неутропения

Неутропенията на кръвта (гранулоцитопения, агранулоцитоза) възниква като клиничен и хематологичен синдром на често срещано заболяване или като първична патология на неутрофилни гранулоцити - бели кръвни клетки от подвид гранулоцитни левкоцити.

Това състояние се характеризира с недостатъчно производство на неутрофили от костния мозък или повишена смъртност, което води до намаляване на абсолютния брой гранулоцити, циркулиращи в периферната кръв.

Неутрофилите представляват най-голямата група левкоцити. Тяхната основна задача е да предпазват хората от всички видове инфекции, предимно бактериални и гъбични, като се борят с патогените, които влизат в тялото. Тези клетки убийци разпознават патогенни бактерии, абсорбират и разделят ги и след това умират сами. В допълнение, неутрофилните левкоцити са способни да произвеждат специфични антимикробни вещества, които помагат на организма да се справи с патогенните чужди микроорганизми.

съдържание

Счита се, че неутропенията е намаление в кръвта на общия брой левкоцити под 1500 клетки / μl. Обектът на агранулоцитоза, който е екстремна степен на неутропения, се провежда с намаляване на броя на левкоцитите под 1000 клетки / μl или гранулоцити по-малко от 750 клетки / μl.

Откриването на неутропения в кръвта показва нарушение на имунитета, инхибиране на процесите на образуване на кръв в костния мозък от органичен или функционален характер, преждевременно разрушаване на белите кръвни клетки под въздействието на циркулиращи имунни комплекси, токсични фактори, антитела към левкоцити.

С рязко намаляване на броя или отсъствието на левкоцити в кръвта, имунният отговор на въвеждането на патогена в организма не е достатъчно ефективен, при тежки форми на неутропения може да няма отговор. Това води до развитие на гъбични, бактериални инфекции и сериозни септични усложнения.

При мъжете неутропенията се диагностицира 2-3 пъти по-малко, отколкото при жените. Намира се на всяка възраст, но по-често след 40-45 години. Увеличаването на честотата на откритите случаи на агранулоцитоза е свързано с освобождаването и активното използване в медицинската практика на нови мощни фармакологични препарати с широк спектър на действие, както и увеличен брой диагностицирани системни и други заболявания, при които широко се използва лечение с цитостатици.

Етиология на неутропенията

Причините за неутропения, основани на патомеханизма, се разделят на три групи:

1. Нарушаване на съотношението на свободно циркулиращи гранулоцити, които съставляват циркулиращия басейн и депозирани левкоцити на маргиналния (париетален) басейн, т.е.
2. Нарушена продукция на гранулоцити в костния мозък поради дефекти в прогениторните клетки, заедно с миграцията на левкоцити към периферното легло.
3. Промени в структурата или изолирано разрушаване на неутрофили в периферния канал поради действието на анти-левкоцитните антитела.

Фебрилна неутропения се развива при пациенти, получаващи цитостатици, радиация и химиотерапия, предписани за лечение на левкемия и други онкологични заболявания.

Етиологичните фактори на миелотоксичната агранулоцитоза са:

• лъчева терапия;
• йонизиращо лъчение;
• цитостатици и други токсични лекарства, които влияят отрицателно върху процесите на кръвообращението, например живачни диуретици, антидепресанти, антихистамини, както и стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Имунната неутропения провокира следните заболявания:

Може да се развие на фона на приема на НСПВС, сулфонамиди, лекарства, използвани за лечение на диабет, туберкулоза, хелминтни инфекции.

Автоимунната неутропения се развива при ревматоиден артрит, склеродермия, лупус еритематозус и други колагенози. Тежката агранулоцитоза сигнализира за наличие на заболяване на костния мозък, като апластична анемия, хронична лимфоцитна левкемия, синдром на Фелти, миелофиброза.

Вродена неутропения при деца е следствие от генетични аномалии. Преходни доброкачествени неутропения в тях преминава самостоятелно, без увреждане на тялото.

Вродени заболявания, придружени от намаляване на броя на неутрофилите:

• вродени имунодефицитни нарушения;
• циклична неутропения;
• mielokaheksiya;
• acidemia;
• болест съхранение гликоген;
• вродена дискератоза;
• метафизарна хондродисплазия;
• Синдром на Костман.

Други причини включват различни вирусни, бактериални и паразитни инфекции (туберкулоза, HIV, цитомегаловирусна инфекция), дефицит на витамин (мегалобластна анемия с дефицит B).₁₂ и / или фолиева киселина), кахексия.

фотографии

Класификация на неутропенията

Неутропениите са вродени (включително първични) и придобити (вторични). Сред първичните излъчват хронично доброкачествено детство, имунна и наследствена (генетично определена) неутропения. Агранулоцитозата във вторичната форма е имунна, или хептан, миелотоксична (цитостатична), автоимунна. Спадът на гранулоцитите, дължащ се на необясними причини, се счита за идиопатична неутропения.

По отношение на особеностите на хода на процеса се изолира остра и хронична форма на неутропения. Тежестта на състоянието и тежестта на клиничните прояви зависят от нивото на неутрофилите в кръвта:

• лека тежест на нивото на неутрофилни левкоцити в диапазона 1500-1000 клетки / μl;
• умерена степен - от 1000 до 500 клетки / μl;
• тежка - по-малко от 500 клетки / ml или пълната липса на гранулоцити в периферната кръв.

Лекарите говорят за абсолютна неутропения с намаляване на абсолютния брой неутрофили. Случва се, че при изследването на кръвта, нивото на неутрофилите в проценти - относителни единици - е под нормата, а превръщането в абсолютни единици показва скоростта, а неутропенията се счита за относителна.

симптоми

Собствени специфични прояви на неутропения не са. Клиниката се свързва с заболяване, което причинява намаляване на гранулоцитите, или инфекция, която се развива поради понижаване на имунитета. Продължителността и тежестта на заболяването ще зависи от етиологичния фактор, формата и продължителността на неутропенията.

Лека степен обикновено е асимптоматична, но може да има епизоди на вирусна или бактериална инфекция, която отговаря добре на стандартната терапия.

При умерена тежест има рецидиви на гнойна инфекция. Отслабването на защитните сили на организма води до чести остри респираторни вирусни инфекции, тонзилит и други остри заболявания от вирусен или бактериален произход.

Тежката форма - агранулоцитоза - се характеризира с язвено-некротични процеси, тежки вирусни, гъбични или бактериални лезии, симптоми на интоксикация. Рискът от сепсис и смъртност се увеличава поради недостатъчно избрана терапия.

Ако абсолютният брой на неутрофилите, циркулиращи в кръвта, падна под 500 или абсолютният брой на гранулоцитите е по-малък от 1000 клетки / μl, се развива фебрилна неутропения. Нейната ранна проява е фебрилна телесна температура (39-40%). Треска е придружена от изпотяване, тахикардия, тремор, тежка слабост, артралгия, бледност, хипотония до развитието на сърдечно-съдов колапс или шок.

Имунната агранулоцитоза се проявява чрез некротични процеси на фарингеалната лигавица и устната кухина (стоматит, фарингит, гингивит, тонзилит) и свързаните с тях симптоми. Може да се наблюдава некроза на мекото или твърдото небце, езика. Състоянието се утежнява от регионалния лимфаденит, умерена спленомегалия и хепатомегалия.

Миелотоксична агранулоцитоза се характеризира с умерено изразен хеморагичен синдром с наранявания по тялото, кървене на венците, хематурия и кръвотечение от носа.

С локализацията на възпалителния и язвения процес в белите дробове настъпва фиброзно-хеморагична пневмония, в резултат на което може да се развие белодробна гангрена или абсцеси. Подкожните абсцеси, панариции се появяват с поражението на кожата. Некротичната ентеропатия със симптоми като гадене и повръщане, независимо от приема на храна, остра коремна болка, запек, чревна атония се появява, когато язвеният процес засяга тънките черва.

Тежка наследствена неутропения - синдром на Костман - вече през първата година от живота води до устойчиви бактериални инфекции, склонни към рецидив. Клиничната картина е различна: от различни язви по тялото, до честа тежка пневмония. Деца с неутропения на Костман са изложени на риск от поява на миелопластичен синдром или миелобластична левкемия.

