logo

Транспониране на големи съдове

Транспонирането на големите съдове е едно от най-често срещаните сърдечни дефекти при кърмачетата и най-често цианотичната КБС в ранна детска възраст (20-30 случая на 100 000 новородени). TMS се среща в 5-7% от децата с CHD. Сред пациентите с този дефект преобладават момчетата, при съотношение M / D = 1.5-3.2 / 1. Сред пациентите с транспониране на главните артерии, 10% имат малформации на други органи. По-рядко срещана е така наречената вродена коригирана TMS, чиято клинична картина и тактика на лечение се различават значително от TMS.

морфология
За първи път анатомичното описание на TMS е дадено от M. Baillie през 1797 г., а терминът "транспониране" е въведен през 1814 г. от Farre като характеристика на дефекта, при който главните артерии са несъответстващи на вентрикулите, а предсърдията и вентрикулите съответстват една на друга. С други думи, морфологично РР е свързан с морфологично дясната камера, от която аортата изцяло или до голяма степен излъчва, а морфологично лявото предсърдие се свързва с морфологично лявата камера, от която започва белодробната артерия.

В най-често срещания вариант на TMS - D-TMS - аортата е разположена от дясно и отпред, а белодробната артерия е отляво и зад аортата.

Терминът "коригирано транспониране" означава друг тип дефект, при който се наблюдава атриовентрикуларна и камерно-артериална дисбаланс. При коригирано транспониране аортата се намира отляво на белодробната артерия.

Повечето автори наричат ​​дефект с изолиран вентрикулартериален дисбаланс прост TMS, докато комбинацията от TMS с други дефекти (обикновено с VSD и белодробна стеноза) се нарича комплекс TMS. Сред всички случаи на D-транспониране на главните артерии, 50% се срещат с интактни MZHP, други 25% - с VSD и около 20% - с VSD и стеноза на белодробната артерия. При така наречената проста транспозиция няма допълнителни сърдечни аномалии, с изключение на отворения овален прозорец и персистиращия артериален канал. Когато се комбинира с TMS с VSD (което се среща при 40-45% от пациентите), около една трета от тези пациенти имат малки интервентрикуларни дефекти, които нямат сериозно хемодинамично значение.

VSD е най-честата съпътстваща аномалия на сърцето.

Те са малки, големи и могат да бъдат локализирани във всяка част на дяла. Малките мембранозни или мускулни дефекти могат да затворят спонтанно с времето. Понякога има един DMZHP от типа на атриовентрикуларния канал, свързан с един AV-клапан. Понякога може да има и изместване на трикуспидалния клапан наляво, с местоположението му над междинната жлеза (между трикуспидалната клапа) и хипоплазия на панкреаса.

В същото време при ТМС може да има и други допълнителни дефекти - най-често ОАП или коорктация на аортата, коронарни аномалии. Коронарните аномалии са по-характерни за D-TMS с непокътнати OIF, отколкото с D-TMS с VSD. Обструкцията на LV LV тракт се появява в по-малко от 10% от случаите при TMS с интактна MRF и обикновено е динамична поради изместване на ин витро от лявата страна, тъй като налягането в дясната камера е по-високо, отколкото в лявата камера. Ако септумът се измести напред и надясно, тогава се наблюдава изместване на белодробния ствол с неговото местоположение над IUP плюс субаортна стеноза.

В такива случаи трябва да се очаква и наличие на аномалии в структурата на аортната дъга, като хипоплазия, коарктация и други форми на прекъсване.

Обструкцията на LV LV тракт се наблюдава в 1 / 8-1 / 3 случая и по-често в комбинация с интервентрикуларен дефект, отколкото при интактни TMS. Понякога аномалии като фибромускулен тунел, фиброзна мембрана и аномално затваряне на клапаните на атриовентрикуларните клапани са причина за обструкцията.

Коронарна анатомия
Въпреки че анатомията на епикардиалните клони на коронарните артерии може да е различна, двата синуса на корен на Valsalva на аортата винаги са обърнати към белодробната артерия и пораждат основните коронарни артерии; те се наричат ​​коронарни синуси (изправени пред синусите).

Тъй като главните артерии са разположени една до друга, коронарните синуси се намират отпред и отзад, а не-коронарният синус е обърнат надясно. Ако (както обикновено) аортата е разположена отпред и отдясно, то коронарните синуси са отляво отпред и отзад. Най-често (в 68% от случаите) лявата коронарна артерия се отклонява от коронарния синус, намиращ се в предната част на лявата страна, и води до лявата предна низходяща и кръгообразна клон, а дясната коронарна артерия се отклонява от коронарния синус. Обвивката често отсъства, но няколко клона предоставят лявата и задната повърхност на ЛС от лявата коронарна артерия. В 20% от случаите, обвивката се образува от дясната коронарна артерия (излизаща от коронарния синус надясно) и преминава зад белодробната артерия по лявата атриовентрикуларна болка. В тази ситуация лявата предна низходяща артерия се отклонява отделно от коронарния синус вляво отпред.

Тези два вида коронарна анатомия се срещат в повече от 90% от случаите на D-TMS. Други разновидности включват единична дясна коронарна артерия (4.5%), една лява коронарна артерия (1.5%), обърнати коронарни артерии (3%) и интрамурални коронарни артерии (2%). В интрамурални коронарни артерии устата на коронарните артерии се намира в комисурите и могат да се наблюдават две усти в десния синус или единствената уста, която поражда дясната и лявата коронарни артерии.

Хемодинамични нарушения
В ТМС малките и големи циркулационни системи са разделени (паралелна циркулация), а новороденото оцелява само по време на феталната комуникация (артериален канал, отворен овален прозорец). Основните фактори, определящи степента на насищане на артериалната кръв с кислород, са броят и размерът на комуникацията между системната и белодробната циркулация. Обемът на кръвния поток в белите дробове е много по-висок от нормалния поради тези комуникации и ниската резистентност на белодробните съдове. Следователно системната наситеност е най-зависима от така наречения ефективен белодробен и системен кръвен поток - количеството ненаситена кръв от системния кръвен поток, идващ от голямата към белодробната циркулация за оксигенация (ефективен белодробен кръвен поток - ELC) и обема на оксидирана кръв, която се връща от малкия кръг до големия обмен на газ на капилярно ниво (ефективен системен кръвен поток - ESC). Обемите ELC и ESC трябва да бъдат еквивалентни (междуциркулиращо смесване), в противен случай целият обем кръв ще се премести в една от кръговете на кръвообращението.

Обикновено, кръвта се смесва през овалния прозорец и затварящия артериален канал не е достатъчно, за да се оксидира напълно тъканите, следователно метаболитна ацидоза бързо се развива и детето умира. Ако пациентът живее поради дефекти на стените на сърцето или PDA, тогава тежко белодробна хипертония с обструктивна лезия на белодробните съдове бързо се включва. Недостатъчно високото натоварване на ЛС води до прогресивно развитие на неговата вторична хипоплазия.

