метода на вискозиметрия, както и от увеличаване на хематокрита, повишено съдържание на фибриноген в плазмата.

Коагулационни нарушения, пурпура и други хеморагични състояния (ICD-10), клас III (2/3)
D65. Разпространена интраваскуларна коагулация [синдром на дефибриниране]. Придобита афибриногенемия. Консумация на коагулопатия. Дифузна или дисеминирана интраваскуларна коагулация (DJC). Придобит фибринолитичен кръвоизлив. Пурпура: фибринолитична, мълния.
Изключен: дефибринационен синдром (усложняващ се): аборт, ектопична или моларна бременност (O00 - O07, O08.1), при новороденото (P60), бременност, раждане и следродилен период (O45.0, O46.0, O67.0, O72) 0.3)

D66. Наследствен дефицит на фактор VIII. Недостиг на фактор VIII (с функционално увреждане) Хемофилия: BDU, A, класика.
Изключен: дефицит на фактор VІІІ със съдово увреждане (D68.0)

D67. Наследствен дефицит на фактор IX. Коледно заболяване. Недостиг: фактор IX (с функционално увреждане), плазмен тромбопластичен компонент, хемофилия В

D68. Други нарушения на кървенето.
Изключват се следните усложнения: аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.1), бременност, раждане и следродилен период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 болест на Willebrand. Angiohemophilia. Недостиг на фактор VIII със съдово разстройство. Съдова хемофилия.
Изключена: наследствена капилярна чупливост (D69.8), дефицит на фактор VIII: NOS (D66), с функционално увреждане (D66)

D68.1 Недостиг на наследствен фактор XI. Хемофилия C. Недостиг на предшественик на плазмен тромбопластин.

D68.2 Наследствен дефицит на други фактори на кръвосъсирването. Вродена афибриногенемия. Недостиг: AU-глобулин, проакцелерин. Дефицитен фактор: I (фибриноген), II (протромбин), V (лабилен), VII (стабилен), X (Stewart-Prauer), XII (Hageman), XIII (фибрин-стабилизиращо). Дисфибриногенемия (вродена). Хипопроконвертинемия Оврен

D68.3 Хеморагични нарушения, дължащи се на циркулиращи антикоагуланти на кръвта. Хипергепаринемия Увеличаване на съдържанието: антитромбин, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Ха, анти-XIa.

D68.4 Недостиг на придобит фактор на кръвосъсирването. Недостиг на коагулационен фактор поради: чернодробно заболяване, дефицит на витамин К
Изключен: дефицит на витамин К при новороденото (P53)

D68.8 Други специфични нарушения на коагулацията. Наличието на системен инхибитор на лупус еритематозус

D68.9 Разстройство на коагулация, неуточнено

D69. Пурпура и други хеморагични състояния.
Изключени: доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0), криоглобулинемична пурпура (D89.1), идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3), фулминантна пурпура (D65), тромботична тромбоцитопенична пурпура (Mrom purpura (D65), тромботична тромбоцитопенична пурпура (M45)

D69.0 Алергична пурпура. Пурпура: анафилактоидна, генуха (-Шенлейн), нетромбоцитопенична: хеморагична, идиопатична, съдова. Алергичен васкулит.

D69.1 Дефекти в качеството на тромбоцитите. Синдром на Бернар-Сули (гигантски тромбоцити), болест на Гланцман, сив тромбоцитен синдром, тромбастения (хеморагична) (наследствена). Thrombocytopathy.
Изключено: болест на von Willebrand (D68.0)

D69.2 Друга нетромбоцитопенична пурпура. Пурпура: BDU, стар, проста.

D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Синдром на Евънс

D69.4 Друга първична тромбоцитопения.
Изключени: тромбоцитопения без радиус (Q87.2), преходна неонатална тромбоцитопения (P61.0), синдром на Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Вторична тромбоцитопения

D69.6 Тромбоцитопения, неуточнена

D69.8 Други определени хеморагични състояния. Капилярна чупливост (наследствена). Съдова псевдогемофилия.

D69.9 Хеморагично състояние, неуточнено

Кои лекари да се свържат, ако има нарушение на съсирването на кръвта:

Забелязали ли сте нарушение на кървенето? Искате ли да знаете по-подробна информация или се нуждаете от проверка? Можете да си уговорите среща с лекар - клиниката на Eurolab е винаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, да се консултирате с вас и да ви предостави необходимата помощ. Можете също да се обадите на лекар вкъщи. Клиниката Eurolab е отворена за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефонният номер на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще ви избере удобен ден и час на посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са показани тук. Погледнете повече подробности за всички услуги на клиниката на неговата лична страница.

