Класификация на неходжкиновите лимфоми и прогноза за оцеляване

Лимфомите са обширна група от лимфни тумори. Тези тумори имат различен произход, симптоми, прояви и процеси на перколация. Цялата група може да бъде разделена на две подгрупи: едната е лимфома на Ходжкин, другата е неходжкинов лимфом.

Общо описание, причини

Неходжкиновите лимфоми са неоплазми на променени лимфоцити, първоначално имащи злокачествена форма и непредсказуема реакция към медикаменти. В зависимост от сорта, тези тумори имат различни периоди на развитие, започвайки с бавно развиваща се (ленива) и завършваща с много агресивни форми, които бързо засягат почти цялото тяло на пациента.

На първо място, по време на развитието на заболявания от този тип се засягат лимфните възли и лимфните тъкани, съдържащи се в структурата на органите. В риск са органите на стомашно-чревния тракт, далака, различни секреторни жлези. По-рядко се засягат други органи.

Лимфомът няма възрастови граници, възрастни, деца, възрастни хора са обект на това. С възрастта рискът от лимфом се увеличава. В Русия всяка година официално се регистрират до 25 хиляди пациенти със сходно лечение, което е около 4% от общия брой ракови заболявания.

Причините за патологията на този вид не са напълно разбрани. Сред възможните рискови фактори са следните:

• генетични мутации;
• излагане на интензивна химиотерапия и лъчева терапия при лечение на рак;
• състояние на имунна недостатъчност поради различни причини;
• реакция към токсини (канцерогени - бензоли, инсектициди, хербициди);
• вирусни заболявания.

Но излагането на тези фактори не води непременно до развитие на лимфом.

Класификация на заболяванията и клинични признаци

Лимфомите се класифицират по различни признаци.

В зависимост от местоположението има:

• нодални лимфоми;
• екстранодални лимфоми.

Nodal наречен образование, развиващи се в лимфните възли. Екстранодалните тумори засягат не само лимфните възли, но и тъканите на други органи.

Не-Хочкинови лимфоми се образуват от модифицирани лимфоцити. Всички лимфоцити се разделят на три вида:

Според това разделение се разграничават лимфоми от съответните типове.

В-клетъчните лимфоми на свой ред се разделят на следните подтипове:

• голям клетъчен лимфом;
• дребноклетъчен лимфом;
• плазмен клетъчен миелом;
• допълнителен костен плазмоцитом;
• лимфоплазмен лимфом;
• фоликуларен лимфом;
• лимфом на клетъчната клетка;
• от зрели В клетки;
• от В-клетъчни прекурсори;
• неопределен (не е включен в класификацията) и други.

T-и NK-туморите също имат своите типове:

• лимфом на едра шарка;
• gepatosplenicheskaya;
• лимфобластна;
• от прекурсори на Т клетки;
• подкожен паникулит;
• гъбички микози и т.н.

Всички видове неходжкинови лимфоми имат дифузен тип разпространение, т.е. образувайки се в лимфните възли, те разрушават тяхната структура и растат в тъканите на други органи.

Характеристики на дифузен лимфом

Дифузният В-клетъчен неходжкинов лимфом е един от най-честите сред лимфните тумори и се намира в една трета от всички съобщени случаи. Той може да се образува както в клетките на лимфните възли, така и в тъканите на други органи - далака, щитовидната жлеза, костния мозък и др. Дифузният В-клетъчен лимфом с големи клетки най-често се развива при хора на възраст от 40 до 60 години.

Характеристиките на този тип лимфоми са, че тя се развива в медиастиналната област. Медиастиналният дифузен клетъчен лимфом е един от най-агресивните В-клетъчни тумори. На първо място, тя засяга лимфните възли в областта зад гръдната кост, бързо се разпространява към други групи и органи.

За всички неходжкинови лимфо тумори, характеризиращи се с постепенно развитие:

• На 1-ви етап настъпва деструктивна промяна в една лимфоструктура.
• На 2-ро - възлова промяна на повече от две лимфоструктури от едната страна на диафрагмата (над или под относително спрямо нея).
• На трета - възлова промяна на лимфоструктури в комбинация с екстранодални увреждания на други органи.
• На 4-то, мултифокална промяна в един или повече органи в комбинация с промяна в далечни лимфни възли.

Симптомите на неходжкиновите лимфоми са различни. По-често се появяват с агресивно развитие на тумори. Съществува група клинични признаци, т.нар. В-симптоми, които са характерни за повечето видове дифузен В-клетъчен лимфом:

• треска;
• бърза загуба на тегло;
• повишено изпотяване през нощта (свръхчувствителност).

Освен това пациентът може да забележи такива признаци като:

• подути лимфни възли и други органи;
• кожен обрив;
• болка във вътрешните органи;
• слабост и умора;
• кървене на венците.

Неактивният голям клетъчен лимфом не се проявява дълго време и в тази връзка пациентът забелязва твърде късно промяна в организма, често необратима.

Видове диагностика на заболяването

Пациенти с дифузен голям В-клетъчен лимфом се лекуват от онколог или онко-хематолог. Диагностичните тестове включват:

• изследване на историята;
• палпиране на всички групи периферни лимфни възли, черния дроб и далака и тяхното ултразвуково изследване;
• компютърна томография на групи от лимфни възли;
• общ и биохимичен кръвен тест, кръвен тест за ХИВ инфекция, хепатит В и С-тип;
• биопсия на костния мозък и миелограма.

В някои случаи са необходими допълнителни диагностични процедури, които са специфични за всеки отделен пациент:

• с поражение на един тестис - ултразвук на втория тестис и лумбална пункция;
• при първично увреждане на една от секциите на стомашно-чревния тракт се изследват всичките му сечения;
• с увреждане на мембраните на мозъка и гръбначния мозък - компютърно или магнитно-резонансно изобразяване на засегнатата област, преглед от невролог, лумбална пункция;
• ако има оплаквания от пациента - рентгеново изследване на костите;
• при наличие на доказателства - остеосцинтиграфия;
• при наличие на злокачествени лимфоми - сцинтиграфия.