Продължителността на появата на симптомите
Продължителността на появата на симптомите зависи от степента на смесване на кръвта между паралелните кръгове на белодробния и системния кръвен поток. Обикновено, признаци на ТМС се виждат от първите часове след раждането (от момента на свиване на артериалния канал и овалната част на прозореца е затворена), но понякога се появяват след няколко дни или седмици от живота, ако обемните фетални шунтове продължат да функционират или има ВСД.

симптоми
Новородените с TMS е по-вероятно да се родят с нормално телесно тегло. Неонаталната картина на порока варира от измамно просперираща поява на на пръв поглед здрава бебе до остра сърдечна недостатъчност и кардиогенен шок. Паралелната циркулация е придружена от тежка хипоксемия, следователно централният цианоза е водещ симптом на недостатък. Синият или лилав цвят на кожата и лигавиците предполага TMS. Не само продължителността на цианозата, но нейната степен е тясно свързана с морфологичните особености на дефекта и степента на смесване на кръвта между два паралелни кръга на кръвообращението. По време на първоначалния медицински преглед след раждането, детето може да изглежда като цяло здраво, с изключение на един симптом, цианоза.

При пациенти с интактна FPM (т.е., без VSD), цианоза се появява през първия час от живота в 56%, а в края на първия ден от живота, при 92%. Състоянието се влошава много бързо поради свиването на артериалния канал, в рамките на 24-48 часа след раждането, с увеличаване на задух и признаци на неуспех на полиоргани. PaO2 обикновено се поддържа при 25–40 mmHg. и почти не се увеличава, когато се дава 100% кислород. При отсъствие на DMPP и с малък размер на овалния прозорец, настъпва тежка асемемия. В същото време повечето пациенти нямат шум в сърцето, а границите на сърцето не се разпростират до 5-7 ден от живота. При малка част от пациентите при левия край на гръдната кост в средната или горната част се чува слаб систоличен шум, дължащ се на ускорението на кръвния поток в екскреторния тракт на LV или на затварящия се артериален канал. Дори рентгенография на гръдния кош и ЕКГ, извършени в първите дни от живота в дома на болницата, могат да бъдат нормални. Дефектът може да бъде разпознат по това време с помощта на незабавно проведена ехо-кардиография.

Ако новороденото има голям PDA или VSD, диагнозата TMS може да не бъде направена навреме поради очевидното благосъстояние. Цианозата в тези случаи е незначителна и се появява само в моментите на плач, границите на сърцето през първата седмица от живота са нормални, а шумът не може да се чуе, дори ако има съобщения между левия и десния участък поради равенството на натиска в тях. В тези случаи се обръща внимание на изразената тахипнея с относително слаба цианоза. Такива класически признаци на PDA, като непрекъснат систодиастоличен шум, скачащ пулс, се наблюдават при по-малко от половината пациенти в тази група. Когато белодробната съдова резистентност е значително намалена, се увеличават симптомите на тежка сърдечна недостатъчност. Новородените с TMS и големи PDA имат риск от развитие на некротичен ентероколит, дължащ се на ретрограден диастоличен кръвен отток от аортата към белодробната артерия и исхемично увреждане на червата.

диагностика
Рентгенологично, във фронталния образ на гръдния кош в първите дни или дори седмици на живот при деца с така наречената проста ТМС, рентгенография на гръдния кош може да изглежда нормално или с леко разширяване на сърдечната сянка, въпреки че 1/3 от пациентите изобщо нямат кардиомегалия. Съдовият модел не се засилва при 1 / 3-1 / 2 пациента и на първо място няма овална форма на сърцето, въпреки че съдовата връзка е стеснена. Дясната дясна аортна дъга е сравнително рядко наблюдавана - при 4% от децата с прост TMS и при 11% при TMS плюс VSD.

След 1,5–3 седмици, при почти всички пациенти без обструкция на екскреторния тракт на LV, кардиомегалият прогресира чрез увеличаване на двете камери и РР, което нараства с всяко следващо изследване. Характерни са овалната форма на сърдечната сянка под формата на яйце, разположена на неговата страна и стесняване на сянката на горната медиастинума (тесен съдов сноп). Признаците на хиперволемия на белодробната циркулация са ясно изразени.

При някои пациенти, дори и след адекватна балонна атриосептостомия, няма драматично увеличаване на съдовата система на белите дробове през първите 1-2 седмици от живота и ниската артериална O2 насищане може да продължи. Това предполага наличието на персистираща вазоконстрикция на артериалните съдове на белодробната циркулация, в резултат на което недостатъчното увеличаване на обема на белодробния кръвен поток намалява ефективността на атриорецепстомията. По-рано, когато хирургичната корекция беше отложена с месеци след балонна атриосептостомия, при някои от тези пациенти се наблюдава рязко влошаване с увеличаване на цианозата, дължащо се на прогресивно намаляване на белодробния кръвоток, дължащо се на динамичното стесняване на екскреторния ЛК тракт.

В комбинация с TMS с VSD, кардиомегалията и повишеният съдов модел на белите дробове са значително изразени в сравнение с обикновените TMS. Съдовете в корените на белите дробове са драстично разширени и по периферията на белите дробове често се появяват стеснени поради вазоконстрикция. Левият контур на сърдечната сянка може да се деформира поради налагане на сянка на значително разширен белодробен ствол.

На електрокардиограмата, обикновено електрическата ос на сърцето се отхвърля надясно, има признаци на панкреатична и PT хипертрофия (фиг. 5.49). През първите дни на живота ЕКГ може да е нормална и след 5 до 7 дни нараства патологичното отклонение на електрическата ос на сърцето в дясно при пациенти с TMS без VSD. Когато TMS се комбинира с VSD, при 1/3 от пациентите, електрическата ос на сърцето се намира нормално. Бивентрикуларната хипертрофия се появява при 60-80% от децата с TMS плюс VSD. В 70% от пациентите с TMS и голям VSD се установява дълбоко Q-издатък, а при интактна AVM - 44%. Симптомите на изолирана лява вентрикуларна хипертрофия са много редки, с TMS в комбинация с голям интервентрикуларен дефект, трикуспидална клапа, изместена в ляво и панкреатична хипоплазия.

В случая на доплерова ехокардиограма, визуализация на несъответстващото разделяне на главните артерии от вентрикулите от епигастричния (подкостния) достъп. В същото време се виждат отделянето на аортата от панкреаса, успоредното протичане на аортата и белодробната артерия, отделянето на белодробна артерия от LV и разклонението на белодробната артерия. Допълнителни особености в конвенционалните трансторакални проекции са взаимното пространствено разположение на аортата и белодробната артерия един до друг, без обичайната хиазъм, както и изхвърлянето на коронарните артерии от главния съд, идващ от панкреаса. PZh и PP са значително разширени. В проекцията на четири камери от върха е посочена характеристиката на съда, разположен зад нея, т.е. белодробна артерия с характерно разделение в дясно и ляво. С помощта на допплерография се определя кръвното изтичане през овалния прозорец или DMPP и артериалния канал, наблюдава се значителна регургитация на трикуспидалната клапа. Освен това, ехокардиографията определя наличието и локализацията на VSD, обструкцията на екскреторния тракт на LV (или стеноза на белодробния ствол), както и наличието на други допълнителни аномалии (размера на нормализираните масиви, наличието на коарктация на аортата, формата и функцията на митралните и трикуспидни клапани).