Ако преди това сте провеждали проучвания, не забравяйте да вземете техните резултати за консултация с лекар. Ако проучванията не бяха проведени, ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с колегите ни в други клиники.

Имате ли нарушения на кръвосъсирването? Трябва да сте много внимателни за цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите на болестите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много болести, които отначало не се проявяват в нашето тяло, но в крайна сметка се оказва, че за съжаление те вече са твърде късно да се лекуват. Всяка болест има свои специфични признаци, характерни външни прояви - така наречените симптоми на болестта. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва да бъдете прегледани от лекар няколко пъти в годината, за да се предотврати не само ужасно заболяване, но и да се поддържа здрав ум в тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар - използвайте онлайн секцията за консултации, може би ще намерите отговори на вашите въпроси и прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от мнения за клиники и лекари - опитайте се да намерите информацията, която ви е необходима на форума. Също така се регистрирайте на медицинския портал на Eurolab, за да сте в крак с последните новини и актуализации на сайта, които автоматично ще Ви бъдат изпратени по пощата.

Разстройство на кръвосъсирването

Неизправности във функционирането на най-важната система на тялото - системата на хемостаза, предназначена да предпази човек от загуба на кръв - проявява се като нарушение на кръвосъсирването, т.е. патология на коагулацията на протеиновите компоненти на кръвта в случай на кървене.

Способността на кръвта да се съсирва по различни причини може да намалее, което води до тежка и смъртоносна коагулопатия.

Код ICD-10

Причини за нарушения на кървенето

Преди да се подчертаят основните причини за нарушения на кръвосъсирването, трябва да се припомни, че коагулацията в процеса на спиране на кървенето е комплекс от комплексни биохимични процеси, причинени от излагане (и взаимодействие) на почти четири дузини физиологично активни вещества, наречени плазмени и тромбоцитни фактори на кръвосъсирването.

В опростена форма процесът на съсирване на кръвта в случай на увреждане на кръвоносните съдове може да бъде описан като превръщане на кръвния протеин на протромбин (плазмен коагулационен фактор II) в ензима тромбин, под действието на който фибриногенът в плазмата (протеин, произведен от черния дроб, фактор на коагулация I) се превръща в полимеризиран фиброзен (неразтворим) а) протеин фибрин. Ефектът на ензима трансглутаминаза (XIII коагулационен фактор) стабилизира фибрина, а специалните (не-ядрени) кръвни елементи, тромбоцитите, се прилепват към неговите фрагменти. В резултат на агрегацията на тромбоцитите и тяхната адхезия към стената на съда се образува кръвен съсирек. Той е този, който затваря "дупката" в случай на нарушаване на целостта на кръвоносния съд.

патогенеза

Патогенезата на аномалиите в процеса на хемокоагулацията е пряко свързана с дисбаланса на факторите на кръвосъсирването, тъй като само когато се активират, се активира естественият механизъм на образуване на кръвен съсирек и спирането на кървенето. Не по-малко важен фактор е количеството на кръвните тромбоцити, синтезирани от клетките на костния мозък.

Съществуващата класификация на нарушения на кръвосъсирването ги разделя, в зависимост от етиологията, на придобита, генетично определена и вродена, както и на автоимунна.

Сред причините за придобитите нарушения на кръвосъсирването, хематолозите отбелязват патологии, които водят до намаляване на нивото на фибриноген в кръвта (хипофибриногенемия) или до намаляване на броя на тромбоцитите:

• чернодробна дисфункция (например в случай на цироза или мастен черен дроб);
• тромбохеморагичен синдром или синдром на DIC, който се развива при шокови и посттравматични състояния, по време на хирургични интервенции, след масивни кръвопреливания, със септицемия и тежки инфекциозни заболявания, с разпадане на големи злокачествени новообразувания;
• дефицит на витамин К (поради обструкция на жлъчния канал или лоша чревна функция);
• вредна (мегалобластична) анемия в резултат на липса на цианокобаламин (витамин В12) и фолиева киселина (витамин В9); Тази патология може да бъде следствие от тежка дисбактериоза, както и от дифилоботриоза (паразитираща в тялото на широк тения);
• туморни заболявания на хемопоетичната система (левкемия, хемобластоза) с лезия на стволови клетки от костен мозък;
• странични ефекти на антикоагуланти, използвани при лечението на тромбоза, както и цитостатици, с които се провежда химиотерапия за рак.