Ако пациентът има оплаквания от дискомфорт в органа или органите, които не са били изследвани, те също трябва да бъдат изследвани.

Диагнозата се поставя въз основа на изследването на структурата на туморната тъкан. За изследването се побира най-ранният засегнат лимфен възел. Нещо повече, по време на операцията трябва да се отстрани напълно, без да се повреди. Хистологичното изследване не приема ингвинални лимфни възли, ако има засегнати възли от други групи.

Данните от една биопсия не са достатъчни за установяване на точна диагноза, но при пациенти, нуждаещи се от спешно лечение, е възможно да се използват цитологични данни на първия етап.

Основните методи за лечение на заболяването

Лечение на неходжкинов лимфом, извършено по методите:

• лъчева терапия (с използване на рентгенови лъчи);
• химиотерапия;
• хирургична интервенция (повечето от тях се извършват за вземане на проби от материала за хистологично изследване).

Интензивността на всеки вид терапия зависи от етапа на развитие на болестта, степента на агресивността му и отговора на този вид лечение.

Според статистиката, химиотерапията има най-голям терапевтичен ефект. Рентгеновото лъчение се използва в случаите, когато химиотерапията е противопоказана. Хирургичното отстраняване на засегнатата област е възможно, когато е локално. Понякога най-ефективната е комбинация от тези методи. Освен това може да се нуждаете от лекарства.

В края на лечението на дифузен голям В-клетъчен лимфом, през първите две години пациентът трябва да премине последващ преглед, който се повтаря на всеки три месеца. След това се извършва контролен преглед на всеки шест месеца в продължение на три години и след това веднъж годишно. След 6, 12 и 24 месеца се извършва компютърна томография на първичните лезии.

Статистика за оцеляване

За оценка на прогнозата на В-клетъчен лимфом се използва скалата на Международния прогностичен индекс. Тя включва 5 дивизии (от 0 до 5). За да се определи индексът в този мащаб, всеки от следните показатели, ако има такъв, се взема за 1 точка:

• 3-4 етапа на развитие на тумора;
• ECOG резултат - от 2 до 4 точки (оценка на физическата активност на пациента и способността за самообслужване, където 4 точки е пълно увреждане);
• пациентът е на възраст над 60 години;
• нивото на лактатдехидрогеназа (ензимът, участващ в образуването на млечна киселина, който се разцепва и не се натрупва в здраво тяло) е по-висок от нормата;
• екстранодално увреждане на няколко органа.

Резултатите се обобщават и се анализира крайният индикатор:

• 0 - 1 точка - ниско ниво;
• 2 - ниско междинно съединение;
• 3 - високо междинно съединение;
• 4-5 - висока.

Прогнозата на заболяването в конкретен случай зависи от много фактори:

• възраст;
• състоянието на имунната система на пациента;
• степен на развитие на заболяването;
• тип лимфом;
• ниво на екстензивност на лезията;
• естеството на отговора на терапията и т.н.

Средно, броят на пациентите с пълна ремисия достига 85%, 70% от пациентите преминават петгодишния праг на преживяване без рецидив.

Дифузният лимфом е сериозно заболяване, но съвременната медицина прави всичко възможно да повиши ефективността на лечението и прага на оцеляване на пациентите.

Неходжкинови лимфоми

Неходжкиновите лимфоми са неопластични заболявания на лимфната система, представени от злокачествени В- и Т-клетъчни лимфоми. Първичната лезия може да се появи в лимфните възли или други органи и допълнително метастазира чрез лимфогенни или хематогенни. Клиничните лимфоми се характеризират с лимфаденопатия, симптоми на лезии на един или друг орган и синдром на фебрилна интоксикация. Диагнозата се основава на клинични и рентгенологични данни, резултати от изследването на хемограма, биопсия на лимфните възли и костен мозък. Антитуморното лечение включва курсове на полихимиотерапия и лъчева терапия.

Неходжкинови лимфоми

Неходжкиновите лимфоми (NHL, лимфосаркоми) са различни по морфология, клинични признаци и хода на злокачествени лимфопролиферативни тумори, които се различават по своите характеристики от лимфома на Ходжкин (лимфогрануломатоза). В зависимост от мястото на възникване на основния фокус на хемобластозата, те се разделят на левкемии (туморни лезии на костния мозък) и лимфоми (тумори на лимфоидната тъкан с първична извънцеребрална локализация). Въз основа на отличителните морфологични признаци на лимфома, на свой ред, те са подразделени на Ходжкин и не-Ходжкин; сред последните в хематологията са В-и Т-клетъчни лимфоми. Неходжкинови лимфоми се срещат във всички възрастови групи, но повече от половината от случаите на лимфосаркома се диагностицират при хора над 60 години. Средната заболеваемост сред мъжете е 2-7 случая, сред жените - 1-5 случая на 100 000 население. През последните години се наблюдава тенденция към постепенно увеличаване на заболеваемостта.

