Docteka

Хемофилия или хемофилия (т.нар. Синя кръвна болест) е наследствен процес на наследствен характер, който се основава на нарушение или рязко намаляване на синтеза на VIII, XI или IX фактори, отговорни за способността на кръвта да се съсирва.

С други думи, това е разгръщането на кръвта, която се проявява под формата на склонност на човек към различни видове кръвоизливи: стомашно-чревни, хемартрозни, ретроперитонеални и интрамускулни кръвоизливи в тъканта.

Некоагулирането на кръвта е изключително опасно за живота на човек, изпратен за операция. Мутацията само в един ген осъжда родено дете на доживотна зависимост от лекарства, които регулират съсирването на кръвта.

Хемофилията е наследствено заболяване. В историята тя е известна и като царска болест.

Заболяването се характеризира с факта, че носителите на патологията са изключително жени, а мъжете са болни.

Работата е там, че генът на заболяването е рецесивен и се намира на Х-хромозомата.Ако жената носи момче, то Х-хромозомата му съдържа ген на хемофилия, а Y-хромозомата няма доминиращ ген, който може да инхибира рецесивния. Момчето е родено болно с хемофилия.

Медицинската статистика е доказала, че ако бащата е болен от хемофилия, тогава синът му може да се роди с положителна или отрицателна диагноза.

Причини за заболяване

Единственият фактор, причиняващ хемофилия, е наследствеността. Това означава, че хемофилията се предава от майка на нейните синове. Това се случва в 80% от случаите. Но има малка част от вероятността болестта да се прояви в процеса на жизнения цикъл на човека.

симптоми

Наследствената хемофилия се проявява в следните симптоми:

• редовно кървене от синусите;
• наличието на кръвни елементи в изпражненията и урината;
• образуването на екстензивни хематоми с натъртвания и дори най-леките наранявания;
• кървене по време на отстраняването на зъби, които не могат да бъдат спрени дълго време;
• кървене в ставите (или хемартроза), което се дължи на освобождаването на кръв в тях, причинявайки подуване и физически дискомфорт.

Симптоми при деца

Заболяването се характеризира с тежка форма, ако се развие през първите 6-12 месеца от живота на детето. Неговите основни симптоми са:

1. от пъпната рана на детето за дълго време има кървава секреция.
2. малки хематоми, които се намират в различни части на тялото или върху лигавиците.
3. кървене в местата на пункция за ваксини и други необходими инжекции.

Веднага след като детето навърши две години, към горните симптоми се добавят капилярни (петехии) и ставни кръвоизливи. Те могат да се образуват без видима причина или в резултат на незначителни физически натоварвания.

Генната хемофилия при деца в предучилищна възраст се характеризира със симптоми:

• обилни кръвоизливи от носа;
• кървене от венците, особено по време на ежедневната хигиена на зъбите;
• периодично поява на кръв в урината, чието ниво е извън нормалните граници;
• хемартроза, дългото присъствие на което води до хронични контрактури, синовит;
• откриване на кръвни елементи в изпражненията на дете, което показва ранен стадий на прогресивен тип анемия;
• кръвоизливи в някои вътрешни органи;
• склонност към кръвоизливи в мозъка, които представляват реална заплаха от увреждане на централната нервна система.

Хемофилното дете обикновено се отличава от другите деца чрез слаба физика и слаб апетит. Заболяването е опасно, тъй като може да причини сериозни усложнения: тромбоцитопения, левкопения, бъбречна недостатъчност, което води до увреждане в ранна възраст.

Симптоми при жени

Хемофилията при жените е изключително рядка. Ако тази диагноза се потвърди, тогава протичането на заболяването често е с лека форма. Симптомите се проявяват като кървене в носа или тежка менструация. Проблеми с кръвосъсирването могат да възникнат и при лечението на зъбите или отстраняването на сливиците.

Симптоми при мъжете

С възрастта болестта при мъжете става прогресивна. Симптомите стават изразени и могат да причинят сериозно увреждане на тялото:

1. Кървене в ретроперитонеалната област. С течение на времето те водят до остри заболявания на вътрешните органи, които могат да бъдат излекувани изключително чрез операция.
2. Подкожни и интрамускулни синини. Опасността им се крие във високата вероятност за тъканна некроза и инфекция в кръвта.
3. Постхеморагичен тип анемия.
4. Кръвоизлив в костната тъкан. Без подходящо лечение, скоро ще доведе до неговата смърт.
5. Хематоми на голяма площ, причиняващи парализа и гангрена.
6. Кръвоизливи в ставите, остеоартрит. Ограничаването на тяхната мобилност и частичната атрофия на мускулните влакна на крайниците впоследствие ще доведат пациента до увреждане.

класификация

Заболяването се разделя на няколко вида, всяка от които се характеризира с липсата на специфичен фактор на кръвосъсирването в кръвта.

• Хемофилия тип A. Появява се при пациенти в отсъствие на специфичен кръвен протеин - антигемофилен глобулин или VIII фактор на кръвосъсирването. Този тип е най-често срещан: за 5000 здрави мъже има един тип хемофилен тип А.
• Хемофилия от тип В. Развитието на такава хемофилия се дължи на липсата или пълното отсъствие на така наречения коледен фактор (IX фактор). По-рядко се среща от типа, описан по-горе. Тип В е регистриран при новородени момчета в 1 от 30 хиляди случая.
• C-хемофилия. Много рядка форма, при която пациенти, диагностицирани с липса на XI фактор на кръвосъсирването, са чувствителни. Тази хемофилия страда момичета, чийто баща е хемофилиак, а майката е носител на генна мутация. Честотата на заболеваемост е 5%.

диагностика

Диагностика на хемофилия при деца от раждането се извършва от няколко специалисти: хематолог, неонатолог, генетик, педиатър. Ако заболяването вече е дало усложнения или е възникнало съвместно с други патологии, тогава ще са необходими допълнителни консултации с педиатри като ортопед, травматолог, гастроентеролог, невролог и отоларинголог.

Омъжените двойки, които са изложени на риск да имат дете с подобна болест, трябва да направят медицинска консултация с генетичен характер. Това трябва да стане по време на периода на планиране на бременността. ДНК тестването на жени и мъже, както и пренаталната диагностика на хемофилия ще разкрият възможността за мутации на генен трансфер.

Потвърждаването на диагнозата при новороденото се извършва чрез лабораторен анализ на хомеостазата. При хемофилия коагулограмата ще покаже увеличено време на съсирване на биоматериала на кръвта, увеличаване на времето за тромбин и време на рекалцификация. Най-надеждният индикатор за наличието на заболяването е намаляване на прокоагулантната активност под 50% от един от характерните фактори на кръвосъсирването.

Детето с хемофилия трябва постоянно да бъде диагностицирано с тялото.

При наличие на хематоми зад перитонеума и вътрешно кървене при различна локализация е показано ултразвуково изследване на коремните органи, в случай на хемартроза - рентгеново изследване на ставите. Ако кръвните елементи се открият след уриниране, се препоръчва да се премине през урината (общо) и редовно да се извърши ултразвуково изследване на бъбреците.

лечение

Днес хемофилията се счита за неизлечима болест. Следователно, пациентът трябва само да контролира появата на нови симптоми и да следва предписанията на избраната от лекаря терапия. Лечението е препоръчително да се извършва в медицински клиники, които се занимават с изследване на хемофилия и се специализират в това заболяване.

Лечението на всеки пациент поотделно и започва с откриване на вида хемофилия. По-нататъшните действия на лекарите ще бъдат насочени към осигуряване на липсващия фактор на кръвосъсирването в кръвта на пациента. За тази цел се използва донорска кръв. Точната доза на въведения в организма фактор е много важна, в противен случай е възможно развитие на анафилактичен шок. След следващата процедура кръвната картина и състоянието на пациента се връщат в нормално състояние. Това е така наречената превенция на остра загуба на кръв и минимизиране на негативните им ефекти.