Причините за нарушения на кръвосъсирването включват следните генетични и вродени аномалии:

• хемофилия А (дефицит на антигемофилен глобулин - фактор на кръвосъсирването VIII), хемофилия В (дефицит на фактор коагулация ІХ) и хемофилия С (дефицит на тромбопластин - фактор XI);
• Болест на Willebrand (конституционна тромбопатия или синдром на Willebrand-Jurgens, когато кръвта няма достатъчно хемофилен глобулин);
• тромбоцитопенична пурпура (болест на Verlgof);
• Наследствен тромбоза на Гланцман;
• вродена афибриногенемия (липса на фибриноген в кръвта) и дисфибриногенемия (структурни дефекти на молекулите на фибриногена).

А патогенезата на идиопатичната автоимунна тромбоцитопения е свързана с повишено разрушаване на тромбоцитите в далака и съответно намаляване на съдържанието им в кръвта.

Симптоми на нарушения на кървенето

Типичните симптоми на нарушение на кръвосъсирването в почти всички гореспоменати патологии се проявяват в различни комбинации и с различна интензивност.

Първите признаци са хеморагичен синдром - склонност към кръвоизливи в кожата и подкожната тъкан, както и повишено кървене на лигавиците.

Кървенето може да бъде капилярно, хематомно или смесено. Така, в случай на дефицит на коагулационни фактори като протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор на Стюарт-Проувер (при болест на Willebrand, тромбоцитопения или дисфибриногенемия), се появяват малки червено-пурпурни петна по кожата на краката в глезените и по краката - петехии (капилярни) кръвоизлив).

Ако има дефицит на антихемофилен глобулин, постоянно се появяват синини (екхимоза). Подкожните хематоми са характерни за хемофилия, както и за повечето придобити нарушения на кръвосъсирването, включително след продължителна употреба на антикоагулантни лекарства.

В допълнение, симптомите на нарушения на кръвосъсирването се изразяват в често спонтанно кървене от носа, кървене на венците, значителна загуба на кръв по време на менструация (менорагия), продължително кървене, дори с леки наранявания на най-малките съдове. Може би честото зачервяване на бялото на очите, може да се наблюдава и мелена (черни изпражнения), което показва кървене, локализирано в храносмилателния тракт. При хемофилия кръвта се излива не само в тъканите на коремните органи и мускулите, но и в ставите (хемартроза). Това причинява некроза на костната тъкан, намаляване на съдържанието на калций в него и последващи функционални усложнения на опорно-двигателния апарат.

Симптомите, които причиняват тромбохеморагичен синдром, както и евентуалните му последствия (които могат да бъдат фатални) - виж Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC).

Сериозните усложнения на повечето нарушения на кръвосъсирването са анемия, която води до хипоксия на всички тъкани на тялото, причинявайки обща слабост и намалена жизненост с чести замайване и тахикардия.

Диагностика на нарушения на кръвосъсирването

Клиничната диагноза на нарушение на кръвосъсирването започва с вземане на анамнеза и задължително включва лабораторни изследвания на кръвта на пациентите.

Необходими са следните кръвни изследвания:

• общи клинични;
• коагулограма (определя се времето за съсирване на кръвта);
• PTV и PTI (протромбиново време и протромбинов индекс дават представа за скоростта на коагулационния процес);
• TB (определя тромбиновото време, т.е. скоростта на превръщане на фибриногена във фибрин);
• ABC тест (определя активираното време на съсирване);
• тромбоцитна агрегация с стимулиране на аденозин дифосфат (ADP);
• APTT (определя наличието на дефицит на няколко фактора на плазмената коагулация едновременно);
• антитромбин III (кръвен гликопротеин, който инхибира процеса на съсирване).

Инструменталната диагностика (флуороскопия, ултразвук, ЯМР) може да се използва за определяне на състоянието на черния дроб, далака, червата или мозъка.

Диференциална диагностика

Като се има предвид етиологията на нарушенията на кървенето, само диференциалната диагноза дава реална възможност да се определи конкретната причина за коагулопатията и да се предпише правилната терапия.

Кой да се свърже?

Лечение на нарушения на кръвосъсирването

В случай на кървене, лечението на нарушение на кръвосъсирването изисква спешни мерки - вж. Лекарства, които подпомагат образуването на кръвен съсирек (фибриноген, тромбин) също се използват в болницата за спиране на кървенето.

А терапията на придобитите нарушения на коагулацията включва етиологично лечение на заболяванията, които ги причиняват, и неутрализирането на провокиращите фактори.

В много случаи се препоръчва употребата на антихеморагични и хемостатични лекарства: активиране на образуването на тромбопластин, хепаринови антагонисти, инхибитори на фибринолизата, както и средства, които допринасят за тромбоза.