причини

Етиологията на лимфосаркома не е известна. Освен това причините за лимфоми на различни хистологични типове и местоположения варират значително. В момента е по-правилно да се говори за рискови фактори, които увеличават вероятността от развитие на лимфом, които в момента са добре проучени. Влиянието на някои етиофактори е значително, приносът на другите за етиологията на лимфомите е много незначителен. Тези неблагоприятни условия включват:

• Инфекция. Вирусът на човешка имунна недостатъчност (ХИВ), хепатит С, Т-лимфотропен вирус тип 1 има най-висок цитопатогенен ефект върху лимфоидните клетки. Доказана е връзката на инфекцията с вируса на Епщайн-Бар с развитието на лимфома на Буркит. Известно е, че инфекцията с Helicobacter pylori, свързана с язва на стомаха, може да предизвика развитие на лимфом от същата локализация.
• Дефекти на имунитета. Рискът от лимфоми се увеличава с вродени и придобити имунодефицити (СПИН, синдром на Wiskott-Aldrich, Louis-Bar, X-свързан лимфопролиферативен синдром и др.). При пациенти, получаващи имуносупресивна терапия за трансплантация на костен мозък или орган, вероятността от развитие на НХЛ се увеличава с 30-50 пъти.
• Съпътстващи заболявания. Повишен риск от разпространение на НХЛ се наблюдава при пациенти с ревматоиден артрит и лупус еритематозус, което може да се обясни както с имунни нарушения, така и с използването на имуносупресивни лекарства за лечение на тези състояния. Тироидният лимфом обикновено се развива на фона на автоимунен тиреоидит.
• Токсични ефекти. Налице е причинно-следствена връзка между лимфосаркомите и предишния контакт с химични канцерогени (бензол, инсектициди, хербициди), UV радиация и лъчева терапия за рак. Цитотоксичните лекарства, използвани за химиотерапия, имат директен цитопатичен ефект.

патогенеза

Патологичната лимфогенеза се инициира от едно или друго онкогенно събитие, което причинява нарушаване на нормалния клетъчен цикъл. В него могат да участват два механизма - активиране на онкогени или потискане на туморните супресори (анти-онкогени). Туморният клон в NHL в 90% от случаите се формира от В-лимфоцити, изключително рядко от Т-лимфоцити, NK-клетки или недиференцирани клетки. Различни видове лимфоми се характеризират с определени хромозомни транслокации, които водят до потискане на апоптозата, загуба на контрол върху пролиферацията и диференциацията на лимфоцитите на всеки етап. Това е придружено от появата на клонинг на бластни клетки в лимфните органи. Лимфните възли (периферни, медиастинални, мезентериални и др.) Се увеличават и могат да нарушат функцията на близките органи. При инфилтрация на костен мозък се развива цитопения. Растежът и метастазите на туморната маса са придружени от кахексия.

класификация

Лимфосаркомите, развиващи се предимно в лимфните възли, се наричат ​​нодални, в други органи (палатинални и фарингеални сливици, слюнчени жлези, стомаха, далака, червата, мозъка, белите дробове, кожата, щитовидната жлеза и др.) - екстранодални. Според структурата на туморната тъкан, NHL се разделят на фоликуларни (нодуларни) и дифузни. По скоростта на прогресията, лимфомите се класифицират като индолентни (с бавен, сравнително благоприятен курс), агресивни и силно агресивни (с бързо развитие и генерализация). При липса на лечение пациентите с индолентен лимфом живеят средно 7-10 години, а агресивните пациенти от няколко месеца до 1.5–2 години.

Съвременната класификация има над 30 различни вида лимфосаркома. Повечето тумори (85%) идват от В-лимфоцити (В-клетъчни лимфоми), а останалите от Т-лимфоцити (Т-клетъчни лимфоми). В тези групи има различни подтипове на неходжкинови лимфоми. Групата от В-клетъчни тумори включва:

• дифузен голям В-клетъчен лимфом - най-честият хистологичен тип лимфосаркома (31%). Характеризира се с агресивен растеж, въпреки това почти половината от случаите могат да бъдат напълно излекувани.
• фоликуларен лимфом - неговата честота е 22% от броя на НХЛ. Курсът е лек, но е възможна трансформация в агресивен дифузен лимфом. Прогнозата за 5-годишната преживяемост е 60-70%.
• дребноклетъчен лимфом и хронична лимфоцитна левкемия са подобни видове НХЛ, които представляват 7% от техния брой. Курсът е бавен, но слабо податлив на терапия. Прогнозата е променлива: в някои случаи лимфосаркома се развива в рамките на 10 години, а в други - на определен етап се превръща в бързорастящ лимфом.
• мантийно клетъчен лимфом - в структурата на НХЛ е 6%. Само 5% от пациентите преодоляват петгодишната граница на преживяемост.
• В-клетъчните лимфоми от клетките на маргиналната зона се разделят на екстранодални (могат да се развият в стомаха, щитовидната жлеза, слюнчените, млечните жлези), нодалните (развиват се в лимфните възли), далака (локализирана в далака). Различават се в бавния местен растеж; в ранните стадии са добре лекувани.
• В-клетъчен медиастинален лимфом - рядко се случва (в 2% от случаите), но за разлика от други видове засяга предимно млади жени на възраст 30-40 години. Поради бързия растеж причинява компресия на медиастиналните органи; излекувани в 50% от случаите.
• Макроглобулинемията на Waldenstrom (лимфоплазмен лимфом) се диагностицира при 1% от пациентите с НХЛ. Характеризира се с хиперпродукция на IgM туморни клетки, което води до повишаване на вискозитета на кръвта, съдова тромбоза, руптура на капилярите. Той може да има сравнително доброкачествена (с преживяемост до 20 години) и преходно развитие (със смъртта на пациента в рамките на 1-2 години).
• космато-клетъчна левкемия е много рядък вид лимфом, който се среща в напреднала възраст. Туморът е бавен, не винаги изисква лечение.
• Лимфомът на Буркит - около 2% от НХЛ. В 90% от случаите туморът засяга млади мъже на възраст под 30 години. Растежът на лимфома на Буркит е агресивен; интензивна химиотерапия прави възможно лечението на половината от пациентите.
• лимфом на централната нервна система - първичното увреждане на централната нервна система може да засегне мозъка или гръбначния мозък. По-често се свързва с HIV инфекцията. Петгодишното оцеляване е 30%.

