Пелгерова левкоцитна аномалия

Неутрофилната аномалия на Pelger е доброкачествена наследствена патология, която се характеризира с морфологична промяна в левкоцитите. Получил името в чест на Карл Pelger - холандски лекар, който за първи път откри атипични неутрофили през 1928 година. След това през 1932 г. Хюет доказа наследствения характер на болестта. Затова в някои източници болестта се нарича аномалия на Pelger-Hewet. Той се среща с честота 1: 1000-1500, еднакво често при мъже и жени. Преди се срещаха рядко, а напоследък все по-често, което се свързва с по-широки кръвни тестове.

причини

Причините за това заболяване не са установени. Известно е, че аномалията се предава по автозомно доминиращ начин, който също се проявява в хетерозиготи и хомозиготи еднакво. Патогенезата се основава на нарушена сегментация на зрели неутрофили. Генетичната разбивка е нарушение на структурата на регулаторния ген, отговорен за формата на ядрото.

Клинични прояви

Клинично, заболяването не се изразява по никакъв начин, тъй като функциите на левкоцитите не са нарушени. Левкоцитите могат също така да фагоцитират чужди клетки, да съдържат набор от ензими, които са идентични с нормалните бели кръвни клетки. ESR не е повишена, кръвосъсирването е нормално. Често тази патология се открива случайно при изследването на кръвта. Поради факта, че има неутрофилна промяна в ляво в левкоцитната формула, е погрешно да се приеме инфекция. Реакции към загуба на кръв, инфекция и др. при хора с тази аномалия не се различават от реакциите на здрави хора.

Според някои източници може да има промени в скелетната система: хиперкифоза, нисък ръст, скелетни деформации.

Кръвна картина

При микроскопични натривки от кръв се наблюдават анормални неутрофили. За да разберем как те ще гледат на това заболяване, е необходимо да разберем какви са нормалните неутрофили.

Според степента на зрялост има няколко форми на неутрофили:

• миелобластите,
• промиелоцити,
• миелоцитите,
• metamyelocytes,
• хладно оръжие,
• сегментиран.

Ядрото на сегментираните неутрофили се разделя на няколко сегмента от джъмперите. Останалата част от ядрото е с форма на боб и не е сегментирана. В ядрото на лентата под формата на подкова. Кръвта на здрави хора съдържа повечето от сегментните клетки с 3-4 сегмента (70%), с 2 сегмента по-малко (30%), а клетките с прободни - около 7%. С аномалията на Pelger, броят на прободните клетки нараства драстично.

Всички неутрофили, с изключение на сегментно-ядрените, принадлежат на младите. С увеличаване на кръвта на техния брой на общия анализ на кръвта ще се наблюдава изместване на левкоцитите наляво. Това показва повишена активност на костния мозък.

• сепсис;
• изгаряния;
• гангрена;
• трофични язви;
• дезинтегриращи тумори;
• алергични реакции;
• хелминтни инвазии;
• инфаркт;
• онкологични заболявания на кръвта;
• кожни заболявания;
• бъбречна недостатъчност;
• възпалителни процеси;
• хемолитична анемия;
• приемане на определени лекарства;
• най-често - инфекциозни заболявания, както вирусни, така и бактериални (например апендицит, пневмония, тонзилит, абсцес, скарлатина и др.).

Същността на аномалията на Пелгер е, че зрелите неутрофили имат формата на ядрото на младите (миелоцити и метамиелоцити), а плътността и гранулираността на хроматина съответстват на зрялата клетка. Ядрото може да бъде:

• кръг;
• овална;
• боб;
• гира;
• под формата на подкова;
• bilobed;
• trilobed;
• под формата на бъбрек;
• под формата на точки;
• с кръста в средата;
• под формата на пясъчен часовник.

Грубостта на хроматина, бучките на ядрото и късите джъмпери ги отличават от миелоцитите. Формата на сегментите е същата. Зърнестостта може да бъде голяма и многобройна, оскъдна и малка. Зреенето на цитоплазма е нормално. При жени с тази аномалия, органите на сексуалния хроматин (тялото на Barr) отсъстват.

В допълнение към неутрофилите, промените в ядрото засягат базофили, еозинофили, лимфоцити и моноцити, но признаците са по-изразени при неутрофилите.

В периферната кръв и в костния мозък има хипогезирани неутрофили.

диагностика

Диагнозата се основава на изследването на кръвните намазки в хематологичните анализатори. Оценяват се зрелостта на ядрото, състоянието на хроматина (анормално в плътно), съотношението на неутрофилите в кръвта. За да се изясни диагнозата, трябва да се проведе кръвен тест на родителите, които ще имат подобна кръвна формула. Трябва да се диференцира с хронична миелоидна левкемия, при която броят на младите неутрофили се увеличава, а левкоцитните формули на двете заболявания са сходни. В същото време, пациентът с пелгерова аномалия в кръвта ще има характерни зрели двусегментни неутрофили, а броят на левкоцитите и другите формирани елементи е нормален.

В допълнение към аномалията на Пелгер, която е вродена, се получава придобита форма на хипогезия на неутрофилите. Намира се при остра и хронична миелоидна левкемия, микседем, малария, грип, туберкулоза, еритромиелоза, инфекции, системен лупус еритематозус, болест на Ходжкин. Често се случва след химиотерапия и приемане на някои лекарства (например НСПВС, сулфонамиди). Тя се различава от аномалията по това, че е временно състояние.

лечение

Пелгеровата аномалия не изисква лечение, тъй като кръвните функции са напълно запазени. Нейните носители се считат за здрави хора.

Важно е да се изследват децата за откриване на тази кръвна аномалия, тъй като съотношението на клетъчния състав не претърпява значителни промени през целия живот. Откриването на аномалия помага да се избегне погрешната диагноза на много заболявания, които дават подобна кръвна картина.