Лабораторните данни - при изследване на кръвните газове, PaO2 и 8p02 са намалени, нивото на PaCO2 е повишено, съдържанието на бикарбонат и рН са намалени. Като цяло, анализът на кръвта чрез повишаване на полицитемията чрез увеличаване на броя на червените кръвни клетки, повишаване на нивата на хемоглобина и хематокрита.

TMS комбиниран с голям VSD
При новородени с този дефект в началото може да няма симптоми, с изключение на слаба цианоза, която обикновено се появява по време на плач или по време на хранене. Шумът може първо да бъде минимален или да чуе систоличен шум 3-4 / 6 градация според Луде, както и III сърдечен тонус, галоп ритъм, разделяне и усилване на II тона въз основа на сърцето. В такива случаи, дефектът се разпознава най-често от симптомите на застойна сърдечна недостатъчност, обикновено на 2-6 седмици от живота. В допълнение към задух, има силно изпотяване, умора по време на хранене, лошо наддаване на тегло, галоп ритъм, "дишане", тахикардия, свръхвъзбудимост, хепатомегалия, оток, увеличаване на цианозата.

Ако VSD е придружен от стеноза на белодробната артерия (обструкция на левия вентрикуларен тракт) или дори атрезия на белодробната артерия, белодробният кръвен поток се намалява, а при тези пациенти се наблюдава изразена цианоза от раждането в комбинация с клинични признаци, като при тестовете на Fallot с белодробна атрезия.
Увреждане на централната нервна система

Вродени аномалии на ЦНС са редки при пациенти с ТМС. Хипоксично-исхемично увреждане на централната нервна система може да възникне при пациенти с недостатъчна палиативна корекция или ако не се извършва. Най-честият дебют на централната нервна система е внезапна хемипареза при новородено или кърмаче. Рискът от такива усложнения е увеличен при деца с хипохромна микроцитна анемия в комбинация с тежка хипоксемия. В по-напреднала възраст цереброваскуларните заболявания обикновено настъпват на фона на тежка полицитемия, което води до постоянна хипоксемия.

Естествено развитие на порок
Без лечение, 30% от пациентите с ТМС умират на 1-ва седмица, 50% - до края на първия месец, 70% - през първите 6 месеца и 90% - до 12 месеца от живота.
Наблюдение преди операция

Веднага след раждането започва непрекъсната интравенозна инфузия на простагландин Е1 или Е2 (начална скорост от 0.02-0.05 ug / kg за минута, след това дозата се титрува до ефекта), която продължава, докато се извърши палиативна или радикална хирургична корекция. По правило, поради тежка сърдечна недостатъчност (или апнея с инжектиран простагландин Е1), се изисква респираторна подкрепа (ALV). Освен това се предписват диуретици и инотропни лекарства (обикновено допаминова инфузия ≥5 µg / kg на минута).

Времето на хирургичното лечение
В неонаталния период е необходима палиативна или радикална операция.

Видове хирургично лечение
Ако е невъзможно да се извърши артериално превключване веднага след раждането, тогава се извършва палиативна операция - мини-инвазивна атриосептостомия с Rashkind балон под ехокардиографски или ангиографски контрол, при която се постига достатъчно смесване на кръв с размер на дефекта в областта на овална ямка от 0.7-0.8 cm.

През последните четири десетилетия радикалната хирургична корекция на TMS се е развила от използваните досега процедури на Senning или Mastard със създаването на интраатриални тунели, които изпращат кръв от вените на малката и основната циркулация към съответните вентрикуларни кръгове, където аортата и белодробната артерия се премества в нормалните си анатомични позиции. Най-трудният етап от операцията е едновременното движение на коронарните артерии. Артериалното превключване се извършва най-добре през първите дни или седмици от живота. Оптималният период на радикална корекция за D-TMS е първите 14 дни от живота. Ако по някаква причина детето е доставено по-късно, първо се извършва белодробно артериално свързване + системно-белодробната анастомоза. За операция на артериално превключване след свързване, интервалът от 2 седмици се счита за най-приемлив. Съществуват критерии, които са благоприятни за функционирането на артериалното превключване: 1) дебелината на стената на ПС - нормална по възраст; 2) съотношението на налягането в LV до налягането в панкреаса> 70%; 3) стойността на обема на лявата камера и масата на миокарда, равна на възрастта H. Yasui et al. (1989) установиха, че в тези случаи следните условия са достатъчно безопасни за операция на артериален превключвател: 1) превишението на масата на НН над нормата с 60%; 2) налягане на НН> 65 mmHg; 3) съотношението на налягането в LV / RV> 0,8.

Ако TMS се комбинира с белодробна стеноза и VSD, тогава, ако е необходимо, през първите месеци от живота се извършват палиативни операции (видът зависи от водещите хемодинамични нарушения) и основните коригиращи малформации се извършват по-късно. Ако се наблюдава тежка цианоза, тогава за подобряване на смесването на кръвта са необходими балон или открита атриосептостомия и системно-белодробна анастомоза. Други пациенти имат по-балансирана комбинация от тези дефекти, така че те могат да се чувстват добре в продължение на много месеци без палиативни интервенции. Тогава класическата коригираща процедура за тези пациенти е операцията Rastelli, която ви позволява да насочвате кръвоснабдяването от LV през интравентрикуларния тунел в аортата и осигурява съобщението на панкреаса с белодробната артерия през вентила-съдържащия канал.

Резултатът от радикалното хирургично лечение
През последните години в чуждестранните сърдечни хирургични центрове ранната постоперативна смъртност варира от 1,6 до 11-13% за D-TMS с интактна интервентрикуларна преграда при отсъствие на други високорискови фактори. Факторите за повишен риск от постоперативна смъртност са: допълнителни дефекти в структурата на сърцето, вродени коронарни аномалии, преждевременно раждане или ниско телесно тегло по време на операцията, продължително сърдечно-циркулация по време на операцията (> 150 мин). Коронарните аномалии като отделянето на трите коронарни артерии от един синус или интрамуралния поток на коронарните артерии са особено утежняващи.

Честотата на такива остатъчни усложнения, като суправалвуларна стеноза на белодробната артерия, неоаортна недостатъчност, стриктура на коронарните артерии, е доста ниска.
Постоперативно наблюдение

Ранният опит от операцията на превключване на артериите в някои случаи беше съпроводен от суправалвуларна стеноза на белодробната артерия, честотата на която намаляваше след въвеждането на перикарден пластир за компенсиране на тъканния дефицит след дисекция на синусите на Valsalva в непулмонарна артерия.