Неходжкиновите Т-клетъчни лимфоми са представени чрез:

• Т-лимфобластният лимфом или левкемия от прогениторни клетки - се среща с честота от 2%. Те се различават по броя на бластните клетки в костния мозък: при 25% - като левкемия. Диагностицира се основно при млади хора, като средната възраст на пациентите е 25 години. Най-лошата прогноза е Т-лимфобластната левкемия, чиято степен на излекуване не надвишава 20%.
• периферни Т-клетъчни лимфоми, включително кожен лимфом (синдром на Cesari, гъбичен микоз), ангиоимунобластичен лимфом, екстранодален лимфом от естествени клетки-убийци, лимфом с ентеропатия, паникулит-подобен лимфом на подкожната тъкан, голям анапластичен лимфом. Повечето Т-клетъчни лимфоми са бързи и резултатът е неблагоприятен.

симптоми

Варианти на клинични прояви на НХЛ варират значително в зависимост от локализацията на основния фокус, разпространението на туморния процес, хистологичния тип на тумора и т.н. Всички прояви на лимфосаркома се вписват в три синдрома: лимфаденопатия, треска и интоксикация, екстранодални увреждания. В повечето случаи първият признак на НХЛ е увеличаване на периферните лимфни възли. Първоначално те остават еластични и подвижни, по-късно се сливат в обширни конгломерати. В същото време могат да бъдат засегнати лимфните възли на една или много области. При образуването на свищни ​​пасажи е необходимо да се изключи актиномикоза и туберкулоза.

Такива неспецифични симптоми на лимфосаркома като треска без очевидни причини, нощно изпотяване, загуба на тегло, астения в повечето случаи показват генерализираната природа на заболяването. Сред екстранодалните лезии преобладават неходжкиновите лимфоми от пирогов-валдейерския пръстен, стомашно-чревния тракт, мозъка, а гърдите, костите, белодробния паренхим и други органи са по-рядко засегнати. Ендоскопският назофарингеален лимфом прилича на бледо розов тумор с неравни контури. Често покълва на максиларния и етмоидния синус, в орбита, причинявайки затруднения в носовото дишане, ринофония, загуба на слуха, екзофталмос.

Първичната тестикуларна лимфосаркома може да има гладка или къдрава повърхност, еластична или камениста плътност. В някои случаи се развиват скротален оток, язва на кожата над тумора, увеличаване на ингвинално-илиачните лимфни възли. Тестикуларните лимфоми са предразположени към ранно разпространение с увреждане на втория тестис, централната нервна система и т.н. Лимфомът на гърдата при палпиране се определя като ясен туморен участък или дифузен гърдите; оттеглянето на зърното не е характерно. При поражението на стомаха клиничната картина прилича на рак на стомаха, придружен от болка, гадене, загуба на апетит, загуба на тегло. Коремните лимфосаркоми могат да се проявят като частична или пълна чревна обструкция, перитонит, синдром на малабсорбция, коремна болка, асцит. Кожен лимфом се проявява чрез сърбеж, възли и червеникаво-пурпурно втвърдяване. Основната лезия на централната нервна система е по-характерна за пациентите със СПИН - хода на лимфома на тази локализация е придружен от фокални или менингеални симптоми.

усложнения

Наличието на значителна туморна маса може да доведе до притискане на органи с развитието на животозастрашаващи състояния. С поражението на медиастиналните лимфни възли, компресия на хранопровода и трахеята се развива синдром на компресия на ВПС. Увеличените интраабдоминални и ретроперитонеални лимфни възли могат да причинят чревна обструкция, лимфостаза в долната половина на тялото, обструктивна жълтеница, компресия на уретера. Кълняемостта на стените на стомаха или червата е опасна, ако се появи кървене (в случай на възникване на съдовете) или перитонит (когато съдържанието попадне в коремната кухина). Имуносупресията причинява податливост на пациентите към инфекциозни заболявания, които представляват заплаха за живота. За лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване е характерна ранната лимфогенна и хематогенна метастаза в мозъка и гръбначния мозък, черния дроб и костите.

диагностика

Диагнозата на неходжкиновите лимфоми е в компетентността на хематолозите. Клиничните критерии за лимфосаркома са увеличаване на една или повече групи лимфни възли, явления на интоксикация и екстранодални лезии. За потвърждаване на предложената диагноза е необходимо да се извърши морфологична проверка на тумора и инструментална диагностика:

• Изследването на клетъчния субстрат на тумора. Извършват се диагностични операции: пункция или изрязване на биопсия на лимфни възли, лапароскопия, торакоскопия, аспирация на костния мозък, последвана от имунохистохимични, цитологични, цитогенетични и други изследвания на диагностичен материал. Освен диагностицирането, създаването на структурата на НХЛ е важно за избора на тактика на лечение и определяне на прогнозата.
• Методи за визуализация. Увеличението на медиастиналните и интраабдоминалните лимфни възли се открива чрез ултразвук на медиастинума, рентгенография и КТ на гръдния кош, корема. Алгоритъмът за изследване по показания включва ултразвуково изследване на лимфните възли, черния дроб, далака, млечните жлези, щитовидната жлеза, скроталните органи, гастроскопията. MRI на вътрешните органи се извършва с цел поставяне на тумора; лимфосцинтиграфията и костната сцинтиграфия са информативни при откриване на метастази.
• Лабораторна диагноза. Тя има за цел да оцени рисковите фактори и функцията на вътрешните органи в лимфомите на различни места. HIV-антигенът, анти-HCV се определя в рисковата група. Промяната в периферната кръв (лимфоцитоза) е характерна за левкемия. Във всички случаи се изследва биохимичният комплекс, включващ чернодробни ензими, LDH, пикочна киселина, креатинин и други показатели. В2-микроглобулин може да служи като своеобразен онко маркер на НХЛ.

Диференцирайте нехочкините с лимфом, група хора, които работят с лимфом, група от хора, работещи с група пациенти, и група пациенти. г.

