Уикипедия с множествена склероза

Множествената склероза е мултифокално увреждане на зоните на мозъка и гръбначния мозък, придружено от възпалителни процеси на нервните влакна. Неврологичните симптоми се характеризират с периоди на обостряне и ремисия. Заболяването на множествена склероза е с хронична автоимунна природа. Проявите на множествена склероза зависят от местоположението на лезиите.

Заболяването няма изразена зависимост от пол, география или възраст. Точните причини за възникване не са установени. Доскоро болестта беше характерна за жени на възраст от 20 до 40 години, живеещи в северните страни. Понастоящем заболеваемостта се увеличава във всички региони. Множествената склероза се диагностицира при 2/3 от случаите при жени в млада и средна възраст (от 15 до 50 години).

През последните години се наблюдава статистическо увеличение на честотата на МС. Но това е причинено не само от истинската честота, но и от подобряване на качеството на диагностиката и подобряването на терапевтичните техники. Статистическата картина се влияе и от факта, че благодарение на развитието на медицината, продължителността на живота на пациентите с множествена склероза се е увеличила поради подобреното качество на живот и подобрената медицинска и социална адаптация. Въпреки това, "градиентът на географската ширина" (географско разпространение на болестта) остава непроменен: в северните ширини честотата е по-висока, отколкото в южните.

Каква е диагнозата множествена склероза?

Какво е множествена склероза? При множествена склероза защитните мембрани на нервите се унищожават, което води до смущения в предаването на нервните импулси. Тази патология е автоимунна - тялото разпознава клетките си като извънземни и се опитва да ги унищожи. Кръвните лимфоцити започват да разрушават миелиновия протеин. На нервните влакна се появяват малки склеротични плаки, които при рецидив се увеличават по брой и размер. Нарушаването на кръвно-мозъчната бариера води до възпаление на мозъчната тъкан поради проникването на Т-лимфоцити в тях.

Нарушения в предаването на импулси от нервните влакна предизвикват нарушено съзнание, възникване на проблеми със зрението, памет. Заболяването провокира метаболитни нарушения на мозъчната тъкан. Дегенеративните промени, които възникват в нервите, са необратими. Последствията от автоимунния процес е отслабването на имунната система с развитието на придобит имунен дефицит, нарушена продукция на хормони от надбъбречните жлези.

В международната класификация на болестите, множествената склероза е назначена за ICD-10 код G35.

Средствата на съвременната медицина не могат напълно да излекуват болестта. Обаче, процесът на образуване на атеросклеротична плака и разрушаване на нервните влакна може да се забави и дори да се постигне пълна ремисия.

Защо се появява болестта и кой е в риск?

Причините за множествена склероза не са точно идентифицирани. Официалната медицина смята, че развитието на заболяването възниква в резултат на комбинация от редица фактори. За регулиране на имунитета в организма едновременно отговарят няколко гена. Научните изследвания от последните години показват, че сред причините за заболяването на първо място - нарушение във функционирането на имунната система.

Външните причини за множествена склероза включват:

• нездравословна диета;
• чест стрес и тревожност;
• чести заболявания на бактериална и вирусна епидемиология;
• генетична предразположеност към нарушения на саморегулирането на имунните процеси;
• наранявания и операции на гърба и главата;
• излагане на радиация и химически токсини;
• лошо екологично местоположение.

Лекарите в списъка на причините за болестта считат вируса HTLV-I (известен още като TLVCH-1 и погрешно се споменават в много други статии като NTU-1), който предизвиква необратим процес на разлагане на миелиновата структура на нервните влакна в тялото и възпалението на мозъчната тъкан. Най-честата автоимунна теория, следователно, терапията се основава на корекция на нарушенията на имунорегулационните процеси.

Външните фактори, които повишават риска от множествена склероза, включват:

• консумация на големи количества протеини и мазнини от животински произход;
• затлъстяване;
• приемане на орални контрацептиви;
• прекомерна консумация на сол, полуготови продукти;
• високи нива на захар;
• липса на витамин D.