• перитонит;
• перфорация на червата, пикочния мехур, мекото небце, вагината (в зависимост от мястото на процеса);
• сепсис;
• белодробна гангрена;
• остър хепатит;
• абсцеси;
• медиастинит.

диагностика

Основното проучване имаше за цел да определи нивото на неутрофилите - клиничен кръвен тест с левкоцитна формула. Ако анализът се извършва ръчно, т.е. преброяването на всички показатели се извършва от лабораторен техник с помощта на микроскоп, тогава се определя абсолютният брой левкоцити и се вписва във формата, а базофилите, еозинофилите, миелоцитите, клетките на проби, сегментираните неутрофили и други са относителни. По-удобно е, когато анализът е направен с помощта на авто-анализатор. В този случай автоматично се изчисляват както абсолютните, така и относителните стойности (проценти).

С умерена степен, гранулоцитопения, умерена анемия, често се открива левкопения, с тежка агранулоцитоза, тромбоцитопения.

За да се определи точната причина за неутропенията, както и локализацията на фокуса, са необходими редица други изследвания:

• биопсия на костен мозък, последвана от миелограма;
• анализ с изчисляване на титъра на анти-гранулоцитните антитела към неутрофилната цитоплазма;
• тройна кръвна култура за стерилност;
• биохимичен кръвен тест;
• PCR диагностика;
• анализ за откриване на антитела срещу вируси на хепатит (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т.н.);
• имунограма;
• цитологични, микробиологични, културни изследвания;
• анализ на изпражненията за откриване на патогенни ентеробактерии.

Изборът на методи за изследване на пациента се прави по отношение на заболяването. Може да се наложи бактериологично изследване на храчки, урина, повръщане или други телесни течности, както и рентгенови лъчи на белите дробове, ЯМР или КТ на различни органи и т.н.

видео

лечение

Няма директни лекарства, които да регулират броя на неутрофилите. Лечението се състои в премахване на причината, борба с основното заболяване, което е довело до намаляване на броя на гранулоцитите и свързаните с тях инфекции.

Изборът на комбинация от лекарства и техните дози се основава на тежестта на заболяването и общото състояние на пациента, както и на наличието и тежестта на свързаните инфекции.

Лекарствената терапия включва:

• антибиотици;
• антимикотици;
• стероиди;
• iv) преливане на гама и имуноглобулин, плазма, гранулоцит, тромбоцитна или левкоцитна маса, разтвори на кристалоиди;
• стимуланти на левкопоезата.

При тежки случаи на агранулоцитоза към фармакотерапията се добавя плазмофереза. Пациентът трябва да се постави в кутия, където се създават асептични условия (частична или пълна изолация от посетители, редовно лечение с кварц и т.н.), за да се предотврати добавянето на инфекции и развитието на усложнения.

Неутропения: причини, диагноза и лечение

Неутропенията се характеризира със значително намаляване на неутрофилите, като белите кръвни клетки, което е важна първа линия на защита срещу инфекции. Основното усложнение на неутропенията е повишен риск от инфекция.

Повечето пациенти с рак развиват неутропения поради химиотерапия; употребяваните наркотици унищожават неутрофилите заедно с раковите клетки, които те са предназначени да унищожат.

Статията разглежда причините, симптомите и лечението на неутропенията.

Факти за неутропения

1. Неутрофилите са най-често срещаният вид левкоцити.
2. Една от най-честите причини за неутропения е химиотерапията.
3. Често няма други симптоми освен повишен риск от инфекция.
4. Фебрилна неутропения изисква спешна медицинска помощ.
5. Лице с неутропения трябва да вземе допълнителни предпазни мерки, за да избегне инфекция.

Какво представляват неутрофилите?

Неутрофилите са най-често срещаният вид бели кръвни клетки. Те участват в възпалителната реакция към инфекция, абсорбират микроорганизмите и ги унищожават, освобождавайки ензими.

Неутрофилите се произвеждат в костния мозък, порестата вътрешна част на по-големите кости на тялото. Това са краткотрайни клетки, които се разпространяват широко в цялото тяло; те могат да проникнат в тъканите, които другите клетки не могат да проникнат. Неутрофилите са основният компонент на гной и са отговорни за белезникаво-жълтия му цвят.

Какво е неутропения?

Неутропенията е състояние, при което в кръвта има необичайно ниски нива на неутрофили. Неутрофилите са важен вид бели кръвни клетки, които са от съществено значение за борбата с патогените, особено бактериалните инфекции.

При възрастни, количеството на 1 500 неутрофили на микролитър кръв или по-малко се счита за неутропения, докато количество по-малко от 500 на микролитър кръв се счита за сериозно състояние.

В тежки случаи, дори бактерии, които обикновено присъстват в устата, кожата и червата, могат да причинят сериозни инфекции.

Неутропенията може да бъде причинена от намаляване на производството на неутрофили, ускорено използване на неутрофили, ускорен процес на разрушаване на неутрофилите или комбинация от трите фактора.

Неутропенията може да бъде временна (остра) или продължителна (хронична). Състоянието също се разделя на вродена и придобита неутропения.

Симптоми и диагностика на неутропения

Самата неутропения не се съпровожда от никакви симптоми. Често заболяването се открива при получаване на резултати от кръвни тестове. Поради тази причина пациентите, подложени на химиотерапия, които са изложени на най-голям риск от заболяването, са редовно предписвани кръвни тестове.

Най-сериозният проблем с неутропенията е инфекция с инфекция, която лесно може да се разпространи в цялото тяло поради липсата на нормално количество.

Признаците на инфекция включват:

1. Висока или ниска температура
2. Втрисане и изпотяване
3. Грипоподобни симптоми
4. Неудобство
5. Мукозит - болезнено възпаление и язва на лигавиците на храносмилателния тракт
6. Болки в корема
7. Диария и повръщане
8. Промени в психичното състояние
9. Възпалено гърло, зъбобол
10. Болка в ануса
11. Изгаряне при уриниране
12. Често уриниране
13. Кашлица
14. Трудно дишане
15. Зачервяване или подуване около рани.
16. Необичайни вагинални секрети

Ако инфекцията се влоши, съществува риск от развитие на фебрилна неутропения, наричана още неутропения. При това състояние човек се нуждае от спешна медицинска помощ и най-често се среща при пациенти с рак, подложени на химиотерапия. Смъртността варира от 2 до 21%.

Много е важно инфекцията да бъде лекувана незабавно при пациенти с неутропения.

Фебрилната неутропения се определя като:

1. Повишена температура над 38,3 градуса С или повече от 38 за 1 час или повече.
2. Абсолютният брой на неутрофилите е 1500 клетки на микролитър или по-малко.

Причини за неутропения

Неутрофилите се произвеждат в костния мозък. Всичко, което нарушава този процес, може да предизвика неутропения.

Най-често неутропенията се причинява от химиотерапия при лечение на рак. Всъщност половината от пациентите с рак, подложени на химиотерапия, ще имат неутропения с всякаква тежест.

Други потенциални причини за неутропения:

1. Левкемия - рак на кръвта.

2. Някои лекарства - включително антибиотици и лекарства за лечение на високо кръвно налягане, психични разстройства и епилепсия.

3. Синдромът на Барт - генетично заболяване.

4. Миелодиспластични синдроми.

7. Витамин дефицит - най-често витамин В12, фолиева киселина и дефицит на мед.

9. Синдром на Pearson - митохондриална болест.

10. Някои инфекции - включително хепатит А, В и С, ХИВ / СПИН, малария, туберкулоза, треска от денга и лаймска болест.

11. Хиперспленизъм - увеличена далака поради секвестрация на кръвни клетки.

Някои автоимунни заболявания могат да намалят броя на неутрофилите. Тези условия включват:

1. Болест на Крон
2. Ревматоиден артрит
3. Лупус

Тези, които са родени преждевременно, са по-склонни да се родят с неутропения, отколкото децата, родени около определен срок. Като правило, колкото по-ниско е теглото на детето, толкова по-вероятно е тя да бъде неутропения.

При хора с неутропения, тежките инфекции се развиват бързо.