Миокардната исхемия, дължаща се на коронарна недостатъчност, остава най-честата причина за следоперативната смъртност, но през последните години тя става по-рядка, тъй като се развива технологията на миокардна защита и коронарното движение.

Най-честата причина за реоперация след артериален превключвател е белодробната стеноза, която може да настъпи с честота от 7 до 21%. Образува се по различни причини, но най-често поради неадекватен растеж на белодробния ствол, когато стенозата е локализирана в областта на конци, панкреаса. Понякога има неоаортна регургитация (5-10%), която е слабо изразена и не прогресира. Постоперативни усложнения често се появяват след интраатриални превключващи операции; те включват предсърдна аритмия, вентрикуларна дисфункция и обструкция на ставни предсърдни съобщения.

Транспониране на големите съдове: симптоми, принципи на лечение

С анатомично правилно развитие на сърцето и съдовете аортата комуникира с лявата камера и пренася обогатена с кислород кръв чрез голям кръг на кръвообращението. И белодробният ствол се отделя от дясната камера и доставя кръв към белите дробове, където се обогатява с кислород и се връща в лявото предсърдие. След това окислената кръв влиза в лявата камера.

Въпреки това, под въздействието на редица неблагоприятни фактори, кардиогенезата може да се случи неправилно и така ще се образува такава вродена малформация като пълното транспониране на големите съдове (TMS) в плода. С тази аномалия аортата и белодробната артерия се обръщат - аортата се отклонява от дясно, а белодробната артерия от лявата камера. В резултат, кръвта без кислород навлиза в системната циркулация, а оксигенираната кръв отново се доставя в малкия кръг (т.е. в белите дробове). Така се отделя кръговете на кръвообращението и те представляват два затворени пръстена, които не комуникират помежду си.

Хемодинамичното нарушение с такава TMS е несъвместимо с живота, но тази аномалия често се комбинира с отворен овален прозорец в междинния септум, който компенсира това. Благодарение на това два кръга могат да комуникират помежду си през този шънт и има поне малко смесване на венозна и артериална кръв. Въпреки това, такава леко оксидирана кръв не може да насити тялото докрай. Ако има и дефект в интервентрикуларната преграда в сърцето, тогава ситуацията се компенсира, но такова обогатяване на кръв с кислород не е достатъчно за нормалното функциониране на тялото.

Дете, родено с такъв вроден дефект, бързо попада в критично състояние. Цианозата се проявява в първите часове на живота и при липса на незабавна помощ новороденото умира.

Пълната TMS е критичен сърдечен дефект на синия тип, който е несъвместим с живота и винаги изисква спешна кардиохирургия. Ако има отворен овален прозорец и дефект на предсърдната преграда, операцията може да се забави, но тя трябва да се извърши през първите седмици от живота на детето.

Този вроден дефект се дължи на най-честите аномалии на сърцето и кръвоносните съдове. Той, заедно с тетрадката на Fallot, отворен овален прозорец, дефект на камерната преграда и коарктация на аортата, е включен в сърдечните аномалии на „Голямата пета“. Според статистиката, TMS се развива 3 пъти по-често при мъжки зародиши и е между 7 и 15% от всички вродени дефекти.

При деца с коригирана TMS се променя местоположението на вентрикулите, а не на артериите. При този вид недостатъци, венозната кръв е в лявата камера и окислена в дясно. От дясната камера обаче той влиза в аортата и навлиза в системната циркулация. Такава хемодинамика също е нетипична, но кръвообращението все още се извършва. По правило този вид аномалия не засяга състоянието на детето, което е родено и не представлява заплаха за живота му. Впоследствие тези деца могат да изпитат известно забавяне в развитието, тъй като функционалността на дясната камера е по-ниска от тази на лявата и не може напълно да се справи с осигуряването на нормално кръвоснабдяване на белодробната циркулация.

В тази статия ще ви запознаем с възможните причини, видове, симптоми, методи за диагностика и корекция на транспонирането на основните съдове. Тази информация ще ви помогне да получите обща представа за същността на това опасно вродено сърдечно заболяване от синия тип и принципите на неговото лечение.

причини

Както всички други вродени сърдечни дефекти, TMS се развива в пренаталния период под въздействието на следните неблагоприятни фактори:

  • наследственост;
  • неблагоприятна екология;
  • приемане на тератогенни лекарства;
  • вирусни и бактериални инфекции (морбили, епипадротит, варицела, рубеола, ARVI, сифилис и др.), прехвърлени на бременна жена;
  • токсикоза;
  • заболявания на ендокринната система (захарен диабет);
  • възраст на бременната жена над 35-40 години;
  • полихиповитаминоза по време на бременност;
  • контакт на бъдещата майка с токсични вещества;
  • лоши навици на бременни жени.

Анормалното подреждане на големите съдове се формира на втория месец на ембриогенезата. Механизмът на образуване на този дефект все още не е достатъчно проучен. Преди това се предполагаше, че дефектът се формира поради неправилно огъване на аортно-белодробната преграда. По-късно учените започнаха да приемат, че транспонирането се формира поради факта, че когато артериалният ствол е разклонен, се появява анормален растеж на субпулмоналните и субаортичните конуси. В резултат клапанът на белодробната артерия се намира над лявата, а аортният клапан е разположен над дясната камера.

класификация

В зависимост от съпътстващите дефекти, които изпълняват ролята на шунти, компенсиращи хемодинамиката в ТМС, се разграничават редица варианти на такава аномалия на сърцето и кръвоносните съдове:

  • малформации, придружени от достатъчен обем на белодробен кръвен поток и хиперволемия и комбинирани с отворен овален прозорец (или обикновен TMS), дефект на камерната преграда или отворен артериален канал и наличие на допълнителни шунти;
  • дефектът е съпроводен с недостатъчен белодробен кръвоток и се съчетава с дефект на межжелудочковата преграда и стеноза на външния тракт (усложнен ТМС) или стесняване на външния тракт на лявата камера.

Приблизително 90% от пациентите с ТМС се комбинират с хиперволемия на белодробната циркулация. В допълнение, 80% от пациентите показват един или повече допълнителни компенсаторни шунти.

Най-благоприятният вариант на TMS са случаите, при които поради дефекти на предсърдния и интервентрикуларния прегради се осигурява достатъчно смесване на артериална и венозна кръв и умерено стесняване на белодробната артерия предотвратява появата на значителна хиперволемия на малкия кръг.

Обикновено аортата и белодробният ствол са в кръстосано състояние. По време на транспонирането тези съдове са разположени паралелно. В зависимост от тяхното относително положение се различават следните варианти на TMC:

  • D-вариант - аортата отдясно на белодробния ствол (в 60% от случаите);
  • L-вариант - аортата вляво от белодробния ствол (40% от случаите).