Как да диагностицираме заболяване?

Диагнозата множествена склероза се прави въз основа на изследване на пациента, неврологичен преглед и се потвърждава от физиологични изследвания. За PC има следните методи за диагностика:

• ЯМР на мозъка и гръбначния мозък - показва наличието на лезии, доста скъпо изследване;
• периодично вземане на кръв за анализ за откриване на имуноглобулини в гръбначно-мозъчната течност;
• лумбалната пункция е болезнен анализ на течността на гръбначния мозък.

Сега се разработва метод за определяне на заболяването на дихателния и зъбния рефлекси на пациента, тъй като многобройните огнища на лезии на нервните влакна забавят предаването на импулси. Руски учени сега въвеждат нов начин за откриване на болестта - от наличието на антитела към протеина миелин в кръвта. Смята се, че това ще бъде най-безопасният и най-лесен, но същевременно много чувствителен начин за диагностициране на склероза. Ако подозирате началото на диагнозата на заболяването, можете да отидете в клиниката на мястото на пребиваване или в частна клиника, специализирана в лечението на множествена склероза.

Симптоми и признаци

Пълното излекуване на заболяването е невъзможно, така че е важно да се идентифицират и да се спре разрушаването на миелиновата структура на нервите в първите етапи. Според симптомите при множествена склероза можем да предположим местоположението на най-големите лезии на нервните влакна. Симптоматологията на заболяването и неговото протичане са непредвидими за всеки пациент.

Симптомите са разделени на първични, вторични и третични. Понякога симптомите на болестта се проявяват бурно и незабавно, по-често - незабележимо и бавно се развиват през годините. Най-характерните симптоми на pc при мъжете и жените са представени в таблицата:

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е хронично автоимунно заболяване, при което се засяга миелиновата обвивка на нервните влакна на мозъка и гръбначния мозък. Макар и разговорно да се говори, „склероза” често се нарича нарушена памет в напреднала възраст, името „множествена склероза” няма нищо общо със сенилната „склероза” или отсъстващото внимание. "Склероза" в този случай означава "белег", и "разпространява" означава "множествена", тъй като отличителната черта на заболяването в патологично-анатомично проучване е наличието на склероза фокуси, разпръснати из цялата централна нервна система - заместване на нормалната нервна тъкан със съединителна. Множествената склероза е описана за първи път през 1868 г. от Jean-Martin Charcot [1].

Болестта се среща главно в млада и средна възраст (15 - 40 години). Особеност на заболяването е едновременното увреждане на няколко различни части на нервната система, което води до появата на различни неврологични симптоми при пациентите. Морфологичната основа на заболяването е образуването на т.нар. Множествени склерозни плаки - огнища на разрушаване на миелина (демиелинизация) на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък. Размерът на плаките обикновено е от няколко милиметра до няколко сантиметра, но с прогресирането на заболяването е възможно образуването на големи кондензирани плаки. При един и същ пациент със специални методи на изследване е възможно да се идентифицират плаки с различна степен на активност - свежи и стари.

съдържание

Епидемиология [редактиране]

Множествената склероза е доста често срещано заболяване. В света има около 2 милиона пациенти с множествена склероза, в Русия - повече от 150 000. В някои региони на Русия, честотата на множествена склероза е доста висока и варира от 30 до 70 случая на 100 хиляди население [2]. В големите индустриални зони и градове тя е по-висока.

Множествената склероза обикновено настъпва около тридесет години [3], но може да се появи и при деца [4]. Първичната прогресивна форма е по-често срещана на възраст около 50 години [5]. Подобно на много автоимунни заболявания, множествената склероза е по-често срещана при жените [6] [7] и започва средно 1–2 години по-рано, докато мъжете имат неблагоприятна прогресивна форма на протичане на заболяването. При децата разпределението по пол може да достигне до три случая при момичета в сравнение с един случай при момчетата [4]. След 50-годишна възраст съотношението на мъже и жени, страдащи от множествена склероза, е приблизително еднакво [5].