лечение

Възможностите за лечение на неходжкиновите лимфоми включват оперативен метод, лъчева терапия и химиотерапия. Изборът на метода се определя от морфологичния тип, разпространението, локализацията на тумора, безопасността и възрастта на пациента. В съвременната хематология са приети протоколи за лечение на лимфосаркома, въз основа на:

• Химиотерапия. Най-честото лечение на лимфомите започва с курс на химиотерапия. Този метод може да бъде независим или комбиниран с лъчева терапия. Комбинираната химиотерапевтична терапия ви позволява да постигнете по-дълги ремисии. Лечението продължава, докато не се достигне пълна ремисия, след което са необходими още 2-3 консолидационни курса. Може би включването в цикъла на лечение на хормонална терапия.
• Хирургични интервенции. Обикновено се използва за изолирани лезии на всеки орган, по-често - на стомашно-чревния тракт. Когато е възможно, операциите са радикални - извършват се разширени и комбинирани резекции. При напреднали случаи, при заплаха от перфорация на кухи органи, може да се извърши кървене, чревна обструкция, циторедуктивни интервенции. Хирургичното лечение е задължително допълнено от химиотерапия.
• Лъчева терапия. Като монотерапия, лимфомът се използва само за локализирани форми и ниска степен на туморна злокачественост. В допълнение, облъчването може да се използва като палиативен метод, когато е невъзможно да се извършат други възможности за лечение.
• Допълнителни схеми на лечение. От алтернативните методи, добре препоръчвана имунохимиотерапия с интерферон, моноклонални антитела. За да се консолидира ремисия, се използват автоложна или алогенна трансплантация на костен мозък и въвеждане на периферни стволови клетки.

Прогноза и превенция

Прогнозата за неходжкиновите лимфоми варира в зависимост главно от хистологичния тип на тумора и етапа на откриване. При местно напредналите форми дългосрочната преживяемост е средно 50-60%, а обобщените форми - само 10-15%. Неблагоприятни прогностични фактори са възрастта над 60 години, рак III-IV етап, костният мозък, наличието на няколко екстранодални огнища. В същото време, съвременните РСТ протоколи в много случаи позволяват да се постигне дългосрочна ремисия. Профилактиката на лимфомите е свързана с известни причини: препоръчва се да се избягва инфекция с цитопатогенни вируси, токсични ефекти, прекомерна инсолация. При наличие на рискови фактори е необходимо да се подложи на редовен преглед.

Неходжкинов лимфом - какво е и как да се лекува?

За хора, които са открили неходжкинов лимфом, е важно да се разбере какво е заболяването. Притежаването на информация ще помогне за бързото започване на лечението, а прогнозата за живота ще бъде благоприятна.

Такъв лимфом е злокачествен тумор, който засяга лимфната система. Първичните огнища се образуват директно в лимфните възли или в други органи и след това метастазират допълнително с кръв или лимфа.

Какво е неходжкинов лимфом?

Неходжкинов лимфом не е едно нещо, а група ракови заболявания, при които клетките имат отлична структура от клетките при лимфома на Ходжкин. Най-често това заболяване засяга възрастните хора, но се среща във всяка възраст. При деца, неходжкинов лимфом може да се появи след 5 години.

Коварността на тези лимфоми е, че когато се образуват в лимфните възли или в лимфните тъкани (в далака, сливиците, в тимуса и т.н.), те могат да напуснат първоначалното си място и да повредят костния мозък, централната нервна система и т.н.

• При деца, неходжкинов лимфом е най-често с високо злокачествено заболяване, причинява заболявания в други системи и органи, водещи до смърт.
• При възрастни обикновено се откриват лимфоми с ниска степен на злокачественост - те се развиват по-бавно и по-рядко засягат други органи и системи.

Научете повече за лимфома без Ходжкин от видеоклипа:

Не-Ходжкиновата форма на заболяването е по-често срещана от Ходжкиновата форма; Експертите го разделят съгласно кода ICD-10 в фоликуларния и С83 дифузен лимфом, всеки от които е разделен на няколко подкласа.

Подвид на неходжкинов лимфом:

• дифузна В-клетка;
• фоликуларен;
• клетки на мантията;
• Бъркит;
• периферна Т-клетка;
• дермални Т клетки.

Можете да прочетете повече за лимфома на Буркит в тази статия.

Лимфомът възниква от Т или В клетките и в зависимост от това дали е форма на В клетка или Т клетка, изборът и стратегията на лечение зависят, както и колко живеят с такава болест.

В зависимост от това колко бързо се развива туморът, той се разделя на:

1. индолентен - туморът расте бавно и в повечето случаи прогнозата за пациента е благоприятна;
2. агресивен;
3. силно агресивен - бързият растеж на образованието е фатален.

Класификация в зависимост от локализацията:

• възел - когато туморът не се разпространява извън лимфните възли;
• екстранодален - туморният фокус е разположен в органи, които не принадлежат към лимфната система.

Рискови групи

Неотдавна, неходжкиновите лимфоми стават все по-чести:

• В рисковата група, пациентите, подложени на трансплантация на орган или костен мозък, обикновено се проявява в рамките на няколко години след трансплантацията.
• Също така, лимфом може да се образува при хора с автоимунни заболявания, защото в повечето случаи им се дава имуносупресивна терапия, а освен това, ваксинацията с БЦЖ може да провокира развитието на тумор.
• В риск са хора, които редовно са изложени на канцерогени, селскостопански работници, работници в химическата промишленост, тъй като те са в тесен контакт с пестициди, хербициди, хлорофеноли и разтворители.

От гореизложеното може да се разбере, че хората са по-податливи на появата на неходжкинов лимфом, чието тяло е изложено на антигенна стимулация за дълго време, в резултат на което тялото губи имуноконтрол над латентна инфекция.