симптоми

По време на вътрематочно развитие ТМС почти не се проявява, тъй като при кръвообращението на плода малкият кръг все още не функционира и кръвният поток протича през овалния прозорец и отворения артериален канал. Обикновено деца с такова сърдечно заболяване се раждат в нормални условия, с достатъчно или леко надвишено тегло.

След раждането на бебето, неговата жизнеспособност се определя напълно от наличието на допълнителни комуникации, които осигуряват смесването на артериална и венозна кръв. При липса на такива компенсиращи шунти - отворен овален прозорец, дефект на камерната преграда или отворен артериален канал - новороденото умира след раждането.

Обикновено TMS може да се открие веднага след раждането. Изключение правят случаите на коригирано транспониране - детето се развива нормално и аномалията се появява по-късно.

След раждането, новороденото има следните симптоми:

Ако тази аномалия се съчетае с коарктация на аортата и отворения артериален канал, то детето има диференцирана цианоза, проявяваща се с по-голяма цианоза на горната част на тялото.

По-късно при деца с ТМС прогресира сърдечната недостатъчност (увеличава се размерът на сърцето и черния дроб, се развива по-рядко асцит и се появява оток). Първоначално, телесното тегло на детето е нормално или леко надвишено, но по-късно (с 1-3 месеца от живота) се развива хипотрофия поради сърдечна недостатъчност и хипоксемия. Такива деца често страдат от остри респираторни вирусни инфекции и пневмония, изоставащи във физическото и психическото развитие.

При преглед лекарят може да установи следните симптоми:

  • хриптене в белите дробове;
  • разширен гръден кош;
  • невключен шум II тон;
  • аномалии, свързани с шума;
  • бърз пулс;
  • сърдечна гърбица;
  • деформация на пръстите като "кълки";
  • разширен черен дроб.

При коригирани ТМС, които не са придружени от допълнителни вродени аномалии в развитието на сърцето, дефектът може да бъде асимптоматичен за дълго време. Детето се развива нормално и оплакванията се появяват само когато дясната камера не може повече да се справи с осигуряването на голям кръг на кръвообращението с достатъчно оксидирана кръв. При преглед от кардиолог при такива пациенти се определят пароксизмална тахикардия, сърдечни шумове и атриовентрикуларен блок. Ако коригираният ТМС се комбинира с други вродени дефекти, тогава пациентът има оплаквания, характерни за настоящите аномалии в развитието на сърцето.

диагностика

По-често TMS се открива в болницата. При преглед лекарят открива изразен сърдечен импулс, сърдечна хиперактивност, цианоза и разширяване на гръдния кош. При слушане на тоновете се открива усилване на двата тона, наличието на систоличен шум и шумове, характерни за съпътстващи сърдечни дефекти.

За подробен преглед на дете с ТМС са предписани следните диагностични методи:

  • ЕКГ;
  • ехокардиография;
  • рентгенография на гърдите;
  • сърдечна катетеризация;
  • ангиокардиография (аорто, атрио, вентрикуло и коронарна ангиография).

Въз основа на резултатите от инструменталните изследвания на сърцето, сърдечният хирург прави план за по-нататъшна хирургична корекция на аномалията.

лечение

С пълна ТМС, всички деца в първите дни на живота извършват спешни палиативни операции, насочени към създаване на дефект между малките и големите кръгове на кръвообращението или неговото разширяване. Преди такива интервенции на детето се предписва лекарство, което насърчава несъединяване на артериалния канал, простагландин Е1. Този подход позволява да се постигне смесване на венозна и артериална кръв и да се осигури жизненост на детето. Противопоказания за изпълнението на такива операции е развит необратима белодробна хипертония.

В зависимост от клиничния случай се избира един от методите на такива палиативни операции:

  • балонна атриосептостомия (Панков-Рашкинд ендоваскуларна техника);
  • открита атриосептектомия (резекция на междинната преграда по метода на Blélok-Henlon).

Такива интервенции се извършват за премахване на животозастрашаващи хемодинамични нарушения и са подготовка за необходимата корекция на сърдечната хирургия.

За да се елиминират хемодинамичните смущения, които възникват по време на TMS, могат да се извършват следните операции:

  1. Според метода на Senning. Сърдечният хирург с помощта на специални петна премахва предсърдните кухини, така че кръвта от белодробните вени започва да тече в дясното предсърдие, а от кухите вени в ляво.
  2. Според метода на Горчицата. След отваряне на дясното предсърдие хирургът изважда по-голямата част от междинната преграда. Лекарят изрязва пластир под формата на панталони от лист перикард и подгъва го по такъв начин, че кръвта от белодробните вени влиза в дясното предсърдие и от кухите вени наляво.

За анатомично елиминиране на неправилното разположение на големите съдове по време на транспонирането, могат да се извършат следните операции по превключване на артериите:

  1. Пресечна и ортотопична реплантация на големите съдове, лигиране на PDA (според Zhatene). Белодробната артерия и аортата се пресичат и се преместват в съответните им вентрикули. В допълнение съдовете са анастомозирани от техните дистални участъци с проксимални сегменти един от друг. След това, хирургът извършва трансплантация на коронарна артерия в неороти.
  2. Елиминиране на белодробна стеноза и пластика на дефекта на камерната преграда (от Rastelli). Такива операции се извършват с комбинация от транспониране с дефект на камерната преграда и белодробна стеноза. Дефектът на интервентрикуларната преграда е затворен с пластир от перикард или синтетичен материал. Белодробната стеноза се елиминира чрез затваряне на устата и имплантиране на съдова протеза, която осигурява комуникация между дясната камера и белодробния ствол. Освен това те образуват нови начини за изтичане на кръв. От дясната камера до белодробната артерия, кръвта тече през създадената екстракардиална тръба и от лявата камера до аортата през интракардиалния тунел.
  3. Артериално превключване и пластика на интервентрикуларната преграда. По време на интервенцията се извършва изрязване и реимплантация на белодробната артерия в дясната и аортата в лявата камера. Коронарните артерии се пришиват към аортата, а дефектът на камерната преграда се затваря със синтетичен или перикарден пластир.

Обикновено такива операции се извършват до 2 седмици от живота на детето. Понякога изпълнението им се забавя до 2-3 месеца.

Всеки от горепосочените методи на анатомична корекция на TMS има свои собствени индикации, противопоказания, плюсове и минуси. Тактиката на артериалното превключване се избира в зависимост от клиничния случай.

След извършване на сърдечна хирургия се препоръчва по-нататъшно проследяване през целия живот на сърдечен хирург за пациенти. На родителите се препоръчва да гарантират, че детето уважава нежния режим:

  • изключване на тежки физически натоварвания и прекомерна активност;
  • пълен сън;
  • правилна организация на дневния режим;
  • правилно хранене;
  • профилактични антибиотици преди стоматологични или хирургични процедури за предотвратяване на инфекциозен ендокардит;
  • редовно наблюдение от лекар и изпълнение на назначенията му.