Разпространението на множествена склероза зависи от географската ширина. Доскоро беше решено да се разпределят три зони, които се различават по степен на разпространение на множествена склероза (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Висок риск - 30 или повече случая на 100 хил. Души, включващ райони, разположени на север от 30-ия паралел на всички континенти;
• Средният риск - от 5 до 29 случая на 100 хиляди население;
• Нисък риск - по-малко от 5 случая на 100 хил. Души.

Рискът от развитие на множествена склероза се свързва не само с мястото на пребиваване, но и с принадлежност към определена раса, етническа група. По-голямата част от болестта е често срещана сред хората от кавказката раса. Множествената склероза е рядко срещана в Япония, Корея, Китай: от 2 до 6 случая на 100 хиляди население (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

През последните години се наблюдава увеличение на броя на пациентите с множествена склероза, както поради истинското увеличение на честотата на заболяванията, така и на повишаването на качеството на диагностиката и разширяването на възможностите за лечение. Подобряването на качеството на живот и медико-социалната адаптация доведоха до увеличаване на продължителността на живота на пациентите, което също води до увеличаване на разпространението на множествената склероза, изглажда границите на високите, средните и ниските рискови зони, обаче, „градиента на ширината“ (разпространението на болестта се увеличава от юг на север) цели.

Според някои данни има значителни различия в епидемиологичните показатели в близко разположени региони или в рамките на един и същи регион. [8]

Етиология [редактиране]

Причината за множествена склероза не е точно разбрана. Днес най-често срещано е мнението, че множествената склероза може да възникне в резултат на взаимодействието на редица неблагоприятни външни и вътрешни фактори. Неблагоприятните външни фактори включват вирусни (например HHV-6A) и / или бактериални инфекции; влиянието на токсични вещества и радиация (включително слънчева); хранителни характеристики; геоекологично място на пребиваване, особено влиянието му върху тялото на децата; травма; чести стресови ситуации. Генетичната предразположеност към множествена склероза вероятно е свързана с комбинацията от няколко гена в даден индивид, които причиняват нарушения предимно в имунорегулаторната система.

Генетични фактори [редактиране]

Множествената склероза не се счита за наследствено заболяване. Доказано е обаче, че някои генетични промени увеличават риска от развитие на заболяването [9]. Рискът от МС е по-висок при роднините на пациента, отколкото в общата популация, особено при братята и сестрите, родителите и децата [10]. Семейната множествена склероза се среща в 2-10% от всички случаи, в зависимост от населението (в Русия - не повече от 3%). При монозиготни близнаци степента на съгласуваност е само около 35% и намалява до 5% при братята и сестрите и дори по-ниски при половината братя и сестри [11].

Множествената склероза е по-често срещана при някои етнически групи, отколкото в други [12].

Съществуват някои разлики в комбинацията на честотата на генната експресия на HLA-системите клас I и II, в зависимост от етническата принадлежност на пациентите. Например, в САЩ има засилена връзка между появата на множествена склероза и наличието на антигени В7, DR2 при пациенти, в Централна Русия - с А3 и В7 локуси, в Сибир - А1, А9, В7.

В европейските хора с множествена склероза най-често се определя хаплотипът DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA-системите от клас II.

В същото време има съобщения за отсъствие на локуси, открити от здрави хора в така наречените защитни локуси при пациенти с множествена склероза. Установено е също наличието и различните комбинации от различни генетични маркери, които могат да предопределят не само възможността за заболяване, но и да повлияят на особеностите на патогенезата и имунорегулацията при пациенти с множествена склероза, като клиничното протичане на заболяването. Например, присъствието на маркери DR3 и TNFa9 е свързано с неблагоприятно течение на множествена склероза, TNF a7 - с клинично по-лека проява на заболяването.

Рискови фактори [редактиране]

Има инфекциозни и неинфекциозни рискови фактори за множествена склероза.