Това е последвано от симптоматично лечение:

1. При поява на ставен кръвоизлив трябва да се приложи студен компрес на мястото на нараняване. Ставата се обездвижва за 3-4 дни и след това се прибягва до UHF-процедура.
2. Нарушения в мускулно-скелетната система се възстановяват чрез различни методи на физиотерапия. Обикновено се предписват от лекуващия лекар. Отлични резултати са показани чрез метода на синовектомия и ачилопластика.
3. Хематомите от капсулен тип са хирургично отстранени. Успоредно с това се провежда терапия с антигемофилни концентрати.
4. Външното кървене се лекува в клиниката под анестезия. Първо, повърхността на раната е старателно почистена от съсиреци, дезинфекцирана със специални средства, а след това е превързана с лекарства, които спират притока на кръв.
5. Важно място в лечението на хемофилия е диета. Продуктите, консумирани от пациента, трябва да бъдат наситени с витамини от всички групи, микроелементи.

предотвратяване

Най-важната роля в превенцията на хемофилията играе ранната диагностика на пола на детето и възможната му патология по време на бременност (ако майката носи ген на мутацията и бащата е болен от един вид хемофилия).

Хората с тази диагноза трябва да избягват наранявания и синини от детството. Забранява се тежък физически труд и спортни дейности, които са свързани с риск от различни видове наранявания.

Необходимо е да се изключи употребата на лекарства, които причиняват разреждане на кръвта. Те включват антипиретични хапчета, противовъзпалителни лекарства.

Причини, клиника и лечение на хемофилия

Кръвоспираемостта от дълго време е известна на лекарите като „царска болест”. Тази болест (наричана иначе хемофилия) се описва като склонност на кръвоносните съдове да увеличават кървенето. Очевидно е, че болестта е заплаха не само за здравето, но и за живота на пациента.

Важно: хемофилията се отнася до хеморагични патологии и се наследява. Основната опасност от кръвосъсирването е, че причинява продължително и силно кървене. В същото време е изключително проблематично да се установи кой фактор този път е провокирал такова явление.

причини

Това заболяване в повечето случаи е генетично определено. Основните причини за развитието на заболяването са в нарушение на синтеза на протромбин и фибриноген, както и на дефицит на биохимични съединения, които разреждат кръвта.

Основни фактори, които могат да предизвикат заболяване:

• Основната е наследствената тромбоцитопатия.
• Хронични чернодробни патологии - този орган произвежда фибриноген и протромбин (протеини, които са отговорни за съсирването на кръвта), така че всяка функционална недостатъчност води до намаляване на нивото на синтез на тези вещества и съответно предизвиква кървене.
• Намаляване на броя на тромбоцитите, дължащи се на тромбоцитопения, дефицит на фактори X, V, II, VII.
• Хемолитичната анемия е сериозно заболяване, свързано с унищожаването на червените кръвни клетки директно в съдовете. В резултат на това, костният мозък, опитвайки се да запълни кислородния дефицит, активно синтезира допълнителни незрели червени кръвни клетки. Броят на тромбоцитите, произвеждани от него, напротив, значително намалява - в резултат на това кръвта не се съсирва.
• Други причини за заболяването са системни алергични прояви (уртикария, анафилактичен шок). На фона на такива промени в организма в кръвния поток на пациента се отделя огромно количество хистамини - съдовите стени стават пропускливи, а самата кръв се разрежда.
• Случва се, че заболяването се развива в резултат на левкемия - рак на кръвта (нарушават се производството на левкоцити, еритроцити и тромбоцити).
• Недостиг на калций в организма. Този елемент, заедно с протеините фибриноген и протромбин, е отговорен за съсирването на кръвта.
• Липса на витамин К.
• Хепарин, лекарство за разреждане на кръвта, може да предизвика заболяването.
• Причините, провокиращи появата на капилярни хематомни кръвоизливи, болест на von Willebrand, DIC.
• Имунен васкулит.

Клинична картина

Описаното заболяване при възрастен или дете се проявява като:

• повишено кървене на рани, венци;
• чести натъртвания;
• има трудности, когато се опитвате да спрете кървенето.

Един от типичните признаци на заболяване при детето е редовната поява на малки хематоми. Основната причина за това явление е болестта на Вилебранд.

диагностика

За да потвърдите подходящата диагноза, пациентът трябва:

• преминават пълна кръвна картина;
• преминават през проучване за агрегация на тромбоцити (показва способността на клетките да се прикрепят един към друг);
• измерване на времето, необходимо на кръвта да спре, след като пръстът е пробил писалката.

Как да се справим с болестта?

Ако заболяването е възникнало в резултат на системна патология, която е довела до намаляване на скоростта на кръвосъсирването, лечението трябва да е насочено към елиминиране на основната причина за заболяването. Така че, когато основата на патологията е левкемия, на пациента се показва радиация, химиотерапия и, ако е необходимо, трансплантация на костен мозък.

Ако кръвта не се коагулира правилно, черният дроб е виновен, на пациента се предписва лекарство, използващо хепатопротективни лекарства.

Често ремисия на заболяването се постига чрез обогатяване на диетата с компоненти, чийто дефицит е довел до неговото развитие - фолиева киселина, калций, витамин К, както и незаменими аминокиселини.

Възможно е да се увеличи броят на липсващите фактори на кръвосъсирването в кръвта на дете или възрастен, страдащ от заболяване с помощта на определени лекарства.

Лечението на хемофилия (в зависимост от причината за неговото развитие) може да включва следните лекарства:

• Коагуланти, получени от донорска плазма, се използват за спиране на кървенето.
• Възможно е борбата с дефицита на фибриноген чрез интравенозно приложение на лекарства с повишеното му съдържание.
• Лечението на хемофилия, причинено от болестта на фон Вилебранд, се извършва с инжекции от криопреципитат и антигемофилна плазма.
• Отличен хемостатичен ефект се демонстрира от Kontrykal и аминокапронова киселина. Тези лекарства извършват профилактика на кръвни съсиреци.

Независимо от причината за заболяването, лечението задължително включва:

• лекарства с високо съдържание на желязо;
• кръвопреливане.

Традиционната медицина препоръчва да се допълни лекарственото лечение на болестта с бульон от плодовете на такива растения:

• берберис;
• арония;
• листа и ягоди от касис.

При липса на подходяща терапия, патологията може да предизвика тежко кървене, което ще доведе до смърт.

Лошото съсирване на кръвта по време на бременност е сериозно заболяване. Може да се основава на системни патологии или на липса на протеини (протромбин, фибриноген), витамин К, калций. Във всеки случай, пациентите с това заболяване изискват своевременно медицинско лечение (насочено към отстраняване на причината за болестта и премахване на последствията от нея). В противен случай заболяването може да доведе до смърт на пациента.

Коагулация на кръвта: причини, симптоми, лечение

Това заболяване отдавна е известно под името "кралска болест". Това заболяване (второто име за хемофилия) е описано от лекарите като склонност на кръвоносните съдове към прекомерно кървене. По този начин заболяването представлява заплаха както за здравето, така и за живота на пациента.
Трябва да се отбележи, че хемофилията е хеморагична болест и може да се наследи. Основната опасност от кръвосъсирването е, че поради това се наблюдава продължително и тежко кървене. И понякога е трудно да разберем причината, която провокира това явление.
Това заболяване в повечето случаи е причинено от гени. Основните фактори за появата на заболяването се крият в нарушение на производството на протромбин и фибриноген, както и липсата на биохимични съединения, които разреждат кръвта.

Сред факторите, които могат да причинят развитието на заболяването, трябва да се отбележи следното:
• Наследствена тромбоцитопатия.
• Хронично чернодробно заболяване. Този орган произвежда фибриноген и протромбин, следователно при най-малката функционална недостатъчност може да настъпи намаляване на нивото на производство на тези вещества, в резултат на което настъпва кървене.
• Намален брой на тромбоцитите, дължащ се на тромбоцитопения.
• Хемолитична анемия. Това е сериозно заболяване, което е свързано с унищожаването на червените кръвни клетки директно в съдовете. Поради това, костният мозък, когато се опитва да компенсира липсата на кислород, активно произвежда допълнителни незрели червени кръвни клетки. В същото време броят на тромбоцитите, които синтезира, значително намалява съсирването на кръвта.
• Системни прояви с алергично начало - анафилактичен шок и уртикария. На фона на такива промени в кръвта влизат голям брой хистамини - увеличава се пропускливостта на съдовите стени, а кръвта се втечнява.
• Понякога при левкемия се среща заболяване - кръвна онкология (синтеза на кръвни съставки се нарушава - тромбоцити, бели и червени кръвни клетки).
• Липса на калций в организма, който, заедно с протеините, фибриногеномите и протромбините, осигурява съсирване на кръвта.
• Дефицит на витамин К.
• Имунен васкулит.
• Заболяването може да бъде предизвикано от инжектирането на хепарин, лекарство за разреждане на кръвта.
• Причини за развитие на капилярно-хематоматични изливи на кръв, болест на von Willebrand, DIC.