Лечение на неутропения

Лечението на неутропенията ще зависи от основната причина за заболяването. Медицинските лечения, които спомагат за намаляване на ефектите от неутропенията, включват:

Стимулиращият фактор на гранулоцитната колония (G-CSF) е гликопротеин, който стимулира производството на неутрофили и други гранулоцити в костния мозък и ги освобождава в кръвния поток. Най-често използваната версия на G-CSF е филграстим.

Гранулоцит-макрофаг-стимулиращият фактор (GM-CSF) е естествено получен гликопротеин, който изпълнява подобна роля на G-CSF. И двамата допринасят за възстановяване на неутрофилите след химиотерапия.

Антибиотици - антибиотици понякога се предписват, за да се намали вероятността от инфекция. Най-често през периода, когато броят на неутрофилите е изключително нисък.

Предпазните мерки за начина на живот са необходими за хора с неутропения; те трябва да сведат до минимум риска от инфекция в ежедневието.

Предпазните мерки за начина на живот на хора с неутропения включват:

1. Измивайте редовно ръцете си, особено след употреба на тоалетната.

2. Избягвайте тълпите и хората, които са болни.

3. Не използвайте лични вещи на други хора, включително четки за зъби, чаши за пиене, прибори за хранене или храни.

4. Приемайте душ всеки ден

5. Добре пригответе месото и яйцата

6. Не купувайте продукти в повредени опаковки.

7. Старателно измийте хладилника и не го препълвайте - може да повиши температурата

8. Основно измийте всички сурови плодове, зеленчуци или ги избягвайте напълно.

9. Избягвайте директен контакт с отпадъците от домашни любимци и измивайте ръцете след работа с животни.

10. Носете ръкавици, когато контактувате със земята.

11. Използвайте мека четка за зъби

12. Използване на електрическа самобръсначка, а не бръснач

13. Измийте раните с топла вода и сапун, използвайте антисептик.

14. Винаги носете обувки, когато сте на открито

15. Измийте повърхностите

16. Ваксинирайте срещу грип

Видове неутропения

Цикличната неутропения е рядък вроден синдром, който причинява колебания в броя на неутрофилите, което засяга 1 от 1 000 000 души.

Синдромът на Костман е генетично заболяване, при което неутрофилите се произвеждат в недостатъчни количества.

Хроничната идиопатична неутропения е сравнително често срещан вид неутропения, която засяга главно жените.

Миелокатексис е състояние, при което неутрофилите не могат да преминат от костния мозък в кръвния поток.

Автоимунна неутропения - човешката имунна система атакува и разрушава неутрофилите.

Синдромът на Shwachman-Diamond е рядко генетично заболяване с многобройни ефекти, включително дъмфизъм, проблеми с панкреаса и ниски нива на неутрофили.

Изоимунната вродена неутропения е състояние, при което антителата на майката проникват в плацентата и атакуват неутрофили в развиващи се лица.

Неутропения: поява, степени, форми и ход, когато са опасни, как да се лекуват

Неутропенията е патологично състояние, при което броят на неутрофилите в тялото рязко намалява. Тя може да действа като независима патология, но по-често е последица от други болести и външни причини, т.е.

Левкоцитите се считат за основни клетки на имунната система, чиито функции включват разпознаване на целия чужденец, неговото унищожаване и съхраняване на паметта за среща със специфичен антиген (чужд протеин). Някои левкоцити със специфични гранули в цитоплазмата се наричат ​​гранулоцити. Намалението на техния брой се нарича агранулоцитоза.

Гранулоцитите включват, в допълнение към неутрофилите, еозинофилните и базофилните левкоцити, но тъй като неутрофилите са основната маса, терминът агранулоцитоза може също да се използва като синоним на неутропения, което означава намаляване на броя на неутрофилите.

Неутрофилите активно участват в неутрализацията на микроорганизмите, те се срещат в големи количества във фокусите на гнойното възпаление. Всъщност, гной е резултат от унищожаването на микроби, неговите собствени тъканни клетки и неутрофили, които бързо мигрират във фокуса на възпалението от кръвния поток.

В организма неутрофилите се откриват в костния мозък, където те узряват от предшествениците на белия хемопоетичен зародиш, в периферната кръв в свободно състояние или свързани със съдовата стена, както и в тъканите.

Обикновено, неутрофилите съставляват 45-70% от всички левкоцити. Случва се, че този процент е извън нормалните граници, но е невъзможно да се прецени едновременно неутропенията. Важно е да се изчисли абсолютният брой неутрофили, които могат да останат нормални дори при промяна на относителния брой на определени клетки на левкоцитната връзка.

Говорейки за неутропения, те означават случаи, когато броят на тези клетки намалява до 1,5 х 10 9 на литър кръв и дори по-малко. При тъмнокожи индивиди в костния мозък, първоначалното съдържание на неутрофилите е малко по-ниско, така че се казва, че имат неутропения със скорост 1.2 х 109 / l.

Тежестта на дефицита на неутрофили определя естеството на клиничните прояви на патологията и вероятността от смъртоносно опасни усложнения. Според статистиката, смъртността от усложнения, предизвикани от неутропения, може да достигне 60% при тежки форми на имунодефицит. В интерес на истината, заслужава да се отбележи, че тежките форми на неутропения са много редки, а по-голямата част от пациентите са тези, чиято стойност е близка до 1,5 в кръвта и малко по-ниска.

За правилното лечение е много важно да се определи истинската причина за намаляване на неутрофилите, затова при всякакви колебания на процентното съотношение на бели зародишни клетки, лекарят ще предпише допълнителен брой на абсолютния им брой и други изясняващи изследвания.

Причини и видове неутропения

Неутропенията може да бъде причинена от външни неблагоприятни ефекти и патологии на самите клетки, когато тяхното узряване в костния мозък е нарушено поради генетични аномалии или други причини.

С бързото използване на неутрофили, особено в комбинация с нарушението на тяхното узряване, при неблагоприятни условия може да се появи остра неутропения, а клетките да се понижат до критично ниво за няколко дни. В други случаи неутрофилите намаляват постепенно, в продължение на няколко месеца и дори години, след което говорят за хронична неутропения.

В зависимост от абсолютния брой неутрофилни левкоцити, неутропенията е:

• Лека тежест - 1,0-1,5 х 109 клетки на литър кръв;
• Умерено - неутрофил 0.5-1.0 x10 9 / l;
• Тежък - с понижение на индекса под 500 на микролитър кръв.

Колкото по-тежка е степента на абсолютна неутропения, толкова по-голяма е вероятността от опасни усложнения, които са много характерни за тежка форма на патология. В този случай е възможно както наличието на общ инфекциозно-възпалителен процес, така и пълното отсъствие на възпаление в отговор на микроба, което показва окончателно изчерпване на гранулоцитния имунитет.

Причините за намаляване на неутрофилите са изключително разнообразни. Те включват:

1. Генетични мутации и вродени заболявания - вродени имунодефицити, агранулоцитоза с генетична природа, вродена хондродисплазия и дискератоза и др.;
2. Придобита патология, придружена от неутропения като един от симптомите - системен лупус еритематозус, апластична анемия, HIV инфекция, ракови метастази в костите, сепсис, туберкулоза;
3. Продължително излагане на радиация;
4. Използването на някои лекарства (нестероидни противовъзпалителни, диуретици, аналгетици и др.);
5. Автоимунно унищожаване на неутрофили.

Неутрофилът живее средно 15 дни, по време на който успява да узрее в костния мозък, да отиде в кръвта и тъканите, да осъществи имунната си роля или физиологично да се разпадне. Изброените по-горе причини могат да нарушат както узряването на клетките от прекурсорите, така и тяхното функциониране в периферията на кръвоносната система и в тъканите.

Идентифицирани са няколко вида неутропения:

• автоимунна;
• лекарство;
• инфекциозни болести;
• фебрилно;
• Доброкачествено хронично;
• Наследствен (с някои генетични синдроми).

Инфекциозната неутропения често е преходна и съпътства остри вирусни инфекции. Например при малки деца респираторните заболявания с вирусна природа често се срещат при краткотрайна неутропения, която се свързва с прехода на неутрофилите в тъкан или „залепване” към стените на кръвоносните съдове. Около седмица по-късно, такава неутропения изчезва сама.