• Географска ширина. MS е по-често срещана при хората, живеещи по-далеч от екватора, въпреки че има много изключения. [13]. В райони с по-малко слънчева светлина има висок риск от МС. Това се обяснява с намаляване на ендогенното производство и консумация на екзогенен витамин D [15] [16].
• Стрес. Силният стрес може също да бъде рисков фактор за множествена склероза, въпреки че няма достатъчно доказателства [14].
• Тютюнопушенето е независим рисков фактор за множествена склероза [15].
• Ваксинация срещу хепатит В. Ролята на ваксинацията в развитието на множествена склероза не е напълно изяснена. Някои проучвания са доказали връзката между ваксинацията срещу хепатит В и честотата на множествена склероза [13]. В районите с по-малко слънчева светлина съществува висок риск от развитие на РС. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (септември 2004). "Рекомбинантна хепатит В ваксина: проспективно проучване." Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (англ.).

Въпреки това, Световната здравна организация (СЗО) публикува изявление, че анализът на наличната информация не подкрепя хипотезата, че ваксинацията срещу хепатит В увеличава риска от развитие на множествена склероза [17]. Също така, повечето проучвания показват липса на комуникация между МС и ваксините [14].

• Ниво на пикочната киселина. Пациентите с MS имат ниско ниво на пикочна киселина. Това доведе до хипотезата, че пикочната киселина предпазва от MS, въпреки че точното значение на това остава неизвестно [18].

Механизми на заболяването [редактиране]

Ролята на имунната система [редактиране]

Изследванията през последните години потвърдиха задължителното участие на имунната система, първична или вторична, в патогенезата на множествената склероза. Нарушения в имунната система, както вече споменахме, са свързани с характеристики на набор от гени, които контролират имунния отговор. При пациенти с множествена склероза на различни националности и етнически групи, тази генетична оригиналност може да определи характеристиките на дебюта на болестта, клиничните форми като лечение, продължителност и изход от заболяването.

Най-разпространената автоимунна теория на множествената склероза. Безспорно в развитите стадии на болестта автоимунните реакции играят водеща роля. Все още обаче няма отговор на въпроса: дали тези реакции са първични или вторични? Ако възпалението в мозъчната тъкан и демиелинизацията са резултат от имунологична реакция на мозъчни антигени, можем да говорим за първично автоимунно заболяване, подобно на ревматизъм, ревматоиден артрит и др.

В случай, че сенсибилизирането на имунокомпетентни клетки към мозъчни антигени възникне в резултат на възпаление и разрушаване на миелина, проникване на мозъчни антигени в кръвта през повредената кръвно-мозъчна бариера и последващото развитие на целия комплекс от имунопатологични реакции, те казват, че автоимунният компонент е вторичен в патогенезата на множествена склероза.

Към днешна дата множествената склероза не може да се счита за напълно първична автоимунна болест. Въпреки това, като се има предвид водещата роля на имунологичните нарушения, лечението на това заболяване се основава предимно на корекцията на имунните нарушения.

Появата на множествена склероза се свързва с случайна индивидуална комбинация от неблагоприятни ендогенни и екзогенни рискови фактори. На първо място, комплексът от локуси на HLA клас II гени и, вероятно, гени, кодиращи TNF-a, причиняващ генетичен неуспех на имунорегулацията, трябва да се дължи на ендогенни фактори. Сред външните фактори могат да бъдат важни: областта на пребиваване в детска възраст, хранителните навици, честотата на вирусни и бактериални инфекции и др.

Трябва да се подчертае, че нито един фактор, взет самостоятелно, не може да има значение за появата на множествена склероза, а само определена комбинация от редица фактори. В организъм, който има генетично определена непоследователност на регулаторните системи на имунната система, имунната система се активира от един от неспецифичните провокиращи фактори, например вирусна инфекция, травма, стресова ситуация. В същото време, антиген-стимулирани макрофаги и активирани Т-хелперни клетки са фиксирани върху ендотелните клетки на хемато-енцефалната бариера (ВВВ). Цитокините, секретирани от фиксирани клетки, експресират на повърхността на ВВВ главните антигени на комплекса I и II клас на хистосъвместимост (за представяне на антигена), както и клетъчни адхезионни молекули.