ЯДРЕНИ АНОМАЛИ НА ЛЕВКОЦИТИ

ЯДРЕН АНОМАЛИЯ НА ЛЕУКОЦИТИ ПЕЛГЕР (конституционна аномалия на гранулоцитите, наследствена аномалия на сегментиране на левкоцитни ядра). През 1928 г. Пелгер описва наследствена особена промяна в ядрата на гранулоцитите, които са значително нарушени за сегментирането. Левкоцитната аномалия на Pelger не е рядко явление, честотата му сред населението е 1 на 1000-1500 души; описани във Финландия, Германия и Япония. Наследственият характер на аномалията на Pelger, предавана от автозомно-доминантния тип, е доказана. Проникването на аномалията е близо до 100%. Хетерозиготната форма е по-често срещана, случаите на хомозиготен превоз са описани изключително рядко. Природата на специфичния ензим, отговорен за сегментирането на левкоцитните ядра, остава неизвестна. Възможно е в случая с аномалията на Pelger на левкоцитите да няма загуба на функцията на структурния ген, който да индуцира синтеза на специфичен ензим, отговорен за сегментирането на левкоцитни ядра, но нарушение на регулаторния ген.

Пелгеровата аномалия не причинява никакви патологични нарушения в организма. Неутрофилите на Pelger имат нормална способност за фагоцитоза, броят им в периферната кръв е нормален. В периферната кръв гранулоцитите са доминирани от прободни клетки - до 20-50% с ядра във формата на елипса, боб, по-често двусегментни форми. Трисегментарни ядрени неутрофили се откриват само в единични (1-3 на 100 неутрофили). Тези клетки се различават от нормалните с къси мостове между сегментите и бучките на хроматина на ядрото.

Кръвната картина представлява изразена лява смяна ("фалшива лява смяна", "псевдорегенеративна бяла кръвна картина"). Неутрофилните ядра на Pelger изглеждат къси, компресирани, с пикнотичен, грубо оцветен хроматин. Обикновено, наличието на така наречените postnuclear отломки от хроматин, заобиколен от по-лека зона. Това са остатъци, покрити с хроматин, от ядрата на младите миелоидни клетки. В отсъствието на ядрен полиморфизъм, гранулярността на пелгеровите левкоцити е малка, обща за зрелите неутрофили. Следователно, при варианта на Пелгер, формата на ядрото изостава от структурното си развитие: структурата на ядрото е стара, но формата й е млада. Описаните характеристики са характерни и за еозинофили и моноцити. Пелгеровата аномалия не засяга еритроидни и мегакариоцитни кълнове на кръвообращението. В пунктата на костния мозък се откриват също последователни етапи на пелгиевите левкоцити. Започвайки от стадия на миелоцита, понякога метамиелоцит, има тенденция към преждевременна кондензация на ядрен хроматин, който се случва без успоредно сегментиране на ядрото.

При диференциална диагноза с хронична миелоидна левкемия аномалията на левкоцитите на Pelgow се посочва в преобладаването в кръвта на характерни бисегментни и зрели неутрофили с кръгло ядро ​​с нормална левкоцитоза и нормално съдържание на други кръвни клетки.

Наред с анемалията на Пелгер, която е от семейно-наследствен характер, се описват придобитите форми на неутрофилна хипогементация на ядра - „пелгоиди“ - при остра и хронична миелоидна левкемия, еритромиелоза, хроничен туберкулозен бронхоаденит. Прогнозата за тази аномалия е благоприятна.

1. Ръководство за клинична генетика Под общото редактиране на проф. Бадалян Л.О. - Москва: Медицина, 1971

Пелгерова левкоцитна аномалия

Пелгерова левкоцитна аномалия

• причини
• Клинични прояви
• Кръвна картина
• диагностика
• лечение

Неутрофилната аномалия на Pelger е доброкачествена наследствена патология, която се характеризира с морфологична промяна в левкоцитите. Получил името в чест на Карл Pelger - холандски лекар, който за първи път откри атипични неутрофили през 1928 година. След това през 1932 г. Хюет доказа наследствения характер на болестта. Затова в някои източници болестта се нарича аномалия на Pelger-Hewet. Той се среща с честота 1: 1000-1500, еднакво често при мъже и жени. Преди се срещаха рядко, а напоследък все по-често, което се свързва с по-широки кръвни тестове.

причини

Причините за това заболяване не са установени. Известно е, че аномалията се предава по автозомно доминиращ начин, който също се проявява в хетерозиготи и хомозиготи еднакво. Патогенезата се основава на нарушена сегментация на зрели неутрофили. Генетичната разбивка е нарушение на структурата на регулаторния ген, отговорен за формата на ядрото.

Клинични прояви

Клинично, заболяването не се изразява по никакъв начин, тъй като функциите на левкоцитите не са нарушени. Левкоцитите могат също така да фагоцитират чужди клетки, да съдържат набор от ензими, които са идентични с нормалните бели кръвни клетки. ESR не е повишена, кръвосъсирването е нормално. Често тази патология се открива случайно при изследването на кръвта. Поради факта, че има неутрофилна промяна в ляво в левкоцитната формула, е погрешно да се приеме инфекция. Реакции към загуба на кръв, инфекция и др. при хора с тази аномалия не се различават от реакциите на здрави хора.

Левкоцитната формула е съотношението на няколко вида левкоцити в човешкото тяло

Според някои източници може да има промени в скелетната система: хиперкифоза, нисък ръст, скелетни деформации.

Кръвна картина

При микроскопични натривки от кръв се наблюдават анормални неутрофили. За да разберем как те ще гледат на това заболяване, е необходимо да разберем какви са нормалните неутрофили.

Неутрофилите съставляват по-голямата част от всички бели кръвни клетки. Те се отнасят до гранулоцити, тъй като в цитоплазмата има гранулярност. Те изпълняват функцията на унищожаване на чужди микроорганизми (фагоцитоза). Те също участват в кръвосъсирването, фибринолизата, имат цитостатичен ефект, дегранулират с освобождаването на ензими.

Според степента на зрялост има няколко форми на неутрофили:

• миелобластите,
• промиелоцити,
• миелоцитите,
• metamyelocytes,
• хладно оръжие,
• сегментиран.

Ядрото на сегментираните неутрофили се разделя на няколко сегмента от джъмперите. Останалата част от ядрото е с форма на боб и не е сегментирана. В ядрото на лентата под формата на подкова. Кръвта на здрави хора съдържа повечето от сегментните клетки с 3-4 сегмента (70%), с 2 сегмента по-малко (30%), а клетките с прободни - около 7%. С аномалията на Pelger, броят на прободните клетки нараства драстично.