Симптоми и диагноза на заболяването

Проявите на това заболяване при възрастни и деца са следните:

• повишено кървене поради травма на венците;
• синини често се появяват дори при малки натъртвания;
• затруднено спиране на кръвта.

Най-типичният симптом на заболяването при децата е редовната поява на малки хематоми. Основната причина е болестта на Willebrand.
За да потвърдите подходящата диагноза на пациента трябва:
• дарявате кръв за общ анализ;
• изследват тромбоцитите за способността им да се прикрепят един към друг;
• фиксира времето, през което кървенето спира след диагностичната пункция на пръста.

Как да се преодолее болестта?

Ако заболяването се появи поради някаква системна патология, която провокира намаляване на скоростта на съсирване на кръвта, терапията е насочена към блокиране на основната причина. Ако основата на патологията е левкемия, на пациента се дава радиация, химиотерапия и понякога трансплантация на костен мозък. Ако причината за кръвна несъвместимост е черният дроб, тогава на пациента се предписва лекарство с хепатопротективни лекарства.

Често появата на болест на ремисия може да се постигне чрез обогатяване на диетата с компоненти, поради липсата на които е възникнала - витамин К, калций, фолиева киселина, аминокиселини. За да се нормализира броят на дефицитни кръвни съставки, отговорни за съсирването на кръвта, може да се стигне до определени лекарства, както е предписано от специалист.

Приятелят ми има непоследователна кръв!

Единственият метод за лечение на това заболяване, който позволява да се избегнат ранните увреждания и, освен това, смъртта от кървене, е редовно интравенозно приложение на липсващи в кръвта фактори, т.е. заместваща терапия.

Понастоящем в Руската федерация няма технология, която да позволява производството на кръвни продукти, съответстващи на вносни аналози. Станциите за кръвопреливане произвеждат неадекватни междинни съединения, съдържащи много чужди протеини от кръвта на донорите: криопрепарат и прясно замразена плазма. Употребата на такива лекарства, произведени по домашна технология, е придружена от силни имунни реакции при пациенти, които не са безопасни. В допълнение, лекарствата, произведени в Русия, не се подлагат на достатъчна вирусна инактивация и следователно вероятността от заразяване на пациенти с вирусни заболявания, като хепатит, СПИН и др., Е висока. намалява освобождаването на местни антихемофилни лекарства.

За безопасното лечение на пациенти с хемофилия в чужбина, повече от 20 години са произведени ефективни вирусно-безопасни препарати, концентрати на фактори на коагулацията.

Днес градът има Център за лечение на хемофилия, в който са регистрирани над 800 жители на Санкт Петербург, страдащи от хемофилия и други заболявания на системи за кръвосъсирване. Значителна част от този брой са децата. Сред възрастните с хемофилия 50% са с увреждания, а сред децата с увреждания - 40%. Според Световната здравна организация (СЗО) минималният брой концентрати на фактори, необходими за лечението на един такъв пациент, е 12 500 международни единици (IU) годишно. Така общата минимална нужда на града е 7 500 000 IU годишно. Тази цифра характеризира само спешни нужди, тъй като е абсолютно ясно, че лечението на по-малко остри ситуации ще продължи да се извършва от местни лекарства. Но дори и този брой внесени високопречистени лекарства ще позволи на пациенти с хемофилия да получат образование, професия и да останат ефективни, пълноправни членове на обществото.

Трябва да се отбележи, че обострянията на заболяването са придружени от много силна болка. Честото проявление на болка и използване за потискане на мощни болкоуспокояващи, води пациентите до зависимост от наркотици и алкохолизъм. Това може да причини неконтролирано разпространение на хепатит и СПИН. Използването на факторни концентрати ще намали драстично честотата и интензивността на болката, което в крайна сметка ще позволи на много пациенти да не станат наркомани от детството.

Несъвместимост на кръвта е хемофилия

Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)

Ниво на образование - специалист
1993-1999

Руска медицинска академия за следдипломно образование

Обикновено малките кървене спира в рамките на 10 минути. Това е колко време кръвните елементи трябва да “закърпят” увредения съд. Но това не винаги е така. Липсата на спиране на кръвта може да доведе до сериозни последствия. Какво е името на заболяването поради съсирване на кръвта? Той е известен още от древността и се нарича хемофилия.

Какво е хемофилия?

Хемофилията е заболяване, при което кръвта не се съсирва. Заболяването не може да се случи по време на живота, тъй като има изключително генетичен произход. Тя се предава само през майчината линия на мъжките деца. Самите жени почти никога не се разболяват. За да се роди едно момиче с наследствена патология на хемостазата, трябва да се съчетаят два фактора: майката е носител на увредения ген, а бащата има хемофилия.

Защо не умираме от кървене?

При здрав човек кръвта съдържа протеини, които са отговорни за възстановяването на целостта на кръвоносните съдове. Ако стената на съда е повредена, тялото започва серия от биохимични процеси, които могат да бъдат разделени на три етапа:

1. Първично спиране на кървенето (хемостаза) чрез вазоспазъм и блокиране на увреждането на тромбоцитите. Те се придържат заедно и образуват вид корк. Отнема 3 минути.
2. След това в кръвоносните фибринови влакна започват да се образуват специални протеини, от които се образува тромб. Процесът на съсирване на кръвта (коагулация), който завършва пълното запушване на стената на съда. Продължителност на коагулацията - 10 минути
3. Когато целостта на съдовата стена е напълно възстановена, тромбът се разтваря като ненужен.

Основният етап е образуването на кръвен съсирек. В него участват фактори на кръвосъсирването - протеини, присъстващи в кръвната плазма. Те се наричат ​​т. Нар. Фактори на кръвосъсирването. Ако поне една от тях липсва, кръвта не се съсирва.

Класификация и тежест на заболяването

Отсъствието или ниското съдържание в кръвната плазма на коагулационните фактори се дължи на генната мутация, която е отговорна за техния синтез. В зависимост от фактора, който липсва, съществуват три вида заболявания:

1. Липсата на антигемофилен глобулин (фактор VIII) причинява увреждане на образуването на протромбиназа. Такава хемофилия се нарича класическа (А). Той представлява до 85% от случаите.
2. Когато плазмен фактор IX отсъства или се съдържа в малко количество (тромбопластинов компонент), се диагностицира хемофилия В. Около 13% от пациентите страдат от това.
3. Хемофилия С е изключително рядка (1–2%) и възниква поради недостиг на прекурсор на тромбопластин (фактор XI).

Тежестта на заболяването се определя от степента на активност на плазмените фактори на кръвосъсирването. Ако те напълно отсъстват или съдържанието им не надвишава 1%, болестта е тежка. Средната степен на тежест се наблюдава, когато съдържанието на фактори на кръвосъсирването е 1-5%. Ако сумата надхвърли 5%, те говорят за лека форма. Тежки и умерени степени се появяват веднага след раждането или през първата година от живота на детето. Светлият етап може да се прояви само в училищна възраст.

Симптоми на кръвосъсирването

Основният симптом е кървенето, което е трудно да се спре. Веднага след раждането това е кървене от пъпната връв на пъпната връв. Кърмата, която съдържа достатъчно количество тромбокиназа, възпира развитието на клиничната картина в ранна детска възраст.

Развитието на симптомите в детството

Когато детето започне да развива околното пространство, той има хематоми и кръвоизливи под кожата. Причината за кървене е нараняване - зъби и зъби, зъби, ухапване на езика, надраскване, синини, интервенции под формата на рязане на френулума на езика, убождане. На възраст от една година детето има кръвотечение от носа. Хеморагичен синдром увеличава детските инфекции - морбили, варицела, ARVI, рубеола. След тях има многобройни кръвоизливи по кожата.