В зряла възраст пациентът трябва да спазва същите препоръки и ограничения.

перспектива

При липса на навременна сърдечна операция, прогнозата за изхода на TMS е винаги неблагоприятна. Според статистиката, около 50% от децата умират през първия месец от живота, а до 1 година повече от 2/3 от децата не оцеляват поради тежка хипоксия, повишена ацидоза и сърдечна недостатъчност.

Проекциите след сърдечна хирургия стават по-благоприятни. При комплексни дефекти положителните дългосрочни резултати се наблюдават при приблизително 70% от пациентите, с по-прости при 85-90%. Немалко значение за резултата от такива случаи е редовното наблюдение от страна на сърдечен хирург. След извършване на коригиращи операции пациентите могат да развият дългосрочни усложнения: стеноза, тромбоза и калцификация на тръбопроводи, сърдечна недостатъчност и др.

Транспонирането на големите съдове е един от най-опасните сърдечни дефекти и може да бъде отстранен само хирургично. Също толкова важно за неговия благоприятен изход е своевременността на сърдечната хирургия. Такива операции се извършват до 2 седмици от живота на детето, и само в някои случаи може да се забави до 2-3 месеца. Желателно е такава аномалия на развитието да бъде открита още преди раждането на бебето, а бременността и раждането са планирани, като се има предвид наличието на това опасно вродено сърдечно заболяване при бъдещото дете.

СЪДЪРЖАНИЕ НА СЪРЦЕТО

Транспониране на големи кораби (TMS)

Транспонирането на големите съдове е вродено сърдечно заболяване, при което големите и малките кръгове на кръвообращението функционират отделно и паралелно, без да общуват последователно помежду си (както при здравото сърце).

Схематично тя може да бъде представена, както следва: Фиг.

Здравето и състоянието на детето в този случай изцяло зависят от наличието и размера на съобщенията (комуникациите) между кръговете на кръвообращението. Тези комуникации, понякога ги наричаме фетални комуникации, са спешно необходими, така че артериалната кръв (показана в червено) и венозната кръв (синя) се смесват и концентрацията на кислород в артериалната кръв се поддържа на постоянно ниво. Ако при раждането на дете размерът на дефекта на предсърдната преграда не е достатъчен, ние го разширяваме до необходимия диаметър с достъп през съда.

Тази манипулация е минимално инвазивна и нежна за бебето, ефективна (наречена Rashkind процедура или балонна атриосептостомия). В трудни ситуации, прилагането му позволява да се стабилизира състоянието на детето и да се подготви за хирургично лечение. Задачата на хирургичното лечение е да премести големите съдове заедно с коронарните артерии, така че операцията се нарича операция "артериално превключване" или, според автора, операцията на Жатан.

Този вид хирургично лечение трябва да се извърши възможно най-рано през първите 14 дни от живота на детето. Операцията е радикална, т.е. сърдечните заболявания се елиминират напълно в една операция и повторните интервенции на сърцето, като правило, не се изискват. В нашия сърдечен център, техниката на реимплантация (трансплантация) на коронарните артерии в нов съд - аортата - се използва, когато аортата е отстранена, т.е. когато аортата е запълнена и стените му са сплескани (фиг. 2).

Това прави възможно оптимално (без прегъване и усукване) позициониране на коронарните артерии по отношение на големите съдове, дори и при сложната анатомия на коронарните артерии! В много отношения този етап от операцията определя успеха на лечението като цяло. Важна характеристика на операцията е и техниката на реконструкция на новата белодробна артерия. За да направим това, използваме пластир от тъканта на детето - автоперикард под формата на „панталони“, който го зашива по такъв начин, че се образуват няколко зони на растеж на съда (фиг. 3).

Това ви позволява да избегнете развитието на огромен усложнение в дългосрочен план след операцията - появата на стеноза (стесняване) на белодробната артерия. Тези техники могат да подобрят резултатите от артериалното превключване.

Усложнения след операция артериален превключвател.

Операцията на артериално превключване (операция Жатане) е радикална, т.е. по време на която вродената сърдечна болест е напълно коригирана. Следователно, в по-голямата част от случаите не се изискват многократни интервенции върху сърцето на детето. Въпреки това, развитието на усложнения понякога се наблюдава след няколко години, които изискват повторно хирургично лечение.
Те включват появата на стеноза на белодробната артерия, развитието на недостатъчност на аортната клапа, могат да възникнат проблеми с предварително имплантирани коронарни артерии. Всяко от тези състояния изисква внимателна диагностика и наблюдение от кардиолог.
Белодробна стеноза.

Може да се появи след няколко месеца, години след операцията. Често това се дължи на факта, че има две линии на шевове (анастомози), които могат да възпрепятстват растежа на съда в това място. Това може да доведе до стеноза (стесняване). Друга предпоставка за развитието на стеноза може да бъде използването на чужди материали за реконструкция на белодробната артерия, например петна от ксеноперикард. Последната е тъкан от животно, прасе или теле, третирана по специален начин. Затова в нашия център даваме предимство на петна, направени от собствените тъкани на детето, например перикарда (това е тъканта, която обгражда сърцето на детето, образувайки един вид перикарден сак). Той има и особеността на метода за поставяне на такъв пластир в съда. Ние използваме пластир във формата на "панталони" за реконструкция на белодробната артерия. И го шият, както е показано на фигура 3. Тази техника създава възможност (потенциал за растеж) за растежа на съда на няколко места.
Недостатъчност на аортна клапа.

Причината за развитието на недостатъчност на аортната клапа е свързана с факта, че той е белодробен клапан по своята анатомична структура, т.е. той е приспособен за съд с ниско налягане (25-35 mmHg). аортна. В аортата налягането на детето се поддържа на 75-120 mm Hg, т.е. натоварването на този клапан вече е няколко пъти по-голямо! Понякога, под действието на такъв натиск, тя се разтяга (разширява), след което крилото губи точки на контакт (kaptation), а затварящата функция на клапана е нарушена - настъпва недостатъчност на аортната клапа.

Степента на медицинска помощ за деца с ТМС в Красноярск.

По време на бременността на 20–22 седмици е много вероятно да се направи диагноза ТМС. За тази цел се извършва ултразвуково изследване на плода, според което се открива паралелен ход на съдовете на магистите (фиг. 4). Лекарят трябва също да изключи други сърдечни дефекти, свързани с ТМС (дефект на камерната преграда, коарктация на аортата, стеноза на белодробната артерия) и дефекти на други органи и системи. След това, пренатално (преди раждането на детето) се провежда консултация с участието на специалист от Центъра по кардиология, където даваме препоръки и обясняваме на родителите особеностите на хирургичното лечение. Освен това, бременността продължава, както е планирано, с пренатална хоспитализация в перинаталния център на Красноярск. Крайният срок за доставка ще бъде съгласуван с лекарите на Сърдечния център, за да се планира времето за транспортиране на детето и операцията в най-подходящото време. Веднага след раждането се извършва ехокардиография. След потвърждаване на диагнозата, детето се транспортира до нашия Сърдечен център от специализиран медицински екип. Днес тази медицинска тактика е най-оптималната и ви позволява да максимизирате резултатите от хирургичното лечение!