Стабилни клетки, преобладаването на които се нарича анемалия на Pelger

Всички неутрофили, с изключение на сегментно-ядрените, принадлежат на младите. С увеличаване на кръвта на техния брой на общия анализ на кръвта ще се наблюдава изместване на левкоцитите наляво. Това показва повишена активност на костния мозък.

Причините за неутрофилна левкоцитоза са следните:

Можете също да прочетете: Човешки кръвни клетки под микроскоп

• сепсис;
• изгаряния;
• гангрена;
• трофични язви;
• дезинтегриращи тумори;
• алергични реакции;
• хелминтни инвазии;
• инфаркт;
• онкологични заболявания на кръвта;
• кожни заболявания;
• бъбречна недостатъчност;
• възпалителни процеси;
• хемолитична анемия;
• приемане на определени лекарства;
• най-често - инфекциозни заболявания, както вирусни, така и бактериални (например апендицит, пневмония, тонзилит, абсцес, скарлатина и др.).

Необходимо е да се диференцира аномалията с тези заболявания, за да се избегнат диагностични грешки и последващо неправилно лечение. По този начин са известни случаи на необосновано лечение на туберкулоза и апендектомия.

Същността на аномалията на Пелгер е, че зрелите неутрофили имат формата на ядрото на младите (миелоцити и метамиелоцити), а плътността и гранулираността на хроматина съответстват на зрялата клетка. Ядрото може да бъде:

• кръг;
• овална;
• боб;
• гира;
• под формата на подкова;
• bilobed;
• trilobed;
• под формата на бъбрек;
• под формата на точки;
• с кръста в средата;
• под формата на пясъчен часовник.

Грубостта на хроматина, бучките на ядрото и късите джъмпери ги отличават от миелоцитите. Формата на сегментите е същата. Зърнестостта може да бъде голяма и многобройна, оскъдна и малка. Зреенето на цитоплазма е нормално. При жени с тази аномалия, органите на сексуалния хроматин (тялото на Barr) отсъстват.

В допълнение към неутрофилите, промените в ядрото засягат базофили, еозинофили, лимфоцити и моноцити, но признаците са по-изразени при неутрофилите.

Кръвни клетки, структурата на ядрото на повечето от тях може да бъде податлива на анемалиите на Pelger

В периферната кръв и в костния мозък има хипогезирани неутрофили.

Голям брой несегментирани клетки в кръвта изглеждат като преместване в ляво на левкоцитната формула, така че е необходимо да се диференцира пелгиевата аномалия с неутрофилна левкоцитоза при различни заболявания.

Диагнозата се основава на изследването на кръвните намазки в хематологичните анализатори. Оценяват се зрелостта на ядрото, състоянието на хроматина (анормално в плътно), съотношението на неутрофилите в кръвта. За да се изясни диагнозата, трябва да се проведе кръвен тест на родителите, които ще имат подобна кръвна формула. Трябва да се диференцира с хронична миелоидна левкемия, при която броят на младите неутрофили се увеличава, а левкоцитните формули на двете заболявания са сходни. В същото време, пациентът с пелгерова аномалия в кръвта ще има характерни зрели двусегментни неутрофили, а броят на левкоцитите и другите формирани елементи е нормален.

В допълнение към аномалията на Пелгер, която е вродена, се получава придобита форма на хипогезия на неутрофилите. Намира се при остра и хронична миелоидна левкемия, микседем, малария, грип, туберкулоза, еритромиелоза, инфекции, системен лупус еритематозус, болест на Ходжкин. Често се случва след химиотерапия и приемане на някои лекарства (например НСПВС, сулфонамиди). Тя се различава от аномалията по това, че е временно състояние.

лечение

Пелгеровата аномалия не изисква лечение, тъй като кръвните функции са напълно запазени. Нейните носители се считат за здрави хора.

Важно е да се изследват децата за откриване на тази кръвна аномалия, тъй като съотношението на клетъчния състав не претърпява значителни промени през целия живот. Откриването на аномалия помага да се избегне погрешната диагноза на много заболявания, които дават подобна кръвна картина.

Какво води до анемалията на неутрофилите на Пелгер или пелгеризацията на неутрофилните ядра?

съдържание

• 1. Обща информация за неутрофилите
• 2. Причини за аномалия

Каква е аномалията на неутрофилите в Pelger? Без неутрофили в човешкото тяло не възниква възпалителен процес. Това се случва, защото мембраните на тези вещества са предназначени да прехвърлят рецептори към имуноглобулини от клас G, а техните вътрешни гранули да имат бактерицидни вещества. Поради големия им брой те буквално стоят начело на левкоцитната връзка.

Обща информация за неутрофилите

Основната отличителна и полезна характеристика на неутрофилите е тяхната бърза реакция към проникването на инфекция, т.е. веднага щом започне възпалението, те веднага се опитват да абсорбират и неутрализират патогенните бактерии.

Скоростта на това вещество при възрастен често се изразява като процент и варира от 45 до 70%. Ако е абсолютна стойност, тогава нормата е от 2,0 до 5,5 Giga / l.

Когато човек получи резултатите от своя кръвен тест, той е объркан от въпроса защо има 4 вида неутрофили и че в този случай ще покаже патология:

1. Миелоцитите, чийто процент за здрав човек трябва да бъде 0%.
2. Млади - от 0 до 1%.
3. Палки, за тях процентът не надвишава 5%.
4. Сегменти, чийто процент е от 45 до 70%.

Неутрофилите, след извършване на работата си, се трансформират в гной, представлявайки мъртви клетки.

Но неутрофилите не винаги се увеличават поради наличието на патология, често наличието на следните условия води до това:

• прием на храна;
• физическа активност;
• стресови ситуации;
• в периода преди началото на менструацията;
• през втората половина на периода на раждане на дете;
• по време на раждане.

В случаите, когато неутрофилите са над нормалните, тази патология се нарича неутрофилия и ако е под нормалната, неутропения.