С напредването на възрастта симптомите се влошават. Започват големи вътрешни кръвоизливи, изтичане на кръв в ставите - хемартроза. Те могат да бъдат провокирани от синини, леки наранявания или започват спонтанно. Хемартрозата първо причинява частично и след това пълно обездвижване на ставата. Основно страдат от колене, лакти и глезени. В тежка форма патологичният процес може да дезактивира до 12 стави. До юношеството детето може да стане инвалид.

Клинични прояви при възрастни

Постепенно повтарящи се интраартикуларни кръвоизливи водят до сериозни нарушения:

1. Деформиращ остеоартрит, когато физическата активност е нарушена поради изкривяване на костите на таза, гръбначния стълб и краката. Във връзка с това се развива хипотрофия на мускулите.
2. Хроничен синовит - възпаление на вътрешната обвивка на ставата и натрупване на течност в нея.

Кръвта може да изтече в меките тъкани. Хематомите, образувани между мускулите, не се разтварят и нарастват, притискат съдовете, причинявайки исхемия на околните тъкани до мускулна атрофия и гангрена. Честотата на усложненията на първо място е хемартроза. Следват хематомите. Трето място заема кръвоизливането на бъбреците, стомашно-чревния кръвоизлив, засягащо централната нервна система. Вторично и много сериозно заболяване, което съпътства ниско кръвосъсирване, е анемия, която се развива в резултат на постоянна загуба на кръв.

Прояви на хемофилия при жени и носители на дефектен ген

За жените, състоянието на носител на хемофилия не минава без следа. Кръвта им има по-ниска способност за съсирване от здрав човек. Но това не се проявява с клинични признаци и не засяга здравето. Жена с хемофилия има стандартен набор от симптоми. За нея сериозното генерично кървене е сериозна опасност.

Диагностика и лечение

Основният диагностичен тест е коагулограма с определяне на времето за съсирване. анализира:

• скоростта на образуване на кръвен съсирек;
• тромбиново време - анализ на качеството и количеството на фибриногена (определено от времето, през което се образува фибринов съсирек);
• Протромбинът е тест, който определя наличието и функционалността на плазмените фактори на кръвосъсирването.

Хемофилията се отличава от други заболявания с подобни клинични прояви - болестта на фон Вилебранд (мъже и жени са болни), апластична анемия, хронична левкемия.

Хемофилията не може да бъде излекувана. Терапията е насочена към поддържане и наблюдение на състоянието на пациента. В основата на това - постоянното въвеждане в кръвта на липсващите фактори на кръвосъсирването. Инжекциите трябва да се правят 2-3 пъти дневно. При кървене на пациента се възлага почивка на легло, въвеждане на лекарства, които защитават кръвоносните съдове и спират кръвта. Хемартроза се лекува чрез обездвижване на ставата и изпомпване на натрупаната в него кръв. След това се предписва хормонална терапия чрез инжектиране на лекарството (преднизон) в ставата.

В днешно време е невъзможно да се умре от незначително, дори дългосрочно кървене, тъй като съществуващите лекарства позволяват състава на кръвта да бъде доведена до състояние, близко до здравословно. Пациентът, особено детето, трябва винаги да има при себе си “хемофилен паспорт” - карта с диагноза (за линейка) и координатите на родители или близки.

Коагулация на кръвта - хемофилия.

Болестта на кръвосъсирването в медицината се нарича хемофилия. Кръвоспираемостта на кръвта е рядко явление, но тя е известна от много време, още от древни времена, по онова време тя се наричала и „царска болест”, поради факта, че пациентите с хемофилия са били много представители на управляващите династии по целия свят. Още през II в. Пр. Хр. Вече са описани няколко случая на смърт на момчета, дължащи се на непрекъснато кървене. Самият термин хемофилия е предложен само през 1828 година. Hopff F. Феноменът на съсирването на кръвта е тенденцията на вътрешни и външни съдове към кръвоизлив и кървене. Заболяването е включено в групата на т.нар. Хеморагична диатеза и, неприятно, се наследява. Кървенето обикновено е дълготрайно, продължително, което не е склонно към самопрекратяване и понякога се появява без видима причина (без факта на травма).

Несъвместимостта на кръвта е свързана с понижено ниво на кръв на един от факторите на кръвосъсирването, протеина, който засяга този процес.Обикновено се дава римски номера на фактори на кръвосъсирването на плазмената плазма. Има видове хемофилия. Причината за класическото заболяване - хемофилия е дефицит на антигемофилен глобулин, който е номериран с VII коагулационен фактор. В допълнение към класическото протичане на заболяването, се установява и по-рядка форма - хемофилия В (т.нар. Коледна болест), чието развитие е свързано с липса на плазмен тромбопластинов компонент в кръвта. Самата хемофилия се дължи на липсата на тромбопластин. Има редица други разновидности на това заболяване, например, парахемофидия, хипопроконвернемия, болест на фон Вилебранд. Но тези заболявания не се считат за истинска хемофилия, поради факта, че и мъжете, и жените могат да бъдат болни. Истинската хемофилия винаги се наследява във връзка с генома на пола, а те са изключително мъже. В този случай жените действат като предавател на болестта от поколение на поколение. По правило предаването на заболяването идва от дядото на внука (след едно поколение). Но въпреки това в световната практика все още се описват около 60 случая, когато една жена е болна от истинска хемофилия.

"Кралска болест"

Някои хора имат неизправност в механизма на образуване на кръвен съсирек - кръвен съсирек. После говорят за ниско съсирване на кръвта. При нараняване на съдовете изтичащата кръв не се съсирва. Това заболяване се нарича хемофилия. Дори екстракцията на зъбите може да причини фатален кръвоизлив.

"Кралска болест"

Хемофилията е заболяване, когато кръвта не се съсирва. Библията казва, че кръвта е душата на човека. Представете си намалената коагулация на душата и ще почувствате отдалеч, че хемофилията и, освен това, хемофилиите не са толкова прости, колкото изглеждат на пръв поглед.

Хемофилията не е болест, а начин на живот. Хемофилията е философия. Хемофилия се нарича царска болест, тя страда син на Николай II, Царевич Алексей. Тази болест на царевич напълно промени хода на руската история. А какво да кажем за обикновените смъртни? Ако хемофилията може да промени историята на цялата империя, тогава можем да предположим как тя променя съдбата на обикновените хора.

Хемофилията е наследствено заболяване. Само мъжете страдат. Болен ген може да се предава от поколение на поколение по женската линия, а жените не се разболяват.

Болният баща прехвърля хемофилия на дъщеря си, която няма външни признаци на заболяването. И дъщерята ще я даде на сина си, чиято хемофилия ще се прояви изцяло. Много често се появяват спонтанни мутации и мъжете се разболяват в семейството, което няма роднини, страдащи от това заболяване. Много е важно да помните всичко. Проблемите се разхождат наблизо и могат да докоснат всеки.

Едно от най-трудните изпитания за роднини на болно дете е диагнозата. Имаше случаи, когато диагнозата не можеше да се постави в продължение на няколко месеца. Детето изпитва силна болка и лекарите не знаят причината. Не много лекари у нас имат представа какво е хемофилия.

Тайнствената коагулация

Коагулацията на кръвта е защитна реакция на организма. Освободени от кръвоносните съдове се съсирват в рамките на 3 до 4 минути. В същото време кръвта от течно състояние преминава в желеобразно. Образува се съсирек, блокира повредения съд и предотвратява загубата на значителни количества кръв.

При хемофилия опасни са не само нараняванията. Дори синината, която при здравия човек ще се появи като синина в най-лошия случай, може да има сериозни последствия за пациент с хемофилия. Под кожата, вътре в кожата, между мускулите, могат да се образуват цели “езера” от кръв. И ако коляното е наранено, кръвта може да изтече в кухината на ставата. След това - загуба на подвижност, силна болка. Такива натрупвания на кръв също са място за размножаване на микроби. Човек с хемофилия живее в постоянна тревога за утрешния си ден и трябва да бъде много внимателен в ежедневието.