Тежест на патологията

Неходжкиновите лимфоми са разделени на 4 етапа, от които първите 2 са локални и последните са общи:

• Етап 1 се характеризира с факта, че в процеса се включва само една област. Например, само един лимфен възел се възпалява и увеличава, и няма симптоми или някакви други усещания на този етап.
• Етап 2 Туморът расте и се появяват други тумори, при което лимфомът става множествен. Пациентът може да се оплаче от симптоми.
• Етап 3 Злокачествените тумори растат и заразяват гръдния кош и корема. Почти всички вътрешни органи започват да участват в процеса.
• Етап 4 - най-новият. Ракът нараства в инертния мозък и централната нервна система и този етап завършва с фатален изход.

"А" се поставя в случаите, когато пациентът не наблюдава външни признаци на заболяването, "В" - когато има външни признаци, например загуба на тегло, температура, повишено изпотяване.

прогнози

Онколозите предсказват лимфома в момента, използвайки следната скала:

1. От 0 до 2 - резултатът от заболяването е благоприятен, най-често се отнася до образуванията, възникнали от В-клетките.
2. От 2 до 3 - трудно е да се определи прогнозата.
3. От 3 до 5 - неблагоприятна прогноза, лечението е насочено само към удължаване на живота на пациента, изцелението не може да се решава.

На снимката по-горе - лимфом на цервикалния регион на последния етап.

За прогнозата се вземат предвид и пристъпите на заболяването, ако те се случват не повече от 2 пъти годишно, тогава лекарите дават висока вероятност за дълъг живот, ако рецидивите се появят по-често, тогава можем да говорим за неблагоприятен ход на заболяването.

Симптоматични прояви

Висока злокачественост и агресивно протичане на заболяването се проявяват в образуването на забележими тумори на главата, шията, слабините и подмишниците. Образованието не боли.

Когато заболяването започне в гръдния кош или в коремната област, не е възможно да се видят или изследват възлите, в който случай се появяват метастази в костния мозък, черния дроб, далака или други органи.

Когато туморът започне да се развива в органите, се появяват следните симптоми:

• температура;
• намаляване на теглото;
• тежко изпотяване през нощта;
• умора;
• обща слабост;
• липса на апетит.

Ако са засегнати лимфните възли или органите на перитонеума, пациентът може да се оплаче от коремна болка, запек, диария, повръщане. Ако са засегнати лимфните възли в гръдната кост или в белите дробове и дихателните пътища, се наблюдава хронична кашлица и задух.

При поражение на костите и ставите пациентът има болезнени усещания в ставите. Ако пациентът се оплаква от главоболие, повръщане и зрително увреждане, то най-вероятно лимфомът удари централната нервна система.

Причини за заболяване

До края, етиологията на заболяването не е изследвана, известно е само, че провокатори могат да станат следните фактори:

• продължителен контакт с агресивни химикали;
• неблагоприятна екологична ситуация;
• тежки инфекциозни заболявания;
• йонизиращо лъчение.

По-често болестта се диагностицира при мъже, като рискът от развитие на тумор се увеличава с възрастта.

диагностика

Диагностика на лимфома започва с визуално изследване на пациента. Лекарят изследва лимфните възли, установява дали слезката и черният дроб са увеличени.

След това пациентът се изпраща за изследване на кръв и урина, което ще елиминира инфекциозно възпаление или възпаление, причинено от други фактори. След това, рентгеново, КТ, МРТ, PET.

За изследване се взема и проба от тъкан от лимфни възли - това помага да се определи вида на лимфома. Ако е необходимо, се извършва биопсия на костен мозък за наличие или отсъствие на ракови клетки в него.

Без подходяща диагноза, типът лимфом не може да бъде установен и следователно е невъзможно да се предпише адекватно лечение. Трябва да се каже, че лечението не се изисква във всички случаи, понякога специалистът избира тактика за изчакване.

лечение

Лекарят, въз основа на морфологичния тип лимфом, неговото разпространение, локализация и възраст на пациента избира или хирургично лечение, лъчева терапия или химиотерапия.

• Ако се изолира туморна лезия, т.е. само един орган е засегнат (най-често това се наблюдава при стомашно-чревна лезия), тогава се извършва операция.
• Ако туморът има ниска степен на злокачествено заболяване и определена локализация, обикновено се предписва лъчева терапия.

Курсът на полихимиотерапия е най-честият избор на лекари при лечението на неходжкинови лимфоми. Тя може да се извършва самостоятелно или в комбинация с лъчите.

При такъв комбиниран метод на лечение може да се постигне по-дълъг период на ремисия, като понякога към курса се добавя хормонална терапия.

В някои случаи те се лекуват с интерферон, трансплантанти на костен мозък и стволови клетки и като алтернативно лечение се използва имунотерапия с моноклонални антитела.

предотвратяване

Като такива, няма превенция на неходжкинов лимфом. От общите препоръки можем да кажем само за намаляване на контактите с опасни производствени химикали, за повишаване на имунитета, за здравословно хранене и достатъчно, но умерено физическо натоварване.

Народни средства и храна

При лечение на лимфом е много важно да се хранят правилно. Диетата трябва да помогне за повишаване на имунната сила на организма, особено ако лечението се извършва с лъчи или химиотерапия.

Необходимо е напълно да се елиминират мастни, пушени, кисели.

Диетата трябва да включва повече морски дарове, млечни продукти, пресни зеленчуци и плодове. Храненето трябва да бъде балансирано, тъй като апетитът на пациента е изчезнал, важно е да се гарантира, че той не губи тегло.

Ако пациентът има отвращение към храната, допустимо е да се използват подправки, майонеза и др. (Само в малки количества), така че храната да мирише по-апетитно. Храната трябва да е на стайна температура, толкова лесно се възприема и пациентът ще яде по-охотно.