Различни процеси могат да доведат до развитието на такива състояния, включително операции, рани, изгаряния, инфекции и т.н.

Причини за аномалия

Тази патология е промяна в кръвта, която се наследява по доминиращ начин, когато се разрушава сегментирането на неутрофилните ядра на левкоцитите.

При наличието на такова състояние левкоцитите остават млади в своята форма, но в същото време ядрото узрява. Неговата структура е груба и по-често е еднолобарна и несегментирана. Понякога има ядра във формата на елипса, боб, кръг и барел, но това не е толкова дълго, колкото на нормалните неутрофили, което причинява трудности при изучаването и диагностиката.

Но в същото време фагоцитозата, продължителността на съществуването и съдържанието на ензими в неутрофилите на Пелгер не се различават от нормалните зрели, но когато те преминават тестове, лекарите виждат, че броят на прободните клетки е значително увеличен. Такава картина може да показва наличието на инфекциозно възпаление или наличието на точно такава наследствена патология.

Но за да се потвърди диагнозата, е необходимо внимателно да се изследва кръвта на родителите, тъй като това заболяване е наследствено.

Аномалията на Пелгер е първичен признак на нарушение на гранулопоезата, то се проявява в присъствието на:

1. Миелопролиферативно заболяване.
2. Остра инфекция.
3. Неходжкинов лимфом.
4. Интоксикация, която има ендогенен характер.

За пациента е важно да знае, че тази патология е доброкачествена и възниква 1 в 1 000 случая, независимо от пола.

Малък брой експерти казват, че при наличието на това наследствено заболяване се случват промени в костите, т.е. може да има бавен растеж и деформация на костите.

Лечението при наличие на такава патология не е необходимо, тъй като цялата функционалност остава непроменена и не се различава от здравите клетки.

Какво трябва да знаете за аномалията на неутрофилите на Pelger?

Пелгеровата аномалия на неутрофилите е една от редките патологии на кръвта, която се наследява по аутосомно-доминантния начин. Това състояние се счита за доброкачествено (не нарушава функцията на кръвта и не води до лошо здраве) и се състои в морфологичните промени на един от видовете бели кръвни клетки - неутрофили.

Тази патология получи името си в чест на своя откривател. Едва през 1928 г. холандският лекар Карл Пелгер успява напълно да характеризира атипичните неутрофили. След 4 години, учен Хюет доказа, че тази аномалия е наследствена. Аномалиите на неутрофилните ядра се срещат еднакво и при мъжете, и при жените. Честотата на тази патология е фиксирана само 1 път на 1000-1500 души.

Защо може да се прояви?

Причините за аномалии на левкоцитите не са точно установени. Досега учените са успели да открият само факта, че пелгизирането може да се предава по автозомно доминиращ начин. Той може да се появи както в хетерозиготи, така и в хомозиготи.

Хематолозите са открили, че основната причина за патогенезата е нарушение на процеса на сегментиране на вече зрели неутрофили. Тъй като тази патология е наследена, е установено, че генетичните увреждания възникват поради промени в структурата на гена, отговорни за формата на ядрото. Наличието или отсъствието на тази патология е лесно да се провери дали има кръвен тест на двамата родители.

Как се проявява?

Преди да проучите проявите на неутрофилни промени в кръвта, трябва да разберете каква функция имат тези клетки. Неутрофилите са левкоцити, кръвни клетки, които са отговорни за абсорбцията на патогенни бактерии. Веднага след като патогенни бактерии или други патогени влязат в кръвта, неутрофилите веднага започват да ги атакуват.

Важно е! Нормалното съдържание на сегментирани неутрофили в кръвта е от 45 до 65% в левкоцитната формула. Ако говорим за абсолютната стойност, броят на неутрофилите може да варира от 2,0 до 5,5 Giga / литър.

Такава аномалия на левкоцитите няма специфични клинични прояви, тъй като тяхната функционалност не е нарушена. Възможно е аномалията на Pelger да се открие случайно, когато човек премине анализа. Често при хора с такава патология, нормите на СУЕ и съсирването остават нормални. Хората с тази аномалия имат същата реакция на загуба на кръв или инфекция.

Кръвна картина

Неутрофилната левкоцитоза в организма се развива поради различни причини:

• инфекциозни болести;
• гангрена;
• сепсис;
• перитонит;
• алергии;
• миокарден инфаркт;
• кожни заболявания;
• неоплазми;
• продължителни възпалителни процеси;
• хематологични заболявания;
• хелминтни инвазии.

Тези заболявания могат да бъдат диагностицирани в ранните стадии, но е важно в този момент да се вземе под внимание пелгерианската аномалия, което води до изместване на левкоцитната формула в ляво. Ако това може да е погрешно неправилна диагноза.

Цялата същност на тази аномалия е само едно - зрелите клетки на неутрофилите могат да се развият под прикритието на млади клетки с несегментирано ядро. Но в същото време тяхната грануларност и плътност на хроматина са подобни на нормалните зрели клетки, което ги отличава от миелоцитите.

Ядрото на анормални неутрофили може да бъде:

• кръг;
• под формата на овал или подкова;
• форма с форма на боб или гира;
• двулоскови или трофибуларни;
• под формата на пясъчен часовник;
• с банер в средата.

Как е диагнозата?

За определяне на пелгиевите аномалии се извършва диагностика, която се основава на използването на хематологични анализатори. Кръвта, изпратена за анализ, се проверява за:

1. зрялост на ядрото;
2. процентът на неутрофилите;
3. състояние на хроматин.

За да бъде анализът точен, понякога трябва да вземете кръвен тест от родителите си. Това е особено важно, когато родителите имат сходна кръвна формула.

В допълнение към тази вродена аномалия, хипотомията на неутрофилите може да се появи при следните заболявания:

• Болест на Hojin;
• микседем;
• птиците;
• лупус еритематозус;
• туберкулоза;
• малария;
• миелоидна левкемия.

Неутрофилната хипотомия се появява понякога поради лекарства или химиотерапия. За разлика от вродената аномалия, това състояние изчезва с времето.

Подходящо ли е лечението?

Неутрофилната аномалия не изисква лечение, тъй като функционалността на кръвта е напълно запазена. Носителите на аномалията на Пелгер могат да бъдат напълно здрави хора.