По-тежка форма на патология е инфекциозната неутропения при ХИВ инфекция, сепсис и други хронични инфекциозни лезии, при които не само нарушението на узряването на неутрофилите настъпва в костния мозък, но и тяхното разрушаване в периферията се увеличава.

Лекарствената неутропения най-често се диагностицира при възрастни. Това се случва поради алергии, токсични ефекти на лекарства, развиващи се, когато получат имунни реакции. Ефектът от химиотерапията е малко по-различен, той не принадлежи към този вид неутропения.

Неутропенията на имунното лекарство се задейства от използването на пеницилинови антибиотици, цефалоспорини, хлорамфеникол, някои антипсихотици, антиконвулсанти и сулфонамиди. Нейните симптоми могат да продължат до една седмица, а след това нейните кръвни числа постепенно се нормализират.

Алергични реакции и като резултат неутропения се появяват, когато се използват антиконвулсанти. Сред признаците на лекарствена алергия, в допълнение към неутропения, са възможни обриви, хепатит, нефрит, треска. Ако е наблюдавана реакция под формата на неутропения на някакво лекарство, тогава повторното назначаване е опасно, защото може да причини дълбока имунна недостатъчност.

Облъчването и химиотерапията много често провокират неутропения, която е свързана с вредното им въздействие върху младите репродуктивни клетки от костен мозък. Неутрофилите се намаляват в рамките на една седмица след въвеждането на цитостатик, а ниската цифра може да продължи до един месец. През този период трябва да сте особено наясно с повишения риск от инфекция.

Имунната неутропения се развива, когато разрушителни протеини (антитела) започнат да се образуват до неутрофили. Те могат да бъдат автоантитела при други автоимунни заболявания или изолирано производство на антитела към неутрофили при отсъствие на признаци на друга автоимунна патология. Този тип неутропения често се диагностицира при деца с вродени имунодефицити.

Доброкачествената неутропения на фона на приема на определени лекарства или остра вирусна инфекция бързо се премахва и броят на кръвните клетки се връща към нормалното. Друго тяло е тежък имунодефицит, радиация, при която се наблюдава рязък спад на неутрофилите и добавяне на инфекциозни усложнения.

При кърмачета неутропенията може да бъде причинена от имунизация, когато антитела са проникнали от кръвта на майката по време на бременност или е взела някои лекарства, които могат да предизвикат разрушаване на неутрофилите на бебето през първите дни от живота. В допълнение, причината за намаляване на неутрофилите може да бъде наследствена патология - периодична неутропения, която се проявява през първите месеци от живота и продължава с обостряния на всеки три месеца.

Фебрилната неутропения е вид патология, която се среща най-често при лечението на цитостатични тумори на хематопоетична тъкан и е по-рядко причинена от радиация и химиотерапия на други форми на онкопатология.

Директната причина за фебрилна неутропения се счита за сериозна инфекция, която се активира при предписване на цитостатици, интензивно размножаване на микроорганизми при условия, когато имунната система е действително потисната.

Сред патогените на фебрилната неутропения са тези микроорганизми, които за повечето хора не представляват значителна заплаха (стрептококи и стафилококи, Candida гъби, херпес вирус и др.), Но при условия на липса на неутрофили водят до тежки инфекции и смърт на пациента. Основният симптом е остра и много бърза треска, тежка слабост, втрисане, ярки признаци на интоксикация, но поради недостатъчен имунен отговор е изключително трудно да се открие фокус на възпаление, поради което диагнозата се поставя чрез премахване на всички други причини за внезапна треска.

Доброкачествената неутропения е хронично състояние, характерно за детството, което продължава не повече от 2 години без никакви симптоми и не изисква никакво лечение.

Диагнозата на доброкачествената неутропения се основава на идентифицирането на намалени неутрофили, докато останалите компоненти на кръвта остават в нормалните им граници. Детето расте и се развива правилно, а педиатрите и имунолозите приписват този феномен на признаци на недостатъчна зрялост на костния мозък.

Прояви на неутропения

Симптомите на неутропения могат да бъдат много разнообразни, но всички те се появяват поради липса на имунитет. характеризиращ се с:

1. Улцерозни некротични лезии на устната кухина;
2. Кожните промени;
3. Възпалителни процеси в белите дробове, червата и други вътрешни органи;
4. Треска и други симптоми на интоксикация;
5. Септицемия и тежък сепсис.

Промените в устната лигавица са може би най-честият и характерен признак на агранулоцитоза. Болки в гърлото, стоматит, гингивит са придружени от възпаление, остра болка, подуване и язва на устната лигавица, която става червена, покрива се с бял или жълт цъфтеж и може да кърви. Възпалението в устата е най-често провокирано от опортюнистична флора и гъбички.

При пациенти с неутропения често се диагностицира пневмония, чести са абсцеси в белите дробове и гнойно възпаление на плеврата, което се проявява при силна треска, слабост, кашлица, болки в гърдите и се чуват хрипове в белите дробове и възпаление на плевралното триене.

Поражението на червата се свежда до образуването на язви и некротични промени. Пациентите се оплакват от коремна болка, гадене, повръщане, разстройства на изпражненията под формата на диария или запек. Основната опасност от чревни увреждания е възможността за перфорация с перитонит, която се характеризира с висока смъртност.

Лекарствената агранулоцитоза често протича бързо: температурата бързо се повишава до значителен брой, има главоболие, болки в костите и ставите и голяма слабост. Острият период на лекарствена неутропения може да отнеме само няколко дни, през които се формира картина на септичен генерализиран процес, когато възпалението засяга много органи и дори системи.

На кожата на пациенти с неутропения се откриват пустулозни лезии и циреи, при които температурата се повишава до високи стойности, достигайки 40 градуса. Вече съществуващите лезии, които не лекуват дълго време, се влошават, прикрепя се вторичната флора, настъпва нагряване.

При лека форма на патология симптомите може да липсват и само чести респираторни инфекции, които се повлияват добре от лечението, стават признаци на лошо състояние.

При умерена тежест на неутропенията честотата на настинките става по-висока, локализираните форми на бактериални или гъбични инфекции се повтарят.

Тежки неутропения се проявяват с развити симптоми на лезии на вътрешните органи с възпалителен характер, треска, септицемия.

Неутропения при деца

При деца са възможни както доброкачествена невропения, така и патологично намаляване на броя на неутрофилите, чиято тежест се определя от броя им в зависимост от възрастта. При бебетата, долната граница, която дава възможност да се говори за неутропения, е показател за 1000 клетки на микролитър кръв, а за по-големите деца тази цифра е подобна на тази при възрастни (1,5х10 9).

При деца до една година неутропенията може да се появи в остра форма, развиваща се внезапно и бързо и хронично, когато симптомите се увеличават в продължение на няколко месеца.

Таблица: процент на неутрофилите и други левкоцити при деца по възраст

При деца се диагностицират три вида неутропения:

• Доброкачествена форма;
• имунната;
• Неутропения, свързана с генетични мутации (като част от синдроми на вродена имунна недостатъчност).

Леките степени на неутропения при децата се развиват благоприятно. Няма никакви симптоми или детето често страда от настинки, което може да се усложни от бактериална инфекция. Леките неутропения се лекуват ефективно със стандартни антивирусни средства и антибиотици, а схемите на лечение не се различават от тези за други деца с нормален брой неутрофили.

При тежка неутрофилна недостатъчност се наблюдава силна интоксикация, треска с висока температура, улцерозно-некротични увреждания на устната лигавица, абсцесна пневмония, некротичен ентерит и колит. Когато лечението е неправилно или забавено, тежката неутропения се превръща в сепсис с висока степен на смъртност.

При наследствени форми на имунен дефицит признаци на неутропения стават забележими още през първите месеци от живота на бебето: настъпват чести и повтарящи се инфекциозни лезии на кожата, дихателните пътища и храносмилателната система. В някои случаи има доказателства за неблагоприятна фамилна анамнеза.

При деца на първа година от живота, неутропения и лимфоцитоза могат да бъдат вариант на нормата. За по-големи деца тази комбинация от промени обикновено показва вирусна инфекция в острата фаза или се появява по време на възстановяването.