Народни средства за това заболяване могат да се прилагат само след консултация с лекар, като правило, лекарите не възразяват срещу такъв допълнителен метод на лечение, обаче, те трябва да знаят какво ще използвате:

1. От древни времена като антитуморен агент е използван чинийникът. За да приготвите лечебен бульон, ви е необходим пресен корен на растението и неговите листа. Суровините трябва да бъдат смачкани и подбивани в бутилка от три литра, не се препоръчва да се затваря капакът, по-добре е да се използва марля. Всеки ден суровината трябва да бъде пробита с пръчка, а за 4 дни е добре да се стиска всичко през тензух и да се остави сокът да се утаи за два дни. Останалата маслена кейк се налива с водка и се настоява още 10 дни, след което се стиска и се оставя сокът да се утаи за два дни. Пресен сок се използва за лечение на тумори, а водка тинктура може да се справи с рани, и така нататък. Пийте сок в солена лъжичка сутрин и през нощта, изстискайте малко количество мляко.
2. Можете да правите продукти на базата на пелин. Вземете 3 супени лъжици натрошени растения и ги изсипете с дебел разтвор на желатин. От получените средства е необходимо да се преобърнат топки с размер на хапче с игла, топките да се сушат върху омаслена хартия и да се пият по две или три парчета на ден.

Всяка година медицината се движи напред, а прогнозата за пациентите с лимфом се подобрява, в момента след курса на медицинско и хирургично лечение повече от половината възрастни пациенти се възстановяват.

Що се отнася до децата, в този случай процентът е още по-висок, така че не се отказвайте, се надявайте, вярвайте и живейте дълго време.

Неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом е група от свързани ракови заболявания, които засягат лимфната система и са представени от патологии на Т и В клетки. Това е обобщена концепция, която включва болести със сходни симптоми и естеството на курса. Заболяването е опасно, защото бързо прогресира и метастазира. Тя се диагностицира при хора от различни възрасти, но хората над 40 години са по-податливи на нея. По пол болестта често засяга мъжете.

причини

Причините за неходжкинов лимфом не са установени надеждно. Има следните фактори, които предизвикват заболяването:

• чест контакт с химикали, поради професионални дейности;
• живеещи в неблагоприятна екологична ситуация;
• тежки вирусни патологии: вирус Епщайн-Бар, ХИВ, хепатит С и т.н.;
• инфекциозни заболявания, например Helicobacter pylori;
• трансплантирана трансплантация на органи;
• затлъстяване;
• излагане на йонизиращо лъчение, химиотерапия или лъчева терапия при лечение на друг рак.

Особено рискови са хората с имунен дефицит, автоимунни заболявания (тиреоидит, артрит и синдром на Sjögren) и хора с наследствена предразположеност към рак.

Механизмът за развитие на неходжкинов лимфом е причинен от мутация на лимфоцити (бели кръвни клетки, които са главно в лимфната тъкан). Заболяването засяга предимно лимфни възли и лимфоидни органи (далак, щитовидната жлеза, сливици и тънко черво). Злокачествените лимфоцити могат да бъдат локализирани в една област. Въпреки това, по-често те се разпространяват по цялото тяло, засягайки различни органи и тъкани.

класификация

В зависимост от естеството на хода на заболяването се разделя на две форми: агресивна и ленива.

Агресивният лимфом се характеризира с остра и бърза прогресия. Индолентният лимфом протича бавно с внезапни рецидиви, които често са фатални. Такава форма може да се прероди в дифузна голяма клетка. Това влошава прогнозата за здравето и живота на пациента.

Известни са също така и видове неходжкинов лимфом чрез локализация.

• Възлова. Туморът се намира изключително в лимфните възли. Това обикновено е началният стадий на лимфома. Прогнозата е доста благоприятна, а лечението води до дългосрочна ремисия.
• Екстранодалният. Злокачествените клетки през кръвния поток или лимфния поток проникват в други органи и тъкани: сливици, стомаха, далака, белите дробове, кожата. Докато напредва, туморът засяга костите и мозъка. Тежка патология - лимфом на Буркит.
• Дифузно. Трудно е да се диагностицира форма, поради местоположението на злокачествени клетки по стените на кръвоносните съдове. Такава форма може да бъде полимфоцитна (злокачествени клетки с голям размер и кръгла форма), лимфобластна (клетки с усукана форма), имунобластична (активна пролиферация на клетките около ядрото) и недиференцирана.

Неходжкиновите В-клетъчни лимфоми са класифицирани в следните типове.

Дифузна голяма патология на В-клетките. Това се случва доста често (около 30% от случаите). Заболяването се характеризира с бърз и агресивен курс, но въпреки това, в повечето случаи, навременно лечение води до пълно възстановяване.

Фоликуларен лимфом. Потоци на ленивия принцип. Като усложнение е възможна трансформация в агресивна дифузна форма. Очакваната продължителност на живота рядко надвишава 5 години.

Лимфоцитна левкемия и дребноклетъчен лимфоцитен лимфом. Подобни форми на заболяването, които се характеризират с бавен ход. По правило те са трудни за лечение.

Лимфом на мантията на клетките. Тежката форма в повечето случаи е фатална.

Медиастинална форма. Рядко се диагностицира и засяга предимно жени на възраст 30-40 години.

Косматна клетъчна левкемия. Много рядък вид, който се появява при по-възрастните хора. Характеризира се с бавен ток. Прогнозата е благоприятна за живота и здравето на пациента.

Лимфом на Буркит. Агресивна форма на заболяването, засягаща младите мъже. Дългосрочната ремисия може да бъде постигната само чрез интензивна химиотерапия.

ЦНС лимфом. Тя засяга нервната система, засяга мозъка и гръбначния мозък.

Неходжкинов Т-клетъчен лимфом се характеризира с бърз и агресивен курс. Прогнозата за живота е неблагоприятна.

етап

Неходжкинов лимфом преминава през четири етапа на развитие.

Първият етап се проявява чрез локално възпаление на лимфния възел. Клиничната картина липсва, което усложнява диагностиката на ранен етап от развитието.