Важно е! За да се диагностицират правилно различните заболявания в бъдеще, е целесъобразно да се направи анализ за аномалията на Pelger за деца на тези родители, които вече имат посочената патология.

Навременната диагноза ще помогне да се направи правилна диагноза и да се предпише необходимото лечение.

Аномалията на Pelger се счита за първичен сигнал, което доказва наличието на нарушения на гранулопоезата. Лекарите от цял ​​свят твърдят, че тази аномалия може да повлияе на височината на човека и да причини костни деформации. Този факт не беше научно потвърден, затова няма смисъл да се говори за такива промени.

Лечение на кръвна аномалия на Pelger

Неутрофилната аномалия на Pelger е наследствено заболяване, причинено от промяна във формата на ядрата на левкоцитите. За първи път е диагностициран от Карл Пелгер в края на 20-те години на миналия век и е кръстен на него.

Наследственият характер на това заболяване е разкрит по-късно, след 4 години, от друг лекар. Патологията е доста рядка, среща се при мъже и жени.

Точните причини за аномалията на Пелгер не са установени, но проучванията са идентифицирали доминираща трансмисия. В здрав организъм ядрата на левкоцитите се променят с възрастта - това е тяхната особеност от младите.

В кръвта на хората, които имат тази патология, липсва деформация на ядрата на тези кръвни частици, въпреки че това не влияе на тяхното функциониране и продължителност на живота. Те, както и здравите, изпълняват преките си задължения да предпазват тялото от чужди частици, вируси и бактерии.

симптоми

Тъй като функционирането на левкоцитите не е нарушено, няма очевидни признаци на заболяването. Защитните кръвни телца напълно се справят със задачата си и имат същия ензимен състав като нормалните.

Тази аномалия не засяга червените кръвни клетки - червените тела, които изпълняват транспортната функция, а не тромбоцитите - частиците, които играят основна роля в съсирването на кръвта.

Това разстройство в развитието на левкоцити е възможно да се разкрие пред лекарите едва след подробен преглед на кръвта, по-често откриването му се случва случайно. Това се дължи на факта, че няма абсолютно никакви промени във функционирането на организма на фона на пелгерианската аномалия.

Някои източници твърдят, че дефекти се появяват и в човешката скелетна структура:

• сгънат или гърб;
• нисък растеж на пациента;
• ненормални размери на отделните кости.

Какво показва кръвната картина?

Аномалии в морфологичната форма на левкоцитите се наблюдават при изследването на кръвния маз. При нормални неутрофили - един от видовете левкоцити, имат бял цвят. В тяхната цитоплазма - клетъчна течност, която запълва пространството, се забелязват гранули (зърна), така че те се определят от вида на гранулоцитите.

Задачата на левкоцитите е да поддържат имунитета и да предпазват организма от инфекции. Освен това те участват в кръвосъсирването, унищожаването на малки тромбообразуващи образувания.

Левкоцитите се разделят на няколко вида според степента на зрялост:

• миелобластите са клетки със среден диаметър, повечето от които са заети от голямо ядро;
• промиелоцитите са незряла форма на клетки, които са прекурсори на гранулоцити. Те са по-големи от миелобластите, тяхната сърцевина е по-слабо изразена;
• миелоцити са млади клетки от гранулоцитен тип;
• стаб - левкоцити, които са в нисък процент, формата на тяхното ядро ​​прилича на подкова;
• сегментиран - основният тип бели кръвни клетки, които предпазват тялото, тяхното сърце, разделени от няколко зони - сегменти. С аномалията на Pelger, броят на прободните клетки нараства драстично.

В кръвта на здрав човек, сегментираните левкоцити заемат голяма част, а броят на прътовидните - достига около 7%. Когато се появи пелгерова аномалия на неутрофилите, пръчковидните левкоцити се наблюдават с по-голяма честота.

Всички видове неутрофили, с изключение на сегментираните, се считат за млади. Увеличаване на броя на съдържанието им ще бъде наблюдавано в проучването, което ще бъде признак за прекомерна активност на костния мозък и появата на аномалия.

причини

Неутрофилната аномалия на белите клетки - левкоцити се дължи на следните предразполагащи фактори:

• сепсис - инфекция на кръвта;
• гангрена - некроза на телесни тъкани, в резултат на нараняване, изгаряне;
• различни лезии и дефекти на кожата;
• алергични реакции;
• инфекция на тялото с паразитни форми на червеи;
• инфаркт;
• рак и рак на кръвта;
• хронични епителни заболявания;
• бъбречна недостатъчност;
• инфекциозни, възпалителни процеси;
• повишено разрушаване на еритроцитите - хемолитична анемия;
• приемане на лекарства.

Аномалия в развитието на левкоцити при неутрофилия е да се запази формата на ядрото на младата клетка, но концентрацията на хроматина в него е вещество на хромозомите на ДНК и съответства на зрелостта. Формата на ядрото на клетките е различна: кръгла, овална, подковообразна, със стеснение в средата.

В допълнение към левкоцитите, морфологичните промени в ядрата се проявяват и в други кръвни клетки: базофили, лимфоцити и моноцити, но при неутрофилите признаците са по-ясно видими и по-изразени.

Модифицирани неутрофили се откриват както в периферната кръв, така и в костния мозък. Високата концентрация на несегментирани левкоцити в кръвта прилича на промяна в ляво по време на тестовете. Това ни позволява да разграничим пелгеровата аномалия с неутрофилна левкоцитоза с появата на различни заболявания.

диагностика

Откриване на тази патология се случва в лабораторията, в изследването на кръв намазка на специално оборудване, което изследва количествения състав на клетките - хематологичен анализатор.

Това устройство определя зрелостта на ядрата чрез хроматинова плътност, показва статистиката на съотношението на неутрофилите в кръвта. За по-точна диагноза се извършва същия кръвен тест за родителите на пациента, тъй като болестта е наследствена.

Автоматичен хематологичен анализатор

лечение

Лечението на пелгеровата аномалия на левкоцити не изисква, това се дължи на запазването на функционирането на кръвните клетки в пълен размер. Хората с тази патология са абсолютно здрави.