Лечение на неутропения

Класическото лечение на неутропения не съществува поради разнообразието на симптомите и причините за патологията. Интензивността на терапията зависи от общото състояние на пациента, неговата възраст, характера на флората, причиняваща възпалителния процес.

Леките форми, които са асимптоматични, не изискват лечение, а периодичните рецидиви на инфекциозни заболявания се лекуват по същия начин, както при всички други пациенти.

При тежка неутропения е необходимо непрекъснато наблюдение, поради което хоспитализацията е предпоставка за тази група пациенти. В случай на инфекциозни усложнения се предписват антибактериални, антивирусни и противогъбични средства, но дозата им е по-висока, отколкото при пациенти без неутропения.

При избора на дадено лекарство, първостепенното значение е да се определи чувствителността на микрофлората към него. Докато лекарят не открие какво е най-добре, се използват широкоспектърни антибиотици, прилагани интравенозно.

Ако през първите три дни състоянието на пациента се е подобрило или стабилизирало, можем да говорим за ефективността на антибактериалното лечение. Ако това не се случи, е необходима промяна на антибиотика или повишаване на дозата му.

Преходна неутропения при пациенти с злокачествени тумори, причинени от химиотерапия или радиация, изисква назначаването на антибиотици, докато броят на неутрофилите достигне 500 на микролитър кръв.

Когато към антибиотиците се добави гъбична флора, се добавят фунгициди (амфотерицин), но тези лекарства не се предписват, за да се предотврати гъбична инфекция. За да се предотвратят бактериални инфекции с неутропения, може да се използва триметоприм сулфометоксазол, но трябва да се помни, че той може да предизвика кандидоза.

Използването на колонии-стимулиращи фактори набира популярност - филграстим, например. Те се предписват при тежка неутропения, деца с вродени имунодефицити.

Като поддържаща терапия се използват витамини (фолиева киселина), глюкокортикостероиди (с имунни форми на неутропения), лекарства, които подобряват метаболитните процеси и регенерация (метилурацил, пентоксил).

С силно унищожаване на неутрофили в далака, можете да прибегнете до неговото отстраняване, но в случай на тежки форми на патология и септични усложнения, операцията е противопоказана. Една от възможностите за радикално лечение на някои наследствени форми на неутропения е донорната трансплантация на костен мозък.

Хората с неутропения трябва да са наясно с повишена склонност към инфекции, чието предотвратяване е важно. Така че, трябва да миете ръцете си по-често, избягвайте контакт с пациенти с инфекциозна патология, изключвайте възможността от наранявания, дори малки порязвания и драскотини, ако е възможно, използвайте само доброкачествени и добре термично обработени храни. Обикновената хигиена може да помогне за намаляване на риска от инфекция от патогени и развитието на опасни усложнения.

Диагностициране на неутропения и методи за неговото лечение

Много често хората не знаят какво да правят, ако са диагностицирани с неутропения. Какво е това заболяване, опасно ли е и как да се отървем?

Подобни въпроси задават почти всички, които се сблъскват с тази патология. Експертите се успокояват - често само при тежка тежест на заболяването, трябва да се притеснявате за здравето си.

Обща информация

Функционирането на човешката имунна система е много зависимо от белите кръвни клетки - белите кръвни клетки.

Тези клетъчни елементи включват неутрофили, които се произвеждат в мозъка и костния мозък. Самият процес на синтез отнема около две седмици.

След това неутрофилите са в човешката кръв и се движат свободно по тялото. Основната функция на левкоцитите е да предпазват организма от различни инфекции и вируси.

Една група бели клетки се занимава с търсене и разпознаване на вредители. Неутрофилите са отговорни за неутрализирането на вредните организми.

Ето защо съдържанието на тези бели клетки в кръвта е много важно. При намалено ниво на неутрофили или неутропения, човек увеличава шансовете за заразяване с всяка инфекция.

Тялото страда повече от различни патологии. Например, леката степен на неутропения в повечето случаи се ограничава само до ТОРС (настинка, грип). При тежка патология при хората може да се появи сепсис, който вече застрашава не само здравето, но и човешкия живот.

Като правило, делът на неутрофилите сред всички левкоцити варира от четиридесет и пет до седемдесет процента, в зависимост от възрастта и пола на лицето.

Понякога има случаи, когато този показател е под нормалния, но лекарите не бързат да диагностицират неутропения. За човека не е от значение процентът на неутрофилите, а техният брой. Здравото тяло съдържа между 2 и 7 милиарда от тези бели кръвни клетки на литър кръв.

Лека степен на патология се характеризира с намаляване на броя на неутрофилите до 1000-1500 единици в един микролитър кръв. Ако нивото на тези бели клетки се намали до 500 / μl, тогава лекарите ще диагностицират средната форма на заболяването.

По време на тежка неутропения, съдържанието на неутрофили е по-ниско от нормата от петстотин единици на микролитър кръв.

След диагностициране на неутропения при възрастни, като правило се проверява нивото на другите елементи, включени в групата на левкоцитите.

Например, ако броят на гранулираните клетки се намали, тогава човек може да развие агранулоцитоза - много сериозно заболяване, което често води до смърт на пациента.

В повечето случаи неутропенията се развива в лека и умерена степен, не се проявява и се диагностицира случайно, по време на кръводаряване по време на физически преглед или съмнение за друго заболяване.

Причини за развитие и форми на неутропения

Има няколко вида неутропения, които по правило се различават по причините за патологията. Много често бебетата развиват доброкачествена неутропения.

Често патологията трае около две години, не се проявява и не застрашава тялото. След това, доброкачествената неутропения преминава сама по себе си. Експертите смятат, че тази форма на заболяването е свързана с недостатъчна зрялост на костния мозък.

Има и относителна и абсолютна неутропения. Втората форма на патология се диагностицира при пациенти, страдащи от дифтерия, магарешка кашлица, коремен тиф, панмиелопатия, остра левкемия.

Относителната неутропения почти винаги се наблюдава при малки деца. Патологията не представлява заплаха за здравето и се обяснява с определени физиологични особености.

Относителните форми на неутропения включват заболявания, при които процентът на неутрофилите в кръвта се намалява, но абсолютните стойности са нормални.

Съществува доста рядка форма на заболяването - циклична неутропения. Отличителна черта на това заболяване е периодичната поява на гъбични или бактериални процеси.

Като правило, цикличната неутропения възниква поради ефектите върху организма на различни микроорганизми, които са доста бързо неутрализирани от човешката имунна система.

Заболяването се характеризира с редовно намаляване и повишаване нивото на неутрофилите в кръвта. Цикличната неутропения най-често се диагностицира при пациенти на възраст под една година. Продължителността на един цикъл е две до три седмици.

Автоимунната неутропения е друга сравнително рядка форма на заболяването. С тази патология тялото възприема неутрофилите в кръвта като чужди клетки и започва да произвежда антитела, които да ги неутрализират.

Често причината за развитието на имунната неутропения е редовният прием на някои лекарства. Като правило, след прекратяване на лечението, нивото на белите кръвни клетки в кръвта се връща към нормалното.

Автоимунната неутропения често се появява при хора с лимфоцитоза (повишено съдържание на лимфоцити в кръвта).

Най-тежката форма на заболяването е фебрилна неутропения. Патологията се характеризира с рязък спад в нивото на неутрофилите в кръвта до критични стойности.

По правило фебрилната неутропения се проявява по време на химиотерапия, лъчева терапия и лечение с цитотоксични лекарства за рак.

Директната причина за тази форма на неутропения се счита за сериозна инфекция, която се активира по време на такава терапия.

Освен това, по време на онкологични заболявания, имунната система на пациента практически не функционира, което прави възможно вредните микроорганизми да се размножават без никаква намеса.

Симптоми и диагностика на патологията

При неутропения леките симптоми почти отсъстват и често се наблюдава случайна патология, когато се прави кръвен тест по време на физически преглед.

По правило този етап се характеризира само с по-продължително възстановяване от инфекциозни заболявания.

Понякога заболяванията са придружени от усложнения, които не се наблюдават в повечето случаи. Обикновено не е необходимо лечение на лека неутропения, тъй като след известно време патологията ще премине сама. Освен това заболяването не представлява заплаха за човешкото здраве и живот.

В средния стадий на неутропения, чести вирусни инфекции, язви с гной върху лигавиците на устната кухина, ринит и синузит се считат за типични симптоми.