През 2013 г. 11 пациенти с диагноза транспониране на големите съдове са били оперирани в отделението по вродени сърдечни заболявания. От тях 6 пациенти с проста ТМС претърпяват артериално превключване. Всички операции бяха успешни.

Фигура 1. Хемодинамика на проста транспониране. Стрелките показват посоката на кръвния поток.

Фигура 2. Схема на коронарна артериална имплантация. Аортата е отворена и запълнена с кръв, определя се мястото на имплантиране на коронарната артерия и се пробива аортата, след което отново се притиска аортата.

Транспониране на големи съдове: същност на CHD, причини, лечение, прогноза

Транспонирането на големите съдове (TMS) се нарича тежка сърдечна аномалия, когато аортата напуска дясната камера (RV), а белодробният ствол е отляво. TMS съставлява до 15-20% от всички вродени сърдечни дефекти (CHD), при пациенти с три пъти повече момчета. TMS е една от най-често срещаните форми на КБС, заедно с тетраде Фалто, коорктация на аортата, дефект на камерната преграда (VSD) и др.

С транспонирането на главните артерии артериалната кръв не се обогатява с кислород, тъй като се движи в затворен кръг, заобикаляйки белите дробове. Малък пациент става цианозен веднага след раждането, с явни признаци на сърдечна недостатъчност. TMS е "син" дефект с тежка тъканна хипоксия, който изисква хирургично лечение през първите дни и седмици от живота.

Причини за възникване на TMS

Обикновено е невъзможно да се установят точните причини за появата на патология при конкретно бебе, тъй като по време на бременност майката може да е била подложена на различни неблагоприятни ефекти. Роля в появата на тази аномалия може да играе:

  • Вирусни заболявания по време на бременност (рубеола, варицела, херпес, респираторни инфекции);
  • Тежка гестоза;
  • Йонизиращо лъчение;
  • Употреба на алкохол, лекарства с тератогенни или мутагенни ефекти;
  • Съпътстваща патология при бременни жени (например диабет);
  • Възраст на мама е над 35 години, особено при първата бременност.

Забелязва се, че ТМС се среща по-често при деца със синдром на Даун, причините за които са и хромозомни аномалии, причинени от горепосочените причини. При деца с ТМС могат да се диагностицират и дефекти на други органи.

Ефектът от наследствеността е възможен, въпреки че точния ген, отговорен за анормалното развитие на сърцето, все още не е открит. В някои случаи причината става спонтанна мутация, докато майката отрича вероятността от външно облъчване под формата на рентгенови лъчи, лекарства или инфекции.

Полагането на органи и системи настъпва през първите два месеца от развитието на ембриона, така че през този период е необходимо да се предпази много чувствителният ембрион от всички видове токсични фактори. Ако сърцето започна да се формира неправилно, то тогава няма да се промени и знаците на порока ще се появят веднага след раждането.

Кръвно движение с TMS

Бих искал да разгледам по-подробно как кръвта се движи по кухините на сърцето и съдовете по време на тяхното транспониране, защото без разбиране на тези механизми е трудно да си представим същността на порока и неговото проявление.

Характеристиките на кръвния поток в TMS определя наличието на два затворени, несвързани кръга на кръвообращението. От хода на биологията всеки знае, че сърцето „изпомпва” кръв в два кръга. Тези потоци са разделени, но представляват едно цяло. Венозната кръв напуска панкреаса в белите дробове, връщайки се под формата на артериална, обогатена с кислород, в лявото предсърдие. От LV до аортата влиза артериална кръв с кислород, насочена към органи и тъкани.

При TMS аортата започва не в лявата, а в дясната камера, а белодробният ствол се отдалечава от ляво. По този начин се получават две кръгове, една от които “кара” венозната кръв през органите, а втората я изпраща в белите дробове и всъщност получава обратно. В тази ситуация не може да има адекватна размяна на реч, тъй като оксидираната кръв не достига други органи, освен белите дробове. Този тип недостатък се нарича пълна TMS.

Пълното транспониране на плода е доста трудно за откриване. С ултразвук сърцето ще изглежда нормално, четири-камерно, два съда ще се отклоняват от него. В този случай диагностичният критерий на дефекта може да бъде паралелен ход на главните артерии, нормално пресичащи се, както и визуализация на голям съд, който произхожда от лявата камера и е разделен на 2 клона - белодробните артерии.

Ясно е, че циркулацията на кръвта е нарушена до критично ниво и без да има поне възможност да се изпрати артериална кръв към органите е незаменима. На помощ на болно малко сърце може да дойде, колкото и странно да звучи, други КБС. По-специално, ще има полза от дефект на открит артериален канал в преградите между предсърдията или вентрикулите. Наличието на такива допълнителни средства за комуникация ни позволява да свържем двата кръга и да гарантираме, макар и минимална, но все пак доставка на кислород до тъканите. Допълнителни пътища осигуряват жизнена активност преди операцията и са достъпни при 80% от пациентите с TMS.

пътищата на патологията на кръвта при възрастен частично компенсират дефекта и присъстват при повечето пациенти

Също толкова важно по отношение на клиниката и прогнозата е състоянието на белодробния кръг на кръвния поток, наличието или отсъствието на претоварване с кръв. От тази позиция е обичайно да се разграничават следните типове TMS:

  1. С претоварване или нормално налягане в белите дробове;
  2. С намалена белодробна циркулация.

Девет от десет пациенти намират претоварване на малък кръг от "екстра" кръв. Причините за това могат да бъдат дефекти в преградата, отворен артериален канал, наличие на допълнителни начини на комуникация. Обеднението на малък кръг се случва, когато отворът на LV се стеснява, което се случва в изолирана форма или в комбинация с дефект на камерната преграда.

Анатомически по-сложен дефект е коригираното транспониране на големите съдове. Камерите и кръвоносните съдове са „объркани” в сърцето, но това прави възможно компенсирането на нарушения в кръвния поток и довеждането му до приемливо ниво. В коригираните ТМС двете камерни клетки с разширяващи се от тях съдове променят местата си: лявото предсърдие преминава в дясната камера, следва аортата и от дясното предсърдие кръвта се премества в LV и белодробния ствол. Такова „объркване“ обаче осигурява движението на течността в правилната посока и обогатяването на тъканите с кислород.

Пълна TMS (вляво) и коригиран порок (вдясно), снимка: vps-transpl.ru

В случай на коригирана малформация, кръвта ще се движи във физиологична посока, следователно, не е необходимо наличието на допълнителна комуникация между предсърдията или вентрикулите, и ако е така, ще играе отрицателна роля, водеща до хемодинамични нарушения.