Вторият се характеризира с образуването на тумори. Появяват се общи признаци: влошаване на благосъстоянието, апатия и слабост. Ако патологията продължава в B-клетъчна форма, тогава въпросът за възможността за отстраняване на злокачествени тумори.

В третия етап туморите се разпространяват в диафрагмата, в областта на гръдния кош и коремната кухина. Засегнати са меките тъкани, както и почти всички вътрешни органи.

Четвъртата се проявява чрез необратими промени в организма. Повлияни са гръбначният мозък, мозъкът, централната нервна система и костите. Състоянието на пациента е много трудно. Прогнозата е неблагоприятна.

симптоми

Клиничната картина в ранните стадии на заболяването отсъства. С напредването на заболяването се появяват първите симптоми на неходжкинов лимфом, като основният от тях е подуване на лимфните възли (в аксиларните и шийните кухини, както и в областта на слабините). В началния стадий на заболяването те остават подвижни и еластични, палпацията им не причинява болка. В същото време приемането на антибиотици не води до тяхното намаляване. С напредването на болестта те се сливат в огромни конгломерати.

При поражението на медиастиналните лимфни възли възниква още един симптом на неходжкинов лимфом: компресионен синдром на ВПВ, компресия на трахеята и хранопровода. Ако туморите са разположени в коремната и ретроперитонеална кухина, се развива чревна обструкция, компресия на уретера и обструктивна жълтеница. Тази патология е придружена от тежка коремна болка, загуба на апетит и загуба на тегло.

Назофарингеалният лимфом се проявява чрез затруднено носално дишане, загуба на слуха и екзофталмос. Пациентът се притеснява за суха кашлица, понякога за задух.

При поражението на тестиса има оток на скротума, язви на кожата и значително увеличаване на лимфните възли в областта на слабините. Туморите в млечната жлеза се проявяват чрез образуване на бучка в гърдите и прибиране на зърното.

Лимфомът на стомаха е съпроводен с диспептични нарушения. По правило това са коремна болка, гадене, повръщане, загуба на апетит и загуба на тегло. В особено трудни случаи се развиват перитонит, асцит и синдром на малабсорбция.

Наблюдават се симптоми на обща интоксикация на тялото: повишаване на телесната температура до 38 ° C и рязка загуба на тегло. Пациентът става слаб, апатичен и апатичен. Апетитът изчезва, сънят и обичайният ритъм на живот са нарушени. Пациентът се оплаква от повишено изпотяване (особено през нощта), главоболие и световъртеж.

Поради намаляване на нивото на червените кръвни клетки, пациентът бързо се уморява и намаляването на белите кръвни клетки води до повишена уязвимост на организма към различни видове инфекции. Често се наблюдават кървене и натъртване поради недостатъчен синтез на тромбоцити.

диагностика

В случай на откриване на увеличени лимфни възли, трябва незабавно да се консултирате с онколог или хематолог. За диференциална диагноза се събира анамнеза. Факторите, допринасящи за развитието на патологията, са задължително уточнени и се открива наследствената предразположеност към заболяването. Лекарят провежда физически преглед, като оценява степента на разширяване на лимфните възли и общо състояние.

Извършва се хистологично изследване, за да се потвърди диагнозата. На възпаления лимфен възел се извършва пункция или биопсия. Идентифицирането на анормални клетки в пробите показва развитието на лимфома. Освен това се извършват лапароскопия, пункция на костен мозък и торакоскопия.

Провеждат се имунологични тестове, за да се определи естеството на неходжкинов лимфом. Изключително важно е да се избере подходящата тактика за лечение.

Диагнозата включва рентгенография на гърдите, КТ, ЯМР и ултразвуково изследване на коремните органи, ултразвуково изследване на медиастинума, щитовидната жлеза, скротума, мамография и костна сцинтиграфия.

Лабораторните тестове включват общи, биохимични кръвни тестове и изследвания на урината.

лечение

Изборът на лечение за неходжкинов лимфом зависи от формата на заболяването, размера на тумора, стадия на развитие и общото състояние на пациента. Основата е химиотерапията. На 1-ви и 2-ри етапи се прилага монохимиотерапия, на 2-ри и 3-ти етап - полихимиотерапия. Като правило, винкристин, доксорубицин и циклофосфамид се използват в комбинация с преднизон. Bendamustine, Leikaran, Rituximab и Fludarabine се използват по-рядко.

Лъчева терапия дава положителен резултат в първия етап на заболяването. Понякога това лечение на неходжкинов лимфом се използва в комбинация с химиотерапия.

Хирургичното отстраняване на тумора е възможно в ранните стадии и само с изолирано увреждане на органите. Цялостната употреба на лъчетерапия и хирургия води до възстановяване и ви позволява да постигнете дългосрочна ремисия за 5-10 години. В особено трудни случаи се извършва трансплантация на костен мозък.

Палиативното лечение се използва за подобряване на качеството на живот и за облекчаване на общото състояние на пациента. За да се поддържа психо-емоционалното състояние на пациента, се изисква помощта на психолог и подкрепата на роднините.

Прогноза за цял живот

Прогнозата за живота при неходжкинов лимфом зависи от формата на заболяването и индивидуалните особености на организма. Някои пациенти успяват да постигнат пълно възстановяване или продължителна ремисия. Понякога болестта е неизлечима и е възможно само за известно време да се спрат симптомите. В този случай очакваната продължителност на живота рядко надвишава 5 години.

Прогнозата е по-благоприятна с навременното откриване и добре подбрано лечение.

Пренебрегнатата форма на заболяването води до развитие на усложнения: тежка интоксикация на организма с разрушаване на туморни клетки, метастази във вътрешните органи и мозъка, компресия на кръвоносни съдове и тъкани от увеличените лимфни възли и прикрепяне на вторична инфекция.

Тази статия е публикувана единствено за образователни цели и не е научен материал или професионална медицинска помощ.