В някои случаи патологията е абсолютно безсимптомна и може да бъде открита само при кръводаряване за анализ.

Като правило, средната степен на неутропения не застрашава живота и здравето на хората, но е необходим курс на лечение за различни инфекции, които отслабват и без това депресирания имунитет.

Тежката фаза на неутропенията се характеризира с повишаване на температурата (до 39-40 градуса по Целзий), интоксикация на тялото и повишена температура.

Освен това често възникват рецидиви на инфекциозни заболявания. Патологията е придружена от появата на гнойни язви (главно на лигавиците и в областта на ануса).

Почти винаги пациентът има заболявания на устната кухина - стоматит, пародонтоза, гингивит.

По правило се развива пневмония. По време на тежка форма на неутропения лечението трябва да започне незабавно, в противен случай съществува риск от сепсис, който заплашва живота на пациента.

Фебрилната неутропения се усеща чрез рязко покачване на температурата, втрисане, интоксикация, слабост. Пациентът изпотява обилно, сърцебиенето става по-често.

В допълнение, има хипотония - намаляване на кръвното налягане с повече от двадесет процента от нормалните стойности за дадено лице.

Като правило диагнозата се поставя по метода на изключване, тъй като е трудно да се открие центърът на възпалението. Постепенно елиминирайки други причини, водещи до такова състояние, лекарят диагностицира фебрилна неутропения.

За да се намери патология, квалифициран лекар е достатъчно, за да чуе оплакванията на пациента и да има на ръцете резултатите от кръвните изследвания, показващи намаляване на броя на неутрофилите.

След диагнозата неутропения, причините за развитието на патологията трябва да се определят незабавно, така че лекарят често предписва допълнителни тестове.

Често се извършва имуноглобулинов тест в кръвта, като се взема материал от вена. В някои случаи провеждайте миелограма - проверете костния мозък.

Лечение на неутропения

Лекарите нямат класическо лечение за неутропения, тъй като много причини и фактори причиняват патология. При леки и умерени форми на заболяването, които са асимптоматични, не се изисква специално лечение.

Лекарят може да препоръча укрепване на имунната система, като се приемат различни витаминни комплекси, като се обръща внимание на здравословния начин на живот. Необходимо е да прекарвате колкото се може повече време на открито, да спортувате, да не пиете алкохолни напитки и да не пушите.

Ако средната степен на заболяването се усети от различни инфекциозни заболявания, се предписва курс на антисептици или антибиотици.

В случай на гнойни лезии на лигавиците, лекарят може да предпише глюкокортикоиди. За да се намали температурата, те препоръчват приемане на антипиретични лекарства.

По правило пациентът се регистрира в болницата и редовно преминава кръвни изследвания за неутрофили в тялото.

Лекарят диагностицира лек за неутропения в случай, че в продължение на дванадесет месеца нивото на белите кръвни клетки не падне под здрави стойности.

В случай на тежка неутропения, пациентът незабавно се поставя в болницата. Същите действия се предприемат, ако с умерена степен на патология след половин година не е било възможно да се постигне увеличение на нивото на неутрофилите в кръвта на пациента.

Камерата с пациента периодично се лекува с ултравиолетова светлина и се почиства със специални антибактериални средства. В допълнение се провеждат допълнителни изследвания за определяне на причината за неутропенията.

Като правило, дори тежка патология е лечима. На пациента се предписват медикаменти като дексаметазон, преднизолон, цианокобаламин.

Трябва да се отбележи, че тези лекарства имат редица противопоказания, така че в никакъв случай не трябва да се опитвате сами да излекувате заболяването с помощта на тези лекарства.

Предпишете приема, дозировката и продължителността на лечението само с квалифициран лекар. В допълнение, в някои случаи на пациента се предписва кръвопреливане.

Ако неутропенията се причинява от нарушен костен мозък, може да се извърши трансплантация на стволови клетки.

Понякога е позволено да се използват народни средства като спомагателни, но такава терапия трябва да се извършва само след консултация с лекаря и неговото одобрение.

Неутропенията е патология, при която нивото на неутрофилите в кръвта спада. Има няколко форми и степени на болестта, някои от които преминават сами.

Понякога обаче този проблем се счита за опасен за живота на пациента и изисква своевременно лечение.

неутропения

Неутропенията е намалено ниво на неутрофилни гранулоцити в общия клетъчен състав на кръвта до по-малко от 1500 / μl. Тежестта на състоянието на пациента и рискът от тежки усложнения на инфекциозния и бактериален произход пряко зависят от тежестта на неутропенията.

За да се избере ефективно лечение, е необходимо не само да се установи фактът на упадък на неутрофилите с нормален брой клетки на други хемопоетични микроби, но и да се установи надеждно етиопатогенетичния механизъм на появата на това състояние, опасен за здравето на пациента.

Честотата на тежка неутропения е не повече от един епизод на 150 000 население. Нивото на смъртност от неутропения с различна тежест е в рамките на 10-60%.

Тежките форми на неутропения, при които нивото на неутрофилните гранулоцити в периферната кръв не надвишава 500 / μl, са изключително редки, но при лечение на пациент с агранулоцитоза трябва да се знае изключително високия риск от заболявания с възпалителна природа, чийто причинител е собствената ендогенна флора на пациента.

Причини за неутропения

За да се разберат патогенетичните механизми на неутропенията, е необходимо да се разгледат физиологичните процеси на нормално кръвообразуване и пролиферация на тези жизненоважни кръвни клетки. Целият период на жизнената активност на неутрофилните гранулоцити отнема 15 дни и се разделя на три фази: пролиферация в основния хемопоетичен орган, свободно движение в потока на периферната кръв и, ако е необходимо, в органи и тъкани, и физиологичното им разрушаване.

Нарушаването на всеки от тези периоди на жизнената активност на неутрофилните гранулоцити може да стане провокатор за развитието на една или друга форма на неутропения. По този начин нарушението на пролиферацията и диференциацията на гранулоцитите в структурата на костния мозък може да настъпи в резултат на вроден дефект, както и при различни заболявания на автоимунната природа, онкопатология с различна локализация.

Поради факта, че по-висок процент неутрофили не са в свободно състояние в циркулиращия кръвен поток, а в адхезива към съдовата стена (т.нар. Маргинална фракция на неутрофилни гранулоцити), се създават условия за развитие на псевдонетропения. Това състояние се характеризира с намаляване на неутрофилите в циркулиращата кръв, въпреки че общото ниво на неутрофилните гранулоцити остава непроменено поради големия брой адхерентни неутрофили.

Изолирано унищожаване на голям брой неутрофили се наблюдава само когато е изложено на анти-левкоцитни антитела.

Неутропенията принадлежи към категорията на полиетиологичните синдроми, така че може да действа както като първично състояние, така и като усложнение от други заболявания. Вродени заболявания, придружени от неутропеничен синдром, са: циклична неутропения, вродени имунодефицитни състояния, генетично обусловена агранулоцитоза, акумулационни заболявания (ацидемия, гликогеноза), миелокадексия, фенотипни аномалии (метафизална хондродисплазия, вродена дискератоза).

Придобитите заболявания, свързани с неутропения синдром включват: автоимунни заболявания (доброкачествена анемия при деца, системен лупус еритематозус, Wegera грануломатоза), патология на костния мозък (апластична анемия, локализирани метастази в костния мозък, продължителна експозиция на условия на йонизирано лъчение), заболявания на заболяването на природата (бактериален генерализиран сепсис, ХИВ и СПИН, цитомегаловирусна лезия, туберкулоза с различна локализация).

Отделна група неутропения се състои от така наречените “лекарствени форми”, които са провокирани от токсичните ефекти на определени групи лекарства (живачни диуретици, нестероидни противовъзпалителни средства, антидепресанти, антитироидни лекарства и антихистамини).

Симптоми на неутропения

Типичните клинични симптоми при неутропеничен синдром се развиват с изразено намаление на нивото на неутрофилните гранулоцити в периферната кръв и явните симптоми, подобни на хипопластичната анемия.