Според статията "Царската болест"

Тайнствената коагулация

Коагулацията на кръвта е защитна реакция на организма. Освободени от кръвоносните съдове се съсирват в рамките на 3 до 4 минути. В същото време кръвта от течно състояние преминава в желеобразно. Образува се съсирек, блокира повредения съд и предотвратява загубата на значителни количества кръв.

При хемофилия опасни са не само нараняванията. Дори синината, която при здравия човек ще се появи като синина в най-лошия случай, може да има сериозни последствия за пациент с хемофилия. Под кожата, вътре в кожата, между мускулите, могат да се образуват цели “езера” от кръв. И ако коляното е наранено, кръвта може да изтече в кухината на ставата. След това - загуба на подвижност, силна болка. Такива натрупвания на кръв също са място за размножаване на микроби. Човек с хемофилия живее в постоянна тревога за утрешния си ден и трябва да бъде много внимателен в ежедневието.

Кръвоспираемост на кръвта: диагностика и лечение.

За по-голямата част от невежите хора, хемофилията е така наречената кралска болест, те знаят за нея само от историята: казват, че Царевич Алексей е страдал от него. Поради липсата на знания хората често вярват, че обикновените хора не могат да получат хемофилия. Смята се, че то засяга само древните родове. Същото отношение отдавна е било към "аристократична" подагра. Въпреки това, ако подагра е хранително заболяване, и сега всеки човек може да бъде податлив на него, тогава хемофилията е наследствено заболяване, и всяко дете, чиито предци са имали такова заболяване, може да го получи.

Това заболяване може да се лекува с антибиотик. За да се направи животното по-лесно за хранене, е желателно храната да се приготвя. Тези алергии се дължат на лош или нелекуван студ, който води животното. В допълнение, това заболяване се дължи и на факта, че животното се храни за дълъг период от време с прашен вентилатор или се поставя в мръсна, нездравословна и мръсна стабилна. В повечето случаи суха кашлица се подобрява или изчезва напълно веднага след редовна вентилация на заслона.

Ако той продължава, конят трябва да се подхранва само с мокър вентилатор и трябва да се внимава конюшнята винаги да е чиста и ефирна. Коликите са често срещан синдром, често срещан при конете, главно проява на дискомфорт, който може да варира от болезнена болка до ужасна болка и може да има няколко причини. Може да бъде храносмилателна, нервна, умствена, пикочна, мускулна, съдова. Коликите са основната причина за смърт при коне. Медицинската статистика показва, че по-голямата част от коликите са с храносмилателен произход, т.е. нещо се случва в храносмилателния тракт, което причинява болка.

Какво е хемофилия?

При хората болестта се нарича "течна кръв". Всъщност съставът му е патологичен и следователно способността за коагулиране е нарушена. Най-малката драскотина е трудно да се спре кървенето. Въпреки това, много по-тежки вътрешни се случват в ставите, стомаха, бъбреците. Кървенето в тях може да бъде причинено дори без външно влияние и да носи със себе си опасни последствия.

И в този случай може да има много причини, но от гледна точка на собственика на коня, те се разделят на две категории: тези, които могат да бъдат лекувани и тези, които изискват операция. Това е изключително често състояние при коне, особено в предните крайници, по-рядко в задните крайници и може да има няколко причини.

Това е сложно състояние, което включва промени в сърдечно-съдовата, ендокринната, бъбречната и стомашно-чревната системи и причинява промени в имунната система и кръвосъсирването, както и проблеми, причинени от копита. Коренът от репей е бил оценяван на няколко континента в продължение на хиляди години заради способността му да пречиства кръвта и да регулира вътрешната топлина. Вътре и отвън има силно противовъзпалително и антибактериално действие върху човешкото тяло. Последните проучвания показват, че червеите също съдържат фенолни киселини, кверцетин и лутеолин, които са мощни антиоксиданти.

За отговор дванадесет специални протеини, които трябва да присъстват в кръвта в определена концентрация. Болестта на хемофилия се диагностицира, ако един от тези протеини липсва или е налице в недостатъчна концентрация.

Видове хемофилия

В медицината има три вида заболяване.

Корен от репей може да се яде под формата на чай, може да се намери като добавки, или може да се консумира под формата на зеленчуци. Репейът има приятна свежа консистенция и сладък аромат с аромат на лотос или целина. Прочетете, за да разберете колко голям е коренът на репей, включително лечението на сериозни хронични заболявания като рак и диабет!

В традиционните растителни текстове, репей е описан като "пречиствател на кръвта" поради мощното отстраняване на токсините в кръвта. Коренът от репей съдържа активни съставки, които отстраняват тежките метали от кръвта, подобряват здравето на органите и цялото тяло. Също така подобрява кръвообращението по повърхността на кожата, което води до добро здраве на кожата.

1. Хемофилия А. Причинена от липсата или липсата на фактор на кръвосъсирването VIII. Според статистиката най-често срещаният вид заболяване е 85% от всички случаи. Средно едно дете от 10 хиляди се оказва болно само с такава хемофилия.
2. Хемофилия Б. С нея има проблеми с фактор номер IX. Маркирани като много по-редки: рискът от получаване е шест пъти по-нисък, отколкото в случая на вариант А. t
3. Хемофилия C. Липсва фактор номер XI. Този вид е уникален: той е характерен както за мъжете, така и за жените. Освен това евреите от Ашкенази са най-често болни (което не е характерно за никакви заболявания като цяло: те обикновено са международни и еднакво “внимателни” към всички раси, етнически групи и националности). Проявите на хемофилия С също са извадени от общата клинична картина, така че през последните години тя е била отстранена от списъка на хемофилията.

Заслужава да се отбележи, че при една трета от семействата това заболяване възниква (или се диагностицира) за първи път, което става удар за неподготвени родители.

Всъщност, "отводнителната система на лимфната система" в мрежата от кръвоносни съдове и лимфни възли, които носят течности от тъканите в кръвта и порока, е обратното. Когато укрепвате лимфната система, наистина помагате на организма да приема болести и сериозни здравословни проблеми. Грапавостта на корените помага да се предизвика лимфен дренаж и детоксикация. Като естествен пречиствател на кръвта, той има изключителен ефект върху лимфната система.

Диуретиците стимулират бъбреците и помагат на тялото да избегне излишната течност, главно вода и натрий. Коренът от репей е естествен диуретик, така че при ядене на репей може да помогне на тялото лесно и естествено да се отърве от излишната вода чрез увеличаване на диурезата. По този начин корените на репей помагат за премахване на токсините от кръвта и тъканите.

Защо се появява болестта?

Виновникът е вроден ген на хемофилия, който се намира на Х-хромозомата. Превозвачът е жена, а самата тя не е болна, освен че може да има чести кръвотечения от носа, твърде тежка менструация или по-бавно заздравяване на малки рани (например, след като генът е рецесивен, следователно не всеки, който има майка, е носител на заболяване. вероятността е 50:50, тя се издига, ако бащата също е болен в семейството, момичетата стават носители на гена без прекъсване.

Лечение на кожни състояния от акне екзема и псориазис, корен от репей, е известно, че успокоява и лекува тези кожни състояния. Научните изследвания дори показаха, че екстрактът от репей може дори да подобри клиничните признаци на стареене на кожата! За добра причина коренът от репей все повече се използва в продуктите за грижа за кожата, особено за набръчкана и суха кожа.

Репей съдържа инулин, разтворимо и пребиотично влакно, което спомага за подобряване на храносмилането и намалява нивата на кръвната захар. В Европа пресните корени се използват за понижаване на нивата на кръвната захар и са полезни за хора с диабет. Проучванията върху животни показват също способността на корените на репей да намалят усложненията на диабета, особено диабетната ретинопатия. Бруцелозният корен помага за борбата с рака. Европейски лекари от Средновековието, а след това използвали репей за лечение на злокачествени тумори.