Видео: TMS - Медицинска анимация (eng)

Прояви на ТМС

През периода на вътрематочно развитие, това сърдечно заболяване не се проявява, защото белодробният кръг на плода не действа. След раждането, когато сърцето на бебето започва да изпомпва само кръв към белите дробове, TMS също се проявява напълно. Ако транспонирането се коригира, тогава клиниката е оскъдна, а ако дефектът е завършен, неговите признаци няма да се появят дълго.

Степента на нарушения при пълна TMS зависи от средствата за комуникация и техния размер. Колкото повече кръв се смесва в сърцето на новородените, толкова повече кислород ще получи тъкан. Най-добрият вариант е, когато има достатъчно отвори в преградите и белодробната артерия е донякъде стеснена, което предотвратява претоварване в обема на белодробния кръг. Пълното транспониране без допълнителни аномалии е несъвместимо с живота.

Децата с транспониране на основните съдове се раждат навреме, с нормална маса или дори големи, а в първите часове на живота се забелязват признаци на ИБС:

  • Силна цианоза на цялото тяло;
  • Задух;
  • Повишена сърдечна честота.

Освен това, явленията на сърдечна недостатъчност се увеличават бързо:

  1. Сърцето расте по размер;
  2. В кухините се появява течност (асцит, хидроторакс);
  3. Черният дроб се увеличава;
  4. Наблюдава се набъбване.

Други признаци на неизправност на сърцето също привличат внимание. Така наречената "сърдечна гърбица" (деформация на гърдите) се причинява от уголемено сърце, фалангът на ноктите се сгъстява, бебето изостава, не натрупва тегло добре. При хранене възникват някои трудности, тъй като за детето е трудно да суче в гърдите с тежък задух. Всяко движение и дори плач могат да бъдат невъзможна задача за такова бебе.

Ако излишният обем кръв попадне в белите дробове, тогава има тенденция към инфекциозно-възпалителни процеси, честа пневмония.

Коригираната форма на TMS протича много по-благоприятно. При липса на други сърдечни дефекти в клиниката, може изобщо да няма транспониране, защото кръвта се движи правилно. Детето правилно ще расте и ще се развива според възрастта и дефектът може да бъде открит случайно от наличието на тахикардия, сърдечен шум и нарушения на проводимостта.

Ако коригираното транспониране се комбинира с други нарушения, тогава симптомите ще се определят от тях. Например, с отвор в интервентрикуларната преграда ще се появи недостиг на въздух, пулсът ще се увеличи, ще се появят признаци на сърдечна недостатъчност под формата на оток, ще се появи увеличен черен дроб. Такива деца страдат от пневмония.

Методи за корекция на TMS

Като се има предвид наличието на анатомични промени в сърцето, единственото възможно лечение за дефект е хирургична намеса, и колкото по-скоро тя се извърши, толкова по-малко необратими ще са последствията за заболяването.

Спешна интервенция е показана за пациенти с пълна TMS, и преди операцията простагландини се предписват за предотвратяване на затварянето на дуктус артериозус, което позволява кръвта да бъде „смесена”.

В първите дни от живота на бебето е възможно да се извършват операции, които гарантират връзката на кръвообращението. Ако има дупки в преградите - те се разширяват, при липса на дефекти - те създават. Операцията Rashkind се извършва ендоваскуларно, без да прониква в гръдната кухина и се състои в въвеждането на специален балон, който разширява овалния прозорец. Тази намеса осигурява само временно действие в продължение на няколко седмици, по време на което трябва да се реши въпросът за радикалното лечение.

Най-правилното и ефективно лечение се счита за операция, при която аортата се връща в лявата камера и белодробния ствол надясно, тъй като те биха били нормални. Интервенцията се провежда по открит начин, под обща анестезия, продължителността е от един до половин или два часа или повече, в зависимост от сложността на дефекта.

Пример за работа на TMS

След като бебето е потопено в анестезия, хирургът пресича тъканите на гърдите и достига до сърцето. По това време се установява изкуствен приток на кръв, когато устройството изпълнява ролята на сърцето, а кръвта се охлажда допълнително, за да се предотвратят усложнения.

След като отвори пътя към главните артерии и сърцето, лекарят отрязва двата съда малко по-високо от привързаността им, приблизително по средата на дължината. Коронарният подгъв се зашива в устата на белодробната артерия, след което аортата се връща тук. Белодробната артерия е фиксирана към областта на аортата, която остава на изхода от дясната камера, използвайки фрагмент от перикарда.

Резултатът от операцията е нормалното разположение на съдовите пътища, когато аортата излезе от лявата камера, коронарните артерии на сърцето започват от него, а белодробният ствол произхожда от дясната половина на органа.

Оптималният период за лечение е първият месец от живота. Разбира се, възможно е да се живее по-дълго в чакането й, но след това самата намеса ще стане неподходяща. Както знаете, лявата камера е по-дебела от дясната и е предназначена за голямо натоварване под налягане. В случай на порок, тя ще атрофира, тъй като кръвта се вкарва в малък кръг. Ако операцията се извърши по-късно, лявата камера няма да бъде готова да изпомпва кръв в системното кръвообращение.

Когато времето е пропуснато и вече е невъзможно да се възстанови анатомията на сърцето, има друг начин за коригиране на кръвния поток. Това е така наречената интраатриална корекция, която се използва повече от 25 години и се оказа ефективен начин за лечение на TMS. Той се показва на деца, които не са изпълнили горепосочената операция навреме.

Същността на интра-предсърдната корекция се състои в дисекция на дясното предсърдие, премахване на неговия преграда и зашиване на "пластир", който насочва венозната кръв от големия кръг към лявата камера, откъдето отива в белите дробове, а след това белодробните вени връщат окислена кръв към "правилното" сърце и след това в анормално разположената аорта. Така, без да се променя местоположението на главните артерии, се постига движението на кръвта в правилната посока.

Прогноза и резултати от лечението

Когато се роди бебе с транспониране на кораба, родителите му са много загрижени за въпроса не само за операцията, но и за това какво ще се случи след това, как ще се развие детето и какво го очаква в бъдеще. С навременното хирургично лечение прогнозата е доста благоприятна: до 90% или повече от пациентите живеят нормален живот, периодично посещават кардиолог и преминават минимум прегледи, за да наблюдават работата на органа.

При сложни дефекти положението може да е по-лошо, но все пак повечето пациенти имат приемливо качество на живот. След операцията на интраатриалната корекция, около половината от пациентите не изпитват ограничения в живота, а продължителността му е доста висока. Другата половина може да страда от аритмии, симптоми на сърдечна недостатъчност, поради което се препоръчва да се ограничи физическото натоварване, а жените се предупреждават за рисковете от бременност и раждане.

Днес TMS е напълно лечима аномалия и стотици деца и възрастни, които успешно са преминали операцията, са доказателство за това. Много зависи от родителите, тяхната вяра в успеха и желанието да се помогне на детето си.