Първата характеристика симптом неутропенията са некротични и улцерозен промени в локализацията на устната кухина (тонзилит, стоматит и гингивит), гръдния кош (пневмония с тенденция да абсцес формация и плеврален емпиема), кожа (подкожни абцеси, нокти panaritiums и intermuscular флегмон), меките тъкани параректална локализация (гноен парапроктит в свистяща форма).

В ситуация, при която некротично-язвените процеси засягат тънките черва, се развива клиника на некротична ентеропатия, която се проявява с появата на остра болка в коремната кухина без ясна локализация, гадене и повръщане, които не са свързани с прием на храна и чревна атония с тенденция на запек към пациента. Опасността от некротична ентеропатия се крие в неговата склонност към развитие на усложнения, които застрашават живота на пациента (чревна перфорация и перитонит).

С развитието на тежка неутропения, която е провокирана от продължителна употреба на антиконвулсанти, сулфаниламид, хипосенсибилизиращи и аналгетични лекарства, се формира ярък клиничен симптомен комплекс с остър дебют и висока степен на леталност. Тази форма на неутропения се отнася до имунната агранулоцитоза, поради реакцията на анти-левкоцитните антитела към собствените си неутрофилни гранулоцити и се проявява при остра треска, главоболие, болки в големи стави и тежка слабост. Язви с възпалителния компонент (устната кухина, хранопровода, влагалището и червата) до развитието на генерализирана септицемия се появяват в различни органи и тъкани. Продължителността на острия период е 3-4 дни, а в 30% от случаите е фатално.

Следователно, за всеки пациент с чести инфекциозни заболявания, особено тежки, трябва да се подозира наличието на неутропения, особено при пациенти, лекувани с радиация или цитостатично лечение.

По време на първоначалните прояви на неутропения няма характерни оплаквания у пациента и затова трябва да се обърне специално внимание на обективно изследване на пациента със задължителна инспекция на устната кухина, кожата, ануса, местата на катетеризацията и венепункцията на централните съдове, както и палпация на корема.

В допълнение към характерните клинични симптоми за установяване на надеждна диагноза "неутропения" е от голямо значение за идентифициране на лабораторни промени.

Специално внимание трябва да се обърне на лабораторно изследване на пациенти с фебрилна треска, което предполага не само пълна кръвна картина с гранулоцитен брой, но ако е необходимо, двукратна кръвна култура за наличие на патогенни бактерии и гъбични инфекции. При следоперативните пациенти е необходимо да се изследва сеитбата на съдържанието от дренажа, а ако има релаксация на изпражненията, се препоръчва да се извърши тест за изпражнения за клостридиална инфекция.

От голямо значение при диагностицирането на неутропенията е изследването на хемопоетичната функция на костния мозък, при което не само може да се оцени инхибирането на конкретен хемопоетичен зародиш, но и да се определи причината за неговото възникване.

Неутропения при деца

Неутропенията в детска възраст се проявява като проявление на хипофункция на костен мозък и критериите за неутропеничен синдром се различават в различните възрастови периоди. По този начин, неутропения при кърмачета се появява, когато количественото съдържание на неутрофилни гранулоцити в кръвта е по-малко от 1000 / μl периферна кръв. В по-възрастна възраст, основният признак на неутропения е намаляване на количественото съдържание на неутрофили под 1500 / μl.

На възраст от една година, неутропенията най-често има остър или хроничен ход (клиничната картина се развива в рамките на няколко месеца). Първичните неутропенични синдроми са представени от три основни форми: имунна неутропения, хронична доброкачествена неутропения и генетично определена форма.

Ако неутропеничният синдром е лек, т.е. детето има леко намаление в броя на неутрофилните гранулоцити в периферната кръв, най-често се наблюдава асимптоматичен ход на заболяването. В някои случаи често има рецидивиращи епизоди на остри респираторни вирусни заболявания с тенденция към продължително протичане и добавяне на бактериални усложнения. Като правило, тези неутропения не изискват специфично лечение и се повлияват добре от лечението със стандартни антивирусни и антибактериални лекарства.

Педиатричната неутропения с умерена тежест се характеризира с тенденция към повтарящи се гнойно-септични заболявания, до появата на признаци на инфекциозно-токсичен шок.

Тежка неутропения в детска възраст винаги е придружена от тежък интоксикационен синдром, забързан тип треска и тежки гнойно-деструктивни усложнения с локализация в гръдната, оралната и коремната кухини. Ако се третира неправилно, това състояние се усложнява бързо от развитието на признаци на генерализиран сепсис, често завършващ със смърт.

Когато поставяте диагноза, необходимите критерии са:

- определяне на факта на обременената наследственост върху тази патология;

- оценка на наличните клинични симптоми при детето, както и задълбочено първоначално обективно изследване;

- седмична оценка на хемограмата с задължително преброяване на всички видове кръвни клетки (в случай на циклична неутропения хемограмата се оценява най-малко два пъти седмично в продължение на два месеца);

- при определяне на умерена неутропения е препоръчително да се извърши миелограма;

- в случай на свързана с вируса неутропения е необходимо да се изследва кръвен серум за повишаване на титъра на антигранулоцитните антитела;

- при наличие на гнойно-некротични огнища, трябва да се извърши бактериална кръвна култура, за да се определи специфичната флора, провокираща неутропено състояние.

В детството могат да се наблюдават не само вторични неутропенични състояния, но и първични наследствени неутропении, всяка от които има свои характеристики на курса и общи признаци.

Общите критерии, характерни за всички наследствени неутропении, са: фактът на обременената наследственост, дебюта на клиничните и лабораторни прояви през първите месеци от живота на детето, генетични дефекти се откриват чрез молекулярно-биологични диагностични методи.

Синдромът на Костман, който се характеризира с автозомно рецесивен трансфер на дефектен ген, е тежка форма на наследствена неутропения, но може да се наблюдава и спорадична заболеваемост. При тази патология, дори и в неонаталния период, детето има чести епизоди на бактериални и инфекциозни заболявания с тенденция към рецидивиращ курс.

При синдрома на Костман има значително количествено намаляване на индексите на неутрофилните гранулоцити в кръвта, до развитието на агранулоцитоза (в 1 μl по-малко от 300 неутрофили). Децата със синдром на Костман са изложени на риск поради честотата на остра миелобластна левкемия и миелопластичен синдром. Синдромът на Костман е обосновката за назначаване на специфична за цял живот терапия с използване на колонистимулиращи фактори (филграстим подкожно в дневна доза от 6 μg / kg телесно тегло). Ако стимулиращата колония терапия не е ефективна за болно дете, се препоръчва алогенна трансплантация на костен мозък.

Друга форма на наследствена неутропения, придружена от нарушение на ниската активност на освобождаването на неутрофилни гранулоцити от канала на костния мозък, така наречената "миелокакесии". Този тип неутропения е свързан със свързани промени, проявяващи се в ускорена апоптоза на гранулоцити в костния мозък и намален хемотаксис. През първата година от живота, детето има относителна неутропения, свързана с тежка еозинофилия и повишени нива на моноцити в периферната кръв. При присъединяване към бактериална инфекция белязана неутрофилна левкоцитоза, която бързо се трансформира в левкопения.

Рядка форма на наследствен неутропеничен синдром, наблюдавана в детска възраст, е цикличната неутропения, която се наследява изключително с рецесивни средства. Основната разлика на този неутропеничен синдром от други форми на неутропения е интермитентният курс с наличието на кризи. Тази неутропения се нарича "циклична", защото има ясна времева рамка за дебюта на следващата криза (средно 3-8 дни) и ясен интертикален период (2 седмици-3 месеца). От началото на кризата, детето има ярки клинични и лабораторни признаци под формата на рязък спад в броя на неутрофилните гранулоцити и едновременна моноцитоза и еозинофилия, появата на огнища на инфекция с различна локализация с гнойно съдържание. След края на неутропеничната криза при детето се нормализира общото здравословно състояние и левкоцитната кръвна картина.

Основните подходи при лечението на цикличната неутропения са назначаването на колонистимулиращи фактори два дни преди очакваното начало на кризата. Продължителността на специфичното лечение зависи от степента на нормализиране на гранулоцитните индекси в периферната кръв.

Фебрилна неутропения

Фебрилна неутропения или "неутропенична треска" е остро и тежко състояние за пациент, което се развива в случай на изразено намаляване на неутрофилните гранулоцити в периферната кръв.