Ролята на кръвно-мозъчната бариера [редактиране]

Хемато-енцефалната бариера (ВВВ) на здрави хора е непроницаема за кръвни клетки, включително имунни клетки. При пациенти с множествена склероза пропускливостта на ВВВ нараства, миграцията на активирани Т-лимфоцити към мозъчния паренхим, повишаване на нивото на про-възпалителни цитокини - g-интерферон, TNF-a, IL-1 и други; Активират се В-лимфоцити, които започват да синтезират анти-миелинови антитела и така се формира фокуса на възпалителната демиелинизация. Компенсацията на възпалението се постига чрез продуциране на цитокини като IL4, IL10, IL6, TRF.

В изследване на Katerina Akassoglou et al. Показана е ролята на фибриногена, проникващ през ВВВ, в началото на автоимунни процеси и демиелинизация. Проучването поставя под въпрос дългогодишната парадигма, че автоимунната реакция в мозъка първоначално е причинена от Т-клетките, които са проникнали в нея, и прави възможно да се погледне нов механизъм за това как имунната система атакува мозъка. При появата и прогресирането на заболяването основното място се заема от кръв. Появяват се перспективи за нови видове терапия, насочени към фактори на кръвосъсирването. [19]

Демиелинизация и ремиелинизация [редактиране]

Резултатът от имунопатологичната реакция е фокус на хронична възпалителна демиелинизация - плака на множествена склероза. При множествена склероза морфологичните промени могат да бъдат регистрирани не само директно в огнищата на демиелинизация, но и в нормалния миелин на клетъчно молекулно ниво. В зависимост от степента на зрялост и времето на възникване при един и същ пациент могат да се разграничат няколко вида плаки: остри (активни нови огнища на демиелинизация), стари (хронични, неактивни огнища) и стари хронични огнища с признаци на активиране, обикновено около периферията на плаката ( W. Maethews et al., 1991), което може да се разглежда като продължение на растежа на плаките. Някои автори са идентифицирали т. Нар. Сянка плаки - зони на патологично изтъняване на миелин. Предполага се, че това са места, където се наблюдава ремиелинизация (Н. Lassmann et al., 1991-1994).

Разположени са огнища в която и да е част на бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък. Автоимунните реакции при множествена склероза са насочени изключително срещу миелинови протеини, така че бялата материя на мозъка и гръбначния мозък засяга миелиновата обвивка на нервната система, често в перивентрикуларното пространство на мозъчните полукълба, мозъчния ствол, мозъка, зрението на зрителния нерв, понякога в хипоталамуса, субкортикалните структури ( O.A. Hondkarian et al., 1987).

При дългосрочна множествена склероза и изразено разрушаване на миелина може да се появи вторична дегенерация на аксиалните цилиндри на нервните влакна, а впоследствие и нервните клетки и олигодендроцитите. Това води до атрофия на мозъка и гръбначния мозък, разширяването на вентрикулите на мозъка.

В момента няма съмнение за наличието на процес на ремиелинизация с множествена склероза едновременно с демиелинизация. На първо място, това се случва по краищата на активната плака (G. Prineas et al., 1993; C. Raine и E. Wu, 1993). Процесът на ремиелинизация е много бавен и се забавя още повече с увеличаване на продължителността на заболяването.

Степента на загуба на нервните влакна в ранните стадии на множествената склероза - 10-20%, може да нарасне до 80% с дълъг ход на заболяването (Н. Lassmann et al., 1994). Острото развитие на симптомите в началото на възпалителната демиелинизация е свързано с оток и нарушена проводимост на импулси през влакното. Тези промени са обратими, което може да причини ремисия. По-късно разрушаването на миелина е от първостепенно значение за формирането на клинични симптоми. Необратими клинични симптоми се развиват, вероятно поради вторична дегенерация на аксиални цилиндри и неврони (D. Miller et al., 1989, 1991; D. Miller и W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Клинични и патологични възможности [редактиране]

• Дифузна миелинопластична склероза Шилдер
• Смята се, че болестта на Марбург, бързо развиваща се демиелинизираща мозъчна болест, е много тежка форма на множествена склероза. Често фатално в рамките на няколко месеца.