Защо хемофилията е мъжко заболяване

Както вече споменахме, генът на хемофилия е рецесивен и е прикрепен към хромозомата, обозначена като X. Има две такива хромозоми при жените. Ако човек е засегнат от такъв ген, той се оказва по-слаб и потискан от втория, доминиращ, в резултат на който момичето остава само носител, чрез който се предава хемофилия, но остава здрава. Вероятно при зачеването и двете Х хромозоми да съдържат съответния ген. Обаче, когато плодът образува своя собствена кръвоносна система (а това се случва през четвъртата седмица на бременността), тя става нежизнеспособна и се появява спонтанен аборт (спонтанен аборт). Тъй като това явление може да бъде причинено от различни причини, обикновено не се извършват изследвания върху самоабортиращия материал, така че няма статистически данни по този въпрос.

В момента много билкари казват, че корените на репей могат да спрат раковите клетки от метастази, като по този начин са потенциално естествено противораково лечение. Всъщност, проучванията върху животни при рак на гърдата, дебелото черво и панкреаса са показали ефективността на репей срещу рак.

Друго проучване показа, че арктигенинът е специфична фитохимична болест, която убива раковите клетки на белия дроб, черния дроб и стомаха. Проучвания от този вид доказват, че много от тях са познати от много години - коренът на репей е ефективен при лечението на рак по естествен начин!

Друго нещо - мъже. Те нямат втора Х-хромозома, тя е заменена от Y. Няма господстващо "Х", така че ако рецесивният се проявява, тогава е началото на заболяването, а не неговото латентно състояние. Въпреки това, тъй като има две хромозоми, вероятността за такова развитие на парцела е точно половината от шансовете.

Симптоми на хемофилия

Те могат да се проявят при раждането на дете, ако съответният фактор в тялото на практика липсва и може да се усети само с времето, ако липсва.

Корен от репей подобрява артрит Разпукваният корен е известен със своите мощни противовъзпалителни свойства, дори помага за успокояване на артрита. Едно проучване, публикувано в International Journal of Rheumatic Diseases, показва, че чай от корен от репей подобрява възпалителния и оксидативния стрес при пациенти с остеоартрит на коляното, известен също като дегенеративно заболяване на ставите.

Субектите изпиха 3 чаши репей на ден в продължение на 42 дни и след това оцениха за възпалителни маркери, а именно С-реактивен протеин. Резултатите показват, че коренът от репей може значително да помогне на хората, страдащи от остеоартрит, за да намалят маркерите на възпалението.

1. Кървене при липса на очевидни причини. Често детето се ражда с кръв от носа, очите, пъпа и е трудно да се спре кървенето.
2. Хемофилия (снимките демонстрират това) се проявява чрез образуването на големи едематозни хематоми от абсолютно незначителен ефект (например натискане с пръст).
3. Многократно кървене от привидно излекувани рани.
4. Увеличено кървене в домакинството: назално, от венците, дори при миене на зъбите.
5. Кръвоизливи в ставите.
6. Следи от кръв в урината и изпражненията.

Такива „признаци” обаче не означават непременно хемофилия. Например, назалното кървене може да означава слабост на стените на кръвоносните съдове, кръв в урината - за бъбречни заболявания, и в изпражненията - за язва. Затова са необходими допълнителни изследвания.

Коренът от репей помага при разширен далак. Ако страдате от разширен далак, корените на репей могат да помогнат в този случай. Далакът е жизнено важен орган, който пази организма от инфекции, вируси и всякакви опасни патогени. Увеличената далака е ясно предупреждение, че имунната система се бори да елиминира заплахите в тялото, но не може, защото търсенето е твърде високо. Слезката е в постоянен контакт с кръвта, така че коренът от репей почиства кръвта, а също така почиства и защитава далака.

Откриване на хемофилия

В допълнение към изучаването на историята на пациента и изследването на различни специалисти се провеждат лабораторни тестове. Първият се определя от наличието в кръвта на всички фактори на кръвосъсирването и тяхната концентрация. Задава времето, необходимо за съсирване на кръвната проба. Често тези анализи се придружават и ДНК изследвания. За по-точна диагностика може да се наложи да определите:

Подобрява качеството на кръвта, както и здравето на черния дроб, кръвообращението и борбата с възпалението. Подобряването на тези четири фактора има пряк положителен ефект върху здравето на далака. Корен от репей, лекарство за тонзилит Коренът от репей може да помогне в случай на болезнен тонзилит. Остър тонзилит е вид възпалителен вирус, който предизвиква заразяването на сливиците с вредни бактерии. Коренът от репей е полезен при възпаление на сливиците, тъй като спомага за лечението на рани, намалява възпалението и спомага за облекчаване на кашлица, болка в шията.

Как точно да се сравни репей с глухарче? Както коренът, репейът и глухарчето са отлични при диабет и кожни заболявания. Те са също естествени диуретици, пълни с антиоксиданти. Глухарче особено помага за почистване на черния дроб и предпазва костите, а репей е мощен пречиствател на кръвта, който също го прави много полезен за здравето на черния дроб.

• тромбиново време;
• смесени двойки;
• протромбинов индекс;
• количеството фибриноген.

Понякога се изискват и по-специализирани данни. Разбира се, не всяка болница е оборудвана с подходящо оборудване, така че те се изпращат в кръвна лаборатория със съмнение за хемофилия.

Заболяването, придружено от хемофилия (снимка)

Това, което е най-характерно за хемофилията, е кървенето на ставите. Медицинското наименование е хемоартроза. Развива се доста бързо, въпреки че е най-характерно за пациенти с тежка хемофилия. Те имат кръвоизливи в ставите се случват без никакво външно влияние, спонтанно. При леки форми е необходимо увреждане, за да се предизвика хемоартроза. Ставите са засегнати предимно от тези, които са под натиск, т.е. коляното, бедрената кост и подмишниците. Втори по ред - рамо, след тях - лакът. Първите симптоми на хемоартроза се появяват вече при осемгодишни деца. Поради ставни поражения повечето пациенти получават увреждания.

Глухарът е богат на фибри, както и на витамини А, С и К, докато репей е богат на фибри, витамин В6, калий и магнезий. Говорейки за храненето, чаша корен от репей съдържа приблизително. Коренът от репей се използва от хиляди години в Азия и Европа и най-скоро в Северна Америка. В Япония той е предимно консумиран зеленчук, обикновено пресен или варен, а младите листа също могат да бъдат приготвени като всеки друг зеленчук.

Репей се използва непрекъснато в продължение на хиляди години в традиционната китайска медицина. Обикновено се свързва с белите дробове и стомаха, известно е, че регулира вътрешната топлина и обикновено се използва за поддържане на здрава кожа. В европейската обществена медицина, инфузията на семената често се използва като диуретик, подобрява здравето, подпомага процесите на храносмилане и елиминиране.

Уязвими орган: бъбреци

Хемофилията много често причинява появата й. Нарича се хематурия; може да бъде безболезнено, въпреки че симптомът все още е тревожен. При около половината от случаите хематурията е придружена от остра, продължителна болка. Чести бъбречни колики, причинени от бутане на кръвни съсиреци по време на уретерите. Пиелонефритът е най-често срещаният при пациенти с хемофилия, последван от хидронефроза по отношение на честотата и капилярната склероза заема последното място. Лечението на всички бъбречни заболявания се усложнява от някои ограничения върху лекарствата: нищо, което помага да се разреди кръвта, те не могат да се прилагат.

Коренът от репей се използва от векове като лекарствено растение за здрава коса, дразнене на скалпа. В Европа маслото от корен от репей, известно също като масло от репей, обикновено се използва за лечение на скалпа, за да се предотврати загубата на коса и помага да се отървете от пърхота. Факт е, че всички тези хранителни вещества, които помагат на кожата, кръвта и органите, също могат да подобрят здравето на косата и скалпа.

Как да се използва и да се готви репей корен. Свежи корени от репей могат да бъдат леко сварени или варени. В допълнение, можете да ядете сурово с малко сол или да умрете. Коренът от репей винаги трябва да се почиства и обелва като моркови. Обелените сухи корени могат да останат пресни в продължение на няколко месеца, ако се съхраняват на хладно и добре проветриво място. Типична доза от корен от репей е от 1 до 2 грама сух прах 3 пъти на ден.