Нивото на клетъчния състав не се променя през целия живот. Необходимостта от поставянето на тази диагноза не е да се обърка с други болести, подобни на кръвната картина. Промяната на левкоцитните ядра или тяхната форма е важен фактор за всяко нарушение в човешкото тяло.

Конституционни неутрофилни аномалии

Неутрофилна аномалия на Pelger

Неутрофилната аномалия на Pelger е промяна в кръвта, която се наследява според доминантния тип. Особеността на развитието на пелгиевите левкоцити се изразява главно в морфологичната промяна на неутрофилните ядра - нарушаването на техния сегментационен процес (ядрото е старо, а формата му е млада). Структурата на ядрата на неутрофилите на Pelger груба кубична, пикнотична. Повечето неутрофили на Pelger имат едно-лобно, не-сегментирано ядро, сходно по форма с клетките на проби, а също и под формата на елипса, обиколка, боб или бъбрек, той е по-къс от нормалния неутрофил. По-рядко срещани са ядките с видимо стеснение в средата, наподобяващи гимнастически тежести или фъстъци във форма.

От тези две форми се наблюдават преходи към двусегментни ядра; ядки с три сегмента са много редки. Както бисегментарните, така и трисегментарните форми се различават в пелгеровата характеристика - къси джъмпери и бучка структура на ядрата.

Има неутрофили с кръгли ядра, които приличат на миелоцити във форма, но тяхната специална груба и пикнотична структура не позволява тези неутрофили да бъдат класифицирани като миелоцити.

Част от неутрофила на Пелгер има голямо, изобилно зърно, а в други е малко, оскъдно.

В костния мозък доминират кръгли костни неутрофили (до 65%). Сред тях са открити зрели клетки с кръгло, овално или елипсовидно ядро. По същия начин се развива развитието на кръгли ядра еозинофилни гранулоцити, характерни за пелгеровата аномалия.

За да се избегне погрешно тълкуване на анализа при наличието на тези форми на неутрофилни гранулоцити, лекарят MDL е длъжен да заключи, че описаната кръвна картина е характерна за левкоцитната аномалия на Pelger. Препоръчително е да се изследва кръвта на родителите във всички случаи, за да се изясни диагнозата на аномалия на Pelger при пациент и ако те имат съответните промени, информирайте ги и лекуващия лекар за това. По този начин ще се избегне погрешното тълкуване на кръвната картина като "лява смяна" на неутрофилите и неправилно поведение на лекаря при всяка аномалия, свързана със семейството на Pelger.

Неутрофилите на Pelger в техните физиологични свойства - способността за фагоцитоза, съдържанието на ензими, продължителността на живота в циркулиращата кръв - не се различават от нормалните, зрели неутрофили. Реакциите на носителите на Pelger аномалия към инфекции, загуба на кръв и т.н. не се различават от съответните реакции при обикновените хора.

Пелгер Неутрофил Аномалия (снимки)

Левкоцитна аномалия

Аномалията на левкоцитите Shdmemetera - е семеен характер. Тя може да бъде открита самостоятелно или в комбинация с аномалията на Pelger. Ядрата на клетките от Штедемайер се характеризират с по-слабо изразена кондензация на хроматин и особена решетка, състояща се от деликатни хроматинови филаменти, сякаш изпъкнали от главния ядрен масив в цитоплазмата. Клетките Stodmeister са доста зрели форми на неутрофилната серия, а явлението ядрена сегментация се забелязва и при еозинофили и базофили и липсва при моноцитите.

Аномалия Мей-Хеглин

Mei-Hegglin аномалия е рядко автозомно доминантно разстройство, характеризиращо се с наличие на големи патологични тела на Dele в гранулоцити и моноцити. Отбелязва се тромбоцитопения, част от тромбоцитите са слабо гранулирани, гигантски по размер.

Аномалия Мей-Хеглин (микрофотографии):

Аномалия елша

Аномалия на елша (аномалия на елша) - цитоплазмата съдържа многобройни тъмни лилави гранули, състоящи се от кисели мукополизахариди. Наблюдава се с генетичен мукополизахаридоза като Hurler, Gunter и Marote Lami.

Синдром на Chediaka-Higashi

Синдромът на Chediaka-Higashi е рядко автозомно рецесивно заболяване, проявяващо се с включвания на левкоцити, частична хипопигментация на очите и кожата и повишена склонност към кървене. Неутрофилната цитоплазма съдържа множество големи слети лизозомни гранули, оцветяващи се по Романовски в зеленикаво-сив цвят. Някои от тях са гигантски по размер и изящна форма. Те могат също да се съдържат в лимфоцити и други кръвни клетки.

Синдром на Chediaka-Higashi (микрофотографии)

Други форми на аномалии на неутрофилите

Наследствена гигантска неутрофилия - рядко се наблюдава. Е автозомно доминантно разстройство. 1-2% от сегментираните неутрофили имат размер два пъти по-голям от нормата, ядрата са хиперсегментирани.

Вродена аномалия на образуване на специфични гранули - морфологични нарушения в неутрофилите се проявяват в почти пълната липса на специфични гранули и наличието на дуплексни ядра.

Литература:

• Козловская, А. Ю. Николаев. Учебник по клинични лабораторни методи за изследване. Москва, Медицина, 1985
• Фред Дж. Шифман. "Патофизиология на кръвта". Транс. от английски - М. - СПб.: "Издателство БИНОМ" - "Невски диалект", 2000г
• Указания за клинична лабораторна диагностика. (Части 1 - 2) Ed. проф. М. А. Базарнова, академик на АМН СССР А. И. Воробьев. Киев, "Вища училище", 1991
• Наръчник за клинични лабораторни изследователски методи. Ед. Е. А. Кост. Москва "Медицина" 1975

Свързани статии

Морфология на моноцитни зародишни клетки

Монобласт - родителската клетка на моноцитната серия. Размерът е 12 - 20 микрона. Ядрото е голямо, често кръгло, деликатно, светло лилаво на цвят и съдържа 2 до 3 ядрени клетки. Цитоплазмата на монобласта е относително малка, без зърно, боядисана в синкави тонове.