Предварително разгледани варианти на хода на множествената склероза, но в момента са отделни заболявания:

• Balo Концентрична склероза
• Остър дисеминиран енцефаломиелит е почти винаги еднофазна демиелинизираща болест, която понякога може да бъде проява на множествена склероза.
• Opticomyelitis (болестта на Devic) е демиелинизиращо заболяване, при което зрителният нерв и гръбначният мозък са засегнати и много рядко има фокуси на демиелинизация в бялото вещество на мозъка. Причинява се от автоимунна агресия към аквапорин-4.

Клинични прояви [редактиране]

Има мнение, [източникът не е посочен 919 дни], че в ранните стадии на заболяването, когато пациентът вече има плаки от множествена склероза в мозъка, обективни и субективни неврологични симптоми може да не бъдат открити. Това се дължи на факта, че с поражението на малко количество нервни влакна, функцията е напълно компенсирана от здрави (непокътнати) нервни влакна и само когато процентът на засегнатите влакна достигне 40-50% се появяват фокални неврологични симптоми. Това трябва да се помни в случаите, когато пациентът се обръща към невропатолог за фокално мозъчно увреждане, открито по време на MRI изследване, но самият пациент не е имал нито една проява на заболяването. В тези случаи е необходимо особено внимателно наблюдение от невролог.

Клиничните прояви на множествена склероза са свързани с фокални лезии на няколко различни участъка на мозъка и гръбначния мозък. За оценка на неврологичните прояви най-често се използва функционалната системна оценка (FSS) и скалираната скала за статуса на уврежданията (EDSS) според J. Kurtzke. Скалата на FSS предполага оценка в точки от 0 до 6 според тежестта на симптомите на лезии на различни проводящи системи на мозъка, а скалата EDSS оценява общата степен на увреждане в точки от 0 до 10. Тази скала се използва в случаите, когато е необходима качествена оценка на неврологичните заболявания ( при провеждане на клинични изпитвания на лекарства и наблюдение на пациента с течение на времето). Разработен е специализиран безплатен онлайн калкулатор EDSS (http://edss.neurol.ru), който позволява на невролозите значително да опростят процеса на определяне на оценката на инвалидността на пациент с множествена склероза по скалата EDSS. Калкулаторът EDSS работи на базата на алгоритъма, предложен от ресурса на Neurostatus.net.

Симптомите на увреждане на пирамидалния път могат да бъдат изразени чрез увеличаване на сухожилията, периостала и появата на патологични пирамидални рефлекси, без да се намалява или с леко намаляване на мускулната сила или появата на умора в мускулите при извършване на движения, но при запазване на основните функции; в по-тежки случаи се открива умерена или изразена моно-, хеми-, пара-, три- или тетрапареза.

Симптомите на лезия на малкия мозък и неговите проводници се проявяват с незначителна или тежка атаксия на тялото и крайниците, умишления тремор и дисметрия при извършване на координационни тестове. Тежестта на тези симптоми може да варира от минимална до неспособност за извършване на движения, дължащи се на атаксия. Когато се оценяват дисфункциите на малкия мозък, трябва да се помни, че невъзможността да се изпълни задачата може да бъде свързана с наличието на пареза на крайника при пациента (3 точки или по-малко по скалата на ASIA). Мускулната хипотония е типична за лезии на малкия мозък.

При пациенти с множествена склероза може да се открие централна и периферна парализа на черепните нерви, най-често - окуломоторни нерви, тригеминални, лицеви, хипоглосови нерви. Очакванията в наднуклеарните части на кортиконуклеарния тракт могат да доведат до развитие на псевдобулбарен синдром, а огнищата в мозъчния ствол да доведат до появата на булбарни симптоми. При 50 - 70% от пациентите с множествена склероза се открива вертикален и хоризонтален нистагм.