Лечение на хемофилия

За съжаление, хемофилията е неизлечима болест, която придружава човек през целия живот. Все още не е изобретен начинът, по който можете да накарате организма да произведе необходимите протеини, ако той не знае как да направи това от раждането. Въпреки това, постиженията на съвременната медицина дават възможност да се поддържа тялото на ниво, при което пациенти с хемофилия, особено в не много тежка форма, могат да водят почти нормално съществуване. За предотвратяване на хематоми и кървене е необходимо редовно вливане на разтвори на липсващите фактори на кръвосъсирването. Те са изолирани от кръвта на донорски хора и животни, отглеждани за дарение. Въвеждането на лекарства има постоянна основа като превантивна и лечебна в случай на предстояща операция или нараняване.

Възможни нежелани реакции Коренът от репей се счита за безопасен за консумация от човека, което обикновено се прави в азиатските страни. Въпреки това, бременните жени и кърмещите майки трябва да избягват корена на репей, защото това може да повлияе на бебето.

Тъй като корените на репей са много сходни с корените на Беладона и мандрагора, съществува риск продуктите от репей от растения да бъдат замърсени с потенциално опасни. Поради тази причина винаги трябва да купувате корен от репей от безопасни източници. Известни научни доклади за взаимодействието между конвенционалните лекарства и лекарства. Въпреки това, трябва да говорите с Вашия лекар преди да вземете бремето, ако приемате диуретици, лекарства за диабет или разредители на кръвта.

Успоредно с това пациентите с хемофилия трябва непрекъснато да се подлагат на физическа терапия, за да поддържат работата на ставите. В случай на твърде обширни, които са станали опасни, хематоми, хирурзите извършват операции за отстраняването им.

Тъй като са необходими кръвопреливания, направени на базата на донорска кръв, заболяването на хемофилията увеличава риска от получаване на вирусен хепатит, херпес и - най-лошото - ХИВ. Без съмнение всички донори се проверяват за безопасността на кръвта си, но никой не може да даде гаранции.

В случай на хирургична намеса, не трябва да корени от репей най-малко две седмици преди. Няма научни доклади за използването на тежести за деца и юноши, така че те трябва да извайват под наблюдението на лекар. Окончателни заключения за корен от репей. Това растение със сигурност е не само вкусно, но и изключително полезно, когато става въпрос за много функции на тялото, както и много много сериозни здравословни проблеми. Коренът от репей е пречиствател на кръвта, който укрепва лимфната система, естествена диуретична и лечебна кожа.

Той също така предпазва от диабет, бори се с рака, подобрява артрита, помага за лечение на далака на костния мозък и се бори с тонзилита. Глухарчетата и репеите имат много общи черти, включително тези от едно и също семейство на растенията, лекуват диабета и подобряват здравето на кожата. В допълнение, глухарчето е особено подходящо за почистване на черния дроб и защита на костите, а репей е пречиствател на кръвта, който е много добър за здравето на черния дроб. Можете да ядете корен от репей, да готвите, да правите корен от репей или да го консумирате като добавка. Добавките за репей могат да бъдат масло от корен от репей, сух корен от репей, тинктура и капсули от корен от репей.

Придобита хемофилия

В повечето случаи хемофилията се наследява. Съществува обаче определена статистика за случаите, в които тя се проявява при възрастни, които преди това не са страдали от това. За щастие такива случаи са изключително редки - един или двама души на един милион. Повечето получават болестта, която е на възраст над 60 години. Във всички случаи придобитата хемофилия е тип А. Трябва да се отбележи, че причините, поради които се появява, са открити при по-малко от половината пациенти. Сред тях са ракови тумори, прием на някои медикаменти, автоимунни заболявания, много рядко - патологични, с тежък курс, защо другите са болни, не е било възможно да се определи.

Викторианска болест

Първият случай на придобито заболяване е описан като пример, който дълго време се счита за уникален, тъй като жените не са наблюдавани нито за него, нито за почти половин век след хемофилия. Въпреки това, през двадесети век, с появата на статистика за придобиването на кралската болест, кралицата не може да се счита за уникална: хемофилията, която се появява след раждането, не е наследствена, не зависи от пола на болния.

Хемофилията е наследствено заболяване, свързано с дефект в плазмените коагулационни фактори, характеризиращ се с нарушение на кървенето. Тази патология е известна още от древни времена: още през II в. Пр. Хр. Са описани случаи на умиране на момчета от непрекъснато кървене, което се случва след процедурата на обрязване. Терминът „хемофилия” е предложен през 1828 г. и произлиза от гръцките думи „haima” - кръв и „philia” - тенденция, т.е. „склонност към кървене”.

Епидемиологични данни: кой е болен от хемофилия и колко често се среща

Това заболяване се случва с честота 1 случай на 50 000 новородени, като хемофилия А се диагностицира по-често: 1 случай на заболяването на 10 000 души и хемофилия B по-рядко: 1: 30 000-50000 мъжки. Хемофилията се наследява от рецесивния признак, свързан с Х хромозомата. В 70% от случаите хемофилията се характеризира с тежко протичане, тя непрекъснато напредва и води до ранно увреждане на пациента. Най-известният пациент с хемофилия в Русия е Царевич Алексей, син на Александра Федоровна и цар Николай II. Както знаете, болестта отиде в семейството на руския император от баба на съпругата му, кралица Виктория. Например, това семейство често е изучавало предаването на болестта чрез генеалогичната линия.

Фамилното дърво на кралица Виктория

Система за кръвосъсирване, фактори на кръвосъсирването: основна физиология

Съсирването на кръвта е комбинация от сложни биохимични процеси и реакции, чиято цел е да се спре кървенето в случай на увреждане на стената на съда. Основната роля в този процес принадлежи на т.нар. Фактори на кръвосъсирването.

Обикновено целият процес на съсирване на кръвта може да се раздели на 3 етапа:

1. Първична хемостаза. Това е първичен вазоспазъм и блокиране на увреждането в съдовата стена с тромбоцити, прилепнали заедно. При здрав човек този етап продължава 3 минути, след което започва следващият.
2. Коагулационна хемостаза (всъщност кръвосъсирване). Сложният процес на образуване на фибринови влакна в кръвта: протеин, който образува кръвни съсиреци. Този процес се регулира от плазмените и тромбоцитните коагулационни фактори и се завършва чрез стегнато блокиране на увреждането в стената на съда чрез фибринов съсирек. Образуването на фибринов съсирек при здрав човек е 10 минути.
3. Fibrinolysis. След възстановяването на структурата на съдовата стена на мястото на нейното увреждане в предварително образувания тромб, необходимостта се губи, разтваря се.

Има само 13 плазмени плазмени коагулационни фактора, когато поне един от тях намалява в организма, нормалното съсирване на кръвта става невъзможно.

Причини и механизъм на хемофилия

Както бе споменато по-горе, хемофилията е наследствена патология. Причината за това е мутацията на гена, контролиращ синтеза на конкретен коагулационен фактор.

В резултат на факторния дефицит не се наблюдава образуване на нормален тромб, т.е. развилото се кървене не спира в рамките на предписания период.

Класификация на хемофилия

Разпространението на видове хемофилия според един от медицинските центрове

В момента има 3 форми на хемофилия:

1. Хемофилия А, свързана с дефицит на плазмен коагулационен фактор VІІІ (антигемофилен глобулин), е най-често срещана при 70-80 случая на болестта от 100. Тази форма на заболяването се наследява рецесивно. Тъй като генът му е свързан с Х-хромозомата, той се прехвърля от пациента на всичките му дъщери, които не могат да получат хемофилия, но стават носители и предават патологията на половината от синовете си. Само мъжете са болни от тази форма на хемофилия. Изключение прави развитието на хемофилия А при момиче, чиято майка е носител на болестта, а бащата е болен с него, подлежащ на наследяване от всеки от родителите върху патологично променената Х хромозома.
2. По-рядко, в 10-20% от случаите, се диагностицира хемофилия В, в резултат на липса на фактор на кръвосъсирването IX (коледен фактор или плазмен компонент на тромбопластин). Генът на тази форма на заболяването също е свързан с Х хромозомата и се наследява рецесивно. Клинично, тази форма е подобна с хода на хемофилия А. t
3. Той е изключително рядък - само 1-2 пациенти от 100 имат дефицит на плазмен коагулационен фактор XI (фактор Розентал или плазмен прекурсор на тромбопластин) - в този случай заболяването се нарича хемофилия С. Тази форма на хемофилия е различна от другите две, не е свързана с половата хромозома и се наследява от автозомен тип. Затова то засяга както мъжете, така и жените.