Сектор: Хемоцитология

Дегенеративни промени в неутрофилите

Дегенеративни промени в неутрофилите се срещат при различни патологични състояния (инфекции, излагане на химикали, заболявания на хемопоетичния апарат, действие на проникваща радиация, поглъщане на радиоактивни вещества и др.) И могат да засегнат както ядрото, така и цитоплазмата.

Сектор: Хемоцитология

Лимфоидна клетъчна морфология

Основното място на образуване на лимфоцити е хематопоетичната тъкан на далака и лимфните възли. Обикновено в костния мозък и периферната кръв се откриват само зрели лимфоцити. При патология в костния мозък и периферната кръв могат да се появят незрели и атипични форми на лимфоидни зародишни клетки.

Сектор: Хемоцитология

миелограма

Изчислението на абсолютния брой на миелокариоцитите и мегакариоцитите с разреждане на костния мозък не се извършва във всички лаборатории, поради което често изследването на костния мозък се ограничава само до изследването на мазките с преброяване на миелограма. Миелограма е процентът на различните миелокариоцити.

Сектор: Хемоцитология

Патологични форми на еритрокариоцити

Патологични форми на еритрокариоцити (еритбласти и нормобласти) се наблюдават при определени патологични състояния (остър сепсис, апластична анемия, остра левкемия, тежки инфекциозни заболявания, след облъчване и др.). Морфологията на ядрото и цитоплазмата на клетките в различни стадии на узряване се променя.

Сектор: Хемоцитология

Пелгерова аномалия като клинична находка Текст на научна статия по специалността "Медицина и здравеопазване"

Свързани теми в медицинските и здравните изследвания, автор на научната работа е Лещенко А.А., Ивлев В.В.

Текст на научната работа по темата "Анемалия на Пелгеров като клинична находка"

ПЕЛГЕРОВА АНОМАЛИЯ КАТО КЛИНИЧНО ИЗСЛЕДВАНЕ 13

Клон № 12 на ФГКУ "354 VKG" на Министерството на отбраната на Русия, Кировска област,

Аномалия на пелгериан неутрофили е доминиращо наследствено заболяване, проявяващо се с промяна в неутрофилите в кръвта, поради дефект в генетичния контрол на постмитотичния стадий на гранулоцитно съзряване [1]. Появата на това явление не е рядкост, особено в Якутия, честотата е 9,5 на 10 000 души, във Финландия, Германия и Япония е 1 на 1-1,5 хиляди души [2, 3].

Особеността на развитието на “пелгериевите” левкоцити се изразява главно в морфологичната промяна на неутрофилните ядра - нарушаването на тяхната сегментация (ядрото е старо, а формата му е млада). Ядрото на неговата структура е грубо, пикнотично. Нормалните неутрофили съдържат 4-5 лопатки. При анемалиите на Пелгер зрелите хетерозиготни гранулоцити имат ядра само с две, понякога три лопатки, с видимо стеснение в средата, наподобяващо гимнастическо тегло или форма с фъстъци, наричани още "пинцевидни" клетки. И двете бисегментарни и трисегментни форми от нормални гранулоцити се отличават със следните характеристики: къси мостове и структура на бучки. В повечето случаи, "Pelger" неутрофилите са хомозиготни и имат монодилно, несегментирано ядро, по форма, подобна на клетките на проби. Той може също да бъде във формата на елипса, кръг, боб или бъбрек и по-малък от този на нормален неутрофил [4].

Разликата в анормалните неутрофили с кръгли ядра от миелоцити, открити в периферната кръв, е в същата структура на ядрото (грубост и пикнотизъм), което не позволява тези неутрофили да бъдат класифицирани като миелоцити, въпреки че може да причини грешки при лекарите и хематолозите. Неравномерността на структурата на ядрото в случай на пелгерова аномалия може да бъде от характера на голямото изобилно зърно до

13 AA. Лещенко, В.В. Аномалия на Ивлев Пелгеров като клинични находки (общ преглед и клинично наблюдение).

плитки и оскъдни. Възможно е също така комбинацията от такива форми при един пациент.

В костния мозък доминират кръгли костни неутрофили (до 65%). Сред тях се намират зрели клетки с кръгло, овално или елипсовидно ядро. Подобен модел на анормално развитие на клетките също се наблюдава при кръгли ядра еозинофилни гранулоцити.

За да се избегне погрешното тълкуване на анализа в присъствието на тези форми на неутрофилни гранулоцити, е желателно да се изясни диагнозата на пациента за изследване на кръвта на родителите.

Неутрофилите на Pelger в техните физиологични свойства - способността за фагоцитоза, съдържанието на ензими, продължителността на живота в циркулиращата кръв - не се различават от нормалните, зрели неутрофили. Реакциите на носителите на Pelger аномалия към инфекции, загуба на кръв и т.н. не се различават от съответните реакции при обикновените хора. В резултат на това аномалията на Pelger не причинява никакви патологични нарушения в организма. В периферната кръв гранулоцитите са доминирани от прободни клетки - до 20–50% с характерна структура на ядрото.

Това, което може да бъде подвеждащо, е наблюдаваната картина на периферна кръв, която е ясно изразена „лява” смяна. Въпреки това, еритроидна и megakaryocytic кълнове на кръвообращението пелгериан аномалия не е отразено.

За разлика от аномалията на Pelger, аномалията на псевдо-Pelger-Hewett е по-често срещана, която всъщност представлява придобитата патология на клетъчното ядро, също и в етапа на съзряване на ядрото [4]. Ето защо, по отношение на диференциалната диагноза, аномалията на Пелгер трябва да се различава от системния лупус еритематозус, сублевкемична миелоза, хронична миело-левкемия, миелодиспластичен синдром и редица инфекциозни заболявания, за които могат да се появят признаци на „пелгизация” на левкоцитите [1].

Клиничен случай: Пациент К., 19-годишен, е приет в болницата поради пиодерма на лицето. При получаване се оплаква от множество гнойни обриви по лицето и обща слабост. Тези обривни бележки в рамките на 1 месец. За медицински грижи не е прилагано преди това. По време на прегледа в бордовата комисия не е открита патология.

Общото състояние на пациента при приема е било задоволително.