Характерните симптоми на фебрилен неутропеничен синдром са: фебрилна треска, силни тръпки, последвано от повишено изпотяване, повишен сърдечен ритъм и едновременно рязко намаляване на артериалното систолично налягане до появата на признаци на хипотензивен шок.

Поради факта, че има забележимо намаляване на неутрофилните левкоцити в човешкото тяло, които са отговорни за образуването на имунния отговор и образуването на възпалителния отговор, често е невъзможно да се диагностицира основният фокус на инфекцията в пациента. И само с продължително протичане на заболяването, при условия на силно потискане на имунитета, се появяват гнойно-септични огнища с различна локализация.

Фебрилната неутропения най-често се наблюдава при пациенти, които многократно са били подложени на масова цитостатична и лъчева терапия, използвана при злокачествени тумори, и се счита за хиперергична реакция в отговор на токсичните ефекти на лекарствата.

Пациенти, страдащи от фебрилна неутропения, има тежко течение на инфекциозни заболявания, които при здрав човек не причиняват дългосрочни здравословни проблеми. Поради рязкото инхибиране на имунитета, при пациенти с фебрилна неутропения се наблюдава бързо разпространение на инфекцията от основния фокус към всички тъкани и органи, което води до генерализиран сепсис.

Основните патогени за фебрилна неутропения са анаеробни микроорганизми, клостридии и патогенни грамположителни коки, както и реинфекция с херпес и цитомегаловирусни вируси.

След установяване на факта на намаляване на нивото на неутрофилните гранулоцити в комбинация с силно изразена интоксикация синдром, кръв и биологични течности са необходими за определяне на чувствителността към антибактериални лекарства от различни групи, за да се избере подходящ и подходящ режим на лечение.

При антибактериалното лечение на фебрилна неутропения трябва да се придържат към комбинирани схеми на лечение, основани на комбинираната употреба на антибактериални агенти, засягащи както положителната, така и грам-отрицателната флора (Augmentin 375 mg 2 пъти дневно перорално, Medakson 1 g 1 p / ден. дневна доза от 2,4 mg / kg интравенозно). Поради факта, че тези антибактериални агенти влияят неблагоприятно както на патогенната флора, така и на собствената му чревна микрофлора, като по този начин причиняват разпространението на гъбична инфекция, използването на противогъбични лекарства е задължително (флуконазол 400 mg дневно или интравенозно орално).

Ефективността на антибактериалната емпирична терапия се оценява, като правило, в рамките на първите два дни, а при липса на положителна динамика на клиничните и лабораторни показатели, трябва да се предпише масивно противогъбично лечение (амфотерицин В в дневна доза от 0,25 mg / kg интравенозно).

Неспецифичните симптоматични лечебни методи, които се използват според строгите индикации за облекчаване на състоянието на пациента и предотвратяване на възможни усложнения включват трансфузия на гранулоцитна маса и въвеждане на хиперимунна плазма чрез интравенозна инфузия.

Доброкачествена неутропения

Хронична доброкачествена неутропения е патология на кръвта, наблюдавана само в детска възраст за не повече от две години и не изисква използването на специфична терапия.

Регистрация на промени в кръвния тест, потвърждаваща неутропения при дете, е обосновка за последващо лечение от лекари от различни профили (хематолог, алерголог-имунолог, неонатолог, педиатър). Тази кръвна патология не причинява тежки нарушения на здравето на детето и психомоторното развитие.

Няма специфичен етиопатогенетичен фактор за поява на доброкачествена неутропения в детска възраст, а хематолозите най-често свързват появата на признаци на промени в белите кръвни картини с несъвършенството на кръвната система поради недостатъчна зрялост на хематопоетичната тъкан.

В допълнение към намаленото количествено съдържание на неутрофилни гранулоцити в кръвта, не се откриват други промени. Доброкачествената неутропения не се характеризира с тежка форма и в почти 100% от случаите има благоприятна прогноза за живота.

От лечебните методи за доброкачествена неутропения се използват само антибактериални и антивирусни режими на лечение по медицински причини, дозите от които не се различават от обичайните, използвани при бактериални и вирусни инфекции при малки деца.

Лечение на неутропения

Изборът на подходящ метод на лечение зависи не само от тежестта на състоянието на пациента, но и от наличието или отсъствието на предполагаемите усложнения, както и от индивидуалните особености на организма. При определяне на тактиката на лечение на пациента е препоръчително да се следи хода на заболяването денонощно, поради което тежките форми на неутропения трябва да се лекуват само в болница с хематологичен профил.

В ситуация, при която съществува подозрение за заболяване от инфекциозен характер, е необходимо незабавно да започне етиопатогенетичното лечение с лекарства от антибактериалната група лекарства в големи дози, отколкото със същата патология без неутропения. При избора на подходящо антибактериално лекарство трябва да се има предвид антимикробната чувствителност на най-честите патогени на инфекциозни заболявания и тяхната потенциална токсичност.

Най-често антибактериалните средства се прилагат чрез интравенозна инфузия през централния венозен достъп, но потвърждението на бактериемия при пациента, предизвикано от Staphylococcus aureus, е индикация за отстраняване на венозен катетър.

Продължителността на антибиотичната терапия може да бъде различна, в зависимост от формата на неутропения, причинителя на инфекцията и тежестта на неутропенията. Общоприетият критерий за ефективността на антибактериалното лечение е подобряването на състоянието на пациента през първите 72 часа, а липсата на положителна динамика е основание за промяна на антибиотика или увеличаване на дозата на предишно използвано антибактериално лекарство.

Преходната форма на неутропения, която се наблюдава след употребата на имуносупресивна терапия при пациенти с рак, също се нуждае от антибактериално емпирично лечение, което продължава до увеличаване на неутрофилния гранулоцитен индекс с повече от 500/1 μl.

Липсата на положителна динамика на състоянието на пациента при използване на антибактериална терапия може да бъде причинена от инфекции с резистентни микроорганизми, суперинфекция, предизвикана от два или повече вида бактерии, недостатъчни серумни и тъканни антибиотици или инфекциозен фокус на ограничена локализация (абсцес).

Свързан с антибиотична терапия, дългосрочен фебрилен пациент с неутропения, се препоръчва да се предпише антимикотичен режим на лечение (интравенозно капене 0,25 mg / kg дневно). Употребата на противогъбични лекарства за профилактични цели е неразумно и неоправдано при лечението на неутропения. Триметоприм-сулфаметоксазол в максималната дневна доза от 100 mg се използва като антибактериално средство, използвано за профилактични цели при пациенти с умерена неутропения, като се отчита възможната проява на нежеланите реакции. миелосупресивно действие).

Напоследък широко разпространеното използване на медикаментозно лечение на тежка неутропения с използването на колонии-стимулиращи фактори, особено за фебрилен тип неутропеничен синдром. Също така, обхватът на тези лекарства е предотвратяване на възможни инфекциозни усложнения при пациенти, които наскоро са претърпели трансплантация на тъкани от костен мозък. Избраните лекарства в тази ситуация са колониостимулиращи фактори с доказана ефикасност (Filgrastim 5 mg / 1 kg телесно тегло дневно интравенозно, Molgramostin при дневна доза 5 μg / kg sc), които се използват до нормализиране на неутрофилните гранулоцити в кръвта.

Също така при комплексното лечение на неутропенията се включва използването на симптоматични лекарства, които не влияят самостоятелно върху процеса на подобряване на разпространението и съзряването на неутрофилите, но влияят върху процеса на тяхното разпространение и гниене. Лекарствата от тази група включват глюкокортикоидни хормони (хидрокортизон в дневна доза от 250 mg), лекарства, които подобряват метаболитните процеси в организма (пентоксил в дневна доза от 600 mg перорално, Leucogen 0,02 g 3 r / ден, Methyluracil 2 g / ден). ), както и фолиева киселина с дневна доза от 1 mg / 1 kg тегло.

От оперативните методи за лечение на неутропения, поради повишеното разрушаване на неутрофилните гранулоцити в далака, е доказана спленектомия. Абсолютните противопоказания за продукта от тази операция са тежък неутропенен синдром и генерализиран инфекциозен процес.