Симптомите на нарушена дълбока и повърхностна чувствителност се откриват при 60% от пациентите. Те могат да бъдат: намаляване на вибрациите на ставна мускулна болка, тактилна чувствителност или усещане за натиск върху един или няколко крайника, както и мозайка или без ясна локализация. Наред с това може да се открие дизестезия, изтръпване и усещане за парене в дисталните участъци на пръстите на ръцете и краката, които по-късно могат да се разпространят в проксималната посока и върху тялото.

Общите симптоми на множествена склероза са дисфункции на тазовите органи: императивни нужди, повишена честота, задържане на урината и изпражненията, в по-късните стадии на инконтиненция. Възможно е непълно изпразване на пикочния мехур, което често е причина за урологична инфекция. Някои пациенти могат да имат проблеми, свързани със сексуалната функция, които могат да съвпаднат с дисфункцията на тазовите органи или да са независим симптом. Според Х. Ливинс и съавторите (1976), промени в сексуалния живот се срещат при 91% от пациентите с множествена склероза при мъжете и при 72% от жените.

При 70% от пациентите се проявяват симптоми на увреждане на зрителната функция: намаляване на зрителната острота в едното или двете очи, промяна в зрителните полета, появата на говеда, замъглено изображение на обекти, загуба на яркост на зрението, изкривяване на цветовете, нарушение на контраста.

Невропсихологичните промени в множествената склероза включват намалена интелигентност, поведенчески нарушения и променени по-високи кортикални функции. Има неврологични симптоми, афективни разстройства и вид органична деменция [22]. Невротично-подобни нарушения могат да бъдат изразени под формата на астеничен синдром, истерични и хистероформни реакции. Афективните разстройства често се проявяват депресия или еуфория, нарушение на контрола върху емоциите. Депресията е по-често срещана при пациенти с множествена склероза и може да бъде свързана не само с органични мозъчни увреждания, но и от реакция към информацията за диагнозата, появата на проблеми в ежедневието и на работното място. При множествена склероза еуфорията често се комбинира с намаляване на интелигентността, подценяване на тежестта на състоянието и дезинхибация на поведението. Около 80% от пациентите с множествена склероза в ранните стадии на заболяването имат признаци на емоционална нестабилност с множество резки промени в настроението за кратък период от време.

Наред с органичните симптоми на лезията на различни пътища се отличават някои особености на проявата на заболяването, характерно за множествена склероза, т. Нар. Типични симптомни комплекси. Те се причиняват или от особеностите на разположението на плаките, или от особеностите на провеждането на импулси в демиелинирани проводници, много чувствителни към промени в хомеостазата. Такива синдроми включват синдром на клинично разцепване, описан от Д. А. Марков и А. Л. Леонович. Това е несъответствие между обективните симптоми на лезия на пътищата и субективните усещания на пациента. Например, намаляването на мускулната сила в краката на пациента до 2-3 точки се комбинира с факта, че пациентът може да премине повече от 2 км свободно, без външна помощ. Синдром на “клинична дисоциация” или “непостоянство на клиничните симптоми”, например, при пациент с повишени сухожилни рефлекси и наличие на патологични рефлекси се определя от мускулна хипотония, която е причинена от едновременно увреждане на малкия мозък. Известен е "симптомът на горещата вана" или феноменът на Uthoff - временно увеличаване на симптомите на множествена склероза след гореща баня, при високи температури на околната среда или по време на треска, свързана с други причини. Влошаването на състоянието на пациента при повишаване на температурата на околната среда е свързано с повишена чувствителност на демиелирани проводници към промени в електролитния баланс: температурният коефициент за инактивиране на Na + и активирането на K + е по-високо, отколкото за активиране на Na + [23].

В редки случаи пациенти с множествена склероза могат да развият симптоми на лезии на периферната нервна система и различни варианти за пароксизмални състояния: болезнени тонични спазми в мускулите на тялото и крайниците, пристъпи на атаксия, акинезия, дизартрия, половината от спазми на лицето, хемиаксия с противоположна парестезия, хореоатетоза по време на движение, нарколепсия, пароксизмална кашлица, нистагъм, различни сензорни припадъци - сърбеж, парестезия, скованост, болка, парене.