Лекарства, предписани за стимулиране на производството на тъканен тромбопластин (III фактор на кръвосъсирването) - Ditsinon (друго търговско наименование Etamzilat). Това лекарство се използва за спиране на капилярите и вътрешните кръвоизливи, произведени под формата на инжекционен разтвор, и таблетки от 0,5 g за лечение на нарушения в кръвосъсирването. Дозата се определя от лекаря в съответствие с кръвните параметри (обикновено 0.25-0.5 g два до три пъти дневно), като продължителността на приложението зависи и от диагнозата. Диета дава странични ефекти под формата на главоболие, гадене, понижаване на кръвното налягане, зачервяване на кожата и нарушаване на чувствителността на кожата на краката. Лекарството е противопоказано, ако повишеното кървене и хематомите - резултат от приема на антикоагуланти.

Лекарства като аминокапронова киселина, Транексам, Амбен и други, инхибират разтварянето на кръвния съсирек (фибринолиза). Аминокапронова киселина (епсилон-аминокапронова киселина, ацикапрон, афибрин, карпацид, карпамол, епсамон) в таблетки по 0,5 g се прилага перорално на тегло, максималната дневна доза не трябва да надвишава 15 г. Сред страничните ефекти са замаяност, катарални симптоми, гадене, диария. В случай на лоша бъбречна функция, аминокапроновата киселина е противопоказана.

Кръвоспиращ Tranasam (tranexamic киселина) в таблетки от 0,25 g се препоръчва да се вземат с чести нос кървене и менорагия, две таблетки три пъти на ден, но не повече от една седмица. Страничните ефекти и противопоказанията са подобни на предишното лекарство.

Когато се предписва лечение за нарушение на кървенето, често се препоръчва препарат, съдържащ аналог на витамин К - викасол (Menadione sodium bisulfite, Menadione). Vikasol (в таблетки от 15 mg) увеличава способността на кръвта да се съсирва, действайки върху производството на протромбин и проконвертин, зависим от витамин К (фактори на съсирване). Дозата на това лекарство е: за възрастни - 15-30 мг на ден (в курсове за 3 дни с паузи), за деца до една година - 2-5 мг, 1-3 години - 6 мг, 4-5 години - 8 мг, 6-10 години - 10 mg.

Също така препоръчваните от хематолозите витамини включват В9 и В12. Таблетките фолиева киселина (витамин В9) трябва да се приемат перорално след хранене - 1-2 mg до два пъти дневно. Дневната доза не трябва да надвишава 5 mg, продължителността на непрекъснатото приложение - не повече от месец.

Как се лекува хемофилията, вижте публикацията „Хемофилия” за подробности. Виж също - Лечение на болестта на Willebrant.

Народно лечение на нарушения на кръвосъсирването

При тази патология лечението на хората не може по никакъв начин да повлияе на причините за неговото възникване или да направи „корекции“ при синтеза на плазмените и тромбоцитни фактори.

Затова можете да използвате билки, които са известни със своите хемостатични свойства: бял равнец, овчарска чанта, коприва (листа), воден пипер (мента) и адонис. Водният пипер и чантата на овчаря съдържат витамин К. За бульон вземете една супена лъжица суха трева в чаша вряща вода и гответе за 8-10 минути, влива се и се взема: воден пипер - една супена лъжица 3-4 пъти на ден; отвара пастирски чанти - една трета чаша три пъти на ден.

Известен за витамин К и коприва; вода инфузия на листата на това лекарствено растение се приготвя чрез наливане на супена лъжица сухи суровини 200 мл вряща вода и инфузия за 1-1,5 часа (в затворен контейнер). Инфузията се приема при кървене на венците, тежка менструация, кървене в носа - преди хранене, една супена лъжица 3-4 пъти дневно.

От всички мерки, които обикновено се предлагат, за да се предотврати развитието на някои заболявания, почти никой не може да даде положителен ефект в случай на нарушение на кръвосъсирването. Изключение е превенцията на недостига на витамин К в организма, както и отхвърлянето на продължителна употреба на лекарства (антикоагуланти, аспирин, НСПВС), което може да намали нивото на съсирване на кръвта. А за хората със слабо съсирване е важно да се избягват ситуации, които могат да доведат до нараняване и кървене.

Разгледаните нарушения на кървенето са свързани с кръвни заболявания. В местната медицина съществува концепцията за "хеморагични заболявания", както и "хеморагичен синдром", т.е. набор от симптоми, които характеризират състоянието, в което се срещат кръвоизливи. А експертите на Американското дружество по хематология (ASH) излъчват само хеморагичен синдром на новородени, свързан с дефицит на витамин К (ICD-10 P53 код). Очевидно е, че присъствието на терминологични несъответствия е характерно и за такава област на клиничната медицина като хематологията.