От страна на органите и системите не е разкрита изразена патология.

В общия клиничен анализ на кръвта при постъпване в болницата (12 септември 2012 г.) е отбелязана така наречената физиологична левкоцитоза от 10.0х109 / l, като абсолютното разпространение на неутрофилите в левкоцитната формула е равно на 8.2х109 / l. В същото време, броят на неутрализиращите неутрофили отговаря на 18%, т.е. 1,8 х 109/1 в абсолютна стойност (при скорост 0.08-0.35 х 109/1). Други показатели за периферна кръв в нормалните граници. Такъв резултат от лабораторни изследвания трябва да съответства на изразената клиника на остро хирургично или инфекциозно заболяване. Въпреки това, при сравняване на получените резултати с фактически отсъстващата клинична картина (като се има предвид, че обривът на кожата на пациента от типа на пиодермата по никакъв начин не може да доведе до такъв лабораторен резултат), тя убедила лаборанта в необходимостта от преоценка на материала (периферна кръв). В резултат на това са открити нетипични хипоенгенни неутрофилни ядра в кръвния тест (Фиг. 1, 2).

Фиг. 1.2. Боядисване на Романовски-Гимзе. В кръвта се определят двусегментни (хетерозиготни) и моно-лобни (хомозиготни) неутрофили.

Според пациента, не са открити аномалии в кръвта, когато е бил представен общ кръвен тест преди да бъде изпратен в Въоръжените сили на Руската федерация. Наследственият характер на кръвните аномалии в близките семейства (родители) беше изключен.

Тъй като няма клинични прояви на това състояние, пациентът не е забелязал никакви отклонения в общия си соматичен статус. Оплаквания от пустулозни изригвания на пиодерма от тип кожа с пелгерова аномалия не са свързани. Находката беше възприета от нас като случайна.

Този пациент е изпратен в Главната военна клинична болница. Burdenko Moscow в хематологичния отдел за по-нататъшно изследване и лечение. Окончателната диагноза съвпадна с посочената диагноза: неутрофилна анемалия на Пелгерово.

По този начин, разкриването на изразена левкоцитна смяна "в ляво" с преобладаване на сегментарната структура на ядрата на неутрофилите, моноцитите и еозинофилите дава възможност не само да се подозира тежка хематологична патология при пациент, не изисква лечение.

1. S.A. Lugovskaya, M.E. Постман. Хематологичен атлас. Твер, Издателство: Триада, 2004. 242 с.

2. N.P. Максимов. Клинични генеалогични и молекулярно-генетични характеристики на етноспецифичните форми на наследствена патология при якутите // Дис., Dr. med Науките. Tomsk, 2009. 374s.

3. V.A. Степанов. Геноми, популации, болести: етническа геномика и персонализирана медицина // Acta Naturae. 2010. V. 2, №4. - стр. 18-34.

4. F.J. Schiffman. Патофизиология на кръвта. -M.-SPb., 2000. - 448с.

Ключови думи: Pelger левкоцитна аномалия. Ключови думи: анемалия на Пелгеров на левкоцити.

Какво представлява аномалията на неутрофилите в Pelger и какво води до нея

съдържание

Каква е аномалията на неутрофилите в Pelger? Без неутрофили в човешкото тяло не възниква възпалителен процес. Това се случва, защото мембраните на тези вещества са предназначени да прехвърлят рецептори към имуноглобулини от клас G, а техните вътрешни гранули да имат бактерицидни вещества. Поради големия им брой те буквално стоят начело на левкоцитната връзка.

Обща информация за неутрофилите

Основната отличителна и полезна характеристика на неутрофилите е тяхната бърза реакция към проникването на инфекция, т.е. веднага щом започне възпалението, те веднага се опитват да абсорбират и неутрализират патогенните бактерии.

Когато човек получи резултатите от своя кръвен тест, той е объркан от въпроса защо има 4 вида неутрофили и че в този случай ще покаже патология:

1. Миелоцитите, чийто процент за здрав човек трябва да бъде 0%.
2. Млади - от 0 до 1%.
3. Палки, за тях процентът не надвишава 5%.
4. Сегменти, чийто процент е от 45 до 70%.

Неутрофилите, след извършване на работата си, се трансформират в гной, представлявайки мъртви клетки.

Но неутрофилите не винаги се увеличават поради наличието на патология, често наличието на следните условия води до това:

• прием на храна;
• физическа активност;
• стресови ситуации;
• в периода преди началото на менструацията;
• през втората половина на периода на раждане на дете;
• по време на раждане.

В случаите, когато неутрофилите са над нормалните, тази патология се нарича неутрофилия и ако е под нормалната, неутропения.

Причини за аномалия

Тази патология е промяна в кръвта, която се наследява по доминиращ начин, когато се разрушава сегментирането на неутрофилните ядра на левкоцитите.

При наличието на такова състояние левкоцитите остават млади в своята форма, но в същото време ядрото узрява. Неговата структура е груба и по-често е еднолобарна и несегментирана. Понякога има ядра във формата на елипса, боб, кръг и барел, но това не е толкова дълго, колкото на нормалните неутрофили, което причинява трудности при изучаването и диагностиката.

Но в същото време фагоцитозата, продължителността на съществуването и съдържанието на ензими в неутрофилите на Пелгер не се различават от нормалните зрели, но когато те преминават тестове, лекарите виждат, че броят на прободните клетки е значително увеличен. Такава картина може да показва наличието на инфекциозно възпаление или наличието на точно такава наследствена патология.

Но за да се потвърди диагнозата, е необходимо внимателно да се изследва кръвта на родителите, тъй като това заболяване е наследствено.

Аномалията на Пелгер е първичен признак на нарушение на гранулопоезата, то се проявява в присъствието на:

1. Миелопролиферативно заболяване.
2. Остра инфекция.
3. Неходжкинов лимфом.
4. Интоксикация, която има ендогенен характер.

За пациента е важно да знае, че тази патология е доброкачествена и възниква 1 в 1 000 случая, независимо от пола.

Малък брой експерти казват, че при наличието на това наследствено заболяване се случват промени в костите, т.е. може да има бавен растеж и деформация на костите.