Клинични прояви на хемофилия

Водещият клиничен признак на това заболяване е засилено кървене от първите дни на живота на детето. Това се проявява във всички видове синини, порязвания и други намеси. Има дълбоки кръвоизливи и хематоми, продължително кървене със зъби и загуба на зъби.

При по-възрастен пациент спонтанните кръвоизливи или хемартроза също стават основен симптом: кръвоизливи в големи стави. Съединението на хематома е уголемено, подуто, остро болезнено. Повтарящата се хемартроза причинява възпалителни промени в ставата на вторичен характер, които впоследствие водят до контрактури (ограничаващи обема на пасивните движения) и анкилоза (пълно обездвижване на ставата). По правило промените засягат само големи (коленни, лакътни, глезенни) стави, а малките (например, ставите на ръцете) са засегнати много по-рядко. С напредването на заболяването се увеличава и броят на засегнатите стави: до 12 стави могат да участват едновременно в патологичния процес. Често това се превръща в причина за ранна - дори 15-20 годишна възраст - увреждане на пациента.

Хематомите могат да се появят не само в областта на ставите. Чести случаи на субфасциални, интермускулни и ретроперитонеални хематоми. Обемът на кръвта, съставляващ хематома, може да бъде сравнително малък - 0.5 литра, и може да достигне впечатляващи цифри - дори до 3 литра.

Ако хематомът е толкова голям, че притиска нерв или кръвоносен съд, пациентът има интензивна болка, признаци на исхемия на орган, ограничаване или пълна загуба на доброволни движения в различна степен: пареза или парализа.

При тежки случаи на заболяването съществува опасност от развитие на стомашно-чревно и / или бъбречно кървене, което е опасно за живота на пациента. Първите се проявяват с повръщане със съдържание на кръв (т. Нар. "Повръщане на утайки от кафе") и черни течни изпражнения. В случай на бъбречно кървене, пациентът ще обърне внимание на червения цвят на урината.

Както бе споменато по-горе, жените рядко страдат от хемофилия. Характерът на хода му зависи и от степента на дефицит на липсващия фактор; клиничните прояви са стандартни. Единственото нещо е, че при жени с хемофилия, както и при жени с патологичен ген, рискът от развитие на масивно следродово кръвоизлив е доста висок.

Тежестта на хемофилията пряко зависи от степента на намаляване на нивото на коагулиращия фактор в кръвта. При намаление под 50% няма клинични признаци на заболяването. С малко намаление (в рамките на 20-50% спрямо нормалните стойности) - кървенето се развива след сериозно травматично увреждане или на фона на хирургичната интервенция. При индивиди, които носят гемофилия, нивото VIII или IX също е леко намалено. Когато концентрацията на фактора в плазмата се понижи до 5-20% от нормалните стойности, кървенето настъпва на фона на увреждания със средна тежест. Ако нивото на фактора е много ниско и варира от 1-5% от нормалното (това е тежка форма на хемофилия), пациентът ще изпита спонтанно кървене в ставите и меките тъкани. Накрая, пълната липса на фактор на кръвосъсирването се проявява чрез масивно спонтанно кървене и честа гемартроза.

Диагностика и диференциална диагностика на хемофилия

Заболяването се диагностицира на базата на оплакванията на пациента, данни за анамнеза (кървене, хемартроза, появяващи се от ранна детска възраст; може би някои от мъжките роднини страдат от хемофилия), типични клинични признаци. При изследване на пациент с хемофилия лекарят ще обърне внимание на деформираните и обезобразени, с ограничен обхват на движение, големи стави и по време на обостряне, също е болезнено. Мускулите около ставите са атрофирани, крайниците са изтънени. На тялото на пациента има многобройни синини (хематоми), кръвоизливи на точки.

Ако се подозира хемофилия, се провеждат следните лабораторни изследвания:

• определяне на продължителността на кървенето според Duke и времето на съсирване според Lee-White (времето на съсирване е повече от 10 минути с нормална продължителност на кървене); ;
• сепсис.

Лечение на хемофилия

Лечението на заболяванията има следните цели:

• предотвратяване на кървене;
• минимизиране на техните последствия;
• предотвратяване на появата на усложнения и увреждане на пациента.

При хемофилия се извършва заместваща терапия за липсващия фактор на плазмената коагулация. Дозата на лекарството се определя индивидуално в зависимост от стойностите на началното ниво на фактора в кръвта и телесното тегло на пациента. Тъй като полуживотът на лекарството е 8-12 часа, той трябва да се прилага 2-3 пъти дневно.

• С настъпването на кървене на пациента се предписва почивка на легло;
• Прясно замразена плазма се инжектира интравенозно;
• При хемофилия А е показан интравенозен криопреципитат;
• За подобряване на метаболитните процеси в съдовете и за по-бързо спиране на кървенето се прилагат хемостатични агенти и ангиопротектори - аминокапронова киселина, дицинон, етамзилат;
• При подготовка за операция или в случай на масивно кървене се посочва интравенозно приложение на протромбиновия комплекс;
• Тъй като въвеждането на протромбиновия комплекс в някои случаи причинява тромбоемболични усложнения (при повтарящи се инфузии), съдържанието на коагулационния фактор се увеличава само с 30-50%, а не със 100 плюс към концентрата на това лекарство (фактор), добавя се хепарин;
• В случай на кръвоизлив в кухината на ставата, засегнатият крайник се обездвижва в продължение на няколко дни, кръвни съсиреци се отстраняват от кухината на ставата и например там се въвежда преднизолон;
• В случай на кървене от лигавицата, хемостатичен препарат за локално действие или хемостатична гъба се нанася върху кървещата повърхност.

Хирургична интервенция за лица, страдащи от хемофилия, се извършва строго според показанията на фона на задължителната заместителна терапия.

Децата с хемофилия трябва постоянно да носят със себе си „хемофилен паспорт“, който показва вида на заболяването, кръвната група и резус-фактора на пациента, както и принципите на спешната помощ. Родителите на дете с хемофилия са силно препоръчва да имат резерв от дефицит фактор наркотици.

Пациентите трябва да бъдат под динамичното наблюдение на хематолог, травматолог, ортопед, както и от време на време да преминават контролните кръвни тестове: общи и биохимични.

Прогноза за хемофилия

Тази патология е добре лечима. С навременното си назначаване качеството на живот на пациентите се подобрява значително. При липса на лечение, тя бързо води до трайно увреждане на пациента, а някои от неговите усложнения могат дори да станат причина за неговата смърт.

Общество за хемофилия

В много страни по света, по-специално в Русия, са създадени специални общества за пациенти с хемофилия. Тези организации обединяват пациенти с хемофилия, техните семейства, медицински специалисти, учени, изучаващи тази патология, и просто хора, които искат да помогнат на пациенти с хемофилия. В интернет има сайтове на тези общности, където всеки може да намери подробна информация за това какво е хемофилия, да се запознае с правни материали по този въпрос, да общува на форума с хора, страдащи от тази патология, да обмени опит, да потърси съвет, ако е необходимо, да получи морална подкрепа.

В допълнение, сайтовете обикновено съдържат списък с линкове към местни и чуждестранни ресурси - фондове, организации, информационни сайтове - с подобни теми, даващи възможност на посетителите да се запознаят напълно с проблема с хемофилията или да срещнат хора, страдащи от тази патология, живеещи в неговия регион. Създателите на такива общности организират специални конференции, “училища” за болните, различни социални събития, в които могат да участват всички с хемофилия.

Затова, ако вие, вашият роднина или приятел страдате от хемофилия, ви препоръчваме да станете член на такова общество: там със сигурност ще намерите подкрепа и помощ в борбата срещу такова сериозно заболяване.

Кой лекар да се свърже

Хемофилията се лекува от хематолог. С появата на вторични промени в ставите трябва да се свържете с ортопеда, ревматолог. Стомашно-чревното кървене изисква помощ от хирург, когато кръвта се появи в урината, трябва допълнително да се консултирате с нефролог, а за кръвотечение от носа се свържете със специалист УНГ.