При някои пациенти може да има болка: главоболие, болка по гръбначния стълб и междуребрено пространство, под формата на „колан”, мускулни болки, причинени от спастично увеличаване на тонуса.

Курсът на заболяването е хроничен, има 4 вида заболявания:

1. Ремитиране-рецидивиращо - най-често

• Периодите на обостряне се заменят с периоди на пълно възстановяване или частично подобрение.
• Няма увеличаване на симптомите (т.е. прогресия) между обострянията

• Ремитиращото-рецидивиращо протичане на заболяването често се заменя с вторична прогресия
• Заболяването прогресира с обостряния или без тях.

• Прогресия от началото на заболяването
• Понякога може да има периоди на леко подобрение.

4. Прогресивно с влошаване - най-рядкото

• Прогресия в началото на заболяването
• Развитието на очевидни обостряния на фона на бавна прогресия

В руската неврология също така е обичайно да се разграничават следните клинични форми на заболяването: цереброспинален, гръбначен церебелар, стволови, оптични. Тази класификация се основава на преобладаването на поражението на една от нервната система. Видът на хода на заболяването, продължителността на ремисиите, обострянията, реакцията на лечението, селективността на появата на плаки от множествена склероза в мозъка са изключително индивидуални. Няма двама пациенти със същия курс на заболяването и идентични симптоми. Ето защо, диагнозата на множествена склероза изисква индивидуален подход към всеки пациент, задълбочена оценка на обективни симптоми и оплаквания.

Диагностични критерии [редактиране]

Класическите клинични критерии за диагностициране на множествена склероза са клинични диагностични критерии за надеждна множествена склероза (G. Schumacher et al., 1965). Те включват: [източник не е посочен 919 дни]

1. Наличието на обективни доказателства за увреждане на нервната система.
2. Въз основа на данни от неврологичен преглед или анамнеза, трябва да се идентифицират признаци на най-малко две отделно разположени огнища.
3. Неврологичните симптоми трябва да показват преобладаващо увреждане на бялото вещество, мозъка и гръбначния мозък, т.е. проводниците.
4. Клиничните симптоми трябва да са преходни по характер, като отговарят на едно от следните изисквания:
   1. трябва да има два или повече епизода на влошаване, разделени с период от най-малко 1 месец и с продължителност най-малко 24 часа.
   2. трябва да има бавно, постепенно развитие на процеса за най-малко 6 месеца.
5. Заболяването започва на възраст от 10 до 50 години включително.
6. Съществуващите неврологични заболявания не могат да се обяснят по-адекватно с друг патологичен процес (това заключение може да бъде направено само от лекар, компетентен в областта на клиничната неврология).

С "вероятна" или "възможна" множествена склероза, и тези термини са въведени (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) за диагностика на клинично сложни, съмнителни случаи, е необходим подробен преглед на пациента, с помощта на допълнителни диагностични методи откриване на субклинични увреждания на проводниците на нервната система. За съжаление в момента не съществуват специфични лабораторни тестове за множествена склероза. Към днешна дата най-информативните допълнителни методи за изследване при диагностицирането на множествена склероза се считат за магнитно-резонансна диагностика (МРТ) на мозъка и гръбначния мозък, както и наличието на олигоклонални имуноглобулини в ЦСТ на пациентите.

Понастоящем най-широко използваните критерии, препоръчани от Международната експертна група (2001 г.), също известни като критерии „Макдоналд“, бяха прецизирани през 2005 г. и 2010 г. (вж. Таблицата). [24] Тези критерии за доказателство за "разпространение на огнища на място и време" вземат предвид както клиничните прояви, така и данните за ЯМР на мозъка и гръбначния мозък, както и наличието на олигоклонални имуноглобулини в цереброспиналната течност на пациента. [25]